Ce este mielomul?

Mielul este o boală în care se formează creșteri asemănătoare tumorii în organism din celulele plasmatice modificate care produc imunoglobuline patologice (paraproteine). Încă există dezbateri despre natura mielomului, imaginea clinică, principalele tipuri și prognoze ale cărora sunt descrise de Rustitsky și Kaler la sfârșitul secolului al XIX-lea.

motive

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Dezvoltarea mielomului este facilitată de factori care joacă un rol în apariția altor boli oncologice.

Cauzele mielomului:

• vârsta înaintată (majoritatea persoanelor care suferă de mielom sunt persoane de peste 65 ani);
• radiații ionizante;
• ecologie rea;
• expunerea la substanțe chimice și toxice;
• expunerea la produse petrochimice;
• predispoziția genetică și rasială la această boală;
• viruși și infecții;
• situații stresante.

Factorul de pornire pentru mielom este eșecul transformării limfocitelor B (unul din subspecii celulelor albe din sânge) în celulele plasmatice, celule care produc imunoglobuline protectoare. Rezultatul este o colonie cu creștere rapidă a celulelor plasmatice modificate maligne. Ele formează infiltrate (formațiuni asemănătoare tumorii) în țesuturi, care afectează în primul rând sistemul schelet.

Treptat, aceste celule înlocuiesc mugurii normale de hemopoieză din măduva osoasă. Se dezvoltă anemie, coagularea sângelui este perturbată. Imunitatea scade, deoarece paraproteinele, spre deosebire de imunoglobulinele normale, nu pot îndeplini funcția de protecție. Datorită acumulării de paraproteine ​​în sânge, proteina totală, vâscozitatea sângelui, crește. Datorită afectării rinichilor, urina este perturbată.

La diferite tipuri de mielom, nu toată secreția imunoglobulinei poate fi secretă, ci numai subunitățile sale individuale de proteine ​​- lanțurile polipeptidice grele sau ușoare. Astfel, în mielomul Bens-Jones, paraproteinele sunt reprezentate de lanțurile polipeptidice ușoare. Tipul de mielom și gradul de afectare a organelor determină evoluția și prognosticul bolii.

simptome

Mielomul se dezvoltă treptat, începând cu durerea osoasă, care este adesea primul semn al bolii. Procesul implică partea interioară a oaselor plate ale craniului, lamei umărului, claviculei, pelvisului, sternului, vertebrelor și coastelor. Mai rar, epifize ale oaselor tubulare. Atunci când mielomul difuz-nodular pe os poate să apară o educație rotunjită de consistență moale. Țesutul osoasă este distrus.

Uneori debutul bolii este invizibil, iar mielomul se manifestă mai întâi ca o fractură spontană.

Pacienții se plâng de slăbiciune, temperatură galopantă. Există încălcări ale sistemului digestiv, sângerare, hemoragie pe piele, vedere încețoșată. Anemia se dezvoltă, agravând prognosticul bolii. Infecțiile se alătură.

Principalele simptome ale mielomului:

• durere osoasă;
• apariția pe oase a formațiunilor tumorale;
• fracturi spontane;
• deformările oaselor, coloanei vertebrale;
• slăbiciune, febră;
• hemoragii și hemoragii la nivelul pielii;
• - simptome dispeptice (greață, diaree, vărsături, lipsa apetitului);
• tulburări de urinare, scăderea cantității de urină, umflături;
• dureri de cap, tulburări neurologice;
• dureri de-a lungul nervilor, disfuncții ale organelor pelvine;
• frecvente răceli;
• cu leziuni ale organelor interne: durere, disconfort, senzație de greutate în hipocondru, palpitații etc.

Când stoarce creierul cu noduri de mielom, apar dureri de cap. Există încălcări ale sensibilității, delirium, tulburări de vorbire, pareză, convulsii. Odată cu înfrângerea vertebrelor coloanei vertebrale se deformează. Aceasta duce la comprimarea rădăcinilor nervoase, durere, disfuncții ale organelor pelvine.

diagnosticare

Testele de laborator joacă un rol principal în diagnosticarea mielomului. Deja în analiza generală a sângelui și analiza generală a urinei se determină adesea schimbări caracteristice. Acesta este un ESR puternic accelerat (până la 80 mm / h și mai mare), niveluri ridicate de proteine ​​din urină, hemoglobină scăzută, globule roșii și trombocite.

Analiza biochimică a sângelui arată o proteină totală ridicată, combinată cu un nivel scăzut de albumină. Determinată de creșterea calciului în ser și urină.

Pentru diagnosticarea exactă, este necesară cercetarea pentru identificarea paraproteinelor monoclonale:

1. ele pot fi detectate prin electroforeza proteinelor (gradient M);
2. urina este testată pentru proteina Bens-Jones, dacă paraproteinele includ lanțuri ușoare care trec prin tubulii rinichilor, analiza este pozitivă;
3. Pentru a clarifica tipul de paraproteină anormală, se efectuează imuno-electroforeza serică și urină.

Pentru a stabili severitatea bolii și pentru a face prognoza mai exactă, determinați:

• nivelul cantitativ al imunoglobulinei din sânge;
• PSA;
• beta-2 microglobulina;
• indicatorul de etichetare a celulelor plasmatice.

Asigurați-vă că ați investigat compoziția măduvei osoase.

Acest lucru vă permite să determinați starea tuturor hematopoiezei germenilor, procentul celulelor plasmatice. Pentru a identifica anomalii cromozomiale, se efectuează cercetări citogenetice. În studiul sistemului schelet utilizând metode de raze X și imagistică prin rezonanță magnetică.

Există diferite opțiuni pentru mielom. Ea este solitară și generalizată. Prima formă este o singură focalizare a infiltrării, care se găsește mai des în oase plate.

Printre formele generalizate se numără:

• mielomul difuz cu o leziune a măduvei osoase;
• forma difuza focala, atunci cand sunt afectate alte organe, in special oasele si rinichii;
• mielom multiplu atunci cand celulele plasmatice formeaza infiltrate tumorale in organism.

În funcție de tipul de celule care alcătuiesc substratul tumoral, există:

• forma plasmablastică;
• forma plasmacytic;
• cu celule polimorfonucleare;
• celulă mică.

Semnele imunochemice ale paraproteinelor secretate emit:

• Mielom Bens-Jones (boala lanțului ușor);
• mielomul A, M sau G;
• mielomul diclonei;
• mielom non-secretat;
• mielomul M (rare, dar prognosticul său este slab).

Cel mai frecvent mielom este G (până la 70% din cazuri), A (până la 20%) și Bens-Jones (până la 15%).
În timpul mielomului, există etape:

• I - manifestări inițiale
• II - imaginea clinică dezvoltată,
• III - etapa terminală.

