Simptomele sindromului Arnold Chiari: ce trebuie să știți?

Sindromul Arnold-Chiari se caracterizează printr-o încălcare a structurii creierului, în timp ce funcționarea cerebelului (responsabil de coordonare) și medulla oblongata sunt perturbate din cauza localizării necorespunzătoare. În structura normală, cerebelul se află în craniu, deasupra foramenului occipital. Deci, creierul este deranjat.

Sindromul Arnold Chiari: cauze

Originea anomaliei lui Arnold-Chiari nu este pe deplin înțeleasă. Prin urmare, este imposibil să presupunem exact ce se dezvoltă acest sindrom.

Cu toate acestea, oamenii de stiinta subliniaza criteriile prin care aceasta boala apare:

• Medicamente necontrolate în timpul sarcinii
• Prezența unor obiceiuri proaste la o femeie însărcinată
• Bolile infecțioase acute care suferă o femeie însărcinată
• Problema lipsei unei alimentații adecvate în timpul sarcinii
• Anomalii congenitale în structura craniului: mărime mică a fosei craniene posterioare, dimensiuni mari ale foramenului occipital
• Leziuni la naștere pe care un copil le primește la naștere
• Deteriorarea lichidului cefalorahidian al măduvei spinării, din cauza unei încălcări a circulației sale în ventriculul creierului - aceasta se produce sub presiune, cauzând îngroșarea canalului central al măduvei spinării
• O creștere anormală a creierului, în care depășește foramenul occipital

Dar experții tind să rămână la teoria mutațiilor genetice în corpul copilului.

Despre pregătirea pentru sarcină, cum să prevenim apariția diferitelor anomalii, vă invităm să învățați din videoclipul propus.

Sindromul Arnold Chiari: simptome

Ce simptome ale sindromului Arnold Chiari sunt atente?

simptomatologia:

• Creșterea sunetelor neobișnuite (fluierare, zgomot, zgomot) în urechi în timpul odihnei și în momentul întoarcerii capului.
• Apariția unei dureri de cap din cauza stresului în timpul exercițiilor fizice.
• Fenomenul nistagmusului (procesul în timpul căruia se lovește bulinele oculare).
• Dimineața dureri de cap, mai ales în regiunea occipitală. Amorțeli musculare și semne de presiune intracraniană crescută.
• Pierderea de orientare și amețeli din cauza cerebelului afectat.
• Mișcările pacientului sunt stângace și dezorientate.
• Mâinile și picioarele se agită cu o formă severă a sindromului.
• Cu presiune semnificativă asupra medulei, pot apărea perturbații vizuale (orbire, "vedere încețoșată", dublare). Aceste fenomene sunt agravate prin rotirea capului.
• Slăbirea unui număr de grupuri musculare: fața, membrele și corpul.
• În cazul sindromului sever și a formelor complexe ale bolii, poate apărea urinare necontrolată și dificilă.
• Pragul de sensibilitate scade în unul dintre membre sau în orice jumătate a corpului sau a feței.
• Pacientul își pierde conștiința în timpul unei mișcări clare a capului.
• Consecințe serioase sub formă de creier infarct (spinal).
• Încălcarea funcționării normale a funcției respiratorii: respirație grea sau oprire completă.
• Dezvoltarea complicațiilor: hidrocefalie, paralizia picioarelor sau a brațelor, apariția unui chist, anomalii ale structurii coloanei vertebrale, deformarea oaselor picioarelor.

Simptomele clinice ale acestei boli pot progresa în jur de 6 ani. Este plină de pericol în implicarea părților superioare ale creierului și încălcarea funcțiilor lor. O examinare cu raze X arată o dezvoltare anormală a oaselor craniului.

Medicii ar trebui să diagnosticheze corect principalele simptome clinice și examenul instrumental, deoarece sindromul Arnold-Chiari trebuie distins de dezvoltarea formațiunilor asemănătoare tumorii.

Diagnosticul se face prin examinarea terapiei prin rezonanță magnetică a creierului. Agentul de contrast este utilizat pentru determinarea precisă pentru a descoperi semnele structurilor cerebrale afectate.

Astfel, simptomele sindromului Arnold Chiari depind de gradul de afectare a creierului.

Sindromul Arnold Chiari la făt

Oamenii de știință au identificat 3 tipuri de malformații Arnold-Chiari:

• Tipul I este caracterizat de o tulpină creierului alungită și de contactul cerebelosului cu regiunea cervicală.
• Tipul II este cerebelul în foramen occipital și trunchiul lung.
• Deplasarea completă de tip III a regiunilor creierului posterior în foramen occipital, formând astfel o hernie în spate.

Identificați sindromul Arnold-Chiari este posibil cu ultrasunete. Medicul poate determina o dezvoltare anormală în partea din spate a creierului.

La sfârșitul primului trimestru de sarcină, contururile ambelor emisfere și cerebelul incipient apar în imagini.

Dacă examenul cu ultrasunete arată forme fuzzy și dimensiuni ale structurilor creierului, un specialist poate avea o ipoteză despre prezența sindromului Arnold-Chiari. Destul de des, ultrasunetele arată malformații de tip I și II.

În plus față de metoda cu ultrasunete, se utilizează examinarea ecografică. Cu ajutorul acestuia este posibil să se identifice ventriculele laterale ascuțite. În studiile privind fătul, în unele cazuri, sa observat dezvoltarea anormală a formei capului ("lămâie" sau sub forma unei banane).

Este posibil să se diagnosticheze sindromul Arnold-Chiari în prezența dezvoltării anomale combinate a coloanei vertebrale. Peste 95% din cazuri, acest sindrom este combinat cu hernia vertebrală. Prezenta ei poate sugera anomalia lui Arnold-Chiari.

Astfel, studiul fătului cu ajutorul metodei instrumentale ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Sindromul Arnold Chiari 1 grad

Acest grad de boală include anomalii congenitale, în care dimensiunile structurilor creierului nu se încadrează în partea din spate a fosei craniene. Deci, cerebelul se apropie de ieșirea din foraj occipital și este prins. Medulla oblongata se deplasează la măduva spinării.

Se știe că există mai multe motive pentru aceasta: leziuni la naștere, presiune de lichior, ereditate.

Acest tip de boală are o triadă de sindroame:

• piramidă
• Siringomielitichesky
• Tserebellobulbarny

1. Sindromul sindrom piramidal este caracterizat de tetrapareza spastică și este o pierdere a forței în mușchii membrelor. Reflexele de tendon ale brațelor și picioarelor cresc și viceversa, activitatea abdominală scade.
2. Reflexul de siringomielită este asociat cu afectarea funcțiilor neurologice ale creierului: dificultate la înghițire, amorțeală a părților feței, modificări atrofice în mușchii limbii, răgușeală.
3. Cerebopatia include o încălcare a nervilor trigeminal-facial, vestibulocochlear, amețeli, pierderea coordonării, nistagmus.

