MED24INfO

Anatomia defectului se caracterizează prin inversarea ventriculilor și supapelor atrioventriculare cu locația atrială anatomică conservată. Acest LA se îndepărtează de la ventriculul din stânga funcțional, dar anatomic la stânga și din aorta de la funcțional stânga, dar anatomic PJ. Când L-TMC din sânge venos de la BCC (circulația sistemică) revine la PP (atriul drept) și prin bicuspida (mitrală) valva este ghidat într-un LV anatomica (ventriculul stâng), urmat de LA (artera pulmonară) în ISC (circulația pulmonară ).

Sângele îmbogățit cu oxigen din plămâni curge în atriumul stâng, apoi prin vena tricuspidă pătrunde în ventriculul drept (PJ) anatomic și prin aorta în PCB. L-TMC pot fi combinate cu VSD (VSD), cu supapa sau subvalvulara ALS (stenoza arterelor pulmonare), deficiența sistemului (tricuspid) anomalii ale valvelor atrioventriculare sistem conductoare (bloc atrioventricular), tahicardiilor.

Fiziopatologie

În prezența unei inimi anatomice incorect formate, hemodinamica nu funcționează funcțional cu L-TMC. Dar, din păcate, această CHD (boala cardiacă congenitală) este adesea combinată cu alte defecte și aritmii cardiace, care determină prognosticul pentru pacient.

CLINIC

a. Manifestări clinice ale bolii:

- cu L-TMC izolat, pacienții sunt asimptomatici;

- în prezența CHD concomitent la majoritatea pacienților, simptomele apar în primele luni de viață, în timp ce imaginea clinică este determinată de CHD concomitent; insuficiența supapei atrioventriculare sistemice (tricuspidale) este însoțită de dificultăți de respirație și de oboseală.

b. Examinarea fizică:

- în prezența stenoză a J1A și VSD, poate apărea cianoză la pacienți;

- în prezența unui VSD mare, se determină o pulsație a regiunii precardiale și tremurul sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului;

- imaginea auscultatorie corespunde caracteristicilor descrise anterior în CCO;

- în cazul aritmiilor cardiace, se observă bradicardie, puls neregulat sau tahicardie.

DIAGNOSTIC

1. electrocardiografie

- o caracteristică caracteristică este prezența unei unde Q în conductele Vj-V4 și absența acesteia în conductele V5-V6, care este asociat cu direcția de depolarizare a MFV de la LV la RV;

- grade diferite de blocare AV, până la finalizare, caracteristic perturbării conductivității L-TMC;

- tahicardiile supraventriculare și sindromul Wolf-P Arkinson-White sunt mai puțin frecvente;

- apar semne de hipertrofie atrială și ventriculară în prezența CHD concomitent,

1. ecocardiografie

- în poziția standard cu patru camere în locul ventriculului stâng, se definește ventriculul drept, semnele cărora sunt trabecularitate crescută, prezența unui fascicul moderator și a unei supape AV tricuspidă (detectarea a trei supape în secțiune transversală);

- absența continuării fibroase între frunza septală a supapei AV și supapa semilunară;

- prezența continuării fibroase între valvele AV pulmonare și cele drepte;

- ieșirea din ventriculul venos în poziția cu cinci camere arată ca de obicei este localizată ieșirea din ventriculul stâng;

- aorta este vizualizată în fața și în partea stângă a aeronavei;

- sunt posibile defectele asociate (VSD, disfuncționalitatea valvei AV stânga etc.).

TRATAMENT ȘI OBSERVARE

1. Observarea și tratamentul pacienților cu L-TMC

a. Tratamentul insuficienței cardiace după apariția simptomelor.

b. Medicamente antiaritmice, ablația radiofrecventa a conexiunilor atrioventriculare suplimentare, implantarea unui stimulator cardiac, dacă este indicat.

în. Prevenirea endocarditei bacteriene în prezența dovezilor.

1. Tratamentul chirurgical

Indicatii pentru tratamentul chirurgical:

- prezența simptomelor (cianoză, insuficiență cardiacă) care nu sunt supuse controlului medicamentos; la pacienții asimptomatici, există semne de scădere a funcției ventriculului anatomic drept sistemic (dilatarea pancreasului, regurgitarea pe TC sau anomaliile structurale ale TC).

Contraindicații la tratamentul chirurgical:

- prezența contraindicațiilor absolute pentru patologia somatală concomitentă.

Tactica chirurgicala

Cu această patologie, sunt posibile trei variante diferite de corecție:

1) "abordare clasică" - eliminarea anomaliilor asociate, pancreasul rămâne în poziția sistemului.

2) Corecția anatomică - comutarea dublă la nivelul atriilor și ventriculilor.

3) Corecție hemodinamică, unică ventriculară.

Alegerea fiecărei opțiuni este determinată de vârsta pacientului și de anatomia defectului.

