logo

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o patologie autoimună caracterizată prin formarea de autoanticorpi la membranele bazale ale glomerulilor renale și ale alveolelor pulmonare. Din punct de vedere clinic, sindromul Goodpasture se manifestă prin hemoragie pulmonară recurentă, glomerulonefrită progresivă și insuficiență renală. Diagnosticul sindromului Goodpasture este confirmat de detectarea anticorpilor la membrana bazală glomerulară (Anti GBM), datele de la o biopsie a rinichilor și a plămânilor și o examinare cu raze X a plămânilor. Tratamentul sindromului Goodpasture include terapie imunosupresoare (glucocorticosteroizi, citostatice), plasmefereză, în funcție de indicații - hemodializă, transplant de rinichi.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o leziune imune-inflamatorie a capilarelor rinichilor și a plămânilor, care are loc în urma dezvoltării glomerulonefritei și a pneumonitei hemoragice. Pentru prima dată, semnele acestei patologii au fost descrise în 1919 de către fiziopatologul american E.U. Goodpascher, pentru care boala a fost numită după el. În reumatologie, sindromul Goodpasture se referă la vasculita sistemică și este adesea denumit "sindrom pulmonar-renal hemoragic", "pneumonie hemoragică cu glomerulonefrită", "hemosideroză idiopatică a plămânilor cu nefrită". Incidența sindromului Goodpasture este de 1 caz la 1 milion de populație. Există două vârfuri de vârstă de incidență - în 20-30 ani și 50-60 de ani; majoritatea bărbaților sunt bolnavi. În absența tratamentului pentru sindromul Goodpasture, mortalitatea la pacienți atinge 75-90%.

Cauzele sindromului Goodpasture

Mecanismele etiologice ale bolii nu sunt identificate în mod fiabil. Observațiile clinice indică o relație între dezvoltarea sindromului Goodpasture și infecția virală trecută (gripa, hepatita virală A etc.), medicamente (carbimazol, penicilamină), pericole profesionale (inhalarea vaporilor de solvenți organici, lacuri, benzină), hipotermie, fumat. A fost observată predispoziția genetică la acest sindrom la purtătorii individuali ai alelelor HLA-DRwl5, HLA-DR4 și HLA-DRB1. Sunt descrise cazurile familiale ale sindromului Goodpasture.

Sub influența unui factor etiologic, ca urmare a schimbărilor în toleranța sistemului imunitar, organismul începe să producă autoprotite la nivelul membranelor bazale ale alveolelor pulmonare și glomerulilor renale. Se presupune că componenta structurală a-3 a lanțului de colagen de tip IV, care este prezentă în membranele bazale ale capilarelor pulmonare și renale, joacă rolul unui auto-antigen. Anticorpii formați (anticorpi GBM) în prezența complementului C3 se leagă la antigeni; Complexele imune rezultate sunt depozitate de-a lungul membranelor bazale, inducând leziuni imuno-inflamatorii glomerulilor renale (glomerulonefrita) și alveolelor (alveolita). În dezvoltarea inflamației autoimune, un rol important îl joacă activarea elementelor celulare (limfocite T, endoteliocite, monocite, macrofage alveolare, leucocite polimorfonucleare), citokine (factori de creștere a plachetelor, factori de necroză tumorală, interleukină-1); factori care afectează țesutul renal și pulmonar.

Substraturile patomorfologice ale sindromului Goodpasture sunt alveolita necrozantă hemoragică și nefrosonefrită. Examinarea histologică a țesutului renal evidențiază glomerulonefrita proliferativă membranoasă, proliferativă sau necrotizantă, scleroza glomerulară și fibroza parenchimului renal. Examinarea morfologică a țesutului pulmonar evidențiază septe intercalvelare capilare, infiltrate pulmonare, hemosideroză, pneumoscleroză.

Simptomele sindromului Goodpasture

Trei variante ale cursului clinic al sindromului Goodpasture se disting: maligne, moderate și lent. Pneumonia hemoragică recurentă și glomerulonefrita rapidă progresivă sunt caracteristice cursului malign. În cel de-al doilea tip, sindromul pulmonar-renal se dezvoltă mai lent și se exprimă moderat. În cea de-a treia variantă a sindromului Goodpasture, prevalează glomerulonefrita și CRF; manifestările pulmonare se dezvoltă târziu.

Versiunea malignă a sindromului Goodpasture debutează cu hemoragie pulmonară și insuficiență renală acută, care necesită tratament intensiv (eliminarea tulburărilor apă-electrolitică, compensarea pierderilor de sânge, inhalarea oxigenului, ventilația mecanică, hemodializa sau dializa peritoneală). În alte cazuri, boala poate începe cu simptome comune: subfebrilă, stare de rău, scădere în greutate. Uneori apariția plângerilor este precedată de ARVI transferat. Dintre simptomele specifice, semnele de deteriorare a plămânilor sunt, de obicei, primele care apar - tusea, scurtarea progresivă a respirației, cianoza, durerea toracică, hemoptizia recurentă sau hemoragia pulmonară. Afectarea pulmonară la sindromul Goodpasture este adesea complicată de astmul cardiac și edemul pulmonar.

În curând, simptomele renale sunt adăugate la manifestările pulmonare: hematurie, oligurie, edem periferic, hipertensiune arterială. La 10-15% dintre pacienți, sindromul Goodpasture se manifestă cu semne clinice de glomerulonefrită. În multe cazuri, evoluția bolii este însoțită de mialgie, artralgie, hemoragii ale pielii și membranelor mucoase, hemoragii intraretinale, pericardită.

Sindromul Goodpascher diagnostic

La examinarea pacienților cu sindrom Goodpasture, paliditatea pielii, pastoznost sau umflarea feței atrage atenția. În plămâni sunt auzite razele uscate și umede, numărul cărora crește în momentul hemoptiziei și după aceasta. În general, un test de sânge este detectat anemie hipocromie, anisocitoză, poikilocitoză, leucocitoză, o creștere accentuată a ESR. Pentru analiza generală a urinei caracteristic proteinuriei, cilindruriei, eritrocitriiei; eșantionul Zimnitsky dezvăluie isohostenuria. În analiza biochimică a sângelui este determinată de creșterea nivelului de creatinină, uree, seromucoid; concentrație redusă de fier. Pentru sindromul Goodpacus, este tipic detectarea unui număr mare de celule roșii din sânge, siderofagi și hemosiderin în analiza generală a sputei.

Metoda cea mai sensibilă și specifică pentru diagnosticarea sindromului Goodpasture este determinarea anticorpilor la membrana bazală glomerulară (Anti-GBM) utilizând ELISA sau RIA. Pe radiografiile plămânilor, se detectează umbre focale multiple. Confirmarea morfologică a sindromului Goodpasture se bazează pe date din biopsie pulmonară și renală. Rezultatele diagnosticului instrumental sunt de importanță secundară: spirometrie, ultrasunete a rinichilor, ECG, EchoCG.

Tratamentul și prognosticul sindromului Goodpasture

În perioada acută a sindromului Goodpasture, este indicată terapia cu celuloză cu metilprednisolonă sau terapia puls combinată (metilprednisolon + ciclofosfamidă), urmată de transferul în terapia de susținere după obținerea remisiei clinice, de laborator și de raze X. Pentru a elimina complexele imune circulante, se efectuează plasmefereza. Terapia simptomatică a sindromului Goodpasture include transfuzii de globule roșii și plasmă de sânge, prescrierea preparatelor de fier. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale terminale, se utilizează sesiuni de hemodializă. Nefrectomia poate fi efectuată cu transplant de rinichi ulterior, dar acest lucru nu exclude reapariția glomerulonefritei necrotizante în transplant.

