logo

Anemia hemolitică: cauze, tipuri, semne, diagnostic, tratament

Anemia hemolitică este inclusă într-un grup, în conformitate cu o singură caracteristică comună pentru toți reprezentanții - scurtarea vieții globulelor roșii din sânge - celulele roșii din sânge. Celulele roșii din sânge, distrugând prematur, pierd hemoglobina, care se dezintegrează, ceea ce duce la hemoliza (sânge "lăcuit") - principalul proces patologic care stă la baza dezvoltării anemiei hemolitice. În caz contrar, multe boli ale acestui grup nu sunt foarte asemănătoare, au o origine diferită, fiecare are propriile caracteristici de dezvoltare, curs, manifestări clinice.

Hemolitic - de la cuvântul "hemoliza"

Cu anemie hemolitică, celulele roșii din sânge trăiesc timp de 30 până la 50 de zile, iar în unele cazuri deosebit de grave, pot trăi cel mult două săptămâni, în timp ce speranța de viață normală a globulelor roșii din sânge ar trebui să fie între 80 și 120 de zile.

Este evident că moartea timpurie a celulelor de masă este un proces patologic, care se numește hemoliză și se realizează:

  • Intracolulară (hemoliza extravasculară, extravasculară) - în splina, ficat, măduva osoasă roșie (ca fiziologia);
  • La locul decesului prematur (extracelular) - în vasele de sânge (hemoliză intravasculară).

O astfel de scurtă ședere în sânge, datorită moartea prematură masivă a celulelor roșii din sânge, nu poate fi asimptomatică și fără durere pentru organism, dar hemoliza intracelulară și varianta extracelulară au propriile simptome caracteristice care pot fi văzute vizual și determinate prin teste de laborator.

Hemoliza intracelulară pentru anemie

Organismul neplanificat de hemoliză sub influența fagocitelor mononucleare (macrofage) intracelular apare în principal în splină - pacientul poate observa simptomele, se uită la piele, urină și fecale și confirmă analizele diagnosticului clinic de laborator:

  1. Pielea și membranele mucoase dobândesc o culoare galbenă sau galbenă (în funcție de severitate), în testul de sânge - o creștere a bilirubinei din cauza fracțiunii libere;
  2. Traducerea bilirubinei libere excesive în direct necesită participarea activă a hepatocitelor (celule hepatice), care încearcă să neutralizeze bilirubina toxică. Aceasta duce la o intensă colorare a bilei prin creșterea concentrației de pigmenți biliari din aceasta, ceea ce contribuie la formarea de pietre în vezică și în canale;
  3. Bogat biliar biliar pigment care intră în intestin, determină o creștere a numărului de stercobilină și urobilinogen, ceea ce explică colorarea intensă de fecale;
  4. Hemoliza hemostatică se poate observa și în urină, în care urobilin se ridică, conferindu-i o culoare neagră;
  5. KLA (CBC) a relevat o scădere a celulelor roșii din sânge, dar pentru că măduva osoasă încearcă să compenseze pierderea, un număr tot mai mare de forme tinere - reticulocite.

Hemoliza intravasculară

Hemoliza neautorizată care apare în vasele de sânge are, de asemenea, propriile simptome și semnele de laborator ale distrugerii celulelor roșii din sânge:

  • Nivelul hemoglobinei care circula liber in sange creste (peretii celulelor prăbușit, Hb eliberat și la stânga „lac“ sânge);
  • Hemoglobina liberă (neschimbată sau transformată în hemosiderină), lăsând sângele și părăsind corpul cu urină, pete în mod accidental în diferite culori: roșu, maro, negru;
  • O anumită cantitate de pigment care conține fier, formată în timpul defalcării hemoglobinei, totuși, rămâne în organism, depusă în organele parenchimale și în măduva osoasă (hemosideroza).

Până de curând, anemia hemolitică a fost clasificată conform principiului distrugerii intravasculare sau tisulare a celulelor roșii din sânge. Există o abordare puțin diferită, în care boala este împărțită în două grupe.

Moștenit sau dobândit din întâmplare

Știința modernă nu prevede divizarea anemiei hemolitice, în funcție de locul de distrugere a globulelor roșii. Acordând mai multă atenție etiologiei și patogenezei bolii și, pe baza acestor principii, boala este împărțită în două clase principale:

o varietate de condiții hemolitice și anemice

  1. Anemie hemolitică ereditară - clasificată conform principiului localizării defectului genetic al celulelor roșii din sânge, datorită căruia celulele roșii din sânge devin inferioare, instabile din punct de vedere funcțional și care nu își pot trăi timpul. Printre HA-urile ereditare se numără: membranopatia (microsferocitoza, ovalocitoza), defectele enzimatice (deficiența G-6-FDS), hemoglobinopatia (anemia cu celule secera, talasemie);
  2. Forme dobândite de HA care sunt clasificate printr-un factor care distruge celulele roșii și provoacă această anemie (anticorpi, otrăviri hemolitice, leziuni mecanice).

Cea mai comună formă dintre HA dobândite este anemia hemolitică autoimună (AIHA). Acesta va fi discutat mai în detaliu mai târziu, după anemii ereditare.

Trebuie remarcat faptul că ponderea leului dintre toate GA se încadrează pe formele dobândite, dar printre ele există o serie de opțiuni, care, la rândul lor, au și soiuri datorate unor cauze individuale:

  • Dezvoltarea bolii se datorează influenței anticorpilor anti-eritrocite produse pe propriile structuri antigenice ale eritrocitelor (anemie hemolitică autoimună - autoimună) sau izoantibodies care au intrat în sânge din afară (boala izoimună-hemolitică a nou-născutului);
  • HA se dezvoltă datorită mutațiilor somatice care modifică structura membranară a celulelor roșii din sânge (hemoglobinuria paroxistică la noapte);
  • Deteriorarea membranei roșii din sânge poate fi cauzată de acțiunea mecanică a supapelor artificiale de inimă sau a leziunii hematice în vasele capilare ale picioarelor atunci când se plimba și alerga (hemoglobinuria din mers);
  • Structurile membranare sunt adesea afectate negativ de diverse substanțe chimice care sunt străine corpului uman (acizi organici, otrăviri hemolitice, săruri ale metalelor grele etc.);
  • Dezvoltarea anemiei hemolitice poate declanșa o deficiență a vitaminei E;
  • Un astfel de parazit, cum ar fi malaria Plasmodium, care penetrează sângele uman atunci când un țânțar (de sex feminin) din genul Anopheles (țânțar anopheles) mușcă, este periculos în ceea ce privește anemia hemolitică, ca simptom al "febrei mlaștină".

Anemiile hemolitice programate înainte de naștere

Talasemia la copii

Datorită prezenței unui defect congenital al unui ARN de transport sau al unei gena de regulator, modificarea ratei de producție a unuia dintre tipurile (α, β, γ) lanțurilor globinei determină dezvoltarea hemoglobinopatiei, numită talasemie. Cea mai frecventă încălcare a sintezei lanțurilor β, care explică o distribuție mai largă a unei astfel de forme de talasemie ca β-talasemie, care se manifestă printr-o scădere a nivelului hemoglobinei (HbA) normală și o creștere a valorilor variantei anomale (HbF și HbA2).

