Scleroza laterală amiotrofică (ALS): ce fel de boală este aceasta?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Comentarii

Scleroza laterală amiotrofică (de asemenea ALS, boala neuronului motor, boala lui Charcot și boala lui Lou Gehrig) este o boală a sistemului nervos central, în timpul căreia celulele nervoase ale maduvei spinării și a creierului sunt afectate. În procesul de dezvoltare, nervul motor trigeminal, lingual, faringian și facial sunt, de asemenea, expuși efectelor dăunătoare ale bolii, ca urmare a faptului că pacientul cu scleroză amiotrofică laterală, în afară de limitările motorii, prezintă tulburări ireversibile ale funcțiilor de înghițire și discursului colocvial. Conform ICD-10, UAS este clasificat ca un sistem de atrofie, care afectează în principal sistemul nervos central. În clasificator i se atribuie codul G12.2 "Boala neuronului motor".

Clasificarea (forme ale bolii)

Scleroza laterală amiotrofică este clasificată conform mai multor criterii. În funcție de zona afectată a sistemului nervos central, scleroza laterală amiotrofică este:

• Lumbar - picioarele afectate alternativ, după care dezvoltarea bolii poate interfera cu respirația, mișcările brațelor, înghițirea și vorbirea.
• Thoracic - într-un stadiu incipient, caracterizat de dificultatea de a sta în picioare și de înclinarea corpului. Odată cu dezvoltarea bolii afectează piciorul și brațul pe de o parte, apoi - pe de altă parte. În unele cazuri, restricția este dată funcțiilor de respirație, vorbire și înghițire.
• Cervical - ambele mâini suferă alternativ, apoi respiră, aparatul de vorbire, reflexul înghițitor și ambele picioare.
• Bulbar - la începutul bolii, reflexul de vorbire și de înghițire sunt perturbate. În etapa următoare, piciorul și brațul, pe de o parte, sunt mai întâi limitate, apoi pe cealaltă.
• Diffuse - boala se caracterizează prin pierderea rapidă în greutate, insuficiența respiratorie, precum și un sentiment de slăbiciune unilaterală a membrelor.

După tipul de moștenire distinge ALS:

• Autozomal recesiv - apare în cazul prezenței unei gene "defecte" la ambii părinți.
• Autosomal dominant - se dezvoltă în prezența unei patologii genetice la unul dintre părinți.

UAS se distinge, de asemenea, prin rata de curgere și localizarea focarelor:

• ALS clasic - afectează neuronii măduvei spinării și a creierului, ducând la atrofie și spasticitate musculară. Boala apare în 85% din cazuri, dintre care 60% sunt bărbați. Odată cu dezvoltarea sa, predominant după 55 de ani, există o slăbiciune a membrelor, o stomacitate la mers, tragerea picioarelor.
• Proliferarea paraliziei bulbare - diagnosticată în aproximativ 25% din cazuri, leziunea neuronilor din creier și măduva spinării duce la dificultăți la înghițire și tulburări de vorbire. Acest tip de boală este mai frecventă la femei, în special la bătrânețe.
• Atrofia musculară progresivă este un tip mai rar, care apare predominant la bărbați la o vârstă fragedă. În timpul dezvoltării, partea inferioară a neuronilor motori este afectată, astfel încât pacientul are atrofie musculară la membre și convulsii, iar greutatea corporală scade.
• Scleroza laterală primară - neuronii motori superioare sunt afectați, rezultând în rezultat picioare slabe și tulburări de mers. Uneori pot apărea tulburări de vorbire. Boala se dezvoltă în principal la bărbați în vârstă de 50 de ani.

Ce cauzează ALS: cauze

Începerea mecanismului de distrugere a celulelor motrice ale sistemului nervos contribuie la acumularea de proteine ​​insolubile (glutamină) în ele. Motivele pentru dezvoltarea acestui proces în medicina mondială de azi nu sunt cunoscute, dar există teorii care provoacă bolii:

• Ereditate - până la 10% din toate cazurile de scleroză laterală amiotrofică diagnosticată sunt moștenite de la unul sau ambii părinți.
• Procesele autoimune - patologii atât de severe ca o tumoare malignă în plămâni și cancer de sânge, pot contribui la formarea de anticorpi care distrug celulele nervoase ale motorului.
• Genetica - în 20% din cazuri, o tulburare genetică responsabilă de producerea de Superoxid Dismutaza-1, o enzimă care convertește superoxidul, care este distructivă pentru neuroni, în oxigen, este detectată în studiul lanțului genetic.
• Încălcarea proceselor metabolice în sistemul nervos - activitatea vitală a neuronilor este asigurată de celulele gliale și de o varietate de enzime. Conform unei teorii, riscul de boală ALS crește de zeci de ori cu o scădere a funcției de astrocite, care sunt responsabile de defalcarea glutaminei în țesuturile nervoase.
• Viruși - există o teorie, dar puțină este dovedită în practică. Potrivit oamenilor de știință americani, dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice poate declanșa virusul poliomielitei.

Identificarea cel puțin a unui factor capabil să provoace dezvoltarea ALS și a simptomelor caracteristice bolii este motivul pentru vizita imediată la medic și o examinare detaliată.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome

Stadiul inițial al bolii este caracterizat prin apariția simptomelor comune, cum ar fi crampe, slăbiciune și amorțeală scurtă a membrelor. Ele se pot manifesta pe tot corpul, dar cel mai adesea disconfortul se dezvoltă în extremitățile inferioare. Alte semne precoce ale ALS includ:

• slăbiciunea mâinilor și scăderea în greutate; mai puțin frecvent, boala afectează mușchii antebrațului și a brâului de umăr;
• dysmotilitatea degetelor, mișcări musculare;
• slăbiciunea musculară a picioarelor, însoțită de crampe dureroase;
• manifestarea tulburărilor bulbare - o încălcare a funcției de înghițire și a activității aparatului vocal;
• Krump - spasme musculare cu durere severă.

Natura simptomelor specifice depinde de ce formă de ALS se dezvoltă și progresează:

Descrieți-vă problema pentru noi sau împărtășiți-vă experiența de viață în tratarea unei boli sau cereți sfatul! Spune-ne despre tine chiar aici pe site. Problema dvs. nu va fi ignorată și experiența dvs. va ajuta pe cineva! Write >>

1. Formă gât și torace:

• slăbiciune a mâinilor, din cauza căreia devine dificilă realizarea anumitor acțiuni - de a scrie, de a lucra fizic, de a juca sport, de a juca instrumente;
• tensiunea musculară a mâinii, senzația de strângere a tendoanelor;
• răspândirea de slăbiciune în zona antebrațului și a umărului datorată atrofiei musculare;
• brațul agățat

1. Formă lombară:

• dificultăți de mers pe jos - pe distanțe lungi, pe scări;
• oboseală și durere la nivelul extremităților inferioare cu staționare prelungită într-o poziție în picioare;
• căderea piciorului, ca urmare a căruia - incapacitatea de a se sprijini pe picior;
• lipsa flexiei reflexe și extinderea degetelor de la picioare;
• urinare involuntară, defecare.

