Sclerodermia - forme, simptome (pete), fotografie, tratament și medicamente

Sclerodermia sau "întărirea pielii"

Subiectul articolului nostru de astăzi este sclerodermia. Aceasta aparține "bolilor țesutului conjunctiv mare" și, prin urmare, este numită sistemică. De obicei boala, sau, așa cum spun medicii, „categoria nosologică“, sau chiar mai ușor - „nosologia“ în manualele de reumatologie adiacente boli, cum ar fi lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, si artrita reumatoida. Ele sunt unite printr-o înfrângere sistematică. Înainte de a vorbi despre ceea ce este - sclerodermă și cum să o tratați, trebuie să spuneți câteva cuvinte despre bolile sistemice.

Dacă deschideți un manual al bolilor interne, atunci nu veți găsi nici una dintre patologiile de mai sus acolo și numai poate în ghidul multi-volum veți întâlni secțiunea "bolile reumatice". Faptul este că bolile interne studiază anumite boli ale organelor interne. Și bolile reumatice, mai presus de toate, afectează țesutul conjunctiv - ligamentele, tendoanele, articulațiile și, în sfârșit, formațiunile libere în care se găsesc navele.

Toate acestea sunt tipuri diferite de țesut conjunctiv, care, desigur, se găsește în principal în articulațiile sistemului musculoscheletal - în articulații, dar se regăsesc și în "scheletul" organelor interne și, de asemenea, în piele.

Tot acest agregat de țesut conjunctiv împrăștiat pe tot corpul constituie un "sistem". Nu poate specifica un anumit organ, deoarece întregul corp suferă. Și sclerodermia se referă tocmai la astfel de boli.

Ar trebui să fie tratată de un reumatolog sau specialist în astfel de boli. Dar aceasta nu înseamnă că organele interne rămân la o parte: în multe boli sistemice, mai devreme sau mai târziu ele se implică în procesul patologic. Cum definește știința modernă sclerodermia?

Tranziție rapidă pe pagină

Sclerodermia - ce este?

sclerodermie fotografie pielii

Ce este? Sclerodermia sistemică este o suferință difuză a țesutului conjunctiv și a pielii, care afectează, de asemenea, vasele (în principal, capilarele), sistemul musculoscheletal (articulații) și unele organe interne. Atunci când se întâmplă acest lucru, o leziune caracteristică a pielii, care apare ca urmare a:

1. Încălcarea microcirculației capilare;
2. Infraroșu cascadă autoimună (care vizează țesutul propriu);
3. Frecvență sau fibralizare generalizată.

sclerodermia pete foto și cicatrici pe piele

Cu această boală, apare o clinică destul de strălucitoare, deci SJS (sau sclerodermia sistemică) nu este doar o caracteristică caracteristică a bolii autoimune, ci conduce și un întreg grup de "patologie sclerodermică". Aceasta include, de asemenea, boli cum ar fi:

• focal sau limita sclerodermică a pielii;
• fasciita eozinofilică difuză difuză;
• Busola sclerodermie;
• fibroza multifocală sau multicentrică;
• unele pseudosclerodermale (sindroame asemănătoare sclerodermiei).

Conform ICD-10, sclerodermia este codificată ca M-34, un grup de scleroză sistemică, o secțiune a țesutului conjunctiv.

Cât de des apare această înfrângere interesantă și ce cauze duc la apariția ei?

Cauze ale sclerodermiei

Boala sclerodermică este destul de comună, iar rata de creștere variază foarte mult: în diferite regiuni, de la 4 la 20 de cazuri pe milion de populație pe an.

Aceasta înseamnă că într-un oraș cu o populație de un milion de persoane acest număr de cazuri noi este înregistrat în fiecare an, iar incidența este de aproximativ 25 de persoane la 100 mii de locuitori. Aceasta înseamnă că în același oraș aproximativ 250 de persoane vor avea acest diagnostic (presupunând un diagnostic excelent).

Practic, incidenta maxima are loc in virsta de lucru: de la 30 la 50 de ani. Până acum, cauzele bolii sunt necunoscute. Există cazuri de familie, există o legătură a bolii cu sistemul antigenic de histocompatibilitate. Este discutată rolul virusurilor în dezvoltarea bolii, apariția acesteia în regiunile neprietenoase din punct de vedere al mediului și în zonele industriale (aerosoli de siliciu, praf industrial).

• Efectul pesticidelor, produselor de distilare a petrolului și a unor medicamente (de exemplu, bleomicină) la debutul SJS a fost dovedit.

Dacă vorbim despre patogeneza sau dezvoltarea bolii, este foarte complexă și nu este pe deplin înțeleasă. Aceasta este probabil cea mai dificilă, mai multe etape și inflamație încrucișată, cu participarea multor unități de alergie și imunitate. Navele sunt afectate, are loc îngroșarea pereților, se formează tromboza.

Rezultatul principal al acestui fapt este apariția ischemiei țesutului cronic, ceea ce conduce la o sinteză crescută a țesutului fibros și a proteinei țesutului conjunctiv colagen - în cantități prea mari. În ce formă se înregistrează și ce simptome de SJS apar la pacienți?

Forme de sclerodermie la adulți și copii

Având în vedere că imaginea bolii este foarte diversă, formele de sclerodermie umană sunt, de asemenea, numeroase. Reumatologii disting următoarele tipuri de boli la adulți și copii:

• Sclerodermia difuză (afectează toate țesuturile conjunctive).

Pe parcursul anului, pielea brațelor, picioarelor, feței, torsului este afectată, iar insuficiența circulatorie capilară (sindromul Raynaud) se dezvoltă. Afectează precoce organele interne (plămânii, rinichii, inima).

• Sclerodermia limitată

Sclerodermia limitată este adesea manifestată de un sindrom Raynaud "unic" care există de mult timp, iar pielea este, de obicei, afectată pe față, pe picioare și pe mâini, iar corpul este liber. Din patologia organelor interne - apare o înfrângere mai târzie a tractului gastro-intestinal (de exemplu, esofagul), apare hipertensiunea pulmonară.

• Forma încrucișată În același timp, simptomele SJS sunt combinate cu orice alte semne de leziuni sistemice, de exemplu, cu artrită reumatoidă;
• Înfrângerea organelor interne. Aceasta este o formă viscerală sau atipică. Nu există simptome de piele. Există sindrom Raynaud și leziuni progresive ale organelor (fibroza inimii, apariția simptomelor unui rinichi sclerodermică);
• Sclerodermia juvenilă. De fapt, este scleroderma la copii. Apare înainte de vârsta de 16 ani, pielea este adesea afectată, ca și în tipul focal. De la început este devreme, este posibil să se dezvolte diverse contracții care duc la dizabilitate și anomaliile rezultate în dezvoltarea brațelor și a picioarelor.

Cercetatorii identifica, de asemenea, un tip special difuze de sclerodermie indusa care sa dezvoltat dupa expunerea la factorii de mediu, precum si prescleroderma, care nu este altceva decat un sindrom Raynaud izolat, separat, cu afectare a fluxului sanguin capilar si manifestari inflamatorii imune.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Numele "sclerodermă" este tradus ca "dens" (sau "dur") de piele. Adesea boala începe cu apariția unui edem dens pe piele, cu întărirea ei și apariția de pete de hiperpigmentare. Se produce artrita sau deteriorarea articulațiilor, scăderea greutății corporale, apariția febrei. În formă difuză, organele interne sunt implicate mai devreme.

