logo

Aoroarterita nespecifică (boala Takayasu)

Aortoarterita nespecifică (boala Takayasu) este o boală inflamatorie a peretelui aortic și a unor artere mari care se extind din ea, cu stenoză și ischemie a organelor care le furnizează sângele. Aortoarterita se referă la o boală rară. Mai des, fetele adolescente și femeile tinere sunt bolnavi.

Etiologie, patogeneză, anatomie patologică

Etiologia bolii este necunoscută. În patogeneza importanței principale sunt tulburările imune. Complexe complexe și anticorpi pentru fosfolipide sunt detectate în sângele pacienților, însă rolul lor nu a fost studiat.

Aortoarterita nespecifică se caracterizează prin dezvoltarea de panarterite cu infiltrație mononucleară, uneori se găsesc celule gigant multicore. Se produce proliferarea celulelor interioare ale cochiliei, apar lacrimi ale membranelor elastice, se dezvoltă fibroza și cresc vasele de cupru. Tulburări vasculare lumen, tromboză posibilă. Frecvența leziunilor arteriale este dată în tabel.

simptome

În cursul bolii, se disting două etape: inflamația acută și deteriorarea peretelui arterelor cu manifestări clinice tipice.

În stadiul acut, pacienții prezintă temperatură scăzută, slăbiciune, oboseală, dureri articulare, tahicardie. Boala se dezvoltă la vârsta de 6 până la 20 de ani.

Durata fazei acute este de 3-7 săptămâni. Până la apariția sindroamelor vasculare caracteristice, nu este posibilă diagnosticarea aortoarteritelor nespecifice. Apariția simptomelor vasculare apare după câteva luni sau ani de la momentul stadiului acut al bolii.

Diagnosticul de aortoarterită nespecifică ar trebui suspectat dacă o femeie tânără are o slăbire sau absență a pulsului pe una din extremitățile superioare, asimetria tensiunii arteriale (BP), sindroamele claudicate intermitente în mâini și Raynaud.

Înfrângerea arterelor carotide la jumătate dintre pacienți duce la ischemie cerebrală tranzitorie, tulburări de vedere corticală, accident vascular cerebral ischemic. Toți pacienții aflați deasupra arterei carotide și subcllasice aud murmur sistolic.

Principalele manifestări clinice în comparație cu datele studiilor angiografice sunt prezentate în tabel (vezi mai sus).

diagnosticare

O creștere a ESR, anemie hipocromă moderată și hipergamaglobulinemie sunt detectate în sânge. Metoda cea mai informativă de diagnostic este aortografia și angiografia selectivă a arterelor afectate, care fac posibilă detectarea ocluziilor ramurilor aortice, zonele de stenoză și expansiunea poststenotică a arterelor afectate. Pentru vizualizarea stenozei folosind scanarea cu ultrasunete a vaselor de sânge.

Criteriile de diagnostic pentru aortoarterita nespecifică propuse de Asociația Americană de Reumatologie (1990) sunt mai mici de 40 de ani, "claudicare intermitentă" a membrelor superioare, slăbire sau absență a pulsațiilor pe una sau ambele artere brahiale, asimetrie a tensiunii arteriale mai mare de 10 mm Hg. Art. pe brațe, murmur sistolic deasupra arterelor carotide și subclavice, îngustarea sau ocluzia aortei și / sau a ramurilor sale, detectate în timpul studiilor angiografice.

Diagnostic diferențial:

  • Diagnosticul diferențial se efectuează cu ateroscleroză, care poate provoca o încălcare sistemică a sistemului arterial. Dar ateroscleroza se dezvoltă, spre deosebire de aortoarterita, la vârsta de peste 40 de ani, deși există cazuri de ateroscleroză la vârsta de 30 de ani, însoțită de tulburări metabolice ale lipidelor, iar bărbații sunt mai des bolnavi.
  • Aortoarterita nespecifică este diferențiată cu obliteranii tromboangiali, care se pot dezvolta la pacienții tineri. Spre deosebire de aortoarterita, afectează de obicei arterele medii și mici, rareori aorta, aproape niciodată ramurile și ramurile viscerale ale arcului aortic.

tratament

Pacienților li se prescrie prednison 40-60 mg / zi până când starea se îmbunătățește. Cu ineficacitatea prednisolonei, metotrexatul se utilizează suplimentar la o doză de până la 15 mg pe săptămână. În cazul hipertensiunii arteriale, este necesară utilizarea medicamentelor antihipertensive. Dar trebuie amintit că stenoza arterei renale este o contraindicație pentru utilizarea inhibitorilor ECA!

Eficiența este sporită considerabil de combinația de glucocorticoizi cu metode chirurgicale de tratare a stenozei. Indicatii pentru chirurgie sunt riscul de leziuni cerebrale ischemice, prezenta coarctatiei sau hipertensiunii renovasculare, ischemia abdominala, ischemia extremitatilor superioare si inferioare.

Intervențiile chirurgicale se efectuează în absența indicațiilor de urgență numai după obținerea remisiunii. Endarterectomia se efectuează pentru stenoze izolate ale arterelor principale, angioplastie cu balon pentru stenoze singulare de arteră renală, chirurgie by-pass utilizând proteze vasculare sintetice pentru ocluziile multiple și critice ale arterei. Mortalitatea cu acest tratament nu depășește 10%.

perspectivă

Există un curs fulminant al bolii, în special la pacienții tineri. Mai caracteristic curs lent progresiv. Odată cu detectarea precoce și tratamentul activ, prognosticul este favorabil. Cauzele decesului sunt complicații ale aortoarteritei nespecifice (hipertensiune arterială, accident vascular cerebral, insuficiență cardiacă cu infarct miocardic, mai puțin frecvent - insuficiență renală).

Simptomele și tratamentul aortoarteritei (boala Takayasu)

Boala lui Takayasu este o boală inflamatorie sistemică, care are un caracter reumatic. Aceasta afectează suprafața interioară a aortei, precum și ramurile acesteia. În cazul în care inflamația este progresivă, deteriorarea se extinde pe suprafața vasculară internă, ceea ce duce la o îngroșare a căptușelii medii și interioare a vaselor de sânge, distrugerea mușchiului neted al sistemului mijlociu și înlocuirea acestuia cu țesutul conjunctiv, apariția granuloamelor constând din celule mari. Din acest motiv, vasul de sânge se extinde și se umflă, se formează anevrism.

Dacă boala progresează mai mult, se produce moartea fibrelor elastice și a celulelor musculare netede, în urma cărora fluxul sanguin este tulburat, se dezvoltă ischemia țesuturilor și a organelor. Microtrombi și plăcile aterosclerotice se formează pe pereții vasculari afectați.

motive

Această boală nu este obișnuită. În general, fetele și femeile suferă de aceasta, iar o anumită proporție din detectarea sindromului apare în timpul adolescenței. În plus, este mai inerent pentru locuitorii din țările asiatice. De ce se fac astfel de concluzii?

