Boala hemolitică a nou-născutului

. sau: eritroblastoza fătului și nou-născutului

Simptomele bolii hemolitice a nou-născutului

Simptomele clinice depind de forma bolii.

• Forma edematoasa (sau picatura fetala) este rara.
  • Este considerată cea mai gravă formă, printre altele.
  • De regulă, începe să se dezvolte în utero.
  • Adesea există avorturi spontane la începutul sarcinii.
  • Uneori fătul moare târziu în viață sau se naște într-o stare foarte gravă, cu edeme pe scară largă, anemie severă (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin, purtător de oxigen) și globule roșii pe unitatea de volum de sânge), insuficiență cardiacă, insuficiență cardiacă.
  • Pielea unui astfel de nou-născut este de culoare palidă, de ceară. Față rotunjită. Tonusul muscular este redus brusc, reflexele sunt deprimate.
  • Ficat și splină semnificativ mărită (hepatosplenomegalie). Abdomenul este mare, în formă de butoi.
  • Edemul de țesut obișnuit este caracteristic, uneori cu efuzie (acumularea de lichid care a ieșit din vasele mici) în cavitatea abdominală, cavități din jurul inimii (pericardice) și plămânii (pleural). Aceasta se datorează creșterii permeabilității capilare (cele mai subțiri din organism) și scăderii proteinei totale din sânge (hipoproteinemie).
• Forma anemică - aceasta este forma cea mai favorabilă a fluxului.
  • Simptomele clinice apar în primele zile ale vieții copilului.
  • Treptat, anemia, paloarele pielii și membranelor mucoase, un ficat mărit și splină în mărime progresează.
  • Condiția generală suferă ușor.
• Forma icterică este cea mai obișnuită formă. Simptomele sale principale sunt:
  • icter (colorarea galbenă a țesuturilor corporale din cauza acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice);
  • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și globulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
  • hepatosplenomegalie (ficat mărit și splină în mărime).
• Icterul se dezvoltă în primele 24 de ore de la nașterea unui copil, mai puține ori pe a doua zi, are un curs progresiv.
  • Pielea unui astfel de pacient are o culoare galbenă cu o nuanță portocalie.
  • Membranele mucoase vizibile și sclera devin galbene.
  • Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât boala este mai severă.
  • Pe măsură ce crește nivelul bilirubinei în sânge, copiii devin letargici, somnoroși; diminuează reflexele și tonusul muscular.
  • Timp de 3-4 zile, nivelul bilirubinei indirecte (pigmentul biliar format ca urmare a defalcării hemoglobinei și care nu are timp să treacă prin ficat) atinge o valoare critică (mai mare de 300 μmol / l).
  • Simptomele icterului nuclear apar (distrugerea nucleelor ​​subcortice ale creierului de către bilirubina indirectă):
    • neliniște;
    • muschii rigizi ai gâtului (creștere accentuată a tonusului muscular);
    • opisthotonus (postura convulsivă cu o arcuire ascuțită a spatelui, cu capul înclinat înapoi (seamănă cu un arc cu suport numai pe partea din spate a capului și tocurilor), întinzând picioarele, îndoind brațele, mâinile, picioarele și degetele);
    • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea globilor oculari este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară). Toate acestea sunt însoțite de un strigăt și un strigăt puternic (strigăt de piercing "creier").
  • La sfârșitul săptămânii, pe fondul prăbușirii masive a celulelor roșii din sânge, secreția de bilă în intestin scade (sindromul de îngroșare a bilăului) și apar semne de colestază (stagnare a bilei): pielea devine murdară în verde, fecalele devin decolorate, urina se întunecă și crește nivelul bilirubinei directe care a trecut prin ficat și a fost inofensiv).

formă

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului este incompatibilitatea sângelui mamei și fătului, cel mai adesea prin factorul Rh, mai puțin frecvent prin antigene de grup (sisteme ABO) și numai într-un procent mic de cazuri de alte antigene.

• Rezultatul conflictului apare dacă fătul în curs de dezvoltare are sânge Rh pozitiv într-o femeie Rh negativă.
• Conflictul imunitar din sistemul ABO se dezvoltă în grupul O (I) al sângelui mamei și A (II) sau B (III) la făt.
• Un copil se naște bolnav numai dacă mama a fost sensibilizată anterior (ea are deja o sensibilitate sporită față de componentele sanguine pe care le-a întâlnit anterior).
• Femeile cu rezecție negativă pot fi sensibilizate prin transfuzarea sângelui Rh pozitiv chiar și în copilăria timpurie; avort spontan, în special în caz de avort indus.
• Cea mai frecventă cauză de sensibilizare (sensibilitatea crescută a organismului la efectele oricărui factor de mediu sau a mediului intern) este nașterea. Prin urmare, primul copil se află într-o poziție mult mai favorabilă decât copiii ulteriori.
• Odată cu dezvoltarea conflictului în sistemul ABO, numărul de sarcini anterioare este irelevant, deoarece în cazul sensibilizării normale (sensibilitate crescută la agenții străini pentru organism) la antigenii A și B apare foarte des (de exemplu, cu alimente, cu vaccinări, unele infecții).
• Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii hemolitice îl joacă placenta (un organ special care comunică între mamă și copil în timpul sarcinii). În cazul încălcării funcției sale de barieră, se facilitează trecerea celulelor roșii din sânge ale fătului în sângele mamei și anticorpii mamei la făt.
• Împreună cu eritrocitele, proteine ​​străine intră în corpul mamei (factorul Rh, antigeni A și B).
  • Acestea determină formarea de anticorpi Rh sau anticorpi imuni (anti-A sau anti-B), care traversează placenta în sângele fătului.
  • Antigenii și anticorpii se unesc pe suprafața eritrocitelor, formează complexe care le distrug (hemoliza eritrocitelor fătului și nou-născutului).
• Ca urmare a defalcării patologice a globulelor roșii din sângele fătului, nivelul bilirubinei indirecte (neconjugate) crește și se dezvoltă anemia.
• Bilirubina neconjugată are un efect toxic asupra celulelor creierului, provocând modificări semnificative ale acestora până la necroză.
• La o anumită concentrație (peste 340 μmol / l pe termen lung și peste 200 μmol / l la copii foarte prematuri), poate pătrunde în bariera hemato-encefalică (bariera fiziologică între sistemul circulator și sistemul nervos central) și poate deteriora nucleul subcortic al creierului și cortexului la dezvoltarea icterului nuclear.
• Acest proces este exacerbat prin reducerea nivelului de albumină (proteine ​​din sânge), glucoză, cu utilizarea anumitor medicamente, cum ar fi hormoni steroizi, antibiotice, salicilate, sulfonamide.
• Ca urmare a deteriorării toxice a celulelor hepatice, bilirubina directă (neutralizată de ficat) apare în sânge.
• În conductele biliare, apare colestază (stagnarea bilei), eliberarea bilei în intestin este perturbată.
• Cu anemie (o scădere a hemoglobinei (un colorant al sângelui care transportă oxigenul) și a celulelor roșii din sânge într-o unitate de volum de sânge), se produc focare noi de hemopoieză datorită hemolizei celulelor roșii din sânge.
• Eritroblastele apar în sânge (forme tinere de eritrocite).