Subputele A și B se disting, de asemenea, având în vedere prezența sau absența insuficienței renale la pacient.

Ce teste de sânge pentru mielom trebuie să fie trecute - articolul va spune.

tratament

Când mielomul este utilizat chimioterapie și alte tratamente. Dacă boala este diagnosticată în stadii incipiente, sunt posibile remisii pe termen lung. Prognoza corectă a bolii vă permite să alegeți cel mai potrivit regim de chimioterapie. În cazul mielomului asimptomatic, tratamentul este amânat, pacientul este sub supraveghere medicală. Stadiul avansat al bolii este o indicație pentru numirea citostaticelor.

• chimioterapie. În selecția de medicamente ia în considerare vârsta pacientului, siguranța rinichilor. Chimioterapia este standard și doză mare. Succesul în tratamentul mielomului este asociat cu crearea la mijlocul secolului XX "Sarkolizina", "Melferan" și "Ciclofosfamida". Se aplică acum. Deci, "Melferan" în asociere cu "Prednisolone" este inclus în regimul standard de tratament. Medicamente utilizate în prezent: "Lenalidomid", "Karfilzomib" și "Bortezomib". La pacienții cu vârsta sub 65 de ani, fără boli concomitente severe, după efectuarea cursurilor standard de chimioterapie, pot fi prescrise chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem simultane;
• (terapie la nivel genetic molecular). Sunt utilizați anticorpi monoclonali;
• radioterapie. Terapia radiologică este prescrisă pentru leziunile coloanei vertebrale cu compresia rădăcinilor nervoase sau a măduvei spinării. Este, de asemenea, utilizat la pacienții debilitați ca tratament paliativ;
• chirurgical și ortopedic. Tratamentul chirurgical de reconstrucție poate fi necesar pentru fracturile oaselor pentru întărirea și fixarea lor;
• imunoterapie. Medicamente interferon prescrise care încetinesc creșterea celulelor mielomului;
• schimb de plasma. Realizat pentru a curăța sângele paraproteinelor;
• transplantul de măduvă osoasă. Transplanturile de măduvă osoasă reușesc să aibă un prognostic bun pentru mielom;
• terapia cu celule stem.

Video: detalii despre ce este mielomul

Nutriție (dietă)

Alimentele pentru mielom ar trebui să fie complete, dar blând, cu cantitatea de proteine ​​de până la 2 g pe 1 kg de greutate pe zi. Alimentele ar trebui să fie bogate în vitaminele B, Vit. C, calciu. Dacă rinichii funcționează normal, în timpul chimioterapiei, se recomandă să beți până la 3 litri de lichid sub formă de ceai, sărut, compot, decocții de trandafiri uscați, afine și coacăze. Mesele trebuie să fie fractionale, în porții mici.

Dacă celulele albe sunt normale, puteți include:

1. pui, carne de iepure, carne de vită, carne de porc slabă, ouă, ficat, pește;
2. pâine ușor uscată și cereale sub formă de cereale, mâncăruri laterale;
3. produse lactate fermentate;
4. fructe și legume proaspete și fierte.

Este necesar să se excludă dulciuri, prăjituri, mâncăruri picante și grase. Dacă neutrofilele sunt reduse (leucocite de sânge segmentate) și există fenomene dispeptice, ele recomandă supă de orez, orez de terci pe apă. Excludeți din alimente: produse bogate din făină, pâine de secară, fasole, orz, mei. Se interzice, de asemenea, lapte integral, produse lactate, borscht, ciorbe grase și carne, muraturi și carne afumată, brânzeturi și condimente picante, sucuri, băuturi quass și băuturi carbogazoase.

Meniul de selecție pentru chimioterapie:

Mic dejun 1: Omeletă cu aburi, ceai verde, pâine și unt.
Micul dejun 2: caserola de grâu, cafea, pâine.
Prânz: supă într-un bulion slab cu chifteluțe, burgeri de vită aburit, fructe compotate, pâine uscată ușor.
Sigur:: jeleu de coacăz, biscuiți uscați, marshmallow;
Cina: carne de vită fiartă cu garnitură de orez, marmeladă, bulion de trandafir.

Boala "mielomul oaselor" este asimptomatică în stadiile inițiale. Mai multe detalii aici.

Speranța de viață pentru mielom

Cursul mielomului este variat. Există atât forme lentă cât și progresive rapidă ale bolii. Prin urmare, prognosticul speranței de viață a pacienților poate varia de la câteva luni la 10 ani sau mai mult. Când forma lentă este favorabilă. Speranța medie de viață cu chimioterapia standard este de 3 ani, cu o doză mare de până la 5 ani.

Mielul este o boală cu un grad ridicat de malignitate. Conform statisticilor, 50% dintre pacienți trăiesc în timpul tratamentului în timp util de până la 5 ani. Dacă tratamentul este început în stadiul III, doar 15% dintre pacienți supraviețuiesc timp de cinci ani. În medie, viața pacientului este de 4 ani.

Mielomul (mielomul, plasmacitomul generalizat, mielomul plasmăcelular) este o boală malignă care rezultă din limfocitele B diferențiate anormal (într-un organism sănătos, aceste structuri celulare produc anticorpi). Mielomul este considerat un tip de cancer de sânge și este situat, în principal, în.

Deși mielomul este un inamic destul de grav pentru corpul uman, cu detectarea în timp util și tratamentul adecvat, nu este o propoziție. Cum de a recunoaște o astfel de boală insidioasă și care sunt prognozele pentru viață dacă a fost diagnosticat mielom cu grad de 3 grade? General.

O tumoare care se dezvoltă din celulele sanguine plasmatice produse de măduva osoasă se numește mielom. Apariția mielomului contribuie la creșterea necontrolată a celulelor plasmatice. Această patologie se referă la un tip de boală malignă care a apărut în creierul oaselor (țesut spongios) datorită.

Această boală se referă la leucemie, adică este o leziune malignă a sistemului hematopoietic. Procesele patogene implică limfocite diferențiate (celule plasmatice sau celule albe din sânge), care, într-o stare sănătoasă, produc anticorpi pentru a lupta împotriva agenților străini.

Mielul este o boală malignă a sistemului hematopoietic, caracterizată prin degenerarea tumorală a celulelor plasmatice din sânge. O confirmare incontestabilă a diagnosticului de "mielom" este prezența paraproteinei în material biologic (sânge și urină), iar concentrația celulelor plasmatice în măduva osoasă este mai mare de 15%. Acești indicatori.