Celulele roșii din sânge care transportă hemoglobina greșită sunt foarte "blânde", instabile, predispuse la distrugere și dezintegrare prin hemoliză datorită permeabilității crescute a membranei. O încercare de a trece prin lumenul îngust al vaselor capilare pentru ei deseori se termină cu un eșec și, prin urmare, apariția simptomelor de talasemie, care pot apărea în unul din două moduri:

  1. Forma homozigotă, cunoscută sub numele de boala Coulee sau talasemie majoră, care apare la copii;
  2. Sau forma heterozigotă de talasemie minoră - această variantă este mai frecventă la persoanele care au apărut din copilărie, și chiar și atunci, în cazul în care a descoperit accidental la un test de sânge.

Datorită faptului că talasemia este o stare determinată genetic, caracterizată prin sinteza depreciată a hemoglobinei adulte normale, nu merită să se țină cont de talasemia minoră. Datorită heterozygozității sale și a talasemiei moștenite într-o manieră recesivă, ea poate să nu apară deloc sau să apară accidental deja la un adult în studiul reticulocitelor și a stabilității osmotice a eritrocitelor (care nu este inclusă în indicatorii obligatorii ai OAK). Dar forma homozigotă este dificilă, se găsește la copiii din primul an de viață, prognoza nu este încurajatoare, dar este bogată în complicații.

Simptomele bolii Cooley:

  • Păcură a pielii, galbenie, care poate schimba intensitatea;
  • Slăbiciune generală, letargie, oboseală;
  • Splenomegalie (mărirea splinului), datorită căreia abdomenul copilului poate atinge dimensiuni semnificative, posibil o creștere a ficatului;
  • În KLA, un nivel scăzut de hemoglobină cu un conținut normal de globule roșii (tip anemic hipocrom);
  • Întârziere de dezvoltare fizică și psihică nu este neapărat un semn de boală Cooley, dar acești copii mai târziu începe să țină capul sus, crawl, mers pe jos, mănâncă prost.

Adesea, cu simptome similare, medicii încep să sugereze hepatită cu o etiologie necunoscută, fără să uite, totuși, despre anemia hemolitică de acest tip. Pentru a elimina îndoielile legate de HA, un istoric atent colectat (prezența unor simptome similare în familie) și teste de laborator (în sânge - o creștere a bilirubinei libere, o mică fracțiune de HbF și HbA)2, reticulocitoză, în OAM - urobilin).

Tratamentul anemiei hemolitice din cauza anomaliilor hemoglobinei:

  1. Transfuzia de sânge (masa celulelor roșii din sânge) în cazul unei căderi puternice a Hb;
  2. Cursuri de desferaloterapie (pentru a preveni hemosideroza);
  3. Acid folic;
  4. Îndepărtarea splinei cu o creștere semnificativă;
  5. Transplantul măduvei osoase.

Atenție! Fero-terapia pentru talasemie este contraindicată!

Celule sferice mici din sânge

Membranopatia microsferocitară (microsferocitoza ereditară sau boala Minkowski - Shoffar) este o patologie dominantă autosomală (deși se întâlnesc mutații spontane), caracterizată prin anomalii congenitale ale membranelor și forma sferică a celulelor roșii din sânge. Celulele roșii din sânge sunt în mod normal discuri biconcave, ceea ce le permite să treacă liber prin părțile cele mai înguste ale sângelui. Sferocitele nu au o astfel de posibilitate, dar, în același timp, așa cum ar trebui făcută cu celulele roșii din sânge, ei încearcă să "stoarcă" într-o fante îngustă, motiv pentru care pierd o parte a membranei (integritatea este ruptă - apare hemoliza). În plus, carcasa permite ionilor de sodiu să pătrundă în celulă în cantități mai mari decât cantitatea necesară, ceea ce duce la un consum suplimentar de energie, ceea ce scurtează și durata de viață a celulelor.

Bolile se pot manifesta la orice vârstă, cu toate acestea, acestea apar mai greu la nou-născuți și mai puțin pronunțate la copiii mai mari (cu cât mai devreme este detectat, cu atât este mai sever cursul).

Sindromul hemolitic se referă la principalele simptome ale bolii, care apare din nicăieri sau este declanșată de factori adversi (exerciții, traume, efectul frigului). Boala are un curs inducator, unde există o alternare constantă a crizei hemolitice cu o perioadă de repaus. Adesea, boala este însoțită de alte anomalii congenitale ("buza despicată", defecte cardiace, craniul turnului, patologia organelor interne).

În plus, membranopatia congenitală microsferică are și alte simptome:

  • Icter, a cărui intensitate depinde de evoluția bolii stării pacientului la un moment dat sau altul (în criză hemolitică, severitatea icterului este foarte diferită);
  • Slăbiciune (tranzitorie sau permanentă);
  • Febră (în timpul exacerbării);
  • Durerea musculară și durerea în hipocondrul drept (ficat) și în locația splinei;
  • Palpitații, scădere a tensiunii arteriale la unii pacienți cu murmur cardiac;
  • Splină mărită (în timp);
  • Urina este culoarea berei întunecate, iar fecalele se întunecă.

Deseori, boala începe să se manifeste ca icter, motiv pentru care pacienții cu hepatită suspectată intră în secția de boli infecțioase, unde diagnosticul inițial se va observa din primele etape ale căutării (teste de laborator).

UAC - scăderea hemoglobinei și a numărului de celule roșii din sânge, care prezintă în principal celule mici, de formă sferică.

Indicatori precum:

  1. Autohemoliza (semnificativ ridicată);
  2. Reticulocite (ridicate);
  3. Rezistența osmotică a eritrocitelor (semnificativ redusă);
  4. Analiza biochimică a sângelui - hiperbilirubinemie datorită fracțiunii libere;
  5. Sterobilina (caprograma) și urobilin (OAM) depășesc de asemenea valorile normale.

Tratamentul anemiei hemolitice a acestei forme nu diferă într-o varietate de măsuri terapeutice. În cazurile de anemie pronunțată, sunt acceptabile transfuzii de sânge și, în plus, doar masa de eritrocite. Preparatele de fier, vitaminele din grupa B, hormonii din boala Minkowski-Chauffard nu sunt folosiți cel puțin din cauza ineficienței și inutilității lor totale. Singura modalitate de a combate o boală congenitală este de a elimina "cimitirul" celulelor roșii din sânge (splină). Splenectomia îmbunătățește semnificativ starea pacientului, deși eritrocitele mici defecte continuă să circule în sânge.

Alte anomalii moștenite

Mediile ereditare nu se limitează la exemplele de mai sus, totuși, având în vedere prevalența scăzută, dar similitudinea simptomelor, tratamentul și identitatea criteriilor de diagnosticare pentru toate formele, vom lăsa diagnostice diferențiate pentru specialiști. Vom permite doar câteva cuvinte în concluzie despre GA ereditar.