Un pediatru va ajuta la tratarea bolii.

diagnosticare

Este necesară diagnosticarea anterială (prenatală) a unui posibil conflict imunitar.

• Antecedente obstetrico-ginecologice și somatice: prezența avortului spontan, a mamei moarte, a decedat în primele zile după naștere din icter, transfuzii de sânge fără factor de reșec.
• Determinarea rhesului și a tipului de sânge al mamei și tatălui. Dacă fătul este Rh-pozitiv și femeia este Rh negativă, atunci acesta este în pericol. În cazul căsătoriei, un om care este homozigot (în setul ereditar a cărui perechi de cromozomi poartă aceeași formă a acestei gene) de către factorul Rh, iar femeia Rh negativă, toți copiii vor fi purtători ai factorului Rh pozitiv. Cu toate acestea, într-un tată heterosizat (adică cu un genotip eterogen (bază ereditară)), jumătate de descendenți moștenesc un factor Rh negativ. De asemenea, la risc sunt femeile cu tip I de sânge.
• Determinarea titrului de anticorpi anticorpi în dinamica unei femei Rh-negative (de cel puțin trei ori în timpul sarcinii).
• Amniocenteza trasabdominală la a 34-a săptămână de sarcină (puncția vezicii fetale prin peretele abdominal pentru a extrage lichidul amniotic în scopuri diagnostice) în caz de risc de apariție a unui conflict imun. Determinați densitatea optică a bilirubinei, anticorpi în lichidul amniotic.
• Ecografia în timpul sarcinii. Cu boala hemolitică în dezvoltare a fătului, o îngroșare a placentei, creșterea accelerată datorată edemului, policilamnios (acumulare excesivă de lichid amniotic), o creștere a dimensiunii abdomenului fătului datorită ficatului mărit și a splinei.
• Diagnosticul postnatal (postpartum) al bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe:
  • manifestările clinice ale bolii la naștere sau imediat după aceasta:
    • icter: piele și mucoase galbene vizibile, fecale decolorate, urină întunecată;
    • anemie: paloare a pielii;
    • mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie);
    • semne de icter nuclear: mușchii rigizi ai gâtului (creștere accentuată a tonusului muscular), opisthotonus (postură convulsivă cu arc de spate ascuțit, cap înclinat în spate (care amintește de un arc cu un suport doar pe partea din spate a capului și tocurilor), întinzând picioarele, îndoind brațele, picioarele și degetele );
    • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea bulgăriilor este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară);
  • datele de laborator:
    • niveluri scăzute ale hemoglobinei sub 150 g / l;
    • scăderea numărului de celule roșii din sânge;
    • o creștere a numărului de eritroblați și reticulocite (progenitori de eritrocite tineri);
    • o creștere a nivelului de bilirubină din sângele cordului ombilical este mai mare de 70 μmol / l, în restul sângelui - 310-340 μmol / l. Bilirubina crescută în sângele unui nou-născut cu boală hemolitică la fiecare oră cu 18 μmol / l;
    • urină întunecată, dă un răspuns pozitiv la bilirubină;
    • Este important să se studieze anticorpii incompleți utilizând testul Coombs.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

• În cazurile severe de boală hemolitică a nou-născutului a recurs la:
  • înlocuirea transfuziei de sânge (sângerare urmată de transfuzia de sânge donator);
  • hemosorbție (transmiterea sângelui într-un aparat special prin sorbenți (carbon activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabile să absoarbă substanțe toxice));
  • schimbul de plasma (prelevarea de probe folosind un aparat special de o anumită cantitate de sânge și îndepărtarea de la el a părții lichide - plasmă, care conține substanțe toxice).
• Înlocuirea transfuziei de sânge vă permite să eliminați bilirubina indirectă (bilirubina toxică, care nu trece prin ficat) și anticorpii mamei din sângele copilului, precum și să completați deficitul de celule roșii din sânge. Rh-negativ de sânge din același grup ca sângele copilului este utilizat.
• În prezent, din cauza riscului de transmitere a HIV, transfuziile de hepatită nu sunt sânge întreg, dar masa de celule roșii din sângele roșu (componenta lichidă din sânge) este Rh-negativă (acestea sunt resturile hematiilor după îndepărtarea majorității plasmei din sângele conservat).
• Dacă boala hemolitică a nou-născutului se datorează incompatibilității de grup, atunci se folosește masa eritrocitară a grupului 0 (I) și plasma este fie grupul AB (IV), fie grupul unu într-un volum de 180-200 ml / kg. Acest lucru este suficient pentru a înlocui aproximativ 95% din sângele unui nou-născut.
• Indicatiile pentru transfuzia de sange inlocuitoare in prima zi de viata la nou-nascutii pe termen lung sunt urmatoarele:
  • concentrația bilirubinei indirecte din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l;
  • creșterea concentrației de bilirubină indirectă (nelegată) pe oră este mai mare de 6-10 μmol / l;
  • concentrația de bilirubină neconjugată în sângele periferic de peste 340 μmol / l;
  • hemoglobină mai mică de 100 g / l.
• Nou-născuții născuți într-o stare critică încep imediat să primească glucocorticoizi în decurs de o săptămână.
• În forma ușoară a acestei boli sau după tratamentul chirurgical, se folosesc metode conservatoare:
  • perfuzie intravenoasă de medicamente pentru proteine, glucoză;
  • numirea inductorilor de enzime microzomale hepatice;
  • vitaminele C, E, grupa B, cocarboxilaza, care îmbunătățesc funcția hepatică și normalizează procesele metabolice în organism.
• În cazul sindromului de îngroșare a bilei, este prescrisă colagogia orală. În cazul anemiei severe, se efectuează transfuzii de masă eritrocită sau eritrocite spălate.
• În același timp, este prescris fototerapia (iradierea corpului nou-născutului cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră). Există o fotoxidare a bilirubinei indirecte, care se găsește în piele, formând substanțe solubile în apă, excretate în urină și fecale.

Complicații și consecințe

În cazurile severe ale acestei boli, prognosticul este slab. Se întâmplă adesea:

• perinatal (de la a 28-a săptămână de sarcină până la 7 zile după naștere) moartea fetală;
• handicap;
• paralizia cerebrală este un complex simptom al tulburărilor de mișcare, însoțit de o schimbare a tonusului muscular (de obicei o creștere a tonusului);
• pierderea integrală a auzului (pierderea auzului);
• orbire;
• retardarea psihomotorie;
• hepatită reactivă (inflamația ficatului) pe fundalul bilei stagnante;
• sindromul psihogetativ - o tulburare mentală (anxietate, depresie) pe fondul acestei boli.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului

Prevenirea este împărțită în anumite și nespecificate.