Mielomul din sânge este un cancer periculos, succesul tratamentului fiind determinat de rata de progresie a patologiei, diagnosticul precoce și tratamentul în timp util. Mielomul - ce este? Traducere din greacă "mielos" înseamnă "măduvă osoasă", iar sfârșitul "ohm" este comun tuturor bolilor neoplazice.

Mielom - simptome și prognosticul tuturor etapelor bolii

Boala Rustitsky-Kalera sau mielomul este o boală de cancer a sistemului circulator. O caracteristică caracteristică a bolii este faptul că, datorită unei tumori maligne din sânge, crește numărul de celule plasmatice (celule care produc imunoglobuline), care încep să producă imunoglobulină anormală (paraproteină).

Mielom multiplu - ce înseamnă cuvintele simple?

Mielomul multiplu este o formă de mielom. O tumoare de celule tumorale plasmatice în această boală apare în măduva osoasă. Mielomul oaselor coloanei vertebrale, craniului, pelvisului, coastelor, pieptului și, mai puțin frecvent, a oaselor corpului este statistic mai frecvent. Tumorile maligne (plasmacytomas) în mielomul multiplu profită de câteva oase și ajung la o dimensiune de 10-12 cm în diametru.

Celulele plasmatice sunt o componentă a sistemului imunitar al organismului. Acestea produc anticorpi specifici care protejează împotriva unei boli specifice (care imunoglobulina trebuie să fie produsă fiind "sugerată" de celule de memorie speciale). Celulele plasmatice infectate cu o tumoare (celulele mielomului plasmatic) produc necontrolat anomalii (deteriorate) de imunoglobuline care nu pot proteja organismul, ci se acumulează în unele organe și le perturbează activitatea. În plus, plasmacitomul cauzează:

• reducerea numărului de globule roșii, a trombocitelor și a globulelor albe din sânge;
• creșterea imunodeficienței și creșterea vulnerabilității la diferite infecții;
• afectarea formării sângelui și creșterea vâscozității sângelui;
• încălcarea metabolismului mineral și proteic;
• apariția infiltrațiilor în alte organe, în special în rinichi;
• modificări patologice în țesutul osos din zona tumorii - osul devine mai subțire și distrus, iar atunci când tumoarea crește prin acesta, el invadează țesutul moale.

Cauzele mielomului

Boala lui Rustitsky-Kalera a fost studiată de medici, dar nu există un consens cu privire la motivele apariției acesteia în cercurile medicale. S-a constatat că virusurile limfatice de tip T sau B sunt adesea prezente în corpul unei persoane bolnave și deoarece celulele plasmatice sunt formate din limfocite B, orice întrerupere a acestui proces duce la eșecul și debutul formării celulelor plasmatice pato.

În plus față de versiunea virală, există dovezi că mielomul poate fi de asemenea declanșat de expunerea la radiații. Medicii au examinat persoanele afectate în Hiroshima și Nagasaki în zona de explozie de la centrala nucleară de la Cernobâl. Sa constatat că printre cei care au primit o doză mare de radiații există un procent ridicat de cazuri de mielom și alte boli care afectează sistemul circulator și limfatic.

Printre factorii negativi care cresc riscul de a dezvolta mielom, doctorii spun:

• fumatul - cu cât experiența fumătorului este mai lungă și cu cât este mai mare numărul de țigări fumate, cu atât este mai mare riscul;
• imunodeficientei;
• expunerea la corpul substanțelor toxice;
• predispoziție genetică.

Mielom - simptome

Mielomul apare în special la vârste înaintate, afectând atât femeile, cât și bărbații. Boala Rustitsky-Kalera - simptome și imagini clinice observate la pacienții cu:

• afectarea sistemelor de sânge și osos;
• încălcarea proceselor metabolice;
• modificări patologice în sistemul urinar.

Simptome mielom multiple:

• primele semne ale mielomului sunt durerea osoasă (pe coloana vertebrală, piept, oasele craniului), fracturile spontane, deformările osoase și prezența formațiunilor tumorale;
• frecvența pneumoniei și alte afecțiuni declanșate de o scădere a imunității și de restricționarea mișcărilor respiratorii cauzate de modificări ale oaselor toracelui;
• modificări distrofice ale mușchilor inimii, insuficiență cardiacă;
• splină și ficat mărită;
• mielomul nefropatie este o tulburare în rinichi cu o creștere caracteristică a proteinelor din urină, care devine insuficiență renală;
• anemie normochromică - o scădere a numărului de globule roșii și a nivelului hemoglobinei;
• hipercalcemia - o cantitate crescută de calciu în plasmă și în urină, această stare este foarte periculoasă, simptomele - vărsături, greață, somnolență, perturbări ale aparatului vestibular, patologie mentală;
• scăderea nivelului de imunoglobulină normală;
• tulburări hematopoietice - sângerări mucoase, vânătăi, spasme arterei falangiene, diateză hemoragică;
• parestezii, dureri de cap, somnolență, transformarea într-o stupoare, convulsii, amețeli, surditate, dificultăți de respirație;
• în stadiile finale - scădere în greutate, febră, anemie severă.

Forme de mielom multiplu

Conform clasificării clinico-anatomice a mielomului, apar următoarele forme:

• mielom solitar - cu o leziune tumorală la nivelul osului sau al ganglionului limfatic;
• mielom multiplu (generalizat) - cu formarea mai multor focare tumorale.

În plus, mielomul multiplu poate fi:

• difuze - în acest caz, formațiunile patologice nu au limite, ci penetrează întreaga structură a măduvei osoase;
• plasmicrotomul focal multiplu al osului se dezvoltă în zone limitate și, în plus, pot apărea tumori în ganglionii limfatici, splină.
• focalizare difuză - combinând semnele difuze și multiple.

Myeloma - etapa

Medicii subdivizeaza cele trei stadii ale mielomului multiplu, etapa a doua fiind tranzitorie, atunci cand ratele sunt mai mari decat in primul, dar mai mici decat in cel de-al treilea (cel mai sever):

1. Prima etapă se caracterizează prin hemoglobină scăzută până la 100 g / l, nivelul normal al calciului, concentrația scăzută de paraproteine ​​și proteina Bens-Jones, o concentrație tumorală de 0,6 kg / m², lipsa osteoporozei și deformările osoase.
2. A treia etapă se caracterizează prin hemoglobină mică până la 85 g / l, concentrația de calciu din sânge de peste 12 mg pe 100 ml, tumori multiple, concentrație mare de paraproteine ​​și proteine ​​Bens-Jones, dimensiunea totală a tumorii 1,2 kg / semne de osteoporoză.

Complicațiile mielomului multiplu

Complicațiile asociate cu activitatea distructivă a tumorii sunt caracteristice mielomului multiplu:

• durere severă și distrugerea oaselor (fracturi);
• insuficiență renală cu necesitatea hemodializei;
• boli infecțioase persistente;
• anemie severă care necesită transfuzii.

