Hemoragie vasculită - cauze, simptome și tratament

Hemoragia vasculară este considerată o boală care este un tip de vasculită imună a vaselor mici și se caracterizează printr-o formare crescută a complexelor imune, o creștere a permeabilității pereților vasculari.

Această patologie se poate dezvolta în 2-3 săptămâni după amigdalita, gripa sau scarlată acută. Hemoragie vasculită la copii este mai frecventă decât la adulți.

În mod special susceptibili la copii de la 4 la 12 ani. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des decât fetele.

motive

De ce apare vasculita hemoragică și ce este? Hemoragia vasculară este de asemenea menționată ca boala Schönlein-Genoch sau toxicoza capilară. Boala este inflamarea capilară aseptică (fără infecție) cauzată de efectele nocive ale complexelor imune. Sa manifestat toxicoza capilară cu hemoragii (hemoragii), o încălcare a coagulabilității intravasculare a sângelui și o tulburare a circulației sângelui în vasele mici de sânge.

Cauzele vasculitei hemoragice la adulți și copii sunt împărțite în mai multe tipuri:

• complicații după o boală infecțioasă (dureri în gât, gripa și ARVI, scarlatină și varicela) cauzate de viruși, bacterii sau paraziți;
• alimente sau alergii la medicamente;
• hipotermie sau intoleranță individuală la vaccin;
• predispoziție genetică.

Principiul mecanismului vasculitei hemoragice este formarea complexelor imune. În timpul circulației în sânge, aceste complexe pot fi depozitate pe suprafețele interioare ale pereților vaselor mici și, astfel, pot provoca afecțiuni cu apariția inflamației aseptice ulterioare.

Când inflamația peretelui vascular scade elasticitatea. Ca urmare, devine permeabil și formează lumeni, ceea ce duce la depozitele de fibrine și cheaguri de sânge. Pe baza acestui fapt, semnalul patologic al vasculitei este microtromboza și sindromul hemoragic (vânătăi).

clasificare

În funcție de varianta clinică a cursului vasculitei hemoragice este:

• piele;
• articular;
• abdominal (adică din partea abdomenului);
• rinichi;
• combinate. Orice combinații sunt posibile. Cea mai obișnuită opțiune de piele-articulare, care altfel este numită simplu.

În funcție de evoluția bolii poate fi:

• fulgere rapidă (pentru câteva zile);
• acut (până la 30-40 zile);
• prelungit (timp de 2 luni sau mai mult);
• recurente (reapariția semnelor de boală de 3-4 ori sau mai mult pe parcursul mai multor ani);
• cronice (simptomele clinice persistă mai mult de 1,5 ani sau mai mult), cu exacerbări frecvente sau rare.

Gradul de activitate a bolii:

Manifestări clinice

Frecvența manifestărilor clinice principale ale vasculitei hemoragice la copii și adulți:

• erupții cutanate pe piele (erupții pe piele hemoragice) - 100%;
• sindrom articular (dureri la articulațiile gleznei) - 70%;
• sindrom abdominal (dureri abdominale) - 60%;
• afectarea rinichilor - 30-35%;

În această boală, pot fi afectate vasele din orice zonă, inclusiv rinichii, plămânii, ochii, creierul. Hemoragie vasculită fără a afecta organele interne este cea mai favorabilă boală în acest grup.

Simptomele vasculitei hemoragice

În cazul vasculitei hemoragice, simptomele sunt foarte diverse, dar toți pacienții au leziuni cutanate. Se poate manifesta chiar la începutul bolii și după apariția altor simptome. Cel mai tipic este apariția purpurii - hemoragii mici (1-3 mm), care sunt palpabile. Această erupție cutanată este simetrică și este localizată inițial pe picioare și picioare, în viitor se poate răspândi mai sus. În plus față de purpură, pot apărea și alte elemente ale erupției cutanate (vezicule, pecete, eritem și chiar zone de necroză).

Simptomele vasculitei hemoragice, cum ar fi deteriorarea suprafețelor articulare, se găsesc la 70% dintre pacienți. Acest simptom apare adesea împreună cu erupții cutanate în prima săptămână a bolii. Deteriorarea articulațiilor poate fi nesemnificativă și poate provoca senzații dureroase de scurtă durată, dar poate fi și mai extinsă atunci când sunt afectate nu numai suprafețele mari (glezna și genunchiul), ci și suprafețele articulare mici. Există umflături și modificări ale formei suprafeței articulare, iar senzațiile dureroase pot dura între 2 ore și 5 zile. Cu toate acestea, boala nu provoacă deformări severe ale suprafețelor articulare.

Cel mai grav este înfrângerea tractului gastro-intestinal. Uneori durerile abdominale apar chiar înainte de erupție cutanată. Ele apar cu apariția hemoragiilor pe peretele intestinal și sunt crampe în natură. Adesea, astfel de dureri apar în buric, în zona iliacă dreaptă, subcostală și seamănă cu o imagine a abdomenului acut cauzată de apendicită, obstrucție intestinală sau perforație ulceroasă. Durerile durează în majoritate trei zile. Dar uneori până la zece zile. Adesea ele sunt însoțite de greață și vărsături sângeroase, precum și apariția sângelui în fecale. În unele cazuri, se dezvoltă sângerări intestinale, care este însoțită de o scădere bruscă a tensiunii arteriale și de colaps.

Semnele mai rare de vasculită includ afectarea renală sub formă de glomerulonefrită și sindrom pulmonar, care se manifestă prin tuse și scurtarea respirației.

Diferența de simptome la copii și adulți

• Debutul bolii este șters, simptomele sunt mai ușoare.
• Sindromul abdominal apare la doar 50% dintre pacienți și este rareori însoțit de greață și vărsături.
• Leziunile renale conduc la apariția glomerulonefritei cronice difuze, cu formarea de insuficiență renală cronică.

• Mai mult de 30% din copii dezvoltă febră.
• Caracterizată prin debutul și evoluția acută a bolii.
• Sindromul abdominal este însoțit de un scaun lichid cu dungi de sânge.
• Deseori, rinichii sunt implicați în proces încă de la început, cu detectarea hematuriei și a proteinuriei în testele de urină.

Hemoragie vasculită: fotografie

Deoarece vasculita hemoragică arată pe picioare, vă oferim pentru vizualizarea de fotografii detaliate ale simptomelor.

complicații

Posibilele complicații ale vasculitei hemoragice includ:

• obstrucție intestinală;
• pancreatită;
• perforarea ulcerului gastric și intestinal;
• peritonită;
• anemie post-hemoragică;
• DIC cu trombocitopenie;
• tromboza si atac de cord in organe;
• tulburări cerebrale, nevrită.

Complicațiile vasculitei hemoragice se găsesc numai în cazurile de tratament tardiv, deci este foarte important să începeți tratamentul cât mai curând posibil. Se știe că orice boală este mult mai ușor de tratat la începutul dezvoltării acesteia. Auto-medicamentele, medicamentele necontrolate sau medicamentele tradiționale vor duce la o agravare a stării pacientului.

diagnosticare

Dacă se suspectează o vasculită hemoragică, medicul examinează pacientul, colectează anamneza, prescrie examenele de laborator și diagnostic care vor ajuta la realizarea unei imagini complete a bolii și vor prescrie tratamentul adecvat.

