Boala Von Willebrand - ce este? Simptome și tratament

Boala Willebrand (angiohemophilia) este o patologie genetică a sângelui datorită activității reduse sau lipsei factorului von Willebrand (VWF). Boala are loc cu o frecvență de 1-2 cazuri la 10.000 de persoane. Și printre diatele hemoragice ereditare, este pe locul al treilea.

Boala Willebrand poate fi combinată cu hipermobilitatea articulațiilor și ligamentele slabe, creșterea elasticității pielii, displazia țesutului conjunctiv, prolapsul valvei cardiace (sindromul Ehlers-Danlos).

Ce este?

Boala Von Willebrand este o boală ereditară a sângelui caracterizată prin apariția sângerării spontane episodice, care este similară cu hemoragia hemofiliei. Cauza sângerării este o încălcare a coagulării sângelui datorită activității insuficiente a factorului von Willebrand, care este implicat în aderarea trombocitelor la colagen și protejează factorul VIII de proteoliză.

motive

Una dintre părțile sistemului hemostatic al corpului uman este factorul Willebrand (EF), care îndeplinește două funcții principale:

• declanșează mecanismul de adeziune (lipire) a trombocitelor la locul afectării vasului de sânge;
• stabilizează factorul de coagulare VIII care circulă în sânge.

Diferitele tulburări genetice cauzează un defect al sintezei factorului Willebrand, rezultatul fiind producerea în cantități insuficiente (în unele cazuri, sinteza nu este posibilă deloc). O variantă a bolii este, de asemenea, posibilă, în care cantitatea de EF este optimă, însă proteina însăși este defectă și nu își poate îndeplini funcțiile. Ca urmare, potrivit diverselor surse, 0,1-1% din populație suferă de un deficit de EF. Cu toate acestea, de multe ori această boală este ușoară și nu poate fi diagnosticată deloc.

clasificare

Există mai multe tipuri clinice de boală von Willebrand - clasică (tip I); forme variate (tip II); forma severă (tip III) și tipul plachetar.

1. În cazul celei mai frecvente (70-80% din cazurile) bolii de tip I, există o scădere ușoară sau moderată a nivelului factorului von Willebrand în plasmă (uneori puțin mai mică decât limita inferioară a normalului). Spectrul de oligomeri este neschimbat, dar forma Vinchez arată prezența constantă a multimerilor VWF super-grei.
2. În cazul tipului II (20-30% din cazuri), sunt observate defecte calitative și scăderea activității factorului von Willebrand, nivelul acestora fiind în limitele normale. Motivul pentru aceasta poate fi absența sau deficiența oligomerilor moleculari de înaltă și medie; afinitate excesivă (afinitate) pentru receptorii plachetare, reducerea activității cofactorului cu ristomicină, pierderea legării și inactivarea factorului VIII.
3. În cazul tipului III, factorul von Willebrand este aproape complet absent în plasmă, activitatea factorului VIII este scăzută.

Există, de asemenea, un tip de plachetar al acestei boli, care se caracterizează prin creșterea sensibilității receptorilor plachetare la multimeri cu greutate moleculară ridicată a factorului von Willebrand.

simptome

Simptomele bolii von Willebrand sunt extrem de diverse: de la sângerări episodice minore până la masiv, debilitante, ducând la pierderi severe de sânge.

Semne caracteristice bolii von Willebrand:

• hemoragii severe, prelungite sau spontan recurente după intervenții chirurgicale minore, extracția dinților;
• hematoame subcutanate care apar după efecte traumatice minore sau spontan
• sângerare mai mult de 15 minute după leziuni minore sau hemoragii recurente spontan după 7 zile sau mai mult după leziune;
• erupție cutanată hemoragică;
• anemie severă;
• intensă, menstruație prelungită;
• sângerare nazală spontană care durează mai mult de 10 minute sau care necesită, datorită intensității intervenției medicale;
• sânge în fecale în absența patologiei tractului gastro-intestinal, care poate declanșa dezvoltarea sângerării gastrointestinale.

De cele mai multe ori, creșterea sângerării se observă la copii, scăzând pe măsură ce acestea se maturizează, iar după aceea există o alternanță de exacerbări și remisiuni.

diagnosticare

Diagnosticul bolii von Willebrand necesită participarea indispensabilă a hematologilor. Este imposibil să se diagnosticheze la nivelul unei consultări policlinice sau pediatrice din cauza lipsei capacității laboratoarelor acestor instituții de a efectua teste diagnostice specifice și tehnologii de imunoenzimie. Medicul își asumă boala la intervievarea rudelor, examinarea pacientului și luarea informațiilor din anamneză.

În plus, testele disponibile variază în ceea ce privește sensibilitatea și valoarea diagnosticului. Prin urmare, a fost dezvoltat un algoritm pentru examinarea presupusului pacient.

1. Mai întâi, este studiată coagulograma cu toți factorii de coagulare, inclusiv timpul de sângerare. Analiza poate fi efectuată în clinica dvs. Când sunt detectate anomalii patologice, pacientul este trimis la un centru de hematologie.
2. Pentru a identifica un tip specific de boală, partea calitativă a unui defect, o comparație a capacității de agregare depreciate sub influența ristocetinului cu normal este utilizată atunci când este expusă la colagen, trombină, ADP, adrenalină.
3. Principala metodă de detectare a scăderii cantității de factor VIII în sânge este determinarea activității trombocitelor unui pacient tratat cu formalină în reacție cu soluția de ristocetin.
4. Cu ajutorul unei tehnici de legare a colagenului, este detectată capacitatea funcțională afectată a factorului VIII, un tip specific de boală.

În diagnosticul de leziuni concomitente ale membranelor mucoase sunt necesare:

• examinarea otolaringologului;
• Studiu ezofagogastroduodenoskopicheskoe;
• colonoscopie (examen intestinal).

Pentru tratament, este important să se identifice leziunile vasculare sub formă de tortuozitate, angioame, extensii de până la 2 mm, care contribuie la sângerare.

Cum să tratăm boala von Willebrand

Baza tratamentului bolii von Willebrand este terapia de transfuzie de substituție. Se urmărește normalizarea tuturor legăturilor de hemostază. Pacienților li se administrează hemopreparate care conțin factor von Willebrand - plasmă antihemofilică și crioprecipitat. Terapia de substituție îmbunătățește biosinteza factorului deficient în organism.

