logo

Factorul von Willebrand

Factorul von Willebrand (vWF) este o glicoproteină din sânge care asigură atașarea trombocitelor la locul afectării vasului. Este una dintre unitățile și stabilizatorul factorului VIII - globulina antihemophilică A. Determinarea factorului von Willebrand se efectuează după obținerea datelor din testul general de sânge și coagulogramă. Analiza are o semnificație independentă în diagnosticul diferențial dintre boala von Willebrand și hemofilia A (congenitală). Prelevarea de probe de sânge se efectuează dintr-o venă, studiul fiind efectuat prin imunoelectroforeză și ELISA. În mod normal, la adulți, valorile obținute sunt cuprinse între 50 și 150%. Pregătirea rezultatelor analizei este de 1 zi.

Factorul von Willebrand (vWF) este o glicoproteină din sânge care asigură atașarea trombocitelor la locul afectării vasului. Este una dintre unitățile și stabilizatorul factorului VIII - globulina antihemophilică A. Determinarea factorului von Willebrand se efectuează după obținerea datelor din testul general de sânge și coagulogramă. Analiza are o semnificație independentă în diagnosticul diferențial dintre boala von Willebrand și hemofilia A (congenitală). Prelevarea de probe de sânge se efectuează dintr-o venă, studiul fiind efectuat prin imunoelectroforeză și ELISA. În mod normal, la adulți, valorile obținute sunt cuprinse între 50 și 150%. Pregătirea rezultatelor analizei este de 1 zi.

Factorul Willebrand - glicoproteina plasmatică, care este una dintre cele trei subunități ale globulei antihemofilice A (factor de coagulare VIII). Acesta este sintetizat de celulele mucoasei suprafata interioara a vaselor de sânge (endoteliu), trombocitele sunt în măduva roșie (megacariocite), alfa-granule de trombocite și ale țesutului conjunctiv subendotelial. Moleculele moleculare ale factorului von Willebrand formează dimeri, iar apoi oligomerii formează complexe mari cu greutate moleculară ridicată. Molecula primară definită situsuri specifice responsabile de anumite funcții ale: atașarea la membrană și de trombocite atașamentului heparina pentru colagenul peretilor vasculari, activarea plachetelor, accelerarea formării moleculelor de glicoproteine ​​dimere. De asemenea, monomerul are un domeniu care se leagă de factorul VIII.

Astfel, funcția factorului von Willebrand este agregarea trombocitelor și atașarea acestora la locul de afectare a vasului, stabilizarea globulinei antihemofilice și redirecționarea acesteia către locul de sângerare și formarea unui cheag. Nivelul factorului von Willebrand în plasmă este determinat parțial de grupul sanguin, deoarece aglutinogenii sunt localizați pe suprafața sa: la pacienții cu primul grup de sânge, indicatorii minime sunt determinați la pacienții cu cel de-al patrulea grup de sânge - maximul. În timpul analizei, cantitatea de glicoproteină și activitatea sa sunt estimate.

Determinarea factorului von Willebrand este produsă în plasma citratului. Studiul se efectuează printr-o metodă enzimatică imunologică sau prin imunoelectroforeză. Principalul domeniu clinic în care sunt aplicate rezultatele analizei este hematologia: datele obținute sunt necesare pentru diagnosticul diferențial al bolii von Willebrand de la alte boli cu coagulare insuficientă a sângelui.

Indicatii si contraindicatii

Un test de sânge pentru determinarea factorului von Willebrand este prescris în prezența sângerărilor frecvente și / sau prelungite, mai ales dacă apar la copii. Este, de asemenea, baza pentru testul poate servi ca rezultatele de bază în devierile coagulare (APTT, INR, indicele de protrombină, timpul de trombina), precum și nivelurile reduse ale factorului VIII. Ca parte a screening-ului, determinarea factorului von Willebrand este efectuată în prezența bolii cu același nume într-o relație de sânge. Această patologie poate fi congenitală. În acest caz, simptomele cele mai multe ori plamanii, tratamentul necesita aproximativ 10% dintre pacienți. Forma dobândită de boala von Willebrand se dezvolta in sindromul Heyden, tulburările aterosclerotice, hipertensiunea pulmonară, bolile cardiace, leucemie acută, limfom, mielom multiplu, boli autoimune, vasculită, hipotiroidismul, tumora Wilms, precum și la pacienții tratați cu valproat, ciprofloxacin, gekodeza.

Deoarece factorul von Willebrand este o proteină a fazei acute a inflamației, analiza pentru determinarea nivelului său în sânge nu este indicată pentru afecțiuni inflamatorii acute și exacerbate, tumori maligne. În aceste cazuri, rezultatul va fi mărit și neinformativ. De asemenea, o cantitate mare de factor von Willebrand este eliberată în caz de leziuni vasculare multiple care însoțesc, de exemplu, diabetul. Dacă un pacient are tulburări de sângerare pronunțate, hipotensiune sau anemie, problema cu privire la necesitatea și posibilitatea efectuării unei proceduri de colectare a sângelui se stabilește individual la medic. Pacienții aflați într-o stare de agitație psihomotorie nu vor lua sânge. Avantajele testului sunt specificitatea sa ridicată, dezavantajele fiind dificultatea interpretării rezultatelor. Deoarece mulți factori afectează rezultatul final al analizei, se recomandă efectuarea unei reexaminări după 1-3 luni.

Pregătirea pentru analiză și eșantionare

La determinarea nivelului factorului von Willebrand, se analizează plasma sanguină. Gardul ei este făcut din venă prin puncție. În modul standard, procedura se efectuează între orele 8 și 11 dimineața. Înainte de studiu timp de 4-6 ore, este necesar să se abțină de la a mânca, timp de o jumătate de oră pentru a limita activitatea fizică, stres emoțional, pentru a opri complet fumatul. Femeile trebuie să doneze sânge între a 5-a și a 7-a zi a ciclului menstrual, ajută la obținerea unor rezultate mai fiabile. Cel puțin o săptămână, ar trebui, dacă este posibil, să întrerupeți administrarea medicamentelor sau să-i avertizați pe medicul care a emis referirea la studiu referitor la tratament.

Sângele este colectat într-un tub cu citrat de sodiu, care este un anticoagulant și previne formarea cheagurilor în timpul depozitării și transportului în laborator. Imediat înainte de test, materialul este centrifugat pentru a obține plasma. Metoda imunologică de determinare a factorului Willebrand poate fi implementată utilizând electroforeza de rachetă sau un set de reactivi pentru analiza imunofermentativă. A doua opțiune este utilizată mai des. Esența sa constă în faptul că prima glicoproteină studiată este fixată pe anticorpi, apoi soluția este spălată, se introduc anticorpi policlonali, iar în etapa următoare, cromogenul indicator. După scindarea de către enzimă, soluția devine colorată, conținutul factorului von Willebrand în probă este determinat de intensitatea culorii. Rezultatele analizei sunt date pacientului în ziua următoare sângerării.