Simptomele apar mai aproape de 30-40 de ani. În legătură cu încălcarea cerebelului și a medulla oblongata, există o încălcare a centrului respirator și vizual. Durerea din spatele capului crește cu tensiunea la pacient: strănut, tuse.

Diagnosticul sindromului de tip I Arnold Chiari se efectuează folosind terapia cu rezonanță magnetică a creierului.

Particularitatea tratamentului simptomelor latente ale bolii este caracteristică în observarea și examinarea anuală a corpului pacientului. Sindroamele de sânge sunt eliminate prin medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. În scopul prevenirii diureticelor prescrise.

Tratamentul chirurgical conservator urmărește să scadă presiunea asupra structurilor creierului posterior.

Sindromul Arnold Chiari Gradul I este o boală gravă, cu toate acestea, este tratabilă și terapie profilactică.

Sindromul Arnold Chiari: tratament

Această boală este tratabilă (primele două tipuri de boală), este posibil să se restabilească funcțiile afectate ale regiunilor creierului posterior. Pacienții din al treilea și al patrulea tip de sindrom Arnold-Chiari mor de obicei la naștere.

Tratamentul conservator

Aceasta implică îndepărtarea durerii în regiunea occipitală. Medicul prescrie la pacient tratamentul antiinflamator nonsteroid (Piroxicam, Diclofenac sodic, Ibuprofen). Sunt prescrise relaxantele musculare: Tubocurarina, Acururium vecuronium. În timpul perioadelor de diminuare a simptomelor, este indicată terapia de deshidratare (utilizarea diureticelor).

În plus față de utilizarea medicamentelor, medicii recomandă exerciții fizice sau terapie ocupațională.

Este util pentru reducerea simptomelor de tremor și îmbunătățirea coordonării. Cu răgușeală, puteți lua lecții individuale cu un vorbitor terapeut.

Acest curs de tratament este efectuat pentru câteva luni, după care se efectuează o examinare suplimentară și livrarea tuturor testelor. Cu ineficiența mergeți la metoda chirurgicală.

Tratamentul chirurgical

El este prescris dacă terapia medicamentoasă nu ajută. Operația este efectuată de chirurgi cu experiență, scopul său fiind de a ușura compresia spatelui creierului. Acesta este un tratament eficient pentru sindrom, în care funcțiile vitale ale creierului sunt restaurate.

Astfel, numai intervenția chirurgicală poate elibera pacientul de dureri constante și simptome neplăcute.

Sindromul Arnold Chiari: chirurgie

Astfel de operații au fost practicate de mult timp de clinici chirurgicale străine. În Rusia, tratamentul chirurgical al sindromului Arnold-Chiari se dezvoltă.

Scopul chirurgiei este încheiat în decompresie. Care este principiul? Un neurochirurg îndepărtează o lamă de una, două sau trei vertebre cervicale și o parte din acesta din osul occipital al craniului.

Este necesar să se amelioreze sindromul de stoarcere. Medicul de șunt controlează forța fluxului de lichid cefalorahidian. În unele cazuri, țesutul este transplantat, deoarece operația implică deschiderea membranelor tari ale creierului.

Cu toate acestea, operația poate fi modificată dacă pacientul are semne de hidrocefalie și există un tub Eustachian.

După tratamentul operativ al sindromului Arnold-Chiari, procentajul convalescenților crește, în special pentru copii. Rezolvarea problemei presiunii asupra creierului posterior duce la restabilirea funcțiilor vitale importante și la subțierea simptomelor. Prognosticul de recuperare pentru adulți și copii este favorabil.

În timpul tratamentului operativ se efectuează controlul electrofiziologic, la care se determină fezabilitatea deschiderii totale a membranei solide a creierului. După tăierea unei părți a osului, se observă o patență îmbunătățită a impulsurilor nervoase de-a lungul măduvei spinării și a creierului.

Complicațiile după operație includ fistula lichidă (fluxul lichidului cefalorahidian din gaura făcută). Acest fenomen poate trece pe cont propriu. Dacă este necesar, specialiștii efectuează tratamentul fistulei cu lichid cefalorahidian folosind metoda chirurgicală.

În cazuri rare, se efectuează o operațiune fără a afecta o arie largă a carcasei dure. Astfel, utilizarea endoscopului nu provoacă complicații după intervenția chirurgicală.

Astfel, primele două tipuri de sindrom Arnold-Chiari au un rezultat favorabil al tratamentului. După recuperare, toate funcțiile corpului sunt restabilite.

Sindromul Arnold Chiari - Simptomele și tratamentul anomaliilor de gradul 1, 2 și 3

Anomalie Arnold-Chiari - o încălcare a funcțiilor creierului. Se manifestă din naștere și este identificată prin diferența dintre parametrii normali ai fosa craniană occipitală și componentele creierului care se află în această zonă.

Astfel de încălcări conduc la faptul că amigdalele cerebelului sunt coborâte în partea occipitală și sunt încălcate acolo.

În acest caz, ele coboară astfel încât să ajungă la nivelul primei sau celei de-a doua vertebre a colului uterin și să blocheze curgerea normală a lichidului cefalorahidian.

În prezent, cauzele acestei boli nu sunt pe deplin înțelese, deși acum acestea se disting prin mai multe soiuri.

Anomalie Arnold Chiari 1 grad - este o schimbare congenitală care este transmisă de la părinți. Anomalia lui Arnold Chiari 2 grade - acestea sunt leziuni pe care le-a primit un copil la naștere.

Tipuri de boli și caracteristici ale fiecăruia

În 1891, patru tipuri de boală au fost identificate de oamenii de știință Chiari. Această clasificare este relevantă în zilele noastre, astfel încât medicii să o folosească în mod activ:

1. Anomalia de tip Arnold Chiari 1 se caracterizează prin scăderea componentelor fusului occipital de-a lungul axei coloanei vertebrale până la nivelul primei sau celei de-a doua vertebre.
2. Tipul II - de multe ori puteți întâlni dezvoltarea hidrocefaliei.
3. Tipul III - nu este atât de comun ca primele două și este caracterizat printr-o mișcare semnificativă a majorității componentelor fosei craniene posterioare.
4. Tip IV - apare hipoplazie cerebeloasă, în timp ce nu se deplasează în jos.

Dacă o persoană are o anomalie de tipul III sau tipul IV, atunci este imposibil să trăim cu ea.