Implicarea pielii

Leziunile cutanate la această boală sunt cele mai caracteristice și au dat numele întregii boli. Simptomele care apar pe piele chiar modifică aspectul pacienților. În mod consistent, de exemplu, pe față există o edemă densă, vindecare, atrofie tisulară, pete cu sclerodermie.

Fața seamănă cu o mască, caracterizată prin riduri de "purjare" care înconjoară gura. Apare tensiune de piele, chelie este posibilă. Există vene spider pe piele.

Fenomenul sclerodactyly este caracteristic - pielea mâinilor se umflă și devine mai densă, gama de mișcări scade, contracțiile apar. Datorită umflării dense a degetelor, ele devin "cârnați". O astfel de vedere mascată a feței unui pacient cu degetele "în formă de cârnați" face adesea posibilă o diagnoză corectă preliminară.

• Uneori există o formă liniară de SSD, în care apar dungi în formă de cruste, similare cu cicatricile Sabrelor.

Foarte des există leziuni ale vaselor de sânge, mai ales cu microcirculație afectată. Crizele vasculare inițiale apar în care degetele și degetele de la picioare devin amorte și palide, în special în vreme rece și agitație. Progresia inflamației în capilare și ischemia severă conduc la apariția ulcerațiilor și cicatricilor la marginile degetelor, ca o "mușcătură de șobolan", uneori cu dezvoltarea de gangrena.

Ulcerul trofic are loc și în diferite părți ale corpului, de exemplu, peste articulații, pe glezne și chiar pe auricule.

Despre înfrângerea organelor interne

În SJS, oasele și articulațiile sunt de asemenea afectate și se produce distrugerea falangelor terminale (osteoliză). Implicarea organelor din tractul gastro-intestinal: cu esofagită (inflamația esofagului), apariția stomacului persistent, apariția unei "bucăți" în spatele sternului, refluxul gastroesofagian, adică refluxul sucului gastric în esofag.

Prima cauză a mortalității în SJS este deteriorarea progresivă a plămânilor. Când SJS dezvoltă alveolită fibroasă. Despre el există un articol separat, care este bine descris leziunea țesutului conjunctiv. De asemenea, există hipertensiune pulmonară, care dezvoltă insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă, inimă pulmonară acută.

Adesea, cauza morții este tromboza pulmonară sau embolismul pulmonar - deoarece inflamația imună duce la tromboza difuză intravasculară.

Odată cu înfrângerea inimii apare fibroza miocardică pronunțată. Aceasta duce la o încălcare a funcției contractile, la apariția insuficienței cardiace și la tulburări ale ritmului cardiac. Diferite tipuri de pericardită și endocardită se dezvoltă, riscul de tromboză coronariană cu dezvoltarea de atacuri de cord, inclusiv recurente, este ridicat.

În ceea ce privește leziunile renale, ele sunt afectate în 20% din cazuri și pot să apară atât la ascundere (latentă), cât și la moartea pacientului, datorită progresiei rapide a insuficienței renale și în contextul tensiunii arteriale normale.

Cursul bolii

În conformitate cu lista de localizări de mai sus, există trei etape în cursul bolii:

1. În prima etapă a sclerodermiei, nu se știe dacă procesul va fi generalizat sau va rămâne limitat. Prin urmare, dacă nu există mai mult de 3 localizări, atunci este setat stadiul 1;
2. În stadiul 2 al sclerodermiei, putem vorbi de o leziune sistemică;
3. Etapa 3 se caracterizează prin implicarea organelor interne, cu apariția semnelor de orice eșec (cardiac, pulmonar, renal).

Tratamentul sclerodermiei la adulți și copii, medicamente

Tratamentul pentru sclerodermie este o problemă gravă, asemănătoare cu un nod imens într-o cameră întunecată, din care se desprind câteva zeci de sfaturi. Nu există încă niciun medicament, metodă sau metodă de tratament care să se vindece radical. Motivele sunt, de asemenea, neclare, prin urmare, este disponibil numai tratamentul patogenetic, precum și tratamentul simptomatic.

Prima sarcină este încetinirea tulburărilor vasculare, tromboza și ischemia, apoi încetinirea fibrozei, dacă este posibil, și deteriorarea organelor interne. Un rol important în încetinirea acestor procese îl joacă metodele de tratament non-drog:

• reducerea sarcinii (fizică și psihoemoțională);
• elimina efectele vibrațiilor și frigului, perioada de ședere la soare;
• reduceți factorii vasculari traumatici: trebuie să renunțați la fumat, să întrerupeți utilizarea cafelei și medicamentele care înglobează vasele (de exemplu, picăturile din nas).

Terapia medicamentoasă vizează ameliorarea sindromului Raynaud și restaurarea microcirculației.

Numiți inhibitorii ACE, blocanții canalelor de calciu ("Nifedipină"). Aceste fonduri împiedică vasospasmul. Când se dezvoltă sindromul Raynaud, se utilizează Vazaprostan, care este indicat pentru ulcere și necroză. De asemenea, poate avea un efect sistemic.

De asemenea, au fost utilizați agenți vasadilotatori, antiplachetari ("Kurantil", "Trental"). Pacientii sunt recomandate cursuri care folosesc heparina, fraxiparina si alte fractii cu greutate moleculara mica.

De asemenea, în tratamentul diferitelor tipuri de sclerodermie:

• Utilizarea standard a AINS (pentru reducerea durerii artritei și ameliorarea febrei);
• Glucocorticosteroizi cu leziuni cutanate difuze. Deci, tratamentul sclerodermiei focale cu hormoni nu este efectuat;
• Cytostatice (ciclofosfamidă), metotrexat. Se utilizează în dezvoltarea timpurie a alveolitei, combinată cu D - penicilamina. Acest tratament este descris într-un articol despre alveolita fibroza;
• Transplantul de celule stem. Ea poate da un efect extraordinar, dar necesită o selecție complexă a unui donator și mari dificultăți;
• Terapia antifibră (D - penicilamina, "Kuprenil"). Acțiunea sa este asociată cu inhibarea sintezei colagenului.

În cazuri avansate, se utilizează, de asemenea, metode chirurgicale de tratament. Desigur, ele nu vindecă sclerodermia, dar ele ajută la restabilirea gamei de mișcări în prezența contracțiilor, cu defalcare persistentă a trecerii alimentelor prin esofag, cu dezvoltarea insuficienței renale - uneori există indicii pentru transplantul de rinichi.

De asemenea, cu ajutorul intervenției chirurgicale, degetele sunt amputate în timpul dezvoltării gangrenei, iar simpatectomia este efectuată pentru a preveni progresia vasospasmului.

