Sindromul Budd-Chiari: cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul sau boala, sindromul Budd-Chiari se numește blocaj (obstrucție, tromboză) venă, furnizarea de ficat, în confluența lor cu venei cave inferioare. O astfel de ocluzie vasculară cauzată de cauze primare sau secundare: anomalii congenitale, tromboză dobândită și inflamații vasculare (endoflebitami) și conduce la întreruperea fluxului sanguin normal din ficat. Un astfel de blocaj al venelor hepatice poate fi acut, subacut sau cronic și se ridică la 13-61% din toate cazurile de endoflebită cu tromboză. Aceasta duce la întreruperea ficatului și la deteriorarea celulelor (hepatocite). Mai mult, boala cauzează o funcționare defectuoasă a altor sisteme și duce la dizabilitate sau moartea pacientului.

Sindromul Budd-Chiari este mai frecvent la femeile care suferă de boli hematologice, după 40-50 de ani, iar frecvența dezvoltării lor este de 1: 1000 mii de persoane. În termen de 10 ani, aproximativ 55% dintre pacienții cu această patologie supraviețuiesc, iar moartea survine din cauza insuficienței renale severe.

Cauze, mecanisme de dezvoltare și clasificare

Cel mai frecvent sindrom Badd-Chiari este cauzat de anomalii congenitale ale dezvoltării vaselor hepatice sau patologiilor ereditare ale sângelui. Dezvoltarea acestei boli contribuie la:

• tulburări hematologice congenitale sau dobândite: coagulopatie (deficienta S, proteina C sau protrombinice II, hemoglobinuria paroxistică, policitemia, sindromul antifosfolipidic, etc.), boli mieloproliferative, anemie secera de celule, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale, ereditare și boli cronice inflamatorii intestinale, vasculita sistemică;
• neoplasme: carcinoame hepatice, leiomiom vena inferior inferior, mixom cardiac, tumori suprarenale, nefroblastom;
• cauze mecanice: îngustarea venelor hepatice, ocluzie membranoasă a venei cave inferioare, hipoplazie a venelor suprarenalelor, inferior obstrucția venei cave după traumatisme sau intervenții chirurgicale;
• tromboflebită migratorie;
• infecții cronice: sifilis, amebiasis, aspergiloză, filariasis, tuberculoză, echinococcoză, peritonită, pericardită sau abcese;
• ciroza hepatică a diverselor etiologii.

Conform statisticilor, 20-30% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari este idiopatică în 18% din cazuri declansate de anomalii de coagulare a sângelui, și 9% - neoplasmele maligne natura.

Din motive etiologice pentru dezvoltarea sindromului Budd-Chiari se clasifică după cum urmează:

1. Idiopatic: etiologie inexplicabilă.
2. Congenital: se dezvoltă ca urmare a fuziunii sau a stenozei venei cava inferioare.
3. Post-traumatice: provocate de leziuni, expunere la radiații ionizante, flebită, administrarea imunostimulantelor.
4. Trombotică: provocată de afecțiuni hematologice.
5. Cauzate de bolile oncologice: declanșate de carcinoamele hepatocelulare, neoplasmele suprarenale, leiomiosarcomii etc.
6. Dezvoltarea pe fundalul diferitelor tipuri de ciroză hepatică.

Toate bolile și afecțiunile de mai sus pot duce la manifestarea sindromului Budd-Chiari, deoarece acestea sunt cauzele etiologice ale trombozei, stenozei sau obliterației vaselor de sânge. Asimptomatică poate curge obstrucția doar una dintre venele hepatice, ocluzie dar dezvoltarea în două a venelor Lumina are loc încălcarea krovoottoka venos și creșterea presiunii vnutrivenoznogo. Acest lucru conduce la dezvoltarea hepatomegaliei, care, la rândul său, provoacă o supradozare a capsulei hepatice și provoacă senzații dureroase în hipocondrul drept.

Ulterior, majoritatea pacienților cu scurgerea venoasă a sângelui începe să apară prin paravertebrale vasele venelor, vena si intercostale nepereche, dar acest drenaj doar parțial eficace și stazei venoase care duce la hipertrofie secțiunilor centrale și periferice ale ficatului atrofie. De asemenea, aproape 50% dintre pacienții cu acest diagnostic pot dezvolta o creștere patologică a mărimii lobului hepatic caudat, ceea ce cauzează obstrucția lumenului venei cava inferioare. De-a lungul timpului, astfel de modificări conduc la formarea insuficientei hepatice fulminante care apar pe un fond de necroză hepatocitară, pareză vasculară, encefalopatie, tulburări de coagulare sau ciroza hepatica.

Prin localizarea situsului de tromboză și endoflebită, sindromul Budd-Chiari poate fi de trei tipuri:

• I - inferior vena cava cu obliterare secundară a venei hepatice;
• II - obliterarea vaselor venoase mari ale ficatului;
• III - obliterarea vaselor venoase mici ale ficatului.

simptome

Character manifestări clinice sindromul Budd-Chiari depinde locațiile ocluzie vasculară hepatică, debit boală caracter (acută, fulminantă, subacută sau cronică) și prezența anumitor pacient comorbidități.

Cea mai frecventă evoluție cronică a bolii Budd-Chiari este atunci când sindromul nu este însoțit de semne vizibile pentru o lungă perioadă de timp și poate fi detectat doar prin palpare sau examinare instrumentală (ultrasunete, radiografie, CT, etc.) a ficatului. În timp, pacientul apare:

• durere la nivelul ficatului;
• vărsături;
• hepatomegalie severă;
• compactarea țesutului hepatic.

În unele cazuri, pacientul are o expansiune a vaselor superficiale venoase de-a lungul peretelui anterior al abdomenului și pieptului. În etapele ulterioare se dezvoltă tromboza vaselor de stropire, se dezvoltă hipertensiune portalală pronunțată și insuficiență hepatică.

În dezvoltarea acută sau subacută a sindromului, observată în 10-15% din cazuri, pacientul este diagnosticat:

• apariția durerii acute și în creștere rapidă în hipocondrul drept;
• moderată icter (unii pacienți pot fi absenți);
• greață sau vărsături;
• mărirea anormală a ficatului;
• extinderea varicoasă și umflarea vaselor superficiale venoase în zonele peretelui abdominal anterior și toracic;
• umflarea picioarelor.

Când curs acută a bolii, sindromul Budd-Chiari progresează rapid și în câteva zile, 90% dintre pacienți există o proeminență a acumulării abdomenului și lichid în abdomen (ascită), care este uneori combinat cu hidrotorax și ajustate luând diuretice. În cele mai recente etape, 10-20% dintre pacienți prezintă semne de encefalopatie hepatică și episoade de sângerare venoasă din vasele dilatate ale stomacului sau esofagului.

Forma fulminantă a sindromului Budd-Chiari este destul de rară. Se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ascităi, o creștere rapidă a mărimii ficatului, icter sever și insuficiență hepatică progresivă rapidă.

În absența tratamentului chirurgical și terapeutic adecvat și în timp util, pacienții cu sindrom Budd-Chiari mor din cauza unor astfel de complicații cauzate de hipertensiunea portalului:

• ascită;
• sângerări vene varicoase ale esofagului sau stomacului;
• hipersplenismul (o creștere semnificativă a splinei în mărime și distrugerea celulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a leucocitelor și a altor celule sanguine).

