Ce înseamnă diagnosticul - boala demyelinizantă a creierului

În fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos, însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și mai mult ireversibil afectează materia albă a creierului și a măduvei spinării, duce la tulburări neurologice persistente, iar formele individuale nu lasă pacientului șansa de a trăi.

Boala demielinizantă este din ce în ce mai diagnosticată la copii și la tineri relativ tineri de 40-45 de ani, există o tendință spre un curs atipic de patologie, răspândirea acesteia în zonele geografice unde incidența a fost foarte scăzută.

Problema diagnosticării și tratării bolilor demielinizante este încă dificilă și slabă, dar cercetările din domeniul geneticii, biologiei și imunologiei moleculare, desfășurate activ de la sfârșitul secolului trecut, ne-au permis să facem un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de știință, ei au aruncat o lumină asupra mecanismelor de bază ale demielinizării și a cauzelor acesteia, au elaborat scheme de tratare a bolilor individuale, iar RMN ca metodă principală de diagnosticare permite determinarea procesului patologic deja început în stadii incipiente.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

Dezvoltarea procesului de demielinizare se bazează pe autoimunizare, când în organism se formează anticorpi specifici - anticorpi care atacă componentele celulelor țesutului nervos. Dezvoltarea ca reacție la această reacție inflamatorie conduce la deteriorarea ireversibilă a proceselor neuronilor, distrugerea tecii lor de mielină și afectarea transmiterii impulsurilor nervoase.

Factorii de risc pentru demielinizare:

• Predispoziție ereditară (asociată cu genele celui de-al șaselea cromozom, precum și mutații ale genelor citokinelor, imunoglobulinelor, proteinei mielinei);
• Infecție virală (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeolă);
• Focare cronice de infecție bacteriană, transport H. pylori;
• Otrăviri prin metale grele, vapori de benzină, solvenți;
• Stres puternic și prelungit;
• Caracteristicile dietei cu predominanța proteinelor și grăsimilor de origine animală;
• Condiții nefavorabile de mediu.

Sa observat că leziunile demielinizante au o anumită dependență geografică. Cel mai mare număr de cazuri este înregistrat în partea centrală și nordică a Statelor Unite, Europa, o rată de incidență destul de ridicată în Siberia, Rusia Centrală. În schimb, printre persoanele din țările africane, Australia, Japonia și China, bolile demielinizante sunt foarte rare. Rasa joacă, de asemenea, un rol clar: Caucazieni predomină în rândul pacienților care suferă de demielinizare.

Procesul autoimun poate începe în condiții nefavorabile, iar apoi ereditatea joacă un rol primordial. Transportul anumitor gene sau mutații în ele conduc la producerea inadecvată de anticorpi care penetrează bariera hemato-encefalică și provoacă inflamație cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important este demielinizarea împotriva infecțiilor. Calea inflamației este oarecum diferită. Reacția normală la prezența infecției este formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice ale microorganismelor, dar se întâmplă că proteinele bacteriilor și virușilor sunt atât de asemănătoare cu cele din țesuturile pacientului încât organismul începe să "confunde" propriile sale și altele, atacă atât microbii, cât și propriile celule.

Procesele autoimune inflamatorii în stadiile incipiente ale bolii duc la tulburări reversibile de conducere a impulsului și recuperarea parțială a mielinei permite neuronilor să îndeplinească funcții, cel puțin parțial. În timp, distrugerea membranelor nervilor progresează, procesele neuronilor "devin goale" și pur și simplu nu există nimic care să transmită semnale. În acest stadiu, apare un deficit neurologic persistent și ireversibil.

Pe drumul spre diagnosticare

Simptomatologia demielinizării este extrem de diversă și depinde de localizarea leziunii, de evoluția unei anumite boli, de rata progresiei simptomelor. Pacientul dezvoltă de obicei tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii. Primele simptome pot fi tulburări vizuale.

Când pacientul simte că ceva nu este în regulă, dar nu reușește să justifice modificările cu oboseală sau stres, merge la un doctor. Este extrem de problematic să se suspecteze un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii, iar specialistul nu are întotdeauna încredere clară în demilinizare, prin urmare, nu este necesară o cercetare suplimentară.

exemplu de focare demielinizante în scleroza multiplă

Modul principal și foarte informativ pentru diagnosticarea procesului de demielinizare este considerat în mod tradițional RMN. Această metodă este inofensivă, poate fi utilizată pentru pacienții de vârste diferite, femeile însărcinate și contraindicațiile sunt greutate excesivă, teama de spații închise, prezența structurilor metalice care reacționează la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau ovale hiperintense focare de demielinizare pe RMN se gasesc in principal in materia alba sub stratul cortic, in jurul ventriculelor cerebrale (periventricular), dispersate difuz, au dimensiuni diferite - de la cateva milimetri la 2-3 cm. acest câmp mai mult de "tineri" de demielinizare acumulează un agent de contrast mai bun decât cei existenți pe termen lung.

Principala sarcină a unui neurolog în detectarea demielinizării este de a determina forma specifică a patologiei și de a selecta tratamentul adecvat. Prognoza este ambiguă. De exemplu, este posibil să trăim o duzină sau mai mulți ani cu scleroză multiplă, iar cu alte soiuri, speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este cea mai comună formă de demielinizare, afectând aproximativ 2 milioane de oameni de pe Pământ. Printre pacienții dominate de tineri și de vârstă mijlocie, cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, femeile mai des sunt bolnavi. În discursul colocvial, persoanele care se află departe de medicamente folosesc adesea termenul de "scleroză" în legătură cu schimbările legate de vârstă asociate cu procesele de memorie și de gândire afectate. MS cu această "scleroză" nu are nimic de făcut.

