Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic este o patologie autoimună bazată pe formarea anticorpilor la fosfolipide, care sunt principalele componente lipidice ale membranelor celulare. Sindromul antifosfolipidic se poate manifesta ca tromboză venoasă și arterială, hipertensiune arterială, boală cardiacă valvulară, patologie obstetrică (sarcină gravă obișnuită, moarte fetală, gestosis), leziuni cutanate, trombocitopenie, anemie hemolitică. Principalii markeri de diagnosticare ai sindromului antifosfolipidic sunt Ab la cardiolipină și anticoagulant lupus. Tratamentul sindromului antifosfolipidic este redus la prevenirea trombozei, numirea anticoagulantelor și a agenților antiplachetari.

Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este un complex de tulburări determinate de o reacție autoimună la structurile fosfolipide prezente pe membranele celulare. Boala a fost descrisă în detaliu de către reumatologul englez Hughes în 1986. Nu sunt disponibile date privind prevalența reală a sindromului antifosfolipidic; Se știe că nivelurile nesemnificative ale anticorpilor la fosfolipide din ser se găsesc la 2-4% dintre indivizii practic sănătoși și la titruri înalte - în 0,2%. Sindromul antifosfolipidic este de 5 ori mai frecvent diagnosticat în rândul femeilor tinere (cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani), deși bărbații și copiii (inclusiv nou-născuții) pot suferi de boală. Ca o problemă multidisciplinară, sindromul antifosfolipid (APS) atrage atenția specialiștilor din domeniul reumatologiei, obstetriei și ginecologiei, neurologiei, cardiologiei.

Cauze ale sindromului antifosfolipidic

Cauzele care stau la baza dezvoltării sindromului antifosfolipidic sunt necunoscute. Între timp, factorii predispuși la o creștere a nivelului de anticorpi față de fosfolipide au fost studiate și identificate. Astfel, se observă creșterea tranzitorie a anticorpilor antifosfolipidici pe fundalul infecțiilor virale și bacteriene (hepatita C, HIV, mononucleoza infecțioasă, malaria, endocardita infecțioasă etc.). titruri mari de anticorpi la fosfolipide găsite la pacienții cu lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sindromul Sjogren, sclerodermia, periarterita nodoasă, auto-imune purpură trombocitopenică.

Anticorpii antifosfolipidici Hyperproduction pot fi observate în tumori maligne, medicamente de primire (medicamente psihotrope, contraceptive hormonale etc.), anularea anticoagulante. Există dovezi ale predispoziției genetice la o sinteză crescută a anticorpilor la fosfolipide la persoanele care poartă antigenele HLA DR4, DR7, DRw53 și la rudele pacienților cu sindrom antifosfolipidic. În general, mecanismele imunobiologice ale dezvoltării sindromului antifosfolipidic necesită studii suplimentare și clarificări.

În funcție de structură și imunogenitate, există "neutru" (fosfatidilcolină, fosfatidil etanolamină) și fosfolipide "încărcate negativ" (cardiolipină, fosfatidilserină, fosfatidil inozitol). Această clasă de anticorpi antifosfolipidici reacționează cu fosfolipide, includ lupus anticoagulant, Am cardiolipina, beta2-glicoproteina-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interactiunea cu membrana fosfolipidic a celulelor endoteliale vasculare, trombocite, neutrofile, anticorpi provoca încălcare hemostază plumb predilecție la hipercoagulare.

Clasificarea sindromului antifosfolipidic

Luând în considerare etiopatogeneza și evoluția, se disting următoarele variante clinice și de laborator ale sindromului antifosfolipidic:

• primar - nu există nici o legătură cu nicio boală de fond capabilă să inducă formarea de anticorpi antifosfolipidici;
• secundar - sindromul antifosfolipidic se dezvoltă pe fundalul unei alte patologii autoimune;
• catastrofa - coagulopatie acută, care are loc cu tromboză multiplă a organelor interne;
• Varianta APL-negativă a sindromului antifosfolipidic, în care markerii serologici ai bolii (Ab la cardiolipină și anticoagulant lupus) nu sunt detectați.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Conform opiniei moderne, sindromul antifosfolipidic este o vasculopatie trombotică autoimună. Dacă eșecul APS pot afecta diferite vase și calibru localizare (capilare, venoase mari și trunchiurilor arteriale), ceea ce provoacă o gamă extrem de diversă de manifestări clinice, inclusiv trombozele venoase și arteriale, patologii obstetricale, neurologice, cardiovasculare, afecțiuni cutanate, trombocitopenie.

Semnele cele mai frecvente și tipice ale sindromului antifosfolipidic sunt tromboza venoasă recurentă: tromboza venei superficiale și profunde ale extremităților inferioare, vene hepatice, vena venoasă a ficatului, vene retiniene. La pacienții cu sindrom antifosfolipidic, pot să apară episoade repetate de PE, hipertensiune pulmonară, sindrom de vena cava superioară, sindrom Budd-Chiari, insuficiență suprarenală. Tromboza venoasă cu sindromul antifosfolipidic se dezvoltă de 2 ori mai frecvent decât arteriala. Dintre acestea, predomină tromboza arterelor cerebrale, ceea ce duce la atacuri ischemice tranzitorii și accident vascular cerebral ischemic. Alte tulburări neurologice pot include migrenă, hiperkineză, sindrom convulsiv, pierderea auzului neurosenzorial, neuropatie ischemică a nervului optic, mielită transversală, demență, tulburări mintale.

Înfrângerea sistemului cardiovascular în sindromul antifosfolipidic este însoțită de dezvoltarea infarctului miocardic, a trombozei intracardiace, a cardiomiopatiei ischemice, a hipertensiunii arteriale. Destul de des a marcat boli de inima valvulare - de la regurgitare ușoară a fost detectată prin ecocardiografie, la mitrala, aortica, stenoza tricuspidiană sau insuficienta. Ca parte a diagnosticului de sindrom antifosfolipidic cu manifestări cardiace necesită un diagnostic diferențial al endocarditei infecțioase, mixom cardiac.

Manifestările renale pot include atât proteinurie minore, cât și insuficiență renală acută. Organele gastrointestinale în sindromul antifosfolipidic apar hepatomegalie, sângerare gastrointestinală, ocluzie vaselor mezenterice, hipertensiune portală, infarct splenic. Leziunile tipice ale pielii și țesuturilor moi sunt reprezentate de eritem reticular livedo, palmar și plantar, ulcere trofice, gangrena degetelor; sistem musculoscheletal - necroza aseptică a oaselor (capul femural). Semnele hematologice ale sindromului antifosfolipid sunt trombocitopenia, anemia hemolitică, complicațiile hemoragice.

