Locul de formare a plachetelor

Trombocite loc de educație

Trombocitele sunt celule mici ale sistemului circulator. Diametrul lor este de numai 4 microni, iar grosimea este de 0,75 microni. Ele joacă un rol important în sinteza fibrinului, saturează celulele cu oxigen, reglează activitatea sistemului imunitar.

Apoi, veți afla unde este locul formării trombocitelor, ciclul lor de generare și ce funcție joacă la om.

Trombocite: procesul de apariție în sânge

Totul începe cu fragmentarea plasmei. În timpul acestui proces apar plăci roșii. Ele sunt separate de megacariocitele produse de măduva osoasă.

După ce s-au separat, se vor trece alte 5-6 cicluri de divizare incompletă, adică dublarea cromozomilor fără separarea citoplasmei. În general, se poate spune că locul formării trombocitelor umane este măduva osoasă roșie. Din ea intră în sânge.

Aproximativ 35% din toate trombocitele sunt reținute în splină. Acest lucru se datorează faptului că cordoanele acestui organ sunt foarte sinuoase, ceea ce face dificil ca trombocitele să intre în sânge.

Acolo sunt distruși, precum și în locuri unde există vase rănite. Aceste celule nu au nuclee, ceea ce explică dimensiunile lor mici. Durata de viață a trombocitelor este de 10-12 zile.

De fapt, măduva osoasă este un loc comun pentru formarea de leucocite din celulele roșii și de trombocite. Diferența este în speranța de viață, structura trombocitelor și funcțiile lor.

Originea trombocitelor din sânge

Aceste celule se formează în megacariooblaste, care apoi se transformă într-un pro-megacariocite. Această celulă este predispusă la schimbarea structurii nucleului său, are o citoplasmă fără granule.

Se transformă în megacariocite. Această celulă are o dimensiune mare de până la 120 de microni. Citoplasma acestei celule este mare, granulară și are bloturi de culoare roz-violet.

Se transformă într-un megacariocite trombocitogen. Sunt extrase din acestea trombocite, locul unde este formată măduva osoasă.

Thrombocytogenic megakaryocyte grupate pe suprafața endoteliului sinusului. Procesele citoplasmatice ale celulelor trec prin ea, iar altele se strecoară în lumenul sinusului și se atașează la endoteliu.

Funcția lor principală se bazează pe fixarea benzilor citoplasmatice. Lungimea acestor benzi atinge 120 de microni, iar numărul fiecărui megacariocite este exact 6-8.

În lumenul sinusului există și un loc unde este posibilă formarea de trombocite. Acest lucru se datorează faptului că citoplasma este redusă local acolo.

Prothrombocitele intră în sânge și apoi trec în microvasculatura plămânilor. Și după un timp celulele se renaște.

Trombocitele sunt localizate în paturile pulmonare, concentrate mai ales în venele pulmonare. Arterele sunt mult mai mici.

Interesant este că aproximativ 15% din trombocite care se deplasează prin corpul uman sunt formate acolo. Sa dovedit științific că în corpul bărbatului există mai multe celule roșii în sânge decât la femei.

Acest lucru se datorează faptului că trombocitele și celulele roșii sanguine încep să fie produse mai activ sub influența hormonilor androgenici.

Tipuri de trombocite

Nu toate trombocitele au aceeași formă și dimensiune. Celulele tinere de dimensiuni mai mari, cu granulație mică, au o zonă periferică albastră.

Persoanele tinere se formează sub influența muncii intensive a măduvei osoase. Mulți medici asociază producția accelerată cu sângerări interne minore.

De asemenea, trombocitele mai vechi diferă în ceea ce privește aspectul. Au multe vacuole, granule și jante înguste.

Contururile celulelor sunt granulomere neuniforme, compactate, adesea preluând întregul plachetar. Concentrația lor mare sugerează că există o tumoare în organism.

Ce rol joacă trombocitele la om?

Locul de formare a plachetelor

Funcția principală a trombocitelor este de a proteja organismul de pierderea de sânge în caz de rănire.

Prin urmare, dacă zgâriați sau spargeți vasul în interior, acesta va începe să se prăbușească, să se atașeze de pereții deteriorați și să-i restabilească, coagularea sângelui.

Acesta este procesul de agregare. Având în vedere că locul în care sunt formate eritrocitele de leucocite plachetare este măduva osoasă, aceștia împărtășesc, de asemenea, funcțiile eozinofilelor, adică distruge toxinele.

De asemenea, neutrofilele depind semnificativ de trombocite și de capacitatea lor de a participa la răspunsurile imune ale organismului.

Ficatul și alte organe în care leucocitele și trombocitele sunt distruse sunt adesea susceptibile la diferite procese inflamatorii. Limfocitele și alte celule sanguine activează sistemul imunitar prin eliminarea inflamației.

Boli asociate numărului de trombocite din sânge

Există 2 tipuri de boală, legate direct de concentrația de trombocite din sânge:

Trombocitopenia se dezvoltă atunci când nivelul trombocitelor este mult mai mic decât cel normal. Aceasta indică faptul că aceste celule sanguine sunt distruse intens de către organism sau au încetat să fie produse în cantități suficiente de către măduva osoasă.

Se poate dezvolta, de asemenea, în hipotiroidismul glandei tiroide. Trăsătura principală a trombocitopeniei este o creștere a sângerării țesuturilor. Mucoasele, gingiile, pielea încep să sângereze cu cea mai mică presiune.

Trombocitoza este o afecțiune în care organismul produce o cantitate imensă de trombocite.

Descoperirea sa sugereaza ca un proces inflamator puternic sau o infectie acuta a inceput in interiorul corpului. Simptomele sale principale sunt durerea la vârful degetelor, mâncărimea și umflarea pielii.

Ce cauzează trombocitopenia și tratamentul bolii

Trombocitopenia este o afecțiune patologică care se dezvoltă pe fundalul unei scăderi a masei plachetare. Această afecțiune poate fi diagnosticată la pacienți de orice vârstă. Această afecțiune patologică necesită tratament specific, deoarece, dacă este nefavorabil, se pot dezvolta complicații cum ar fi accident vascular cerebral hemoragic și sângerări interne. În acest caz, moartea este posibilă.

