Diagnosticul și tratamentul sclerozei amiotrofice

Scleroza laterală amiotrofică este o boală cronică, progresivă, progresivă, neurodegenerativă a sistemului nervos central. Se caracterizează printr-o leziune a neuronului motor central și periferic - principalul participant al mișcărilor conștiente ale unei persoane. J. Charcot în 1869 a fost primul care a descris această boală. Sinonime ale bolii: boala motor neuron motor, boala neuronului motor, boala Charcot sau Lou Gehrig. ALS, ca una dintre multe alte boli ale grupului neurodegenerativ, progresează lent și este slab tratabilă.

Speranța de viață în medie după declanșarea procesului patologic este de 3 ani. Prognoza vieții depinde de forma: în unele cazuri, durata vieții nu depășește doi ani. Cu toate acestea, mai puțin de 10% din pacienți trăiesc mai mult de 7 ani. Există cazuri de longevitate în scleroza laterală amiotrofică. Astfel, faimosul fizician și popularizator al științei Stephen Hawking a trăit 76 de ani: el a trăit cu boala timp de 50 de ani. Epidemiologie: boala afectează 2-3 persoane la 1 milion de populație într-un an. Vârsta medie a pacientului este de la 30 la 50 de ani. Statistic, femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații.

Boala începe în deghizare. Primele semne apar atunci când mai mult de 50% din neuronii motori sunt afectați. Înainte de aceasta, imaginea clinică are loc latent. Acest lucru face ca diagnosticul să fie dificil. Pacienții se adresează medicilor deja la înălțimea bolii, în cazul în care înghițirea sau respirația sunt afectate.

motive

Scleroza amiotrofică laterală nu are o cauză clar dezvoltată. Cercetătorii au tendința de moștenire familială ca principala cauză a bolii. Deci, formele ereditare se găsesc în 5%. Dintre aceste cinci procente, mai mult de 20% sunt asociate cu o mutație a genei superoxid dismutază, care este localizată pe cromozomul 21. De asemenea, a permis oamenilor de știință să creeze modele de scleroză amiotrofică laterală la șoareci experimentali.

Evenimente instalate și alte cauze ale bolii. Astfel, cercetatorii din Baltimore au identificat compuși specifici in celulele degradante - ADN-ul cu patru catene si ARN-ul. Gena în care a existat mutația a fost cunoscută anterior, dar nu au existat informații despre funcția sa. Ca rezultat al mutației, compușii patologici se leagă de proteinele care sintetizează ribozomii, datorită cărora se întrerupe formarea de noi proteine ​​celulare.

O altă teorie este legată de mutația genei FUS în cromozomul 16. Această mutație este asociată cu varietăți ereditare de scleroză amiotrofică laterală.

Teorii și ipoteze mai puțin studiate:

1. Imunitate redusă sau încălcarea muncii sale. Astfel, în scleroza amiotrofică laterală, anticorpii la propriii neuroni sunt detectați în lichidul cefalorahidian și în plasma sanguină, ceea ce indică o natură autoimună.
2. Încălcarea glandelor paratiroide.
3. Perturbarea metabolismului neurotransmițătorilor, în special a neurotransmițătorilor implicați în sistemul glutamatergic (o cantitate excesivă de glutamat - un neurotransmițător excitator - cauzează supra-stimularea neuronilor și moartea lor).
4. O infecție virală care afectează selectiv un neuron motor.

Publicarea Bibliotecii Naționale a Medicilor din Statele Unite oferă o relație statistică între boală și otrăvirea pesticidelor agricole.

Baza patogenezei este fenomenul de excitotoxicitate. Este un proces patologic care duce la distrugerea celulelor nervoase sub influența neurotransmițătorilor care activează sistemele NMDA și AMPA (receptorii glutamat - principalul mediator excitațional). Calciul se acumulează din cauza suprastimulării în interiorul celulei. Patogeneza celui din urmă duce la o creștere a proceselor oxidative și la eliberarea unui număr mare de radicali liberi - produse de descompunere instabile de oxigen, care au o cantitate imensă de energie. Acest lucru provoacă stresul oxidativ - factorul principal în deteriorarea neuronilor.

Patologic, sub microscop, celulele distruse ale coarnei anterioare se găsesc în măduva spinării - aici trece calea motorului. Cel mai mare grad de deteriorare a celulelor nervoase poate fi observat în gât și în regiunea inferioară a structurilor genetice ale germenilor. Distrugerea este observată și în gyrusul central anterior al diviziunilor frontale. Scleroza laterală amiotrofică, pe lângă modificările neuronilor motori, este însoțită de demielinizare - distrugerea tecii de mielină în axonii.

Imagine clinică

Simptomele unui grup de boli ale neuronului motor depind de nivelul segmentar al degenerării celulelor nervoase și al formei. Următoarele subspecii ale ALS sunt împărțite în funcție de localizarea degenerării motoneuronilor:

• Cerebrală sau înaltă.
• Gâtul și toracicul.
• Formă lombosacrală.
• Bulbar.

Scleroza laterală amiotrofică

Simptome inițiale ale gâtului sau formei toracice: rezistența musculaturii membrelor superioare și a mușchilor din brațul superior al umărului este redusă. Se observă apariția reflexelor patologice, iar cele fiziologice sunt îmbunătățite (hiperreflexia). În paralel, pareza se dezvoltă în mușchii extremităților inferioare. Următoarele sindroame sunt, de asemenea, caracteristice sclerozei laterale amiotrofice:

Sindromul este însoțit de o leziune a nervilor cranieni la ieșirea din medulla oblongata, și anume: nervii glossopharyngeal, hipoglosal și vagus sunt afectați. Numele vine de la fraza bulbus cerebri.

Acest sindrom este însoțit de o violare a discursului (disartrie) și de înghițire (disfagie) pe fondul parezei sau al paraliziei mușchilor limbii, faringelui și laringelui. Acest lucru este evident atunci când oamenii sunt adesea sufocați cu alimente, în special alimente lichide. Cu progresia rapidă a sindromului bulbar este însoțită de o încălcare a funcțiilor vitale ale respirației și bătăilor inimii. Puterea vocii scade. El devine tăcut și letargic. Vocea poate să dispară complet (boala motoneuron din formă bulbară).

În timp, mușchii vor atrofia, ceea ce nu este cazul paraliziei pseudobulbare. Aceasta este diferența cheie între complexele simptomelor.

Acest sindrom este caracterizat printr-o triadă clasică: o încălcare a înghițiturii, tulburări de vorbire și o scădere a sonorității vocii. Spre deosebire de sindromul anterior, cu pseudobulbar există o pareză uniformă și simetrică a mușchilor faciali. Tulburările neuropsihiatrice sunt, de asemenea, caracteristice: pacientul este chinuit de râs violent și de plâns. Manifestarea acestor emoții nu depinde de situație.

Primele simptome ale sclerozei laterale amiotrofice sunt predominant localizarea lombară: puterea musculaturii scheletice a membrelor inferioare este slăbită asimetric, reflexele tendonului dispar. Mai târziu, imaginea clinică este completată de parezia musculaturii brațului. La sfârșitul bolii există o încălcare a înghițiturii și a vorbirii. Greutatea corporală este redusă treptat. În stadiile tardive ale sclerozei laterale amiotrofice, mușchii respiratori sunt afectați, ceea ce face dificilă respirația pacienților. În cele din urmă, ventilarea artificială a plămânilor este folosită pentru a menține viața.

