neutropenie

Neutropenia sângelui (granulocitopenie, agranulocitoză) apare ca un sindrom clinic și hematologic al unei boli comune sau ca patologie primară a granulocitelor neutrofile - celulele albe din sânge dintr-un subspecii de leucocite de granulocite.

Această afecțiune este caracterizată prin producerea insuficientă a neutrofilelor de către măduva osoasă sau moartea lor crescută, ceea ce duce la scăderea numărului absolut de granulocite care circulă în sângele periferic.

Neutrofilele constituie cel mai mare grup de leucocite. Principala lor sarcină este de a proteja oamenii de tot felul de infecții, în special bacteriene și fungice, prin combaterea agenților patogeni care intră în organism. Aceste celule ucigașe recunosc bacteriile patogene, le absorb și le împărțesc și apoi se mureau singure. În plus, leucocitele neutrofile sunt capabile să producă substanțe antimicrobiene specifice care ajută organismul să facă față microorganismelor patogene și străine.

Conținutul

Neutropenia este considerată a fi o scădere a sângelui a numărului total de leucocite mai mic de 1500 celule / μl. Subiectul agranulocitoză, care este un grad extrem de neutropenie, se efectuează cu o scădere a numărului de leucocite sub 1000 celule / μl sau granulocite mai mici de 750 celule / μl.

Detectarea neutropeniei în sânge indică o încălcare a imunității, inhibarea proceselor de formare a sângelui în maduva osoasă de natură organică sau funcțională, distrugerea prematură a celulelor albe din sânge sub influența complexelor imune circulante, a factorilor toxici, a anticorpilor la leucocite.

Cu o scădere accentuată a numărului sau absenței leucocitelor din sânge, răspunsul imun la introducerea agentului patogen în organism nu este suficient de eficient, în forme severe de neutropenie, poate să nu existe răspuns. Aceasta duce la dezvoltarea de infecții fungice, bacteriene și complicații septice grave.

La bărbați, neutropenia este diagnosticată de 2-3 ori mai puțin decât la femei. Se găsește la orice vârstă, dar mai des după 40-45 de ani. Creșterea frecvenței cazurilor detectate de agranulocitoză este asociată cu eliberarea și utilizarea activă în practica medicală a unor noi preparate farmacologice puternice cu un spectru larg de activitate, precum și a unui număr crescut de boli sistemice și alte boli diagnosticate pentru care tratamentul cu citostatice este utilizat pe scară largă.

Etiologia neutropeniei

Cauzele neutropeniei, pe baza mecanismului pathome, sunt împărțite în trei grupe:

1. Violarea raportului dintre granulocitele circulante libere care alcătuiesc piscul circulant și leucocitele depuse ale bazinului marginal (parietal), adică celulele aderente la pereții vaselor de sânge, precum și acumularea unui număr mare de leucocite polimorfonucleare în focalizarea inflamatorie.
2. Producția de granulocite a fost distrusă în măduva osoasă datorită defecțiunilor celulelor progenitoare, împreună cu migrarea leucocitelor în patul periferic.
3. Schimbări în structura sau distrugerea izolată a neutrofilelor în canalul periferic datorită acțiunii anticorpilor antileucocite.

Neutropenia febrilă se dezvoltă la pacienții cărora li se administrează citostatice, radiații și chimioterapie, prescrise ca tratament pentru leucemie și alte boli oncologice.

Factorii etiologici ai agranulocitozei mielotoxice sunt:

• radioterapie;
• radiații ionizante;
• citostatice și alte medicamente toxice care afectează negativ procesele de formare a sângelui, de exemplu, diuretice de mercur, antidepresive, antihistaminice și, de asemenea, streptomicină, aminazină, colchicină, gentamicină.

Neutropenia neutră provoacă următoarele boli:

Se poate dezvolta pe fundalul luării de AINS, sulfonamide, medicamente utilizate pentru tratarea diabetului zaharat, tuberculoză, infecții de helminți.

Neutropenia autoimună se dezvoltă în artrita reumatoidă, sclerodermia, lupusul eritematos și alte collagenoză. Agranulocitoza severă semnalează prezența unei boli a măduvei osoase, cum ar fi anemia aplastică, leucemia limfocitară cronică, sindromul Felty, mielofibroza.

Neutropenia congenitală la copii este o consecință a anomaliilor genetice. Neutropenia benignă tranzitorie în ele trece pe cont propriu fără a afecta organismul.

Bolile congenitale, însoțite de o scădere a numărului de neutrofile:

• tulburări de imunodeficiență congenitale;
• neutropenie ciclică;
• mielokaheksiya;
• acidemia;
• boala glicogen de stocare;
• congenital disceroză;
• metastaze chondrodisplazie;
• Sindromul Kostman.

Alte cauze includ infecții virale, bacteriene și parazitare (tuberculoză, infecție cu HIV, citomegalovirus), deficit de vitamină (anemie megaloblastică cu deficiență B₁₂ și / sau acid folic), cașexie.

fotografii

Clasificarea neutropeniei

Neutropenii sunt congenitale (acestea includ primar) și dobândite (secundare). În rândul primelor, emit neutropenie cronică benignă, imunitate și ereditară (determinată genetic). Agranulocitoza în forma secundară este imună sau heptan, mielotoxic (citostatic), autoimună. Scăderea granulocitelor cauzată de cauze inexplicabile este considerată neutropenie idiopatică.

În ceea ce privește particularitățile cursului procesului, este izolată o formă acută și cronică de neutropenie. Severitatea afecțiunii împreună cu severitatea manifestărilor clinice depind de nivelul neutrofilelor din sânge:

• ușoară severitate la nivelul leucocitelor neutrofile în intervalul 1500-1000 celule / pl;
• grad moderat - de la 1000 la 500 celule / μl;
• severă - mai mică de 500 celule / ml sau absența completă a granulocitelor în sângele periferic.

Medicii vorbesc despre neutropenie absolută, cu o scădere a numărului absolut de neutrofile. Se întâmplă că, în studiul sângelui, nivelul neutrofilelor în procente - unități relative - este inferior normei, iar conversia în unități absolute indică rata, apoi neutropenia este considerată relativă.

simptome

Explicațiile proprii specifice ale neutropeniei nu au fost. Clinica este asociată cu o boală care a cauzat o scădere a granulocitelor sau o infecție care sa dezvoltat datorită unei scăderi a imunității. Durata și severitatea bolii vor depinde de factorul etiologic, forma și durata neutropeniei.

Un grad ușor este de obicei asimptomatic, dar pot exista episoade de infecție virală sau bacteriană care răspund bine terapiei standard.

Cu severitate moderată, există recurențe frecvente ale infecției purulente. Slăbirea apărării organismului duce la frecvente infecții virale respiratorii acute, amigdalită și alte boli acute de origine virală sau bacteriană.

Forma severă - agranulocitoză - se caracterizează prin procese ulcerative-necrotice, leziuni virale severe, fungice sau bacteriene, simptome de intoxicație. Riscul de sepsis și mortalitate crește datorită terapiei necorespunzătoare.

Dacă numărul absolut de neutrofile al pacientului care circulă în sânge scade sub 500 sau numărul absolut de granulocite este mai mic de 1000 celule / μl, neutropenia febrilă se dezvoltă. Manifestarea ei precoce este temperatura corpului febril (39-40%). Febră este însoțită de transpirație, tahicardie, tremor, slăbiciune severă, artralgie, paloare, hipotensiune până la apariția colapsului cardiovascular sau a șocului.

Imunitatea agranulocitoză se manifestă prin procesele necrotice ale mucoasei faringiene și cavității orale (stomatită, faringită, gingivită, amigdalită) și simptomele asociate. Necroza poate fi observată pe palatul moale sau dur, limba. Condiția este agravată de limfadenită regională, splenomegalie moderată și hepatomegalie.

Agranulocitoza mielotoxică este caracterizată de un sindrom hemoragic pronunțat moderat, cu vânătăi corporale, gingii sângerate, hematurie și sângerări nazale.

Odată cu localizarea procesului inflamator și ulcerativ în plămâni, se produce pneumonie fibro-hemoragică, rezultatul căruia poate fi dezvoltarea gangrena pulmonară sau a abceselor. Abcesele subcutanate, panaritiul apar la înfrângerea pielii. Enteropatia enterocolară cu simptome precum greața și vărsăturile, independentă de aportul alimentar, durerea abdominală acută, constipația, atonia intestinală, apare atunci când procesul ulcerativ afectează intestinul subțire.

Neutropenia ereditară severă - sindromul Kostman - deja în primul an de viață, duce la infecții bacteriene persistente predispuse la recurență. Imaginea clinică este diferită: de la o varietate de ulcere la nivelul corpului până la o frecvență frecventă de pneumonie severă. Copiii cu neutropenie Kostman sunt în pericol pentru incidența sindromului mieloplazic sau leucemiei mieloblastice.

