Ce este eritremia și cum este periculoasă?

Erythremia (sinonime: adevărată policitemie, boala Vaquez) este o boală cronică dobândită a măduvei osoase care determină producerea excesivă de celule roșii din sânge. Astfel de formare excesivă a globulelor roșii conduce la hipervolemie (creșterea volumului sanguin în organism) și la creșterea vâscozității sângelui. Aceste două cauze distrug fluxul normal de sânge către diferite organe ale corpului.

Creșterea vâscozității sângelui conduce la un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge (tromboembolism), care, la rândul său, pot cauza ischemie miocardică și accident vascular cerebral.

Vârsta medie la care este diagnosticată eritremia este de 60-65 ani, iar la bărbați se observă mai des. La vârsta de 20 de ani, și chiar mai mult la un copil, boala Vacaise poate fi găsită rar. Dintre copii, au fost observate numai cazuri izolate ale acestei boli.

Eritrina poate provoca ulcere gastrice și urolitiază. Unii pacienți dezvoltă mielofibroză, în care țesutul măduvei osoase este deplasat de țesutul conjunctiv. Reproducerea celulelor anormale ale măduvei osoase este în afara controlului, ceea ce, la rândul său, poate duce la leucemie mieloblastică acută, care poate progresa foarte rapid.

Predicția fluxului

Eritremia este o boală gravă care poate duce la moartea accelerată dacă nu este contracarată. Metodele medicale vă permit să controlați eritremia, dar este imposibil să vindecați boala lui Vafez, deci prognoza este dezamăgitoare. Speranța de viață a pacienților cu această boală este de 5-10 ani, dar pentru unii pacienți această perioadă poate atinge 20 de ani.

Cauzele bolii

Eritremia începe cu mutații, adică schimbări în materialul genetic al celulei - ADN. Cauzele eritremiei sunt cauzate de o mutație a unei gene numite JAK 2. Această genă este responsabilă pentru formarea unei proteine ​​importante implicate în formarea sângelui. În prezent, nu se știe ce cauzează mutația acestei gene. Boala nu este ereditară.

În plus față de eritremia (policitemie primară), există un alt tip de policitemie - secundar. policitemia secundare nu sunt asociate cu o mutatie a genei Jak 2. Aceasta este cauzată de ședere pe termen lung într-un conținut redus de oxigen, ceea ce conduce la producerea excesiva a hormonului eritropoietina.

Eritropoietina crește formarea globulelor roșii din sânge, ducând la depășirea nivelurilor lor normale și îngroșarea sângelui. Policemia secundară se poate dezvolta la alpiniști, piloți, fumători și cei care suferă de boli grave de plămâni sau de inimă. Eritremia este o tulburare foarte rară a sângelui, dar nu a fost scrisă o singură disertație.

Semne și simptome principale

Eretremia se dezvoltă destul de încet. Pacientul găsește adesea simptome de eritremie ani după apariția acestuia. Cauza principală a semnelor și simptomelor de eritremie este creșterea vâscozității sângelui. Reducerea fluxului sanguin duce la o scădere a cantității de oxigen care intră în diferite părți ale corpului. Lipsa alimentării cu oxigen conduce la o varietate de probleme în funcționarea corpului.

Cele mai frecvente semne și simptome eritremii sunt dureri de cap, amețeli, slăbiciune, dificultăți de respirație, probleme de respirație în poziția culcat, senzație de constricție în jumătatea stângă a abdomenului (cauzate de o splina marita), vedere încețoșată, senzație de mâncărime pe tot corpul (mai ales după o baie caldă), înroșirea feței, senzație a pielii (mai ales la nivelul mâinilor și picioarelor) de ardere, sangerarea gingiilor, sangerari prelungite de la răni minore și inexplicabilă scădere în greutate. În unele cazuri, există o durere în oase.

Posibile complicații

Densitatea crescută a sângelui observată la eritremie poate prezenta riscuri grave pentru sănătate. Cea mai periculoasă complicație a acestei boli este formarea cheagurilor de sânge. Acestea pot duce la un atac de cord sau un accident vascular cerebral. Acestea pot duce, de asemenea, la creșterea ficatului sau splinei.

Cheagurile de sânge din ficat sau splină pot provoca dureri bruște de durere severă. Concentrația crescută de celule roșii din sânge observată în această boală poate duce la ulcere gastrice și duodenale, gută sau urolitiază. Ulcerele gastrice și duodenale pot fi complicate de sindromul durerii.

diagnosticare

Diagnosticul eritremiei este complicat de faptul că boala poate fi inițial asimptomatică. Adesea, boala este diagnosticată datorită tratării altor probleme. Dacă hemoglobina și hematocritul sunt crescute, dar nu există alte simptome ale bolii, atunci se efectuează teste de clarificare.

Diagnosticul se face pe baza simptomelor, examenului fizic, datelor de vârstă, rezultatelor testelor și indicatorilor generali de sănătate, inclusiv bolilor cronice. Un studiu detaliat al cardului de ambulatoriu. În timpul examinării fizice, sunt evaluate volumele splinei, gradul de înroșire a pielii pe față și prezența gingiilor sângerate.

Dacă medicul confirmă diagnosticul de policitemie, atunci următoarea etapă este determinarea formei bolii (eritremie sau policitemie secundară). În unele cazuri, analiza istoricului și examinarea fizică va fi suficientă pentru a determina ce tip de policitemie are loc. În caz contrar, nivelurile de eritropoietină ale sângelui vor fi necesare. Eritremia, spre deosebire de policitemia secundară, este caracterizată de niveluri extrem de scăzute de eritropoietină.

Ce specialiști trebuie să contacteze

Referirea la specialiști cu înaltă specializare este de obicei dată de un terapeut care suspectează prezența eritemiei. Pacientul este de obicei referit la un hematolog, specialist în tratamentul tulburărilor de sânge.

Teste și proceduri diagnostice

Testele efectuate cu eritremia includ un test clinic de sânge, precum și alte tipuri de teste de sânge. Dacă un test clinic de sânge arată o modificare a formulei de sânge, în special o creștere a nivelului de globule roșii, există riscul prezenței eritemiei. Același lucru se aplică hemoglobinei ridicate și hematocritului crescut.

Poate că numirea unor analize suplimentare de clarificare:

1. Frotiu de sânge. Analiza microscopică se realizează pentru a colecta informații despre numărul și forma celulelor sanguine.
2. Studii privind compoziția gazelor arteriale în sânge. Se determină o probă de sânge arterial pentru a determina concentrația de oxigen, dioxid de carbon și pH-ul sângelui. Concentrația scăzută a oxigenului poate indica prezența eritemiei.
3. Analiza nivelului eritropoietinei. Acest hormon stimulează măduva osoasă pentru a forma celule sanguine suplimentare. Când nivelul bolii de eritropoietină este redus.
4. Analiza masei eritrocitare. De obicei, acest tip de testare se efectuează în condițiile unui departament de medicină de radiații al unui spital. Se prelevează o probă de sânge și se pătrunde cu un colorant radioactiv slab. Apoi, eticheta de celule roșii din sânge sunt introduse înapoi în sânge și sunt transportate pe tot corpul pentru monitorizarea ulterioară de camere speciale, care permit să se determine numărul total de celule roșii din sânge în organism.

În unele cazuri, medicul poate solicita o aspirație de biopsie sau măduvă osoasă. O biopsie a măduvei osoase este o procedură chirurgicală mică în care o mică cantitate de măduvă osoasă este extrasă din os cu un ac. Aceste tipuri de analize pot determina starea de sănătate a măduvei osoase.

tratament

Terapia cu boli utilizează o serie de metode. Acestea pot fi utilizate atât individual cât și în combinație. Opțiunile de tratament pot include flebotomie, tratament medicamentos sau imunoterapie.

Obiectivele terapiei

Normalizarea densității sângelui reduce riscul formării cheagurilor de sânge și apariția unui atac de cord sau a unui accident vascular cerebral. Vâscozitatea normală a sângelui contribuie la o aprovizionare adecvată cu oxigen pentru toate părțile corpului, minimizează simptomele eritemiei. Studiile arată că tratamentul simptomatic al eritremiei crește semnificativ speranța de viață a pacientului.

Metode de tratament

1. Flebotomie (sânge). Flebotomia elimină o anumită cantitate de sânge printr-o venă. Procesul de sânge este mult ca o operație de donare de sânge. Ca urmare, numărul de celule roșii din sânge în sistemul circulator scade, viscozitatea sângelui începe să se normalizeze. De obicei, aproximativ jumătate de litru de sânge este eliminat săptămânal până când hematocritul este normal. După aceasta, se efectuează flebotomie o dată la câteva luni pentru a menține vâscozitatea normală a sângelui.
2. Tratamentul medicamentos. Medicul poate prescrie medicamente pentru a împiedica maduva osoasă să formeze un exces de celule roșii din sânge. Hidroxieurea (un medicament utilizat în chimioterapie) poate fi administrat pentru scăderea numărului de globule roșii și a trombocitelor din sânge. Aspirina poate fi, de asemenea, prescrisă pentru a reduce durerea în oase și pentru a minimiza senzația de arsură a palmei și tălpilor picioarelor. În plus, aspirina reduce riscul formării cheagurilor de sânge.
3. Imunoterapia. Această formă de tratament vizează utilizarea medicamentelor imune (de exemplu, interferonul alfa) produse de organism pentru a combate formarea excesivă a globulelor roșii din măduva osoasă.

Îndepărtarea unor sânge din sistemul circulator uman

Alte metode de terapie

In prezenta mancarime a pielii eritem cauzat, pot fi atribuite unor medicamente adecvate: colestiramina, ciproheptadină, cimetidină sau psoralen. De asemenea, pot fi prescrise antihistaminice sau terapii ultraviolete.

