În cazul în care celulele roșii sunt distruse la om

Hemoliza celulelor roșii din sânge sau distrugerea în organism are loc continuu și își completează ciclul de viață, care durează 4 luni. Procesul prin care se întâmplă acest lucru conform planului, trece neobservat de o persoană. Dar dacă distrugerea purtătorilor de oxigen se realizează sub influența factorilor externi sau interni, hemoliza devine periculoasă pentru sănătate. Pentru a preveni aceasta, este important să se respecte măsurile preventive și, pentru tratamentul cu succes, să se recunoască rapid simptomele caracteristice și să se determine motivele pentru care se dezvoltă patologia.

Care este această condiție?

Procesul are loc sub acțiunea unei substanțe - hemolizină, sub forma unui anticorp sau a unei toxine bacteriene. Erupțiile din globulele roșii se distrug după cum urmează:

1. Sub influența stimulului, eritrocitele cresc în dimensiune.
2. Celula de celule nu este capabilă să se întindă, deoarece această posibilitate nu este specifică pentru ea.
3. Ruptura membranei eritrocite, în care conținutul său intră în plasma sanguină.

Videoclipul arată clar procesul.

Caracteristici și forme

Hemoliza eritrocitelor apare pe fondul producerii de hemoglobină afectată, a unui exces de celule sanguine de eritromicină, a icterului fiziologic, a deficienței genetice a eritrocitelor în care acestea sunt predispuse la distrugere, precum și a tulburărilor autoimune când anticorpii manifestă agresivitate propriilor celule sanguine. Apare la leucemie acută, mielom și lupus eritematos sistemic.

În funcție de locul degradării celulelor roșii din sânge, hemoliza este:

1. Intravascular, în care se produce distrugerea în timpul circulației sângelui și se observă în mod autoimun și hemolitic. anemie, după intoxicare cu otrăvire hemolitică și în unele boli.
2. Intracelulară. Apare în foile de macrofag în organul hematopoietic (splină, ficat, măduvă osoasă) și are, de asemenea, o acțiune ca o consecință a talasemiei, a macroferocitozității ereditare, a unui tip autoimune de anemie. Ficatul și splina sunt lărgite.

Hemoliza poate fi indusă artificial în experimente de laborator, precum și sub influența acizilor, infecțiilor, otrăvurilor, substanțelor care conțin elemente chimice grele sau transfuzii de sânge incorecte.

mecanism

Mecanismul de hemoliză în organism are loc după cum urmează:

Anna Ponyaeva. A absolvit Academia Medicală din Nizhny Novgorod (2007-2014) și de rezidență în Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Întrebați o întrebare >>

1. Natural. Procesul normal care apare în organism în mod continuu și este rezultatul ciclului de viață al celulelor roșii din sânge.
2. Osmotică. Se dezvoltă într-un mediu hipotonic și este posibil în prezența unor substanțe care afectează distructiv membrana eritrocitară.
3. Termică. Apare după expunerea la temperatură negativă asupra sângelui, iar globulele roșii se dezintegrează cu cristale de gheață.
4. Biologie. Apare atunci când corpul este expus la microbi, insecte, alte toxine biologice sau după amestecarea sângelui incompatibil.
5. Mecanice. Observată după un efect mecanic semnificativ asupra sângelui atunci când peretele celular al eritrocitelor este deteriorat.

Cauze și simptome

Există mai multe motive pentru care se dezvoltă hemoliza, dar următoarele sunt cele mai frecvente:

1. Eliberarea compușilor de metale grele în sânge.
2. Arsenic sau intoxicare cu acid acetic.
3. Bolile infecțioase vechi.
4. Sepsis acut.
5. Sindromul DIC.
6. Arsuri chimice sau termice.
7. Amestecarea sângelui care nu este adecvată pentru factorul Rh.

Un specialist experimentat este obligat să cunoască nu numai motivele pentru care se dezvoltă hemoliza eritrocitară, ci și semnele caracteristice, deoarece în stadiile incipiente patologia este asimptomatică și se manifestă numai în stadiul acut, care se dezvoltă rapid. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin următoarele:

1. Greață, vărsături.
2. Dureri abdominale.
3. Schimbarea culorii pielii.

În hemoliza severă, o persoană dezvoltă convulsii, conștiența este deprimată, iar anemia este întotdeauna prezentă, manifestată în exterior sub formă de indispoziție, paloare a pielii și dificultăți de respirație. Obiectivul obiectiv este ascultarea murmurului sistolic din inimă. Ambele forme de hemoliză se caracterizează printr-o splină mărită și ficat. Distrugerea eritrocitară intravasculară modifică culoarea urinei.

În cazul subcompensării, simptomele devin mai puțin, anemia este absentă sau nu este suficient de pronunțată.

Hemoliza acută

O afecțiune acută care apare în timpul hemolizei pronunțate se numește hemoliză acută. Se dezvoltă cu anemie hemolitică, patologii sau transfuzii de sânge incompatibil, sub acțiunea otrăvurilor sau a anumitor preparate medicale. Se caracterizează prin creșterea rapidă a anemiei, creșterea concentrației de bilirubină liberă, leucocitoză neutrofilă, reticulocitoză etc. Ca rezultat, un număr mare de eritrocite se dezintegrează cu eliberarea de hemoglobină.

Criza începe cu apariția de slăbiciune, febră, greață cu gagging, dureri sub formă de contracții în partea inferioară a spatelui și a abdomenului, dispnee agravată, tahicardie și o creștere a temperaturii. Patologia severă se caracterizează printr-o scădere accentuată a tensiunii arteriale, dezvoltarea colapsului și anuriei.

Splinea crește aproape întotdeauna, ficatul este mai rar.

Anemie hemolitică

Foarte des hemoliza este asociată cu anemie hemolitică. În această stare, descompunerea celulelor roșii din sânge are loc cu o viteză mai mare, după care se eliberează o fracție indirectă de bilirubină. Cu anemia, viața globulelor roșii este redusă, iar timpul distrugerii lor este redus. Acest tip de anemie este împărțit în două tipuri:

1. Congenital, în care procesul începe cu o anomalie a membranelor eritrocitare, o încălcare a formulei chimice a hemoglobinei și o deficiență a enzimelor.
2. Obținute, care provoacă otrăvuri, toxine și anticorpi.

Orice anemie hemolitică din organism este însoțită de sindrom hepatosplenomegalie, icter și anemie. Speciile sale dobândite au următoarele simptome:

1. Temperatură ridicată
2. Dureri de stomac.
3. Amețeli.
4. Piele galbenă.
5. Durere articulară
6. Slăbiciune.
7. Palpitații.

Anemia anxioasă este adesea caracterizată prin afectarea organului intern (rinichi, ficat). Cu anemie autoimună, pacienții au o sensibilitate ridicată la temperaturi scăzute.

nou-născuți

Hemoliza la nou-născut apare în primele ore după naștere. Principalul motiv pentru care se dezvoltă patologia este incompatibilitatea factorului Rh și a mamei sale. Această afecțiune este caracterizată de anemie, icter și edem sever. În astfel de cazuri, medicii deseori detectează icterul, care poate fi fatal. Aceasta determină eliberarea bilirubinei în plasma sanguină.

După aceea, copilul se simte mult mai rău, ceea ce se manifestă prin lipsa apetitului, slăbiciune, crampe ale membrelor. În icterul sever, apar edemă cutanată și subcutanată semnificativă, anemie, o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului. Forma de lumină se caracterizează printr-un flux destul de ușor, fără devieri speciale.

diagnosticare

Un medic cu suspiciune de hemoliză patologică este tratat dacă o persoană are următoarele simptome:

1. Scăderea numărului de urină.
2. Paloare a pielii, slăbiciune și alte simptome ale anemiei, în special prin întărirea lor.
3. Culoarea urinei este maro sau roșie (colorată pe ceai).

Medicul începe examenul după următoarele întrebări:

1. Când și ce simptome de hemoliză au fost observate?
2. Dacă pacientul a avut anterior anemie hemolitică sau o deficiență de G6PD.
3. Persoana are orice rudă cu anomalii anormale ale hemoglobinei?

Screening-ul pentru detectarea bolii va necesita:

1. Analiza generală și chimică a sângelui.
2. Testul Coombs (determină anticorpii eritrocitari incompleți ai factorului Rh pentru testul incompatibilității Rh a sângelui mamei și fătului).
3. CT sau ultrasunete ale abdomenului sau rinichilor.