Un procent mai mare de pacienți cu boală Budd-Chiari, însoțiți de blocarea completă a venelor, în decurs de 3 ani de la moartea insuficienței renale.

Condiții de urgență pentru sindromul Budd-Chiari

În unele cazuri, acest sindrom este complicat de sângerări interne și tulburări urinare. Pentru a oferi asistență în timp util, pacienții cu această patologie ar trebui să își amintească faptul că, atunci când apar anumite condiții, trebuie să cheme urgent echipa de ambulanță. Astfel de semne pot fi:

• progresia rapidă a simptomelor;
• culoarea vopselei de cafea;
• tarabe;
• o scădere accentuată a cantității de urină.

diagnosticare

Medicul poate suspecta dezvoltarea sindromului Budd-Chiari la un pacient în identificarea hepatomegalie limite, semne ascita, ciroza, insuficienta hepatica combinata cu abateri identificate în testele biochimice sanguine de laborator. În acest scop, testele funcționale hepatice sunt efectuate cu factori de risc pentru tromboză: deficitul de antitrombină-III, proteina C, S, rezistența la proteina C activată.

Pentru a clarifica diagnosticul, pacientul este recomandat să efectueze o serie de studii instrumentale:

• Doppler cu ultrasunete a vaselor abdominale și a ficatului;
• Scanarea CT;
• RMN;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Dacă rezultatele tuturor studiilor sunt discutabile, pacientului i se prescrie o biopsie hepatică, care permite detectarea semnelor de atrofie hepatocitară, tromboza venelor terminale ale ficatului și congestie venoasă.

tratament

Tratamentul sindromului Budd-Chiari poate fi efectuat de un chirurg sau de un gastroenterolog în spital. În absența semnelor de insuficiență hepatică, tratamentul chirurgical este indicat pacienților al căror scop este de a impune anastomoze (articulații) între vasele de sânge hepatice. Pentru aceasta, pot fi efectuate următoarele tipuri de operațiuni:

• angioplastie;
• chirurgie de by-pass;
• balon dilatare.

În caz de invazie membranoasă sau de stenoză a venei cava inferioare, recuperarea fluxului sanguin venos în acesta se realizează prin membranotomie trans-atrială, dilatare, manevrare a venei by-pass cu atria sau înlocuirea stenozei cu proteze. În cele mai severe cazuri, cu afectarea totală a țesutului hepatic prin ciroză și alte tulburări funcționale ireversibile în activitatea sa, poate fi recomandat pacientului un transplant de ficat.

Pentru a pregăti pacientul pentru operație, pentru a restabili fluxul sanguin în ficat în perioada acută și în timpul reabilitării după tratamentul chirurgical, pacienților li se prescrie o terapie medicamentoasă simptomatică. În contextul utilizării sale, medicul trebuie să prescrie testelor de control al pacientului pentru nivelul electroliților din sânge, timpul de protrombină și să facă ajustări în schema de tratament și dozare a anumitor medicamente. Complexul de terapie medicamentoasă poate include medicamente cum ar fi: grupuri farmacologice:

• medicamente care contribuie la normalizarea metabolismului în hepatocite: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol etc;
• diuretice: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulante și trombolitice: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoizi.

Terapia cu medicamente nu poate înlocui complet tratamentul chirurgical, deoarece oferă doar un efect de scurtă durată, iar supraviețuirea de doi ani a pacienților care nu sunt operați cu sindromul Budd-Chiari nu depășește 80-85%.

Sindromul Budd-Chiari: cauze, semne, diagnostic, tratamentul, prognosticul

Ficatul este un organ vital și multifuncțional. Încălcările în ficat afectează starea întregului corp și duc la apariția diferitelor boli. Motivele acestui eșec pot fi multe. Unul dintre procesele patologice care cauzează disfuncție hepatică este sindromul Budd-Chiari. Acest complex de simptome este cauzat de obstrucția venelor ficatului, ducând la scăderea lumenului vascular și la afectarea alimentării cu sânge a organului.

Sindromul Budd-Chiari a fost descoperit la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un chirurg din Regatul Unit, Budd, și un patolog austriac Kiari. Ei au descris independent tromboza venelor mari ale ficatului la nivelul joncțiunii lor, care a blocat îndepărtarea sângelui din lobulele hepatice. Conform ICD-10, patologia complexă a venelor hepatice a fost clasificată ca "Embolism și tromboză a altor vene" și a primit codul I82.0.

Cercetătorii medicali moderni disting două termeni medicali: "boala" și "sindromul" lui Budd-Chiari. În primul caz este vorba despre un proces acut, care este asociat cu tromboza venelor hepatice, sau forma cronica a bolii, care este cauzata de fibroza si tromboflebita venelor intrahepatice. În cel de-al doilea caz, vorbim despre manifestarea clinică a bolilor ne-vasculare. O astfel de împărțire a procesului patologic cu aceleași simptome și manifestări în două forme diferite este condiționată. Lipsa oxigenului din țesutul hepatic conduce la ischemia sa, care are un efect negativ asupra activității vitale a tuturor organelor și se manifestă prin sindromul de intoxicare.

Sindromul Budd-Chiari este o boală rară care are un curs acut, subacut, cronic sau fulminant. Odată cu închiderea venelor hepatice, aportul său normal de sânge este întrerupt. Pacienții au dureri severe în partea dreaptă a abdomenului, dispepsie, icter, ascite, hepatomegalie. Forma acută de patologie este considerată cea mai periculoasă. Deseori duce la o comă sau moartea pacientului.

Această boală gastroenterologică afectează adesea femeile mature în vârstă de 35-50 de ani care suferă de boli hematologice. La bărbați, boala este mult mai puțin comună. Recent, medicii au sunat alarma, deoarece sindromul este mult mai mic. În Europa, este înregistrată la o persoană într-un milion.

Toți pacienții cu sindrom Budd-Chiari suspectat suferă un examen medical complet, inclusiv sonografia Doppler a ficatului, ultrasunete, scanarea CT și RMN, biopsia țesutului hepatic. Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Terapia cuprinzătoare de medicamente și intervențiile chirurgicale în timp util pot să extindă durata de viață a pacienților și să-i îmbunătățească calitatea. Pacienții au prescris diuretice, dezagregante și trombolitice. În formele acute, chiar și aceste măsuri rămân neputincioase. Un transplant de ficat este indicat la acești pacienți.

etiologie

Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt foarte diverse. Toate acestea sunt împărțite în două grupuri - congenitale și dobândite. În acest sens, oamenii de știință au identificat principalele forme de patologie: primar și secundar.

• Bolile cauzate de o anomalie congenitală - infestare membranoasă sau stenoză a venei cava inferioare, este obișnuită în Japonia și Africa. Este descoperit întâmplător, în timpul examinării pacienților pentru alte afecțiuni hepatice, tulburări vasculare sau ascite de origine necunoscută. Această formă a sindromului este primară. Anomaliile congenitale ale vaselor hepatice sunt principalul factor etiopatogenetic al bolii.
• Sindromul secundar - o complicație a peritonitei, leziuni abdominale, pericardită, neoplasme maligne, boli ale ficatului, colita cronica, tromboflebita, hematologic și tulburări autoimune, expunerea la radiații, infecții bacteriene și infestările parazitare, sarcina si nastere, chirurgie, diverse proceduri medicale invazive, luând anumite ionizante medicamente.
• Sindromul idiopatic se dezvoltă în 30% din cazuri când nu este posibil să se stabilească cauza exactă a bolii.

