logo

Boala hemolitică la nou-născuți

Boala hemolitică a nou-născutului (un alt nume pentru eritroblastoză) apare pe fondul incompatibilității sângelui matern cu sângele fetal datorată unui număr de factori. Boala este foarte gravă, deoarece se dezvoltă adesea chiar și în perioada prenatală și poate lua forme diferite, dar rezultatul stării neglijate este unul - hemoliza celulelor roșii și moartea fătului (sau nou-născutului).

Hemoliza heroocitară este distrugerea membranei celulelor roșii din sânge cu eliberarea de hemoglobină în plasmă. În sine, acest proces este normal, deoarece după 120 de zile se încheie ciclul de viață al eritrocitelor. Cu toate acestea, dacă în anumite circumstanțe apare distrugerea patologică, întregul mecanism al sistemului circulator este pierdut. Hemoglobina excesiva in cantitati mari atunci cand este eliberata in plasma este otravitoare, deoarece supraaglomeraza corpul cu un continut ridicat de bilirubina, fier, etc. In plus, duce la aparitia anemiei.

Bilirubina liberă din sânge intră în ficat, unde este conjugată, cu alte cuvinte neutralizată. Dar când există multe, ficatul pur și simplu nu are timp să proceseze o cantitate mare. Ca rezultat, forma neurotoxică a acestui pigment particular se rătăcește de la un organ la altul, încetinind procesele oxidative și provocând modificări distrugătoare ale țesuturilor și organelor la nivelul celular până la distrugerea lor.

La concentrații de peste 340 μmol / L, bilirubina trece prin bariera hemato-encefalică, schimbând structurile creierului. Copiii prematuri au nevoie de o concentrație de 200 μmol / l. Acesta este modul în care se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, otrăvind creierul și ducând la o invaliditate ulterioară.

De asemenea, boala este inerentă în așa-numita hematopoieza extramedulară - procesele prin care sângele se formează nu în țesuturile măduvei osoase, ci în alte organe: ficatul, splina, ganglionii limfatici. Din acest motiv, există o creștere peste corpuri, concomitent cu lipsa microelementelor esențiale, cum ar fi zinc, cobalt, fier și cupru. Produsele de dezintegrare a eritrocitelor se "ajung" în celulele pancreasului, rinichilor și altor organe.

Cauzele hemolizei

Cauza progresiei bolii hemolitice a nou-născutului devine, de regulă, incompatibilitatea sângelui mamei și a copilului datorită factorului Rh sau datorită unui conflict ABO. Dar chiar și cu astfel de combinații genetice stabilite (vom examina acum esența problemei), hemoliza eritrocitară apare în cel mult 6 cazuri din 100. Aceasta înseamnă că este logic să lupți pentru viața copilului și există tratamente eficiente. Să vorbim mai mult despre incompatibilitățile comune de sânge.

Conflictul ABO

După cum se știe, în conformitate cu sistemul ABO, există 4 combinații cuprinzând 4 grupuri de sânge. Deci, dacă mama are tipul de sânge O (I), în timp ce copilul nenăscut este II sau III, este posibil un conflict imunitar-anticorp. Deși este în general acceptat faptul că "ostilitatea" în sistemul ABO apare mai des decât conflictul Rh, boala hemolitică a nou-născutului este mult mai ușoară și uneori greu de văzut, deci nu este întotdeauna diagnosticată.

Rise conflict

Factorul Rhesus poate fi pozitiv sau negativ și este notat cu Rh + și respectiv Rh-. Prezența sau absența acestui factor (unii antigeni D pe suprafața celulelor roșii din sânge) nu afectează sănătatea proprietarului și viața în sine, cu excepția situației numai: dacă nu este o femeie cu Rh negativă, căsătorită și care doresc să aibă copii din Rh tată. Apoi, riscul de sarcini complicate și care transportă un făt crește.

Riscul se manifestă atunci când sângele femeii este Rh negativ, iar copilul ei nenăscut este Rh-pozitiv. De unde vine această ostilitate? La momentul de a obține sânge Rh-pozitiv al fătului în fluxul sanguin al mamei cu un factor Rhesus negativ, sistemul imunitar al unei femei va suna o alarmă despre invazia de „străin“, deoarece corpul ei nu este familiarizat cu sistemul Rh proteine. Anticorpi sunt produse pentru a distruge "dușmanul", care se dovedește a fi... sângele copilului tău!

Prima sarcină trece, de obicei, fără complicații, deoarece sistemul imunitar al mamei nu este încă sensibilizat și anticorpii sunt produși în cantități mici. Dar există situații în care riscul de conflict Rh este ridicat. Acestea includ:

  • livrare secundară și ulterioară (de fiecare dată când crește riscul de conflict);
  • sarcina ectopică;
  • prima sarcină sa încheiat cu avort spontan sau avort;
  • transfuzia sângelui anterior Rh-pozitiv și perioada de prescripție nu joacă nici un rol.

Este reconfortant faptul că 85% dintre persoanele din rasa albă au un rhesus pozitiv.

Natura bolii și simptomele

Există mai multe forme de boală hemolitică a nou-născutului:

  1. Anemic. Cel mai favorabil în raport cu severitatea bolii, deoarece are un efect minimal dăunător asupra fătului. Anemia, de regulă, nu este diagnosticată imediat, ci numai pentru 15-20 de zile după naștere. Pielea pielii, niveluri crescute ale bilirubinei nelegate, dar, în general, starea copilului este satisfăcătoare și răspunde bine tratamentului.
  2. Edematoasă. Varianta cea mai severă a bolii, care apare în 2% din cazuri. Dezvoltarea începe în uter și se termină de multe ori cu moartea copilului. Dacă reușește să supraviețuiască, condiția este foarte gravă: anemia este pronunțată, marginea inimii, splina, ficatul și alte organe sunt lărgite, există o deficiență a albuminei. Greutatea corporală a nou-născutului este de 2 ori mai mare decât valorile normale. Grasimea subcutanata este edeme, copilul se naste adesea cu pleurezie, pericardita, ascite.
  3. Icteric. Apare pe fondul intoxicației cu bilirubină și se caracterizează printr-un tonus bogat de icter, care este vizibil imediat la naștere sau după 24 de ore. Cu cât de repede sa manifestat icterul, judecă severitatea bolii. Nașterea copilului apare cel mai adesea de la nașterea prematură. În cazul formării icterului nuclear, se observă convulsii, vărsături, regurgitare frecventă, lent nou-născut, reflex de suge slab dezvoltat. Când encefalopatia bilirubinei suferă de sistemul nervos central, care afectează ulterior dezvoltarea mentală a copilului.

diagnosticare

Atunci când o femeie însărcinată este înregistrată, primul ei tip de sânge și factorul Rh sunt determinate. Mamele viitoare cu rhesus negativ se află sub atenția specială, atentă a obstetricienilor. Același examen trece viitorul tată. O femeie este întrebată în detaliu despre sarcini anterioare, cum au procedat, dacă au existat avorturi, avorturi etc.