Principala metodă pentru diagnosticarea patologiei este laboratorul. Un nivel crescut de bilirubină, urobilin, stercobilină va indica hemoliza celulelor în rezultatele testelor de sânge. La nivelul intravascular - hemoglobinei în probele de urină, hemoglobinemie, hemosiderinurie.

tratament

Tratamentul pentru hemoliză este eliminarea cauzei bolii și a simptomelor neplăcute asociate. Este posibil să se utilizeze medicamente imunosupresoare care suprimă sistemul imunitar, glucocorticosteroizii (cu o varietate autoimună), precum și terapia de substituție (transfuzia de globule roșii și componente sanguine). Dacă hemoglobina se încadrează în limite critice, cea mai eficientă terapie este transfuzia de celule roșii din sânge. Cu un tratament conservator ineficient, splina este îndepărtată.

profilaxie

Terapia cu vitamine și fizioterapia asigură o protecție suplimentară, mai ales dacă munca sau viața sunt asociate cu afecțiuni dăunătoare. Cu cele mai mici simptome caracteristice și un motiv necunoscut pentru care a apărut hemoliza, este important să readuceți organismul la normal cât mai repede posibil.

Starea de hemoliză patologică este periculoasă pentru sănătatea umană și necesită asistență medicală de urgență cu monitorizarea pacientului pe întreaga perioadă de tratament. Particularitatea sa este că, în stadiile inițiale, boala nu are aproape nici un simptom, iar în ultimul timp progresează prea repede. Pentru a preveni o astfel de afecțiune, se recomandă respectarea măsurilor preventive, iar pentru familii în planificarea sarcinii este necesar să se consulte cu un specialist despre formarea factorului Rh la un copil și compatibilitatea acestuia cu sângele mamei.

Distrugerea eritrocitelor la o persoană sănătoasă.

Principalele celule sanguine umane - celulele roșii din sânge circulă în sânge pentru maximum 120 de zile, în medie 60-90 zile. Procesul de îmbătrânire, și mai departe - distrugerea celulelor roșii din sânge într-o persoană sănătoasă este asociată cu inhibarea formării în care cantitatea unei substanțe specifice - ATP în metabolismul glucozei acestor elemente formate. Formarea redusă a ATP, deficiența acesteia perturbă procesele din celulă care îi furnizează energie - acestea includ: restabilirea formei de globule roșii, transportul cationilor prin membrana lor și protejarea celulelor roșii din sânge de oxidare, membrana lor pierzând acizii sialici. Aging și distrugerea celulelor roșii din sânge determină, de asemenea, o schimbare în membrana eritrocitară: de la discocytes inițiale sunt convertite în așa-numitele echinocytes, adică eritrocite, care sunt formate pe suprafața numeroase proiecții specifice și protuberanțe...

Motivul pentru formarea de echinocite în plus față de reducerea reproducerii moleculelor ATP în celula eritrocitelor în timpul îmbătrânirii este creșterea formării lizolecitinei în plasma sanguină umană și un conținut crescut de acizi grași în ea. Acești factori modifică raportul dintre suprafața straturilor interioare și exterioare ale membranei celulare a eritrocitei prin creșterea suprafeței stratului său exterior, ceea ce conduce la apariția expunerilor de echinocite.

În funcție de gradul de severitate al transformării membranei și de forma dobândită a eritrocitelor, se disting echinocitele din clasele I, II, III, precum și sferociinocitele din clasele I și II. În timpul îmbătrânirii, celula trece constant prin toate etapele transformării într-o celulă de echinocitare de clasa a III-a, își pierde capacitatea de a schimba și restabili forma inerentă a discului, în cele din urmă se transformă în spheroehinocite și se produce distrugerea finală a celulelor roșii din sânge. Eliminarea deficienței de glucoză în celulele eritrocite readuce cu ușurință echinocitele de gradul I-II la forma inițială a discocitului. Celulele echinocitare încep să apară în funcție de rezultatele unui test de sânge general, de exemplu, în sângele conservat, care este păstrat timp de câteva săptămâni la 4 ° C. Acest lucru se datorează procesului de reducere a formării ATP în celulele conservate, cu apariția în plasma sanguină a substanței lizolecitină, care accelerează, de asemenea, îmbătrânirea și distrugerea celulelor roșii din sânge. Dacă echinocitele sunt spălate în plasmă proaspătă, nivelul ATP din celulă este restabilit și în câteva minute eritrocitele recapă forma lor de discoocite.

Distrugerea celulelor roșii din sânge. Site de distrugere a eritrocitelor.

eritrocite Aging își pierd elasticitatea lor, prin aceasta fiind distrusă în interiorul vaselor (se produce hemoliza intravasculara) sau acestea devin macrofage pradă în splină, care captează și le distruge, și celulele Kupffer ale ficatului și măduvei osoase (acest lucru este extrvasculare sau hemoliza intracelulară). Cu ajutorul hemolizei intracelulare pe zi, 80-90% din celulele roșii din sânge sunt distruse, care conțin aproximativ 6-7 g hemoglobină, dintre care până la 30 mg de fier se eliberează în macrofage. După procesul de clivare hemoglobină conținută în aceasta este transformată în hem pigment biliar, bilirubina numit (determinat prin analiza biochimică a sângelui), care intră în bilă în lumenul intestinal, și sub influența microflorei sale este convertit în sterkobilinogena. Acest compus este eliminat din organism cu fecale, transformându-se în stercobilină sub influența aerului și a luminii. La conversia 1 g de hemoglobină se formează aproximativ 33 mg de bilirubină.

Distrugerea celulelor roșii din sânge în 10-20% are loc prin hemoliză intravasculară. În acest caz, hemoglobina intră în plasmă, unde formează un complex biochimic hemoglobină-haptoglobină cu haptoglobină din plasmă. În decurs de zece minute, 50% din acest complex este absorbit din plasmă de celulele parenchimului hepatic, ceea ce împiedică intrarea hemoglobinei libere în rinichi, unde poate provoca tromboza nefronilor. La o persoană sănătoasă, plasma conține aproximativ 1 g / l haptoglobină, hemoglobina nelegată de el în plasma sanguină nu este mai mare de 3-10 mg. Moleculele Heme, care sunt eliberate din legătura cu globin în timpul hemolizei intravasculare, sunt deja legate de proteinele plasmatice - hemopexina, care este transportată în ficat și absorbită de celulele parenchimale ale acestui organ și este supusă unei conversii enzimatice la bilirubină.

Celulele roșii din sânge sunt distruse în

Microsferetele, ovalocitele au rezistență mecanică și osmotică scăzută. Eritrocitele cu umflături groase aglutinate și abia trec prin sinusoidele venoase ale splinei, în cazul în care acestea stau și se suferă de liză și fagocitoză.

Hemoliza intravasculară este defalcarea fiziologică a celulelor roșii din sânge direct în sânge. Acesta reprezintă aproximativ 10% din toate celulele hemolizante. Acest număr de eritrocite distruse corespunde la 1 până la 4 mg de hemoglobină liberă (ferohemoglobină, în care Fe 2+) în 100 ml de plasmă sanguină. Hemoglobina eliberată în vasele de sânge ca rezultat al hemolizei este legată în sânge de proteinele plasmatice, haptoglobina (hapto, I "bind" în greacă), care se referă la a₂-globulinele. Complexul hemoglobin-haptoglobin rezultat are un Mm de 140 până la 320 kDa, în timp ce filtrul glomerular al rinichiului trece prin molecule de Mm mai mici de 70 kDa. Complexul este absorbit de SRE și este distrus de celulele sale.

Abilitatea haptoglobinei de a lega hemoglobina împiedică eliminarea extrarenală. Capacitatea de legare la hemoglobină a haptoglobinei este de 100 mg în 100 ml de sânge (100 mg%). Excesul capacității de rezervă pentru hemoglobină de rezervă a haptoglobinei (la o concentrație a hemoglobinei de 120-125 g / l) sau scăderea nivelului sanguin este însoțită de eliberarea hemoglobinei prin rinichi cu urină. Acesta este cazul cu hemoliză masivă intravasculară.