Cursul sindromului Goodpasture este constant progresiv; prognoza nu este foarte încurajatoare. Decesul pacienților se datorează de obicei hemoragiei pulmonare profunde, insuficienței renale sau respiratorii severe. Cu o varianta maligna, moartea are loc in cateva saptamani; în alte cazuri, speranța medie de viață variază de la câteva luni la 1-3 ani. Literatura descrie o singură remisiune spontană a sindromului Goodpasture.

Sindromul Extreme Goodpascher: nici un tratament - nici un pacient

În sindromul Goodpasture, datorită dezvoltării unei reacții autoimune, capilarele din țesutul renal și pulmonar sunt distruse. Manifestări clinice - sângerări din plămâni, glomerulonefrită cu insuficiență renală progresivă. Pentru a confirma diagnosticul este o biopsie, sângele este examinat pentru anticorpi specifici. Fara tratament, prognosticul este slab.

Citiți în acest articol.

Cauzele sindromului Goodpasture

Ca factori care pot întrerupe funcționarea normală a sistemului imunitar, există:

  • virusul gripal, hepatita,
  • medicamente,
  • lucreaza cu lacuri, vopsele, solventi, benzina,
  • povară ereditară.

În acest caz, apar următoarele procese:

  • în rinichi - puffiness, necroza, scleroza glomerulară, înlocuirea cu țesut conjunctiv;
  • în plămâni - inflamația capilarelor, infiltraturile, pneumofibroza și întărirea.

Ca rezultat, există doar câteva celule funcționale, de aceea se dezvoltă insuficiența renală și pulmonară.

Vă recomandăm să citiți articolul despre tromboflebită a feței și a gâtului. Din aceasta veți afla despre simptomele și cauzele bolii, metodele de tratament chirurgical și medical.

Și aici mai multe despre venele varicoase interne.

Clinica a bolii

În funcție de starea sistemului imunitar, evoluția bolii poate fi:

  • severe (maligne),
  • moderată (moderată),
  • progresiv încet.

În același timp, la tinerii relativ sănătoși, datorită activității mai mari a imunității, sindromul Goodpasture este mai sever decât în ​​cazul persoanelor în vârstă sau cu patologie cronică concomitentă. Cu o varianta maligna a bolii, pneumonia are loc cu hemoragie pulmonara si insuficienta renala crescuta rapid datorita nefritei.

Cu dezvoltarea lentă a acestei patologii pentru o lungă perioadă de timp nu există sângerări, iar manifestările clinice sunt asociate cu glomerulonefrita.

Simptome la adulți și copii

Cel mai frecvent diagnosticat sindrom Goodpasture în două grupe de vârstă - 20 - 30 și 50 - 55 de ani. Copiii prezintă semne de boală după 11 ani de viață. Pacienții asociază creșterea simptomelor acestei patologii cu o infecție virală anterioară sau prin inhalarea de vapori de hidrocarburi organice. Efectele inițiale ale bolii:

  • temperatură scăzută a corpului;
  • slăbiciune generală, scădere în greutate, oboseală, amețeli;
  • dificultăți de respirație și tuse;
  • vânătăi frecvente ale pielii și ruperea capilarelor ochilor;
  • durere în piept, mușchi și articulații;
  • paloare sau nuanță cianotică a pielii;
  • apariția sângelui în spută.

În stadiul avansat, se produce hemoragie pulmonară, edem pulmonar, pericardită și hipertensiune renală, edem pe față și membre inferioare, sângele apare în urină.

Uită-te la videoclipul despre sindromul Goodpascher:

diagnosticare

Pacienții cu această boală apar, de obicei, palizi, emaciați, fața și în special pleoapele inferioare, umflate. Când ascultați plămânii, pot exista raule uscate și umede, care devin mai puternice cu hemoptizie.

Aceste metode de cercetare suplimentare:

  • Testele de sânge - anemia, creșterea numărului de globule albe, celulele roșii din diferite dimensiuni și forme, ESR este mult mai mare decât în ​​mod normal.
  • Analiza urinei - proteine ​​și globule roșii, cilindri.
  • Analiza de urină conform lui Zimnitsky - densitatea este mică și egală în mai multe porțiuni.
  • Biochimia sângelui - fier sub creatinină și uree crescute.
  • Analiza sputei - un număr mare de eritrocite, fagocite care absorb fierul, pigmenți de oxid de fier.
  • Analiza imunologică a anticorpilor sanguini la membrana capilară.
  • X-ray al plămânilor - foci mici în plural, modelul pulmonar întărit.
  • Biopsia renală - glomerulonefrita focală cu zone de necroză.
  • Biopsie biopsie - alveolită, hemoragie.
  • Examinarea imunofluorescentă a probelor de țesut - depunerea complexelor imune de-a lungul capilarelor.

Tratamentul sindromului Goodpasture

În prezența hemoragiei pulmonare și progresiei glomerulonefritei, pacienților li se administrează terapia hormonală cu doze de șoc Metipred sau cu combinația sa cu ciclofosfamidă.

Pentru a elimina complexele de antigen - anticorp circulant, plasmafereza este utilizată în fiecare zi pentru 2-3 săptămâni.

Dacă sa obținut remisia bolii, confirmată prin metode de examinare în laborator și în raze X, se utilizează apoi doze de întreținere de hormoni, transfuzii de sânge și preparate pentru tratamentul anemiei.

Recomandări clinice pentru pacienți

Dacă este detectat sindromul Goodpasture, este necesar să se respecte astfel de recomandări:

  • Tratamentul trebuie efectuat numai în spital, deoarece necesită o monitorizare constantă medicală și de laborator.
  • Pentru a crește șansele de a inversa simptomele bolii, este necesară o încetare completă a fumatului, consumul de alcool și auto-medicația.
  • În prezența tensiunii arteriale și edemului, alimentele sărate și prăjite sunt excluse din dietă, consumul de carne, pește, brânză și brânză de vaci este minimizat. Interzis Navara și sosuri picante.
  • Modul este atribuit la pat sau economisire, trebuie să evitați stresul fizic și emoțional, hipotermia sau supraîncălzirea, contactul cu pacienții infectați.

Predicție pentru adulți și copii

Există cazuri în care (din motive necunoscute) se observă apariția spontană a remisiunii persistente, dar acestea sunt extrem de rare. În general, prognosticul atât pentru copii cât și pentru pacienții adulți este nefavorabil, mai ales atunci când se refuză tratamentul. Există un grad sever de eșec al funcției plămânilor și rinichilor.

Dacă evoluția bolii este rapidă, atunci fără o terapie adecvată, pacienții mor în 2 până la 3 săptămâni. În forme mai blânde, moartea are loc în 7-30 de luni.

Vă recomandăm citirea articolului privind sindromul coronarian acut. Din aceasta veți afla despre patologia și cauzele dezvoltării sale, simptomele caracteristice, metodele de diagnosticare și tratament.

Sindromul Goodpasture se referă la leziuni severe ale capilarelor rinichilor și plămânilor. Cauza bolii este formarea unei reacții autoimune. Imaginea clinică se manifestă prin hemoragie pulmonară și glomerulonefrită progresivă pe fundalul uremiei.