În mumiile Rh-negative, de cel puțin trei ori în timpul perioadei de sarcină, se ia sânge pentru a determina titrul de anticorpi anticorpi. Dacă există suspiciunea unui conflict imun, se efectuează amniocenteza (metoda de testare a lichidului amniotic), datorită căreia se obțin date despre densitatea optică a bilirubinei fetale și concentrația altor elemente). Uneori apelează la cordocenteză.

Prin examinarea cu ultrasunete, acordând o atenție deosebită unei posibile îngroșarea a placentei, viteza de creștere a acesteia, prezența polyhydramnios, ascită, mărirea ficatului și splinei frontierele. Toate acestea împreună pot indica o umflare a placentei și dezvoltarea bolii hemolitice. Și efectuarea unei cardiotocografii permite estimarea activității cardiace și evidențierea hipoxiei posibile.

După naștere, diagnosticul bolii se bazează pe manifestările vizibile (starea de stralucire a stomacului, stările anemice) și pe rezultatele acestor teste în timp. De exemplu, conținutul de bilirubină și hemoglobină din sângele din cordonul ombilical, prezența (sau absența) eritro- blasturilor sunt evaluate.

tratament

Scopul principal al manifestărilor hemolitice este terapia antitoxică, adică eliminarea substanțelor toxice din corpul copilului, în special a bilirubinei libere.

Fototerapia este foarte eficientă. Metoda se bazează pe observațiile conform cărora, sub acțiunea luminii zilei, galbenitatea pielii (un semn al hiperbilirubinemiei) este redusă semnificativ datorită defalcării și eliminării bilirubinei neconjugate.

Pentru procedura care utilizează lămpi fluorescente cu lumină albastră, albă și alb-alb-albastră. La prescrierea sesiunilor de fototerapie, acestea iau în considerare nu numai nivelul bilirubinei, ci și greutatea corporală, precum și vârsta nou-născutului. În timpul sesiunii, bebelușul se află fie într-un pat special cu încălzire sau într-un incubator. La fiecare 8-12 ore, sângele este luat pentru monitorizarea în laborator a bilirubinei.

După începerea utilizării pe scară largă a fototerapiei, necesitatea unei transfuzii de sânge de înlocuire a scăzut cu 40%, timpul la care bebelușii cu icter a scăzut și s-au înregistrat o serie de complicații mai puțin ordonate.

Tratamentul include, de asemenea, normalizarea ficatului datorită introducerii vitaminelor din grupa B, E, C, cocarboxilază. Îmbunătățește metabolismul. Medicamentele coleretice ajută la combaterea îngroșării biliare și curățarea clismelor și utilizarea carbonului activ încetinesc absorbția bilirubinei în intestin. O terapie generală de perfuzie de detoxifiere este în curs de desfășurare.

În situații grave (dezvoltarea anemiei), tratamentul se efectuează prompt, cu ajutorul transfuziei de sânge interschimbabile sau a componentelor sale, de exemplu, masa globulelor roșii. Acest lucru ține cont de fătul accesoriu Rh.

Pot alăpta?

Înainte de hrănirea copiilor la sân, în prezența Rh boala hemolitica a conflictului și a fost interzis, iar mai târziu copilul la piept permis să pună la numai două săptămâni după naștere. S-a crezut că anticorpii antithetici conținuți în lapte pot dăuna copilului. Acum sa dovedit că acestea intră în tractul gastric și suferă o degradare de enzime și acid clorhidric, astfel încât pentru a intra în fluxul sanguin și, în consecință, prejudiciul nu poate.

previziuni

Este greu de spus cum manifestările hemolitice vor afecta copilul în viitor, totul depinde de gravitatea bolii. În cele mai nefavorabile cazuri, există o întârziere de dezvoltare ulterioară, paralizia cerebrală în diverse manifestări. În situațiile în care sistemul hepatobiliar suferă din cauza încărcării mari, copilul este predispus la alergii, reacții speciale la vaccinare, se poate dezvolta strabism, probleme cu auzul.

profilaxie

Măsurile preventive pot fi împărțite în două etape.

Atunci când o femeie nu este sensibilizată

Adică, sângele Rh-negativ nu a fost întâlnit anterior cu antigeni pozitivi de Rh. O astfel de mamă ar trebui să se teamă de prima sarcină, deoarece are cele mai mari șanse pentru un rezultat favorabil. Ea este puternic descurajată de avorturi și transfuzii de sânge. În al treilea trimestru, un test de sânge pentru detectarea anticorpilor se face de mai multe ori.

Atunci când o femeie este sensibilizată

În primele 24 de ore după prima naștere și la nașterea unui copil Rh pozitiv, se administrează o imunoglobulină pentru a preveni formarea de anticorpi Rh în sângele mamei. O procedură similară se face și după:

  • sarcina ectopică;
  • avortul;
  • transfuzia de sânge Rh-pozitiv;
  • diagnostic specific în făt: amniocenteză, biopsie corionică, cordocentesis.

O altă opțiune pentru prevenire este desensibilizarea specifică. Esența sa este următoarea: flapul de piele de la soț (Rh +) este transplantat soției (cu Rh -), iar apoi anticorpii "își schimbă" atenția asupra transplantului, reducând astfel probabilitatea hemolizării fetale a hemolizilor din sânge.

După cum puteți vedea, boala hemolitică are consecințe grave. Din acest motiv, este extrem de important ca o femeie cu sânge Rh-negativ să-și amintească statusul Rh și să abordeze responsabil maternitatea și problemele fertile. Dacă obstetrician-ginecologul spune că trebuie să treci teste suplimentare, este mai bine să faci acest lucru ca situația să nu scape de sub control. Nu mai puțin important este tratamentul în timp util. Apoi, riscul hemolizei celulelor roșii din sânge, cu toate consecințele care decurg din acestea, va fi redus la minimum.

Boala hemolitică a nou-născutului

Este demn de remarcat faptul că în ultimii ani, cazurile de manifestare a bolii hemolitice au devenit mult mai frecvente - aproximativ un caz la 250-300 de nașteri. Ca o regulă, această patologie apare din cauza recesiunii conflictului dintre o femeie și un copil. Dacă vorbim despre incompatibilitatea grupului de sânge, atunci astfel de cazuri sunt de câteva ori mai puțin. Incompatibilitatea cu alte antigene de eritrocite este, în general, considerată o raritate, deoarece astfel de cazuri sunt izolate.

Dacă boala hemolitică se dezvoltă în funcție de factorul Rh, atunci se procedează destul de ușor în 3-6% din cazuri, dar în același timp este foarte dificil de diagnosticat. Există cazuri când o boală hemolitică de acest tip a fost detectată la un nou-născut deja într-un stadiu avansat, când tratamentul nu aduce rezultate tangibile.

Când un nou-născut începe să dezvolte hemoliză sau distrugerea celulelor roșii din sânge, nivelul bilirubinei în sânge crește foarte rapid și provoacă dezvoltarea anemiei. Când nivelul bilirubinei este prea mare și depășește indicele critic, acesta începe să elibereze toxine care afectează creierul și multe alte organe ale copilului. În plus, anemia începe să progreseze foarte repede și organismul începe să facă tot posibilul pentru a compensa lipsa de oxigen. Astfel, ficatul începe să crească în dimensiune, iar spatele în spatele acestuia.