Următoarele teste sunt considerate principalele metode de diagnostic pentru vasculita hemoragică:

1. Coagulare.
2. Detectarea complexelor imune circulante (CIC).
3. Determinarea claselor de imunoglobuline A (crescute) și G (reduse), crioglobuline și componente ale sistemului de complement.
4. Analiza biochimică (fracțiuni proteice, CRP, antistreptolizină O, seromucoid).
5. Test de sânge general (detaliat) cu calculul valorilor absolute ale indicatorilor de formula leucocitelor.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Unele manifestări ale sindromului pielii pot sugera un tratament ambulatoriu (dar în repaos!) Cu respectarea obligatorie a unei diete speciale (excluderea cărnii, a peștelui, a ouălor, a alergenilor obligatorii, a produselor noi) și prescrierea tratamentului medicamentos. Cu toate acestea, perioada acută necesită staționarea în spital, monitorizarea medicală constantă și, în cazul implicării organelor interne în procesul patologic - utilizarea unui număr mare de medicamente prescrise de scheme speciale și în anumite doze.

Natura tratamentului pentru vasculita hemoragică variază în funcție de faza bolii:

• debut, recadere, remisiune;
• forma clinică - simplă (piele), amestecată, cu leziuni renale;
• severitatea manifestărilor clinice - ușoare (sănătate satisfăcătoare, erupții cutanate, posibile dureri la nivelul articulațiilor), moderate (erupții cutanate multiple, dureri articulare sau artrită, dureri abdominale recurente, urme de sânge sau proteine ​​în urină), angioedem recurent, dureri abdominale persistente, sângerări gastrointestinale, sânge în urină, sindrom nefrotic, insuficiență renală acută);
• natura bolii - acută (până la 2 luni), prelungită (până la 6 luni), cronică (recurență sau dezvoltare a nefritei Schonlein-Genoch).

Schema de tratament al drogurilor include:

1. Dezagrecția - sunete 2-4 miligrame / kilogram pe zi, picurare intravenoasă trentală.
2. Heparina în doza de 200-700 unități pe kilogram de masă pe zi, subcutanat sau intravenos de 4 ori pe zi, se anulează treptat, cu o scădere a dozei unice.
3. Activatori de fibrinoliză - acid nicotinic.
4. În cazurile severe, este prescrisă terapia cu plasmafereză sau cu glucocorticosteroizi.
5. În cazuri excepționale, se utilizează citostatice, cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida.

Durata tratamentului vasculitei hemoragice la copii și adulți depinde de severitatea bolii și de forma sa clinică. De obicei durează 2-3 luni cu ușoară, 4-6 luni moderate și până la un an cu un curs sever de boală Schönlein-Genoch, cu recidive și nefrită.

Terapia pacienților cu vasculită hemoragică este complicată de faptul că în prezent nu există medicamente care să suprime în mod eficient principalul proces patologic, indiferent de localizarea acestuia. Este necesar să se excludă efectul efectelor antigenice active în mod deliberat, în special a celor care au coincis în mod cronologic cu manifestările clinice ale bolii.

dietă

Este foarte important în timpul tratamentului să se prevină sensibilizarea suplimentară a pacientului. Prin urmare, este necesară o dietă care exclude extractele, ciocolata, cafeaua, citricele, căpșunile, ouăle, conservele industriale și produsele slab tolerate de către pacient.

Dieta specială este prescrisă în plus față de sindroamele pronunțate abdominale sau renale. Deci, în cazul nefritei grele, se recomandă să urmați dieta nr. 7 fără săruri și carne.

Ce doctor să contactezi

Hemoragia vasculară la copii și adulți este tratată de un reumatolog. Odată cu înfrângerea diferitelor organe, este necesară consultarea specialiștilor relevanți: un dermatolog (piele), un gastroenetrolog (intestin), un neurolog (creier), un nefrolog (rinichi), un cardiolog (inima), un pulmonolog (plămânii). O examinare imunologică este de dorit pentru diagnosticarea în timp util a complicațiilor după medicație.

perspectivă

În vasculita hemoragică, prognosticul este destul de favorabil. În cazuri rare, moartea poate să apară în faza acută a bolii datorită complicațiilor tractului gastrointestinal (sângerare, invaginație, infarctul intestinului). Moartea poate fi, de asemenea, o consecință a insuficienței renale acute sau a afectării sistemului nervos central.

Unii pacienți cu vasculită hemoragică pot dezvolta afecțiuni renale cronice. La aproximativ 25% dintre pacienții cu leziuni renale în faza acută a bolii, schimbările în sedimentele urinare persistă timp de mai mulți ani; rezultatul final al bolii la acești pacienți nu este cunoscut.

Hemoragie vasculită: fotografii, cauze și metode de tratament la copii și adulți

Hemoragia vasculară are și numele de purpură alergică, toxicoză capilară sau, pe numele autorilor care au descris, boala lui Shenlein-Genoch. Boala este inclusă într-un grup extins de vasculite, inflamația vaselor de sânge de diferite tipuri și mărimi.

Particularitatea reacției peretelui vascular este condițiile aseptice (absența agentului patogen) și rolul dominant al unei reacții alergice pronunțate. Boala este însoțită de tromboză crescută, microcirculație sanguină afectată în țesuturi și organe interne, ceea ce duce la afectarea rinichilor, a articulațiilor și a organelor digestive.

Mai sensibile la toxice capilare bărbați cu vârsta sub 20 de ani, copii cu vârsta cuprinsă între 7 și 13 ani. Incidența acestor populații variază de la 14 la 24 la 10000.

Ce este?

Hemoragia vasculară este o boală sistemică reumatică caracterizată prin inflamația cronică a capilarelor, arteriolelor și venulelor care alimentează pielea, articulațiile, organele abdominale și rinichii. Un alt nume pentru vasculita hemoragică este boala Schönlein-Genoch.

cauzele

Cauzele bolii nu sunt stabilite cu precizie. Se consideră a fi autoimună. Cu toate acestea, a fost dezvăluită o legătură cu factorii de activare a proceselor patologice. Acestea includ:

• leziuni traumatice ale pielii și vaselor de sânge;
• transferat boli infecțioase virale și bacteriene, o importanță deosebită este atașată inflamației acute și cronice din tractul respirator superior (gripa, ARVI, amigdalită, sinuzită), rujeolă, frecvent dureri în gât, varicelă, tifos, boli streptococice;
• vaccinări în timpul vaccinării de rutină, utilizarea profilactică a imunoglobulinelor;
• alergii alimentare;
• restructurarea organismului în tumori maligne și benigne;
• schimbări la femei în timpul sarcinii;
• efectul unor doze crescute de radiație solară (cu bronzare prelungită), fluctuații de temperatură și radiații;
• reacții alergice la medicamente (de obicei, antibiotice, sedative și antihipertensive);
• tulburări metabolice în afecțiunile endocrine (diabet);
• predispoziție genetică în familie.
• consumul de uz casnic și profesional, toxicoinfectarea;
• copiii au infestări cu viermi;
• reacție la mușcături de insecte.

Hemoragia vasculară la adulți se dezvoltă mai des la vârste înaintate, cu imunitate slabă și afectată.

Simptomele vasculitei hemoragice, foto

Manifestările bolii depind de organele și sistemele acoperite. Hemoragia vasculară se poate manifesta ca unul sau mai multe grupuri de simptome (vezi foto). Mai multe dintre următoarele:

• leziuni cutanate;
• daune articulate;
• leziuni ale tractului gastro-intestinal;
• sindromul renal;
• în cazuri rare - leziuni ale plămânilor și ale sistemului nervos.