La intrarea în tubulii renale, hemoglobina este adsorbată de celulele epiteliului renal. Hemoglobina reabsorbita de epiteliul tubular renal este distrusa in situ pentru a forma feritina si hemosiderina. Există hemosideroza tuburilor renale. Celulele epiteliale ale tubulelor renale, încărcate cu hemosiderină, sunt exfoliate și excretate în urină. Cu o hemoglobinemie care depășește 125-135 mg în 100 ml de sânge, reabsorbția tubulară este insuficientă și hemoglobina liberă apare în urină.

Nu există o relație clară între nivelul hemoglobinei și apariția hemoglobinurii. În cazul hemoglobinemiei persistente, se poate produce hemoglobinurie cu un număr mai mic de hemoglobină plasmatică liberă. Reducerea concentrației de haptoglobin în sânge, posibilă prin hemoliză prelungită ca urmare a consumului acesteia, poate determina hemoglobinurie și hemoziderinurie la concentrații mai scăzute de hemoglobină liberă în sânge. Cu hemoglobinemie ridicată, o parte din hemoglobină este oxidat până la methemoglobină (feriehemoglobină). Posibila dezintegrare a hemoglobinei în plasmă la subiect și globină. În acest caz, hemul este legat de albumină sau o proteină specifică din plasmă, hemopexin. Complexele, ca și hemoglobina-haptoglobina, suferă fagocitoză. Stratul de eritrocite este absorbit și distrus de macrofagele splinei sau reținut în capilarii capătului vaselor periferice.

Semnele de laborator ale hemolizei intravasculare:

Hemoliza intravasculară anormală poate apărea cu leziuni toxice, mecanice, radiative, infecțioase, imune și autoimune la membrana eritrocitelor, deficit de vitamine, paraziți sanguini. Amplificat hemoliza intravasculara observate cu hemoglobinuria paroxistică nocturnă, enzimopaty eritrocitară, boli parazitare, în special a malariei, dobândite anemie hemolitică autoimună, postransfuzionnyh grup complicații de incompatibilitate sau Rh, transfuzie de sange cu anticorpi anti-eritrocitari cu titru înalt care apar în infecții, sepsis, tulburări hepatice parenchimatoase, sarcină și alte boli.

Unde sunt distruse celulele roșii din sânge?

✓ Articolul verificat de un medic

Hemoliza - așa se determină procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge în medicină. Acesta este un fenomen permanent, caracterizat prin finalizarea ciclului de viață al globulelor roșii, care durează aproximativ patru luni. Distrugerea planificată a transportatorilor de oxigen nu prezintă simptome, totuși, dacă hemoliza are loc sub influența anumitor factori și este un proces forțat, atunci o astfel de afecțiune patologică poate fi periculoasă nu numai pentru sănătate, ci și pentru viață în general. Pentru a preveni patologia, trebuie să respectați măsurile preventive și, în caz de apariție, să aflați cu promptitudine simptomele și cauza bolii și, cel mai important, să înțelegeți exact unde apare procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge.

Unde sunt distruse celulele roșii din sânge?

Caracteristica procesului

În timpul hemolizei, celulele roșii sunt deteriorate, ceea ce duce la eliberarea hemoglobinei în plasmă. Ca rezultat, există schimbări externe ale sângelui - devine mai roșu, dar este mult mai transparent.

Distrugerea se produce datorită expunerii la toxina sau anticorpii bacterieni. Procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge are loc după cum urmează:

1. Un anumit stimul poate afecta celulele roșii din sânge, ducând la o creștere a dimensiunii acesteia.
2. Celulele celulelor roșii din sânge nu au elasticitate, prin urmare nu intenționează să se întindă.
3. Erraticul rupturii mărită și tot conținutul său intră în plasmă.

Pentru a vedea clar modul în care procesul de distrugere, video ar trebui să fie revizuite.

Hemoliza hemoglobinei

Caracteristicile hemolizei

Procesul de distrugere este activat din următoarele motive:

• inferioritatea genetică a celulelor;
• lupus;
• defectele autoimune;
• reacția agresivă a anticorpilor la celulele lor;
• leucemie acută;
• icter;
• număr excesiv de celule de eritromicină;
• mielom.

Tipuri de hemoliză

Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc ca urmare a anemiei, otrăvirii prin gaze hemolitice, bolilor autoimune. Apare direct în timpul circulației sângelui.

Atenție! Procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge poate fi cauzat de mijloace artificiale sub influența otrăvurilor, o operație de transfuzie sanguină efectuată incorect, ca rezultat al influenței anumitor acizi.

Site de distrugere a celulelor roșii

Dacă luăm în considerare procesul natural de hemoliză, ca urmare a îmbătrânirii celulelor roșii din sânge, elasticitatea lor se pierde și sunt distruse în interiorul vaselor. Acest proces este definit ca hemoliză intravasculară. Procesul intracelular de hemoliză implică distrugerea celulelor hepatice Kupffer din interior. Astfel, până la 90% din celulele roșii din sânge (care conțin până la șapte grame de hemoglobină) se pot prăbuși într-o zi. Restul de 10% sunt distruse în interiorul vaselor, ca urmare a formării haptoglobinei în plasmă.

Mecanisme de hemoliză

Procesul de distrugere în corp a globulelor roșii poate avea loc în mai multe moduri.

Acesta este un proces natural continuu, care este un fenomen complet normal, care este caracteristic pentru completarea ciclului de viață al transportatorilor de oxigen.

Dezvoltarea procesului are loc într-un mediu hipotonic sub influența substanțelor care au un efect negativ direct asupra membranei celulare

Când apar efecte asupra temperaturii asupra sângelui, eritrocitele încep să se dezintegreze

Toxinele biologice sau transfuziile incorecte de sânge pot avea un efect negativ asupra celulelor roșii din sânge.

Formarea și distrugerea celulelor roșii din sânge

Cauzele și simptomele rădăcinilor

În medicină, există mai multe motive pentru care pot fi activate procesele distructive ale celulelor roșii din sânge, principalele dintre acestea implicând:

• dacă compușii de metale grele intră în sânge;
• când o persoană este otrăvită cu arsen;
• când este expus la corpul acidului acetic;
• pentru boli cronice;
• în sepsisul acut;
• dacă se dezvoltă DIC;
• ca urmare a arsurilor grave;
• cu factori de rhesus inadecvat când sângele se amestecă în timpul transfuziei.

Ce sunt celulele roșii din sânge

Stadiile inițiale ale hemolizei nu se caracterizează absolut de nimic, deci specialistul trebuie să determine procesul patologic. Manifestări vizibile pentru pacient apar în timpul stadiului acut. În această etapă apare foarte repede, prin urmare este necesar să reacționăm în timp. Caracteristicile clinice ale procesului de distrugere a eritrocitelor se manifestă după cum urmează:

1. Există un sentiment de greață, care deseori se termină cu vărsături.
2. Durerea în abdomen.
3. Modificați culoarea pielii.

Durata de viață a celulelor roșii din sânge

Dacă se manifestă forma complicată, atunci pacientul poate prezenta convulsii, stare generală de rău, blanching, dificultăți de respirație. Rezultatele testelor arată anemie. Caracteristica obiectivă a acestei stări este caracterizată de apariția zgomotului în inimă. În acest caz, unul dintre cele mai evidente semne de distrugere a celulelor roșii din sânge sunt organele lărgite în dimensiune (de exemplu, splina).

Fiți atenți! Dacă apare o vizualizare intravasculară a hemolizelor, un semn suplimentar va fi o modificare a indicilor de culoare ale urinei.

Distrugerea eritrocitară în formă acută

Manifestările acute ale unei afecțiuni patologice sunt definite ca hemoliză acută. Se întâmplă proces patologic pe fondul anemiei, incompatibilității sângelui în timpul transfuziei, sub influența substanțelor toxice. Diferă dezvoltarea rapidă a anemiei și o creștere semnificativă a concentrației de bilirubină. Ca rezultat al hemolizei acute, un număr mare de celule roșii din sânge sunt distruse prin eliberarea de hemoglobină.

O criză apare atunci când un pacient are următoarele simptome:

• febra umană;
• apare greață, care este însoțită de gagging;
• creșterea temperaturii;
• scurtarea respiratiei devine agravata;
• sindromul dureros sub formă de contracții dureroase la nivelul abdomenului și spatelui inferior;
• tahicardie.

O formă mai severă duce la dezvoltarea anurii și, înainte de aceasta, o scădere semnificativă a tensiunii arteriale.

Acest lucru este important! În timpul perioadei acute, va fi observată o creștere semnificativă a splinei.