Dacă nivelul acidului uric în sânge este mai mare decât în ​​mod normal, atunci poate fi prescrisă alopurinol. În cele mai severe cazuri, tratamentul cu eritremie cu fosfor radioactiv este utilizat pentru a suprima activitatea excesivă a celulelor din măduva osoasă.

Opțiuni de prevenire

Este imposibil să se prevină apariția eritemiei. Dar, cu un tratament adecvat, simptomele se îmbunătățesc, iar riscurile complicațiilor eritemiei sunt reduse la minimum. Eritrina poate duce la ciroză și mielofibroză.

policitemia secundar, în unele cazuri, pot fi prevenite prin ajustări ale stilului de viață, evitând activitatea care conduce la o dispoziție insuficientă de oxigen a corpului (cum ar fi alpinism, care trăiesc în regiunile muntoase, și fumatul).

Stil de viață recomandat

Pentru a preveni complicațiile, diagnosticarea în timp util a bolii și tratamentul prompt al eritremiei sunt importante. Atunci când eritremii poate fi util pentru efort fizic mic, de exemplu, mersul pe jos. Datorită unei ușoare creșteri a frecvenței cardiace cu exerciții moderate, fluxul de sânge crește. Acest lucru reduce riscul formării cheagurilor de sânge. Circulația sanguină poate fi, de asemenea, îmbunătățită prin întinderea ușoară a picioarelor.

Mâncărimea pielii adesea însoțește pacientul în timpul bolii. Este important să nu deteriorați pielea prin zgâriere constantă. Se recomandă utilizarea apei cu temperatură scăzută și a detergenților foarte ușori. Este important să evitați frecarea cu un prosop după ce luați un duș; utilizarea unei loțiuni hidratante vă poate ajuta.

Când eritremii agravează circulația sângelui în membre și sunt mai susceptibile la leziuni sub acțiunea unor temperaturi foarte scăzute sau foarte ridicate și a presiunii fizice. În această boală, este important să evitați acest tip de stres:

• În vreme rece, purtați haine calde. O atenție deosebită trebuie acordată încălzirii mâinilor și picioarelor. Purtarea mănușilor calde, șosetelor și pantofilor este de mare importanță pentru un pacient.
• Este important să evitați supraîncălzirea, să vă protejați de expunerea directă la soare, să beți suficientă apă, pentru a evita băile calde și piscinele încălzite.
• În timpul activității fizice în sport, evitați încărcările serioase; atunci când primiți o vătămare sportivă, trebuie să consultați imediat un medic.
• Monitorizați starea picioarelor și informați medicul despre apariția oricărei leziuni la acestea.

Eritrina necesită vizite permanente la medic, monitorizarea stării organismului și ajustarea terapiei aplicate. Este important să respectați cu strictețe tratamentul prescris de medic. În dieta pacienților cu eritremie este adesea recomandată aderarea la o dietă cu predominanța laptelui fermentat și a produselor pe bază de plante. Se recomandă eliminarea produselor care îmbunătățesc formarea sângelui din dieta pacientului.

erythremia

Eritremia se referă la boli tumorale, așa cum apare cu o creștere patologică a celulelor roșii din sânge. În unele cazuri, există o creștere paralelă a concentrației de celule albe din sânge și a trombocitelor. Adesea boala nu este considerată cancer, iar creșterea numărului de globule roșii este benignă. Pacienții trăiesc o viață lungă, fără complicații deosebite în diagnosticul eritremiei, astfel încât boala nu are un efect negativ grav asupra organismului.

Ce este eritremia

Adesea pacienții au o întrebare: "Ce este eritremia?". Răspunsul este neechivoc - este o boală a sistemului sanguin, care se caracterizează printr-o creștere constantă și semnificativă a numărului de elemente formate, a celulelor roșii sanguine predominante sau a globulelor roșii.

Boala aparține grupului tumoral, dar nu este considerată malignă. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că prognosticul pentru viața pacientului este condițional favorabil, deoarece în unele cazuri sunt observate complicații progresive, care într-un timp relativ scurt duc la moartea pacientului.

Eritrina este cea mai frecvent diagnosticată la pacienții vârstnici, în majoritatea cazurilor la femei. Cu toate acestea, potrivit celor mai recente statistici, boala este "mai mică" - acum patologia este înregistrată la pacienții de vârstă mijlocie și tânără. Boala este extrem de rară, aproximativ 5 din 100 de milioane de oameni suferă de afecțiuni ale sângelui.

Clasificarea eritremiei

Conform clasificării internaționale a bolilor, eritremia aparține grupului de leucemii. Există două forme principale ale evoluției bolii - acută și cronică. În plus, există o serie de semne, conform cărora starea patologică poate fi împărțită în mai multe grupuri.

În cursul bolii emit astfel.

1. Adevărata policitemie - o creștere a concentrației de celule roșii din sânge datorită creșterii constante a numărului de celule într-un anumit volum de sânge.
2. Falsă - concentrația celulelor roșii din sânge nu este mărită prin creșterea numărului acestora, ci prin reducerea volumului sângelui circulant (deshidratare, pierdere de sânge).

Cauza patologiei se distinge:

Cauzele Eritremiei

Cauzele stării patologice nu sunt pe deplin înțelese, dar doctorii disting mai mulți pretendenți majori ai eritremiei.

1. Predispoziția genetică a pacientului la bolile organelor care formează sânge. Anumite mutații la nivelul genelor, apărute atât în ​​procesul de gametogeneză la părinți, cât și în stadiul dezvoltării embrionare, au un impact negativ asupra inserției corecte a organelor și asupra funcționării lor ulterioare. În plus, pe baza datelor statistice medicale, eritremia este mai frecventă la pacienții cu mutații genetice, cromozomiale și genomice grave, cum ar fi sindromul Marfan, sindromul Down și Kleinfelter.
2. Expunerea la radiații ionizante. Expunerea prelungită la substanțele radiative afectează, de asemenea, aparatul genetic al majorității celulelor umane, provocând mutații spontane și deteriorarea structurii moleculei ADN. Astfel, profesiile asociate cu un contact constant, pe termen lung cu substanțe radioactive, determină dezvoltarea adevărului policitemiei.
3. Otrăvirea substanțelor toxice. Benzenul, ciclofosfamida, azatioprina și alți compuși toxici similari pot provoca mutații la nivel celular. Contactul constant cauzează deteriorarea gravă a aparatului genetic al celulei, schimbări spontane și ireversibile, care, ulterior, determină dezvoltarea unei stări patologice.

patogenia

Dezvoltarea și evoluția bolii este direct legată de apariția tulburărilor de formare a elementelor formate în măduva osoasă roșie - principalul organ de formare a sângelui la pacienții adulți. Dezvoltarea celulelor sangvine dintr-un precursor polipotant are loc pe termen nelimitat, iar descendenții dobândesc un anumit genotip.

Ca rezultat, procesul de creștere a numărului și maturării acestor elemente de formă eritrocită nu depinde de substanța asemănătoare hormonului eritropoietină produsă de rinichi cu un nivel insuficient de oxigenare a corpului.

Astfel de colonii eritroide de celule din măduva osoasă sunt principalele simptome diferențiale ale eritremiei, permițând să se facă distincția între această patologie și creșterea obișnuită a numărului de celule roșii din sânge care apare după pierderea sângelui sau în condiții de efort sporit fizic.

În plus, există o serie de modificări care afectează întregul corp al unei persoane bolnave:

• procesele distrofice sunt detectate în organele parenchimale;
• măduva osoasă roșie este adesea fibrotică și se găsește acumularea de țesut adipos;
• vasele din măduva osoasă își schimbă structura proprie, numărul lor crește dramatic;
• reducerea aprovizionării cu fier;
• hemoglobina este sintetizată în cantități mari, oxigenul nu este furnizat organelor și țesuturilor în volumul necesar pentru oxidare din cauza disfuncției moleculelor;
• nivelul acidului uric în sânge crește;
• reduce semnificativ durata de viață a corpusculilor sanguine - trombocite, leucocite, globule roșii.

Datorită creșterii numărului de celule sanguine vechi, splina și ficatul cresc în dimensiune. Acesta este un alt semn nespecific de diagnostic al eritremiei.

Imaginea clinică a eritremiei

Simptomele eritremiei apar treptat. Datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge, care nu își pot îndeplini pe deplin funcțiile, se observă următoarele la pacienți:

• roșeața pielii, în special a feței;
• pacienții se plâng de simptome tipice de hipoxie: cefalee, oboseală, amețeli;
• mărirea semnificativă a ficatului - hepatomegalie;
• dimensiunile splinei mult mai mari decât valorile normale;
• după contactul prelungit cu apă, apare mancarime intolerabilă;
• durata sângerării crește semnificativ;
• reducerea sensibilității vizuale și auditive;
• roșeață a conjunctivului ochilor datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge;
• vene varicoase ale extremităților inferioare;
• disfuncția sistemului imunitar, creșterea bolilor infecțioase, virale;
• apariția posibilă a modificărilor necrotice la nivelul degetelor, mâinilor;
• datorită creșterii vâscozității sângelui, se formează cheaguri de sânge, ale căror consecințe pot fi infarctul miocardic;
• posibil agravarea procesului inflamator în tractul gastro-intestinal, adesea perforarea ulcerelor gastrice sau duodenale.

În eritremia cronică, toate aceste semne apar relativ încet și sunt mai puțin pronunțate decât în ​​forma acută de patologie. Cu toate acestea, schimbările în organism sunt necesare pentru a descrie imediat la medic care participă, în scopul de a evita complicații grave, care poate duce la moarte.

Eritrina la copii este adesea cauzată de o altă boală și este un simptom, o relativă sau o patologie falsă a organelor care formează sânge. Această formă de curgere se numește eritemie secundară, simptomele și tratamentul va depinde de boala de bază.

Etapele Eritremiei

Această patologie a sistemului sanguin are loc în mai multe etape. În total, medicii disting trei etape principale ale bolii.

