Ce este boala ALS, care sunt simptomele ei și cum se tratează?

Dintre bolile neurologice, există și cele care pot fi tratate cu succes. Dar există și acelea care pot fi suspendate numai - ele aparțin grupului degenerativ-distrofic. Una dintre aceste boli este ALS - scleroza laterală amiotrofică. Citiți despre alte tulburări neurologice de aici.

Care este esența patologiei?

Cu scleroza amiotrofică laterală, există o moarte treptată a celulelor nervoase situate în coarnele laterale ale măduvei spinării și responsabile de funcția motorie.

În același timp, apar diferite tulburări motorii. Boala progresează treptat și în cele din urmă duce la moarte din cauza leziunilor musculare respiratorii.

Cine este bolnav?

Scleroza laterală amiotrofică poate apărea la orice vârstă - de la adolescenți la vârstnici. În zece procente din cazuri, aceasta este o formă familială a bolii. Cazurile rămase sunt sporadice.

clasificare

Există mai multe forme de ALS, în funcție de prima secțiune afectată a măduvei spinării:

Adresați-vă medicului despre situația dvs.

motive

Nu există un singur motiv pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice - rezultă dintr-o combinație de mai mulți factori.

Factorii cauzali pot veni din organism însuși și din mediul extern:

• Tulburări genetice - Au fost găsite 18 gene responsabile pentru dezvoltarea ALS;
• Virusuri neurotrofice și prioni;
• Ecologie rea;
• Stres excesiv.

Imagine clinică

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice variază în funcție de nivelul leziunii:

1. Cu patologia măduvei spinării cervicale și toracice, primele simptome vor fi dezvoltarea paraliziei flascice a membrelor superioare. În acest caz, va exista o creștere a tuturor reflexelor. Apoi, există semne de paralizie intensă a extremităților inferioare, iar toate reflexele cresc și ele.
2. Există semne patologice de afectare a tractului piramidal. Dezvoltați treptat atrofie musculară. Progresia bolii conduce la deplasarea mobilă a diafragmei și a mușchilor intercostali - ca urmare, se dezvoltă insuficiența respiratorie acută.
3. Dacă boala începe cu o leziune a secțiunilor lombare și a secțiunilor transversale, se dezvoltă mai întâi paralizie falsă a extremităților inferioare și reflexe crescute. Simptomele piramidale piramidale se alătură.
4. Apoi a format o paralizie intensă a extremităților superioare cu hiperreflexie. Paralizia membrelor superioare atinge maximul mai târziu decât paralizia inferioară. În ambele cazuri, ultima etapă este semnele insuficienței bulbare.

Forma bulbar se distinge - în care boala începe cu următoarele simptome:

• Disfuncții de vorbire;
• Vocea devine nazală;
• Se dezvoltă atrofia mușchilor limbii, ca urmare a deranjării procesului de înghițire;
• După aceasta, apare o pareză a palatului moale, cresc reflexele, apar semne de automatism oral;
• Treptat, paralizia capteaza membrele superioare si apoi inferioare;
• În același timp, există reflexe îmbunătățite, semne piramidale;
• Această formă a bolii este însoțită de o scădere bruscă a greutății corporale din cauza dificultății de a mânca;
• În ultima etapă se dezvoltă insuficiența respiratorie.

Cea mai nefavorabilă opțiune pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice este forma primară generalizată:

• Imediat dezvoltați paralizia tuturor membrelor;
• Reflexele tendonului sunt slăbite;
• Sindromul bulbar cu deficiențe de vorbire și de înghițire se alătură aproape imediat;
• Pacientul își pierde rapid greutatea corporală;
• Insuficiența respiratorie se dezvoltă rapid.

diagnosticare

Ce se ia în considerare la stabilirea unui diagnostic:

• Prezența unui neuron motor periferic, confirmată prin date clinice și metode instrumentale de cercetare;
• Prezența motoneuronului central afectat, confirmată prin date clinice;
• Răspândirea progresivă a acestor leziuni în toate părțile măduvei spinării;
• Excluderea tuturor celorlalte boli care pot provoca astfel de simptome.

Cum se determină clinic înfrângerea motoneuronului periferic?

În același timp, parezia și atrofia musculară a acelor părți ale corpului care sunt inervate de neuronii afectați se dezvoltă:

• Înfrângerea la nivelul brațului - întreaga musculatură a feței, palatul moale, limba, gâtul și laringelul suferă;
• Cu leziuni în regiunea cervicală, mușchii gâtului, extremităților superioare și diafragmei sunt afectați;
• Leziunile din zona toracică - mușchii spatelui și a peretelui abdominal anterior sunt afectați;
• Cu o leziune în regiunea sacrală, mușchii spatelui și picioarelor suferă.

Cum se determină clinic determinarea motoneuronului central?

Reflexele îmbunătățite, semnele piramidale, spasticitatea apar:

• Cu leziuni ale creierului stem - spasme ale mușchilor de mestecat, semne de automatism oral, spasm ale laringelui, plângere involuntară și râs;
• Cu leziuni în spasmul cervical, toracic și lombar și hiperreflexele în extremitatea corespunzătoare, crampe musculare minore, urme piramidale.

Un diagnostic fiabil de scleroză amiotrofică laterală se face atunci când neuronii motori periferici și centrali sunt afectați în trei părți ale măduvei spinării.

Instrumente metodice

Ce metode instrumentale sunt folosite pentru a diagnostica UAS:

• Electromiografia - acul și stimularea determină deteriorarea neuronilor periferici;
• Pentru diagnosticul diferențial și excluderea altor boli, se efectuează imagini computerizate sau cu rezonanță magnetică.