Sincer vorbind, motivele nu sunt încă clare. Desigur, se desfășoară studii care vizează determinarea etiologiei exacte a bolii, dar până acum nu s-au făcut concluzii specifice. Cu toate acestea, se presupune că dezvoltarea sindromului este asociată cu factori alergici infecțioși, precum și agresivitate autoimună. Cercetătorii preferă predispoziția genetică, fapt confirmat de fapte. De exemplu, la pacienții care au fost diagnosticați cu aceasta, au fost identificați gena HLA-DR4 și antigenul MB-3 limfocitic.

Printre alte patologii autoimune, acest sindrom se distinge printr-o debut eronat și precoce. Din păcate, este rar diagnosticat, așa că tratamentul adecvat este prescris târziu. Adesea, acest lucru duce la dizabilitatea pacienților. Poate că acest lucru sugerează că este necesar să recunoaștem simptomele bolii. Dar cum se face, dacă începutul său este șters? În primul rând, ar trebui să aflați simptomele aortoarteritei nespecifice, care este împărțită în mai multe tipuri în funcție de anatomia leziunii:

Tipuri de aortoarterite nespecifice

  • primul tip este înfrângerea arcului aortic și a ramurilor care se extind de la el, adică artere.
  • al doilea tip este o leziune a aortei abdominale și toracice.
  • al treilea tip este o leziune a arcului aortic, împreună cu aorta toracică și abdominală.
  • al patrulea tip este o leziune a arterei pulmonare.

simptome

Aortoarterita nespecifică are caracteristicile caracteristice - absența sau asimetria pulsului în arterele brahiale. Există o diferență de tensiune arterială în diferite mâini, în aorta există zgomote străine, ocluzie sau îngustarea aortei și a ramurilor acesteia. Pacienții se plâng de durere în mâini, slăbiciune. Îi este dificil să facă față efortului fizic. S-ar putea să existe durere în partea dreaptă a pieptului, umărul stâng și gâtul.

Ca rezultat, semnele tulburărilor neurologice, cum ar fi mersul râgâit, atenția difuză, performanța scăzută, sincopa frecventă, afectarea memoriei, se alătură. Simptomele depind, de asemenea, de localizarea leziunii:

  1. Odată cu înfrângerea nervului optic există o scădere bruscă a vederii, orbire bruscă, dublare a obiectelor. Orbirea este un semn de ocluzie a arterei centrale a retinei oculare.
  2. Odată cu înfrângerea vaselor arteriale, apare insuficiența aortică, prin urmare, se observă semne de miocardită, infarct miocardic și circulație coronariană afectată.
  3. Înfrângerea aortei abdominale implică dureri severe în procesul de mers pe jos, deoarece circulația sanguină în picioare este afectată.
  4. Odată cu înfrângerea arterelor renale din urină sunt prezente eritrocite, proteine. Există riscul de tromboză arterială.
  5. Înfrângerea arterei pulmonare duce la dispnee, durere în piept.
  6. Hipertensiune.

Manifestările acestei boli pot fi foarte diferite, uneori sugestive pentru o altă boală, din cauza căreia tratamentul este prescris târziu datorită detectării tardive a sindromului.

În dezvoltarea bolii există două etape - acute și cronice. Semnele unei perioade acute pot fi atipice, ceea ce face dificilă stabilirea unui diagnostic corect la timp. Pacienții sau medicii le pot confunda cu simptome de boli infecțioase. Faza acută se manifestă de obicei cu următoarele simptome:

  • schimbarea temperaturii, dar este nesemnificativă.
  • reducerea greutății.
  • dureri reumatice la nivelul articulațiilor mari.
  • transpirații grele, mai ales noaptea.
  • mare oboseală.
  • apariția nodulilor de piele.
  • pericardită, pleurezie.

Aceste simptome sunt foarte asemănătoare cu manifestările artritei reumatoide, deoarece acest diagnostic și pune mulți pacienți. Tratamentul, respectiv, este îndreptat nu spre aortoarterita nespecifică, ci la boala indicată în diagnostic. Stadiul cronic se dezvoltă la 6-8 ani după declanșarea sindromului. Doar în acest moment există simptome care vă permit să faceți diagnosticul corect. Pentru a face acest lucru, ar trebui să acorde atenție simptomelor, cum ar fi durerile de cap, afectarea memoriei și a coordonării, slăbiciunea musculară cronică, durerea de-a lungul articulațiilor mari. Acest lucru ar trebui să îndemne medicul să se adreseze cât mai curând posibil pentru a începe tratamentul deja târziu.

diagnosticare

Diagnosticul de aortoarterită nespecifică se face pe baza a trei sau mai multe criterii:

  • debutul bolii a apărut la o vârstă fragedă, adică până la patruzeci de ani.
  • dezvoltă claudicare intermitentă.
  • pulsarea periferică este redusă.
  • se observă zgomot patologic în proiecția arterei subclavice și aortei abdominale.
  • există o diferență de tensiune arterială în diferite artere brahiale care depășesc 10 milimetri de mercur.

Este obligatoriu să se efectueze un test de sânge care să evidențieze o creștere a ESR, anemie moderată și leucocitoză. Analiza biochimică arată scăderea nivelului de albumină, colesterol, haptoglobină, seromucoid. Studiile imunologice relevă o creștere a numărului de imunoglobuline.

Sunt efectuate studii precum aortografia, angiografia selectivă, USDG a vaselor, care ajută la identificarea ocluziei totale sau parțiale a ramurilor aortice vasculare cu localizare și lungime diferite. Rheoencefalografia arată că aportul de sânge al creierului a scăzut. Dacă se realizează o biopsie vasculară în stadiul incipient al sindromului, se constată semne de inflamație granulomatoasă.

tratament

Boala lui Takayasu este tratată pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților și pentru a încetini dezvoltarea sindromului. Pentru a atinge al doilea scop, hormonul prednison este de obicei prescris și pentru o perioadă lungă de timp și în doze mari. Anulați acest medicament este necesar numai cu o remisiune stabilă și absența simptomelor de progresie a bolii. Medicii americani cred că cel mai bun efect al tratamentului poate fi obținut cu ajutorul medicamentului metotrexat, care ar trebui combinat cu prednison. Studiile clinice au arătat că acest lucru reduce doza de prednison.

Pentru a reduce riscul complicațiilor cardiovasculare și pentru a preveni ateroscleroza, se recomandă să se prescrie o terapie antiplachetară bazată pe utilizarea acidului acetilsalicilic și a statinelor, care ajută la reducerea numărului de complicații aterosclerotice.

Este dificil de tratat hipertensiunea pentru cei diagnosticați. Este deosebit de dificil de tratat pacienții a căror artera superioară este afectată, deoarece este dificil pentru ei să măsoare presiunea și acest lucru se face pe membrele inferioare. Dacă pacienții au redus sever lumenul arterial, scăderea presiunii duce la o deteriorare accentuată a fluxului sanguin și la creșterea ischemiei. În legătură cu această decizie privind utilizarea terapiei antihipertensive se face individual pentru fiecare pacient. Dacă o creștere persistentă a tensiunii arteriale este rezultatul unei îngustări a arterelor renale, cel mai bine este să se recurgă la îndepărtarea promptă a stenozei.