Formele clinice de anemie hemolitică la nou-născut

Astăzi, medicii disting următoarele forme clinice de anemie hemolitică:

  1. Forma edematoasă a HDN. Această formă este cea mai severă și începe să se dezvolte în utero. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, copilul dezvoltă o formă severă de anemie, metabolismul este perturbat, țesuturile se umflă și nivelul proteinelor scade. Dacă HDN a început să se dezvolte în perioada de început a sarcinii, atunci totul se poate termina în avort spontan. În cazul în care copilul supraviețuiește încă, atunci se va naște foarte palid, cu edem pronunțat.
  2. Forma jupuită de HDN. Acest formular se găsește cel mai des. Simptomele principale sunt evoluția anterioară a icterului, anemiei și o creștere semnificativă a ficatului și a splinei. Icterul poate apărea imediat după naștere sau după aproximativ 1-2 zile, ceea ce nu este caracteristic icterului fiziologic. Cu cât a apărut mai devreme, cu atât mai dificilă va fi scurgerea HDN. Semnele bolii devin piele verzui, urină întunecată și fecale incolore.
  3. Forma anemică a HDN. Această formă este cea mai blândă și mai ușoară. Se manifestă timp de șapte zile de la nașterea copilului. Nu este întotdeauna posibilă observarea imediată a aspectului de paloare a pielii și, prin urmare, HDN poate fi diagnosticată la 2-3 săptămâni de viața copilului. În exterior, copilul rămâne același, dar ficatul și splina încep să crească în dimensiune. Nivelul de bilirubină va fi ridicat, dar nu prea mult. Această formă a bolii poate fi ușor tratată fără consecințe nocive asupra sănătății copilului.

Este necesar să monitorizați cu atenție starea copilului și, dacă există suspiciuni de complicații, contactați imediat un medic.

Diagnosticul și tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Astăzi, medicina este mai dezvoltată și este posibil să se diagnosticheze în prealabil prezența bolii hemolitice, precum și să se înceapă tratarea acesteia în timp. La urma urmei, detectarea și tratamentul la timp sunt cheia unei recuperări rapide a copilului. Trebuie remarcat faptul că astăzi există două tipuri de diagnostice ale HDN: diagnosticul antenatal și postnatal.

Diagnosticul ante-natal se efectuează chiar și în timpul sarcinii la femeile expuse riscului. Dacă o femeie are un Rh negativ, atunci în timpul sarcinii trebuie să treacă de trei ori prezența anticorpilor în sânge. Este foarte important să țineți cont de rezultatele dinamicii, deoarece pot prezenta un risc ridicat de îmbolnăvire a copilului. Pentru a fi în sfârșit convins de diagnostic, este necesar să examinăm lichidul amniotic pentru prezența nivelurilor de bilirubină, fier, glucoză și proteine. În plus, suspiciunile pot provoca modificări ale dezvoltării fetale, care pot fi detectate prin ultrasunete.

Diagnosticul postnatal se efectuează după nașterea unui copil și se află în întregime în studiul simptomelor clinice ale bolii la un copil. În același timp, este necesar să se studieze complet toate datele, atât în ​​complex cât și în dinamică.

Cum să tratați boala hemolitică la un nou-născut

Dacă un copil are o formă severă de boală hemolitică, atunci medicii apelează la măsuri extreme de tratament: transfuzia de înlocuire a sângelui, hemosorbția sau plasmefereza. Datorită transfuziilor de sânge, excesul de bilirubină poate fi eliminat din organism, precum și pentru a umple celulele roșii și hemoglobina. Pana in prezent, medicii au incetat sa transfuzeze sange integral, iar pentru transfuzie folosesc masa de eritrocite si plasma proaspata congelata.

Indicații pentru transfuzia de sânge, dacă copilul este prematur

  • Nivelul bilirubinei indirecte depășește valoarea critică;
  • nivelul bilirubinei crește în fiecare oră cu aproximativ 6-10 μmol / l;
  • se observă anemie severă.

Dacă un copil are o formă mai ușoară a bolii, tratamentul se efectuează prin metoda veche, care, de asemenea, reduce nivelul de bilirubină din sânge. Pentru a face acest lucru, pot turna soluții de glucoză sau preparate proteice. Foarte des se pot folosi fototerapie, care, de asemenea, oferă un rezultat bun în forme mai blânde ale bolii. Pentru a efectua fototerapia, un copil este plasat într-un incubator special, unde începe să fie iradiat cu lumină specială, care stimulează defalcarea bilirubinei într-o formă care ar putea fi expulzată din organism în mod natural.

În plus, vitaminele B2, B6, C, carbonul activ, prednisonul, cocarboxilaza sau fenobarbitalul pot fi utilizate pentru a trata boala hemolitică. Trebuie remarcat că mai devreme sa crezut că dacă copilul este o boală mai hemolitică, atunci nu se poate aplica la piept. Astăzi se demonstrează că anticorpii care se află în laptele unei femei nu intră în sângele copilului și sunt complet distruși de acidul clorhidric din stomacul copilului. Prin urmare, nu vă fie teamă de nimic și puneți copilul cât mai des posibil la piept. Acest lucru îl va ajuta să devină mai rapid și să înceapă să lupte independent împotriva bolii.

Krasnjur.net portal medical Krasgmu.net

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - o afecțiune patologică a nou-născutului, însoțită de o defalcare masivă a globulelor roșii din sânge, este una dintre principalele cauze ale icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în trei forme principale: anemic, icteric, edematos.

BOLI HEMOLITICE ALE NEWBORNS

Boala hemolitică a nou-născutului (morbus haemoliticus neonatorum) - anemia hemolitică a nou-născutului, datorată incompatibilității sângelui mamei și fătului cu factorul Rh, grupul de sânge și alți factori de sânge. Boala este observată la copii din momentul nașterii sau este detectată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născutului sau eritroblastoza fetală este una dintre cele mai grave boli ale copiilor din perioada neonatală. Apărând în perioada antenatală, această boală poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane și a nașterilor morți. Potrivit OMS (1970), boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,5% dintre nou-născuți, mortalitatea fiind de 0,3 la 1000 copii născuți în viață.

Etiologia, cauzele bolii hemolitice a nou-născutului.

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului a devenit cunoscută doar la sfârșitul anilor '40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Ulterior, aceiasi cercetatori au descoperit ca factorul Rh este prezent in celulele rosii din 85% din oameni.

Studii ulterioare au arătat că boala hemolitică a nou-născutului se poate datora incompatibilității sângelui mamei și fătului, atât în ​​factorul Rh, cât și în grupul sangvin. În cazuri rare, boala este rezultatul incompatibilității sângelui mamei și fătului datorat altor factori de sânge (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Factorul Rh este în stroma celulelor roșii din sânge. El nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și calitatea de membru în sistemele ABO și MN. Există șase antigene principale ale sistemului Rh, moștenite de trei perechi de gene și desemnate fie C, C, D, D, E, E (în conformitate cu Fisher), sau rh ', hr', Rh0, hr0, rh ", hr" (în funcție de Winner). La apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important este antigenul D, care este absent la mamă și prezent în făt ca urmare a moștenirii sale de la tată.