În tratamentul cu doze mari de corticosteroizi și citostatice. În insuficiența renală severă se utilizează hemodializă. Prognosticul bolii în absența terapiei intensive este nefavorabil.

Simptomele bolii lui Behcet sunt destul de variate. Principalele simptome sunt afectarea pielii și a ochilor. Diagnosticul și tratamentul la femei, bărbați și copii este aproape același. Fără tratament, pacientul va merge orb.

O patologie precum sindromul Bland-White-Garland este considerată una dintre cele mai grave amenințări la adresa sănătății copilului. Motivele se referă în special la dezvoltarea fătului. Tratamentul este destul de dificil, unii copii nu trăiesc să vadă un an. La adulți, viața este, de asemenea, foarte limitată.

Există un sindrom Dressler după un atac de cord ca reacție la terapia greșită. În cardiologie, numit după descoperitor. Nu este de obicei nevoie de îngrijire de urgență. Diagnosticul și tratamentul se efectuează în ambulatoriu. În urma unui atac de cord, respectarea recomandărilor va ajuta la evitarea efectelor sindromului.

Avararea atipică a venelor, capilarelor și a altor vase ca reacție alergică la stimulii externi se numește sindromul Churg-Strauss (Strauss). Cum de a trata patologia?

Sindromul Badd apare datorită înfundării venelor din ficat. Simptomele la adulți și copii sunt similare cu icterul, dar se dezvoltă mai rapid și mult mai periculos. Diagnosticul sindromului Badd-Chiari - ultrasunete, teste de sânge, scanare CT, RMN. Tratamentul este efectuat urgent, altfel pacientul poate muri.

Una dintre cele mai periculoase boli ale vieții este sindromul Brugada, cauzele cărora sunt predominant ereditare. Numai tratamentul și prevenirea pot salva viața pacientului. Și pentru a determina tipul, medicul analizează semnele ECG și criteriile de diagnosticare ale pacientului.

Dacă vasele mici de sânge și capilarele de pe piele sunt inflamate, acest lucru poate semnala că urticariile vasculite au început. Înțelegerea corectă a simptomelor va ajuta medicul.

Tratamentul vasculitelor la nivelul extremităților inferioare se efectuează cu ajutorul terapiei standard de medicamente și a metodelor tradiționale. Efectul combinat sporește șansele de eliberare.

Determinați vasculita cu lupus în aproape 100% din cazuri. Tratamentul constă în medicamente hormonale care acționează simultan asupra lupusului eritematos și vasculitei lupusului.

ASC Doctor - Website despre pulmonologie

Bolile pulmonare, simptomele și tratamentul organelor respiratorii.

Sindromul Goodpasture

Orientările clinice naționale (proiectul din 2014) definesc sindromul Goodpasture ca o boală caracterizată prin formarea anticorpilor la membranele bazale ale alveolelor pulmonare și / sau glomerulilor renale. Boala se manifestă prin hemoragie pulmonară și glomerulonefrită cu un curs rapid progresiv.

Ce este

Boala a fost descrisă în 1919 de Ernst Goodpascher ca un caz de glomerulonefrită combinată cu hemoragie pulmonară în timpul unei epidemii globale de gripă.

Membrană de bază alveolară

În sindromul Goodpascher, alveolele plămânilor sau glomerulii rinichilor sunt afectate. Alveolele sunt bule de respirație situate în grupuri la capetele celor mai mici bronhioole. Peretele lor constă dintr-un strat de epiteliu în contact cu aerul și un strat de celule endoteliale situate pe peretele capilarului sângelui. Între aceste straturi este membrana de bază, permeabilă la oxigen și dioxid de carbon.

Glomerul este cea mai mică unitate funcțională a rinichilor. Este o rețea de capilari convulsi înveliți într-un glomerul. Capilarele sunt căptușite cu un strat de endoteliu, iar pe partea capsulă sunt celulele - podocite. Acestea sunt separate printr-o membrană de bază, care trece apa, sărurile și unele proteine ​​din sânge în capsulă. Se trece mai departe, separând celulele tubulare renale, care îndepărtează urina primară, și capilarele sanguine, unde partea principală a fluidului este absorbită de ea.

Membrana de bază a glomerului renal

Astfel, membrana bazală este un "filtru biologic" care asigură excreția dioxidului de carbon și a produselor metabolice din organism și furnizarea de oxigen din aer și lichid cu săruri și proteine ​​din urină primară. Când sunt deteriorate, aceste procese sunt încălcate.

Când se formează sindromul Goodpasture în celulele anticorpilor membranare de bază, se formează substanțe protectoare produse în organism. Acționează împotriva propriilor țesuturi, deci acest proces se numește autoimună. Anticorpii formați și alte componente imune sunt depuse pe membrana de bază, dăunând-o. Ca urmare, se formează glomerulonefrita - inflamația glomerului renal, precum și hemoragia pulmonară.

În mod normal, endoteliul vascular în capilarii pulmonari este impermeabil pentru anticorpii care formează. Prin urmare, aceștia intră în membrana bazală a alveolelor numai cu o creștere a permeabilității vasculare. Prin urmare, sunt necesare condiții suplimentare pentru a deteriora plămânii în sindromul Goodpasture:

  • hipertensiune pulmonară;
  • conținut ridicat de oxigen în aerul inhalat;
  • sepsis sau prezența toxinelor în sângele pacientului;
  • expunerea la vapori de produs de hidrocarburi (de exemplu, benzină);
  • infecții ale tractului respirator superior;
  • fumatul.

Leziunea autoimună a membranei bazale a glomerului renal

Cine este bolnav mai des

Sindromul Goodpasture este o boală rară. În țările europene, aceasta se întâlnește la 1 persoană din 2 milioane de persoane. Cauzează de la 1 până la 5% din toate cazurile de glomerulonefrită.

Mai des, suferă reprezentanți ai rasei europene, însă cazurile de boală sunt înregistrate pe plan mondial.

Deși o persoană de orice vârstă se poate îmbolnăvi, această probabilitate este mai mare în două grupuri:

  • bărbați în vârstă de 20-30 de ani;
  • bărbați și femei peste 60 de ani.

motive

Cauza sindromului Goodpasture nu este cunoscută. Prin urmare, măsurile de prevenire nu sunt dezvoltate.

S-au identificat mai mulți factori care pot fi relevanți pentru apariția bolii:

  • infecții virale, de exemplu, gripa A2c;
  • contact prelungit cu benzină și solvenți organici;
  • fumat;
  • șocul de litiu ("pietre zdrobitoare") în ureter în timpul urolitiazei;
  • Caracteristicile genetice - prezența anumitor gene HLA la om.

Progresul bolii

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună cauzată de formarea de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Anticorpi la membrana bazală glomerulară sunt implicați în dezvoltarea sa. Acestea vizează legarea la un tip specific (al patrulea) de colagen și cu una din secțiunile sale moleculare, domeniul non-colagen al lanțului 3.

Structura de colagen de tip IV

Există diferite tipuri de colagen. Cel de-al patrulea tip este o rețea de spirale conectate, fiecare dintre ele constituind din 3 fire. Anticorpii patologici sunt vizați la un fragment specific al unui astfel de biopolimer. Acest fragment este numit antigenul Goodpascher și nu provoacă reacții patologice la oamenii sănătoși.

Antigenul Goodpasture este abundent în glomerulele renale, alveolele, precum și în pereții capilarelor retinei, cochilei urechii interne și plexurile coroide ale creierului.