Cel mai caracteristic este debutul acut al bolii, însoțit de o creștere a temperaturii până la numere febrile. Pot exista cazuri în care creșterea temperaturii este absentă.

1. Sindromul pielii (sau purpura) apare la fiecare pacient. Manifestat sub forma unei erupții hemoragice simetrice, mici sau rotunde, localizate în principal pe suprafețele extensoare ale extremităților inferioare (mai puțin adesea superioare), în jurul articulațiilor mari și pe fese. Erupția cutanată poate fi reprezentată de elemente unice și poate fi intensă, combinată cu angioedem. De regulă, erupțiile sunt caracter recurent ca un val. La estomparea erupțiilor, pigmentarea rămâne. În cazul recurențelor frecvente, scalarea pielii are loc la locul erupțiilor cutanate.
2. Sindromul articular este adesea observat simultan cu pielea, cea mai caracteristică a acesteia pentru adulți. Cel mai adesea articulațiile piciorului sunt acoperite de proces, cel mai rar - încheietura mâinii și încheietura mâinii. Dureri, roșeață și umflături marcate. Tipic de vasculită hemoragică este natura volatilă a leziunilor articulare. În 25% din cazuri, durerile articulare migratorii preced leziunile cutanate. Sindromul articular, care rareori durează o săptămână în timp, este uneori combinat cu mialgie și edemul extremității inferioare.
3. La 2/3 dintre pacienți se observă și sindromul abdominal. Se caracterizează prin dureri abdominale de natură spastică, greață, vărsături, sângerări gastrice. În același timp, fenomene cu adevărat amenințătoare de viață sunt observate la doar 5% dintre pacienți.
4. Sindromul renal este mai puțin frecvent (40 până la 60% din cazuri) și nu se dezvoltă imediat. Se manifestă sub formă de hematurie (excreție de sânge cu urină) de severitate variabilă, în cazuri rare este posibilă apariția glomerulonefritei (inflamația rinichilor) sub formă hematurică sau nefrotică. De cele mai multe ori, glomerulonefrita se manifestă în primul an al bolii, apare rar în următoarea recurență a vasculitei hemoragice sau după dispariția tuturor celorlalte manifestări ale bolii.

În cazuri izolate, există plângeri pulmonare - sângerare, hemoragie. De asemenea, rareori există leziuni ale sistemului nervos - dureri de cap, convulsii, pot dezvolta encefalopatie sau polineuropatie.

Hemoragie vasculară la copii

Simptomele vasculitei la copii, în funcție de frecvența apariției acestora, sunt distribuite după cum urmează:

• erupții cutanate sub formă de papule și pete roșii - 100% din cazuri
• artrita si durerea articulara - 82%
• dureri abdominale - 63%
• afectarea rinichilor (glomerulonefrita) - 5-15%.

Cel mai adesea, recuperarea are loc spontan. Prin urmare, boala este relativ favorabilă în copilărie, mai ales dacă regulile de nutriție sunt observate și a început eliminarea unui posibil factor cauzal. După declinul inflamației, riscul de recurență este maxim în primele 3 luni, dar poate mai târziu.

După recuperare, trebuie să se respecte principiile nutriției alimentare pe tot parcursul anului și să se evite contactul cu alergenii care penetrează prin tractul respirator.

Sindromul de piele este prezent în imaginea clinică a vasculitei. Se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• apariția unei erupții numite purpură;
• simetria sa;
• purpura se ridică deasupra pielii și este bine palpabilă;
• simultan cu acesta pot fi pete roșii, cosuri, blistere, care se caracterizează prin prurit;
• erupții primare pe picioare, mai târziu se răspândesc în șolduri și fese;
• după câteva zile, erupțiile de roșu aprins devin maro și apoi devin palide și dispar;
• uneori pot exista leziuni pigmentate care persistă mult timp.

Dezvoltarea glomerulonefritei apare de obicei în decurs de o lună de la apariția primelor simptome ale bolii. Tulburările renale pot apărea cu manifestări minime sau pot fi predispuse la un curs agresiv. În funcție de aceasta, semnele clinice și de laborator ale glomerulonefritei sunt foarte diverse. Acestea includ:

• proteinele din urină;
• edem, uneori foarte pronunțat în ceea ce privește sindromul nefrotic, în care pierderea proteinei în urină poate ajunge la 3,5 g pe zi;
• dureri lombare;
• roșeața urinei (hematurie brută) sau numai prezența microscopică a celulelor roșii din sânge (micro hematuria);
• o creștere tranzitorie a presiunii.

Sindromul abdominal este o consecință a ischemiei intestinale. La copii, se caracterizează prin:

• greață;
• vărsături;
• apariția venelor sângeroase în fecale;
• vărsat dureri peste tot în stomac pentru colici;
• durerea crește după masă;
• scaune libere.

Forma abdominală a vasculitei hemoragice seamănă cu un "abdomen ascuțit", care necesită intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, este contraindicat în această boală, deoarece cauza leziuni ale vaselor de sânge. Este necesară o terapie medicamentoasă adecvată.

Sindromul articular în vasculita hemoragică are simptome tipice care îl deosebesc de sindromul articular la alte boli (osteoartrita, artrita reumatoidă, guta). Acestea includ:

• lipsa distrugerii articulației;
• simetria leziunii;
• lipsa migrației durerii;
• leziuni frecvente ale articulațiilor gleznei și genunchiului.

Tratamentul unui copil cu vasculită hemoragică trebuie început în spital. De obicei, a oferit o odihnă de pat de trei săptămâni, urmată de expansiune.

Cum este diagnosticată vasculita hemoragică?

O boală a lui Henoch Schönlein este destul de ușor de expus unui pacient care are toate cele trei simptome principale.

Există diferențe mici în cursul bolii la copii și adulți.

• Mai mult de 30% din copii dezvoltă febră.
• Caracterizată prin debutul și evoluția acută a bolii.
• Sindromul abdominal este însoțit de un scaun lichid cu dungi de sânge.
• Deseori, rinichii sunt implicați în proces încă de la început, cu detectarea hematuriei și a proteinuriei în testele de urină.

• Debutul bolii este șters, simptomele sunt mai ușoare.
• Sindromul abdominal apare la doar 50% dintre pacienți și este rareori însoțit de greață și vărsături.
• Leziunile renale conduc la apariția glomerulonefritei cronice difuze, cu formarea de insuficiență renală cronică.

diagnosticare

Diagnosticul bolii este efectuat în mod cuprinzător. În primul rând, medicul efectuează un studiu oral, în timpul căruia constată plângerile pacientului, colectează anamneza. În viitor, pot fi atribuite următoarele studii:

• Ecografia organelor abdominale și a rinichilor.
• Determinarea duratei sângerării.
• Efectuați testele cu manșetă, precum și eșantioanele hamului și vârfului.
• Examenul fecal
• Realizarea studiilor imunologice, precum și a biochimiei sângelui.
• Studii virologice pentru identificarea hepatitei.
• Examenul endoscopic al tractului gastro-intestinal.
• Un test de sânge poate detecta un număr crescut de leucocite și ESR. Tulburările imunologice sunt de asemenea observate sub forma unei creșteri a imunoglobulinelor A și a unei scăderi a nivelului de imunoglobuline G.
• În timpul examinării fizice, medicul verifică funcționarea articulațiilor, examinează cu atenție pielea pentru a detecta modificările de culoare și eventualele erupții cutanate. În cazul în care se detectează umflături în zona feței, aceasta poate indica o perturbare a funcționării normale a sistemului urinar. Ar trebui să verificați și impulsul.