În formele difuze și progresia rapidă a bolii, se utilizează metode de detoxifiere extracorporală, cum ar fi plasmefereza. Obiectivul său este de a curăța sângele complexelor imune circulante și anticorpii care pot contribui la generalizarea procesului.

perspectivă

Sclerodermia este o boală gravă. Există mai mult de 10 studii în lume în care au participat mai mult de 2.000 de pacienți. Supraviețuirea pe cinci ani a fost în medie de 68%. În acest caz, dacă forma difuză a început să progreseze rapid, în special la vârsta de peste 45 de ani, atunci această cifră scade la 33%.

Cu alte cuvinte, doar unul din trei pacienți poate trăi timp de 5 ani, iar dacă boala se dezvoltă deja pe fundalul bolilor pulmonare cronice, leziuni renale, anemie, atunci rata de supraviețuire, în ciuda tuturor tipurilor de tratament, va fi chiar mai mică.

sclerodermia

Sclerodermia este o boală a țesutului conjunctiv, principalele manifestări ale cărora sunt asociate cu aprovizionarea cu sânge și cu compactarea organelor și țesuturilor. Femeile prevalează printre pacienți (raportul aproximativ al femeilor și al bărbaților este de 6: 1).

motive

Cauzele bolii sunt necunoscute. Se crede că sclerodermia se dezvoltă sub influența anumitor factori externi la persoanele cu anumite tulburări genetice. Factorii externi care pot provoca dezvoltarea sclerodermiei includ

• retrovirusuri (în principal citomegalovirusuri);
• cuarț și praf de cărbune,
• solvenți organici
• clorură de vinil,
• unele medicamente (bleomicină și o serie de alte medicamente utilizate pentru chimioterapie).

Manifestări ale sclerodermiei

Ca boală sistemică, sclerodermia se caracterizează printr-o leziune simultană a pielii, a vaselor de sânge, a sistemului musculo-scheletal și a organelor interne, incluzând inima, plămânii, rinichii și tractul gastro-intestinal.

Un semn caracteristic timpuriu al sclerodermiei este sindromul Raynaud - episoadele tranzitorii ale spasmului vascular al pielii extremităților sub influența stresului rece sau emoțional. Sindromul Raynaud se manifestă clinic prin zone clar definite de decolorare a degetelor. La începutul unui atac de spasm vascular, degetele mâinilor devin palide în culoare, ceea ce se schimbă într-o nuanță alb-violetă în câteva minute. După ce se rezolvă spasmul și se restabilește fluxul de sânge, pielea devine roșie, iar pielea devine intensă în culoarea roz.

La unii pacienți, atacurile de spasme vasculare sunt însoțite de o senzație de înghețare a mâinilor, amorțeală sau o încălcare a sensibilității. În faza de înroșire a pielii, pacienții pot simți dureri la nivelul degetelor.

Spasmul vascular poate fi, de asemenea, expus la vasele de pe pielea feței și în alte zone. În aceste cazuri, se observă modificări caracteristice ale culorii în vârful nasului, buzelor și auriculelor, deasupra articulațiilor genunchiului.

Cel mai specific simptom al sclerodermiei este leziunea cutanată sub formă de îngroșare și îngroșare, care se observă la marea majoritate a pacienților. Severitatea și prevalența înăspririi pielii variază de la un pacient la altul, însă înăsprirea pielii cu sclerodermie începe întotdeauna cu degetele mâinilor și se poate extinde mai târziu la nivelul membrelor și trunchiului.

Simultan cu degetele mâinilor, pielea feței este adesea afectată, ca urmare a faptului că pliurile nazolabiale și frontale sunt netezite, marginea roșie a buzelor devine mai subțire, în jurul căreia apar riduri radiale.

Cu observații pe termen lung, leziunile cutanate au fost semnalizate: umflare, indurație, subțiere. Condensarea pielii tinde să progreseze în primii 3-5 ani de boală. În stadiile ulterioare ale bolii, pielea devine mai puțin densă, iar sigiliul rămâne numai pe degete.

Adesea, o intensă colorare a pielii, limitată sau răspândită, cu zone de hipo- sau depigmentare ("sare cu piper") este un semn al sclerodermiei.

Un semn caracteristic sunt ulcerele pe degete, care pot fi dureroase. Leziunile ulcerative ale pielii sunt observate în alte zone expuse la stres mecanic: deasupra articulațiilor cotului și genunchiului, la nivelul gleznelor și tocurilor.

Ca rezultat al tulburărilor circulatorii, pe degete apar cicatrici, zone punctate de subțiere a pielii ("muscatura șobolanului"). După cicatrizarea ulcerului se pot produce cicatrici pe degete. Datorită moartea foliculilor de păr, a transpirației și a glandelor sebacee, pielea din locurile de compactare devine uscată și aburită, pierde părul.

Durerea articulară și rigiditatea dimineața sunt o manifestare frecventă a sclerodermiei, în special în stadiile incipiente ale bolii.

Rezultatul tulburărilor circulatorii este distrugerea falangelor unghiilor, manifestate prin scurtarea și deformarea degetelor.

Leziunile musculare pot duce la dezvoltarea de slăbiciune musculară.

Înfrângerea tractului gastrointestinal se dezvoltă la 90% dintre pacienții cu sclerodermie. Înfrângerea esofagului se manifestă printr-o încălcare a înghițitului, arsuri la stomac persistente, care crește după masă. Deteriorarea stomacului și a duodenului se manifestă prin durere abdominală, flatulență. Înfrângerea intestinului subțire este mai frecvent asimptomatică, dar cu modificări semnificative se dezvoltă sindromul de absorbție intestinală perturbată cu diaree, flatulență și pierdere în greutate. Rezultatul înfrângerii intestinului gros este constipația.

Leziunile pulmonare se dezvoltă la mai mult de 70% dintre pacienții cu sclerodermie și se manifestă prin creșterea scurgerii respirației și a tusei persistente.

Alte manifestări comune ale sclerodermiei includ sindromul Sjogren (20%) și afectarea tiroidiană (tiroidita Hashimoto sau tiroidita de Kerven), ceea ce duce la scăderea funcției tiroidiene.

diagnosticare

În aproximativ jumătate din cazuri, se observă o creștere a ESR cu peste 20 mm / h. Cu aceeași frecvență, sunt detectate semne de activitate inflamatorie în sclerodermie: o creștere a conținutului de fibrinogen și seromucoid; mai rar există o creștere a proteinei C reactive.

La 10-20% dintre pacienți, se detectează anemie, cauza care poate fi deficitul de fier și vitamina B12, afectarea rinichiului sau măduva osoasă. O mare importanță este identificarea autoanticorpilor specifici sclerodermiei.

Printre numeroasele metode instrumentale de cercetare, capillaroscopia patului unghial joacă un rol important. Metodele de cercetare microcirculație, cum ar fi flowmetria cu laser-Doppler, pletismografia și altele, sunt de importanță secundară în diagnosticul sclerodermiei datorită variabilității semnificative a rezultatelor.

Tratamentul cu sclerodermie

Terapia este întotdeauna prescrisă individual, în funcție de forma și cursul bolii, natura și amploarea leziunilor. Având în vedere evoluția bolii în majoritatea cazurilor, este important să atragem atenția pacientului asupra necesității de observare constantă medicală și examinare regulată pentru detectarea precoce a semnelor de progresie a bolii și posibila corectare a terapiei.