Boala se bazează pe autoimunizarea și deteriorarea fibrelor nervoase, distrugerea mielinei și înlocuirea ulterioară a acestor focare cu țesutul conjunctiv (prin urmare, "scleroza"). Caracterizată de natura difuză a schimbărilor, adică demielinizarea și scleroza, se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, fără a prezenta un model clar în distribuția sa.

Cauzele bolii nu au fost rezolvate până la sfârșit. Se presupune efectul complex al eredității, condițiilor externe, infecției cu bacterii și viruși. Se observă că frecvența PC-ului este mai mare în cazul în care există mai puțină lumină solară, adică mai departe de ecuator.

De obicei, câteva părți ale sistemului nervos sunt afectate deodată, iar implicarea creierului și a măduvei spinării este posibilă. O caracteristică distinctivă este detectarea pe IRM a plăcilor de diferite prescripții: de la foarte proaspete la sclerotice. Aceasta indică o natură cronică persistentă a inflamației și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor, pe măsură ce progresează demielinizarea.

Simptomele SM sunt foarte diverse, deoarece leziunea afectează mai multe părți ale sistemului nervos în același timp. Sunt:

• Parareză și paralizie, reflexe tendon crescute, contracții convulsive ale anumitor grupuri musculare;
• Tulburare de echilibru și abilități motorii fine;
• Slăbirea mușchilor feței, modificări ale vorbirii, înghițire, ptoză;
• Patologia sensibilității, atât superficială cât și profundă;
• Din partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinența urinei, constipația, impotența;
• Cu implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, îngustarea câmpurilor, percepția de culoare, contrastul și luminozitatea afectate.

Simptomele descrise sunt combinate cu schimbări în sfera mentală. Pacienții sunt deprimați, fondul emoțional este de obicei redus, există o tendință la depresie sau, dimpotrivă, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunea focarelor de demielinizare în materia albă a creierului cresc, o scădere a inteligenței și a activității cognitive este asociată cu schimbările din zona motorului și a zonei sensibile.

În scleroza multiplă, prognosticul va fi mai favorabil dacă boala începe cu o tulburare de sensibilitate sau cu simptome vizuale. În cazul în care apar primele tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne indică leziuni ale căilor cerebellum și ale conductelor subcortice.

Video: RMN în diagnosticul schimbărilor demielinizante în MS

Boala Marburg

Boala lui Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, deoarece se dezvoltă brusc, simptomele cresc rapid, ducând la moartea pacientului în câteva luni. Unii oameni de știință îi atribuie formele de scleroză multiplă.

Debutul bolii seamănă cu un proces infecțios general, febră, convulsii generalizate sunt posibile. Formarea rapidă a focarelor de distrugere a mielinei duce la o varietate de tulburări de mișcare severe, sensibilitate și conștiență afectate. Caracterizată de sindromul meningeal cu dureri de cap severe, vărsături. Deseori crește presiunea intracraniană.

Malignitatea bolii Marburg este asociată cu o leziune predominantă a tulpinii cerebrale, unde se concentrează căile principale și nucleele nervului cranian. Moartea pacientului are loc în câteva luni de la debutul bolii.

Boala lui Devik

Boala Devika este un proces de demilinizare care afectează nervii optici și măduva spinării. După ce a început acut, patologia progresează rapid, ducând la tulburări vizuale severe și orbire. Implicarea măduvei spinării este ascendentă și este însoțită de pareză, paralizie, o încălcare a sensibilității și o tulburare a activității organelor pelvine.

Simptomele expuse se pot forma în aproximativ două luni. Prognosticul bolii este slab, în ​​special la pacienții adulți. La copii, este oarecum mai bună cu numirea în timp util a glucocorticosteroizilor și a imunosupresoarelor. Sistemele de tratament nu au fost încă dezvoltate, astfel încât tratamentul se reduce la ameliorarea simptomelor, prescrierea hormonilor și activitățile de susținere.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PMLE)

PMLE este o boală demielinizantă a creierului care este mai frecvent diagnosticată la persoanele în vârstă și este însoțită de daune multiple asupra sistemului nervos central. În clinică există pareze, convulsii, dezechilibre și coordonare, tulburări vizuale, caracterizate printr-o scădere a inteligenței, până la demență severă.

Leziunile demielinizante ale materiei albe a creierului cu leucoencefalopatie multifocală progresivă

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este considerată o combinație de demielinizare cu defecte ale imunității dobândite, care este probabil principalul factor de patogeneză.

Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre se caracterizează prin leziuni ale nervilor periferici de tip polineuropatie progresivă. Dintre pacienții cu astfel de diagnostice, există de două ori mai mulți bărbați, patologia nu are limită de vârstă.

Simptomatologia este redusă la pareză, paralizie, durere la spate, articulații, mușchii extremităților. Frecvente aritmii, transpirații, fluctuații ale tensiunii arteriale, care indică disfuncție autonomă. Prognosticul este favorabil, dar în a cincea parte a pacienților rămân semnele reziduale de afectare a sistemului nervos.

Caracteristici ale tratamentului bolilor demielinizante

Pentru tratamentul demielinizării sunt utilizate două abordări:

• Terapie simptomatică;
• Tratamentul patogenetic.

Terapia patogenetică vizează reducerea procesului de distrugere a fibrelor mielinei, eliminarea autoanticorpilor circulanți și a complexelor imune. Interferonii - betaferonul, Avonex, Copaxone - sunt recunoscuți în mod obișnuit ca medicamente alese.

Betaferon este utilizat în mod activ în tratamentul sclerozei multiple. Se demonstrează că, prin numirea pe termen lung în valoare de 8 milioane de unități, riscul de progresie a bolii scade cu o treime, probabilitatea de invaliditate și frecvența exacerbărilor scad. Medicamentul este injectat sub piele în fiecare zi.