Din metodele de laborator, singura specifică este maparea genetică - identificarea genelor responsabile de dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențiat ar trebui efectuat pentru a exclude toate aceste boli:

• Diferite amyotrofe spinale, inclusiv vârsta;
• Sindromul paraneoplastic la tumorile maligne;
• Dezechilibru hormonal;
• Unele infecții care sunt tropice la substanța măduvei spinării;
• Afectarea vasculară a măduvei spinării;
• Cronicizare intoxicație cu metale grele;
• Daune fizice la măduva spinării.

tratament

Cu toate acestea, tratamentul este încă folosit și are două obiective:

• Întârzierea progresiei procesului patologic, extinderea maximă a abilității de autoservire;
• Realizarea unei calități mai bune a vieții pacienților.

În majoritatea cazurilor, se utilizează numai tratamentul simptomatic:

• Cu convulsii, este prescris unul dintre următoarele medicamente: carbamazepină, baclofen, tizanil;
• Sindromul de durere poate fi îndepărtat numai cu analgezice narcotice - Tramal, Morphine;
• Pentru depresie, amitriptilina, fluoxetina este prescrisă;
• Pentru corectarea tulburărilor metabolice - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine din grupa B - Kombilipen, Milgamma.

Pentru încălcările posturii și deformarea picioarelor, sunt prescrise corsete și încălțăminte ortopedice. Pentru prevenirea trombozei - ciorapi de compresie sau bandajare cu un bandaj elastic. În cazul încălcării procesului de înghițire - alimente pudră, alimente printr-un tub nasogastric.

Ce este ALS

Scleroza laterală amiotrofică este cea mai comună formă de boală a neuronului motor, care este o boală neurodegenerativă care afectează neuronii motori în creier și maduva spinării.

Scleroza laterală amiotrofică

"Totul a început acum 9 ani. M-am cățărat. Odată, într-o călătorie regulată în munți, brațele și picioarele mi-au început brusc să mă crape în timpul urcării. Acest lucru sa întâmplat de mai multe ori. Primul meu gând a fost că era ceva serios cu mine, dar imediat m-am râs la mine în duș. Am hotărât că astfel de gânduri sunt paranoia, sunt doar 40 de ani! "

Scleroza amiotrofică laterală (ALS) este cel mai frecvent tip de boală a neuronului motor (MND). În lume, boala este cunoscută și ca boala lui Lou Gehrig, boala neuronului motor, boala neuronului motor sau boala lui Charcot.

A fost francezul Jean-Martin Charcot care a descris pentru prima dată UAS în 1869, dar boala a devenit cunoscută după ce diagnosticul a fost făcut în 1939 de către un jucător de baseball remarcabil, Lou Gehrig. La un moment dat, UAS a fost de asemenea bolnav cu compozitorul Dmitry Shostakovich, cântăreața și compozitorul Vladimir Migulya și dictatorul chinez Mao Zedong. Cea mai faimoasă persoană cu ALS a fost fizicianul englez Stephen Hawking, care a trăit cu această boală de 50 de ani și este considerat a fi titularul recordului pentru speranța de viață cu ALS.

Ce este boala neuronului motor?

Boala neuronilor motori (MND) este o boală progresivă neurodegenerativă care afectează neuronii motori în creier și maduva spinării. Decesul treptat al celulelor sistemului nervos conduce la o slăbire musculară în continuă creștere, acoperind toate grupurile musculare.

Neuronii cerebrale care sunt responsabili de mișcare (neuronii motorului superior) sunt localizați în cortex. Procesele lor (axonii) coboară în măduva spinării, unde apare contactul cu neuronul măduvei spinării. Acest contact se numește o sinapsă. În regiunea sinapsei, un neuron al creierului secretă o substanță chimică (mediator) din procesul său care transmite un semnal unui neuron al măduvei spinării.

Neuronii din maduva spinarii (neuronii motori inferiori) sunt localizati in partea inferioara a creierului (sectiune bulbara), precum si coloana vertebrala, toracica sau lombara, in functie de mutiile in care isi dirijeaza semnalele. Aceste semnale de-a lungul proceselor neuronilor maduvei spinarii (axonii) ajung la muschi si controleaza contractiile lor. Neuronii bulbari sunt responsabili pentru contracția mușchilor asociate cu vorbirea, mestecarea și înghițirea; cervical - pentru reducerea diafragmei, mișcarea brațului; toracic - pentru mișcarea corpului; lombar - pentru mișcările picioarelor.

Manifestări ale deteriorării neuronilor motori

• Odată cu înfrângerea neuronilor din măduva spinării mărește slăbiciunea musculară, mușchii își pierd greutatea (atrofia), în ele apar șchiopătări involuntare (fasciculare). Fasciculările nu sunt doar simțite ca spasmul, ci și ele pot fi văzute. Este ca flutterul muscular subcutanat.
• Dacă neuronii din creier sunt afectați, mușchii devin slabi, dar în același timp apare rigiditatea (spasticitatea), adică tonul muscular se ridică și devine dificil să se relaxeze.
• Dacă neuronii din creier și măduva spinării sunt simultan afectați, aceste simptome pot apărea în diferite combinații. Adică slăbiciunea musculară poate fi însoțită atât de fasciculări, cât și de pierderea mușchilor și rigiditate.
• În funcție de ce părți ale creierului și măduvei spinării sunt afectate, aceste semne pot apărea în mușchii responsabili de mișcările brațelor, picioarelor, respirației sau înghițiturii.

Diferite tipuri de boli neuronale motorii

În funcție de severitatea deteriorării neuronilor din creier și măduva spinării, există mai multe variante ale MND. Desigur, majoritatea manifestărilor coincid, deoarece între aceste tipuri de afecțiuni există multe în comun, dar pe măsură ce progresează boala, diferența devine mai vizibilă.

Aici vom vorbi despre speranța de viață, deci poate că nu vreți să citiți mai departe.

Scleroza laterală amiotrofică (ALS)

Aceasta este cea mai obișnuită formă a bolii atunci când neuronii motori ai creierului și măduvei spinării sunt implicați în procesul patologic.