• peritonită;
• perforația intestinului, vezicii urinare, palatului moale, vaginului (în funcție de localizarea procesului);
• sepsis;
• gangrena pulmonară;
• hepatită acută;
• abcese;
• mediastinita.

diagnosticare

Principalul studiu a urmărit determinarea nivelului neutrofilelor - un test de sânge clinic cu formula leucocitelor. Dacă analiza se face "manual", adică numărarea tuturor indicatorilor este efectuată de către un tehnician de laborator folosind un microscop, atunci numărul absolut de leucocite este determinat și se potrivește în formă, iar bazofilele, eozinofilele, mielocitele, celulele de înjunghiere, neutrofilele segmentate și altele sunt relative. Este mai convenabil atunci când analiza a fost făcută folosind un auto-analizor. În acest caz, valorile absolute și relative (procente) sunt calculate automat.

Cu un grad moderat, granulocitopenie, anemie moderată, leucopenia este adesea detectată, cu agranulocitoză severă, trombocitopenie.

Pentru a determina cauza exactă a neutropeniei, precum și localizarea focalizării, sunt necesare mai multe studii:

• biopsia măduvei osoase urmată de mielogramă;
• analiza prin calcularea titrului anticorpilor anti-granulocite la citoplasma neutrofilă;
• culturile triple de sânge pentru sterilitate;
• analiză sanguină biochimică;
• Diagnosticarea PCR;
• analiza pentru detectarea anticorpilor la virusurile hepatitei (HBsAg, Anti-HAV-IgG etc.);
• imunogramă;
• cercetare culturala, citologica, microbiologica;
• analiza scaunului pentru detectarea enterobacteriilor patogene.

Selecția metodelor de examinare a pacientului se face în raport cu boala. Examinarea bacteriologică a sputei, a urinei, a vărsăturilor sau a altor fluide ale corpului poate fi necesară, precum și razele X ale plămânilor, RMN sau CT ale diferitelor organe și așa mai departe.

video

tratament

Nu există medicamente directe care să reglementeze numărul de neutrofile. Tratamentul constă în eliminarea cauzei, combaterea bolii care a dus la scăderea numărului de granulocite și a infecțiilor asociate.

Selectarea unei combinații de medicamente și a dozei acestora se bazează pe severitatea bolii și pe starea generală a pacientului, precum și pe prezența și severitatea infecțiilor asociate.

Terapia medicamentoasă include:

• antibiotice;
• antifungici;
• steroizi;
• iv transfuzii de gamma și imunoglobulină, plasmă, granulocite, masa de trombocite sau leucocite, soluții de cristaloide;
• stimulente pentru leucopoiesis.

În cazurile severe de agranulocitoză, plasmafereza se adaugă la farmacoterapie. Pacientul este necesar pentru a pune într-o cutie în care sunt create condiții aseptice (izolare parțială sau totală de vizitatori, și așa kvartsevanie regulat. D.) Pentru a preveni conectarea infecții și complicații.

Neutropenia: cauze, diagnostic și tratament

Neutropenia se caracterizează printr-o scădere semnificativă a neutrofilelor, cum ar fi celulele albe din sânge, care reprezintă o primă linie importantă de apărare împotriva infecțiilor. Principala complicație a neutropeniei este creșterea riscului de infecție.

Majoritatea pacienților cu cancer dezvoltă neutropenie datorită chimioterapiei; medicamentele utilizate distrug neutrofilele împreună cu celulele canceroase, pe care intenționează să le distrugă.

Articolul descrie cauzele, simptomele și tratamentul neutropeniei.

Fapte de neutropenie

1. Neutrofilele sunt cele mai comune tipuri de leucocite.
2. Una dintre cele mai frecvente cauze ale neutropeniei este chimioterapia.
3. Deseori nu există alte simptome decât un risc crescut de infecție.
4. Neutropenia febrilă necesită asistență medicală de urgență.
5. O persoană cu neutropenie ar trebui să ia măsuri suplimentare pentru a evita infecția.

Ce sunt neutrofilele?

Neutrofilele sunt cel mai frecvent tip de celule albe din sânge. Ele sunt implicate în reacția inflamatorie la infecție, absorb microorganismele și distrug-le, eliberând enzimele.

Neutrofilele sunt produse în măduva osoasă, partea interioară spongioasă a oaselor mai mari ale corpului. Acestea sunt celule cu durată scurtă de viață care se răspândesc foarte mult în organism; ele pot penetra țesuturile pe care alte celule nu le pot penetra. Neutrofilele sunt principala componentă a puroiului și sunt responsabile pentru culoarea galben-alb-gălbui.

Ce este neutropenia?

Neutropenia este o afecțiune în care nivelurile neutrofile sunt anormal de scăzute în sânge. Neutrofilele sunt un tip important de celule albe din sânge, esențiale pentru combaterea agenților patogeni, în special a infecțiilor bacteriene.

La adulți, o cantitate de 1500 neutrofile pe microliter de sânge sau mai puțin este considerată neutropenie, în timp ce o cantitate mai mică de 500 pe microliter de sânge este considerată o afecțiune gravă.

În cazurile severe, chiar și bacteriile, care sunt de obicei prezente în gură, piele și intestine, pot provoca infecții grave.

Neutropenia poate fi cauzată de o scădere a producției de neutrofile, de o utilizare accelerată a neutrofilelor, de un proces de distrugere neutrofilă accelerată sau de o combinație a tuturor celor trei factori.

Neutropenia poate fi temporară (acută) sau prelungită (cronică). Condiția este de asemenea împărțită în neutropenie congenitală și dobândită.

Simptomele și diagnosticul de neutropenie

Neutropenia însăși nu este însoțită de simptome. Adesea, boala este detectată în timp ce se obțin rezultate ale testelor de sânge. Din acest motiv, pacienții supuși chimioterapiei care prezintă cel mai mare risc de apariție a bolii sunt prescris în mod regulat analize de sânge.

Cea mai gravă problemă cu neutropenie este infecția cu o infecție care se poate răspândi ușor în organism din cauza lipsei unei cantități normale.

Semnele de infecție includ:

1. Temperatură ridicată sau joasă
2. Frisoane și transpirații
3. Simptome asemănătoare gripei
4. Malaise
5. Mucozită - inflamație dureroasă și ulcerație a membranelor mucoase ale tractului digestiv
6. Dureri abdominale
7. Diaree și vărsături
8. Schimbări în starea psihică
9. Boala gâtului, durere de dinți
10. Durerea în anus
11. Arderea la urinare
12. Urinarea frecventă
13. Tuse
14. Respirație dificilă
15. Înroșirea sau umflarea în jurul rănilor.
16. Evacuarea vaginală neobișnuită

Dacă infecția este exacerbată, există riscul apariției neutropeniei febrile, numită și febră neutropenică. În această situație, o persoană are nevoie de asistență medicală de urgență și se găsește cel mai adesea la pacienții cu cancer supuși chimioterapiei. Ratele mortalității variază de la 2 la 21%.

Este foarte important ca infecția să fie tratată imediat la un pacient cu neutropenie.

Neutropenia febrilă este definită ca:

1. O febră de peste 38,3 grade C sau mai mult de 38 pentru o oră sau mai mult.
2. Numărul absolut de neutrofile este de 1500 celule pe microliter sau mai puțin.

Cauzele neutropeniei

Neutrofilele sunt produse în măduva osoasă. Orice care tulbura acest proces poate provoca neutropenie.

Cel mai adesea, neutropenia este cauzată de chimioterapie în tratamentul cancerului. De fapt, jumătate dintre pacienții cu cancer supuși chimioterapiei vor avea neutropenie de orice severitate.

Alte cauze potențiale ale neutropeniei:

1. Leucemie - cancer de sânge.

2. Unele medicamente - inclusiv antibiotice și medicamente pentru tratamentul hipertensiunii arteriale, tulburări mintale și epilepsie.

3. Sindromul Bart - o boală genetică.

4. Sindroamele mielodisplastice.

7. Deficienta de vitamina - cel mai adesea vitamina B12, acid folic si deficienta de cupru.

9. Sindromul Pearson - boala mitocondrială.

10. Unele infecții - inclusiv hepatita A, B și C, HIV / SIDA, malarie, tuberculoză, febra dengue și boala Lyme.

11. Hipersplenism - splină mărită datorată sechestrării celulelor sanguine.

Unele boli autoimune pot reduce numărul de neutrofile. Aceste condiții includ:

1. Boala Crohn
2. Artrita reumatoidă
3. Lupus

Cei nascuti prematur sunt mult mai probabil sa se nasca cu neutropenie decat copiii nascuti in jurul unui termen fix. De regulă, cu cât greutatea copilului este mai mică, cu atât mai probabil va fi neutropenia.

La persoanele cu neutropenie, infecțiile severe se dezvoltă rapid.

Tratamentul neutropeniei

Tratamentul neutropeniei depinde de cauza de bază a bolii. Tratamentele medicale care ajută la reducerea efectelor neutropeniei includ:

Granulocitare Factorul de stimulare a coloniilor (G-CSF) - o glicoproteină care stimulează producerea neutrofilelor și a altor granulocitelor in maduva osoasa si sa le elibereze in sange. Versiunea cea mai frecvent utilizată a G-CSF este filgrastimul.