Anticorpii se leagă la antigenul Goodpasture, care determină activarea proteinelor imune specifice sistemului de complement. O reacție proteică în cascadă este desfășurată în mod consecvent, ca urmare a faptului că celulele inflamatorii, leucocitele, sunt atrase de focalizarea contactului anticorpilor cu antigeni.

Leucocitele infiltrează țesuturile afectate și le distrug. Ca răspuns la un răspuns imun complex, există o creștere a numărului de celule epiteliale care sunt depuse pe membrana bazală sub formă de hemilunum microscopice. Ca urmare, funcția renală este afectată semnificativ și nu poate elimina complet produsele toxice. Aceeași reacție în cazul vaselor pulmonare conduce la deteriorarea și sângerarea lor în cavitatea alveolelor.

simptome

La debutul bolii apar simptome nespecifice ale sindromului Goodpasture:

  • stare de rău, slăbiciune inexplicabilă, oboseală;
  • febră fără un motiv clar;
  • durere în diferite articulații fără umflare sau înroșire;
  • reducerea greutății.

Deja în acest stadiu, chiar și în absența hemoragiei pulmonare, apare anemia la pacient.

Simptomele nespecifice în sindromul Goodpasture sunt de obicei mai puțin pronunțate decât în ​​alte boli reumatologice. Adesea, pacientul nu merge la doctor, iar boala începe să progreseze rapid.

La aproape 70% dintre pacienți, hemoptizia devine primul simptom al bolii. Este în special caracteristică fumătorilor. Acum, medicii notează o scădere a frecvenței acestui simptom, care poate fi asociată cu o scădere a prevalenței acestui obicei dăunător.

În plus față de hemoptizie, simptomele includ dificultăți de respirație și tuse, iar ulterior hemoragia pulmonară se dezvoltă.

Hemoragia hemoragică nu apare neapărat pe fondul hemoptiziei și nu depinde de gravitatea acesteia. La mulți pacienți, aceasta se dezvoltă brusc și devine cauza decesului în câteva ore. Această condiție este însoțită de dificultăți de respirație severe și de piele albăstrui. Aceasta poate fi complicată de edem pulmonar sau de pneumonie.

La câteva luni după declanșarea primelor simptome pulmonare la un pacient cu sindrom Goodpasture, apare glomerulonefrită rapid progresivă, care provoacă insuficiență renală. Această condiție este adesea fatală în următorii doi ani.

Principalele simptome ale leziunilor renale:

  • slăbiciune, lipsă de apetit, piele palidă;
  • dureri de cap și dureri de spate inferioare;
  • diverse dureri în inimă;
  • hipertensiune arterială;
  • edem comun;
  • vedere încețoșată;
  • scăderea volumului de urină.

Aceste simptome în sindromul Goodpasture se manifestă pe deplin în 4 până la 6 săptămâni de la apariția lor. Prin urmare, o astfel de glomerulonefrită se numește rapid progresivă.

Sindromul Goodpasture la copii

Cazurile de sindrom Goodpasture la copii sunt rareori raportate. Această boală provoacă 0,4-1% din cazurile de insuficiență renală severă la pacienții cu vârsta sub 20 de ani. Vârsta medie a acestor pacienți este de 17 ani. Mortalitatea din sindromul Goodpasture la copii variază de la 0 la 3%, prognosticul lor fiind mai bun decât la adulți.

Incidența fetelor și a băieților este cam aceeași. Dar boala afectează nu numai adolescenții. Cel mai tânăr dintre pacienții cunoscuți avea 11 luni.

În literatura de specialitate sunt enumerate doar câteva duzini de cazuri de boală. Sindromul Goodpasture la copii afectează rinichii și provoacă glomerulonefrită, care mai târziu cauzează insuficiență renală. Unul dintre primele semne ale bolii este apariția de globule roșii în urină. Prin urmare, este important să faceți în mod regulat controale preventive cu copilul și să fiți testat. Dacă suspectați leziuni la rinichi, ar trebui să vă examinați cu atenție nefrologul și, dacă este necesar, să fiți de acord cu o biopsie a acestui organ.

Tratamentul se efectuează în același mod ca la pacienții adulți.

diagnosticare

În cazul în care se suspectează sindromul Goodpasture, trebuie efectuată o analiză imunoabsorbantă legată de enzime (ELISA) de sânge cu determinarea anticorpilor față de membrana bazală glomerulară. În plus, toți pacienții cu glomerulonefrită rapid progresivă trebuie să aibă o biopsie a rinichiului. În studiul histologic al materialului biopsic sub microscop se determină modificări specifice care, în combinație cu detectarea anticorpilor, fac posibilă diagnosticarea fiabilă a sindromului Goodpasture.

Sindromul Goodpascher diagnostic

  • analiza sputei: siderofagele sunt detectate - celulele care au absorbit celulele roșii și hemoglobina pe care o conțin;
  • teste de sânge: ESR a crescut, creșterea numărului de leucocite, scăderea concentrațiilor hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge;
  • testarea sângelui biochimic: nivelul creatininei, al potasiului și al acidului uric este crescut, indicatorii metabolismului lipidic sunt tulburați;
  • analiza urinei: celulele roșii din sânge și proteinele detectate;
  • Testul Reberg: reducerea ratei de filtrare glomerulară.

Diagnosticul sindromului Goodpasture ar trebui să fie însoțit de excluderea altor boli. Lista lor este destul de vastă. Prin urmare, în caz de suspiciune cu privire la această boală, pacientul trebuie trimis cât mai curând posibil unui reumatolog și, de asemenea, examinat de un nefrolog și de un pulmonolog.

Ce boli diagnostic diferențial se efectuează cu:

Ce este sindromul de buncepter

Capilariile sunt cele mai mici vase ale corpului uman, care aduc substanțe nutritive și oxigen la țesuturi și transportă deșeurile. Încălcarea acestora duce la moartea celulelor și moartea întregului organ. Înfrângerea pereților capilare din plămâni și rinichi de tipul nefritei glomerulare și a pneumoniei cu expectorație cu sânge se numește sindromul Goodpasture.

Ce este

Cel mai adesea, această patologie se observă la bărbat în perioade de la douăzeci până la treizeci și de la cincizeci la șaizeci de ani. Chiar și cu diagnosticarea în timp util și tratamentul imediat al bolii nu este vindecat. Dacă problema nu este rezolvată, va accelera moartea.

Sindromul Goodpasture a fost descris pentru prima dată de un specialist american în domeniul fiziopatologiei umane, apoi boala a fost izolată într-o boală separată cu o origine incomprehensibilă.

Organele sănătoase și sindromul de boală bună

motive

Etiologia sindromului Goodpasture nu este clară și acum, mulți oameni de știință susțin că boala este moștenită.

Există mai multe motive pentru care se poate dezvolta sindromul Goodpasture:

  • Infecții virale;
  • Răcirea puternică a corpului;
  • Utilizarea anumitor tipuri de medicamente;
  • Obiceiuri rele;
  • Intoxicatii chimice;
  • umflare;
  • Infectarea cu HIV și sindromul imunodeficienței dobândite;
  • Substanțe industriale dăunătoare.

Sub influența unuia dintre acești factori, se schimbă activitatea sistemului imunitar, produsele de degradare din capilare sunt percepute de antigeni, anticorpi apar în sânge, distrugându-i.