Mielom - diagnostic

La diagnosticarea mielomului, diagnosticul diferențial este dificil, în special în cazurile în care nu există leziuni tumorale evidente. Atunci când un pacient este suspectat că are mielom, hematologul este implicat în examinarea pacientului și examinarea prezenței sau absenței unor astfel de semne precum durerea osoasă, sângerarea și frecvente boli infecțioase. Mai mult, sunt prevăzute studii suplimentare pentru a clarifica diagnosticul, forma și gradul său:

• analiza generală a sângelui și a urinei;
• raze X ale pieptului și scheletului;
• tomografie computerizată;
• analiză sanguină biochimică;
• coagulare;
• studiul numărului de paraproteine ​​în sânge și urină;
• biopsia măduvei osoase;
• studiu prin metoda lui Mancini pentru determinarea imunoglobulinelor.

Mielom - test de sânge

Dacă suspectați un diagnostic de mielom, medicul prescrie teste de sânge generale și biochimice. Următorii indicatori sunt caracteristici pentru boală:

• hemoglobină - mai mică de 100 g / l;
• eritrocite - mai puțin de 3,7 t / l (femei), mai puțin de 4,0 t / l (bărbați);
• plachete - mai puțin de 180 g / l;
• leucocite - mai puțin de 4,0 g / l;
• ESR - mai mare de 60 mm pe oră;
• proteine ​​- 90 g / l și mai sus;
• albumină - 35 g / l și mai jos;
• uree - 6,4 mmol / l și mai mare;
• calciu - 2,65 mmol / l și mai sus.

Myeloma - radiografie

Cea mai importantă etapă a studiului în mielom multiplu - raze X. Diagnosticul diagnosticului cu mielom multiplu cu radiografie poate confirma sau lasa pe deplin in discutie. Tumorile cu raze X sunt vizibile în mod clar, iar medicul beneficiază de posibilitatea de a evalua gradul de deteriorare și deformare a țesutului osos. Leziunile difuze pe raze X sunt mai greu de detectat, deci pot fi necesare metode suplimentare de către medic.

Mielom - tratament

În prezent, pentru tratamentul mielomului multiplu, este utilizată o abordare integrată, cu utilizarea primară a medicamentelor în diferite combinații. Tratamentul chirurgical este necesar pentru fixarea vertebrelor datorită distrugerii lor. Mielom multiplu - tratamentul medicamentos include:

• terapie orientată care stimulează sinteza proteinelor care luptă împotriva paraproteinelor;
• chimioterapie care inhibă creșterea celulelor canceroase și le ucide;
• terapia imună care are ca scop stimularea imunității sale;
• terapia cu corticosteroizi, consolidarea tratamentului principal;
• tratamentul cu bifosfonați de întărire a țesutului osos;
• durere pentru a reduce durerea.

Myeloma - ghiduri clinice

Din păcate, este imposibil să se recupereze complet de la mielom, tratamentul vizează prelungirea vieții. Pentru aceasta, urmați câteva reguli. Diagnosticarea mielomului multiplu - recomandări medicilor:

1. Urmăriți cu atenție tratamentul prescris de medic.
2. Consolidarea imunității nu numai cu medicamentele, ci și cu plimbări, proceduri cu apă, oprirea la soare (folosind produse de protecție solară și în timpul activității solare minime - dimineața și seara).
3. Pentru a vă proteja împotriva infecțiilor, respectați regulile de igienă personală, evitați locurile aglomerate, spălați-vă mâinile înainte de a lua medicamente și înainte de a mânca.
4. Nu mergeți desculți, din cauza înfrângerii nervilor periferici, este ușor de rănit și nu-l observați.
5. Monitorizați nivelul zahărului din alimente, deoarece unele medicamente contribuie la dezvoltarea diabetului.
6. Mențineți o atitudine pozitivă, deoarece emoțiile pozitive sunt esențiale pentru evoluția bolii.

Chimioterapia pentru mielomul multiplu

Chimioterapia pentru mielom multiplu se poate face cu unul sau mai multe medicamente. Această metodă de tratament permite obținerea unei remisiuni complete în aproximativ 40% din cazuri, parțial - în 50%, cu toate acestea, recidivele bolii apar foarte des, deoarece boala afectează multe organe și țesuturi. Plasmocitom - tratament cu chimioterapie:

1. În prima etapă de tratament, medicamentele de chimioterapie prescrise de un medic sub formă de tablete sau preparate injectabile sunt luate în conformitate cu programul.
2. În cea de-a doua etapă, dacă chimioterapia a fost eficientă, se efectuează un transplant al propriilor celule stem din măduva osoasă - este efectuată o puncție, celulele stem sunt izolate și reintroduse.
3. Între cursurile de chimioterapie, se efectuează cursuri de tratament cu preparate alfa-interferon pentru a maximiza prelungirea remisiunii.

Mielom multiplu - prognostic

Din păcate, cu un diagnostic de mielom, prognosticul este dezamăgitor - medicii pot prelungi doar perioadele de remisiune. Adesea, pacienții cu mielom mor de pneumonie, hemoragii letale cauzate de tulburări de sângerare, fracturi, insuficiență renală, tromboembolism. Un bun factor de prognostic este o vârstă fragedă și prima etapă a bolii, cel mai grav prognostic fiind la persoanele mai în vârstă de 65 de ani cu afecțiuni concomitente ale rinichilor și a altor organe, tumorile multiple.

Mielom multiplu - durata de viață:

• 1-2 ani - fără tratament;
• până la 5 ani - speranța medie de viață pentru mielomul multiplu pentru persoanele supuse terapiei;
• până la 10 ani - speranța de viață cu o reacție bună la chimioterapie și boli în stadiul ușor;
• pentru mai mult de 10 ani, pot trăi numai pacienții cu o leziune tumorală, îndepărtați cu succes de medici.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul aparține grupului de hemoblastoză paraproteinemică, în care transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de supraproducția lor de proteine ​​anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii de locuitori. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de sensibile la tumori, dar, potrivit unor date, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom în rândul persoanelor de culoare din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților variază între 50 și 70 de ani, adică majoritatea pacienților sunt vârstnici care, pe lângă mielom, prezintă o altă patologie a organelor interne, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiilor agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, însă este greșit să îi spunem termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hematopoietic. Tumoarea creste in maduva osoasa, iar baza acesteia este formata din celule plasmatice. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea imunoglobulinelor necesare pentru a combate diferiți agenți infecțioși. Celulele plasmatice provin din limfocite B. Atunci când maturizarea celulelor este tulbure, apare o clonă tumorală, care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor nefavorabili în măduva osoasă există o reproducere crescută a plasmablaștilor și a celulelor plasmatice, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anormale - paraproteine. Aceste proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție directă, iar cantitatea lor crescută duce la îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special interleukina-6, care este crescut la pacienți, a fost dovedit. Celulele stromale ale măduvei osoase, care îndeplinesc o funcție de susținere și nutritivă (fibroblaste, macrofage), secretă interleukină-6 în număr mare, ca rezultat al reproducerii active a celulelor tumorale, moartea naturală (apoptoza) este inhibată și tumora crește în mod activ.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de caracteristice mielomului. Fiind sub influența interleukinelor, celulele mielomului obțin un avantaj față de cele sănătoase, le distrug și alte germeni de formare a sângelui, ducând la anemie, imunitate afectată și sângerare.