1. Forma bulbar:

• tulburări de vorbire - promiscuitate și indiscitență în pronunțarea cuvintelor și a propozițiilor simple, dificultăți în mutarea limbii;
• dificultăți la înghițire - obstrucționarea alimentelor dure, cârligele pacientului și cheagurile;
• contracția mușchilor linguali, manifestată sub forma unei mișcări bruște a limbii;
• atrofia completă a mușchilor cervicali și faciali, manifestată într-o etapă târzie sub forma lipsei de control asupra expresiilor faciale, incapacitatea de a vă deschide gura și de a vă mânca.

Scleroza laterală amiotrofică tinde să progreseze și acoperă rapid toți mușchii corpului. Odată cu înfrângerea neuronilor motori ai sistemului respirator, pacientul nu poate respira singur, în urma căruia este conectat la aparatul de respirație artificială.

diagnosticare

Scleroza laterală amiotrofică este aproape imposibil de diagnosticat în timpul examinării inițiale, deoarece boala este rară, iar semnele sale ușoare timpurii pot fi simptome ale multor alte patologii. În cazul în care este suspectat un BSA, un neurolog va prescrie un examen cuprinzător care va ajuta la identificarea schimbărilor în neuronii motori și va elimina prezența altor boli:

• Electroneuromiografie - vă permite să explorați permeabilitatea impulsurilor nervoase în fiecare mușchi al membrelor și a faringelui, pentru a identifica o scădere a activității și a vitezei mișcării acestora în caz de patologie.
• Stimulare magnetică transcranială - o metodă care completează rezultatele electronomicrografiei. În timpul studiului, starea generală a neuronilor motorici este evaluată.
• Analiza biochimică a sângelui - cu scleroză amiotrofică laterală, indicatorul enzimatic, care se formează în timpul distrugerii țesutului muscular (creatină fosfokinază), este depășit de 5-10 ori, există o cantitate mică de enzime hepatice și uree.
• Analiza genetică este efectuată pentru a evalua starea codului responsabil pentru Superoxid Dismutaza-1.
• IRM - vă permite să identificați leziunile neuronilor motori, precum și să excludeți afecțiunile maduvei spinării și ale creierului, asemănătoare simptomelor cu scleroza laterală amiotrofică.
• Puncția lombară - este utilizată ca metodă de excludere a bolilor cu simptome similare.

O abordare cuprinzătoare a cercetării diagnostice vă permite să definiți în mod clar focarele patologice ale morții neuronilor motori, precum și să excludeți dezvoltarea altor boli la fel de periculoase.

Tratamentul sclerozei amiotrofice laterale

Complet boala nu este vindecată. Inima tratamentului ALS este menținerea funcțiilor vitale cu ajutorul medicamentelor și îngrijirii adecvate.

Pentru ameliorarea simptomelor și pentru menținerea sistemului nervos, pacientul este prescris:

• medicamente pentru a bloca producția de glutamat și pentru a stimula dismutaza superoxid-1;
• relaxante musculare - ameliorarea spasmei musculare;
• un complex de vitamine A, B, E și C - asigură nutriția celulelor nervoase, îmbunătățește conducerea impulsurilor prin ele;
• anabolice - restabilește masa musculară epuizată.

Metode alternative sunt, de asemenea, utilizate pentru combaterea efectelor bolii:

• terapia cu celule stem - oprește moartea neuronilor și, de asemenea, ajută la restabilirea legăturilor dintre acestea;
• Interferența ARN - folosind nanobiotehnologia, multiplicarea proteinei patologice este blocată, ceea ce împiedică moartea ulterioară a neuronilor motori.

Ca măsură terapeutică suplimentară, pacientul este efectuat:

• alimentarea prin sondă în cazul încălcării reflexului de înghițire;
• Masaje pentru a relaxa mușchii și pentru a preveni formarea rănilor de presiune;
• performanța terapiei fizice;
• consultarea unui psiholog;
• ventilarea plămânilor cu afectarea celulelor nervoase ale sistemului respirator.

Este extrem de important să înconjoară pacientul ALS cu căldură și îngrijire a celor dragi, fără a lăsa singur boala.

Prognoza UAS: cât de mult trăiesc cu ea

Scleroza laterală amiotrofică progresează rapid, prin urmare, chiar și cu detectarea sa în timp util și tratamentul simptomatic, prognosticul este slab. Speranța de viață pentru această boală este individuală pentru fiecare caz specific. Cifra medie în funcție de forma patologiei este:

• Cu ALS clasic - de la 2 la 5 ani de la debutul bolii. În cazuri rare, pacientul poate trăi cu acest diagnostic mai mult de 10 ani.
• Cu paralizia bulbară progresivă - speranța de viață este de la șase luni până la 3 ani de la apariția simptomelor primare.
• În cazul atrofiei musculare progresive - durata de viață poate fi de până la 10 ani sub rezerva primirii tratamentului de susținere.
• În scleroza laterală primară - prognosticul este mult mai reconfortant, deoarece pacientul are toate șansele de a trăi o speranță medie de viață. Durata de viață poate fi redusă dacă boala intră în forma clasică de ALS.

Simțiți-vă liber să puneți întrebările dvs. aici pe site. Vă vom răspunde! Întrebați o întrebare >>

Prognosticul supraviețuirii este agravat de faptul că moartea masivă a neuronilor motori poate fi detectată într-un stadiu târziu, când tratamentul chiar suportiv și simptomatic este ineficient. În restul vieții sale, pacientul se confruntă cu limitări în motor, înghițire și funcții de vorbire. În cele mai multe cazuri, el este în pat, nu poate să mănânce mâncare, să se mențină și să respire.

Ce este boala ALS, care sunt simptomele ei și cum se tratează?

Dintre bolile neurologice, există și cele care pot fi tratate cu succes. Dar există și acelea care pot fi suspendate numai - ele aparțin grupului degenerativ-distrofic. Una dintre aceste boli este ALS - scleroza laterală amiotrofică. Citiți despre alte tulburări neurologice de aici.

Care este esența patologiei?

Cu scleroza amiotrofică laterală, există o moarte treptată a celulelor nervoase situate în coarnele laterale ale măduvei spinării și responsabile de funcția motorie.

În același timp, apar diferite tulburări motorii. Boala progresează treptat și în cele din urmă duce la moarte din cauza leziunilor musculare respiratorii.

Cine este bolnav?

Scleroza laterală amiotrofică poate apărea la orice vârstă - de la adolescenți la vârstnici. În zece procente din cazuri, aceasta este o formă familială a bolii. Cazurile rămase sunt sporadice.

clasificare

Există mai multe forme de ALS, în funcție de prima secțiune afectată a măduvei spinării:

Adresați-vă medicului despre situația dvs.

motive

Nu există un singur motiv pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice - rezultă dintr-o combinație de mai mulți factori.

Factorii cauzali pot veni din organism însuși și din mediul extern:

• Tulburări genetice - Au fost găsite 18 gene responsabile pentru dezvoltarea ALS;
• Virusuri neurotrofice și prioni;
• Ecologie rea;
• Stres excesiv.