Principala problemă a bolii este o creștere a anevrismului aortic, ruptura sa posibilă. Dacă cazul este complex, se efectuează și o operație chirurgicală - ocolind zona aortică.

Este important să înțelegem că boala necesită terapie persistentă pe termen lung. Fiecare pacient trebuie să respecte toate recomandările medicilor, în special cele legate de administrarea de medicamente. Pentru a nu uita să o faci la timp, este mai bine să faci o notă, de exemplu, la telefon. Dacă este iresponsabilă tratarea măsurilor prescrise, riscul de apariție a complicațiilor cardiovasculare va crește considerabil.

Da, tratamentul bolii este asociat cu riscul de efecte secundare. Dar chiar și așa, este necesar. Uneori trebuie să îndurați, dar este mai bine să faceți acest lucru decât să opriți tratamentul și să permiteți dezvoltarea sindromului. Pentru ca tratamentul să aibă un beneficiu maxim și să fie în siguranță, ar trebui să luați în mod regulat teste și să faceți o examinare de rutină. Dacă apar situații anormale, acestea nu trebuie tolerate, este nevoie urgentă de a consulta un medic.

Dar ce să facem dacă un tânăr pacient suspecta o manifestare a bolii aflate în discuție, dar medicii nu fac un astfel de diagnostic și prescriu alt tratament? Este important să înțelegeți că pacientul are dreptul de a fi examinat atunci când are nevoie de el și are de asemenea dreptul de a alege un medic și o instituție medicală. Deci, nu fi timid. Este mai bine să-și petreacă timp, efort și uneori bani, dar să fie examinat în continuare. Metodele de diagnoză de mai sus sunt disponibile, trebuie doar să știți unde sunt efectuate, cine poate da direcție și nu ezitați să utilizați toate metodele permise. Apoi, există o oportunitate în cazul prezenței bolii în timp pentru identificarea ei și încetinirea dezvoltării acesteia într-un stadiu incipient.

Tratamentul complet al bolii este imposibil. Cu toate acestea, este posibil să-l transferați în stadiul de remisiune, care vă va permite să conduceți o viață normală și să nu aveți dureri și inconveniente mari, precum și să evitați consecințele unui atac de cord, disecția anevrismului aortic, sindromul Leriche. Succesul terapiei depinde în mare măsură de activitatea procesului patologic și de prezența complicațiilor, prin urmare este necesară identificarea acestei boli cât mai devreme posibil. Atitudinea pacientului este, de asemenea, foarte importantă. Deznădăjduirea poate transforma tratamentul cel mai eficient într-o utilizare ineficientă a medicamentelor, deci în primul rând trebuie să vă schimbați starea de spirit!

Aortoarterita nespecifică (sindromul Takayasu): recomandări pentru diagnosticarea și tratamentul patologiei

Ocazional, corpul uman afectează afecțiunile ciudate, ale căror cauze nu sunt pe deplin identificate. Un procent mic de fete și femei tinere sunt expuse riscului - se pot confrunta cu o astfel de boală ca aortoarterita nespecifică.

Aceasta este o boală inflamatorie sistemică de natură reumatică. Al doilea nume al patologiei este sindromul Takayasu.

Boala afectează aorta și ramurile acesteia. Membranele vasculare se îngroașă, începe distrugerea stratului de mușchi neted și înlocuirea treptată cu țesutul conjunctiv. Lumenele vasculare sunt umplute cu granuloame. Rezultatul - formarea anevrismului. De ce apare această boală, cum să o diagnosticați și să o tratați?

Clasificarea sindromului Takayasu

Înainte de a trata simptomele de aortoarterită nespecifică, să luăm în considerare clasificarea acesteia. Există patru tipuri de boală Takayasu.

În primul tip, ramurile arteriale și arcadele sunt afectate, în al doilea, regiunile abdominale și toracice. Al treilea tip afectează arcul arterial, situat între regiunea abdominală și cea toracică, iar al patrulea pune în pericol artera pulmonară.

În 1990, cercetătorul A. Spiridonov și-a propus propria clasificare. În opinia sa, există cinci tipuri de arterită. Primul (sindromul Takayasu) afectează arcadele arteriale, al doilea (cidrul lui Denéry) - aorta mediană, al treilea (sindromul Leriche) - arterele iliace și secțiunea abdominală terminală. Al patrulea tip este considerat a fi combinat, iar al cincilea - plămân.

Există, de asemenea, etape succesive ale ischemiei aortice:

  1. Procesul inflamator general;
  2. Leziunea ramurilor arcului aortic;
  3. Stenoză (localizată în regiunea toracică descendentă);
  4. Dezvoltarea hipertensiunii renovasculare;
  5. Ischemie cronică abdominală;
  6. Bifurcația arterelor și aortei ileale;
  7. Leziunea arterelor coronare;
  8. Valoare insuficientă a valvelor aortice aortice;
  9. Localizarea patologiei în artera pulmonară;
  10. Anevrismul aortic.

Cauzele patologiei

Oamenii de știință continuă să argumenteze despre cauzele patologiei. De mult timp sa crezut că boala lui Takayasu se dezvoltă datorită pătrunderii bacilului Koch în corp. Această observație a fost confirmată de incidența ridicată a aortoarteritei la cei care au fost tratați anterior pentru tuberculoză. Unii medici au sugerat că arterita este asociată cu reumatism și rickettsioză.

Acum domină opinia că boala lui Takayasu aparține bolilor autoimune. Motivul este o reacție specifică a organismului la iritanții externi și interni, inclusiv alergeni ocupaționali și interni, condiții nefavorabile de mediu.

Cea mai frecventă aortoarterită nespecifică este observată în frica de America de Sud și Asia. Puerto Ricans sunt cei mai afectați.

Simptomele aortoarteritei nespecifice

Identificarea simptomelor bolii la domiciliu (și în clinică) este extrem de dificilă. Caracteristicile caracteristice includ batai anormale ale inimii (absență sau asimetrie), diferența de tensiune arterială în două mâini, zgomotul aortic străin, ocluzia și îngustarea aortei.

Pacienții se plâng de durere în mâini și slăbiciune, cu greu suferă efort fizic. Sindromul de durere poate fi observat în umărul stâng, gât sau piept.

Uneori arterita lui Takayasu afectează nervul optic. În acest caz, se înregistrează vizibilitate dublă, orbire unilaterală, ocluzie retinală. Deteriorarea vaselor de sânge poate duce la miocardită, infarct miocardic și disfuncție a circulației coronare.

Localizarea patologiei abdominale este plină de tromboză arterială renală și durere la nivelul picioarelor. Inflamația arterei pulmonare duce la dureri în piept și dificultăți de respirație. Când sindromul articular este observat artrita migratorie sau artralgia.