Ce este trombocitopenia?

În timpul trombocitopeniei în organismul uman, rata producției de trombocite scade. Această afecțiune patologică este diagnosticată atunci când în timpul analizei în 1 ml de sânge periferic sunt detectate mai puțin de 15 mii din aceste elemente.

Trombocitele nu sunt celule complete, dar în același timp efectuează o funcție extrem de importantă. Ei sunt implicați în procesul de coagulare a sângelui. Această încălcare poate fi atât primară, cât și secundară. Forma primară de patologie este o boală independentă. Forma secundară se dezvoltă pe fundalul altor boli. În funcție de gradul de impact al bolii asupra sistemului imunitar, se secretă trombocitopenia neimună și imună.

Natura patologiei poate fi acută sau cronică. Forma acută este diagnosticată atunci când producția de trombocite este redusă pe fondul expunerii pe termen scurt la orice factor advers. În viitor, este posibil să se restabilească numărul de trombocite din sânge.

Cea mai periculoasă este forma cronică. În acest caz, încălcările compoziției sângelui pacientului persistă mai mult de 6 luni. În acest caz, tratamentul patologiei poate dura mai mult de 2 ani.

Cauze și patologie

Cu o astfel de tulburare ca trombocitopenia, cauzele apariției acesteia pot fi înrădăcinate atât în ​​factorii genetici, cât și în influența diferitelor condiții adverse ale mediului extern și intern. Formele congenitale de trombocitopenie se manifestă adesea în compoziția unor astfel de patologii ereditare, cum ar fi:

• Sindromul Bernard Soulier;
• Anemie Fanconi;
• Meya-Hegglin anomalie.
• Sindromul Wiskott-Aldich etc.

Cu aceste încălcări, există o deteriorare nu numai a indicatorilor cantitativi, ci și a celor calitativi ai trombocitelor. Formele de patologie dobândite pot să apară ca urmare a influenței multor factori externi și interni. Adesea, se observă o scădere a masei plachetare pe fondul pierderii de sânge prin soluții perfuzabile.

Bolile însoțite de acumularea de trombocite în splină pot provoca o scădere a acestor elemente în sângele periferic. Aceste patologii includ:

• hemangioame;
• Sindromul Felty;
• sarcoidoza;
• tuberculoza splinei;
• limfom;
• hipertensiune arterială portală;
• Boala Gaucher;
• alcoolism.

Deseori se observă apariția trombocitopeniei cu distrugerea crescută a trombocitelor. Deseori, evoluția patologiei apare după intervențiile chirurgicale pentru a înlocui valvele cardiace.

Aspectul patologiei este posibil cu reacții autoimune. O astfel de încălcare poate apărea atunci când complexele imune ale mamei pătrund prin placentă către făt. O scădere a masei plachetare poate fi observată pe fundalul patologiilor autoimune cum ar fi:

• lupus eritematos;
• trombocitopenic purpura;
• tiroidită autoimună;
• Infectarea cu HIV;
• mielom, etc.

Reducerea numărului de trombocite din sângele periferic poate fi rezultatul utilizării antibioticelor, sedativelor și medicamentelor sulfatice, precum și bismutului, alcaloizilor, compușilor de aur etc. Dezvoltarea acestei încălcări a sângelui este posibilă cu următoarele infecții virale:

• rujeolei;
• rubeola;
• adenovirusul;
• infecție cu mononucleoză;
• varicelă;
• gripa, etc.

Scăderea trombocitelor poate apărea după vaccinare. Deseori, trombocitopenia se dezvoltă pe fundalul patologiilor caracterizate printr-o scădere a producției de celule stem hematopoietice.

Astfel de afecțiuni includ leucemie acută, anemie aplastică, leziune tumorală a măduvei osoase, mieloscleroză etc.

Simptomele și diagnosticul bolii

Cu un grad mic de patologie se manifestă prin formarea hematoamelor cutanate, care se produc pe fundalul leziunilor ușoare sau vânătăi. În plus, formarea pecetelor poate indica acest lucru.

La femei, menstruația prelungită poate indica apariția unei probleme, cu o cantitate excesivă de sânge. În plus, cu această afecțiune, ecimoză apare la locul injecțiilor.

Cu o patologie severă, există o dezvoltare a sângerării masive spontane. În contextul intervențiilor chirurgicale în trombocitopenie, apare adesea un sindrom hemoragic intens. Risc crescut de hemartroză, adică hemoragie în cavitatea articulară. În special, hemoragie intracerebrală periculoasă, pentru că ele sunt deseori fatale.

Pentru a diagnostica patologia pacientului, este necesară consultarea cu un hematolog. După colectarea anamnezei și efectuarea unui examen extern, specialistul prescrie un test de sânge general și numărul de trombocite. Trombocitopenia autoimună este diagnosticată prin detectarea anticorpilor anti-plachetare.

frotiu efectuat de multe ori și probele de sânge periferic obținute la trepanobiopsy și puncție sterilă, numit prin metoda imunoenzimatică, radiografie toracica si splina ultrasunete. În plus, pacientul poate fi recomandat examinării de către alți specialiști specializați și alte teste și studii pentru a determina cauza problemei.

Metode de tratament

Cu o astfel de patologie ca trombocitopenia, tratamentul ar trebui să fie îndreptat spre boala care a provocat dezvoltarea sa. Adesea, atunci când numărul de trombocite cade,

1. Prednisolon.
2. Imunoglobulină intravenoasă.
3. Vincristine.
4. Eltrombopag.
5. Depo Provera.
6. Etamzilat.
7. Cianocobalamina.

În funcție de cauza patologiei, poate fi necesar să se aplice metode de tratament non-drog. În unele variante, tulburarea necesită terapie de transfuzie pentru a îmbunătăți starea pacientului. Splenectomia poate fi recomandată, adică îndepărtarea splinei sau a transplantului de măduvă osoasă.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul trombocitopeniei necomplicate dobândite este favorabil. Terapia combinată permite obținerea unui rezultat pozitiv și stabilizarea stării pacientului. O prognoză mai puțin favorabilă pentru patologia severă, însoțită de hemoragie internă.