Anemie hemolitică și proces de hemoliză

Hemoliza intravasculară și intracelulară

În majoritatea cazurilor, aceste concepte sunt legate. Acest lucru se explică prin faptul că, cu anemie hemolitică, există o defalcare instantanee a celulelor roșii din sânge cu eliberarea bilirubinei. Atunci când o persoană suferă de anemie, ciclul de viață al transportatorilor de oxigen scade și accelerează procesul de acțiune distructivă.

Există două tipuri de anemie:

1. Congenitale. O persoană se naște cu o structură anormală a membranei eritrocitare sau cu o formulă neregulată de hemoglobină.
2. Dobândite. Apare ca o consecință a expunerii la substanțe toxice.

Dacă patologia are un caracter dobândit, atunci apar următoarele simptome:

• temperatura crește brusc;
• durere în stomac;
• integritățile devin galbene;
• amețeli;
• sindromul dureros în articulații;
• sentimentul slab;
• palpitații ale inimii.

Ajutor! Cu o formă toxică de anemie, unul din organele interne suferă - este ficatul sau unul dintre rinichi. Forma autoimună este caracterizată prin hipersensibilitate la o temperatură prea scăzută.

Procesul de defalcare a celulelor rosii din nou-nascuti

Deja în primele ore ale vieții copilul poate prezenta un proces de defectare a celulelor roșii în sânge. Cauza principală a acestei patologii este negativitatea factorului Rh cu cea maternă. Această afecțiune este însoțită de îngălbenirea pielii, anemie și umflături. Pericolul unei astfel de afecțiuni patologice este moartea posibilă, deoarece o cantitate excesiv de bilirubină este eliberată în plasma sanguină.

Copilul este îngrijorat de convulsii, de lipsa de a lua un sân, de o stare lentă Dacă există o formă complicată a bolii, atunci pe piele vor fi marcate umflarea, precum și o creștere a ficatului.

Atenție! Metodele de medicină modernă reduc riscul de icter la minim și împiedică complicațiile sub formă de întârzieri de dezvoltare.

Structura și funcționalitatea celulelor roșii din sânge pot fi găsite în videoclip.

Distrugerea celulelor roșii din sânge. Cauze și tratament

Hemoliza heroocitară este, de asemenea, rezultatul unui test de sânge eșuat, precum și un indicator al patologiei.
Durata de viață a unei celule roșii este de 120 de zile. Carcasa corpului eritrocitar este ruptă și hemoglobina penetrează. Asigurați regularitatea acestui proces în absența celulelor imune speciale de patologie, cunoscute sub numele de macrofage. Există un proces în splină și se numește hemoliză intracelulară.
Hemoliza intravasculară a trombocitelor apare în sânge. Hemoglobina eliberată intră într-o uniune cu proteinele din plasmă și penetrează fluxul sanguin către ficat. Hemoglobina liberă în procesul unei serii de transformări se transformă în bilirubină, care este utilizată cu ajutorul bilei. De ce există o defecțiune patologică la nivelul trombocitelor?

Cauzele hemolizei

• Viruși
• Substanțe toxice
• Paraziți
• Infecții toxice bacteriene
• Medicamente separate
• mușcături de insecte și șerpi
• Reacții specifice de imunitate
• Reacția la o transfuzie incompatibilă a grupului de sânge
• Distrugerea mecanică a vaselor mari
• Conflictul Rhesus între mamă și copil după naștere

Motivele enumerate implică o serie de anemii dobândite.

În plus, există și anemii congenitale. Ele sunt exprimate într-o reducere semnificativă a duratei de viață a celulelor roșii din sânge. Motivul pentru aceasta este anemia congenitală, care scurtează durata de viață a celulelor roșii din sânge. Din punct de vedere fiziologic, acest lucru se datorează subdezvoltării și fragilității crescute a pereților celulari sau prezența antigienilor în interiorul corpului împotriva propriilor celule de eritrocite. Ca rezultat, hemoliza intracelulară a organelor care formează sânge are loc: ficatul, splina, care crește în volum. Numărul celulelor roșii din sânge este redus.
Hemoliza tehnică a celulelor roșii din sânge are loc în sângele colectat pentru analiză. Mai mult, eroarea poate fi atât în ​​timpul colectării sângelui, cât și în timpul depozitării necorespunzătoare. Motivul poate fi un tub non-steril, agitare ascuțită a tuburilor de sânge pentru analiză. Fără îndoială, fiabilitatea analizei datelor privind astfel de sânge este zero și va trebui repetată. Asadar, asistentul de laborator ar trebui sa ia o abordare foarte responsabila si serioasa de a lua sange si de a manipula in continuare cu el.

Simptomele anemiei

Atunci când anemia ușoară apare slăbiciune, greață, îngălbenirea albului ochilor, frisoane.
Cu hemoliză extensivă, există o perioadă gri care durează aproximativ opt ore de la debutul bolii. Progreseaza slabiciunea in asociere cu dureri de cap. S-ar putea să existe durere în regiunea epigastrică, radiând la partea inferioară a spatelui, precum și în regiunea hipocondrului drept. De asemenea, un simptom frecvent al debutului în această etapă este o schimbare a culorii urinei până la roșu închis.
Eritropenia este următoarea etapă a distrugerii celulelor roșii din sânge, însoțită de o creștere a temperaturii până la o valoare de 39 de grade. După aceasta, se observă o creștere a ficatului, creșterea insuficienței hepatice, indicele bilirubinei este în creștere, se manifestă stralucirea pielii. Canaliculii rinichilor sunt blocați cu particule de dezintegrare hemoglobină, ca urmare a faptului că funcția rinichilor este distrusă până la anurie completă.

Tratamentul cu hemoliză

Primul pas este acela de a proteja organismul de un factor extern care distruge celulele roșii din sânge. Diverse metode de terapie de urgență sunt folosite pentru a curăța îndepărtarea provocatorilor din sânge: spălarea cavității stomacului, punerea splinei, hemodializa. În același timp, se efectuează terapia simptomelor care reprezintă un pericol pentru viață și sănătate. Terapia vizează restabilirea funcțiilor ficatului și rinichilor.
Formele congenitale de anemie sunt mai dificil de tratat. În unele cazuri, efectul conferă terapie hormonală. Cu crize hemolitice frecvente, este indicată îndepărtarea splinei. În ceea ce privește măsurile terapeutice regulate, este prezentată transfuzia de sânge, precum și prevenirea și eliminarea consecințelor și complicațiilor.
Hemoliza acută este o boală gravă care necesită îngrijiri urgente, intensive. Rularea complicațiilor poate fi fatală. Formele congenitale de anemie necesită o supraveghere strictă și un tratament continuu de la naștere.

Celule anticoagulare. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios.

Celulele de sânge sunt o boală ereditară a sistemului sanguin, caracterizată printr-un defect genetic, care are ca rezultat formarea lanțurilor normale de hemoglobină în eritrocite. Hemoglobina anormală care rezultă din aceasta diferă în ceea ce privește proprietățile electrofiziologice de hemoglobina unei persoane sănătoase, ca urmare a faptului că celulele roșii din sânge se schimbă, obținând o formă alungită, asemănătoare unei seceră sub microscop (de aici numele bolii).

Celulele cu anemie celulară (CAS) sunt cea mai gravă formă de hemoglobinopatii ereditare (tulburări determinate genetic ale structurii hemoglobinei). În eritrocite în formă de șobolani se deteriorează rapid în organism și, de asemenea, înfundă multe vase în tot corpul, ceea ce poate provoca complicații grave și chiar moartea.

Această tulburare a sângelui este răspândită în țările africane și este o cauză frecventă de deces pentru persoanele din rasa Negroid. Aceasta se datorează malariei răspândite în regiune (o boală infecțioasă care afectează eritrocitele umane). Datorită migrației populației și a amestecării grupurilor etnice de astăzi, acest tip de anemie poate apărea la persoanele de orice tip de rasă în multe regiuni ale lumii. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des.

Fapte interesante

• Prima mențiune documentată a anemiei secerătoare datează din 1846.
• Aproximativ 0,5% din populația lumii sunt purtători sănătoși ai anemiei cu celule secerătoare.
• Ambii pacienți cu anemie de celule secerătoare și purtători asimptomatici ai genei mutante sunt practic imuni la malarie. Acest lucru se datorează faptului că agentul cauzal al malariei (malariei Plasmodium) este capabil să infecteze numai celulele roșii din sânge normal.
• Astăzi, anemia cu secera este considerată o boală incurabilă, dar cu un tratament adecvat, bolnavii pot trăi până la vârsta înaintată și au copii.