Reducerea lumenului vascular provoacă dezvoltarea hipertensiunii arteriale. Această afecțiune nu este aproape corectată de medicamente cunoscute. Cursul sindromului Takayasu este împărțit în etape cronice și acute. Etapa cronică acoperă un decalaj de 6-8 ani și se caracterizează printr-un set stabil de simptome care permit diagnosticarea cu precizie a problemei.

Dar semnele fazei acute:

  • reducerea greutății;
  • tulburări de temperatură;
  • transpirație excesivă (în special noaptea);
  • oboseală ridicată;
  • dureri reumatismale (afectează articulațiile mari);
  • pericardită, pleurezie și noduli de piele.

Există, de asemenea, un set de simptome care ar trebui să vă alerteze la începutul dezvoltării patologiei. Durerile de cap și oboseala musculară cronică sunt clopote alarmante. Acordați atenție, de asemenea, tulburărilor de memorie și durerilor articulare. Dacă observați unul dintre aceste simptome, contactați imediat medicul dumneavoastră.

Metode moderne de diagnosticare

Diagnosticul patologiei este împiedicat de raritatea acesteia și de prezența unor afecțiuni asociate cu "mascarea". Cu afectarea creierului și a plămânilor pentru a identifica sindromul devine și mai greu. Medicul prescrie un examen cuprinzător, care poate dura câteva săptămâni.

Diagnosticul final se face numai în prezența următoarelor simptome:

  • slăbiciune / dispariție a pulsului pe mâini;
  • diferența de tensiune arterială pe mâini cu mai mult de 10 milimetri de mercur;
  • intermitență claudicare;
  • zgomote, audiții în aorta;
  • vârsta pacientului (până la 40 de ani);
  • aortic valve;
  • artera ocluzie;
  • creșterea prelungită a ESR;
  • creștere cronică a tensiunii arteriale.

După cum puteți vedea, este necesară monitorizarea pe termen lung a stării pacientului. Joacă rolul studiilor instrumentale și biochimice, precum și colecția de anamneză. În stadiul incipient al observării, se face un diagnostic preliminar.

După aceasta, sunt numiți un număr de studii suplimentare:

  • Test de sânge general / biochimic. Medicii sunt interesați de abaterile calitative în compoziția sângelui.
  • Angiografie. Un agent de contrast este injectat în vasele afectate, ceea ce face posibilă detectarea ocluziilor și îngustarea arterelor prin metoda cu raze X.
  • Ecografia vaselor de sânge. Viteza fluxului sanguin și gradul bolii coronariene sunt evaluate prin scanare.
  • Examinarea cu raze X. Medicii studiază pieptul în căutarea patologiilor arterei pulmonare și trunchiului aortic.
  • Electroencefalografie și reoencefalografie. Tulburările vasculare care afectează zona creierului sunt evaluate.
  • Ecocardiografie. Funcționarea mușchiului cardiac este studiată.

Tratamentul bolilor

Există mai mulți factori care influențează tratamentul aortoarteritelor nespecifice. Aceasta este severitatea tulburărilor ischemice, starea organelor interne și stadiul bolii.

Printre sarcinile terapiei conservatoare, vom evidenția tratamentul complicațiilor ischemice, normalizarea hemodinamicii și activarea procesului imunitar, corectarea insuficienței cardiace și hipertensiunea arterială. Medicii încearcă să scadă inflamația și să normalizeze tensiunea arterială.

Principalul medicament în terapia medicamentoasă pentru sindromul Takayasu este prednisonul. Acest instrument combate cu succes manifestările clinice acute ale bolii.

Doza este prescrisă individual, astfel încât să nu se auto-medichezeze.

După ce ați obținut o remitere stabilă, puteți consulta medicul și puteți anula administrarea de prednisolon.

Dacă medicamentul este ineficient (se întâmplă acest lucru), metotrexatul este conectat la proces - o substanță antitumorală care are ca scop suprimarea sintezei ADN. Sunt practicate și metodele de hemocorrecție extracorporală, cunoscută prin termenul "chirurgia gravitațională a sângelui".

Această procedură complexă este prezentată pentru tulburările sistemice din organism. Când ischemia afectează creierul, medicii sunt forțați să sufere o intervenție chirurgicală - manevrarea zonei aortice.

Ce trebuie să vă amintiți despre boala lui Takayasu

Dacă aveți boala Takayasu, trebuie să luați în considerare măsurile preventive. În special, pentru a reduce riscul de ateroscleroză vasculară, se recomandă utilizarea medicamentelor subțiete de sânge (în asociere cu acid acetilsalicilic).

Principala problemă a tratamentului este prevenirea hipertensiunii. Constricția fluxului sanguin nu este, de asemenea, un semn bun - ischemia rezultată va duce în mod inevitabil la disfuncția organului afectat.

Găsirea unei aortoarterite nespecifice, pregătirea pentru terapie pe termen lung și prescripții medicale stricte. Există un risc de progresie a complicațiilor cardiovasculare - multe dintre ele se termină cu un atac de cord.

Nu puteți vindeca boala complet, dar starea de remisie este recunoscută ca un progres semnificativ. Luați examinări regulate pentru a identifica problema într-un stadiu incipient. Ai grijă de tine!

Aoroarterita nespecifică (boala Takayasu)

Aortoarterita nespecifică (boala Takayasu) se caracterizează prin modificări inflamatorii și distructive în peretele arcului aortic și în ramurile principale majore ale acestuia.

Cazurile selectate ale bolii Takayasu (BT) au fost descrise în 1856, 1872 și 1908. În 1908, oftalmologul japonez M. Takayasu a remarcat o schimbare în artera centrală a retinei și absența unui puls pe artera radială la o femeie de 21 de ani. BT din literatura de specialitate este cunoscută prin numeroase alte denumiri: o boală de lipsă de puls, sindrom de aortă, arterită brahiocefalică.

Boala lui Takayasu este omniprezentă, dar cel mai mare număr de mesaje sunt prezentate de autori japonezi. Astfel, două rapoarte majore despre un grup mare de pacienți din Orientul Îndepărtat au fost făcute în 1967 (K. Nacao et al.). Și în 1978 (K. Ishikawa). În America, incidența este de 2,6 cazuri la 1 milion de locuitori.

Boala apare în principal la femei tinere (80-90% din cazuri), vârsta medie fiind de la 10 la 30 de ani.

Etiologia bolii rămâne necunoscută. Combinația dintre BT și alte boli ale țesutului conjunctiv (boala lui Still, boala Crohn, colita ulcerativă), o creștere a nivelului seric de globulină, detectarea anticorpilor anti-aortic sugerează un caracter autoimun al leziunii. O mare importanță este acordată studiului factorilor genetici, incluzând o creștere a frecvenței apariției HLA-Bw52 în Asia și HLA-DR4 în America de Nord cu BT.

morbid anatomy

Localizarea tipică a procesului patologic este aorta și trunchiul principal, inclusiv arterele coronare și renale, precum și arterele pulmonare elastice. Modelul histologic indică o leziune predominantă a media și a adventiției. Infiltratul inflamator este reprezentat în principal de limfocite și de celule plasmatice cu număr diferit de celule gigantice. Procesul se termină cu întărirea, degenerarea mediilor și fibroza adventiției.