Preparatele imunoglobulinice (sandoglobulină, ImBio) au ca scop reducerea producției de autoanticorpi și reducerea formării complexelor imune. Acestea sunt utilizate în exacerbarea multor boli demielinizante în decurs de cinci zile, administrate intravenos la o rată de 0,4 grame pe kilogram de greutate corporală. Dacă efectul dorit nu este atins, tratamentul poate fi continuat la jumătate din doză.

La sfârșitul secolului trecut, a fost elaborată o metodă de filtrare a lichidului, în care se elimină autoprotitele. Cursul de tratament include până la opt proceduri, în care până la 150 ml de lichid cefalorahidian trece prin filtre speciale.

În mod tradițional, plasmefereza, terapia hormonală și citostaticele sunt utilizate pentru demielinizare. Plasmafereza are drept scop eliminarea anticorpilor circulanți și a complexelor imune din fluxul sanguin. Glucocorticoizii (prednison, dexametazonă) reduc activitatea sistemului imunitar, suprimă producția de proteine ​​antimilen și au un efect antiinflamator. Acestea sunt prescrise timp de până la o săptămână în doze mari. Cytostaticele (metotrexat, ciclofosfamida) sunt aplicabile în formele severe de patologie cu autoimunizare severă.

Tratamentul simptomatic include medicamente nootropice (piracetam), analgezice, anticonvulsivante, neuroprotectori (glicina, Semax), relaxante musculare (mydocalms) pentru paralizia spastică. Pentru a îmbunătăți transmiterea nervilor, sunt prescrise vitaminele B, iar în stările depresive sunt prescrise antidepresive.

Tratamentul patologiei demielinizante nu are scopul de a scuti complet pacientul de boala datorită particularităților patogenezei acestor boli. Scopul este descurajarea acțiunii distructive a anticorpilor, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia. Grupuri internaționale au fost create pentru a studia în continuare demielinizarea, iar eforturile oamenilor de știință din diferite țări oferă deja asistență eficientă pacienților, deși prognoza în multe forme rămâne foarte gravă.

Boala demielinizantă a SNC

Tulburările demilinizante ale creierului și ale măduvei spinării sunt procese patologice care duc la distrugerea tecii de mielină a neuronilor, afectarea transmiterii impulsurilor între celulele nervoase ale creierului. Se crede că baza etiologiei bolilor este interacțiunea predispoziției ereditare a organismului cu anumiți factori de mediu. Impulsul de transmitere a impulsurilor conduce la o stare patologică a sistemului nervos central.

Boli demilinizante ale sistemului nervos

Există următoarele tipuri de boli demielinizante:

• Scleroza multiplă se referă la boli demielinizante ale sistemului nervos central. Boala demielinizantă a sclerozei multiple este cea mai comună patologie. Scleroza multiplă se caracterizează printr-o varietate de simptome. Primele simptome apar la vârsta de 20-30 de ani, mai des femeile sunt bolnave. Scleroza multiplă este diagnosticată de primele semne, care au fost descrise pentru prima dată de către psihiatrul Charcot - mișcări oculare oscilante involuntare, tremurături, vorbe scrise. Pacienții au, de asemenea, retenție urinară sau urinare foarte frecventă, reflexe abdominale, paloare a jumătăților temporale ale discurilor nervoase optice;
• ODEM sau encefalomielită diseminată acută. Se incepe acut, insotit de tulburari cerebrale severe si manifestari de infectie. Boala apare adesea după expunerea la o infecție bacteriană sau virală, se poate dezvolta spontan;
• difuză scleroză diseminată. Se caracterizează prin afectarea măduvei spinării și a creierului, manifestată ca sindrom convulsiv, apraxie și tulburări psihice. Moartea are loc în perioada de la 3 la 6-7 ani de la momentul diagnosticării bolii;
• Boala Devic sau opticoneuroma acută. Boala începe ca un proces acut, se desfășoară din greu, progresează, afectează nervii optici, ceea ce determină pierderea completă sau parțială a vederii. În cele mai multe cazuri, se produce moartea;
• Boala lui Balo sau scleroza concentrică, encefalita concentrică periaxiană. Debutul bolii este acut, însoțit de febră. Procesul patologic are loc cu paralizie, tulburări vizuale, convulsii epileptice. Cursul bolii este rapid - moartea survine în câteva luni;
• leucodistrofii - în acest grup sunt boli care se caracterizează prin leziuni ale materiei albe a creierului. Leukodistrofiile sunt boli ereditare, ca urmare a unui defect genetic, este întrerupt formarea tecii de mielină a nervilor;
• leucoencefalopatia progresivă multifocală se caracterizează prin scăderea inteligenței, convulsii, dezvoltarea demenței și alte tulburări. Viața pacientului nu este mai mare de 1 an. Boala se dezvoltă ca urmare a imunității reduse, a activării virusului JC (poliomavirus uman 2), care se găsește adesea la pacienții cu infecție HIV, după transplantul de măduvă osoasă la pacienții cu maladii hepatice (leucemie limfocitară cronică, boala Hodgkin);
• leukoencefalita difuză periaxială. Boala ereditară afectează adesea băieții. Cauzează perturbări vizuale, auz, vorbire și alte tulburări. Progrese rapide - speranța de viață puțin peste un an;
• sindromul de demielinizare osmotică - este foarte rar, se dezvoltă ca urmare a dezechilibrului electrolitic și a altor motive. Creșterea rapidă a nivelului de sodiu duce la pierderea apei și a diferitelor substanțe de către celulele creierului, determinând distrugerea învelișurilor de mielină ale celulelor nervoase ale creierului. Una dintre regiunile posterioare ale creierului este afectată - poni, cel mai sensibil la mielinoliză;
• Myelopatia este un termen general pentru leziunile măduvei spinării, cauzele cărora sunt variate. Acest grup include: fusul spinării, boala Canavan și alte boli. Boala Canavan este o tulburare genetică, neurodegenerativă, autozomală recesivă care afectează copiii și provoacă leziuni ale celulelor nervoase ale creierului. Boala este cel mai adesea diagnosticată în evreii din Ashkenazi care trăiesc în Europa de Est. Mijloacele spinale (ataxie locomotorie) sunt o formă tardivă de neurosifilis. Boala se caracterizează prin deteriorarea coloanelor posterioare ale măduvei spinării și ale rădăcinilor nervului spinal. Boala are trei etape de dezvoltare, cu o creștere treptată a simptomelor de leziuni ale celulelor nervoase. Coordonarea este tulburată la mers, pacientul își pierde ușor echilibrul, vezica urinară este adesea deranjată, durerea apare în membrul inferior sau în abdomenul inferior, acuitatea vizuală scade. Cea mai grea treaptă este caracterizată prin pierderea sensibilității mușchilor și a articulațiilor, areflexia tendoanelor picioarelor, dezvoltarea astereognozei, pacientul nu se poate mișca;
• Sindromul Guillain-Barre - apare la orice vârstă, se referă la o stare patologică rară, caracterizată prin înfrângerea nervilor periferici ai propriului sistem imunitar al organismului. În cazurile severe, apare paralizia completă. În cele mai multe cazuri, pacienții se recuperează pe deplin cu un tratament adecvat;
• amyotrofie neurală a lui Charcot-Marie-Tuta. Boala ereditară cronică, care se caracterizează prin progresie, afectează sistemul nervos periferic. În cele mai multe cazuri, se produce distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase, există forme ale bolii în care patologia cilindrilor axiali se găsește în centrul fibrei nervoase. Ca urmare a înfrângerii nervilor periferici, reflexele tendonului dispar, mușchii atrofiează partea inferioară și apoi membrele superioare. Boala este o polineuropatie ereditară cronică progresivă. Acest grup include: boala Refsum, sindromul Russi-Levi, neuropatia hipertrofică Dezherin-Sott și alte boli rare.