Valori normale

Valorile de referință ale rezultatelor testului factorului Willebrand nu au intervale general acceptate, deoarece o varietate de condiții afectează indicatorul final: sensibilitatea și compoziția kitului de reactivi, modelul analizorului, tipul de sânge, ziua ciclului menstrual la femei. Prin urmare, este necesar să se stabilească norma bazată pe formularul de rezultate emis de laborator. Este necesar să găsiți coloana "valori de referință". Codificarea vWF: Ag marchează antigenul factorului von Willebrand, adică cantitatea de proteină, iar codificarea FVIIIR: Rco indică funcția sa, activitatea. În medie, valorile normale pentru ambii indicatori sunt în intervalul de la 0,5 la 1,5.

Cu toate acestea, pentru a interpreta corect rezultatul nu este suficient să se compare datele obținute cu datele de referință, este necesară consultarea unui hematolog care să ia în considerare indicatorii altor teste de laborator și manifestările clinice ale bolii. Uneori, o creștere moderată a factorului von Willebrand este detectată la persoanele sănătoase și la un nivel normal în versiunea ușoară a bolii von Willebrand. Creșterea fiziologică a cantității și a activității acestei proteine ​​are loc în timpul efortului fizic intens, sub stres, în timpul sarcinii și nașterii, atunci când se administrează contraceptive hormonale, în anumite faze ale ciclului menstrual.

Creșterea nivelului

Factorul von Willebrand este o proteină a fazei acute a inflamației, prin urmare, cauza creșterii nivelului său în sânge poate fi inflamator, inclusiv bolile autoimune și infecțioase, care apar într-o formă acută sau acută. Creșterea numărului și a activității acestei glicoproteine ​​în sânge are loc în timpul efectelor sistemice asupra endoteliului în vasculită, hipertensiune, diabet, dezvoltarea tumorilor maligne. S-a stabilit acum că complicațiile cardiovasculare și tendința de a avea o boală coronariană pot fi, de asemenea, cauza unei creșteri a nivelului de factor von Willebrand în sânge. Abaterea temporară a performanței testului de la normă este posibilă în timpul sarcinii, luând medicamente hormonale, utilizând medicamente adrenalină și vasopresină.

Reducerea nivelului

Motivul pentru reducerea FvW în sânge este adesea boală congenitală sau dobândită von Willebrand, sindromul Bernard-Soulier, sindromul hemolitic-uremic, care este însoțită de o creștere anormală a moleculelor glicoproteici. Aceste afecțiuni sunt caracterizate de aderența și agregarea afectată a trombocitelor, de sângerare prelungită și frecventă. Când diagnosticul diferențial al bolii von Willebrand și hemofilie congenitală A compară indicatorii VIII-VIII-FvW și (cu o scădere a primei în raport cu al doilea diagnostic confirmat vWD).

Tratamentul anomaliilor

Un test de sânge pentru determinarea cantității și a activității factorului von Willebrand este un test foarte specific, care permite evaluarea capacității trombocitelor de a agrega și aglida în timpul formării unui cheag. Rezultatele sunt aplicate în hematologie pentru diagnosticul, incluzând boala diferențială, von Willebrand. Pentru interpretarea corectă a rezultatelor și prescrierea tratamentului este necesar să contactați un hematolog. Anomaliile fiziologice nu necesită o corecție specială, dar pentru a obține date informative este necesar să se respecte recomandările privind pregătirea pentru analiză: eliminarea efortului fizic și a stresului, fumatul, administrarea de medicamente, donarea de sânge între 5 și 7 zile din ciclul menstrual.

Willebrand: ceea ce este, cauze, forme, semne, diagnostic, tratament

Boala Willebrand (BV, boala von Willebrand) este o patologie hematologică care este moștenită și se manifestă prin sângerare bruscă. Lipsa factorului von Willebrand întrerupe activitatea întregului sistem de coagulare. Factorul VIII este supus proteolizei, vasele de sânge se dilată, permeabilitatea crește. Patologia se manifestă prin sângerări frecvente de diferite localizări și intensități.

Hemostaza este asigurată de funcționarea adecvată a sistemului de coagulare a sângelui și este o reacție protectoare a organismului. Când un vas de sânge este deteriorat, începe sângerarea. Sistemul de hemostază este activat. Datorită factorilor plasmatici din sânge, se formează agregarea plachetară și aderarea, formează un cheag, care închide un defect existent în endoteliu. O deficiență a cel puțin unuia dintre factorii de sânge încalcă hemostaza adecvată.

Factorul Willebrand (PB) este o proteină specifică a sistemului hemostatic, a cărui absență sau lipsă conduce la întreruperea proceselor de coagulare. Această glicoproteină multimerică este un purtător activ al factorului VIII, asigură aderarea trombocitelor, atașarea lor la peretele vascular în zona afectării endoteliului. Glicoproteina este sintetizată în endoteliocite și conectează receptorii de trombocite cu subendoteliul. Boala este transmisă de la părinți la copii de la fiecare generație și este mai frecventă la femei.

Această patologie a fost descrisă pentru prima dată la începutul secolului trecut de către omul de știință finlandez Willebrand. El a urmărit familia, ale cărei membri au suferit de diateză hemoragică, similară hemofiliei. Hemoragia lor sa desfășurat în funcție de tipul hematomat, a avut o formă complexă și a pus viața pacienților în pericol. Moștenirea dominantă a patologiei cu diferite manifestări ale genei patologice a fost dovedită.

Boala are mai multe nume, dar cea mai informativă este termenul "angiohemofilie". Vă permite să înțelegeți esența procesului patologic, dar acum este rar folosit.