La aproximativ 20% dintre pacienții cu BT se formează anevrism, care poate fi localizat în orice parte a vasului, inclusiv în aorta. Leziunea vasculară este segmentată, ceea ce duce la apariția ischemiei sub locul leziunii. Datorită dezvoltării lente a bolii și a tipului de leziune segmentată, se formează, de regulă, o rețea colaterală bună.

Imagine clinică

În debutul bolii, prevalează simptomele comune: febră de tip greșit, scădere în greutate, astenie.

Mai mult de jumătate dintre pacienți suferă o leziune a articulațiilor sub formă de artralgie sau artrită moderată, cu articulații predominant medii și mari. Sunt descrise cazuri de leziuni ale pielii sub formă de eritem nodosum sau panniculită. Pielea feței cu evoluția bolii devine atrofică, posibila pierdere a dinților și a părului pe cap, prezența ulcerului pe buze și aripi ale nasului. Mialgiile sunt destul de comune, au un caracter incert cu localizarea în brațul umărului.
Mai târziu, se dezvoltă semne de insuficiență vasculară, manifestată sub formă de sindrom ischemic.

Ramurile arciei aortice sunt cel mai des afectate (în aproximativ 80% din cazuri). Odată cu localizarea procesului inflamator în vasele membrelor superioare, există o răcire, amorțeală și slăbiciune în mâini, cu dezvoltarea treptată a hipotrofiei musculaturii brațului umărului. O examinare obiectivă este determinată de slăbirea sau absența unui puls pe una sau pe ambele mâini, asimetria leziunii fiind tipică.

În legătură cu ocluzia arterelor carotide există plângeri de amețeală, dureri de cap, posibila dezvoltare a stărilor sincopale, precum și demență.

Când restrângeți aorta descendentă, simptomul principal este un nivel diferit al tensiunii arteriale sistolice în extremitățile superioare și inferioare.

Insuficiența cardiacă apare la 50-75% dintre pacienții cu BT. Simptomele cardiace se manifestă prin infarct miocardic, insuficiență aortică și insuficiență cardiacă.

Hipertensiunea arterială se observă la mai mult de 50% dintre pacienți. Mecanismul principal pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale este renovascular, o caracteristică a BT este stenoza orificiului arterei renale și dezvoltarea mai rară a ocluziei vaselor de-a lungul întregii. În alte cazuri, hipertensiunea este cauzată de îngustarea aortei, o scădere a elasticității pereților acesteia. În cele mai multe cazuri, hipertensiunea arterială este persistentă și malignă.

Înfrângerea tractului gastrointestinal (10-25% din cazuri) datorită ischemiei abdominale. Caracterizată prin implicarea în proces a mai multor ramuri ale aortei abdominale, împreună cu o schimbare a aortei în sine. Durerea este localizată mai des în regiunea epigastrică sau în mesogaster și apare la aproximativ 30 de minute după masă, durează aproximativ 2 ore și, de regulă, dispare pe cont propriu. Este posibil să aveți un scaun instabil, balonare și diaree.

Afecțiunea plămânilor este observată la 10-30% dintre pacienți și se manifestă clinic prin durere în piept, dificultăți de respirație, tuse și, uneori, hemoptizie.

Afecțiunea vizuală se manifestă sub formă de orbire rapidă care trece sau o scădere a acuității vizuale și poate fi atât una față-verso, cât și o față-verso.

Afectarea bifurcației aortice este adesea însoțită de implicarea arterelor iliace și femurale și este expusă clinic în ischemia membrelor inferioare, cu simptome de claudicare intermitentă, absența sau slăbirea ascuțită a pulsațiilor arterelor, scăderea tensiunii arteriale pe membrele inferioare, murmurul sistolic asupra arterelor afectate.

În timpul BT, se pot distinge trei variante (K. Ishikava et al., 1981). În prima variantă, se observă leziuni minime ale vaselor de sânge fără complicații. Prognosticul este favorabil. La pacienții cu a doua opțiune, o singură complicație se observă de obicei sub formă de hipertensiune arterială, retinopatie sau anevrisme aortoarteriale. A treia opțiune este cea mai dificilă deoarece dezvoltă multiple complicații. Cauzele decesului în BT sunt insuficiența cardiacă, tulburările cerebrale, infarctul miocardic.

diagnosticare

Nu există teste specifice de laborator pentru diagnosticarea BT. În faza activă a bolii, există o creștere a ESR, a proteinelor în fază acută, anemie, trombocitoză.

Pentru diagnosticul diferențial, angiografia este de mare importanță, care trebuie efectuată la toți pacienții cu BT suspectat.

Criteriile de clasificare pentru BT sunt prezentate în tabel. 8.7.

Tabelul 8.7. Criteriile de clasificare pentru aortoarterita nespecifică, adoptate de Colegiul American de Reumatologie (1990)

Notă. Dacă există trei sau mai multe criterii din șase, diagnosticul poate fi considerat fiabil. Sensibilitatea a trei sau mai multe criterii este de 90,5%, specificitatea fiind de 97,8%.

Formularea aproximativă a diagnosticului. Ateroarterita nespecifică, curs cronic cu leziuni ale arcului aortic (anevrism), stenoză a arterei carotide interne stângi (cu tulburări dinamice frecvente ale circulației cerebrale), activitate de grad I, hipertensiune arterială simptomatică, insuficiență de circulație sanguină de gradul II.

Prognoza. 5 ani de supraviețuire este înregistrată la aproximativ 85% dintre pacienții cu BT.

Arterita aorto

Simptome și semne de aortoarterită (boala Takayasu)

Aortoarterita nespecifică (boala Takayasu) este o boală inflamatorie cronică a aortei și a ramurilor principale ale acesteia, mai rar ramurile arterei pulmonare cu dezvoltarea stenozelor sau ocluziunii vaselor afectate și ischemia secundară a organelor și țesuturilor. În acest articol, ne uităm la simptomele de aortoarterită și la principalele semne de aortoarterită la om.

Incidența variază de la 1,2 la 6,3 cazuri la 1000 000 de populație pe an. Genul predominant este de sex feminin (15: 1). Se întâmplă la o vârstă fragedă (de la 10 la 30 de ani), boala este mai frecventă în Asia, America de Sud, mai puțin frecvent în Europa și America de Nord.

Semne de aortoarterită nespecifică

Schimbările în peretele vascular în aortoarterita nespecifică apar în etape: deteriorarea endoteliului și formarea trombelor locale provoacă depunerea CEC și apariția AT la fosfolipide. Acest lucru are un efect inhibitor asupra sistemelor anticoagulante naturale și conduce la o creștere a complicațiilor trombotice.

Aortoarterita histologică, nespecifică, este panarterita cu infiltrare inflamatorie cu celule mononucleare și, uneori, uriașe. Depunerile imune se găsesc în pereții vaselor de sânge. Se exprimă proliferarea celulelor din căptușeala interioară a arterelor, fibroza, cicatrizarea și vascularizarea membranei mediane, precum și degenerarea și ruptura membranei elastice. Rezultatul procesului este întărirea vaselor. Deseori afectează vasa vasorum. Pe fondul inflamației din pereții vaselor de sânge, modificările aterosclerotice sunt deseori detectate în diferite etape.