"Abordarea clasică" este posibilă dacă ambele vane atrioventriculare sunt competente, ventriculele sunt echilibrate și funcția ventriculară nu este afectată. Corecția include plasticitatea VSD, TC, îndepărtarea obstrucției aeronavei.

În viitor, corecția anatomică cea mai favorabilă.

Indicații pentru utilizarea acestei strategii:

- dimensiunea ventriculară inegală (RV 75% din LV);

- regurgitare TC și disfuncție pancreatică,

- presiune în ventriculul stâng de cel puțin 2/3 din sistem.

Procedura de comutare duală se efectuează cel mai bine la vârsta de 1 an, mai ales dacă se intenționează utilizarea unei conducte care conține o supapă. În cazul în care boala se manifestă mai devreme, trebuie să utilizați toate resursele de tratament medical sau de a efectua intervenții paliative - impunerea unor anastomoza sistemic-pulmonar, sau ingustarea arterei pulmonare pentru a proteja patul pulmonar, și / sau „formare“ a ventriculului stâng (presiunea VS ar trebui să fie de cel puțin 2/3 din presiunea în sistemul de drept). Senning / Mastard se efectuează prin comutarea intra-atrială, în absența stenozei subvalvulare a LA, este suplimentată cu comutare arterială. Cu stenoză subvalvulară, în loc de comutare arterială, se efectuează procedura Rastelli. Cu cât operația este efectuată mai devreme, cu atât este mai bună starea funcțională a pacientului.

Corecția ventriculară unică este aplicată în cazul ventriculelor puternic dezechilibrate.

Tehnica chirurgicală

"Abordarea clasică". Accesul la VSD prin atriul drept, stenoza subvalvulară, elimină excizia trabeculelor miocardice hipertrofice în cavitatea ventriculară.

Uneori, datorită apropierii sistemului de conducere, utilizarea unei conducte care conține valvă extracardică este justificată pentru conectarea cavității LV și a cavității LA.

corecție anatomică (Senning / Mastard + pervklyuchenie din sânge) operează în principal pas intraatriale de dirijarea fluxurilor venelor sistemice în atrium pancreasului și a venelor pulmonare - in atriumul ventriculului stang prin intermediul plasturilor autoperikardialnoy (Mastard) sau materiale plastice atrium tesut propriu ( Senning). Apoi, procedura de comutare arterială se efectuează în același mod ca și cu D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Prima etapă a procedurii este schimbarea intraatrială. Apoi, țineți boala cerebrovasculară cu formarea de VOLZh (secțiunea de ieșire a ventriculului stâng). LA este suturat. Conectarea aeronavei și a pancreasului este restabilită utilizând o conductă care conține valvă.

Corecția unică ventriculară se efectuează în etape, în conformitate cu principiile general acceptate.

Complicații specifice ale tratamentului chirurgical:

- obstrucție cu un plasture de tracturi de scurgere sistemică și pulmonară (criteriu - gradient 3-4 mm Hg);

Observație postoperatorie

1. Supravegherea se efectuează la fiecare 6-12 luni de viață, indiferent dacă operația cardiacă a fost efectuată sau nu. Obiectiv: evaluarea stării valvei atrioventriculare sistemice (tricuspidă) și posibila progresie a tulburărilor de ritm cardiac.
2. Prevenirea endocarditei bacteriene se efectuează conform indicațiilor.
3. Admisibilitatea educației fizice și a sportului după corectarea viciului.

Dacă găsiți o eroare, selectați fragmentul de text și apăsați Ctrl + Enter.

Împărțiți postul "Transpunerea principală a vasului corectată (L-TMC)"

Transparența corectă congenitală a arterelor principale

Acest defect este de aproximativ 0,4% din totalul CHD, deși, datorită absenței simptomelor la unii pacienți (fără defecte cardiace suplimentare), de fapt, frecvența acestui defect poate fi mai mare. Defectul a fost descris inițial de Rokitansky în 1875; denumită și transpoziția L, caracterizată prin inversarea ventriculară și, ca rezultat, mesajele atrioventriculare și ventriculoarteriale anormale (discordante) (dublu discordanță). TMS corectat (kTMS) este un defect rar întâlnit la aproximativ 1 din 33.000 de nou-născuți.

morfologie
Atriul venos sistemic (din punct de vedere morfologic) comunică cu ventriculul stâng morfologic prin valva mitrală, iar LV este conectat la artera pulmonară prin supapa pulmonară. Atriumul venos pulmonar (stânga morfologică) comunică cu ventriculul drept morfologic prin supapa tricuspidă, care din acest motiv funcționează ca un atrioventricular sistemic. Atunci când camerele inimii sunt conectate în acest fel, ventriculul stâng morfologic este pe partea dreaptă, iar aorta, provenită din prostată, este pe partea stângă.

Dacă septul interventricular este intact, există o atașare semnificativ mai mare a fluturelor supapei mitrale la sept în comparație cu nivelul de atașare a frunzelor supapei tricuspidale din stânga.