Etapa inițială

Această perioadă poate dura de la 2-3 luni până la 5-6 ani. Pacientul în această perioadă nu observă schimbări majore în propriul corp. Se detectează numai cu un test de sânge general (o creștere a concentrației globulelor roșii și a nivelului hemoglobinei), dar nu toți medicii se angajează să diferențieze boala.

Stadiul eritremic

În această etapă, există primele manifestări ale patologiei. Datorită creșterii cantității de sânge, toate organele sunt umplute, presiunea crește, roșeața pielii și a membranelor mucoase ale gurii, nasului, ochilor. Viscozitatea plasmei este relativ ridicată, ceea ce determină formarea stagnării, a trombozei arteriale și venoase.

Fluxul de sânge către splină și ficat crește treptat, ceea ce provoacă un exces semnificativ al dimensiunii organelor parenchimale. Poate fi afectarea vizuală, pierderea auzului. Sangerarea este relativ dificil de oprit. Eritrocitele modificate patologic nu transferă cantitatea necesară de oxigen, motiv pentru care activitatea unor structuri, în principal a mușchilor scheletici, este întreruptă.

Stadiul anemic

În această etapă a dezvoltării bolii, apar modificări ireversibile în măduva osoasă roșie. Afecțiunile fibrozei subiecților organelor hematopoietice, zonele sunt înlocuite cu țesut gras. Astfel, producția de celule sanguine scade treptat, ceea ce duce la anemie. Datorită reducerii semnificative a numărului de eritrocite, leucocite și trombocite, splina și ficatul au o sarcină suplimentară - în organe există focare de hematopoieză, care ar trebui să compenseze lipsa celulelor sanguine.

Forma acută și cronică a bolii în stadiul terminal este caracterizată prin sângerare pe scară largă pe termen lung - adesea, medicii nu-i pot opri în timp. Pacientul este îngrijorat de dureri de cap, slăbiciune și alte simptome de hipoxie, care sunt în mod special periculoase pentru un copil, o femeie însărcinată.

Ce ar trebui să fie consultați medicii

Eritrina este o tulburare gravă a sângelui care poate avea consecințe neplăcute pentru un pacient. Pentru a identifica cu promptitudine și pentru a începe tratamentul unei astfel de patologii, va fi necesar să se supună examinărilor cu mai mulți medici. Mai întâi trebuie să aflați dacă există un pericol de apariție a bolii: pericole profesionale, predispoziție genetică, contacte recente cu substanțe radioactive sau toxice.

Dacă există încă motive de îngrijorare, este necesar să contactați clinica din locul de reședință și să treceți prin etapele inițiale ale examinării împreună cu medicul curant. Dacă medicul are dificultăți în a face un diagnostic, el va numi consultări cu alți specialiști - un oncolog, un hematolog.

Diagnosticul eritremiei

Diagnosticul de laborator al acestei patologii include.

1. Sunt necesare indicatori ai testelor de sânge (total și biochimic, hematocrit) pentru a evalua creșterea masei elementelor formate în circulație, pentru a evidenția o creștere a vâscozității sângelui. Creșterea numărului de celule roșii din sânge, dar mai mică în proporție de trombocite și celule albe din sânge.
2. Mărirea măduvei osoase pentru examinarea microscopică ulterioară a materialului biopsic. Această tehnică vă permite să identificați modificările la nivelul celulei predecesoare a tuturor rândurilor de celule sanguine.
3. Examinarea cu ultrasunete a ficatului și a splinei.

O astfel de examinare poate fi suplimentată în funcție de stadiul bolii, de exemplu, atunci când se identifică cauzele anemiei cauzate de o patologie neidentificată a organelor care formează sânge.

Tratamentul cu eritremie

Tratamentul eritemiei începe imediat după diagnosticare. Terapia are următoarele obiective:

• stabilizarea proceselor de circulație a sângelui;
• eliminarea cauzei principale de patologie;
• tratamentul simptomatic;
• restaurarea unei concentrații acceptabile de fier.

Nutriție și dietă

Pacientul trebuie să mănânce o mulțime de alimente care conțin cantități mari de fier, precum și vitaminele B, C, care sunt implicate în sinteza hemoglobinei:

• ficat;
• citrice;
• hrișcă, orez brun, fulgi de ovăz;
• vinete, roșii, verdeață;
• produse lactate, brânzeturi;
• legume proaspete și fructe, mai ales flori roșii, portocalii și galbene.

Tratamentul medicamentos

În a doua etapă a bolii, când eritremia este detectată fără probleme, medicii recomandă utilizarea medicamentelor citotoxice. Deși patologia nu este considerată malignă, pacienții trebuie să se supună unui tratament nespecific la dispensarul oncologic.

Aceste medicamente sunt folosite pentru încălcări ale proliferării celulelor din măduva osoasă, dar orice medicament citostatic nu este recomandat pentru o lungă perioadă de timp datorită unei liste semnificative de efecte secundare ale organelor care formează sânge. În plus, acidul acetilsalicilic este inclus în terapie pentru a reduce procesele inflamatorii.

Alte tehnici

În plus față de terapia medicamentoasă, pot fi utilizate câteva tipuri de tratament netradițional, de exemplu, hirudoterapie sau hemoragie. Cu toate acestea, aceste metode sunt extrem de periculoase pentru viața pacientului, în special în stadiul terminal al bolii, când există câteva trombocite.

Bloodletting este prescrisă în 500 ml pentru o singură procedură, care se efectuează sub atenția specială a medicului curant.

Prevenirea și prognoza

Vorbind despre prevenirea bolii este posibilă numai în cazul în care pacientul nu are o predispoziție genetică asupra patologiei. În plus, este necesară minimizarea contactului cu substanțe toxice și radioactive pentru a evita apariția mutațiilor în genomul celular.

Prognosticul eritremiei este adesea condiționat pozitiv, deoarece boala este tratabilă. În policitemia cronică, durata de viață este de 5-25 de ani de la identificarea patologiei, cu condiția să nu existe complicații grave.

Posibile complicații

Cele mai grave complicații ale acestei boli sunt tromboza acută, deteriorarea sensibilității analizorului auditiv și vizual, insuficiența organelor multiple și decesul pacientului. Un pacient care trăiește până la o vârstă foarte înaintată poate avea probleme serioase cu toate organele, începând cu sistemul musculo-scheletal și terminând cu sistemul nervos central.

Metode pentru determinarea și tratamentul eritemiei

Eritremia este o boală cronică care este un tip de leucemie. Se caracterizează printr-un curs benign, însă, în timp, este posibilă degenerarea malignă sau dezvoltarea multor complicații care amenință viața.

Această boală se caracterizează printr-o creștere accentuată a nivelului de globule roșii (eritrocite), care se datorează unei funcționări defectuoase în reglarea formării sângelui. În literatura medicală există un alt nume pentru eritremia - policitemia vera. Puteți îndeplini, de asemenea, termenul de boală Vaise-Osler.

Mecanismul de dezvoltare a eritremiei

Celulele roșii se numesc globule roșii. Ele joacă un rol important în organism, deoarece sunt proiectate să transporte oxigenul în toate celulele. Producția de globule roșii se produce în mai multe organe umane - în măduva osoasă (localizată în oase tubulare, vertebre, coaste, etc.), ficat și splină.

Aceste celule sanguine sunt hemoglobină de 96%, care efectuează transportul de oxigen în țesuturi. Culoarea lor roșie se datorează conținutului în compoziția fierului. Eritrocitele se formează din celulele stem. Sunt considerate speciale deoarece au proprietăți unice. Aceste structuri sunt capabile să se transforme în orice celulă necesară.

Există, de asemenea, măduvă osoasă galbenă în oasele umane. Se compune în principal din țesut gras. Începe să funcționeze și să preia funcția de a dezvolta elemente de sânge în situații de urgență atunci când formarea sângelui nu are loc în mod corespunzător.

Adevărata policitemie se referă la boli, ale căror cauze nu sunt pe deplin stabilite. La un moment dat, corpul unei persoane bolnave începe să producă intensiv celule roșii din sânge, ceea ce duce la eritremie. Rezultatul este o îngroșare semnificativă a sângelui, se formează cheaguri de sânge. De asemenea, în 75% din cazurile de eritremie, se observă o creștere a numărului de trombocite și leucocite.

Ca urmare a tuturor acestor modificări negative, hipoxia începe să crească, ceea ce este însoțit de înfometarea de oxigen a corpului uman. În contextul lipsei de nutrienți pentru cele mai multe organe, munca lor eșuează și se dezvoltă numeroase comorbidități. Ele reprezintă un pericol pentru viețile pacienților cu eritremie și sunt adesea cauza morții lor.

Cauzele Eritremiei

Eritremia este diagnosticată în majoritatea cazurilor la vârstnici. De asemenea, această boală poate apărea la bărbați sau femei de vârstă activă. Sa constatat că reprezentanții sexului mai puternic sunt mai susceptibili la eritremie. Dar se dovedește că adevărata policitemie se referă la o boală destul de rară. Se întâmplă anual în aproximativ 5 persoane la 100 de milioane.

În literatura medicală există mai multe motive principale care conduc la dezvoltarea eritremiei:

• predispoziție genetică. S-a stabilit că mutațiile genetice duc la dezvoltarea acestei patologii periculoase. De aceea, eritremia este adesea detectată pe fondul bolilor precum sindromul Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom și multe altele;
• radiații ionizante. Aceasta poate duce la dezvoltarea eritremiei, deoarece duce la modificări ale organismului la nivelul genelor. Datorită acestui impact negativ, unele celule mor, ceea ce duce la boală;
• substanțe toxice. Când sunt ingerate, pot provoca schimbări serioase la nivel genetic, ceea ce provoacă apariția eritrocitozelor. Substanțele periculoase includ benzenul (găsit în benzină, diferiți solvenți chimici), unele preparate antibacteriene și citostatice.