Pentru a preveni dezvoltarea acestei tulburări, este necesar să se trateze în mod cuprinzător orice boli care pot provoca o scădere a masei plachetare. Se recomandă includerea în dietă a nucilor, a mierei, a sămânței de zmeură și de mesteacăn, a sfeclei, a merelor, a decoctului de urzică. Se recomandă să conduceți un stil de viață sănătos, să mâncați bine și să faceți exerciții regulate.

Răspunsul

Rufina25

Splinul este situat în cavitatea abdominală în hipocondrul stâng, la nivelul de la 9 la 11 nervuri și este închis într-o capsulă densă. Masa splinei la un adult este de 192g la bărbați și de 153g la femei. Lungimea splinei este de 10-14 cm, lățime 6-10 cm, grosime 3-4 cm. Cea mai mare parte a splinei este formată din așa numita pastă roșie și albă. Pulpa roșie este umplută cu elemente sanguine formate, în principal, celule roșii din sânge; pulpa albă este formată din țesut limfoid în care sunt produse limfocite.

În plus față de funcția hematopoietică, splina preia celulele roșii din sânge deteriorate, unele microorganisme nedorite și alte elemente străine corpului din fluxul sanguin și produc, de asemenea, anticorpi. Deoarece corpul este în mod continuu merge distrugerea elementelor de sânge (de exemplu, trombocitele se dezintegrează după aproximativ o săptămână), funcția principală a organelor hematopoietice, inclusiv splina, este de a înlocui elementele celulare ale sângelui.

Splina, precum și pancreasul sunt cele mai active de la 9 la 11 dimineața. necazurile lor spun somnolenta in timpul zilei, tulburări de memorie, pierderea controlului de sine, slăbiciune picior, uzura cerebrală (oameni care stau în jurul valorii de, uita la un moment dat), apetitul neregulat, pofta de dulciuri, defecte ale tesutului conjunctiv (ptoză de organe, slăbiciune musculară). Vasele sanguine intră și ies din splină prin poarta situată pe suprafața sa interioară. In splina, sângele intră în interacțiune strânsă cu țesutul limfoid, astfel încât acesta este îmbogățită de leucocite, și datorită activității fagocitare a macrofagelor debarasa de eritrocite supradozare. În timpul perioadei fetale de dezvoltare, în splină se formează eritrocite, granulocite și trombocite. Ele pot fi, de asemenea, sintetizate în ea la un adult, dar acest lucru se întâmplă numai în cazul disfuncției măduvei osoase.

Splinul este un "cimitir" de celule roșii din sânge și reprezintă locul de formare a limfocitelor.

Se crede că leucocitele și trombocitele sunt, de asemenea, distruse în splină. Sintetizând anticorpii, splina este implicată în apărarea organismului împotriva agenților infecțioși.

Un splină mărită poate fi palpată sub arcul costumar stâng în timpul unei respirații profunde dacă degetele sunt direcționate în jos și medial.

Se crede că splina nu este un organ vital. De exemplu, în hemofilie, după eliminarea sa, eritrocitele sunt mai rezistente la distrugere, iar starea pacientului se îmbunătățește acolo, ceea ce este ceva asemănător

Trombocitopenia. Cauze, simptome, semne, diagnostic și tratament al patologiei

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios.

Trombocitopenia este o afecțiune patologică caracterizată printr-o scădere a numărului de trombocite care circulă în sângele periferic, mai puțin de 150.000 per microlitru. Acest lucru este însoțit de creșterea sângerării și oprirea întârziată a sângerării de la vasele mici. Trombocitopenia poate fi o boală de sânge independentă și poate fi, de asemenea, un simptom în diverse patologii ale altor organe și sisteme.

Frecvența trombocitopeniei ca boală independentă variază în funcție de patologia specifică. Există două vârfuri în incidență - la preșcolari și după patruzeci de ani. Trombocitopenia idiopatică este cea mai frecventă (60 de cazuri la 1 milion de populație). Raportul dintre femei și bărbați în structura incidenței este de 3: 1. În rândul copiilor, incidența acestei boli este puțin mai mică (50 de cazuri la 1 milion).

Fapte interesante

• În această zi, aproximativ 66.000 de noi trombocite se formează în corpul uman. Despre același lucru este distrus.
• Trombocitele joacă un rol major în stoparea sângerării de la vasele mici cu un diametru de până la 100 micrometri (hemostază primară). Sângerarea de la vasele mari se oprește cu participarea factorilor de coagulare în plasmă (hemostază secundară).
• Un trombocite, deși aparține elementelor celulare ale sângelui, nu este cu adevărat o celulă completă.
• Manifestările clinice ale trombocitopeniei se dezvoltă numai dacă numărul de trombocite scade de mai mult de trei ori (mai puțin de 50 000 în 1 microlitru de sânge).

Rolul trombocitelor în organism

Formarea și funcția trombocitelor

Trombocitele sunt elemente în formă de sânge, care sunt plane, plăci de sânge fără nuclee cu dimensiunea de 1 până la 2 micrometri (μm), ovale sau rotunjite. În starea neactivată au o suprafață netedă. Formarea lor apare în măduva osoasă roșie din celulele progenitoare - megacariocite.

Megacariocitele sunt o celulă relativ mare, aproape complet umplută cu citoplasmă (mediul intern al unei celule vii) și are procese lungi (până la 120 microni). În procesul de maturare, fragmente mici ale citoplasmei acestor procese sunt separate de megacariocite și intră în sângele periferic - acestea sunt trombocite. Din fiecare megacariocite se formează de la 2.000 la 8.000 de trombocite.

Creșterea și dezvoltarea megacariocitelor este controlată de un hormon proteic special, trombopoietină. Formarea în ficat, rinichi și mușchi scheletici, trombopoietină de sânge curent este transferată în măduva roșie, care stimulează formarea de megacariocite și plachete. Creșterea numărului de trombocite, la rândul lor, determină inhibarea formării trombopoietinei - astfel numărul lor din sânge este menținut la un anumit nivel.