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Structura iretrocitelor

Ce este hemoglobina?

Spatiul interior al eritrocitelor este aproape complet umplut cu hemoglobina - un complex special de proteine-pigmenti compus din proteina globinei si un element care contine fier - heme. Hemoglobina joacă rolul principal în transportul gazelor în organism.

Fiecare globule roșii conține, în medie, 30 picograme (pg) de hemoglobină, ceea ce corespunde la 300 de milioane de molecule dintr-o anumită substanță. O moleculă de hemoglobină constă din două lanțuri de proteine ​​de globină alfa (a1 și a2) și două beta (b1 și b2), care se formează prin combinarea multor aminoacizi (componente structurale ale proteinelor) într-o secvență strict definită. În fiecare lanț de globină există o moleculă de hem, care include un atom de fier.

Formarea lanțurilor de globină este programată genetic și este controlată de gene situate pe diferite cromozomi. În total, corpul uman are 23 de perechi de cromozomi, fiecare dintre acestea fiind o moleculă ADN lungă și compactă (acid deoxiribonucleic), care include un număr imens de gene. Activarea selectivă a unei gene conduce la sinteza anumitor proteine ​​intracelulare, care determină în final structura și funcția fiecărei celule din organism.

Patru gene cu 16 perechi de cromozomi sunt responsabile de sinteza lanțurilor a-globin (un copil primește 2 gene de la fiecare părinte, iar sinteza fiecărui lanț este controlată de două gene). În același timp, sinteza lanțurilor b este controlată numai de două gene situate pe a cincea cromozomă (fiecare genă este responsabilă pentru sinteza unui lanț). Heme este atașat la fiecare lanț de globină format, ca urmare a formării unei molecule complete de hemoglobină.

Este important de menționat că, în plus față de lanțurile alfa și lanțurile beta, se pot forma și alte lanțuri de globină (delta, gamma, sigma) în eritrocite. Combinațiile lor conduc la formarea de diferite tipuri de hemoglobină, care este tipic pentru anumite perioade de dezvoltare umană.

În corpul uman este determinată de:

• HbA. Hemoglobină normală constând din două lanțuri alfa și doi beta. În mod normal, această formă este mai mare de 95% din hemoglobina adultă.
• HbA2. O fracțiune mică, care nu reprezintă în mod normal mai mult de 2% din hemoglobina totală a unui adult. Constă din două lanțuri sigma alfa și două globine.
• HbF (hemoglobină fetală). Această formă constă din două lanțuri alfa și doi gama și predomină în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a fătului. Are o mare afinitate pentru oxigen, care asigură respirația țesutului copilului în timpul nașterii (atunci când alimentarea cu oxigen din corpul mamei este limitată). La un adult, proporția de HbF nu depășește 1-1,5% și apare la 1-5% din eritrocite.
• HbU (hemoglobină fetală). Ea începe să se formeze în celulele roșii din sânge de la 2 săptămâni după concepție și este complet înlocuită cu hemoglobină fetală după apariția formării sângelui în ficat.

Funcția de celule roșii

Funcția de transport a celulelor roșii din sânge datorită prezenței atomilor de fier în compoziția hemoglobinei. Când trece prin capilarele pulmonare, fierul atașează moleculele de oxigen în sine și le transportă către toate țesuturile corpului, unde are loc separarea oxigenului de hemoglobină și transferul în celule ale diferitelor organe. În celulele vii, oxigenul participă la respirația celulară, iar produsul secundar al acestui proces este dioxidul de carbon, care este eliberat din celule și, de asemenea, se leagă de hemoglobină.

Când se trece din nou prin capilarii pulmonari, dioxidul de carbon este deconectat de hemoglobină și eliberat din organism cu aer expirat, iar noi molecule de oxigen sunt atașate la glanda eliberată.

Unde se formează eritrocitele?

Formarea eritrocitelor (eritropoieza) este observată mai întâi în ziua 19 a dezvoltării embrionare în sacul de gălbenuș (o componentă structurală specială a embrionului). Pe măsură ce corpul uman crește și se dezvoltă, formarea sângelui apare în diferite organe. Începând cu a șasea săptămână de dezvoltare intrauterină, locul principal al formării eritrocitelor este ficatul și splina și la 4 luni apar primele focare de formare a sângelui în măduva osoasă roșie (CCM).

Măduva osoasă roșie este o colecție de celule stem hematopoietice situate în cavitățile oaselor corpului. Majoritatea substanței CMC se găsește în oasele spongioase (oasele pelvine, craniene, vertebrale), precum și în oasele tubulare lungi (umăr și antebraț, coapse și tibie). Treptat, proporția de sânge din CMC crește. După nașterea copilului, funcția hematopoietică a ficatului și a splinei este inhibată, iar măduva osoasă devine singurul loc pentru formarea de eritrocite și alte celule sanguine - trombocite, care asigură coagularea sângelui și leucocite, care au o funcție protectoare.

Cum se formează celulele roșii din sânge?

Toate celulele sanguine sunt formate din așa-numitele celule stem care apar în corpul fătului în faza incipientă a dezvoltării embrionare în cantități mici. Aceste celule sunt considerate practic nemuritoare și unice. Acestea conțin nucleul în care este localizat ADN-ul, precum și multe alte componente structurale (organoide) necesare creșterii și reproducerii.

La scurt timp după formare, celulele stem încep să se împartă (se înmulțește), rezultând că apar multe clone care dau naștere altor celule sanguine.

Din celulele stem se formează:

• Mielopoieza celulelor precursoare. Această celulă este similară cu tulpina, dar are un potențial mai mic de diferențiere (achiziție de funcții specifice). Sub influența diverșilor factori de reglementare, poate începe să se împartă, cu o pierdere treptată a nucleului și a celor mai mulți organoizi, iar rezultatul proceselor descrise este formarea globulelor roșii, a trombocitelor sau a globulelor albe.
• Limfopoieza celulară precursoară. Această celulă are o capacitate și mai mică de diferențiere. Sunt formate limfocite (un fel de leucocite).

Procesul de diferențiere (transformare) a mielopoiezei celulelor progenitoare în eritrocite este stimulat de o substanță biologică specială, eritropoietină. Se excretă prin rinichi dacă țesuturile organismului încep să nu aibă oxigen. Eritropoietina crește formarea globulelor roșii din măduva osoasă roșie, numărul acestora crescând în sânge, ceea ce duce la creșterea oxigenului în țesuturi și organe.

Eritropoieza în măduva osoasă roșie durează aproximativ 4 până la 6 zile, după care reticulocitele (forme tinere de eritrocite) sunt eliberate în sânge, care se maturează complet în 24 de ore, transformându-se în eritrocite normale capabile să efectueze o funcție de transport.

Cum sunt distruse celulele rosii din sange?

Durata medie de viață a unei celule roșii normale din sânge lasă 100-120 de zile. În tot acest timp circulă în sânge, schimbând și deformându-se în mod constant în trecerea prin capilarele organelor și țesuturilor. Odată cu vârsta, proprietățile plastice ale celulelor roșii din sânge scad, devin mai rotunjite și își pierd capacitatea de a se deforma.

În mod normal, o mică parte din celulele roșii din sânge sunt distruse în măduva osoasă roșie, în ficat sau direct în sânge, dar marea majoritate a celulelor roșii din sânge învechite sunt distruse în splină. Țesutul acestui organ este reprezentat de o multitudine de capilare sinusoidale cu fante înguste în pereții lor. Celulele roșii sanguine normale se trec ușor prin ele și apoi revin la sânge. Eritrocitele mai vechi sunt mai puțin plastice, în urma cărora se blochează în sinusoidele splinei și sunt distruse de celulele speciale ale acestui organ (macrofage). În plus, celulele roșii din sânge cu structură ruptă (ca în cazul anemiei cu celule secerate) sau infectate cu diverse virusuri sau microorganisme sunt supuse retragerii din circulația sângelui și distrugerii.

Ca rezultat al distrugerii celulelor roșii din sânge, se formează un pigment galben - bilirubina (indirect, nelegat), care se eliberează în sânge. Această substanță este slab solubilă în apă. Se transferă în fluxul sanguin în celulele hepatice, unde se leagă de acidul glucuronic - se formează bilirubina asociată sau directă, care este inclusă în compoziția bilei și excretată în fecale. O parte din acesta este absorbit în intestine și excretat în urină, dându-i o nuanță galbenă.