Un exemplu de abundență de eritrocite neregulate în anemia celulelor secerate care suferă o hemoliză suplimentară

Celulele anemie celulare repeta aproape toate talasemia, care diferă în moartea masivă a celulelor roșii din sânge în timpul unei crize și, în consecință, aceeași hemoliză. Boala celulară la copii este provocată de infecții și poate produce complicații destul de grave (paralizie, infarct pulmonar, cardiomegalie, ciroză hepatică). La adulți, boala se "calmează", dar probabilitatea complicațiilor rămâne.

Ovalocitoza ereditară (eliptică) are simptome asemănătoare microsferecitozei, dar diferă de ea în structura celulei roșii din sânge.

Defectele ereditare ale eritrocitelor - lipsa activității G-6-FDG (glucoză-6-fosfat dehidrogenază) se datorează încălcării producției de energie.

Boala nu alege vârsta, deci nu este exclusă la nou-născuți. HDN cu icter nuclear, care se dezvoltă pe fondul lipsei de G-6-FDS, este deosebit de gravă, cu simptome neurologice severe. Criteriile de diagnosticare nu diferă de cele ale microsferecitozei.

Boala are diferite opțiuni pentru curs: de la crize hemolitice asimptomatice până la severe, de obicei declanșate de aportul anumitor medicamente, sarcină, infecție, alergeni. O criză hemolitică nerecunoscută la o dată cu o scădere semnificativă a Hb amenință cu complicații foarte grave (DIC, insuficiență renală acută) și are un prognostic destul de grav.

Autoimună anemie hemolitică (AIHA) - dobândită "samoedism"

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este considerată un proces patologic, care se bazează pe producerea de anticorpi la structura antigenică a propriilor celule roșii din sânge. Sistemul imunitar, din anumite motive, își ia antigenul pentru altcineva și începe să lupte cu el.

anticorpi anti-eritrocite asupra AIHA

Există două tipuri de AIGI:

  • Anemie hemolitică autoimună simptomatică, care se dezvoltă pe fundalul unei alte patologii (hemoblastoză, hepatită cu evoluție cronică, neoplasme, lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, limfogranulomatoză etc.);
  • Varianta idiopatică a AIHA, provocată de diferiți factori (infecție, medicație, traumă, sarcină, naștere), care nu sunt cauza directă a bolii, doar o anumită haptenă s-a așezat pe suprafața eritrocitelor, ceea ce a cauzat producerea de anticorpi. Dar ce a fost haptenul? Ca regulă, acest provocator a rămas neobservat și inexplicabil.

AIHA în forma sa pură este forma sa idiopatică, care se dezvoltă adesea după naștere, avort, otrăvire alimentară, aport neregulat de anumite medicamente.

Patogeneza AIHA două faze are loc înainte de dezvoltarea bolii:

  • În prima etapă, sub influența factorilor adversi (medicamente, bacterii, virusuri) sau ca urmare a unei mutații somatice a unui singur imunocit, se modifică structura antigenică a eritrocitelor;
  • În cea de-a doua etapă a patogenezei, interacțiunea directă dintre anticorpii dezvoltați și antigenele autoinstituționale, care stau la baza formării unui proces imunologic cu dezvoltarea hemolizei (hemoglobina liberă nu mai este limitată de membrana celulară) și anemia (celulele roșii sanguine distruse nu mai sunt celule roșii sanguine, libertatea hemoglobinei).

Imunitatea agresivă îndreptată spre sine poate fi cauzată de diferiți anticorpi:

  1. Aglutininele termice incomplete (în principal, clasa G - IgG, rareori - clasa A), care stau pe suprafața celulei eritrocite și încep activitatea cea mai viguroasă la o temperatură de 37 ° C De regulă, prin această interacțiune, celulele roșii din sânge nu mor în sânge, ci sunt trimise să "moară" în splină;
  2. Aglutininele incomplete la rece (clasa M - IgM), care reacționează cu eritrocitele cu participarea complementului la o temperatură de 32 ° C Aceste anticorpi distrug definitiv celulele roșii din sângele mic din zonele în care temperatura poate scădea la valorile specificate (degetele și degetele de la picioare, urechi, nas);
  3. Boli hemolizinice bifazice (clasa G - IgG) - acești anticorpi își găsesc antigenul atunci când sunt răciți, stau pe suprafața celulei și așteaptă până când temperatura crește la 37 ° C - atunci vor începe să manifeste agresivitate (ca rezultat hemoliză).

Simptomele AIHA sunt diverse și depind de multe circumstanțe, printre care:

  • Rata de hemoliză (criză sau "calm");
  • Cald sau rece;
  • Locul decesului celulelor roșii din sânge;
  • Modificări ale organelor interne;
  • Istoria patologiei.

Semnele de bază ale AIGI includ:

  1. Criza hemolitică cu icter;
  2. Anemie (scăderea atât a nivelului hemoglobinei cât și a numărului de celule roșii din sânge);
  3. Creșterea temperaturii corpului;
  4. Prezența hemoglobinei în urină;
  5. Splină mărită.

Simptomele care pot fi prezente cu anemie hemolitică, dar care nu sunt obligatorii și determinante pentru aceasta:

  • Slăbiciune, oboseală;
  • Apetit scăzut;
  • Ficat mărit.

Diagnosticul de laborator al AIHA, alături de biochimie (bilirubina), numărul total de sânge (cu numărul de reticulocite și determinarea rezistenței osmotice a eritrocitelor) și urină, include teste imunologice obligatorii (testul Coombs), care permit identificarea tipului de anticorpi.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune în timpul crizei se efectuează într-un spital, unde pacientul primește corticosteroizi, imunosupresoare și, dacă măsurile luate sunt ineficiente, se ridică problema splenectomiei.

Transfuzia componentelor sanguine (masa eritrocitelor) se efectuează numai din motive de sănătate și numai după selecția individuală (testul Coombs)!

Ce este anemia hemolitică și cum trebuie tratată

Anemia hemolitică a bolii este o patologie congenitală sau dobândită a sângelui în care procesul accelerat de defalcare a celulelor roșii din sânge are loc în corpul uman, adică există o patologie în ciclul de lucru al celulelor roșii din sânge. Odată cu moartea celulelor roșii din sânge, se eliberează o cantitate mare de bilirubină indirectă, această boală este aproape întotdeauna însoțită de o modificare a dimensiunii splinei, a pielii galbene și a manifestărilor anemice. Pericolul bolii de mai sus este că măduva osoasă nu are timp să producă o concentrație adecvată de celule roșii și, în curând, funcțiile sale sunt epuizate. De aceea diagnosticul precoce al bolii este atât de important. Luați în considerare mai detaliat ce este anemia hemolitică, cauzele dezvoltării acesteia și simptomele acesteia. Și, de asemenea, vom studia toate metodele de tratament. Dar, înainte de a analiza conceptul de anemie hemolitică, amintiți-vă ce este - "celula roșie a sângelui" și ce funcție are aceasta în sânge?

Ce sunt celulele roșii din sânge

În alta ele se numesc globule roșii, ele sunt unul dintre elementele principale ale sângelui și efectuează funcția de schimb de gaze în organism, în special oxigenul. Ie celulele roșii din sânge dau oxigen țesuturilor și elimină dioxidul de carbon. Dacă numărul celulelor roșii din sânge respectă standardele, atunci își îndeplinesc cu ușurință funcțiile.