Boala trebuie distinsă de următoarele afecțiuni și condiții:

• Endocardita endocritică.
• Vasculita sistemică (sindromul Goodpasture, nodoza periarteritică, boala Behcet).
• Tulburări difuze ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic).
• Meningococemie.
• Pulpă macroglobulinemică Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Boala lui Crohn.

În plus, poate fi prescrisă o procedură trepanobiopsy și o examinare a măduvei osoase.

Tratamentul vasculitei hemoragice

În primul rând, este necesară o dietă (alimentele alergice sunt excluse). În al doilea rând, odihnă strictă a patului. În al treilea rând, terapia medicamentoasă (antiagregante, anticoagulante, corticosteroizi, imunosupresoare, azatioprină, precum și terapia antitrombotică).

Aplicați următoarele medicamente:

• activatori de fibrinoliză - acid nicotinic.
• Heparina în doza de 200-700 unități pe kilogram de masă pe zi subcutanat sau intravenos de 4 ori pe zi este anulată treptat, cu o scădere a dozei unice.
• dezagreganți - clopotele 2-4 miligrame / kilogram pe zi, picurare intravenoasă trentală.
• În cazurile severe, este prescrisă terapia cu plasmafereză sau cu glucocorticosteroizi.
• În cazuri excepționale, se utilizează citostatice, cum ar fi azatioprina sau ciclofosfamida.

Practic, evoluția bolii este favorabilă, iar terapia imunosupresoare sau citostatică este rar utilizată (de exemplu, cu dezvoltarea nefritei autoimune).

• Durata tratamentului vasculitei hemoragice depinde de forma clinică și severitatea: 2-3 luni - pentru ușoară; 4-6 luni - cu moderat; până la 12 luni - în cazul unui curs recurent sever și jad de Schönlein - Genoh; în cazul unui curs cronic, aceștia sunt tratați cu cursuri repetate timp de 3-6 luni.

Copiii trebuie să fie la dispensar. Deținut timp de 2 ani. Primele 6 luni pacientul vizitează medicul lunar, apoi 1 o dată la 3 luni, apoi 1 dată în 6 luni. Prevenirea se efectuează cu ajutorul reabilitării focarelor de infecție cronică. Verificați periodic fecalele pe ouăle de helminth. Acești copii sunt contraindicați în sport, în diverse fizioterapii și în expunerea la soare.

Răspunsuri la întrebări

Ce înseamnă o dietă hipoalergenică?

• În primul rând, produsele extrem de alergene, cum ar fi ouă, ciocolată, citrice, cafea și cacao, pește de mare și fructe de mare, nuci ar trebui să fie excluse din consum. De asemenea, este necesar să refuzați alimentele grase și prăjite. În regimul alimentar ar trebui să fie dominat de produse lactate cu mâncăruri cu conținut scăzut de grăsimi, fierte și fierte. Sunt permise mere verzi, porii de cereale, carne de curcan si de iepure, uleiuri vegetale.

Care este prognosticul vasculitei hemoragice?

• De regulă, prognosticul, în special în forma ușoară a bolii, este favorabil. Vasculita hemoragică severă este plină de recurența bolii și de apariția complicațiilor (nefrită, complicată de insuficiența renală). În cazul fulgerului, probabilitatea de deces este ridicată în câteva zile după declanșarea bolii.

Sunt pacienții cu vasculită hemoragică luați pentru înregistrarea dispensarului?

• Înregistrarea la adulți după expirarea bolii amânate nu este indicată. Copiii trebuie supravegheați timp de doi ani. În primele șase luni, în fiecare lună, în următoarele șase luni în fiecare trimestru și în ultimul an la fiecare 6 luni. Copiii nu trebuie să meargă la sport, fizioterapia și insolarea (expunerea la soare) sunt contraindicate.

Este posibil să se dezvolte complicații și consecințe după vasculita hemoragică și care dintre ele?

• Da, boala poate duce la obstrucție intestinală și peritonită, insuficiență renală cronică, disfuncție a organelor interne (inimă, ficat), anemie și hemoragie pulmonară, copiii pot dezvolta diateza hemoragică.

Cum să preveniți exacerbările?

Pacientul, după îndepărtarea de la spital, nu trebuie să uite de boala lui la domiciliu. Bineînțeles, până atunci ar fi știut deja totul despre natura bolii, prevenirea exacerbărilor, comportamentul în viața de zi cu zi, alimentația și modul de viață al zilei. După ce a intrat în atmosfera familială, pacientul nu va lua niciun medicament fără prescripție medicală, nu se va arunca pe produse care pot provoca o recidivă (alergeni), dar va mânca pe deplin și în fiecare seară vor începe să facă mișcări ușoare în aer proaspăt.

În plus, o persoană este contraindicată:

• Excesivă anxietate, stres mental;
• Vaccinări (posibile numai din motive de sănătate);
• Muncă fizică grea (copiii sunt scutiți de lecțiile de educație fizică);
• hipotermie;
• Introducerea imunoglobulinelor (antistafilococic, tetanic etc.).

Datorită faptului că vasculita hemoragică este în primul rând o boală din copilărie, sunt recomandate recomandări speciale pentru copii mici (sau părinți?):

• La fiecare șase luni, copilul vizitează medicul curant (în absența exacerbărilor);
• Supravegherea clinică timp de cel puțin 5 ani în cazul în care rinichii sunt sănătoși, dar dacă sunt învinși, controlul poate fi pe toată durata vieții;
• Copiii sunt complet scutiți de educația fizică timp de un an, apoi sunt transferați la grupul pregătitor;
• De trei ori pe an, o vizită obligatorie la dentist și otolaringolog;
• Teste regulate de urină (generale și în conformitate cu Nechyporenko) și analize ale fecalelor pentru helminți;
• Vaccinările sunt excluse timp de 2 ani, după care se efectuează vaccinarea de rutină, dar cu permisiunea medicului curant și sub "acoperirea antihistaminică";
• Respectarea dietei antialergice - 2 ani;

Sfaturi adresate părinților sau altor rude despre tratamentul la domiciliu, prevenirea recidivei, alimentația și comportamentul la școală și la domiciliu.

Hemoragie vasculită

. sau: boala Schönlein-Henoch, sindromul Schönlein-Henoch, purpura reumatică, purpura alergică, microtrombuscita imună, toxicoza capilară

Simptomele vasculitei hemoragice

Toate simptomele vasculitelor hemoragice sunt combinate în mai multe sindroame (un set stabil de simptome combinate de o singură dezvoltare).

• Sindromul pielii - apariția hemoragiilor mici, care se ridică deasupra suprafeței pielii.
  • Locație:
    • în apropierea articulațiilor, în special a picioarelor;
    • mâini și picioare;
    • coapsa;
    • fese;
    • fata;
    • trunchiului.
  • După dispariția hemoragiilor în locul lor rămâne pigmentarea (întunecarea pielii).
  • Cu vasculita hemoragică, nu există sângerări din nas și gură.

• Sindromul articular.
  • manifestări:
    • durere la nivelul articulațiilor, în special în articulațiile mari ale picioarelor;
    • durerea este cea mai gravă cu apariția hemoragiilor subcutanate în articulații;
    • umflarea articulațiilor;
    • decolorarea pielii deasupra articulațiilor până la roșu, apoi albirea.
  • Sindromul articular durează de obicei nu mai mult de o săptămână.
  • Nu există schimbări permanente în forma articulațiilor, încălcând funcția lor.