Anterior, pacienții cu boala von Willebrand au devenit invalizi devreme și rareori au trăit până la maturitate. În prezent, pacienții cu diateză hemoragică pot duce la un stil de viață complet, la locul de muncă și chiar la unele sporturi cu impact redus.

clasificare

Boala Von Willebrand este împărțită în trei tipuri:

  • Tipul 1 - conținut insuficient de PV în sânge, ducând la scăderea activității factorului VIII și a agravării plachetare afectată. Această formă "clasică" de patologie este mai frecventă. Sinteza factorului considerat în endoteliul vascular este blocată parțial sau complet. În același timp, activitatea sistemului de coagulare a sângelui nu se schimbă semnificativ. Pacienții se simt satisfăcători. Probleme sub formă de sângerare apar după operație și proceduri dentare. Ei repede zdruncinau, chiar de la atingerea obișnuită.
  • Tipul 2 - PV este în sânge într-o cantitate normală, structura sa se schimbă. Sub influența unui factor provocator, apare o sângerare bruscă a localizării diferite și gradului de intensitate.
  • Tipul 3 - cea mai severă formă de patologie, datorită absenței totale a EF în sânge. Aceasta este o formă foarte rară a bolii, manifestată prin sângerări microcirculare și acumularea de sânge în cavitățile articulare.
  • Un grup separat este tipul de plachete, care se bazează pe mutația genei responsabile de starea receptorului factorului de trombocite von Willebrand. Factorul Platelet von Willebrand este eliberat din trombocite active și asigură adeziunea și agregarea lor.

Există o formă dobândită de patologie, care este extrem de rară. Mecanismul formării sale se datorează apariției de autoanticorpi în sânge. Celulele propriului lor organism încep să fie percepute ca străine și le sunt produse anticorpi. Bolile infecțioase acute, leziunile, stresul pot provoca dezvoltarea patologiei la persoanele expuse riscului. Acest tip de BV se găsește la pacienții cu boli autoimune, oncogeneză, funcție tiroidiană redusă și displazie mezenchimală.

motive

Boala Von Willebrand - diateza hemoragică, în care procesul de coagulare a sângelui este total sau parțial întrerupt. Hemostaza este un proces destul de complicat și constă în mai multe etape, înlocuindu-se succesiv reciproc. Sub influența anumitor factori de coagulare, începe procesul de tromboză, în urma căruia se formează un cheag de sânge, blocând locul afectării vasului. Când BV scade conținutul de sânge al unei proteine ​​speciale - factorul von Willebrand, care asigură agregarea plachetară și aderarea acesteia la endoteliul deteriorat.

Cauza principală a bolii este polimorfismul genei care codifică sinteza factorului von Willebrand. Ca urmare, este sintetizat în cantități insuficiente sau este complet absent în sânge. BV se găsește atât la bărbați, cât și la femei. În legătură cu caracteristicile fiziologice ale structurii corpului feminin, datorită funcției de reproducere, sindromul hemoragic apare cel mai frecvent la femei.

BV se desfășoară adesea cu ușurință și nu poate fi diagnosticată deloc. Deficitul de FV se termină de obicei cu sângerare din organele care au dezvoltat o rețea capilară - piele, tractul gastro-intestinal și uter. O formă severă a bolii, manifestată clinic, apare la persoanele cu grup sanguin I (O). Sângerarea banală din nas sau din gaură după extragerea unui dinte poate duce la moartea pacientului.

simptomatologia

La persoanele sănătoase, când un vas de sânge este deteriorat, plăcile mici de sânge sunt trimise la locul de sângerare, lipite între ele și închise defectul rezultat. La pacienții cu acest proces este perturbată și sângele își pierde capacitatea de a se coagula.

Un simptom specific al bolii este sângerarea de intensitate variabilă, vastă și localizare. Cauzele sângerării prelungite - leziuni traumatice, intervenții chirurgicale, proceduri dentare. În același timp, pacienții dezvoltă slăbiciune, amețeală, paloare a pielii, palpitații devin mai frecvente, scăderea tensiunii arteriale și apare o stare slabă. Imaginea clinică a patologiei este în mare măsură determinată de amploarea și viteza pierderii de sânge.

La copii, diatele hemoragice sunt cele mai dificile după infecții respiratorii acute și alte infecții acute. În timpul intoxicației, permeabilitatea vasculară crește, ducând la apariția sângerării spontane. Boala Willebrand este o patologie incurabilă cu un curs asemănător cu valul în care perioadele de exacerbare sunt înlocuite cu o absență completă de hemoragii.

Principalele manifestări ale sindromului hemoragic în boala Willibrand:

  1. Sângerarea din tractul digestiv apare după administrarea de medicamente din grupul de AINS și anti-antigene. Pacienții suferă de obicei sângerări ulceroase ale mucoasei gastrointestinale și ale hemoroizilor. Fistulele arteriovenoase duc adesea la sângerări recurente. Simptomele sângerării gastrice sunt melenă - scaun lichid negru și vărsături cu sânge întunecat modificat.
  2. Hemartroză - hemoragie în cavitatea articulară, manifestată prin durere, restricție a funcției, umflare și roșeață a pielii, creșterea durerii în timpul palpării. Creșterea în comun a volumului, devine sferică, contururile sale sunt netede. Cu sângerări continue în articulație, pielea devine albăstruie, țesuturile moi devin tensionate, tensionate și apare hipertermie locală.
  3. În cazurile severe, sindromul hemoragic la pacienți este combinat cu semne de displazie mezenchimală. Displazia vasculară și stromală locală provoacă o sângerare repetată persistentă, în principal, a unei singure localizări.

Cursul bolii von Willebrand este variabil și se schimbă în timp. Simptomele pot să dispară mult timp și să reapară din nou fără nici un motiv. Unii pacienți trăiesc în pace cu această patologie și se simt satisfăcători. Alții suferă de sângerări constante și mortale. Reduce calitatea vieții de la naștere. Sângerarea apare brusc, este masivă, se oprește numai în spital.

Simptome de patologie ușoară:

  • Frecvente nazale,
  • Sângerări menstruale severe,
  • Sângerare prelungită cu leziuni cutanate minore,
  • petesii,
  • Hemoragii după leziuni.

Semne clinice de formă severă:

  • Sângele în urină este însoțit de dureri de spate și simptome de disurie,
  • Hematomi extinse după o vânătă ușoară stoarce vasele mari și trunchiurile nervoase, care se manifestă prin durere,
  • Hemartroza, însoțită de durere în articulația afectată, edemul ei, hipertermie locală,
  • Sângerarea prelungită din gingii după periaj,
  • Sângerarea din gât și nazofaringe poate duce la obstrucție bronșică,
  • Hemoragiile din mucoasa creierului duc la deteriorarea sistemului nervos central sau moartea.

În acest caz, simptomele bolii sunt aproape identice cu hemofilia.

diagnosticare

Boala Willebrand este dificil de diagnosticat. Cel mai adesea se găsește numai la adolescență. Diagnosticul bolii von Willebrand începe cu colectarea istoricului familiei și intervievarea pacientului. Predispoziția ereditară și sindromul hemoragic pronunțat sunt semne care permit medicului să facă un diagnostic preliminar.