La femei, APS este adesea detectată în legătură cu patologia obstetrică: avortul spontan repetat la diferite momente, dezvoltarea întârziată intrauterină a fătului, insuficiența placentară, gestația, hipoxia cronică a fătului, travaliul prematur. La efectuarea sarcinii la femeile cu sindrom antifosfolipidic, un medic obstetrician-ginecolog trebuie să ia în considerare toate riscurile posibile.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic este diagnosticat pe baza testelor clinice (tromboză vasculară, istoric obstetric agravat) și datelor de laborator. Criteriile cheie includ detecția imunologică în mediu plasma sângelui sau titru ridicat de anticorpi la cardiolipină din clasa IgG / IgM și lupus anticoagulant două ori în decurs de șase săptămâni. Diagnosticul este considerat de încredere atunci când o combinație de cel puțin un criteriu clinic principal și de laborator. Semnele suplimentare de laborator ale sindromului antifosfolipidic includ RW fals pozitiv, o reacție pozitivă Coombs, o creștere a titrului factorului antinuclear, a factorului reumatoid, a crioglobulinelor, anticorpilor la ADN. De asemenea, este prezentat un studiu al KLA, trombocite, analiza biochimică a sângelui, coagulograma.

Gravidă cu sindrom antifosfolipidic au nevoie de monitorizare a parametrilor de coagulare a sângelui, care efectuează ecografia fetală dinamică și Doppler uteroplacentar kardiotografii fluxului sanguin. Pentru a confirma tromboza organelor interne, se efectuează USDDG al vaselor capului și gâtului, vaselor de rinichi, arterelor și venelor din extremități, vase oculare etc.. Modificările cuspidelor valvei cardiace sunt detectate în procesul de echoCG.

ar trebui să fie puse în aplicare măsuri de diagnostic diferențial, pentru a evita coagularea intravasculara diseminata, sindromul hemolitic uremic, purpură trombocitopenică, etc leziuni poliorgannost Având în vedere, diagnosticul și tratamentul sindromului antifosfolipidic necesită eforturile comune ale medicilor de diverse specialități :. reumatologi, cardiologi, neurologi, obstetricieni, etc..

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Scopul principal al terapiei cu sindrom antifosfolipidic este prevenirea complicațiilor tromboembolice. Momentele de regim oferă o activitate fizică moderată, refuzul de a rămâne într-o stare staționară pentru o lungă perioadă de timp, de a se angaja în sporturi traumatice și zboruri lungi. Femeile cu sindrom antifosfolipid nu trebuie să fie prescrise contraceptive orale și înainte de planificarea sarcinii este necesară consultarea unui medic obstetrician-ginecolog. gravide în întreaga perioadă de gestație este sculptata primesc doze mici de glucocorticoizi și agenți antiplachetari, imunoglobuline intravenoase, injecție cu heparină sub indicatori de control hemostasiogram.

Terapia medicamentoasă în sindromul antifosfolipidic pot include anticoagulante de atribuire (warfarina), anticoagulante directe (heparina, calciu nadroparinei, enoxaparina de sodiu), agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic, dipiridamol, pentoxifilina). Tratamentul profilactic anticoagulant sau antiplachetar majoritatea pacienților cu sindrom antifosfolipidic se efectuează mult timp și, uneori, pe viață. În forma catastrofică a sindromului antifosfolipidic, sunt prezentate doze mari de glucocorticoizi și anticoagulante, care dețin plasmefereză, transfuzie de plasmă proaspătă congelată etc.

Prognoză pentru sindromul antifosfolipidic

Diagnosticarea în timp util și terapia profilactică pot evita dezvoltarea și reapariția trombozei, precum și speranța pentru un rezultat favorabil al sarcinii și al nașterii. În sindromul antifosfolipidic secundar, este important să se monitorizeze evoluția patologiei principale, prevenirea infecțiilor. Factorii prognostic nefavorabili sunt combinația dintre sindromul antifosfolipidic și SLE, trombocitopenia, o creștere rapidă a titrului de At până la cardiolipină, hipertensiunea arterială persistentă. Toți pacienții diagnosticați cu "sindromul antifosfolipidic" trebuie monitorizați de un reumatolog cu monitorizare periodică a markerilor serologici ai bolii și a indicatorilor hemostasogramei.

Sindromul antifosfolipidic (APS): esența, cauzele, diagnosticul, tratamentul, pericolul

Acum patru decenii, sindromul antifosfolipidic (APS) sau sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAFA) nu a fost cunoscut nici măcar medicilor care nu au fost implicați în această problemă, ca să nu mai vorbim de pacienți. Ei au inceput sa vorbeasca despre aceasta doar de la inceputul anilor '80 ai secolului trecut, cand medicul de la Londra, Graham Hughes, a prezentat complexul de simptome in detaliu. Prin urmare, APS poate fi gasit sub acest nume - sindromul Hughes (unii autori numesc sindromul Hughes, care este de asemenea corect).

Ce sperie această boală a doctorilor, a pacienților și, în special, a femeilor care visează de maternitate? Este vorba despre acțiunea anticorpilor antifosfolipidici (APLA), care determină o creștere a formării trombilor în vasele venoase și arteriale ale sistemului circulator, ceea ce complică cursul sarcinii, provoacă avorturi și travaliul prematur, în cazul în care fătul moare adesea. În plus, trebuie remarcat faptul că sindromul de anticorpi foarte antifosfolipidic este adesea diagnosticată în jumătatea feminină a omenirii, fiind în vârstă reproductivă (20 - 40 ani). Bărbații în această privință au mai mult noroc.

Bazele dezvoltării sindromului de anticorpi fosfolipidici

Cauza formării acestui complex de simptome este apariția anticorpilor (AT), care se adresează fosfolipidelor care locuiesc în membranele diferitelor celule ale multor țesuturi ale unui organism viu (plăci de sânge - trombocite, celule nervoase, celule endoteliale).

Fosfolipidele prezente pe membranele celulare și care acționează ca antigene diferă în structura și capacitatea lor de a da un răspuns imun, astfel încât acestea sunt împărțite în tipuri, de exemplu, fosfolipide neutre și anionice (încărcate negativ) - aceste două clase sunt cele mai frecvente.

Astfel, dacă există diferite clase de fosfolipide, atunci anticorpii față de ei vor constitui o comunitate destul de diversă. Anticorpii antifosfolipidici (APLA) trebuie să aibă o orientare diferită, au capacitatea de a reacționa cu anumiți determinanți (fie anionici sau neutre). Cele mai cunoscute, pe larg distribuite, de importanță clinică critică sunt imunoglobulinele, care sunt utilizate pentru diagnosticul APS:

• Lupus anticoagulant (imunoglobuline clasa G sau M-IgG, IgM) - această populație a fost întâlnită la pacienții cu SLE (lupus eritematos sistemic) și foarte predispusă la tromboză;
• Anticorpi la antigenul cardiolipin, care este componenta principală a testului de sifilis, așa-numita reacție Wasserman. Ca regulă, acești anticorpi sunt imunoglobuline din clasele A, G, M;
• AT, care se manifestă într-un amestec de colesterol, cardiolipin, fosfatidilcolină (rezultat fals pozitiv al reacției Wasserman);
• Anticorpii beta-2-glicoprotein-1-cofactori dependenți de fosfolipide (imunoglobuline totale din clasele A, G, M). B-2-GP-1 se referă la anticoagulante naturale, adică la substanțe care împiedică formarea cheagurilor de sânge inutile. În mod natural, apariția imunoglobulinelor la beta-2-GP-1 duce la apariția trombozei.