• Sindromul abdominal (adică pe partea abdomenului).
  • Motivul este hemoragiile multiple din peretele intestinal și din peritoneu (o membrană subțire care acoperă organele cavității abdominale și pereții interiori ai cavității abdominale).
  • simptome:
    • moderată durere abdominală;
    • uneori durerile abdominale sunt paroxistice;
    • durerea este de obicei localizata in jurul buricului, mai putin in alte parti ale abdomenului;
    • durerea abdomenului este însoțită de modificări ale aspectului pacientului (paloare a pielii, o față înfundată, ochi scufundați, trăsături ascuțite, o limbă uscată);
    • pacienții se află de obicei pe partea lor, apăsând picioarele în stomac, grăbindu-se;
    • simultan cu durere în abdomen, vărsături sângeroase, scaune libere, adesea cu dungi de sânge;
    • durerile abdominale dispar pe cont propriu sau în primele 2-3 zile după începerea tratamentului.

• Sindromul renal este o leziune inflamatorie a vaselor mici ale rinichilor. simptome:
  • apariția sângelui în urină;
  • hipertensiune arterială;
  • umflarea (cea mai mare parte a feței).

• Alte simptome (deteriorarea creierului și a măduvei spinării, sângerarea în plămâni, inflamarea mușchilor inimii etc.) sunt rareori observate și sunt recunoscute prin studii speciale.
  
• Odată cu dezvoltarea anemiei (scăderea nivelului de hemoglobină - o substanță specială a eritrocitelor (celulele roșii din sânge) care transportă oxigenul), apare un sindrom anemic:
  • slăbiciune generală;
  • scăderea capacității de muncă;
  • amețeli;
  • leșin (stupefacție);
  • tinitus;
  • mișcând "zbura" înaintea ochilor mei;
  • dificultăți de respirație și palpitații cu puțină efort;
  • cusaturi dureri in piept.

formă

• În funcție de varianta clinică a cursului vasculitei hemoragice este:
  • piele;
  • articular;
  • abdominal (adică din partea abdomenului);
  • rinichi;
  • combinate. Orice combinații sunt posibile. Cea mai obișnuită opțiune de piele-articulare, care altfel este numită simplu.
• În funcție de evoluția bolii poate fi:
  • fulgere rapidă (pentru câteva zile);
  • acut (până la 30-40 zile);
  • prelungit (timp de 2 luni sau mai mult);
  • recurente (reapariția semnelor de boală de 3-4 ori sau mai mult pe parcursul mai multor ani);
  • cronice (simptomele clinice persistă mai mult de 1,5 ani sau mai mult), cu exacerbări frecvente sau rare.
• Gradul de activitate a bolii:
  • un mic;
  • medie;
  • de mare.
• Gradul este determinat în funcție de gravitatea simptomelor, febrei și parametrilor de laborator:
  • rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR), adică celulele roșii (în funcție de conținutul de proteine ​​diferite din partea lichidă a sângelui);
  • reducerea numărului de celule sanguine normale;
  • nivelurile complexelor imune circulante (CIC, complexe ale unei substanțe străine și substanțe protectoare ale corpului) etc.

motive

• Cauzele vasculitei hemoragice sunt:
  • infecția anterioară (cel mai adesea virală);
  • introducerea de vaccinuri și seruri (medicamente pentru a crea imunitate la boli infecțioase);
  • insecte;
  • unele medicamente (unele medicamente antimicrobiene, medicamente care reduc tensiunea arterială etc.);
  • hipotermie etc.
• Factori de risc pentru vasculita hemoragică:
  • vârstă avansată;
  • infecții recurente;
  • tendință la reacții alergice (hipersensibilitate la substanțe străine).

Terapeutul va ajuta la tratarea bolilor

diagnosticare

• Analiza istoricului bolii și a plângerilor (când (cât timp) au existat hemoragii subcutanate, dureri la nivelul articulațiilor și abdomenului, sânge în urină și fecale, slăbiciune generală și alte simptome cu care pacientul asociază apariția acestora).
• Analiza istoriei vieții. Pacientul are boli cronice, ereditar (transmis de la părinți la copii), are pacient obiceiuri proaste, a luat medicamente de lungă durată, a dat vaccinuri și seruri pacientului (medicamente pentru a crea imunitate) la boli ale pielii), indiferent dacă acesta era în contact cu substanțe toxice (toxice).
• Examenul fizic. Se determină culoarea pielii (paliditatea și prezența hemoragiilor subcutanate sunt posibile). Îmbinările pot fi lărgite, inactive, dureroase. Odată cu înfrângerea rinichilor apar edeme, în principal ale feței. Impulsurile pot fi rapide, tensiunea arterială poate fi redusă atunci când apare anemia (o scădere a nivelului de hemoglobină este o substanță specială a eritrocitelor, adică a globulelor roșii din sânge) sau este crescută în caz de leziuni renale.
• Test de sânge Celulele sanguine rămân inițial în intervalul normal. În viitor, este posibilă o creștere a numărului de leucocite (celule albe din sânge), precum și o scădere a numărului de eritrocite (globule roșii) și a hemoglobinei (o substanță specială a eritrocitelor care transportă oxigen). Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR, indicator de laborator nespecific care reflectă raportul dintre varietățile de proteine ​​din sânge) este moderat crescută.
• Analiza urinei Odată cu dezvoltarea sângerării din rinichi sau din tractul urinar, celulele roșii sanguine apar în analiza urinei.
• Analiza fecalelor. Odată cu apariția sângerărilor intestinale în sângele fecale apare.
• Analiza biochimică a sângelui. Se determină nivelul de colesterol (substanță asemănătoare grăsimii), glucoză (carbohidrat simplu), creatinină (produs de degradare), acid uric (produs de degradare din nucleul celular), electroliți (potasiu, sodiu, calciu).
• Studiu imunologic (evaluarea stării de apărare a organismului). Detectează prezența anticorpilor (proteine ​​specifice produse de organism pentru a distruge celulele străine) la bacterii și viruși.
• Un studiu virologic (detectarea virușilor în organism) vizează identificarea virusurilor hepatitei B și C (virusuri speciale care pot provoca leziuni specifice ficatului și altor organe) ca o posibilă cauză a vasculitei hemoragice.
• Durata sângerării este evaluată atunci când pierdeți degetul sau lobul urechii. Cu vasculita hemoragică, această cifră crește.
• Timpul de coagulare. Se evaluează apariția unui cheag de sânge colectat din vena pacientului. Acest indicator rămâne normal.
• Testul de spargere. Apariția hemoragiilor subcutanate este estimată atunci când o pliu de piele este presată sub claviculă. Testul este pozitiv (adică hemoragiile apar, dar în mod normal nu ar trebui să fie).
• Cablu de probă. Un turnichet este aplicat pe umărul pacientului timp de 5 minute, apoi se apreciază apariția hemoragiilor pe antebrațul pacientului. Testul este pozitiv (adică hemoragiile apar, dar în mod normal nu ar trebui să fie).
• Cuff test. O manșetă pentru măsurarea tensiunii arteriale este aplicată pe umărul pacientului. Aerul este forțat să intre la o presiune de 90-100 mm Hg. Art. timp de 5 minute. După aceasta, se apreciază apariția hemoragiei pe antebrațul pacientului. Testul este pozitiv (adică hemoragiile apar, dar în mod normal nu ar trebui să fie).
• Examinarea cu ultrasunete (ultrasunete) a organelor abdominale. Efectuat cu apariția durerii în abdomen. Evaluă structura organelor abdominale.
• Studiul rinichilor se desfășoară odată cu dezvoltarea înfrângerii lor
  • examinarea ultrasonică a rinichilor. Studiază structura rinichilor;
  • Scintigrafia renală este o metodă de cercetare în care se injectează un medicament radioactiv în organism și se obține o imagine a rinichilor utilizând o cameră gamma. Examinează funcția renală.

