Anemie hemolitică

Există multe tipuri de anemie, dintre care unele nu afectează funcționarea corpului și bunăstarea persoanei. 11% reprezintă numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristicile hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au caracteristici proprii, care disting această specie de alte tipuri de boală. Cauzele sunt adesea remarcate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o afecțiune a sângelui în care există o scădere a nivelului de globule roșii și a hemoglobinei în sânge. Acest lucru este asociat cu distrugerea sau hemoliza lor (funcționare scurtă). Dacă celulele roșii sanguine normale trebuie să funcționeze timp de 120 de zile, apoi cu anemie hemolitică, acestea sunt distruse prematur.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge. Numărul de eritrocite și hemoglobină este notat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul eritrocitelor scade, dar în sângele periferic nivelul de hemoglobină nu poate fi perturbat. Dacă există un dezechilibru clar între producerea celulelor roșii și numărul lor în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Autoimună anemie hemolitică

Forma cea mai inexplicabilă de anemie hemolitică este autoimună. În această formă a bolii, anticorpii corpului se atașează la membrana eritrocitelor, motiv pentru care imunitatea începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Ca urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă această formă de anemie? Site-ul specializat slovmed.com nu poate da un răspuns clar. Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

1. Complicații: hemoblastoză, colită ulcerativă nespecifică, hepatită cronică agresivă, boli sistemice de țesut conjunctiv, neoplasme maligne, imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
2. Ca boală independentă.

Boala are o natură progresivă a tipului lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției acestora. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt febra scăzută, dureri articulare dureroase, slăbiciune și durere în abdomen. Apoi, simptomele sunt amplificate și se manifestă prin paloare severă și pastozitate a pielii, creșterea icterului, o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care este în plină expansiune. Pacientul se poate plânge, dar în timpul inspecției nu se pot exprima primele semne. Plângerile pacienților sunt:

• Heart palpitații.
• Scăderea performanței.
• Îmbunătățiți slăbiciunea.
• Dureri de cap.
• Creșterea temperaturii la 38-39 de grade.
• Amețeli.
• Lipsa aerului.
• Greața și vărsăturile, care se manifestă fără a mânca alimente.
• Durere în șoldurile abdomenului superior.

Pe plan extern, stralucirea pielii poate crește fără o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemia hemolitică autoimună este dezamăgitor. Nu există metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomie radicală și terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Din nefericire, chiar cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu-l pot influența întotdeauna pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, familiarizarea cu cauzele bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

• Erorile ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a celulelor roșii din sânge. Acest defect este transmis selectiv de la părinți.
• Afecțiuni sistemice sau autoimune care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
• Bolile infecțioase (malaria).
• Tulburări de sânge, cum ar fi leucemie.
• Arsuri sau răniri masive.
• Intervenția chirurgicală.
• Bolile virale sau bacteriene cronice sau cronice.
• Contactul cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
• Risus-conflict sarcina.
• Luarea anumitor medicamente: antibiotice, medicamente pentru chimioterapie, medicamente antiinflamatoare, sulfonamide.
• Transfuzia de sânge greșită pe factorul Rh sau în grupul de apartenență și componentele sale (plasmă, masa eritrocitelor etc.).
• Defecte cardiace congenitale, vase mari.
• Țesături artificiale din țesătură artificială care sunt în contact cu sângele.
• Endocardita bacteriană este o boală a supapelor și a stratului interior al inimii.
• Boli ale microvasculaturii.
• Amiloidoza organelor interne.
• Hexoglobinuria hemoragică nocturnă și hemoglobinuria rece provoacă o formă cronică de anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca persoana medie să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

1. Sindromul de icter, care se manifestă printr-o culoare a pielii galben-lăptos și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu cea a cărnii. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
2. Sindromul anemiei. Pielea și membranele mucoase dobândesc o nuanță palidă. Există simptome de foamete datorate oxigenului: amețeli, bătăi frecvente ale inimii, scăderea puterii musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
3. Sindromul hipertermiei. O creștere bruscă la 38 de grade la temperatura în momentul în care se produce distrugerea celulelor roșii.
4. Sindromul hepatosplenomegaliei. O creștere a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a celulelor roșii din sânge - ficatul și splina. Ficatul este mai puțin mărit, care este marcat de greutate în hipocondrul drept. Splinea crește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome de anemie hemolitică sunt:

• Durere în oase și abdomen.
• Durerea în rinichi.
• Slăbirea scaunului.
• Întreruperea dezvoltării prenatale: malformații, disproporționalitatea diferitelor părți ale corpului.
• Dureri toracice, cum ar fi infarctul miocardic.

Simptomele apar atunci când celulele roșii au o durată de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting latent (compensat), cronică (cu anemie severă) și criză de tip anemie hemolitică. Criza anemiei hemolitice este cea mai gravă.

Anemie hemolitică la copii

Cu anemie hemolitică congenitală sau ereditară, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul anemiei, dar este necesară îngrijirea și tratamentul atent. Din fericire, anemia hemolitică se găsește în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică a lui Minkowski-Chauffard este o consecință a unei gene defecte, în urma căreia celulele roșii ale sângelui își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala este exprimată prin simptome anemice și anomalii ale dezvoltării organismului. Prognoza vieții devine reconfortantă după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu o lipsă a activității G-6-FDG. Hemoliza apare după ce ați consumat leguminoase sau ați luat anumite medicamente. Simptomatologia seamănă cu anemia hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și a hemoglobinurii.