Există următorii parametri prin care se evaluează activitatea celulelor:

  • durata ciclului de lucru al celulelor roșii este de la 3 la 4 luni;
  • la masculi nivelul hemoglobinei este normal la 130-160 g l;
  • pentru femele - 120-150 g l;
  • diametrul unei eritrocite este de 7,2-7,5 microni;
  • numărul lor este în medie de 90 μm3.

Dacă mărimea globulelor roșii și cantitatea lor în sânge se schimbă, atunci nu își pot îndeplini funcțiile fără eșec. De exemplu, când nivelul eritrocitelor scade, nivelul hemoglobinei scade, ceea ce indică anemia. De asemenea, este importantă forma eritrocitelor, dacă este corectă, atunci există un contact complet cu peretele vasului și, prin urmare, există o saturație mai bună a oxigenului.

În plus, forma modificată afectează distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge.

După cum sa menționat mai sus, ciclul de viață al unui eritrocitar este de 3-4 luni, iar în timpul dezintegrării rapide se dezvoltă anemie hemolitică, despre care vom vorbi mai detaliat.

Imagine clinică

Dacă literalmente traducem conceptul de anemie hemolitică, atunci cuvântul latin sună ca "decaderea sângelui". Această boală se caracterizează prin:

  • degradarea rapidă a celulelor roșii din sânge;
  • anemie;
  • niveluri crescute de produse de degradare a celulelor roșii din sânge.

De asemenea, cu această boală, se observă hemoliză, adică accelerarea dezintegrării hemoglobinei și a celulelor sanguine. Durata de viață a eritrocitelor la acest tip de anemie este limitată la două săptămâni și, cu cât celulele sanguine mor mai intens, cu atât se manifestă mai mult patologic. Măduva osoasă este pur și simplu incapabilă să mențină nivelul globulelor roșii din sânge, ca urmare, și nivelul hemoglobinei scade. Datorită faptului că în stadiul inițial al dezvoltării bolii simptomele nu sunt evidente, anemia este diagnosticată atunci când funcțiile compensatorii ale măduvei osoase sunt deja afectate.

Anemia hemolitică este împărțită în două tipuri principale: ereditare (congenitale) și dobândite.

În primul rând, să examinăm tipul genetic al anemiei hemolitice, care apare din cauza factorilor distructivi care afectează genetica pacientului. Există mai multe soiuri:

  • anemia microsfererotică este caracterizată prin anomalii mutaționale în genele responsabile de structura proteinelor care alcătuiesc pereții celulelor roșii din sânge. O membrană se formează pe peretele eritrocitelor și apa începe să se acumuleze în ea, concentrația de sodiu crește, ca urmare a faptului că pereții celulelor sanguine încep să se prăbușească și ciclul lor de viață este scurtat de mai multe ori. Eritrocitele au forma unei sfere și nu pot trece prin lumenul îngust al vaselor de sânge, de aceea încep să se acumuleze într-o anumită zonă, formând microsferecite;
  • datorită talasemiei, apare o încălcare a procesului de formare a hemoglobinei, ca urmare a lărgirii lanțurilor de proteine. Membrana eritrocitelor este distrusă, iar eritrocitele înseși moare;
  • la pacienții cu anemie hemolitică de tip non-sferic, se observă producerea insuficientă a enzimei speciale de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, ceea ce asigură un ciclu de viață lung al eritrocitelor;
  • anemia celulelor secera se dezvoltă datorită patologiei genelor responsabile de producerea hemoglobinei. Celulele sanguine formează o formă de seceră și nu pot fi modificate, motiv pentru care se dezintegrează rapid.

În cel de-al doilea tip de anemie hemolitică dobândită, factorii externi externi afectează defalcarea celulelor roșii din sânge. Dezvoltarea acestui tip de boală este provocată de următoarele caracteristici:

  • Rhesus-conflict, de obicei, diagnosticat la nou-născuți, când factorul Rh al fătului și al mamei este diferit. În corpul unei femei, încep să se producă anticorpi care distrug celulele roșii din sânge într-un copil;
  • Anemia dobândită se caracterizează prin hemoliză, datorită medicației sau intoxicației. Otrăvurile și alte substanțe chimice încep să distrugă celulele roșii din sânge;
  • un soi autoimun se dezvoltă atunci când organismul produce anticorpi care recunosc celulele roșii din sânge ca fiind străini și sistemul imunitar începe să le distrugă;
  • traumatic - celulele roșii din sânge se pot descompune din cauza leziunilor vasculare sau a protezelor de organe.

Anemia hemolitică se dezvoltă, de asemenea, din cauza unui sindrom rar - hemoglobinurie paroxistică nocturnă, caracterizată prin anomalii ale structurii celulelor roșii din sânge, în care plicul său este distrus rapid. Cu toate acestea, această boală este diagnosticată la doar 16 pacienți din 1 milion.

motive

Merită menționat faptul că, chiar dacă determinați cauzele anemiei hemolitice, aceasta nu înseamnă că procesul de hemoliză poate fi oprit. pentru că nu toate cauzele pot fi eliminate, iar excluderea unora va duce la o agravare mai mare a bolii.

Principalii factori care provoacă anemia hemolitică includ:

  • anomalii congenitale ale cromozomilor care afectează sinteza hemoglobinei și producția de enzime responsabile pentru activitatea celulelor roșii din sânge;
  • astfel de boli autoimune cum ar fi lupus eritematos, anumite tipuri de vasculită, sclerodermie etc., în aceste boli, apar țesuturi vasculare, ducând la moartea celulelor roșii din sânge;
  • unele afecțiuni ale sângelui selectate;
  • boli bacteriene acute de diferite tipuri;
  • otrăvire cu substanțe chimice toxice sau otrăvuri;
  • infecții periculoase, cum ar fi malaria;
  • reacția la medicație sau otrăvire la medicament;
  • arde cu o suprafață mare de leziuni ale pielii;
  • transfuzia sângelui donator, care nu este adecvată pentru factorul Rh;
  • rhesus-mamă-fetus conflict în timpul sarcinii;
  • proteze de organe;
  • boli cardiace congenitale;
  • endocardită bacteriană;
  • amiloidoza este o boală caracterizată prin patologia funcției sistemului imunitar uman;
  • sepsis;
  • glomerulonefrita cronică;
  • beriberi.

simptomatologia

Dacă un pacient este diagnosticat cu anemie hemolitică, simptomele sale sunt împărțite în două tipuri: anemice și hemolitice. Este de remarcat faptul că, în cazul în care distrugerea celulelor roșii din sânge este o complicație a unei alte boli, acest tip de anemie este completată de simptomele bolii de bază.

Tipul anemic se caracterizează prin următoarele:

  • paloare, cianoză a pielii;
  • frecvente amețeli;
  • oboseală crescută;
  • dificultăți de respirație severe cu activitate fizică obișnuită;
  • inima palpitații;

Pentru specia hemolitică este mai caracteristică:

  • pielea galbenă și membranele mucoase;
  • culoarea urinei este roșie, maro sau cireș, uneori chiar și culoarea neagră a urinei;
  • mărirea ficatului sau a splinei, adesea la pacienți există o proeminență hepatică puternică;
  • durere sub marginea stângă;
  • temperatură ridicată, în acest moment procesul de distrugere a globulelor roșii este la maxim.