• O biopsie a pielii și a rinichilor (care ia o bucată de țesut pentru examinare) dezvăluie deteriorarea vaselor mici sub formă de inflamație și distrugerea pereților lor.
• Examinările endoscopice (metodele de cercetare a organelor cavulare și a cavităților corporale, prin examinarea lor prin instrumente optice - endoscoape) sunt efectuate pentru a identifica sursa de sângerare.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) este un studiu al esofagului, stomacului și duodenului (partea inițială a intestinului subțire).
  • Colonoscopia este un studiu al colonului.
  • Bronhoscopia este un studiu al tractului respirator.
  • Laparoscopie - studiul cavității abdominale.

• Studiul măduvei osoase obținut prin puncție (piercing cu extracția conținutului intern) al osului, cel mai adesea sternul (osul central al suprafeței anterioare a toracelui, la care sunt atașate coaste) se efectuează în unele cazuri pentru a evalua hematopoieza (formarea celulelor sanguine) și a exclude alte cauze hemoragie subcutanată.
• O trepanobiopsie (un studiu al măduvei osoase în relația sa cu țesuturile înconjurătoare) se realizează atunci când se ia o coloană de măduvă osoasă cu os și periost pentru examinare, de obicei din osul iliac (pelvisul unei persoane situate cel mai aproape de piele) folosind un trepan. Se efectuează în cazuri rare pentru a evalua formarea sângelui și a exclude alte cauze de hemoragie subcutanată.
• De asemenea, este posibil să se consulte un reumatolog, hematolog.

Tratamentul vasculitei hemoragice

• De bază (care este, de bază) terapie:
  • restricționarea activității motorii;
  • hipoalergenic (adică nu conține substanțe care pot provoca o reacție alergică - o activare specială a sistemului de apărare a organismului care este dăunător în loc de a beneficia);
  • enterosorbție (luând medicamente care leagă substanțele nocive din intestin, împiedicându-le să fie absorbite în sânge);
  • terapia dezagregantă (utilizarea medicamentelor care împiedică formarea unui cheag de sânge din cauza unei încălcări a lipirii trombocitelor - plăci de sânge). Îmbunătățește circulația sângelui prin vase mici;
  • terapia anticoagulantă (utilizarea de medicamente care împiedică formarea unui cheag de sânge datorită impactului asupra factorilor de coagulare);
  • medicamente antihistaminice (adică antialergice);
  • terapia cu perfuzie (administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale care promovează eliminarea substanțelor nocive din organism);
  • terapie antibacteriană (utilizarea agenților antimicrobieni);
  • glucocorticoizii (analogi sintetici ai hormonilor corticosuprarenali umani). Ele au efecte antiinflamatorii și anti-edeme, împiedică apariția reacțiilor alergice.

• Utilizarea fondurilor suplimentare (alternative):
  • medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS sau AINS) - un grup de medicamente cu efecte antiinflamatorii, analgezice și antipiretice;
  • (vitaminele A, E, PP etc.) - un grup de medicamente care restaurează membrana (membrana) celulelor și asigură o nutriție îmbunătățită și vindecare a țesuturilor;
  • citostatice - un grup de medicamente care suprimă creșterea tumorilor și activitatea sistemului imunitar;
  • Plasmafereza este o metodă de eliminare a substanțelor nocive din sânge cu ajutorul unor dispozitive speciale.

• Tratamentul simptomatic (adică tratamentul simptomelor individuale - manifestări ale bolii).
  • Tratamentul focarelor cronice de infecție (de exemplu, caria dentară (distrugerea țesutului dentar de către microbi sau fluxul sanguin insuficient), cauze de gât inflamat frecvent - inflamația țesutului limfoid al faringelui etc.).
  • Antacidele (reducerea acidității sucului gastric) pentru a reduce riscul de deteriorare a stomacului de glucocorticoizi și de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
  • Antispastice (medicamente care reduc durerea cauzată de spasme - o reducere bruscă a mușchilor vaselor și a organelor interne). Se folosește pentru durere în abdomen.

• Tratamentul chirurgical:
  • îndepărtarea tractului intestinal se efectuează cu o evoluție severă a bolii cu moartea tractului intestinal;
  • transplantul de rinichi (transplant) este utilizat pentru afecțiuni renale severe, cu imposibilitatea de a-și restabili funcțiile.

Complicații și consecințe

• Complicațiile diatezei hemoragice:
  • insuficiență renală cronică (insuficiență renală);
  • moartea secțiunii intestinale cu posibila penetrare a conținutului intestinal în cavitatea abdominală și dezvoltarea peritonitei (inflamația peritoneului - membrana care acoperă organele și pereții interiori ai cavității abdominale);
  • obstrucție intestinală (încălcarea conținutului prin intestin);
  • hemoragie hemoragică (sângerare din vasele plămânilor sau bronhiilor, însoțită de eliberarea de sânge din tractul respirator);
  • anemie de deficit de fier, adică o scădere a nivelului de hemoglobină (o substanță specială a eritrocitelor care transporta oxigen) din cauza lipsei de fier;
  • deteriorarea organelor interne, în special în prezența bolilor cronice (de exemplu, inimă, rinichi etc.).

• Consecințele vasculitei hemoragice pot fi absente, în condițiile în care tratamentul cu normă întreagă a început în timp util. Hemoragia hemoragică duce rareori la moarte. La jumătate dintre pacienți survine recuperarea completă. Restul pacienților au un curs recidivant, adică re-dezvoltarea manifestărilor bolii după câteva luni sau ani.

Prevenirea vasculitei hemoragice

• Prevenirea primară (adică, înainte de apariția bolii) vasculita hemoragică:
  • consolidarea apărării organismului (de exemplu, întărirea, mersul în aer proaspăt, alimente sănătoase cu conținut suficient de legume și fructe etc.);
  • (de exemplu, carii dentare (distrugerea țesutului dentar de către microbi sau fluxul sanguin insuficient), cauzele durerilor de gât frecvente - inflamația țesutului limfoid al faringelui etc.);
  • respingerea utilizării necontrolate a medicamentelor;
  • excluderea hipotermiei;
  • respingerea activității fizice excesive.

• Protecția secundară este cea mai veche detectare a vasculitei hemoragice.

• Prevenirea complicațiilor în vasculita hemoragică:
  • tratamentul complet prompt al vasculitei hemoragice;
  • evitând contactul cu alergenii (substanțe străine care, atunci când sunt ingerate, cauzează o activitate excesivă a apărării organismului);
  • interzicerea vaccinărilor;
  • renuntarea la fumat si consumul de alcool.