ALS se caracterizează prin slăbiciune și senzație de oboseală extremă la nivelul membrelor. Unii oameni notează slăbiciunea picioarelor atunci când se plimbă și slăbiciunea atât de puternică în brațe încât nu pot să țină lucrurile și să le arunce. Speranța de viață este de doi până la cinci ani de la apariția simptomelor.

Proliferarea paraliziei bulbare (PBP)

Termenul este folosit în principal în literatura străină. Diferența principală dintre FSB și alte tipuri de boală neuronului motor este o creștere rapidă a afectării discursului și a înghițiturii. Speranța de viață variază între șase luni și trei ani de la apariția simptomelor.

Scleroza laterală primară (PL)

O formă rară de MND, care afectează exclusiv neuronii motori ai creierului, care se manifestă în principal sub forma de slăbiciune a picioarelor, deși la unii pacienți există o stăpânire în mâini sau probleme cu vorbirea. PLC nu scurtează speranța de viață, dar există posibilitatea ca la o anumită etapă a bolii să se lege o leziune a neuronilor motori ai măduvei spinării, caz în care pacientul va fi diagnosticat cu ALS.

Atrofia musculară progresivă (PMA)

Acesta este un tip rar de MND în care neuronii motori ai măduvei spinării sunt în cea mai mare parte afectați. Boala în majoritatea cazurilor începe cu slăbiciune sau jenă în mâini. Majoritatea oamenilor trăiesc cu acest tip de MND mai mult de cinci ani.

Iată cele mai frecvente simptome și caracteristici ale diferitelor tipuri de MND. Cu toate acestea, trebuie amintit că, în cazul aceluiași tip de boală a neuronului motor, simptomele diferitelor persoane se pot manifesta diferit, prognosticul poate de asemenea să difere.

În cazul bolii cu neuron motor, în general este foarte dificil să vorbim despre prognostic. Rar, dar există cazuri în care oamenii trăiesc de zeci de ani. Cea mai faimoasă persoană din lume care a trăit cu ALS de peste 50 de ani este profesorul Stephen Hawking. În același timp, se întâmplă ca cineva să plece în câteva luni după declanșarea bolii. Cu toate acestea, se poate spune că speranța medie de viață este cuprinsă între doi și cinci ani de la apariția simptomelor. Aproximativ 10% dintre persoanele cu MND vor trăi aproximativ 10 ani.

Cine se poate îmbolnăvi

Până în prezent, știința nu are răspunsuri la multe întrebări referitoare la această boală. Iată ce se poate spune despre BDN:

• Boala neuronului motor nu este infecțioasă și nu este contagioasă.
• MND poate afecta orice adult, dar majoritatea persoanelor care au fost diagnosticate cu această boală au peste 40 de ani, iar cel mai adesea boala apare între vârsta de 50 și 70 de ani.
• Barbatii sunt expusi acestei boli mai des decat femeile.
• Incidența BND este de 2 cazuri noi ale bolii la 100.000 de populație pe an.
• Prevalența BDN este de aproximativ 5-7 persoane
  100.000 de locuitori.

Una dintre cele mai frecvente întrebări adresate de persoanele care trăiesc cu ALS este: "De ce se dezvoltă boala în mine? Este motivul pentru stilul meu de viață, felul meu de ocupație sau există un defect de naștere în mine? "Din păcate, știința modernă nu are încă un răspuns.

Declanșatoarele în centrul fiecărui caz individual al UAS pot fi diferite. Există forme ereditare în care boala este transmisă de la strămoși, iar apoi principalul motiv este o defalcare într-o anumită genă. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, pacientul nu are rude care suferă de această boală. Oamenii de stiinta cred ca boala este cauzata de mai multi factori, atat ereditori cat si de mediu, care individual cresc usor riscul bolii, dar impreuna pot imparti balanta in favoarea ei.

Boala ALS și ceea ce este

Scleroza amiotrofică laterală (laterală) se mai numește boala ALS. Alte nume ale acestei boli sunt cunoscute - boala neuronului motor, boala lui Charcot, boala Motoneuronala, boala Lou Gehrig. Ce este? Este o boală degenerativă incurabilă a sistemului nervos central, care progresează încet, dar afectează atât cortexul cerebral, cât și măduva spinării și nucleele nervilor cranieni. Acest lucru are ca rezultat o leziune a neuronilor motori, paralizie și atrofie musculară.

Ca urmare, refuzul muschilor respiratori sau infecțiile tractului respirator este fatal. Sindromul ALS poate apărea, de asemenea, și în cazul encefalitei cauzate de căpușe, dar este o boală complet diferită.

Pentru prima dată a descris această boală a lui Charcot în 1869.

Cauzele bolii ALS

Cauza ALS este mutația anumitor proteine ​​(ubiquitină) cu apariția agregatelor intracelulare. Formele familiale ale bolii sunt observate în 5% din cazuri. Practic, persoanele cu boala ALS sunt de patruzeci și șaizeci de ani, dintre care nu mai mult de 10% sunt purtători ai formei ereditare, oamenii de știință încă nu pot explica cazurile rămase prin influența unor influențe externe - ecologie, traume, boli și alți factori.

Simptomele bolii

Simptomele precoce ale bolii sunt convulsii, crampe, amorțeală și slăbiciune la nivelul membrelor, precum și dificultăți de vorbire, dar aceste simptome se aplică unui număr mare de boli. Acest lucru face foarte dificilă diagnosticarea înainte de perioada finală, boala intră deja într-o etapă de atrofie musculară.

Cel mai faimos pacient ALS: Stephen Hawking iubește găurile negre și televizorul

Leziunile inițiale ale ALS pot apărea în diferite părți ale corpului și până la 75% dintre pacienții cu boală încep de la nivelul membrelor, în special cei inferiori. Ce este? Există dificultăți la mers pe jos, pacientul începe să se poticnească, în gleznă apare inflexibilitatea. Odată cu înfrângerea extremităților superioare, flexibilitatea degetelor și rezistența mâinilor sunt pierdute.

UAS se poate manifesta în probleme cu funcția de vorbire (formă bulbară), care în etapa următoare trec la dificultăți de înghițire.