Măsuri de diagnosticare pentru BV:

  1. Consilierea genetică medicală este indicată pentru toate cuplurile expuse riscului. Genetica dezvăluie transportul genei defecte, analizează datele genealogice.
  2. Determinarea de laborator a activității factorului von Willebrand, cantitatea sa în plasma sanguină și funcționalitatea.
  3. Analiza coagulogramei.
  4. Un număr întreg de sânge este un test obligatoriu în diagnosticul de patologie. În general, un test de sânge arată semne de anemie post-hemoragică.
  5. Hemartroza poate fi detectată prin radiografie a articulațiilor, artroscopie diagnostică, imagistică prin rezonanță magnetică sau computerizată; sângerare internă - folosind ultrasunete abdominale, laparoscopie, endoscopie; sângerare externă vizibilă cu ochiul liber.
  6. Analiza sângelui ocult fecal.
  7. Cabluri de probă și prindere.

tratament

Hematologii sunt implicați în tratamentul bolii von Willebrand. Tratarea patologiilor este în cele din urmă imposibilă, deoarece este ereditară. Medicii se luptă cu consecințele și fac viața mai ușoară pentru bolnavi.

Baza terapiei este terapia de transfuzie substitutivă. Se urmărește normalizarea tuturor legăturilor de hemostază. Pacienților li se administrează hemopreparate care conțin factor von Willebrand - plasmă antihemofilică și crioprecipitat. Terapia de substituție îmbunătățește biosinteza factorului deficient în organism.

  • Un bandaj de presiune, un burete hemostatic și tratamentul rănilor cu trombină vor ajuta la stoparea sângerării minore.
  • Efectul hemostatic are medicamente: "Desmopressin", antifibrinolitice, contraceptive hormonale orale pentru sângerare uterină.
  • Fibrin gelul este aplicat pe rana sângerare.
  • În hemartroză, pe picior se aplică un tencuială mai lungă, se aplică frig și se fixează o extremitate la extremități. În viitor, pacienții sunt prescrisi cu UHF și limitează încărcătura articulației. În cazurile severe, articulația este perforată sub anestezie locală.

Pentru tratamentul bolilor de sânge 1 și 2 de tipul "Desmopressin" utilizat - un medicament care stimulează eliberarea în circulația sistemică a FV. Este produs sub formă de spray nazal și soluție injectabilă. Când acest medicament este ineficient, se efectuează terapia de substituție cu FV cu concentrație plasmatică.

Antifibrinoliticele includ acizi aminocaproici și tranexamici. Acestea se administrează intravenos sau se administrează pe cale orală. Preparatele pe baza acestor acizi sunt cele mai eficiente pentru sangerarea uterina, gastro-intestinala si nazala. "Tranexam" - instrumentul principal în tratamentul formei ușoare de BV. În cazuri severe, medicamentul este utilizat în combinație cu agenți hemostatici specifici - Etamzilat sau Ditsinon.

profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea bolii este imposibilă, deoarece este moștenită. Reducerea riscului de sângerare este posibilă prin respectarea următoarelor măsuri preventive:

  1. Consilierea genetică pentru cuplurile cu risc
  2. Supravegherea clinică a copiilor bolnavi,
  3. Vizite regulate la un centru de hematologie specializat,
  4. Prevenirea accidentelor
  5. Interzicerea primirii de "Aspirină" și a altor medicamente care reduc funcția trombocitelor,
  6. Desfășurarea operațiunilor strict pentru sănătate,
  7. Conducând un stil de viață sănătos,
  8. Nutriția corectă.

Toate aceste măsuri ajută la evitarea apariției sângerărilor intra-articulare și intramusculare și împiedică apariția complicațiilor. Tratamentul pe termen scurt și adecvat face favorabil prognosticul bolii. BV severă, cu sângerare frecventă și masivă, agravează prognosticul și starea pacienților.

Boala Von Willebrand

Boala Willebrand este o patologie congenitală a hemostazei, manifestată prin deficiența cantitativă și calitativă a factorului von Willebrand din plasmă și creșterea sângerării. Boala Von Willebrand este caracterizată de formarea spontană a pecetei subcutanate, echimoze; sângerări recurente din nas, tractul gastro-intestinal, cavitatea uterină; excesul de sânge după leziuni și operații, hemartroză. Diagnosticul se stabilește în funcție de istoricul familial, de imaginea clinică și de proba de laborator a sistemului hemostazei. În boala von Willebrand se utilizează transfuzii hemofilice de plasmă, agenți hemostatici locali și generali și antifibrinolitice.

Boala Von Willebrand

Boala Willebrand (angiohemofilie) este un tip de diateză ereditară hemoragică datorată deficienței sau activității scăzute a componentei plasmatice a factorului VIII de coagulare a sângelui, factorul von Willebrand (VWF). Boala Willebrand este o patologie comună a coagulării sângelui, care apare la o frecvență de 1-2 cazuri la 10.000 de persoane, iar în cazul unei diatete hemoragice ereditare se află pe locul 3 după trombocitopatia și hemofilia A. Boala Willebrand este diagnosticată în egală măsură la persoanele de ambele sexe, din cauza unui curs mai sever, deseori detectat la femei. Boala poate fi combinată cu displazia țesutului conjunctiv, ligamentele slabe și hipermobilitatea articulațiilor, elasticitatea crescută a pielii, prolapsul valvei cardiace (sindromul Ehlers-Danlos).

Clasificarea bolii von Willebrand

Există mai multe tipuri clinice de boală von Willebrand - clasică (tip I); forme variate (tip II); forma severă (tip III) și tipul plachetar.

În cazul celei mai frecvente (70-80% din cazurile) bolii de tip I, există o scădere ușoară sau moderată a nivelului factorului von Willebrand în plasmă (uneori puțin mai mică decât limita inferioară a normalului). Spectrul de oligomeri este neschimbat, dar forma Vinchez arată prezența constantă a multimerilor VWF super-grei.

În cazul tipului II (20-30% din cazuri), sunt observate defecte calitative și scăderea activității factorului von Willebrand, nivelul acestora fiind în limitele normale. Motivul pentru aceasta poate fi absența sau deficiența oligomerilor moleculari de înaltă și medie; afinitate excesivă (afinitate) pentru receptorii plachetare, reducerea activității cofactorului cu ristomicină, pierderea legării și inactivarea factorului VIII.