Boala neuronului motor superior (formă înaltă sau cerebrală) se caracterizează prin degenerarea neuronilor motori ai gyrusului precentric al lobului frontal, iar neuronii motori ai tracturilor corticospinal și corticobulbar sunt de asemenea afectați. Imaginea clinică a încălcării neuronului motor superior se caracterizează prin parare dublă a brațelor sau a picioarelor.

Boala generalizată a neuronilor motorii sau debutul difuz al bolii motoarelor neuronale începe cu semne generale nespecifice: pierderea în greutate, respirația afectată și slăbirea musculară a brațelor sau a picioarelor pe o parte, de exemplu, hemipareză (scăderea forței musculare a brațului și a piciorului pe o parte a corpului).

Cum începe în general scleroza amiotrofică:

• convulsii;
• spasm;
• dezvoltarea slăbiciunii musculare;
• dificultate în pronunție.

Proliferarea paraliziei bulbare

Aceasta este o tulburare secundară care apare pe fundalul ALS. Patologia se manifestă prin simptome clasice: o încălcare a înghițitului, a vorbirii și a vocii. Discursul devine încețoșat, pacienții spun sunete indiscutabil, nazalism și răgușeală apar.

O examinare obiectivă a pacienților, de obicei cu o gură deschisă, fără expresie facială pe față, alimente atunci când încearcă să înghită, poate cădea din gură și lichidul intră în cavitatea nazală. Mușchii limbii atrofiate devin inegali și îndoiți.

Atrofia musculară progresivă

Această formă de ALS se manifestă în primul rând prin mișcări musculare, convulsii focale și fasciculări - contracții spontane și sincrone ale unui pachet de mușchi vizibil la ochi. Mai târziu, degenerarea neuronului motor inferior conduce la pareze și atrofie ale brațelor musculare. În medie, pacienții cu atrofie musculară progresivă trăiesc până la 10 ani de la momentul diagnosticării.

Scleroza laterală primară

Imaginea clinică se dezvoltă în decurs de 2-3 ani. Caracterizată de astfel de simptome:

• tonusul muscular crescut al membrelor inferioare;
• mersul pe jos este perturbat la pacienți: adesea se poticnește și este dificil pentru ei să mențină echilibrul;
• vocea, vorbirea și înghițirea sunt supărătoare;
• până la sfârșitul dificultăților bolii la respirație.

Scleroza laterală primară este una dintre cele mai rare forme. Din 100% dintre pacienții cu boală neuronică motorie, nu mai mult de 0,5% dintre persoane suferă de scleroză laterală. Speranța de viață depinde de evoluția bolii. Deci, persoanele cu PLC pot trăi o speranță medie de viață a persoanelor sănătoase, dacă PLC nu intră în scleroza laterală amiotrofică.

Cum este detectată boala

Problema diagnosticului este că multe alte patologii neurodegenerative au simptome similare. Adică diagnosticul se face prin excludere prin diagnostic diferențial.

Federația Internațională de Neurologie a elaborat criterii pentru diagnosticarea unei boli:

1. Imaginea clinică include semne de deteriorare a neuronului motor central.
2. Imaginea clinică include semne de deteriorare a neuronului motor periferic.
3. Boala progresează în mai multe părți ale corpului.

Metoda cheie de diagnosticare este electromiografia. Boala cu această metodă este:

• Fiabil. Sub criteriul de patologie "fiabilă" cade, dacă electromiografia are semne de deteriorare a PMN și CMN, există, de asemenea, leziuni la nervii medulla oblongata și la alte părți ale măduvei spinării.
• Din punct de vedere clinic probabil. Acest lucru este expus dacă există o combinație de simptome de afectare a motoneuronilor centrali și periferici în nu mai mult de trei niveluri, de exemplu, la nivelul gâtului și spatelui inferior.
• Posibil. În cadrul acestui grafic, patologia scade dacă există semne de deteriorare a neuronilor motori centrali sau periferici la unul dintre cele patru nivele, de exemplu, numai la nivelul măduvei spinării cervicale.

Airlie House a evidențiat astfel de criterii myogice UAS:

1. Simptomele degenerării cronice sau acute a neuronului motor sunt prezente. Există tulburări funcționale ale mușchiului, de exemplu fasciculări.
2. Viteza impulsului nervos este redusă cu mai mult de 10%.

În prezent, clasificarea dezvoltată de Federația Internațională de Neurologie este mai frecvent utilizată.

În diagnosticul juca un rol și metode secundare instrumentale de cercetare:

1. Rezonanță magnetică și calculator. Semnele RMN ale ALS: pe imaginile strat-cu-strat, un semnal este amplificat în zona capsulei interioare a creierului. IRM dezvăluie, de asemenea, o degenerare a tractului piramidal.
2. Analiza biochimică a sângelui. În parametrii de laborator, există o creștere a creatin fosfokinazei de 2-3 ori. Nivelul enzimelor hepatice crește de asemenea: alanin aminotransferază, lactat dehidrogenază și aspartat aminotransferază.

Cum se trateaza?

Perspectivele tratamentului sunt limitate. Boala însăși nu este vindecată. Legătura principală este terapia simptomatică care are scopul de a ușura starea pacientului. Medicii au următoarele obiective:

• Încetini dezvoltarea și progresia bolii.
• Extindeți viața pacientului.
• Păstrați abilitățile de auto-service.
• Reducerea manifestării imaginii clinice.

De obicei, pacienții cu suspiciune sau diagnostic confirmat sunt spitalizați. Standardul de tratament al bolii este medicamentul Riluzol. Acțiunea sa: Riluzole inhibă eliberarea neurotransmițătorilor excitatori în cleftul sinaptic, care încetinește distrugerea celulelor nervoase. Acest medicament este recomandat pentru utilizare de către Federația Internațională de Neurologie.

Simptomele sunt rezolvate cu îngrijire paliativă. recomandări:

1. Pentru a reduce severitatea fasciculărilor, carbamazepina este prescrisă la o doză de 300 mg pe zi. Analogi: medicamente pe bază de magneziu sau fenitoină.
2. Pentru a reduce rigiditatea sau tonusul muscular, puteți folosi relaxantele musculare. Reprezentanți: Mydocalm, Tizanidine.
3. După ce o persoană a aflat despre diagnosticul său, el poate dezvolta un sindrom depresiv. Se recomandă eliminarea fluoxetinei sau amitriptilinei.

• Pentru dezvoltarea mușchilor și păstrarea tonului lor, sunt prezentate exerciții regulate și cardio. Amenajată într-o sală de gimnastică sau înotată într-o piscină caldă.
• În cazul tulburărilor bulbare și pseudobulbare în comunicarea cu alte persoane, se recomandă utilizarea unor construcții de vorbire concise.

Prognosticul pentru viață este nefavorabil. În medie, pacienții trăiesc 3-4 ani. Cu forme mai puțin agresive, speranța de viață ajunge la 10 ani. Reabilitarea sub formă de exerciții fizice regulate vă permite să vă mențineți puterea musculară și tonul, să mențineți mobilitatea articulațiilor și să eliminați problemele respiratorii.

Prevenirea: pentru bolile motoneuronului motor, în timp ce cauza bolii este necunoscută, nu există o prevenire specifică. Prevenirea nespecifică constă în menținerea unui stil de viață sănătos și evitarea obiceiurilor proaste.

alimente

Nutriția corectă în cazul sclerozei laterale amiotrofice se datorează faptului că boala perturbă actul de înghițire. Pacientul trebuie să aleagă o dietă și alimente ușor digerabile și înghițite.