În cursul bolii, distingem în mod condiționat cronice și acute.

• În stadiul cronic, celulele mielomului nu tind să se înmulțească rapid, iar tumorile nu părăsesc osul, pacienții se simt bine și, uneori, nu cunosc debutul creșterii tumorale.
• Pe măsură ce progresează mielomul, apar mutații suplimentare ale celulelor tumorale, ducând la apariția unor noi grupuri de celule plasmatice capabile de o divizare rapidă și activă; tumoarea merge dincolo de oase și își începe dispersia activă în tot corpul. Înfrângerea organelor interne și inhibarea germenilor hematopoietici conduc la simptome severe de intoxicare, anemie și imunodeficiență, care fac stadiul acut al bolii și pot duce la decesul pacientului.

Principalele tulburări ale mielomului multiplu sunt patologia osoasă, imunodeficiența și modificările asociate cu sinteza unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează oasele pelvisului, coastelor, coloanei vertebrale, în care au loc procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiența lor cronică, ceea ce este destul de tipic pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparține cercetării genetice, concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Astfel, la unii pacienți sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare care blochează în mod normal creșterea tumorală.

Există dovezi ale posibilității de creștere a tumorii în timpul contactului prelungit cu produse petroliere, benzen, azbest și rolul radiației ionizante este indicat de o creștere a incidenței mielomului în Japonia care a suferit o bombă atomică.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

1. Vârsta veche - majoritatea absolută a pacienților au depășit piatra de vârf de 70 de ani și doar 1% au vârsta sub 40 de ani;
2. Rasă - oamenii negri din Africa suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albi, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
3. Predispoziția familială.

Selectarea tipurilor și etapelor tumorii reflectă nu numai caracteristicile creșterii și prognozei sale, dar determină și regimul de tratament pe care medicul îl va alege. Mielomul poate fi izolat atunci când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și pot exista neoplazi extra-cerebrale proliferate și multiple, în care leziunea are o natură generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodular, difuz și plural-nodular.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară predominantă a celulelor mielom - plasmacytice, plasmablazice, celulare mici, polimorfe-celulare. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata de creștere a neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, caracteristicile patologiei osoase și tulburările spectrului proteic din sânge determină eliberarea stadiilor clinice ale mielomului:

1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu cea mai lungă durată de viață a pacienților, cu condiția ca răspunsul la tratament să fie bun. Această etapă se caracterizează prin: nivelul hemoglobinei de peste 100 g / l, absența leziunilor osoase și, ca rezultat, concentrația normală de calciu în sânge. Tumoarea masei este mică, iar numărul de paraproteine ​​secretate poate fi nesemnificativ.
2. A doua etapă nu are criterii strict definite și se stabilește atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobinei scade la 85 g / l și mai jos, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul unui astfel de indicator, precum creatinina, reflectă gradul de tulburări metabolice și disfuncția renală care afectează prognosticul, prin urmare, în funcție de concentrația sa, fiecare etapă este împărțită în etapele A și B, când nivelul creatininei este mai mic de 177 mmol / l (A) etapele IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului multiplu sunt variate și se potrivesc în diverse sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie de coagulare a sângelui, vâscozitate crescută a sângelui etc.

sindroame majore pentru mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini complete a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică, care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și fac lucruri obișnuite. Doar ESR înalt, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numitul gradient M în timpul electroforezei proteinelor serice, indicând prezența imunoglobulinelor anormale, pot indica creșterea tumorală.

Pe măsură ce țesutul tumoral crește, boala progresează și apar primele simptome de maladie: slăbiciune, oboseală, amețeli, scădere în greutate și infecții frecvente ale tractului respirator, dureri osoase. Aceste simptome devin greu de pus în schimbări legate de vârstă, astfel încât pacientul este trimis unui specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Dăunătorile osoase

Sindromul leziunii osoase ocupă un loc central în clinica mielomului, deoarece neoplazia în ele începe să crească și duce la distrugere. În primul rând, coaste, vertebre, stern, oase pelvine sunt afectate. Astfel de modificări sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul de durere este experimentat de până la 90% dintre pacienți. Durerile pe masura ce tumoarea creste devine destul de intensa, odihna patului nu mai aduce relief, iar pacientii au dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor si indoitele. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, pentru apariția căreia este suficientă chiar o mișcare ușoară sau doar presare. În zona creșterii tumorii, osul se prăbușește și devine foarte fragil, vertebrele devin aplatizate și supuse fracturilor de comprimare, iar pacientul poate prezenta o scădere a creșterii și a nodurilor vizibile ale tumorii pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea oaselor în mielom

Pe fondul lezării osoase de mielom, apare osteoporoză (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Anomalii ale sistemului hematopoietic

Deja la debutul mielomului apar tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea unei tumori în măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar, în timp, anemia devine evidentă, simptomele acestora fiind paloare a pielii, slăbiciune, dificultăți de respirație. Reprimarea altor germeni de hematopoieză conduce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Semnul clasic al mielomului este ESR accelerată, care este caracteristică chiar și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Proteina patologică

Patologia proteinei este considerată a fi cea mai importantă caracteristică a unei tumori, deoarece mielomul este capabil să producă o cantitate semnificativă de proteină anormală - paraproteine ​​sau proteine ​​Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobuline). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice din ser, apare o scădere a fracțiunilor normale de proteine. Semnele clinice ale acestui sindrom sunt:

• Excreția persistentă a proteinelor în urină;
• Dezvoltarea amiloidozei prin depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism doar în timpul patologiei) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
• Sindromul hiperviscoză - o creștere a vâscozității sângelui datorată creșterii conținutului său de proteine, care se manifestă prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, scăderea vederii, modificări trofice până la gangrena și tendința de sângerare.