• Nespecific este transfuzia corectă a sângelui, cu considerarea obligatorie a grupului sanguin și a factorului Rh și păstrarea sarcinilor.
• Profilaxia specifică constă în administrarea imunoglobulinei anti-D în primele 24-48 de ore după naștere (dacă mama este Rh negativă, iar fătul este Rh pozitiv) sau avortul.
• Dacă titrul de anticorpi crește în timpul sarcinii, atunci recurg la:
  • metode de detoxifiere utilizând hemosorbție (transmiterea sângelui într-un aparat special prin sorbenți (carbon activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabile să absoarbă substanțe toxice);
  • 3-4 ori mai mare decât transfuzia de sânge de înlocuire intrauterină, la o perioadă de gestație de 27 săptămâni, cu celule roșii sanguine spălate 0 (I) din grupul de sânge Rh-negativ, urmată de administrarea din săptămâna a 29-a de sarcină.

în plus

Celulele roșii din sângele fătului pot diferi în proprietățile lor de eritrocitele mamei.

• Dacă astfel de celule roșii penetrează placenta (organul principal care comunică cu mama și fătul), ele devin agenți străini (antigeni) și anticorpii sunt produși în corpul mamei (proteinele din sânge care sunt produse prin introducerea altor substanțe în organism, inclusiv bacterii, viruși, toxine).
• Penetrarea acestor anticorpi în făt poate provoca:
  • hemoliza (defalcarea eritrocitelor);
  • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și globulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
  • icter extrem de periculos (colorarea galbenă a țesuturilor corporale datorată acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice).

Boala hemolitică a nou-născutului

Șase din mii de copii sunt diagnosticați cu boală hemolitică a nou-născutului (HDN). Aceasta este o consecință a conflictului imunologic (incompatibilitatea) sângelui mamei și al copilului ei. Cine o are? Cum se desfășoară această boală și cât de periculoasă? Există modalități eficiente de a ajuta copiii?

De ce apare boala hemolitică a nou-născutului?

Totul se datorează diferențelor în compoziția antigenului (genetic) a proteinelor din celulele roșii din sânge, eritrocite. Astăzi, medicii cunosc deja 14 sisteme de grupuri, care includ aproximativ 100 de antigene situate pe cochiliile celulelor roșii din sânge. O parte din copilul lor primește de la mamă, altul - de la tată. Și dacă sângele mamei nu are astfel de proteine ​​și fătul o are, HDN se dezvoltă.

Cele mai cunoscute sisteme sunt rhesus și ABO. Dar alte antigene, considerate anterior ca o cauza rara a HDN, o provoaca tot mai mult in fiecare zi. Aceasta înseamnă că boala hemolitică a nou-născutului poate să apară nu numai din cauza conflictului Rh sau a incompatibilității în grupurile de sânge (în sistemul ABO), ci și din cauza diferențelor în oricare dintre celelalte 12 sisteme ale grupului.

Mecanismul de dezvoltare a unui conflict imunologic cu incompatibilitate în fiecare dintre cele 14 sisteme este aproximativ același. După 8 săptămâni de gestație (mai des în a doua jumătate a acesteia), o cantitate neglijabilă de sânge fetal (adică antigeni) pătrunde în sângele mamei prin placentă. Ca raspuns, sistemul imunitar produce celule - anticorpi care distrug extraterestrii. Dar ele se evidențiază de mai multe ori, dar, ca și gardienii de frontieră, circulă constant în sânge, pregătiți pentru un al doilea atac. Noțiuni de bază la făt în utero, în timpul nașterii sau cu lapte matern, provoacă distrugerea (hemoliza) a celulelor roșii din sânge. Adică, "bătălia" anticorpilor materni împotriva eritrocitelor unui copil apare deja în corpul copilului. Durata și agresivitatea acesteia depind de numărul de celule imune pătrunse și de maturitatea copilului. Aceasta este boala hemolitică.

Varianta cea mai periculoasă a unui conflict imunologic este incompatibilitatea sângelui în sistemul rhesus. În 90% din cazuri, apare într-o mamă Rh-negativă care a purtat deja un copil Rh-pozitiv. Aceasta înseamnă că prima sarcină, de regulă, are loc fără HDN. Al doilea făt-Rh pozitiv începe să sufere în uter, deoarece sistemul imunitar al femeii are deja celule de memorie care se activează rapid și se reproduc pentru a distruge celulele roșii ale copilului. Prin urmare, chiar înainte de naștere, sănătatea copilului poate fi grav afectată până la moartea prenatală. Și după naștere, boala se dezvoltă din primele minute, simptomele patologice cresc foarte rapid.

Cu incompatibilitatea sângelui fătului și a mamei sale în sistemul ABO, boala hemolitică a nou-născutului se dezvoltă deja în timpul primei sarcini. Dar la clinică, este rareori atât de severă ca în cazul conflictului Rhesus. Acest lucru se datorează faptului că unele țesuturi pentru copii, membranele fetale și cordonul ombilical au un set antigenic similar și fac parte din impactul celulelor mame ucigașe asupra lor înșiși. Adică boala cu un tratament adecvat este mult mai blândă, fără consecințe catastrofale.

Atunci când o femeie este înregistrată pentru o sarcină, ea va specifica cu siguranță nu doar tipul ei de sânge, ci și tatăl copilului. Riscul de a dezvolta HDN va fi:

• pentru mamele cu un grup O (1), în cazul în care soțul are altceva;
• la femeile cu grup A (2), dacă soțul are B (3) sau AB (4);
• Mamele cu grupul B (3), dacă tatăl copilului - A (2) sau AB (4).

Formele clinice de boală hemolitică a nou-născutului

1. Anemic.

Datorită distrugerii eritrocitelor la un copil, numărul lor și conținutul de hemoglobină din sânge scad treptat. În general, un test de sânge la începutul conflictului relevă un număr crescut de forme tinere de celule roșii în sânge - reticulocite și după câteva zile - dispariția lor din cauza epuizării rezervelor de măduvă osoasă. Această formă de HDN se dezvoltă în conflicte non-severe în sistemul ABO, în alte grupuri rare de antigen (de exemplu, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Copilul, din cauza deficienței de oxigen, este palid, lent, cu un ficat mărit. El suge slabă și încet câștigă greutate. Tratamentul poate necesita introducerea celulelor roșii din sânge donator. Anemia însoțește bebelușul timp de mai multe luni, hemoglobina poate scădea brusc din nou după aproximativ 3 săptămâni. Prin urmare, acești copii trebuie să repetă în mod repetat numărul de sânge complet pentru a nu pierde boala care se înrăutățește. Amintiți-vă că anemia severă are un impact negativ asupra dezvoltării intelectuale a copilului!

2. Ilucrat.

Cea mai obișnuită evoluție a bolii hemolitice. Chiar și în cazul nou-născuților pe termen lung, activitatea sistemelor enzimatice ale ficatului "începe" câteva zile după naștere. Cu cât perioada de gestație este mai scurtă, cu atât este mai pronunțată imaturitatea ficatului și cu cât sângele bebelușului este mai puțin curat de bilirubină eliberată în timpul defalcării celulelor roșii din sânge. Ca urmare, se acumulează, provocând colorarea icterică a pielii și a tuturor membranelor mucoase. În plus, este depus sub formă de cristale în tubulii renale, dăunându-le, provocând leziuni ale pancreasului și pereților intestinali.