Hem conținând fier este, de asemenea, eliberat în sânge atunci când celulele roșii sunt distruse. În forma sa liberă, fierul este toxic pentru organism, deci se leagă rapid la o proteină specială de plasmă, transferină. Transferrinul transportă fierul în măduva osoasă roșie, unde este din nou utilizată pentru a sintetiza celulele roșii din sânge.

Ce este anemia cu secera?

Această boală apare atunci când apare o mutație în genele care controlează formarea lanțurilor beta globine. Ca urmare a mutației, în structura lanțului b-globin se înlocuiește un singur aminoacid (acidul glutamic în poziția 6 este înlocuit cu valină). Acest lucru nu încalcă procesul de formare a moleculei de hemoglobină în ansamblu, totuși, duce la o schimbare a proprietăților sale electrofiziologice. Hemoglobina devine instabilă și în condiții de hipoxie (lipsa de oxigen) își modifică structura (cristalizează, polimerizează), transformându-se în hemoglobină S (HbS). Aceasta duce la o schimbare a formei celulei roșii din sânge - se prelungește și devine mai subțire, devenind ca o semilună sau o seceră.

Sângele arterial care curge din plămâni este saturat cu oxigen, astfel încât nu are loc nicio modificare a structurii hemoglobinei. La nivel de țesut, moleculele de oxigen trec în celulele diferitelor organe, ceea ce duce la polimerizarea hemoglobinei și formarea globulelor roșii în formă de seceră.

În stadiile inițiale ale bolii, acest proces este reversibil - când trece din nou capilarele pulmonare, sângele este saturat cu oxigen și celulele roșii din sânge dobândesc forma lor normală. Cu toate acestea, astfel de modificări se repetă de fiecare dată când celulele roșii sanguine trec prin diferite țesuturi și le dau oxigen (sute sau chiar mii de ori pe zi). Ca rezultat, structura membranei eritrocite este ruptă, permeabilitatea acesteia crește pentru diferiți ioni (potasiul și apa părăsește celula), ceea ce duce la o schimbare ireversibilă a formei de celule roșii din sânge.

Plasticitatea celulei secera este semnificativ redusă, nu este capabilă să se deformeze reversibil atunci când trece prin capilare și le poate înfunda. Scăderea aprovizionării cu sânge a diferitelor țesuturi și organe determină dezvoltarea hipoxiei tisulare (lipsa de oxigen la nivelul țesutului), ceea ce duce la formarea unor eritrocite în formă de seceră (se formează un așa-numit cerc vicios).

Membrana celulelor gazdă de eritrocite se caracterizează printr-o fragilitate sporită, ca urmare a faptului că durata lor de viață este scurtată semnificativ. Reducerea numărului total de globule roșii din sânge, precum și tulburările circulatorii locale la nivelul diferitelor organe (ca urmare a blocării vaselor de sânge) stimulează formarea eritropoietinei în rinichi. Aceasta crește eritropoieza în măduva osoasă roșie și poate compensa parțial sau pe deplin manifestările de anemie.

Este important de observat că HbF (care constă în lanțuri alfa și lanțuri gamma), concentrația cărora în unele eritrocite atinge 5-10%, nu suferă polimerizare și previne transformarea eritrocitelor ca secera. Celulele cu conținut scăzut de HbF suferă modificări în primul rând.

Cauze ale anemiei celulelor sinuoase

Așa cum am menționat mai devreme, anemia de siclemie este o boală ereditară cauzată de o mutație în una sau două gene care codifică formarea lanțurilor b globinei. Această mutație nu apare în corpul unui copil bolnav, ci este transmisă de părinți.

Celulele sexuale ale unui bărbat și ale unei femei conțin câte 23 de cromozomi. În procesul de fertilizare, ele se îmbină, rezultând o celulă calitativ nouă (zygote), de unde începe dezvoltarea fătului. Nucleul celulelor reproducătoare masculine și feminine se îmbină, de asemenea, unul cu altul, restabilind astfel setul complet de cromozomi (23 de perechi), inerenți celulelor corpului uman. În acest caz, copilul moștenește material genetic de la ambii părinți.

Anemia celulelor stem este moștenită într-o manieră autosomală recesivă, adică pentru ca un copil bolnav să se nască, el trebuie să moștenească gene mutante de la ambii părinți.

În funcție de setul de gene obținute de la părinți, se poate naște:

• Un copil cu anemie de siclemie. Această opțiune este posibilă dacă și numai dacă tatăl și mama copilului sunt bolnavi de această boală sau sunt purtătorii asimptomatici ai acesteia. În acest caz, copilul trebuie să moștenească o genă defectă de la ambii părinți (forma homozigotă a bolii).
• Transportator asimptomatic. Această opțiune se dezvoltă dacă copilul moștenește o gena defectuoasă și una normală care codifică formarea lanțurilor globulare normale (forma heterozigotă a bolii). Ca urmare, în eritrocite va fi aproximativ aceeași cantitate de hemoglobină S și hemoglobină A, care este suficientă pentru a menține forma și funcția normală a eritrocitelor în condiții normale.

Până în prezent, nu a fost posibil să se stabilească cauza exactă a apariției mutațiilor genetice care să conducă la apariția anemiei cu celule secerătoare. Cu toate acestea, studiile din ultimii ani au dezvăluit o serie de factori (mutageni), al căror efect asupra organismului poate duce la deteriorarea aparatului genetic al celulelor, provocând o serie de boli cromozomiale.

Cauza mutațiilor genetice poate fi:

• Infecția malariei. Aceasta boala este cauzata de plasmodia malarie, care, atunci cand este eliberata in corpul uman, infecteaza celulele rosii din sange, cauzand moartea lor in masa. Acest lucru poate duce la mutații la nivelul aparatului genetic al celulelor roșii din sânge, provocând apariția diferitelor boli, incluzând anemia de siclemie și alte hemoglobinopatii. Unii cercetători sunt înclinați să creadă că mutațiile cromozomiale în eritrocite sunt un fel de reacție protectoare a organismului împotriva malariei, deoarece eritrocitele în formă de seceră practic nu sunt afectate de plasmodium malaric.
• Infecție virală. Virusul este o formă non-celulară de viață, constând în ARN-acizi nucleici (acid ribonucleic) sau ADN (acid deoxiribonucleic). Acest agent infecțios se poate multiplica numai în interiorul celulelor unui organism viu. Apărând o celulă, virusul este încorporat în aparatul său genetic, schimbându-l astfel încât celula să înceapă să producă noi fragmente ale virusului. Acest proces poate provoca apariția diferitelor mutații cromozomiale. Cytomegalovirusurile, virusurile rubeolei și rujeolei, hepatita și multe altele pot acționa ca mutageni.
• Radiații ionizante. Este un flux de particule invizibile pentru ochiul liber, care sunt capabile să afecteze aparatul genetic al tuturor celulelor vii, conducând la apariția multor mutații. Numărul și severitatea mutațiilor depind de doza și durata expunerii. În plus față de fondul natural de radiații al Pământului, accidentele la centralele nucleare (centralele atomice) și exploziile cu bombe atomice, precum și la radiografiile private pot deveni surse suplimentare de radiații.
• Dăunătoare factori de mediu. Acest grup include diferite substanțe chimice pe care oamenii le întâlnesc pe parcursul vieții. Cele mai puternice mutagene sunt epiclorhidrina, utilizată în fabricarea multor medicamente, stiren, utilizat în fabricarea materialelor plastice, compuși ai metalelor grele (plumb, zinc, mercur, crom), fum de tutun și mulți alți compuși chimici. Toate acestea au o activitate mutagenică și carcinogenă (cauzatoare de cancer).
• Medicamente. Efectul anumitor medicamente se datorează efectului lor asupra aparatului genetic al celulelor, care este asociat cu riscul diferitelor mutații. Cele mai periculoase mutagene medicamentoase sunt majoritatea medicamentelor anticanceroase (citostatice), preparate de mercur, imunosupresoare (care suprimă activitatea sistemului imunitar).