Studiul anticorpilor la fosfolipide este foarte important în diagnosticul sindromului, deoarece în sine este plin de anumite dificultăți.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Desigur, sindromul antifosfolipidic poate fi, de asemenea, suspectat pentru un număr de simptome clinice, însă diagnosticul final trebuie făcut pe baza unei combinații de simptome și a unei examinări imunologice a pacientului, ceea ce implică o anumită listă (și destul de largă) a testelor de laborator. Aceste metode convenționale: total (cu numărul de trombocite) și chimia sângelui, inclusiv coagulare, și teste specifice îndreptate spre identificarea anticorpilor fosfolipide.

Examinarea insuficientă (adică definirea unei metode simple, adesea cea mai standardizată și mai accesibilă, care, de exemplu, este adesea considerată test anti-cardiolipină), poate conduce la supradiagnostic, deoarece această analiză dă un rezultat pozitiv în alte condiții patologice.

Metode foarte importante de diagnostic de laborator în prezent sunt definiția:

1. Lupus anticoagulante (VA) (condiția principală în diagnosticul APS);
2. Imunoglobuline împotriva antigenului cardiolipin (reacția Wasserman, care este pozitivă în cazul SAFA);
3. Titrurile antitelk fosfolipidele membranare separate (β-2-glicoproteina-1 la fosfolipide kofaktorzavisimye AT) - în general, ei vor fi crescute.

Aceste teste sunt utilizate în principal pentru screening, rezultatele pozitive ale cărora trebuie verificate prin studii imunologice confirmatoare pentru o anumită perioadă de timp (12 săptămâni).

Un criteriu de laborator suficient pentru diagnosticarea APS poate fi considerat oricare dintre teste dacă:

• VA a fost determinată de 2 sau de mai multe ori în perioada de timp menționată mai sus;
• Imunoglobulinele din clasele G și M la antigenul cardiolipin au apărut de asemenea de cel puțin 2 ori în 12 (și cel puțin) săptămâni în anumite concentrații;
• AT la G-2-glicoproteina-1 a fost detectat cel puțin de două ori în 12 săptămâni, la un nivel suficient pentru diagnosticare.

Rezultatele screening nu sunt fiabile, iar diagnosticul este stabilit, în cazul în care detectarea anticorpilor fosfolipide a început înainte de 12 săptămâni, au fost decat simptome clinice sau după 5 ani de la debutul bolii. Pe scurt, diagnosticul de "APS" necesită prezența semnelor clinice și un rezultat pozitiv al cel puțin unuia dintre testele enumerate.

Ca teste suplimentare pentru diagnosticul de sindrom fosfolipidic utilizați:

1. Analiza Wasserman-ului fals pozitiv;
2. Formularea testului Coombs;
3. Definiția factorilor rheumatoid (RF) și antinucleari;
4. Investigarea crioglobulinelor și a titrului AT la ADN.

Trebuie remarcat faptul că, fără a determina anticoagulante lupus în jumătate din cazurile de APS, rămâne nerecunoscut, dar dacă faceți toate cercetările, există o mare probabilitate ca diagnosticul să fie stabilit corect și tratamentul va începe fără întârziere. Din fericire, acum multe companii oferă sisteme de testare convenabile și fiabile care conțin setul necesar de reactivi. Pentru cititori (în scopuri educaționale), se poate spune că otrăvurile de șarpe sunt adesea folosite pentru a îmbunătăți calitatea diagnosticării acestui complex de simptome (undeva vipers și undeva - efy și gyurzy).

Patologia care împinge dezvoltarea AFLA

În cazul proceselor patologice care rezultă din activarea celulelor B, concentrația de APLA este destul de ridicată și sunt detectate cu o frecvență mare în următoarele condiții:

lupus eritematos sistemic duce la creșterea producției de afecțiuni

SLE (lupus eritematos sistemic);

posibile manifestări ale sindromului antifosfolipidic

Producția pe termen lung a anticorpilor antifosfolipidici, indiferent de motivul pentru care aceasta implică, de regulă, se termină cu formarea sindromului antifosfolipidic. Cu toate acestea, care este sindromul antifosfolipidic, care sunt manifestările sale clinice, cum să se ocupe de acesta?

Opțiuni de patologie

Dezvoltarea sindromului anticorp antifosfolipidic poate provoca o varietate de motive pentru aceasta și simptomele clinice nu sunt întotdeauna uniforme, iar parametrii de laborator nu ar trebui să fie limitată de limitele, astfel încât este clar că boala trebuie să fie clasificate. Pe baza criteriilor enumerate (cauze, simptome, curs, teste), există:

1. Primary APS, care nu este legată etiologic de o patologie specifică care constituie fundalul pentru formarea unui răspuns imun de acest tip;
2. APS secundar - fundalul său este și alte procese autoimune și le însoțește, de exemplu, SLE;
3. Catastrofale - o variantă rară, dar foarte periculos de sindrom antifosfolipidic, acesta oferă eșec rapid multiple de organe multiple datorită trombozelor organelor interne (tromboză generalizată) și adesea se termină cu moartea pacientului;
4. APLA-negativ formă, care prezintă un interes deosebit, deoarece creează o mulțime de dificultate în diagnosticul, așa cum are loc fără prezența în serul pacientului principalii markeri ai acestei boli - lupus anticoagulant și anti-cardiolipina.

Clasificarea Patologia descrisă include adesea o altă boală, iar unele fapte de origine indică faptul că influența APLA este cauza așa-numitul sindrom Sneddon - vasculopathy trombotice neinflamatorie, însoțite de tromboză recurentă în vase ale capului, cianoza pielii inegale (livedo reticularis) și hipertensiune arterială. În acest sens, sindromul în sine este considerat unul dintre variantele SAFA.

Astfel, se poate argumenta că anticorpii la fosfolipide sunt "de vină" pentru toți. Dar ce fac în organism atât de groaznic? Ce amenință? Cum se manifestă acest sindrom misterios? De ce este atât de periculos în timpul sarcinii? Care este prognoza și există tratamente eficiente? Există o mulțime de întrebări... Cititorul le va găsi răspunsuri suplimentare...

Care sunt anticorpii pentru fosfolipide care sunt acuzati?

Baze mecanisme patogenice constau în faptul că anticorpii pentru fosfolipide, care acționează pe pereții vaselor de sânge, de asemenea, au un efect negativ asupra factorilor sistemului hemostatic (atât celular și umoral) decât perturbă substanțial echilibrul dintre reacțiile protrombotici și antitrombotice. Și dezechilibrul dintre aceste procese, la rândul său, va duce la o creștere a capacității de coagulare a sângelui, o formare excesivă a cheagurilor de sânge, adică va duce la dezvoltarea trombozei.