Clasificarea Eritremiei

O astfel de boală ca eritremia, care se manifestă la orice vârstă, poate fi acută sau cronică. În ultimul caz, progresia bolii poate să apară asimptomatic timp de mulți ani. În această situație, numai testele de sânge de laborator vor indica prezența anumitor patologii în corpul uman.

În funcție de patogeneză, eritremia poate fi primară sau secundară. De asemenea, pe baza caracteristicilor progresiei patologiei, se disting două forme:

• adevărat. Se observă o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
• relativă (falsă). Se caracterizează printr-o valoare normală a numărului de eritrocite, care este combinată cu o scădere accentuată a volumului de plasmă din sânge.

Etapele Eritremiei

Eritremia cronică se caracterizează prin mai multe etape, fiecare având propriile caracteristici ale cursului. Experții identifică:

• etapa inițială. Durata sa poate fi diferită - de la câteva luni până la câteva decenii. Etapa inițială a eritremiei se caracterizează prin absența completă a simptomelor clinice ale bolii. Într-un studiu de laborator privind sângele, poate fi detectată o ușoară creștere a nivelului de globule roșii (aproximativ 5-7x1012 pe litru de sânge). Se observă, de asemenea, o creștere moderată a hemoglobinei;
• stadiul eritremic. Se caracterizează printr-o creștere constantă a concentrației de globule roșii în sânge. De asemenea, formarea tumorii începe să se diferențieze în leucocite și plachete. Ca rezultat al tuturor acestor modificări negative, volumul sângelui din vase crește rapid. Și ea însăși se schimbă. Când sângele de eritremie devine mai gros, viteza mișcării sale este semnificativ redusă. Ca urmare, apare activarea plachetară. Ei comunică între ei, formând blocaje de trafic. Acestea se suprapun lumenului celor mai mici vase, ceea ce duce la aprovizionarea insuficientă a sângelui cu țesuturile. Ca rezultat al creșterii numărului de elemente de sânge de bază, acesta începe să se degradeze mai activ în splină. Din acest motiv, multe substanțe nocive ajung în corpul pacientului cu eritremie, care afectează negativ funcționarea acestuia;
• anemic. Caracterizat prin dezvoltarea fibrozei în măduva osoasă. În acest caz, există o transformare a celulelor care au participat activ la procesul de formare a sângelui. Ca urmare, ele sunt înlocuite cu țesut fibros. Acest proces determină o scădere treptată a nivelului globulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a globulelor albe. De asemenea, stadiul anemic al eritremiei se caracterizează prin formarea de focare extramedulare de formare a sângelui în splină și ficat. Acest lucru este necesar pentru a compensa încălcările existente.

Simptome ale stadiului incipient al eritremiei

Simptomele eritremiei depind în mare măsură de stadiul de dezvoltare a acestei boli. În primul rând, majoritatea pacienților notează următoarele semne de avertizare:

• hiperemia pielii și membranelor mucoase. Apariția acestui simptom al eritremiei este asociată cu o creștere a concentrației de eritrocite în sânge. O schimbare a culorii pielii este observată în toate părțile corpului fără excepție. În acest caz, hiperemia în eritremie nu este întotdeauna acută. În unele cazuri, pielea nu devine roșie, ci doar un roz pal. Foarte des, pacienții nu asociază astfel de schimbări cu dezvoltarea eritemiei, care este eronată;
• apariția durerii în membre și degete. Dezvoltarea acestui simptom este asociată cu afectarea alimentării cu sânge a vaselor mici;
• dureri de cap. Acest simptom nu apare la toți pacienții, dar se întâlnește destul de des în stadiul inițial al eritremiei.

Simptomele stadiului eritremic al bolii

Dacă boala progresează și se observă modificări serioase ale compoziției sângelui, apar următoarele simptome:

• hepatomegalie. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului, care indică dezvoltarea anumitor procese patologice în corpul uman;
• splenomegalie. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii splinei, care se produce pe fundalul supraîncărcării corpului cu sânge și a participării sale la procesul de divizare a globulelor roșii și a altor elemente;
• hiperremia crescută a pielii și a membranelor mucoase. În plus, venele umflate sunt clar vizibile pe corpul unei persoane bolnave din cauza umplerii excesive a acestora cu sânge;
• creșterea nivelului tensiunii arteriale;

• apariția eritromelaliei. Această încălcare este însoțită de dezvoltarea durerii insuportabile de caracter arzător la vârful degetelor de pe extremitățile inferioare și superioare. Eritromelalgia conduce la înroșirea puternică a pielii și la apariția petelor cianotice;
• dezvoltarea durerii severe în articulații;
• apare prurit, care este agravat după procedurile de apă;
• dezvoltarea ulcerului gastric și a ulcerului duodenal. Acest lucru se datorează încălcării alimentării cu sânge a țesuturilor și pe fondul proceselor trofice;
• sângerare. Pacienții detectează gume sângerând și alte tulburări;
• simptome comune. Datorită dezvoltării tuturor proceselor negative din organism, pacienții cu eritremie se plâng de slăbiciune, oboseală, amețeli, tinitus etc.

Simptomele stadiului anemic al eritremiei

Adevărata policitemie fără tratament adecvat duce la o deteriorare semnificativă a stării pacientului. Dacă nu i se acordă ajutor în timp util, apar următoarele simptome:

• apar toate semnele de anemie. La om, pielea este considerabil mai palida, slăbiciune, amețeli și deteriorarea stării generale a corpului;
• sângerare intensă. Poate apărea spontan sau după leziuni minore. În cazuri severe, sângerarea poate dura câteva ore și este destul de greu să se oprească;
• apariția cheagurilor de sânge. Acest fenomen este cauza principală a morții în prezența eritemiei. Datorită formării cheagurilor de sânge, circulația sângelui este perturbată în venele inferioare, în vasele creierului etc.

Diagnosticul eritremiei

Eritremia este diagnosticată de un hematolog foarte specializat. El prescrie o serie de teste și examinări pentru a identifica gradul de schimbări negative în corpul uman și pentru a determina cea mai bună strategie de tratament. Acestea includ:

• numărul total de sânge, în cazul în care se constată o schimbare a diverselor indicatori. Se observă o creștere a numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei, a leucocitelor, a trombocitelor. Ulterior, atunci când boala a atins ultima etapă de severitate, acești parametri sanguini devin semnificativ mai mici decât cei normali, ceea ce indică dezvoltarea anemiei;
• amețeli ale măduvei osoase. Această procedură se efectuează cu un ac subțire. După examinarea materialului biologic colectat, se poate determina numărul de celule hematopoietice, prezența proceselor maligne sau a fibrozei;
• test biochimic de sânge. Vă permite să identificați cantitatea de fier din corp. Determină nivelul probelor hepatice din sânge. Acestea corespund numărului de substanțe care sunt eliberate în sânge atunci când celulele acestui organ sunt distruse. Nivelul bilirubinei este, de asemenea, detectat, ceea ce indică intensitatea procesului de distrugere a globulelor roșii din sânge;

• Ecografia organelor abdominale. Este necesar să se determine mărimea ficatului și a splinei, pentru a identifica focarele de fibroză;
• Doppler sonografia. Proiectat pentru a determina viteza fluxului sanguin, ajută la identificarea cheagurilor de sânge din vase.

De asemenea, ajută la stabilirea unui diagnostic corect prin examinarea istoricului pacientului și examinarea pacientului, deoarece multe dintre simptomele bolii sunt vizibile cu ochiul liber. Medicul face, de asemenea, o conversație cu pacientul și înregistrează cu atenție toate plângerile existente.

Principiile tratamentului bolii

Când tratamentul cu eritremie vizează în primul rând întărirea generală a corpului. Pentru a face acest lucru, pacientului i se recomandă să conducă un stil de viață sănătos, să organizeze corect regimul zilei. Pentru un pacient cu eritremie, se recomandă să umbli foarte mult în aer liber, dar să minimalizați plajarea.

De asemenea, pacientul este de dorit să adere la dieta lapte-legume. Produsele de origine animală pot fi prezente în dietă, dar nu în cantități mari. Există contraindicații privind alimentele care conțin o cantitate mare de acid ascorbic sau fier.

Scopul principal al terapiei în prezența eritemiei este reducerea nivelului de hemoglobină (până la 140-160 g / l) și hematocrit (până la 45-46%). Un tratament special simptomatic este, de asemenea, prescris pentru a elimina principalele simptome neplăcute ale bolii. În special, medicamentele sunt prescrise pentru a ușura durerea în membre, probleme cu circulația sângelui etc.

Pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge, se aplică hemoglobină și hematocrit în procedurile specifice eritemiei:

• bloodletting. Cu această procedură, puteți reduce volumul de sânge din vase, ceea ce va duce la o normalizare parțială a principalilor indicatori ai eritremiei. Până la 300-500 ml de sânge este de obicei îndepărtat la un moment dat cu o frecvență de 2-4 zile. Aceasta se face până când nivelul de hemoglobină scade până la un nivel de tolerabil de 140-150 g / l. Acest tratament este contraindicat pentru numărul mare de trombocite;
• eritrotsitaferez. Este o procedură eficientă, o alternativă demnă de sângerare la eritremie. În timpul eritrocitefereziei, eritrocitele sunt secretate din sângele pacientului. Procedura se efectuează cu ajutorul unui dispozitiv special de filtrare. Acesta vă permite să separați celulele roșii și să readuceți plasma înapoi în sânge.

Tratamentul medicamentos al eritremiei

Dacă polițimetria adevărată este însoțită de multe simptome neplăcute, pacientul este prescris citostatic. Ele sunt folosite în prezența unei mâncărime intense pe piele, cu o creștere semnificativă a nivelului elementelor principale ale sângelui. De asemenea, indicațiile pentru numirea citostatică includ o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului, dezvoltarea bolii ulcerului peptic, tromboza venoasă și alte complicații ale eritremiei.