Talasemia este o formă obișnuită de anemie hemolitică genetică, în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei eritrocite. Boala se manifestă în sindromul anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Rezultatul letal este destul de mare datorită progresiei constante a bolii și absenței perioadelor de remisiune.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul tratamentului cu anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

1. Acceptarea citostaticelor cu anemie hemolitică autoimună.
2. Transfuzia de imunoglobulină umană și plasmă proaspătă congelată.
3. Folosind vitamina B12 și acid folic.
4. Luarea hormonilor glucocorticoizi: metilprednisolon, dexametazonă, kortinef, prednisolon.
5. Prevenirea complicațiilor infecțioase și exacerbarea patologiei cronice.
6. Transfuzia de sânge a celulelor roșii din sânge, reducând numărul acestora la un nivel minim.
7. Splenectomia - îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferitele tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chauffard.

perspectivă

Ce medicii dau previziuni pentru anemia hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate să crească sau să scadă odată cu evoluția bolii.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este o patologie a celulelor roșii din sânge, al cărei semn distinctiv este distrugerea accelerată a celulelor roșii din sânge, cu eliberarea unei cantități crescute de bilirubină indirectă. Pentru acest grup de boli, este tipic o combinație de sindrom anemic, icter și o creștere a dimensiunii splinei. În procesul de diagnosticare, un test de sânge general, nivelul bilirubinei, fecale și analiza urinei, ultrasunetele organelor abdominale; biopsie măduvă osoasă, studii imunologice. Ca metode de tratament au fost utilizate medicamente, terapie de transfuzie sanguină; cu hipersplenism este indicată splenectomia.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică (HA) - anemie, cauzată de o încălcare a ciclului de viață a celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere (eritrocitoliză) asupra formării și maturării (eritropoieza). Acest grup de anemii este foarte amplu. Prevalența lor nu este aceeași în diferite latitudini geografice și cohorte de vârstă; în medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, agenții hemolitici reprezintă 11%. Patologia este caracterizată prin scurtarea ciclului de viață al eritrocitelor și prin dezintegrarea lor (hemoliza) înainte de timp (după 14-21 zile în loc de 100-120 de zile este normal). În acest caz, distrugerea celulelor roșii din sânge poate apărea direct în patul vascular (hemoliză intravasculară) sau în splina, ficat și măduva osoasă (hemoliza extravasculară).

motive

Baza etiopatogenetică a sindroamelor hemolitice ereditare este formată din defectele genetice ale membranelor eritrocitare, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste ipoteze cauzează inferioritatea morfo-funcțională a celulelor roșii din sânge și distrugerea lor crescută. Hemoliza celulelor roșii din sânge cu anemie dobândită se produce sub influența factorilor interni sau a factorilor de mediu, inclusiv:

• Procesele autoimune. Formarea anticorpilor eritrocitelor aglutinate pot, în tumori maligne hematologice (leucemie acută, leucemie limfatică cronică, boala Hodgkin, mielom multiplu), boli autoimune (LES, colita ulcerativă), boli infecțioase (mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, sifilis, pneumonie virus). Dezvoltarea anemiei hemolitice imune pot contribui la reacția post-transfuzie, vaccinarea preventivă, boala hemolitică a fătului.
• Efect toxic asupra eritrocitelor. In unele cazuri, hemoliza intravasculara acuta precede compuși arsen otrăvire, metale grele, acid acetic, toxine fungice, alcool și altele. Pentru a determina distrugerea celulelor roșii din sânge pot lua anumite medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivate seria nitrofuranului, analgezice).
• Daune mecanice la nivelul globulelor roșii din sânge. Hemoliza eritrocitelor pot apărea în timpul stresului fizic sever (mersul pe jos lung, care rulează, tranziție de schi) cu DIC, malaria, hipertensiune malignă, valve cardiace prostetice și vasele care transportă oxigenul hiperbar, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub acțiunea anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor celulelor roșii din sânge inițial.

patogenia

Central la patogeneza CA este crescută distrugerea celulelor roșii din sânge în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct în fluxul sanguin. Mecanismul de anemie autoimuna este format eritrocitar AT (căldură, frig) care cauzează liza enzimatică a membranelor eritrocitare. Substanțe toxice, fiind un oxidant puternic, distruge eritrocitele prin dezvoltarea metabolice, schimbări funcționale și morfologice membranei și stroma a celulelor roșii din sânge. Factorii mecanici au un efect direct asupra membranei celulare. Sub influența acestor mecanisme, ionii de potasiu și fosfor sunt eliberați din eritrocite, iar ionii de sodiu intră în interior. Celulele se umflă, cu o creștere critică a volumului lor, are loc hemoliză. Degradarea eritrocitelor este însoțită de dezvoltarea sindroamelor anemice și de icter (așa-numitul "icter pal"). Poate o intensă colorare a fecalelor și a urinei, o splină mărită și ficat.

clasificare

În hematologie, anemia hemolitică este împărțită în două grupe mari: congenitale (ereditare) și dobândite. EH-urile ereditare includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare (microspherocytosis - boala Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemie din cauza anomalii structurale ale membranelor eritrocitelor
• fermentopenii (enzimopenii) - anemia cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza, etc.).
• hemoglobinopatii - anemie asociată cu tulburări calitative ale structurii hemoglobinei sau o schimbare în raportul formelor sale normale (talasemie, anemie de celule secerătoare).

GA dobândite sunt împărțite în:

• membranopatii obținute (hemoglobinurie paroxistică nocturnă - Markiafavi-Micheli b-n, anemie de spori-celule)
• imun (auto și izoimun) - datorită expunerii la anticorpi
• toxic - anemie cauzată de expunerea la substanțe chimice, toxice biologice, toxine bacteriene
• mecanică - anemie cauzată de deteriorarea mecanică a structurii celulelor roșii din sânge (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie marcantă)