Terapia este efectuată pentru:

• prevenirea și tratamentul complicațiilor vasculare;
• suprimarea progresiei fibrozei pielii și a organelor interne;
• efecte asupra mecanismelor imune-inflamatorii ale sclerodermiei;
• prevenirea și tratamentul leziunilor organelor interne.

Pacienții trebuie să reducă timpul petrecut la soare, pentru a evita expunerea prelungită la efectele de vibrații la rece și locale. Pentru a reduce frecvența și intensitatea atacurilor de spasm vascular, se recomandă purtarea de îmbrăcăminte caldă, inclusiv lenjeria de căldură, pălăriile, șosetele și mănușile de lână (în loc de mănuși). În același scop, pacientul este sfătuit să renunțe la fumat, să oprească consumul de cafea și băuturi cu cofeină.

Principalele direcții ale tratamentului de droguri pentru sclerodermie sunt terapia vasculară, antifibroză și imunosupresoare.

Tratamentul vascular este efectuat pentru a reduce frecvența și intensitatea episoadelor sindromului Raynaud și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin și include utilizarea vasodilatatoarelor, precum și medicamentele care afectează vâscozitatea sângelui și lipirea plachetelor.

Cei mai eficienți agenți vasodilatatori sunt blocante ale canalelor de calciu (verapamil, gallopamil, nifedipina, amlodipina, nicardipină, isradipină, nimodipină, nitrendipină, Valium, felodipina, diltiazem, cinarizina, flunarizină).

Medicamentul ales este nifedipina (sinonime: calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), a cărui doză zilnică eficientă este de 30-60 mg în trei sau patru doze. Nifedipina reduce semnificativ frecvența și intensitatea și, în unele cazuri, durata episoadelor de spasm vascular.

Aproximativ 1/3 dintre pacienții tratați cu nifedipină dezvoltă efecte secundare care sunt cele mai frecvente, dintre care cele mai frecvente sunt frecvența cardiacă crescută, cefaleea, amețeli, înroșirea feței și umflarea picioarelor.

Recent, formele cu acțiune lungă de nifedipină (calcigard retard, cordipină retard) au fost utilizate din ce în ce mai mult, ceea ce creează o concentrație relativ constantă a medicamentului în sânge și, prin urmare, reduce fluctuațiile tensiunii arteriale și efectele secundare asociate.

Dacă nifedipina are intoleranță, se pot prescrie alte medicamente. Amlodipina (amlovas, calchek, norvask, normodipină) are un efect prelungit și se administrează o dată într-o doză de 5-10 mg. Cel mai frecvent efect secundar al amlodipinei este umflarea gleznelor, care apare la aproximativ 50% dintre pacienți.

Isradipina (lomir) se administrează în doză zilnică de 5 mg în două doze. Cu un efect insuficient și o toleranță bună, doza zilnică poate fi crescută la 10 mg. Cele mai frecvente complicații în tratamentul isradipinei sunt cefaleea și înroșirea feței.

Felodipina (auronală, plendil, felodil) într-o doză zilnică de 10-20 mg reduce frecvența și severitatea spasmului vascular.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) la o doză terapeutică de 180 mg pe zi este mai puțin eficace decât nifedipina, dar are o mai bună tolerabilitate. Când se administrează o doză mai mare, se poate produce umflarea gleznelor și durerea de cap.

În prezența contraindicațiilor sau a intoleranței la blocanții canalelor de calciu, se utilizează medicamente vasodilatatoare din alte grupuri. De exemplu, blocanții alfa-adrenoreceptori (dihidroergotamină, doxazosin, nicergolină, prazosin, terazosin). Rezultate bune sunt observate în tratamentul extractului standardizat de ginkgo biloba (tanakan - comprimate de 40 mg de 3 ori pe zi). In cazuri severe (de exemplu, hipertensiune pulmonară, criză renală, cangrenă) este o prostaglandină sintetic E1 (alprostadil) într-o doză de 20-40 mg intravenos în timpul 15-20 zile sau analogi de prostacicline (iloprost).

Eficacitatea tratamentului manifestărilor vasculare ale sclerodermiei este crescută atunci când sunt încorporate în terapia de medicamente care îmbunătățesc fluiditatea sângelui - medicamente antiplachetare (acid acetilsalicilic, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoxifilină, ticlopidină) și opțional anticoagulant (acenocumarol, warfarină, heparină, dalteparin sodiu, calciu nadroparinei, enoxaparina de sodiu, bisacacetat de etil).

Combinația dintre vasodilatatoare și agenți antiplachetari face posibilă prescrierea dozei eficiente minime a fiecăruia dintre aceste medicamente și, prin urmare, reducerea frecvenței efectelor secundare. În acest scop, pentoxifilina este utilizată cel mai frecvent într-o doză zilnică de 600-1200 mg. În cazurile multiple și rezistente la tratamentul obișnuit al leziunilor ulceroase, se recomandă o scurtă durată (10-15 zile) de tratament, de preferință cu heparină cu greutate moleculară mică.

Terapia antifibră este prescrisă pentru sclerodermia difuză. D-penicilamina - principalul medicament care inhibă dezvoltarea fibrozei - întrerupe sinteza colagenului, împărțind legăturile încrucișate între moleculele noi sintetizate.

Penicilamina (artamina, cuprenilul) afectează diferite părți ale sistemului imunitar. Doza efectivă de medicament este de 250-500 mg pe zi. Penicilamina se administrează exclusiv pe un stomac gol. Odată cu dezvoltarea efectelor secundare (disconfort la nivelul stomacului, hipersensibilitate, scăderea nivelului de globule albe și / sau trombofite în sânge, reacții autoimune etc.) este necesară o reducere a dozei sau retragerea medicamentului. Motivul pentru eliminarea penicilaminei este excreția de proteine ​​în urină de peste 2 g / zi. Datorită frecvenței ridicate a reacțiilor adverse (până la 25%), adesea dependente de doză, în timpul tratamentului este necesară monitorizarea cu atenție a pacienților, teste de sânge și urină la fiecare 2 săptămâni în primele 6 luni de tratament și mai târziu o dată pe lună.

Terapia anti-inflamator (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, tselikoksib) în doze terapeutice standard, indicat pentru tratamentul manifestărilor musculo-articulare de sclerodermie, febra birou.

Hormonul (Betamethasone, hidrocortizon, dexametazona, metilprednisolon, prednisolon, triamcinolon - nu mai mult de 15-20 mg / zi) se atribuie la semne evidente ale activității inflamatorii și precoce (edematoasă) stadiul sclerodermia, dar nu influențează progresia fibrozei. Administrarea de doze mai mari crește riscul apariției leziunilor renale.

Odată cu înfrângerea esofagului, recomandați mese frecvente de divizare. Pentru a elimina înghițirea afectată, prokinetica este prescrisă în cursuri scurte: domperidonă, meclozină, ondansetron, metoclopramidă; cu esofagită de reflux - inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol 20 mg / zi, lansoprazol 30 mg / zi, rabeprozol, etc.). Odată cu dezvoltarea unei herniuni a părții esofagiene a diafragmei, este indicat tratamentul chirurgical.