Principalele funcții ale trombocitelor sunt:

• Hemostaza (opriți sângerarea). Când un vas de sânge este deteriorat, există o activare imediată a trombocitelor. Ca urmare, serotonina, o substanță biologic activă care provoacă vasospasm, este eliberată de ele. În plus, se formează multe procese pe suprafața plachetelor activate, prin care acestea sunt conectate la peretele vasului deteriorat (aderență) și unul la celălalt (agregare). Ca urmare a acestor reacții, se formează un dop de trombocite, blocând lumenul vasului și oprind sângerarea. Procesul descris durează 2 - 4 minute.
• Vase de pescuit. Distrugerea trombocitelor activate determină eliberarea factorilor de creștere care măresc alimentarea peretelui vascular și contribuie la procesul de recuperare după leziune.

Distrugerea trombocitelor

Cauzele trombocitopeniei

O tulburare la oricare dintre nivelele de mai sus poate duce la o scădere a numărului de trombocite care circulă în sângele periferic.

În funcție de cauza și mecanismul de dezvoltare, există:

• trombocitopenie ereditară;
• trombocitopenia productivă;
• distrugerea trombocitopeniei;
• consumul de trombocitopenie;
• trombocitopenie redistribuție;
• trombocitopenie.

Trombocitopenie ereditară

Acest grup include bolile, la apariția căruia rolul principal aparține mutațiilor genetice.

Trombocitopenia ereditară include:

• Meye-Hegglin anomalie;
• Whiskott-Aldrich;
• Sindromul lui Bernard - Soulier;
• congenital trombocitopenie amegacariocitică;
• Sindromul TAR.

Anomalia Meya - Hegglin
O boală genetică rară, cu un tip dominant de moștenire autozomal (dacă unul dintre părinți este bolnav, atunci probabilitatea de a avea un copil bolnav este de 50%).

Caracterizat printr-un proces de separare defect de trombocite din megacariocite în măduva osoasă, reducând astfel numărul de plachete generate care au dimensiuni uriașe (6 - 7 micrometri). În plus, în această boală există încălcări ale formării leucocitelor, care se manifestă prin încălcarea structurii și leucopeniei (scăderea numărului de leucocite din sângele periferic).

Whiskott-Aldrich
Boală ereditară cauzată de mutații genetice care duc la trombocite anormale, mici (mai puțin de 1 micron în diametru) în măduva osoasă roșie. Datorită structurii perturbate, are loc distrugerea lor excesivă în splină, ca rezultat a cărei durată de viață este redusă la câteva ore.

De asemenea, boala se caracterizează prin eczemă cutanată (inflamarea straturilor superioare ale pielii) și o predispoziție la infecții (datorită tulburărilor sistemului imunitar). Doar băieții cu 4-10 cazuri la un milion sunt bolnavi.

Sindromul Bernard - Soulier
Ereditară boală autosomală recesivă (apare la copil numai dacă a moștenit o gena defectă de la ambii părinți), care se manifestă în copilăria timpurie. Caracterizată prin formarea de plachete gigant (6 - 8 micrometri), insolvente funcțional. Ele nu sunt capabile să se atașeze la peretele vasului deteriorat și să se lege unul de celălalt (procesele de adeziune și agregare sunt perturbate) și sunt supuse unei distrugeri sporite în splină.

Trombocitopenie amegacariocitică congenitală
Ereditară boală autosomală recesivă care se manifestă în copilărie. Caracterizată prin mutații ale genei responsabile de sensibilitatea megacariocitelor la factorul care reglează creșterea și dezvoltarea acestora (trombopoietină), ca urmare a tulburării producției de trombocite de către măduva osoasă.

Sindromul TAR
O boală ereditară rară (1 caz la 100.000 de nou-născuți) cu un mod de moștenire autosomal recesiv, caracterizat prin trombocitopenie congenitală și absența ambelor oase radiale.

Trombocitopenia în sindromul TAR se dezvoltă ca urmare a unei mutații genetice responsabile de creșterea și dezvoltarea megacariocitelor, rezultând o scădere izolată a numărului de trombocite din sângele periferic.

Trombocitopenia productivă

Acest grup include bolile sistemului hematopoietic, în care sunt perturbate procesele de formare a trombocitelor în măduva osoasă roșie.

Trombocitopenia productivă poate provoca:

• anemie aplastică;
• sindromul mielodisplazic;
• anemie megaloblastică;
• leucemie acută;
• mielofibroză;
• cancer metastaze;
• medicamente citostatice;
• hipersensibilitate la diferite medicamente;
• radiații;
• consumul de alcool.

Anemie aplastică
Această patologie se caracterizează prin inhibarea formării sângelui în măduva osoasă roșie, care se manifestă prin scăderea sângelui periferic al tuturor tipurilor de celule - trombocite (trombocitopenie), leucocite (leucopenie), globule roșii (anemie) și limfocite (limfopenie).

Cauza bolii nu este întotdeauna posibilă. Unele medicamente (chinină, cloramfenicol), toxine (pesticide, solvenți chimici), radiații, virusul imunodeficienței umane (HIV) pot fi factori care contribuie.

Sindromul mielodisplazic
Un grup de boli tumorale caracterizate prin formarea de sânge deteriorat în măduva osoasă roșie. Cu acest sindrom se observă o reproducere accelerată a celulelor hematopoietice, totuși, procesele de maturizare sunt încălcate. Rezultatul este un număr mare de celule sanguine funcționale imature (inclusiv trombocite). Ei nu sunt capabili să-și îndeplinească funcțiile și să se supună apoptozei (procesul de auto-distrugere), care se manifestă prin trombocitopenie, leucopenie și anemie.

Anemia megaloblastică
Această afecțiune se dezvoltă cu o deficiență în corpul vitaminei B12 și / sau a acidului folic. Datorită lipsei acestor substanțe, procesele de formare a ADN (acid deoxiribonucleic) sunt perturbate, oferind stocarea și transmiterea informațiilor genetice, precum și procesele de dezvoltare și funcționare a celulelor. În acest caz, în primul rând, țesuturile și organele în care procesele de diviziune celulară sunt cele mai pronunțate (sânge, mucoase) suferă.