Cea mai periculoasă complicație a hiperbilirubinemiei este icterul nuclear. Aceasta este o deteriorare toxică a nucleelor ​​creierului, reversibilă numai în stadiul inițial. Apoi vine moartea lor, manifestată prin convulsii, conștiință de diminuare, chiar și comă. Copiii supraviețuitori rămân defecte neurologice și mentale persistente, dezvoltă deseori paralizie cerebrală.

În analiza sângelui, împreună cu semnele de anemie, este detectată o creștere a bilirubinei indirecte și apoi directe. Nivelul său critic la care există simptome de icter nuclear, fiecare copil are propriile sale. Este influențată de perioada de gestație, de prezența coinfecției, de efectele de foamete intrauterine și postpartum de oxigen, de hipotermie, de foame. Pentru copiii cu normă întreagă, cifra aproximativă este de aproximativ 400 μmol / l.

3. Edemul.

Se întâmplă predominant cu Rh incompatibilitate, progresând în utero. Un copil se naște cu anemie severă, bilirubină crescută și niveluri foarte scăzute de proteine ​​în sânge. El a umflat nu numai pielea, ci toate cavitățile și organele naturale. Copilul este diagnosticat cu insuficiență cardiacă, renală, pulmonară, intestinele nu funcționează și sunt detectate tulburări neurologice brute. Hemoragii extinse în orice organ, inclusiv în creier, sunt frecvente datorită defecțiunilor cele mai grave ale sistemului de coagulare a sângelui. Chiar dacă copilul supraviețuiește, efectele reziduale ale HDN provoacă o dizabilitate mentală profundă, ciroză hepatică progresivă rapidă și insuficiență multiplă de organe. Pentru detalii, a se vedea articolul "Rhesus-conflict în timpul sarcinii"

4. Decesul fetal cu macerare.

Aceasta este moartea fătului în stadiile incipiente de gestație pe fondul dezvoltării catastrofale a unei forme hemolitice edematoase.

Complicațiile bolii hemolitice a nou-născutului

Permanența prelungită a anemiei perturbă dezvoltarea fizică și intelectuală a copilului. Hemoglobina scăzută nu este numai o piele palidă. Celulele roșii din sânge aduc oxigen în fiecare celulă a corpului, fără de care o persoană nu poate exista. Prin lipsa sa (hipoxia), toate procesele de viață încetinesc mai întâi și apoi se opresc cu totul. Cu cât hemoglobina este mai mică, cu atât mai grav are copilul: inima, pielea, plămânii, intestinele, toate organele endocrine și creierul.

Complicațiile de icter, altele decât cele de mai sus, pot fi un sindrom de condensare biliară și tulburări digestive asociate, crampe abdominale și modificări ale sângelui. Chiar și cu encefalopatie ușoară a bilirubinei, afectarea creierului poate provoca întreruperea somnului și starea de veghe pe termen lung, creșterea frecvenței respirației sau palpitațiilor, încetinirea dezvoltării mentale, sindromul astenic, nevroza și durerile de cap.

Se observă că, după HDN, copiii sub 2 ani sunt mai susceptibili la boli infecțioase, se recuperează mai mult și mai des necesită un tratament mai activ, inclusiv prescrierea medicamentelor antibacteriene. Acest lucru sugerează un efect advers al unei concentrații mari de bilirubină asupra sistemului imunitar al copilului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Dacă a fost detectată o creștere a titrului anticorpilor antiresori chiar și în timpul sarcinii, următoarele metode pentru tratarea femeilor sunt folosite pentru a preveni HDN sever:

1. Plasmafereza.

Începând cu săptămâna 16, de 2-3 ori cu un interval de 4 până la 8 săptămâni, plasma este îndepărtată de la mamă împreună cu celulele imunitare agresive acumulate.

2. Reintroduceți clapa pielii tatălui copilului.

Acest transplant de extratereșon 2 cm cu 2 cm ia lovitura de anticorpi anti-Rh, salvând hemoliza celulelor roșii din sânge ale copilului.

3. Operație de înlocuire intrauterină cu transfuzie de sânge utilizând cordocentesis.

Pentru orice tip de HDN se aplică:

1. Cursuri regulate de terapie nespecifică, menite să reducă înfometarea la făt a oxigenului. Acestea sunt vitamine, medicamente antihipoxante, medicamente antianemice, oxigenoterapie, inclusiv oxigenare hiperbarică.
2. Stimularea maturării sistemelor enzimatice ale ficatului prin administrarea fenobarbitalului cu 3 zile înainte de livrarea planificată.
3. Se fac încercări de a folosi un fel de fototerapie intrauterină: fascicule laser cu o lungime de undă specifică pentru a transforma o formă toxică de bilirubină într-un seif pentru făt.

După naștere, cantitatea de îngrijiri medicale depinde în mod direct de gravitatea și viteza de dezvoltare a simptomelor bolii hemolitice. Tratamentul global poate include:

• prevenirea sindromului de îngroșare a bilei și a stagnării conținutului intestinal (curățarea clismei, hrănirea precoce și suplimentele obligatorii);
• activarea enzimelor hepatice care neutralizează bilirubina indirectă (fenobarbital);
• administrarea unei soluții intravenoase de glucoză pentru prevenirea leziunilor renale și creșterea excreției fracției de bilirubină solubilă în apă în urină;
• fototerapie: expunerea prelungită a copilului cu ajutorul lămpilor cu o anumită gamă de lungimi de undă pentru a transforma bilirubina dăunătoare acumulată în piele la cea nepericuloasă;
• înlocuirea transfuziei de sânge - în formele iterice și edematoase ale HDN, celulele roșii din sânge - în anemie.

Astăzi, medicii au o ocazie reală de a ajuta o femeie să transporte și să dea naștere unui copil sănătos cu incompatibilitatea imunologică a sângelui lor. Este important doar ca mama insarcinata sa coopereze activ cu medicii si sa urmeze toate recomandarile.

Boala hemolitică a nou-născutului

Este demn de remarcat faptul că în ultimii ani, cazurile de manifestare a bolii hemolitice au devenit mult mai frecvente - aproximativ un caz la 250-300 de nașteri. Ca o regulă, această patologie apare din cauza recesiunii conflictului dintre o femeie și un copil. Dacă vorbim despre incompatibilitatea grupului de sânge, atunci astfel de cazuri sunt de câteva ori mai puțin. Incompatibilitatea cu alte antigene de eritrocite este, în general, considerată o raritate, deoarece astfel de cazuri sunt izolate.

Dacă boala hemolitică se dezvoltă în funcție de factorul Rh, atunci se procedează destul de ușor în 3-6% din cazuri, dar în același timp este foarte dificil de diagnosticat. Există cazuri când o boală hemolitică de acest tip a fost detectată la un nou-născut deja într-un stadiu avansat, când tratamentul nu aduce rezultate tangibile.