Granulocite macrofage factor de stimulare a coloniilor (GM-CSF) - în mod natural glicoproteina derivată, care îndeplinește un rol similar cu G-CSF. Ambele contribuie la recuperarea neutrofilelor după chimioterapie.

Antibioticele - antibioticele sunt uneori prescrise pentru a reduce șansele de infecție. Cel mai adesea în perioada în care numărul de neutrofile este extrem de scăzut.

Modul de precauție pentru stilul de viață este necesar pentru persoanele cu neutropenie; acestea ar trebui să reducă riscul de infecție în viața de zi cu zi.

Modul de precauție pentru stilul de viață pentru persoanele cu neutropenie include:

1. Spalati mainile in mod regulat, mai ales dupa ce ati folosit toaleta.

2. Evitați mulțimile și persoanele bolnave.

3. Nu utilizați bunurile personale ale altor persoane, inclusiv periuțe de dinți, cești de băut, tacâmuri sau alimente.

4. Luați zilnic un duș

5. Gatiti carnea si ouale

6. Nu cumpărați produse în pachete deteriorate.

7. Spălați cu grijă frigiderul și nu îl umpleți prea mult - poate ridica temperatura

8. Spălați temeinic toate fructele, legumele crude sau le evitați complet.

9. Evitați contactul direct cu deșeurile de animale de companie și spălați-vă mâinile după manipularea oricărui animal.

10. Purtați mănuși atunci când contactați solul.

11. Folosiți o periuță de dinți moale

12. Folosind un aparat de ras electric, nu un aparat de ras

13. Spălați orice rănire cu apă caldă și săpun, utilizați un antiseptic.

14. Purtați întotdeauna pantofi când mergeți în aer liber

15. Spălați suprafețele

16. Vaccinați-vă împotriva gripei

Tipuri de neutropenie

Neutropenia ciclică este un sindrom congenital rar care provoacă fluctuații ale numărului de neutrofile, care afectează 1 din 1 000 000 de persoane.

Sindromul Kostman este o boală genetică în care neutrofilele sunt produse în cantități insuficiente.

Neutropenia idiopatică cronică este un tip relativ frecvent de neutropenie, care afectează în principal femeile.

Myelocatexis este o afecțiune în care neutrofilele nu se pot mișca din măduva osoasă în sânge.

Neutropenie autoimună - sistemul imunitar uman atacă și distruge neutrofilele.

Sindromul Shwachman-Diamond este o tulburare genetică rară, cu efecte multiple, cum ar fi dwarfismul, problemele pancreatice și nivelele scăzute de neutrofile.

Neutropenia congenitală imunosimună este o condiție în care anticorpii mamei penetrează placenta și atacă neutrofilele la o persoană în curs de dezvoltare.

Neutropenia: apariția, gradele, formele și cursul lor, când sunt periculoase, cum se tratează

Neutropenia este o afecțiune patologică în care numărul de neutrofile din organism scade brusc. Poate acționa ca o patologie independentă, dar mai des este o consecință a altor boli și cauze externe, adică este o complicație.

Celulele albe din sânge sunt considerate principalele celule ale sistemului imunitar, a cărui funcție este de a recunoaște toate străine, distrugând și păstrarea memoriei întâlnirii cu un anumit antigen (proteine ​​străine). Unele leucocite cu granule specifice în citoplasmă se numesc granulocite. Scăderea numărului acestora se numește agranulocitoză.

Prin granulocite includ, în plus față de neutrofile, eozinofilelor și bazofilelor leucocite, ci pentru că cea mai mare parte principala ea neutrofile, agranulocitoza termenul este folosit ca sinonim al neutropeniei în timpul acestei însemnat reducerea numărului, în principal neutrofile.

Neutrofilele sunt implicate activ în neutralizarea microorganismelor, ele fiind găsite în număr mare în focarele inflamației purulente. De fapt, puroul este rezultatul distrugerii microbilor, propriilor celule tisulare și neutrofilelor, care migrează rapid în centrul inflamației din sânge.

În organism, neutrofilele se găsesc în măduva osoasă, unde se maturează de la predecesorii germenului hemopoetic alb, în ​​sângele periferic într-o stare liberă sau asociată cu peretele vascular, precum și în țesuturi.

În mod normal, neutrofilele reprezintă 45-70% din totalul leucocitelor. Se întâmplă că acest procentaj este în afara intervalului normal, dar este imposibil să judecăm neutropenia în același timp. Este important să se calculeze numărul absolut de neutrofile, care pot rămâne normale chiar și cu o modificare a numărului relativ al anumitor celule ale legăturii de leucocite.

Vorbind despre neutropenie, ele inseamna cazuri in care numarul acestor celule scade la 1,5 x 109 pe litru de sange si chiar mai putin. La indivizii întunecați din măduva osoasă, conținutul inițial de neutrofile este ceva mai mic, deci se spune că au neutropenie la o rată de 1,2 x 109 / l.

Severitatea deficitului de neutrofile determină natura manifestărilor clinice ale patologiei și probabilitatea complicațiilor periculoase mortal. Potrivit statisticilor, mortalitatea datorată complicațiilor provocate de neutropenie poate ajunge la 60% în forme severe de imunodeficiență. În mod corect, este de remarcat faptul că formele severe de neutropenie sunt foarte rare, iar majoritatea pacienților sunt cei cu o valoare apropiată de 1,5 în sânge și puțin mai mică.

Pentru un tratament adecvat este foarte important să se determine cauza adevărată a reducerii neutrofilelor, prin urmare, pentru orice fluctuații chiar și a raportului procentual al celulelor germinale albe, medicul va prescrie un număr suplimentar al numărului lor absolut și al altor studii de clarificare.

Cauze și tipuri de neutropenie

Neutropenia poate fi cauzată de efectele adverse și de patologia externă a celulelor însăși, când maturarea lor în măduva osoasă este afectată din cauza anomaliilor genetice sau a altor cauze.

Cu utilizarea rapidă a neutrofilelor, în special combinate cu încălcarea maturizării lor, în condiții adverse, se poate produce neutropenie acută, iar celulele vor scădea la un nivel critic în câteva zile. În alte cazuri, neutrofilele scad treptat, în mai multe luni și chiar ani, apoi vorbește despre neutropenie cronică.

În funcție de numărul absolut de leucocite neutrofile, neutropenia este:

• Ușoară severitate - 1,0-1,5 x 109 celule pe litru de sânge;
• Moderat - neutrofil 0,5-1,0 x10 9 / l;
• Greu - cu o scădere a indicelui sub 500 de microliter de sânge.

Cu cât gradul de neutropenie absolută este mai sever, cu atât este mai mare probabilitatea ca complicațiile periculoase să fie foarte caracteristice unei forme severe de patologie. În acest caz, este posibil atât prezența unui proces inflamator infecțios comun, cât și absența completă a inflamației ca răspuns la microb, ceea ce indică o epuizare finală a imunității granulocitare.

Cauzele reducerii neutrofilelor sunt extrem de diverse. Acestea includ:

1. Mutații genetice și boli congenitale - imunodeficiențe congenitale, agranulocitoză de natură genetică, condroitoză convulsivă și disceroză, etc;
2. Patologie dobândită, însoțită de neutropenie ca unul dintre simptome - lupus eritematos sistemic, anemie aplastică, infecție cu HIV, metastaze canceroase în os, sepsis, tuberculoză;
3. Expunere prelungită la radiații;
4. Utilizarea anumitor medicamente (antiinflamatoare nesteroidiene, diuretice, analgezice etc.);
5. Distrugerea automată a neutrofilelor.

Neutrofilul trăiește în medie 15 zile, timp în care reușește să se maturizeze în măduva osoasă, să intre în sânge și țesuturi, să-și realizeze rolul imunitar sau să se descompună fiziologic. Motivele enumerate mai sus pot întrerupe atât maturarea celulelor de la precursori, cât și funcționarea acestora la periferia sistemului circulator și în țesuturi.

Au fost identificate mai multe tipuri de neutropenie:

• autoimună;
• de droguri;
• Boli infecțioase;
• febrilă;
• Cronică benignă;
• Ereditar (cu unele sindroame genetice).

Infarctul neutropeniei este adesea tranzitoriu și însoțește infecțiile virale acute. De exemplu, la copiii mici, boli respiratorii de natură virală apar adesea cu neutropenie pe termen scurt, care este asociată cu trecerea neutrofilelor în țesuturi sau "lipirea" pereților vaselor de sânge. Aproximativ o săptămână mai târziu, această neutropenie dispare singură.

O formă mai severă de patologie este neutropenia infecțioasă în infecția HIV, septicemie și alte leziuni cronice infecțioase, în care nu se produce numai perturbarea maturării neutrofilelor în măduva osoasă, ci și distrugerea lor la periferie.