În cazul tipului III, factorul von Willebrand este aproape complet absent în plasmă, activitatea factorului VIII este scăzută. Tipul de tip plachetar (pseudo-boala von Willebrand) este observat cu un conținut normal de VWF, dar cu o legare crescută la receptorul de trombocite modificat corespunzător.

Cauze ale bolii von Willebrand

Baza afecțiunii von Willebrand este o încălcare cantitativă (tip I și III) și calitativă (tip II) a sintezei factorului von Willebrand - o glicoproteină din sânge complexă, care este un complex de oligomeri (de la dimeri la multimeri). Factorul von Willebrand este secretat de celulele endoteliale vasculare și megacariocitelor ca proprotein, intra in fluxul sanguin si matricea subendotelial, care este depus într-un-granule de trombocite și corpusculi Veybla Pallas.

Factorul von Willebrand este implicat în trombocitele vasculare (primare) și în coagularea hemostazei (secundare). VWF este o subunitate a globulei antihemofilice (factor VIII de coagulare), asigurându-i stabilitatea și protecția împotriva inactivării premature. Datorită prezenței receptorilor specifici, factorul von Willebrand mediază adeziunea puternică a trombocitelor (trombocitelor) la structurile subendoteliale și agregarea între ele în locuri de deteriorare a vaselor de sânge.

Nivelul VWF în plasmă este în mod normal de 10 mg / l, crește temporar în timpul activității fizice, sarcinii, stresului, proceselor inflamator-infecțioase, administrării estrogenului; redusă în mod constituțional la persoanele cu tip I de sânge. Activitatea factorului von Willebrand depinde de greutatea sa moleculară, cel mai mare potențial trombogen este observat în cele mai mari multimeri.

Boala Willebrand este o patologie determinată genetic cauzată de mutațiile genei pentru factorul VWF, care este localizat pe cromozomul 12. Moștenirea bolii Willebrand de tip I și II este dominantă autosomală, cu penetranță incompletă (pacienții sunt heterozygote), tipul III este recesiv autozomal (pacienții sunt homozigot). În boala Willebrand de tip III există deleții ale porțiunilor mari ale genei VWF, mutații sau o combinație a acestor defecte. Mai mult, ambii părinți au, de obicei, un curs ușor de boală de tip I.

Formele formate ale bolii von Willebrand pot apărea ca o complicație după transfuzii de sânge multiple, pe fondul bolilor sistemice (SLE, artrita reumatoidă), sindrozei cardiace (stenoza aortică), cancerului (nefroblastom, tumora Wilms, macroglobulinemiei). Aceste forme de boală von Willebrand sunt asociate cu formarea de autoanticorpi la VWF, absorbția selectivă a oligomerilor de către celulele tumorale sau cu defectele membranelor plachetare.

Simptome ale bolii von Willebrand

Boala Von Willebrand se manifestă în sindromul hemoragic cu intensitate variabilă - predominant pecete-vânătăi, sinyachkovo-hematom, mai puțin tipice hematomatice, care este determinată de severitatea și varianta bolii.

forme ușoare de von Willebrand tip boala I și II se caracterizează prin apariția spontană a nosebleeds, intradermice mici și moderate și hemoragii subcutanate (petesii, echimoze), sângerări prelungite după rănire (tăieturi) și proceduri chirurgicale (extracția dentară, amigdalectomie și colab.). La fete, menoragia, sângerarea uterină, la femeile aflate în travaliu - pierdere excesivă de sânge în timpul nașterii.

În cazul tipului III și a cazurilor severe de boală von Willebrand de tip I și II, imaginea clinică poate să semene cu simptomele hemofiliei. Există hemoragii frecvente subcutanate, hematoame dureroase ale țesuturilor moi, sângerare din locurile de injectare. Hemoragiile apar în articulații mari (hemartroză), hemoragii pe termen lung care nu se închid în timpul operațiilor, leziuni, sângerări grave din nas, gingii, tractul gastro-intestinal și tractul urinar. Formarea tipică a cicatricilor post-traumatice grosiere. În cazurile severe de boală von Willebrand, sindromul hemoragic se manifestă deja în primele luni de viață a copilului. În boala von Willebrand, hemosindomul are loc cu alternanța exacerbării și dispariția aproape completă (sau completă) a manifestărilor, dar cu o severitate luminată poate duce la anemie severă post-hemoragică.

Diagnosticul și tratamentul bolii von Willebrand

Ca o recunoaștere a bolii Willebrand, istoricul familial, imaginea clinică și datele de analiză de laborator pentru hemostaza vasculară a trombocitelor și plazma joacă un rol important. Este prescris un test de sânge general și biochimic, o coagulogramă cu determinarea nivelului de trombocite și fibrinogen, timpul de coagulare; PTI și APTTV, testarea pinchului și testarea remorcilor. Din examinările generale s-au recomandat gruparea sanguină, analiza generală a urinei, testul de sânge ocultic fecal, ultrasunetele abdominale.

Pentru a confirma afecțiunea bolii von Willebrand, nivelul VWF al serului și activitatea sa, activitatea ristocetin-cofactorului sunt determinate utilizând metode de imunoelectroforeză și ELISA. Cu boala von Willebrand de tip II, cu valori normale ale factorilor VWF și VIII, studiul informativ al factorului de activare a trombocitelor (PAF), activitatea factorului VIII de coagulare, agregarea plachetară este informativă. Pentru pacienții cu boală von Willebrand, este caracteristică o combinație între nivelurile reduse și activitatea VWF serică, prelungirea timpului de sângerare și APTT, afectarea funcției adezive și a trombocitelor agregate.

Boala Willebrand necesită diagnostic diferențial cu hemofilie, trombocitopatie ereditară. Pe lângă consultarea unui hematolog și a geneticii, examinările suplimentare sunt efectuate de un otolaringolog, de un dentist, de un ginecolog și de un gastroenterolog.

Nu există un tratament regulat al bolii Willebrand cu hemosintim oligozimptomatic și moderat, dar pacienții au încă un risc crescut de sângerare. Tratamentul este prescris în cazul apariției lor în timpul nașterii, cu leziuni, menoragie, hemartroză, profilactic - înainte de intervențiile chirurgicale și dentare. Scopul acestei terapii este de a furniza nivelul minim de factori de coagulare deficitari.

Ca terapie de substituție, transfuzia de plasmă anti-hemofilă și crioprecipitat (cu un conținut ridicat de VWF) este indicată în doze mai mici decât în ​​hemofilie. În boala Willebrand de tip I, administrarea de desmopresină este eficientă pentru a opri sângerarea. În forme ușoare și moderate de hemoragii acid aminocaproic, poate fi utilizat acid tranexamic. Pentru a opri sângerarea de la o rană, se utilizează un burete hemostatic și un clei fibrinic. În cazul sângerării uterine repetate, se aplică COC, în absența unui rezultat pozitiv se efectuează o histerectomie - îndepărtarea chirurgicală a uterului.