Imagine clinică

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice variază în funcție de nivelul leziunii:

1. Cu patologia măduvei spinării cervicale și toracice, primele simptome vor fi dezvoltarea paraliziei flascice a membrelor superioare. În acest caz, va exista o creștere a tuturor reflexelor. Apoi, există semne de paralizie intensă a extremităților inferioare, iar toate reflexele cresc și ele.
2. Există semne patologice de afectare a tractului piramidal. Dezvoltați treptat atrofie musculară. Progresia bolii conduce la deplasarea mobilă a diafragmei și a mușchilor intercostali - ca urmare, se dezvoltă insuficiența respiratorie acută.
3. Dacă boala începe cu o leziune a secțiunilor lombare și a secțiunilor transversale, se dezvoltă mai întâi paralizie falsă a extremităților inferioare și reflexe crescute. Simptomele piramidale piramidale se alătură.
4. Apoi a format o paralizie intensă a extremităților superioare cu hiperreflexie. Paralizia membrelor superioare atinge maximul mai târziu decât paralizia inferioară. În ambele cazuri, ultima etapă este semnele insuficienței bulbare.

Forma bulbar se distinge - în care boala începe cu următoarele simptome:

• Disfuncții de vorbire;
• Vocea devine nazală;
• Se dezvoltă atrofia mușchilor limbii, ca urmare a deranjării procesului de înghițire;
• După aceasta, apare o pareză a palatului moale, cresc reflexele, apar semne de automatism oral;
• Treptat, paralizia capteaza membrele superioare si apoi inferioare;
• În același timp, există reflexe îmbunătățite, semne piramidale;
• Această formă a bolii este însoțită de o scădere bruscă a greutății corporale din cauza dificultății de a mânca;
• În ultima etapă se dezvoltă insuficiența respiratorie.

Cea mai nefavorabilă opțiune pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice este forma primară generalizată:

• Imediat dezvoltați paralizia tuturor membrelor;
• Reflexele tendonului sunt slăbite;
• Sindromul bulbar cu deficiențe de vorbire și de înghițire se alătură aproape imediat;
• Pacientul își pierde rapid greutatea corporală;
• Insuficiența respiratorie se dezvoltă rapid.

diagnosticare

Ce se ia în considerare la stabilirea unui diagnostic:

• Prezența unui neuron motor periferic, confirmată prin date clinice și metode instrumentale de cercetare;
• Prezența motoneuronului central afectat, confirmată prin date clinice;
• Răspândirea progresivă a acestor leziuni în toate părțile măduvei spinării;
• Excluderea tuturor celorlalte boli care pot provoca astfel de simptome.

Cum se determină clinic înfrângerea motoneuronului periferic?

În același timp, parezia și atrofia musculară a acelor părți ale corpului care sunt inervate de neuronii afectați se dezvoltă:

• Înfrângerea la nivelul brațului - întreaga musculatură a feței, palatul moale, limba, gâtul și laringelul suferă;
• Cu leziuni în regiunea cervicală, mușchii gâtului, extremităților superioare și diafragmei sunt afectați;
• Leziunile din zona toracică - mușchii spatelui și a peretelui abdominal anterior sunt afectați;
• Cu o leziune în regiunea sacrală, mușchii spatelui și picioarelor suferă.

Cum se determină clinic determinarea motoneuronului central?

Reflexele îmbunătățite, semnele piramidale, spasticitatea apar:

• Cu leziuni ale creierului stem - spasme ale mușchilor de mestecat, semne de automatism oral, spasm ale laringelui, plângere involuntară și râs;
• Cu leziuni în spasmul cervical, toracic și lombar și hiperreflexele în extremitatea corespunzătoare, crampe musculare minore, urme piramidale.

Un diagnostic fiabil de scleroză amiotrofică laterală se face atunci când neuronii motori periferici și centrali sunt afectați în trei părți ale măduvei spinării.

Instrumente metodice

Ce metode instrumentale sunt folosite pentru a diagnostica UAS:

• Electromiografia - acul și stimularea determină deteriorarea neuronilor periferici;
• Pentru diagnosticul diferențial și excluderea altor boli, se efectuează imagini computerizate sau cu rezonanță magnetică.

Din metodele de laborator, singura specifică este maparea genetică - identificarea genelor responsabile de dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențiat ar trebui efectuat pentru a exclude toate aceste boli:

• Diferite amyotrofe spinale, inclusiv vârsta;
• Sindromul paraneoplastic la tumorile maligne;
• Dezechilibru hormonal;
• Unele infecții care sunt tropice la substanța măduvei spinării;
• Afectarea vasculară a măduvei spinării;
• Cronicizare intoxicație cu metale grele;
• Daune fizice la măduva spinării.

tratament

Cu toate acestea, tratamentul este încă folosit și are două obiective:

• Întârzierea progresiei procesului patologic, extinderea maximă a abilității de autoservire;
• Realizarea unei calități mai bune a vieții pacienților.

În majoritatea cazurilor, se utilizează numai tratamentul simptomatic:

• Cu convulsii, este prescris unul dintre următoarele medicamente: carbamazepină, baclofen, tizanil;
• Sindromul de durere poate fi îndepărtat numai cu analgezice narcotice - Tramal, Morphine;
• Pentru depresie, amitriptilina, fluoxetina este prescrisă;
• Pentru corectarea tulburărilor metabolice - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine din grupa B - Kombilipen, Milgamma.

Pentru încălcările posturii și deformarea picioarelor, sunt prescrise corsete și încălțăminte ortopedice. Pentru prevenirea trombozei - ciorapi de compresie sau bandajare cu un bandaj elastic. În cazul încălcării procesului de înghițire - alimente pudră, alimente printr-un tub nasogastric.

Tratamentul simptomatic al sindromului ALS

Sindromul ALS (scleroza laterală amiotrofică) este o boală neurologică rară. Potrivit datelor statistice, frecvența patologiei este de 3 persoane la 100 mii. Formarea anomaliilor degenerative-distrofice este cauzată de moartea axonilor nervului de-a lungul cărora impulsurile sunt transmise celulelor musculare. Procesul anormal de distrugere a neuronilor are loc în cortexul cerebral, coarnele măduvei spinării (anterioare). Datorită lipsei de inervație, contracția musculară se oprește, atrofia și pareza se dezvoltă.

Prima descrisă a bolii Jean-Martin Charcot, a dat denumirea de "scleroză amiotrofică laterală (ALS)". Studiul a concluzionat că, în cele mai multe cazuri, etiologia este sporadică. La 10% dintre pacienți, predispoziția ereditară a fost cauza. Se dezvoltă în principal după 45 de ani, la femei este mai puțin frecventă decât la bărbați. Al doilea nume - sindromul lui Lou Gehrig - este obișnuit în statele vorbite în limba engleză, atribuit anomaliilor în onoarea faimosului jucător de baseball care, din cauza bolii în 35 de ani, și-a încheiat cariera într-un scaun cu rotile.

Clasificare și caracteristici

Clasificarea patologiei depinde de localizarea leziunii. Două tipuri de neuroni sunt implicate în motilitate: cel principal, situat în emisferele mari, și cel periferic, situat la niveluri diferite ale coloanei vertebrale. Centrul trimite un impuls secundar și, la rândul său, la celulele mușchilor scheletici. Tipul ALS va varia în funcție de centrul în care este blocată transmisia de la neuronii motori.