1. Un bandaj de presiune, un burete hemostatic și tratamentul rănilor cu trombină vor ajuta la stoparea sângerării minore.
2. Efectul hemostatic are medicamente: "Desmopressin", antifibrinolitice, contraceptive hormonale orale pentru sângerare uterină.
3. Fibrin gelul este aplicat pe rana sângerare.
4. În hemartroză, pe picior se aplică un tencuială mai lungă, se aplică frig și se fixează o extremitate la extremități. În viitor, pacienții sunt prescrisi cu UHF și limitează încărcătura articulației. În cazurile severe, articulația este perforată sub anestezie locală.

Pentru tratamentul bolilor de sânge 1 și 2 de tipul "Desmopressin" utilizat - un medicament care stimulează eliberarea în circulația sistemică a FV. Este produs sub formă de spray nazal și soluție injectabilă. Când acest medicament este ineficient, se efectuează terapia de substituție cu FV cu concentrație plasmatică.

Antifibrinoliticele includ acizi aminocaproici și tranexamici. Acestea se administrează intravenos sau se administrează pe cale orală. Preparatele pe baza acestor acizi sunt cele mai eficiente pentru sangerarea uterina, gastro-intestinala si nazala. "Tranexam" - instrumentul principal în tratamentul formei ușoare de BV. În cazuri severe, medicamentul este utilizat în combinație cu agenți hemostatici specifici - Etamzilat sau Ditsinon.

profilaxie

Prevenirea acestei patologii constă în observarea prudenței (de la rănire), refuzul de a lua medicamente care rupe proprietățile de coagulare a sângelui, precum și de a vizita în timp util un medic și de a începe tratamentul.

Ce este boala von Willebrand?

Boala Willebrand (Morbus Willebrand) este o diateză hemoragică, caracterizată prin tulburări de sângerare. Manifestările sale seamănă cu hemofilia, dar durata sângerării este mult mai lungă. De cele mai multe ori este o boală ereditară. De obicei, patologia este transmisă prin linia feminină, observată în aproximativ 1% din populația lumii.

O caracteristică caracteristică a bolii nu este numai o încălcare a coagulării sângelui, dar și a pereților vaselor de sânge. Aceasta explică durata sângerării care este dificil de întrerupt.

Factorul von Willebrand (EF) este observat în sângele uman, funcțiile sale fiind după cum urmează:

• Oferă conectarea trombocitelor cu pereții vaselor de sânge în caz de sângerare.
• Transportat în zona de formare a cheagului de sânge la ruperea vasului (factor VIII de coagulare).

Sângerarea se poate deschide în interiorul articulației, în orice cavitate a corpului, în structura creierului capului, ceea ce duce la consecințe grave.

La o treime din pacienți, boala este ușoară, cu majoritatea simptomelor absente. Despre aceeași cantitate suferă de boală moderată până la severă, cu manifestarea simptomelor corespunzătoare.

clasificare

Sunt identificate trei tipuri de patologie ereditară:

1. Primul este considerat cel mai frecvent observat la aproximativ 80% din toți pacienții. Scăderea factorului von Willebrand este mică, structura moleculelor nu se schimbă. Există o sângerare non-intensivă, la care pacienții nu acordă atenție și nu iau în considerare boala.
2. Al doilea este observat în 15% din cazuri, structura moleculelor se schimbă. Acesta este împărțit în subtipuri:
   • 2A - lipsa sintezei factorilor constituenți.
   • 2B - similaritate puternică cu plachetele.
   • Factorul 2M von Willebrand nu este în măsură să se lege de trombocite.
   • 2N - deteriorarea legăturii de proteine ​​cu factorul VIII.
3. Tipul 3 apare în aproximativ 5% din toate bolile. Este dificil, se datorează absenței totale a factorului von Willebrand, lipsa factorului VIII.

Tipul plachetar, care este similar cu subtipul 2B, este izolat separat, numai cauza poziției este mutația genei receptorilor plachetare.

O boală poate avea:

1. Formă ușoară. Determinată de apariția sângerărilor din nas, mici efuziuni subcutanate. Sângele nu se oprește mult timp după leziunile asociate cu o încălcare a epidermei, după o intervenție chirurgicală. Femeile au sângerare a uterului, o cantitate mare de sânge în timpul nașterii.
2. Moderată severitate. Adesea există vânătăi, hematoame. După injectare, sângele nu se oprește mult timp. Același lucru se întâmplă ca rezultat al diferitelor răniri, operațiuni. Acestea sunt în cele din urmă caracterizate prin pierderi semnificative de sânge. După rănire, rămân cicatricile grave. Dacă patologia progresează, starea generală a pacientului se deteriorează în mod semnificativ.
3. O formă severă se caracterizează prin perioade alternante de remisiune și exacerbare, în care simptomele apar clar. Acesta din urmă poate provoca un anemie severă.

Cauzele bolii

Dezvoltarea bolii se bazează pe încălcarea sintezei factorului VIII de coagulare. FV devine inactiv. Ca urmare, se dezvoltă o deficiență de proteine, care este responsabilă pentru coagularea sângelui, adică se formează sindromul von Willebrand achiziționat.

Următoarele cauze contribuie la boală:

• Încălcări la nivelul genelor - o mutație a genei responsabile de sinteza FV.
• Insuficiența glandei endocrine - hipotiroidism.
• Lupus eritematos.
• Reumatism.
• Artrita reumatoidă.
• Nefroblastom.
• Dysplasia stromală.
• Dysplasia țesutului conjunctiv.
• Formarea de tumori (benigne, canceroase).
• Stenoza valvei aortice.
• Prezența transfuziei de sânge.

Dacă boala se dezvoltă la nivelul genelor, atunci forma severă este mai puțin frecventă, simptomele sunt moderate.

Simptome și manifestări

Semnalele despre boală nu sunt specifice, multe nu le acordă atenție. Sângerarea este mai frecventă la copii. La adulți, acestea sunt mai puțin frecvente și nu atât de intense, dar acest lucru se întâmplă sub rezerva respectării tuturor recomandărilor medicului curant. În unele cazuri, există exacerbări ale bolii care sunt periculoase pentru viața pacientului.

Următoarele manifestări clinice sunt observate:

• Formarea hematoamelor sub piele, chiar și cu un impact fizic mic.
• Nevoia de sângerări nerezonabile care durează mai mult de 10 minute.
• Manifestarea sângerării după intervenție chirurgicală, vătămare (mai mult de o săptămână).
• Menstruația greoaie prelungită, însoțită de durere severă, slăbiciune generală, cauzează frecvent leșin.
• Paloare a pielii.
• Sindrom hemoragic cu erupție cutanată.
• Există sânge în fecale, lipsesc bolile tractului gastro-intestinal. În astfel de cazuri, sângerarea internă nu este exclusă, ceea ce poate determina o persoană să moară.
• Anemia în formă severă.