Ori de câte ori apar primele semne ale ALS, slăbiciunea musculară este treptat transferată la toate părțile mari ale corpului, deși cu forma bulbară de ALS, pacienții nu pot trăi pentru a finaliza pareza membrelor, din cauza stopării respiratorii.

În timp, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala ALS nu afectează dezvoltarea psihică, însă cel mai adesea începe o depresie profundă - o persoană așteaptă moartea. În stadiile finale ale bolii, mușchii care îndeplinesc funcția respiratorie și viața pacienților trebuie de asemenea să fie menținute prin ventilarea artificială a plămânilor și prin hrănirea artificială. 3-5 ani trec de la observarea primelor semne de ALS la moarte. Cu toate acestea, sunt cunoscute cazuri când starea pacienților cu boală ALS recunoscută fără echivoc sa stabilizat în timp.

Cine a fost bolnav?

Există peste 350.000 de pacienți cu ALS în lume.

• • pe an la 100.000 de locuitori, un diagnostic de ALS la 5-7 persoane. În fiecare an, BAS este diagnosticată la peste 5,600 de americani. Acestea sunt 15 cazuri noi de bas pe zi.
• • UAS poate lovi pe oricine. Rata incidenței (numărul celor noi) de ALS - 100.000 de persoane pe an
• • Mai puțin de 10% din cazurile de UAS sunt ereditare • UAS poate afecta atât bărbații cât și femeile UAS afectează toate grupurile etnice și socio-economice
• • ALS poate afecta tinerii sau adulții foarte bătrâni, dar este cel mai adesea diagnosticat la maturitate mijlocie și târzie.
• • Persoanele cu ALS au nevoie de echipament scump, tratament și îngrijire permanentă non-stop.
• • 90% din sarcina de îngrijire se încadrează pe umerii membrilor de familie ai pacienților cu SLA. UAS conduce la o posibilă epuizare a resurselor fizice, emoționale și financiare. În Rusia, peste 8500 de pacienți cu ALS de la Moscova au mai mult de 600 de pacienți cu ALS, deși acest număr este subestimat oficial în mod constant. Cei mai renumiți ruși care se îmbolnăvesc de ALS sunt Dmitri Șostakovici, Vladimir Migulya.

Cauzele bolii sunt necunoscute. Nu există medicamente pentru ALS. A existat o încetinire în cursul bolii. Prelungirea duratei de viață este posibilă cu ajutorul unui ventilator de acasă

Ce este basul?

Bass (din limba italiană Basso - "low") - cea mai mică voce de cântat de sex masculin. Are o profunzime mare și un sunet complet. Intervalul basului este de la o octavă mare până la prima octavă fa.

Conținutul

specie

Basul de bas, basul melodios (cantanto), are un domeniu de lucru până la sarea primei octave din partea de sus. Această voce are un sunet luminos și strălucitor, care seamănă cu un timbru de bariton.

Bass-ul central are o gamă mai largă, timbrul este un pronunțat caracter de bas. Aceste voci sunt accesibile nu doar partidului cu tensiuni mari, dar și partidelor care necesită un sunet bogat, de la cea mai mică distanță, până la o mare octavă.

Basul redus are un gust deosebit de grosime de bas, un capăt superior mai scurt al intervalului, note adânci și puternice.

Unele linii de bas renumite în opere

Operă în limba rusă

• Boris Godunov ("Boris Godunov" de M. P. Musorgsky)
• Varangian ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitski ("Prințul Igor" de A.P. Borodin, bas puternic)
• Gremin ("Eugen Onegin" de P. I. Ceaikovski)
• Dosifey ("Khovanshchina" de M. P. Mussorgsky)
• Prințul Goodall ("Demonul" de A. G. Rubinstein)
• Konchak ("Prințul Igor", A.P. Borodin, bas bas)
• Regele René ("Iolanta" de P. I. Ceaikovski)
• Kochubey (Mazepa lui Piotr Ceaikovski)
• Kutuzov ("Război și pace" de S. S. Prokofiev)
• Melnik ("Mermaid" de A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("The Snow Maiden" de N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vechiul țigan ("Aleko" de S.V. Rakhmaninov)
• Susanin ("Viața pentru țar" M. A. Glinka)
• Farlaf ("Ruslan și Lyudmila" de M. A. Glinka)
• Țarul Saltan ("Povestea Țarului Saltan" de N. A. Rimsky-Korsakov)

Operă în alte limbi

• Basilio (Barber of Sevilla de J. Rossini)
• Bartolo ("Barber of Seville" de J. Rossini)
• Bartolo ("Căsătoria lui Figaro" de W. Mozart)
• Doctor ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (Flautul Magic de W. A. ​​Mozart)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Povestirile lui Hoffmann" de J. Offenbach)
• Mefistofele (Faust de Sh. F. Gounod)
• Uberto ("servitoarele" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Căsătoria lui Figaro de W. A. ​​Mozart, bas puternic)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Cântăreți bass cunoscuți

notițe

1. ↑ 12 Enciclopedie sovietică mare
2. ↑ A.P. Ivanov Arta cântării. - M.: Golos-press, 2006. - pag. 37. - 436 p. - ISBN 5-7117-0124-x

referințe

Wikimedia Foundation. 2010.