Clasificarea etiologică a sindromului are 6 forme: congenitale, trombotice, post-traumatice, inflamatorii, oncologice, hepatice.

Legături patogenetice ale sindromului:

1. Impactul factorului cauzal
2. Constricția și obstrucția venelor,
3. Scăderea fluxului sanguin
4. Dezvoltarea stagnării,
5. Distrugerea hepatocitelor cu formarea cicatricilor,
6. Hipertensiunea în sistemul venei portal,
7. Excedentul compensator de sânge prin venele mici ale ficatului,
8. Ischemia microvasculară a organului,
9. Scăderea volumului părții periferice a ficatului,
10. Hipertrofia și compactarea părții centrale a corpului,
11. Procesele necrotice în țesutul hepatic și moartea hepatocitelor,
12. Disfuncția hepatică.

Semne patologice ale bolii:

• Țesut hepatic mărit, neted și purpuriu asemănător cu nucșoară;
• Masele trombotice infectate;
• Cheaguri de sânge care conțin celule tumorale;
• Congestie venoasă severă și limfotază;
• Necroza zonelor centrolobulare și fibroza larg răspândită.

Astfel de modificări patologice conduc la primele simptome ale bolii. Prin ocluzia unei singure vene, simptomele caracteristice pot fi absente. Blocajul a două sau mai multe trunchiuri venoase se termină violarea fluxului sanguin portal, creșterea presiunii în sistemul de portal, dezvoltarea hepatomegalie și supraîntindere capsulei hepatice, care se manifestă clinic prin durere în cadranul din dreapta sus. Distrugerea hepatocitelor și disfuncția organelor sunt cauze ale dizabilității sau morții pacienților.

Factorii care provoacă dezvoltarea trombozei venoase portal:

1. Lucrând în picioare sau în picioare,
2. Stilul de viață sedentar
3. Lipsa activității fizice regulate
4. Modelele rele, în special fumatul,
5. Acceptarea unor medicamente care măresc coagularea sângelui,
6. Excesul de greutate.

simptomatologia

Imaginea clinică a sindromului Budd-Chiari este determinată de forma sa. Principalul motiv pentru a determina pacientul să se adreseze medicului - durere, lipsind somnul și odihna.

• Forma acută a bolii apare brusc si se manifesta printr-o durere ascuțită în cadranul superior abdomenului si dreapta, simptome dispeptice - vărsături și diaree, icter a pielii și sclera, hepatomegalie. Umflarea picioarelor este însoțită de expansiunea și înfundarea venelor saphenoase din abdomen. Simptomele apar în mod neașteptat și progresează rapid, agravând starea generală a pacienților. Se mișcă cu mare dificultate și nu mai pot servi singuri. Disfuncția renală se dezvoltă rapid. Fluidul liber se acumulează în piept și abdomen. Apare lymphhostasis. Astfel de procese practic nu sunt supuse terapiei și se termină cu comă sau moartea pacienților.
• Semnele formei subacute a sindromului sunt: ​​hepatosplenomegalie, sindrom hipercoagulativ, ascite. Simptomatologia este în creștere în termen de șase luni, capacitatea de lucru a pacienților scade. Forma subacută devine, de obicei, cronică.
• Forma cronică se dezvoltă pe fondul tromboflebitei hepatice și germinarea fibrelor fibroase în cavitatea lor. Este posibil să nu se manifeste timp de mulți ani, adică poate fi asimptomatic sau poate manifesta semne de sindrom astenic - stare de rău, oboseală, oboseală. În acest caz, ficatul este întotdeauna mărit, suprafața sa este densă, marginea se ridică de sub arc costal. Sindromul este detectat numai după o examinare completă a pacienților. Treptat, ele dezvoltă disconfort și disconfort în hipocondrul drept, lipsa poftei de mâncare, flatulența, vărsăturile, scleroza icterică și umflarea gleznelor. Sindromul de durere este moderat.
• Forma fulminantă se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și progresia bolii. Literal, într-o chestiune de zile, pacienții dezvoltă icter, disfuncție renală și ascite. Medicina oficială cunoaște cazuri izolate ale acestei forme de patologie.

În absența terapiei suportive și simptomatice, apar complicații severe și consecințe periculoase:

1. sângerare internă
2. disurie,
3. creșterea presiunii în sistemul portal,
4. vene varicoase ale esofagului,
5. hepatosplenomegalie,
6. ciroza hepatică,
7. hidrothorax, ascite,
8. encefalopatia hepatică,
9. insuficiență hepatorenală
10. peritonită bacteriană.

o consecință a creșterii hipertensiunii portale - un simptom al "capului meduzei" și al ascitei (dreapta)

În stadiul final al insuficienței hepatice progresive, apare o comă, din care pacienții rareori ies și mor. Coma hepatică este o tulburare a funcțiilor sistemului nervos central cauzată de afectarea severă a ficatului. Coma se caracterizează printr-o dezvoltare consecventă. La început, starea de stare apatică este anxioasă, agitată sau deranjantă, adesea euforie. Gândirea încetinește, somnul și orientarea în spațiu și timp sunt perturbate. Apoi, simptomele sunt agravate: pacienții au confuzie, țipă și plâng, reacționează acut la evenimentele obișnuite. Există simptome ale meningismului, respirației "ficatului", tremor al gurii, hemoragii în mucoasa orală și în tractul gastro-intestinal. Sindromul hemoragic este însoțit de edeme-ascitice. Dureri acute în partea dreaptă, respirație patologică, hiperbilirubinemie - semne de patologie în stadiul final. Pacienții se confruntă cu convulsii, elevii se dilată, picăturile de presiune, reflexele dispar, respirația se oprește.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Budd-Chiari se bazează pe semne clinice, date anamnestice și rezultate ale tehnicilor de laborator și instrumentale. După ce au ascultat plângerile de la pacienți, medicii efectuează o examinare vizuală și identifică semne de ascită și hepatomegalie.

Un diagnostic final permite examinări suplimentare.

• Hemogramă - leucocitoză, creșterea ESR,
• Coagulogramă - o creștere a timpului și indexului de protrombină,
• Biochimie de sânge - activarea enzimelor hepatice, creșterea nivelului de bilirubină, scăderea proteinei totale și reducerea raportului fracțiunilor,
• În lichidul ascitic - albumină, leucocite.

1. Ecografia ficatului - extinderea venelor hepatice, creșterea venei portalului;
2. Sonografia Doppler - tulburări vasculare, tromboză și stenoză a venei hepatice,
3. Portografia - studiul sistemului venelor portalului după injectarea unui agent de contrast în el;
4. Hepatomanometria și splenometria - măsurarea presiunii în venele ficatului și splinei;
5. Raza X a cavității abdominale - ascite, carcinom, hepatosplenomegalie, varice esofagiene;
6. Angiografie și venohepatografiya cu contrast - localizarea cheagului de sânge și gradul de afectare a circulației hepatice;
7. Scanarea CT - hipertrofie hepatică, edem parenchimal, zone eterogene de țesut hepatic;
8. RMN - procese atrofice în ficat, focare de necroză în țesutul hepatic, degenerare de organe grase;
9. Biopsia hepatică - fibroza, necroza și atrofia hepatocitelor, stagnarea, microtrombozele;
10. Scintigrafia permite determinarea localizării trombozei.