Dacă se observă sângerări nazale la un copil, acest lucru se poate datora anomaliilor congenitale, este imperativ să solicitați ajutor medical.

În timpul sarcinii, boala poate să nu se manifeste, dar în perioadele de naștere și postpartum, poate provoca o pierdere de sânge severă. Este nevoie de un control special de către medici.

În timpul sarcinii și nașterii

Cursul de sarcină în patologie este imposibil de prezis, mai des sub influența estrogenilor, crește factorul cantitativ von Willebrand, același proces este observat imediat înainte de naștere. Dar totul depinde de trăsăturile fiziologice.

Statisticile arată că avortul spontan apare la 25% dintre femei, aproximativ o treime din ele apar sângerare în primele trei luni de sarcină.

În patologia de tip I, nivelul PV este normalizat la indicatorul unei femei care nu este însărcinată. În cazul tipului II, factorul crește, modificările în coagulabilitate sunt reduse, structura patologică este păstrată. În cazul tipului III, factorul VIII și PV nu depășesc deloc norma sau nu fac așa de mult.

Timpul de livrare și primele 24 de ore după ele sunt periculoase cu sângerare primară, o zi după aceea până la o lună și jumătate rămâne riscul de sângerare secundară. Prin urmare, femeile care au născut ar trebui să fie observate de un medic și să urmeze recomandările acestuia.

diagnosticare

Într-o formă ușoară, patologia este dificil de detectat, deoarece simptomele nu apar, în cazuri grave există hemoragii frecvente și severe care nu merg neobservate, cele interne sunt considerate cele mai periculoase.

Pentru diagnosticul de patologie sunt atribuite astfel de activități:

• Elaborarea anamnezei familiale. Predispoziția ereditară la patologie ajunge la lumină.
• Efectuarea unui test asupra modificării Ivy Shitikova. Setați durata sângerării.
• Activitatea antigenului factorului Willebrand.
• Cercetare multimerică.
• Factorul VIII.
• Activitatea co-factorului de ristocetin.

Dacă un test de sânge și alte studii arată o abatere de la valorile normale, se detectează o activitate crescută a factorilor, apoi se confirmă boala.

norme

Simptomele bolii sunt capabile să se manifeste cu un nivel insuficient de EF. Testul normal de sânge trebuie să fie de 10 mg / l.

În timpul sarcinii, în timpul proceselor inflamatorii sau infecțioase, situațiile stresante, în timpul sportului activ, se mărește utilizarea medicamentelor hormonale. La persoanele cu primul grup de sânge coborât.

tratament

Boala Willebrand este o patologie hematologică incurabilă. Dacă este diagnosticată, toți membrii familiei ar trebui să fie examinați. Terapia este prescrisă în funcție de tipul bolii.

Cu un curs ușor de numit:

• Medicamente hemostatice.
• Hemostatice.
• Mijloacele care promovează formarea unei tromboplastine.

Este necesar să se ia măsuri pentru a opri sângerarea:

• Aplicarea bandajelor sub presiune, a bureților speciali care opresc sângele.
• Aplicarea gelului fibrinic.
• Comprese reci. Când sângerarea articulară elimină sarcina articulației, este adesea prescrisă pentru a efectua perforarea.
• Utilizarea antifibrinoliticelor.

Astfel de medicamente sunt prescrise:

• Acidul tranexamic, care suprimă sângerarea severă. Disponibil sub formă de injecții, pulbere, administrată intravenos.
• Ditsinon - intareste peretii vaselor de sange, creste functionalitatea trombocitelor. Disponibil sub formă de tablete, soluții, adesea folosite pentru intervenții chirurgicale.

Odată cu dezvoltarea formelor severe, care se caracterizează prin pierderi severe de sânge, însoțite de anemie, pacientului i se alocă o transfuzie de sânge. Măsurile dau un rezultat temporar, deoarece nu elimină patogeneza. În unele cazuri, pentru a îmbunătăți starea pacientului, este suficient să intrați în plasma sanguină.

În prezența unui grad ușor și moderat, pacientul este capabil să controleze și să realizeze prevenirea manifestării simptomelor și, în cazuri grave, este mai dificil de făcut.

previziuni

Un prognostic favorabil este dat dacă sunt respectate recomandările clinice ale specialistului însoțitor și medicamentele necesare sunt luate la timp. Dar chiar și în aceste cazuri, există adesea complicații. Nerespectarea regulilor nu exclude moartea.

Pacientul trebuie să fie înregistrat la terapeut și la hematolog până la sfârșitul vieții sale, deoarece nu este posibil să se recupereze pe deplin.

O persoană poate deveni invalidă în forme severe ale bolii (conținutul de factor VIII în sânge este sub 5%).

Posibile complicații

Boala Willebrand este foarte periculoasă. Chiar știind ce este și urmând toate recomandările unui medic, nu este întotdeauna posibil să eviți complicațiile. Acestea sunt următoarele:

• Anemie cronică.
• Deteriorarea eficienței articulației, dacă s-a observat hemoragie în cavitatea sa.
• Tromboza care apare după măsurile terapeutice.

profilaxie

Adesea boala se manifestă ca o patologie congenitală a hemostazei, în astfel de cazuri nu poate fi evitată. Cu toate acestea, există măsuri preventive care trebuie luate în prezența bolii von Willebrand:

1. Atunci când orice tratament pentru a medicului de a notifica despre prezența de patologie.
2. Nu luați medicamente antiinflamatoare anti-nesteroidiene.
3. Eliminați medicamentele cu subțierea sângelui.
4. Nu vă implicați în sportul traumatic.
5. Minimizați șansele de vătămare.
6. Mananca alimente fortificate cu fier.
7. Conduceți calea cea bună a vieții.
8. Controlul greutății

Intervenția chirurgicală în această patologie este permisă numai în cazurile în care alte metode de tratament nu dau rezultate.

Ce este boala von Willebrand?

Boala Willebrand (BV) - tulburări de sângerare ereditare, care au ca rezultat sângerări bruște. Pentru prima dată, această patologie a fost descoperită la începutul secolului al XX-lea de către un medic finlandez, Erik von Willebrand, care la descris în 1926 cu o fată care locuia pe insulele Aland. Boala este denumită și diateză hemoragică.