Boala demyelinizantă genetică

Când apare leziunea țesutului nervos, organismul răspunde cu o reacție - distrugerea mielinei. Boli care sunt însoțite de distrugerea mielinei sunt împărțite în două grupe - mielinoplastia și mielinopatia. Myelinoplastia este distrugerea cochiliei sub influența factorilor externi. Myelinopatia este o distrugere determinată genetic a mielinei asociată cu un defect biochimic în structura tecii neuronilor. În același timp, o astfel de distribuție în grupuri este considerată condiționată - primele manifestări ale mielinoclasmei pot indica sensibilitatea persoanei la boală și primele manifestări ale mielinopatiei pot fi asociate cu daunele provocate de factori externi. Scleroza multiplă este considerată o boală a persoanelor cu predispoziție genetică la distrugerea teacă a neuronilor, cu o încălcare a metabolismului, lipsa sistemului imunitar și prezența unei infecții lente. Bolile demyelinizante genetice includ: amyotrofia neuronală Charcot-Marie-Tuta, neuropatia hipertrofică Dejerin-Sott, leukoencefalita difuză perianală, boala Canavan și multe alte boli. Boala demyelinizantă genetică este mai puțin frecventă decât bolile demielinizante cu un caracter autoimun.

Boala demyelinizantă a sistemului nervos central: cod ICD 10

ICD 10 bolile cerebrale demyelinizante au coduri:

• G35-G37 - boli demielinizante ale sistemului nervos central;
• G35 - scleroză multiplă;
• G37 - alte boli demielinizante ale sistemului nervos central. Bolile sunt diferite;
• G37.9 - Boala demyelinizantă nespecificată a sistemului nervos central.

Bolile sistemului nervos sunt ținute în ICD 10 sub codul G00-G99. Experții consideră că clasificarea conform ICD 10 nu este suficient de bună. A fost creată o altă scală de handicap, care este utilizată în scleroza multiplă - EDSS. Această scală evaluează toate condițiile în scleroza multiplă - mersul, echilibrul, paralizia, auto-îngrijirea și alți factori. Pentru a utiliza scara, medicul pentru a evalua starea pacientului trece un examen special.

Bolile demilinizante ale sistemului nervos: clasificare

Boala demielinizantă (DZH) varicela, alte boli).

Formele subacute ale bolii se manifestă ca boli:

• scleroza multiplă. Forme clinice - cerebrospinală și spinală, optică, cerebrală, tulpină, cerebelară;
• forme cronice ale DZ - encefalita Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, leukoencefalita difuză periferică a lui Schilder;
• DZ cu leziuni ale nervilor periferici predominant - poliradiculoneuropatie infecțioasă, poliradiculoneurită primară alergică infecțioasă Guillain-Barre, polineuropatie toxică, polineuropatie diabetică și dismetabolică.

Tratamentul bolilor demyelinizante ale sistemului nervos

Tratamentul unei boli demielinizante depinde de tipul bolii și de gradul de severitate al acesteia, este un proces lung și complex. În plus față de tratamentul medical, pacientului i se prescrie o dietă, se recomandă să urmați o rutină strictă zilnică, somn și veghe, să urmați în mod regulat un curs de masaj, terapie de exerciții fizice. Fiecare pacient cu boală demielinizantă necesită o abordare individuală, terapia de susținere a pacienților cu boală demielinizatoare durează mulți ani.

Ce va spitalul doctor Yusupovskogo

Departamentul de Neurologie al Spitalului Yusupov are în prezent medici de înaltă calificare care se specializează în tratamentul bolilor demielinizante. Medicii schimbă în mod constant cunoștințele cu specialiști din alte clinici, atât acasă, cât și în străinătate. Participă la conferințe în care sunt prezentate metode moderne de tratare a sclerozei multiple și a altor afecțiuni ale grupului de demielinizanți.