Leucemie acută
Boala tumorală a sistemului sanguin în care mușchiul celulei stem din măduva osoasă (în mod normal, toate celulele sanguine se dezvoltă din celulele stem). Ca rezultat, diviziunea rapidă, necontrolată a acestei celule începe cu formarea unei mulțimi de clone incapabile de a îndeplini funcții specifice. Treptat, numărul clonelor tumorale crește și ele înlocuiesc celulele hematopoietice din măduva osoasă roșie, care se manifestă prin pancitopenie (o scădere a sângelui periferic al tuturor tipurilor de celule - trombocite, eritrocite, leucocite și limfocite).

Acest mecanism de trombocitopenie este caracteristic altor tumori ale sistemului hematopoietic.

mielofibroză
Boala cronică caracterizată prin dezvoltarea țesutului fibros în măduva osoasă. Mecanismul de dezvoltare este similar cu procesul tumoral - apare mutația celulelor stem, rezultând formarea țesutului fibros, care înlocuiește treptat întreaga substanță a măduvei osoase.

O caracteristică distinctivă a mielofibrozei este dezvoltarea focarelor de formare a sângelui în alte organe - în ficat și în splină, iar mărimea acestor organe crește semnificativ.

Cancer metastaze
Bolile tumorale cu diferite localizări în ultimele etape ale dezvoltării sunt predispuse la metastaze - celulele tumorale părăsesc concentrarea primară și răspândirea lor în organism, stabilind și începând să se înmulțească în aproape toate organele și țesuturile. Acest lucru, în conformitate cu mecanismul descris mai sus, poate duce la deplasarea celulelor hematopoietice din măduva osoasă roșie și la dezvoltarea pancitopeniei.

Medicamente citotoxice
Acest grup de medicamente este utilizat pentru tratarea tumorilor de origine diferită. Unul dintre reprezentanți este metotrexatul. Acțiunea sa se datorează unei încălcări a procesului de sinteză a ADN-ului în celulele tumorale, încetinind astfel procesul de creștere a tumorii.

Reacțiile adverse la astfel de medicamente pot fi inhibarea formării sângelui în măduva osoasă cu o scădere a numărului de celule sanguine periferice.

Hipersensibilitate la diferite medicamente
Ca urmare a caracteristicilor individuale (cel mai adesea, ca urmare a predispoziției genetice), unii oameni pot prezenta hipersensibilitate la medicamentele diferitelor grupuri. Aceste medicamente pot avea un efect distructiv direct asupra megacariocitelor măduvei osoase, perturbând procesul de maturare și formarea de trombocite.

Astfel de afecțiuni se dezvoltă relativ rar și nu sunt necesare reacții adverse atunci când se utilizează medicamente.

Medicamentele care provoacă cel mai frecvent trombocitopenie sunt:

• antibiotice (cloramfenicol, sulfonamide);
• diuretice (medicamente diuretice) (hidroclorotiazidă, furosemid);
• medicamente anticonvulsivante (fenobarbital);
• antipsihotice (proclorperazină, meprobamat);
• medicamente antitiroidiene (tiamazol);
• medicamente antidiabetice (glibenclamidă, glipizidă);
• medicamente antiinflamatoare (indometacin).

radiație
Impactul radiațiilor ionizante, inclusiv radioterapia, în tratamentul tumorilor poate avea un efect distructiv direct asupra celulelor hematopoietice ale măduvei osoase roșii, precum și provoacă mutații la diferite niveluri de hematopoieză, cu dezvoltarea ulterioară a hemoblastozelor (boli tumorale ale țesutului hematopoietic).

Abuzul de alcool
Alcoolul etilic, care este substanța activă a majorității tipurilor de băuturi alcoolice, în concentrații mari poate avea un efect inhibitor asupra proceselor de formare a sângelui în măduva osoasă roșie. În același timp, în sânge există o scădere a numărului de trombocite, precum și a altor tipuri de celule (globule roșii, leucocite).

Cel mai adesea, această afecțiune se dezvoltă în timpul băuturilor dure, când concentrațiile mari de alcool etilic afectează măduva osoasă mult timp. Trombocitopenia rezultată este, de regulă, temporară și este eliminată la câteva zile după întreruperea consumului de alcool, totuși, în cazul măduvei osoase frecvente și prelungite, pot apărea modificări ireversibile.

Distrugerea trombocitopeniei

În acest caz, cauza bolii este creșterea distrugerii trombocitelor, care apare în principal în splină (pentru unele boli, trombocitele în cantități mai mici pot fi distruse în ficat și ganglioni limfatici sau direct în patul vascular).

Distrugerea crescută a trombocitelor poate apărea atunci când:

• purpura trombocitopenică idiopatică;
• trombocitopenia nou-născută;
• post-transfuzie trombocitopenia;
• Sindromul Evans-Fisher;
• luând anumite medicamente (trombocitopenie medicamentoasă);
• unele boli virale (trombocitopenie virală).

Purpură trombocitopenică idiopatică (ITP)
Un sinonim este trombocitopenia autoimună. Această boală se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite din sângele periferic (compoziția celorlalte elemente celulare ale sângelui nu este perturbată) ca urmare a distrugerii lor sporite. Cauzele bolii sunt necunoscute. Se presupune o predispoziție genetică la dezvoltarea bolii și se observă o legătură cu efectul unor factori predispozanți.

Factorii care provoacă dezvoltarea ITP pot fi:

• infecții virale și bacteriene;
• vaccinări profilactice;
• anumite medicamente (furosemid, indometacin);
• exces de inoculare;
• hipotermie.

Pe suprafața trombocitelor (precum și pe suprafața oricărei celule din corp) există anumite complexe moleculare numite antigene. Când este ingerat cu un antigen străin, sistemul imunitar produce anticorpi specifici. Ei interacționează cu antigenul, ducând la distrugerea celulei pe care se află.

Când trombocitopenia autoimună din splină începe să producă anticorpi la antigenele propriilor plachete. Anticorpii sunt atașați la membrana plachetară și îi "etichetează", rezultând că, atunci când trec prin splină, trombocitele sunt capturate și distruse în ea (în cantități mai mici, distrugerea are loc în ficat și ganglionii limfatici). Astfel, durata de viață a trombocitelor este redusă la câteva ore.