Prognoza și prevenirea bolii von Willebrand

În cazul unui tratament hemostatic adecvat, boala Willebrand se desfășoară de obicei relativ favorabil. Grele pentru boala von Willebrand poate duce la anemie severa post-hemoragic, hemoragii fatale după naștere, leziuni și operații grave, uneori - hemoragie subarahnoidiană, și accident vascular cerebral hemoragic. Pentru a preveni boala Willebrand, este necesar să se excludă căsătoriile între pacienți (inclusiv rudele), în prezența unui diagnostic, să se excludă utilizarea AINS, medicamente antiplachetare, să se evite leziunile, să se respecte cu acuratețe recomandările medicului.

Activitatea factorului Von Willebrand

Factorul Von Willebrand, care asigură adeziunea normală a trombocitelor, este sintetizat de megacariocite și celule endoteliale. Factorul von Willebrand este capabil să mărească timpul de înjumătățire al factorului VIII (coagularea plasmei). Celulele globulină globulină A (factor VIII) - funcționează în sânge și constă din trei subunități - unitatea de coagulare VIII-k, principalul marker antigenic VIII-Ar și factorul von Willebrand asociat cu VIII-Ar-VIII-fV.

Se crede că factorul VIII von Willebrand este implicat în hemostaza vasculară-trombocite și controlează sinteza părții de coagulare a globulinei antihemofilice.

Ce este activitatea von Willebrand?

Boala ereditară von Willebrand este caracterizată printr-o creștere a duratei sângerării, o scădere a activității factorului ristocetin și o scădere a activității coagulante a factorului VIII. Boala se manifestă prin simptome similare cu cele ale trombocitopatiei. Dar la pacienții cu activitate factor VIII redusă, pot să apară hemartroză și hematoame.

Factorul von Willebrand este responsabil de conexiunea puternică a subendoteliului vascular cu plachetele, este un purtător al factorului VIII, care este unul dintre cei mai importanți factori de coagulare.

În plasmă, conținutul normal al factorului von Willebrand este de 10 mg / l.

Factorul matur von Willebrand poate fi detectat nu numai în plasmă, dar și în stratul subendotelial și în trombocite.

Atunci când nivelul factorului von Willebrand este redus moderat, aderența trombocitelor în plasmă este întreruptă, ceea ce duce la sângerare.

În variantele pulmonare ale bolii von Willebrand, sângerarea se manifestă numai cu leziuni și operații, însă variantele mai severe ale bolii sunt caracterizate de sângerări spontane din membranele mucoase ale nasului, gurii, tractului urinar și tractului gastro-intestinal.

Deși simptomele de laborator ale bolii sunt variabile, se disting cele mai caracteristice combinații ale acestora. Acestea includ o creștere a timpului de sângerare, o scădere a concentrațiilor plasmatice ale factorului von Willebrand împreună cu o scădere a activității factorului de ristocetin și o scădere a activității factorului VIII.

Heterogenitatea bolii duce la inconsecvența datelor de laborator. În plus, este asociată cu dependența nivelului factorului von Willebrand de prezența patologiei sistemului nervos central, a grupului de sânge, a sarcinii, sepsisului. Întrucât heterozigoții au întotdeauna o anumită cantitate de factor von Willebrand normal, cu o boală ușoară, valorile de laborator pot fluctua sau chiar revin temporar la normal.

Tipuri de boală von Willebrand

Există trei tipuri de boală von Willebrand.

Cel mai adesea, medicii se ocupă de primul tip, în care o scădere moderată a nivelului factorului von Willebrand în plasmă și nivelul său nu este departe de limita inferioară a normei (5 mg / l sau 50%). În același timp, nivelul antigenului factorului von Willebrand, activitatea factorului ristocetin și factorul VIII scade, dar spectrul de oligomeri factori din plasmă nu se modifică.

Un al doilea tip mai rar al bolii von Willebrand este caracterizat de un nivel aproape normal de factor, dar cu activitate redusă.

Tipul IIa este caracterizat printr-o deficiență a oligomerilor moleculari de înaltă și medie, care se explică prin incapacitatea de a secreta oligomeri cu masă moleculară mare, precum și distrugerea lor în sânge. Nivelurile antigenice ale factorului von Willebrand și ale factorului VIII sunt cel mai adesea normale.

Tipul II b este, de asemenea, caracterizat printr-o scădere a nivelului de oligomeri cu greutate moleculară mare, totuși, acest lucru se explică prin legarea excesivă a factorului von Willebrand de trombocite.

Cel mai rar tip 3 al bolii von Willebrand este moștenit autosomal recesiv, ambii părinți fiind expuși la forma ușoară a primului tip de boală. Acesta este cel mai sever tip de boală, iar acești pacienți pot fi atât heterozygote mixte cât și homozigote. Acest tip este caracterizat prin sângerări severe din membranele mucoase, fără antigen și activitatea factorului von Willebrand. La rândul său, o scădere a activității factorului VIII poate duce la hemartroză, cum ar fi forme ușoare de hemofilie.

Factorul Willebrand

Conținutul

Numele rusesc

Denumirea latină a substanței von Willebrand factor

Grupa farmacologică a substanțelor von Willebrand factor

Clasificarea nozologică (ICD-10)

Substanțe caracteristice factor von Willebrand

Factorul uman von Willebrand cu o activitate de 1000 UI este un agent hemostatic. Activitatea factorului Willebrand este determinată de metoda de dozare a cofactorului de ristocetin FV: PKO față de standardul internațional pentru factorul von Willebrand concentrat (WHO).

farmacologie

Corectează anomaliile hemostatice la pacienții cu deficiență de factor von Willebrand (boala von Willebrand) pe două nivele:

- restabilește aderarea trombocitelor la subendoteliul vascular la locul leziunii (datorită legării la subendoteliu și membrana plachetară), asigurând hemostază primară, care se manifestă prin reducerea timpului de sângerare. Efectul apare imediat și în mare măsură depinde de nivelul de multimerizare;

- întârzie corectarea deficienței concomitente a factorului VIII endogen și stabilizează conținutul acestuia, prevenind degradarea rapidă.

Terapia de substituție a factorului Willebrand normalizează factorul de coagulare VIII după prima injecție. Acest efect este de lungă durată și persistă în timpul injecțiilor ulterioare ale factorului von Willebrand.