Specialiștii din Spitalul Yusupov vor diagnostica o boală demielinizantă a măduvei spinării, creierului, să prescrie un tratament eficace de droguri. În spital, puteți să faceți un masaj, să faceți exerciții terapeutice cu un specialist. Psihologii spitalului lucrează cu pacientul și rudele sale. În spitalul Yusupov, pacientul poate fi observat timp de mulți ani, să primească asistența medicală necesară în timp util. Înscrieți-vă pentru o consultație prin telefon.

Boala demyelinizantă a sistemului nervos central: clasificare, simptome și cauze

1. Definiție 2. Analogii interne 3. Etiologia și cauzele procesului 4. Clasificarea 5. Patogeneza 6. Clinica 7. Scleroza multiplă 8. Opticomielita Devic 9. Scleroza balo concentrică sau leucoencefalita concentrică periaxiană 10. OREM, cunoscută și sub denumirea de encefalomielită acută diseminată, sau boala lui Marburg 11. Sindrom Guillain-Barre 12. Tratament

Istoria studiului bolilor demielinizante se întoarce la neurologul francez Jean - Martin Charcot. Cu puțin timp înainte de desființarea iobăgiei din Imperiul Rus, în 1856, el a evidențiat semne speciale ale bolii, numită "scleroza multiplă". Mai târziu, sa dovedit că baza acestei și a numeroaselor alte boli sunt schimbări specifice în materia albă.

Această înfrângere a fost numită demielinizare. Ce este? Acesta este un proces patologic în care începe distrugerea tecii de mielină a căilor sistemului nervos central. Boala principală din această grupă cu cea mai mare frecvență de apariție a fost și rămâne scleroza multiplă. Prevalența sa în lume și natura daunelor asupra sistemului nervos sunt obiectul studiului în multe țări. Vom vorbi despre o patologie demyelinizantă a sistemului nervos central, despre cum începe, despre ce boli se prezintă la adulți și copii și cum este tratat.

definiție

După cum sa menționat mai sus, bolile de demyelinizare reprezintă un grup de boli cauzate de distrugerea materiei albe a creierului și a măduvei spinării (mai exact, teaca de mielină a celulelor nervoase) și varietatea asociată de semne clinice cauzate de deteriorarea impulsurilor nervoase.

Aceste modificări se referă numai la teaca de mielină a fibrelor nervoase. Nu trebuie să uităm că, de fapt, căile creierului și măduvei spinării - acestea sunt fire biologice. Ei au nevoie de o izolație sigură.

Analogie de uz casnic

Imaginați-vă că un cablu gros, format din câteva sute de fire individuale, care hrăneau un bloc întreg sau vecinătate, a pierdut izolația în mai multe locuri, de exemplu, a fost "mâncat de șoareci". Ca urmare, în multe apartamente vor exista diferite "simptome" ale leziunii. Uneori va opri lumina, va opri televizoarele, frigiderele, aparatele de aer condiționat. În alte apartamente va fi pur și simplu întuneric, cuptoarele electrice și încălzitoarele nu se vor aprinde. Apa se va ridica în subsol, deoarece pompa este oprită și se va auzi un accident de la cutia de transformare și veți simți mirosul de ozon.

Aceste semne multiple, care la prima vedere nu sunt în nici un fel conectate la locul lor și în timp unul cu celălalt, au totuși o natură comună și o localizare precisă a leziunii, care constă în absența "focală" a izolației într-un singur cablu. Aceasta este tocmai patologia sistemului nervos central, care este demielinizantă în natură.

Procesul de disociere a semnelor bolii la locul și în timp se numește "diseminare". Acest termen a fost introdus, de asemenea, de Charcot, încercând să înțeleagă cum este construită deteriorarea sistemului nervos în scleroza multiplă. Prin urmare, numele modern pentru scleroza multiplă - SD (diseminarea sclerozei). Prezența difuzării este foarte importantă, deoarece ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Etiologia și cauzele procesului

Cauzele bolilor demielinizante nu sunt pe deplin înțelese. Principalul "stâlp", scleroza multiplă, poate fi cauzat atât de tulburări imune și de diverse infecții, de situația ecologică, de lățimea geografică a reședinței, cât și de predispoziția genetică la "eșecuri" în sistemul imunitar atunci când este afectat "codul ereditar".

Este interesant faptul că o astfel de patologie precum scleroza multiplă "iubește" latitudinile nordice. Mai departe de ecuator, cu atât este mai mare rata incidenței. Uneori, un factor provocator se numește stres puternic și prelungit, o lungă experiență de fumat și chiar vaccinarea împotriva hepatitei virale.

Uneori apar modificări ale substanței albe la vârste înaintate, cum ar fi demența. În alte cazuri, debutul bolii poate fi o boală autoimună, caz în care se produce demielinizare secundară, ca în boala Devic.

Există o legătură mai evidentă cu infecția transferată (intestinală, respiratorie) în caz de leziuni grave ale întregului sistem nervos - creșterea encefalomeloradiculoneuritei acute sau a sindromului Guillain-Barré, care poate apărea în modul de paralizie Landry ascendentă.

Sa observat o creștere a frecvenței acestei boli la persoanele care suferă de alcoolism cronic, aparent din cauza daunelor toxice ale nervilor.

În cele din urmă, există boli în care distrugerea fibrelor de materie albă are loc fără un motiv aparent, de exemplu în scleroza concentrică a lui Balo.

În plus, procesul de distrugere a mielinei apare în mod activ în perioada terțiară a sifilisului, cu apariția măduvei spinării și a paraliziei progresive.