Aproape întotdeauna există o continuitate fibroasă între valvulele mitrale și pulmonare de deasupra LV de dreapta.

Valva pulmonară este astfel "înțepată" între septul atrial și supapa mitrală, deflectând septul atrial din ventricul, conducând la o conducere atrioventriculară afectată. Din punct de vedere morfologic, ventriculul drept primește o întoarcere venoasă din plămâni și o forțează în aorta prin conducta musculară infundibulară, în timp ce supapa aortică este situată în partea din față și în stânga arterei pulmonare.

Datorită rotației anormale a infundibulumului la un număr mic de pacienți, aorta este situată la dreapta sau chiar în fața portbagajului pulmonar, prin urmare termenul "transpunere în L" nu reflectă întotdeauna esența morfologică a acestui defect. Datorită orientării anormale a ventriculilor în piept și joncțiunii ventriculoarteriale discordante, tractările de ieșire ale ventriculului stâng și ale pancreasului sunt paralele, spre deosebire de traseul lor încrucișat în inima normală.

Arterele coronare se extind de la cele două sinusuri aortice care se confruntă cu trunchiul pulmonar și deseori cele trei artere coronare principale se extind de la un sinus coronarian.

Arterele coronariene epicardice sunt localizate pe măsură ce corespund ventriculilor. Astfel, artera coronariană dreaptă are trăsăturile anatomice ale arterei coronare principale stângi și trunchiul său scurt principal este împărțit în ramuri anterioare interventriculare și circumflex, ultimul înconjurând inelul mitral. Artera coronariană stângă are anatomia unei arte coronare din punct de vedere morfologic, dând naștere unor ramuri infundibulare și marginale.

În cele mai multe cazuri, kTMS este însoțită de una sau mai multe anomalii concomitente. VSD se găsește în 50-80% din cazuri. Defecțiunea interventriculară se găsește în orice parte a septului, mai des este membranoasă și mare, iar artera pulmonară poate fi localizată deasupra acesteia, caz în care se îndepărtează parțial de LV.

Este posibil să apară hipoplazia unuia dintre ventricule și, dacă este ușoară, nu împiedică corectarea chirurgicală a circulației biventrice. Obstrucția anatomică a tractului ventricular stâng apare la 50% dintre pacienți, dintre care jumătate sunt semnificative hemodinamic.

Obstrucția poate fi supapă sau subvalvulară, tranzitorie sau în picioare.

Există, de asemenea, o combinație cu AVK. Există defecte frecvente în structura valvei atrioventriculare stângi (tricuspidă), în unele cazuri asemănătoare cu anomalia Ebstein. Eșecul supapei tricuspidice este caracteristic pentru 1/3 din cazurile de kTMS și este probabil cea mai importantă complicație care, odată cu vârsta, se atasează de acest defect.

Supapa tricuspidă cu kTMS are trei frunze, dar supapa septală este localizată mai mult medial și anterioară decât de obicei. Ventilul este, de obicei, displazic, cu corzii anormale îngroșate în zonele de atașare a acestora la centurile septal și posterior. Un grad extremă este transformarea Ebstein-like, care este diferit de boala Ebstein clasică în care clapeta truc spidalnogo frontal se apropie de dimensiunea normală, și decât este supus creșterii tulpinii parusoobraznoy; în același timp, inelul fibros al supapei nu este dilatat.

La locul ventilului tricuspid "deasupra" VSHP, pancreasul este hipoplastic, în timp ce "partea superioară" se află pe VSD, hipoplazia valvei mitrale a LV.
Tulburări și simptome hemodinamice

Datorită dublei discordanțe, returnarea sistemică venoasă este trimisă plămânilor, iar returnarea venoasă pulmonară este trimisă la circulația mare. Astfel, tulburările hemodinamice nu apar din cauza tulburărilor în secvența fluxului sanguin, ci din cauza prezenței anomaliilor asociate. Există o malformații triadă tipic, provocând simptome clinice corectate TMS - este comunicarea interventricular, obstrucția căii de ejecție a ventriculului stâng morfologie și anomalii morfologice valve atrioventriculare dreapta (tricuspida).

Cursul natural al kTMS este extrem de variabil. Sugarii cu stenoză / atrezie severă a insuficienței arterei pulmonare sau a valvei mitrale pot necesita îngrijire chirurgicală în primele luni de viață; totuși, în absența unor defecte suplimentare (1-2% dintre pacienții cu acest defect), tulburările hemodinamice nu se dezvoltă mult timp și diagnosticul poate fi făcut pentru prima dată la o vârstă mai înaintată sau chiar la autopsie după moarte din alte cauze.