simptome

Membranopatie ereditară, fermentopenie și hemoglobinopatie

Cea mai obișnuită formă a acestui grup de anemie este microsfereroza, sau boala Minkowski-Chauffard. Moștenit de tip dominant autosomal; de obicei trasate de la mai mulți membri ai familiei. Defectuozitate din cauza lipsei de eritrocite din proteine ​​și lipide actomiozin membrană, ceea ce conduce la o schimbare în forma și diametrul eritrocitelor, hemoliza lor masive și prematură în splină. Manifestare microspherocytic GA este posibilă la orice vârstă (copilărie, adolescență, vârstă înaintată), dar, de obicei, manifestările apar la copiii mai mari și adolescenți. Severitatea bolii variază de la cursul subclinic până la formele severe caracterizate prin crize hemolitice repetate frecvent. În momentul crizei, temperatura corpului, amețeli, slăbiciune crește; dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferetice este icterul cu grade diferite de intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens colorate în culoarea maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chauffard tendință observată de a forma pietre in vezica biliara, asa ca de multe ori dezvolta semne de colecistită acută calculoasa, apar atacuri colici biliare, precum și cu ocluzie de coledociană calcul - icter obstructiv. În microsferetoza, splina este mărită în toate cazurile, iar la jumătate dintre pacienți, ficatul este de asemenea mărit. În afară de anemie microspherocytic ereditară la copii întâlnesc adesea alte displazie congenitala :. Turnul craniu, a trecut ochii, șa deformare nas, malocluzia și palatului gotic, polidactilie sau bradidaktiliya și alți pacienți cu vârsta mijlocie și de vârstă suferă ulcere trofice ale piciorului inferior, care apar ca urmare a hemoliza celulelor roșii din sânge în capilarele membrelor și slab tratabile.

Enzimopenicheskie anemia asociată cu eritrocite lipsesc anumite enzime (cel mai mult - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinază, etc.). Anemia hemolitică poate să se declare mai întâi după ce a suferit o boală intercurențială sau a luat medicamente (salicilate, sulfonamide, nitrofurani). De obicei boala are un curs uniform; tipic "icter pal", hepatosplenomegalie moderată, zgomot cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă un model pronunțat de criză hemolitic (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, stare collaptoid). În legătură cu hemoliza intravasculara de celule roșii din sânge și eliberarea din urmă hemosiderina urină devine întuneric culoare (uneori negru). Recomandările speciale sunt dedicate caracteristicilor cursului clinic al hemoglobinopatiilor - talasemie și anemie cu celule secerătoare.

Achizitie anemie hemolitica

Dintre diferitele variante achiziționate, anemiile autoimune sunt mai frecvente. Pentru ei, un factor comun de declanșare este formarea anticorpilor față de antigenii propriilor lor eritrocite. Hemoliza heroocitară poate fi fie intravasculară, fie intracelulară. Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă brusc și brusc. Ea continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri epigastrice și spate inferior. Uneori precursorii sub formă de subfebrilă și artralgie precedă manifestări acute. În timpul crizei, icterul crește rapid, nu este însoțit de mâncărime, crește ficatul și splina. În unele forme de anemie autoimună, pacienții nu tolerează frigul; în condiții de temperaturi scăzute pot dezvolta sindromul Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații cum ar fi gangrena degetelor de la picioare și mâini.

anemie Toxic apar cu slabiciune progresiva, dureri în zona subcostal drept și zona lombară, vărsături, hemoglobinuria, temperatura ridicată a corpului. De la 2-3 zile icter și bilirubinemie; timp de 3-5 zile apare insuficiență hepatică și renală, semnele cărora sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie. Anumite tipuri de anemie hemolitica dobândite sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinuria“ și „purpură trombocitopenică“, „boala hemolitica a fătului.“

complicații

Fiecare tip de HA are propriile sale complicații specifice: de exemplu, JCB - în microsferetoză, insuficiență hepatică - în forme toxice etc. Printre complicațiile frecvente se numără crizele hemolitice, care pot fi declanșate de infecții, stres, naștere la femei. În hemoliza masivă acută se poate dezvolta comă hemolitică, caracterizată prin colaps, confuzie, oligurie, icter crescut. Amenințarea vieții pacientului este DIC, infarctul splinei sau ruptura spontană a corpului. Medicamentul medical de urgență este necesar pentru insuficiența cardiovasculară și renală acută.

diagnosticare

Determinarea formei de HA pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este în competența unui hematolog. În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate. În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei. Complexul de diagnostic de laborator include:

• Test de sânge Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo-sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză, accelerare ESR. În probele de sânge biochimice se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracțiunii de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactatului dehidrogenazei. În anemiile autoimune, un test Coombs pozitiv are o mare valoare diagnostică.
• Urina și fecalele. Analiza urinară relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. În coprogram, conținutul de stercobilină crește.
• Mielograma. Pentru confirmarea citologică se efectuează o puncție sternă. Un studiu al punctatei măduvei osoase arată hiperplazia unui germen eritroid.

În procesul de diagnostic diferențial, sunt excluse hepatita, ciroza hepatică, hipertensiunea portală, sindromul hepatolienal, porfiria, hemoblastoza. Pacientul este sfătuit de către un gastroenterolog, farmacolog clinician, specialist în boli infecțioase și alți specialiști.

tratament

Diferitele forme de HA au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului. În toate variantele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avut grijă să se elimine influența factorilor hemolizanți. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzie de soluții, plasma sanguină; terapia cu vitamine, dacă este necesar - terapie cu hormoni și antibiotice. În microsferetoza, splenectomia este singura metodă eficientă care conduce la o întrerupere de 100% a hemolizei.

În cazul anemiei autoimune, este indicată terapia cu hormoni glucocorticoizi (prednison), reducerea sau oprirea hemolizei. În unele cazuri, efectul dorit este realizat prin prescrierea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente anti-malariene (clorochină). În cazul anemiei autoimune rezistente la terapia medicamentoasă, se efectuează splenectomie. Tratamentul hemoglobinurii implică transfuzia celulelor roșii din sânge spălate, substituenții plasmatici, numirea anticoagulantelor și a agenților antiplachetari. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice dictează nevoia de terapie intensivă: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă, în funcție de indicații - introducerea antidotului.

Prognoza și prevenirea

Cursul și rezultatul depind de tipul anemiei, de severitatea crizelor, de caracterul complet al terapiei patogenetice. Cu multe opțiuni dobândite, eliminarea cauzelor și tratamentul complet conduc la recuperarea completă. Remedierea anemiei congenitale nu poate fi realizată, dar este posibilă obținerea remisiunii pe termen lung. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale și a altor complicații fatale, prognosticul este nefavorabil. Pentru a preveni dezvoltarea HA permite prevenirea bolilor infecțioase acute, intoxicații, otrăviri. Utilizarea independentă necontrolată a medicamentelor este interzisă. Pregătirea atentă a pacienților pentru transfuzia de sânge, vaccinarea cu efectuarea întregii game de examinări necesare.