Boala hemolitică a nou-născutului, datorată incompatibilității sistemului ABO, este mai frecventă la copiii cu grupe de sânge A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au 0 (I) grup sanguin, care conține aglutinine α și β. Acesta din urmă poate bloca celulele roșii din sânge fetale.

Sa constatat că mamele ale căror copii s-au născut cu manifestări de boală hemolitică, în majoritatea cazurilor, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizați la antigene de eritrocite ale acestui făt datorită transfuziilor de sânge anterioare, precum și a sarcinilor fătului Rh pozitiv.

În prezent, există trei tipuri cunoscute de anticorpi Rh produsi într-un corp sensibilizat de persoane cu sânge negativ Rh: 1) anticorpi compleți sau aglutinini; 2) incompleți sau blocați; 3) ascunși.

Anticorpii complecși sunt anticorpi capabili să producă contact normal prin aglutinarea eritrocitelor specifice unui ser dat; Această reacție nu depinde de sarea sau starea coloidală a mediului. Anticorpii incompleți pot provoca aglutinarea eritrocitară numai într-un mediu care conține substanțe moleculare înalte (ser, albumină, gelatină). Anticorpii ascunși de rhesus se găsesc în serul uman cu sânge negativ Rh în concentrații foarte mari.

La apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai important rol este jucat de anticorpii Rh incompleți, care sunt capabili să pătrundă ușor în placentă în făt datorită mărimii mici a moleculei.

Patogeneza. Boala hemolitică a nou-născutului

Cursul normal al sarcinii implică sinteza anticorpilor de către o femeie la antigeni străini genetici de origine paternă care vin la ea. Sa stabilit că în placentă și în lichidul amniotic anticorpii materni sunt legați de antigeni fetali. Cu o sensibilizare prealabilă, cu o evoluție patologică a sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot circula către făt. Acest lucru este foarte intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născuților începe de obicei după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, importanța principală este apariția hemolizei celulelor roșii din sânge la făt sau la nou-născut datorită deteriorării membranei celulelor roșii a unui număr de anticorpi materni. Acest lucru duce la hemoliza extravasculară prematură. Odată cu descompunerea hemoglobinei, se formează bilirubină (35 mg de bilirubină se formează din fiecare gram de hemoglobină).

Hemoliza intensă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și a copilului nou-născut duce la acumularea în sânge a bilirubinei libere (indirecte), care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă, nu este excretat în urină, dar penetrează cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creierul, glandele suprarenale și ficatul, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul unor electroliți.

Complicația severă a bolii hemolitice este icterul nuclear (kernicterus), provocat de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleelor ​​bazei creierului (subtalamic, hipocampus, corp striatal, cerebelos, nervi cranieni). Prematură, acidoză, hipoalbuminemie, boli infecțioase, precum și un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge (mai mult de 342 μmol / l) contribuie la această complicație. Se știe că atunci când nivelul seric al bilirubinei este de 342-428 μmol / l, icterul nuclear apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, un rol este jucat de funcția afectată a ficatului, a plămânilor și a sistemului cardiovascular.

Simptome. Pentru. Imaginea clinică a bolii hemolitice a nou-născutului.

Trei forme de boală hemolitică a nou-născuților sunt distinse clinic: edeme, icterice și anemice.

Forma eematoasă este cea mai gravă. Pentru aceasta, edem pronunțat cu acumulare de fluid în cavități (pleural, abdominal), paloare a pielii și membranelor mucoase, o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei este haharacteristică. Unii nou-născuți au vânătăi mici și pecete.

Sunt observate schimbări mari în compoziția sângelui periferic. La acești pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g / l, numărul de eritrocite adesea nu depășește 1x1012 / l, anizocitoză, poicilocitoză, policromasie, normo-și eritroblastoză sunt exprimate; numărul total de leucocite este crescut, neutrofilia este marcată cu o deplasare accentuată spre stânga. Anemia la acești copii este atât de severă încât în ​​combinație cu hipoproteinemia și deteriorarea peretelui capilar duce la apariția insuficienței cardiace, care este considerată cauza principală a morții înainte sau după nașterea copilului.

Forma icterică este cea mai comună formă clinică a bolii hemolitice a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în 1-2 zile de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și, în final, culoarea lămâiei necoapte. Există colorare icterică a membranelor mucoase, sclera. Dimensiunea ficatului și a splinei crește. În abdomenul inferior există țesut pastos. Copiii devin letargici, adynamici, suge prost, au reflexe reduse ale nou-născuților.

În studiul sângelui periferic a apărut o anemie cu severitate variabilă, pseudoleucocitoză, care apare datorită unei creșteri a celulelor nucleare tinere din rândul roșu, percepută în camera Goryaev drept leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Pentru forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului, este caracteristică o creștere a nivelului de bilirubină indirectă în sânge. Deja în sângele din cordonul ombilical, nivelul acestuia poate fi mai mare de 60 μmol / l și, în plus, ajunge la 265-342 μmol / l și mai mult. De obicei, nu există o legătură clară între gradul de stralucire a pielii, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că stralucirea palmei indică un nivel de bilirubină de 257 μmol / L și mai sus.

Complicațiile severe ale formei icterice de boală hemolitică a nou-născutului sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea icterului nuclear. Când apar aceste complicații, copilul dezvoltă mai întâi letargie, tonus muscular redus, absența sau inhibarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături și căscat patologic. Apoi apar semnele clasice de icter nuclear: hipertensiunea musculară, gâtul rigid, postura forțată cu opistoton, membrele rigide, pumnii înșiși cu perii, un strigăt ascuțit "creier", hipersthesia, bulgare de primăvară, spasme musculare facială, convulsii, un simptom al ", nistagmus, simptom Gref; apnee apare periodic.

O altă complicație relativ frecventă este sindromul de îngroșare a bilei. Simptomele sale sunt scaune decolorate, culoare urinară bogată, mărirea ficatului. În cadrul unui test de sânge, este detectată o creștere a nivelului direct al bilirubinei.

Forma anemică este observată la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică la nou-născuți. Simptomele precoce și persistente ar trebui considerate ca o letargie generală pronunțată și paloare a pielii și a membranelor mucoase. Pallor este detectat în mod clar în ziua a 5-a 8a după naștere, deoarece la început este mascat de un mic icter. O creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În sângele periferic în această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g / l, numărul de eritrocite se situează între 2,5x1012 / l-3,5x1012 / l, normoblastoză, se observă reticulocitoză. Nivelurile bilirubinei sunt normale sau moderat ridicate.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe anamneză (sensibilizarea mamei datorată transfuziilor anterioare de sânge, nașterea copiilor în familia icterului, moartea lor în perioada neonatală, instrucțiunile mamei pe avorturile sale anterioare târzii, nașterea mortală) și evaluarea simptomelor și datelor clinice laborator de cercetare. Acestea din urmă în diagnosticul bolii sunt de o importanță capitală.