Esența patologiei

Această afecțiune apare din cauza insuficienței și disfuncțiilor factorului von Willebrand (vWF - glicoproteină plasmatică), care provoacă leziuni ale părților primare și secundare ale procesului de coagulare a sângelui (hemostază) din cauza lipsei aderenței trombocitelor (capacitatea de a adera la părțile deteriorate ale peretelui vasului sanguin, ).

În cazul insuficienței factorului vWF, globulina antihemofilă este supusă unei scindări sporite în componente proteice (proteoliza), iar conținutul său în plasma sanguină este redus. Această boală determină, de asemenea, deficiența de serotonină, care crește permeabilitatea vaselor de sânge.

Diateza hemoragică duce la faptul că trombocitele încetează să mai rămână la pereții vaselor de sânge, crescând vulnerabilitatea vaselor mici și a capilarelor.

Lipsa factorilor responsabili de coagularea sângelui (factorul von Willebrand și factorul VIII) conduce la o creștere a timpului de coagulare a sângelui.

Astfel, înfrângerea tuturor celor trei legături (deteriorarea proprietăților protectoare ale trombocitelor, distrugerea factorului VIII și vulnerabilitatea pereților vasculari) este cauza sângerării prelungite din nas, intestine, stomac, uter și fluxul sanguin abundent în timpul rănilor și operațiilor chirurgicale.

Factorul von Willebrand, de regulă, își activează activitatea în caz de sângerare gravă și de deplasare a țesuturilor. Lipsa acestui factor afectează în mod direct organele cu o rețea mare de capilare mici (piele, tract gastro-intestinal, uter), perturbând circulația sângelui și provocând anemie.

Patologia este moștenită, apare în fiecare generație. Tulburările afectează ambele sexe, dar la femei, datorită caracteristicilor lor fiziologice, patologia apare mai frecvent și în manifestări mai severe. Boala afectează 1 persoană din 1000 de persoane.

Etiologia fenomenului

Factorii care declanșează boala von Willebrand pot fi grupați în două tipuri principale:

1. Congenital - patologii asociate cu mutația genelor responsabile pentru procesul de coagulare a sângelui.
2. Achiziționat. Când cauzele bolii sunt diferite comorbidități: artrita reumatoidă, patologia mușchiului cardiac (stenoza aortică), formațiunile oncologice (nefroblastom, tumori Wilms, macroglobudinemie etc.).

Clasificarea patologiei

Boala Von Willebrand este împărțită în 4 tipuri:

1. Tipul 1 este o deficiență a glicoproteinei plasmatice exprimată în termeni cantitativi. Structura factorului este conservată, dar activitatea globulei antihemofilice și aderarea trombocitelor scade. Se întâmplă în 75-80% din cazurile de boală. Este moștenit.
2. Tipul 2 este caracterizat prin modificări patologice ale calității factorului vWF, care perturbă sinteza multimerilor (2A, 2B, 2M, 2N) implicați în coagularea sângelui. Se întâmplă atât forme ereditare, cât și forme dobândite, apare în 5-15% din cazuri.
3. Cel mai periculos tip 3 se manifestă prin insuficiența completă a factorului von Willebrand (glicoproteină plasmatică) și un conținut scăzut de globulină antihemofilă (nu mai mult de 10%). Frecvența bolii - 5% din cazuri.
4. Un tip de plachete care este cauzat de o mutație genetică a unui receptor de plachete care sintetizează glicoproteina Ib, care are ca rezultat o aderență redusă a organismelor plachetare.

Al doilea tip de diateză hemoragică este împărțit în subtipuri în funcție de structura moleculei multimer:

• subtipul 2A se distinge prin absența factorilor vWF;
• subtipul 2B se manifestă prin sensibilitatea excesivă a factorului von Willebrand (EF) la receptorul plachetar GP1b și prin deficiența multimerilor mari ai EF;
• subtipul 2M este caracterizat printr-o scădere a sensibilității PV la receptorul plachetar, menținând în același timp structura multimerică;
• 2N are o sensibilitate scăzută a glicoproteinei la globulina antihemofilă.

Simptome manifestări

Patologia afectează în mod semnificativ viața pacientului, duce la dizabilități complete, poate fi fatală. Principalele simptome care definesc boala von Willebrand sunt următoarele:

• sângerare serioasă și pe termen lung din nazofaringe, tractul gastro-intestinal, organe urinare;
• fluxul sanguin prelungit în timpul extracției dinților, rănilor și operațiilor chirurgicale, injecții subcutanate și intravenoase;
• hematoamele cutanate datorate hemoragiilor din țesutul subcutanat și din sistemul muscular;
• manifestarea sindromului displaziei mezenchimale - pielea devine extrem de extensibilă, articulațiile sunt foarte mobile, iar ligamentele interarticulare slabesc considerabil, există o încălcare a structurii valvei mitrale prin îndoirea ei în cavitatea atrială;
• menoragia la femei - perioade lungi (mai mult de 10 zile) cu eliberarea unui volum mare de sânge;
• pierderi mari de sânge în timpul nașterii;
• hemartroză - durere la nivelul articulațiilor datorită unei creșteri a presiunii în ele, însoțită de o creștere a dimensiunii articulației și de o creștere a temperaturii pe această suprafață a pielii;
• hemoragii cerebrale și spinoase;
• anemie din cauza pierderii mari de sânge;
• la copii la o vârstă fragedă - hemoragii nazofaringiene și vânătăi pe corp.

Cu forme complicate de boală în copilărie, un copil la 12-15 ani devine invalid, speranța de viață - până la 30 de ani.

Măsuri de diagnosticare

Este posibil să se diagnosticheze boala Willebrand, simptomele cărora sunt atât de asemănătoare cu hemofilia, atunci când se studiază antecedentele familiale ale bolii, manifestările și natura sindromului hemoragic, precum și după testarea în laborator a parametrilor sângelui.

Diagnosticul bolii se efectuează prin următoarele teste:

• Timpul de sângerare al lui Ivey este mai mare de 12 minute;
• factorul VIII (cu o rată a globulinei hemofilice de 58-160%);
• activitatea antigenului PV (indicator standard 55-165%);
• activitatea cofactor a ristocetinului (normală 54-153%);
• testul de sânge multimeric.

Incoerența acestor teste cu indicatorii standard indică o patologie a coagulării sângelui cu o deficiență a factorului vWF.

Alocați un număr total de sânge și o compoziție biochimică, coagularea (calculul nivelului plachetelor, fibrinogen, ESR, PTI etc.), determinați grupul. Efectuați studii privind urina și fecalele (pentru conținutul de celule sanguine în hemoragie intrauterină).