Cu sindromul antifosfolipidic, pot fi afectate diferite vase: de la capilare la trunchiuri arteriale mari localizate în orice parte a corpului uman, prin urmare spectrul de simptome al acestei patologii este extrem de larg. Ea afectează diverse domenii ale medicinei, atrăgând astfel mulți specialiști: reumatologi, neurologi, cardiologi, obstetricieni, dermatologi etc.

Tromboza la nivelul venelor și arterelor

Cel mai adesea, medicii se confruntă cu tromboză, care este recurentă în natură și afectează vasele venoase ale picioarelor. Trombilor format acolo, oprindu-se, sunt trimise la vasele de plamani, le bloca iar acest lucru implică apariția unor astfel de condiții periculoase și de multe ori letale, cum ar fi embolism pulmonar sau embolie pulmonară. Aici, totul depinde de mărimea trombului de intrare și de mărimea vasului în care acest trombus este blocat. În cazul în care trunchiul principal al arterei pulmonare (LA) este închis, atunci nu este necesar să se bazeze pe un rezultat favorabil - un reflex de stop cardiac duce la o moarte instantanee a unei persoane. Cazurile de obstrucție a ramurilor de aeronave mici dau sanse de supravietuire, dar nu exclude hemoragie, hipertensiune pulmonară, infarct pulmonar si insuficienta cardiaca, care nu „trage“ perspective foarte luminoase.

Tromboza în vasele rinichilor și ficatului cu formarea sindroamelor corespunzătoare (nefrotic, sindromul Budd-Chiari) poate fi pusă pe locul al doilea în ceea ce privește frecvența apariției.

În alte situații (în funcție de locație), tromboza se numără printre mecanismele de declanșare a sindromului venei cava inferioare sau superioare.

Tromboza arterială produce evenimente ischemice cu dezvoltarea necrozei. Pe scurt, atacurile de cord, sindromul arcului aortic, gangrena, necroza aseptică a capului femural sunt toate consecințele trombozei arteriale.

APS în timpul sarcinii este o provocare în practica obstetrică

Sindromul de anticorpi antifosfolipidici în timpul sarcinii se află pe lista sarcinilor deosebit de dificile pentru obstetrică, deoarece o treime dintre femeile care așteaptă fericirea maternității, în schimb, au lacrimi și frustrare. În general, putem spune că patologia obstetrică a absorbit caracteristicile cele mai caracteristice, dar destul de periculoase ale sindromului de anticorpi antifosfolipidici:

• Pierderea sarcinii care devine obișnuită;
• Întreruperile spontane recurente (1 trimestru), a căror risc crește proporțional cu creșterea imunoglobulinelor din clasa G în cazul antigenului cardiolipin;
• FPN (eșec placentofetal), creând improprii pentru condiții normale de formare a unui nou organism, prin care - anoxie fetale, întârzie dezvoltarea sa, și de multe ori moartea in utero;
• Toxicoză târzie cu risc de preeclampsie, eclampsie;
• coreea;
• Tromboza (și în vene și artere), repetate mereu și repetat;
• Hipertensiunea la femeile gravide;
• Afecțiuni precoce și severe;
• sindromul hellp - o patologie periculoasă a trimestrului III (35 de săptămâni și după), o urgență în practica obstetrică (creșterea rapidă a simptomelor: vărsături, dureri epigastrice, dureri de cap, edem);
• Separarea timpurie, tardivă a placentei;
• Naștere până la 34 de săptămâni;
• Eșuate încercări de IVF.

Tromboza vasculară, ischemia placentară și insuficiența placentară determină apariția unor modificări patologice în timpul sarcinii.

Important - nu ratați!

Femeile cu o patologie similară în perioada de gestație necesită o atenție specială și o observare dinamică. Doctorul care o conduce știe că poate amenința o femeie însărcinată și ce riscă, prin urmare, prescrie examinări suplimentare:

1. Hemostasiograma cu o anumită periodicitate, pentru a vedea întotdeauna cum se comportă sistemul de coagulare a sângelui;
2. Examinarea cu ultrasunete a fătului cu flux sanguin uteroplacental Doppler;
3. Diagnosticarea cu ultrasunete a vaselor capului și gâtului, ochilor, rinichilor, extremităților inferioare;
4. Echocardiografia pentru a evita schimbările nedorite din partea valvei cardiace.

Aceste activități sunt întreprinse pentru a preveni dezvoltarea purpurei trombocitopenice, a sindromului hemolitico-uremic și, bineînțeles, o astfel de complicație teribilă, cum este DIC. Sau excludeți-le dacă medicul are chiar și cea mai mică îndoială.

Desigur, observarea dezvoltării sarcinii la femeile cu sindrom antifosfolipidic este implicată nu doar într-un medic obstetrician-ginecologic. Având în vedere faptul că APS face multe organe să sufere, pot fi implicați în muncă o serie de specialiști: un reumatolog - în primul rând, un cardiolog, un neurolog, etc.

Femeile cu APS în timpul perioadei gestationale se prezintă că primesc glucocorticosteroizi și agenți antiplachetari (în doze mici, prescrise de medic, doze!). Imunoglobulinele și heparina sunt de asemenea prezentate, dar ele sunt utilizate numai sub controlul unui coagulom.

Dar fetele și femeile care sunt deja conștienți de „APS sale“ si intentioneaza sa continue sarcina, și se gândesc acum în timp ce „trăiesc pentru ei înșiși“, vreau să vă reamintesc că medicamentele contraceptive orale nu sunt adecvate, deoarece acestea pot face un deserviciu, deci cel mai bine pentru a încerca să-i găsiți o altă metodă de contracepție.

Efectul AFLA asupra organelor și sistemelor

Ceea ce se poate aștepta din sindromul AFLA este destul de greu de prezis, poate crea o situație periculoasă în orice organ. De exemplu, nu se lasă departe de evenimentele neplăcute din creierul organismului (GM). Thrombosis din vasele arteriale care este cauza unor boli, cum ar fi AIT (atac ischemic tranzitor) și infarct cerebral recurente, care pot avea nu numai o caracteristică a simptomelor ei insisi (paralizie si pareza), dar însoțită de:

• Sindromul convulsiv;
• Demența, care progresează constant și conduce creierul pacientului într-o stare "vegetală";
• Diverse (și deseori foarte neplăcute) tulburări mintale.

În plus, cu sindromul de anticorpi antifosfolipidici, pot fi găsite alte simptome neurologice:

1. Dureri de cap asemănătoare cu cele ale migrenelor;
2. Mișcările involuntare involuntare ale membrelor, caracteristice ale coreei;
3. Procese patologice în măduva spinării, care implică tulburări motorii, senzoriale și pelvine care coincid în clinica cu mielită transversală.