• surse

• Longo L.D. Hematologia și oncologia lui Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 pag.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologie. M.: EKSMO, Sankt Petersburg: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. Anemia. SPb.: Hipocrate, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. și alte boli mieloproliferative. Moscova: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas al hematologiei. M.: Logosphere, 2007. - 608 pag.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. și altele. Hematologia copilăriei. Al doilea ed., Ext. și pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologie manual. Volumul 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Boli de sânge. Sankt Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Curs de prelegeri privind hematologia pediatrică. Simferopol: KMU-le. S.I. Georgievski, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologie practică. M.: Practică medicină, 2005. -544 p.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Bolile interne: hematologie. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologic. Tver: Triada, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hematologie: un ghid pentru medici. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Bazele hematologiei clinice. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radcenko VG Manualul de referință. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologie. Ryazan: Universitatea de Stat din Ryazan, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretarea rezultatelor analizei hematologice automate (aspecte clinice și de laborator). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Sindroame clinice în hematologie. Recomandări metodice. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Ce să faci cu vasculita hemoragică?

• Alegeți un medic generalist adecvat
• Treceți testele
• Luați un tratament de la medic
• Urmați toate recomandările

Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculară este o inflamație aseptică sistemică a vaselor microvasculatului cu o leziune primară a pielii, a articulațiilor, a tractului gastrointestinal și a glomerului renal. Apare cu simptome de erupție hemoragică sau urticarie, artralgie, sindrom de durere abdominală, hematurie și insuficiență renală. Diagnosticul se bazează pe simptome clinice, date de laborator (teste de sânge, urină, coagulogramă), studiul tractului digestiv și rinichilor. Baza tratamentului vasculitelor este terapia cu anticoagulante, angiogregantami. În cazurile severe, se utilizează hemocorrecția extracorporeală, tratamentul cu glucocorticoizi, tratamentul antiinflamator, citostatic.

Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculară (HBV, boala Schönlein-Genoch, purpura alergică, toxicoza capilară) este una dintre cele mai frecvente boli hemoragice de astăzi. În esență, este o vasculită alergică superficială cu o leziune de arteriole mici, venule, precum și capilare. În clasificarea internațională a bolilor (ICD), boala se numește "purpură alergică". Boala Schönlein-Henoch apare în principal la copii - de la 5 la 14 ani. Prevalența medie în rândul copiilor de această vârstă este de 23-25 ​​de cazuri la 10 mii. Persoanele cu vârste cuprinse între 7 și 12 ani sunt cele mai susceptibile la această boală. La copiii cu vârsta sub 3 ani, sunt cunoscute numai cazuri izolate de purpură.

motive

Aspectele etiologice nu au fost pe deplin studiate, este cunoscut doar faptul că în majoritatea cazurilor patologia este infecțio-alergică. Există o dependență sezonieră - cea mai mare incidență este înregistrată în sezonul rece și umed. Observațiile pe termen lung au evidențiat factori comuni de declanșare care preced evoluția manifestărilor clinice. Acestea includ:

• Bolile infecțioase. În majoritatea cazurilor, manifestarea vasculitei este precedată de o infecție acută a tractului respirator (traheobronchitis, amigdalită, rinofaringită). Cel mai adesea, este posibil să se izoleze streptococul beta-hemolitic, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirusul, HSV de tip 1 și tipul 2 din tampoanele nazofaringei. O parte mai mică a copiilor bolnavi este infectată cu citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatita B.
• Terapia de droguri. În reumatologie, există rapoarte privind dezvoltarea vasculitei hemoragice prin utilizarea farmacopreparațiilor: antibiotice (peniciline, macrolide), AINS, medicamente antiaritmice (chinidină). Pentru a provoca fenomenul de purpură alergică poate vaccinarea profilactică, efectuată imediat după ARVI anterioară.
• Povară alergică. În istoricul pacienților cu HB există adesea indicii privind prezența diferitelor tipuri de alergii (droguri, alimente, frig). Pacienții suferă adesea de dermatită alergică, polinoză, rinită alergică sau manifestări de diateză exudativ-catarrală.
• Alte cauze endogene și externe. Hipercoolizarea, insolația excesivă, mușcăturile de insecte și leziunile pot fi printre factorii care produc factori. La unii pacienți, manifestarea bolii apare pe fondul sarcinii, diabetului, tumorilor maligne, cirozei hepatice.

În multe cazuri, factorul cauzal care provoacă apariția vasculitei nu poate fi stabilit. Un număr de autori sugerează că efectul provocării factorilor conduce la apariția vasculitei hemoragice numai în cazurile în care este efectuată pe fundalul predispoziției genetice a organismului la reacții imune hiperegice.

patogenia

Baza dezvoltării vasculitei hemoragice este formarea complexelor imune și creșterea activității proteinelor sistemului de complement. Circulând în sânge, acestea sunt depuse pe suprafața interioară a peretelui vaselor mici (venule, arteriole, capilare), provocând distrugerea acesteia cu apariția unui proces inflamator aseptic. Inflamația peretelui vascular, la rândul său, conduce la creșterea permeabilității acestuia, depunerea fibrină și a masei trombotice în lumenul vasului, care cauzează semnele clinice principale ale sindromului hemoragic al pielii și microturbării patului vascular cu afectarea tractului gastrointestinal, rinichilor și articulațiilor.

clasificare

În cursul clinic al toxicozei capilare, există o fază acută (perioada inițială sau exacerbarea) și o fază de diminuare (ameliorare). În funcție de simptomele predominante, boala este clasificată în următoarele forme clinice: simple, reumatoide (articulare), abdominale și fulminante. În funcție de natura fluxului, se disting acută (până la 2 luni), prelungită (până la o jumătate de an) și HS cronică. Severitatea manifestărilor clinice secretă vasculita:

• Gradul ușor. Există o stare satisfăcătoare a pacienților și o mică formă de erupție cutanată, artralgie.
• Grad mediu. Starea pacientului este moderată, erupția cutanată este abundentă, artralgia este însoțită de modificări ale articulațiilor tipului de artrită, dureri abdominale recurente și microematurie.
• Severă. Există o afecțiune gravă a pacientului, se excretă excesivă erupție cutanată cu zone necrotice, angioedem, sindrom nefrotic, hematurie și hemoragie gastrointestinală, posibil de apariție a insuficienței renale acute.

simptome

Pentru o clinică cu purpură alergică, un debut tipic acut, cu febră până la numerele subfebrile sau febrile. Cu toate acestea, este posibil să nu existe o creștere a temperaturii. Sindromul pielii este observat la începutul bolii și se observă la toți pacienții. Se caracterizează prin elemente hemoragice difuze de tip pacat-papular, de diferite mărimi (de obicei mici), care nu dispar atunci când sunt presate. În unele cazuri, se observă urticarie. Erupțiile sunt, de obicei, localizate simetric pe pielea picioarelor, coapsei și feselor, în zona articulațiilor mari, mai puțin pe pielea mâinilor și a corpului. Abundența erupțiilor se corelează adesea cu severitatea vasculitei. Cu cel mai sever curs, necroza se dezvoltă în centrul unor elemente ale erupției cutanate și ale formelor de ulcer. Rezolvarea erupțiilor se termină cu o hiperpigmentare de lungă durată. La HBW cronic, cu recurențe frecvente ale pielii după dispariția erupției cutanate, se produce peeling.