Neutropenia medicamentului este cea mai frecvent diagnosticată la adulți. Ea apare din cauza alergiilor, a efectelor toxice ale medicamentelor, care se dezvoltă când primesc reacții imune. Efectul chimioterapiei este oarecum diferit, nu aparține acestui tip de neutropenie.

Imunopatia neutropeniei este declanșată de utilizarea antibioticelor penicilinice, cefalosporinelor, cloramfenicolului, unor antipsihotice, anticonvulsivantelor și sulfonamidelor. Simptomele ei pot dura până la o săptămână, iar apoi numărul de sânge se va normaliza treptat.

Reacțiile alergice și, ca rezultat, neutropenia apar atunci când se utilizează anticonvulsivante. Printre semnele de alergie la medicamente, în plus față de neutropenie, erupții cutanate, hepatită, nefrită, febră sunt posibile. Dacă o reacție sub formă de neutropenie a fost observată pe orice medicament, atunci reaprobarea este periculoasă deoarece poate provoca imunodeficiență profundă.

Iradierea și chimioterapia provoacă foarte des neutropenie, care este asociată cu efectul lor dăunător asupra celulelor tinere ale măduvei osoase reproducătoare. Neutrofilele sunt reduse într-o săptămână după introducerea citostatică, iar o cifră mică poate dura până la o lună. În această perioadă, trebuie să fiți conștienți în special de creșterea riscului de infecție.

Neutropenia neutră se dezvoltă atunci când proteinele distrugătoare (anticorpi) încep să se formeze la neutrofile. Acestea pot fi autoanticorpi în alte boli autoimune sau producerea de anticorpi izolați la neutrofile în absența semnelor unei alte patologii autoimune. Acest tip de neutropenie este adesea diagnosticat la copii cu imunodeficiențe congenitale.

Neutropenia benignă pe fondul administrării anumitor medicamente sau a unei infecții virale acute este rezolvată rapid și numărul celulelor sanguine revine la normal. Un alt organism este imunodeficiența severă, radiații, la care se observă o scădere bruscă a neutrofilelor și adăugarea de complicații infecțioase.

La copii, neutropenia poate fi cauzată de imunizare, când anticorpii au pătruns din sângele mamei în timpul sarcinii sau a luat anumite medicamente care ar putea declanșa distrugerea neutrofilelor copilului în primele zile de viață. În plus, cauza reducerii neutrofilelor poate fi patologia ereditară - neutropenie periodică, care se manifestă în primele luni de viață și are exacerbări la fiecare trei luni.

Neutropenia febrilă este un tip de patologie care apare cel mai frecvent în tratamentul tumorilor citostatice ale țesutului hematopoietic și este mai puțin frecvent cauzată de radiațiile și chimioterapia altor forme de oncopatologie.

Cauza directă a neutropeniei febrile este considerată o infecție gravă, care este activată atunci când sunt prescrise citostatice, reproducerea intensivă a microorganismelor apare în condițiile în care sistemul imunitar este efectiv suprimat.

Printre agenții patogeni ai neutropeniei febrile se numără acele microorganisme care, pentru majoritatea oamenilor, nu prezintă o amenințare semnificativă (streptococi și stafilococi, ciuperci Candida, virus herpetic etc.), dar în condiții de lipsă de neutrofile duc la infecții severe și moartea pacientului. Simptomul principal este o febră ascuțită și foarte rapidă, slăbiciune severă, frisoane, semne luminoase de intoxicare, dar din cauza răspunsului imun insuficient, este extrem de dificil să se detecteze focalizarea la inflamație, prin urmare diagnosticul se face eliminând toate celelalte cauze ale febrei bruște.

Neutropenia benignă este o afecțiune cronică caracteristică copilăriei, care nu durează mai mult de 2 ani fără simptome și nu necesită tratament.

Diagnosticul neutropeniei benigne se bazează pe identificarea neutrofilelor reduse, în timp ce componentele sanguine rămase rămân în limitele lor normale. Copilul crește și se dezvoltă corect, iar pediatrii și imunologii atribuie acest fenomen semnelor de maturitate insuficientă a măduvei osoase.

Manifestări ale neutropeniei

Simptomele neutropeniei pot fi foarte diverse, dar toate apar din cauza lipsei imunității. caracterizat prin:

1. Leziunile necrotice ulcerative ale cavității bucale;
2. Schimbări ale pielii;
3. Procesele inflamatorii în plămâni, intestine și alte organe interne;
4. Febră și alte simptome de intoxicație;
5. Septicemia și sepsisul sever.

Modificările mucoasei orale sunt probabil cel mai frecvent și mai caracteristic semn de agranulocitoză. Durerile gâtului, stomatita, gingivita sunt însoțite de inflamații, dureri ascuțite, umflături și ulcerații ale mucoasei orale, care devin roșii, devin acoperite cu flori albe sau galbene și pot sângera. Inflamația în gură este cel mai adesea provocată de flora și ciupercile oportune.

La pacienții cu neutropenie, pneumonia este adesea diagnosticată, abcesele la nivelul plămânilor și inflamația purulentă a pleurei sunt frecvente, ceea ce se manifestă prin febră severă, slăbiciune, tuse, dureri în piept și rale în plămâni, sunete de fricțiune pleurală în timpul inflamației fibrinoase.

Înfrângerea intestinului este redusă la formarea de ulcere și modificări necrotice. Pacienții se plâng de dureri abdominale, greață, vărsături, frustrarea unui scaun sub forma de diaree sau constipație. Riscul principal al intestinului - posibilitatea de perforare cu peritonita, care se caracterizează printr-o rată ridicată a mortalității.

Agranulocitoza medicamentoasă se desfășoară adesea rapid: temperatura crește rapid până la un număr semnificativ, există o durere de cap, durere în oase și articulații și o mare slăbiciune. Perioada acută de neutropenie a medicamentului poate dura doar câteva zile, timp în care se formează o imagine a unui proces generalizat septic, când inflamația afectează multe organe și chiar sisteme.

Pe pielea pacienților cu neutropenie sunt detectate leziuni pustulare și fierbe, la care temperatura crește la un număr mare, ajungând la 40 de grade. Leziunile deja existente care nu se vindecă mult timp sunt agravate, se atașează o floră secundară, se produce supurație.

Cu o formă ușoară de patologie, simptomele pot fi absente și numai infecțiile frecvente ale căilor respiratorii care răspund bine la tratament devin semne de rău.

Cu severitate moderată a neutropeniei, frecvența răcelilor devine mai mare, se recidivă forme localizate de infecții bacteriene sau fungice.

Neutropenia severă are loc cu simptome dezvoltate ale leziunilor organelor interne de natură inflamatorie, febră, septicemie.

Neutropenia la copii

La copii, sunt posibile atât neuropenia benignă, cât și scăderea patologică a numărului de neutrofile, a căror severitate este determinată de numărul lor în funcție de vârstă. La sugari, limita inferioară, care face posibilă vorbirea despre neutropenie, este un indicator de 1000 celule pe microliter de sânge; pentru copiii mai mari, această cifră este similară cu cea a adulților (1,5 x 109).

La copiii cu vârsta de până la un an, neutropenia poate să apară într-o formă acută, care apare brusc, rapid și cronic, când simptomele cresc în câteva luni.

Tabel: rata de neutrofile si alte celule albe din sange la copii cu vârsta de peste

In copilarie diagnosticate trei tipuri de neutropenie:

• Formă formală;
• imunitar;
• Neutropenia asociată cu mutații genetice (ca parte a sindroamelor congenitale de imunodeficiență).

Nivelurile ușoare de neutropenie la copii se desfășoară favorabil. Nu există simptome, sau copilul suferă adesea de răceli, care pot fi complicate de o infecție bacteriană. Neutropenia ușoară este tratată eficient cu agenți antivirali standard și antibiotice, iar schemele de tratament nu diferă de cele pentru ceilalți copii cu număr neutru de neutrofile.

Cu insuficiență severă de neutrofile, există o intoxicare puternică, febră cu cifre cu temperatură ridicată, leziuni ulcero-necrotice ale mucoasei orale, pneumonie cu abces, enterită necrotică și colită. Când tratamentul este necorespunzător sau întârziat, neutropenia severă se transformă în sepsis cu un grad ridicat de mortalitate.

În formele ereditare de imunodeficiență, semnele de neutropenie devin vizibile deja în primele luni ale vieții copilului: apar leziuni infecțioase frecvente și recurente ale pielii, tractului respirator și ale sistemului digestiv. În unele cazuri există dovezi ale istoricului familial advers.

La copiii din primul an de viață, neutropenia și limfocitoza pot fi o variantă a normei. Pentru copiii mai mari, această combinație de modificări indică, de obicei, o infecție virală în faza acută sau apare în timpul recuperării.

Tratamentul neutropeniei

Tratamentul clasic al neutropeniei nu există datorită diversității simptomelor și cauzelor patologiei. Intensitatea terapiei depinde de starea generală a pacientului, de vârsta acestuia, de natura florei care provoacă procesul inflamator.