Acestea din urmă s-au răspândit cu fluxul sanguin către rinichi și plămâni și s-au stabilit acolo, distrugând membranele organelor. Există inflamație, în timpul căreia se formează celule, care sintetizează țesutul conjunctiv. Un număr mare de celule din acest țesut înlocuiesc parenchimul organelor. Proteinele, hidrolazele peptidice, enzimele clasei de hidrolaze care descompun legăturile peptidice dintre aminoacizii din proteine ​​și peptidele în cantități mari intră în sânge și în țesuturile afectate.

Sindromul Goodpasture la copii apare atunci când mama a fumat și a luat alcool în timpul sarcinii, a contractat o infecție virală, a fost într-o situație de mediu săracă, cu fum constant și gaze de eșapament de la mașini și alte echipamente în aer.

În plus, o femeie însărcinată poate avea o predispoziție pentru această boală transmisă printr-o generație.

Modificări ale sistemului pulmonar în timpul dezvoltării sindromului Goodpasture:

  • Încălcarea sistemului vascular circumferențial;
  • Procese proliferative distructive;
  • Inflamația vaselor;
  • Inflamația purulentă a alveolelor;
  • Hipertensiune pulmonară;
  • Scleroza țesutului pulmonar, care se dezvoltă în rezultatul unui proces inflamator sau distrofic cronic;
  • Depozitarea excesivă a hemosiderinei în țesuturi.

Modificări ale rinichilor:

  • Tulburări circulatorii;
  • Procese proliferative distructive;
  • Prezența a mai mult de 50% din glomerul celular extracapilar sau hemionoriu fibrocelular, se manifestă clinic prin glomerulonefrită rapid progresivă;
  • Renunțarea la reni;
  • Formarea excesivă a țesutului conjunctiv în rinichi, în absența simptomelor de regenerare a acestora;
  • Incapacitatea de a funcționa normal.

simptome

Principalul simptom al sindromului Goodpasture este apariția sângelui în spută atunci când tusea este constantă sau intermitentă.

Boala se dezvoltă rapid și, prin urmare, semnele nu se mențin așteptate mult timp:

  • Inițial, este imposibil să determinați de la ei ce este problema - o stare febrilă, slăbiciune, somnolență, blanșarea pielii. După aceea, scurtarea respirației, tusea, durerea în piept.
  • Cu boala o persoană pierde în greutate foarte mult. Sângerarea gravă în plămâni este considerată cel mai periculos simptom al bolii, deoarece, de regulă, este asociată cu o leziune a arterei pulmonare.
  • Se întâmplă că boala începe cu durere în abdomen, gură bolnavă, uscată și amară, arsuri la stomac. Adesea, cu o examinare insuficientă, medicul ia aceste semne pentru simptome de inflamație a pancreasului.
  • Atunci când atingeți părți ale corpului, se observă sunete plictisitoare și scurte, când se ascultă - razele umede, în timpul diagnosticării cu raze X - o schimbare în modelul plămânilor, ele prezintă impurități limfatice și sânge.
  • Scăderea hemoglobinei în țesutul lichid.
  • După simptomele asociate cu organul principal al respirației, apar semne de patologie renală.
  • Sângele, proteinele și alte substanțe neobișnuite apar în urină, umflarea periferică a rinichilor, creșterea tensiunii arteriale, dispariția pielii, dureri musculare și articulare, membranele mucoase au o nuanță albastră. Corpul nu are fier, ceea ce face starea pacientului chiar mai rău.
Sângele din sânge este unul dintre simptomele sindromului goodpasser

Semnele unei afecțiuni patologice a plămânilor și a rinichilor progresează rapid, dacă nu există tratament, o persoană moare într-un an. Acest rezultat se datorează insuficienței renale sau sângerării în plămâni. Există cazuri în care simptomele nu apar brusc, dar periodic, cu un tratament în timp util, viața pacienților este prelungită și devine mai confortabilă.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Goodpascher constă în colectarea de informații despre bolile pacientului și a întregii familii. Principala metodă este detectarea anticorpilor specifici în ser - GBM.

Alte metode includ:

  • cercetarea principalilor indicatori ai sistemului imunitar uman;
  • analiza sputei;
  • examinarea țesuturilor rinichilor și a plămânilor sub microscop;
  • roentgenocardiography;
  • măsurată prin volumul și viteza mișcărilor respiratorii ale pacientului;
  • ECG al inimii;
  • determinarea diferenței de presiune a oxigenului și a dioxidului de carbon în sângele arterei;
  • Ecografia ultrasunete a rinichilor;
  • Echocardiograma.

Un astfel de număr de metode este necesar pentru diagnosticarea precisă, deoarece există multe boli cu simptome similare.

tratament

Tratamentul sindromului Goodpasture se efectuează cu ajutorul medicamentelor: corticosteroid, citostatic, conținând fier. Uneori este prescrisă o transfuzie de sânge, în situații complet neglijate, operația cu îndepărtarea rinichiului și implantarea unui nou organ.

În majoritatea cazurilor, pacienții mor mai devreme sau mai târziu, în timp ce tratamentul inițiat ușurează doar suferința. Repetarea unei stări patologice acute se produce odată cu fumatul continuu, cu infecție cu o boală infecțioasă.

Ca măsură preventivă de recădere, se recomandă renunțarea la fumat și efectuarea unei examinări anuale a întregului corp, tratarea în timp util a bolilor infecțioase.

Sindromul Goodpasture la copii și tratamentul acestuia

Această boală aparține tipurilor autoimune, care include astfel de afecțiuni precum glomerulonefrita, care apare în prezența anticorpilor circulanți GBM, precum și însoțită de sângerări pulmonare.

De ce apare sindromul Goodpascher la copii?

Motivul pentru aceasta este predispoziția ereditară a copilului, care poate fi infectată de părinții lor. În cele mai multe cazuri, aceasta se dezvoltă la copiii ale căror mame în timpul perioadei de transport a condus un stil de viață nesănătoase și fumate. Ca urmare, copilul în curs de dezvoltare nu a primit oxigenul necesar organismului, iar plămânii s-au transformat pur și simplu în plămânii fumătorului. În plus, factori suplimentari, cum ar fi prezența infecțiilor virale care afectează organele respiratorii, precum și inhalarea vaporilor de hidrocarburi, pot avea, de asemenea, un impact negativ asupra sănătății copilului.

Istoria sindromului

Pentru prima dată în lume au început să vorbească despre această boală acum aproape 100 de ani, iar descrierea unei astfel de boli periculoase a fost făcută de omul de știință Goodpascher în 1919. Această boală este o glomerulonefrită bine studiată, care este însoțită de hemoragie pulmonară de tip alveolar cauzată de anticorpii GIBM. Este de remarcat faptul că această boală este mai frecventă în jumătatea de sex masculin decât în ​​sexul mai slab.

Ce cauzează dezvoltarea sindromului

În ciuda faptului că această boală a fost bine studiată de specialiști, astăzi ei nu au fost capabili să determine cu precizie care sunt cauzele dezvoltării bolii. Studiind ipotezele oamenilor de știință, devine clar că dezvoltarea acestui virus duce adesea la hepatita de tip A transferată anterior, precum și multe alte boli virale.

În plus, nu există cazuri rare de dezvoltare a sindromului la persoanele care iau în mod regulat medicamente și într-un grup de risc special sunt acelea ale căror tratament constă în medicamente cu pinicilină.

Care sunt simptomele bolii?

În majoritatea cazurilor, boala începe cu patologii care apar în plămâni, cele mai caracteristice manifestări fiind sângerarea din plămâni atunci când expectorarea sau tusea. Este de remarcat faptul că dacă boala este de tip hemoragic, atunci sângele nu poate fi separat, în plus, modificările în organe pot fi detectate numai prin examinarea cu raze X a plămânilor.