Din aceasta putem concluziona că diagnosticul bolilor demielinizante conform datelor anamnestice este aproape imposibil și vă puteți concentra doar pe simptome, pe natura leziunilor sistemului nervos și pe metodele instrumentale. Și numai în cazuri rare, infecția sau tulburările imune pot contribui la dezvoltarea acestor boli poliietiologice și multifactoriale.

clasificare

Numeroase leziuni multifocale ale mielinei din diferite departamente, precum și o varietate de semne clinice, necesită o nouă abordare. Actuala clasificare ICD-10 are acest grup în secțiunea de boli nervoase, dar subliniază scleroza multiplă "G35", fiind cea mai frecventă boală, și acest cod este folosit mai des decât altele. Restul bolii ICD are într-un subgrup separat, dar chiar și în spitalele neurologice specializate, aceste diagnostice sunt utilizate foarte rar. Și, în general, experții știu că ICD-10 este destul de imperfectă.

O clasificare separată a principalului "reprezentant" - scleroza multiplă - este, de asemenea, foarte extinsă. Atât de mult încât să existe o clasificare a clasificărilor dedicate numai acestei boli. Judeca pentru tine: puteți găsi grupuri similare de semne privind morfologia și localizarea schimbărilor în substanța creierului, gradul de distrugere a tecii de mielină (stadiul de severitate). Poate fi clasificat prin flux (remitent, intermitent, progresiv, alte tipuri). În cele din urmă, există o scală foarte largă a EDSS cu handicap în scleroza multiplă, care evaluează aproape tot (echilibru, auto-îngrijire, paralizie, mers, tulburări pelvine), iar pentru a lucra cu această scală, medicul trebuie să treacă un examen special.

patogenia

Distrugerea mielinei stă la baza patogenezei tuturor bolilor. Aceste modificări se acumulează treptat, ducând la manifestări clinice. Cu toate acestea, există anumite legături obligatorii în dezvoltarea tuturor bolilor acestui grup, dar vom examina patogeneza pe exemplul MS:

Interesant, cu aceste boli, este posibil procesul invers de producere a mielinei - remielinizarea sau restaurarea treptată a mantalei fibrei nervoase. Dar se întâmplă foarte încet și se oprește complet pe durata lungă a bolii.

clinică

Simptomele bolilor demielinizante sunt atât de diverse încât prezentarea lor detaliată va lua o sumă extrem de mare. În plus, la adulți și copii pot exista diferențe semnificative în natura cursului bolii. Prin urmare, ne limităm la o simplă enumerare a grupurilor de simptome caracteristice diferitelor boli.

Scleroza multiplă

Semnele inițiale au identificat "descoperitorul" bolii. Ele sunt cunoscute sub numele de "triada Charcot": nistagmus, discurs scanat, tremur intenționat. Simptomele oculomotorii sub formă de ghosting în ochi, oftalmoplegia externă și internă sunt deja observabile în stadiile incipiente ale bolii. Pacienții observă modificări ale funcției organelor pelvine: există urgente imperioase sau retenție urinară.

De asemenea, în clasicul neurologic există o adăugare la "triada Charcot" - albirea jumătăților temporale ale discurilor nervului optic și absența reflexelor abdominale.

Cu o dezvoltare ulterioară, apar o serie de semne:

• pareza nervului facial sau nevralgie trigeminală;
• tulburări de echilibru, auz, amețeli;
• tulburări cerebeloase: asinergia Babinski, adiadochokineza, tremurul intenționat, perturbarea poziției Romberg,
• simptome piramidale: o varietate de paralizii și pareze, slăbiciune a membrelor, tonă crescută de tip piramidal;
• tulburări de sensibilitate (tactil, durere, temperatură).

Tulburările psihice, sub formă de euforie, lacrimă, sunt rareori observate. Deseori se dezvoltă depresia, care agravează în mod semnificativ cursul bolii.

Este important ca, odată cu înfrângerea substanței albe, epipripsul să nu apară niciodată. De aceea, dacă un pacient cu o boală demyelinizantă are un episiindrom, atunci poate exista encefalită secundară care implică cortexul cerebral.

Tomograma RMN prezintă o imagine caracteristică a focarului de demielinizare, conform căreia se face diagnosticul final. Se observă o locație periventriculară caracteristică (aproape de ventriculi).

Opticomielita Devika

Simptomele acestei boli sugerează că în zona nervilor optici apare leziunea tecii fibrelor nervoase. Inițial, există o scădere a acuității vizuale, chiar poate la o pierdere completă. După un timp (un an sau doi), apar leziuni grave ale măduvei spinării, cum ar fi mielita, cu paralizie sub locul leziunii, apar tulburări pelvine și dizabilități profunde. În cazuri rare, se poate produce necroza măduvei spinării fără posibilitatea de recuperare. Boala este rară, diagnosticată numai la adulți, nu au fost observate cazuri de copii.

Scleroza balo-concentrică sau leucoencefalita concentrică periaxală

Spre deosebire de boala lui Devik, fibrele din emisfere sunt deteriorate, boala procedează în mod amenințător și conduce rapid la moarte. Malaysi bolnavi, filipinezi. În întreaga istorie au revelat nu mai mult de 70 de cazuri. Interesant, tulpina creierului nu este afectata.

Începe acut cu febră. Apoi paralizează și pareza, epilepsia, tulburările mintale se dezvoltă rapid, scade acuitatea vizuală, apare orbirea și schimbările personale brute. Moartea vine în câteva luni. Cod ICD-10 G37.5

RMN-ul arată în mod clar cercuri concentrice similare cu tăierea unui nod de lemn.

WECM, este encefalomielita diseminată acută sau boala Marburg.

În unele cazuri, bolile OREM și Marburg sunt considerate boli diferite: OREM poate fi mai favorabil, dar are o natură cronică - recurentă.

După cum se observă prin RMN, leziunile mari, confluente cu o bună acumulare de contrast sunt vizibile. În scleroza multiplă, de regulă, nu există tendință ca acestea să se îmbine. Diagnosticul se bazează pe acest fenomen, precum și pe evoluția bolii.