Caracteristicile bolii la copii

La copii, anemiile hemolitice dobândite sunt diagnosticate cel mai adesea, manifestările congenitale se manifestă în 2 cazuri la 100 mii dintre bolile indicate. Principalul semn al manifestării anemiei dobândite la copii este stralucirea pielii și a membranelor mucoase. Simptomele pot fi observate deja în copilăria timpurie. De asemenea, dezvoltarea bolii schimbă aspectul copilului, forma craniului se schimbă, nasul devine în formă de șa, palatul tare este mai mare decât la copii sănătoși.

Adesea, această anemie la copiii mici se manifestă prin talicemie, diagnosticată la copiii nou-născuți. Simptomele sale sunt, de asemenea, stralucirea pielii si a membranelor mucoase, decalajul in dezvoltarea precoce, aspectul copilului seamana de obicei cu un tip de rasa Mongoloid (pod plat al nasului, o forma mai patra a craniului).

Cel mai adesea, boala se dezvoltă ca urmare a conflictului Rh al mamei și fătului, este posibil să se determine această patologie în timpul dezvoltării fetale prin primele semne.

tratament

Dacă pacientul a fost diagnosticat cu anemie hemolitică, atunci tratamentul este prescris imediat. Înainte de a elabora un plan pentru tratarea unei boli, un specialist examinează un test de sânge, care prezintă următoarele semne de anemie hemolitică:

  • o scădere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
  • scăderea nivelului de hemoglobină;
  • prezența celulelor roșii sanguine neregulate;
  • un număr mare de celule roșii "imature".

Trebuie remarcat faptul că anemia hemolitică este extrem de dificil de vindecat, uneori este imposibil să se oprească procesul de hemoliză. Adesea tratamentul include următoarele activități:

  • numirea complexelor de vitamine cu o cantitate mare de acid folic și vitamina B12;
  • dacă numărul de eritrocite a atins minimul, se folosește metoda de transfuzie de sânge a eritrocitelor spălate;
  • transfuzia de imunoglobulină umană;
  • numirea unui curs de glucocorticosteroizi, menit să normalizeze mărimea ficatului și a splinei;
  • în cazul unei cauze autoimune de dezvoltare a bolii, sunt prescrise citostatice;
  • au folosit de asemenea metode de intervenție chirurgicală - splenectomie, cu această operație, splina este îndepărtată. Această metodă este utilizată dacă terapia medicamentoasă nu dă efectul dorit.

Orice tratament al acestui tip de anemie se efectuează exclusiv în condiții staționare, în care medicul curant poate monitoriza permanent starea de sănătate a pacientului său și ajustează planul de tratament în funcție de rezultatele tratamentului.

Pentru a reduce riscul de anemie hemolitică, se recomandă efectuarea de controale regulate de rutină și teste de sânge.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică (HA) este o serie de boli de sânge rare, dar diagnosticabile și tratabile, în timpul cărora începe o intensificare a distrugerii celulelor roșii din sânge. HA, care sunt cauzate de distrugerea intravasculară, apar ca urmare a acțiunii toxinelor, arsurilor grave, intoxicațiilor cu sânge, transfuziilor care sunt nepotrivite pentru grupul de sânge și rhesus.

De asemenea, influențează procesele imunopatologice. HA cu distrugere extravasculară (intracelulară), are o natură ereditară. Distrugerea celulelor roșii din sânge se produce mai des în macrofagele splinei, mai puțin frecvent în măduva osoasă, ficatul și ganglionii limfatici. Probabil un trio: anemie, inflamația splinei și icterul. HA sunt împărțite în eritrocitopatie, enzime de eritrocitoză și hemoglobinopatii.

Ce este anemia hemolitică

GA are în principal caracteristici care sunt rezultatul unei combinații între distrugerea activă a globulelor roșii și creșterea producției lor compensatorii. Distrugerea activă a eritrocitelor este exprimată prin simptome de anemie, umflarea splinei, apariția pietrelor din conducta biliară și a vezicii urinare, la care analizele dovedesc distrugerea sângelui (concentrații mari de bilirubină nelegată, creșterea LDH etc.).

Distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge afectează creșterea numărului de reticulocite din sânge, precum și o creștere a distrugerii globulelor roșii din măduva osoasă și formarea focarelor de formare a sângelui în afara măduvei osoase. Distrugerea este intravasculară și intracelulară. A zecea parte este intravasculară. Un pic de HB curata glomerulii de la rinichi, reabsorbeste in tubuli, intra in ficat si se transforma in bilirubina. Majoritatea HB reacționează cu haptoglobina de proteine. Această combinație nu trece prin membrana glomerulară și se descompune în ficat și puțin în măduva osoasă. În plasmă, HB liber este transformat în methemalbumină și este descompus în hem și albumină. Hemul hemoglobinei reacționează cu hemopexina, apare gem-hemopexin și cu albumină, fiind methemalbumin.

Când degradarea hemului este eliberat Ferrum, acesta este livrat într-o pereche de transferină la măduva osoasă sau depozitată sub formă de rezerve Ferrum pentru nevoile eritropoieza. Apoi, cu participarea hemoxygenazei, se deschide un inel mare de porfirină și se sintetizează tetrapirol biliverdin, apoi se modifică la bilirubină nelegată. Dar se leagă de albumină și se eliberează în ficat, acolo, sub influența glucuronil transferazei, sunt atașate două (rareori una) molecule de acid glucuronic; aceasta produce o bilirubină-diglucuronidă solubilă în apă. Trecând cu bila în tractul gastro-intestinal, se excretă sub formă de fecale sterkobilina și urobilin de urină.

Bolile sunt împărțite în anemie hemolitică dobândită și ereditară.

Tipuri în care anemiile hemolitice ereditare sunt împărțite:

  • Sferocitoza ereditară: defectul cel mai frecvent moștenit este anomalia membranei eritrocite (anemia hemolitică microsferetică); apare după îndepărtarea splinului.
  • Lipsa de glucoză-6-fosfat dehidrogenază: încălcări ale enzimelor celulelor roșii din sânge; distrugerea cauzată de droguri, germeni etc.
  • Anemia celulelor stem (HbS): o mutație punctuală a unei gene, exprimată în crize hemolitice homozigote, cu un simptom de durere strălucitoare.
  • Talasemia este alfa-talasemie molecula alfa-globinei lant atrofiat sau deloc (porțiunea pierdere de cromozomi trei gene exprimate HA de greutate medie); beta-talasemia: lanțurile beta sunt reduse sau absente (homozigoții încep un HA greu cu o scădere a speranței de viață, necesitatea unei transfuzii regulate de celule roșii din sânge, supradozaj progresiv al organismului cu ferrum).

Anemia hemolitică microsferetică are și un alt nume: boala Minkowski-Chauffard.

Forme achiziționate de HA:

  • anemie hemolitică imună;
  • anemie hemolitică non-imună.