Cauzele bolii

Nu putem spune cu siguranță de ce se poate dezvolta anomalia lui Arnold-Chiari. Probabil că probabilitatea de a avea un copil cu această boală este mărită de factori care au un efect asupra corpului unei femei care așteaptă un copil:

• consumul de droguri depășește norma admisibilă;
• mărimea fosei craniene posterioare este prea mică;
• consumul de alcool și fumatul în timpul sarcinii;
• înfrângerea frecventă a corpului cu boli catarre virale;
• apariția leziunilor craniene sau cerebrale ca urmare a traumelor la naștere;
• există cauze congenitale și dobândite ale anomaliei lui Arnold-Chiari.

Simptome și semne

Cel mai adesea, puteți găsi anomalii ale lui Arnold-Chiari tip I. Adesea se simte la pubertate sau deja la adulți. În acest caz, apar următoarele simptome ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• dureri de cap rezultate din tuse, strănut sau efort fizic;
• perturbarea mersului obișnuit cauzată de probleme legate de menținerea unei stări de echilibru;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• sensibilitate la temperatură scăzută;
• amorteala in maini;
• sentiment de durere la nivelul gâtului și gâtului.

În ceea ce privește tipurile II și III ale acestei boli, aceștia manifestă aceleași simptome, dar numai de la naștere.

Dacă pacientul are meningiom cerebral, tratamentul trebuie început imediat. Acest lucru crește șansele de recuperare completă.

Cel mai des poate fi cauzată de ischemia cerebrală a creierului și de metodele de prevenire recomandate de medici.

Care este dificultatea diagnosticării?

Este foarte dificil de a diagnostica anomalia lui Arnold Chiari. Dacă faceți o examinare neurologică, aceasta poate indica doar o creștere a nivelului de presiune intracraniană, care se numește hidrocefalie.

Dacă faceți o radiografie a creierului, atunci diagnosticul este doar o încălcare a structurii oaselor, care este de obicei însoțită de această boală.

Singura metodă care face posibilă determinarea cu precizie a anomaliilor lui Arnold-Chiari este imagistica prin rezonanță magnetică. Pentru a obține un rezultat corect și sigur, este necesar ca pacientul să se culce. Pentru a face acest lucru, copiii ar trebui să fie într-un somn de droguri.

Uneori această boală nu se poate manifesta în nici un fel. Apoi, aceasta poate fi diagnosticată doar ca urmare a examinării medicale îmbunătățite.

Imagistica RMN cu anomalia lui Arnold Chiari

Tratamentul bolilor

Există două modalități de a trata anomalia lui Arnold Chiari: conservatoare sau non-chirurgicale și chirurgicale.

În cazul în care boala este lipsită de simptome, atunci nu este nevoie de tratament.

Dacă anomalia lui Arnold Chiari se manifestă doar prin senzații dureroase în regiunea occipitală și gât, atunci în acest caz este prescris tratamentul conservator. Apoi numiți analgezice sau medicamente antiinflamatoare. Aceasta este o metodă non-chirurgicală de tratament.

În cazul în care simptomele bolii nu răspund la tratamentul conservator, este prescris tratamentul chirurgical.

Scopul acestui tratament este de a elimina factorii care determină contracția structurilor cerebrale.

Ca rezultat al operației, partea occipitală a capului se extinde, mișcarea lichidului cefalorahidian în organism se îmbunătățește. Posibile operațiuni de manevră.

Complicații care pot cauza o boală

În unele cazuri, anomalia Arnold-Chiari poate fi o boală foarte progresivă și poate duce la anumite complicații. Acestea pot fi:

1. Hidrocefalul rezultat din acumularea unei cantități mai mari de lichid permise.
2. Paralizia, care poate fi cauzată de comprimarea măduvei spinării.
3. Syringomyelia, care implică formarea unei cavități sau a unui chist în coloana vertebrală. În astfel de cavități, după apariția lor, fluidul poate curge și poate duce la întreruperea funcționării normale a măduvei spinării.
4. Poate o încălcare a procesului respirator, care se dezvoltă până se oprește.
5. Pot exista cazuri de pneumonie congestivă, care rezultă din faptul că pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent.

perspectivă

Există cazuri în care anomalia de tip I de tip Arnold-Chiari nu își arată simptomele pe tot parcursul vieții unei persoane care are această boală.

Dacă în timpul anomaliilor Arnold-Chiari de tipurile I și III apar simptome Novrologice, atunci este necesar un tratament chirurgical cât mai curând posibil.

Acest lucru este necesar deoarece o astfel de deficiență neurologică este foarte dificil de eliminat complet, chiar și după o operație de succes, mai ales dacă a fost prelungită sau prelungită.

Statisticile arată că eficacitatea tratamentului chirurgical este de 50-85%.

Această secțiune a fost creată pentru a avea grijă de cei care au nevoie de un specialist calificat, fără a deranja ritmul obișnuit al vieții lor.

Alo Aș vrea să știu... Fiica mea are aproape 7 ani, de când am făcut 4 ani de gimnastică ritmică. Anul trecut am trecut la antrenament zilnic timp de 3-4 ore. Putem să ne pregătim cu un diagnostic de tip AAK? Fiica mea nici nu vrea să audă, să renunțe la gimnastică, să plângă. Vă mulțumim anticipat...

astăzi am fost diagnosticat cu sindromul Arnold-Chiari 1... sunt rupt și deprimat... ce să fac,.....

Am AAK 1 lingura. Spune-mi ce ai nevoie pentru a te limita?

Am nevoie de 2 so.AAK m nu doctor pridesal pod șansă și m-am dus pentru mai bine am început să se mute la un grad

Vă rog să explicați ce înseamnă puntea atribuită?

Este posibil să se vindece primul grad de AK cu osteopatie? Ajutor vă rog!

Bună ziua Dmitri Semenov! Am 25 de ani. Acum 5 ani, Arnold Chiari a fost diagnosticat cu anomalii. Cu trei ani în urmă, sa făcut o coloană vertebrală cervicală. Osteocondroza a fost diagnosticată. astfel - pot face exerciții de gimnastică și pot merge la terapia manuală a secțiunii coloanei vertebrale osteopatice din regiunea cervicală. Tehnica ta? Nu este periculos dacă am o anomalie a lui Arnold-Kari? După osteopat și terapie manuală, cel rău nu o va face. Vă mulțumim în avans pentru răspuns?

Ei bine, nu actualizați informațiile... Acum ei fac deja o operațiune sigură, disecția Terminal Thread...