Reducerea numărului de trombocite duce la creșterea producției de trombopoietină în ficat, ceea ce crește rata de maturare a megacariocitelor și formarea trombocitelor în măduva osoasă roșie. Cu toate acestea, cu dezvoltarea ulterioară a bolii, capacitățile compensatorii ale măduvei osoase sunt epuizate, iar trombocitopenia se dezvoltă.

Uneori, dacă o femeie gravidă suferă de trombocitopenie autoimună, anticorpii la trombocite pot trece prin bariera placentară și pot distruge trombocitele normale fetale.

Trombocitopenia nou-născută
Această afecțiune se dezvoltă dacă există antigene pe suprafața trombocitelor copilului care nu se află pe trombocitele mamei. În acest caz, anticorpii (imunoglobuline de clasa G capabile să treacă prin bariera placentară), produse în corpul mamei, intră în fluxul sanguin al copilului și provoacă distrugerea trombocitelor acestuia.

Anticorpii maternali pot distruge trombocitele fetale în a 20-a săptămână de sarcină, ca urmare a faptului că copilul poate avea semne de trombocitopenie severă la naștere.

Trombocitopenie post-transfuzie
Această afecțiune se dezvoltă după transfuzia de sânge sau masa de trombocite și se caracterizează prin distrugerea pronunțată a trombocitelor în splină. Mecanismul de dezvoltare este asociat cu transfuzia pacientului cu trombocite străine, la care încep să se producă anticorpi. Pentru producerea și intrarea anticorpilor în sânge este necesar un anumit timp, prin urmare se observă o scădere a numărului de trombocite în zilele 7-8 după transfuzia de sânge.

Sindromul Evans-Fisher
Acest sindrom se dezvoltă în unele boli sistemice (lupus eritematos sistemic, hepatită autoimună, poliartrită reumatoidă) sau fără predispoziție la boli pe fondul bunăstării relative (formă idiopatică). Caracterizat prin formarea de anticorpi la celulele roșii și trombocite normale ale corpului, astfel încât celulele "marcate" cu anticorpi sunt distruse în splina, ficat și măduva osoasă.

Trombocitopenie medicamentoasă
Unele medicamente au capacitatea de a se lega de antigene pe suprafața celulelor sanguine, inclusiv antigene de trombocite. Ca rezultat, se pot produce anticorpi la complexul rezultat, ceea ce duce la distrugerea trombocitelor din splina.

Formarea anticorpilor la trombocite poate provoca:

• medicamente antiaritmice (chinidină);
• medicamente antiparazitare (clorochină);
• agenți anti-anxietate (meprobamat);
• antibiotice (ampicilină, rifampicină, gentamicină, cefalexină);
• anticoagulante (heparină);
• medicamente antihistaminice (cimetidină, ranitidină).

Distrugerea trombocitelor începe la câteva zile după începerea tratamentului. Odată cu eliminarea medicamentului, are loc distrugerea plachetară, la suprafața căreia au fost deja fixate antigene de medicament, dar trombocitele nou produse nu sunt expuse la anticorpi, cantitatea lor în sânge este restaurată treptat și manifestările bolii dispar.

Trombocitopenie virală
Virușii, care intră în corpul uman, pătrund în diferite celule și se înmulțesc puternic în ele.

Dezvoltarea unui virus într-o celulă vie este caracterizată de:

• apariția pe suprafața celulară a antigenelor virale;
• schimbarea antigenelor celulare sub influența virusului.

Ca rezultat, anticorpii încep să fie produși de auto-antigeni virali sau modificați, ceea ce duce la distrugerea celulelor afectate în splină.

Trombocitopenia poate provoca:

• virusul rubeolei;
• varicella-zoster virus (varicela);
• virusul rujeolic;
• virusul gripal.

În cazuri rare, mecanismul descris poate determina dezvoltarea trombocitopeniei în timpul vaccinării.

Consumul de trombocitopenie

Această formă a bolii este caracterizată prin activarea plachetară direct în patul vascular. Ca rezultat, mecanismele de coagulare a sângelui sunt declanșate, adesea pronunțate.

Ca răspuns la creșterea consumului de trombocite, produsele lor cresc. Dacă nu se elimină cauza activării trombocitelor, capacitățile compensatorii ale măduvei osoase roșii sunt epuizate cu dezvoltarea trombocitopeniei.

Activarea trombocitelor în patul vascular poate fi provocată de:

• diseminarea sindromului de coagulare intravasculară;
• trombotic trombocitopenic trombotic;
• sindromul hemolitic uremic.

Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC)
O afecțiune care se dezvoltă ca urmare a deteriorării masive a țesuturilor și a organelor interne, care activează sistemul de coagulare a sângelui cu epuizarea ulterioară.

Activarea trombocitelor cu acest sindrom are loc ca urmare a secreției abundente de factori de coagulare din țesuturile deteriorate. Aceasta duce la formarea de cheaguri de sânge numeroase în sânge, care înfundă lumenul vaselor mici, perturbând alimentarea cu sânge a creierului, ficatului, rinichilor și a altor organe.

Ca urmare a diminuării transmiterii sângelui la toate organele interne, sistemul anticoagulant este activat, care vizează distrugerea cheagurilor de sânge și restabilirea fluxului sanguin. Ca urmare, pe fondul epuizării trombocitelor și a altor factori de coagulare, sângele își pierde complet capacitatea de a se coagula. Există sângerări masive externe și interne, adesea fatale.

Sindromul DIC poate fi cauzat de:

• distrugerea masivă a țesuturilor (arsuri, leziuni, intervenții chirurgicale, transfuzii de sânge incompatibile);
• infecții severe;
• distrugerea tumorilor mari;
• chimioterapie în tratamentul tumorilor;
• șoc de orice etiologie;
• transplant de organe.

Trombotic trombocitopenic trombotic (TTP)
Baza acestei boli este o cantitate insuficientă de factor anticoagulant în sânge - prostaciclina. În mod normal, este produsă de endoteliu (suprafața interioară a vaselor de sânge) și interferează cu procesul de activare și agregare a trombocitelor (lipirea lor împreună și formarea unui cheag de sânge). În TTP, excreția afectată a acestui factor conduce la activarea locală a trombocitelor și la formarea microtrombusului, la afectarea vasculară și la dezvoltarea hemolizei intravasculare (distrugerea celulelor roșii din sânge direct în patul vascular).