În stadiul incipient al cursului clinic, simptomele apar în mod egal, indiferent de tipul acestora: spasme, amorțeală, hipotonie musculară, slăbiciune a brațelor și picioarelor. Simptomele frecvente includ:

1. Apariția episodică a crampei (tăieturi dureroase) în partea afectată.
2. Răspândirea treptată a atrofiei în toate părțile corpului.
3. Tulburare de tulburări.

Tipurile de boală continuă fără pierderea reflexelor sensibile.

formularul lumbosacral

Este o manifestare a mielopatiei (distrugerea măduvei spinării), datorată morții neuronilor periferici localizați în coloana sacrală (coarne anterioare). Sindromul ALS este însoțit de simptome:

1. Slăbiciunea unuia, apoi ambele membre inferioare.
2. Lipsa reflexelor tendonului.
3. Formarea atrofiei musculare inițiale, determinată vizual prin scăderea maselor ("uscarea").
4. Dispoziții fasciculabile.

Procesul implică membrele superioare cu aceleași manifestări.

Gât și forma toracică

Sindromul este caracterizat prin moartea axonilor de neuroni minori localizați în partea superioară a coloanei vertebrale, ceea ce duce la manifestarea semnelor:

• scăderea tonului într-o singură mână, după o perioadă de timp procesul patologic se extinde la cel de-al doilea;
• există atrofie a mușchilor, însoțită de pareză, fasciculare;
• falangele sunt deformate, dobândind forma unei "perii de maimuță";
• există semne de picioare, caracterizate prin modificări ale funcției motorii, absența atrofiei musculare.

Un simptom al unei leziuni cervicale este un cap constant înclinat.

Forma bulbar

Acest tip de sindrom este caracterizat printr-un curs clinic sever, neuronii motorii mor în cortexul cerebral. Speranța de viață a pacienților cu această formă nu depășește cinci ani. Debutul este însoțit de:

• încălcarea funcției de articulare, aparatul de vorbire;
• fixarea limbii într-o anumită poziție, este dificil pentru ei să se miște, se observă șchiopătări ritmice;
• convulsii involuntare ale mușchilor imitați;
• înghițirea disfuncției datorată cramelor din esofag.

Progresia sclerozei laterale amiotrofice a speciei bulbare formează o atrofie completă a mușchilor feței și a colului uterin. Pacientul nu își poate deschide gura pentru o masă, oportunități de comunicare, capacitatea de a pronunța în mod clar cuvinte sunt pierdute. Vărsăturile și reflexul maxilar cresc. Adesea, boala se desfășoară pe fondul unui râs involuntar sau al rupturilor.

Formă înaltă

Acest tip de ALS începe cu înfrângerea neuronilor centrali, cuprinde și cele periferice în procesul de dezvoltare. Pacienții cu o formă ridicată a sindromului nu trăiesc în stadiul de paralizie, deoarece mușchii inimii și organele respiratorii mor rapid și se formează abcese în locurile afectate. O persoană nu se poate mișca independent, atrofia acoperă toți mușchii scheletici. Parezia duce la defecare și urinare necontrolate.

Starea este agravată de progresia constantă a sindromului, în fază terminală, respirația este imposibilă, ventilația fiind necesară cu un aparat special.

cauzele

Sindromul de scleroză laterală amiotrofică apare în majoritatea cazurilor cu o geneză nedeterminată. La 10% dintre pacienții cu acest diagnostic, cauza dezvoltării a fost transferul autosomal-dominant al genei mutante din generația anterioară. Etiologia formării bolii poate fi o serie de factori:

1. Leziunea infecțioasă a creierului, virusul neurotropic rezistent la maduva spinării.
2. Absorbție insuficientă de vitamine (hipovitaminoză).
3. Sarcina este capabilă să provoace sindromul ALS la femei.
4. Creșterea celulelor canceroase în plămâni.
5. Măsurarea stomacului.
6. Osteochondroza cronică a coloanei vertebrale cervicale.

La risc sunt persoane care sunt în permanență în contact cu substanțe chimice concentrate, metale grele (plumb, mercur).

Teste de diagnosticare

Examenul prevede diferențierea sindromului ALS de boala ALS. Patologia independentă are loc fără a perturba organele interne, abilitățile mentale sau reflexele sensibile. Pentru un tratament adecvat este necesar, prin diagnosticare, excluderea bolilor cu simptome similare:

• amyotrofie craniovertebrală spinală;
• efectele reziduale ale poliomielitei;
• malign;
• paraproteinemia;
• endocrinopatii;
• cervical mielopatie cervicală cu sindrom ALS.

Măsurile de diagnosticare pentru a determina boala includ:

• radiografia pieptului;
• imagistica prin rezonanță magnetică a măduvei spinării, a creierului;
• electrocardiogramă;
• electroneurogram;
• studiile privind nivelul de funcționare al glandei tiroide;
• perforarea lombară;
• Analiza genetică pentru identificarea mutațiilor;
• Spirogramă;
• test de laborator în indicatorul de sânge al proteinelor, ESR, creatin fosfokinază, uree.

Tratamente eficiente

Este imposibil să scapi complet de boală; în Rusia nu există un medicament brevetat care să permită oprirea dezvoltării clinice. În țările europene, Riluzole este folosit pentru a încetini răspândirea atrofiei musculare. Sarcina instrumentului este de a suprima producerea de glutamat, a cărui concentrație ridicată dăunează neuronilor creierului. Testele au arătat că pacienții care iau medicamentul trăiesc puțin mai mult, dar încă mor din cauza insuficienței respiratorii.

Tratamentul este simptomatic, sarcina principală a terapiei este menținerea calității vieții, prelungirea capacității de auto-servicii. Pe măsură ce sindromul se dezvoltă, musculatura organelor responsabile pentru acțiunea respiratorie este afectată treptat. Deficitul de oxigen este compensat de aparatul BIPAP, IPPV, utilizat noaptea. Echipamentul facilitează starea pacientului, este ușor de utilizat și este folosit acasă. După ce atrofia completă a sistemului respirator al pacientului este transferată la o unitate de ventilație staționară (NIVL).

Tratamentul conservator al simptomelor contribuie la:

1. Cuppingul crizelor cu carbamazepină, tizanil, fenitoină, izoptin, baclofen, injectarea de sulfat de chinină.
2. Normalizarea proceselor metabolice în masa musculară de către agenții anticholinesterazici ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Acid lipoic, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin" Milgamma "," Tiogamma ", Vitamine din grupa B A, E, C).
3. Eliminarea rapidsikulyatsii ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Îmbunătățirea funcției de înghițire (Prozerin, Galantamină).
5. Eliminarea durerii de către fluoxetina analgezică urmată de transferul pacientului la morfină.
6. Normalizarea cantității de saliva eliberată de Buscopan.
7. Creșterea masei musculare "retabolilom".
8. Îmbunătățirea anomaliilor mentale cu antidepresive (Paxil, Sertralină, Amitriptilină, Fluoxetină).