Bună ziua, există un grup organizat pentru a ajuta oamenii cu boală AAK pe Facebook. Există recenzii ale persoanelor care au suferit o intervenție chirurgicală și o procedură de disecție pentru Terminal Thread în Barcelona. Ultima procedură pentru unii pacienți sa transformat într-o pierdere de bani, timp și, cel mai important, energie. Un chirurg din Barcelona a fost invitat de mai multe ori la conferințe de neurochirurgi pentru a analiza metoda Disecției cu ajutorul Disecției, dar evită aparițiile. Toate acestea pun la îndoială eficiența acestei metode.
În ceea ce privește vizitarea osteopatilor - cu un astfel de diagnostic, trebuie să fii atent. Tocmai am început să mă înrăutățesc după un osteopat.

Cum pot să sfătuiesc Barcelona fără să știe nimic despre asta? Am o anomalie de tipul 1 Chiari, hidromielia, la Moscova, în centrul orașului Pirogov, am suferit o operație liberă de reconstrucție a laminoectomiei, craniectomiei și fosei craniene. Nu mi-a fost permis să trăiesc.Înainte de Moscova, am scris la Institutul Chiari din Barcelona că mi sa oferit o operațiune în centrul lor, prezența mea fiind cerută de mine și, desigur, jumătate de milion de ruble.Desigur, am refuzat chiar dacă am fixat măduva spinării Nu sunt. Nu știu ce vor face operațiunea. Îmi pare rău că oamenii proști merg după poveste, ei nu înțeleg că în primul rând la Moscova au tăiat linia coada și sunt GRATUITĂ prin cote... Nu numai moscoviți,... Cu condiția ca operația să fie afișată și nu tuturor. In Centrul de la Pirogov, multi pacienti au copleșit si au suferit o interventie chirurgicala la FCF dupa Barcelona. Sunt foarte bucuros ca m-am indreptat spre acest centru, am avut o luna de dureri de cap si a plecat presiune. viața deplină cu dureri.

Anomalia lui Arnold Chiari: cauze de malformații, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Anomalia lui Arnold-Chiari este atribuită defectelor zonei cranio-vertebrale. Acesta este format în fosa posterioară (PCF), cu care este insuficient compensată rombencefal și cerebel spre foramen magnum, iar curentul este lichid cefalorahidian rupt.

Partea din spate formează așa-numitul craniu posterior fosa craniană, care găzduiește viermele și emisfera cerebeloasa, pod, medulară, răsucirii spinării după ce trece prin foramen magnum. Foramen magnum osului craniului este limitat la fundație și nu este capabil să schimbe diametrul orice deplasare a structurilor cerebrale sunt pline de incoerență mărimea și diametrul deschiderii, bagandu și încălcarea țesutului nervos, consecințele care ar putea fi fatală.

În medulla oblongata, centrele nervoase vitale sunt concentrate, care sunt responsabile de activitatea sistemului cardiovascular și de respirație, prin urmare, nu numai deficitul neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazuri severe, funcțiile vitale sunt inhibate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferei cerebelului duce la încetarea circulației CSF cu hidrocefalie, ceea ce agravează în continuare tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, se dezvoltă în făt și se combină cu alte dizabilități de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei, trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice înainte de aceasta, iar la alți pacienți se poate dovedi a fi o constatare aleatorie a RMN. Adesea, patologia este dobândită și apare sub influența cauzelor externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fosei craniene posterioare (ACF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diferite teorii, fiecare dintre acestea fiind bine fondată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia a fost considerată exclusiv un defect congenital, însă observațiile experților au arătat că numai un număr mic de pacienți au prezentat defecte în timpul dezvoltării fetale, restul fiind dobândite pe parcursul vieții.

Cauzele dobândite patologia de tranziție cranio-vertebrale este considerată viteza inegală a creierului bază nervoasă creșterea țesutului osos și a craniului în cazul în care creierul este în creștere mult mai rapid decât recipientul de os în care se află. Disparitatea rezultată în volum și servește drept bază pentru boala lui Arnold Chiari.

formă congenitală de patologie combinată cu displazie osoasă, implicând subdezvoltare oaselor craniului, precum și cu încălcarea formării ligamentelor și orice interferență, trauma poate agrava dramatic simptomele de patologie. O caracteristică este combinația defectului fosei craniene cu alte tulburări de dezvoltare uterină și sindroame congenitale.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea mărimii PCF cu volume normale ale creierului (probabil din cauza tulburărilor în perioada prenatală).
• Creșterea volumului creierului, menținând în același timp fosa parametrii corecți și occipital, atunci când creierul îl împinge pe foramen sale direcție caudală.

Având în vedere că anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică acelea care pot schimba cursul normal al sarcinii și al dezvoltării fetale:

1. Abuzul de droguri, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special în stadiile incipiente, când se formează doar organele și sistemele embrionului;
2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen, cum ar fi rubeola, citomegalovirusul etc., sunt deosebit de periculoase.

Anomalia lui Arnold-Chiari apare pentru o serie de motive dobândite cu oasele creierului și a craniului dezvoltate inițial. Conducerea la aspectul său după naștere poate:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu obstetrică;
2. Leziuni traumatice ale creierului și impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în caz de încălcare a lichorodinamicii (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalia.

Hidrocefalia poate fi un factor de precipitare, deoarece o creștere a volumului de conținut în craniu, chiar în detrimentul lichid inevitabil implică creșterea presiunii și deplasarea la secțiunile de creier caudal (spate) direcția. Pe de altă parte, este o manifestare a însăși anormalitate atunci când omiterea cerebelului cauzează fluxuri de băuturi alcoolice blocadei și acumularea presiunii fluidului cerebrospinal care circulă în cavitățile de măduvă.

Tipuri și grade ale anomaliei lui Arnold Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și a bazei osoase a craniului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe varietăți ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• Anomalii Chiari tip 1 se produce atunci când se deplasează în jos, amigdalele cerebeloase detectate de obicei la adulți și adolescenți, adesea combinate cu liquorodynamics depreciate și acumularea de LCR în canalul central de măduva spinării (gidromieliya). Posibila compresie a creierului.

Anomalie Arnold-Chiari tip 1 - cea mai des diagnosticată și având un prognostic destul de favorabil

• Anomalii Arnold Chiari tip 2 - manifestă deja la nou-născuți, deoarece deplasarea volumului creierului este semnificativ mai mare decât în ​​tipul 1: amigdale și oblongata vierme cu al patrulea ventricul, poate - formarea mezencefal. De obicei, la 2 grade de defect, există o încălcare a curentului lichidului cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența herniilor congenitale ale măduvei spinării și a anomaliilor vertebrale.
• Boala de tip 3 se caracterizează prin proeminența pie mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medulla.