Formele ușoare, care sunt asimptomatice, nu necesită tratament, iar recăderile periodice ale bolilor infecțioase sunt tratate la fel ca la toți ceilalți pacienți.

În cazul neutropeniei severe, este necesară monitorizarea non-stop, prin urmare spitalizarea este o condiție prealabilă pentru acest grup de pacienți. În cazul complicațiilor infecțioase, sunt prescrise medicamente antibacteriene, antivirale și antifungice, dar doza lor este mai mare decât la pacienții fără neutropenie.

La alegerea unui medicament particular, importanța primară este acordată determinării sensibilității microflorei la aceasta. Până când medicul va afla ce funcționează cel mai bine, se utilizează antibiotice cu spectru larg, administrate intravenos.

Dacă în primele trei zile starea pacientului sa îmbunătățit sau sa stabilizat, putem vorbi despre eficacitatea tratamentului antibacterian. Dacă nu se întâmplă acest lucru, este necesară o schimbare a antibioticelor sau o creștere a dozei.

Neutropenia tranzitorie la pacienții cu tumori maligne cauzate de chimioterapie sau radiații necesită numirea antibioticelor până când numărul de neutrofile ajunge la 500 microliter de sânge.

Când flora fungică este adăugată la antibiotice, se adaugă fungicide (amfotericină), dar aceste medicamente nu sunt prescrise pentru a preveni infecțiile fungice. Pentru a preveni infecțiile bacteriene cu neutropenie, poate fi utilizat trimetoprim sulfometoxazol, dar trebuie amintit că poate provoca candidoză.

Folosirea factorilor stimulatori ai coloniilor câștigă popularitate - de exemplu, filgrastimul. Acestea sunt prescrise pentru neutropenie severă, copii cu imunodeficiențe congenitale.

Ca terapie de întreținere, se utilizează vitamine (acid folic), glucocorticosteroizi (cu forme imunitare de neutropenie), medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice și regenerarea (metiluracil, pentoxil).

Cu o distrugere puternică a neutrofilelor în splină, puteți recurge la îndepărtarea acesteia, dar în cazul unor forme severe de patologie și complicații septice, operația este contraindicată. Una dintre opțiunile pentru tratamentul radical al anumitor forme ereditare de neutropenie este transplantul de măduvă osoasă donator.

Persoanele cu neutropenie ar trebui să fie conștiente de o tendință crescută de infecții, a căror prevenire este importantă. Deci, ar trebui să vă spălați mai des mâinile, să evitați contactul cu pacienții cu patologie infecțioasă, să excludeți posibilitatea rănilor, chiar și mici tăieturi și zgârieturi, dacă este posibil, utilizați numai alimente benigne și bine tratate termic. Simpla igienă poate contribui la reducerea riscului de infectare cu agenți patogeni și la dezvoltarea unor complicații periculoase.

Diagnosticarea neutropenie și cum să trateze

Destul de des, oamenii nu știu ce să facă dacă sunt diagnosticați cu neutropenie. Ce este această boală, este periculos și cum să scapi de ea?

Astfel de întrebări sunt adresate de aproape toți cei care se confruntă cu această patologie. Experții se calmează - adesea numai cu severitate severă a bolii, trebuie să vă faceți griji cu privire la sănătatea dumneavoastră.

Informații generale

Funcționarea sistemului imunitar uman este foarte dependentă de celulele albe din sânge - celulele albe conținute în sânge.

Aceste elemente celulare includ neutrofilele produse în creier și măduva osoasă. Procesul de sinteză are nevoie de aproximativ două săptămâni.

După aceea, neutrofilele sunt în sângele uman și se mișcă liber în tot corpul. Funcția principală a leucocitelor este de a proteja organismul împotriva diferitelor infecții și viruși.

Un grup de celule albe este implicat în căutarea și recunoașterea dăunătorilor. Neutrofilele sunt responsabile pentru neutralizarea organismelor dăunătoare.

Acesta este motivul pentru care conținutul acestor celule albe în sânge este foarte important. Cu un nivel redus de neutrofile sau neutropenie, o persoană crește șansele de a prinde orice infecție.

Corpul suferă mai mult din cauza diferitelor patologii. De exemplu, un grad de neutropenie ușoară în majoritatea cazurilor se limitează doar la SARS (frig, gripa). Cu o etapă severă de patologie la om, se poate produce sepsis, care amenință deja nu numai sănătatea, ci și viața umană.

De regulă, proporția neutrofilelor dintre toate leucocitele variază de la patruzeci și cinci la șaptezeci de procente, în funcție de vârsta și sexul persoanei.

Uneori există cazuri când acest indicator este sub normal, dar medicii nu se grăbesc să diagnosticheze neutropenia. Pentru o persoană, nu este procentul de neutrofile care contează, ci numărul lor. Un corp sanatos conține între două și șapte miliarde de leucocite pe litru de sânge.

Un grad ușor de patologie se caracterizează prin scăderea numărului de neutrofile la 1000-1500 de unități într-un microliter de sânge. Dacă nivelul acestor celule albe este redus la 500 / μl, atunci medicii vor diagnostica forma medie a bolii.

În timpul neutropeniei severe, conținutul de neutrofile este mai mic decât cel de cinci sute de unități pe microlitru de sânge.

După diagnosticarea neutropeniei la adulți, de regulă, nivelul altor elemente incluse în grupul de leucocite este verificat.

De exemplu, dacă numărul celulelor granulate este redus, atunci o persoană poate dezvolta agranulocitoză - o boală foarte gravă, adesea ducând la moartea pacientului.

În cele mai multe cazuri, neutropenia se dezvoltă ușor și moderat, nu se manifestă și este diagnosticată din întâmplare, în timpul donării de sânge în timpul unui examen fizic sau suspectată de o altă boală.

Cauze de dezvoltare și forme de neutropenie

Există mai multe tipuri de neutropenie, care, de regulă, diferă de cauzele patologiei. Foarte des, sugarii dezvoltă neutropenie benignă.

Adesea, patologia durează aproximativ doi ani, nu se manifestă și nu amenință organismul. După aceasta, neutropenia benignă trece de la sine. Experții consideră că această formă a bolii este asociată cu o maturitate insuficientă a măduvei osoase.

Există, de asemenea, neutropenie relativă și absolută. A doua formă de patologie este diagnosticată la pacienții care suferă de difterie, tuse convulsivă, febră tifoidă, panmielopatie, leucemie acută.

Neutropenia relativă este aproape întotdeauna observată la copiii mici. Patologia nu reprezintă o amenințare pentru sănătate și se explică prin anumite trăsături fiziologice.

Formele relative ale neutropeniei includ boli în care procentul de neutrofile din sânge este redus, dar valorile absolute sunt normale.

Există o formă destul de rară a bolii - neutropenie ciclică. O caracteristică distinctivă a acestei boli este apariția periodică a proceselor fungice sau bacteriene.

De regulă, neutropenia ciclică apare datorită efectelor asupra organismului a diferitelor microorganisme, care sunt destul de repede neutralizate de sistemul imunitar uman.

Boala se caracterizează prin scăderi regulate și creșterea nivelului neutrofilelor din sânge. Neutropenia ciclică este cel mai adesea diagnosticată la pacienții cu vârsta mai mică de un an. Durata unui ciclu este de două până la trei săptămâni.

Neutropenia autoimună este o altă formă destul de rară a bolii. Cu această patologie, corpul percepe neutrofilele din sânge ca celule străine și începe să producă anticorpi pentru a le neutraliza.

Adesea cauza dezvoltării neutropeniei imune este aportul regulat al anumitor medicamente. De regulă, după întreruperea tratamentului, nivelul celulelor albe din sânge revine la normal.

Neutropenia autoimună apare adesea la persoanele cu limfocitoză (un conținut crescut de limfocite în sânge).

Cea mai severă formă a bolii este neutropenia febrilă. Patologia se caracterizează printr-o scădere bruscă a nivelului neutrofilelor din sânge până la valorile critice.

De regulă, neutropenia febrilă apare în timpul chimioterapiei, radioterapiei și tratamentului cu medicamente citotoxice pentru cancer.

Cauza directă a acestei forme de neutropenie este considerată a fi o infecție gravă, care este activată în timpul unei astfel de terapii.

În plus, în timpul bolilor oncologice, sistemul imunitar al pacientului practic nu funcționează, ceea ce face posibilă multiplicarea microorganismelor dăunătoare fără nici o interferență.

Simptomele și diagnosticul de patologie

În cazul neutropeniei, simptomele ușoare sunt aproape absente și este adesea cazul în care patologia este detectată întâmplător, când se efectuează un test de sânge în timpul unui examen fizic.

De regulă, această etapă se caracterizează numai printr-o recuperare mai lungă decât cea obișnuită din cauza bolilor infecțioase.

Uneori, bolile sunt însoțite de complicații care nu sunt observate în cele mai frecvente cazuri. De obicei, nu este necesară tratarea neutropeniei ușoare, deoarece, după un anumit timp, patologia va trece de la sine. În plus, boala nu reprezintă o amenințare pentru sănătatea și viața umană.