Un studiu cuprinzător vă permite să stabiliți un diagnostic corect, chiar și cu cea mai complexă imagine clinică. Tactica prognosticului și a tratamentului depinde de cât de corect și rapid este diagnosticată boala.

Evenimente medicale

Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Măsurile terapeutice generale ușoară și ușoară atenuarea stării pacienților și prevenirea apariției complicațiilor.

• Îndepărtarea blocului venos
• Eliminarea hipertensiunii portale,
• Restaurarea fluxului sanguin venos
• Normalizarea alimentării cu sânge a ficatului,
• Prevenirea complicațiilor
• Eliminarea simptomelor patologiei.

Toți pacienții sunt supuși spitalizării obligatorii. Gastroenterologii și chirurgii îi prescriu următoarele grupuri de medicamente:

1. diuretice - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotectori - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroizii - prednisolon, dexametazonă,
4. agenți antiplachetari - Clexan, Fragmin,
5. trombolitice - streptokinază, urokinază,
6. fibrinolitice - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteinele hidrolizate,
8. transfuzii de celule roșii din sânge, plasmă.

Odată cu dezvoltarea complicațiilor severe, citostaticele sunt prescrise pacienților. Terapia cu dietă este de o importanță capitală în tratamentul ascitei. Este limitat la sodiu. Sunt prezentate doze mari de diuretice și paracenteze.

Tratamentul conservator este ineficient și oferă doar o îmbunătățire pe termen scurt. Prelungește viața timp de 2 ani 80% bolnavi. Când terapia medicamentoasă nu face față hipertensiunii portale, se utilizează metode chirurgicale. Fără intervenții chirurgicale, complicațiile letale se dezvoltă în decurs de 2-5 ani. Fatalitățile apar în 85-90% din cazuri. Insuficiența hepatică și encefalopatia sunt tratate numai simptomatic, care este asociată cu ireversibilitatea modificărilor patologice ale organelor.

Intervenția chirurgicală vizează normalizarea alimentării cu sânge a ficatului. Înainte de operație, toți pacienții se supun angiografiei, ceea ce permite stabilirea cauzei ocluziei venelor hepatice.

Principalele tipuri de operațiuni:

un exemplu de funcționare a șuntului

• Anastomoza - înlocuirea vaselor modificate patologic cu mesaje artificiale pentru a normaliza fluxul sanguin în venele ficatului;
• manevra este o operație care restabilește circulația sângelui în vasele ficatului prin ocolirea locului de ocluzie prin șocuri;
• vena cava protetică;
• dilatarea venelor afectate cu un balon;
• vasculare stenting;
• angioplastia se efectueaza dupa dilatarea balonului;
• Transplantul de ficat este cel mai eficient tratament pentru patologie.

Tratamentul chirurgical este eficient la 90% dintre pacienții operați. Transplantul de ficat vă permite să obțineți un succes bun și să prelungiți durata de viață a pacienților timp de 10 ani.

perspectivă

Forma acută a sindromului Budd-Chiari are un prognostic nefavorabil și deseori se termină cu dezvoltarea complicațiilor severe: comă, sângerare internă și inflamație bacteriană a peritoneului. În absența unei terapii adecvate, moartea survine în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor semne clinice ale bolii.

Supraviețuirea pe o perioadă de zece ani este tipică pentru pacienții cu evoluție cronică a sindromului. Rezultatul patologiei este influențat de: etiologie, vârsta pacientului, prezența bolilor de rinichi și ficat. Un tratament complet pentru pacienți este în prezent imposibil. Dezvoltarea transplantului în viitor va contribui la creșterea semnificativă a șanselor pacienților de a se reface.

Revizuire completă a bolii și a sindromului Budd-Chiari

Din acest articol veți afla ce patologie se numește sindrom Budd-Chiari, cât de periculoasă este, cum diferă sindromul de boala Budd-Chiari. Cauze și tratament.

Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).

Sindromul Budd-Chiari - stază de sânge în ficat, cauzată de o încălcare a scurgerii din organism, care se dezvoltă pe fundalul diferitelor patologii și boli ne-vasculare (peritonită, pericardită). Rezultatul tulburărilor de flux sanguin este afectarea ficatului și o creștere a tensiunii arteriale în vena portalului (un vas de sânge mare care aduce sânge venoase în ficat din organele neprotejate).

Structura anatomică a regiunii epigastrice a cavității abdominale. Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Condițional, există două forme ale bolii cu aceleași simptome și manifestări:

1. Boala sau patologia primară (cauza este inflamația pereților interiori ai vaselor de sânge care alimentează ficatul).
2. Sindromul Badd-Chiari sau patologia secundară (apare pe fundalul bolilor ne-vasculare).

Sindromul este o boală destul de rară, conform statisticilor, este diagnosticată la 1 din 100 de mii de persoane, la femei de la 40 până la 50 de ani - de câteva ori mai des decât la bărbați.

Când patologiile din diferite motive (peritonită, tromboză vasculară), vasele adiacente și interne ale ficatului se îngustează. Întârzierea fluxului sanguin cauzează degenerarea și necroza hepatocitelor (celulele organelor) cu formarea de cicatrici și noduri. Țesutul este compactat și mărit în mărime, stoarcerea puternică a vaselor.

Ca urmare, se dezvoltă o încălcare a aportului de sânge, ischemia (foametea de oxigen) și atrofia (epuizarea) lobilor periferici ai ficatului, stază de sânge în partea centrală, care conduce rapid la o creștere a presiunii (hipertensiune portală) în vasele care intră.

Boala progresează rapid spre complicații care pun viața în pericol - pe fondul stagnării, insuficienței renale și hepatice (afectarea funcției), cirozei (regenerarea organelor, înlocuirea cu țesut nefuncțional), se acumulează o cantitate mare de lichid în cavitatea toracică sau abdomen (mai mult de 500 ml, hidrotorax și ascite) ). La 20%, sindromul în câteva zile este fatal datorită comă hepatică și sângerări interne.

Un tratament complet al sindromului Budd-Chiari este imposibil. Terapia medicamentoasă și metodele chirurgicale în complexul prelungesc viața unui pacient cu formă cronică (până la 10 ani), dar sunt ineficiente în formele acute ale bolii.

Numirea medicală în patologie este făcută de un gastroenterolog, iar corecția chirurgicală este efectuată de către chirurgi.

Cauzele bolii

Cauza imediată a sindromului este o îngustare sau o fuziune completă a pereților vaselor de sânge care asigură ieșirea sângelui venos din organ. Pentru a-și provoca apariția poate:

• traumatisme abdominale mecanice (șoc, vânătăi);
• peritonită (inflamație acută în abdomen);
• pericardită (inflamația tegumentului conjunctiv exterior al inimii);
• boli hepatice (leziuni focale și ciroză);
• edem abdominal;
• defectele congenitale ale venei cava inferioare (un vas mare care asigură fluxul sanguin din ficat);
• tromboza (suprapunerea patului vascular cu un tromb);
• - policitemie (o boală în care numărul de celule roșii din sânge - celulele roșii este crescut în sânge);
• hemoglobinuria nocturnă paroxistică (un tip de anemie, descărcarea nocturnă a urinei amestecată cu sânge);
• migrarea tromboflebitei viscerale (apariția simultană a mai multor cheaguri de sânge mari în diferite vase);
• infecții (streptococ, bacilul tuberculilor);
• medicamente (contraceptive hormonale).