Examenul instrumental este o ultrasunete a cavității abdominale și a sistemului urinar, care examinează observațiile aparatului cardiovascular.

Principii de tratament

Tratamentul bolii von Willebrand este prescris în funcție de tipul de patologie:

1. În forme mai blânde ale bolii, se prescrie Desmopressin. Desmopresina este un derivat al unui hormon antidiuretic. Efectul terapeutic al medicamentului este de a regla eliberarea factorului vWF în lichidul plasmatic și crește nivelul factorului VIII. Acest medicament are un efect pozitiv în tratamentul bolii de tip 1, dar cu alte tipuri poate provoca efectul opus. Pentru operațiile mici, îndepărtarea dentară, un pacient este injectat intravenos cu o soluție de desmopresină la o doză de 0,3 μg / kg per 50 ml de soluție salină.
2. În tratamentul tipurilor BV 2 și 3, se aplică principiile terapiei intensive, constând într-o metodă de terapie de substituție, ca o perfuzie a unui concentrat de globulină anemofilă de purificare medie cu conținutul de componente de glicoproteină (FV). Concentratul cu factor VIII de înaltă puritate este obținut prin cromatografie cu imunoafinitate, dar nu conține factor vWF și nu poate fi utilizat în această terapie.

În formele ereditare de tulburări de sângerare este imposibil să se vindece boala; tratamentul este destinat doar ameliorării simptomelor și prevenirii consecințelor periculoase.

Scopul principal al terapiei este de a opri procesul de sângerare, pentru care puteți utiliza diferite metode:

• mecanic: aplicarea pansamentelor, hamurilor sau aplicatoarelor hemostatice, aplicarea adezivului fibrinic;
• medicație: perfuzie intravenoasă a medicamentelor care conțin factor von Willebrand, utilizarea medicamentelor hemostatice (Desmopressin, Vasopressin); diverse formulări cu acizi aminocaproici și tranexamic (pentru a reduce sângerarea din membranele mucoase); hormonale contraceptive orale și orale;
• chirurgical: îndepărtarea uterului în sângerări uterine, secțiunea cezariană cu o pierdere mare de sânge în timpul nașterii etc.

Măsuri preventive

Măsurile preventive pentru acest tip de patologie pot fi îndreptate numai spre prevenirea situațiilor traumatice, evitând diverse injecții, interzicând utilizarea anticoagulantelor.

Ar trebui să ia examene regulate la un hematolog, să ia medicamente prescrise pentru anemie.

Căsătoriile între pacienții cu boala von Willebrand sunt inacceptabile.

Tratamentul competent în caz de boală poate garanta un curs favorabil de patologie. Dar formele complicate pot provoca sângerări și pierderi de sânge, incompatibile cu viața, anemie severă, accident vascular cerebral hemoragic.

Willebrand: ceea ce este, cauze, forme, semne, diagnostic, tratament

Boala Willebrand (BV, boala von Willebrand) este o patologie hematologică care este moștenită și se manifestă prin sângerare bruscă. Lipsa factorului von Willebrand întrerupe activitatea întregului sistem de coagulare. Factorul VIII este supus proteolizei, vasele de sânge se dilată, permeabilitatea crește. Patologia se manifestă prin sângerări frecvente de diferite localizări și intensități.

Hemostaza este asigurată de funcționarea adecvată a sistemului de coagulare a sângelui și este o reacție protectoare a organismului. Când un vas de sânge este deteriorat, începe sângerarea. Sistemul de hemostază este activat. Datorită factorilor plasmatici din sânge, se formează agregarea plachetară și aderarea, formează un cheag, care închide un defect existent în endoteliu. O deficiență a cel puțin unuia dintre factorii de sânge încalcă hemostaza adecvată.

Factorul Willebrand (PB) este o proteină specifică a sistemului hemostatic, a cărui absență sau lipsă conduce la întreruperea proceselor de coagulare. Această glicoproteină multimerică este un purtător activ al factorului VIII, asigură aderarea trombocitelor, atașarea lor la peretele vascular în zona afectării endoteliului. Glicoproteina este sintetizată în endoteliocite și conectează receptorii de trombocite cu subendoteliul. Boala este transmisă de la părinți la copii de la fiecare generație și este mai frecventă la femei.

Această patologie a fost descrisă pentru prima dată la începutul secolului trecut de către omul de știință finlandez Willebrand. El a urmărit familia, ale cărei membri au suferit de diateză hemoragică, similară hemofiliei. Hemoragia lor sa desfășurat în funcție de tipul hematomat, a avut o formă complexă și a pus viața pacienților în pericol. Moștenirea dominantă a patologiei cu diferite manifestări ale genei patologice a fost dovedită.

Boala are mai multe nume, dar cea mai informativă este termenul "angiohemofilie". Vă permite să înțelegeți esența procesului patologic, dar acum este rar folosit.

Anterior, pacienții cu boala von Willebrand au devenit invalizi devreme și rareori au trăit până la maturitate. În prezent, pacienții cu diateză hemoragică pot duce la un stil de viață complet, la locul de muncă și chiar la unele sporturi cu impact redus.

clasificare

Boala Von Willebrand este împărțită în trei tipuri:

• Tipul 1 - conținut insuficient de PV în sânge, ducând la scăderea activității factorului VIII și a agravării plachetare afectată. Această formă "clasică" de patologie este mai frecventă. Sinteza factorului considerat în endoteliul vascular este blocată parțial sau complet. În același timp, activitatea sistemului de coagulare a sângelui nu se schimbă semnificativ. Pacienții se simt satisfăcători. Probleme sub formă de sângerare apar după operație și proceduri dentare. Ei repede zdruncinau, chiar de la atingerea obișnuită.
• Tipul 2 - PV este în sânge într-o cantitate normală, structura sa se schimbă. Sub influența unui factor provocator, apare o sângerare bruscă a localizării diferite și gradului de intensitate.
• Tipul 3 - cea mai severă formă de patologie, datorită absenței totale a EF în sânge. Aceasta este o formă foarte rară a bolii, manifestată prin sângerări microcirculare și acumularea de sânge în cavitățile articulare.
• Un grup separat este tipul de plachete, care se bazează pe mutația genei responsabile de starea receptorului factorului de trombocite von Willebrand. Factorul Platelet von Willebrand este eliberat din trombocite active și asigură adeziunea și agregarea lor.