Majoritatea pacienților din copilărie prezintă simptome clinice minime sau ușoare, variind între aceste două manifestări extreme ale kTMS, deoarece tulburările create de un VSD major sunt de obicei echilibrate prin obstrucția concomitentă a tractului de excreție a VS. Debutul simptomelor este asociat cu afectarea circulației sanguine în circulația pulmonară sau cu regurgitare pe valva atrioventriculară a ventriculului sistemic, bradicardia datorată blocului atrioventricular, disfuncția miocardică a ventriculului sistemic.

Stenoza severă sau atrezia arterei pulmonare duce la cianoză severă în primele zile sau săptămâni de viață. Aceste nou-născuți au nevoie de introducerea prostaglandinei E1 și impunerea unui șunt sistemic-pulmonar.

Cu o VSD mare sau o regurgitare severă pe supapa tricuspidă și o obstrucție minimă a tractului de excreție VS, insuficiența cardiacă severă apare din primele săptămâni sau luni de viață. Insuficiența cardiacă pe fundalul unui mic cerc hiper-volemic se dezvoltă la 30% dintre copiii cu acest defect înainte de vârsta de 1 an. Alți 30% dintre sugarii cu kTMS la primul an suferă de hipoxemie și cianoză severă datorită unei scăderi drastice a fluxului sanguin pulmonar.

Cele mai tipice simptome ale kTMS sunt intoleranța la sarcină și creșterea slabă a copilului datorită șuntului stânga-dreapta, creșterea hipoxemiei și scăderea toleranței la sarcină datorată stenozei pulmonare.

Mai rar, o vizită la un medic este cauzată de bradicardie sau de un bloc atrioventricular. Blocada AV congenitală sau foarte timpurie apare la 10% dintre pacienții tratați cu kTMS. Într-o perioadă ulterioară, stadiul I-II AV-blocadă se unește cu alte 20-30% dintre pacienții care au avut conductivitate atrioventriculară normală de la naștere. La pacienții cu kTMS pot apărea și alte aritmii: sindromul sinusurilor bolnave, flutterul atrial, reentrificia atrioventriculară, tahicardia ventriculară.

diagnosticare
Din punct de vedere radiografic, pe imaginea frontală a pieptului, umbra inimii se află în centrul toracelui sau în partea dreaptă. Partea superioară a umbrei inimii, formată de aorta și trunchiul pulmonar, pare anormal de dreaptă din cauza unei încălcări a poziției relative a arterelor principale. Aorta ascendentă nu este de obicei vizibilă în partea dreaptă și nu există contur convex din aorta descendentă și din artera pulmonară spre stânga.

Pe electrocardiogramă, din cauza aranjamentului oglinzii al mănunchiului pachetului său, activarea ventriculară are loc de la dreapta la stânga, astfel încât dinții Q apar în conductele precoriale drepte ale ECG și nu există o undă Q în coloanele din pieptul stâng. Acest lucru poate fi confundat cu un infarct miocardic mai mic. Alte observații suplimentare importante includ încălcările conducerii atrioventriculare sau sindroamele de prediscentrare ventriculară, mai puțin frecvent alte aritmii.

Studiu ecocardiografic. Dacă natura trabecularității ventriculare este incertă, atașarea septală a supapelor mitrale și tricuspidiene trebuie clarificată, luând în considerare atașamentul superior al valvei mitrale. Cu toate acestea, în prezența unui defect interventricular, acest simptom poate să nu fie vizibil. În acest caz, datele principale în ventricule favoarea de inversiune sunt: ​​prezența continuării fibroasă între valvulelor mitrale si valvelor pulmonare în proiecția axei lungi și patru camere din partea de sus, partea de prezență subaortică infundibulyarnoy pentru a identifica ventriculul morfologic drept. Interpunerea arterelor principale se determină din poziția parasternă. În cele mai multe cazuri, aorta este situată în partea din față și în partea stângă a arterei pulmonare. Arterele coronare sunt vizibile de la proiecția parasternă de-a lungul axei scurte. De obicei, ramura descendentă anterioară provine din artera coronară dreaptă.

Evoluția naturală a viciului
Cu kTMS izolat la copii pentru o lungă perioadă de timp nu pot fi simptome deloc. Principalul factor care determină riscul de deces al acestor pacienți este eșecul valvei tricuspidice. În primii 10 ani de viață, supapa tricuspidă rămâne de obicei competentă, dar insuficiența sa se dezvoltă treptat în decursul a 2-a până la a 5-a decadă a vieții. În absența regurgitării tricuspice semnificative, rata de supraviețuire de 20 de ani este de 93%, iar în cazul regurgitării tricuspice severe numai 49%. Regurgitarea tricuspidă duce întotdeauna la disfuncție pancreatică. În plus, pacienții au adesea tulburări de conducere atrioventriculară, până la blocarea completă a AV. Frecvența blocării AV complete la pacienții cu kTMS crește cu 2% anual, atingând frecvența de 30% dintre pacienții adulți.

Aceste complicații conduc de obicei la un rezultat nefavorabil pentru pacienții cu kTMS fără alte defecte suplimentare ale structurii inimii.