Arnold Chiari anomalizează tip 3 în imagine

• Anomalia de tip Arnold-Chiari de tip 4 este o subdezvoltare a cerebelului atunci când acesta este redus, deci nu coboară distal la canalul din os. Patologia face ca un nou-născut să nu fie viabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradul de gravitate, atunci:

Anomalii Arnold Chiari 1 grad poate fi considerat unul dintre cele mai patologiei pulmonare întruchiparea, deoarece creierul în sine defecte atunci cand, practic, nu se produce, iar clinica, și poate fi complet absent, care apare numai în condiții nefavorabile - traume, neuroinfection, etc...

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diverse malformații ale țesutului nervos - hipoplazia anumitor părți ale creierului și a nodurilor subcortice, deplasarea materiei cenușii, chisturile lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea convulsiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul și natura schimbării structurilor FCF. Adesea este asimptomatică și se găsește întâmplător în timpul examinărilor cerebrale. La adulți, apariția simptomelor poate provoca leziuni la cap, la copii, anumite forme ale bolii sunt deja observabile în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiune;
2. cerebeloase;
3. bulbare;
4. syringomyelic;
5. Leziuni nervoase craniene.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de creșterea presiunii intracraniene datorită blocării fluxului de lichid cefalorahidian din regiunile creierului deplasat. Se manifestă:

• Dureri de cap în occiput, în special când strănut, tuse;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurarea;
• Tensiunea musculară a gâtului.

Semnele implicării cerebeloase (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări de vorbire, funcție motorie, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultatea aptitudinilor motorii fine și claritatea mișcărilor.

Înfrângerea tulpinii creierului este periculoasă datorită localizării nucleelor ​​nervilor cranieni și a centrelor nervoase vitale. Simptomele tulpinilor includ:

1. amețeli; viziune dublă și viziune redusă;
2. dificultăți la înghițire;
3. afectarea auzului, zgomot în urechi;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Suporturile adulte ale malformațiilor lui Arnold Chiari indică o creștere a amețelii și tinitusului, precum și paroxismul pierderii conștiinței la întoarcerea și îndoirea capului. Datorită comprimarea trunchiurilor atrofie a nervului cranian apare o jumătate de tulburare de circulație încălcare limbii și laringelui cu actul de deglutiție, respirație și fonație.

In formarea cariilor si lichid cefalorahidian de chisturi spinale pe fondul curentului complicat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu varianta I malformație există semne sindromul syringomyelic - o tulburare a zonelor sensibile, amorțeli ale pielii, atrofiei musculare, disfuncții ale organelor pelvine, declinul și dispariția reflexelor abdominale, neuropatie periferică, și schimbările în articulațiilor.

Tulburările senzoriale sunt însoțite de o încălcare a percepției corpului său, atunci când pacientul, închis ochii, nu poate spune în ce poziție sunt mâinile sau picioarele sale. Sensibilitatea la durere și temperatură este, de asemenea, redusă.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat gravitatea și prevalența tulburărilor sferei senzoriale și motorii, hipotrofiei musculare.

În sindromul celui de-al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat de respiratie dezordonate - stridor (respirație zgomotoasă), opri atacurile, precum pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție, atunci când produsul alimentar lichid intră pasajele nazale.

Cel de-al doilea tip de anomalie la copii în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în mâini și piele albăstrui, care se observă în special când copilul alăptează. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se schimbă, este posibilă tetraplegia - paralizia extremităților superioare și inferioare.

A treia și a patra variantă a anomaliilor lui Arnold-Chiari sunt dificile, este o patologie congenitală care nu este compatibilă cu funcționarea normală, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformațiile Arnold-Chiari pot duce la complicații cauzate de blocarea curentului CSF, deteriorarea nucleelor ​​nervilor cranieni și limitarea structurilor stem. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalie - o creștere a presiunii intracraniene datorită blocării căilor de drenaj al băuturilor alcoolice, posibil atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procesele infecto-inflamatorii - bronhopneumonia, uroinfecțiile, care sunt asociate cu poziția culcată a pacientului, încălcarea actelor de înghițire și respirație, funcționarea organelor pelvine.

În patologiile severe, pot să apară comă, stop cardiac și depresie respiratorie, ducând la moarte în câteva minute. Măsurile de resuscitare oferă funcții vitale, dar este aproape imposibil să readuce creierul la viață și să elimine efectele ireversibile ale compresiei departamentelor sale.

Diagnosticul și tratamentul malformațiilor lui Arnold Chiari

Conform caracteristicilor simptomelor și pe baza examinării de către un neurolog, diagnosticul de malformații Chiari nu poate fi făcut. Encefalografia, studiile vaselor capului, de asemenea, nu va oferi informații despre cauzele tulburărilor neurologice, dar poate arăta prezența unei presiuni crescute în craniu. Radiografia, CT, MSCT va indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, însă nu se poate stabili starea structurilor țesuturilor moi, a țesutului nervos.

diagnostic precis de anomalie este posibilă prin utilizarea IRM, prin care un medic poate determina și a defectelor osoase, și opțiuni pentru dezvoltarea creierului și a vaselor sale, poziția la nivel divizionar în raport cu oasele craniene, dimensiunea lor, volumul fosa posterioară și lățimea foramen magnum. RMN poate fi considerată singura metodă exactă și cea mai fiabilă de detectare a patologiei.

RMN necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să se odihnească liniștit pe masă de ceva timp. Copiii cu acest lucru pot prezenta dificultăți semnificative, astfel încât studiul este efectuat într-o stare de somn de droguri. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, examinate.

Când se stabilește diagnosticul, pacientul este referit la un neurochirurg sau un neurolog pentru a determina planul de tratament, indicații pentru intervenția chirurgicală, tipul acestuia.

Anomalia lui Arnold Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult, purtătorul de patologie însăși nu poate să știe că există ceva în neregulă în organism. Dacă apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

În cazul în care manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris tratamentul medicamentos, inclusiv medicamente antiinflamatoare (nisa, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasmele musculare (mydocalm).

În prezența tulburărilor neurologice, semne de compresiune a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul necesită o corecție chirurgicală.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația fluidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are drept scop creșterea mărimii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează părțile osului occipital, resetează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează părțile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părților din spate ale creierului, plasturele sintetice speciale sunt suprapuse pe dura mater pe dura mater.

exemplu de îndepărtare a părților osului occipital și a vertebrelor cervicale

Decomprimarea VFH este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar cel puțin la fiecare zece pacienți, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai scăzută. Datorită riscului ridicat de tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la aceasta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a suprafețelor creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este manevrarea, care asigură scurgerea CSF din cavitatea craniană în piept sau în cavitatea abdominală. Prin implantarea de tuburi speciale fluxurile de lichid cefalorahidian și presiunea intracraniană scad.