Alimentele cu scleroză amiotrofică laterală constau din alimente semi-solide și omogene. Se recomandă să includeți cartofi piure, sufle și pilule în dietă.

Scleroza laterală amiotrofică

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă care însoțește moartea motoneuronilor centrali și periferici. Principalele manifestări ale bolii sunt atrofia mușchilor scheletici, fasciculațiile, spasticitatea, hiperreflexia, semnele piramidale patologice în absența tulburărilor pelvine și oculomotorii. Se caracterizează printr-un curs continuu progresiv, care duce la un rezultat fatal. Scleroza laterală amiotrofică este diagnosticată pe baza statutului neurologic, ENG, EMG, RMN a coloanei vertebrale și a creierului, analiza lichidului cefalorahidian și studii genetice. Din păcate, astăzi medicina nu are o terapie patologică eficientă ALS.

Scleroza laterală amiotrofică

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă care însoțește moartea motoneuronilor centrali și periferici. Principalele manifestări ale bolii sunt atrofia mușchilor scheletici, fasciculațiile, spasticitatea, hiperreflexia, semnele piramidale patologice în absența tulburărilor pelvine și oculomotorii. Se caracterizează printr-un curs continuu progresiv, care duce la un rezultat fatal.

Conceptul de "scleroză amiotrofică laterală", de asemenea, corespunde: bolii motoarelor neuronale, bolii familiale a neuronului motor, atrofiei musculare progresive, paraliziei bulbare progresive.

Etiologia și patogeneza sclerozei laterale amiotrofice

Scleroza laterală amiotrofică este "punctul final" al unei cascade de reacții patologice generale inițiate de diferiți declanșatori cunoscuți sau necunoscuți. În unele cazuri, scleroza laterală amiotrofică poate fi cauzată de mutații în gena superoxidului dimutază-1, când efectul citotoxic al enzimei defecte este principalul factor patogenetic. Superoxid dismutaza-1 se acumulează între straturile membranei mitocondriale, perturbând transportul axonal; interacționează cu alte proteine, ceea ce duce la o încălcare a degradării lor.

Apariția cazurilor sporadice de scleroză amiotrofică laterală este facilitată de declanșatori necunoscuți, care, ca și superoxid dismutaza-1 mutant, sunt capabili să-și realizeze efectele în condiții de încărcare funcțională crescută a neuronilor motori, ceea ce cauzează vulnerabilitatea lor selectivă. Ca urmare a creșterii funcțiilor motoneuronilor, nivelul de eliberare a glutamatului crește, se acumulează excesul de calciu intracelular, se activează enzimele proteolitice intracelulare, iar excesul eliberat de radicalii liberi de la mitocondriile dăunează microgliilor, astrogliilor și motoneuronilor înșiși, cu degenerarea lor ulterioară.

Clasificarea sclerozei laterale amiotrofice

În prezent, există patru forme principale de scleroză amiotrofică laterală:

• mare (cerebral);
• cervico-toracice;
• bulbare;
• lumbosacrale.

Imaginea clinică a sclerozei laterale amiotrofice

În varianta clasică de scleroză amiotrofică laterală cu debut cervical, la începutul bolii se formează simultan o parapareză asimetrică superioară flaccidă cu hiperreflexie și semne patologice piramidale. Împreună cu aceasta, se dezvoltă o parapareză spastică inferioară asimetrică cu hiperreflexie și semne patologice. În viitor, combinația de sindroame bulbare și pseudobulbare se unește, chiar și mai târziu, amyotrofiile de la nivelul extremităților inferioare, predominante în grupul muscular extensor, sunt mai pronunțate.

Într-o varianta nucleară segmentată de scleroză amiotrofică laterală cu debut cervical, la începutul bolii se formează o parapareză asimetrică superioară, însoțită de hiporeflexie și semne patologice piramidale în extremitățile inferioare (fără hipertonie). În momentul dezvoltării plegiei în membrele proximale, simptomele piramidale minime din mâini se estompează, pacienții în acest moment își păstrează capacitatea de a se deplasa independent. Odată cu apariția bolii, sindromul bulbar se unește, chiar mai târziu există amyotrofii distincte și pareză la nivelul extremităților inferioare.

În varianta clasică de scleroză laterală amiotrofică cu debut difuz, boala începe cu dezvoltarea tetraparezei asimetrice flascată. Odată cu aceasta, sindromul bulbar se dezvoltă sub formă de disfonie și disfagie. Există oboseală rapidă, pierdere în greutate marcată, dispnee inspiratorie.

În varianta clasică de scleroză amiotrofică laterală cu debut lombar, la începutul bolii se formează o parapareză asimetrică inferioară, cu hiperreflexie și semne patologice piramidale. În același timp, există o parapareză superioară asimetrică cu amyotrofii, hipertonie musculară, hiperreflexie și semne patologice piramidale. La momentul dezvoltării paraplegiei flasce, pacienții își păstrează capacitatea de a folosi mâinile. Ulterior se alătură sindroamele bulbare și pseudobulbare.

În varianta nucleară segmentată a sclerozei laterale amiotrofice cu debut lombar, boala începe cu formarea paraparezei asimetrice asimetrice inferioare cu atrofie și dispariția precoce a reflexelor tendonului. În plus, parapareza asimetrică superioară, flaccidă, se unește cu dispariția timpurie a reflexelor tendonului. Sindromul Bulbar, care se dezvoltă ulterior, se manifestă sub formă de disfonie și disfagie. Există dispnee vizibilă datorită implicării precoce în procesul patologic al mușchilor respiratori auxiliari, precum și pierderi semnificative de greutate.

În varianta piramidală a sclerozei laterale amiotrofice cu debut lombar, boala se manifestă prin formarea paraparezei spastice asimetrice inferioare cu hiperreflexie, amyotrofie și semne patologice piramidale; mai târziu, parapareză spastică superioară cu aceleași semne care îi unește, după care se dezvoltă sindromul pseudobulbar.

În versiunea clasică a sclerozei laterale amiotrofice cu paralizie bulbară progresivă la începutul disartriei bolii, se dezvoltă disfagia, nasofonia, atrofia și fascicularea limbii. Ulterior, se dezvoltă parapareza asimetrică superioară, cu hiperreflexie, atrofie și semne piramidale patologice. Apoi, parapareza spastică asimetrică inferioară cu hiperreflexie și semne patologice piramidale se unește. Există o scădere pronunțată a greutății corporale, iar în stadiul final al bolii apar tulburări respiratorii.

În varianta nucleară segmentată a sclerozei laterale amiotrofice cu paralizie bulbară progresivă, boala începe cu dezvoltarea disfoniei, disfagiei, dizartriei, prolapsului reflexelor faringiene și mandibulare. Apoi, se dezvoltă o parapareză asimetrică superficială cu hiperreflexie, atrofie și semne patologice piramidale. Mai târziu, se alătură paraparezei spastice asimetrice inferioare cu hiperreflexie și semne patologice. Datorită disfagiei, greutatea corporală este redusă semnificativ. În stadiul tardiv al bolii apar tulburări respiratorii.