Leziuni ale rinichilor

Până la 80% dintre pacienți suferă de leziuni renale la mielom multiplu. Implicarea acestor organe este asociată cu colonizarea acestora de către celulele tumorale, depunerea proteinelor anormale în tubuli, precum și formarea calcinatelor în timpul distrugerii osoase. Astfel de modificări conduc la filtrarea deteriorată a urinei, la compactarea organului și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților ("rinichiul mielomului"). CRF apare cu intoxicație severă, greață și vărsături, refuzul de a mânca, agravarea anemiei și rezultatul este coma uremică, atunci când corpul este otrăvit de zgură de azot.

În plus față de sindroamele descrise, pacienții prezintă leziuni grave sistemului nervos în timpul infiltrării creierului și membranelor sale cu celule tumorale, adesea afectate și nervii periferici, apoi slăbiciune, sensibilitate cutanată deteriorată, durere și chiar paralizie prin comprimarea rădăcinilor spinării.

Distrugerea oaselor și spălarea lor de calciu contribuie nu numai la fracturi, ci și la hipercalcemie, când o creștere a calciului în sânge duce la agravarea greației, vărsăturilor, somnolenței și a conștiinței modificate.

Creșterea tumorilor în măduva osoasă cauzează deficit imunitar, astfel incat pacientii sunt supuse bronsita recurente, pneumonie, prielonefritu, infecții virale.

Terapia terminală a mielomului multiplu are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. Tranziția mielomului în leucemie acută este posibilă în acest stadiu.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticarea mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în stadiile incipiente ale bolii. Pacienții cheltuiesc:

1. Teste sanguine generale și biochimice (hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
3. Un studiu al urinei, în care conținutul de proteine ​​este crescut, poate fi detectat cu lanțuri ușoare de imunoglobuline (proteina Bens-Jones);
4. Măduva osoasă trepanobiopsy pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunii germenilor de hemopoieză;
5. Raze X, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua în mod corespunzător rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru diagnosticarea mielomului.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul cu mielom este efectuat de un hematolog într-un spital hematologic și include:

• Terapia citostatică.
• Radioterapia.
• Numirea alfa2-interferonului.
• Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
• Transplantul măduvei osoase.

Mielomul este atribuit tumorilor incurabile ale țesutului hematopoietic, însă terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că vindecarea este posibilă numai cu succesul transplantului de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratament a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de medicamente chimioterapice de alchilare (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizate în asociere cu prednison de la mijlocul secolului trecut. Prescrierea polimetoterapiei este mai eficientă, dar rata de supraviețuire a pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistenței tumorale la aceste medicamente conduce la o evoluție malignă a bolii și s-au sintetizat în mod fundamental noi medicamente pentru a combate acest fenomen - inductori de apoptoză, inhibitori proteazomi (bortezomib) și imunomodulatori.

Tactica tactica este permisa la pacientii cu stadii de boala IA si IIA, fara sindrom de durere si risc de fracturi osoase, cu conditia ca compozitia sangelui sa fie monitorizata constant, dar in cazul semnelor de progresie tumorala, citostaticele sunt obligatorii.

Indicatiile pentru chimioterapie includ:

1. Hipercalcemie (creșterea concentrației serice a calciului);
2. anemie;
3. Semne de leziuni renale;
4. Implicarea osoasă;
5. Dezvoltarea sindroamelor hiperviscose și hemoragice;
6. amiloidoza;
7. Infecțioase complicații.

Combinația dintre alkeran (melfalan) și prednisolon (M + R), care inhibă înmulțirea celulelor tumorale și reducerea producției de paraproteine, a fost recunoscută ca tratamentul principal pentru mielom. În cazul tumorilor rezistente, precum și a bolii maligne severe inițial, polihemoterapia este posibilă atunci când vincristina, adriablastina, doxorubicina sunt prescrise suplimentar în conformitate cu protocoalele de policemoterapie dezvoltate. Schema M + P este administrată în cicluri la fiecare 4 săptămâni și când apar semne de insuficiență renală, alkeranul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de medic, pe baza caracteristicilor cursului bolii, stării și vârstei pacientului, sensibilității tumorii la anumite medicamente.

Eficacitatea tratamentului este evidențiată de:

• Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
• Albumină serică de peste 30 g / l;
• Nivele normale de calciu în sânge;
• Lipsa progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui astfel de medicament ca talidomidă, prezintă rezultate bune în mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), îmbunătățește răspunsul imun împotriva celulelor tumorale, provoacă moartea celulelor plasmatice maligne. Combinația de talidomidă cu schemele standard de terapie citostatică dă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării pe termen lung a medicamentelor chimioterapice, pline de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, un medicament din cartilajul rechinului (neovastal), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate inhiba angiogeneza într-o tumoare.

Pacienții cu vârsta sub 55-60 de ani sunt considerați cel mai bun comportament al policematemoterapiei, urmată de transplantul propriilor celule stem periferice. Această abordare mărește speranța medie de viață de până la cinci ani, iar remisiunea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Numirea alfa2-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul intră în remisie și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are nici un sens independent în această patologie, dar este folosit în osul afectat cu focare majore de distrugere a oaselor, durere severă, mielom solitar. Doza totală de radiații nu este de obicei mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații infecțioase;
2. Corectarea funcției renale în insuficiența lor (dieta, diuretice, plasmafereza și hemosorbția, în cazuri severe - supuși hemodializei „rinichi artificial“ aparat);
3. Normalizarea nivelurilor de calciu (diuretice forțate diuretice, glucocorticoizi, calcitrin);
4. Utilizarea eritropoetinei, transfuzia componentelor sanguine cu anemie severă și sindromul hemoragic;
5. Terapia de detoxifiere cu administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale și ameliorarea adecvată a durerii;
6. În patologia osoasă se utilizează calcitrin, steroizi anabolizanți, preparate din grupul de biofosfonați (clodronat, zometa), care reduc procesele distructive în oase și previn fracturile lor. Când apar fracturi, este arătată osteosinteza, tracțiunea, eventual tratamentul chirurgical, terapia cu exerciții fizice este obligatorie și radiațiile locale pot fi folosite ca măsură preventivă la locul de fractură dorit;
7. În cazul sindromului hiperviscoză severă și al patologiei rinichilor, datorită circulației unei cantități semnificative de paraproteină tumorală, pacienții suferă hemozorbție și plasmefereză, care ajută la îndepărtarea moleculelor de proteine ​​mari din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o utilizare pe scară largă pentru mielom, deoarece riscul de complicații este încă ridicat, în special la pacienții cu vârsta peste 40-50 de ani. Cel mai adesea, se efectuează transplanturi de celule stem luate de la pacient sau de la donator. Introducerea de celule stem donator poate duce chiar la o vindecare completă de mielom, dar acest fenomen rar se produce datorită toxicității ridicate de chimioterapie, în care repartizabile doza maximă posibilă.