Dacă este necesar, tratamentul cu antibiotice este prescris cu antibiotice Fluorochinol, Cefalosporin, Carbapenem. De asemenea, medicamentele nootropice sunt incluse în cursul tratamentului: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Pacienții cu sindrom ALS au nevoie de adaptări speciale pentru a ușura viața, inclusiv:

• cărucior automat pentru mișcare;
• scaunul echipat cu un dulap uscat;
• program de calculator pentru sinteza vorbirii;
• pat cu un mecanism de ridicare;
• un dispozitiv pentru preluarea elementului dorit;
• set ortopedic (guler cervical, anvelope).

Când se îngrijește de bolnavi, se acordă atenție dietei, trebuie să existe suficiente minerale și vitamine în alimente. Vasele de consistență lichidă, legumele sunt șterse. Hrănirea este efectuată printr-o probă, în cazuri dificile, este prezentată instalarea unei gastrostomii.

perspectivă

Sindromul de scleroză amiotrofică laterală este o boală gravă. Prognosticul este complicat de absența unor medicamente specifice și progresia rapidă a anomaliei. Starea pacientului depinde de forma și de posibilitatea de a opri simptomele. Rezultatul fatal apare în orice caz, dar dacă sindromul lombosacral atinge forma bulbară, speranța de viață nu depășește doi ani. În cazul unei mutații genetice, dezvoltarea anomaliei nu este atât de rapidă, cu o grijă corespunzătoare, o persoană va putea să trăiască până la 12 ani de la debutul UAS.

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala lui Charcot)

Afecțiune neurologică misterioasă a sclerozei amyotrofice laterale sau laterale, abrevierea acceptată a căruia ALS este boala degenerativă a neuronului motor. În literatura internă se găsește sub numele de boala lui Charcot (Charcot-Kozhevnikov), sursele de limbă engleză uimi cu alt nume - boala Lou Gehring. Alte sinonime pentru definirea acestei afecțiuni:

• Atrofia musculară (progresivă în mod constant).
• Boli ereditare ale neuronului motor.
• Paralizia bulbar.

Această boală este considerată misterioasă nu datorită abundenței numelor, ci și pentru că nici motivele ei nu sunt complet neclare, nici metodele de tratament nu au fost găsite.

Boala lui Charcot apare la orice vârstă, băieții și bărbații au mai multe șanse de a suferi.

Scurtă descriere

ALS este o boală a sistemului nervos central care progresează încet și se dezvoltă datorită înfrângerii neuronilor motori. Neuronii motori (altfel motorul) sunt celulele nervoase mari, care sunt responsabile pentru transmiterea impulsurilor nervoase către mușchi, tonusul muscular și coordonarea acțiunilor motorii. distins:

1. α-neuronii responsabili de reducerea mușchilor scheletici.
2. Ƒ-neuronii inervați receptorii de întindere.

Acești neuroni sunt localizați atât în ​​cortexul cerebral (neuronii superioare sau centrali), cât și în măduva spinării, respectiv coarnele anterioare și nucleele nervilor cranieni. Și se numesc motoneuronii inferiori sau periferici.

Înfrângerea neuronilor provoacă paralizie și apoi duce la atrofia fibrelor musculare și moartea pacientului. Cel mai adesea, pacientul moare din cauza eșecului mușchilor respiratori și a insuficienței cardiace. Mai rar - de la infectarea bacteriilor cu organele respiratorii.

Putem spune că scleroza laterală amiotrofică este o boală care transformă un corp uman în închisoarea sa și apoi într-un ucigaș. În închisoare - pentru că, prin pierderea abilității de a menține, mișca și vorbi, o persoană nu-și pierde liniștea. Demența se înregistrează numai în 1-2% din cazuri. În ucigaș - pentru că organismul își pierde capacitatea de a face mișcări de respirație, conștiința este stinsă de lipsa de oxigen. Omul se sufocă.

În funcție de neuronii care încep să moară mai întâi, imaginea inițială a bolii este puțin diferită.

motive

ALS este coarda finală a unui număr de reacții patologice generale asociate cu factori cunoscuți și necunoscuți. În cinci cazuri din o sută, tendințele ereditare în dezvoltarea bolii lui Charcot sunt urmărite. În această situație, dezvoltarea procesului patologic este asociată cu o mutație a unei gene specifice situate în cromozomul 21.

În alte cazuri, cauzele dezvoltării acestei boli sunt necunoscute (se numesc sporadice, adică izolate). În acest caz, factorii necunoscuți duc la munca neuronilor în modul îmbunătățit, epuizarea lor și moartea.

Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii îl joacă sistemul responsabil cu producerea acidului glutamic.

Se numește glutamic, iar activitatea sa crescută duce la un exces de acid sau de sare (glutamat). Excesul de glutamat determină neuronii să devină supraexcitați și să moară. În același timp, pacientul simte șocuri fibrilare (contracții rapide ale fibrelor musculare individuale). Fiecare astfel de mișcare este un semn al morții unui neuron motor în măduva spinării.

Fibrele musculare, care au contractat activ, și-au pierdut inervația după ce au încetat. Adică, ei nu se vor micsora normal și vor muri în cele din urmă. Ca urmare, o persoană își pierde capacitatea de a se mișca și, în cele din urmă, să respire.

Deoarece etiologia bolii lui Lou Hering nu a fost studiată până la capăt, astăzi se consideră a fi factori de pornire pentru declanșarea mecanismului de degenerare:

• Stres (lung sau sever).
• Leziuni.
• Boli (infecțioase, cancer, hipovitaminoză).
• Sarcini excesive (psihofizice).
• Lucrați cu obiecte toxice, în principal cu plumb.
• Factori ecologici.
• Obiceiuri rele (în special fumatul).
• Șoc electric.
• Refacerea stomacului.
• Sarcina.
• Alți factori (de exemplu, oamenii de știință găsesc corelații între pesticide și dezvoltarea ALS).

Oamenii de stiinta au identificat un mecanism genetic molecular care declanseaza scleroza laterala amiotrofica. Este asociat cu o mutație a anumitor proteine. Dar modul în care aceste mutații afectează procesul patologic nu este încă clar.

clasificare

Caracteristica de clasificare pentru izolarea diferitelor forme de patologie este localizarea focalizării primare. În prezent, este obișnuit să se facă distincția între 4 tipuri:

• Cerebrale sau ridicate (neuronii din cortexul cerebral sunt afectați mai întâi).
• Forma bulbar (leziunea începe cu nervii cranieni).
• Forma începe în regiunea cervicală sau toracică.
• Formează debutul în zona lombosacrală.

Dacă boala își face debutul din zona cervicală, pacientul este îngrijorat de slăbiciunea membrelor superioare, mâinile nu mai ascultă, înghețându-se într-o postură numită "labă de maimuță". Aproape jumătate din toate cazurile de boală au loc în această formă.

Dacă scleroza clasică amyotrofică se dezvoltă din coloana inferioară, picioarele sunt afectate. Aproximativ 20% din cazuri apar în scleroza lombosacrală laterală amiotrofică.