În 25-30% din cazuri, cauza bolii nu poate fi stabilită, această patologie se numește idiopatică.

Etapele afectării hepatice. Faceți clic pe fotografie pentru a mări

simptome

Boala se poate dezvolta în forme acute, subacute și cronice:

1. Forma acută se caracterizează printr-o creștere rapidă a semnelor bolii - durere acută, greață, vărsături, apariția edemelor marcate ale membrelor inferioare, ascită și hidrotorax (lichid în piept și abdomen). Pacientul este dificil de mutat și de a efectua orice acțiune fizică. De obicei, forma acută a sindromului Budd-Chiari și boala se termină în comă și moarte în câteva zile.
2. Forma subacută apare cu simptome severe (mărirea ficatului și a splinei, dezvoltarea ascităi), nu se dezvoltă la fel de repede ca acută și este adesea transformată în cronică. Abilitatea pacientului de a lucra este limitată.
3. Forma cronică în stadiile incipiente este asimptomatică (75-80%), slăbiciune și oboseală sunt posibile pe fondul creșterii insuficienței aportului de sânge în organism, care nu are legătură cu activitatea fizică. În timp ce progresează, eșecul provoacă apariția simptomelor pronunțate care sunt însoțite de durere, un sentiment de distensie în hipocondrul stâng, vărsături și semne de ciroză hepatică. Abilitatea pacientului de a lucra în această perioadă este limitată și nu poate fi recuperată (datorită complicațiilor frecvente ale procesului).

Durerea acută, intolerabilă în regiunea epigastrică (sub marginea inferioară a sternului, sub lingură) sau hipocondrul drept

Ușoară strălucire a sclerei și a pielii

Umflarea venelor superficiale în piept și abdomen

Umflarea severă a picioarelor

Ascitele hemoragice (prezența sângelui în lichidul acumulat datorită sângerării interne)

Mărirea splinei (splenomegalie)

Disconfort și sensibilitate la hipocondrul drept (în ficat)

Slăbiciune, oboseală

Încălcarea proprietăților fizico-chimice ale sângelui (vâscozitate crescută, coagulare)

Creșterea durerilor la dreapta, în hipocondru

Apariția unui model venoase pronunțat pe abdomen și pe piept

Fenomene de dispepsie (indigestie)

O apariție obișnuită pentru sindromul Budd-Chiari este dezvoltarea rapidă a complicațiilor grave:

• insuficiență renală și hepatică;
• hidrotorax și ascite hemoragice;
• sângerare internă;
• ciroza;
• comă și rezultatul letal.

Durata medie de viață a unui pacient fără tratament este de la câteva luni la trei ani.

diagnosticare

Sindromul Badd-Chiari este pre-diagnosticat de o creștere semnificativă a ficatului și a splinei, pe fondul tulburărilor de coagulare a sângelui și a creșterii ascitei.

Pentru a confirma diagnoza diagnosticului clinic de laborator recomandat:

• număr de sânge detaliat, cu numărarea numărului de trombocite și leucocite (creștere de 70% a numărului);
• determinarea factorilor de coagulare a sângelui (modificări ale indiciilor de coagulogramă, creșterea timpului de protrombină);
• analize sanguine biochimice (creșterea fosfatazei alcaline, activitatea transaminazelor hepatice, o ușoară creștere a bilirubinei și o scădere a albuminei).

Ca metode instrumentale folosiți:

1. Tomografia computerizată și ultrasunetele (determină gradul și localizarea zonelor ficatului cu tulburări circulatorii).
2. Angiografia vaselor hepatice (modalitate informativă de determinare a localizării cauzei tulburărilor circulatorii (tromboză, stenoză, ocluzie) și gradul de leziune vasculară).
3. Cavitația inferioară (examinarea venei inferioare inferioare pentru prezența obstrucțiilor la fluxul sanguin).
4. Biopsia sau captarea in vivo a materialului biologic (vă permite să determinați gradul de degenerare, necroza sau atrofia celulelor).

Cateodata prescrise cateterizarea venei hepatice (pentru a determina localizarea trombozei).

Scanarea CT a abdomenului unui pacient cu sindromul Budd-Chiari

Metode de tratament

Tratarea bolii este absolut imposibilă, în majoritatea cazurilor, terapia medicamentoasă este ineficientă, doar ușoară și ușurează pacientul pentru o perioadă scurtă de timp (prelungește durata de viață până la 2 ani).

Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este o boală care se caracterizează prin obstrucția venelor ficatului, determinând afectarea fluxului sanguin și stazei venoase. Patologia se poate datora schimbărilor primare ale vaselor și tulburărilor secundare ale sistemului circulator. Aceasta este o boală destul de rară care apare într-o formă acută, subacută sau cronică. Principalele simptome sunt durerea severă în hipocondrul drept, ficatul mărit, greața, vărsăturile, icterul moderat și ascitele. Cea mai periculoasa forma acuta a bolii, care duce la coma sau moartea pacientului. Tratamentul conservator nu dă rezultate durabile, speranța de viață depinde de intervenția chirurgicală de succes.

Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este un proces patologic asociat cu modificări ale fluxului sanguin în ficat datorită scăderii lumenului venelor adiacente acestui organ. Ficatul are multe funcții, funcționarea normală a corpului depinde de starea sa. Prin urmare, tulburările circulatorii afectează toate sistemele și organele și duc la intoxicații generale. Sindromul Budd-Chiari poate fi cauzat de patologia secundară a venei mari, ceea ce duce la stagnarea sângelui în ficat sau, dimpotrivă, modificările primare ale vaselor de sânge asociate cu anomalii genetice. Aceasta este o patologie destul de rară în gastroenterologie: conform statisticilor, frecvența leziunilor este de 1: 100.000 din populație. În 18% din cazuri, boala este cauzată de tulburări hematologice, în 9% - de tumori maligne. În 30% din cazuri, este imposibil să se identifice comorbiditățile. Cel mai adesea, patologia afectează femeile de 40-50 de ani.

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Dezvoltarea sindromului Budd-Chiari poate fi cauzată de mulți factori. Cauza principală este considerată a fi o anomalie congenitală a vaselor hepatice și componentele lor structurale, precum și îngustarea și obliterarea venelor hepatice. În 30% din cazuri, este imposibil să aflăm cauza exactă a acestei afecțiuni, apoi vorbește despre sindromul Budd-Chiari idiopatic.

Stomac provoca leziuni traumatice pot Budd-Chiari sindrom, boli de ficat, inflamația peritoneala (peritonita) si pericard (pericardita), boli maligne, modificări hemodinamice, tromboză venoasă, unele medicamente, boli infecțioase, sarcina si nastere.

Toate aceste cauze conduc la tulburări de permeabilitate venoasă și la dezvoltarea stagnării, care determină treptat distrugerea țesutului hepatic. În plus, presiunea intrahepatică crește, ceea ce poate duce la modificări necrotice. Desigur, cu obturarea vaselor mari, fluxul sanguin se desfășoară în detrimentul altor ramuri venoase (vene nepereche, vene intercostale și paravertebrale), dar ele nu se confruntă cu un astfel de volum de sânge.

Ca rezultat, totul se termină cu atrofia părților periferice ale ficatului și hipertrofia părții sale centrale. O creștere a dimensiunii ficatului agravează în continuare situația, deoarece stoarcă mai mult vena cava, provocând astfel obstrucția completă.