Când un nou-născut începe să dezvolte hemoliză sau distrugerea celulelor roșii din sânge, nivelul bilirubinei în sânge crește foarte rapid și provoacă dezvoltarea anemiei. Când nivelul bilirubinei este prea mare și depășește indicele critic, acesta începe să elibereze toxine care afectează creierul și multe alte organe ale copilului. În plus, anemia începe să progreseze foarte repede și organismul începe să facă tot posibilul pentru a compensa lipsa de oxigen. Astfel, ficatul începe să crească în dimensiune, iar spatele în spatele acestuia.

Formele clinice de anemie hemolitică la nou-născut

Astăzi, medicii disting următoarele forme clinice de anemie hemolitică:

1. Forma edematoasă a HDN. Această formă este cea mai severă și începe să se dezvolte în utero. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, copilul dezvoltă o formă severă de anemie, metabolismul este perturbat, țesuturile se umflă și nivelul proteinelor scade. Dacă HDN a început să se dezvolte în perioada de început a sarcinii, atunci totul se poate termina în avort spontan. În cazul în care copilul supraviețuiește încă, atunci se va naște foarte palid, cu edem pronunțat.
2. Forma jupuită de HDN. Acest formular se găsește cel mai des. Simptomele principale sunt evoluția anterioară a icterului, anemiei și o creștere semnificativă a ficatului și a splinei. Icterul poate apărea imediat după naștere sau după aproximativ 1-2 zile, ceea ce nu este caracteristic icterului fiziologic. Cu cât a apărut mai devreme, cu atât mai dificilă va fi scurgerea HDN. Semnele bolii devin piele verzui, urină întunecată și fecale incolore.
3. Forma anemică a HDN. Această formă este cea mai blândă și mai ușoară. Se manifestă timp de șapte zile de la nașterea copilului. Nu este întotdeauna posibilă observarea imediată a aspectului de paloare a pielii și, prin urmare, HDN poate fi diagnosticată la 2-3 săptămâni de viața copilului. În exterior, copilul rămâne același, dar ficatul și splina încep să crească în dimensiune. Nivelul de bilirubină va fi ridicat, dar nu prea mult. Această formă a bolii poate fi ușor tratată fără consecințe nocive asupra sănătății copilului.

Este necesar să monitorizați cu atenție starea copilului și, dacă există suspiciuni de complicații, contactați imediat un medic.

Diagnosticul și tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Astăzi, medicina este mai dezvoltată și este posibil să se diagnosticheze în prealabil prezența bolii hemolitice, precum și să se înceapă tratarea acesteia în timp. La urma urmei, detectarea și tratamentul la timp sunt cheia unei recuperări rapide a copilului. Trebuie remarcat faptul că astăzi există două tipuri de diagnostice ale HDN: diagnosticul antenatal și postnatal.

Diagnosticul ante-natal se efectuează chiar și în timpul sarcinii la femeile expuse riscului. Dacă o femeie are un Rh negativ, atunci în timpul sarcinii trebuie să treacă de trei ori prezența anticorpilor în sânge. Este foarte important să țineți cont de rezultatele dinamicii, deoarece pot prezenta un risc ridicat de îmbolnăvire a copilului. Pentru a fi în sfârșit convins de diagnostic, este necesar să examinăm lichidul amniotic pentru prezența nivelurilor de bilirubină, fier, glucoză și proteine. În plus, suspiciunile pot provoca modificări ale dezvoltării fetale, care pot fi detectate prin ultrasunete.

Diagnosticul postnatal se efectuează după nașterea unui copil și se află în întregime în studiul simptomelor clinice ale bolii la un copil. În același timp, este necesar să se studieze complet toate datele, atât în ​​complex cât și în dinamică.

Cum să tratați boala hemolitică la un nou-născut

Dacă un copil are o formă severă de boală hemolitică, atunci medicii apelează la măsuri extreme de tratament: transfuzia de înlocuire a sângelui, hemosorbția sau plasmefereza. Datorită transfuziilor de sânge, excesul de bilirubină poate fi eliminat din organism, precum și pentru a umple celulele roșii și hemoglobina. Pana in prezent, medicii au incetat sa transfuzeze sange integral, iar pentru transfuzie folosesc masa de eritrocite si plasma proaspata congelata.

Indicații pentru transfuzia de sânge, dacă copilul este prematur

• Nivelul bilirubinei indirecte depășește valoarea critică;
• nivelul bilirubinei crește în fiecare oră cu aproximativ 6-10 μmol / l;
• se observă anemie severă.

Dacă un copil are o formă mai ușoară a bolii, tratamentul se efectuează prin metoda veche, care, de asemenea, reduce nivelul de bilirubină din sânge. Pentru a face acest lucru, pot turna soluții de glucoză sau preparate proteice. Foarte des se pot folosi fototerapie, care, de asemenea, oferă un rezultat bun în forme mai blânde ale bolii. Pentru a efectua fototerapia, un copil este plasat într-un incubator special, unde începe să fie iradiat cu lumină specială, care stimulează defalcarea bilirubinei într-o formă care ar putea fi expulzată din organism în mod natural.

În plus, vitaminele B2, B6, C, carbonul activ, prednisonul, cocarboxilaza sau fenobarbitalul pot fi utilizate pentru a trata boala hemolitică. Trebuie remarcat că mai devreme sa crezut că dacă copilul este o boală mai hemolitică, atunci nu se poate aplica la piept. Astăzi se demonstrează că anticorpii care se află în laptele unei femei nu intră în sângele copilului și sunt complet distruși de acidul clorhidric din stomacul copilului. Prin urmare, nu vă fie teamă de nimic și puneți copilul cât mai des posibil la piept. Acest lucru îl va ajuta să devină mai rapid și să înceapă să lupte independent împotriva bolii.

Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o afecțiune patologică a copilului (fătului), care este însoțită de defalcarea (hemoliza) eritrocitelor cauzată de incompatibilitatea sângelui său cu materna pentru antigene de eritrocite.

Conținutul

Informații generale

Eritrocitele sunt celule roșii care formează elemente ale sângelui uman. Ei îndeplinesc o funcție foarte importantă: ei livrează oxigen din plămâni către țesuturi și inversează transportul dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (antigeni proteici) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi față de ei - aglutinină α și β - anti-A și, respectiv, anti-B. Diferitele combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru diferențierea a patru grupe în funcție de sistemul AB0:

• 0 (I) - nu există ambele proteine, există anticorpi față de ei;
• A (II) - există proteină A și anticorpi la B;
• B (III) - există proteină B și anticorpi la A;
• AB (IV) - există ambele proteine ​​și nu există anticorpi.

Pe membrana eritrocitelor există și alți antigeni. Cel mai semnificativ dintre acestea este antigenul D. În prezența sa, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absența acestuia este considerat negativ (Rh-).

Tipul de sânge conform sistemului AB0 și factorul Rh sunt foarte importante în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a celulelor roșii, adică boala hemolitică a nou-născutului. Acesta se găsește la 0,6% dintre copii și fără o terapie adecvată duce la consecințe grave.

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este conflictul dintre sângele copilului și mama. Aceasta se întâmplă în următoarele condiții:

• o femeie cu sânge Rh-negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh-pozitiv (Rh +);
• în mama viitoare, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - la A (II) sau B (III);
• există un conflict cu privire la alte antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Se crede că incompatibilitatea în sistemul AB0 este mai frecventă, dar datorită cursului ușor al patologiei, aceasta nu este întotdeauna diagnosticată.