Aceste medicamente pot suprima creșterea diferitelor celule din corpul uman, astfel încât acestea sunt relevante în tratamentul acestei boli. Cele mai populare citostatice includ:

• Mielosan;
• hidroxiuree;
• Imifos;
• busulfan;
• fosfor radioactiv și altele.

Ultima remediu este considerată deosebit de eficientă. Se poate acumula în oase și poate inhiba funcționarea măduvei osoase, ceea ce duce la eliminarea multora dintre simptomele deranjante ale eritremiei. Dacă un curs de tratament cu fosfor radioactiv a dat un rezultat pozitiv, pacientul va avea o remisiune stabilă timp de 2-3 ani. Dacă, după terapie, efectul dorit nu este observat, se repetă.

Această metodă de tratament pentru eritremie are multe efecte secundare, astfel încât utilizarea sa trebuie să se facă sub supravegherea unui medic cu experiență.

Utilizarea altor medicamente pentru eritremie

Dacă apare anemia de origine autoimună în prezența eritemiei, sunt prescrise glucocorticosteroizii. Prednisolonul este cel mai frecvent utilizat. Doza și regimul medicamentului sunt determinate de medic în funcție de caracteristicile cursului bolii. Dacă acest tratament nu dă un rezultat pozitiv, pacientul este prezentat chirurgical pentru a îndepărta splina.

În cazul în care dezvoltarea eritemiei a prezentat semne de leucemie acută, tratamentul se efectuează în conformitate cu schema general acceptată.

De asemenea, nu trebuie să uitați că, în prezența acestei boli, corpul are deficiență de fier. Acest lucru se datorează faptului că se conectează la hemoglobină, cantitatea de care depășește cu mult norma.

Prin urmare, mulți pacienți sunt prescrise medicamente care compensează deficitul de fier. Acestea includ:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer și alți analogi.

Dacă se observă diateză uratovy în timpul eritremiei, se prescrie alopurinol. Vă permite reducerea nivelului de uree în sânge, care a crescut semnificativ în contextul distrugerii rapide a globulelor roșii din sânge. Doza și regimul acestui medicament sunt determinate de mulți factori. În primul rând, este concentrația de acid uric în corpul unei persoane bolnave.

Prognoză pentru eritremia

Tratamentul acestei boli apare în majoritatea cazurilor în spital. Aceasta este o necesitate necesară, deoarece medicamentele utilizate au multe efecte secundare. În timpul terapiei cu eritremie, este necesară ajustarea constantă a dozei de medicamente esențiale și monitorizarea răspunsului organismului.

Complicațiile acestei boli includ mielofibroza și ciroza hepatică. Acestea se dezvoltă în absența tratamentului adecvat sau a nerespectării recomandărilor medicului. Dezvoltarea leucemiei mieloide este, de asemenea, posibilă. Dar având în vedere dezvoltarea medicinei moderne, cursul eritemiei este de obicei benign. Durata de viață cu dezvoltarea acestei boli este de 10 ani sau mai mult.

Prognoză pentru eritremia

Există o categorie de persoane pentru care recepția unui duș cald este o problemă. Orice contact al pielii cu apă fierbinte provoacă mâncărime și roșeață a pielii. Motivul pentru o astfel de condiție o persoană se asociază cu o alergie la substanțele chimice de uz casnic (săpun, gel de duș, șampon) sau clor conținută în apă. Dar, în realitate, acesta este primul și principalul simptom al cancerului, care se numește eritremie, o boală a excesului de sânge.

Clinici de conducere în străinătate

Care este pericolul bolii și care sunt cauzele sale?

Semnalul principal care ar trebui să alerteze și să încurajeze examinarea ulterioară este hemoglobina ridicată în sânge. Majoritatea oamenilor cred că mai mult din această componentă, cu atât mai bine. Totuși, aceasta este o judecată eronată.

Ratele ridicate de eritrocite și hemoglobină conduc la două stări paradoxale. Pe de o parte - sângerare, pe de altă parte - viscozitatea sângelui, care promovează formarea cheagurilor de sânge. Acestea din urmă provoacă, la rândul lor, apariția unor complicații tromboembolice periculoase - atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale, orbire.

Medicina științifică presupune că cauza bolii este asociată cu transformarea celulelor stem care sunt conținute în substanța spongioasă a măduvei osoase. Enzima tirozin kinazei se muta în aceste celule, este legătura principală în transmiterea semnalelor în celulă. Unul său acid de neînlocuit ─ bate, care este responsabil pentru sinteza și creșterea tuturor țesuturilor corpului, este înlocuit cu un alt fenilalanină. Aminoacidul fenilalanina este responsabil pentru plierea proteinei într-o structură pliată (ADN și ARN). Erori ale acestui proces cauzează formarea de proteine ​​incorect pliate sau inactive. Astfel de configurații anormale se acumulează și provoacă boală.

Există o reproducere necontrolată a celulelor roșii din sânge într-un mod feroce, suprimând procesul normal de formare a sângelui.

Eritremia sanguină este o boală a aparatului de formare a sângelui, care se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge, a hemoglobinei și a volumului întregului sânge circulant. Cel mai adesea bărbați bolnavi în vârstă de 50 de ani.

Semnele timpurii și simptomele mature

Mâncărimea dureroasă este un semn specific de diagnostic care apare cu mult înainte de primele simptome și este asociat cu eliberarea hormonilor serotonină și histamină.

Simptomele care caracterizează starea generală:

• amețeli, dureri de cap mai rele;
• graba de sange catre creier;
• dificultăți de respirație, slăbiciune;
• vedere încețoșată, ochi încețoșați;
• tensiune arterială ridicată - răspunsul compensator al sistemului vascular la creșterea vâscozității;
• insuficiență cardiacă, ateroscleroză (deteriorarea vaselor de sânge mari).

Vâscozitatea constantă a sângelui conduce la fluxul sanguin mai lent și stresul asupra inimii, devine dificil să pompezi sânge gros. Hipoxia se dezvoltă ─ țesuturile și organele nu primesc oxigen.

Simptomele etapelor târzii:

1. Roșeața pielii datorită dilatării venelor pielii, cel mai pronunțat simptom în zonele deschise ale corpului ─ gât, mâini. Buzele și limba sunt roșii cu o nuanță albăstrui. Umflarea venelor este vizibilă în gât. Ochelarii sunt sângeroase.
2. Cheaguri de sânge datorate afecțiunilor circulatorii în vasele coronare, cerebrale, splenice, tulburări circulatorii la nivelul extremităților inferioare și superioare.
3. Eritromelalgia ─ durere severă de arsură a vârfurilor degetelor și degetelor de la picioare. Motivul este o tulburare neurovasculară în care trombocitele crescute duc la formarea microtrombusului în capilare.
4. Sângerări, adesea de la gingiile și vene varicoase ale esofagului.
5. Splină mărită datorită umplerii excesive a acesteia cu sânge, durere în hipocondrul stâng.
6. Durere în articulații și oase de intensitate variabilă. Dacă durerea nu este exprimată, ele pot fi identificate cu presiune asupra osului sau prin atingere. Durerea poate fi spontană.
7. Tromboza vaselor mici ale mucoasei gastrointestinale împreună cu tulburările trofice reduce rezistența sa la bacteria helicobacter, care în 10 - 15% din cazuri duce la ulcere gastrice și duodenale.

Afișarea externă a bolii

Ce este inclus în diagnostic?

Diagnosticul, în primul rând, ar trebui să excludă bolile care pot duce la o creștere a producției de globule roșii: boli ale inimii, plămânilor, rinichilor, care produc substanțe care stimulează formarea de globule roșii.

Eritrofia poate fi suspectată în funcție de rezultatele unui test de sânge clinic de rutină:

• celule roșii ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobină ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematocritul a crescut la 0,60 ─ 0,80 g / l;
• leucocitoză;
• trombocitoza;
• reducerea ESR din cauza vâscozității;
• a redus hormonul erythropoietin ─ regulator al procesului de formare a globulelor roșii din sânge.

Diagnosticarea precisă se face pe baza rezultatelor unui studiu morfologic al celulelor creierului roșu, preluate de trepanobiopsy (puncție).

Eritremia - cauze, diagnostic de laborator, simptome, tratament.

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios.

Erythremia (sinonime - adevărată policitemie, boala Vaquez-Osler) - o boală a naturii tumorale, care este una dintre varietățile de leucemie cronică (boli tumorale ale sistemului sanguin). Se caracterizează printr-o creștere a sângelui de eritrocite predominant (precum și, într-o oarecare măsură, a altor celule sanguine - trombocite și leucocite), o creștere a nivelului hemoglobinei și o creștere a volumului circulant al sângelui.

Această boală de sânge se caracterizează printr-un curs relativ lung și benign, care nu exclude totuși o transformare malignă în leucemie acută cu un rezultat fatal.

Eritremia este considerată o boală destul de rară și apare cu o frecvență de 4 - 7 cazuri la 100 milioane de populație pe an. Oamenii de vârstă mijlocie și de bătrânețe (cu vârsta peste 50 de ani) sunt în general bolnavi, cu toate acestea, cazurile de boală au fost înregistrate la o vârstă mai înaintată. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

Fapte interesante

• Celulele roșii din sânge reprezintă aproximativ 25% din toate celulele din corpul uman.
• În fiecare secundă se formează aproximativ 2,5 milioane de celule roșii în măduva osoasă. Despre aceeași cantitate este distrusă în tot corpul.
• Culoarea roșie a celulelor roșii din sânge dă fier, care face parte din hemoglobină.
• Eritremia este unul dintre cele mai benigne procese tumorale ale sângelui.
• Eritremia poate fi asimptomatică de mai mulți ani.
• Pacienții cu eritremie sunt predispuși la sângerări severe, în ciuda faptului că numărul de trombocite (responsabil pentru stoparea sângerării) crește.