Hemolitic anemie - ceea ce este, cauze, diagnostic și tratament

Anemia hemolitică este o boală de sânge independentă sau afecțiune patologică a corpului, în care distrugerea celulelor roșii din sânge care circulă în sânge are loc prin diferite mecanisme.

În condiții normale de funcționare, distrugerea naturală a globulelor roșii este observată după 3 până la 4 luni de la momentul nașterii. Cu anemie hemolitică, procesul de degradare este semnificativ accelerat și este de numai 12 - 14 zile. În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață a celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere (eritrocitoliză) asupra formării și maturării (eritropoiezei). Celulele roșii din sânge - cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a celulelor roșii este transferul de oxigen și monoxid de carbon. Compoziția acestor celule include hemoglobina - o proteină implicată în procesele metabolice.

Eritrocitele la oameni funcționează în sânge pentru maximum 120 de zile, în medie 60-90 zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării ATP în eritrocite în timpul metabolizării glucozei în această sânge

Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se distruge în heme și globin. Globinul este o proteină, se întoarce la măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul (de asemenea reutilizat) și bilirubina indirectă sunt separate de heme.

Este posibil să se stabilească conținutul de celule roșii din sânge utilizând un test de sânge, care se efectuează în timpul examinărilor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, structura morbidității dintre patologiile sanguine reprezintă cel puțin 5% din condițiile hemolitice, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

clasificare

Anemia hemolitică este clasificată ca fiind congenitală și dobândită.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra celulelor roșii din sânge, se dezvoltă anemia hemolitică ereditară.

În prezent, există patru subtipuri ale bolii:

• anemie hemolitică nefermentativă. În acest caz, cauza distrugerii globulelor roșii este activitatea incompletă a enzimelor responsabile pentru ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chauffard sau microsferetic. Boala se dezvoltă datorită mutațiilor genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții celulelor roșii din sânge.
• membranopatia eritrocitară - o dezintegrare crescută asociată cu un defect determinat genetic al cochiliei;
• talasemie. Acest grup de anemie hemolitică apare din cauza întreruperii procesului de producere a hemoglobinei.

dobândite

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în forma congenitală și sunt asociate în principal cu creșterea anemiei.

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori numai subictericitatea pielii și a sclerei este observată.
• Splinea este mărită, adesea densă și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de anemia hemolitică dobândită, ereditară, se dezvoltă într-un organism sănătos datorită efectului asupra globulelor roșii din orice cauză externă:

• cauzate de deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge - by-pass cardiopulmonar, valvule protetice de inimă;
• care rezultă din deteriorarea chimică a celulelor roșii din sânge - ca rezultat al intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.
• expunerea excesivă la substanțe chimice (inclusiv medicamente) sau hipersensibilitate la acestea;
• unele infecții bacteriene sau parazitare (de exemplu, malarie (o boală transmisă prin mușcături de țânțari), boli alimentare etc);

motive

Anemiile hemolitice sunt congenitale și dobândite, iar în jumătate din cazuri - idiopatice, adică de origine neclare, când medicii nu pot determina cauza exactă a bolii.

Există destui factori care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice:

• Transfuzia de sânge, incompatibilă într-un grup sau rhesus;
• Expunerea la substanțe toxice;
• Defecte cardiace congenitale;
• Leucemia este o varietate;
• Activitatea microorganismelor parazitare;
• Agenți chimici și medicamente.

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomatologia bolii este destul de extensivă și depinde în mare măsură de cauza unui anumit tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză și nu este posibil să se manifeste fără exacerbări.

Semnele de anemie hemolitică apar doar atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea celulelor sanguine ale eritrocitelor și distrugerea celulelor roșii din sângele circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliză intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Simptomele anemiei hemolitice (secera, autoimuna, non-sferocitica etc.) sunt:

• hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă prin progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Se asociază cu o erodare crescută a eritrocitelor, ca urmare a faptului că ficatul este forțat să proceseze o cantitate excesivă de bilirubină indirectă, în forma legată care intră în intestin, ceea ce determină o creștere a nivelurilor de urobilină și stercobilină. Se produce o culoare galbenă a pielii și a membranelor mucoase.
• Sindromul anemiei. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat prin scăderea conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Aflați ce este splenomegalie.

Alte simptome de anemie hemolitică:

• Durerea în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de dezvoltare intrauterină afectată la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, defecte de dezvoltare);
• Scaune libere;
• Durerea în proiecția rinichilor;
• Dureri toracice, asemănătoare cu infarctul miocardic.

Semne de anemie hemolitică:

La majoritatea pacienților au fost detectate anomalii ale stării sistemului cardiovascular. Adesea în cristalele de urină ale hemosiderinei au fost detectate, indicând prezența unui tip mixt de hemoliză a eritrocitelor, care apare atât intracelular, cât și intravascular.

Secvența de apariție a simptomelor:

• icter, splenomegalie, anemie.
• Ficatul, simptomele colelithiasis, nivelurile crescute de stercobilin și urobilin pot fi crescute.

Unii oameni cu talasemie remarcă simptome minore.

• Creșterea lentă și pubertatea întârziată
• Probleme osoase
• Splină mărită

Conform imaginii clinice, există două forme ale bolii: acute și cronice.

• În prima formă, pacienții au brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații, icter.
• În a doua formă de dispnee, slăbiciunea și palpitațiile pot fi absente sau pot fi ușoare.

Cum este anemia hemolitică la copii

Anemia hemolitică este un grup de boli diferite din punct de vedere al naturii sale, dar unită printr-un singur simptom - hemoliza celulelor roșii din sânge. Hemoliza (lezarea) apare în organele importante: ficatul, splina și medulla oaselor.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea neglijate. Oboseala copilului, iritabilitatea, lacrimile sunt atribuite stresului, excesului de emoționalitate sau trăsăturilor de personalitate.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase, adesea acești copii fiind adesea în grup.