Există o formă dobândită de patologie, care este extrem de rară. Mecanismul formării sale se datorează apariției de autoanticorpi în sânge. Celulele propriului lor organism încep să fie percepute ca străine și le sunt produse anticorpi. Bolile infecțioase acute, leziunile, stresul pot provoca dezvoltarea patologiei la persoanele expuse riscului. Acest tip de BV se găsește la pacienții cu boli autoimune, oncogeneză, funcție tiroidiană redusă și displazie mezenchimală.

motive

Boala Von Willebrand - diateza hemoragică, în care procesul de coagulare a sângelui este total sau parțial întrerupt. Hemostaza este un proces destul de complicat și constă în mai multe etape, înlocuindu-se succesiv reciproc. Sub influența anumitor factori de coagulare, începe procesul de tromboză, în urma căruia se formează un cheag de sânge, blocând locul afectării vasului. Când BV scade conținutul de sânge al unei proteine ​​speciale - factorul von Willebrand, care asigură agregarea plachetară și aderarea acesteia la endoteliul deteriorat.

Cauza principală a bolii este polimorfismul genei care codifică sinteza factorului von Willebrand. Ca urmare, este sintetizat în cantități insuficiente sau este complet absent în sânge. BV se găsește atât la bărbați, cât și la femei. În legătură cu caracteristicile fiziologice ale structurii corpului feminin, datorită funcției de reproducere, sindromul hemoragic apare cel mai frecvent la femei.

BV se desfășoară adesea cu ușurință și nu poate fi diagnosticată deloc. Deficitul de FV se termină de obicei cu sângerare din organele care au dezvoltat o rețea capilară - piele, tractul gastro-intestinal și uter. O formă severă a bolii, manifestată clinic, apare la persoanele cu grup sanguin I (O). Sângerarea banală din nas sau din gaură după extragerea unui dinte poate duce la moartea pacientului.

simptomatologia

La persoanele sănătoase, când un vas de sânge este deteriorat, plăcile mici de sânge sunt trimise la locul de sângerare, lipite între ele și închise defectul rezultat. La pacienții cu acest proces este perturbată și sângele își pierde capacitatea de a se coagula.

Un simptom specific al bolii este sângerarea de intensitate variabilă, vastă și localizare. Cauzele sângerării prelungite - leziuni traumatice, intervenții chirurgicale, proceduri dentare. În același timp, pacienții dezvoltă slăbiciune, amețeală, paloare a pielii, palpitații devin mai frecvente, scăderea tensiunii arteriale și apare o stare slabă. Imaginea clinică a patologiei este în mare măsură determinată de amploarea și viteza pierderii de sânge.

La copii, diatele hemoragice sunt cele mai dificile după infecții respiratorii acute și alte infecții acute. În timpul intoxicației, permeabilitatea vasculară crește, ducând la apariția sângerării spontane. Boala Willebrand este o patologie incurabilă cu un curs asemănător cu valul în care perioadele de exacerbare sunt înlocuite cu o absență completă de hemoragii.

Principalele manifestări ale sindromului hemoragic în boala Willibrand:

1. Sângerarea din tractul digestiv apare după administrarea de medicamente din grupul de AINS și anti-antigene. Pacienții suferă de obicei sângerări ulceroase ale mucoasei gastrointestinale și ale hemoroizilor. Fistulele arteriovenoase duc adesea la sângerări recurente. Simptomele sângerării gastrice sunt melenă - scaun lichid negru și vărsături cu sânge întunecat modificat.
2. Hemartroză - hemoragie în cavitatea articulară, manifestată prin durere, restricție a funcției, umflare și roșeață a pielii, creșterea durerii în timpul palpării. Creșterea în comun a volumului, devine sferică, contururile sale sunt netede. Cu sângerări continue în articulație, pielea devine albăstruie, țesuturile moi devin tensionate, tensionate și apare hipertermie locală.
3. În cazurile severe, sindromul hemoragic la pacienți este combinat cu semne de displazie mezenchimală. Displazia vasculară și stromală locală provoacă o sângerare repetată persistentă, în principal, a unei singure localizări.

Cursul bolii von Willebrand este variabil și se schimbă în timp. Simptomele pot să dispară mult timp și să reapară din nou fără nici un motiv. Unii pacienți trăiesc în pace cu această patologie și se simt satisfăcători. Alții suferă de sângerări constante și mortale. Reduce calitatea vieții de la naștere. Sângerarea apare brusc, este masivă, se oprește numai în spital.

Simptome de patologie ușoară:

• Frecvente nazale,
• Sângerări menstruale severe,
• Sângerare prelungită cu leziuni cutanate minore,
• petesii,
• Hemoragii după leziuni.

Semne clinice de formă severă:

• Sângele în urină este însoțit de dureri de spate și simptome de disurie,
• Hematomi extinse după o vânătă ușoară stoarce vasele mari și trunchiurile nervoase, care se manifestă prin durere,
• Hemartroza, însoțită de durere în articulația afectată, edemul ei, hipertermie locală,
• Sângerarea prelungită din gingii după periaj,
• Sângerarea din gât și nazofaringe poate duce la obstrucție bronșică,
• Hemoragiile din mucoasa creierului duc la deteriorarea sistemului nervos central sau moartea.

În acest caz, simptomele bolii sunt aproape identice cu hemofilia.

diagnosticare

Boala Willebrand este dificil de diagnosticat. Cel mai adesea se găsește numai la adolescență. Diagnosticul bolii von Willebrand începe cu colectarea istoricului familiei și intervievarea pacientului. Predispoziția ereditară și sindromul hemoragic pronunțat sunt semne care permit medicului să facă un diagnostic preliminar.

Măsuri de diagnosticare pentru BV:

1. Consilierea genetică medicală este indicată pentru toate cuplurile expuse riscului. Genetica dezvăluie transportul genei defecte, analizează datele genealogice.
2. Determinarea de laborator a activității factorului von Willebrand, cantitatea sa în plasma sanguină și funcționalitatea.
3. Analiza coagulogramei.
4. Un număr întreg de sânge este un test obligatoriu în diagnosticul de patologie. În general, un test de sânge arată semne de anemie post-hemoragică.
5. Hemartroza poate fi detectată prin radiografie a articulațiilor, artroscopie diagnostică, imagistică prin rezonanță magnetică sau computerizată; sângerare internă - folosind ultrasunete abdominale, laparoscopie, endoscopie; sângerare externă vizibilă cu ochiul liber.
6. Analiza sângelui ocult fecal.
7. Cabluri de probă și prindere.

tratament

Hematologii sunt implicați în tratamentul bolii von Willebrand. Tratarea patologiilor este în cele din urmă imposibilă, deoarece este ereditară. Medicii se luptă cu consecințele și fac viața mai ușoară pentru bolnavi.