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Structura și funcția celulelor roșii din sânge

Forma eritrocitelor este un disc biconcave, al cărui diametru mediu este de 7,5 - 8,3 micrometri (μm). O caracteristică importantă a acestor celule este capacitatea lor de a se îndoi și micsora în dimensiune, ceea ce le permite să treacă prin capilare, al căror diametru este de 2-3 microni.

Cantitatea normală de celule roșii din sânge variază în funcție de sex.

Rata globulelor roșii este:

• pentru femei, 3,5-4,7 x 10 12 în 1 litru de sânge;
• pentru bărbați - 4,0 - 5,0 x 10 12 în 1 litru de sânge.

Citoplasma (mediul intern al celulei vii) a eritrocitelor este umplută cu 96% de hemoglobină - un complex de proteine ​​roșii care conține un atom de fier. Hemoglobina este responsabilă pentru administrarea oxigenului la toate organele și țesuturile organismului, precum și la eliminarea dioxidului de carbon (un produs secundar al respirației tisulare).

Procesul de transport al gazelor este următorul:

• În capilarii pulmonari (cel mai subțire vas de sânge), o moleculă de oxigen se alătură glandei, care face parte din hemoglobină (se formează o formă oxidată de hemoglobină, oxihemoglobină).
• Din plămânii cu fluxul sanguin, celulele roșii din sânge sunt transferate în capilarele tuturor organelor, unde apare separarea moleculei de oxigen de oxihemoglobină și tranziția sa în celulele țesuturilor corpului.
• În schimb, hemoglobina este unită prin dioxidul de carbon emis de țesuturi (se formează un complex numit carbhemoglobin).
• Odată cu trecerea celulelor roșii din sânge care conțin carbhemoglobină, prin capilarele pulmonare, dioxidul de carbon este deconectat de hemoglobină și eliberat din aerul expirat, iar în locul acestuia se adaugă următoarea moleculă de oxigen, iar ciclul se repetă.

Hemoglobina normală în sânge variază în funcție de sex și vârstă (la copii și la vârstnici, numărul acestora este mai mic).

Rata hemoglobinei este:

• pentru femei - 120 - 150 grame / litru;
• pentru bărbați - 130 - 170 grame / litru.

Unde se formează eritrocitele?

Formarea globulelor roșii se produce continuu și continuu, începând cu 3 săptămâni de dezvoltare fetală a embrionului și până la sfârșitul vieții umane. Principalele organe de formare a sângelui în făt sunt ficatul, splina și timusul (glanda timus).

Începând cu a patra lună de dezvoltare embrionară, în măduva osoasă roșie apar focare de formare a sângelui, care este principalul organ care formează sânge după nașterea unui copil și pe tot parcursul vieții. Volumul său total la un adult este de aproximativ 2,5-4 kg și este distribuit în diferite oase ale corpului.

La un adult, măduva osoasă roșie este localizată:

• în oasele pelvine (40%);
• în vertebre (28%);
• în oasele craniului (13%);
• în coaste (8%);
• în oasele tubulare lungi ale brațelor și picioarelor (8%);
• în stern (2%).

În oase, în plus față de roșu, există, de asemenea, o măduvă osoasă galbenă, care este reprezentată în principal de țesut adipos. În condiții normale, aceasta nu are nici o funcție, dar în anumite condiții patologice se poate transforma în măduvă osoasă roșie și poate participa la procesul de formare a sângelui.

Cum se formează celulele roșii din sânge?

Formarea de celule sanguine apare din așa-numitele celule stem. Acestea se formează în procesul de dezvoltare embrionară într-o cantitate suficientă pentru a asigura funcția hematopoietică pe tot parcursul vieții unei persoane. Trăsătura lor distinctivă este capacitatea de a se înmulți (împărți) cu formarea de clone care se pot transforma în orice celulă sanguină.

Cand se divid celulele stem se formeaza:

• Celulele progenitoare ale mielopoiezei. În funcție de nevoile corpului, se pot împărți pentru a forma una din celulele sanguine - eritrocite, trombocite (responsabile de stoparea sângerării) sau leucocite (protecția organismului împotriva infecțiilor).
• Limfopoieza celulară a strămoșilor. Ele formează limfocite care asigură imunitatea (funcția de protecție).

Formarea globulelor roșii se produce în măduva osoasă roșie. Acest proces se numește eritropoieză și este reglementat pe baza feedback-ului - în cazul în care organismul nu are oxigen (în timpul exercițiilor, ca rezultat al pierderii de sânge sau din alt motiv), se formează o substanță specială în rinichi - eritropoietină. Aceasta afectează celulele precursoare mieloide, stimulând transformarea (diferențierea) celulelor roșii din sânge.

Acest proces include mai multe diviziuni succesive, ca urmare a faptului că celulele scad în dimensiune, își pierd nucleul și acumulează hemoglobină.

Pentru formarea globulelor roșii sunt necesare:

• Vitamine. Vitamine cum ar fi B2 (riboflavină), B6 ​​(piridoxină), B12 (cobalamină) și acid folic sunt necesare pentru formarea de celule sanguine normale. Datorită lipsei acestor substanțe, procesele de divizare și maturare a celulelor din măduva osoasă sunt perturbate, ca urmare a faptului că celulele roșii din sânge funcțional nesemnificative sunt eliberate în sânge.
• Fier. Acest oligoelement face parte din hemoglobină și joacă un rol major în transportul oxigenului și dioxidului de carbon de către celulele roșii din sânge. Aportul de fier în organism este limitat de rata absorbției sale în intestin (1 până la 2 miligrame pe zi).

Durata diferențierii este de aproximativ 5 zile, după care se formează tinere forme de eritrocite (reticulocite) în măduva osoasă roșie. Acestea sunt eliberate în sânge și în 24 de ore se transformă în celule roșii sanguine mature care pot participa pe deplin la procesul de transport al gazelor.

Ca rezultat al creșterii numărului de eritrocite din sânge, aportul de oxigen la țesuturi se îmbunătățește. Aceasta inhibă excreția eritropoietinei de către rinichi și reduce efectul asupra celulei precursoare a mielopoiezei, care inhibă formarea de globule roșii în măduva osoasă roșie.

Cum sunt distruse celulele rosii din sange?

În medie, eritrocitele circulă în sânge de la 90 la 120 de zile, după care suprafața se deformează și devine mai rigidă. În consecință, aceasta persistă și se prăbușește în splina (organul principal în care se produce distrugerea celulelor sanguine), deoarece nu este capabilă să treacă prin capilarele sale.

În procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge, fierul, care face parte din hemoglobină, este eliberat în sânge și este transportat prin proteine ​​speciale la măduva osoasă roșie, unde participă din nou la formarea de noi globule roșii. Acest mecanism este extrem de important pentru menținerea procesului de formare a sângelui, care necesită în mod normal de la 20 la 30 de miligrame de fier pe zi (în timp ce numai 1-2 mg este absorbit din alimente).

Ce este eritremia?

Apariția și dezvoltarea eritemiei

Ca rezultat al mutațiilor, se formează o clonă anormală a acestei celule. Ea are aceeași capacitate de a se diferenția (nu se poate transforma în eritrocite, trombocite sau leucocite), dar nu este controlată de sistemele de reglementare ale organismului care mențin o compoziție constantă a sângelui celular (împărțirea se face fără participarea eritropoietinei sau a altor factori de creștere).

Celulele progenitoare mielopoietice mutante încep să se înmulțească rapid, trecând prin toate stadiile de creștere și dezvoltare descrise mai sus, iar rezultatul acestui proces este apariția unor celule roșii sanguine absolut normale și funcționale bogate în sânge.

Astfel, în măduva osoasă roșie apar două tipuri diferite de celule progenitoare eritrocitare - normale și mutante. Ca urmare a formării intensive și necontrolate a eritrocitelor dintr-o celulă mutantă, numărul lor în sânge crește semnificativ, depășind nevoile organismului. Aceasta, la rândul său, inhibă secreția de eritropoietină de către rinichi, ceea ce duce la o scădere a efectului său de activare asupra procesului normal de eritropoieză, dar nu afectează în nici un fel celulele tumorale.

În plus, pe măsură ce progresează boala, crește numărul celulelor mutante din măduva osoasă, ceea ce duce la înlocuirea celulelor hematopoietice normale. Ca rezultat, momentul în care toate (sau aproape toate) celule roșii din sânge sunt formate dintr-o clonă tumorală a celulei progenitoare a mielopoiezei.

În eritremia, majoritatea celulelor mutante se transformă în eritrocite, dar o anumită parte se dezvoltă de-a lungul unei căi diferite (cu formarea de trombocite sau leucocite). Aceasta explică creșterea nu numai a eritrocitelor, ci și a altor celule, ale căror precursori sunt celulele progenitoare ale mielopoiezei. Pe parcursul bolii, numărul trombocitelor și leucocitelor formate dintr-o celulă tumorală crește de asemenea.

Curs de eritremie

La început, eritremia nu se manifestă deloc și nu are aproape nici un efect asupra sistemului sanguin și asupra organismului în ansamblu, totuși, pe măsură ce progresează boala, se pot dezvolta anumite complicații și condiții patologice.

În dezvoltarea eritremiei diferențiate condiționat:

• etapa inițială;
• stadiul eritremic;
• stadiul anemic (terminal).

Etapa inițială
Poate dura de la câteva luni până la zeci de ani, fără a se manifesta. Se caracterizează printr-o creștere moderată a numărului de globule roșii (5 - 7 x 10 12 în 1 litru de sânge) și hemoglobinei.