Cand antimicrobiene intestinale ale leziunii folosite: Eritromicina (sinerit, eritromicină, eriflyuid), ciprofloxacina (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoxicilină (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazol (metronidazol, Trichopolum).

Antibioticele trebuie înlocuite la fiecare 4 săptămâni pentru a evita dezvoltarea rezistenței microbiene. Prokinetica este prescrisă într-un stadiu incipient.

Odată cu înfrângerea plămânilor, au fost prescrise doze mici de prednison și ciclofosfamidă. Un efect bun este observat în majoritatea cazurilor cu terapie cu puls intravenos cu ciclofosfamidă la o doză de 1 g / m2 / lună în asociere cu prednison la o doză de 10-20 mg pe zi. Terapia pulmonară cu ciclofosfamidă continuă la doza indicată timp de cel puțin 6 luni (în absența efectelor secundare). Cu o dinamică pozitivă a testelor funcționale pulmonare și a modificărilor radiologice, intervalul dintre terapia cu impulsuri și ciclofosfamid crește până la 2 luni și, în același timp, menținerea dinamicii pozitive - 3 luni. Terapia impulsivă cu ciclofosfamidă trebuie efectuată timp de cel puțin 2 ani.

perspectivă

Prognosticul pentru sclerodermie rămâne cel mai nefavorabil dintre bolile sistemice ale țesutului conjunctiv și depinde în mare măsură de forma și cursul bolii. Conform rezultatelor a 11 studii, supraviețuirea de 5 ani a pacienților cu sclerodermie variază de la 34 la 73% și o medie de 68%.

Factorii de prognostic nefavorabil sunt:

• forma obișnuită;
• vârsta de debut a bolii este de peste 45;
• sex masculin;
• fibroza pulmonară, hipertensiunea pulmonară, aritmia și leziunile renale în primii 3 ani de boală;
• anemie, ESR înalt, excreție proteică urinară la debutul bolii.

Toți pacienții cu sclerodermie sunt supuși monitorizării. Examinarea medicală se efectuează la fiecare 3-6 luni, în funcție de evoluția bolii, de prezența și severitatea leziunilor organelor interne. În același timp, se efectuează teste de sânge și urină generalizate și biochimice. Este recomandat studiul funcției respiratorii și ecocardiografiei.

La pacienții care iau warfarină, trebuie monitorizat indicele de protrombină și raportul normalizat internațional, iar în tratamentul cu ciclofosfamid, testele de sânge și de urină trebuie examinate o dată la fiecare 1-3 luni.

Sclerodermia - ce este, este viața în pericol?

Sclerodermia este o boală cronică a țesutului conjunctiv al întregului corp, exprimată prin compactarea tuturor structurilor țesutului conjunctiv care fac parte din organe și a pielii datorită întreruperii aprovizionării cu sânge. În timpul dezvoltării acestei boli, apare formarea de țesut cicatricial, adică țesutul conjunctiv îngroșat în organe și sisteme.

Sclerodermia este o boală rară, dar nu reprezintă un pericol pentru oamenii din jurul pacientului, deoarece nu este contagioasă. Cel mai des, această patologie a țesutului conjunctiv apare la femeile cu vârsta de aproximativ 50 de ani. În comparație, scleroderma la bărbați este de 5 ori mai puțin comună. La copii și adulți, apare cu aceeași frecvență.

Manifestările sclerodermiei pot fi sistemice (răspândite, difuze) și locale (focale, limitate). În primul caz, în afară de înfrângerea pielii, organe și sisteme umane sunt implicate în procesul patologic. Cu sclerodermia focală formează doar manifestări ale pielii, adică această formă poate fi numită și piele.

Cauzele de sclerodermie:

Factorul principal cauzal este formarea excesivă și acumularea de proteine ​​de colagen în țesuturile pielii, cu formarea cicatricilor și a imaginii clinice caracteristice a bolii. Dar boala nu este întotdeauna asociată cu aceasta: există opinia că formarea excesului de colagen, însoțită de procese inflamatorii, este o reacție de natură autoimună, când sistemul imunitar uman începe să producă proteine ​​de protecție specializate împotriva propriului organism.

În ciuda existenței acestor versiuni ale apariției sclerodermiei, un singur punct de vedere al etiologiei sale nu este încă disponibil.

Factorii care pot declanșa dezvoltarea sclerodermiei

1. Cazuri de degeraturi și hipotermie
2. Efectul vibrațiilor asupra corpului
3. Expunerea la compuși toxici (solvenți, praf de silice)
4. Sex (în special, femei)
5. Bolile infecțioase care afectează sistemul nervos (de exemplu, malaria)
6. Tulburări endocrine
7. Leziuni traumatice
8. Medicamente (de exemplu, bleomicină)

simptome:

Printre simptomele comune care pot fi detectate nu numai în sclerodermia, ci și în alte boli, acesta poate fi numit un sentiment de slăbiciune, expresia facială-masca cum ar fi, de restricție a muncii de mobilitate la nivelul articulațiilor, tulburări ale circulației sângelui la nivelul extremităților, performanta depreciate si persoana oboseala.

Boala începe într-un ritm treptat, o persoană nu poate chiar să simtă debutul bolii.

Primele manifestări ale pielii, de obicei, a constatat în mod neașteptat și accidental, după care întregul model de curgere sclerodermiei capătă caracterul ondulator al procesului cu exacerbări periodice si remisie temporara a simptomelor.

Calitatea vieții pacienților suferă în mod semnificativ, fără a menționa aspectul pielii. Există leziuni patologice pe piele, trecând prin trei etape în dezvoltarea sa: pete, placă, atrofie. Leziunile cutanate de diferite tipuri sunt principalele simptome ale sclerodermei cutanate și diferă pentru fiecare dintre formele sale.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de:

Formele de sclerodermie cutanată și manifestările lor caracteristice

• Focal (neuniform)
  Cel mai frecvent tip de sclerodermie de pe piele. Se caracterizează prin apariția unor focare patologice simple sau multiple (în caz de boală severă) de culoare roz, ușor ridicate deasupra nivelului de piele sănătoasă și a plăcilor asemănătoare. Mărimea leziunilor variază în intervalul 1-20 cm. În formă, acestea sunt de obicei rotunde sau ovale, foarte rar există leziuni de formă neregulată. Focile de sclerodermie pot fi localizate atât simetric, cât și asimetric, de obicei pe pielea membrelor și a trunchiului. Foci poate fi, de asemenea, situat pe scalp. Părul de pe plăci cade, formând o zonă balding. Modelul pielii este netezit, transpirația și excreția sebacei se opresc.
  Există, de asemenea, o boală cu o natură complet diferită, caracterizată prin pete roz - lichen roz.

liniar
Este mult mai puțin comun decât cel precedent. Înfrângerea pielii are forma de benzi ("panglici"), care sunt țesute moi adânc localizate, sudate una de cealaltă (grăsime musculară, subcutanată, pielea însăși). Benzile sunt amplasate singular sau se înmulțesc pe cap, pe față, pe membrele superioare și inferioare, apar rareori pe corp.