Patologie a inimii, datorită efectului de anticorpi antifosfolipidici pot avea nu numai un simptomatic, dar, de asemenea, o estimare serioasă în ceea ce privește păstrarea sănătății și a vieții, ca o urgenta medicala - infarct miocardic, este rezultatul trombozei arterei coronare, cu toate acestea, în cazul în care afectează doar cele mai mici ramuri, primul Se poate face cu o încălcare a capacității contractile a mușchiului cardiac. APS „participă activ“ la formarea bolii valvulare, în cazuri mai rare - contribuie la formarea de cheaguri de sânge și este diagnosticul intraatriale pe pista greșită, ca medicii incep sa suspecteze se amestecă inima.

AFS poate aduce, de asemenea, o mulțime de probleme altor organe:

• Rinichii (tromboză arterială, infarct renal, microtromboză glomerulară, cu transformare ulterioară în glomeruloscleroză și CRF). Tromboza renală a rinichilor este cauza principală a hipertensiunii arteriale persistente, care, după cum se știe, este departe de a fi inofensivă - în timp, se pot aștepta la orice complicații din aceasta;
• Plămânii (cel mai adesea - embolie pulmonară, rareori - hipertensiune pulmonară cu leziuni vasculare locale);
• Gastrointestinal (sângerare gastrointestinală);
• Splină (atac de cord);
• Pielea (livedo reticularis, mai ales manifestată în frig, indica hemoragiile, eritem pe palme și tălpi, „un simptom al unei așchie“ - sângerare în patul unghial, necroza pielii picioarelor, gangrenă).

Varietatea simptomelor care indică înfrângerea unui organ adesea permite ca sindromul antifosfolipidic să apară în diferite forme, sub formă de pseudosindrom care imită o altă patologie. Adesea se comportă ca vasculita, uneori se manifestă ca debut al sclerozei multiple, în unele cazuri, doctorii încep să suspecteze o tumoare de inimă, în altele - nefrită sau hepatită...

Și puțin despre tratamentul...

Scopul principal al măsurilor terapeutice este prevenirea complicațiilor tromboembolice. În primul rând, pacientul este avertizat cu privire la importanța respectării regimului:

1. Nu ridicați, nu faceți exerciții - fezabile, moderate;
2. Starea de lungă durată într-o poziție fixă ​​este inacceptabilă;
3. Activitățile sportive cu risc minim de rănire sunt extrem de nedorite;
4. Zborurile pe distanțe lungi sunt puternic descurajate, călătoriile scurte sunt de acord cu medicul.

Tratamentele farmaceutice includ:

• Medicamente anticoagulante indirect (warfarină);
• Anticoagulante directe (heparină, enoxaparin sodic, nadroparin calciu);
• Agenți antiplachetari (aspiină, pentoxifilină, dipiridamol);
• În cazul unei opțiuni catastrofale, sunt prescrise glucocorticoizii și anticoagulantele cu doze mari, plasmă proaspătă înghețată, plasmafereză.

Tratamentul cu agenți antiagreganți și / sau anticoagulante însoțește pacientul mult timp, iar unii pacienți trebuie să "se așeze" pe ele cu totul până la sfârșitul vieții.

Prognosticul pentru ASF nu este atât de rău dacă urmați toate recomandările medicilor. Diagnosticul precoce, prevenirea recăderilor constantă, tratament în timp util (cu diligenta din partea pacientului) au dat rezultate pozitive și oferă speranță pentru o viață lungă de calitate fără exacerbări, precum și cursul favorabil al sarcinii și al nașterii în condiții de siguranță.

Dificultățile în planul de prognostic sunt factori adversi cum ar fi combinația ASF + SLE, trombocitopenia, hipertensiunea arterială persistentă, o creștere rapidă a titrurilor de anticorpi față de antigenul cardiolipinei. Aici puteți respira mult: "Căile Domnului sunt inscrute...". Dar asta nu înseamnă că pacientul are atât de puține șanse...

Toți pacienții care au rafinat diagnosticul „sindrom antifosfolipidic“ pus pe cont la reumatolog, care veghează asupra procesului, numește periodic analize (koagulogamma, markeri serologici), pentru a efectua prevenire și, dacă este necesar - tratament.

S-au găsit organisme antifosfolipide în analiză? Serios, dar nu în panică...

În sângele persoanelor sănătoase, concentrația AFLA de obicei nu prezintă rezultate bune. În același timp, este de asemenea imposibil să spunem că această categorie de cetățeni nu le dezvăluie deloc. Până la 12% dintre persoanele chestionate pot avea AT la fosfolipide în sângele lor, dar nu se vor îmbolnăvi de nimic. Apropo, cu vârsta, frecvența de detectare a acestor imunoglobuline este probabil să crească, ceea ce este considerat a fi destul de natural.

Și totuși, uneori există cazuri care fac ca unii oameni deosebit de sensibili să fie destul de îngrijorați sau să treacă prin șoc în totalitate. De exemplu, o persoană a mers la un fel de examen care a inclus numeroase teste de laborator, inclusiv o analiză a sifilisului. Iar proba se dovedește a fi pozitivă... Apoi, bineînțeles, toată lumea va verifica dublu și va explica că reacția a fost fals pozitivă și, posibil datorită prezenței anticorpilor antifosfolipidici în serul de sânge. Cu toate acestea, dacă se întâmplă acest lucru, poate fi sfătuit să nu se panică prematur, dar să nu se calmeze complet, deoarece anticorpii antifosfolipidici își pot aminti mereu de ei înșiși.

SINDROMUL ANTIFOSFOLIPID: DIAGNOSTIC, CLINIC, TRATAMENT

Despre articol

Pentru citare: Nasonov E.L. SINDROMUL ANTIFOSFOLIPID: DIAGNOSTIC, CLINIC, TRATAMENT // BC. 1998. №18. P. 4

Sunt prezentate datele privind epidemiologia, etiologia și patogeneza sindromului antifosfolipidic, sunt luate în considerare diferite variante ale acestei boli. Sunt date recomandări privind prevenirea trombozei recurente.

Lucrarea prezintă informațiile privind epidemiologia, etiologia și patogeneza sindromului antifosfolipidic și oferă recomandări.