Clasificarea aortoarteritelor nespecifice

Nu există o clasificare general acceptată.

Alocați următoarele opțiuni clinice și morfologice:

Tipul I - înfrângerea arcului aortic și a ramurilor sale (8%),

Tipul II - deteriorarea aortei toracice și abdominale (11%),

Tipul III - leziunea aortei arcului, toracic și abdominal (65%),

Tipul IV - leziunea arterei pulmonare și a oricărei părți a aortei (6%).

Formularea diagnosticului de aortoarterită nespecifică

La formularea diagnosticului, este necesar să se indice tipul de curs, varianta clinică și morfologică a leziunii aortei și ramurile acesteia și localizarea sindromului ischemic.

În cazurile acute, boala începe cu febră, sindromul articular pronunțat, însoțit de apariția timpurie a tulburărilor ischemice, o creștere pronunțată a nivelului sanguin al fazei inflamatorii acute.

În cazul unui curs subacut, se observă febră (la valorile subfebrului), evoluția lentă (de câteva luni) a simptomelor de leziuni vasculare.

În cursul cronic al bolii se dezvoltă treptat, sub formă de sindrom ischemic în artera vertebrală, tulburări vizuale, artralgie.

Un exemplu de formulare a diagnosticului de aortoarterită nespecifică

Aortoarterita nespecifică cu leziuni ale arterei carotide, vertebrale, aortei cu formarea insuficienței valvei aortice; stenoză a arterei renale stângi, hipertensiune renovasculară.

Simptomele aortoarteritei nespecifice

La debutul bolii, febra sau ESR crescut de multe ori predomină de mult timp. Uneori se observă scăderea în greutate, slăbiciunea, somnolența.

Afecțiuni ale organelor oculare

Tulburări oftalmologice observate la 60% dintre pacienți. Ele se manifestă printr-o îngustare a câmpurilor vizuale, oboseală a ochilor, o scădere treptată a acuității vizuale, diplopie. Uneori există o pierdere bruscă de vedere la un ochi ca urmare a ocluziei acute a arterei retinei centrale, cu o atrofie ulterioară a capului nervului optic. Un studiu al vaselor de fund revelează anevrisme vasculare retiniene, hemoragii și rareori detașarea retinei.

Sindromul arcului aortic

Termenul "sindromul arcului aortic" combină simptomele cauzate de deteriorarea arterelor, ale căror guri sunt situate în arcul aortic.

- Nu există puls în arterele radiale.

- Episoade de ischemie cerebrală sau accident vascular cerebral.

Sindromul de alimentare insuficientă a sângelui la nivelul feței și gâtului

Sindromul insuficienței aprovizionării cu sânge la nivelul feței și gâtului se observă foarte rar, însă sunt descrise tulburări trofice sub formă de gangrena vârfului nasului și a urechilor, perforarea septului nazal și atrofia mușchiului facial.

Înfrângerea sistemului cardiovascular

Arterele coronare sunt rareori afectate, dar sindromul ischemic în curs de dezvoltare și infarctul miocardic agravează semnificativ prognosticul. Mai des, patologia inimii este asociată cu înfrângerea părții ascendente a aortei, însoțită de compactarea și dilatarea aortei, urmată de formarea insuficienței aortic a valvei sau a anevrismului peretelui acesteia. Dezvoltarea insuficienței cardiace apare pe fondul hipertensiunii arteriale pulmonare sau arteriale, a insuficienței aortice a valvei. Sindromul hipertensiunii arteriale are o geneză renovasculară datorită implicării în procesul arterelor renale.

Daunele vasculare se manifestă prin simptome de ischemie progresivă în organe ca urmare a modificărilor vasculare stenotice sau ocluzive.

Sindromul cel mai frecvent de "claudicare intermitentă" a extremităților superioare, asociată cu slăbiciune, oboseală, durere (în majoritate unilaterale) în extremitățile proximale, agravată de efort fizic. Cu toate acestea, chiar și cu ocluzie severă a arterelor subclavice, ischemia pronunțată a membrelor cu gangrena nu este observată datorită dezvoltării colateralelor.

Datele fizice: nu există pulsații (sau slăbirea lor) sub locul ocluziunii arterei, murmurul sistolic peste vasele afectate (deasupra arterei subclaviei, aortei abdominale). Odată cu înfrângerea arterei subclavice se poate observa diferența de tensiune arterială pe mâini.

Leziuni ale rinichilor în aortoarterita nespecifică

Renunțarea la leziuni renale este o consecință a stenozei arterei renale (adesea artera renală stângă este afectată). Poate că dezvoltarea glomerulonefritei, tromboza arterială renală. Foarte rar se observă amiloidoză a rinichilor.

Boala pulmonară în aortoarterita nespecifică

Hipertensiunea pulmonară apare în tipul aortoarteritei nespecifice tip IV, de obicei în combinație cu oricare dintre simptomele de mai sus, mai puțin frecvent - în mod izolat.

Sindromul articular în aortoarterita nespecifică

Frecvența manifestării - artralgie, mai rară - poliartrită, asemănătoare cu cea reumatoidă.

Tulburări ale sistemului nervos în aortoarterita nespecifică

Tulburările neurologice apar pe fondul leziunilor arterei carotide comune stânga (mai puțin frecventă), arterele vertebrale. Ocazional, pacienții văd leșin. Severitatea encefalopatiei discirculatorii se corelează cu gradul de stenoză al arterei carotide stângi; cu îngustare bilaterală, ischemia este cea mai pronunțată și poate fi complicată de accidente vasculare cerebrale. Odată cu înfrângerea arterelor vertebrale se caracterizează prin diminuarea memoriei, a atenției și a performanței, agravate prin creșterea gradului de ischemie a creierului.

Date de laborator pentru aortoarterita nespecifică

Număr total de sânge: o creștere a ESR.

Analiza de urină: nici o schimbare.

În analiza biochimică a sângelui se găsesc indicatori ai fazei acute a inflamației, care se corelează cu gradul de activitate al procesului. Factorul reumatoid, AT antinuclear, AT la cardiolipin este rar găsit.

Metodele instrumentale pentru studiul aortoarteritelor nespecifice

Aortografia și angiografia selectivă a vaselor afectate sunt cele mai informative metode de diagnosticare. Identificați zonele de stenoză și expansiune postsotenotică, anevrismul sacru, ocluzia incompletă și completă a ramurilor arcului aortic, diferite în localizare și lungime. Pentru vizualizarea stenozei arteriale se utilizează ultrasunetele vaselor.

Diagnosticul aortoarteritei nespecifice

Vârsta mai mică de 40 de ani.

"Claudicarea intermitentă" a membrelor superioare - dezvoltarea rapidă a oboselii și disconfortului în timpul lucrului cu mâinile.