Simptomele anemiei cu celule secera

Așa cum am menționat mai devreme, persoanele cu o formă heterozygosă sunt purtătoare asimptomatice ale genei anemiei cu celule secerătoare. Manifestările clinice ale bolii în ele pot apărea numai odată cu apariția hipoxiei severe (în timpul urcării în munți, cu pierderi masive de sânge etc.). Manifestările clinice ale formei homozigote pot varia de la simptomele minime ale bolii până la evoluția severă asociată cu dizabilitatea și care duc adesea la decesul pacientului.

Severitatea cursului clinic al anemiei cu secera este afectată de:

• Prezența hemoglobinei F. Mai mult, cu atât mai puțin pronunțate sunt simptomele bolii. Aceasta explică absența simptomelor SKA la nou-născuți - majoritatea HbF este înlocuită cu HbA până în a șasea lună a vieții copilului.
• Condiții climatice și geografice. Presiunea oxigenului din aerul inhalat este invers proporțională cu înălțimea deasupra nivelului mării. Cu alte cuvinte, cu cât este mai mare o persoană, cu atât mai puțin oxigen intră în plămâni cu fiecare respirație. Simptomele anemiei cu secera se pot manifesta si se agraveaza in cateva ore dupa ce au fost ridicate la o inaltime de peste 2000 de metri deasupra nivelului marii (chiar si la persoanele cu o forma heterozigota a bolii). Pacienții cu SKA sunt absolut contraindicați pentru a trăi în munți înalți (unele orașe din America și Europa se află la o înălțime de câțiva kilometri).
• Factori socio-economici. Disponibilitatea și oportunitatea tratamentului pentru complicațiile anemiei cu celule secerate afectează, de asemenea, gravitatea manifestărilor clinice ale bolii.

Manifestările externe ale anemiei celulelor secerate se datorează, în primul rând, ratei de distrugere (hemoliză) a celulelor roșii din siclemie (a căror durată de viață este redusă la 10-15 zile), precum și a diferitelor complicații care rezultă din blocarea capilarelor în organism cu celule roșii secerate.

Simptomele anemiei celulelor secera includ:

• simptome asociate cu distrugerea celulelor roșii din sânge;
• crize hemolitice;
• simptomele cauzate de blocarea vaselor mici;
• spline mărită;
• dependenta de infectii severe.

Simptomele asociate cu distrugerea celulelor roșii din sânge

Acest grup de simptome începe de obicei să se manifeste după o jumătate de an de viață a copilului, când cantitatea de hemoglobină F scade (în cazuri severe de formă homozigotă a bolii) sau mai târziu.

Cele mai vechi manifestări ale anemiei cu secera sunt:

• Paloarea. Se dezvoltă datorită scăderii numărului de eritrocite din sânge. Pielea și membranele vizibile ale mucoasei (cavitatea orală, conjunctiva a ochiului etc.) devin palide și uscate, pielea devine mai puțin elastică.
• Creșterea oboselii. Copiii cu anemie cu secera se caracterizează printr-un stil de viață letargic și sedentar. Cu orice activitate fizică crește nevoia organismului de oxigen, adică hipoxia se dezvoltă. Acest lucru duce la faptul că mai multe celule roșii sângelui devin în formă de seceră și se prăbușesc. Funcția de transport a sângelui scade, rezultând un sentiment rapid de oboseală.
• Amețeli frecvente. Datorită lipsei de oxigen la nivelul creierului, care este o condiție care pune viața în pericol.
• Dificultăți de respirație. Acest termen implică o creștere a frecvenței și a profunzimii mișcărilor respiratorii care rezultă dintr-un sentiment de lipsă de aer. La pacienții cu anemie de siclemie, acest simptom apare de obicei în perioadele de activitate fizică, dar poate apărea și în repaus (în forme severe ale bolii, în condiții de altitudine înaltă).
• Lăsați-vă în creștere și dezvoltare. Datorită faptului că funcția de transport a sângelui este redusă semnificativ, țesuturile și organele nu primesc oxigen suficient pentru creșterea și dezvoltarea normală a organismului. Consecința acestui fapt este un decalaj în dezvoltarea fizică și mentală - copiii mai târziu decât colegii lor încep să meargă, să vorbească, curriculum-ul școlar este mai rău pentru ei. Există, de asemenea, o întârziere în pubertatea copilului.
• Lichiditatea pielii. Bilirubina pigmentară eliberată în sânge în distrugerea celulelor roșii din sânge, conferă pielii și mucoaselor vizibile culoarea gălbuie. În mod normal, această substanță este neutralizată destul de repede în ficat și excretată din organism, totuși, atunci când anemia cu celule secera, numărul celulelor roșii din sânge care se prăbușește este atât de mare încât ficatul nu poate neutraliza toată bilirubina formată.
• Urina întunecată Culoarea urinei se schimbă datorită creșterii concentrației de bilirubină în ea.
• Excesul de fier în corp. Această afecțiune se poate dezvolta ca urmare a unor crize hemolitice severe, adesea repetate, când se eliberează prea mult fier în sânge. Acest lucru poate duce la apariția hemosiderozei, o afecțiune patologică caracterizată prin depunerea de oxid de fier în diferite țesuturi (în ficat, splină, rinichi, plămâni etc.), ceea ce va duce la disfuncția organelor afectate.

Crizele hemolitice

Crizele hemolitice pot apărea în diferite perioade de viață. Durata remisiunii (o perioadă fără crize) poate fi calculată în luni sau ani, după care poate apărea o serie întreagă de atacuri.

Dezvoltarea crizei hemolitice poate precede:

• infecție generalizată severă;
• munca fizică dificilă;
• se ridică la o înălțime mai mare (peste 2000 de metri deasupra nivelului mării);
• expunerea la temperaturi excesive sau scăzute;
• deshidratare (epuizarea fluidele corporale).

Pentru criza hemolitica se caracterizează prin formarea rapidă a unui număr mare de hematiilor secera care bloca navele mici, și sunt distruse în splină, ficat, maduva osoasa si alte organe, precum și direct în fluxul sanguin. Aceasta duce la scăderea bruscă a numărului de celule roșii din sânge, care se manifestă prin creșterea scurgerii respirației, amețeli frecvente (până la pierderea conștienței) și a altor simptome descrise mai devreme.

Simptomele cauzate de blocarea vaselor mici

După cum am menționat deja, eritrocitele în formă de seceră nu sunt capabile să treacă prin vase mici, prin urmare se blochează în ele, ceea ce duce la afectarea circulației sângelui în aproape orice organ.

Simptomele anemiei cu secera sunt:

• Dureri de criză. Se produc ca urmare a blocării vaselor de sânge care alimentează anumite organe. Acest lucru duce la dezvoltarea unei lipse de oxigen la nivelul țesutului, care este însoțită de dureri de durere acută severă, care poate dura de la câteva ore până la câteva zile. Rezultatul acestor procese este moartea unei secțiuni de țesut sau organ, furnizarea de oxigen la care este afectată. Durerile de criză pot apărea brusc pe fondul bunăstării complete, dar cel mai adesea acestea sunt precedate de infecții virale și bacteriene, de efort fizic sever sau alte afecțiuni însoțite de dezvoltarea hipoxiei.
• Ulcere ale pielii. Dezvoltați ca urmare a blocării vaselor mici și a tulburărilor circulatorii în diferite părți ale pielii. Zona afectată este ulcerată și adesea devine infectată, ceea ce poate provoca dezvoltarea unor boli infecțioase grave. Locația cea mai caracteristică a ulcerului este pielea de la nivelul extremităților superioare și inferioare, însă este posibilă afectarea pielii trunchiului, gâtului și capului.
• Insuficiență vizuală. Se dezvoltă ca urmare a blocării arterei care alimentează retina. În funcție de diametrul vasului afectat, pot să apară diferite tulburări, de la reducerea acuității vizuale până la detașarea retinei și dezvoltarea orbirii.
• Insuficiență cardiacă. Cauza daune la inima poate fi blocaje de celule secera arterelor coronare (vase de sange care livreaza sange pentru muschiul inimii) si dezvoltarea infarctului miocardic acut (moartea muschiului cardiac cauzat de o încălcare a livrării de oxigen). În plus, anemia prelungită și hipoxia provoacă reflexiv o creștere a frecvenței cardiace. Aceasta poate duce la hipertrofia (creșterea dimensiunii) a mușchiului inimii, urmată de epuizarea mecanismelor compensatorii și dezvoltarea insuficienței cardiace.
• Hematuria (sânge în urină). Acest simptom poate apărea ca rezultat al trombozei si renale leziuni vena nefroni (unități funcționale ale rinichiului, în care există o formare de urină), prin care acestea devin permeabile pentru eritrocite. Cu o lungă durată a bolii, mai mult de 75% dintre nefroni pot să moară și dezvoltarea insuficienței renale, care este un semn prognostic nefavorabil.
• Priapism. Acest termen implică apariția spontană a unei erecții lungi și dureroase a penisului la bărbați. Acest simptom se datorează blocării capilarelor mici și a venelor prin care sângele curge din organ, ceea ce poate uneori să conducă la dezvoltarea impotenței.
• Schimbarea structurii osoase. Infarcturile osoase frecvente sunt caracteristice anemiei cu celule secerate, ceea ce duce la o schimbare a structurii osoase, acestea devin mai puțin durabile. De asemenea, hipoxie prelungită stimulează eliberarea de cantități mari de EPO prin rinichi, ceea ce duce la o proliferare a hematopoiezei eritroide în măduva osoasă și deformarea osului craniului vertebre, coaste.
• Deteriorarea articulațiilor. Marcată umflare și sensibilitate la articulațiile extremităților (picioare, picioare, mâini, degete, bate și picioare).
• Manifestări neurologice. Acestea sunt rezultatul blocajelor din arterele care alimentează diferite părți ale creierului și măduvei spinării. simptome neurologice la pacientii cu boala de celule secera pot manifesta tulburări de sensibilitate, pareze (încălcare a funcției motorii), plegia (pierderea completă a funcției motorii la nivelul membrelor) și accident vascular cerebral ischemic (care rezultă din înfundarea arterelor cerebrale), care poate duce la moartea unei persoane.