În primul rând, se determină determinarea grupului de sânge și a accesoriilor Rh ale mamei și copilului, examinându-se conținutul de reticulocite din sângele periferic și nivelul bilirubinei din sângele venos al copilului.

În cazul incompatibilității Rh, se determină titrul de anticorpi Rh în sânge și laptele matern; se efectuează un test Coombs direct cu celulele roșii ale sângelui copilului și indirect cu serul mamei. Dacă sistemul AVO este incompatibil în sângele și laptele matern, se determină titrul de a- sau p-aglutinine în sare și în mediile proteice. Anticorpii imuni în mediul proteic au un titru de patru ori mai mare decât în ​​sare. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și traversează placenta, determinând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs la incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza și sângele mamei și copilului sunt compatibile cu factorul Rh și sistemul ABO, este recomandabil să se efectueze reacția Coombs, testul pentru compatibilitatea individuală a sângelui mamei și a celulelor roșii din sângele copilului, să se caute anticorpi antigeni care rareori cauzează boală hemolitică nou-născuți: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Pentru diagnosticul antenatal, determinarea bilirubinei în lichidul amniotic cu vârsta gestațională de 32-38 săptămâni este de importanță prognostică: cu densitatea spectrofotometrică optică a lichidului amniotic (cu un filtru de 450 nm) de 0,15-0,22 unități. dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născutului, de peste 0,35 unități. - formă severă. Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului în perioada antenatală poate fi diagnosticată folosind ultrasunete.

Detectarea femeilor sensibilizate la antigenele Rh este facilitată de determinarea titrului de anticorpi rhesus în sângele femeilor însărcinate. Cu toate acestea, nu este întotdeauna gradul de creștere a titrului de anticorpi Rh în sângele unei femei gravide corespunde gravității bolii hemolitice. Din punct de vedere prognostic nefavorabil, se consideră titrul de anticorpi de rhesus galopant al unei femei însărcinate.

Diagnostic. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului trebuie diferențiată de o serie de boli și condiții fiziologice. Primul pas este stabilirea naturii hemolitice a bolii și excluderea hiperbilirubinemiei de origine hepatică și mecanică.

Printre cauzele apariției celui de al doilea grup de icter la nou-nascuti, cele mai importante sunt boli congenitale ale naturii infecțioase: hepatita virală, sifilis, tuberculoza, listerioza, toxoplasmoza, infecția megalovirusnaya citocrom și sepsis, dobândite nu numai in utero, dar și după naștere.

Semnele frecvente de icter acestui grup sunt următoarele: nici o dovada de hemoliza (semne de anemie iritatie roșu serie hemopoiesis, creșterea nivelului de bilirubină indirectă, splină mărită) și bilirubină directă crescută.

De asemenea, trebuie amintit faptul că la sugari pot prezenta icter, care apare de obicei în legătură cu dezvoltarea căilor biliare anomalie - agenesis, atrezia si stenoza a intrahepatice chisturi biliare. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Este progresiv îmbunătățită, iar pielea devine verde închisă și, în unele cazuri, o nuanță maronie. Fețele pot fi ușor colorate. Cu anomalii ale dezvoltării tractului biliar, cantitatea de bilirubină din ser este foarte mare, poate ajunge la 510-680 μmol / l datorită creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește datorită imposibilității de conjugare a acesteia datorită unui exces de celule hepatice cu bilirubină de bilă. Urina este întunecată și scutecul are culoarea galbenă. Cantitatea de colesterol și fosfatază alcalină este de obicei crescută. Ficatul și splina sunt lărgite și cu icterul crescut compactat. Treptat, copiii dezvoltă distrofie, există semne de hipovitaminoză K, D și A. Ciroza biliară se dezvoltă, din care copii mor înainte de a ajunge la vârsta de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a eritrocitelor, se suspectează natura conjugării icterului. În astfel de cazuri, se recomandă să se investigheze activitatea lactatului dehidrogenazei și a primei sale fracții, hidroxibutirat dehidrogenază, în serul de sânge al unui copil. În boala hemolitică a nou-născutului, nivelul acestor enzime crește brusc, iar în icterul de conjugare corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscute sub numele de sindrom Kriegler-Nayar (Krigler și Najar). Aceasta este hiperbilirubinemia non-hemolitică, însoțită de dezvoltarea icterului nuclear. Boala este moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele.

Baza sindromului Crigler-Nayar este o încălcare bruscă a formării diglucoronidei bilirubine (bilirubina directă) din cauza absenței totale a bilirubinei conjugate cu UDP-glucoronil-transferază. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în prima zi după naștere și crește intens, fiind ținut de-a lungul vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere accentuată a bilirubinei indirecte a sângelui, a cărei cantitate foarte rapidă ajunge la 340-850 μmol / l. În contextul unei creșteri accentuate a sângelui bilirubinei indirecte, se dezvoltă simptomele icterului nuclear. Anemia nu este observată. Numărul de forme tinere de eritrocite nu este crescut. Cantitatea de urobilin din urină este în limite normale. Bilele nu au bilirubină directă, conjugată. Deteriorarea sistemului nervos central duce la moartea unui copil în primele luni de viață. Copiii trăiesc rareori până la 3 ani.

anemie hemolitică Ereditar diagnosticată pe baza (particularități morfologice ale eritrocitelor, măsurând diametrul lor, rezistență osmotică, studii de activitate enzimatică a hematiilor (dehidrogenază în principal glucoza-6-fosfat, etc.), tipuri Hemoglobina.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă poate fi conservator sau operativ (funcționarea transfuziei sangvine interschimbabile).

Pentru nou-născuții cu boală hemolitică, o nutriție adecvată este foarte importantă.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născutului include următoarele măsuri:

  1. măsuri menite să reducă hemoliza datorată stabilizării membranei eritrocite (perfuzii intravenoase de soluție de glucoză 5%, administrare ATP, eritină);
  2. terapie care accelerează metabolizarea și excreția bilirubinei din organism (aportul de fenobarbital în doză de până la 10 mg / kg pe zi, împărțit în trei doze, pe cale orală);
  3. Substanțe de atribuire adsorbția bilirubinei în intestin și accelerează excretia cu fecale (agar-agar de 0,1 g de trei ori pe zi, administrarea, soluție 12,5% xilitol sau sulfat de magneziu în 1 linguriță de trei ori pe zi sau de allohol ' /2 strugurii zdrobiți sunt, de asemenea, de trei ori pe zi);
  4. utilizarea de instrumente și măsuri pentru reducerea toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie); Recent, au existat rapoarte de eficacitate în combaterea efectelor toxice ale bilirubinei indirecte asupra dozelor mici de radiații ultraviolete.

Este utilă efectuarea terapiei prin perfuzie. Volumul terapiei cu perfuzie este după cum urmează: în prima zi - 50 ml / kg și apoi se adaugă 20 ml / kg pe zi, ajungând la 150 ml / kg până în a 7-a zi.