Simptomele sindromului Budd-Chiari

Vasele diferite pot fi implicate în procesul patologic al sindromului Budd-Chiari: vene mici și mari hepatice, vena cavă inferioară. Semnele clinice ale sindromului depind în mod direct de numărul de vase deteriorate: dacă a suferit o singură venă, patologia este asimptomatică și nu cauzează deteriorarea stării de bine. Dar schimbarea fluxului sanguin în două sau mai multe vene nu trece fără urmă.

Simptomele și intensitatea acestora depind de evoluția acută, subacută sau cronică a bolii. Forma acută de patologie se dezvoltă brusc: pacienții suferă de durere severă în abdomen și în regiunea hipocondrului drept, greață și vărsături. Apare un icter moderat, iar dimensiunea ficatului crește dramatic (hepatomegalie). Dacă patologia afectează vena cava, apoi umflarea membrelor inferioare, se observă expansiunea venelor saphenoase pe corp. După câteva zile, apar insuficiență renală, ascite și hidrothorax, care sunt dificil de tratat și sunt însoțite de vărsături sângeroase. De regulă, această formă se termină cu coma și moartea pacientului.

Cursul subacut se caracterizează printr-un ficat mărit, tulburări reologice (sau, mai degrabă, coagularea sângelui), ascite, splenomegalie (lărgirea splinei).

Forma cronică nu poate da semne clinice pentru o lungă perioadă de timp, boala se caracterizează numai prin creșterea dimensiunii ficatului, slăbiciune și oboseală crescută. Treptat, disconfortul apare sub coapsa și vărsăturile din dreapta jos. În mijlocul patologiei se formează ciroză hepatică, splina se mărește și rezultă o insuficiență hepatică. Forma cronică a bolii este cea înregistrată în majoritatea cazurilor (80%).

Literatura descrie istorii izolate ale formei fulgere, caracterizată printr-o creștere rapidă și progresivă a simptomelor. Într-o zi de zile se dezvoltă icter, insuficiență renală și hepatică, ascite.

Diagnosticul sindromului Badd-Chiari

Sindromul Badd-Chiari poate fi suspectat de dezvoltarea simptomelor caracteristice: ascita și hepatomegalia pe fondul creșterii coagulării sângelui. Pentru diagnosticul final, un gastroenterolog este obligat să efectueze examinări suplimentare (teste instrumentale și de laborator).

Metodele de laborator dau următoarele rezultate: numărul total de sânge arată o creștere a numărului de leucocite și ESR; O coagulogramă detectează o creștere a timpului de protrombină, un test de sânge biochimic determină o creștere a activității enzimelor hepatice.

Metode instrumentale (ecografice hepatice, Doppler, portography, CT, MRI hepatic) măsoară dimensiunea ficatului și splinei, pentru a determina amploarea și difuze tulburări vasculare, precum și o cauză de boală, pentru a detecta trombi si stenoza venos.

Tratamentul sindromului Budd-Chiari

Măsurile terapeutice vizează restabilirea fluxului sanguin venos și eliminarea simptomelor. Terapia conservatoare dă un efect temporar și contribuie la o ușoară îmbunătățire a stării generale. Pacientii sunt prescrise diuretice, care elimina excesul de lichid din organism, precum si medicamente care imbunatatesc metabolismul in celulele hepatice. Pentru ameliorarea proceselor de durere și inflamație se utilizează glucocorticosteroizi. Toți pacienții sunt prescrisi agenți antiplachetari și fibrinolitice, care măresc rata resorbției unui cheag de sânge și îmbunătățesc proprietățile reologice ale sângelui. Mortalitatea cu utilizarea izolată a metodelor de terapie conservatoare este de 85-90%.

Este posibilă restabilirea alimentării cu sânge a ficatului numai prin intervenție chirurgicală, dar procedurile chirurgicale se efectuează numai în absența insuficienței hepatice și a trombozei venoase hepatice. De regulă, se efectuează următoarele tipuri de operațiuni: impunerea de anastomoze - mesaje artificiale între navele deteriorate; manevrarea - crearea unor modalități suplimentare de ieșire a sângelui; transplantul de ficat. La o stenoză a venei cava superioare, este prezentată proteza și expansiunea acesteia.

Prognoză și complicații ale sindromului Budd-Chiari

Prognosticul bolii este dezamăgitor, este influențat de vârsta pacientului, de patologia cronică concomitentă, de prezența cirozei. Lipsa tratamentului se termină cu moartea pacientului în termen de la 3 luni la 3 ani de la diagnosticare. Boala poate provoca o complicație sub formă de encefalopatie hepatică, sângerare, insuficiență renală severă.

În mod deosebit periculos este natura acută și fulminantă a cursului sindromului Budd-Chiari. Speranța de viață a pacienților cu patologie cronică atinge 10 ani. Prognosticul depinde de succesul operației.

Boala Badda-Chiari și sindromul

Ce este boala și sindromul Badd-Chiari -

Boala Budd-Chiari - boala primara venoocluzivă trombozei hepatice și ocluzie ulterioare precum anomaliile venelor hepatice, ceea ce duce la încălcări ale fluxului de sânge din ficat. Sindromul Budd-Chiari - o încălcare secundară a fluxului de sânge din ficat într-o serie de afecțiuni patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor hepatice.

Ce declanșează / Cauzele bolii și sindromul Budd-Chiari:

Endoflibita venei hepatice se dezvoltă adesea cu anomalii congenitale ale vaselor hepatice, leziunile, tulburările de coagulare, sarcina, nașterea, intervenția chirurgicală, vasculita și utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale contribuie la formarea acesteia. Sindromul Budd-Chiari este observat în peritonită, tumori ale cavității abdominale, pericardită, tromboză și malformații ale venei cava inferioare, ciroză și leziuni hepatice focale, tromboflebită viscerală migrată, policitemie.

Prevalența. Endoflebita idiopatică cu tromboză reprezintă 13-61% din toate cazurile de tromboză. Rata de detectare a autopsiei este de 0,06%.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul bolii și a sindromului Budd-Chiari:

În ambele variante ale bolii, simptomele hipertensiunii portale și leziunile hepatice conduc.

Simptomele bolii și sindromul Badda-Chiari:

Caracteristicile manifestărilor clinice. În funcție de natura dezvoltării bolii, se disting forme acute, subacute și cronice.

• Forma acută a bolii începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru și hipocondrul drept, vărsături, mărirea ficatului. Cu implicarea venei cava inferioare în proces, se observă umflarea extremităților inferioare, dilatarea venelor saphenoide ale peretelui abdominal anterior, piept. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în mai multe zile, având adesea un model hemoragic. Uneori, asciții pot fi combinați cu hidrotorax, nu pot fi supuși tratamentului diuretic.
• În forma cronică (80-85%), endoflebita este asimptomatică de mult timp sau se manifestă numai prin hepatomegalie. Durere suplimentară în hipocondrul drept, vărsături. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ în dimensiune, devine dens, este posibil formarea cirozei hepatice, în unele cazuri apare splenomegalie, vene dilatate pe peretele abdominal anterior și pe piept. În stadiul terminal, sunt detectate simptome pronunțate de hipertensiune portală. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul inferior vena cava. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.

Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:

• venele hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
• vene hepatice mari;
• compartimentul hepatic al venei cava inferioare.