Destul de des, persoanele care suferă de sindrom Goodpasture, inclusiv copiii, suferă de dificultăți de respirație severe, care apar chiar și atunci când efortul fizic nu este foarte puternic:

  • Durerea în piept.
  • Tuse persistentă.
  • Slăbiciune generală și stare generală de rău.
  • Strângere în greutate.
  • Febra.

Având în vedere că sindromul Goodpasture se dezvoltă în mod activ atât în ​​corpurile tinere cât și în cele adulte, în absența unui diagnostic corect, precum și a unui tratament eficient, boala poate duce la consecințe mai complexe. Mai mult, în practica medicală au existat cazuri de deces.

Tratamentul și prognoza specialiștilor

Este necesar să se trateze astfel de boli, în special la copii sub controlul strict al specialiștilor, și, în același timp, asigurarea faptului că căile respiratorii sunt permeabile.

Adulții cu diagnosticul de sindrom Goodpasture trebuie mai întâi să scape urgent de obiceiurile proaste, în special fumători, ca și în cazul introducerii fumului de nicotină toxic în organism, fără ca situația să fie chiar mai complicată.

În videoclip, o descriere detaliată a sindromului Goodpasture:

Sindromul Goodpasture: cauze, semne, diagnostic, terapie

Sindromul Goodpasture este o boală rară imună și inflamatorie de etiologie necunoscută caracterizată prin leziuni difuze ale aparatului alveolar al plămânilor și membranelor glomerulare renale. Aceasta este o boală capilară sistemică, manifestată printr-o leziune combinată a vaselor plămânilor și rinichilor și procedând în modul de glomerulonefrită și pneumonie exudativă cu hemoptizie.

Capilarele sunt cele mai mici vase de sânge, a căror înfrângere duce la disfuncții ale organelor interne. Sindromul Goodpasture se dezvoltă de obicei la bărbați cu vârste cuprinse între 20-30 și 50-60 de ani. Dacă tratamentul este inițiat înainte de apariția insuficienței respiratorii și renale, prognosticul bolii este favorabil. În absența unui tratament adecvat și în timp util, patologia duce la deces.

Sindromul Goodpasture se referă la bolile de tip autoimun. Acestea includ afecțiuni precum glomerulonefrita, care apar în prezența autoanticorpilor circulanți în sânge și alveolită, însoțită de sângerări pulmonare.

Cauza patologiei nu este clară. Ca rezultat al tulburărilor autoimune specifice din sângele pacienților, apar autoanticorpi la celulele membranelor bazale ale rinichilor și plămânilor. Un proces imunoinflamator, care aparține vasculitelor sistemice, se dezvoltă în vase. Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă prin hemoragie pulmonară recurentă și simptome de glomerulonefrită.

Fiziopatologul și medicul din SUA, E. W. Goodpascher, au descris pentru prima dată și au evidențiat acest sindrom într-o unitate nosologică independentă, datorită căruia a primit acest nume.

motive

În prezent, etiologia și patogeneza sindromului Goodpasture nu rămân pe deplin înțelese. Cei mai mulți cercetători moderni susțin că există o predispoziție genetică la această boală.

Există factori care contribuie la dezvoltarea acestui sindrom. Acestea includ:

  • Boli infecțioase acute,
  • hipotermie,
  • Luând anumite medicamente
  • Fumatul,
  • Intoxicarea chimică
  • patologiilor oncologice,
  • HIV și SIDA
  • Alcoolismul, dependența de droguri,
  • Pericole industriale.

Sindromul Goodpasture este sindrom pneumorenal cu vasculită necrotică. Boala se dezvoltă printr-un mecanism autoimun. Sub influența factorilor de mediu negativi, modificarea rezistenței la imunitate, modificarea structurii principalelor membrane capilare. Produsele de degradare sunt percepute de organism ca antigene. Anticorpii membranelor principale ale rinichilor reacționează încrucișat cu antigenii membranelor bazale pulmonare apar în sânge. Acestea sunt imunoglobuline din clasa G. Complexele imune formate circulă liber în sânge și sunt depuse pe pereții capilarelor, arteriolelor și venulelor rinichilor și plămânilor. O boală inflamatorie autoimună a rinichilor - glomerulonefrita și alveolele plămânilor - se dezvoltă alveolita. În timpul inflamației, fibroblastele sunt activate și încep să sintetizeze intens țesutul conjunctiv. Se dezvoltă și înlocuiește parenchimul organului. Enzimele proteolitice sunt eliberate în exces în sânge și le afectează propriile țesuturi.

Sindromul Goodpasture se poate dezvolta la copiii ale căror mame au fumat și au luat alcool în timpul sarcinii. Copilul nu avea suficient oxigen și nutrienți necesari pentru dezvoltare, plămânii i-au transformat în plămâni ai fumătorului. Prezența la femeia gravidă a infecțiilor virale care afectează organele respiratorii, precum și inhalarea sistematică a vaporilor de hidrocarburi sunt factori care declanșează dezvoltarea patologiei la un copil cu predispoziție ereditară.

Procesele patologice în plămâni:

  1. Boala vasculară periferică,
  2. Procese proliferative distructive
  3. Inflamația venelor, arteriolelor, capilarelor,
  4. Dezvoltarea alveolitei hemoragice,
  5. Hemoragia intraalveolară severă,
  6. Hemosideroza și pneumoscleroza.

Procesele patologice în rinichi:

  • Modificări dyscirculatorii
  • Procese proliferative distructive
  • Glomerulonefrita extracapilară,
  • Hialinoza și fibroza rinichilor,
  • Disfuncție renală persistentă.

clinică

Boala se dezvoltă acut. Pacienții au simptome nespecifice: febră, frisoane, slăbiciune, somnolență, paloare sau cianoză difuză, scădere în greutate. Apoi, există semne de patologie pulmonară: scurtarea respirației, tuse, hemoptizie, durere toracică.

Hemoptizia este unul dintre principalele simptome ale bolii. În spută apar dungi de sânge sau mici cheaguri de sânge. Hemoptizia apare periodic sau este prezentă în mod constant. În cazuri severe, se dezvoltă hemoragie pulmonară. Această afecțiune este considerată ca fiind potențial periculoasă pentru viață și apare atunci când este afectat un vas pulmonar mare.

Există un debut atipic al bolii: durere în abdomen, greață, arsuri la stomac, uscăciune și amărăciune în gură. Experții manifestă manifestări clinice similare ca simptome ale pancreatitei cronice și sunt adesea confundați cu diagnosticul.

Auscultatia determinat exprimat și raluri uscate, percuție - scurtarea și tocirea sunet pulmonar radiografică - plasă cu ochiuri fine model deformare pulmonare, mici modificări infiltrative focale în mai multe umbre în infiltrarea tesutului pulmonar de diferite dimensiuni în rhizospheres de ambii plămâni. Concentrația hemoglobinei în sânge scade în absența oricărei sângerări.

În viitor, semnele de leziuni renale se alătură simptomelor pulmonare. Pacienții cu apare sânge în urină - hematurie, cilindri - proteine ​​cylindruria - proteinuria, oligoanuria, edem periferic, hipertensiune, paloare, hemoragie, mialgii, artralgii.