Sindromul uremic hemolitic (HUS)
Boala, care apare în principal la copii și provocată în principal de infecții intestinale (dizenterie, colibaciloză). Există, de asemenea, cauze non-infecțioase ale bolii (unele medicamente, predispoziție ereditară, boli sistemice).

Când HUS este cauzată de infecție, toxinele bacteriene sunt eliberate în sânge, dăunând endoteliul vascular, care este însoțit de activarea trombocitelor, atașându-le la zonele afectate, urmată de formarea de microtrombi și de perturbarea microcirculației organelor interne.

Recalcularea trombocitopeniei

În condiții normale, aproximativ 30% din trombocite sunt depuse (depuse) în splină. Dacă este necesar, ele sunt excretate în sângele circulant.

Unele boli pot duce la splenomegalie (o creștere a splinei în mărime), ca urmare, până la 90% din toate trombocitele corpului pot fi reținute în el. Deoarece sistemele de reglementare controlează numărul total de trombocite din organism, mai degrabă decât concentrația lor în sângele circulant, întârzierea trombocitelor din splină mărită nu cauzează o creștere compensatorie a producției lor.

Splenomegalia poate fi cauzată de:

• ciroza hepatică;
• infecții (hepatită, tuberculoză, malarie);
• lupus eritematos sistemic;
• afecțiuni ale sistemului de sânge (leucemii, limfoame);
• alcoolism.

Cu o lungă evoluție a bolii, trombocitele reținute în splină pot suferi o distrugere masivă cu dezvoltarea ulterioară a reacțiilor compensatorii în măduva osoasă.

Reducerea distribuției trombocitopeniei se poate dezvolta cu hemangiomul - o tumoare benignă constând din celule vasculare. S-a demonstrat științific că sechestrarea trombocitelor apare la astfel de neoplasme (întârzierea și închiderea acestora din circulație, cu posibila distrugere ulterioară). Acest fapt este confirmat de dispariția trombocitopeniei după îndepărtarea chirurgicală a hemangiomului.

Dilatarea trombocitopeniei

Această afecțiune se dezvoltă la pacienții aflați în spital (mai des, după o pierdere masivă de sânge), cu care se toarnă cantități mari de fluide, substituenți plasmatici și plasmatici, masa eritrocitară, fără a compensa pierderea trombocitelor. Ca rezultat, concentrația lor în sânge poate scădea atât de mult încât chiar eliberarea trombocitelor din depozit nu este capabilă să mențină funcționarea normală a sistemului de coagulare.

Simptome de trombocitopenie

Deoarece funcția trombocitelor este hemostaza (oprirea sângerării), principalele manifestări ale lipsei lor în organism vor fi sângerări de localizare și intensitate variate. Din punct de vedere clinic, trombocitopenia nu este exprimată în niciun fel până când concentrația trombocitelor nu depășește 50.000 per microlitru de sânge și numai după o scădere ulterioară a numărului acestora apar simptomele bolii.

Este periculos faptul că, chiar și cu concentrații mai scăzute de trombocite, persoana nu suferă o deteriorare semnificativă a stării generale și se simte confortabilă, în ciuda pericolului de a dezvolta afecțiuni care amenință viața (anemie severă, hemoragii la nivelul creierului).

Mecanismul de dezvoltare a tuturor simptomelor de trombocitopenie este același - o scădere a concentrației de trombocite conduce la o funcționare defectuoasă a pereților vaselor mici (în principal capilare) și fragilitatea lor crescută. Ca urmare, în mod spontan sau atunci când este expus la un factor fizic de intensitate minimă, integritatea capilarelor este perturbată și se dezvoltă sângerări.

Deoarece numărul trombocitelor este redus, nu se formează dopul de trombocite din vasele deteriorate, ceea ce determină un flux masiv de sânge din patul circulator în țesuturile înconjurătoare.

Simptomele trombocitopeniei sunt:

• Hemoragii la nivelul pielii și membranelor mucoase (purpură). Manifestată de pete roșii mici, în special pronunțate în locuri de compresie și frecare cu îmbrăcăminte, și formate ca urmare a sângerării de sânge a pielii și membranelor mucoase. Spoturile sunt nedureroase, nu ies dincolo de suprafața pielii și nu dispar atunci când sunt presate. Atât hemoragiile cu punct unic (pecete), cât și dimensiunile mari (ecimoză - diametru mai mare de 3 mm, hemoragii - diametru mai mic de centimetri). În același timp, pot fi observate vânătăi de diferite culori - roșu și albastru (mai devreme) sau verzui și galben (mai târziu).
• Frecvente sângerări nazale. Membrana mucoasă a nasului este alimentată din abundență cu sânge și conține un număr mare de capilare. Creșterea fragilității lor determinată de scăderea concentrației de trombocite conduce la sângerări abundente din nas. Strălucirea, bolile catarale, microtrauma (când se iau în nas), penetrarea corpului străin poate provoca sângerări nazale. Sângele rezultat este roșu aprins. Durata sângerării poate depăși zeci de minute, ca urmare a pierderii unei persoane de până la câteva sute de mililitri de sânge.
• Sângerarea gingiilor. Pentru mulți, atunci când vă periați dinții, este posibil să apară o ușoară sângerare a gingiilor. Cu trombocitopenie, acest fenomen este deosebit de pronunțat, sângerarea se dezvoltă pe o suprafață mare a gingiilor și continuă o perioadă lungă de timp.
• Sângerare gastrointestinală. Apar ca rezultat al fragilității sporite a vaselor membranei mucoase a sistemului gastrointestinal, precum și al lezării la alimentele sale grosiere și dure. Ca urmare, sângele poate ieși cu fecale (melena), pictează roșu sau cu mase de vărsături (hematemeza), care este mai caracteristic sângerării din mucoasa gastrică. Pierderea de sânge ajunge uneori la sute de mililitri de sânge, ceea ce poate amenința viața unei persoane.
• Apariția sângelui în urină (hematurie). Acest fenomen poate fi observat în hemoragiile din membranele mucoase ale vezicii urinare și ale tractului urinar. În acest caz, în funcție de volumul pierderilor de sânge, urina poate obține o culoare roșie aprinsă (hematurie brută) sau prezența sângelui în urină se determină numai prin examinare microscopică (micro hematuria).
• O menstruație lungă abundentă. În condiții normale, sângerarea menstruală continuă pentru aproximativ 3 până la 5 zile. Volumul total de evacuare în această perioadă nu depășește 150 ml, inclusiv stratul endometrial respins. Cantitatea de sânge pierdută nu depășește 50 - 80 ml. În cazul trombocitopeniei, există sângerări grele (peste 150 ml) în timpul menstruației (hipermeorrhea), precum și în alte zile ale ciclului menstrual.
• Sângerare prelungită la îndepărtarea dinților. Extragerea dinților este asociată cu o ruptură a arterei dentare și cu deteriorarea capilarelor gingiilor. În condiții normale, în decurs de 5-20 minute, locul unde a fost localizat dinte (proces alveolar al maxilarului) este umplut cu un cheag de sânge, iar sângerarea se oprește. Cu o scădere a numărului de trombocite din sânge, procesul de formare a acestui cheag este perturbat, sângerarea de la capilarele deteriorate nu se oprește și poate continua mult timp.