În stadiul mediu al neutropeniei, infecțiile virale frecvente, ulcerele cu puroi pe membranele mucoase ale cavității bucale, rinita și sinuzita sunt considerate simptome tipice.

În unele cazuri, patologia este absolut asimptomatică și poate fi detectată numai în timpul donării de sânge pentru analiză.

De regulă, gradul mediu de neutropenie nu amenință viața și sănătatea umană, dar este necesar un curs de tratament pentru diferite infecții care slăbesc imunitatea deja deprimată.

Stadiul sever al neutropeniei se caracterizează printr-o creștere a temperaturii (până la 39-40 grade Celsius), intoxicație a corpului și febră.

În plus, recidivele de boli infecțioase apar adesea. Patologia este însoțită de apariția ulcerelor purulente (în principal pe membranele mucoase și în zona anusului).

Aproape întotdeauna, pacientul are boli ale cavității bucale - stomatită, boală parodontală, gingivită.

De regulă, pneumonia se dezvoltă. În timpul unei forme severe de neutropenie, tratamentul trebuie să înceapă imediat, altfel există riscul de sepsis, care amenință viața pacientului.

Neutropenia febrilă se simte simțită de o creștere accentuată a temperaturii, frisoane, intoxicație, slăbiciune. Pacientul transpira abundent, palpitațiile devin mai frecvente.

În plus, există hipotensiune arterială - o scădere a tensiunii arteriale cu mai mult de douăzeci la sută din valorile normale pentru o persoană.

De regulă, diagnosticul se face prin metoda excluderii, deoarece este destul de dificil să se detecteze centrul inflamației. Eliminând treptat alte cauze care duc la o astfel de afecțiune, medicul diagnostichează neutropenia febrilă.

Pentru a găsi o patologie, un medic calificat este suficient pentru a asculta plângerile pacientului și pentru a avea pe mâinile sale rezultatele testelor de sânge, arătând o scădere a numărului de neutrofile.

După diagnosticarea neutropeniei, cauzele dezvoltării patologiei ar trebui să fie determinate imediat, astfel încât medicul prescrie adesea teste suplimentare.

Adesea, se efectuează un test imunoglobulinic în sânge prin luarea materialului dintr-o venă. În unele cazuri, conduceți mielograma - verificați măduva osoasă.

Tratamentul neutropeniei

Medicii nu au nici un tratament clasic pentru neutropenie, deoarece multe cauze și factori cauzează patologia. În forme ușoare și moderate ale bolii, care sunt asimptomatice, nu este necesar un tratament special.

Medicul poate recomanda consolidarea sistemului imunitar, luând diverse complexe de vitamine, acordând atenție unui stil de viață sănătos. Este necesar să petreceți cât mai mult timp în aer liber, să jucați sport, să nu beți băuturi alcoolice și să nu fumați.

Dacă gradul mediu al bolii se simte simțit de diferite boli infecțioase, se prescrie un curs de antiseptice sau antibiotice.

În cazul unor leziuni purulente pe membranele mucoase, medicul poate prescrie glucocorticoizi. Pentru a reduce temperatura, ei recomandă să luați medicamente antipiretice.

De regulă, pacientul devine înregistrat în spital și trece în mod regulat testele de sânge pentru neutrofile în organism.

Medicul diagnostichează un tratament pentru neutropenie în cazul în care, în decurs de doisprezece luni, nivelul globulelor albe nu scade sub valorile sănătoase.

În cazul neutropeniei severe, pacientul este imediat plasat în spital. Aceleași acțiuni sunt luate dacă cu un grad moderat de patologie în jumătate de an nu a fost posibilă obținerea unei creșteri a nivelului de neutrofile în sângele pacientului.

Camera cu pacientul este tratată periodic cu lumină ultravioletă și curățată cu agenți antibacterieni speciali. În plus, sunt efectuate examinări suplimentare pentru a determina cauza neutropeniei.

De regulă, chiar și un grad sever de patologie este tratabil. Pacientul este prescris de medicamente, cum ar fi Dexamethasone, Prednisolone, Cyanocobalamin.

Trebuie remarcat faptul că aceste medicamente au o serie de contraindicații, așa că în nici un caz nu ar trebui să încercați să vă vindecați singur boala cu ajutorul acestor medicamente.

Prescriiți primirea, doza și durata tratamentului numai unui medic calificat. În plus, în unele cazuri, pacientului i se prescrie o transfuzie de sânge.

Dacă neutropenia este cauzată de maduva osoasă afectată, poate fi efectuată transplantul de celule stem.

Uneori este permisă folosirea remediilor folclorice ca auxiliare, cu toate acestea, o astfel de terapie ar trebui să aibă loc numai după consultarea medicului și aprobarea lui.

Neutropenia este o patologie în care scade nivelul neutrofilelor din sânge. Există mai multe forme și grade ale bolii, unele dintre ele trecând singure.

Cu toate acestea, uneori această problemă este considerată periculoasă pentru viața pacientului și necesită tratament în timp util.

neutropenie

Neutropenia este un nivel redus al granulocitelor neutrofile în compoziția celulară totală a sângelui la mai puțin de 1500 / μl. Severitatea stării pacientului și riscul complicațiilor severe de origine infecțioasă și bacteriană depind în mod direct de severitatea neutropeniei.

Pentru selectarea unui tratament eficient este necesară nu numai pentru a stabili faptul de a reduce celulelor neutrofile la rate normale ale altor germeni de sânge, dar, de asemenea, să stabilească în mod fiabil mecanismul etiopatogenic de apariție a acestei periculoase pentru starea de sănătate a pacientului.

Incidența neutropeniei severe nu depășește un episod la 150 000 de populație. Nivelul de mortalitate datorat neutropeniei cu severitate variabilă este de 10-60%.

Forme severe de neutropenie, în care nivelul de neutrofile în sângele periferic este mai mic de 500 / ml, sunt extrem de rare, dar în managementul pacienților cu agranulocitoză trebuie sa fie constienti de risc foarte ridicat de natura inflamatorie a bolii, care este agentul cauzal al propriilor florei endogene ale pacientului.

Cauzele neutropeniei

Pentru a înțelege mecanismele patogene de apariție a neutropeniei, este necesar să se ia în considerare procesele fiziologice ale hematopoieza normale si proliferarea acestor celule sanguine vitale. Întreaga viață între neutrofile durează 15 zile și este împărțit în trei faze: proliferare in sange care formeaza organele principale, libera circulație în fluxul sanguin periferic, și, dacă este necesar, în organe și țesuturi, precum și distrugerea lor fiziologice.

Violarea fiecăreia dintre aceste perioade de viață a granulocitelor neutrofilice poate fi un agent provocator pentru dezvoltarea unor forme de neutropenie. Astfel, proliferarea și diferențierea alterată a granulocitelor în structura măduvei osoase pot apărea ca urmare a unui defect congenital, precum și în diverse boli de natură autoimună, localizare onkopatologii diferite.

Datorită faptului că un procent mai mare de neutrofile nu este în stare liberă în curgerea sângelui circulant, iar adezivul pe peretele vascular (așa numita fracțiunea marginatnaya a granulocitelor neutrofile), creează condiții pentru dezvoltarea psevdoneytropenii. Această stare este caracterizată printr-o reducere a neutrofilelor în circulație, chiar dacă nivelul global al granulocitelor neutrofile a rămas neschimbat din cauza numărului mare de neutrofile aderente.

Distrugerea izolată a unui număr mare de neutrofile apare numai atunci când este expusă la anticorpi anti-leucocite.

Neutropenia face parte din categoria sindroamele polyetiology, astfel încât acesta poate servi atât ca stare inițială, și o complicație a altor afecțiuni medicale. boli congenitale însoțite de sindromul neutropenie sunt: ​​neutropenie ciclică, stare immunnodefitsitnye congenital agranulocitoza cauzate genetic, boli de stocare (acidemia, boala glicogen de stocare), mielokaheksiya anomalii fenotipice (condrodisplazie metafizară, diskeratoza congenital).

Pentru achiziționarea bolilor însoțite de sindromul neutropenie includ: boli ale naturii autoimune (anemie benigne la copii, lupus eritematos sistemic, granulomatoasă Weger), patologia măduvei osoase (anemie aplastică, localizarea metastazelor în canalul medular, expunerea prelungită la condiții de radiații ionizante), boli infecțioase natura (sepsis bacterian generalizate, HIV și SIDA, citomegalovirusul înfrângerea tuberculoza localizare diferită).

Un grup separat de neutropenici constituie așa-numitele „formulări“, care a provocat efectul toxic al anumitor grupe de medicamente (diuretice mercur, antiinflamatoare non-, antidepresive, antihistaminice si antitireodnye).

Simptomele neutropeniei

Simptomele clinice tipice in sindromul neutropenici se dezvolta in scaderea marcata a indicatorului de neutrofile în sângele periferic și manifestă simptome similare cu anemie aplastică.