GA este recunoscut ca imun, în timpul căruia hemoliza timpurie a eritrocitelor este explicată prin factori imunici. Imunizările HA sunt împărțite în 4 tipuri: aloimune, transimună, heteroimună, autoimună. În HA alloimmune, anticorpii antigeni de eritrocite sau eritrocite cu antigeni din care pacientul are anticorpi trec în corpul pacientului din exterior. Atunci când anemii transimuni anticorpii materni cu HA autoimune trec prin placentă și provoacă HA la făt. Heparinemicele HA sunt cauzate de apariția unui nou antigen pe eritrocitele pacientului. Acest lucru se întâmplă destul de des datorită fixării pe corp a celulelor roșii din sânge a unui medicament sau a unui virus pe care se generează anticorpi. La adulți, anemia hemolitică autoimună este de două tipuri:

  • anemia hemolitică autoimună cu anticorpi de căldură, simptomele apar la o temperatură de + 370 grade C;
  • anemie hemolitică autoimună cu anticorpi reci care reacționează la temperaturi sub plus 40 grade C

Analize și diagnostice

Diagnosticarea anemiei hemolitice se efectuează cu ajutorul diferitelor tipuri de teste, înainte de tratare este necesară clarificarea cauzelor și tipului de hemoliză. Fiecare tip de anemie are o specificitate în rezultatele testelor de sânge.

La pacienții cu hemoliză intravasculară, testele sunt după cum urmează:

  • HB, Ht, haptoglobină serică, numărul de eritrocite este redus;
  • concentrația ridicată de bilirubină indirectă în ser, plasma liberă HB, LDH, numărul reticulocitelor;
  • există hemoglobinurie.

La pacienții cu hemoliză intracelulară, testele arată astfel:

  • HB, Ht și numărul de eritrocite este redus, nivelul haptoglobinei serice;
  • niveluri ridicate de bilirubină serică indirectă, LDH, număr reticulocitelor;
  • Poate fi prezentă și hepatosplenomegalie.

Analizele necesare pentru diagnosticarea HA termică autoimună:

  • un test afirmativ direct Coombs cu prezența IgG asupra celulelor roșii din sânge;
  • prezența IgA este redusă; nu a fost detectat de antiserul IgG / C3.
Anemia hemolitică la copii este întotdeauna combinată cu o creștere a bilirubinei serice, este necesară o diagnosticare în timp util.

Simptomele și cauzele anemiei

Cauza formelor dobândite este generarea de anticorpi autoantigeni la antigenii eritrocitelor, iar HA-urile ereditare se datorează anomaliilor membranei eritrocitare, anomaliilor enzimelor sau hemoglobinelor defecte. Cauza anemiei hemolitice autoimune este producerea de autoanticorpi la antigenele membranare nemodificate ale eritrocitelor lor cu distrugerea lor ulterioară. Ambele forme de HA autoimune pot acționa în faza acută sau cronică.

Simptomele de caldura HA (gasite in fiecare categorie de varsta): sindrom anemic de orice severitate, icter, febra, splenomegalie. Boala vine cu remisiuni și exacerbări variabile. Pentru formele non-severe, simptomele anemiei ar putea să nu fie. Uneori, anemia autoimună este grupată cu purpură trombocitopenică autoimună.

Crizele hemolitice și alte simptome ale anemiei reci sunt exacerbate la temperaturi scăzute. Pacienții sunt nemulțumiți de blândețea pielii în absența căldurii, durerii la nivelul brațelor și picioarelor datorită unei disfuncții a alimentării cu sânge. De multe ori există sindromul Raynaud. Poate fi icter și splină mărită.

Analizele sunt similare cu HA termic, cu excepția aglutinării eritrocitelor la rece. Testul direct al Coombs este adesea negativ și indică prezența complementului pe celulele roșii din sânge. Anticorpii în ser sunt IgM. Anormalitatea anticorpilor este aproape întotdeauna anti-I (anti-I la copii mici). Uneori, anticorpii se disting prin sisteme ABO, MNS sau LW. Anticorpii cu răceală sunt polispecifici (cu infecții sau limfoame de grad scăzut) sau monospecific (cu sindrom de aglutinare la rece, când se observă un titru ridicat de auto-anticorpi).

Tratamentul anemiei hemolitice

În tratamentul anemiei termice, transfuziile de celule roșii din sânge sunt necesare numai pentru HA severă cu aceleași indicații ca și pentru alte anemii. Dacă se evidențiază specificitatea autoanticorpilor, este necesar să se efectueze transfuzii de eritrocite, negative conform acestor antigene. Trebuie exclusă prezența anticorpilor din transfuzii sau sarcini anterioare. În prezența autoanticorpilor, este dificil să se găsească pentru compatibilitate un concentrat adecvat de eritrocite. Atunci când diagnosticați cauza anemiei autoimune, este necesar să se completeze aportul de substanțe care o pot provoca.

Tratamentul anemiei reci se bazează pe principiile tratamentului crizei hemolitice. Principalul lucru în tratamentul este evitarea hipotermiei. Se recomandă eliminarea cauzei anemiei. GCS și splenectomia datorată hemolizei intravasculare sunt aproape ineficiente. În situații deosebit de acute, plasmefereza poate opri distrugerea, deoarece moleculele mari de IgM sunt în sânge și pot fi eliminate. În forme cronice, imunosupresoarele sunt eficiente (clorbutil, ciclofosfamidă). Cu HA severă, este necesară transfuzarea celulelor roșii din sânge spălate pentru a evita perfuzarea suplimentară a complementului, în timp ce sângele trebuie încălzit la 370 grade C. În cazurile refractare, rituximabul va ajuta bine.

Criza hemolitică poate fi tratată cu terapie cu oxigen, perfuzie, terapie antibacteriană, antitrombotică și glucocorticoidă, stimulare diureză, imunoglobulină, legare la bilirubină. Dacă nu există modificări pozitive față de măsurile de mai sus, utilizați terapia extracorporeală (hemodializă, schimb de plasmă).

Indicații suplimentare pentru tratament: dieta №5, consumul de apă activă, pentru a evita pierderea de fluide ale corpului și de a spori boala, vitamine (A, E, B5, acid folic), medicamente pe bază de plante (ficat plante). Mod de important și astfel: cel puțin o sarcină hipotermie mersul dorit (pentru prevenirea hipoxiei tisulare si hemoliza a crescut cu siclemia), în timpul crizei hemolitic - pat.

Cum este tratată anemia hemolitică și simptomele acesteia

Anemia hemolitică este, în cuvinte simple, o boală în care există o distrugere accelerată a celulelor sanguine. Patologia are loc în valuri, poate provoca condiții periculoase pentru viața pacientului. Eficacitatea terapiei depinde de actualitatea diagnosticului. În copilărie, boala este mai severă decât la adulți, riscul de complicații este mai mare. Tratamentul este prescris pe baza simptomelor și a tipului de patologie.

clasificare

Boala poate fi detectată întâmplător în timpul unei examinări de rutină, inclusiv testarea generală a sângelui, dar nu este suficient să se determine ce anemie hemolitică este pentru diagnostic, este important să se ia în considerare forma bolii atunci când se prescrie terapia. În practica medicală, este obișnuit să se izoleze patologiile congenitale și dobândite. Dacă nu este posibil să se stabilească cauza bolii, ea este clasificată drept idiopatică.