Hemoptizia și hematuria duc la anemia de deficit de fier, ceea ce agravează starea generală a pacienților. Când sunt văzute pielea sunt palide, membranele mucoase sunt cianotice, pastoase. Pacienții cu sindrom Goodpasture suferă de obicei de hipertensiune arterială. Acestea au mărit granițele relative ale greutății cardiace la stânga, sunete inimioare înfundate.

Dezvoltarea rapidă a bolii este caracterizată prin semne de patologie acută și patologică renală. În absența tratamentului adecvat și în timp util, pacienții mor într-un an de la debutul bolii. Cauza decesului este insuficiența renală acută sau hemoragia pulmonară.

Cu o dezvoltare lentă, principalele simptome apar periodic. Tratamentul competent prelungește viața pacienților și îmbunătățește semnificativ calitatea acestuia.

diagnosticare

Diagnosticul patologiei include colectarea plângerilor și anamneza vieții, a bolii. De mare importanță este istoria familiei.

Principala metodă de diagnosticare este detectarea anticorpilor serici anti-GBM din sânge. În acest scop sunt utilizate teste serologice: imunofluorescență indirectă sau imunotestare enzimatică.

Pentru a confirma sau a respinge presupusul diagnostic folosind metode suplimentare:

  1. Teste clinice de sânge și urină.
  2. Imunogramă.
  3. Analiza clinică a sputei.
  4. Colectarea de celule și țesuturi ale rinichilor și plămânilor din organism pentru examenul lor microscopic.
  5. Radiografia radiologică a plămânilor.
  6. Măsurarea parametrilor volumului și vitezei de respirație.
  7. Electrocardiograma.
  8. Determinarea presiunii parțiale a oxigenului și a dioxidului de carbon în sângele arterial.
  9. Examinarea cu ultrasunete a rinichilor.
  10. Ecocardiografie.

modificarea plămânilor cu evoluția bolii și a plămânilor unui pacient cu sindrom Goodpasture în imaginea de diagnosticare

Sindromul Goodpasture trebuie diferențiat de granulomatoza lui Wegener, nodoza poliarteritică, lupusul eritematos sistemic, vasculita hemoragică. Aceste boli sunt autoimune și au o imagine clinică similară, în timp ce pacienții nu au anticorpi față de principalele antigene membranare.

tratament

Tratamentul sindromului Goodpasture se efectuează de către reumatologi, nefrologi și pulmonologi. Diagnosticarea în timp util și eliminarea factorului cauzal pot încetini progresia ulterioară a patologiei.

  • Corticosteroizi - "Betametazonă", "Dexametazonă", "Metilprednisolonă",
  • Cytostatice - azatioprină, ciclofosfamidă. Imunosupresia se desfășoară pe o perioadă lungă de timp, în medie, până la un an. Debutul ei timpuriu poate încetini deteriorarea progresivă a rinichilor.
  • Tratamentul simptomatic: transfuzii de celule roșii și transfuzii de sânge, administrarea preparatelor de fier.
  • Pentru a elimina anticorpii anti-GBM din sânge, plasmefereza zilnică se efectuează timp de 14 zile. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, se procedează la hemodializă sau nefrectomie cu transplant renal.

O astfel de terapie durează 6-12 luni și vă permite să prelungiți viața bolnavilor. Se urmărește prevenirea formării de noi anticorpi - autoantibodygenesis.

Prognosticul bolii în majoritatea cazurilor este nefavorabil. Sindromul Goodpascher progresează constant. Principala cauză a decesului pacienților este hemoragia pulmonară profundă, dezvoltarea insuficienței renale sau respiratorii. Moartea are loc după câțiva ani de la debutul bolii. Cu un tratament în timp util, boala procedează relativ ușor. În cazuri rare, este posibilă o recidivă a patologiei datorită continuării fumatului sau deteriorării infecțioase a organelor respiratorii.

Pentru a preveni dezvoltarea patologiei, este necesar să se efectueze în mod regulat o examinare cuprinzătoare a întregului organism, pentru a vindeca bolile infecțioase virale până la capăt, pentru a lupta împotriva obiceiurilor proaste.

Sindromul Goodpasture este o boală sistemică rare, dar serioasă, deseori subestimată chiar de specialiști calificați. Astfel de sindroame sunt uneori descoperite în practica medicală. Este necesar să ne amintim despre manifestările lor clasice, trăsăturile de diagnosticare, posibilitatea curentului atipic și fulgerului, precum și moartea.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o afecțiune autoimună patologică în care apar autoanticorpi în membranele bazale ale glomerului rinichilor și ale alveolelor pulmonare. Boala nu dispare asimptomatic: principalul său simptom este sângerarea din plămâni, alte manifestări fiind boala renală (glomerulonefrita), insuficiența renală. Puteți identifica acest simptom cu ajutorul testelor de laborator. Analiza va confirma prezența unei astfel de afecțiuni dacă în sânge sunt detectate anticorpi la nivelul membranei bazale a glomerului glomerular (Anti GBM). Pentru a detecta boala folosind o biopsie a rinichilor și a plămânilor, radiografiile.

Informații despre boli

Aceasta este o boală care este însoțită de leziuni imune-inflamatorii ale capilarelor țesutului renal și pulmonar. Sindromul Goodpasture apare cu complicații cum ar fi glomerulonefrita și pneumonita. Sindromul a fost diagnosticat pentru prima dată în 1919.

Boala a fost determinată de patofizologul Goodpascher. Dacă vorbim despre clasificarea medicală, boala aparține vasculitei sistemice. Această boală rară apare numai la o persoană dintr-un milion, în multe cazuri duce la moarte. Mulți pacienți, pentru o perioadă lungă de timp, ignoră simptomele și se adresează medicului doar atunci când există o insuficiență a inimii și a plămânilor.

Boala poate afecta atât adulții cât și copiii, dar se formează cel mai adesea la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20-30 ani sau 50-60 de ani. Boala se formează cel mai adesea în jumătatea masculină a populației. Diagnosticarea sindromului Goodpascher la copii, prin urmare, cu ARVI, trebuie să se acorde atenția cuvenită tratamentului. Un astfel de copil ar trebui să primească medicamente antivirale și alte proceduri medicale.

Cauzele lui

Până în prezent, oamenii de știință nu pot spune exact ce provoacă apariția acestei boli. Există dovezi că procesul infecțios viral (gripă, hepatită virală de tip A) este un factor enervant. De asemenea, provoacă apariția bolii poate primi medicamente, cum ar fi Carbimazol și Penicillamine. Pentru alte cauze ale bolii, este obișnuit să se includă inhalarea substanțelor dăunătoare, hipotermia și fumatul. Prin urmare, este foarte important să vă monitorizați sănătatea și stilul de viață.

Boala poate fi transmisă genetic. Literatura medicală descrie cazurile în care sindromul a fost transmis rudelor. O astfel de boală poate să apară dramatic din cauza modificărilor sistemului imunitar al organismului. Sub influența factorilor agresivi în organism, începe producerea de anticorpi la astfel de structuri ca membranele de bază din arteriole pulmonare și glomeruli renale.

Se crede că în sânge rolul antigenului este jucat de o componentă precum lanțul a-3 al colagenului de tip IV. Se găsește în capilarele rinichilor și în structurile membranelor de bază. Anticorpii, împreună cu complementul C3, sunt combinați cu antigeni, iar apoi complexele imune nou apărute se acumulează de-a lungul membranei bazale. Induce inflamație care afectează structurile glomerulare renale. Ca urmare a unor astfel de modificări, apare o boală sub formă de alveolită și glomerulonefrită.