Cu anemie la copii, se observă paloare a pielii, care apare și atunci când patul vascular nu este suficient umplut cu sânge, boli renale, intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență între anemia adevărată și pseudo-anemia este colorarea membranelor mucoase: cu anemie adevărată, membranele mucoase devin palide și cu pseudo-anemie rămân roz (se apreciază culoarea conjunctivei).

Cursul și prognoza depind de forma și severitatea bolii, de actualitatea și corectitudinea tratamentului, de gradul de deficiență imunologică.

complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de o comă anemică. De asemenea, uneori, a fost adăugat la imaginea clinică generală:

• Tahicardia.
• BP scăzut.
• Reducerea cantității de urină.
• Boli ale pielii biliari.

La unii pacienți, o deteriorare accentuată a afecțiunii provoacă frig. Este clar că astfel de persoane sunt recomandate să fie mereu calde.

diagnosticare

Dacă apare slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să se consulte un medic și să aibă un număr întreg de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei de anemie hemolitică pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate.
• În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei.
• Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Ce teste trebuie să treacă?

• Test de sânge general
• Bilirubina totală din sânge
• hemoglobină
• Celulele roșii din sânge

Diagnosticul general al anemiei hemolitice va include următoarele studii ale organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, examinarea plângerilor pacientului clinic;
• testul de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul Coombs, în special atunci când sunt necesare transfuzii de sânge cu celule roșii sanguine sănătoase;
• • puncție maduvei osoase;
• determinarea fierului seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor peritoneale;
• studiul formei de globule roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferitele forme de anemie hemolitică au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului.

Un plan de tratament patologic include de obicei astfel de activități:

1. prescrierea de preparate care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. transfuzia de sânge din celulele roșii sanguine spălate. Această metodă de tratament este utilizată în cazul reducerii concentrației de celule roșii din sânge la valori critice;
3. transfuzia de imunoglobulină plasmatică și umană;
4. Se recomandă utilizarea hormonilor glucocorticoizi pentru a elimina simptomele neplăcute și pentru a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei. Doza de aceste medicamente este prescrisă numai de către medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii;
5. cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat de citostatice; Uneori, doctorii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cel mai adesea se efectuează splenectomie.

Prognoza depinde de cauza și severitatea bolii.

Orice anemie hemolitică, lupta împotriva căreia a început din timp - o problemă dificilă. Este inacceptabil să încerci să te descurci singur. Tratamentul ei trebuie să fie cuprinzător și trebuie administrat exclusiv de un specialist calificat pe baza unei examinări aprofundate a pacientului.

profilaxie

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primar și secundar.

1. Prevenirea primară se referă la măsuri care împiedică apariția anemiei hemolitice;
2. Secundar - reducerea manifestărilor clinice ale unei boli existente.

Singura modalitate posibilă de a preveni dezvoltarea anemiei este menținerea unui stil de viață sănătos, tratarea în timp util și prevenirea altor boli.

Anemie hemolitică: simptome și tratament

Anemia hemolitică - principalele simptome:

• durere de cap
• slăbiciune
• Dureri abdominale
• amețeală
• Ficat mărit
• temperatură ridicată
• Splină mărită
• Dificultăți de respirație
• Dureri toracice
• Paloare a pielii
• Urina întunecată
• Îngrădirea pielii
• Pulsul lent
• Schimbați scaunul
• Paloare de membrane mucoase

Anemia hemolitică este o afecțiune a sângelui destul de rară, caracterizată prin reducerea ciclului de viață a celulelor roșii din sânge (eritrocite). În mod normal, eritrocitele trăiesc în medie între 3 și 4 luni, dar în prezența anemiei, această perioadă este redusă la două săptămâni. În fiecare zi, o anumită parte a globulelor roșii este înlocuită cu altele noi pe care le produce măduva osoasă roșie.

Dacă durata de viață a globulelor roșii este redusă, celulele de înlocuire pur și simplu nu vor avea timp să se maturizeze. Din acest motiv, concentrația acestora în sângele periferic este semnificativ redusă.

specie

Toate tipurile existente de anemie hemolitică sunt împărțite în două grupe mari:

Forme ereditare

• anemie hemolitică nefermentativă. În acest caz, cauza distrugerii globulelor roșii este activitatea incompletă a enzimelor responsabile pentru ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică microsferetică. Motivul dezvoltării unei astfel de patologii este transferul genelor mutante, sarcina principală a căreia este sintetizarea moleculelor de proteine ​​care formează peretele eritrocitelor. În cazul progresiei anemiei hemolitice microsferetice, structura celulelor roșii din sânge, activitatea lor, precum și rezistența lor la distrugere sunt reduse semnificativ;
• seceră celulară. Cauza unei astfel de boli ereditare este o mutație genetică, sarcina principală a căreia este codarea secvenței aminoacizilor în producerea de hemoglobină. O caracteristică caracteristică a bolii - deformarea eritrocitelor sub formă de seceră. Celulele afectate nu își mai pot schimba complet forma în timpul trecerii prin vasele de sânge și, prin urmare, are loc distrugerea lor sporită;
• talasemie. Acest grup de anemie hemolitică apare din cauza întreruperii procesului de producere a hemoglobinei.