Vedeți ce este "Bass" în alte dicționare:

bass - bas, bine, mn. w. s, s... Dicționar de ortografie rus

bas bas /... Dicționar de ortografie morfem

bass - amandy sadiasy. Zheke basse ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Кешкілікті auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda mranssyltmandar rynamysynyk rbіr basyna b a și a și a și d d қ (pіtіr) а а d а қ а с н н өлейді (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bass...... Қазақ тілінің tүсіндірме сөздігі

BAS - BASK activitate bactericidă a mierei serului de sânge. BASK Sursa: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS anod baterie uscată ALS Dicționare: Dicționar de abrevieri și abrevieri ale armatei și servicii speciale. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Dicționar de abrevieri și abrevieri

bass, m. basse f., acesta. basso. 1. Vocea masculină scăzută. Seq. 18. Bass, cea mai mică voce în cântărire. LP 6. O voce a fost răgușită cu o voce grozavă de bas. Osipov Eneida 3 15. Toate posibilele soprane, contralto, tenori, baritoni au fost aleși dintre iobagi și voci luate în curte,...... Dicționarul istoric al galicismelor din limba rusă

bass - a; pl. basses, s; m. [it. basso low]. 1. cea mai mică voce masculină; cântând vocea unui astfel de timbr. Vorbește, cântă bas. Velvet, bas gros. 2. O cântăreață cu o astfel de voce. 3. Instrumente muzicale de aur sau de alamă cu înregistrări reduse. Bass...... Dicționar enciclopedic

UAS - (basse franceză, de la bas scăzut). 1) cea mai mică voce masculină. 2) un instrument muzical similar cu o vioară, dar mult mai mare decât el. Dicționar de cuvinte străine incluse în limba rusă. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) cel mai mic mascul...... Dicționarul cuvintelor străine ale limbii ruse

bas - Vedeți cântăreața. Dicționar de sinonime ruse și expresii similare. a. Ed. N. Abramova, M.: Dicționare ruse, 1999. bas (mic, gros) (sunet, voce), cântăreață; trombon, bas de bas, trompetă, bazache, octave, dicționar rusesc basok... Dicționar de sinonime

bass - [ton scăzut, voci] n., m., upotr. rareori Morfologie: (nu) ce? bass, ce? bass, (vezi) ce? bass, ce? bass, ce? despre bas și bas; pl. ce? bass, ce? bass, ce? bass, (vezi) ce? bass decât? bass, ce? despre basul 1. Bass...... Dmitriyev Dicționar de explicații

Basho - (1603-1694) cel mai mare reprezentant al genului poetic "haiku" (vezi); În literatura japoneză, acest gen este legat în mod inextricabil de numele său. Numele real al poetului Matsuo Chuzaemon Munefusa. Conform obiceiului scriitorilor și artiștilor din epoca Tokugawa (1603-1868)... Enciclopedie literară

Bass - (din limba italiană Basso low) 1) Sot redus. pasari cantatoare. voce. Intervalul aproximativ în piese solo: FA F1, din cor în PE1 MI. Notată în clema basului. Există centru înalt, cântând (basso cantante). și scăzută (basso profundo) B. În dicționar de mare B., de obicei...... Dicționar enciclopedic umanitar rus

Diagnosticul ALS - ce este?

Boala celulelor neuronale motorice, numită după numele lui Lou Gehrig, numele lui Charcot, boala neuronului motor - aceasta este scleroza laterală amiotrofică, denumită și laterală și are o denumire abreviată prin care este mai mult sau mai puțin cunoscută - ALS. De ce mai mult sau mai puțin, și nu, de exemplu, pe scară largă? Deoarece astăzi există aproximativ 350.000 de cazuri de ALS în lume. Și majoritatea cetățenilor, nu numai de la medicină, ci și de medici profesioniști, au citit doar despre un astfel de diagnostic în manuale, dar nu l-au văzut niciodată și mai ales nu au tratat un pacient cu ALS.

Numai cu un deceniu în urmă în Rusia nu a existat absolut niciun program pentru a ajuta pacienții cu această patologie degenerativă incurabilă a sistemului nervos central. Ei au primit un diagnostic dezamăgitor și au fost trimiși acasă dureros să moară de sufocare, deoarece chiar și în azile nu exista condiții și echipamente adecvate pentru a menține și prelungi viața acestor pacienți.

Descrierea bolii

Afecțiunea este incurabilă. Iar originea sa este necunoscută. Asta este cine, când și de ce se pot îmbolnăvi de ALS, medicii nu pot spune. Numai statisticile mondiale sunt cunoscute - 350 mii de pacienți în prezent, 8,5 mii dintre aceștia trăiesc în Rusia. Despre două cazuri noi la 100.000 de persoane anual.

Apropo. Se știe că boala afectează persoanele cu vârsta peste 40 de ani (mai ales, există cazuri de debut precoce, dar copiii nu se îmbolnăvesc cu scleroză amiotrofică laterală). De asemenea, potrivit statisticilor, bărbații au mai multe șanse de a suferi de ALS decât de femei.

Majoritatea diagnosticelor sunt stabilite la vârsta de 50-70 de ani. În medie, durata bolii este statistic egală cu doi ani și jumătate după diagnosticare. Dar acestea sunt doar numere. Deoarece diagnosticul se face aproape întotdeauna la un an sau mai mult după debutul bolii, putem vorbi despre cinci ani de viață cu ALS detectat. Doar 5% dintre pacienți trăiesc mai mult de zece ani.

Boala se răspândește încet, dar consecințele sunt inevitabile. Cortexul cerebral al capului este afectat, măduva spinării este supusă unor modificări degenerative, nucleele nervilor cranieni nu reușesc, distrugând treptat sistemul muscular. Ca rezultat al morții neuronilor, apare paralizia cu pacientul, apare atrofia completă a țesuturilor musculare, mușchii respiratori eșuează, apare sufocarea.

Este important! Pacienții pentru menținerea vieții necesită asistență constantă a specialiștilor de diferite profiluri, precum și, în stadiile finale ale bolii, necesită echipamente complexe și costisitoare.

Este necesară asistență specială chiar și atunci când diagnosticați această boală. Nu toți medicii se confruntă cu această boală, mai ales că simptomele sale sunt diverse și variabile.

cauzele

După cum sa menționat deja, cauzele exacte ale acestei boli încă nu au fost identificate. Există ipoteze despre mutațiile genetice care au devenit natura bolii, există chiar și câteva, dar oamenii de știință suspectează că există mult mai mulți dintre ei decât știu în prezent.

Pentru a clasifica într-un fel o boală, se disting două forme: sporadice și familiale.