Prima caracteristică neutropenia simptom sunt modificări necrotice și ulcerative în localizarea cavității bucale (amigdalite, stomatite, și gingivita), torace (pneumonie cu tendinta de abcesele formarea și empiem pleural), piele (abcese subcutanate, panaritiums unghiilor și phlegmon intramusculare), țesuturi moi localizarea pararectală (paraproctită purulentă în formă fistulă).

Într-o situație în care procesele-necrotice ulcerativa afecteaza intestinul subțire dezvolta necrozante Clinica enteropatie, care se manifestă apariția durerilor abdominale acute fără localizare clară, greață și vărsături nu sunt legate de ingestia de alimente, și atonie intestinală cu tendința pacientului la constipație. Pericolul enteropatie necrotică este tendința sa de a dezvolta complicații care amenință viața pacientului (perforație intestinală și peritonită).

În neutropenie severă, provocateur care este utilizarea prelungită a anticonvulsivante, sulfonamide, giposensebiliziruyuschih și medicamente analgezice, luminoase formate cu un debut acut sindrom clinic și mortalitate ridicată. Acest formular se referă la o agranulocitoză neutropenie imunitar cauzate de anticorpi antileykotsitarnyh reacție pe propriile lor granulocite neutrofile și se manifestă în febra acută luat naștere, dureri de cap, dureri durere la nivelul articulațiilor mari, și slăbiciune severă. În diferite organe și țesuturi apar ulcerație cu o componentă inflamatorie (cavitatea bucală, esofag, vagin, și intestin) până la dezvoltarea septicemia. Durata perioadei acute este de 3-4 zile, iar în 30% din cazuri este fatală.

Astfel, pentru fiecare pacient cu boli infecțioase frecvente, în special severe, trebuie suspectată prezența neutropeniei, în special la pacienții care primesc tratament radiologic sau citostatic.

Pentru manifestările inițiale de neutropenie nu plângeri tipice ale pacientului, și, prin urmare, este necesar să se acorde o atenție deosebită examinării fizice a pacientului cu o inspecție obligatorie a cavității orale, piele, anus, cateterizarea, site-uri de puncție venoasă și vasele centrale, precum și palparea abdominală.

În plus față de simptomele clinice caracteristice pentru stabilirea unui diagnostic fiabil al "neutropeniei" este de mare importanță identificarea modificărilor de laborator.

O atenție specială trebuie acordată examinării de laborator a pacienților cu febră febrilă, ceea ce implică nu numai o hemogramă completă cu granulocite, dar dacă este necesar, două culturi de sânge pentru prezența bacteriilor patogene și infecții fungice. La pacienții post-operatorii trebuie evaluați conținutul de scurgere însămânțarea absolventului și prezența scaunelor moi punerea în aplicare a infecției clostridiană fecale recomandată.

O importanță deosebită în diagnosticul neutropeniei este studiul funcției hematopoietice a măduvei osoase, în care nu se poate evalua doar inhibarea unui anumit germen hemopoietic, dar se determină și cauza apariției acestuia.

Neutropenia la copii

Neutropenia în copilărie apare ca o manifestare a hipofuncției măduvei osoase, iar criteriile pentru sindromul neutropenic diferă în diferite perioade de vârstă. Astfel, neutropenia la sugari apare atunci când conținutul cantitativ al granulocitelor neutrofile în sânge este mai mic de 1000 / μl de sânge periferic. La o vârstă mai înaintată, principalul simptom al neutropeniei este o scădere a cantității de neutrofile mai mică de 1500 / μl.

La vârsta de un an, neutropenia are cel mai frecvent un curs acut sau cronic (imaginea clinică se dezvoltă în câteva luni). Sindroamele neutropenice primare sunt reprezentate de trei forme principale: neutropenia imună, neutropenia benignă cronică și forma determinată genetic.

Dacă sindromul neutropenic este ușoară, adică copilul are o ușoară scădere a numărului de granulocite neutrofile în sângele periferic, cel mai des observat cursul asimptomatic al bolii. În unele cazuri, există episoade recurente de boli virale respiratorii acute, cu tendința de a prelungi cursul și adăugarea de complicații bacteriene. De regulă, aceste neutropenie nu necesită tratament specific și răspund bine tratamentului cu medicamente antivirale și antibacteriene standard.

Neutropenia pediatrică cu severitate moderată este caracterizată de o tendință la bolile septice purulente recurente, până la apariția semnelor de șoc infecțio-toxic.

Neutropenia severă în copilărie este întotdeauna însoțită de sindrom de intoxicație severă, de tip hectic de febră și de complicații severe purulent-distructive cu localizare în cavitățile toracice, orale și abdominale. Dacă este tratată necorespunzător, această condiție este rapid complicată de dezvoltarea semnelor de sepsis generalizat, care se termină adesea cu moartea.

La efectuarea unui diagnostic, criteriile cerute sunt:

- determinarea faptului că ereditatea este împovărată pe această patologie;

- evaluarea simptomelor clinice prezente la copil, precum și o examinare obiectivă primară;

- o evaluare săptămânală a hemogramei cu numărarea obligatorie a tuturor tipurilor de celule sanguine (în cazul neutropeniei ciclice, hemograma este evaluată cel puțin de două ori pe săptămână timp de două luni);

- la determinarea neutropeniei moderate, se recomandă efectuarea mielogramei;

- în cazul neutropeniei asociate virusului, este necesar să se studieze serul de sânge pentru o creștere a titrului anticorpilor anti-granulocite;

- în prezența focarelor purulent-necrotice, ar trebui să se efectueze o cultură de sânge bacterian pentru a determina flora specifică care provoacă o stare neutropenică.

În copilărie, pot fi observate nu numai stările secundare neutropenice, ci și neutropeniile ereditare primare, fiecare având propriile caracteristici ale cursului și semnele comune.

Criteriile generale caracteristice tuturor neutropeniei ereditare sunt: ​​faptul de ereditate împovărată, debutul manifestărilor clinice și de laborator în primele luni ale vieții copilului, defectele genetice sunt detectate prin metode de diagnostic molecular-biologic.

Sindromul Kostman, care se caracterizează printr-un transfer autosomal recesiv al unei gene defecte, este o formă severă de neutropenie ereditară, dar poate fi observată și o morbiditate sporadică. Cu această patologie, chiar și în perioada neonatală, copilul are episoade frecvente de boli bacteriene și infecțioase, cu o tendință de recurență.

În sindromul Kostman, există o scădere cantitativă marcată a indicilor de granulocite neutrofile din sânge până la dezvoltarea agranulocitoză (în 1 μl mai puțin de 300 de neutrofile). Copiii cu sindrom Kostman sunt expuși riscului datorită incidenței leucemiei mieloblastice acute și a sindromului mieloplazic. Boala Sindromul Kostman este motivul pentru numirea unei terapii specifice pe toată durata vieții prin utilizarea factorilor stimulatori ai coloniei (Filgrastim subcutanat într-o doză zilnică de 6 μg / kg greutate bebeluș). Dacă terapia stimulatoare a coloniilor nu este eficientă pentru un copil bolnav, se recomandă transplantul de măduvă osoasă alogenă.

O altă formă de neutropenie ereditară, însoțită de o încălcare a activității scăzute a eliberării granulocitelor neutrofile din canalul măduvei osoase, așa numitele "mielokakeksii". Acest tip de neutropenie este asociat cu modificările asociate, manifestate prin apoptoza accelerată a granulocitelor din măduva osoasă și chemotaxie redusă. În timpul primului an de viață, copilul are o neutropenie relativă asociată cu eozinofilie severă și niveluri ridicate de monocite în sângele periferic. Când a aderat la o infecție bacteriană a marcat leucocitoza neutrofilă, care sa transformat rapid în leucopenie.

O formă rară de sindrom neutropenic ereditar observată în copilărie este neutropenia ciclică, care este moștenită exclusiv prin mijloace recesive. Principala diferență a acestui sindrom neutropenic față de alte forme de neutropenie este cursul intermitent cu prezența crizelor. Această neutropenie se numește "ciclică", deoarece are un interval clar de timp pentru debutul următoarei crize (3-8 zile în medie) și o perioadă intercalată clară (2 săptămâni-3 luni). De la apariția crizei, copilul are semne clinice și de laborator strălucitoare sub forma unei scăderi accentuate a numărului de granulocite neutrofile și a monocitozelor și eozinofilelor simultane, apariția focarelor de infecție cu localizare variată cu conținut purulent. După terminarea crizei neutropenice la un copil, starea generală de sănătate și numărul de leucocite se normalizează.

Principalele abordări pentru tratamentul neutropeniei ciclice sunt numirea factorilor stimulatori ai coloniilor cu două zile înainte de debutul așteptat al crizei. Durata tratamentului specific depinde de rata de normalizare a indicilor de granulocite din sângele periferic.

Neutropenia febrilă

Neutropenia febrilă sau febra neutropenică este o afecțiune acută și severă pentru un pacient, care se dezvoltă în cazul unei scăderi pronunțate a granulocitelor neutrofile în sângele periferic.