Formulare achiziționate

• autoimună anemie hemolitică. Hemoliza celulelor roșii din sânge se produce datorită formării anticorpilor care se acumulează pe membranele lor. Ca rezultat, astfel de celule roșii sanguine devin etichetate, iar macrofagele încep să le perceapă ca agenți străini. În anemia hemolitică dobândită autoimună, sistemul imunitar uman distruge celulele roșii din sânge;
• anemia care apare în timpul conflictului rhesus și a bolii hemolitice a nou-născuților. Cauza progresiei este incompatibilitatea datorită sângelui Rhesus al unei femei și al fătului. În organismul mamei viitoare, încep să se formeze treptat anticorpi la celulele roșii ale fătului, care conțin antigenul Rh. Ca rezultat, se formează complexe imune, care duc la distrugerea celulelor roșii din sânge;
• anemie hemolitică traumatică. Cauzele progresiei - ateroscleroza vasculară, prezența protezelor vasculare, modificări ale structurii capilarelor;
• hemoliza eritrocitelor, progresând sub influența factorilor endogeni și exogeni;
• hemoglobulinemie nocturnă paroxistică.

etiologie

Factorii etiologici care provoacă progresia celulelor autoimune, secerătoare și a altor tipuri de anemie hemolitică la copii și adulți:

• diferite tipuri de leucemie;
• boli autoimune;
• leziuni de severitate variabilă;
• patologii transferate anterior de natură infecțioasă;
• arsuri termice și chimice;
• intervenții chirurgicale;
• boli infecțioase (malarie);
• amiloidoza organelor vitale;
• contact prelungit cu substanțe toxice;
• utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente sintetice;
• transfuzia sângelui incompatibil cu factorul Rh;
• rhesus în timpul nașterii;
• defecte cardiace congenitale;
• endocardita bacteriană și așa mai departe.

simptomatologia

Simptomele anemiei hemolitice (secera, autoimuna, non-sferocitica etc.) sunt:

• hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă prin progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Pielea are o nuanță galbenă, dar nu există nici o mâncărime puternică. Un simptom caracteristic este schimbarea culorii urinei. Ea devine întunecată și seamănă cu cea de carne. Excrementele nu își schimbă culoarea;
• sindromul hepatic și splenic crescut (hepatosplenomegalie);
• anemie. Pielea și mucoasa palidă. Simptomele hipoxiei - dispnee, slăbiciune, cefalee, bradicardie, amețeli și așa mai departe.

Simptome suplimentare ale acestei afecțiuni patologice:

• sindromul durerii la locul de proiecție renală;
• dureri abdominale;
• durere în stern;
• schimba scaunul.

diagnosticare

Atunci când simptomele indică evoluția acestei boli, este necesar să vizitați instituția medicală pentru diagnosticare și diagnoză precisă. Metoda cea mai informativă pentru detectarea anemiei hemolitice este un test clinic de sânge. Cu aceasta, medicul va fi capabil să clarifice numărul total de celule roșii din sânge, calitatea acestora. În testul de sânge pot fi identificate:

• Accelerarea ESR;
• scăderea concentrației de hemoglobină;
• prezența eritrocitelor deformate;
• o scădere a numărului total de celule roșii din sânge;
• creșterea concentrației reticulocitelor.

Tehnici de diagnosticare suplimentare:

tratament

Tratamentul anemiei hemolitice trebuie efectuat numai de un specialist înalt calificat. Faptul este că acest tip de anemie este cel mai dificil de tratat, deoarece nu este întotdeauna posibilă eliminarea mecanismului de declanșare a hemolizei.

Un plan de tratament patologic include de obicei astfel de activități:

• prescrierea de preparate care conțin vitamina B12 și acid folic;
• transfuzia de sânge din celulele roșii sanguine spălate. Această metodă de tratament este utilizată în cazul reducerii concentrației de celule roșii din sânge la valori critice;
• transfuzia de imunoglobulină plasmatică și umană;
• Se recomandă utilizarea hormonilor glucocorticoizi pentru a elimina simptomele neplăcute și pentru a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei. Doza de aceste medicamente este prescrisă numai de către medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii;
• cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat de citostatice;
• Uneori, doctorii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cel mai adesea se efectuează splenectomie.

Tratamentul patologiei se efectuează numai în condiții staționare, astfel încât medicii să poată monitoriza constant starea generală a pacientului și să prevină progresia complicațiilor sale periculoase.

profilaxie

Toate măsurile preventive pentru această boală sunt împărțite în primar și secundar. Măsurile de prevenire primară urmăresc, în primul rând, prevenirea progresiei anemiei hemolitice. Profilaxia secundară include intervenții care pot ajuta la reducerea apariției simptomelor unei patologii deja progresive.

Prevenirea primară a anemiei autoimune:

• evitarea coinfecțiilor;
• să nu fie în locuri cu conținut ridicat de substanțe toxice în aer, precum și săruri de metale grele;
• tratamentul în timp util a bolilor infecțioase.

În cazul deficienței G-6-FDG, următoarele grupuri de medicamente nu trebuie consumate, deoarece provoacă hemoliză:

• sulfonamide;
• medicamente antimalarice;
• medicamente pentru tuberculoză;
• medicamente pentru durere;
• febră;
• medicamente antibacteriene;
• medicamente din alte grupuri - acid ascorbic, albastru de metilen și altele.

Prevenirea secundară a bolii este tratamentul în timp util și complet al patologiilor infecțioase care pot provoca o exacerbare a anemiei hemolitice. În acest scop, se recomandă efectuarea periodică a examinărilor preventive de la specialiști, precum și trecerea tuturor testelor necesare.

Dacă credeți că aveți anemie hemolitică și simptomele caracteristice acestei boli, atunci hematologul dvs. vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Hemosideroza este o boală care aparține categoriei de distrofii pigmentare și este, de asemenea, caracterizată printr-o cantitate mare de hemosiderină în țesuturile țesuturilor, care este un pigment care conține fier. Mecanismul de dezvoltare a bolii nu este pe deplin cunoscut, dar experții în domeniul dermatologiei au constatat că cauzele formării pot diferi în funcție de forma apariției unei astfel de tulburări.

Anemia Minkowski-Chauffard (microsherocytosis ereditară, anemie microsfererotică) este un tip de anemie în care distrugerea celulelor roșii din sânge are loc mai repede decât durata lor de viață. Acest proces patologic este posibil datorită defectelor intracelulare ale celulelor roșii din sânge. Prevalența acestei boli este destul de mare - 80% din toate cazurile de anemie.