În formă de bulbare, apar primele simptome ale tulburării de vorbire, nazale. Există, de asemenea, o problemă cu înghițirea, mușchii atrofiei limbii. Aproximativ un sfert din cazurile de boală debutează cu înfrângerea nervului glossopharyngeal. Și doar aproximativ 2% din cazuri "începe cu capul", adică se desfășoară sub formă cerebrală. Primele semne ale acestei forme sunt râsul involuntar sau plânsul nerezonabil.

Unii specialiști disting o altă formă - difuză sau polineurotică. Aceasta este forma cea mai severă, simptomele sale reflectă toate leziunile tuturor grupurilor anterioare.

Sursele de informații includ o definiție asemănătoare sindromului ALS. Această boală nu aparține înfrângerii neuronilor motori. Afecțiuni clinic similare pot fi cauzate de encefalita transmisă de căpușe (boala Lyme), un număr de proteine ​​sau alte boli.

Manifestări clinice

Boala lui Charcot este bogată în simptome care afectează membrele, mușchii faciali, articulația și semnele piramidale. O caracteristică caracteristică a ALS este leziunile asimetrice ale membrelor.

Primele simptome ale acestei patologii pot fi împărțite în trei grupe mari:

1. Slăbiciune a mușchilor membrelor (brațe sau picioare cu cățărări ale piciorului), reflexii tendonului crescut.
2. Spasmul muscular: fibrilă (fibre individuale), fascială (fascicule de fibre).
3. Violarea articulației, înghițirea, scăderea feței (simptome bulbare).

Diagnosticul într-un stadiu incipient al evoluției bolii nu este întotdeauna efectuat, deoarece crizele convulsive și tulburările musculare, tulburările minore de vorbire sunt caracteristice multor alte afecțiuni. Dar, în timp, starea pacientului se înrăutățește:

• Pronunțată amyotrophy develops (malnutriția țesutului muscular cauzată de deteriorarea neuronului motor).
• Astfel de tulburări în mușchii extensorului predomină.
• Atașați pareza membrelor.

În astfel de cazuri, toate îndoielile sunt dispuse, iar medicul este aproape 100% sigur de diagnostic.

În etapa inițială:

1. Omul devine repede obosit.
2. Greutate corporală redusă semnificativ.
3. Cerul se scufunda.
4. Pacienții se plâng de dificultăți de respirație.
5. Inspiratorii se dezvoltă (dificultate în respirație).
6. Simptomele depresiei apar.

Cele mai proeminente simptome ale patologiei neuronului motor sunt următoarele:

• Slăbiciune (generală și musculară).
• Atrofia.
• Consolidarea reflexelor, dezvoltarea reflexelor patologice.
• Crampe musculare și stări spastice.
• Picior agățat.
• dezechilibru.
• Disartrie, disfagie.
• Tulburări respiratorii.
• Râsete și plânsete incontrolabile.
• Tulburări depresive.

În ciuda faptului că intelectul majorității pacienților nu suferă, "concluzia" în propriul corp nu poate decât să afecteze psihicul pacientului.

O conștientizare clară a ceea ce se întâmplă, inevitabilitatea sfârșitului și lipsa oricărei terapii eficiente conduc la depresie, în unele cazuri pronunțată și necesită corecție medicală.

diagnosticare

ALS este o boală diagnosticată prin excludere. Aceasta înseamnă că nu există metode care să permită determinarea acestei patologii.

Pentru a stabili diagnosticul, se efectuează o serie de studii (de laborator și instrumentale), care permit excluderea altor patologii cu simptome similare. Și numai atunci când toate bolile sunt excluse, se face diagnosticul de scleroză amiotrofică laterală. Uneori, cu prefixul "lent" sau indicând forma de patologie (cervical, bulbar etc.).

Metodele de diagnosticare de bază care se aplică în cazul UAS:

• Istoricul.
• Examinarea pacientului cu alocarea simptomelor de conducere, a reflexelor patologice și efectuarea probelor coordonate (atât statice, cât și dinamice).
• Metode de laborator.
• Testarea neuropsihologică.
• Ace EMG (miografie), RMN, CT.

Metodele de laborator pentru diagnosticarea ALS includ:

1. Test de sânge (biochimie generală și sânge).
2. Declarația reacțiilor serologice ale lui Wasserman.
3. Determinarea anticorpilor la HIV și alții.
4. Analiza lichidului.
5. Analiza moleculară genetică pentru identificarea mutațiilor anumitor gene.

Metodele instrumentale și examinarea specialiștilor ne permit să excludem patologiile cu simptome similare și să determinăm dacă sunt prezente simptomele bulbare, să evalueze tonusul și puterea musculară și calitatea funcțiilor bulbare.

În conformitate cu normele aprobate de asociația internațională de neurologi, pentru a stabili un astfel de diagnostic, este necesar să se detecteze mai multe grupuri de simptome. În primul rând, manifestările clinice de deteriorare a neuronului motor central. În al doilea rând, manifestări similare ale leziunii neuronilor inferiori, inclusiv luarea în considerare a datelor electrofiziologice. Și în al treilea rând, prezența progresiei unei leziuni într-o zonă restrânsă sau în mai multe zone de inervație.

De obicei, decizia de confirmare a unui astfel de diagnostic se face colectiv.

tratament

Nu există un tratament adecvat pentru ALS. Scopul principal pe care medicii îl urmăresc astăzi este de a încetini cursul procesului patologic, de a influența simptomele patologiei și de a păstra capacitatea pacienților de a-și exercita o activitate fizică minimă și de a se auto-îngriji. Dacă este afectată regiunea lombară, este posibilă și menținerea unei calități stabile a vieții. Restul terapiei este simptomatică.

Singurul remediu care poate încetini în mod serios boala lui Lou Hering este medicamentul Riluzole. Reduce eliberarea glutamatului, ceea ce duce la creșterea duratei de viață a neuronilor, dar nu și pentru o perioadă lungă de timp. Acest medicament poate prelungi viața pacientului cu 1-3 luni. Este prescris pentru viață, dar numai dacă se confirmă în mod fiabil că este o scleroză laterală amiotrofică care se dezvoltă.

Medicamentul Riluzol se administrează sub supravegherea unui medic. Fiecare deceniu al anului se efectuează un test de sânge biochimic pentru a monitoriza funcția hepatică.

A încercat să trateze această patologie și alte metode:

• Cu ajutorul relaxantelor musculare.
• Imunomodulatori.
• Mijloacele care se luptă cu convulsii.
• Antioxidantii.
• Medicamente destinate tratamentului parkinsonismului.

Dar, din păcate, un astfel de tratament nu are rezultate pozitive convingătoare.

Îndepărtarea condiției

Terapia paliativă, adică tratamentul care ameliorează starea pacientului și îmbunătățește calitatea vieții, dar nu ajută la vindecarea bolii, vizează menținerea metabolismului în mușchii atrofiți. Și, în primul rând, medicamentele prescrise levarnitina. Antidepresive, tranchilizante și alte medicamente pot fi prescrise pentru a atenua starea pacientului.

În străinătate, se aplică metoda HAL-terapie (HAL-terapie). Acesta este un costum special robotic care este controlat de impulsuri cerebrale. Cu ajutorul lui:

1. Unele funcții motor sunt restaurate într-o anumită măsură.
2. Durerile neuropatice sunt reduse.
3. Îmbunătățirea calității vieții umane.