Observație înainte de operație
Observarea începe, în funcție de gradul de insuficiență cardiacă, care poate fi absent pentru copii de multă vreme. Insuficiența cardiacă este tratată, care se dezvoltă treptat datorită aderării insuficienței pancreatice, care funcționează ca sistemică. Se atribuie diuretice, inhibitori ECA și digoxină. Dacă există anomalii de conducere (AV-blocada stadiul I-II), poate fi necesară implantarea unui stimulator cardiac.

Momentul tratamentului chirurgical
În funcție de tipul de kTMS și de combinația acestuia cu alte defecte, precum și starea pacientului și complicațiile care s-au dezvoltat, aceștia efectuează diferite operații paliative sau o corecție radicală a defectelor existente. În absența unor defecte suplimentare, nu este necesară intervenția chirurgicală la o vârstă fragedă. Atunci când sunt combinate cu VSD, indicațiile pentru închiderea sa sunt determinate de gradul de hipertensiune pulmonară, a cărui dezvoltare poate fi limitată prin stenoza subpulmonară.

Tratamentul chirurgical
TMS corectat în sine nu necesită tratament chirurgical până la apariția insuficienței tricuspidice grave. Tratamentul chirurgical poate fi demonstrat cu privire la defectele asociate în structura inimii. Uneori, la o vârstă fragedă este necesară la intervenția paliativă care începe - dungile arterei pulmonare cu un DSV mare si stenoza subpulmonalnogo sau, dimpotrivă, impunerea de anastomoza vasculare intersisteme, în cazul în care există o obstrucție gravă a ventriculului stâng al căii de ieșire sau chiar atrezia trunchiului pulmonar.

Eliminarea defectelor asociate MLC (închiderea VSD, este considerabil stenoza subpulmonalnogo, reconstrucție sau protezele incompetent valva tricuspidă), foarte rar efectuate înainte de vârsta de 2 ani, în principal din cauza riscului ridicat de dobândire a unui bloc AV complet și dificultăți de accesare cu crawlere subpulmonalnogo stenoza.

Cel mai frecvent tip de defect interventricular în kTMS este un defect conoventricular, în care supapa pulmonară este parțial "superioară" deasupra septului interventricular. Accesul la defectul interventricular efectuate fie prin valva aortica (permițând cusăturile din pancreas anatomic, evitând deteriorarea căilor conductoare), sau prin PCB și localizat valve atrioventriculare dreapta (în acest caz, pentru a evita un prejudiciu fascicul atrioventricular conductiv impune o cusătură intermitentă folosind Garnituri de teflon).

Eliminarea stenozei subpulmonare cu kTMS prezintă dificultăți considerabile, deoarece extinderea tractului excretor al ventriculului venos nu poate fi efectuată datorită arterei coronare dreapta care traversează secțiunea de ieșire. Stenoza subpulmonară, atât izolată, cât și în combinație cu VSD, este eliminată cu o conductă extracardică care conține valvule.

Datorită faptului că insuficiența progresivă progresivă tricuspidă limitează semnificativ speranța de viață a pacienților în anii 1990. A fost dezvoltat principiul corecției anatomice operative a kTMS cu ajutorul comutării duble. Scopul corecției anatomice este redirecționarea revenirii venoase pulmonare la ventriculul stâng și aorta morfologic și revenirea sistemică la ventriculul drept și arterele pulmonare morfologice, cu refacerea circulației normale. Acest lucru se realizează prin crearea de tuneluri atriale în aceste scopuri (operație Mastard sau Senning), plus comutator arterial sau o combinație între operația Mastard sau Senning și operația Rastelli (redirecționarea fluxului sanguin prin tunelurile interventriculare). Această corecție anatomică se numește dublu comutare. Contraindicații relative pentru operațiile de dublu comutare pot fi anomaliile congenitale ale arterelor coronare, hipoplazia ventriculului stâng morfologic, dislocarea valvei tricuspidice și anomaliile congenitale ale valvei mitrale.

Rezultatul tratamentului chirurgical
Tratamentul chirurgical al kTMS este o provocare serioasă pentru un chirurg cardiac, deoarece nu există o strategie optimă și unificată, iar corecția chirurgicală este deseori efectuată succesiv, în mai multe etape. Mai mult decât atât paliative, toate celelalte metode de intervenții chirurgicale cu menghina poate fi subîmpărțită în așa numitele clasice (închideri VSD, eliminarea stenoza subpulmonalnogo et al.), În care RV este sistemică și anatomic, după care devine sistemul ventricular. Utilizarea metodelor de corecție anatomică (comutarea arterială dublă) la pacienții supraviețuitori poate îmbunătăți în mod semnificativ calitatea vieții și poate spori semnificativ durata acesteia și, potrivit diferitelor centre de chirurgie cardiacă din lume, mortalitatea în timpul acestei corecții a scăzut semnificativ în ultimii ani - de la 11-30 la 5% și a obținut o supraviețuire de 95% în decurs de 10 ani după operație.