Hemoglobinuria este o formă de hemoglobinemie caracterizată prin leziuni în interiorul vaselor. În această stare, celulele roșii din sânge se extind dincolo de patul vascular și intră în urină. Dacă urina schimbă culoarea la întuneric, conține hemoglobină. Aceasta indică o descompunere intensă a eritrocitelor, care rezultă din cauza unei boli interne sau a expunerii la factori externi. Simptomatic, boala se manifestă prin paloare a pielii, icter, vărsături, febră.

Histoplasmoza este o boală care se dezvoltă datorită pătrunderii unei infecții fungice specifice în corpul uman. În acest proces patologic, organele interne sunt afectate. Patologia este periculoasă, deoarece se poate dezvolta la oameni din diferite grupe de vârstă. De asemenea, în literatura medicală se poate găsi o astfel de boală de nume - boala Ohio Valley, boala lui Darling, reticuloendotelioza.

Anemia cu deficit de fier la copii este un sindrom clinic care se dezvoltă sub forma unei deficiențe acute în corpul fierului pentru copii. În acest context, nivelul hemoglobinei în sânge scade, ceea ce duce la dezvoltarea complicațiilor asociate.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Hemolitic anemie: ce este

Bolile de sânge sunt una dintre cele mai frecvente, sunt adesea însoțite de alte boli asociate și sunt foarte periculoase pentru viața umană. Printre aceste boli se remarcă anemia hemolitică. Ce este? Cuvintele simple care să explice că nu este destul de ușor, dar vom încerca.

Ce este anemia hemolitică?

Înainte de a trece la povestea anemiei hemolitice, să aruncăm puțin în anatomie și să analizăm procesul de formare a sângelui în general. După cum știe toată lumea de la cursul școlii, un rol important în organismul nostru îl joacă celulele roșii din sânge - celulele roșii din sânge, care furnizează tuturor țesuturilor oxigen. Măduva osoasă umană este responsabilă pentru formarea celulelor roșii din sânge, iar splina este responsabilă pentru distrugerea lor.

În medie, ciclul de viață al globulelor roșii este de aproximativ 100-120 de zile, adică aproximativ patru luni. Mădușa osoasă și splina lucrează simultan, producând și distrugând celulele roșii din sânge. Mai mult, dacă aceste două organe funcționează în același ritm, atunci organismul menține echilibrul, iar sângele este actualizat periodic. Dar dacă distrugerea celulelor roșii din sânge are loc într-un ritm accelerat pentru orice motiv și măduva osoasă nu se descurcă și nu are timp să formeze celule noi, apare un dezechilibru și apar premise pentru anemia hemolitică, care ulterior se pot dezvolta în forme foarte complexe.

Un astfel de proces accelerat de distrugere a eritrocitelor se numește hemoliza, de unde și numele bolii. Este foarte periculos, necesită un diagnostic corect și un tratament adecvat.

Clasificarea anemiei hemolitice

Anemia hemolitică este denumirea comună pentru o serie de boli cauzate de distrugerea accelerată și anormală a celulelor roșii din sânge. Aceste boli pot fi clasificate în funcție de mai multe semne.

Prin natura factorului cauzal sunt alocate:

Tipuri ereditare de anemie:

• Nonsferocytaria - în acest caz, enzimele responsabile de viabilitatea celulelor roșii din sânge trebuie să fie acuzate de boală. Mai precis, absența lor. Deficitul unei astfel de enzime cum este glucoza-6-fosfat dehidrogenază este observat în principal.
• Anemia lui Minkowski-Chauffard - prin acest nume, medicii înțeleg boala de sânge care apare ca urmare a mutațiilor genelor care sunt responsabile pentru formarea proteinelor și proteinelor necesare. În acest caz, carcasa celulelor roșii este distrusă. Ciclul de viață, respectiv, este scurtat de mai multe ori.
• Thalassemia - este vorba de imposibilitatea formării hemoglobinei normale. Există o oxidare prematură și, ca o consecință, o încălcare a membranei eritrocitelor.
• Celulele de sânge - celulele roșii din sânge dobândesc forma neimportantă pentru ele sub formă de seceră, ceea ce împiedică deschiderea lor liberă a vaselor. De ce au această formă? În procesul de sinteză a hemoglobinei, secvența de aminoacizi este perturbată, în timp ce hemoglobina este deformată în formă, urmată de celulele sanguine.

Anemia hemolitică dobândită:

• Anemia nou-născuților din cauza conflictului Rh - dacă mama are un factor Rh negativ în sânge, atunci poate apărea un conflict între sângele ei și sângele fătului, se va produce respingerea. Această incompatibilitate determină corpul mamei să producă anticorpi. Ca răspuns, complexele imune sunt produse în corpul fătului, capabile să distrugă celulele roșii din sânge.
• Anemia autoimună - când eritrocitele sunt distruse, se formează anticorpi percepuți ostili de macrofage - cunoscuți apărători ai corpului. Sistemul imunitar este activat și începe să distrugă astfel de celule la o rată accelerată.
• Sub influența factorilor externi sau interni - anemia se poate dezvolta sub acțiunea diferitelor medicamente, a otrăvurilor ingerate, industriale și organice, a bolilor virale anterioare și după bolile infecțioase grave.
• Anemie hemolitică traumatică - poate apărea dacă sunt implantate în corp vasele artificiale și supapele cardiace.
• Acut hemoglobinurie nocturnă paroxistică - acest tip de anemie este destul de rară și este cauzată de apariția defectelor membranelor eritrocitelor, care se formează prin acțiunea proteinelor.
• Defecțiuni chimice asupra corpurilor roșii - pot apărea sub acțiunea pesticidelor, benzenului, plumbului etc.

În funcție de locul de hemoliză, anemia este împărțită în:

1. Intravascular - celulele sunt distruse în interiorul vaselor, în principal datorită efectelor lor mecanice.
2. Intracolulară - se produce distrugerea splinei sau a ficatului.

Cauzele anemiei

Pentru a înțelege cum să tratați anemia hemolitică și în ce direcție să vă mișcați, trebuie să cunoașteți principalele motive pentru care această boală poate apărea și vă poate face viața dificilă.