Icterul este rar. Apariția edemelor periferice sugerează posibilitatea trombozei sau compresiei venei cava inferioare. Dacă nu li se oferă îngrijiri medicale necesare unor astfel de pacienți, aceștia mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.

Diagnosticul bolii și sindromului Badda-Chiari:

Caracteristici diagnostice:

Trebuie reamintit faptul că presupunerea acestei boli ar trebui să apară atunci când se detectează hepatomegalie la un pacient cu ascită, în special în prezența tulburărilor în sistemul de coagulare a sângelui. Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale bolii. Modificările parametrilor de laborator nu sunt caracteristice. Pot exista leucocitoză, o creștere, dis- și hipoproteinemie, o creștere moderată a activității feritelor. Concentrația crescută a proteinei și o creștere a gradientului serum-sditicheskogo de albumină indică probabil prezența trombozei sau ocluzia non-trombotică a venelor hepatice. Pe tomografia computerizată fără contrastanță, precum și cu ultrasunete, se determină lobul caudat al ficatului și părțile adiacente ale parenchimului cu aport redus de sânge. Se utilizează ultrasunetele Doppler. În cazul tomografiei nucleare magnetice, ficatul este neomogen, există o creștere a lobului caudat al ficatului. Datele de angiografie sunt fiabile în diagnosticare (cavografia inferioară și venohepatografia). Datele de hepato-biopsie (atrofia hepatocitelor din zona centrolobulară, congestia venoasă, tromboza în zona venulelor terminale hepatice) prezintă o valoare diagnostică.

Tratamentul bolii și sindromul Budd-Chiari:

Tratamentul sindromului Budd-Chiari. În absența afectării hepatice, este indicat tratamentul chirurgical - impunerea unei anastomoze. În cazul ascitei rezistente, oliguria prezintă anastomoză limfofenoasă. În caz de stenoză a venei cava inferioare sau contracția membranoasă a acesteia, este utilizată o membranotomie trans-atrială, expansiune și proteză a stenozei sau ocolirea venei cava cu atriul drept. Următoarele tipuri de șocuri porto-sistemice sunt utilizate (portocaval, mezocaval, mezoatrial). Transplantul hepatic își poate restabili starea funcțională.

Terapia conservativă dă un efect simptomatic doar temporar. Rata mortalității la terapia conservatoare este de 85-90%. Tratamentul conservator constă în prescrierea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul celulelor hepatice, diureticelor și antagoniștilor de aldosteron, glucocorticosteroizii. Conform indicațiilor, se utilizează agenți antiplachetari și agenți fibrinolitici.

Prognoza:

Forma acută duce, de obicei, la comă hepatică și moartea pacientului. Speranța de viață a pacienților cu un proces limitat pe termen lung în timpul terapiei simptomatice atinge câțiva ani. Prognosticul este în mare măsură determinat de etiologia sindromului, de prevalența ocluziei și, eventual, de eliminarea acesteia.

Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți boală și sindrom Budd-Chiari:

• gastroenterolog
• chirurg

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre boala și sindromul Budd-Chiari, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, vă vom consulta și vă vom oferi ajutorul necesar și diagnosticul. De asemenea, puteți apela un medic acasă. Clinica Eurolab este deschisă non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii vă va alege o zi convenabilă și o vizită la medic. Coordonatele și indicațiile noastre sunt prezentate aici. Consultați mai multe detalii despre toate serviciile clinicii pe pagina sa personală.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele pentru o consultare cu un medic. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Trebuie să fii foarte atentă în privința sănătății tale generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, sunt deja prea târziu pentru a se vindeca. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să fiți examinat de un medic de mai multe ori pe an, pentru a preveni o boală teribilă, dar și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online, poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab pentru a fi la curent cu ultimele știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.

Sindromul Budd-Chiari (I82.0)

Versiune: Director de Boli MedElement

Informații generale

Scurtă descriere

Boala Budd-Chiari - boala primara venoocluzivă trombozei hepatice și ocluzie ulterioare precum anomaliile venelor hepatice, ceea ce duce la încălcări ale fluxului de sânge din ficat.

Sindromul Budd-Chiari - o încălcare secundară a fluxului de sânge din ficat într-o serie de afecțiuni patologice care nu sunt asociate cu modificări ale vaselor hepatice.

clasificare

- Sindromul Budd-Chiari primar.

Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare. Infestarea cu membrană a venei cava inferioare este o afecțiune patologică rară. Cele mai frecvente în rândul locuitorilor din Japonia și Africa. În cele mai multe cazuri, ciroza hepatică, ascita și varicele ale esofagului sunt diagnosticate la pacienții cu infestație membranoasă a venei cava inferioare.

- Sindrom Budd-Chiari secundar.

Există un caz de peritonită, tumori abdominale, pericardită, inferior tromboza venei cave, ciroza si leziuni focale hepatice, visceral migrator tromboflebită, policitemia.

- Sindromul Budd-Chiari acut.

Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare. Cu obstrucție acută a venelor hepatice, apare brusc vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (datorită umflării hepatice și întinderii capsulei glisson); icterul este notat. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. În stadiul final se produce vărsături sângeroase. Atunci când a aderat inferior tromboza venei cave observat edem la nivelul membrelor inferioare, varice pe peretele abdominal anterior. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree. În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala se termină în câteva zile.

Fibroza venelor intrahepatice, cele mai multe cazuri cauzate de procesul inflamator, poate fi cauza cursului cronic al sindromului Budd-Chiari. Boala poate să apară numai hepatomegalie, cu adăugarea treptată de durere în hipocondrul drept. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ, devine dens și apare ascitele. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă. Boala poate fi complicată prin sângerarea din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.

- Tipul de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venei inferioare inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
- Sindromul Budd-Chiari de tip II - Obstrucție a venei hepatice mari.
- Al treilea tip de sindrom Budd-Chiari este obstrucția venei mici ale ficatului (boala veno-ocluzivă).

- Sindromul Budd-Chiari idiopatic. La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.

- Congenital Budd-Chiari. Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.

- Sindromul trombotic Budd-Chiari. Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri sunt asociate cu tulburări hematologice (policitemia, hemoglobinuria paroxistică nocturnă, deficit de proteină C, deficitul de protrombină III).

În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.

- Post-traumatice și / sau datorită procesului inflamator. Se întâmplă cu flebită, boli autoimune (boala Behcet), leziuni, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.

- Pe fondul neoplasmelor maligne. Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinom renal sau hepatocelular, tumori suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cava inferioare.

- Pe fundalul bolii hepatice. Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.

Etiologie și patogeneză

Patogeneza. baza de patogenetică a bolii si sindromul Chiari sindromul Budd-Chiari - o încălcare a fluxului de sânge din ficat prin sistemul venos hepatic (congestie venoasă a ficatului) cu dezvoltarea hipertensiunii portale (bloc postgepatichesky). În funcție de ritmul de dezvoltare a hipertensiunii portale, se disting forme acute și cronice ale bolii. În formă acută, ficatul crește în mărime, are o margine rotunjită, o suprafață netedă de culoare roșie și albăstrui. Microscopic a arătat o imagine a unui ficat stagnat, cu afectarea părților centrale ale lobulilor. Cu obstrucție continuă, este posibilă obturarea venei centrale, colapsul stromal și neoplasmul țesutului conjunctiv în centrul lobului. Aceste procese conduc la formarea cirozei stagnante. În formă cronică, există o îngroșare a pereților venelor hepatice, prezența cheagurilor de sânge în ele; posibilă eliminarea completă a venei și transformarea acesteia într-un cordon fibros.

epidemiologie

În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1: 100 mii de persoane.