În exterior, ele ajung la o dimensiune de câțiva centimetri, au o nuanță maro sau gălbuie. Pentru aspectul specific al cicatricilor în această formă de sclerodermă sunt comparate cu cicatricile după lovirea sabiei.

Tratamentul cu sclerodermie

Măsuri terapeutice în prezența sclerodermia nu sunt aceleași pentru toate caracter și sunt selectate pentru fiecare pacient în parte, dar și pentru fiecare formă de sclerodermie, dacă alopecie (patchy), liniar sau difuz tratamentul va fi la fel. Cu cât tratamentul a început mai devreme, cu atât mai puțin pronunțate pot fi simptomele și progresul în cursul bolii.

Forme externe de medicamente utilizate sub formă de unguente hidratante, hormonale, antiinflamatorii și vasculare.

Unguente antiinflamatorii (pentru ameliorarea durerii și a semnelor de reacție inflamatorie la locul leziunii pe piele):

• indometacin
• fenilbutazona
• dimexide
• Methyluracilum

Unguente vasculare (pentru îmbunătățirea alimentării cu sânge a zonei afectate și pentru prevenirea formării cheagurilor de sânge):

• heparină
• troksevazin
• Tratamentul heparoid
• aktovegin

Unguentele hormonale (de asemenea, reduce severitatea inflamației, în special în timpul înălțimii bolii):

• flutsinar
• Afloderm
• hidrocortizon
• dayvobet

Hidratant unguent (pentru a înmuia pielea):

• akriderm
• salicilic
• Kartalin

De asemenea, au fost utilizate medicamentele produse sub formă de tablete și soluții injectabile.

Comprimate pentru medicamente:

• delagil
• Plaquenil
• niacina
• penicilamină

• benzilpenicilină
• fuzidină sodică
• lidasa
• Longidaza

Terapia pentru sclerodermie folk remedii include utilizarea de coada-calului, rozmarin sălbatic, heather, rododendron, planta mare, balsam de lamaie, menta câmp, bujor.

Prognostic pentru sclerodermie:

Formele cutanate de sclerodermie, după un curs adecvat și în timp util, au un prognostic favorabil și nu pot pune viața în pericol. Dacă boala este în mod constant progresivă în natură și nu a fost supusă terapiei în perioada solicitată, ea poate intra într-o formă sistemică, cu implicarea organelor și a sistemelor în procesul patologic.

Sclerodermia poartă cu ea o serie de complicații, cum ar fi schimbarea aspectului feței, apariția ridurilor, căderea părului, modificarea formei unghiilor și a patului unghiilor. În general, toate proprietățile pielea normală se schimbă, în special, elasticitatea sa este pierdută.

Sclerodermia este o boală gravă a țesutului conjunctiv uman, indiferent de forma manifestării sale. Dar, cu abordarea corectă a tratamentului și cel mai important pentru prevenirea apariției, se poate evita formarea acestei patologii rare.

sclerodermia

Sclerodermia (literalmente „piele groasă“) sau, așa cum o numesc boala, scleroderma - o pierdere a țesutului conjunctiv al pielii, la care este sigilată, și anume, scleroterapia, și se întărește. Sclerodermia apare la diferite grupe de vârstă, dar cel mai adesea afectează femeile, a căror vârstă este cuprinsă între 30-50 de ani.

Clasificarea sclerodermelor

Sclerodermia este împărțită în două tipuri principale:
1. Sistem.
2. Localizat (limitat).

Sclerodermia sistemică este o boală de colagen a pielii. Boala afectează pielea, organele interne, însoțită de modificări vasculare și imune. Este considerat mai periculos decât localizat, afectează organe și sisteme, în timp ce acesta din urmă - numai pielea și straturile din apropiere. Apare la femei de 3-7 ori mai des decât bărbații.

Sclerodermia sistemică, la rândul ei, este împărțită în:

1. Sclerodermia difuză (sau scleroza sistemică progresivă). Ea afectează pielea trunchiului și a extremităților, organelor interne: plămâni, inimă, intestine.
2. Limited. Extremitățile endale suferă: cot, genunchi și, de asemenea, fața. Afecțiunile gastrointestinale, hipertensiunea pulmonară se dezvoltă mai târziu.
3. Sclerodermia fără strângere a pielii (fără sclerodermie). Nu se observă o strângere a pielii, dar tractul gastrointestinal este afectat, fibroza pulmonară etc. este diagnosticată la debutul bolii.
4. Sclerodermia juvenilă. Se întâmplă la copii.
5. Forma încrucișată (când boala este însoțită de alte boli sistemice).

sclerodesmie Limited sau afectează pielea și țesutul subcutanat, uneori - țesuturile profunde (mușchi, oase, etc), dar nu afectează organele interne, prin urmare, are o reputație ca mai ușor și mai puțin periculoase pentru viața pacientului. Este considerată cea mai frecventă dintre copii și adolescenți, în special fete.

Este împărțită în forme cum ar fi:

1. Blyashechnaya. Ficatul de eritem (înroșirea pielii cauzată de expansiunea capilarelor) și indurarea (compactarea) apar pe trunchi și extremități. Apare în zone limitate ale pielii în zone de încălcare a integrității pielii. În cazuri rare, trece independent. Este considerată cea mai comună formă de sclerodermie.
2. Liniar diagnosticat adesea la copii. Se dezvoltă în domeniul creșterii părului și a frunții. Dacă boala se dezvoltă pe membrele inferioare, există riscul apariției ulcerului trofic. Pot exista mai mulți pacienți în familie.
3. În formă de inel.
4. Sclerodermia superficială se dezvoltă sub formă de plăci maro-albăstrui.

Simptomele sclerodermiei

Formele multiple de sclerodermie au manifestări individuale. În unele cazuri, este ușor să se facă un diagnostic corect, în altele este necesară o observare pe termen lung și atentă a pacientului. Luați în considerare simptomele de sclerodermie.

Sclerodermia sistemică. E nevoie de 3 etape de dezvoltare:

1. Procesul afectează numai până la trei zone ale corpului (de exemplu, piele, articulații, sistem muscular).
2. Boala începe să se răspândească, afectând multe sisteme ale corpului.
3. Sclerodermia afectează unul sau mai multe organe (inimă, rinichi, plămân, etc.) care sunt deosebit de importante pentru funcționarea organismului.

Medicina distinge mai multe variante ale cursului bolii:

1. Acut. Ea progresează rapid și în decurs de doi ani afectează organele și pielea. În absența tratamentului necesar duce la deces. Dacă pacientul primește tratamentul corect, starea lui se îmbunătățește.
2. Subacute. Clinica principală - leziuni ale pielii, articulațiilor și mușchilor. Deseori există o formă încrucișată.
3. Cronică. Se caracterizează prin progresie lentă, de aceea simptomele constau în lungul timpului numai în sindromul Raynaud. Sistemul visceral (organe interne) este implicat încet în procesul patologic.

Primele simptome ale bolii sunt comune și este foarte dificil de a suspecta sclerodermia în ele. Pacienții se plâng de o creștere a temperaturii subfebrile (până la 38 de grade), a poftei de mâncare proaste, ceea ce implică o pierdere în greutate. Și numai după un anumit timp, încep să apară semne mai recunoscute: afectarea pielii, a articulațiilor, a mușchilor și a organelor interne.