Tratamentul chirurgical al mielomului este rar utilizat, în special în formele localizate ale bolii, atunci când masa tumorală comprimă organele vitale, rădăcinile nervoase și vasele de sânge. Posibile tratamente chirurgicale în cazul leziunilor spinale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie vertebrală.

Speranța de viață în timpul chimioterapiei la pacienții sensibili este de până la 4 ani, dar formele rezistente ale tumorii o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă speranță de viață este observată în etapa IA - 61 luni, iar la IIIB nu este mai mare de 15 luni. In timpul chimioterapiei prelungite nu este numai posibilă complicație asociată cu efecte toxice ale medicamentelor, dar, de asemenea, dezvoltarea și stabilitatea tumorilor secundare la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma mielomului, de răspunsul său la tratament, de vârsta pacientului și de prezența comorbidităților, dar este întotdeauna gravă și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Vindecarea este rară și complicațiile severe cum ar fi septicemia, sângerarea, insuficiența renală, amiloidoza și lezarea toxică a organelor interne prin utilizarea citostaticelor conduc în majoritatea cazurilor la un rezultat fatal.

mielom

Mielomul este o proliferare malignă a celulelor plasmatice diferențiate mature, însoțită de o producție sporită de imunoglobuline monoclonale, infiltrație a măduvei osoase, osteoliză și imunodeficiență. Mielomul apare cu durere osoasă, fracturi spontane, dezvoltare de amiloidoză, polineuropatie, nefropatie și insuficiență renală cronică, diateză hemoragică. Diagnosticul mielomului este confirmat de datele cu raze X ale scheletului, de un studiu cuprinzător de laborator, de biopsie a măduvei osoase și de trepanobiopsie. În mielom se efectuează mono- sau policicoterapia, radioterapia, autotransplantul măduvei osoase, îndepărtarea citomei plasmă, tratamentul simptomatic și paliativ.

mielom

Boala mielomică (boala Rustitsky-Kalera, plasmacitom, mielomul multiplu) este o boală din grupul de leucemii mieloblastice cronice cu leziune limfoplasmacytică a hemopoiezei, care conduce la o acumulare de imunoglobuline anormale de același tip, imunitate umorală afectată și distrugere osoasă. Mielomul este caracterizat de un potențial scăzut al proliferării celulelor tumorale, afectând în principal măduva osoasă și oasele, mai puțin adesea ganglionii limfatici și țesutul limfoid al intestinului, splina, rinichii și alte organe.

Mielomul reprezintă până la 10% din cazurile de hemoblastoză. Incidența mielomului multiplu are o medie de 2-4 cazuri la 100 mii de persoane și crește odată cu vârsta. De regulă, pacienții cu vârsta peste 40 de ani sunt bolnavi, copii - în cazuri extrem de rare. Myeloma este mai susceptibilă la reprezentanții rasei Negroid și a bărbatului.

Clasificarea mielomului

În funcție de tipul și prevalența infiltratului tumoral, sunt izolate forma nodulară locală (plasmacitomul solitar) și generalizate (mielomul multiplu). Plasmocitomul are adesea o osie, mai puțin frecvent - localizare extrasolară (extramedulară). Plasmacitomul oaselor se manifestă printr-o singură concentrare de osteoliză, fără infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase; țesut moale - leziune tumorală a țesutului limfoid.

Mielomul multiplu este mai frecvent, afectează măduva osoasă roșie a oaselor plate, a coloanei vertebrale și a oaselor tubulare lungi proximale. Acesta este împărțit în forme plural-nodulare, difuze-nodulare și difuze. Luând în considerare caracteristicile celulelor mielomice, se izolează plasmă plasmatică, plasmă-blastică și mielom diferențiat (polimorf-celular și celulă mică). Celulele de mielom suprimă imunoglobulinele din aceeași clasă, lanțurile lor ușoare și grele (paraproteine). În acest sens, se remarcă variantele imunochemice ale mielomului: G-, A-, M-, D-, mielomul-E, mielomul Bens-Jones, mielomul care nu secretă.

În funcție de semnele clinice și de laborator, se determină 3 etape ale mielomului: I - cu o mase tumoră mică, II - cu o masă tumorală medie, III - cu o masă tumorală mare.

Cauzele și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului multiplu nu sunt clare. Destul de des, se determină aberații cromozomiale eterogene. Există o predispoziție genetică pentru dezvoltarea mielomului multiplu. Creșterea incidenței este asociată cu efectele expunerii la radiații, carcinogeni chimici și fizici. Mielomul este adesea detectat la persoanele care au contact cu produse petroliere, precum și pentru tăbăcitori, dulgheri, fermieri.

Degenerarea celulelor germinale limfoide în mielom începe în procesul de diferențiere a limfocitelor B mature la nivelul protoplasmocitelor și este însoțită de stimularea clonei lor particulare. Factorul de creștere al celulelor mielomului este interleukina-6. Atunci când mai multe celule plasmatice de mielom se gasesc diferite grade de maturitate cu caracteristici atipii diferite de mari dimensiuni normale (> 40 microni), pal colorarea miezuri (nuclee adesea 3-5) și prezența nucleoli, diviziune necontrolată și viață lungă.

Proliferarea țesutului mielomic în măduva osoasă duce la distrugerea țesutului hematopoietic, inhibarea mugurilor normale de limf și mielopoieză. În sânge, numărul de celule roșii din sânge, leucocite și trombocite scade. Celulele de mielom nu sunt capabile să efectueze pe deplin funcția imună datorită scăderii accentuate a sintezei și distrugerii rapide a anticorpilor normali. Factorii tumorali dezactivează neutrofilele, reduc nivelul de lizozime, încalcă funcția complementului.

Distrugerea locală a oaselor este asociată cu înlocuirea țesutului osos normal prin proliferarea celulelor mielomice și prin stimularea osteoclastelor cu citokine. Foliile de dizolvare a țesutului osos (osteoliză) fără zone de osteogeneză se formează în jurul tumorii. Oasele se înmoaie, devin fragile, o cantitate semnificativă de calciu intră în sânge. Paraproteinele, care intră în sânge, sunt parțial depozitate în diferite organe (inimă, plămâni, tractul gastrointestinal, dermul, în jurul articulațiilor) sub formă de amiloid.

Simptomele mielomului multiplu

Mielomul în perioada preclinică continuă fără plângeri de sănătate precară și poate fi detectat numai prin teste de laborator de sânge. Simptomele mielomului sunt cauzate de plasmacitoza oaselor, osteoporoza și osteoliza, imunopatia, afectarea funcției renale, modificări ale caracteristicilor calitative și reologice ale sângelui.