Forme ereditare

În prezența acestei patologii, se formează anemie hemolitică la unul dintre părinți sau efectul asupra organismului femeii gravide a factorilor negativi. Clasificarea prevede divizarea patologiei în următoarele subspecii:

  • Nesferotsitarnaya. Dezvoltat cu o lipsă de activitate enzimatică necesară pentru existența celulelor roșii din sânge. Adesea boala este detectată la pacienții cu tulburări ale sistemului cardiovascular.
  • Chauffard-Minkowski. Pentru anemia microsfererotică, mutația eritrocitară este caracteristică, contribuind la schimbarea formei lor la ovală.
  • Membranopatiya. Distrugerea celulelor roșii din sânge provoacă un defect în mucoasa celulelor sanguine.
  • Talasemia. Caracterizată nu numai de distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge, ci și de încălcarea procesului de producere a hemoglobinei.

Formulare achiziționate

Anemiile hemolitice sunt capabile să se dezvolte într-un corp sănătos pentru copii sau adulți atunci când sunt expuși la factori negativi. Acest grup include anemie:

  • Post-traumatic. Patologia este cauzată de deteriorarea eritrocitelor atunci când o inimă protetică sau un aparat pentru stimularea circulației sanguine este introdus în sistemul circulator.
  • Toxic. Se dezvoltă pe fondul intoxicării organismului cu medicamente, pesticide, otrăvuri naturale care distrug celulele roșii din sânge.
  • Infecțioasă. Unele bacterii și paraziți, cum ar fi agentul cauzator de malarie, au capacitatea de a distruge celulele sanguine.

motive

Cauza anemiei hemolitice poate fi:

  • Patologia congenitală a sistemului cardiovascular.
  • Leucemie.
  • Efect toxic asupra celulelor sanguine.
  • Efectuarea unei proceduri de transfuzie de sânge care nu se potrivește cu grupul, rhesus.
  • Activitatea patogena a paraziților.
  • Utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente.

Simptomele și diagnosticul

Simptomele bolii pot fi prezente sau înregistrate în mod constant numai în timpul crizei hemolitice. Simptomul clasic al patologiei este dobândirea tonurilor galbene ale pielii. Când apare o criză de anemie hemolitică, simptomele devin severe, caz în care determină:

  • Hipertermie. Temperatura corpului crește până la 38 ° C. În cele mai multe cazuri, o astfel de schimbare în organism este înregistrată la copii.
  • Icterul. Acest sindrom este provocat de producția excesivă de bilirubină indirectă, care intră în tractul digestiv. În plus, există o creștere a concentrației de urobilin. Eșecul provoacă o schimbare în tonul natural al pielii și membranelor mucoase.
  • Nivel scăzut de hemoglobină din sânge.
  • Hepatosplenomegalie. Durata lungă a bolii sau forma ei severă contribuie la dezvoltarea tulburărilor care declanșează o splină mărită și ficat.
  • Durere în abdomen, rinichi.
  • Formarea osului a fost înrăutățită la copii.
  • Malformații la nivelul fătului, incluzând dezechilibre ale părților corpului.
  • Durere, asemănătoare senzațiilor neplăcute în infarctul miocardic.
  • Încălcarea scaunului.

Căutarea unui medic pentru examinare este necesară atunci când apar paloarele pielii, slăbiciune generală și greutate în hipocondrul din partea dreaptă. Terapeutul examinează și prescrie o trimitere pentru un număr întreg de sânge. Când devierea de la norma pacientului este trimisă unui hematolog.

La admiterea inițială, medicul curant evaluează starea pielii, efectuează palparea abdominală pentru a detecta o creștere a ficatului. În plus, un hematolog clarifică prezența bolii în rudele apropiate ale pacientului. Pentru a confirma diagnosticul și a determina forma de patologie, pacientul trebuie:

  1. Donați sânge pentru analiză generală, determinând concentrația de bilirubină, hemoglobină, globule roșii.
  2. Acționați cu ultrasunete pentru a determina dimensiunea splinei și a ficatului.

În unele cazuri, este posibil ca aceste metode să nu fie suficiente, apoi să recurgă la:

  1. La testul Coombs, efectuat prin transfuzarea pacientului cu sânge cu celule sanguine sănătoase.
  2. Pentru a studia forma globulelor roșii din sânge.
  3. Pentru a studia cantitatea de fier din ser conținută în sânge.

Cum se trateaza

Tratamentul anemiei hemolitice atribuit medic hematolog, luând în considerare severitatea bolii, forma, prezenta unor boli concomitente și răspunsul pacientului la terapia aplicată. Baza tratamentului este un set de măsuri pentru eliminarea sau reducerea intensității factorilor hemolizanți.

medicamente

Terapia intensivă se efectuează cu crize hemolitice. Pacientului i se prescrie terapia cu vitamine, soluții perfuzabile. În forma autoimună de patologie, se aplică tratamentul cu glucocorticosteroizi, de exemplu, Prednisolone. Această abordare contribuie la suprimarea și stoparea hemolizei. Dacă este necesar, pacientul poate fi tratat cu imunosupresoare, cum ar fi azatioprina, clorambucilul.

În cazul unei forme infecțioase a patologiei, se poate folosi în plus un medicament antimalaric; Clorochina este un reprezentant solicitat pentru acest grup de medicamente. Antibioticele sunt folosite pentru a suprima activitatea patogenă a bacteriilor.

În hemoglobinobinuria, procedura de plasmă sanguină și transfuzia de celule roșii din sânge spălată este indicată. În plus, pacientului i se prescrie un curs de anticoagulante și agenți antiplachetari.

Forma toxică a patologiei necesită utilizarea de medicamente pentru detoxifierea organismului, hemodializă, diureză forțată. Odată cu dezvoltarea unui răspuns negativ al sistemului imun la medicamente și supradozajul lor necesită introducerea de antidoturi.

operație

Tratamentul patologiei prin chirurgie implică splenectomie. În timpul operației, splina este îndepărtată. Indicatii pentru chirurgie este ineficienta terapiei medicamentoase. În cazul microsferecitozei, splenectomia este considerată singura modalitate eficientă de a suprima hemoliza.

profilaxie

Modalitățile de prevenire a dezvoltării bolii pot fi împărțite:

  • Pe primar, care prevede prevenirea dezvoltării bolii. Acest grup include respingerea obiceiurilor proaste, alimentația adecvată, tratamentul în timp util și de înaltă calitate a bolilor infecțioase.
  • Pe secundar, vizează prevenirea dezvoltării unei crize a unei patologii deja diagnosticate. Anemiile hemolitice necesită ca pacientul să fie examinat în mod regulat de un hematolog, menținând un stil de viață sănătos și urmând toate instrucțiunile medicului curant.