Dar chiar și această tehnică nu oferă șanse pentru vindecarea unei persoane. Este adevărat că încetinește dezvoltarea bolii, ceea ce nu este rău.

O metodă promițătoare în tratamentul unei astfel de boli teribile, cum ar fi scleroza laterală amiotrofică, este considerată terapie cu celule stem. Dar această tehnică este controversată din motive etice și astăzi este doar în stadiul cercetării acestor celule. Deci, semnificația terapeutică a utilizării celulelor stem pentru tratamentul acestei patologii este în prezent necunoscută.

Imediat ce scleroza laterală amiotrofică a început să se dezvolte, pacienților li se recomandă să treacă la purtarea încălțămintei ortopedice și să achiziționeze o trestie de zahăr.

Acest lucru este necesar pentru a facilita circulația și pentru a reduce riscul de vătămare, ceea ce face imposibilă mișcarea liberă.

perspectivă

Prognosticul bolii lui Charcot este nefavorabil. Dacă pacientul are nevoie de ventilație mecanică și de traheostomie, acesta este un semn al unui rezultat aproape fatal. Experții nu recomandă conectarea ventilatorului din cauza dificultăților tehnice și posibilelor complicații, dintre care prima este pneumonie.

Cât timp este alocat pacientului:

1. Viața unui pacient cu un tip cerebral de patologie este de aproximativ 2-3 ani.
2. Mai puțini pacienți cu formă bulbară trăiesc - aproximativ 3-4 ani.
3. Un pic mai mult timp oferă o scleroză laterală la nivelul gâtului și pieptului - mai mult de 5 ani.
4. Durata bolii la debutul patologiei în regiunea lombară este de aproximativ 2-3 ani.

Aceste date sunt aproximative - ele pot fi mai mult sau mai puțin. Depinde de caracteristicile corpului pacientului și îi îngrijește. Puteți găsi chiar date despre pacienții cu viață lungă care au trăit cu această patologie timp de aproximativ o duzină de ani.

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice și metodele de tratament

Adesea, pacienții sau rudele lor în diagnosticare au dezvăluit o boală a sistemului nervos, ca scleroză amiotrofică laterală (ALS). Se referă la boli foarte rare, dar destul de grave și mortale. Odată cu dezvoltarea sa, pacienții dezvoltă astfel de anomalii care, în timp ce progresează, duc la decese. Dar puțini oameni știu ce este ALS și care sunt simptomele ALS. Mecanismul de dezvoltare a acestui tip de scleroză are loc ca urmare a înfrângerii și, ulterior, a distrugerii neuronilor responsabili de sistemul motor al organismului. Și este aproape imposibil să supraviețuiască. Din acest motiv, ar trebui să vă familiarizați mai mult cu patologia.

Această boală este denumită și boala lui Charcot sau boala neuronului motor. Sindromul de sindrom fatal duce la deces după ce mușchii respiratori nu mai funcționează. Acest lucru se întâmplă doi-șase ani mai târziu. Conform studiilor statistice, scleroza amiotrofică laterală sau laterală conduce la acest rezultat în aproximativ cinci ani.

Cauzele ALS

Din ce motive începe să se dezvolte scleroza laterală amiotrofică, medicina modernă nu poate da un răspuns exact. Oamenii de știință au stabilit până acum doar că cauza dezvoltării acestei boli constă în tulburările patologice ale formării ADN-ului. O cantitate mare de ADN 4-helical apare în organism și acest factor întrerupe sinteza proteinelor. Există o mutație a proteinei numită ubiquină, precum și a genelor. Cum acest factor afectează neuronii motorii nu este încă stabilit, prin urmare, este dificil să se diagnosticheze corect ALS. În caz de suspiciune, un pacient trebuie să fie examinat de mai mulți specialiști.

Riscul bolii

Boala ALS începe să progreseze la vârsta de 30-50 de ani. În aproximativ 5% din cazuri, acest lucru se datorează motivelor ereditare. La diagnosticarea ALS, medicamentul nu desemnează cauza, deoarece nu poate spune sigur, în ce cazuri pot apărea primele simptome ale bolii și factorii care le determină.

Oamenii de știință identifică alți factori care cresc probabilitatea bolii. De exemplu, creșterea oxidării radicale în neuroni, precum și activitatea înaltă a aminoacizilor care acționează excitant.

Dar unii factori de risc pot fi numiți în continuare: leziuni cerebrale infecțioase, condiții climatice, leziuni cerebrale traumatice. Uneori boala este asociată cu utilizarea produselor alimentare care conțin pesticide, dar nu există dovezi științifice pentru acest lucru.

simptome

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice sunt foarte specifice, chiar și în timpul unui examen primar elementar. Pentru a clarifica semnele clinice ale dezvoltării bolii lui Charcot, trebuie să avem un concept exact al neuronilor motori localizați în creierul central și pe periferie.

Neuronul central se află în interiorul emisferelor cerebrale. Când este deteriorat, apare slăbiciunea țesuturilor musculare din organism, care este combinată cu creșterea tonusului muscular, creșterea reflexelor. Amplificarea reflexelor este stabilită în timpul examinării de către un neurolog cu lovituri de ciocan.

Localizarea neuronului periferic este trunchiul creierului, precum și măduva spinării. Această patologie este, de asemenea, însoțită de o scădere a reflexelor și a activității musculare.

De asemenea, trebuie să luați în considerare simptomele care semnalează încălcări într-un sistem cum ar fi bazinul vertebrobasilar. Insuficiența VBB se observă datorită scăderii circulației sângelui în arterele de-a lungul coloanei vertebrale. O astfel de abatere se numește insuficiență vertebro-bazilară. Și aceste patologii se dezvoltă în scleroza laterală amiotrofică ca simptome.

clasificare

UAS are următoarele forme:

• lombosacral scleroză;
• gât și boală toracică;
• bulbar, care este o leziune a neuronului periferic din tulpina creierului;
• care afectează neuronul motor central.

Medicii, în același timp, disting tipurile de boală în funcție de rata cursului și de puterea simptomelor. Tipul de ALS de tip marian se distinge prin faptul că primele semne apar mai devreme, dar boala se desfășoară încet. Clasic (sporadic) este de obicei diagnosticat la 95% din toți pacienții. Se deosebește de rata medie de dezvoltare a sclerozei și de simptomele clasice standard. ALS de tip familial se caracterizează prin debut cu întârziere și dispunere ereditară.

Această separare se bazează pe identificarea semnelor de deteriorare a oricărui neuron la începutul dezvoltării bolii. În cursul tulburărilor patologice, un număr tot mai mare de neuroni motorici sunt implicați.

Trăsăturile caracteristice caracteristice pentru orice formă de ALS sunt:

• disfuncții ale organelor de mișcare;
• nici o perturbare în organele simțurilor;
• fără tulburări de urinare și mișcări intestinale;
• progresul bolii și confiscarea tuturor secțiunilor noi ale țesutului muscular, uneori pentru a finaliza imobilizarea;
• crampe periodice, însoțite de dureri severe.