În dezvoltarea primei variante a bolii în sindromul Goodpasture, procesul de activare a macrofagelor, care în această stare eliberează citokine (aproximativ 40), este considerat iritant. Primul grup include următorii reprezentanți: Inteleukin-8, hematoxine, leucotriene. Sarcina lor este de a spori procesul de trecere a leucocitelor polimorfonucleare în plămâni.

Și citokinele din grupul 2 ajută la mutarea fibroblastelor în acest organ. Printre motivele pentru care cresc, emit macrofagul și trombocitele. În plus, macrofagele alveolare sunt capabile să producă proteaze, specii reactive de oxigen care distrug țesutul pulmonar.

Simptomele bolii

Sindromul Goodpasture, ale cărui simptome pot fi diferite, se manifestă în astfel de forme: malign, moderat și lent. Imaginea clinică a fiecărei faze a bolii și a caracteristicilor acesteia pentru evoluția bolii. Forma malignă se caracterizează prin prezența următoarelor simptome: pneumonie hemoragică; acută, glomerulonefrită cu dezvoltare rapidă. În cea de-a doua, moderată formă, bolile pulmonare și renale se manifestă într-o măsură mai mică, iar sindromul se dezvoltă mai încet și mai moderat.

A treia etapă este apariția insuficienței renale cronice. Se caracterizează prin prezența fenomenelor de glomerulonefrită, iar bolile pulmonare se dezvoltă în acest stadiu puțin mai târziu decât în ​​2 cazuri anterioare. În cazul unui curs malign de boală, o persoană începe imediat să se plângă de sângerare din plămâni. El este ingrijorat de daunele cauzate de rinichi, din moment ce eșecul se dezvoltă în acest stadiu.

Aceste manifestări necesită asistență medicală în timp util. Pentru a elimina simptomele, trebuie să luați mijloace pentru a umple echilibrul de apă și electroliți, efectuați măsuri de transfuzie a sângelui, faceți inhalare de oxigen și hemodializă în spital. Cu manifestări mai blânde, boala începe cu febră ușoară, moderată, apatie, stare generală de rău și epuizare cu pierdere în greutate. Uneori pot apărea probleme cu plămânii. Pacienții se plâng adesea de tuse, de piele albastră, de dureri în piept, tuse cu cheaguri de sânge și sângerări din plămâni. Sindromul poate fi complicat prin astm bronșic și edem pulmonar.

În viitorul apropiat, hipertensiunea arterială și edemul periferic se pot alătura simptomelor deja enumerate. Din partea inimii puteți observa schimbări: tonul inimii devine mai surd, puteți auzi zgomotul pericardului care apare din cauza frecării. Uneori, aceste modificări duc la insuficiența funcțională a ventriculului stâng. În ceea ce privește testele de laborator, pacientul poate prezenta fenomenul de hematurie și oligurie. Boala este însoțită de dureri musculare și articulare, vânătăi ale pielii, mucoase.

Diagnosticul sindromului

În timpul examinării pacientului, puteți observa că pielea lui este mai palidă și mai pătimașă. Edemul poate apărea pe față. Cu ajutorul ascultării, este posibil să se determine că razele uscate și umede sunt observate în plămâni, numărul cărora crește în momentul apariției hemoptiziei.

In analizele de laborator pot determina anemie hipocromă, anizocitoză poikilocitoză fenomen, leucocitoza, viteza de sedimentare a eritrocitelor este crescută. Pentru diagnostic, o probă este prescrisă în conformitate cu Zimnitsky, iar isochustenuria este observată în analiză. În ceea ce privește analiza biochimică a sângelui, există o creștere treptată a nivelului acestor componente: creatinină, uree, seromcoid.

În proba de spută, se detectează un număr mare de eritrocite, hemosiderină, siderofagi. Una dintre cele mai potrivite teste este metoda de detectare a anticorpilor la celulele bazale. Folosind un studiu precum ELISA și RIA, se determină anticorpi GBM. Pe umbrele focale vizibile radiografice din plural.

Uneori, pentru un diagnostic mai precis, medicii prescriu un ultrasunete al rinichilor, o cardiogramă, o ecocardiogramă. Deseori efectuați o biopsie a rinichilor și a țesutului pulmonar. Diagnosticul acestei boli este efectuat de către reumatologi, pulmonologi și nefrologi.

Ce teste trebuie să iei

Pentru a determina boala, trebuie să treci un test de sânge și urină (general), să examinați descărcarea sputei din tractul respirator, sângele pentru biochimie și să treceți la studii imunobiologice. Diagnosticarea funcțională include astfel de manipulări: radiografie, cardiogramă, analiza funcționării respirației externe, studiul compoziției gazului din sânge, eșantioanele de biopsie din rinichi și plămâni, aplicarea metodei imunofluorescenței.

Dacă patologia este transmisă genetic, este imposibil să se protejeze de ea. Pentru a vă proteja cât mai mult posibil, nu trebuie să abuzați de fumat și să lucrați în camerele poluate. Ar trebui să trateze în mod adecvat și prompt răcelile și bolile infecțioase. Dacă apare hemoptizie, trebuie să contactați imediat un specialist.

Tratamentul sindromului

Cursul terapiei în perioade acute și cronice este diferit. În prima etapă severă, este obișnuit să se prescrie o terapie cu impulsuri utilizând metilprednisolonă sau o variantă combinată utilizând ciclofosfamida. Un astfel de tratament nu poate fi abandonat brusc, este necesară trecerea la terapia de întreținere. Utilizarea electroforezei este un mare succes la pacienți.

Pentru a restabili corpul după hemoragie pulmonară, este necesar să se efectueze transfuzii de celule roșii din sânge și să se prescrie suplimente de fier care să contribuie la recuperarea de la anemie. Dacă există probleme cu rinichii și există deja o insuficiență, se recomandă utilizarea unei astfel de metode de curățare ca hemodializă. În cazuri rare, eliminați rinichii bolnavi și transplantați-i în loc sănătos. Cu toate acestea, nu există nici o garanție că boala nu va avea loc într-un corp sănătos.

Plasmoforeza trebuie efectuată în 2-3 săptămâni. Acest lucru trebuie făcut până când se elimină anticorpi la celulele bazale. Tratamentul cu hormoni și ciclofosfamidă durează, de obicei, între 6 și 12 luni. În cazul unui curs malign, moartea are loc foarte repede (în câteva săptămâni). Și cu forme mai blânde, viața pacientului poate dura 1-3 ani.

Boala este capabilă să progreseze, ducând la moarte. Dacă pacientul a neglijat de mult diagnosticul bolii și tratamentul acesteia, astfel de consecințe nu pot fi eludate. Medicii garantează că, odată cu începerea corectă a tratamentului, pacientul are un prognostic favorabil. Principalul lucru este să începeți tratamentul înainte de apariția insuficienței renale.

Mulți pacienți mor în timpul hemoragiei pulmonare. Merită să știți că, cu un astfel de simptom, este necesar să se asigure imediat că căile respiratorii sunt accesibile. Ajutorul de urgență include ventilarea plămânilor.

Sindromul Goodpasture este o boală foarte periculoasă și insidioasă care necesită reacția imediată a pacientului. O întârziere lungă în a merge la un specialist poate costa o viață pacientă. La cel mai mic semn de o asemenea stare de rău, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră și să luați măsuri imediate. Pentru a face acest lucru, efectuați un diagnostic și prescrieți tratamentul adecvat. Auto-terapia este exclusă.