Sindromul Guillain - Barre

tratament

Terapia acestor boli este complicată și lungă. Astfel, tratamentul sindromului Guillain - Barre include plasmafereza, introducerea de imunoglobuline. Cel mai dezvoltat tratament pentru scleroza multiplă. Se aplică următoarele terapii:

În plus, este necesar un tratament simptomatic: paralizie și pareză, tulburări de spasticitate, tratament și prevenirea tulburărilor de urinare și infecții urinare. Un rol important îl are reabilitarea, revitalizarea pacientului.

Conceptul modern de scleroză multiplă este o boală care duce în mod inevitabil la dizabilități. Dar perioada de remitere pe termen lung, care poate întârzia dezvoltarea handicapului, dacă tratamentul potrivit este început în timp util, poate fi de zeci de ani. Acest lucru înseamnă că, odată cu dezvoltarea semnelor de boală în 20 de ani, puteți menține uneori o viață activă și de împlinire de până la 60 de ani, cu semne minime de dizabilitate (de exemplu, incapacitatea de a alerga rapid).

În concluzie, putem spune că grupul de boli demielinizante este foarte diversificat. O perspectivă foarte interesantă asupra revitalizării procesului de remyelinare prin utilizarea tehnologiilor celulare. Deci, potrivit cercetărilor moderne, autotransplantul de celule stem poate vindeca complet un animal de laborator din semnele de scleroză multiplă. Este timpul pentru oameni.

Boala demileinizantă: simptome și tratament

Boala demyelinizantă - principalele simptome:

• durere de cap
• Schimbările de dispoziție
• convulsii
• amețeală
• Disfuncționalitatea vorbelor
• Deficiențe de memorie
• Incontinența urinară
• Viziune redusă
• Fluctuații ale presiunii sanguine
• Schimbarea comportamentului
• paralizie
• Tremurând degetele
• Insuficiență mintală
• Visual halucinații
• Halucinații auditive
• Dificultate la înghițire
• Deteriorarea orientării în spațiu
• Imobili- tatea oculară
• Scăderea sensibilității pielii
• Încălcarea sincronicității mișcărilor

Boala demielinizantă - un concept colectiv, care implică dezvoltarea proceselor patologice cauzate de distrugerea cojilor de fibre de mielină. Atât trauma cât și complicația după o patologie infecțioasă pot provoca o boală a unei astfel de patogeneze. Efectele negative ale reacțiilor alergice nu sunt excluse.

Imaginea clinică include simptome de funcționare defectuoasă a diferitelor sisteme ale corpului: simptome de natură gastroenterologică, tulburări de memorie, abilități cognitive, tremor de mână poate fi prezent. În stadiul inițial al bolii, clinica este de obicei absentă.

Tulburările demilinizante ale sistemului nervos pot să apară la orice vârstă: la copii și la adulți sunt diagnosticați în mod egal. Diagnosticul se efectuează prin efectuarea unui examen fizic, a unor metode de cercetare și de laborator instrumentale. Tratamentul este conservator - terapia medicamentoasă este combinată cu procedurile de fizioterapie și corectarea stilului de viață.

Nu există o prognoză clară, deoarece totul va depinde de cauza care stă la baza, de oportunitatea începerii măsurilor terapeutice, de vârsta pacientului și de indicatorii generali de sănătate. În orice caz, cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare.

etiologie

Boala demyelinizantă a creierului poate fi cauzată de următorii factori etiologici:

• otrăvire cu substanțe psihotrope, alcool;
• boli infecțioase severe care afectează creierul;
• scleroza multiplă.

Boala demyelinizantă a sistemului nervos central poate fi cauzată de următoarele procese patologice:

• boli infecțioase și inflamatorii cu recidive frecvente;
• scleroza multiplă;
• infecții bacteriene prelungite;
• intoxicarea corpului cu metale grele, săruri, substanțe chimice;
• stres constant cronic, experiențe nervoase;
• istoricul sindromului de oboseală cronică;
• boli sistemice de diverse etiologii.

Trebuie remarcat faptul că bolile demielinizante ale sistemului nervos central pot apărea, de asemenea, pe fundalul traumelor maduvei spinării și al bolilor infecțioase cu localizare în această zonă. Tocmai pentru că acest tip de proces patologic are o imagine etiologică destul de extinsă, este destul de dificilă realizarea prevenirii, iar prognoza nu poate fi lipsită de ambiguitate.

clasificare

Clasificarea acestei boli implică împărțirea procesului patologic în două mari grupuri:

• mielinopatie, în care distrugerea mielinei anormale;
• mielinoplastia - în acest caz, distrugerea mielinei normale.

În ceea ce privește localizarea, boala poate afecta creierul, sistemul nervos central, măduva spinării.

simptomatologia

Natura imaginii clinice va depinde de exact în ce regiune a creierului sau a sistemului nervos central se dezvoltă procesul patologic și care a determinat apariția acestuia.

Complexul colectiv simptomatic include următoarele simptome:

• tremurul mâinii - tremurul degetelor va fi clar vizibil dacă pacientul își întinde brațele înainte;
• amețeli, dureri de cap;
• tensiunea arterială instabilă;
• afectarea memoriei, declinul cognitiv;
• tulburări de vorbire, în unele cazuri probleme de înghițire;
• tulburare de orientare în spațiu;
• spasmă paralizie și pareză;
• rigiditatea globilor oculari;
• prag de sensibilitate redus;
• reducerea acuității vizuale și, în unele cazuri, orbirea;
• schimbarea comportamentului;
• încălcarea mișcărilor sincronizate;
• anomalii psiho-emoționale - halucinații ale schimbărilor de dispoziție vizuală și auditivă, prezența schimbărilor în persoana psiho-tip;
• sindromul convulsiv, hipestezia;
• golire involuntară a vezicii urinare și a intestinelor.