Diagnosticul sclerozei amiotrofice laterale

Pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice, trebuie utilizate următoarele criterii: semne de deteriorare a neuronului motor periferic conform datelor clinice, electrofiziologice și patomorfologice; semne de deteriorare a neuronilor motori centrali în funcție de datele clinice; propagarea progresivă a simptomelor în una sau mai multe zone de inervație (detectată în timpul observării pacientului). În același timp, este necesar să nu existe semne electrofiziologice și patologice ale unei alte boli, a cărei prezență ar explica degenerarea motoneuronilor centrali și periferici, precum și date neuroimagistice privind prezența altor boli care ar putea explica semne clinice și electrofiziologice.

Există mai multe forme clinice de scleroză laterală amiotrofică (ALS): scleroză laterală sporadică - amiotrofică în formă izolată sau în prezența bolilor concomitente; determinată genetic (ereditară, familială) - scleroză laterală amiotrofică, manifestată în mai multe generații din familie, având diferite tipuri de moștenire și / sau asociată cu diferite mutații cauzale. Separat, se remarcă mai multe sindroame asemănătoare ALS, asemănătoare fenomenologic sclerozei laterale amiotrofice, dar care apar în alte procese patologice. Caracteristicile caracteristice ale sindroamelor asemănătoare ALS: endemicitatea, prezența simptomelor extrapiramidale familiale sau sporadice, degenerarea cerebeloasă, demența de tip frontal, eșecul autonom, tulburările senzoriale și oculomotorii.

O altă formă de scleroză laterală amiotrofică - ALS cu semne de laborator cu semnificație diagnostică incertă - cazuri de ALS care sunt combinate cu simptome de laborator care au o relație incertă cu patogeneza bolii. Pentru a diagnostica astfel de cazuri de ALS, este necesară respectarea criteriilor electrofiziologice, clinice și neurogenologice ale sclerozei laterale amiotrofice fiabile sau clinic posibile. Relația semnelor suplimentare de laborator cu patogeneza bolii este posibilă, dar nu neapărat. Aceste caracteristici de laborator includ: titruri de anticorpi mari, gamapatii monoclonale, limfoame, patologie endocrinologica benigna (hiperparatiroidism, hipertiroidism etc.), intoxicatii exogene (mercur, plumb etc.), infectii (bruceloza, sifilis, HIV, )..

Dacă suspectați că este necesară scleroza laterală amiotrofică: prelevarea de istoric (atât personal cât și de familie); examen fizic și neurologic; examinări instrumentale (EMG, IRM ale creierului); teste de laborator (test de sânge general și biochimic); teste serologice (anticorpi pentru HIV, reacția Wasserman etc.); lichid de studiu; analiza genetică moleculară (mutații în gena superoxid dismutază-1).

În cazul în care istoria este important să se acorde o atenție la plângerile de rigiditate și / sau slăbiciune în anumite grupe musculare, spasme musculare si crampe, pierderea in greutate a anumitor mușchi, episoade de lipsa acută de aer, de vorbire, salivație, înghițire, dificultăți de respirație pacientului (în timpul exercițiului și în absența acestora), un sentiment de nemulțumire față de somn, oboseală generală. În plus, este necesar să se clarifice prezența (sau absența) dublei viziuni, frisoane, tulburări de memorie.

Examenul neurologic pentru scleroza laterală amiotrofică suspectată trebuie să includă testarea neuropsihologică selectivă; evaluarea inervației craniene, testarea reflexului mandibular; evaluarea funcțiilor bulbare; forța musculaturii sterno-mastoide și a trapezului; evaluarea tonusului muscular (conform scalei British Council of Medical Research), precum și severitatea tulburărilor motorii (conform scalei Ashfort). În plus, este necesară studierea reflexelor patologice și a eșantioanelor de coordonare (statice și dinamice).

La electromiografia acului, se dezvăluie semne de denervare acută și cronică sau procesul actual de denervare, ceea ce demonstrează deteriorarea neuronilor centrali. Un semn electrofiziologic caracteristic al sclerozei laterale amiotrofice este potențialul de fasciculare, distribuția cantitativă în diferite mușchi poate varia. Cu toate acestea, ar trebui să țină cont de specificitatea relativă a fasciculărilor (fasciculele "benigne" pot apărea la persoanele sănătoase).

Singura metodă de laborator care poate confirma scleroza laterală amiotrofică este analiza genetică moleculară a genei superoxid dismutază-1. Biopsia nervilor periferici, musculaturii scheletice și alte țesuturi necesare numai în cazuri de scleroză laterală amiotrofică, atunci când sunt neuroimagistice, date neurofiziologice și clinice nu este caracteristic ALS.

Diagnostic diferențial

Pentru a diferenția scleroza laterală amiotrofică de potențial tratabilă și / sau cu un prognostic benign al bolilor, se efectuează RMN al coloanei vertebrale și creierului. Cu ajutorul ei, ele dezvăluie semne de degenerare a tractului piramidal, caracteristice variantelor piramidale și clasice ale ALS.

În plus, datorită simptomelor similare și a imaginii clinice a sclerozei laterale amiotrofice, este necesar să se diferențieze de:

• boli musculare (miozită cu anomalii celulare, miotonie distrofică a Rossolimo-Steinert-Kurshman, miodistrofie oculară);
• boli ale sinapselor neuromusculare (miastenia gravis, sindromul Lambert-Eaton);
• boala nervului periferic (neuropatia motorie multifocală cu blocuri de conducere, sindromul Personage-Turner, polineuropatia motorie izolată, polineuropatia motorie diabetică proximală, neuromyotonia Isaacs);
• boli ale măduvei spinării (miastenia amiotrofia Kennedy, precum și alte amiotrofia adult spinarii, mielopatie Vertebrogenous ischemică cronică, syringomyelia, tumori ale măduvei spinării, paraplegia spastică familială, deficit de hexozaminidază, leucemie limfocitară cronică sau limfom cu motor neuroni periferice);
• afecțiuni ale creierului (encefalopatie discirculatorie, atrofie multisystem, syringobulbia, tumori ale fosei craniene posterioare și joncțiunea craniospinală);
• boli sistemice.

Tratamentul sclerozei amiotrofice laterale

Obiectivele principale ale tratamentului sclerozei laterale amiotrofice sunt: ​​încetinirea progresiei bolii și prelungirea perioadei bolii în care pacientul își păstrează capacitatea de a se auto-îngriji; reducerea severității simptomelor individuale ale bolii și menținerea unui nivel stabil al calității vieții.

Indicațiile pentru spitalizare pot servi drept examinare primară, precum și efectuarea gastrotomiei endoscopice percutanate. Un neurolog poate informa pacientul despre diagnosticul ALS numai după o examinare amănunțită, care este de obicei repetată. Este necesară informarea pacientului despre variabilitatea progresiei bolii.

Singurul medicament care încetinește semnificativ progresia sclerozei laterale amiotrofice este Riluzole. Este un inhibitor presinaptic de eliberare a glutamatului, a cărui utilizare face posibilă prelungirea duratei de viață a pacienților cu o medie de 3 luni. Indicațiile pentru utilizarea riluzolului sunt scleroza amiotrofica laterala valabile sau scleroza amiotrofica laterala probabil excluderea altor posibile leziuni pacient cauzeaza neuronii central si periferic motorii din durata bolii mai mică de cinci ani, fără traheostomie cu (capacitatea vitală forțată) FVC mai mult de 60%. Riluzole este prescris pentru viață, indiferent de masă. Este necesară monitorizarea (la fiecare 3 luni) a nivelului de transaminaze hepatice pentru a evita dezvoltarea hepatitei induse de medicamente.