Observație postoperatorie
În funcție de tipul de intervenție chirurgicală efectuată, aceasta este efectuată individual, dar este necesară o observare pe termen lung (pe tot parcursul vieții). Observarea optimă se realizează în centre în care, după 18 ani, pacienții pot fi observați de un cardiolog pediatric sau de un cardiolog specializat în CHD la adulți.

Transpunerea vaselor mari: esența CHD, cauze, tratament, prognostic

Transpunerea marilor nave (TMS) numita anomalie severă a inimii, atunci când aorta iese din ventriculul drept (VD) și trunchiul pulmonar - din partea stângă. TMS reprezintă până la 15-20% din toate defectele cardiace congenitale (CHD), în rândul pacienților cu trei ori mai mulți băieți. TMS este una dintre cele mai frecvente forme de CHD, împreună cu tetradul lui Fallot, coarctarea aortică, defectul septal ventricular (VSD) etc.

Odată cu transpunerea arterelor principale, sângele arterial nu este îmbogățit cu oxigen, deoarece se mișcă într-un cerc închis, ocolind plămânii. Un mic pacient devine cianotic imediat după naștere, cu semne evidente de insuficiență cardiacă. TMS este un defect "albastru" cu hipoxie tisulară severă, care necesită tratament chirurgical în primele zile și săptămâni de viață.

Cauzele TMS

Este de obicei imposibil să se stabilească cauzele exacte ale apariției unei patologii la un anumit copil, deoarece în timpul sarcinii o mamă ar fi putut fi supusă unei varietăți de efecte adverse. Un rol în apariția acestei anomalii poate juca:

• Boala virală în timpul sarcinii (rubeolă, varicela, herpes, infecții respiratorii);
• Gestoza severă;
• Radiație ionizantă;
• Utilizarea alcoolului, medicamente cu efecte teratogene sau mutagene;
• • Patologie concomitentă la o femeie însărcinată (de exemplu, diabetul zaharat);
• Vârsta mamei este de peste 35 de ani, mai ales în cazul primei sarcini.

Se observă că TMS apare mai frecvent la copiii cu sindrom Down, ale căror cauze sunt anomalii cromozomiale cauzate de motivele de mai sus. La copiii cu TMC pot fi diagnosticate și defecte ale altor organe.

Efectul eredității este posibil, deși gena exactă responsabilă pentru dezvoltarea anormală a inimii nu a fost încă găsită. În unele cazuri, cauza devine o mutație spontană, în timp ce mama neagă riscul de expunere externă sub formă de raze X, medicamente sau infecții.

Apariția organelor și a sistemelor are loc în primele două luni de dezvoltare a embrionului, astfel încât în ​​această perioadă este necesară protejarea embrionului foarte sensibil de tot felul de factori toxici. Dacă inima a început să se formeze incorect, atunci nu se va schimba, iar semnele de viciu vor apărea imediat după naștere.

Mișcarea sângelui cu TMS

Aș dori să detalieze modul în care sângele trece prin cavitățile vaselor de sânge ale inimii și în transpunerea lor, pentru că fără o înțelegere a acestor mecanisme este greu de imaginat esența viciului și manifestările sale.

Caracteristicile fluxului sanguin în TMS determină prezența a două cercuri închise, care nu au legătură cu circulația sângelui. Din cursul biologiei, toată lumea știe că inima "pompează" sângele în două cercuri. Aceste fluxuri sunt separate, dar reprezintă un singur întreg. Sângele venos părăsește pancreasul în plămâni, revenind sub formă de arterial, îmbogățit cu oxigen, în atriumul stâng. De la LV la aorta intră în sânge arterial cu oxigen, îndreptându-se către organe și țesuturi.

Cu TMS, aorta nu începe în stânga, ci în ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar se îndepărtează din stânga. Astfel, se obțin două cercuri, dintre care unul "conduce" sânge venos prin organe, iar al doilea îl transmite plămânilor și primește, de fapt, înapoi. În această situație, nu poate exista un schimb adecvat de vorbire, deoarece sângele oxigenat nu ajunge la alte organe decât plămânii. Acest tip de cusătură se numește TMS complet.

Transplantarea completă a fătului este destul de dificil de detectat. Cu o ultrasunete, inima va arăta normal, cu patru camere, două nave se vor îndepărta de ea. În acest caz, criteriul de diagnostic al defectului poate fi un curs paralel al arterelor principale, care se intersectează în mod normal, precum și vizualizarea unui vas mare, care provine din ventriculul stâng și este împărțit în două ramuri - arterele pulmonare.