Riscul provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născutului) numai sub condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori sensibilizanți:

• Rh + transfuzie de sânge la o femeie cu Rh - indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
• anterioare, inclusiv cele care au fost întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul apariției HDN crește odată cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de abrupția placentară și intervențiile chirurgicale.

În boala hemolitică a nou-născuților cu incompatibilitate în grupul sanguin, sensibilizarea organismului apare în viața de zi cu zi - cu utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca rezultat al infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este o încălcare a funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, a malnutriției, a obiceiurilor proaste și așa mai departe.

patogenia

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului este legată de faptul că sistemul imunitar al unei femei percepe elementele sângelui (eritrocitelor) fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru distrugerea lor.

În cazul conflictului Rh, celulele roșii hematopoietice ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rh. Ei trec prin placentă, intră în sângele copilului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. De aceea, dezvoltați anemie și hiperbilirubinemie (icter hemolitic de nou-născuți).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în barieră între sistemul circulator și cel nervos și să deterioreze celulele creierului, provocând encefalopatia bilirubinei (icterul nuclear). Riscul de leziuni cerebrale la boala hemolitică a nou-născutului crește în cazul:

• reducerea albuminei - o proteină care are capacitatea de a lega și neutraliza bilirubina în sânge;
• hipoglicemie - deficiență de glucoză;
• hipoxie - lipsa de oxigen;
• acidoza - creșterea acidității sângelui.

Bilirubina indirectă afectează celulele hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a ductului biliar al copilului conduce la îndepărtarea sa slabă, colestază (stagnare a bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot exista focare cu hematopoieză extramedulară (extra-cerebrală) în splină și ficat. Ca rezultat, aceste organe cresc, iar eritroblastele apar în sânge - eritrocite imature.

Produsele de hemoliză a globulelor sanguine se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o penurie de multe minerale - cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate în grupul sanguin este caracterizată de un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru copil în apropierea sfârșitului sarcinii. La copiii prematuri, nu se produce dezintegrarea eritrocitară.

simptome

Boala hemolitică a nou-născuților are loc în una din cele trei forme:

• icteric - 88% din cazuri;
• anemic - 10%;
• edematos - 2%.

Simptomele formei icterice:

• icter - decolorarea pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării pigmentului de bilirubină;
• scăderea hemoglobinei (anemie);
• spline mărită și ficat (hepatosplenomegalie);
• letargie, reflexe scăzute și tonus muscular.

În cazul unui conflict cu rhesus, icterul apare imediat după naștere și în conformitate cu sistemul AB0 timp de 2-3 zile. Tonul pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palidă.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte în sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear la nou-născuți se poate dezvolta timp de 3-4 zile, care este însoțit de deteriorarea nucleelor ​​subcortice ale creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

• Intoxicația cu. Se caracterizează prin pierderea apetitului, strigătul monoton, slăbiciunea motorie, vărsăturile.
• Înfrângerea nucleelor. Simptome - tensiunea muschilor occipitali, strigătul ascuțit, umflarea fontanelului, tremurul, opisthotonus (postura cu arc), dispariția unor reflexe, bradicardie.
• Imaginar de bunăstare (îmbunătățirea imaginii clinice).
• Complicațiile bolii hemolitice a nou-născutului. Se prezintă la sfârșitul anului 1 - la începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

La 7-8 zile de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

• modificarea decolării scaunului;
• verde-murdar tonul pielii;
• urină întunecată;
• creșterea nivelului sanguin al bilirubinei directe.

În forma anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

• anemie;
• paloare;
• hepatosplenomegalie;
• ușoară creștere sau nivelul normal al bilirubinei.

Forma anemică se caracterizează prin cel mai blând curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasă (drojdia intrauterină) este cea mai severă formă de HDN. simptome:

• paloare și umflarea severă a pielii;
• burta mare;
• o creștere semnificativă a ficatului și a splinei;
• mușchii musculare;
• tonuri inimioare mușcătoare;
• tulburări respiratorii;
• anemie severă.

Boala hemolitică edematoasă a nou-născutului duce la avort spontan, naștere mortală și moarte a copiilor.

diagnosticare

Diagnosticarea HDN este posibilă în perioada prenatală. Acesta include:

1. Prelevarea de date - specificarea numărului de nașteri, avorturi și transfuzii anterioare, aflarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai în vârstă,
2. Determinarea factorului Rh și a tipului de sânge al femeii însărcinate, precum și tatăl copilului.
3. Identificarea obligatorie a anticorpilor antithritici din sângele unei femei cu Rh este de cel puțin 3 ori în perioada de gestație. Fluctuațiile clare ale numărului sunt considerate un semn de conflict. Cu incompatibilitatea sistemului AB0, titrul alohemaglutininelor este controlat.
4. Ecografia cu ultrasunete - arată o îngroșare a placentei, policilamentelor, o creștere a ficatului și a splinei fătului.

Cu un risc ridicat de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează în săptămâna 34 - lichidul amniotic este luat printr-o puncție în vezică. Aceasta determină densitatea bilirubinei, nivelul anticorpilor, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de HDN se face pe baza simptomelor clinice și a testelor de laborator. Un test de sânge arată:

• nivelul bilirubinei de peste 310-340 μmol / l imediat după naștere și creșterea acesteia cu 18 μmol / l la fiecare oră;
• concentrația hemoglobinei sub 150 g / l;
• scăderea numărului de eritrocite cu o creștere simultană a eritro- blasturilor și a reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

De asemenea, se efectuează un test Coombs (arată numărul de anticorpi incompleți), iar nivelul anticorpilor antisociali și alohemaglutininelor din sângele mamei și al laptelui matern este monitorizat. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născutului este diferențiată de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născutului în perioada prenatală se efectuează prin transfuzarea celulelor roșii din sânge la făt (prin venă din cordonul ombilical) sau prin utilizarea transfuziei de sânge înlocuibile (ZPK).

ZPK - procedură pentru eliminarea secvențială a sângelui copilului în porții mici și introducerea sângelui donator. Acesta vă permite să eliminați bilirubina și anticorpii materni, în același timp compensând pierderea globulelor roșii din sânge. Astăzi, ZPK nu utilizează sânge integral, ci masa de eritrocite amestecată cu plasma congelată.

Indicații către ZPK pentru copiii cu normă întreagă cu diagnosticul de "icter hemolitic al nou-născuților":

• bilirubina din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l și o creștere a acestui indicator cu 6-10 μmol / l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 μmol / l;
• hemoglobina este sub 100 g / l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratamentul HDN la nou-născuți:

• hemosorbție - filtrarea sângelui prin sorbenți care îl curăță de toxine;
• plasmafereza - îndepărtarea unei părți din plasmă din sânge împreună cu anticorpii;
• administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul HDN cu flux ușor și moderat, precum și după tratamentul cu ZPK sau cu sânge include medicație și fototerapie.