Tentativele de tratament patogenetic scleroza laterală amiotrofică alte medicamente (în t. H. Anticonvulsivantele, agenți metabolice, agenți antiparkinson, antioxidanți, blocante ale canalelor de calciu, imunomodulatori) nu au avut succes.

Sarcina terapiei paliative este de a opri progresia principalelor simptome ale sclerozei laterale amiotrofice - disfagie, dizartrie, fasciculări, spasticitate, depresie. Pentru a îmbunătăți metabolismul muscular, carnitina, carnitina stângă și cursurile de creatină sunt recomandate timp de 2 luni de trei ori pe an. Pentru a facilita mersul pe jos, pacienților li se recomandă utilizarea pantofilor ortopedici, a unui walker, a unei bastoane, iar pentru tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare este prezentată bandajul picioarelor cu bandaje elastice.

Disfagia este un simptom fatal al sclerozei laterale amiotrofice, care duce la cașexie. În primul rând, se efectuează reorganizarea frecventă a cavității bucale, apoi se schimbă coerența hranei. Cu toate acestea, în stadiile foarte timpurii ale disfagiei, este necesar să se vorbească cu pacientul, explicându-i nevoia de gastrotomie endoscopică, subliniind că va îmbunătăți starea sa și va prelungi viața.

Nevoia de traheostomie și de ventilație mecanică este un semnal de deces iminent. Argumente împotriva ventilație mecanică poate servi retragerea ulterioară a probabilității pacientului din dispozitiv, costul ridicat de ingrijire pentru un pacient, complexitatea și complicații tehnice postresuscitation (pneumonie, encefalopatie posthipoxic și colab.). Argumentele pentru ventilația mecanică - dorința pacientului de a-și extinde viața.

Prognoze pentru scleroza laterală amiotrofică

Cu scleroza laterală amiotrofică, prognosticul este întotdeauna nefavorabil. O excepție poate fi moștenirea cazurilor de ALS asociate cu anumite mutații în gena superoxid dismutază-1. Durata bolii la debutul lombar este de aproximativ 2,5 ani, în timp ce în cel bulbar este de aproximativ 3,5 ani. Nu mai mult de 7% dintre pacienții cu diagnostic de ALS trăiesc mai mult de 5 ani.

Scleroza laterală amiotrofică - simptome

Boala cu acest nume compus are o abreviere scurta a UAS si este neurodegenerativ. Aceasta este una dintre formele de deformare a neuronilor responsabili de funcțiile motorii. Când această boală este afectată, neuronii motorici sunt localizați atât în ​​măduva spinării, cât și în cortexul capului. Cursul leziunilor este ireversibil, dar manifestările lor pot fi încetinite și parțial oprite. Pentru a începe lupta împotriva bolii în timp, când nu a intrat încă în stadiul de invaliditate a pacientului, este necesar să se cunoască simptomele sale și să se ceară ajutor specializat cât mai curând posibil.

Simptomele sclerozei amiotrofice

Înainte de a lista în detaliu toate simptomele acestei boli și a le oferi o descriere detaliată, ar trebui să faceți un avertisment. Nici un pacient cu un diagnostic de ALS nu are toate simptomele posibile în același timp. De asemenea, ordinea apariției lor nu este respectată, ele apar fără nici un rezultat logic. De asemenea, nu este deloc necesar ca unul dintre simptomele inerente sclerozei laterale amiotrofice să indice această boală specială. Acesta poate fi un semn al unei alte boli. În același timp, pacientul poate avea semne de ALS, care nu sunt enumerate în lista simptomelor, abateri individuale de altă natură.

Dacă doriți să aflați în detaliu ce este diagnosticul de ALS, precum și să examinați cauzele, simptomele, diagnosticul și tratamentul bolii, puteți citi un articol despre acesta pe portalul nostru.

Este important! Boala este personalizată, un caz clinic nu seamănă cu altul, progresul cursului are întotdeauna o dinamică diferită și depinde de multe circumstanțe diferite.

Musculare

Primul (nu întotdeauna în ordinea apariției) și unul dintre cele mai frecvente este un simptom al mișcării musculare. Numele este fastsikulyatsiya și ia următoarele forme.

Sub piele începe să contracteze țesutul muscular. Senzațiile de spasm, tremurătoare irită pacienții, dar, de fapt, nu se poate face nimic despre ei. Pulsări musculare pot apărea, ca întotdeauna în același punct, sau "rătăcesc" prin corp, răspândind pe suprafețe mari.

Consiliul. Există două scenarii: fie fasciculațiilor vor ele însele, după ceva timp (dar apoi, din nou, pot apărea), sau vor crește, astfel încât va trebui să meargă la medic pentru tratament medical.

Slăbiciune musculară

Odată ce fluxul de semnale din neuronii motorii ale mușchilor creierului începe să curgă scăzut (cantitativ reduse), acestea nu sunt pe deplin utilizate, și din această cauză devin slabe, pierderea in greutate. Slăbiciunea musculară poate destabiliza echilibrul și poate crește riscul căderii în timpul mersului pe jos.

Consiliul. Muschii, atunci când masa lor începe să scadă, nu va mai funcționa din nou "pompa în sus" folosind exerciții. Dar este necesar să se angajeze în gimnastică, inclusiv exerciții pe echilibru, precum și să ajusteze dieta pentru a încetini subțierea țesutului muscular.

Rigiditatea articulațiilor

De asemenea, rezultă dintr-o scădere a utilizării mușchilor, care devin mai puțin flexibili, ca și cum ar fi "lemnoși". Acest lucru complică mersul pe jos și în picioare, cauzează căderi frecvente.

Consiliul. Este necesar să vizitați un fizioterapeut pentru a selecta un program de gimnastică pentru a crește flexibilitatea articulațiilor și amplitudinea motorului. Cu un nutritionist, merită să ajustați dieta pentru a menține masa corporală și musculară.

Crampe musculare

Spasmele și crampele țesutului muscular încep cel mai adesea noaptea, dar se pot forma mai târziu în timpul zilei, devin mai frecvente și mai rele. Acestea rezultă din stoparea trecerii unui semnal de la un neuron la un nod muscular. Muschiul nu recunoaște semnalul și "tulpini", ceea ce cauzează un spasm.

Spasmele sunt periculoase cu bruscă, cu simptome puternice neplăcute și dureroase și, în cele din urmă, cu o încălcare a motilității motorii.

Consiliul. Pentru a neutraliza sau a atenua un simptom, este adesea necesar să schimbați poziția atunci când sunteți așezat / așezat în timpul odihnei. Problema poate fi rezolvată parțial prin efectuarea regulată a unor exerciții speciale de relaxare musculară. Cu spasme puternice și prelungite, medicul poate prescrie un medicament anticonvulsivant.

oboseală

Nu este vorba despre oboseala care vine după o zi de lucru în țară. Oboseala, care vine în mod neașteptat fără un motiv bun, este asociată cu o scădere a funcționalității fizice în țesutul muscular. Pentru a le menține în stare activă (ton), este nevoie de tot mai multe costuri de energie. Cazul poate fi, de asemenea, dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, deshidratare sau reduce volumul corpului obține dispoziții (malnutriție sau malnutriție).

Consiliul. Pentru o distribuție uniformă a puterii, este necesar să se elaboreze un plan de lucru pentru această zi. Interspersarea oricărei activități fizice cu odihnă. Consultați un nutriționist și un fizioterapeut. Este posibil să crească cantitatea de alimente consumate sau să crească conținutul său caloric.