EL Nasonov - Departamentul de Reumatologie MMA im.I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Departamentul de Reumatologie, I.M.Sechenov Academia Medicală din Moscova

Studiul anticorpilor antifosfolipidici (APLA) a început încă din 1906, când Wasserman a dezvoltat o metodă serologică pentru diagnosticul de sifilis (reacția Wasserman). La începutul anilor '40, sa descoperit că principala componentă cu care anticorpii ("reactanții") reacționează în reacția lui Wasserman este cardiolipina fosfolipidă (PL) încărcată negativ. La începutul anilor 50, un inhibitor de coagulare în circulație a fost descoperit în serul pacienților cu lupus eritematos sistemic (SLE), numit anticoagulant lupus (BA). În curând, atenția cercetătorilor a fost atrasă de faptul că, cu SCR, producția de AA nu este însoțită de sângerări, ci de o creștere paradoxală a frecvenței complicațiilor trombotice. Dezvoltarea testului radioimunologic (1983) și a testului imunosorbant enzimatic (ELISA) pentru detectarea anticorpilor la cardiolipină (ACL) au contribuit la extinderea cercetării asupra rolului APLA în bolile umane. Sa constatat că APLA este un marker serologic al unui complex de simptome, incluzând tromboza venoasă și / sau arterială, diverse forme de patologie obstetrică (în special avort spontan), trombocitopenie și alte tulburări neurologice, pielii, cardiovasculare, hematologice. În 1986, G. Hughes și colab. [1] a sugerat desemnarea acestui complex de simptome drept sindrom antifosfolipidic (APS). În 1994, la cel de-al VI-lea Simpozion Internațional privind AFLA, sa propus să se numească sindromul HPS, denumit după reumatologul englez, care la descris pentru prima dată și a contribuit cel mai mult la dezvoltarea acestei probleme.

Criterii de diagnostic și opțiuni clinice pentru APS

Diagnosticul APS se bazează pe anumite combinații de semne clinice și titruri APLA (Tabelul 1).
Următoarele forme principale de ASF se disting:
• APS la pacienții cu diagnostic fiabil de SLE (APS secundar);
• APS la pacienții cu manifestări asemănătoare lupusului;
• AFS primar;
• "APS catastrofal" (coagulopatie acută diseminată / vasculopatie) cu tromboză acută multiorganică;
• alte sindroame microangiopatice (sindrom trombotic trombocitopenic / sindrom hemoliticomic); Sindrom HELLP (hemoliză, enzime hepatice crescute, număr scăzut de trombocite, sarcină); Sindrom DIC; sindromul hipoprotrombinemic;
• seronegativ "APS.
Cursul APS, gravitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile și, în majoritatea cazurilor, nu se corelează cu schimbările în titrul AFL și activitatea SLE (în APS secundar). La unii pacienți, APS se manifestă predominant prin tromboza venoasă, în altele - prin accident vascular cerebral, în a treia - prin patologia obstetrică sau prin trombocitopenie. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS se crede că suferă de forma primară a bolii. Totuși, problema independenței nosologice a ASF primar nu este complet clară. Există dovezi că ASF primar poate fi uneori o variantă a debutului SLE. Dimpotrivă, la unii pacienți cu SLE clasic în debut, pot apărea semne suplimentare de APS.

Tabelul 1. Criterii de diagnosticare pentru ASF

Prevalența APS în populație nu este cunoscută. ACL se detectează în ser în proporție de 2-4% (la titru ridicat - mai puțin decât la 0,2% dintre pacienți), adesea mai în vârstă decât vârsta mai mică. AFLA se găsește uneori la pacienții cu boli inflamatorii, autoimune și infecțioase (infecție HIV, hepatită C etc.), la pacienții cu neoplasme maligne, în timp ce iau medicamente (contraceptive orale, medicamente psihotrope etc.). Boala se dezvoltă adesea la o vârstă fragedă decât la vârstnici, este descrisă la copii și chiar la nou-născuți. În populația generală, APS este mai frecvent detectată la femei. Cu toate acestea, la pacienții cu APS primar există o creștere a proporției bărbaților. Manifestările clinice ale APS se dezvoltă la 30% dintre pacienții cu AA și la 30-50% dintre pacienții cu valori moderate sau ridicate de IgG și ACL. AFLA a fost găsit la 21% dintre pacienții tineri după infarctul miocardic și la 18-46% dintre pacienții cu AVC, la 12-15% dintre femeile cu avort spontan recurente, aproximativ o treime dintre pacienții cu SLE. Dacă se detectează AFLA în SLE, riscul de tromboză crește la 60-70%, iar în absența lor scade la 10-15%.

Tabelul 2. Principalele manifestări clinice ale APS

Etiologie și patogeneză

Cauzele ASF sunt necunoscute. O creștere a nivelului (de obicei tranzitorie) al APLA se observă pe fundalul unei game largi de infecții bacteriene și virale, dar complicațiile trombotice la pacienții cu infecții rareori se dezvoltă. Acest lucru este determinat de diferențele în proprietățile imunologice ale APLA la pacienții cu APS și bolile infecțioase. Cu toate acestea, se sugerează că dezvoltarea complicațiilor trombotice în cadrul APS poate fi asociată cu o infecție latentă. S-a observat o creștere a frecvenței detectării AFLA în familiile pacienților cu APS, au fost descrise cazuri de APS (mai des primare) la membrii unei familii și o anumită relație între hiperproducția APLA și transportul unor antigene ale complexului principal de histocompatibilitate, precum și defectele genetice ale complementului.
APLA este o populație eterogenă de anticorpi care reacționează cu o gamă largă de fosfolipide și proteine ​​care leagă fosfolipidele. Interacțiunea APLA cu fosfolipidele este un fenomen complex, în implementarea căruia așa-numiți cofactori joacă un rol important. S-a stabilit că ACL este asociat cu cardiolipin în prezența "cofactorului ACL", care a fost identificat ca b ₂ -glicoproteina I (b ₂-GPI). b ₂ -GPI - glicoproteina cu mol. cântărind 50 kDa, prezentă într-o plasmă normală la o concentrație de aproximativ 200 pg / ml și circulând în asociere cu lipoproteine ​​(denumită și apolipoproteină H). Are activitate anticoagulantă naturală. Anticorpii prezenți în serul de pacienți cu APS, de fapt, recunosc factorii determinanți antigenici, nu de fosfolipide anionice (cardiolipină), ci epitopi conformaționali ("neoantigen") formați în timpul interacțiunii b ₂ -GPI cu fosfolipide. Dimpotrivă, anticorpii reacționează în principal cu fosfolipide în absența b în serul pacienților cu boli infecțioase. ₂-GPI.
APLA are capacitatea de a reacționa încrucișat cu componentele endoteliului vascular, incluzând fosfatidilserina (fosfolipid anionic) și alte molecule încărcate negativ (proteoglican heparan sulfat vascular, componentul sulfat de condroetină al trombomodulinei). APLA inhibă sinteza prostaciclinei de către celulele endoteliale vasculare, stimulează sinteza factorului von Willebrand, induce activitatea factorului tisular prin celule endoteliale (EC), stimulează activitatea procoagulantă, inhibă activarea dependentă de heparină a antitrombinei III și formarea mediată de heparină a complexului antitrombină III-trombină. Se presupune că un rol deosebit de important în procesul de interacțiune dintre APLA și CE este jucat de b ₂-GPI. b ₂ -Legarea GPI dependentă de APLA și EC conduce la activarea endoteliului (supraexprimarea moleculelor de adeziune celulară, o creștere a aderenței monocitelor la suprafața endoteliului), induce apoptoza CE, care la rândul său crește activitatea protangulară a endoteliului. Ținta pentru APLA poate fi proteine ​​individuale care reglează cascada de coagulare, cum ar fi proteina C, proteina S și trombomodulina, care sunt exprimate pe membrana CE.