Stadiul eritremic
Se caracterizează printr-o creștere a numărului de eritrocite, care se formează dintr-o celulă progenitoare anormală (mai mult de 8 x 10 12 în 1 litru de sânge). Ca urmare a mutațiilor ulterioare, celula tumorală începe să se diferențieze în trombocite și leucocite, determinând o creștere a numărului lor în sânge.

Consecința acestor procese este depășirea vaselor de sânge și a tuturor organelor interne. Sângele devine mai vâscos, viteza de trecere prin vase încetinește, ceea ce contribuie la activarea trombocitelor direct în sânge. Trombocitele activate se leagă unul de celălalt, formând așa-numitele dopuri de trombocite care blochează golurile vaselor mici, perturbând circulația sângelui prin ele.

În plus, ca urmare a creșterii numărului de celule din sânge, distrugerea lor are loc în splină. Rezultatul acestui proces este fluxul excesiv de produse de degradare celulară în sânge (hemoglobină liberă, purine).

Stadiul anemic
Cu progresia bolii în măduva osoasă începe procesul de fibroză - înlocuirea celulelor hematopoietice cu țesut fibros. Funcția hematopoietică a măduvei osoase scade treptat, ceea ce duce la scăderea numărului de globule roșii, leucocite și trombocite în sânge (până la valori critice).

Rezultatul acestui proces este apariția focarelor extramedulare de formare a sângelui (în afara măduvei osoase) - în splină și ficat. Acest răspuns compensator are drept scop menținerea unui număr normal de celule sanguine.

În plus, apariția focarelor extramedulare de hematopoieză se poate datora eliberării celulelor tumorale din măduva osoasă și migrarea acestora cu fluxul sanguin spre ficat și splină, unde se află în capilare și se înmulțesc rapid.

Cauzele Eritremiei

Cauzele eritremiei, precum și majoritatea bolilor neoplazice ale sângelui nu sunt stabilite cu precizie. Există anumiți factori predispozanți care pot crește riscul acestei boli.

Apariția eritemiei poate contribui la:

• predispoziție genetică;
• radiații ionizante;
• substanțe toxice.

Predispoziția genetică

Până în prezent, nu a fost posibil să se stabilească mutații genetice care conduc direct la dezvoltarea eritremiei. Cu toate acestea, predispoziția genetică este dovedită de faptul că incidența acestei boli la persoanele care suferă de anumite boli genetice este semnificativ mai mare decât în ​​populația generală.

Riscul apariției eritemiei este crescut cu:

• Sindromul Down - o boală genetică care se manifestă într-o încălcare a formei feței, gâtului, capului și întârzierea dezvoltării copilului.
• Sindromul Klinefelter - o boală genetică care se manifestă în timpul pubertății și se caracterizează printr-o dezvoltare disproporționată a corpului (brațe și picioare înalte, lungi și subțiri, talie lungă), precum și posibile dizabilități mintale.
• Sindromul Bloom - o boală genetică caracterizată prin statură scurtă, hiperpigmentare a pielii, dezvoltare disproporționată a feței și o predispoziție la tumori ale diferitelor organe și țesuturi.
• Sindromul Marfan - o boală genetică în care este afectată dezvoltarea țesutului conjunctiv al corpului, care se manifestă prin creșterea înaltă, membrele și degetele lungi, afectarea vederii și sistemul cardiovascular.

Este important de menționat că aceste boli nu aparțin sistemului sanguin și nu sunt tumori maligne. Mecanismul de dezvoltare a eritremiei în acest caz se explică prin instabilitatea aparatului genetic al celulelor (inclusiv celulele sanguine), ca urmare a faptului că acestea devin mai sensibile la acțiunea altor factori de risc (radiații, substanțe chimice).

Radiații ionizante

Radiația radiațiilor (raze X sau raze gamma) este parțial absorbită de celulele unui organism viu, provocând daune la nivelul aparatului lor genetic. Acest lucru poate duce la moartea celulelor, precum și la apariția anumitor mutații ale ADN-ului (acid deoxiribonucleic), responsabile pentru implementarea funcției celulare programate genetic.

Persoanele expuse exploziilor bombei atomice, accidentelor la centralele nucleare, precum și pacienților cu tumori maligne, care au folosit diferite metode de radioterapie ca tratament, sunt expuse la cele mai puternice efecte ale radiațiilor.

Substanțe toxice

Substanțele care, atunci când sunt ingerate, provoacă mutații la nivelul aparatului genetic al celulelor, se numesc mutageni chimici. Rolul lor în dezvoltarea eritremiei a fost dovedit de numeroase studii, ca urmare a faptului că s-a arătat că persoanele cu eritremie au fost în trecut în contact cu aceste substanțe.

Mutagentele chimice care cauzează eritremia sunt:

• Benzen - face parte din benzină, solvenți chimici.
• Medicamente citotoxice - azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă.
• Medicamente antibacteriene - cloramfenicol (cloramfenicol).

Riscul apariției eritremiei este crescut semnificativ prin combinarea medicamentelor citotoxice cu radioterapia (în tratamentul tumorilor).

Simptomele Eritmiei

Simptomele etapei inițiale

Inițial, boala are loc fără manifestări speciale. Simptomele eritremiei în acest stadiu nu sunt specifice, ele pot apărea în alte patologii. Apariția lor este mai caracteristică pentru persoanele în vârstă.

Manifestările etapei inițiale de eritremie pot fi:

• Roșeața pielii și a membranelor mucoase. Se produce ca urmare a creșterii numărului de celule roșii din sânge. Roșeața este observată pe toate zonele corpului, în cap și extremități, mucoasa orală, membranele oculare. În stadiul inițial al bolii, acest simptom poate fi ușor, rezultând că nuanța roz a pielii este adesea luată ca normă.
• Durerea în degete și degetele de la picioare. Acest simptom este cauzat de o încălcare a fluxului sanguin prin vasele mici. În stadiul inițial, aceasta se datorează în mare parte vasei crescute a sângelui datorită creșterii numărului de elemente celulare. Încălcarea livrării oxigenului către organe duce la apariția ischemiei tisulare (foamete de oxigen), care se manifestă prin dureri de arsură.
• Dureri de cap. Simptom nespecific, care, totuși, poate fi foarte pronunțat în stadiul inițial al bolii. Frecvente dureri de cap pot apărea ca urmare a circulației sanguine depreciate în vasele mici ale creierului.

Simptomele stadiului eritremic

Manifestările clinice ale celei de-a doua etape a bolii se datorează unei creșteri a numărului de celule din sânge (ca urmare a faptului că acestea devin mai vâscoase), o distrugere sporită a splinei și, de asemenea, tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui.

Simptomele stadiului eritremic sunt:

• roșeața pielii;
• rodonalgia;
• necrozarea degetelor și degetelor de la picioare;
• creșterea tensiunii arteriale;
• ficat mărit;
• spline mărită;
• mâncărime;
• sângerare crescută;
• dureri articulare;
• ulcerații ale sistemului gastrointestinal;
• simptome de deficit de fier;
• trombotice;
• infarct miocardic;
• dilatată cardiomiopatie.

Roșeața pielii
Mecanismul de dezvoltare este același ca și în stadiul inițial, totuși, culoarea pielii poate dobândi o nuanță purpuriu-albăstrui, hemoragii punctuale pot apărea în membranele mucoase (ca urmare a ruperii vaselor mici).

rodonalgia
Cauzele acestui fenomen nu sunt stabilite cu exactitate. Se crede că este asociată cu circulația sanguină afectată în vasele periferice mici. Aceasta se manifestă prin apariția bruscă a apariției de roșeață și a durerii acute, arzătoare în zona vârfurilor degetelor și degetelor de la picioare, a lobilor urechi și a vârfului nasului.

De obicei leziunea este bilaterală. Atacurile pot dura de la câteva minute până la câteva ore. Apare o ușurare atunci când zona afectată este imersată în apă rece. Pe măsură ce boala principală progresează, zonele de durere pot crește, răspândindu-se în mână, picior.

Necroza degetelor și degetelor de la picioare
Creșterea numărului de trombocite (caracteristică acestei etape a bolii), precum și încetinirea fluxului sanguin datorită creșterii vâscozității acestuia, contribuie la formarea dopurilor de trombocite, blocând arterele mici.

Procesele descrise duc la tulburări circulatorii locale, care se manifestă clinic prin durere, care ulterior este înlocuită de o încălcare a sensibilității, o scădere a temperaturii și moartea țesuturilor din zona afectată.

Creșterea tensiunii arteriale
Se produce datorită creșterii volumului circulant total al sângelui (BCC) în sânge și, de asemenea, ca urmare a creșterii vâscozității sângelui, ceea ce determină o creștere a rezistenței vasculare la fluxul sanguin. Tensiunea arterială crește treptat pe măsură ce progresează boala. Din punct de vedere clinic, se poate manifesta prin oboseală crescută, dureri de cap, tulburări vizuale și alte simptome.

Ficat mărit (hepatomegalie)
Ficatul este un organ de întindere, în mod normal depunând până la 450 mililitri de sânge. Cu o creștere a ratei volumului sanguin, sângele revărsează vasele hepatice (mai mult de un litru de sânge poate fi reținut în el). În timpul migrării celulelor tumorale în ficat sau în dezvoltarea focarelor hematopoietice extramedulare, organismul poate ajunge la dimensiuni enorme (zece sau mai multe kilograme).

Manifestările clinice ale hepatomegaliei sunt greutatea și durerea în hipocondrul drept (care rezultă din întinderea excesivă a capsulei hepatice), tulburările digestive și insuficiența respiratorie.

Mărirea splinei (splenomegalie)
Datorită creșterii BCC, splina se revarsă cu sânge, ceea ce duce, în cele din urmă, la o creștere a dimensiunii și compactării organului. Dezvoltarea focarelor patologice de formare a sângelui în splină contribuie, de asemenea, la acest proces. În organul mărit, procesele de distrugere a celulelor sanguine (eritrocite, trombocite, leucocite) apar mai intens.

mâncărime
Apariția acestui simptom este cauzată de influența unei substanțe biologic active - histamină. În condiții normale, histamina este conținută în leucocite și este eliberată numai în anumite condiții patologice, mai des de natură alergică.