Este clar că circulația sângelui este perturbată la un nivel critic și, fără ca cel puțin o posibilitate de a trimite sânge arterial la organe este indispensabilă. Pentru a ajuta o inimă bolnavă mică, s-ar părea destul de ciudat, alte CHD-uri. În particular, un defect al canalului arterial deschis în septa dintre atriu sau ventricule va fi benefic. Prezența unor astfel de mijloace suplimentare de comunicare ne permite să conectăm ambele cercuri și să asigurăm, deși minim, dar totuși eliberarea oxigenului în țesuturi. Căile suplimentare oferă o activitate vitală înainte de intervenție chirurgicală și sunt disponibile la 80% dintre pacienții cu TMS.

căile patologice de sânge patologice pentru un adult parțial compensă defectul și sunt prezente la majoritatea pacienților

La fel de important în raport cu clinica și prognosticul este starea cercului pulmonar al fluxului sanguin, prezența sau absența supraîncărcării cu sânge. Din această poziție este obișnuit să se facă distincția între următoarele tipuri de TMS:

1. Cu supraîncărcare sau presiune normală în plămâni;
2. Cu circulație pulmonară redusă.

Nouă din zece pacienți găsesc supraîncărcarea unui cerc mic de sânge "extra". Motivele pentru aceasta pot fi defecte ale septului, deschiderea canalului arterial, prezența unor modalități suplimentare de comunicare. Sărăcia unui cerc mic apare atunci când gaura de evacuare a LV este îngustată, care se întâmplă într-o formă izolată sau în combinație cu un defect septal ventricular.

Defecțiunea complexă din punct de vedere anatomic este transpunerea corectă a marilor nave. Ambele camere și vasele de sânge sunt "confuze" în inimă, dar acest lucru face posibilă compensarea fluxului sanguin afectat și aducerea acestuia la un nivel acceptabil. În TMS corectat, ambele ventricule cu vasele care se extind de la ele schimbă locurile: atriul stâng trece în ventriculul drept, urmează aorta, iar din atriul drept sângele se deplasează la LV și trunchiul pulmonar. O astfel de "confuzie", totuși, asigură mișcarea fluidului în direcția corectă și îmbogățirea țesuturilor cu oxigen.

TMS completă (stânga) și viciu corectat (dreapta), foto: vps-transpl.ru

Dacă corecta defectul, sângele va fi în mișcare într-o direcție fiziologică, astfel încât prezența suplimentare de comunicare între atrii și ventricule nu sunt necesare, dar dacă este, ea va juca un rol negativ, ceea ce duce la un compromis hemodinamic.

Video: TMS - Animație medicală (eng)

Manifestări ale TMC

În timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, această boală de inimă nu se manifestă, deoarece cercul pulmonar al fătului nu funcționează. După naștere, când inima copilului începe să pompeze sânge la plămâni pe cont propriu, se manifestă și TMS. Dacă transpunerea este corectată, atunci clinica este insuficientă; în cazul în care defectul este complet, semnele sale nu vor fi prea lungi.

Gradul de încălcare a TMS depinde de mijloacele de comunicare și de mărimea acestora. Cu cât mai mult sânge este amestecat în inima nou-născuților, cu atât oxigenul va primi mai mult țesut. Cea mai bună opțiune este atunci când există deschideri suficiente în pereții despărțitori, iar artera pulmonară este oarecum îngustată, ceea ce previne supraîncărcarea volumului cercului pulmonar. Transpunerea completă fără anomalii suplimentare este incompatibilă cu viața.

Copiii cu transpunerea principalelor nave se naște la timp, cu o masă normală sau chiar mari, iar în primele ore ale vieții se observă semne de CHD:

• Cianoza puternică a întregului corp;
• Durerea de respirație;
• Creșterea ritmului cardiac.

Mai mult, fenomenul insuficienței cardiace crește rapid:

1. Inima crește în dimensiune;
2. Lichidul apare în cavități (ascită, hidrotorax);
3. Ficatul crește;
4. Umflarea are loc.

Alte semne ale unei funcționări defectuoase a inimii atrage atenția. Așa-numita "inimă" (deformare toracică) este cauzată de o inimă mărită, falangele unghiilor se îngroașă, copilul este rămas în urmă, nu câștigă bine în greutate. Anumite dificultăți apar în timpul hrănirii, deoarece este dificil pentru copil să suge în piept cu dificultăți de respirație severe. Orice mișcare și chiar plâns poate fi o sarcină imposibilă pentru un astfel de copil.

Dacă un volum excesiv de sânge intră în plămâni, atunci există o tendință la procese infecțioase-inflamatorii, la pneumonie frecventă.

Forma corectată a TMS avansează mult mai favorabil. În absența altor defecte cardiace în clinică, este posibil să nu existe nicio transpunere, deoarece sângele se mișcă corect. Copilul va crește și se va dezvolta corespunzător în funcție de vârstă, iar defectul poate fi detectat întâmplător prin prezența tahicardiei, murmurului cardiac și a tulburărilor de conductivitate.

Dacă transpunerea corectată este combinată cu alte tulburări, atunci simptomele vor fi determinate de ele. De exemplu, atunci când o gaură apare în dispneea interventricular sept, puls de participare, orice semne de insuficiență cardiacă ca edeme, hepatomegalie. Acești copii suferă de pneumonie.