Baza terapiei este terapia de transfuzie substitutivă. Se urmărește normalizarea tuturor legăturilor de hemostază. Pacienților li se administrează hemopreparate care conțin factor von Willebrand - plasmă antihemofilică și crioprecipitat. Terapia de substituție îmbunătățește biosinteza factorului deficient în organism.

• Un bandaj de presiune, un burete hemostatic și tratamentul rănilor cu trombină vor ajuta la stoparea sângerării minore.
• Efectul hemostatic are medicamente: "Desmopressin", antifibrinolitice, contraceptive hormonale orale pentru sângerare uterină.
• Fibrin gelul este aplicat pe rana sângerare.
• În hemartroză, pe picior se aplică un tencuială mai lungă, se aplică frig și se fixează o extremitate la extremități. În viitor, pacienții sunt prescrisi cu UHF și limitează încărcătura articulației. În cazurile severe, articulația este perforată sub anestezie locală.

Pentru tratamentul bolilor de sânge 1 și 2 de tipul "Desmopressin" utilizat - un medicament care stimulează eliberarea în circulația sistemică a FV. Este produs sub formă de spray nazal și soluție injectabilă. Când acest medicament este ineficient, se efectuează terapia de substituție cu FV cu concentrație plasmatică.

Antifibrinoliticele includ acizi aminocaproici și tranexamici. Acestea se administrează intravenos sau se administrează pe cale orală. Preparatele pe baza acestor acizi sunt cele mai eficiente pentru sangerarea uterina, gastro-intestinala si nazala. "Tranexam" - instrumentul principal în tratamentul formei ușoare de BV. În cazuri severe, medicamentul este utilizat în combinație cu agenți hemostatici specifici - Etamzilat sau Ditsinon.

profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea bolii este imposibilă, deoarece este moștenită. Reducerea riscului de sângerare este posibilă prin respectarea următoarelor măsuri preventive:

1. Consilierea genetică pentru cuplurile cu risc
2. Supravegherea clinică a copiilor bolnavi,
3. Vizite regulate la un centru de hematologie specializat,
4. Prevenirea accidentelor
5. Interzicerea primirii de "Aspirină" și a altor medicamente care reduc funcția trombocitelor,
6. Desfășurarea operațiunilor strict pentru sănătate,
7. Conducând un stil de viață sănătos,
8. Nutriția corectă.

Toate aceste măsuri ajută la evitarea apariției sângerărilor intra-articulare și intramusculare și împiedică apariția complicațiilor. Tratamentul pe termen scurt și adecvat face favorabil prognosticul bolii. BV severă, cu sângerare frecventă și masivă, agravează prognosticul și starea pacienților.

Boala Von Willebrand

Boala Willebrand este o patologie congenitală a hemostazei, manifestată prin deficiența cantitativă și calitativă a factorului von Willebrand din plasmă și creșterea sângerării. Boala Von Willebrand este caracterizată de formarea spontană a pecetei subcutanate, echimoze; sângerări recurente din nas, tractul gastro-intestinal, cavitatea uterină; excesul de sânge după leziuni și operații, hemartroză. Diagnosticul se stabilește în funcție de istoricul familial, de imaginea clinică și de proba de laborator a sistemului hemostazei. În boala von Willebrand se utilizează transfuzii hemofilice de plasmă, agenți hemostatici locali și generali și antifibrinolitice.

Boala Von Willebrand

Boala Willebrand (angiohemofilie) este un tip de diateză ereditară hemoragică datorată deficienței sau activității scăzute a componentei plasmatice a factorului VIII de coagulare a sângelui, factorul von Willebrand (VWF). Boala Willebrand este o patologie comună a coagulării sângelui, care apare la o frecvență de 1-2 cazuri la 10.000 de persoane, iar în cazul unei diatete hemoragice ereditare se află pe locul 3 după trombocitopatia și hemofilia A. Boala Willebrand este diagnosticată în egală măsură la persoanele de ambele sexe, din cauza unui curs mai sever, deseori detectat la femei. Boala poate fi combinată cu displazia țesutului conjunctiv, ligamentele slabe și hipermobilitatea articulațiilor, elasticitatea crescută a pielii, prolapsul valvei cardiace (sindromul Ehlers-Danlos).

Clasificarea bolii von Willebrand

Există mai multe tipuri clinice de boală von Willebrand - clasică (tip I); forme variate (tip II); forma severă (tip III) și tipul plachetar.

În cazul celei mai frecvente (70-80% din cazurile) bolii de tip I, există o scădere ușoară sau moderată a nivelului factorului von Willebrand în plasmă (uneori puțin mai mică decât limita inferioară a normalului). Spectrul de oligomeri este neschimbat, dar forma Vinchez arată prezența constantă a multimerilor VWF super-grei.

În cazul tipului II (20-30% din cazuri), sunt observate defecte calitative și scăderea activității factorului von Willebrand, nivelul acestora fiind în limitele normale. Motivul pentru aceasta poate fi absența sau deficiența oligomerilor moleculari de înaltă și medie; afinitate excesivă (afinitate) pentru receptorii plachetare, reducerea activității cofactorului cu ristomicină, pierderea legării și inactivarea factorului VIII.

În cazul tipului III, factorul von Willebrand este aproape complet absent în plasmă, activitatea factorului VIII este scăzută. Tipul de tip plachetar (pseudo-boala von Willebrand) este observat cu un conținut normal de VWF, dar cu o legare crescută la receptorul de trombocite modificat corespunzător.

Cauze ale bolii von Willebrand

Baza afecțiunii von Willebrand este o încălcare cantitativă (tip I și III) și calitativă (tip II) a sintezei factorului von Willebrand - o glicoproteină din sânge complexă, care este un complex de oligomeri (de la dimeri la multimeri). Factorul von Willebrand este secretat de celulele endoteliale vasculare și megacariocitelor ca proprotein, intra in fluxul sanguin si matricea subendotelial, care este depus într-un-granule de trombocite și corpusculi Veybla Pallas.

Factorul von Willebrand este implicat în trombocitele vasculare (primare) și în coagularea hemostazei (secundare). VWF este o subunitate a globulei antihemofilice (factor VIII de coagulare), asigurându-i stabilitatea și protecția împotriva inactivării premature. Datorită prezenței receptorilor specifici, factorul von Willebrand mediază adeziunea puternică a trombocitelor (trombocitelor) la structurile subendoteliale și agregarea între ele în locuri de deteriorare a vaselor de sânge.