Compoziția soluției de perfuzie: soluție de glucoză 5% cu adăugarea la fiecare 100 ml de 1 ml de soluție de calciu 10%, din a doua zi de viață, 1 mmol de sodiu și clor, din a treia zi - 1 mmol de potasiu. Rata perfuziei - 3-5 picături în 1 min. Adăugarea de soluție de albumină 5% este indicată numai la copiii cu boli infecțioase, prematur, când se detectează hipoproteinemia (sub 50 g / l). Infuzarea hemodezului și a reopoliglukinei cu boală hemolitică a nou-născutului nu este prezentată.

Transfuzia de sânge de substituție se efectuează pentru anumite indicații. Indicația absolută pentru transfuzia de sânge de înlocuire este hiperbilirubinemia de peste 342 μmol / l, precum și rata de creștere a bilirubinei de peste 6 μmol / l la 1 oră, nivelul acesteia în sângele din cordonul ombilical de peste 60 μmol / L.

Indicatii pentru transfuzia de sange inlocuitoare in primele zile de viata sunt anemia (hemoglobina mai mica de 150 g / l), normoblastoza si incompatibilitatea dovedita a sangelui mamei si copilului intr-un grup sau factor de rhesus.

Când Rh conflictul pentru exsanguinotransfuzie utilizând sânge din același grup ca și cel al copilului, Rh negativ nu mai mult de 2-3 zile de conservare, în cantitate de 150- 180 ml / kg (la nivelul bilirubinei indirecte mai mult de 400 mmol / l - în cantitate de 250-300 ml / kg). Într-un conflict ABO, sângele este transfuzat în grupa 0 (I) cu un titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar într-o cantitate de 250-400 ml; în același timp, de regulă, a doua zi este necesară efectuarea unei a doua transfuzii de înlocuire în același volum. Dacă un copil este simultan incompatibil cu antigenii resuz și ABO, atunci copilul trebuie transfuzat cu sângele 0 (I) al grupului.

Atunci când se efectuează o transfuzie de sânge de înlocuire, un cateter este introdus în vena ombilicală pentru o lungime de cel mult 7 cm. Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28 ° C. Suza este efectuată înainte de operație. Începeți procedura cu eliminarea a 40-50 ml de sânge al bebelușului, cantitatea de sânge administrată trebuie să fie cu 50 ml mai mare decât cea a sângelui extras. Operația se efectuează încet (3-4 ml în 1 min), alternarea eliminării și introducerea a 20 ml de sânge. Durata întregii operații este de cel puțin 2 ore. Trebuie reținut că pentru fiecare 100 ml de sânge injectat trebuie injectat 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul citrat. La 1-3 ore după înlocuirea transfuziei de sânge, este necesară determinarea nivelului de glucoză din sânge.

Complicațiile exsanguinotransfuzie includ: insuficiență cardiacă acută, odată cu introducerea rapidă a unor cantități mari de sânge, aritmii cardiace complicații transfuzionale cardiace de selecție greșită a tulburărilor donatorilor, electroliților și metabolice (hiperkaliemia, hipocalcemie, acidoza, hipoglicemie), sindrom hemoragic, tromboză și embolie, infecții complicate (hepatită etc.), enterocolită necrotică.

După o transfuzie de înlocuire a sângelui, este prescris un tratament conservator. Indicația pentru transfuzia de sânge înlocuire este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge înlocuitoare este indicată la o viteză de creștere a bilirubinei mai mare de 6 μmol / l pe oră).

Pentru a efectua transfuzie de schimb trebuie să aibă următorul set de instrumente: catetere sterile din polietilenă № 8, 10, sonda bellied, foarfeci, două forceps chirurgicale, suport de ac, matase, patru sau șase seringi de capacitate de 20 ml și o capacitate de doi-trei seringi de 5 ml, două căni pe 100-200 ml.

Tehnica cateterizării venei ombilicale este după cum urmează: după prelucrarea câmpului operativ, capătul cordonului ombilical este tăiat la o distanță de 3 cm de inelul ombilical; Cu mișcări de rotație atentă, cateterul este introdus, ghidându-l după ce inelul ombilical trece de-a lungul peretelui abdominal, către ficat. Dacă cateterul este introdus corect, prin el se secretă sânge.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului.

Principiile de bază pentru prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului sunt următoarele. În primul rând, având în vedere valoarea ridicată a sensibilizării anterioare în patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, fiecare fată ar trebui să fie tratată ca o mamă însărcinată, și, prin urmare, necesitatea de a efectua transfuzii de sange fete numai din motive de sănătate. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului este dat să lucreze pentru a explica femeilor răul de avort. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boala hemolitica a nou-născutului toate femeile cu Rh negativ factor de sânge, în prima zi după un avort (sau postpartum) a recomandat introducerea de anti-G-globulina în cantitate de 250-300 g, care promovează eliminarea rapidă a celulelor roșii din sânge din sângele copilului mame, prevenind sinteza anticorpilor Rh de către mamă. În al treilea rând, femeile gravide cu anticorpi cu titru înalt anti-Rhesus spitalizat timp de 12-14 zile la separarea antenatal în termeni de 8, 16, 24, 32 de săptămâni, în cazul în care acestea au fost efectuate tratament nespecifice: perfuzie intravenoasă de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxylase, desemnează rutin, vitamina E, gluconat de calciu, oxigenoterapie; cu dezvoltarea avortului amenințat, a prescrisului de progesteron, a electroforezei endonazale a vitaminelor B1, C. 7-10 zile înainte de naștere, este indicată prescrierea fenobarbitalului, de 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, cu creșterea titrurilor de anticorpi anticorpi la o femeie însărcinată, livrarea se efectuează înainte de termen în săptămâna 37-39 prin operația cezariană.

Consecințele și prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născuților: consecințele pot fi periculoase, până la moartea copilului, iar funcțiile ficatului și rinichilor la copil pot fi perturbate. Este necesar să începeți imediat tratamentul.

Prognoza bolii hemolitice a nou-născutului depinde de forma bolii și de caracterul adecvat al măsurilor preventive și terapeutice luate. Pacienții cu formă edematoasă nu sunt viabili. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil, cu condiția să se asigure un tratament adecvat; evoluția prognostic nefavorabilă a encefalopatiei bilirubinei și a icterului nuclear, deoarece în grupul acestor pacienți procentul de invaliditate este foarte mare. Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului este prognostic favorabilă; la pacienții cu această formă se observă auto-vindecarea.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, corecta diagnoză și tactica terapeutică fac posibilă evitarea efectelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, manifestări, cum să tratăm

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală foarte frecventă. Aproximativ 0,6% dintre nașteri înregistrează această patologie. În ciuda dezvoltării diverselor metode de tratament, mortalitatea din această boală atinge 2,5%. Din păcate, un număr mare de "mituri" neîntemeiate din punct de vedere științific se răspândesc în legătură cu această patologie. Pentru o înțelegere profundă a proceselor care apar în boala hemolitică, este necesară cunoașterea fiziologiei normale și patologice, precum și, desigur, obstetrică.

Care este boala hemolitică a nou-născutului?