Splină mărită

Splină mărită are loc ca urmare a reținerii și distrugerii în ea a unui număr mare de eritrocite în formă de seceră. În plus, se pot dezvolta infarcturi de splină, astfel încât abilitățile lor funcționale sunt reduse semnificativ.

În stadiile inițiale ale anemiei cu secera, numai celulele roșii ale sângelui sunt reținute și distruse în splină. Pe măsură ce boala progresează, sinusoidele organelor devin blocate, ceea ce perturbă trecerea (filtrarea) tuturor celorlalte celule sanguine și determină creșterea dimensiunilor corpului (splenomegalie).

Ca urmare a stagnării sângelui într-o splină mărită, se poate dezvolta o afecțiune numită hipersplenism. Se caracterizează prin distrugerea nu numai a celulelor deteriorate, ci și a celor normale (trombocite, leucocite, eritrocite nemodificate). Acest lucru este însoțit de o scădere rapidă a numărului acestor celule în sângele periferic și de apariția simptomelor corespunzătoare (sângerare frecventă, afectarea proprietăților protectoare ale organismului). Dezvoltarea hipersplenismului este deosebit de periculoasă în copilăria timpurie, când splinea mărită poate provoca distrugerea rapidă a majorității celulelor roșii din sânge, ducând la moartea copilului.

Dependența de infecții severe

Diagnosticarea anemiei cu secera

Hematologul este implicat în diagnosticarea și tratamentul anemiei cu secera. Este destul de dificil să se diagnosticheze boala numai pe baza manifestărilor externe, deoarece multe boli de sânge se manifestă cu simptome similare. Analiza detaliată a pacientului și a părinților săi (în cazul în care copilul este bolnav) despre timpul și circumstanțele apariției simptomelor poate ajuta medicul să suspecteze prezența anemiei cu secera, dar sunt necesare mai multe studii suplimentare pentru confirmarea diagnosticului.

În diagnosticul de anemie cu celule secerătoare se utilizează:

• numărul total de sânge;
• analiză sanguină biochimică;
• hemoglobina electroforeza;
• ultrasunete (cu ultrasunete);
• examinarea cu raze X.

Test de sânge general

Unul dintre primele teste prescrise tuturor pacienților cu boală sanguină suspectată. Vă permite să evaluați compoziția celulară a sângelui periferic, care oferă informații despre starea funcțională a diferitelor organe interne, precum și despre formarea sângelui în măduva osoasă roșie, prezența infecției în organism. Pentru analiza generală, pot lua atât sânge capilar (de la un deget), cât și sânge venos.

Tehnica capilară de colectare a sângelui
Sângele este luat dimineața, pe stomacul gol. În ajunul testului, nu se recomandă să beți alcool, să fumați sau să luați medicamente narcotice înainte de a lua testul. Imediat înainte de a lua sânge, ar trebui să încălzi degetele mâinii stângi, ceea ce va îmbunătăți microcirculația și va ușura procedura.

Colectarea materialului pentru analiză este efectuată de o asistentă medicală în sala de tratament a policlinicului. Pielea de pe vârful degetului este tratată cu un tampon de bumbac, care este pre-umezit cu o soluție de alcool 70% (pentru a preveni infecția). După aceea, un scarificator special de ac face o perforare a pielii pe suprafața laterală a degetului (de obicei sunt folosite 4 degete ale mâinii stângi, dar acest lucru nu este critic). Prima picătură de sânge care apare este îndepărtată cu un tampon de bumbac, după care asistenta începe să stoarce alternativ și să elibereze vârful degetului, ridicând câteva mililitri de sânge într-un tub steril gradual.

Dacă bănuiți anemia cu siclemie, degetul, din care se va trage sânge, este pre-legat cu o frânghie sau frânghie (timp de 2-3 minute). Aceasta creează condiții pentru hipoxie, în urma căreia se formează un număr mai mare de eritrocite în formă de seceră, ceea ce va facilita diagnosticul.

Tehnică pentru administrarea sângelui venos
Eșantionarea de sânge se face, de asemenea, de către o asistentă medicală. Regulile pentru pregătirea pentru analiză sunt aceleași ca pentru a lua sângele de pe deget. De obicei, sângele este luat din venele hipodermice ale zonei cotului, a cărui locație este destul de ușor de determinat.

Pacientul se așează și își pune mâna pe spatele scaunului, maximizându-l la articulația cotului. Asistentă impune banda de cauciuc în regiunea umerilor (stoarcere rezultate venei safene într-un exces de sânge și bombată deasupra suprafeței pielii) și solicită pacientului câteva secunde „pumn de lucru„(deschide și închide pumnul), care contribuie, de asemenea, sângele venos de umplere și facilitează identificarea acestora sub piele.

După determinarea locului venei, asistenta medicală trata de două ori suprafața cotului cu un tampon de bumbac înmuiat în prealabil în soluție de alcool 70%. După aceea, o seringă sterilă de unică folosință perforează pielea și peretele venei și colectează cantitatea necesară de sânge (de obicei mai multe mililitri). Un tampon de bumbac curat (de asemenea, umezit în alcool) este presat pe locul puncției, iar acul este îndepărtat. Pacientului i se recomandă să aștepte 10-15 minute pe coridor, deoarece pot apărea anumite reacții adverse (amețeli, pierderea conștienței).

Examinarea microscopică a sângelui
Câteva picături din sângele obținut sunt transferate pe un diapozitiv de sticlă, colorate cu coloranți speciali (de obicei, albastru de metilen) și examinați într-un microscop de lumină. Această metodă vă permite să determinați cu aproximație numărul de elemente celulare din sânge, pentru a evalua dimensiunea și structura lor.

În anemia cu siclemie, este posibil să se detecteze eritrocite în formă de seceră (în studiul sângelui venos), dar absența lor nu exclude un diagnostic. Examinarea microscopică de rutină nu dezvăluie întotdeauna eritrocitele crescente, prin urmare se folosește un studiu de "sângerare umedă" a sângelui. Esența studiului este după cum urmează - o picătură de sânge este transferată pe un diapozitiv de sticlă și tratată cu o substanță specială, pirosulfit de sodiu. Ea "trage" oxigenul din celulele roșii din sânge, rezultând astfel o formă de seceră (dacă o persoană este într-adevăr bolnavă cu anemie de siclemie), care este revelată prin examinare într-un microscop de lumină convențional. Acest studiu este foarte specific și vă permite să confirmați diagnosticul în majoritatea cazurilor.

Teste de sânge într-un analizor de hematologie
Cele mai multe laboratoare moderne sunt echipate cu analizoare hematologice - dispozitive care vă permit să determinați rapid și precis compoziția cantitativă a tuturor elementelor celulare, precum și mulți alți parametri sanguini.