ALS lumbosacral

Boala ALS lombosacrală are două tipuri de dezvoltare:

1. Patologia începe să se dezvolte cu o leziune a unui neuron periferic, care este localizat în regiunea lombosacrală a creierului spatelui. În același timp, pacientul prezintă semne de slăbiciune a mușchilor într-un picior. Apoi aceleași simptome apar în mușchii celui de-al doilea, există o scădere a reflexelor tendonului și tonul țesuturilor musculare ale picioarelor. De-a lungul timpului, există semne de "uscare" și de mișcare. După un timp, țesuturile musculare ale mâinilor sunt afectate, ceea ce se manifestă printr-o scădere similară a reflexelor și atrofiei. Următoarea etapă este înfrângerea grupului bulbar de neuroni, care se exprimă prin deteriorarea înghițitului și neclaritatea vorbirii, a conversației nazale. Apoi, maxilarul se înrăutățește, procesul de mestecare se înrăutățește. În același timp, pe limbă apar semne de fasciculare.
2. În stadiul inițial al dezvoltării bolii, simptomele ambelor leziuni ale neuronilor motorii pot fi urmărite imediat, care oferă posibilitatea de a mișca picioarele. Cu toate acestea, manifestările de slăbiciune a mușchilor din picioare sunt însoțite de tonul lor crescut în timpul atrofiei și reflexelor crescute. După un timp, încălcările sunt întâlnite mai întâi în picioare, apoi în mâini. Odată cu progresia bolii, procesul de înghițire se deteriorează, șuieratul limbii, discursul este deranjat. Pacientul râde sau plânge adesea nenatural.

ALS cervicotoracic

Se poate proceda în două moduri:

1. Învinge doar neuronul periferic, în care există pareză și atrofie ale țesuturilor primei perii. După o lună sau două, aceleași simptome apar în cel de-al doilea țesut. Periile devin ca o laba de maimuta. Apoi se observă aceleași simptome la picioare și alte semne de boală.
2. Dacă există leziuni simultane ale motoneuronilor, ambele mâini suferă simultan atrofie, iar apoi simptomele rămase apar într-un ritm mai accelerat.

Tipul Bulbar

În această formă de ALS, simptomele unei leziuni neuronale periferice din tulpina creierului încep să se manifeste ca o încălcare a articulației, persenie în timpul mesei, obstrucție nazală și atrofie musculară a limbii. Odata cu dezvoltarea bolii, simptomele se inrautatesc.

Tip înalt

Această scleroză laterală amiotrofică apare cu afectarea neuronului central. În același timp, pe lângă disfuncția mișcărilor, apar tulburări psihice. Deseori se manifestă în demență, pierdere de memorie etc. Această formă a bolii este cea mai periculoasă.

Diagnosticarea ALS

La nivel mondial, diagnosticul de ALS se bazează pe combinația semnelor și rezultatelor examinării pacientului.

În cazul în care medicul suspectează scleroza laterală amiotrofică la un pacient, îl examinează în detaliu, ascultă toate plângerile, studiază istoria. După aceasta se efectuează un examen neurologic. În plus, diagnosticul poate fi utilizat:

• studiul electromiografic;
• RMN;
• teste pentru determinarea nivelului de enzime AlAT, AsAT;
• verificarea creatininei din sânge;
• lichid lichid studiu;
• analize genetice.

tratament

Din păcate, scleroza laterală amiotrofică este o boală incurabilă. Prin urmare, tratamentul sclerozei laterale amiotrofice este redus doar pentru ameliorarea stării pacientului.

Pana in prezent, farmacologii pot oferi un singur medicament care prelungeste in mod semnificativ viata persoanelor cu ALS. Acest medicament se numește Riluzole. Împiedică eliberarea glutamatului din organism, adică un medicament care conține acid glutamic. El este numit în cantitate de 100 mg pe zi. Cu toate acestea, acest medicament poate prelungi viata numai pentru mai multe luni (si poate ajuta doar in acest caz, atunci cand boala a fost diagnosticata la un pacient nu mai mult de cinci ani in urma). În plus, trebuie reținut că remediul are un efect secundar: provoacă anomalii ale ficatului. Prin urmare, pacienții trebuie testați pe ficat.

În instituțiile medicale din multe țări europene, pacienții cu un diagnostic de ALS încearcă să se vindece în ultimii ani cu propriile celule stem, ceea ce, potrivit cercetărilor, încetinește dezvoltarea patologiei. Cu ajutorul celulelor stem transplantate în zonele afectate ale creierului, motoneuronii sunt restabiliți, oferind creierului suficient oxigen. O astfel de procedură se efectuează pe bază de ambulatoriu și se numește puncție lombară. În același timp, celulele stem sunt injectate în lichidul lichid.

Toți pacienții trebuie să primească terapie simptomatică pentru a atenua starea lor, reducând astfel nevoia de îngrijire a acestora.

Pentru cei cu scleroză amiotrofică laterală, tratamentul este necesar în astfel de cazuri:

• în cazul în care pacientul are fasciculări și infirmități (numai medicul, de exemplu, Finlepsin, Liozeral, etc., ar trebui să facă o rețetă);
• este necesară îmbunătățirea metabolismului muscular și neuronal (puteți utiliza "Berlition", "Milgamma");
• dacă pacientul are o stare de depresie;
• cu salivare crescută;
• pentru crampe dureroase și dureri la nivelul articulațiilor, analgezicele sunt prescrise.

Dar nici o vindecare, nici o metodă de prevenire nu poate preveni, vindeca și încetini cursul acestui tip de scleroză.

Sindromul de scleroză amiotrofică laterală necesită utilizarea nu numai a terapiilor medicamentoase.

Dacă un pacient are probleme cu înghițirea, el este transferat la hrană cu alimente subterane, utilizarea de sufle, mâncăruri semi-lichide. La sfîrșitul mesei se are loc sanarea cavității bucale. În cazurile de probleme grave, se utilizează gastrotomia endoscopică percutană, adică o operație de alimentare a pacientului printr-un tub.

Pentru a preveni tromboza venoasă la nivelul picioarelor, pacientul este recomandat pentru bandaje elastice. Antibioticele sunt prescrise în timpul infecției. Este de asemenea util un masaj special pentru picioare și apoi pentru mâini.

Simptomele motorii de scleroză amiotrofică laterală pot fi ajustate ușor cu ajutorul dispozitivelor ortopedice: pantofi, bastoane, și apoi cărucioare, suporturi pentru cap și paturi funcționale. Toate acestea sunt necesare atunci când pacientul este diagnosticat cu ALS.

În ALS, boala în cele din urmă conduce la faptul că pacientul are nevoie de un aparat pentru ventilarea artificială a plămânilor. Aceasta indică moartea iminentă a pacientului. Ventilația mecanică prelungește durata de viață pentru o perioadă de timp, deși în același timp există o întindere de suferință. Nu mai este posibilă tratarea pacientului în această etapă.

Diagnosticul ALS este o boală neurologică severă. Pacienții cu ALS nu au nicio speranță de recuperare și de supraviețuire. Pentru că este important să înconjurați ruda bolnavă cu grijă și dragoste, precum și să-i facilitați existența cât mai mult posibil.