Deoarece baza patologiei vasculare în APS este vasculopatia trombotică neinflamatoare, afectând vasele de orice calibru și localizare, de la capilare la vase mari, inclusiv aorta, spectrul manifestărilor clinice este extrem de divers. APS descrie patologia sistemului nervos central, sistemul cardiovascular, afectarea funcției renale, ficatul, organele endocrine, tractul gastrointestinal (GIT). Tromboza placentară a vaselor de sânge tind să asocieze dezvoltarea unor forme de patologie obstetrică (Tabelul 2).
O caracteristică caracteristică a APS este recurența frecventă a trombozei. Este de remarcat faptul că, dacă prima manifestare a APS a fost tromboza arterială, atunci la majoritatea pacienților sa observat tromboză arterială, iar la pacienții cu prima tromboză venoasă se recidivă recurențe venoase.
Tromboza venoasă este cea mai frecventă manifestare a APS. Cheagurile de sânge sunt, de obicei, localizate în vasele profunde ale extremităților inferioare, dar adesea în vene portal, hepatic, venei superficiale și alte vene. Embolismul recurent de la venele adânci ale membrelor inferioare la plămâni, care uneori cauzează hipertensiune pulmonară, este caracteristic. APS (adesea primară decât secundară) este a doua cauză cea mai comună a sindromului Budd-Chiari. Tromboza venei adrenergice centrale poate duce la insuficiență suprarenală.
Tromboza arterelor intracerebrală, care conduce la accidente vasculare cerebrale și atacuri ischemice tranzitorii, este cea mai comună localizare a trombozei arteriale în APS. Recidivările ischemice recurente apar uneori fără tulburări neurologice puternice și pot manifesta sindrom convulsivant, demență multi-infarct (care amintește de boala Alzheimer), tulburări mintale. O variantă a APS este sindromul Sneddon. Acest concept include tromboză cerebrală vasculară recurentă, viață reticulară, precum și hipertensiune arterială (AH). Alte tulburări neurologice, inclusiv dureri de cap migrenale, convulsii epileptiforme, coreeană, mielită transversală, care totuși nu pot fi întotdeauna asociate cu tromboza vasculară, sunt descrise. Uneori, tulburările neurologice în APS se aseamănă celor cu scleroză multiplă.
Una dintre cele mai frecvente semne ale ASF cardiace este o boală cardiacă valvulară, care variază de la un minim de încălcări detectate numai în ecocardiografie (regurgitare mică, pliante valve ingrosare), la boli severe cardiace (stenoza sau insuficienta mitrală, tricuspide sau valve mai aortice). Unii pacienți dezvoltă rapid o vătămare foarte severă a valvei cu vegetație din cauza straturilor trombotice, care nu pot fi deosebite de endocardita infecțioasă. Vegetația pe supape, mai ales dacă sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și degetele sub formă de "copane", fac dificilă diagnosticarea diferențiată cu endocardita infecțioasă. Este descrisă formarea de cheaguri de sânge cardiac care imită mixomul cardiac. Tromboza arterelor coronare este una dintre posibilele localizări ale trombozei arteriale asociate sintezei APLA. O altă formă de patologie coronariană în APS este tromboza recurentă acută sau cronică a vaselor coronariene mici intramiocardice, care se dezvoltă în absența semnelor de leziuni inflamatorii sau aterosclerotice ale ramurilor principale ale arterelor coronare. Se crede că acest proces poate duce la patologia miocardică, asemănătoare cardiomiopatiei cu semne de contractilitate miocardică regională sau generală și hipertrofie ventriculară stângă.
O complicație frecventă a APS este hipertensiunea, care poate fi labilă, adesea asociată cu boala hepatică reticulară și deteriorarea arterelor cerebrale din sindromul Sneddon sau stabilă, malignă, manifestată prin simptome de encefalopatie hipertensivă. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale în APS poate fi atribuită mai multor cauze, incluzând tromboza vaselor renale, infarctul renal, tromboza aortei abdominale ("pseudocarctație") și tromboza intraglomerară a rinichilor. Se observă o legătură între hiperproducția APLA și dezvoltarea displaziei fibromusculare a arterelor renale.
Leziunile renale în APS sunt asociate cu microtromboza intraglomerară și sunt definite ca "microangiopatie trombotică trombotică". Se crede că microtromboza glomerulară este cauza dezvoltării ulterioare a glomerulosclerozei, ceea ce duce la afectarea funcției renale.
O complicație rară a APS este hipertensiunea pulmonară trombotică asociată atât cu embolii venoase recurente, cât și cu tromboza pulmonară vasculară locală (in situ). La examinarea pacienților cu hipertensiune pulmonară primară, am constatat o creștere a nivelului de APLA numai la pacienții cu boală veno-ocluzivă și tromboză pulmonară. S-au descris mai mulți pacienți cu APS primar, în care leziunea pulmonară a fost caracterizată prin hemoragii alveolare, capilarită pulmonară și tromboză microvasculară până la dezvoltarea unui plămân "șoc".
Unul dintre cele mai caracteristice semne ale APS este patologia obstetrică: avort spontan, avorturi spontane recurente, moarte fetală, preeclampsie. Dintre femeile cu APS, incidența patologiei obstetricale atinge 80%. Pierderile la făt pot să apară în orice moment în timpul sarcinii, dar mai des în primul trimestru decât în ​​al doilea și al treilea trimestru. În plus, sinteza APLA este asociată cu alte forme de patologie obstetrică, incluzând gestația târzie, preeclampsia și eclampsia, întârzierea creșterii intrauterine, travaliul prematur. A fost descrisă dezvoltarea complicațiilor trombotice la nou-născuții de la mamele cu APS, ceea ce indică posibilitatea transmiterii transplacentare a APLA.
Leziunile cutanate în APS se caracterizează printr-o varietate de manifestări clinice, cum ar fi ficatul reticular, ulcerul pielii, leziunile pseudovasculare și vasculitice. A fost descrisă o creștere a nivelului de APLA cu boala lui Dego, o vasculopatie sistemică foarte rară, manifestată prin tromboza cutanată comună, sistemul nervos central și tractul gastro-intestinal.
Un semn tipic hematologic al APS este trombocitopenia. De obicei, numărul de trombocite scade moderat (70.000 - 100.000 / mm3) și nu necesită un tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rareori observată și, de regulă, este asociată cu un defect concomitent al factorilor specifici de coagulare a sângelui, patologia renală sau o supradoză cu anticoagulante. De multe ori, se observă o anemie hemolitică pozitivă la Coombs, sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecventă.

Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de afecțiuni care apar cu tulburări vasculare, în principal cu vasculită sistemică. Trebuie subliniat faptul că în APS există un număr foarte mare de manifestări clinice ( „psevdosindromov“), care poate simula vasculita, endocardită infecțioasă, tumori cardiace, scleroza multipla, hepatita, nefrita și altele. Pe de altă parte, APS pot fi combinate cu diferite boli, de exemplu, cu vasculită sistemică. APS ar trebui să fie suspectată în cazuri de tulburări trombotice (în special multiple, recurente, cu o localizare neobișnuită), trombocitopenie și boli obstetricale la pacienții tineri și de vârstă mijlocie, precum și tromboză inexplicabilă la nou-născuți, în cazul necroza pielii in timpul tratamentului cu anticoagulante indirecte și Pacienți cu APTT alungiți la un studiu de screening.

Prevenirea trombozei repetate în APS este o problemă complexă. Aceasta se datorează eterogenității mecanismelor patogenetice care stau la baza APS, polimorfismul manifestărilor clinice, lipsa unor parametri clinici și de laborator fiabili care prezic recurența tulburărilor trombotice. Se crede că riscul reapariției trombozei este deosebit de ridicată la pacienții tineri cu niveluri persistente ridicate de CLA sau VA, în prezența trombozei recurente și / sau patologie obstetricală in istorie si a altor factori de risc pentru tulburări trombotice (hipertensiune, hiperlipidemie, fumatul, contraceptivele orale), și activitate înaltă a procesului patologic (cu SLE).
Pacienții cu APS sunt prescrise anticoagulante indirecte și agenți antiplachetari (doze mici de aspirină), care sunt utilizate pe scară largă pentru prevenirea trombozei care nu este legată de APS. Cu toate acestea, administrarea pacienților cu APS are propriile caracteristici. Acest lucru se datorează în primul rând o rată de recurență foarte mare de pacienti trombozov.U cu niveluri ridicate de ser APLA, dar nici un simptom clinic de APS (inclusiv femeile gravide fără antecedente de patologii obstetricale) pot limita desemnarea unor doze mici de aspirina (75 mg / d). Acești pacienți necesită o monitorizare dinamică atentă, deoarece riscul de complicații trombotice este foarte mare.
La pacienții cu APS atât primară și secundară tratați cu doze mari de anticoagulante (warfarina este cel mai bun), permițând menținerea unei stări de anticoagulare la raportul internațional normalizat (INR) de mai mult de 3, a existat o reducere semnificativă a incidenței complicațiilor retsidirovaniya trombotice. Cu toate acestea, utilizarea unor doze mari de anticoagulante indirecte este asociată cu un risc crescut de sângerare. De exemplu, o creștere a INR pe unitate este asociată cu o creștere cu 42% a ratei de sângerare. În plus, fluctuațiile spontane ale INR sunt adesea observate la pacienții cu APS, ceea ce face dificilă utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Există dovezi că tratamentul cu anticoagulante indirecte (warfarină) la o doză care permite menținerea INR în intervalul 2- 2,9 este la fel de eficient pentru prevenirea recurenței trombozei ca terapie cu doze mai mari de medicament (INR 3,0-4 5). Tratamentul cu glucocorticoizi și medicamente citotoxice, de regulă, este ineficient, cu excepția cazurilor de APS catastrofal. Mai mult, unele rezultate preliminare sugerează că terapia cu corticosteroid pe termen lung poate crește riscul de reapariție a trombozei.
Trombocitopenia ușoară, observată adesea cu APS, de obicei nu necesită tratament sau este corectată prin doze mici de glucocorticoizi. Uneori, cu forme de trombocitopenie rezistente la glucocorticoizi, dozele mici de aspirină, dapsonă, danazol, clorochină, warfarină sunt eficiente. La pacienții cu trombocitopenie în intervalul 50 - 100 • 109 / l, pot fi utilizate doze mici de warfarină, iar o reducere mai semnificativă a nivelului plachetar necesită administrarea de glucocorticoizi sau imunoglobulină intravenoasă. Utilizarea warfarinei în timpul sarcinii este contraindicată deoarece duce la apariția embriopatiei warfarinei, caracterizată prin scăderea dezvoltării epifizelor și a hipoplaziei septului nazal, precum și a tulburărilor neurologice. Tratamentul cu doze medii / mari de glucocorticoizi nu este indicat datorită dezvoltării reacțiilor adverse la mamă (sindromul Cushing, AH, diabetul zaharat) și la făt. Tratamentul cu heparină într-o doză de 5000 UI de 2 până la 3 ori pe zi în asociere cu doze mici de aspirină la femeile cu avort spontan poate crește frecvența livrărilor cu succes cu un factor de 2 până la 3 și depășește în mod semnificativ eficacitatea terapiei hormonale. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că terapia cu heparină pe termen lung (în special în combinație cu glucocorticoizi) poate duce la apariția osteoporozei. Se raportează despre eficacitatea plasmeferezei, a imunoglobulinei intravenoase, a medicamentelor de prostacyclină, a medicamentelor fibrinolitice, a medicamentelor pentru uleiul de pește la femeile cu patologie obstetrică. Medicamentele antimalariene, utilizate pe scară largă pentru a trata SLE și alte boli reumatice inflamatorii, împreună cu efecte antiinflamatorii, au efect antitrombotic (suprimă agregarea și aderarea trombocitelor, reduc dimensiunea trombului) și activitatea de scădere a lipidelor. Există dovezi ale unei scăderi a frecvenței complicațiilor trombotice la pacienții cu APS care primesc hidroxiclorochină.
S-au pus mari speranțe asupra utilizării heparinei cu greutate moleculară mică, precum și asupra introducerii unor noi metode de tratament anticoagulant bazate pe utilizarea arginalelor, hiruidinelor, peptidelor anticoagulante, agenților antiplachetari (anticorpii monoclonali ai trombocitelor, peptidele RGD).

1. Hughes GRV. Sindromul antifosfolipidic: de ani de zile. Lancet 1993; 324: 341-4.
2. Kalashnikova LA, Nasonov EL, Stoyanovich LZ și colab. Sindromul Sneddon și sindromul antifosfolipidic primar. Terapeut. arhiva. - 1993. - 3. - p. 64.
3. Nasonov E.L. Sindromul antifosfolipidic: caracteristici clinice și imunologice. Klin. medicament. - 1989. - 1. - p. 5-13.
4. Nasonov EL, Karpov Yu.A., Alekberova Z.S., și colab. Sindromul antifosfolipidic: aspecte cardiologice. Terapeut. arhiva. - 1993. - 11. - p. 80.
5. Nasonov EL, Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Tulburări vasculare cu sindrom antifosfolipidic. Moscova-Yaroslavl. - 1995. - p. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Sindromul antifosfolipidic: istoric, definiție, clasificare și diagnostic diferit.

Articolul este o revizuire a uneia dintre cele mai frecvente boli ale populației..