Pentru a reduce riscul dezvoltării patologiei unui copil, un cuplu în faza de planificare a sarcinii trebuie să fie supus unei examinări preliminare și să consulte un hematolog.

complicații

Criza hemolitică poate provoca dezvoltarea unei comă anemică. Alte complicații ale patologiei includ:

  • Dezvoltarea tahicardiei.
  • Conservarea persistenta a tensiunii arteriale la sub normal.
  • Reducerea producției de urină.
  • Dezvoltarea insuficienței renale.
  • Boli ale pielii biliari.

Pacientul se confruntă constant cu slăbiciune, în sezonul rece este posibilă exacerbarea simptomelor de anemie.

Anemie hemolitică

Există multe tipuri de anemie, dintre care unele nu afectează funcționarea corpului și bunăstarea persoanei. 11% reprezintă numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristicile hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au caracteristici proprii, care disting această specie de alte tipuri de boală. Cauzele sunt adesea remarcate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o afecțiune a sângelui în care există o scădere a nivelului de globule roșii și a hemoglobinei în sânge. Acest lucru este asociat cu distrugerea sau hemoliza lor (funcționare scurtă). Dacă celulele roșii sanguine normale trebuie să funcționeze timp de 120 de zile, apoi cu anemie hemolitică, acestea sunt distruse prematur.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge. Numărul de eritrocite și hemoglobină este notat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul eritrocitelor scade, dar în sângele periferic nivelul de hemoglobină nu poate fi perturbat. Dacă există un dezechilibru clar între producerea celulelor roșii și numărul lor în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Autoimună anemie hemolitică

Forma cea mai inexplicabilă de anemie hemolitică este autoimună. În această formă a bolii, anticorpii corpului se atașează la membrana eritrocitelor, motiv pentru care imunitatea începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Ca urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă această formă de anemie? Site-ul specializat slovmed.com nu poate da un răspuns clar. Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

  1. Complicații: hemoblastoză, colită ulcerativă nespecifică, hepatită cronică agresivă, boli sistemice de țesut conjunctiv, neoplasme maligne, imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
  2. Ca boală independentă.

Boala are o natură progresivă a tipului lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției acestora. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt febra scăzută, dureri articulare dureroase, slăbiciune și durere în abdomen. Apoi, simptomele sunt amplificate și se manifestă prin paloare severă și pastozitate a pielii, creșterea icterului, o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care este în plină expansiune. Pacientul se poate plânge, dar în timpul inspecției nu se pot exprima primele semne. Plângerile pacienților sunt:

  • Heart palpitații.
  • Scăderea performanței.
  • Îmbunătățiți slăbiciunea.
  • Dureri de cap.
  • Creșterea temperaturii la 38-39 de grade.
  • Amețeli.
  • Lipsa aerului.
  • Greața și vărsăturile, care se manifestă fără a mânca alimente.
  • Durere în șoldurile abdomenului superior.

Pe plan extern, stralucirea pielii poate crește fără o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemia hemolitică autoimună este dezamăgitor. Nu există metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomie radicală și terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Din nefericire, chiar cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu-l pot influența întotdeauna pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, familiarizarea cu cauzele bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

  • Erorile ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a celulelor roșii din sânge. Acest defect este transmis selectiv de la părinți.
  • Afecțiuni sistemice sau autoimune care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
  • Bolile infecțioase (malaria).
  • Tulburări de sânge, cum ar fi leucemie.
  • Arsuri sau răniri masive.
  • Intervenția chirurgicală.
  • Bolile virale sau bacteriene cronice sau cronice.
  • Contactul cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
  • Risus-conflict sarcina.
  • Luarea anumitor medicamente: antibiotice, medicamente pentru chimioterapie, medicamente antiinflamatoare, sulfonamide.
  • Transfuzia de sânge greșită pe factorul Rh sau în grupul de apartenență și componentele sale (plasmă, masa eritrocitelor etc.).
  • Defecte cardiace congenitale, vase mari.
  • Țesături artificiale din țesătură artificială care sunt în contact cu sângele.
  • Endocardita bacteriană este o boală a supapelor și a stratului interior al inimii.
  • Boli ale microvasculaturii.
  • Amiloidoza organelor interne.
  • Hexoglobinuria hemoragică nocturnă și hemoglobinuria rece provoacă o formă cronică de anemie hemolitică.
du-te în sus

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca persoana medie să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

  1. Sindromul de icter, care se manifestă printr-o culoare a pielii galben-lăptos și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu cea a cărnii. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
  2. Sindromul anemiei. Pielea și membranele mucoase dobândesc o nuanță palidă. Există simptome de foamete datorate oxigenului: amețeli, bătăi frecvente ale inimii, scăderea puterii musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
  3. Sindromul hipertermiei. O creștere bruscă la 38 de grade la temperatura în momentul în care se produce distrugerea celulelor roșii.
  4. Sindromul hepatosplenomegaliei. O creștere a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a celulelor roșii din sânge - ficatul și splina. Ficatul este mai puțin mărit, care este marcat de greutate în hipocondrul drept. Splinea crește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome de anemie hemolitică sunt:

  • Durere în oase și abdomen.
  • Durerea în rinichi.
  • Slăbirea scaunului.
  • Întreruperea dezvoltării prenatale: malformații, disproporționalitatea diferitelor părți ale corpului.
  • Dureri toracice, cum ar fi infarctul miocardic.

Simptomele apar atunci când celulele roșii au o durată de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting latent (compensat), cronică (cu anemie severă) și criză de tip anemie hemolitică. Criza anemiei hemolitice este cea mai gravă.

Anemie hemolitică la copii

Cu anemie hemolitică congenitală sau ereditară, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul anemiei, dar este necesară îngrijirea și tratamentul atent. Din fericire, anemia hemolitică se găsește în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică a lui Minkowski-Chauffard este o consecință a unei gene defecte, în urma căreia celulele roșii ale sângelui își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala este exprimată prin simptome anemice și anomalii ale dezvoltării organismului. Prognoza vieții devine reconfortantă după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu o lipsă a activității G-6-FDG. Hemoliza apare după ce ați consumat leguminoase sau ați luat anumite medicamente. Simptomatologia seamănă cu anemia hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și a hemoglobinurii.

Talasemia este o formă obișnuită de anemie hemolitică genetică, în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei eritrocite. Boala se manifestă în sindromul anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Rezultatul letal este destul de mare datorită progresiei constante a bolii și absenței perioadelor de remisiune.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul tratamentului cu anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

  1. Acceptarea citostaticelor cu anemie hemolitică autoimună.
  2. Transfuzia de imunoglobulină umană și plasmă proaspătă congelată.
  3. Folosind vitamina B12 și acid folic.
  4. Luarea hormonilor glucocorticoizi: metilprednisolon, dexametazonă, kortinef, prednisolon.
  5. Prevenirea complicațiilor infecțioase și exacerbarea patologiei cronice.
  6. Transfuzia de sânge a celulelor roșii din sânge, reducând numărul acestora la un nivel minim.
  7. Splenectomia - îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferitele tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chauffard.
du-te în sus

perspectivă

Ce medicii dau previziuni pentru anemia hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate să crească sau să scadă odată cu evoluția bolii.