În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficiență de protrombină III); în 9% din cazuri - cu neoplasme maligne. La 20-30% dintre pacienți, nu pot fi diagnosticate boli asociate (sindrom Budid-Chiari idiopatic).

Mai des, femeile cu tulburări hematologice.

Sindromul Budd-Chiari se manifestă la vârsta de 40-50 de ani.

O rată de supraviețuire de 10 ani este de 55%. Moartea survine ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitelor.

Imagine clinică

Simptome, actuale

Caracteristicile manifestărilor clinice. În funcție de natura dezvoltării bolii, se disting forme acute, subacute și cronice.

• Forma acută a bolii începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru și hipocondrul drept, vărsături, mărirea ficatului. Cu implicarea venei cava inferioare în proces, se observă umflarea extremităților inferioare, dilatarea venelor saphenoide ale peretelui abdominal anterior, piept. Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în mai multe zile, având adesea un model hemoragic. Uneori, asciții pot fi combinați cu hidrotorax, nu pot fi supuși tratamentului diuretic.
• În forma cronică (80-85%), endoflebita este asimptomatică de mult timp sau se manifestă numai prin hepatomegalie. Durere suplimentară în hipocondrul drept, vărsături. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ în dimensiune, devine dens, este posibil formarea cirozei hepatice, în unele cazuri apare splenomegalie, vene dilatate pe peretele abdominal anterior și pe piept. În stadiul terminal, sunt detectate simptome pronunțate de hipertensiune portală. În unele cazuri, se dezvoltă sindromul inferior vena cava. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.

Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:

• venele hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
• vene hepatice mari;
• compartimentul hepatic al venei cava inferioare.

Icterul este rar. Apariția edemelor periferice sugerează posibilitatea trombozei sau compresiei venei cava inferioare. Dacă nu li se oferă îngrijiri medicale necesare unor astfel de pacienți, aceștia mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.

diagnosticare

Semnele de diagnostic specifice sindromului Budd-Chiari sunt detectarea unei presiuni ocluzive scăzute în venele hepatice, utilizând metodele spleno- și hepatomanometrice, în același timp crescând presiunea portalului.

Folosind metoda pentru a identifica ascite, hepatosplenomegalie, carcinom hepatocelular, carcinom cu celule renale. Dacă pacientul are o tromboză venoasă portal, atunci poate fi văzut calcificarea. La 5-8% dintre pacienți s-au găsit vene varicoase ale esofagului.

Ecografia poate detecta un cheag de sânge în lumenul inferior vena cava sau în venele hepatice. În plus, utilizarea acestei metode poate detecta semne de afectare hepatică difuză.

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt de 85%.

Pentru a diagnostica sindromul Budd-Chiari, este important să se vizualizeze un cheag de sânge în lumenul inferior al venei cava sau în venele hepatice. În cursul acestui studiu, este posibil să se detecteze tulburările fluxului sanguin în vasele afectate, o rețea de garanții.

Realizat cu contrast. Există o distribuție inegală a agentului de contrast. Astfel, proporția de căldură la pacienții cu sindrom Budd-Chiari este hipertrofică și se caracterizează printr-o concentrație mai mare de mediu de contrast comparativ cu alte părți ale ficatului.

În părțile periferice ale corpului, circulația sanguină este afectată. La 18-53% dintre pacienți este posibilă identificarea trombozei venelor hepatice și a venei cava inferioare.

Sensibilitatea și specificitatea metodei sunt de 90%. Realizat în asociere cu angio, veno și cholangiografie. Cu acest studiu, puteți detecta încălcări ale perfuziei ficatului, zone de atrofie, hipertrofie, necroză, semne de degenerare grasă.

Pentru scanarea cu radionuclizi se utilizează sulful coloidal marcat cu technețiu (99mTc). Pacienții cu sindrom Budd-Chiari au o acumulare crescută de izotopi în lobul caudat al ficatului. În alte părți ale ficatului, se poate acumula o cantitate normală, redusă, inegală a izotopului sau absența completă a acestuia.

Rezultatele flebografiei hepatice și al cavografiei inferioare sunt de o importanță deosebită pentru diagnosticarea sindromului Budd-Chiari. În timpul acestor proceduri, este posibilă și efectuarea angioplastiei: instalarea stenturilor, efectuarea trombolizei, efectuarea by-passului portocaval intrahepatic translucid.

Angiogramele vizualizează: hepatosplenomegalie, arhitectonica afectată a arterelor hepatice datorită umflarea parenchimului, șuncări arteriovenoase. Există o încetinire a trecerii unui agent de contrast prin ficat.

Se reduc intensitatea contrastanței venelor splenice și portalului. Fluxul de sânge poate fi efectuat în două direcții sau poate fi circular.

Tromboza sau embolia tumorală a venei inferioare inferioare pot fi detectate în timpul cavitației inferioare. În timpul flebografiei hepatice, se poate identifica o rețea de colaterale între venulele hepatice și vene mari; stenoză și obstrucție a venelor hepatice.

Acest studiu este efectuat înainte de transplantul hepatic pentru a determina gradul de afectare hepatocelulară și prezența fibrozei.

58% dintre pacienții cu sindromul Bad-Kiari acută prezintă semne histologice ale bolii cronice de ficat (în conformitate cu cercetările privind explanația hepatică): în 50% din cazuri există noduri mari de regenerare (până la 10-40 mm în diametru).

Diagnosticul de laborator

În cazul sindromului Budd-Chiari, este posibil să existe leucocitoză; creșterea ESR.

La pacienții cu sindrom Budd-Chiari, timpul de protrombină poate fi prelungit. Timpul (perioadele) de protrombină reflectă timpul de coagulare a plasmei după adăugarea amestecului de tromboplastină-calciu. În mod normal, această cifră este de 15-20 de secunde.

În analiza biochimică a sângelui, activitatea alanin aminotransferazei (ALAT), a aspartat aminotransferazei (AsAT) și a fosfatazei alcaline (ALP) este crescută. Conținutul de bilirubină poate fi ușor crescut.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al sindromului Budd-Chiari trebuie efectuat cu boală veno-ocluzivă și insuficiență cardiacă:

Boala veno-ocluzivă.

Se dezvoltă la 25% dintre pacienții care au suferit transplant de măduvă osoasă, precum și la pacienții cărora li se administrează chimioterapie. În această boală se observă obliterația venelor postsinusoidale. Nu există modificări patologice în vena inferioară inferioară și vene hepatice.

Insuficiență cardiacă.

Se face un diagnostic diferențial între sindromul Budd-Chiari și insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă.

complicații

Este posibilă dezvoltarea următoarelor complicații ale sindromului Budd-Chiari:

- Dezvoltarea hipertensiunii portale.
- Dezvoltarea ascitelor.
- Dezvoltarea insuficienței hepatice.
- Dezvoltarea sângerărilor din venele varicoase ale esofagului, stomacului, intestinelor.
- Dezvoltarea sindromului hepato-renal.
- Peritonita bacteriană poate apărea la pacienții cu ascită.
- Dezvoltarea carcinomului hepatocelular este o complicație rară. Cu toate acestea, la pacienții cu infestare membranoasă a venei cava inferioare, această tumoare se observă în 25-47,5% din cazuri.