Nivelul VWF în plasmă este în mod normal de 10 mg / l, crește temporar în timpul activității fizice, sarcinii, stresului, proceselor inflamator-infecțioase, administrării estrogenului; redusă în mod constituțional la persoanele cu tip I de sânge. Activitatea factorului von Willebrand depinde de greutatea sa moleculară, cel mai mare potențial trombogen este observat în cele mai mari multimeri.

Boala Willebrand este o patologie determinată genetic cauzată de mutațiile genei pentru factorul VWF, care este localizat pe cromozomul 12. Moștenirea bolii Willebrand de tip I și II este dominantă autosomală, cu penetranță incompletă (pacienții sunt heterozygote), tipul III este recesiv autozomal (pacienții sunt homozigot). În boala Willebrand de tip III există deleții ale porțiunilor mari ale genei VWF, mutații sau o combinație a acestor defecte. Mai mult, ambii părinți au, de obicei, un curs ușor de boală de tip I.

Formele formate ale bolii von Willebrand pot apărea ca o complicație după transfuzii de sânge multiple, pe fondul bolilor sistemice (SLE, artrita reumatoidă), sindrozei cardiace (stenoza aortică), cancerului (nefroblastom, tumora Wilms, macroglobulinemiei). Aceste forme de boală von Willebrand sunt asociate cu formarea de autoanticorpi la VWF, absorbția selectivă a oligomerilor de către celulele tumorale sau cu defectele membranelor plachetare.

Simptome ale bolii von Willebrand

Boala Von Willebrand se manifestă în sindromul hemoragic cu intensitate variabilă - predominant pecete-vânătăi, sinyachkovo-hematom, mai puțin tipice hematomatice, care este determinată de severitatea și varianta bolii.

forme ușoare de von Willebrand tip boala I și II se caracterizează prin apariția spontană a nosebleeds, intradermice mici și moderate și hemoragii subcutanate (petesii, echimoze), sângerări prelungite după rănire (tăieturi) și proceduri chirurgicale (extracția dentară, amigdalectomie și colab.). La fete, menoragia, sângerarea uterină, la femeile aflate în travaliu - pierdere excesivă de sânge în timpul nașterii.

În cazul tipului III și a cazurilor severe de boală von Willebrand de tip I și II, imaginea clinică poate să semene cu simptomele hemofiliei. Există hemoragii frecvente subcutanate, hematoame dureroase ale țesuturilor moi, sângerare din locurile de injectare. Hemoragiile apar în articulații mari (hemartroză), hemoragii pe termen lung care nu se închid în timpul operațiilor, leziuni, sângerări grave din nas, gingii, tractul gastro-intestinal și tractul urinar. Formarea tipică a cicatricilor post-traumatice grosiere. În cazurile severe de boală von Willebrand, sindromul hemoragic se manifestă deja în primele luni de viață a copilului. În boala von Willebrand, hemosindomul are loc cu alternanța exacerbării și dispariția aproape completă (sau completă) a manifestărilor, dar cu o severitate luminată poate duce la anemie severă post-hemoragică.

Diagnosticul și tratamentul bolii von Willebrand

Ca o recunoaștere a bolii Willebrand, istoricul familial, imaginea clinică și datele de analiză de laborator pentru hemostaza vasculară a trombocitelor și plazma joacă un rol important. Este prescris un test de sânge general și biochimic, o coagulogramă cu determinarea nivelului de trombocite și fibrinogen, timpul de coagulare; PTI și APTTV, testarea pinchului și testarea remorcilor. Din examinările generale s-au recomandat gruparea sanguină, analiza generală a urinei, testul de sânge ocultic fecal, ultrasunetele abdominale.

Pentru a confirma afecțiunea bolii von Willebrand, nivelul VWF al serului și activitatea sa, activitatea ristocetin-cofactorului sunt determinate utilizând metode de imunoelectroforeză și ELISA. Cu boala von Willebrand de tip II, cu valori normale ale factorilor VWF și VIII, studiul informativ al factorului de activare a trombocitelor (PAF), activitatea factorului VIII de coagulare, agregarea plachetară este informativă. Pentru pacienții cu boală von Willebrand, este caracteristică o combinație între nivelurile reduse și activitatea VWF serică, prelungirea timpului de sângerare și APTT, afectarea funcției adezive și a trombocitelor agregate.

Boala Willebrand necesită diagnostic diferențial cu hemofilie, trombocitopatie ereditară. Pe lângă consultarea unui hematolog și a geneticii, examinările suplimentare sunt efectuate de un otolaringolog, de un dentist, de un ginecolog și de un gastroenterolog.

Nu există un tratament regulat al bolii Willebrand cu hemosintim oligozimptomatic și moderat, dar pacienții au încă un risc crescut de sângerare. Tratamentul este prescris în cazul apariției lor în timpul nașterii, cu leziuni, menoragie, hemartroză, profilactic - înainte de intervențiile chirurgicale și dentare. Scopul acestei terapii este de a furniza nivelul minim de factori de coagulare deficitari.

Ca terapie de substituție, transfuzia de plasmă anti-hemofilă și crioprecipitat (cu un conținut ridicat de VWF) este indicată în doze mai mici decât în ​​hemofilie. În boala Willebrand de tip I, administrarea de desmopresină este eficientă pentru a opri sângerarea. În forme ușoare și moderate de hemoragii acid aminocaproic, poate fi utilizat acid tranexamic. Pentru a opri sângerarea de la o rană, se utilizează un burete hemostatic și un clei fibrinic. În cazul sângerării uterine repetate, se aplică COC, în absența unui rezultat pozitiv se efectuează o histerectomie - îndepărtarea chirurgicală a uterului.

Prognoza și prevenirea bolii von Willebrand

În cazul unui tratament hemostatic adecvat, boala Willebrand se desfășoară de obicei relativ favorabil. Grele pentru boala von Willebrand poate duce la anemie severa post-hemoragic, hemoragii fatale după naștere, leziuni și operații grave, uneori - hemoragie subarahnoidiană, și accident vascular cerebral hemoragic. Pentru a preveni boala Willebrand, este necesar să se excludă căsătoriile între pacienți (inclusiv rudele), în prezența unui diagnostic, să se excludă utilizarea AINS, medicamente antiplachetare, să se evite leziunile, să se respecte cu acuratețe recomandările medicului.