Foarte adesea, imaginea clinică a trombocitopeniei este completată de simptomele bolilor care au condus la apariția acesteia - acestea trebuie, de asemenea, luate în considerare în procesul de diagnosticare.

Diagnosticul cauzelor de trombocitopenie

În majoritatea cazurilor, o scădere a numărului de trombocite este un simptom al unei anumite boli sau afecțiuni patologice. Stabilirea cauzei și a mecanismului de trombocitopenie vă permite să stabiliți un diagnostic mai precis și să prescrieți tratamentul adecvat.

În diagnosticul de trombocitopenie și cauzele sale sunt utilizate:

• Număr total de sânge (KLA). Vă permite să determinați compoziția cantitativă a sângelui, precum și să studiați forma și dimensiunea celulelor individuale.
• Determinarea timpului de sângerare (conform lui Duke). Vă permite să evaluați starea funcțională a trombocitelor și coagularea sângelui rezultată.
• Determinarea timpului de coagulare a sângelui. Se măsoară timpul în care se formează cheaguri în sângele luat din venă (sângele începe să se coaguleze). Această metodă vă permite să identificați încălcările hemostazei secundare care pot fi asociate cu trombocitopenia în unele boli.
• Se mănâncă măduva osoasă roșie. Esența metodei este de a străpunge anumite oase ale corpului (stern) cu un ac steril special și de a lua 10 - 20 ml de substanță din măduvă osoasă. Din materialul obținut, frotiurile sunt preparate și examinate sub microscop. Această metodă oferă informații despre starea formării sângelui, precum și despre modificările cantitative sau calitative ale celulelor hematopoietice.
• Detectarea anticorpilor în sânge. Metode foarte precise pentru a determina prezența anticorpilor la trombocite, precum și la alte celule ale corpului, viruși sau medicamente.
• Cercetarea genetică. Realizat cu trombocitopenie ereditară suspectată. Vă permite să identificați mutațiile genetice în părinții și rudele imediate ale pacientului.
• Examenul cu ultrasunete. Metoda de studiere a structurii și densității organelor interne utilizând fenomenul de reflectare a undelor sonore din țesuturi de densitate diferită. Vă permite să determinați dimensiunea splinei, ficatului, tumorilor suspecte ale diferitelor organe.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). O metodă modernă de înaltă precizie care permite obținerea unei imagini strat-cu-strat a structurii organelor interne și a vaselor de sânge.

Diagnosticul trombocitopeniei

Trombocitopenia minora poate fi detectată întâmplător cu un test de sânge general. Atunci când concentrațiile de trombocite sub 50 000 pe microliter pot determina manifestări clinice ale bolii, care este motivul pentru care se solicită asistență medicală. În astfel de cazuri, se folosesc metode suplimentare pentru confirmarea diagnosticului.

În diagnosticul de laborator de trombocitopenie se utilizează:

• numărul total de sânge;
• determinarea timpului de sângerare (testul lui Duke).

Test de sânge general
Cea mai simplă și în același timp cea mai informativă metodă de cercetare de laborator, care permite determinarea cu precizie a concentrației trombocitelor din sânge.

Prelevarea de probe de sânge pentru analiză se efectuează dimineața, pe stomacul gol. Pielea de pe suprafața palmatică a degetului (de obicei, fără nume) este tratată cu vată de vată înmuiată într-o soluție de alcool și apoi străpunsă cu o lancetă de unică folosință (lama subțire și ascuțită) la o adâncime de 2 până la 4 milimetri. Prima picătură de sânge care apare este îndepărtată cu un tampon de bumbac. Apoi, cu o pipetă sterilă, se trage sânge pentru analiză (de obicei 1 până la 3 mililitri).

Sângele este examinat într-un dispozitiv special - un analizor de hematologie, care calculează rapid și precis compoziția cantitativă a tuturor celulelor sanguine. Datele obținute permit detectarea unei scăderi a numărului de trombocite și pot indica, de asemenea, modificări cantitative în alte celule sanguine, care ajută la diagnosticarea cauzei bolii.

O altă modalitate este de a examina frotiul de sânge sub microscop, care vă permite să calculați numărul de celule sanguine, precum și să evaluați vizual dimensiunea și structura acestora.

Determinarea timpului de sângerare (testul Duke)
Această metodă vă permite să evaluați vizual viteza de oprire a sângerării de la vasele mici (capilare), care caracterizează funcția hemostatică (hemostatică) a trombocitelor.

Esența metodei este după cum urmează: o lancetă de unică folosință sau un ac dintr-o seringă străpunge pielea vârfului degetului inelar la o adâncime de 3 până la 4 milimetri și include un cronometru. Ulterior, la fiecare 10 secunde, o picătură de sânge este îndepărtată cu o cârpă sterilă, fără a atinge pielea din zona de injectare.

În mod normal, sângerarea trebuie oprită după 2 până la 4 minute. O creștere a timpului de sângerare indică o scădere a numărului de trombocite sau a insolvenței lor funcționale și necesită cercetări suplimentare.