Medicamente utilizate în boala hemolitică a nou-născutului:

• proteine ​​și glucoză intravenos;
• enzime hepatice enzimatice;
• vitamine care îmbunătățesc activitatea ficatului și activează procesele metabolice; - E, C, grupa B;
• colagog în caz de îngroșare a bilei;
• transfuzia de celule rosii;
• sorbenți și clisme de curățare.

Fototerapia este procedura de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă este oxidată în piele și apoi excretată din corp.

Atitudinea față de alăptare cu HDN la nou-născuți este ambiguă. Anterior sa crezut că un copil poate fi aplicat pe piept doar 1-2 săptămâni după naștere, deoarece în acest moment nu există anticorpi în lapte. Astăzi, medicii sunt înclinați să creadă că alăptarea începe din primele zile, deoarece anticorpii anti-rhesus sunt distruși în stomacul copilului.

perspectivă

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului depind de natura cursului. Forma severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni de sarcină sau într-o săptămână după naștere.

Dacă se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, astfel de complicații sunt posibile, cum ar fi:

• paralizie cerebrală;
• surditate, orbire;
• întârzierea dezvoltării.

Boala hemolitică transmisă a nou-născuților în vârstă înaintată provoacă o tendință la boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare și alergii. Adolescenții au scăzut performanța, apatia, anxietatea.

profilaxie

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului vizează prevenirea sensibilizării femeilor. Principalele măsuri sunt transfuziile de sânge luând în considerare numai factorul Rh, prevenirea avorturilor și așa mai departe.

Deoarece principalul factor de sensibilizare în conflictul Rh este o naștere anterioară, într-o zi după apariția primului copil cu Rh + (sau după un avort), o femeie trebuie să ia un medicament cu imunoglobulină anti-D. Datorită acestui fapt, celulele roșii ale fătului sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în timpul sarcinilor ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea tardivă reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii în detectarea sensibilizării Rh include:

• dezagregarea nespecifică - introducerea de detoxifiere, hormonale, vitamine, antihistaminice și alte medicamente;
• hemosorbție, plasmefereză;
• desensibilizare specifică - grefă de piele grefă de la soțul ei;
• ZPK pentru o perioadă de 25-27 săptămâni, urmată de livrarea de urgență.

Copii nou-născuți

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și fătului pentru diferite antigene prezente în sângele acestuia din urmă (moștenit de la tată) și absent în sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz pentru 200-250 de nașteri). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate de Wiener - Rh₀, Rh ', Rh. "La sugestia lui Fisher-Reis, tipurile de antigen Rh au început să fie notate cu literele D, E și C. De obicei, conflictul Rh se dezvoltă cu Rh incompatibilitate₀, care este, (D) antigen, pentru alte tipuri - mai puțin. Cauza bolii hemolitice poate fi incompatibilitatea antigenelor sistemului ABO.

Boala hemolitică a nou-născutului este posibilă atunci când sângele mamei și fătului nu este compatibil cu alte antigene: M, N, S, P sau Lutera (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) etc.

Patogeneza. Dacă există o nepotrivire între sângele mamei și fătului în corpul unei femei gravide, se produc anticorpi care apoi pătrund prin bariera placentară în sângele fetal în timpul sarcinii și determină distrugerea (hemoliza) a celulelor roșii din sânge. Ca urmare a hemolizei crescute, apare o încălcare a metabolismului bilirubinei. Încălcarea acestuia din urmă contribuie la insuficiența hepatică sub forma imaturității sistemului glucuroniltransferazic al enzimei. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acidul glucuronic și transformarea sa în bilirubină directă netoxică (bilirubină-glucuronidă).

Următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

1. în timpul sarcinii, care conduce la forme congenitale de HDN (nașterea fructelor macerate, edeme, anemice, forme icterice);
2. în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-rhesus se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge Rh negativ în timpul sarcinii de către un făt cu sânge Rh-pozitiv. De obicei, copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN de la sarcina a 2-3-a, mai rar de la prima sarcină în cazurile de sensibilizare la transfuziile sanguine din trecut, fără a lua în considerare factorul Rh. La unele femei, cantitatea de anticorpi poate fi nesemnificativă și anticorpii nu penetrează prin placentă, în timp ce femeia sensibilă la Rh poate da naștere unui copil sănătoși Rh-pozitiv după nașterea copiilor ei care suferă de HDN. În incompatibilitatea cu AVO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Severitatea HDN variază, în funcție de numărul de anticorpi care au pătruns de la mamă la făt, capacitățile compensatorii ale fătului. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în trei forme principale: anemic, icteric, edematos.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născuților se poate manifesta în următoarele variante:

1. copilul moare în timpul dezvoltării prenatale (la 20-30 de săptămâni);
2. nascuti cu edem universal;
3. sub formă de icter sever sever dezvoltat sau devreme
4. anemie severă.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normochromică de natură hiperregenerativă cu prezența în sânge a formelor tinere de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, creșterea numărului de reticulocite), ficatul mărit și splina.

Forma edematoasă a bolii se dezvoltă cu izoantibodies cu acțiune prelungită în timpul sarcinii; fătul nu moarte, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptive ale fătului, se formează focare de hematopoieză extramedulară, splină (5-12 ori), ficat, inimă și glandele endocrine. Funcția hepatică este afectată, în special creșterea proteinelor, creșterea permeabilității vasculare, hipoalbuminemia. Toate acestea conduc la edem pronunțat al stratului de grăsime subcutanată, acumularea de lichid în cavități (pleural, abdominal) și o creștere a greutății fetale de aproape 2 ori față de norma de vârstă. Anemia (nb 35-50 g / l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 / l), eritroblasteme sunt pronunțate. Placenta este mărită brusc, umflată. Schimbul de încălcări în unele cazuri poate fi cauza morții fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă are un curs foarte sever și, în majoritatea cazurilor, este fatală. Un copil născut în viață moare în următoarele minute sau ore.

În prezent, este posibil să se salveze unii copii cu edeme congenitale comune prin utilizarea atentă a transfuziilor de sânge de înlocuire.

Forma icterică se dezvoltă atunci când un izantian este expus unui făt suficient de matur. Copilul este de obicei născut la timp, cu o greutate corporală normală, fără modificări vizibile ale culorii pielii. HDN se dezvoltă la câteva ore după naștere. Deja în 1-2 zile din viața sa, icterul este detectat, care crește rapid; mai rar, un copil se naște cu piele icterică. Fluidul amniotic și lubrifierea primordială au aceeași culoare. Toți copiii cu forma icterică a bolii au o creștere a ficatului, a splinei, a ganglionilor limfatici și, uneori, a inimii; creșterea bilirubinei în sângele din cordonul ombilical este mai mare de 51 μmol / l (la nou-născuții sănătoși, acesta variază de la 10,2-51 μmol / l, în medie 28,05 μmol / l în conformitate cu van den Berg). În următoarele 72 de ore la copiii cu HDN, nivelul bilirubinei crește intens, creșterea orară fiind de la 0,85 la 3,4 μmol / l.