Metode de corectare TMS

Având în vedere prezența modificărilor anatomice ale inimii, singura posibila optiune de tratament devine vice-o intervenție chirurgicală, și cu cât mai repede se face, efectele ireversibile mai aduc boli.

intervenții urgente la pacienții cu TMS complet și preparatele preoperator de prostaglandine sunt atribuite închiderea a împiedicare canalului arterial, permițând „mix“ de sânge.

În primele zile de viață a bebelușului, este posibil să se efectueze operații care să asigure conectarea cercurilor de circulație a sângelui. Dacă există găuri în partiții - ele sunt extinse, în absența unor defecte - pe care le creează. Operația Rashkind se realizează endovascular, fără a penetra în cavitatea toracică și constă în introducerea unui balon special care extinde fereastra ovală. Această intervenție oferă doar un efect temporar timp de câteva săptămâni, timp în care trebuie rezolvată problema tratamentului radical.

Tratamentul cel mai corect și eficient este considerat o operație în care aorta revine la ventriculul stâng și trunchiul pulmonar spre dreapta, așa cum ar fi fost normal. Intervenția se desfășoară într-o manieră deschisă, sub anestezie generală, durata fiind de la un an și jumătate până la două ore sau mai mult, în funcție de complexitatea defectului.

Exemple de operare TMS

După ce copilul este scufundat în anestezie, chirurgul taie țesuturile pieptului și ajunge la inimă. În acest moment, fluxul sanguin artificiale este stabilit, când dispozitivul îndeplinește rolul inimii, iar sângele este răcit suplimentar pentru a preveni complicațiile.

După ce a deschis calea către arterele principale și inima, medicul le taie ambele vase oarecum mai sus decât atașamentul lor, aproximativ în mijlocul lungimii. Tamponul coronar este suturat la gura arterei pulmonare, apoi aorta este "returnată" aici. Artera pulmonară este fixată pe zona aortei, care rămâne la ieșirea din ventriculul drept, folosind un fragment al pericardului.

Rezultatul operației este localizarea normală a tractului vascular, atunci când aorta iese din ventriculul stâng, arterele coronare ale inimii pornesc de la ea și trunchiul pulmonar provine din jumătatea dreaptă a organului.

Perioada optimă pentru tratament este prima lună de viață. Desigur, este posibil să trăiești mai mult în așteptarea ei, dar atunci intervenția însăși va deveni necorespunzătoare. După cum știți, ventriculul stâng este mai gros decât cel din dreapta și este proiectat pentru o sarcină mare sub presiune. În caz de viciu, se va atrofia, deoarece sângele împinge într-un cerc mic. Dacă operația este efectuată mai târziu, atunci ventriculul stâng nu va fi gata să pompeze sânge în circulația sistemică.

Când timpul este ratat și este deja imposibil să restabiliți anatomia inimii, există o altă modalitate de corectare a fluxului sanguin. Aceasta este așa-numita corecție intraatrială, care a fost folosită de mai mult de 25 de ani și sa dovedit a fi o modalitate eficientă de a trata TMS. Este indicat copiilor care nu au efectuat operațiunea de mai sus la timp.

Esența corecției intra-atriale constă în disecarea atriului drept, înlăturarea septului și în coaserea unui "plasture" care direcționează sângele venos de la cercul mare spre ventriculul stâng, de unde se duce la plămâni, în timp ce venele pulmonare întoarce sângele oxigenat către inima "dreaptă" în aorta anormal localizată. Astfel, fără a schimba locația arterelor principale, se realizează mișcarea sângelui în direcția corectă.

Prognoza și rezultatele tratamentului

Când se naște un copil cu transplant de nave, părinții lui sunt foarte preocupați de întrebarea nu numai despre operație, ci și despre ce se va întâmpla după, cum va evolua copilul și ce îl va aștepta în viitor. Cu un tratament chirurgical în timp util, prognosticul este destul de favorabil: până la 90% sau mai mult dintre pacienți trăiesc o viață normală, vizitează periodic un cardiolog și trece un minim de examinări pentru a monitoriza activitatea organului.

Cu defecte complexe, situația poate fi mai gravă, dar totuși, majoritatea pacienților au o calitate acceptabilă a vieții. După operația corecției intra-atriale, aproximativ jumătate dintre pacienți nu au limitări în viață și durata lor este destul de ridicată. Cealaltă jumătate poate suferi de aritmii, simptome de insuficiență cardiacă, motiv pentru care se recomandă limitarea efortului fizic, iar femeile sunt avertizate cu privire la riscurile de sarcină și naștere.

Astăzi, TMS este o anomalie complet tratabilă, iar sute de copii și adulți care au suferit cu succes operația sunt dovada acestui fapt. Depinde mult de părinți, de credința lor în succes și de dorința de a-și ajuta copilul.