În formele severe de patologie, spitalizare, sunt indicate măsuri pentru prevenirea complicațiilor infecțioase și corectarea tulburărilor neurologice. Creșterea edemului cerebral datorită introducerii părților sale în formele occipitale necesită tratament în resuscitare, inclusiv lupta împotriva edemelor (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea respirației artificiale în insuficiența respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru anomaliile lui Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În cazul tipului I, prognosticul poate fi considerat favorabil, în unele cazuri clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatizanți puternici. În starea asimptomatică, purtătorii anomaliei trăiesc atât timp cât trăiesc toți ceilalți oameni.

Cu anomalii ale celui de-al doilea și primului tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai grav, deoarece se manifestă deficitul neurologic, care este dificil de eliminat chiar și în cazul tratamentului activ, prin urmare intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru acești pacienți. Asistența chirurgicală anterioară este furnizată pacientului, se așteaptă modificările neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile celui de-al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există defecte combinate ale altor organe, disfuncții severe ale trunchiului, care nu sunt compatibile cu viața.

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în disproporția dimensiunii fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului care se află în el. În același timp, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari se manifestă sub forma amețeli frecvente și uneori se termină cu un accident cerebral. Semnele de anomalii pot fi absente de mult timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, un antet sau alți factori provocatori. Și se poate întâmpla pe orice segment al vieții.

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la o localizare anormală a medulla oblongata și a cerebelului, având ca rezultat apariția sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomiei, a sclerozei multiple și a tumorilor spinale. La majoritatea pacienților, dezvoltarea anormală a rhombencephalon este combinată cu alte tulburări ale mucoasei spinării - chisturi care provoacă o distrugere rapidă a structurilor spinării.

Boala a fost numită de patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază de la 3-8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. Arnold Chiari are o anomalie de gradul 1 și 2, în timp ce adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult timp.

Anomalia lui Arnold Chiari tip 1 este scăderea elementelor din fosa craniană posterioară în canalul spinal. Boala lui Chiari de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare în localizarea medulla oblongata și a celui de-al patrulea ventricul, iar acest lucru este adesea o pierdere în greutate. Mult mai puțin frecvent este gradul trei de patologie, care se caracterizează prin deplasarea pronunțată a tuturor elementelor din fosa craniană. Cel de-al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără schimbarea în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unor autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diferite anomalii din regiunile creierului. Anomalie Arnold Chiari 1 grad - cea mai comună formă. Această tulburare este coborârea unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru se poate datora mișcării descendente a maduvei, adesea patologică însoțită de diferite încălcări ale frontierei craniovertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai pe durata a 3-4 duzini de viață. Trebuie remarcat faptul că ectopia asimptomatică a amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea din întâmplare pe un RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

• osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
• traumatizarea stingray în timpul nașterii;
• presiunea ridicată a fluidului cerebrospinal pe pereții canalului spinal.

manifestări

Frecvența apariției următoarelor simptome:

• dureri de cap la o treime din pacienți;
• dureri de membre - 11%;
• slabiciune a brațelor și a picioarelor (în una sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
• amorteala la nivelul membrelor - jumatate din pacienti;
• reducerea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
• instabilitatea mersului - 40%;
• vibrațiile involuntare ale ochilor - o treime din pacienți;
• viziune dublă - 13%;
• tulburări de înghițire - 8%;
• vărsături la 5%;
• încălcări ale pronunției - 4%;
• amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
• sincopă (leșin) - 2%.

Boala lui Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină dislocarea cerebelului, trunchiului și celui de-al patrulea ventricul. O caracteristică integrată este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu o proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul structurii anormale a osului occipital și a coloanei vertebrale cervicale. În toate cazurile, există hidrocefalie, adesea - o îngustare a alimentării cu apă a creierului. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocelă se efectuează în primele zile după naștere. Extinderea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți au nevoie de manevrare, mai ales atunci când stenoza apeductului silvian. În cazul unei anomalii de gradul trei, o hernie craniană la nivelul fundului gâtului sau în regiunea superioară a colului uterin este combinată cu dezvoltarea depreciată a creierului stem, a bazei craniene și a vertebrelor superioare ale gâtului. Învățământul captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce dramatic speranța de viață chiar și după intervenția chirurgicală. Este imposibil să spunem exact câte persoane vor trăi după intervenția la timp, dar cel mai probabil, că nu atât de mult, această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie cerebeloasă separată și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează încet pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea medianelor superioare cervicale și medulare oblongate în procesele cerebelului și grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

• Sindromul Bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemenici, faciali, precocholari, hipoglosali și vagali. În același timp, există încălcări ale înghițiturii și discursului, baterea în jos a nistagmului spontan, amețeli, tulburări ale respirației, pareza palatului moale, pe de o parte, răgușeală, ataxie, discoordinația mișcărilor, paralizia incompletă a extremităților inferioare.
• Sindromul siringomielită manifestă atrofia musculară a limbii, înghițirea înghițită, lipsa sensibilității în zona feței, răgușeala vocii, nistagmusul, slăbiciunea brațelor și a picioarelor, creșterea spastică a tonusului muscular etc.
• Sindromul sindrom piramidal este caracterizat printr-o ușoară pareză spastică a tuturor membrelor cu hipotoneul brațelor și picioarelor. Reflexele tendonului pe membre sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt cauzate sau reduse.

Durerea la nivelul gâtului și gâtului poate fi agravată prin tuse, strănut. În mâini, senzația de temperatură și durere, precum și puterea musculară, scad. Adesea există leșin, amețeli, probleme de vedere la pacienți. Atunci când apare o formă de apnee (scurtarea opririi respirației), mișcările oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere, etc.) prin tensiune, râs, tuse, defalcarea Valsalva (expirație îmbunătățită cu nasul și gura închisă). Odată cu creșterea simptomelor focale (tulpină, cerebelă, spinală) și hidrocefalie, se pune problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresia suboccipitală).

diagnosticare

Diagnosticul unei anomalii de primul tip nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform autopsiei, la copiii cu hernie de canal spinal, boala Chiari a celui de-al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine tulburările circulatorii ale băuturii. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoid.

Radiografia laterală și RMN ale craniului arată expansiunea canalului spinal la nivelul lui C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă un plic al amigdalei arterei cerebeloase. Raza X prezintă astfel de modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul denticular al epistrofiei și scurtarea distanței atlantico-occipitale.

Syringomyelia în imaginea radială laterală arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului occipital mare, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuat un examen RMN și o examinare radiologică invazivă.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul identificării tumorilor fosei craniene posterioare sau a regiunii craniospinale. În unele cazuri, simptomele pacientului ajută la stabilirea unui diagnostic: linia parului scăzut, gâtul scurtat etc., precum și semnele craniospinale ale modificărilor osoase pe radiografia, CT și RMN.