Determinarea creșterii orare a bilirubinei poate fi dată de formula:

unde b_T - creșterea orară a bilirubinei;_n1 - nivelul de bilirubină la prima determinare;_n2 - nivelul bilirubinei în cea de-a doua determinare; n₁ - vârsta copilului în ore la prima definiție; n₂ - vârsta copilului în ore cu a doua definiție a bilirubinei.

Imaturitatea sistemelor enzimatice ale ficatului nou-născutului duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și cauzează deteriorarea hepatocitelor (celule hepatice), a celulelor musculare ale miocardului, dar în special a neuronilor (celulelor nervoase).

O creștere intensă a conținutului bilirubinei indirecte (o creștere orară de la 0,85 la 3,4 μmol / l), dacă nu luați măsuri de reducere a acesteia, destul de curând (după 24-48 de ore) duce la acumularea excesivă și apariția unui icter pronunțat la copil cu simptome de intoxicație cu bilirubină și cu leziuni ale sistemului nervos central (icter nuclear sau encefalopatie bilirubină), care este însoțită de o agravare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitări frecvente, vărsături și adesea tonice udorogi (viata 4-5 zile), torticolis, tulburări de mișcare a ochilor și crampe vedere (simptom „setare soare“ - o rotire involuntară a globului ocular în jos și, prin urmare, între marginea superioară a corneei și a pleoapei superioare banda vizibila a sclerei); respirația devine mai lentă și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, reflexele înnăscute ale scăderii lui Moro, Robinson, Babkin. În plus, bilirubina cristalină este depozitată în stratul creier al rinichiului - se dezvoltă un infarct de bilirubină al rinichilor. Funcția hepatică defectuoasă în HDN se manifestă nu numai prin formarea depreciată a bilirubinei directe, ci și printr-o scădere a sintezei protrombinei și a proteinei. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare este extins. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză conduce adesea la un dezechilibru al fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. În acest sindrom, fecalele sunt decolorate (de obicei, la copiii cu această formă de fecale galben strălucitor), ficatul crește și mai mult, nivelul bilirubinei directe crește în sânge și există multe pigmenți biliari în urină (reacția Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să se manifeste atunci când nu sunt asociate cu albumina plasmatică (capacitatea de legare a bilirubinei în plasma sanguină este redusă) și, prin urmare, penetrează cu ușurință limitele patului vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte la un nivel de bilirubină cu mult peste nivelul critic.

Riscul de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină (icter nuclear) apare cu o creștere a nivelului de bilirubină indirectă la un copil pe termen lung de peste 306-340, într-o perioadă prematură - de la 170 la 204 μmol / l. Encefalopatia bilirubinei rezultată poate fi fatală după 36 de ore de la nașterea copilului. Copiii care rămân în viață, rămânând în mod semnificativ în urma dezvoltării mentale.

În viitor, există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, pneumonie, omfalită și sepsis sunt ușor dezvoltate la acești copii. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemia, modificările în organele interne determină un curs sever de HDN icteric congenital, cu un număr mare de decese. Tratamentul în timp util al pacienților poate preveni rezultatele negative ale acestei forme de HDN.

Forma anemică se desfășoară de obicei relativ ușor. Se dezvoltă ca rezultat al scurtei expuneri a unei mici doze de izoantibody a mamei la făt; în timp ce deteriorarea fătului este mică, produsele de hemoliză sunt evacuate de placentă în corpul mamei. După nașterea și terminarea funcției placentare cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paliditatea pielii în combinație cu hemoglobina și globulele roșii scăzute, o creștere a formelor imature de celule roșii din sânge (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt lărgite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul perioadei 1 - începutul celei de-a doua săptămâni de viață, scăderea conținutului de hemoglobină și eritrocite, anisocitoză, policromatică și eritroblastoză. Ficatul și splina sunt lărgite.

De obicei, paliditatea pielii este detectată în mod clar din primele zile de viață, dar în cazuri mai blânde este mascată de eritem fiziologic și de icter tranzitoriu și detectată în mod clar numai în ziua a 7-a a vieții. Cu transfuzii fracționate de sânge Rh-negativ, copilul se recuperează rapid.

Dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului nu este întotdeauna determinată de înălțimea titrului anticorpilor izoimun la femeile gravide. Gradul de maturitate al organismului în materie de nou-născuți - evoluția mai severă a bolii este observată la copiii prematuri.

Boala hemolitică a nou-născuților, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului pentru antigene ale sistemului ABO, are loc cu aceeași frecvență ca HDN datorită incompatibilității Rh. HDN asociat cu incompatibilitatea de grup are loc în cazul în care mama are 0 (I) grup sanguin, iar copilul A (II) sau B (III). Boala apare de obicei în timpul primei sarcini. Clinic, boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea cu ABO, apare într-o formă ușoară (în 90% din cazuri), reamintind icterul tranzitoriu în cursul bolii. Cu toate acestea, la o frecvență de un caz la 2000-2200 naștere, boala poate să apară sub formă de icter sever și să fie complicată de encefalopatia bilirubinei, dacă nu sunt luate măsuri active în timp pentru a reduce nivelul bilirubinei, inclusiv transfuzia de sânge de înlocuire.

Cauza procesului sever în astfel de cazuri este concomitentă a bolilor acute și cronice ale mamei în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare la izoantibodies. Nu se observă HDN asociată cu incompatibilitatea în grup, sub formă de edem.

Diagnostic precoce. Distingerea sarcinii, "amenințată" de evoluția bolii hemolitice la făt. Presupunerea cu privire la posibilitatea de a dezvolta HDN ar trebui să apară în timpul examinării unei femei însărcinate în clinica antenatală. Rh-sânge negativ la mamă și Rh-pozitiv la tată, instrucțiuni din istoria mamei privind transfuzia sângelui fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să determine o ipoteză cu privire la posibilitatea HDN la copilul nenăscut. Prezența anamneziei (erupții spontane, avorturi spontane, nașterea copiilor cu HDN, un decalaj în dezvoltarea psihică a copiilor din timpul sarcinilor anterioare) ne face să ne gândim la posibilitatea unui CNN sever într-un copil așteptat și să luăm o astfel de femeie pentru o situație specială, cu necesitatea de a efectua un complex de studii speciale. Mai întâi, trebuie analizat sângele unei femei cu afecțiune Rh negativă pentru prezența anticorpilor Rh: atunci când acestea sunt detectate, trebuie luate măsuri preventive pentru a atenua fenomenul de izoimunizare.

Diagnosticul bolii la fătul intrauterin se poate face pe baza rezultatelor studiului lichidului amniotic obținut prin amniocenteză (densitatea optică, conținutul de bilirubină).

Este important să se stabilească diagnosticul de HDN cu o evaluare a gravității bolii imediat după naștere. Criteriile pentru prezența bolii sunt: ​​sânge Rh-negativ al mamei și sânge Rh-pozitiv la nou-născut, cu prezența anticorpilor rh în sângele mamei; în caz de incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) în mamă și A (II) sau B (III) - la un copil cu un titru ridicat de aglutinine α sau beta-izoimune într-un mediu proteic determinat în serul mamei.

Tabelul 1. Simptome diferențiale de diagnosticare pentru incompatibilitatea Rh și AV0