HDN este o consecință a conflictului dintre sistemul imunitar al mamei și al copilului. Boala se dezvoltă datorită incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigene de pe suprafața globulelor roșii din făt (în primul rând, este un conflict rhesus). Pur și simplu, acestea conțin astfel de proteine, care sunt recunoscute de corpul mamei ca străine. De aceea, în corpul unei femei însărcinate începe procesul de activare a sistemului imunitar. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la intrarea unei proteine ​​nefamiliare, apare biosinteza moleculelor specifice, care sunt capabile să se lege de antigen și să o "neutralizeze". Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge mai aproape de înțelegerea adevărată a definiției HDN, este necesar să înțelegem sistemul de sânge uman. S-a cunoscut mult timp că sângele conține diferite tipuri de celule. Cel mai mare număr de compoziții celulare este reprezentat de celulele roșii din sânge. La nivelul actual de dezvoltare a medicinei, sunt cunoscute cel puțin 100 de sisteme diferite de proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitelor. Cele mai bine studiate sunt următoarele: tipuri de sânge, rhesus, kell, duffy. Dar, din nefericire, o judecată eronată este destul de comună, că boala hemolitică fetală se dezvoltă numai în grupuri sau antigene de rhesus.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele eritrocitare ale membranei nu înseamnă deloc faptul că incompatibilitatea este exclusă pentru acest antigen particular la o femeie însărcinată. Aceasta este revelația primului și, probabil, cel mai de bază mit despre cauzele acestei boli.

Factorii care cauzează un conflict imun:

    Mama este Rh-negativă, în timp ce fătul are un rhesus pozitiv. În acest caz, antigenul care este localizat pe membrana eritrocitară a fătului este perceput de către organismul maternal ca un obiect extraterestru. Se obișnuiește să se desemneze proteinele din sistemul rhesus cu literele D, C, E. Se crede că antigenul D este perceput de sistemul imunitar feminin drept cel mai periculos obiect. Din acest motiv, se dezvoltă un conflict imun pronunțat.

rhesus conflict este cea mai frecventa cauza a HDN

Video: despre conceptele de tip sanguin, factorul Rh și conflictul Rhesus

Probabilitatea conflictului dacă mama este Rh-negativă, iar tatăl este Rh-pozitiv

Foarte des, o femeie cu Rhesus negativ se îngrijorează cu privire la viitoarea ei descendență, chiar înainte de a fi însărcinată. Ea este înspăimântată de posibilitatea dezvoltării unui conflict Rhesus. Unii sunt chiar fricoși să se căsătorească cu un bărbat Rh pozitiv.

Dar este justificat? Și care este probabilitatea unui conflict imunologic într-o astfel de pereche?

Din fericire, semnul lui Rhesus este codificat de așa-numitele gene alelice. Ce înseamnă asta? Faptul este că informațiile situate în aceleași zone ale cromozomilor împerecheați pot fi diferite:

  • Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea mai importantă și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, îl indicăm prin litera R);
  • Caracterul recesiv care nu se manifestă și este suprimat de trăsătura dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, îl desemnează cu o literă r).

Ce ne oferă aceste informații?

Concluzia este că o persoană care este Rh-pozitivă poate conține fie două trăsături dominante (RR), fie cele dominante și recesive (Rr) în cromozomii lor.

În același timp, o mamă care este Rh-negativ conține numai două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare dintre părinți poate da doar un semn copiilor lor.

Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o afecțiune patologică a copilului (fătului), care este însoțită de defalcarea (hemoliza) eritrocitelor cauzată de incompatibilitatea sângelui său cu materna pentru antigene de eritrocite.

Conținutul

Informații generale

Eritrocitele sunt celule roșii care formează elemente ale sângelui uman. Ei îndeplinesc o funcție foarte importantă: ei livrează oxigen din plămâni către țesuturi și inversează transportul dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (antigeni proteici) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi față de ei - aglutinină α și β - anti-A și, respectiv, anti-B. Diferitele combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru diferențierea a patru grupe în funcție de sistemul AB0:

  • 0 (I) - nu există ambele proteine, există anticorpi față de ei;
  • A (II) - există proteină A și anticorpi la B;
  • B (III) - există proteină B și anticorpi la A;
  • AB (IV) - există ambele proteine ​​și nu există anticorpi.

Pe membrana eritrocitelor există și alți antigeni. Cel mai semnificativ dintre acestea este antigenul D. În prezența sa, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absența acestuia este considerat negativ (Rh-).

Tipul de sânge conform sistemului AB0 și factorul Rh sunt foarte importante în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a celulelor roșii, adică boala hemolitică a nou-născutului. Acesta se găsește la 0,6% dintre copii și fără o terapie adecvată duce la consecințe grave.

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este conflictul dintre sângele copilului și mama. Aceasta se întâmplă în următoarele condiții:

  • o femeie cu sânge Rh-negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh-pozitiv (Rh +);
  • în mama viitoare, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - la A (II) sau B (III);
  • există un conflict cu privire la alte antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Se crede că incompatibilitatea în sistemul AB0 este mai frecventă, dar datorită cursului ușor al patologiei, aceasta nu este întotdeauna diagnosticată.

Riscul provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născutului) numai sub condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori sensibilizanți:

  • Rh + transfuzie de sânge la o femeie cu Rh - indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
  • anterioare, inclusiv cele care au fost întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul apariției HDN crește odată cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de abrupția placentară și intervențiile chirurgicale.

În boala hemolitică a nou-născuților cu incompatibilitate în grupul sanguin, sensibilizarea organismului apare în viața de zi cu zi - cu utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca rezultat al infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este o încălcare a funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, a malnutriției, a obiceiurilor proaste și așa mai departe.

patogenia

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului este legată de faptul că sistemul imunitar al unei femei percepe elementele sângelui (eritrocitelor) fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru distrugerea lor.

În cazul conflictului Rh, celulele roșii hematopoietice ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rh. Ei trec prin placentă, intră în sângele copilului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. De aceea, dezvoltați anemie și hiperbilirubinemie (icter hemolitic de nou-născuți).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în barieră între sistemul circulator și cel nervos și să deterioreze celulele creierului, provocând encefalopatia bilirubinei (icterul nuclear). Riscul de leziuni cerebrale la boala hemolitică a nou-născutului crește în cazul:

  • reducerea albuminei - o proteină care are capacitatea de a lega și neutraliza bilirubina în sânge;
  • hipoglicemie - deficiență de glucoză;
  • hipoxie - lipsa de oxigen;
  • acidoza - creșterea acidității sângelui.

Bilirubina indirectă afectează celulele hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a ductului biliar al copilului conduce la îndepărtarea sa slabă, colestază (stagnare a bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot exista focare cu hematopoieză extramedulară (extra-cerebrală) în splină și ficat. Ca rezultat, aceste organe cresc, iar eritroblastele apar în sânge - eritrocite imature.

Produsele de hemoliză a globulelor sanguine se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o penurie de multe minerale - cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate în grupul sanguin este caracterizată de un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru copil în apropierea sfârșitului sarcinii. La copiii prematuri, nu se produce dezintegrarea eritrocitară.

simptome

Boala hemolitică a nou-născuților are loc în una din cele trei forme:

  • icteric - 88% din cazuri;
  • anemic - 10%;
  • edematos - 2%.