Piele. Stadiul incipient se caracterizează prin apariția edemului (în principal pe mâini și față), care în cele din urmă devine mai dens și ceară. Ridurile pe față sunt netezite, expresiile feței sunt atât de ușoare încât fața începe să semene cu o mască, gura se îngustează. Leziunea degetelor le face umflate și dense, mișcarea este dificilă.

Pielea modifică culoarea (zonele cu pigmentare crescută se alternează cu zonele de absență), devine mai subțire și locurile de atrofie apar curând pe membranele mucoase.

Un spasm al vaselor de sânge, numit sindromul Raynaud, se manifestă sub formă de blanching a pielii degetelor, începe să se răcească și dureroase. Manifestarea sindromului Raynaud este împărțită în mai multe etape, care urmează unul pe celălalt:

1. Când vasele de suprasarcină sau hipotermie sunt înguste, palide, există o senzație de furnicături sau arsură, senzația de amorțeală.
2. Când spasmele persistă, începe durerea, pielea devine albăstruie.
3. După încălzire sau brusc după 15-20 de minute, spasmul este eliminat, degetele devin calde.

Sistemul musculoscheletic. Durerea observată în articulații, rigiditatea lor în dimineața, mișcarea limitată, durerea musculară. Odată cu înfrângerea oaselor la pacienți, există o scurtare, precum și o deformare a degetelor. În timpul calcifierii (depunerea de sare), leziunile albe încep să stralucească prin piele în zona degetelor și articulațiilor.

Plămânii. Afecțiunea pulmonară poate fi singura manifestare a sclerodermiei. Clinica principală - scurtarea respirației, tuse uscată. Este posibilă dezvoltarea următoarelor boli:

1. Fibroza pulmonară interstițială.
2. Hipertensiune pulmonară (presiune crescută în plămâni).
3. Pleurisia.

Inima.
1. Modificări de tip cicatricial (fibroza) ale mușchiului cardiac.
2. Pericardita.
3. Endocardita.

Rinichii.
1. Cursa cronică a bolii, asimptomatică sau ușoară. Acesta poate fi însoțit de o creștere a tensiunii arteriale și a proteinelor în urină.
2. Cursa acută (rinichi sclerodermici) este exprimată printr-o creștere accentuată a tensiunii arteriale și o creștere rapidă a insuficienței renale.

Tractul gastrointestinal.
1. Cel mai adesea, sclerodermia afectează esofagul. Belching, turnarea conținutului de stomac în esofag, însoțită de formarea de ulcere, etc.
2. Intestines. Peristalitatea este afectată, pacienții suferă de constipație, diaree și greutate în stomac.

Sistemul nervos Încălcarea sensibilității în membrele superioare și inferioare, durere.

Sistemul endocrin. Sa constatat că, cel mai adesea, în cazul sclerodermiei, glanda tiroidă suferă, funcția acesteia scade.

Sclerodermia difuză. Se caracterizează prin leziuni precoce ale pielii (trunchi și față) în decurs de un an, precum și prezența sindromului Raynaud și un efect rapid asupra organelor interne. Pentru o formă limitată, cursul tipic pe termen lung și izolat al sindromului Raynaud.

Formele încrucișate reprezintă o combinație a simptomelor sclerodermiei și a altor boli ale etiologiei reumatologice.

Visceral (sau scleroderma fără sclerodermă) se caracterizează prin faptul că afectează organele interne, dar nu apare în exterior.

Inconsecvente. Sclerodermia limitată, denumită și placă, apare localizată sub formă de plăci mici sau mari (în palmă). Ele sunt strâns legate și au o structură densă și o suprafață netedă, strălucitoare. Plăcile au o tentă gri-gălbui, înconjurată într-o margine purpurie. De obicei apare în zone de încălcare a integrității pielii. Copiii pot să apară sub vârsta de 10 ani. Localizare site-uri - predominant fata, tors, membre.

Acest formular este împărțit în 3 etape.
1. Plăcile sunt rotunde, alb-roșu. Pielea se umflă, începe să semene cu consistența aluatului.
2. Câteva săptămâni mai târziu, medicii observă dezvoltarea așa-numitei hipertrofii de colagen: pielea devine "lemn" (adică se întărește), seamănă cu ceara în consistență. Părul din zona afectată a pielii lipsește, nu poate fi adunat într-o pliu.
3. Atrofia. Pielea începe să semene cu pergamentul, corola de creștere periferică dispare.

Liniar. Sclerodermia liniară afectează fața (pielea frunții, scalpul și apoi "crawlează" în partea din spate a nasului). Forma leziunii seamănă cu o rană cu o sabie și constă din piele groasă transparentă. Uneori găsite pe piept, picioare, de-a lungul trunchiurilor nervoase (dacă boala are patogenie neurotrofică). Sclerodermia liniară este adesea combinată cu atrofia jumătății feței și este diagnosticată la copii. Boala are trei etape. Poate trece de la doi la cinci ani.

Inelară. Distins prin apariția pe piele a plăcilor de culoare albă, mai degrabă forme mari. Dat fiind că nu există o întărire internă în ele, cu timpul ele pot dispărea fără un tratament adecvat (dar acest lucru se întâmplă rar).

Se produce în copilărie, dar printre alte forme de sclerodermie este considerată cea mai rară. Ei suferă de boli ale antebrațului, degetelor, mâinilor și picioarelor. Poate fi combinat cu fildeș.

Sclerodermia superficială. Se formează plăci cu o nuanță albăstrui brună, care sunt aproape lipsite de un inel de liliac periferic, vasele mici se văd în centrul ușor de cădere. Ei se răspândesc lent prin corp. Adesea site-uri de localizare - membrele inferioare și spate.

Patogeneza sclerodermiei

Pana in prezent, oamenii de stiinta nu sunt constienti de motivele dezvoltarii sclerodermiei, deoarece pot fi diagnosticate atat la adulti cat si la copii, indiferent de rasa sau statut social (desi oamenii de stiinta au stabilit ca africanii si indienii din America de Nord sunt bolnavi mai des). Cauzează această boală niveluri ridicate de colagen în organism, dar de ce există o reacție similară?

Următorii factori predispozanți joacă un rol în dezvoltarea sclerodermiei:

1. Predispoziția genetică. De exemplu, cu sclerodermia sistemică, inferioritatea inerentă a imunității provoacă perturbări în activitatea sa și conduce la tulburări autoimune.
2. Infecții (erizipel, difterie, scarlată etc.), retrovirusuri (citomegalovirus).
3. Accidente.
4. Stresul.
5. Supracolirea.
6. Prezența bolilor endocrine.

Uneori, factorul de risc este luarea anumitor medicamente (medicamente utilizate pentru chimioterapie), vaccinare, transfuzii de sânge. Dacă există o sclerodermie focală care afectează anumite zone ale pielii, ea se poate dezvolta în cele din urmă într-o sistemică, cu leziuni viscerale.