Forma familială poate fi suspectată atunci când rudele mai în vârstă ale unui pacient au avut o istorie de demență, boala Parkinson, depresie severă și tendințe suicidare. Testarea genetică uneori ajută la confirmarea acestei ipoteze, dar nu la o sută la sută din cazuri.

UAS sporadic apare de nicăieri și din ce motiv.

Debutul bolii

De regulă, este nevoie de aproximativ un an sau un an și jumătate de la primele simptome pentru a diagnostica boala. Aceasta este statistica mondială. Primele simptome sunt neclară și discret, în plus, ele sunt atât de "inofensive" încât majoritatea absolută a pacienților, chiar și cei care sunt conștienți de un astfel de diagnostic ca ALS, sunt siguri că în niciun caz nu este această boală.

Este important! După apariția simptomelor inițiale, condiția umană nu se deteriorează brusc doar pentru că numai o parte din neuroni sunt deteriorate la început și celulele sănătoase, intacte își preiau funcțiile. Dar, treptat, daunele provoacă un număr din ce în ce mai mare de celule, cei sănătoși nu mai fac față funcțiilor lor, iar starea pacientului se înrăutățește.

simptome

Care sunt primele semne ale sclerozei laterale amiotrofice? Există multe, și sunt diferite. În plus, nu arată neapărat totul și toată lumea, și nu neapărat într-o anumită ordine. Dar fiecare dintre aceste simptome, și mai ales manifestarea secvențială sau simultană a câtorva dintre ele, trebuie să alerteze și să necesite o vizită de urgență la medic.

Tabel. Descrierea simptomelor ALS.

Este important! Potrivit statisticilor, dacă pacienții cu ALS nu sunt ajutați să facă față simptomelor, speranța lor de viață de la apariția simptomelor inițiale este între un an și jumătate până la cinci ani. Dacă pacientul este ajutat, viața lui este extinsă de ani de zile și, în unele cazuri rare, boala dispare de la sine și dispare. Aceste cazuri sunt excepționale, dar sunt. Pacienții tratați sunt examinați, încercând să afle motivul pentru care boala a scăzut, dar până acum nu a avut nici un rezultat.

Diagnosticarea ALS

Dificultatea este ca dezvoltarea ALS să înceapă ușor și are loc în mod individual, astfel încât simptomele inițiale sunt ignorate de majoritatea pacienților, iar diagnosticarea într-un stadiu incipient este dificilă.

Adesea, ALS este detectată atunci când pacienții sunt abordați pentru aprobarea altor diagnostice.

Ce pacienți se plâng de scleroza laterală amiotrofică în stadiile incipiente ale apariției acesteia.

1. Din când în când, este dificil să se mențină echilibrul. O persoană adesea se împiedică, cade. Diferă în stomacitate.
2. Suferă abilități motorii fine datorită atrofiei țesutului muscular al degetelor, palmelor, mâinilor.
3. Obiectele cad din mâini, deoarece mușchii brațului de umăr slăbesc.
4. Este dificil de a întoarce și de a transforma capul - slăbiciune a mușchilor claviculari, scapular, umăr.
5. Discursul începe să fie deranjat (devine mai lent, zgârcit) - muschii feței și gâtului suferă.
6. Crampe musculare, cel mai adesea la viței.
7. Membrele sunt amorțite, există "buzunare" și jerking subcutanat.

Apropo. Boala este dificil de diagnosticat, deoarece prevalența acesteia nu este largă, simptomele inițiale sunt relativ ușoare și pot fi semne ale unor alte boli. Nu există nici un simptom definit sau un set al acestora în ALS, iar boala poate afecta pacientul în moduri diferite.

Dacă un pediatru are o suspiciune cu privire la această boală specială atunci când un pacient se referă la el cu simptome similare cu ALS, el scrie o trimitere la un neurolog. Apoi, pacientul va avea o serie de examinări diferite, efectuate atât în ​​ambulator, cât și în ambulator.

Dacă doriți să aflați mai multe despre cum să tratați un diagnostic de ALS, precum și să luați în considerare simptomele și etapele de dezvoltare, puteți citi un articol despre acesta pe portalul nostru.

sânge

Se predau pentru verificarea prezenței creatinkinazei. Acest organism începe să producă enzime în distrugerea țesutului muscular. Enzima poate fi disponibilă și are un nivel peste normă, dar acest lucru nu este un simptom specific clar.

Astfel, electroneuromiografia este redusă, care, cu ajutorul acelor subțiri, verifică nivelul impulsurilor nervoase în întregul țesut muscular. În mușchii sănătoși și inactivi, indicațiile sunt diferite. Această metodă este una dintre cele mai importante în diagnosticarea acestei boli, poate să arate chiar începutul atrofiei musculare și să fixeze viteza abordării impulsurilor.

Un studiu relativ nou - stimulare transcraniană cu un magnet. Datorită lui, se evaluează starea și nivelul de activitate motorie a neuronilor capului. Poate fi efectuată simultan cu neuromiografia.

Folosit în această situație pentru a identifica patologiile sistemului nervos care nu sunt direct legate de ALS. Aceasta ajuta la detectarea accidente vasculare cerebrale și traumatisme ale măduvei spinării, formarea de tumori, boala Alzheimer și Parkinson, scleroză multiplă și alte boli difuze pentru a le elimina.

în plus

Alte metode pot fi administrate, de exemplu, puncție lombară din banda, biopsie musculara si asa mai departe. Acest lucru este decis de neurolog, care este medicul principal pentru acest diagnostic confirmat. Dar nu numai - cu pacienții ALS trebuie să lucreze o întreagă echipă de medici, și conectat întotdeauna rude sau îngrijitori, să-i ofere cu menținerea unui standard normală de viață.

Tratamentul și întreținerea vieții

Nu există nici un tratament pentru scleroza laterală amiotrofică. Cu toate acestea, în ultimii ani s-au intensificat studiile preclinice, care arată unele rezultate și dau speranță că într-o zi boala poate fi vindecată cu ajutorul medicamentelor.