Cu un curs lung al bolii, apare o creștere a numărului de leucocite formate dintr-o celulă tumorală. Acest lucru duce la o distrugere mai intensă a splinei, rezultând o cantitate mare de histamină liberă care intră în sânge, care, printre alte efecte, provoacă mâncărime grave ale pielii, agravată de contactul cu apa (atunci când se spală mâinile, se ia o baie, în contact cu ploaia).

Creșterea sângerării
Aceasta poate apărea ca urmare a presiunii crescute și a bcc și ca urmare a activării excesive a trombocitelor în patul vascular, ceea ce duce la epuizarea și întreruperea sistemului de coagulare a sângelui. Eritremiile se caracterizează prin sângerări prelungite și grele din gingii după extragerea dinților, după tăieturi minore și leziuni.

Durere articulară
Datorită distrugerii crescute a celulelor sanguine, un număr mare de produse de dezintegrare, inclusiv purinele care alcătuiesc acizii nucleici (aparatul genetic al celulelor), intră în sânge. În condiții normale, purinele sunt transformate în uree (săruri ale acidului uric) care sunt excretate în urină.

În eritremie, numărul de uree formate este crescut (se dezvoltă diateza urate), ca rezultat al depunerii în diferite organe și țesuturi. În timp, se acumulează în articulații (mai întâi în cele mici și apoi în cele mai mari). Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin roșeață, durere și mobilitate limitată în articulațiile afectate.

Ulcere gastro-intestinale
Apariția lor este asociată cu afectarea circulației sanguine în membrana mucoasă a stomacului și a intestinelor, ceea ce reduce semnificativ funcția de barieră. Ca urmare, sucul gastric acid și alimentele (în special picante sau brute, slab procesate) traumează membrana mucoasă, contribuie la dezvoltarea ulcerului.

Din punct de vedere clinic, această afecțiune se manifestă prin dureri abdominale care apar după masă (cu un ulcer gastric) sau pe stomacul gol (cu un ulcer duodenal). Alte manifestări sunt arsurile la stomac, greața și vărsăturile după mese.

Simptomele de deficit de fier
După cum am menționat mai devreme, cantitatea de fier care intră în organism cu alimente este limitată de rata absorbției sale în intestin și este de 1-2 mg pe zi. În condiții normale, corpul uman conține 3-4 grame de fier, în timp ce 65-70% este parte din hemoglobină.

În eritremia, cea mai mare parte a fierului care intră în corp (până la 90-95%) este utilizat pentru a forma celule roșii din sânge, ducând la lipsa acestui element în alte organe și țesuturi.

Manifestările de deficit de fier sunt:

• pielea uscată și membranele mucoase;
• subțierea și creșterea fragilității părului;
• fisuri în colțurile gurii;
• exfolierea unghiilor;
• lipsa apetitului;
• tulburări digestive;
• încălcarea gustului și mirosului;
• scăderea rezistenței la infecții.

Infarctul trombotic
Accident vascular cerebral (afectarea acută a circulației sanguine într-o anumită zonă a creierului) se dezvoltă, de asemenea, ca urmare a formării cheagurilor de sânge în sânge. Se manifestă printr-o pierdere bruscă de conștiență și prin diverse simptome neurologice (în funcție de zona creierului în care fluxul sanguin este perturbat). Este una dintre cele mai periculoase complicații ale eritremiei și fără îngrijiri medicale urgente poate fi fatală.

Infarctul miocardic
Mecanismul apariției unui atac de cord este același ca și în cazul unui accident vascular cerebral - cheagurile de sânge rezultate pot clogheța lumenul vaselor de sânge care alimentează inima. Deoarece abilitățile compensatorii ale acestui organ sunt extrem de mici, rezervele de oxigen sunt rapid epuizate în acesta, ceea ce duce la necroza mușchiului cardiac.

Un atac de cord se manifestă printr-un atac brusc de durere severă și acută în regiunea inimii, care durează mai mult de 15 minute și se poate răspândi pe umărul stâng și pe partea stângă a spatelui. Această condiție necesită internări urgente și furnizarea de îngrijiri medicale calificate.

Datorită cardiomiopatiei dilatate
Acest termen se referă la o funcționare defectuoasă a inimii asociată cu creșterea volumului sanguin circulant. Când camerele inimii se revarsă cu sânge, apare treptat o extensie a organului, care este o reacție compensatorie menită să mențină circulația sângelui. Cu toate acestea, capacitățile compensatorii ale acestui mecanism sunt limitate și, atunci când sunt epuizate, inima se întinde prea mult, ca urmare a pierderii capacității de contracții normale, de lungime totală.

Din punct de vedere clinic, această afecțiune se manifestă prin slăbiciune generală, oboseală, durere în zona inimii și tulburări ale ritmului cardiac, edem.

Simptome ale stadiului anemic

A treia etapă a eritremiei este, de asemenea, numită terminală, se dezvoltă în absența tratamentului adecvat în prima și a doua etapă și se termină de multe ori în moarte. Aceasta se caracterizează printr-o scădere a formării tuturor celulelor sanguine, ceea ce cauzează manifestări clinice.

Principalele manifestări ale stadiului terminal al eritremiei sunt:

• sângerare;
• anemie.

sângerare
Apare spontan sau cu traume minime ale pielii, mușchilor, articulațiilor și poate dura de la câteva minute până la câteva ore, ceea ce reprezintă un pericol pentru viața umană. Semnele caracteristice sunt creșterea sângerării pielii și a membranelor mucoase, hemoragii în mușchi, articulații, sângerări ale sistemului gastrointestinal etc.

Apariția sângerării în stadiul terminal datorită:

• reducerea formării plachetare;
• formarea trombocitelor funcționale insolvente.

anemie
Această afecțiune se caracterizează printr-o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge, care este adesea însoțită de o scădere a numărului de celule roșii din sânge.

Cauzele anemiei în stadiul terminal al bolii pot fi:

• Opresiunea sângelui în măduva osoasă. Motivul pentru aceasta este proliferarea țesutului conjunctiv (mielofibroza), care deplasează complet celulele care formează sânge din măduva osoasă. Ca rezultat, se dezvoltă așa-numita anemie aplastică, manifestată prin scăderea nivelului de globule roșii, trombocite și leucocite.
• Deficitul de fier. Lipsa acestui oligoelement duce la întreruperea formării hemoglobinei, ca rezultat al eliberării în sânge a celulelor roșii sanguine mari, funcțional invalide.
• Sângerări frecvente. În acest caz, rata de formare a celulelor sanguine noi este insuficientă pentru a compensa pierderile generate de sângerare. Această situație este agravată și de deficitul de fier.
• Creșterea distrugerii globulelor roșii din sânge. În splină mărită, se reține un număr mare de eritrocite și plachete, care sunt distruse în timp, provocând dezvoltarea anemiei.

Manifestările clinice ale anemiei sunt:

• piele palida si mucoase;
• slăbiciune generală;
• oboseală crescută;
• sentimentul de lipsă de aer (mai ales în timpul exercițiilor fizice);
• frecventa leșinilor.

Diagnosticul eritremiei

Diagnosticul și tratamentul acestei boli au implicat un hematolog. Puteți suspecta boala, pe baza manifestărilor sale clinice, totuși, pentru a confirma diagnosticul și numirea tratamentului adecvat, trebuie să efectuați o serie de studii suplimentare de laborator și instrumentale.

În diagnosticul de eritremii utilizate:

• numărul total de sânge;
• analiză sanguină biochimică;
• • puncție maduvei osoase;
• marcatori de laborator;
• studii instrumentale.

Test de sânge general

Cel mai simplu și, în același timp, unul dintre cele mai informative teste de laborator care vă permit să determinați rapid și cu precizie compoziția celulară a sângelui periferic. Numărul total de sânge (UAC) este prescris tuturor pacienților cărora li se suspectează cel puțin unul dintre simptomele eritemiei.

Prelevarea de probe de sânge pentru analiză se face dimineața, pe stomacul gol, într-o cameră special echipată. De regulă, sângele este luat din degetul inelar al mâinii stângi. După ce a fost procesată vârful degetului cu o vată de bumbac umezită cu alcool, un ac special face puncția pielii la o adâncime de 2-4 mm. Prima picătură de sânge este spălată cu un tampon de bumbac, după care se introduc mai multe mililitri de sânge într-o pipetă specială.

Sângele obținut este transferat într-un tub de testare și trimis la laborator pentru investigații ulterioare.

Parametrii principali studiați în cadrul OAK sunt:

• Numărul de celule sanguine. Numărul de eritrocite, trombocite și leucocite se calculează separat. Pe baza numărului de celule din materialul studiat, se trag concluzii cu privire la numărul acestora din patul vascular.
• Numărul de reticulocite. Numărul lor este determinat în raport cu numărul total de celule roșii și este exprimat în procente. Oferă informații despre starea sângelui în măduva osoasă.
• Cantitatea totală de hemoglobină.
• Indicator de culoare. Acest criteriu vă permite să determinați conținutul relativ al hemoglobinei în eritrocite. În mod normal, un eritrocitar conține de la 27 până la 33,3 picograme (pg) de hemoglobină, care este caracterizat printr-un indice de culoare de 0,85 - 1,05, respectiv.
• Hematocrit. Afișează proporția elementelor celulare în raport cu volumul total de sânge. Exprimat ca procent.
• Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Se determină timpul în care va avea loc separarea celulelor sanguine și a plasmei. Cu cât sunt mai multe celule roșii din sânge, cu atât mai puternice se repetă reciproc (datorită suprafețelor încărcate negativ ale membranelor celulare) și cu atât mai lent va fi ESR.