Simptomele formei icterice:

  • icter - decolorarea pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării pigmentului de bilirubină;
  • scăderea hemoglobinei (anemie);
  • spline mărită și ficat (hepatosplenomegalie);
  • letargie, reflexe scăzute și tonus muscular.

În cazul unui conflict cu rhesus, icterul apare imediat după naștere și în conformitate cu sistemul AB0 timp de 2-3 zile. Tonul pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palidă.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte în sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear la nou-născuți se poate dezvolta timp de 3-4 zile, care este însoțit de deteriorarea nucleelor ​​subcortice ale creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

  • Intoxicația cu. Se caracterizează prin pierderea apetitului, strigătul monoton, slăbiciunea motorie, vărsăturile.
  • Înfrângerea nucleelor. Simptome - tensiunea muschilor occipitali, strigătul ascuțit, umflarea fontanelului, tremurul, opisthotonus (postura cu arc), dispariția unor reflexe, bradicardie.
  • Imaginar de bunăstare (îmbunătățirea imaginii clinice).
  • Complicațiile bolii hemolitice a nou-născutului. Se prezintă la sfârșitul anului 1 - la începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

La 7-8 zile de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

  • modificarea decolării scaunului;
  • verde-murdar tonul pielii;
  • urină întunecată;
  • creșterea nivelului sanguin al bilirubinei directe.

În forma anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

  • anemie;
  • paloare;
  • hepatosplenomegalie;
  • ușoară creștere sau nivelul normal al bilirubinei.

Forma anemică se caracterizează prin cel mai blând curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasă (drojdia intrauterină) este cea mai severă formă de HDN. simptome:

  • paloare și umflarea severă a pielii;
  • burta mare;
  • o creștere semnificativă a ficatului și a splinei;
  • mușchii musculare;
  • tonuri inimioare mușcătoare;
  • tulburări respiratorii;
  • anemie severă.

Boala hemolitică edematoasă a nou-născutului duce la avort spontan, naștere mortală și moarte a copiilor.

diagnosticare

Diagnosticarea HDN este posibilă în perioada prenatală. Acesta include:

  1. Prelevarea de date - specificarea numărului de nașteri, avorturi și transfuzii anterioare, aflarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai în vârstă,
  2. Determinarea factorului Rh și a tipului de sânge al femeii însărcinate, precum și tatăl copilului.
  3. Identificarea obligatorie a anticorpilor antithritici din sângele unei femei cu Rh este de cel puțin 3 ori în perioada de gestație. Fluctuațiile clare ale numărului sunt considerate un semn de conflict. Cu incompatibilitatea sistemului AB0, titrul alohemaglutininelor este controlat.
  4. Ecografia cu ultrasunete - arată o îngroșare a placentei, policilamentelor, o creștere a ficatului și a splinei fătului.

Cu un risc ridicat de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează în săptămâna 34 - lichidul amniotic este luat printr-o puncție în vezică. Aceasta determină densitatea bilirubinei, nivelul anticorpilor, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de HDN se face pe baza simptomelor clinice și a testelor de laborator. Un test de sânge arată:

  • nivelul bilirubinei de peste 310-340 μmol / l imediat după naștere și creșterea acesteia cu 18 μmol / l la fiecare oră;
  • concentrația hemoglobinei sub 150 g / l;
  • scăderea numărului de eritrocite cu o creștere simultană a eritro- blasturilor și a reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

De asemenea, se efectuează un test Coombs (arată numărul de anticorpi incompleți), iar nivelul anticorpilor antisociali și alohemaglutininelor din sângele mamei și al laptelui matern este monitorizat. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născutului este diferențiată de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născutului în perioada prenatală se efectuează prin transfuzarea celulelor roșii din sânge la făt (prin venă din cordonul ombilical) sau prin utilizarea transfuziei de sânge înlocuibile (ZPK).

ZPK - procedură pentru eliminarea secvențială a sângelui copilului în porții mici și introducerea sângelui donator. Acesta vă permite să eliminați bilirubina și anticorpii materni, în același timp compensând pierderea globulelor roșii din sânge. Astăzi, ZPK nu utilizează sânge integral, ci masa de eritrocite amestecată cu plasma congelată.

Indicații către ZPK pentru copiii cu normă întreagă cu diagnosticul de "icter hemolitic al nou-născuților":

  • bilirubina din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l și o creștere a acestui indicator cu 6-10 μmol / l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 μmol / l;
  • hemoglobina este sub 100 g / l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratamentul HDN la nou-născuți:

  • hemosorbție - filtrarea sângelui prin sorbenți care îl curăță de toxine;
  • plasmafereza - îndepărtarea unei părți din plasmă din sânge împreună cu anticorpii;
  • administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul HDN cu flux ușor și moderat, precum și după tratamentul cu ZPK sau cu sânge include medicație și fototerapie.

Medicamente utilizate în boala hemolitică a nou-născutului:

  • proteine ​​și glucoză intravenos;
  • enzime hepatice enzimatice;
  • vitamine care îmbunătățesc activitatea ficatului și activează procesele metabolice; - E, C, grupa B;
  • colagog în caz de îngroșare a bilei;
  • transfuzia de celule rosii;
  • sorbenți și clisme de curățare.

Fototerapia este procedura de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă este oxidată în piele și apoi excretată din corp.

Atitudinea față de alăptare cu HDN la nou-născuți este ambiguă. Anterior sa crezut că un copil poate fi aplicat pe piept doar 1-2 săptămâni după naștere, deoarece în acest moment nu există anticorpi în lapte. Astăzi, medicii sunt înclinați să creadă că alăptarea începe din primele zile, deoarece anticorpii anti-rhesus sunt distruși în stomacul copilului.

perspectivă

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului depind de natura cursului. Forma severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni de sarcină sau într-o săptămână după naștere.

Dacă se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, astfel de complicații sunt posibile, cum ar fi:

  • paralizie cerebrală;
  • surditate, orbire;
  • întârzierea dezvoltării.

Boala hemolitică transmisă a nou-născuților în vârstă înaintată provoacă o tendință la boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare și alergii. Adolescenții au scăzut performanța, apatia, anxietatea.

profilaxie

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului vizează prevenirea sensibilizării femeilor. Principalele măsuri sunt transfuziile de sânge luând în considerare numai factorul Rh, prevenirea avorturilor și așa mai departe.

Deoarece principalul factor de sensibilizare în conflictul Rh este o naștere anterioară, într-o zi după apariția primului copil cu Rh + (sau după un avort), o femeie trebuie să ia un medicament cu imunoglobulină anti-D. Datorită acestui fapt, celulele roșii ale fătului sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în timpul sarcinilor ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea tardivă reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii în detectarea sensibilizării Rh include:

  • dezagregarea nespecifică - introducerea de detoxifiere, hormonale, vitamine, antihistaminice și alte medicamente;
  • hemosorbție, plasmefereză;
  • desensibilizare specifică - grefă de piele grefă de la soțul ei;
  • ZPK pentru o perioadă de 25-27 săptămâni, urmată de livrarea de urgență.