Astăzi, "standardul de aur" pentru diagnosticarea unei tulburări este IRM a creierului și a regiunii cervico-toracice. Poate diagnosticarea intrauterină cu ultrasunete. Semnele probabile ale ECHO de afectare includ scăderea internă, forma capului de lămâie și un cerebelus în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că astfel de manifestări sunt specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul utilizând diferite planuri de scanare, puteți găsi mai multe informații despre simptomele bolii la nivelul fătului. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, o scanare cu ultrasunete rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru a exclude patologia fătului în al doilea și al treilea trimestru.

tratament

În cazul fluxului asimptomatic, este prezentată o monitorizare continuă cu ecografie regulată și radiografică. Dacă singurul semn de anomalie este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Acesta include o varietate de opțiuni cu ajutorul medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanților musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie analgezice, deoarece acestea au un număr de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există contraindicații, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. În cazul în care nu are efect efectul tratamentului în decurs de două până la trei luni, se efectuează operația (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral, etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierea operațiunii.

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este o modalitate de a face un diagnostic final. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea lichorodinamicii. Acest tratament conduce la o îmbunătățire semnificativă în cazul a doi sau trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea tangibilității și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului peste vertebra C1 și prezența simptomelor cerebeloase. În termen de trei ani de la intervenție, se pot produce recăderi. Astfel de pacienți primesc un handicap prin decizia comisiei medico-sociale.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad

Există boli asociate cu localizarea anormală a organelor din cauza a ceea ce există disfuncții în aceste zone. Una dintre aceste boli este sindromul Arnold Chiari (malformații Chiari). O localizare anormală a cerebelului și a creierului stem în cutia craniană este caracteristică pentru el, motiv pentru care acestea intră ușor în foramen occipital. Acest fenomen este însoțit de atacuri dureroase la nivelul gâtului, discurs incoerent, necoordonare, slăbirea mușchilor laringelui și alte simptome. Boala este împărțită în 4 tipuri, fiecare având propriile caracteristici și tratament.

Anomalia lui Chiari este diagnosticată foarte simplu și pentru aceasta este suficient să se facă un RMN. Patologia poate fi vindecată doar cu ajutorul intervenției chirurgicale.

Caracteristicile bolii

Există o distincție clară între măduva spinării și creier, care este foramenul occipital. În acest moment, acestea sunt conectate și de mai sus este localizată posterior fosa craniană conține cerebel, Pons și bulbul rahidian. In foramen boala Chiari picătură tesutului cerebral din cauza pentru care comprimat porțiuni și Spinarii alungite localizate în această regiune. Adesea, din cauza acestui proces de deteriorare cap CSF scurgere (CSF), ceea ce atrage după sine dezvoltarea hidrocefalia (edem cerebral).

Sindromul Chiari se referă la anomalii congenitale ale legăturii craniului și a coloanei vertebrale superioare.

Un astfel de diagnostic se face destul de rar și, potrivit statisticilor, se observă la 10 nou-născuți la 120 mii de persoane.

Este posibil să se detecteze prezența bolii după una sau două zile de la naștere, dar unele tipuri de boală sunt detectate numai la maturitate. Cel mai adesea boala lui Arnold Chiari se dezvoltă cu syringomyelia, care se caracterizează prin zone goale în substanța dorsală și medulla oblongata.

Cauzele dezvoltării

Anomalia lui Arnold Chiari nu a fost încă studiată foarte mult și nimeni nu poate numi factorii exacți care influențează evoluția bolii. Există multe ipoteze, de exemplu, unii experți consideră că patologia este cauzată de dimensiunea excesiv de mică a fosei craniene posterioare. Ca rezultat, țesuturile nu au suficient spațiu și coboară în foramen occipital. O teorie alternativă este că creierul este de la naștere peste dimensiunea normală. De aceea el împinge unele din țesuturile sale în foramenul occipital.

Datorită stagnării lichidului cefalorahidian și formării ulterioare a hidrocefalului, patologia are simptome mai pronunțate. Într-adevăr, din cauza acestei boli, ventriculele cresc și, în consecință, mărimea creierului. Acest proces sporește stoarcerea amigdalelor cerebeloase în foramen occipital. Leziunile la nivelul capului pot agrava cursul bolii. Boala lui Chiari este caracterizată nu numai de dezvoltarea anormală a țesutului de tranziție dintre măduva spinării și creier, ci și de anomalii ale ligamentelor. Orice deteriorare în zona capului împinge încă mai mult cerebelul în regiunea occipitală, ceea ce face ca boala să fie mai pronunțată.

Soiurile procesului patologic

Chiformul malarie are următoarele tipuri de dezvoltare:

• Prima vedere. Pentru anomalia lui Arnold Chiari de tip 1, caracteristica amigdalelor cerebeloase este aceea de a intra in foramen occipital. Majoritatea manifestării bolii în adolescență și, uneori, deja la vârsta adultă. Este extrem de comun cu malformațiile lui Arnold Chiari de tip 1 că apare hidromiaia;
• A doua vedere. Acest diagnostic se face în primele zile de la nașterea copilului. Anomalia lui Arnold Chiari de tip 2 este mult mai grea decât tipul 1. În cazul ei, în cavitatea occipital și intră o altă bucată de cerebelos (în plus față de amigdala) și al patrulea ventricul și bulbul rahidian. Hidrocefalul la acest tip de boală apare mult mai des. Motivul pentru acest fenomen în majoritatea cazurilor constă în hernia spinării congenitale;
• Cel de-al treilea tip. Diferențele sale de al doilea tip constă în faptul că atârnă în jos în toamna țesut foramen magnum în meningocel (hernie), care este aranjat în porțiunea cefei;
• Cel de-al patrulea tip. Esența sa este în cerebelul subdezvoltat, care, spre deosebire de alte tipuri de boli, nu se transformă în foramen occipital. Unii experți consideră că boala Chiari de tip 4 face parte din sindromul Dandy-Walker. Se caracterizează prin dezvoltarea chisturilor localizate în fosa craniană posterioară și în picături de creier.

Al doilea și al treilea tip de anomalie merg adesea în mână cu dezvoltarea anormală a altor țesuturi ale sistemului nervos, și anume:

• Aranjarea atipică a țesuturilor cortexului cerebral;
• Patologiile corpusului callos;
• Polimicrogyria (multe convoluții mici);
• Subdezvoltarea țesuturilor cu structuri subcortice, precum și secera cerebelului.

simptomatologia

Anomalie Arnold Chiari 1 grad este diagnosticat cel mai adesea. Acesta combină următoarele sindroame:

• syringomyelic;
• Hipertensiune arterială;
• Tserebellobulbarny.