Sindromul durerii

În mod direct de la diagnosticul de scleroză amiotrofică laterală a durerii nu urmează. Nici o durere, nici măcar disconfortul, boala nu se produce. Dar sindromul de durere poate fi exprimat, și destul de puternic, din mai multe motive:

• spasmul muscular;
• stoarcerea pielii;
• tensiunea musculara;
• articularea articulațiilor.

Este important să identificați cauza durerii pentru a le elimina.

Consiliul. Recomandările privind cele mai bune poziții ale corpului care trebuie luate de către pacient și exerciții pentru a elimina stoarcerea locală pot fi oferite de către medic. Terapia cu medicamente este, de asemenea, posibilă, cu prescripție atât a antispasticelor cât și a steroizilor anabolizanți.

Dificultate la înghițire

Când mușchii corpului încep să fie afectați, coada ajunge în curând la mușchii faciali. Atunci când atrofia musculară a laringelui începe dificultăți în înghițire. Acest fenomen medical are un nume - disfagie. Desigur, aceasta complică procesul de recepție a produselor alimentare și a produselor lichide, astfel încât pacientul începe să mănânce mai puțin și să obțină mult mai puține substanțe nutritive, care, la rândul său, duce la o scădere a masei musculare și o dificultate mai mare la înghițire.

Consiliul. Este necesar să se aplice la doi specialiști: un vorbitor terapeut și un nutriționist. Primul, care evaluează gradul de perturbare, va recomanda exerciții pentru a atenua problema, al doilea va forma o dietă în așa fel încât cu cantitatea minimă de alimente din corpul pacientului să primească cantitatea maximă de energie. Într-o etapă ulterioară, poate fi necesar să înlocuiți modul tradițional de hrănire cu unul alternativ.

salivație

Dacă începe o încălcare a funcției de înghițire, saliva se acumulează în gură, care nu poate fi înghițită. Același lucru se întâmplă și cu sputa. Aceasta duce la salivare involuntară necontrolată, care nu poate decât să cauzeze disconfort. Dacă pacientul este deshidratat, saliva poate fi vâscoasă. Disfuncția salivării determină candidoza mucoasei în gură și uscăciune.

Consiliul. Problema este rezolvată prin diferite opțiuni, separat și în combinație. Astfel, se poate folosi un program special de ajustare a nutriției, sau se poate prescrie terapia cu medicamente. Pentru a curăța gura de masele salivare, se utilizează o aspirație specială.

Suflarea cu tuse

Aceste două simptome se pot însoți unul pe altul și pot fi observate separat. De obicei rezultă din suprapunerea maselor alimentare sau masei salivare ale tractului respirator.

Consiliul. Un medic competent poate ajuta la ameliorarea stării pacientului și la prevenirea sau reducerea la minimum a atacurilor de astm folosind tehnici medicale speciale.

Dificultate și opriți respirația

Se întâmplă dificultăți serioase de respirație în stadiul dezvoltat al bolii, când mușchii respiratori sunt aproape complet afectați. Când respirația spontană devine imposibilă, pacientul va avea nevoie de aparate speciale de respirație.

Consiliul. În cazul în care a început probleme de respirație, manifestată prin dificultăți de respirație, slăbiciune, respirație șuierătoare, tulburări de somn, dureri de cap, asfixierea partiala si somnolenta, pacientul este trimis la plamani. Medicul va prescrie o corecție care include atât exerciții fizice, cât și exerciții de respirație pentru a încetini procesul. Există, de asemenea, tehnici de tuse, terapie medicamentoasă și dispozitive de asistare, inclusiv ventilarea plămânilor.

E greu de spus

Acest simptom este caracteristic perioada târzie a bolii - problema începe cu discursul din două motive: din cauza atrofierii muschilor laringelui si scad plămânul ventilate. Vorbirea devine din ce în ce mai greu. Numele medical al simptomului este disartria. Medicul-fizioterapeut ar trebui să evalueze gradul și să aleagă soluțiile la problemă.

Consiliul. Există ambele instrumente (comunicativ - limbajul semnelor, notele) și tehnic sofisticate, folosind un computer. În orice caz, comunicarea pacientului cu alte persoane trebuie ajustată înainte de oprirea completă.

Giperemotsionalnost

Pacienții cu ALS sunt în primul rând afectați de labilitatea emoțională a pacienților cu SLA. Pacienții pot prezenta emoții într-o formă hipertrofică, apoi plângând amar, apoi râzând la sughițuri. Aceste manifestări sunt incontrolabile, astfel încât pacientul nu se poate opri, realizând totuși că ceea ce se întâmplă. Nu toți pacienții au un simptom.

Consiliul. Terapia de droguri ajută. Alții ar trebui să facă față cu sine și să nu experimenteze (cel puțin nu arată) anxietate cu privire la natura hiper-emoțională a pacienților.

Creșterea emoției

Împreună cu emoționalitatea necontrolabilă, se amplifică întreaga gamă de emoții cu care se confruntă pacienții cu scleroză amiotrofică. Ei se pot îngriji prea mult, se tem, se simt furioși, cad în negare și depresie. Trebuie reținut faptul că toate aceste reacții sunt normale.

Consiliul. Pacientul trebuie să devină conștient de stările lor emoționale. Aceasta va ajuta la realizarea acestei psihoterapii, care poate fi însoțită de terapia cu medicamente.

Disfuncție psihică

Cu această boală în anumite stadii posibile:

• probleme cu amintirea;
• dificultate în învățare;
• dificultăți în selectarea cuvintelor;
• deconcentrarea atenției.

Din nou, problemele nu sunt inerente la toți pacienții cu scleroză laterală, dar, potrivit statisticilor, doar 35%. Ele sunt cel mai adesea exprimate nu într-un grad extrem, și numai în unități se desfășoară puternic, însoțite de disfuncție cognitivă.

Consiliul. Pentru a îmbunătăți situația, nu este nevoie de un specialist, ci de o întreagă echipă de psihologi, terapeuți de vorbire și psihiatri.

Ce rămâne neschimbat

În legătură cu toate cele de mai sus, apare o întrebare serioasă - că în corpul pacientului cu scleroză amiotrofică rămâne neafectată de schimbări distrugătoare. De regulă, unele organe și sisteme nu au schimbări globale, ci toate în mod individual.

Tabel. Ce nu suferă de ALS.

Copleșitor, aceste sentimente nu pierd în calitate, deoarece organele nu sunt deteriorate.

Ca excepții, poate exista prea multă sensibilitate a pielii, modificări ale senzației de gust și probleme în termoreglarea corpului.

Încălcările în aceste sisteme nu apar direct din cauza bolii. Dar afectarea activității motrice contribuie la dificultăți în a merge la toaletă, iar o schimbare în nutriție duce la deshidratare și constipație, care poate fi înlocuită de diaree.

Cu toate acestea, simptomele sunt atât de necharacteriste ale bolii care, dacă sunt prezente, se recomandă să vă asigurați că acestea nu sunt semne de alte boli.

Cum să trăiți cu simptome de scleroză amiotrofică laterală

Procesele de degradare a mușchilor sunt ireversibile, deoarece neuronii deteriorați nu sunt restabiliți. În acest sens, pacienții trebuie să învețe să trăiască cu simptomele bolii.