Deci, principalele motive sunt:

• Anomalii genetice și defecte congenitale;
• Boli de țesut vascular și conjunctiv - reumatism, artrită, lupus eritematos, sclerodermie, vasculită etc.);
• Bolile de sânge - leucemie;
• Infecții bacteriene și virale;
• Lucrați cu toxine și otrăvuri industriale;
• Tratamentul antibiotic, diverse medicamente antiinflamatorii;
• Arsuri, leziuni grave sau intervenții chirurgicale în organism;
• Boala cardiacă congenitală, precum și inflamația stratului său interior sau supape;
• Ruse-conflict în timpul sarcinii.

După cum înțelegeți, anemia hemolitică în sine apare ca o boală separată doar în cazul unor premise congenitale pentru această ereditate sau în proastă ereditate. Practic, este o boală comorbidă sau secundară în comparație cu alte boli, precum și o consecință a leziunilor.

Metode pentru diagnosticarea anemiei hemolitice

Pentru a confirma dacă aveți anemie hemolitică, sunteți diagnosticat mai întâi de terapeut și apoi de experții corespunzători, în funcție de natura bolii.

Primul lucru pe care pacientul trebuie să îl atribuie unui număr întreg de sânge, care determină cu mare precizie nivelul concentrației hemoglobinei în sânge, numărul de celule roșii, prezența celulelor roșii din sânge, precum și formele imature - reticulocitele, viteza ESR.

Dacă această analiză generală arată suspiciune de hemoliză, sunt prescrise tipuri suplimentare de diagnosticare, cum ar fi:

• Test de sânge biochimic pentru determinarea concentrației de bilirubină;
• Un studiu care confirmă prezența unei hemolizii bolnave;
• Analiza de urină pentru a determina prezența urobilinei și a hemoglobinei;
• Puncția maduvei osoase. Procedura nu este plăcută, dar în unele cazuri poate fi singura procedură care confirmă prezența acestei boli.

Cum se manifestă boala?

Deoarece bolile de sânge sunt foarte periculoase, nu trebuie să așteptați ca sănătatea dumneavoastră să se deterioreze complet. Este necesar să consultați un medic dacă observați cel puțin unele dintre următoarele simptome:

• Urina a devenit întuneric, maro sau aproape negru.
• Există o relaxare vizibilă a scaunului.
• Pentru nici un motiv aparent nu există o creștere a temperaturii corpului.
• Pielea, sclera și mucoasele externe dobândesc o nuanță gălbuie.
• Adesea există amețeli, slăbiciune generală, dificultăți de respirație și bătăi inimii crescute.
• Durere și greutate în hipocondrul drept, în regiunea ficatului.
• Durerea în piept, precum și în abdomen și oase.

Orice dintre aceste semne ar trebui să vă avertizeze și să facă o vizită imediată la medicul care, dacă este diagnosticat cu anemie hemolitică, va da recomandările sale clinice.

Tipuri de anemie hemolitică și metode de tratament

Metodele de tratare a anemiei hemolitice sunt prescrise exclusiv de către un medic, depind de tipul specific de boală și stadiul de neglijare.

Să aruncăm o privire la unele dintre ele.

1. Talasemia. Aceasta nu este nici o singură boală, ci un întreg grup care este moștenit. În același timp, sunt observate anomalii congenitale la un copil - buza cleft, craniul turnului etc. Se observă, de asemenea, o creștere puternică a splinei. La efectuarea unui test de sânge există un nivel ridicat de fier și bilirubină. Deoarece boala este ereditară, ea este tratată în principal în perioadele de exacerbare prin administrarea acidului folic, transfuzând pacientul cu celule roșii din sânge concentrat. Dacă boala este însoțită de o creștere semnificativă a splinei, atunci este îndepărtată chirurgical.
2. Boala Minkowski-Shoffar (microsferocitoza). Este, de asemenea, o boală ereditară. Când se află în interiorul eritrocitelor prin încălcările membranei, se obțin ioni de sodiu. Primele manifestări ale acestei boli apar în copilărie sau adolescență. În acest caz, copilul poate avea astfel de deviații externe, cum ar fi o dentiție neuniformă, o ureche ureche atașată, un cran de turn și o înclinare puternică a ochilor. În plus, poate fi observată stralucirea pielii și o creștere a splinei. Cu acest tip de anemie hemolitică, un test de sânge arată, de obicei, anemie microcitică sau hiperregenerativă. În forma ușoară, această boală nu este tratată, de obicei, și în cazuri grave - se efectuează splenectomie - se îndepărtează splina.
3. Boala hemolitică a nou-născutului, cauzată de conflictul Rh cu sângele mamei. La diagnosticarea acesteia, este necesar să se excludă anemia congenitală care este transmisă genetic.
4. Porfirismul este un alt tip de anemie hemolitică. De regulă, această boală se manifestă în principal la băieți și este asociată cu sinteza depreciată a pigmentului natural în hemoglobină - porfirină. Cu această boală, există un proces îmbunătățit de depunere a fierului în diferite organe și țesuturi. Acesta poate fi depozitat în pancreas, care este o condiție prealabilă pentru dezvoltarea diabetului zaharat, în ficat, apoi crește foarte mult sau în piele, după care dobândesc o nuanță întunecată. Boala este tratată cu o perfuzie de eritrocite concentrate, glucoză și hematină sunt prescrise. Dacă nu ajută nimic, atunci puteți comanda un transplant de măduvă osoasă.
5. Celulele hemolitice cu celule stem apar mai frecvent decât altele și, de regulă, sunt susceptibili de reprezentanții rasei Negroid. Această formă de anemie se poate manifesta prin dureri vasculare, tromboză și dureri abdominale. La pacienții cu febră poate începe, urina este vopsită într-o culoare închisă, cantitatea de hemoglobină din sânge scade. Pacientului i se recomandă introducerea unor doze mari de lichid în organism. De asemenea, prescris pentru a exclude complicațiile infecțioase ale antibioticelor. În cazuri deosebit de dificile, pot fi administrate celule roșii sanguine concentrate sau chiar îndepărtarea splinei.