Un studiu al farmacocineticii factorului von Willebrand a fost efectuat la 8 pacienți cu boala von Willebrand de tip 3 prin metoda dozării cofactorului ristocetin (FV: RCO). Cmax a fost observat 30-60 de minute după injectare.

Cu o singură injecție a factorului von Willebrand într-o doză de 100 UI / kg ASC o - ∞ este 3444 IU · h / dl, clearance-ul mediu - 3,0 ml / h / kg. T1/2 este în intervalul 8-14 ore (în medie 12 ore).

Odată cu introducerea factorului von Willebrand, creșterea conținutului de factor VIII: C are loc treptat și atinge valori normale în 6-12 ore. Conținutul de factor VIII: C crește în medie cu 6% (6 UI / dl) pe oră. Prin urmare, chiar și la pacienții cu un nivel inițial de factor VIII: C sub 5% (5 UI / dl), începând cu ora 6, nivelul factorului VIII: C a atins 40% (40 UI / dl) și a persistat timp de 24 de ore.

Utilizarea unei substanțe factorul Von Willebrand

Prevenirea și tratamentul hemoragiilor la pacienții cu boala von Willebrand (inclusiv utilizarea înaintea intervențiilor chirurgicale sau invazive planificate și de urgență pentru reducerea pierderilor de sânge).

Contraindicații

Hipersensibilitate la componentele medicamentului von Willebrand, hemofilie A (datorită conținutului scăzut de factor VIII), vârsta de până la 6 ani (utilizarea factorului von Willebrand la copiii sub 6 ani nu a fost studiată în studiile clinice).

Utilizare în timpul sarcinii și alăptării

Studiile controlate ale factorului von Willebrand la femeile gravide nu au fost efectuate. Nu sunt disponibile date privind toxicitatea reproductivă a factorului von Willebrand și recepția acestuia în laptele de animale. Siguranța factorului von Willebrand pentru femeile însărcinate nu a fost stabilită, prin urmare nu se recomandă utilizarea acestuia în timpul sarcinii și în timpul alăptării, cu excepția cazului în care beneficiul potențial pentru mamă depășește cu mult riscul posibil pentru făt și nou-născut.

Efectele secundare ale factorului von Willebrand

Efectele secundare ale factorului von Willebrand sunt clasificate conform recomandărilor OMS după frecvența apariției: foarte des (≥10%); adesea (> 1, dar ®

Boala Willebrand, simptome și tratament

Boala lui Willebrand nu este foarte bine cunoscută prin numele său, dar poate fi cunoscută din manifestări externe. Boala se manifestă sub formă de hemoragie subcutanată (hematom) sau hemoragie prelungită din membranele mucoase (gumă, nas). Tulburările de sângerare rezultate nu vă permit să opriți rapid sângerarea.

Cercetarea în această direcție a fost efectuată de doctorul finlandez Erik Adolf von Willebrand (1870-1949), după care a fost numită boala. In cursul cercetarilor, el a identificat, de asemenea, o glicoproteina in plasma de sange, care ofera trombocite cu posibilitatea de atasare la un loc de prejudiciu nava, in scopul de a crea un "proteine ​​plug" pentru a preveni pierderea de sange.

Glicoproteina detectată a fost denumită factor Willebrand (VWF). Este logic să presupunem că o scădere a cantității acestei glicoproteine ​​în plasma sanguină conduce la perturbarea sistemului de coagulare.

Ce este boala von Willebrand?

Boala Willebrand este destul de comună. Potrivit unora, incidența este de 1 la 1000 de populație, printre bolile hemoragice ereditare, este pe locul 3. O condiție similară a fost descrisă pentru prima dată în 1926 de către un medic finlandez care a studiat membrii familiei cu simptome similare de sângerare, care au fost uneori fatale.

În onoarea clinicianului, această patologie se numește boala Willebrand. Codul ICD-10 este D68.0, într-un grup de boli similare cu tulburări de coagulare.

clasificare

În prezent, există trei tipuri de boală. Formele clasice ale bolii von Willebrand sunt ereditare:

  • Tipul 1 este cel mai des întâlnit, apare în 75-80% din cazuri. Există o scădere parțială a nivelului factorului von Willebrand cu structură moleculară conservată. În patogeneza de acest tip, există o funcție de agregare a trombocitelor redusă, o scădere a activității factorului VIII și a antigenului la factorul von Willebrand însuși.
  • Tipul 2 este diagnosticat la 15% dintre pacienți, iar factorul von Willebrand are o schimbare calitativă în structura sa. Există mai multe subtipuri ale unei astfel de încălcări, cel mai adesea constă în lipsa sintezei componentelor factorului (2A) sau în afinitatea sa crescută pentru plachete (2B). Cu subtipul 2M, nu există o asociere normală a factorului von Willebrand cu receptorii corespunzători de pe suprafața trombocitelor și cu subtipul 2N, asocierea proteinei cu factorul VIII este întreruptă.
  • Tipul 3 are moștenire autosomală recesivă, ceea ce explică apariția mai rară - doar 5% dintre cazuri. Această formă a bolii se manifestă ca fiind cea mai gravă, deoarece este complet lipsită de factorul von Willebrand, în plus, există un deficit pronunțat de factor VIII.

În plus față de formele principale ale bolii von Willebrand, există un tip de plachete, ale cărui manifestări clinice sunt similare cu subtipul 2B. Cu toate acestea, cauza acestei afecțiuni este gena receptorului de plachete mutant.

Cauzele bolii

Boala Willebrand este cauzată de o mutație a genei responsabile pentru sinteza unui factor important de proteine ​​- von Willebrand. Această proteină multimerică are un rol esențial în sistemul de coagulare, deoarece îndeplinește mai multe funcții:

  • legarea la factorul VIII și protecția acestuia împotriva proteolizei;
  • participarea la atașarea trombocitelor la leziuni vasculare;
  • formarea complecșilor cu glicoproteinele plachetare.

Cu o lipsă sau absență completă a acestei proteine ​​multimerice, există o întrerupere pronunțată a interacțiunilor dintre receptorii plachetare, legăturile lor cu colagen și direct cu endoteliul deteriorat al peretelui vascular.

Din acest motiv, la cea mai mică deteriorare a vasului, sângerarea practic nu se oprește singură și chiar o ușoară sângerare a nasului sau o rană mică poate avea consecințe grave. O tendință specială de sângerare este observată în țesuturile cu un debit de sânge ridicat.