Este important. Deși astăzi nu există nici un remediu pentru această boală, există multe modalități de a atenua starea pacienților și de a reduce luminozitatea simptomelor. Acest lucru este necesar pentru a menține cât mai mult posibil independența maximă a pacientului și rezolvarea multor probleme emoționale, menținând în același timp cea mai înaltă calitate posibilă a vieții pentru el.

Extindeți viața pacientului și faceți-o cât mai de înaltă calitate - aceasta este sarcina principală a tuturor specialiștilor care tratează pacienții cu diagnostic de scleroză amiotrofică, stabiliți și confirmați. În funcție de evoluția și progresia bolii, metodele de încetinire și minimizare a simptomelor pot fi următoarele.

1. Terapia tulburărilor respiratorii. Poate fi folosit ca medicamente și tehnici non-invazive, cum ar fi ventilația pulmonară. În cazurile severe complicate se utilizează ventilație pulmonară invazivă - traheostomie, instalarea unui aerisitor.
2. Terapia complementară - ajută la reducerea stresului și, prin urmare, atenuează simptomele. Acesta nu este un tratament, dar tehnicile includ multe metode care ajută la atenuarea cursului bolii: reflexologie, terapie manuală, aromoterapie și așa mai departe. Când utilizați terapie complementară, este imperativ să consultați medicul pentru a vă asigura că acest lucru nu dăunează tratamentului principal.
3. Utilizarea preparatului "Riluzol". Acesta nu este un medicament și suplimente alimentare. În plus, nu este vândută în Rusia, deoarece nu este înregistrată aici, dar pacienții sunt prescrise medicamente din Statele Unite sau din țările europene și o iau, deoarece pot să-și mărească speranța de viață (de numai câteva luni).

Dacă doriți să aflați în detaliu răspunsul la întrebarea despre diagnosticul ALS și, de asemenea, să aflați informații despre boală, simptome, diagnostic, tratament și întreținere, puteți citi un articol despre acesta pe portalul nostru.

Împreună, concluzia este să spunem că boala este considerată rară - în lumea de astăzi există aproximativ 350 000 de pacienți cu scleroză amiotrofică laterală. Prin urmare, nu toți medicii, atât terapeuți cât și specialiști înguste, l-au întâlnit în practica lor și pot fi pe deplin conștienți de toate simptomele și manifestările ALS. Prin urmare, este necesar să selectați cu atenție un specialist, să monitorizați apariția și dezvoltarea simptomelor, să înregistrați toate modificările în starea pacientului și să evaluați în mod adecvat nevoile acestuia pentru achiziționarea și instalarea în timp util a unuia sau a altui echipament de suport.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome și tratament

Scleroza laterală amiotrofică - principalele simptome:

• convulsii
• Slăbiciune în picioare
• Slăbiciune în mâini
• Deficiențe de memorie
• Discursul spore
• Scăderea tonusului muscular
• Incapacitatea de a înghiți alimente
• Încălcarea sistemului musculo-scheletic
• Incapacitatea de a mesteca in mod normal mancarea
• Discurs neclar
• Musculare
• Mișcarea musculaturii picioarelor
• Paralizia mână parțială
• Atrofia musculară a membrelor
• Senzația de valuri pe picior
• Râsete incontrolabile
• Slăbirea maxilarului inferior
• Executarea capului
• Limbă de mișcare
• Plâns necontrolabil

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă, în care sunt afectate neuronii motori periferici și centrali (fibrele motorului nervos). Datorită progresiei acestui sindrom la o persoană bolnavă, există atrofie a mușchilor scheletici, a fastsikulyatsii, a hiperreflexiei și a altor tulburări. Opriți patologia în acest moment nu este posibil, astfel încât creșterea treptată a simptomelor duce inevitabil la moarte.

Pentru prima dată, descrierea sclerozei laterale amiotrofice a fost prezentată în domeniul medical în 1896. Acest lucru a fost făcut de un psihiatru francez - Jean-Martin Charcot. Mai târziu, acest sindrom a fost redenumit în onoarea sa și a început să se numească "boala lui Charcot". Specificația în numele bolii "laterală" (sau "laterală") indică direct localizarea fibrelor nervoase, care adesea suferă modificări. În clasificarea internațională a bolilor, scleroza amiotrofică laterală are propriul cod - G 12.2.

Factori etiologici

În prezent, adevăratele cauze ale declanșării și progresiei unei persoane cu scleroză amiotrofică laterală rămân necunoscute, dar cercetările în acest domeniu continuă. În special, un astfel de interes față de boală este cauzat de prevalența acesteia, precum și incapacitatea de a-și desfășura tratamentul până în prezent (deoarece cauza de dezvoltare nu este cunoscută). Statisticile medicale sunt de așa natură încât 4-6 persoane la 100 mii din populație sunt înregistrate anual printr-un astfel de sindrom.

Totuși, oamenii de știință continuă să studieze în acest domeniu și au astăzi mai multe ipoteze cu privire la cauzele progresiei sindromului lateral amiotrofic. Deci, în opinia lor, sindromul poate apărea datorită următorilor factori:

• atacul nervului cu diferiți agenți virali;
• mutația genelor de tip ereditar (oamenii de știință sunt înclinați să creadă că această cauză poate juca rolul principal în progresia sclerozei laterale amiotrofice);
• secreția și acumularea de către corp a anumitor compuși proteici care provoacă moartea celulelor nervoase;
• încălcarea proceselor biochimice apărute în corpul uman. O mulțime de motive poate contribui la acest lucru, dar rezultatul este întotdeauna același - o cantitate mare de acid glutamic se acumulează în organism. Cresterea concentratiei sale duce la moartea neuronilor;
• evoluția reacțiilor autoimune, ca urmare a faptului că sistemul imunitar uman atacă propriile termene nervoase.

Factorii de risc pentru dezvoltarea unui astfel de sindrom:

• lucrări legate de contactul strâns cu plumbul;
• predispoziție genetică;
• procesul de îmbătrânire a corpului (adesea scleroza laterală amiotrofică începe să se dezvolte la persoanele care au depășit cel de-al patruzecilea an);
• fumatul tutunului;
• sex masculin.

specie

În prezent, clinicienii disting 4 tipuri de scleroză laterală amiotrofică:

• cerebral, de asemenea numit ridicat;
• bulbare;
• lumbosacral;
• cervicothoracic.

simptomatologia

Fiecare dintre formele de scleroză laterală amiotrofică de mai sus are propriile simptome și natura expresiei lor. Dar există un grup de simptome care sunt caracteristice oricăror tipuri de boli:

• apariția crizelor de intensitate variabilă în zonele afectate ale corpului;
• tulburări de mișcare;
• nu sunt observate tulburări de sensibilitate;
• nu există tulburări ale sistemului urinar;
• scleroza laterală amiotrofică progresează constant și nu contează ce fel de formă a lovit persoana. Boala atacă toate structurile musculare noi și, în final, o persoană poate fi complet imobilizată sau moartă.