Impactul mediului contribuie, de asemenea. Se crede, de asemenea, că expunerea la următoarele substanțe crește riscul de sclerodermie:

1. Praf de siliciu.
2. Anumiți solvenți chimici.
3. iradieri ultraviolete.
4. Vibrații.

Sclerodermia - cum este periculos?

Complicațiile sclerodermiei variază de la probleme minore până la consecințe grave, care pun viața în pericol pentru pacient. Primul care suferă, desigur, este pielea: își schimbă complet calitățile, schimbă caracteristicile faciale și apar riduri. Poate ajunge la necroza vârfurilor degetelor. De asemenea, boala afectează sistemul muscular, provocând atrofie musculară, iar mai târziu - și osoasă, determinând modificarea membrelor. Sclerodermia este însoțită de tulburări ale tractului gastro-intestinal, inimii, plămânilor. Încălcările observate ale sistemului reproducător, și bărbații și femeile.

Prognosticul pentru sclerodermie depinde de forma bolii. Deci, cu o formă limitată, este mai favorabilă decât în ​​cazul sclerodermiei sistemice cu afectarea organelor interne. În medie, o rată de supraviețuire de 5 ani pentru această boală este de 68%.

Când putem vorbi despre un prognostic proastă? Dacă există factori precum:

1. Sexul masculin.
2. Vârsta de peste 45 de ani.
3. Forma comună.
4. Leziuni ale plămânilor și rinichilor în primii 3 ani după diagnosticare.
5. Anemia în funcție de rezultatele testului, precum și creșterea ESR și a proteinei în analiza urinei.

Diagnosticul sclerodermiei

Dacă aveți semne de avertizare, trebuie să consultați un reumatolog. Diagnosticul, în primul rând, începe cu un examen (ascultarea cu un sonor al inimii și a plămânilor), luând istoric, analizând plângerile pacientului.

De asemenea, pot fi atribuite:

1. teste sanguine generale și clinice.
2. Studii imunologice pentru detectarea autoanticorpilor.
3. biopsie (atât pielea și organele afectate).
4. Capillaroscopia patului unghiului face posibilă detectarea modificărilor vaselor.

Sunt prezentate studii ale organelor care afectează boala: radiografia plămânilor și articulațiilor, ultrasunetele inimii etc.

Tratamentul cu sclerodermie

Tratamentul are scopul de a opri progresia bolii și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Pentru tratament, utilizați antiinflamatoare, vasculare, imunosupresoare (suprimă activitatea sistemului imunitar), antifibroză și agenți de fortificare.

Este necesară terapia vasculară pentru a elimina manifestările sindromului Raynaud, dilatarea vaselor de sânge și îmbunătățirea fluxului sanguin. Blocanții canalelor de calciu - verapamil, amlodipina, nifedipina și alții - au dobândit reputația celor mai eficiente medicamente vasodilatatoare. Utilizarea acestora este demonstrată împreună cu inhibitorii ECA, care reduc tensiunea arterială și îmbunătățesc funcția renală.

Eficacitatea medicamentelor vasodilatatoare crește atunci când este combinată cu medicamente care îmbunătățesc fluxul sanguin - antiagenți, precum și anticoagulante.

Tratamentul antifibră devine necesar pentru sclerodermia difuză. Principalul medicament din acest grup este D-penicilamina (cuprenil, artamina), care suprimă creșterea fibrozei.

Este necesară terapia antiinflamatorie pentru a trata manifestările musculo-articulare ale bolii, febra persistentă. Afișarea ibuprofenului, diclofenacului, ketoprofenului.

Dacă există semne clare de activitate inflamatorie, hormonii sunt indicați. Ele nu afectează răspândirea fibrozei. Dozele de hormoni trebuie selectate cu atenție, deoarece dozele mari cresc riscul deja existent de afectare a rinichilor.

Odată cu înfrângerea esofagului, medicul va prescrie cu siguranță o dietă fracționată și medicamente care tratează o încălcare a înghițiturii - prokinetice. În prezența unei boli, cum ar fi esofagita de reflux, sunt prescrise preparatele cu pompă de protoni. Leziunile pulmonare sunt tratate cu doze mici de ciclofosfamidă și prednison.

Tratamentul sclerodermiei sistemice este însoțit de utilizarea gimnastică medicală, masaj, terapie locală (aplicații cu dimetil sulfoxid, care pot fi combinate cu medicamente vasculare și antiinflamatoare). Dacă aplicațiile sunt ineficiente sau ineficiente, este posibil să se efectueze proceduri termice (de exemplu, parafină), proceduri electrice - ultrasunete, laser etc. În orice caz, acupunctura este eficientă.

Pacienților cu SJS cronică este prezentat tratamentul sanatoriu-stațiune, care depinde de forma și stadiul sclerodermiei sistemice. Poate utilizarea balneoterapiei, terapiei cu nămol, fizioterapie etc. Cu leziuni predominante ale pielii, băile cu hidrogen sulfurat și bioxid de carbon ajută bine, cu leziuni predominante ale sistemului musculoscheletal - radon. În cazul contracțiilor fibroase, se aplică peloterapia (terapia cu nămol).

Tratamentul sclerodermiei locale (focale) implică, pe lângă procedurile termice și alte terapii descrise mai sus, și masaje și exerciții terapeutice.

Pentru a îmbunătăți eficiența tratamentului ar trebui să se țină seama de unele nuanțe:

1. Nu faceți plajă. Încercați să evitați lumina directă a soarelui pe piele.
2. Eliminați orice vibrații.
3. Nu suprasolicitați.
4. Purtați haine calde.
5. Opriți fumatul și băuturile care conțin cafeină.

Sclerodermia și sarcina

Sclerodermia și sarcina - lucrurile sunt aproape incompatibile, deoarece boala slăbește foarte mult corpul femeii și există riscul de deces dacă avortul este refuzat. Cu toate acestea, pacienții, de regulă, nu au dificultăți în concepere. În 83% din cazuri, femeile dau naștere unor copii viabili, în 17%, sarcina se încheie cu avort spontan. Există un nivel destul de ridicat al complicațiilor - abrupția placentară, anomaliile muncii etc. Copiii prematuri au anomalii.

Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

Luați următoarele plante medicinale în părți egale: trifoi dulce, zmeură, sunătoare, mistreț, lingonberry, menta, rădăcină de păpădie, lingonberry, șarpea de mesteacăn și se toacă fin. Se amestecă 50 g de iarbă amestecată, se umple cu un litru de apă și se lasă peste noapte într-un loc cald. Apoi treceți printr-o sită. Se recomandă administrarea perfuziei timp de cel puțin 2 luni, apoi luați o pauză (2 săptămâni) și repetați cursul.

Pentru tratamentul sclerodermiei focale unguent este aplicat topic. Este necesar să se amestece unguent ihthyol cu ​​suc de aloe și se aplică pe spoturi. Efectul este mai pronunțat în cazul în care pacientul a urcat înaintea compresei în baie.

Coaceți o ceapă medie în cuptor, apoi tăiați-o. O lingură de ceapă, se toarnă kefir (două linguri) și se adaugă o linguriță de miere. Se amestecă bine. Se comprima noaptea de 4 ori pe saptamana.