Cu o astfel de imagine clinică a unei boli demielinizante, pacientul poate deveni complet neajutorat, astfel încât îngrijirea medicală va fi necesară. Tratamentul bolii în această etapă, cu dizabilități mintale, este, de regulă, efectuat în instituții medicale specializate.

Este important să observați simptomele tulburării în stadiul inițial al dezvoltării procesului patologic, ceea ce va face posibilă diagnosticarea bolii în timp și începerea tratamentului eficient.

diagnosticare

Determinarea bolii demielinizante este imposibilă numai prin natura bolii: pentru diagnosticare, precum și pentru determinarea naturii cursului procesului patologic, este necesar să se efectueze un diagnostic cuprinzător.

Mai întâi, medicul efectuează o examinare fizică a pacientului, în timpul căreia constată natura patologiei, istoricul personal și familial și studiază istoricul bolii.

De asemenea, efectuați următoarele metode de cercetare și instrumentale de cercetare:

• analiza biochimică clinică și extensivă a sângelui;
• analiza urinei;
• imagistica prin rezonanță magnetică;
• imagistica prin rezonanta magnetica folosind un agent de contrast.

Cea mai informativă în această situație este IRM cu un agent de contrast, deoarece acest tip de diagnostic instrumental vă permite să determinați cu exactitate natura leziunii fibrelor nervoase, gravitatea procesului patologic.

tratament

Boala demielinizantă trebuie tratată numai într-un complex, care va îmbunătăți starea pacientului și va opri dezvoltarea bolii severe. Medicul prescrie anumite medicamente, fizioterapie, oferă recomandări generale privind stilul de viață.

În ceea ce privește terapia medicamentoasă, de regulă, medicamentele cu următorul spectru de acțiune sunt prescrise:

• relaxante musculare;
• antibiotice;
• antiinflamatoare nesteroidiene;
• nootropă;
• antialgice;
• sedative;
• tranchilizante;
• corticosteroizi;
• imunomodulatori.

Este foarte important să înțelegeți că prin această boală, orice medicamente pot fi luate strict în conformitate cu prescripția medicului: numai un specialist calificat poate determina regimul, durata și dozajul. În caz contrar, nu numai că nu va fi capabil să atingă efectul terapeutic dorit, ci și crește riscul complicațiilor grave. Nici măcar fatală.

Programul de tratament va include în mod necesar proceduri fizioterapeutice, cum ar fi:

• reflexoterapie;
• acupunctura cu ace de argint;
• masaj terapeutic;
• terapia cu nămol;
• curs de terapie;
• terapia manuală.

De asemenea, medicul face recomandări generale:

• dacă pacientul are tulburări de memorie, abilități cognitive, există semne de încălcare prin psihiatrie, este necesară o îngrijire non-stop - acești pacienți nu ar trebui lăsați singuri cu ei înșiși;
• atunci când se recomandă tratamentul abaterilor psihiatrice în cadrul unei instituții medicale specializate;
• în timpul zilei, trebuie să existe exerciții moderate, plimbări în aerul proaspăt;
• elimina stresul, tensiunea nervoasa.

În unele cazuri, medicul poate face recomandări privind alimentația: o tabelă dietetică specifică, dacă apare o astfel de necesitate, este numită individual.

Din păcate, este imposibil să se elimine complet boala demielinizantă. Cu condiția ca măsurile terapeutice inițiate în timp util să poată încetini dezvoltarea procesului patologic, îmbunătățind astfel calitatea vieții pacientului.

Este dificil să numim prognosticul favorabil, deoarece leziunile vor crește, ceea ce duce la agravarea stării pacientului. În plus, trebuie remarcat faptul că procesul patologic în absența tratamentului devine cronic, ceea ce duce la dezvoltarea altor boli. În acest context, riscul de deces este în mod semnificativ crescut.

profilaxie

Recomandările preventive sunt de prevenire a bolilor care sunt incluse în lista etiologică. În plus, persoanele care sunt expuse riscului, adică au suferit o boală anterioară a sistemului nervos central sau a creierului, ar trebui să fie examinate sistematic printr-un examen medical și să fie atente la sănătatea lor. La primele simptome este necesară consultarea urgentă a unui medic. Auto-medicamentul este inacceptabil.

Dacă credeți că aveți o boală demielinizantă și simptomele caracteristice acestei boli, atunci un neurolog vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Tulburarea disociativă (tulburare de identitate disociativă, personalitate multiplă, tulburare de conversie disociativă) este o tulburare mentală care poate duce la dezintegrarea anumitor funcții mentale. Destul de des, o astfel de încălcare acționează ca o reacție a corpului la un șoc emoțional puternic. Nu există o distincție clară între vârstă și sex, această boală nu este, totuși, extrem de rară la copii.

Un astrocitom este o tumoare malignă de tip glial, care este formată din celule astrocite. Localizarea tumorilor intracerebrale poate fi foarte diferită - de la o emisferă până la deteriorarea numai a creierului stem, a nervului optic și așa mai departe.

Neuroma (shvannoma, neurolemma) este o tumoare benignă care este localizată în țesuturile moi adiționale cu terminații nervoase. Totuși, formarea acestei naturi tinde să se degenereze într-o formă malignă, care este o amenințare directă nu la starea de sănătate a pacientului, ci la viață.

Boala Binswanger este un proces patologic care are ca rezultat distrugerea substanței albe în creierul uman. În cele mai multe cazuri, boala este cauzată de hipertensiunea progresivă. În stadiile tardive de dezvoltare, boala Binswanger este ireversibilă.

Leukoaraioza - o boală cerebrală extrem de rară, se caracterizează prin leziuni ale materiei albe. Au loc tulburări circulatorii și apare ischemie cronică. În medicină, această afecțiune este considerată un simptom al majorității bolilor, de exemplu: boala Alzheimer, accident vascular cerebral, encefalopatia, diabetul.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.