Slăbirea pulsului din artera radială, slăbirea pulsațiilor în una sau ambele artere brahiale.

Diferența dintre tensiunea arterială sistolică în arterele brahiale dreapta și stânga este mai mare de 10 mm Hg. Art.

Scrimă sistolică asupra arterelor subclavice sau aortei abdominale.

Modificări angiografic: îngustarea sau ocluzia aortei și / sau a ramurilor acesteia, care nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazia fibromusculară sau alte cauze. Modificările sunt de obicei locale sau segmente.

Diagnosticul este considerat fiabil în prezența a 3 criterii și mai mult. Sensibilitate 90,5%, specificitate 97,8%.

Diagnosticul diferențial al aortoarteritelor nespecifice

Aortoarterita nespecifică trebuie diferențiată de anomaliile congenitale ale sistemului vascular și de tromboembolism. Tromboembolismul se caracterizează printr-un debut acut (posibil prezența cheagurilor de sânge în cavitatea inimii). Cu embolii trombotice și anomalii congenitale ale vaselor, modificările se referă doar la o arteră specifică și nu la un grup de vase care se extind din aorta la o distanță apropiată una de cealaltă.

Hipertensiunea arterială arterială renovasculară

Hipertensiunea arterială renovasculară se dezvoltă nu numai cu aortoarterita nespecifică, ci și cu ateroscleroza vaselor renale, displazie fibromusculară. Spre deosebire de aortoarterita nespecifica, ateroscleroza se dezvolta adesea la barbati mai in varsta. Displazia fibromosculară a vaselor renale, cum ar fi aortoarterita nespecifică, apare mai des la femei tinere, dar nu există simptome de leziuni ale altor artere și semne de inflamație acută în sânge. Diagnosticul diferențial ajută angiografia. În artera cu celule gigante, spre deosebire de aortoarterita nespecifică, vârsta bolnavului este, de obicei, de peste 60 de ani. De obicei, afectează arterele temporale, adesea există polimialgie reumatică.

În diagnosticul diferențial al cauzelor hipertensiunii pulmonare, una dintre probabile este arterita non-specifică. Semnele de ocluzie a arterelor din alte zone (slăbirea pulsului pe artera radială, stenoza arterei renale etc.) mărturisesc în favoarea sa.

Aoroarterita nespecifică (boala Takayasu)

descriere

Aortoarterita nespecifică este o boală din secția de reumatologie a medicinii. Această boală se caracterizează prin inflamația cronică care apare în organism și distrugând vasele mari, adică, aorta și arterele ramificate de la acestea.

Aortoarterita nespecifică aparține categoriei bolilor rare de pe pământ, aproximativ un caz pe milion, dar este mai frecvent expusă femeilor tinere decât bărbaților.

Motivul dezvoltării arartritei nespecifice este în prezent căutat și studiat. Dar, în ciuda acestui fapt, totuși, oamenii de știință medicali preferă răspunsuri imune diferite ale corpului uman și o predispoziție genetică la această boală.

Sa constatat, de asemenea, în studiul acestei boli că afectează de obicei numai anumite segmente ale vaselor mari, care pot fi alternate ușor cu cele sănătoase.

simptome

Manifestările și simptomele aortoarteritei nespecifice sunt extrem de diverse. Tipurile de leziuni vasculare pot fi împărțite în patru secțiuni. Definiția leziunii în secțiune va depinde de locul unde este localizată senzația de durere.

Primul și al doilea tip de leziune în această boală - înfrângerea aortei abdominale și toracice. Al treilea tip este o leziune a arterei pulmonare. Și al patrulea tip de leziune este amestecat, în care nu numai arcul aortic, dar și părțile sale sunt afectate de inflamație.

Simptomele comune ale acestei boli includ: hipertensiunea arterială, boala cardiacă coronariană, atacurile durerii la nivelul abdomenului (cu deteriorarea aortei abdominale), durerea care apare în piept, scurtarea respirației și tusea cu secreții de sânge.

La începutul dezvoltării bolii, temperatura corpului poate crește, durerea musculară și articulațiile vor apărea. De asemenea, pacientul se poate plânge de amețeli, durere în cap, scăderea vederii și chiar leșin frecvente. La unii pacienți, o scădere accentuată a greutății corporale.

La examinare, medicul poate detecta o pulsație redusă a arterei radiale, care este, de asemenea, una dintre cele mai importante manifestări ale aortoarteritelor nespecifice.

diagnosticare

Este posibil să se diagnosticheze aortoarterita nespecifică numai după efectuarea unei varietăți de metode de laborator și instrumentale de examinare umană.

Pentru a determina tulburările fluxului sanguin în vase, se efectuează dopplerografie, adică un studiu cu ultrasunete, care ajută la determinarea nu numai a vitezei fluxului sanguin, ci și a direcției sale.

La diagnosticarea acestei boli, este imperativ să se obțină rezultatele angiografiei (raze X utilizând un agent de contrast). În același timp, contururile vaselor sunt întotdeauna vizibile clar, prin urmare, pot fi identificate modificări patologice.

De asemenea, pentru a determina tipul de leziune vasculară, se utilizează o urografie de Escherichia, o electrocardiogramă, examinări cu ultrasunete ale diferitelor organe, în care se localizează durerea.

profilaxie

Metodele preventive ale acestei boli nu există, deoarece nu sunt identificate cauzele exacte ale apariției și dezvoltării acesteia în corpul uman.

tratament

Tratamentul aortoarteritei nespecifice se efectuează folosind terapie conservatoare. În același timp, sunt prescrise hormoni ai cortexului suprarenale, la începutul tratamentului - în doze mari, în etape ulterioare - dozele sunt reduse.

De asemenea, în funcție de tipul de leziune și de localizarea durerii, se recomandă: vasodilatatoare care reduc coagularea sângelui, ducând la procese metabolice normale în pereții vasculari afectați.

Atunci când o boală a rinichilor, membrelor sau creierului este afectată, chirurgia este uneori necesară.

Aortoarterita nespecifică

Semne de

Imaginea clinică variază în funcție de localizarea și distribuția procesului patologic. La persoanele mai tinere de 30 de ani, boala începe deseori cu manifestări comune: febră. artralgie, scădere în greutate. Localizarea primară poate fi împărțită în patru tipuri principale de leziuni: carotidă aortică, aortică, arterită sistemică și stenoză izolată a unei artere. Toate variantele sunt mai frecvent observate la femeile de vârstă mică și medie.

Varianta de aorto-carotidă a aortoarteritei nespecifice este de bază; afectează arcul aortic, iar arterele carotide și celelalte care se extind din acesta sunt stenosate. Se manifestă asimetria tensiunii arteriale, lipsa sau slăbirea pulsului pe una sau pe ambele mâini, care poate fi însoțită de slăbiciune a mâinii. Odată cu înfrângerea arterelor carotide, se observă amețeli, leșin, scăderea vederii, modificări ale fondului ocular. În această variantă de aortoarterită nespecifică, insuficiența coronariană este posibilă, asociată cu deteriorarea arterelor coronare și în 2 /3 cazuri, pacienții nu prezintă plângeri tipice de durere în inimă.