Apropo. În special, în urmă cu doi ani, a fost înregistrat oficial un medicament care tratează miodistrofia Duchenne. Un diagnostic care nu repetă ALS, dar este similar în simptome și este o boală genetică. El, spre deosebire de cel din urmă, afectează copii de sex masculin, nu adulți. Și una dintre mutațiile din miodistrofie este tratată acum cu Nusinersen.

ALS este o încercare nu numai pentru bolnavi, ci și pentru cei dragi. Se va solicita o îngrijire intensă și constantă, în timp ce majoritatea oamenilor nu au idee cum să aibă grijă de pacienții cu astfel de diagnostice.

Asistența este oferită în puținele fonduri create astăzi în întreaga lume. Nu este organizat, nu numai pentru a strânge fonduri pentru echipamente costisitoare pentru a prelungi durata de viață a pacienților, dar, de asemenea, ajustate la comunicare, seminarii și cursuri de formare pentru îngrijirea specială de familie.

Această boală este una dintre cele mai scumpe în ceea ce privește furnizarea de dispozitive și suport tehnic. Solicitarea de scaune cu rotile și modificare specială a patului, otkashlivateli (dintre care unul este în valoare de aproximativ 500.000 de ruble), ventilator, telefoane inteligente, calculatoare, lifturi, sisteme de tavane modulare. Hospice nu au încă loc și condiții pentru păstrarea pacienților cu ALS, astfel încât toate echipamentele trebuie instalate acasă.

Dacă doriți să cunoașteți în detaliu simptomele și manifestările bolii de scleroză amiotrofică laterală, puteți citi un articol despre aceasta pe portalul nostru.

În ceea ce privește procesul de tratament în sine, acesta are drept scop prelungirea maximă a vieții pacientului, făcându-l mai calitativ (cel puțin fără o scădere catastrofală a calității).

Numai Riluzole este prescris de medicamente de acțiune directă, dar acest lucru nu este un medicament, ci un supliment alimentar. În plus, nu este prescris de medicii noștri, deoarece în Rusia medicamentul nu are o înregistrare, dar medicamentele occidentale și europene sunt vândute în Europa și în SUA.

Toate simptomele ALS pot fi atenuate cu succes, facilitând în mare măsură existența pacientului. Da, echipamente scumpe, de îngrijire ceas, îngrijire care cade pe umerii celor dragi, înțelegerea pe care pacientul moare el (functia creierului si inteligenta, precum inima si intestin, boala nu afectează). Dar diagnosticul de ALS nu este o propoziție pentru mii de pacienti care se lupta de zi cu zi cu boala si traiesc cu ea, în ciuda statisticilor, mai mult de un deceniu.

Semnificația cuvântului laquobas "

1. Cel mai mic voce de sex masculin. Era un bas gros, care a venit și subțire, familiar tuturor, vocea feminină a regizorului. Wanderer, cătușe. || Singer cu o astfel de voce. Basul își îndepărta puternic gâtul, mârâind în adâncul corului, ca niște fiare uriașe și de bunăvoie. Kuprin, Viața pașnică.

2. partea inferioară a unei compoziții muzicale polifonice.

3. Registrul muzical cu frecvență joasă sau cu vânt. Nu am cântat [în orchestră], dar stăteam lângă bas și priveam. L. Tolstoy, Albert.

4. mn. h. (bas, -os). Corzi, chei muzicale care emite un sunet slab. De la marginea largă a guselului se găsesc basuri lungi de oțel înfășurate cu un fir subțire strălucitor de argint. Wanderer, prin linia.

Sursă (versiune tipărită): Dicționar de limbă rusă: B 4 t. / RAS, In-t lingvistică. de cercetare; Ed. A.P. Evgenieva. - ed. 4, Sr. - M.: Rus. lang.; Poligraphs, 1999; (versiune electronică): Biblioteca electronică fundamentală

• Bass (din limba italiană Basso - "low") - unul dintre tipurile de voce clasică de cântat, are cea mai mică gamă de voci. Are o profunzime mare și un sunet complet.

Intervalul basului este de la E2 - F2 (Mi, Fa a octavei mari) până la E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Sare de la prima octavă), note de tranziție: A3 - C # 4.

Centrul vocii este C3 - C4 (către o octavă mică - la 1 octavă), totuși, la basul scăzut, acesta poate fi deplasat.

ALS, a, mn. s (coloquially -ao), m. [it. basso, litere Low]. 1. Cel mai mic voce de sex masculin. || Cântărește cu această voce. 2. Instrumente muzicale de tip string sau vânt cu un sistem redus (muzică). 3. Cea mai joasă parte a unui joc muzical polifonic (muzică).

Sursa: "Dicționar explicativ al limbii ruse" editat de D. N. Ushakov (1935-1940); (versiune electronică): Biblioteca electronică fundamentală

Efectuați mai bine împreună cuvântul hărții

Salutări! Numele meu este Lampobot, sunt un program de calculator care ajută la crearea unei hărți de cuvinte. Știu cum să contez perfect, dar încă nu înțeleg cum funcționează lumea ta. Ajută-mă să-mi dau seama!

Mulțumesc! Cu siguranță voi învăța să deosebim cuvintele obișnuite de cuvintele extrem de specializate.

Cât de ușor de înțeles și de comun este cuvântul de contrafacere (substantiv):

Ce este basul? Înțelesul cuvântului bas, enciclopedia colierului

Semnificația cuvântului "Bass" în Enciclopedia Collier. Ce este basul? Aflați ce semnifică cuvântul bas - interpretarea cuvântului, desemnarea cuvântului, definiția termenului, înțelesul și descrierea lui lexicală.