Sindromul articular se dezvoltă la 70% dintre pacienți. Deteriorarea articulațiilor poate fi de scurtă durată sub formă de artralgie ușoară sau poate persista timp de câteva zile cu durere severă, însoțită de alte simptome de artrită (roșeață, umflături) și care conduc la restrângerea mișcării articulației. O caracteristică este natura volatilă a leziunii, cu implicarea articulațiilor în mare parte, adesea a genunchiului și a gleznei. Sindromul articular poate să apară în perioada inițială de vasculită sau să apară ulterior. Adesea este tranzitorie în natură și nu duce niciodată la deformarea permanentă a articulațiilor. Sindromul abdominal poate preceda sau să însoțească manifestările articulare cutanate. Se manifestă prin dureri abdominale cu intensitate variabilă - de la moderat la paroxismal după tipul de colică intestinală. Pacienții nu pot indica locația exactă a durerii, se plâng de scaunul anormal, greața și vărsăturile. Abdominala poate apărea de mai multe ori pe parcursul zilei și poate trece în mod spontan sau în primele zile de tratament.

Sindromul renal apare la 25-30% dintre pacienți și manifestă semne de glomerulonefrită cronică sau acută cu diferite grade de hematurie. Un număr de pacienți dezvoltă complexe de simptome nefrotice. Înfrângerea altor organe în vasculita hemoragică este destul de rară. Aceasta poate fi pneumonia hemoragică sub formă de tuse cu dungi de sânge în spută și scurtarea respirației, hemoragii în endocard, pericardită hemoragică, miocardită. Deteriorarea vaselor cerebrale se manifestă prin amețeli, iritabilitate, cefalee, epifriscuri și poate provoca dezvoltarea de meningită hemoragică.

complicații

Leziunile renale sunt cel mai persistent sindrom de vasculită hemoragică, pot fi complicate de glomerulonefrita malignă și insuficiența renală cronică. În cazurile severe de purpură alergică apare sângerare gastrointestinală, însoțită de vărsături sângeroase și prezența sângelui în fecale, hemoragie pulmonară, hemoragie în substanța cerebrală (accident vascular cerebral hemoragic). Pierderea masivă a sângelui poate duce la colaps și comă anemică. Complicațiile sindromului abdominal sunt mai puțin frecvente și sunt reprezentate de invagnarea intestinală, peritonita, tromboza mezenterică și necroza unei părți a intestinului subțire. Cea mai mare frecventa a rezultatelor letale este inregistrata in forma de HB fulminant.

diagnosticare

Efectuând diagnosticarea, un reumatolog ia în considerare vârsta pacientului, studiază etiofactorii, compară datele clinice și de laborator și exclude alte boli. Odată cu dezvoltarea sindromului renal, pacientul are nevoie de o consultare nefrologistă, în prezența durerilor abdominale - o consultare a unui gastroenterolog și a unui chirurg. Panoul de diagnosticare include:

• Teste hematologice. În general, testele de sânge, de regulă, prezintă semne nespecifice de inflamație moderată (leucocitoză și o ușoară creștere a ESR), o creștere a numărului de trombocite și eozinofile. Analiza biochimică a sângelui arată o creștere a imunoglobulinei A și a CRP. Rezultatele coagulogramei au o mare importanță diagnostică. Lipsa datelor pentru încălcarea coagulării în prezența semnelor clinice de sindrom hemoragic este o dovadă în favoarea HS.
• Urina și fecalele. În analiza urinei au fost depistate hematurie, proteinurie, cilindrurie. Pacienții cu sindrom renal se prezintă prin monitorizarea modificărilor în analiza urinei, efectuarea biochimiei urinare, eșantioanele Zimnitsky, Nechiporenko. Pentru a diagnostica hemoragia ascunsă a tractului gastro-intestinal, efectuați analize de sânge oculte fecale.
• Instrumente diagnostice. Pentru a evalua starea organelor țintă, este efectuată o ultrasunete a rinichilor, ultrasunete a vaselor renale. Pentru a exclude cauzele organice de sângerare din tractul digestiv și bronhiile, se recomandă efectuarea unui ultrasunete abdominal, gastroscopie, bronhoscopie.
• Biopsia cu histologie. În cazurile severe de diagnostic, este indicată o biopsie a pielii sau a rinichiului. Examinarea histologică a biopsiei evidențiază modificări caracteristice: depunerea imunoglobulinei A și a CEC pe endotel și în grosimea peretelui vascular al venulelor, arteriolelor și capilarelor; formarea microtribilor; eliberarea de elemente din sânge dincolo de vas.

Forma abdominală a vasculitei hemoragice trebuie diferențiată de alte cauze care determină apariția simptomelor unui "afecțiune acută"., gripa), leucemie, artrita reumatoida, boala Still, glomerulonefrita acuta, vasculita sistemica.

tratament

În faza acută de vasculită hemoragică, pacienții trebuie să respecte odihna patului și o dietă hipoalergenică, să limiteze consumul de fluide și sare și să elimine antibioticele și alte medicamente care pot crește sensibilizarea organismului. Direcțiile principale ale terapiei depind de manifestările clinice, deci este recomandabil să le luăm în considerare din punct de vedere sindrom:

• Pentru orice sindroame. Baza terapiei de bază pentru toate formele de hepatită B este numirea de dezagreganți (dipiridamol, pentoxifilină) și activatori de fibrinoliză (acid nicotinic). Preparatele din aceste grupuri împiedică agregarea plachetară, îmbunătățesc microcirculația și perfuzia interstițială. De multe ori, heparina și alte anticoagulante sunt incluse în regimul de bază.
• Cu sindromul pielii. Terapia implică utilizarea de sulfasalazină, colchicină. Utilizarea prednisonului este încă o problemă controversată în rândul medicilor. Poate numirea lui în cazuri severe de HS. În absența efectului terapiei cu corticosteroizi, preparatele din stoc sunt citostatice.
• Când sindromul articular. Pronunțată arthralgia este oprită prin terapie antiinflamatorie (indometacin, ibuprofen). În plus, pot fi administrați derivați de aminochinolină (clorochină).
• Cu sindrom renal. Sunt prescrise doze mari de glucocorticoizi, citostatice. Este posibil să se utilizeze inhibitori ai ECA, antagoniști ai receptorilor angiotensinei II, să se administreze imunoglobulină umană normală, să se efectueze electroforeză cu acid nicotinic și heparină în zona renală. În stadiul terminal al bolii cronice de rinichi, este necesară hemodializa sau transplantul de rinichi.
• Cu sindrom abdominal. Sindromul de durere intensă servește ca indicație pentru administrarea intravenoasă a prednisolonei, a reopoliglicinei, a cristaloidelor. Odată cu dezvoltarea complicațiilor chirurgicale (perforare, invaginație a intestinului), se folosesc tactici chirurgicale.

Cursul sever al bolii este o indicație pentru hemocorrecția extracorporeală (hemoragie, imunosorbție, plasmefereză). Mulți autori au remarcat ineficiența antihistaminelor în tratamentul HB. Cu toate acestea, utilizarea lor poate fi justificată la pacienții cu antecedente alergice. Atunci când boala este asociată cu alergii alimentare și prezența sindromului abdominal, enterosorbentele sunt prescrise suplimentar.

Prognoza și profilul

Formele ușoare de vasculită hemoragică sunt predispuse vindecării spontane după primul atac al bolii - prognosticul lor este favorabil. În forma fulminantă, moartea pacienților poate să apară în primele câteva zile de la debutul bolii. Cel mai adesea este asociat cu leziuni ale SNC vasculare și apariția hemoragiei intracerebrale. O altă cauză a morții poate fi sindromul renal sever, care duce la dezvoltarea uremiei. Pentru a preveni vasculita alergică, se recomandă salubrizarea focarelor infecțioase cronice ale organelor ORL, deparazitare cu invaziile helmintice, excluzând contactul cu alergenii cunoscuți și medicamentele necontrolate.