Varianta aortică (deteriorarea părții abdominale a aortei și a arterelor principale care se extind din ea - renală, mezenterică, iliacă etc.) este caracterizată clinic ca semne comune ale leziunilor diferitelor artere (murmurul sistolic în zona proiecției vasului afectat, prezența unei rețele de colateral) și trăsături specifice înfrângerea fiecăruia dintre ei. Schimbările în arterele renale sunt una din cauzele hipertensiunii arteriale simptomatice (renovasculare). Înfrângerea arterelor mezenterice, la fel ca în ateroscleroza, se manifestă prin durere abdominală, scădere în greutate, scaun instabil. Odată cu obturarea arterelor ileale, se observă durere la picioare și claudicare intermitentă.

Varianta sistemică a aortoarteritei nespecifice se caracterizează prin simptome de deteriorare a părților toracice și abdominale ale aortei, precum și a arterelor principale care se îndepărtează de ele, inclusiv cele renale.

O stenoză izolată sau o ocluzie izolată a unei singure artere mari - subclaviană, carotidă, renală sau altele, este recunoscută de manifestările caracteristice ale ischemiei țesuturilor corespunzătoare și de alte semne de stenoză vasculară, în special prin slăbirea (dispariția) pulsului, a zgomotului vascular.

Complicațiile depind de localizarea și natura leziunii vasculare. Cele mai grave dintre acestea sunt hipertensiunea arterială renovasculară. accident vascular cerebral. infarct miocardic. insuficiență cardiacă. care pot fi principalele cauze ale decesului în aortoarterita nespecifică.

descriere

Procesul patologic este cel mai pronunțat în arcul aortic și vasele care se extind de la el, dar are o natură sistemică și poate acoperi partea descendentă a aortei și arterele mari care se extind de la ea. Aortoarterita nespecifică trebuie distinsă de etiologia specifică a aortoarteritei similare (tuberculoză, sifilis), care sunt considerate ca parte a bolii de bază.

Patogenia aortoarteritei nespecifice nu este bine înțeleasă, dar există motive pentru a sugera natura imunopatologică a bolii. Această ipoteză este susținută de prezența frecventă în analiza pacienților cu aortoarterită nespecifică de boală serică, urticarie, poliartrită, precum și dezvoltarea bolii pe fondul unor afecțiuni sau după efecte care modifică statusul imunitar (de exemplu, sarcină, insolație prelungită); rolul proceselor autoimune este confirmat de detectarea frecventă a anticorpilor anti-aortic la titruri înalte în serul de pacienți. Arborele de perete arterial se crede că dobândește proprietăți antigenice datorită deteriorării prin procesul lor infecțios.

Morfologic, arteritis obliterans este detectat cu deteriorarea tuturor straturilor de perete arterial (panarterita), în principal în gurile vaselor care se extind din aorta. Semnele de inflamație sunt determinate cu o predominanță a modificărilor proliferative-inflamatorii. Inflamația într-o zonă a peretelui vasului este adesea combinată cu modificări sclerotice în altul. Insuficiența intimală poate fi complicată de tromboza obișnuită, parietală frecventă, adesea obstructivă.

diagnosticare

Diagnosticul este stabilit, de regulă, cu obliterația deja formată a vaselor. Propune o aortoarterita nespecifică bazată pe palparea trunchiurilor vasculare disponibile, auscultarea zgomotului vascular, detectarea asimetriei tensiunii arteriale; confirmă diagnosticul cu date privind aortografia, angiografia coronariană, luând în considerare semnele de laborator ale inflamației (leucocitoză, ESR crescută) și modificările imunologice, în special modificările compoziției imunoglobulinelor, detectarea imunocomplexelor circulante.

Diagnosticul diferențial în reacțiile inflamatorii acute se efectuează cu reumatism și endocardită infecțioasă. Se constată ateroscleroza obliterans și arterita temporală cu leziuni ale trunchiurilor arteriale mari, spre deosebire de aortoarterita nespecifică, mai frecvent la bărbații cu vârste mai mari de 50 de ani. Pentru enderitoza obliterată se caracterizează prin afectarea arterelor de calibru mic și mediu și, de cele mai multe ori, nu în partea superioară, ca și în cazul aortoarteritelor nespecifice și a extremităților inferioare. Stenoza arterelor renale poate fi o consecință a displaziei fibroase, totuși, aorta însăși nu este niciodată afectată.

tratament

În legătură cu ideea genezei imune a bolii, în fiecare caz de aortoarterită nespecifică, trebuie făcută o încercare de a trata un pacient cu glucocorticoizi în spital atunci când diagnosticul este verificat angiografic sau în timpul intervenției chirurgicale. Dacă există un trend pozitiv, tratamentul cu glucocorticoizi este recomandat în continuare pentru a efectua cursuri de 30-40 de zile cu o doză zilnică medie echivalentă cu 40 mg prednisolon. Spitalizarea pacientului nu este necesară pentru cursurile repetate, dar medicul curant trebuie să monitorizeze terapia pentru modificarea atât a stării pacientului cât și a indicatorilor de laborator ai dinamicii procesului inflamator, inclusiv a celor biochimice. Contraindicațiile privind utilizarea glucocorticoizilor sunt hipertensiunea arterială, evoluția malignă a hipertensiunii renovasculare și complicațiile asociate acesteia, precum și ulcerul gastric. Cu o expresie slabă a procesului inflamator, glucocorticoizii sunt înlocuiți cu indometacin (75-100 mg pe zi), care este recomandat pentru o perioadă lungă de timp (4-5 luni) pe bază de ambulatoriu.

În plus față de glucocorticoizi, heparina este utilizată în stadiul staționar de tratament sub controlul timpului de coagulare a sângelui, precum și a agenților care îmbunătățesc microcirculația și au un efect antiagregant. Acesta din urmă este de obicei utilizat pentru o perioadă lungă de timp pe bază de ambulatoriu. Medicația administrată sistematic permite, în aproximativ 70% din cazuri, îmbunătățirea și stabilizarea procesului.

Cu un proces relativ izolat și o afectare a aportului de sânge la organele vitale (insuficiență vertebrobazilară marcată), precum și la hipertensiunea renasculară, sunt prezentate diferite intervenții chirurgicale: proteză, chirurgie by-pass, endarteriectomie etc. Activitatea pronunțată a procesului este o contraindicație relativă a operației. Intervenția chirurgicală nu exclude necesitatea tratamentului patogenetic.

Prognosticul depinde de prevalența și severitatea procesului de obliterare a vaselor, de diagnosticarea precoce a bolii și de actualitatea, calitatea și natura sistematică a tratamentului. Organizarea corectă a tratamentului medicamentos, intervenția chirurgicală la timp, dacă este necesar, precum și observarea dispensară, care să permită să nu se piardă activitatea procesului inflamator, îmbunătățesc prognosticul. Speranța de viață a pacienților de la începutul observării lor poate ajunge la 20-25 de ani.