Dependența bolii de tipul de moștenire

Se crede că dacă un pacient are doar un singur părinte, boala se va produce într-o formă mai blândă. Și dacă genele patologice sunt moștenite din ambele, atunci proteina de coagulare necesară poate fi absentă în totalitate. Tipurile de boală cu moștenire autosomală recesivă au, de obicei, un curs mai sever.

Simptome clinice

Simptomatologia bolii von Willebrand este cauzată de o scădere a potențialului de coagulare a sângelui. Baza imaginii clinice este diferită în ceea ce privește gradul și tipul de sângerare, iar în membrii unei familii, manifestările bolii pot fi aproape imperceptibile, iar în altele - letale.

Uneori, clinica se dezvoltă în perioada neonatală și apoi dispare de mai mulți ani, adesea boala este diagnosticată numai în timpul operațiilor.

Sângerările bruște și neregularitățile lor sunt una din trăsăturile caracteristice ale bolii von Willebrand. Cele mai frecvente simptome includ:

  • sângerări cauzate de tăieturi de uz casnic;
  • sângerări nazale;
  • localizate în tractul gastro-intestinal;
  • menoragie;
  • hemoragie postoperatorie și postpartum;
  • hematoamele pe piele;
  • acumularea de sânge în articulații.

Boala severă a ulcerului peptic și chiar hemoroizii obișnuiți se desfășoară la astfel de pacienți. Creșterea riscului de sângerare la leziuni și boli infecțioase, deoarece ele cresc permeabilitatea vasculară.

Predispoziția la apariția simptomelor este aceeași la ambele sexe, dar, mai des, clinica este observată la femei, deoarece acestea prezintă o pierdere lunară fiziologică de sânge - menstruație. La femeile bolnave, menstruația are loc mult mai intens, durata acesteia poate ajunge până la 10-12 zile, adesea la pacienți se observă o anemie post-hemoragică constantă.

Femeile cu boala von Willebrand prezintă un risc crescut de sângerare în timpul nașterii și în perioada postpartum, necesită utilizarea diferitelor măsuri de conservare a sângelui.

Creșterea articulațiilor afectate, dimensiuni, aspect inflamat, pielea peste ea este hiperemică. Caracterizat printr-o durere ascuțită, un sentiment de răspândire, care se regresează în stadiul cronic, când capsula articulară este complet distrusă. Cursul este agravat de leziuni ale membrelor, leziuni ale țesuturilor din apropiere și accentuare suplimentară a articulației cu pacientul supraponderal.

Severitatea simptomelor clinice ale bolii von Willebrand poate fi clasificată în trei grupe:

  • Ușoară (menstruație abundentă, petecee, sângerare lungă de la rănire);
  • Gradul mediu (hemoragii după perierea dinților, comprimarea hematoamelor din pachetele neurovasculare, apariția unei mici cantități de sânge în urină);
  • Tulburări severe (accident vascular cerebral hemoragic, obstrucție bronșică și aspirație sanguină, displazie mezenchimală).

diagnosticare

Boala suspectată von Willebrand poate fi pe o clinică și o istorie familială caracteristică. Pentru a face acest lucru, medicul trebuie să efectueze o interogare amănunțită a pacientului cu plângeri detaliate, timpul și frecvența hemoragiilor și hematoamelor, cauzele simptomelor. Obligatorie și colectarea de anamneză de la rudele apropiate ale pacientului.

Dintre metodele fizice, testul turnichetei și alungirii sunt importante, ceea ce vă permite să demonstrați în mod vizibil creșterea sângerării. În stadiul inițial al studiului, se furnizează, de asemenea, un număr complet de probe de sânge, cu date privind numărul de globule roșii și reticulocite, la nivelul hemoglobinei și al trombocitelor. Conform acestei analize standard, se poate judeca indirect gravitatea și volumul pierderilor de sânge.

Un studiu mai detaliat al bolii propuse va necesita participarea unui hematolog special, precum și teste mai specifice:

  • coagulogramă nebalată;
  • determinarea activității plachetare;
  • determinarea tipului de boală.

Indicatorii mai clare sunt date de definiția indicelui de protrombină, cu care este posibil să se prevadă pierderile de sânge. Pașii de coagulare sunt reflectați în testul pentru APTT și AVR, iar nivelul fibrinogenului caracterizează posibilitățile de formare a unui cheag normal.

Activitatea organismelor plachetare este determinată pentru a detecta o deficiență a factorului VIII, pentru care efectuează o reacție cu ristocetin. Pentru a diagnostica un anumit tip de boală, agregarea plachetară a pacientului este comparată cu valorile normale. Un rol special în determinarea formei de patologie este jucat de tehnica de legare a colagenului.

tratament

Terapia pentru boala von Willebrand depinde de tipul de patologie. Pentru formele mai blânde, sunt adecvați diferiți agenți hemostatici locali, agenți hemostatici și activatori de formare a tromboplastinei. Pacienții cu transfuzii de hemotransfuzie și factori de coagulare mai severi.

Tratamentul bolii ușoare Willebrand constă în prevenirea și stoparea sângerării:

  • utilizarea bandajelor sub presiune, a bureților cu efect hemostatic;
  • fibrină pe suprafața afectată a pielii;
  • rece pe articulația afectată, limitând încărcătura, uneori poate fi necesară o puncție;
  • Antifibrinolytics.

Medicament antifibrinolitic eficient este acidul tranexamic, inhibând acțiunea activatorului de plasmină. Instrumentul este disponibil sub formă de pulbere și flacoane pentru administrare intravenoasă pentru ameliorarea simptomelor pierderii acute de sânge.

Medicament activ administrat Ditsinon, agent hemostatic, produs sub formă de tablete și în soluție. Medicamentul crește rezistența peretelui capilar, un efect benefic asupra microcirculației și aderării trombocitelor. Poate fi utilizat în timpul operațiilor chirurgicale. Contraindicat în porfiră și tromboză.

Formele severe ale bolii, însoțite de pierderi semnificative de sânge și anemie severă, pot necesita transfuzii de sânge. Cu toate acestea, transfuzia de sânge doar normalizează temporar starea pacientului, fără a afecta cauzele și patogeneza. Pentru a restabili hemostaza, se folosesc preparate din sânge care conțin factorul von Willebrand direct sau factorul VIII. Uneori, doar o injecție de plasmă este suficientă.

Pentru a face acest lucru, se recomandă pacienților să reducă leziunile de uz casnic și sportiv, să evite utilizarea aspirinei, să conducă un stil de viață sănătos, să mănânce mai multe alimente care conțin fier. Tratamentul chirurgical al acestor pacienți este indicat numai din motive de sănătate.