Bass -

un termen muzical care denotă: 1) cea mai mică parte a unei lucrări vocale sau instrumentale, deosebit de importantă pentru că servește drept fundamentul structurii armonice; 2) cea mai mică voce masculină; 3) în trecut - cea mai mică varietate de familii instrumentale, cum ar fi violurile. A treia semnificație a termenului este depășită, la fel ca în muzica modernă, instrumentele de bas sunt de obicei susținute de instrumente de bas, chiar mai mici.

Ce este basul?

Termenul "bas" este multivaluat și folosit în diverse domenii. De exemplu, ar trebui să fiți atenți, deoarece explică ce bas este în muzică în dicționarul lui Ozhegov: "Bass este un instrument muzical de sunet vânt, făcut din cupru și având un registru scăzut și un timbru". În plus, acest cuvânt poate fi folosit pentru a determina timbrul vocii cântăreților.

Alte semnificații ale cuvântului

De asemenea, basul în muzică este folosit pentru a descrie domeniul inferior al sunetului. Dacă se realizează o compoziție muzicală polifonică, atunci basul va fi partea inferioară.

Există chiar și o cheie specială de bas în bara, care arată câmpul și numește următoarea notă mică. Pentru a afla cum să jucați chitara bas, consultați articolul Cum să jucați chitara bas.

Există câteva instrumente în muzică care au un "bas". De exemplu:

Cuvântul "bas" vine din italiană și înseamnă literalmente "scăzut". Este destul de clar de ce acest cuvânt este folosit pentru a descrie câți oameni vorbesc.

Este, de asemenea, interesant faptul că basul poate fi numit o armă specială în artilerie, care este destinată tragerii folosind grapeshot.

În istoria antică a lumii, a existat și o persoană cunoscută sub numele de bas. Acesta a fost regele care a condus Bithynia în secolul al IV-lea î.Hr.

Dacă doriți să faceți bas, citiți despre el în articolul Cum se face basul.

Ce este BAS în mașină?

O invenție utilă contribuie la o frânare rapidă și îmbunătățită. În ansamblu, acest sistem începe automat să preseze frâna hidraulic-pneumatică la efortul maxim posibil. Acest sistem suplimentar ajută la reducerea accidentelor pe șosele sau la reducerea daunelor cauzate de accident.

Principiul de funcționare al BAS

Sistemul automat funcționează bine și rapid. Ea identifică într-un timp scurt momentul în care pedala este apăsată prea strâns decât în ​​alte situații. Într-adevăr, în acest caz, presarea are loc cu efort insuficient, dar foarte strâns. În cazul în care sistemul detectează frânarea cu un grad ridicat de pericol, este activată frânarea de urgență.

Este posibil să instalați un astfel de sistem pe vehicule moderne de orice marcă și model, unde sistemul ABS va fi, de asemenea, instalat. Principala greșeală a tuturor conducătorilor auto este răspunsul necorespunzător al șoferului la o situație urgentă. Majoritatea șoferilor nu apasă corect pedala de frână, așa cum este de fapt necesară. Unii șoferi cu tensiune insuficientă apasă pedala de frână, în timp ce alții o fac încet.

În ambele cazuri, sistemul nu poate recunoaște acest semnal și nu include BAS. Aceste două probleme conduc la faptul că cel mai înalt nivel de presiune este realizat lent și ar trebui să fie cât mai repede posibil. Ca rezultat, distanța de frânare crește, iar efortul necesar ar putea fi mult mai mic.

Fețele pozitive ale frânării de urgență

Sistemul BAS este bun prin faptul că este capabil să recunoască acțiunile șoferului și să le analizeze. Sistemul analizează comportamentul șoferului. Aceasta mărește nivelul de presiune din sistem. Împreună cu sistemul ABS anti-blocare, acest sistem funcționează foarte bine. Acesta este motivul pentru care BAS și ABS sunt instalate împreună oricum.

Dacă rata de creștere a presiunii este prea mare, atunci sistemul nu va răspunde corect la o astfel de acțiune. Unitatea de alarmă va înțelege că șoferul dorește să utilizeze frânarea de urgență. Drept urmare, modulul pornește o pompă electrică automată, iar el însuși contribuie la o creștere a presiunii în sistemul de frânare la cea mai mare. Pompa va funcționa până când șoferul își va scoate piciorul de pe pedală.

Dacă autovehiculul accelerează la viteză mare și frâna este apăsată rapid, sistemul începe să funcționeze la putere maximă. În acest caz, sistemul ABS nu este blocat. BAS poate lucra într-un timp scurt. Pentru o analiză completă este nevoie doar de câteva fracțiuni de secunde.

Într-un sistem mecanic, frânarea de urgență trebuie definită corect. Pentru a face acest lucru, trebuie să puneți limita și să determinați valoarea pragului. Analiza frânării unui sistem automat este determinată de raportul dintre viteza de apăsare a pedalei de frână și forța de apăsare și efort. În fiecare mașină, puteți stabili valoarea pragului individual.

Sistemul de frânare de urgență a fost dezvoltat de Mercedes-Benz. Această companie a acordat o atenție specială siguranței rutiere. După o serie de teste, ea a reușit să demonstreze tuturor că BAS trebuie să fie instalat în fiecare mașină. La urma urmei, datorită activității sistemului, distanța de oprire poate fi redusă cu 45% în cazul unei frânări rapide de urgență. Pentru fiecare șofer pe drum, fiecare factor este siguranța. Acesta este motivul pentru care sistemul este necesar în orice mașină.

Ce este ALS?

ALS este o boală neurologică gravă. La ce vârstă se întâmplă cel mai adesea?

Ce este ALS?

Simptomele ALS.

Orice boală este însoțită de anumite simptome, iar ALS nu face excepție. Printre cele mai evidente simptome sunt:

• căderea piciorului, adică devine foarte dificil pentru o persoană să ridice picioarele și picioarele.
  
• slăbiciune a mușchilor picioarelor și a brațelor, precum și crampe și șocuri la nivelul membrelor.
  
• probleme cu aparatul de vorbire și înghițire.
  

Boala începe întotdeauna cu membrele și se mută treptat în toate celelalte părți ale corpului.