În acest context, fibrele nervului cranian sunt afectate și trăiesc fără simptome cu această patologie până la adolescență. La unii oameni, primele semne devin vizibile după 20 de ani.

Sindromul de hipertensiune arterială, care este caracteristic anomaliei lui Arnold Chiari, se manifestă prin următoarele simptome:

• Durerea din regiunea cervicală și occipitală, care se manifestă în timpul tusei și strănutului, precum și datorită tensiunii musculare în acest loc;
• Vărsături nerezonabile;
• Tensiunea musculara a gatului;
• Discurs incoerent;
• Implicarea coordonării mișcărilor;
• Oscilație necontrolată a ochiului (nistagmus).

De-a lungul timpului, datorită deteriorării tulpinii creierului și a nervilor din jur, o persoană are următoarele simptome:

• Vedere încețoșată;
• Împărțiți imaginea înaintea ochilor (diplopia);
• Tulburări de înghițire;
• Defectarea auzului;
• Amețeli frecvente;
• Tinitus;
• Tulburări de somn însoțite de încetarea respirației prin nas și gură timp de 10 secunde sau mai mult;
• Pierderea conștiinței;
• Insuficiența alimentării cu sânge a creierului, manifestată prin scăderea tensiunii arteriale atunci când se schimbă poziția corpului.

Cu anomaliile lui Arnold Chiari, simptomele sunt agravate de transformările ascuțite ale capului, iar boala se manifestă după cum urmează:

• Amețeli crește;
• Tinitusul devine din ce în ce mai tare;
• Conștiința este mai des pierdută;
• Jumătate din limbă suferă o schimbare atrofică (diminuarea dimensiunii);
• Mușchii laringelui slăbesc din cauza a ceea ce devine dificil de respirație și a unei voci dureroase;
• Slăbirea mușchilor membrelor, în principal a superiorului.

Adesea, patologia este specifică sindromului siringomielic și, în acest caz, se manifestă după cum urmează:

• Sensibilitate defectuoasă;
• Protein-deficiență energetică (hipotrofie) a țesutului muscular;
• amorțeală;
• Slăbirea sau absența completă a reflexelor abdominale;
• Tulburări pelviene;
• Artropatie neurogenică (deformare articulară).

Sindromul cerebellobulbar rezultat din boala Chiari se manifesta prin urmatoarele simptome:

• Disfuncția nervului trigeminal;
• Vestibulochlear nervoză;
• Probleme de coordonare;
• nistagmus;
• Amețeli.

Gradul al doilea și al treilea al bolii se manifestă în mod similar, dar primele simptome sunt vizibile deja după 2-3 zile de la naștere. Pentru tipul 2, anomalia lui Arnold Chiari are propriile caracteristici distincte:

• Respirație tare, care uneori se oprește timp de 10-15 secunde;
• Slăbirea bilaterală a mușchilor laringelui, având ca rezultat probleme de înghițire, iar alimentele lichide sunt adesea aruncate în nas;
• nistagmus;
• Întărirea mușchilor membrelor superioare din cauza tonului crescut;
• Piele albastră (cianoză);
• Dificultatea de mișcare până la paralizia celei mai mari părți a corpului (tetraplegie).

Al treilea tip de anomalie este mult mai dificilă și rareori combinată cu viața din cauza unor încălcări grave.

diagnosticare

În trecut, a fost extrem de dificil de diagnosticat patologia, deoarece metodele de sondaj, examinare și examinare standard nu au dat rezultate concrete. Ei au arătat prezența hipertensiunii și a creierului. Raza X a simplificat ușor sarcina, deoarece a prezentat deformări osoase în craniu, dar acest lucru nu a permis să fie complet sigur de diagnostic. Situația sa schimbat după apariția studiilor topografice. La urma urmei, această metodă de diagnosticare a făcut posibilă examinarea completă a formării pe fosa craniană posterioară. De aceea, RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) este considerată o metodă indispensabilă de examinare pentru diferențierea sindromului Kiari printre alte procese patologice.

Cu o scanare RMN, va trebui să examinați gâtul și zona toracică. Într-adevăr, în aceste locuri ale coloanei vertebrale sunt adesea meningocele, precum și chisturile siringomielnice. În timpul examinării, medicul trebuie nu numai să fie convins de prezența sindromului Chiari, ci și să excludă alte procese patologice care adesea se combină cu acesta.

Curs de terapie

Pentru anomalia lui Arnold Chiari, tratamentul nu este necesar doar dacă patologia este asimptomatică. Într-o astfel de situație, bătăile și rănile la nivelul capului și gâtului trebuie evitate pentru a nu agrava cursul bolii.

Dacă boala are simptome minime, și anume cu durere ușoară, este necesar un curs de medicamente cu efect anestezic și antiinflamator. Nu interfera cu numirea relaxanților musculare pentru relaxarea mușchilor.

În cazurile severe, atunci când boala are o simptomatologie pronunțată (slăbirea mușchilor, disfuncția nervilor cranieni etc.), intervenția chirurgicală va fi necesară. În timpul operației, medicul va extinde foramenul occipital prin îndepărtarea unei bucăți de os occipital. Dacă trebuie să eliminați presiunea din trunchiul și măduva spinării, atunci va trebui să îndepărtați o parte din amigdalele cerebeloase și jumătatea anterioară a vertebrelor 2 superioare. Pentru a normaliza circulația lichidului cefalorahidian, chirurgul va trebui să facă un plasture în dura mater.

În unele cazuri, tratamentul chirurgical se efectuează prin intermediul bypass-ului. O astfel de operație este o ramură a fluidului cefalorahidian cu ajutorul drenajului datorat căruia acesta încetează să mai stea.

perspectivă

Mulți oameni care suferă de sindromul Arnold Chiari se întreabă cât timp trebuie să trăiască. Puteți răspunde la această întrebare pe baza tipului de patologie și gravității cursului. Un factor important este și oportunitatea intervenției chirurgicale.

Persoanele care suferă de boala Chiari de tip 1 au adesea o speranță medie de viață, deoarece patologia poate fi asimptomatică. Dacă unul sau două tipuri de boală au semne neurologice, atunci este important să finalizați operația mai repede. La urma urmei, complicațiile asociate cu creierul și măduva spinării, de fapt, nu pot fi tratate. Cel de-al treilea tip de boală se termină cel mai adesea cu moartea pacientului la naștere.

Boala Arnold Chiari este o anomalie congenitală care trebuie tratată la apariția primelor simptome. În caz contrar, puteți rămâne întotdeauna cu handicap sau vă puteți pierde viața.