Tipul lumbosacral

Acest tip de sindrom la o persoană bolnavă poate apărea în două variante:

• evoluția bolii începe cu atacul numai a neuronului motor periferic. Simptomele acestui tip de scleroză laterală amiotrofică apar treptat la un pacient. În primul rând, el observă că într-unul din picioare a apărut slăbiciune musculară, care se extinde treptat la a doua. Simultan cu aceasta, se observă o scădere a reflexelor tendonului caracteristică extremităților inferioare. Vorbim despre genunchi și despre Ahile. Scăderea tonusului muscular în membre și manifestarea atrofiei. Toate aceste procese patologice sunt însoțite în mod necesar de fasciculări. Fascicularea este o mișcare musculară pe care o persoană nu o poate controla conștient. Pacientul observă că există un sentiment de "valuri" în picior sau se pare că "mușchii se mișcă". Mai mult, mușchii mâinilor sunt implicați în proces, cu manifestarea acelorași simptome descrise mai sus. Apoi, grupul bulbar de motoneuron este atacat, ceea ce duce la următoarele simptome: probleme cu mestecarea mâncărurilor primite, vocea devine nazală, vorbirea nu este clară, picăturile maxilare;
• A doua variantă este mai puțin frecventă. Scleroza laterală amiotrofică se manifestă prin leziuni simultane ale motoneuronilor periferici și centrali, care sunt responsabile de funcția motorie a picioarelor. Ca urmare, atrofia musculară, reflexele crescute și tonusul muscular sunt observate la nivelul membrelor. Toate aceleași simptome apar mai târziu pe mâini. Neuronii motori ai creierului pot fi implicați în procesul patologic. În acest caz, vor apărea următoarele simptome: tulburări ale limbii, tulburări de vorbire, tulburări de alimentare cu mestecat, plâns incontrolabil sau râs puternic.

Gât și forma toracică

Acest tip de sindrom are loc și în două variante:

• atac al motoneuronului periferic. Se manifestă prin apariția parezei, fasciculărilor, precum și a unei scăderi a tonusului muscular într-o singură mână. Pe măsură ce boala progresează, simptomele de mai sus apar, de asemenea, la mâna a doua. Mâinile lovite dobândesc un aspect caracteristic - "labă de maimuță". Simultan cu astfel de semne există o leziune a structurilor musculare ale picioarelor - ele slăbesc. Apoi, regiunea bulbară a creierului este afectată. Imaginea clinică este completată de următoarele caracteristici: pareza limbii, discursul afectat și probleme cu înghițirea. Deteriorarea structurilor musculare ale gâtului se manifestă printr-un cap suspendat;
• afectarea simultană a motoneuronilor periferici și centrali. Două perii sunt imediat afectate și modificate. În același timp, reflexele cresc mai întâi la nivelul picioarelor, iar ulterior forța mușchilor scade și apar semne patologice patologice. Apoi, partea bulbară a creierului este afectată.

Forma bulbar

Principalele simptome ale acestei forme de scleroză laterală amiotrofică sunt:

• tulburare de articulare;
• atrofia limbii și manifestarea fasciculărilor asupra ei;
• gagging în timp ce mănâncă;
• pacientul nu poate muta cu greu limba;
• consolidarea reflexelor mandibulare și faringiene;
• apariția de plâns incontrolabil sau de râs;
• creșterea reflexului de vărsături;
• afectarea mușchilor brațelor și a picioarelor - o creștere a tonusului, a reflexelor și a modificărilor atrofice.

Formă înaltă

Această formă a sindromului este caracterizată de o leziune primară a motoneuronului central. În acest caz, pareza este observată în toate mușchii corpului. În același timp, există o creștere a tonusului lor, precum și alte simptome patologice, ca și în alte forme.

De asemenea, cu acest sindrom apar și tulburări psihice:

• tulburări de memorie;
• încălcarea gândirii raționale;
• inteligența redusă.

diagnosticare

Dacă se suspectează progresia unui astfel de sindrom, medicii efectuează următoarele măsuri de diagnosticare:

• colectarea plângerilor;
• clarificarea analizei vieții și a bolii însăși;
• EMG;
• RMN;
• lichid de studiu;
• analiza genetică moleculară;
• teste de laborator. Este important să se stabilească nivelul de ALAT, KFK, AsAT și creatinină.

Evenimente medicale

După cum sa menționat mai sus, nu este posibilă vindecarea completă a unui astfel de sindrom. Dar, medicii pot încetini progresia sa cu ajutorul preparatelor speciale. Principalul medicament de alegere este Riluzol. Acesta conține substanțe active care blochează secreția de glutamină, prevenind astfel moartea neuronilor.

Tratamentul sindromului lateral amiotrofic trebuie să fie cuprinzător și să includă asemenea agenți farmaceutici și măsuri terapeutice:

• tranchilizante și antidepresive;
• farmaceutice cu benzodiazepină prescrise în cazul în care sindromul este marcat de tulburări de somn;
• relaxantele musculare sunt indicate prin manifestarea unor spasme musculare suficient de puternice cu acest sindrom incurabil;
• antibioticele sunt prescrise numai dacă apar patologii de natură bacteriană simultan cu sindromul;
• reducerea salivării cu ajutorul unei aspirații speciale sau al produselor farmaceutice;
• terapia de vorbire;
• dieta;
• utilizarea unor dispozitive speciale care ar putea facilita în mare măsură mișcarea pacientului;
• în cazurile severe, este indicată traheostomia sau ventilația mecanică.

Dacă credeți că aveți scleroză amiotrofică laterală și simptomele caracteristice acestei boli, atunci un neurolog vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Polineuropatia este un complex de tulburări caracterizate prin afectarea motorului, a fibrelor nervoase senzoriale și vegetative. Trăsătura principală a bolii este că un număr mare de nervi sunt implicați în procesul bolii. Indiferent de tipul de boală, se manifestă prin slăbiciune și atrofie a mușchilor de la nivelul inferior sau superior, absența sensibilității la temperaturi scăzute și înalte, apariția unor senzații dureroase și inconfortabile. Deseori paralizată exprimată, totală sau parțială.

Accident vascular cerebral ischemic este un tip acut de tulburări de circulație cerebrală care apare din cauza lipsei de aport de sânge la o anumită parte a creierului sau la încetarea completă a acestui proces, în plus, provoacă deteriorarea țesutului cerebral în combinație cu funcțiile sale. Accident vascular cerebral ischemic, ale cărui simptome, ca și boala în sine, sunt cel mai adesea observate printre cele mai frecvente tipuri de boli cerebrovasculare, sunt cauza invalidității ulterioare și, adesea, deces.

O microstructură a creierului este o boală care are ca rezultat o tulburare circulatorie tranzitorie, precum și un atac ischemic al creierului. Simptomele unei microinstrumente sunt foarte asemănătoare cu simptomele unui accident vascular cerebral, dar există diferențe între acestea. Toate semnele unei microstripuri pot dura de la câteva minute la 24 de ore.

Un accident vascular cerebral hemoragic este o afecțiune periculoasă care se caracterizează prin hemoragie în creier datorită ruperii vaselor de sânge sub acțiunea unei presiuni arteriale crescute în mod critic. Conform ICD-10, patologia este codificată la rubrica I61. Acest tip de accident vascular cerebral este cel mai greu și are cel mai rău prognostic. Cel mai adesea se dezvoltă la persoanele de 35-50 de ani care au o istorie de hipertensiune arterială sau ateroscleroză.

Ischemia este o afecțiune patologică care apare cu o slabă slăbire a circulației sângelui într-o anumită parte a organului sau în întregul organ. Patologia se dezvoltă datorită scăderii fluxului sanguin. Lipsa circulației sanguine provoacă o tulburare metabolică și duce, de asemenea, la întreruperea funcționării anumitor organe. Este de remarcat faptul că toate țesuturile și organele din corpul uman au sensibilitate diferită față de lipsa de sânge. Mai puțin sensibile sunt structurile cartilajului și oaselor. Mai vulnerabile - creierul, inima.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.