Simptomele caracteristice ale sindromului febril neutropenic sunt: ​​febră febră, frisoane severe, urmată de transpirație crescută, frecvență cardiacă crescută și scăderea simultană a presiunii sistolice arteriale până la apariția semnelor de șoc hipotensiv.

Datorită faptului că există o scădere semnificativă a leucocitelor neutrofile din corpul uman, care sunt responsabile pentru formarea răspunsului imun și formarea răspunsului inflamator, este adesea imposibil să se diagnosticheze focalizarea primară a infecției la pacient. Și numai cu un curs lung al bolii, în condițiile unei suprimări pronunțate a imunității, apar focare purulente-septice de diferite localizări.

Neutropenia febrilă se observă cel mai frecvent la pacienții care au suferit în mod repetat o terapie citostatică și radioterapie masivă utilizată în tumorile maligne și este considerată o reacție hipereergică ca răspuns la efectele toxice ale medicamentelor.

Pacienții care suferă de neutropenie febrilă, există un curs sever de boli infecțioase care, la o persoană sănătoasă, nu provoacă probleme de sănătate pe termen lung. Datorită unei inhibiții puternice a imunității, la pacienții cu neutropenie febrilă, se observă o răspândire rapidă a infecției, de la focalizarea primară la toate țesuturile și organele, generând astfel sepsis generalizat.

Principalii agenți patogeni ai neutropeniei febrile sunt microorganismele anaerobe, clostridia și cocci gram-pozitivi patogeni, precum și reinfecția cu virușii herpes și citomegalovirus.

După determinarea faptului că o scădere a nivelului granulocitelor neutrofile în combinație cu un sindrom de intoxicație pronunțată, sângele și fluidele biologice sunt necesare pentru a determina sensibilitatea la medicamentele antibacteriene din diferite grupuri pentru a selecta un regim de tratament adecvat și adecvat.

În tratamentul antibacterian al neutropeniei febrile, trebuie să se adere la regimurile combinate de tratament bazate pe utilizarea combinată a agenților antibacterieni care afectează atât flora pozitivă cât și gram-negativă (Augmentin 375 mg de două ori pe zi pe cale orală, Medakson 1 g 1 p / zi. doză zilnică de 2,4 mg / kg intravenos). Datorită faptului că acești agenți antibacterieni afectează în mod negativ atât flora patogenă, cât și proprietatea microflorei intestinale benefice, cauzând răspândirea unei infecții fungice, utilizarea medicamentelor antifungice este obligatorie (Fluconazol 400 mg zilnic sau intravenos oral).

Eficacitatea terapiei empirice antibacteriene este evaluată, de regulă, în primele două zile, iar în absența dinamicii pozitive a parametrilor clinici și de laborator, trebuie prescris un tratament antifungic masiv (Amphotericin B într-o doză zilnică de 0,25 mg / kg picurare intravenoasă).

Metodele de tratament simptomatice nespecifice care sunt utilizate în conformitate cu indicațiile stricte pentru ameliorarea stării pacientului și pentru prevenirea posibilelor complicații includ transfuzia de masă a granulocitelor și introducerea plasmei hiperimune prin perfuzie intravenoasă.

Neutropenie benignă

Neutropenia cronică benignă este o patologie a sângelui, observată doar în copilărie timp de cel mult doi ani și care nu necesită utilizarea unei terapii specifice.

Înregistrarea modificărilor în testul de sânge care confirmă neutropenia la un copil este o rațiune pentru îngrijirea ulterioară de către medici de diferite profiluri (hematolog, alergolog-imunolog, neonatolog, pediatru). Această patologie a sângelui nu cauzează tulburări severe ale sănătății copilului și dezvoltării psihomotorii.

Nu există un factor etiopatogenetic specific pentru apariția neutropeniei benigne în copilărie, iar hematologii cel mai adesea asociază apariția semnelor de modificări ale imaginii sângelui alb cu imperfecțiunea sistemului sanguin datorită maturității insuficiente a țesutului hematopoietic.

Pe lângă conținutul cantitativ redus al granulocitelor neutrofile în sânge, nu s-au detectat alte modificări. Neutropenia benignă nu este caracterizată de un curs sever și în aproape 100% din cazuri are prognostic favorabil pentru viață.

Din metodele de tratament medical pentru neutropenie benignă, din motive medicale se utilizează numai regimuri terapeutice antibacteriene și antivirale, ale căror doze nu diferă de cele obișnuite utilizate pentru infecțiile bacteriene și virale la copiii mici.

Tratamentul neutropeniei

Alegerea unei metode adecvate de tratament depinde nu numai de severitatea stării pacientului, ci și de prezența sau absența complicațiilor presupuse, precum și de caracteristicile individuale ale organismului. În determinarea tacticii de tratament a pacientului, este recomandabil să se monitorizeze evoluția bolii în permanență și, prin urmare, formele severe de neutropenie trebuie tratate numai într-un spital cu profil hematologic.

Într-o situație în care există suspiciunea unei boli de natură infecțioasă, este necesar să se înceapă imediat tratamentul etiopatogenetic cu medicamente din grupul antibacterian de medicamente în doze mari decât cu aceeași patologie fără neutropenie. Atunci când se alege un medicament antibacterian adecvat, trebuie avută în vedere sensibilitatea antimicrobiană a agenților patogeni ai bolii infecțioase cele mai frecvente și toxicitatea lor potențială.

In cele mai multe cazuri, agenții antibacterieni se administrează prin perfuzie intravenoasă, printr-un acces venos central, dar confirmarea bacteriemie la un pacient provocată de Staphylococcus aureus, este o indicație pentru îndepărtarea cateterului venos.

Durata terapiei cu antibiotice poate fi diferită, în funcție de forma neutropeniei, agentul cauzator al infecției și severitatea neutropeniei. Criteriile general acceptate pentru eficacitatea tratamentului antibacterian sunt îmbunătățirea stării pacientului în primele 72 de ore, iar lipsa unei dinamici pozitive este rațiunea pentru schimbarea antibioticului sau creșterea dozei de medicament antibacterian utilizat anterior.

Forma neutropenia tranzitorie observată după aplicarea terapiei imunosupresoare la pacienții cu cancer are nevoie, de asemenea, indicator empiric durata tratamentului antibacterian pentru a crește granulocitelor mai neutrofilice 500/1 microlitri.

Absenta dinamicii pozitive a pacientului atunci când terapia antimicrobiană aplicare pot fi cauzate de infecții cu specii rezistente de microorganisme, suprainfecție a provocat două sau mai multe specii de bacterii, ser suficiente și niveluri tisulare de antibiotice sau restricționată localizarea unui focar infecțios (abces).

Asociat cu terapia cu antibiotice, un pacient febril pe termen lung cu neutropenie, sa recomandat să se prescrie un regim antifungic (Amphotericinin intravenos - picurare 0,25 mg / kg pe zi). Utilizarea medicamentelor antifungice în scopuri profilactice este nerezonabilă și nejustificată în tratamentul neutropeniei. Ca agent antibacterian, să fie aplicată profilactic la pacienți cu neutropenie moderată severă aplicată Trimetoprim- sulfametoxazol în doza maximă zilnică de 100 mg, dată fiind posibila manifestare a efectelor secundare (candidoza mucoasei intestinale și provocare orală rezistenței microbiene la efectele antibioticelor, acțiune mielosupresivă).

Recent, utilizarea pe scară largă a tratamentului medicamentos al neutropeniei severe cu utilizarea factorilor stimulatori ai coloniilor, în special pentru sindromul febril de sindrom neutropenic. De asemenea, scopul acestor medicamente este prevenirea posibilelor complicații infecțioase la pacienții care au suferit recent transplant de țesut medular. Medicamentele de alegere în această situație sunt factori care stimulează colonizarea cu eficacitate dovedită (Filgrastim 5 mg / 1 kg greutate corporală pe zi intravenos, Molgramostin la o doză zilnică de 5 μg / kg sc), care se utilizează până la normalizarea granulocitelor neutrofile în sânge.

De asemenea, tratamentul complex al neutropeniei include utilizarea medicamentelor simptomatice care nu afectează în mod independent procesul de îmbunătățire a proliferării și maturării neutrofilelor, dar care afectează procesul de distribuire și degradare a acestora. Medicamentele din acest grup includ hormoni glucocorticoizi (hidrocortizon într-o doză zilnică de 250 mg), medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice în organism (Pentoxil în doză zilnică de 600 mg pe cale orală, Leucogen 0,02 g 3 r / zi, Methyluracil 2 g / zi ), precum și acidul folic cu o doză zilnică de 1 mg / kg de greutate.

Dintre metodele operaționale de tratament pentru neutropenie, datorită distrugerii crescute a granulocitelor neutrofile în splină, sa demonstrat splenectomia. Contraindicațiile absolute pentru produsul acestei operații sunt sindromul neutropenic sever și procesul generalizat infecțios.