De obicei, mielomul multiplu începe să manifeste durere în coaste, stern, coloană vertebrală, claviculă, umăr, oase pelvine și șold, apărând în mod spontan în timpul mișcărilor și palpării. Fracturile spontane, fracturile de compresie ale coloanei vertebrale toracice și lombare sunt posibile, ceea ce duce la o scurtare a creșterii, comprimarea măduvei spinării, care este însoțită de dureri radiculare, sensibilitate și motilitate scăzute ale intestinului, vezicii urinare, paraplegiei.

Mielomul amiloidoza leziuni evidente de diferite organe (inima, rinichii, limbii, stomacului), cornee, articulațiilor și dermă însoțite de tahicardie, insuficiență cardiacă și renală, macroglosia, dispepsie, distrofie corneană, deformarea articulațiilor, pielii infiltrează polineuropatie. Hipercalcemia se dezvoltă în stadiu sever sau terminal al mielomului multiplu și este însoțită de poliurie, greață și vărsături, deshidratare, slăbiciune musculară, letargie, somnolență, tulburări psihotice și, uneori, comă.

O manifestare frecventă a bolii este nefropatia mielomului cu proteinurie rezistentă, cilindruria. Insuficiența renală poate fi asociată cu dezvoltarea nefrocalcinozei, precum și cu amiloidoza AL, hiperuricemia, infecții frecvente ale tractului urinar, hiperproducția proteinei Bens-Jones, având ca rezultat afectarea tubulilor renale. Când mielomul poate dezvolta sindromul Fanconi - acidoză renală cu concentrație degradată și acidificarea urinei, pierderea glucozei și a aminoacizilor.

Mielomul este însoțit de anemie, scăderea producției de eritropoietină. Datorită paraproteinemiei severe, se înregistrează o creștere semnificativă a ESR (până la 60-80 mm / h), o creștere a vâscozității sângelui, microcirculația afectată. În mielom, se dezvoltă o stare imunodeficientă, iar sensibilitatea la infecții bacteriene crește. Deja în perioada inițială, aceasta duce la apariția pneumoniei, pielonefritei, care are un curs sever în 75% din cazuri. Infecțioase complicații sunt printre primele cauze directe de mortalitate în mielom multiplu.

Sindromul gipokogulyatsii in mielom multiplu caracterizata prin diateze hemoragice ca o hemoragie capilară (purpuriu) și echimoze, hemoragii ale gingiilor mucoaselor, nasului, tractului gastrointestinal și a uterului. Plasmacitomul solitar apare la o vârstă mai devreme, are o dezvoltare lentă, rareori însoțită de leziuni ale măduvei osoase, scheletului, rinichiului, paraproteinemiei, anemiei și hipercalcemiei.

Diagnosticul mielomului multiplu

Dacă suspectați un mielom, un examen fizic complet, palparea zonelor dureroase ale oaselor si tesuturilor moi, radiografie pulmonară și osoasă, teste de laborator, măduvă osoasă aspirație cu biopsie mielograma, trepanobiopsy. În plus, se determină concentrațiile plasmatice ale creatininei, electroliților, proteinei C reactive, b2-microglobulinei, LDH, IL-6, indicele de proliferare a celulelor plasmatice. Se efectuează un studiu citogenetic al celulelor plasmatice, imunofenotiparea celulelor sanguine mononucleare.

In mielom multiplu marcat hipercalcemie, creșterea creatininei, scăderea Hb 1%.. Când plasmacytosis> 30% în absența simptomelor și a distrugerii oaselor (sau natura sa limitat) prezintă formă indolente a bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru mielom sunt plastifierea atipică a măduvei osoase> 10-30%; semne histologice ale plasmacitomului în trepanat; prezența celulelor plasmatice în sânge, paraproteina în urină și ser; semne de osteoliză sau osteoporoză generalizată. Radiografia pieptului, a craniului și a pelvisului confirmă prezența locurilor locale de pierdere a oaselor în oasele plate.

Un pas important este diferențierea mielom cu gamapatie monoclonală benignă de origine nedeterminată, macroglobulinemia Waldenstrom, limfoleykemiey cronice, limfom non-Hodgkin, amiloidoza primar, metastaze osoase de cancer de colon, pulmonar, boli de oase, si altele.

Tratamentul și prognosticul mielomului multiplu

Tratamentul mielomului începe imediat după verificarea diagnosticului, ceea ce permite prelungirea duratei de viață a pacientului și îmbunătățirea calității acestuia. Cu o formă lentă, tactica așteptată cu observație dinamică până la creșterea manifestărilor clinice este posibilă. Tratamentul specific al mielomului multiplu se efectuează cu afectarea organelor țintă (așa-numitul CRAB - hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, distrugerea osoasă).

Principala metodă de tratare a mielomului multiplu este o monoterapie pe termen lung sau polihemoterapie cu numirea medicamentelor de alchilare în asociere cu glucocorticoizi. Polihemoterapia este adesea indicată pentru boala de stadiul II, III, etapa I a proteinemiei Bens-Jones și progresia simptomelor clinice.

După tratamentul mielomului, recidivele apar într-un an, fiecare remisiune ulterioară fiind mai puțin realizabilă și mai scurtă decât cea precedentă. Pentru a prelungi remisia, sunt de obicei prescrise cursuri de susținere a preparatelor de interferon. Ritmul complet se realizează în cel mult 10% din cazuri.

La pacienții tineri, în primul an de detectare a bolii mielomului, după un curs de chimioterapie cu doze mari, se efectuează autotransplantul de măduvă osoasă sau de transplant de celule stem din sânge. Când se utilizează terapia cu radiații plasmatice solitare plasmacitom, care asigură remiterea pe termen lung, cu chimioterapia prescrisă de ineficiență, îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tratamentul simptomatic al mielomului se reduce la corectarea tulburărilor electrolitice, a parametrilor calitativi și reologici ai sângelui, efectuarea tratamentului hemostatic și ortopedic. Tratamentul paliativ poate include analgezice, terapia pulsului glucocorticoid, radioterapia, prevenirea complicațiilor infecțioase.

Prognoza mielomului multiplu este determinată de stadiul bolii, de vârsta pacientului, de parametrii de laborator, de gradul de insuficiență renală și de leziunile osoase și de momentul inițierii tratamentului. Solitar plasmacytoma reapare adesea cu transformarea în mielom multiplu. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru stadiul III B al mielomului este o speranță de viață de 15 luni. În stadiul III A, este de 30 de luni, etapele II și I, etapele A și B, 4,5-5 ani. Cu rezistența primară la chimioterapie, rata de supraviețuire este mai mică de 1 an.