Transpunerea marilor nave

Transpunerea vaselor mari este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace la sugari și cel mai frecvent CHD cianotic de copilărie (20-30 cazuri la 100.000 de nou-născuți). TMS apare la 5-7% dintre copiii cu CHD. Printre pacienții cu acest defect predomină băieții, cu raportul M / D = 1,5-3,2 / 1. În rândul pacienților cu transpunere a arterelor principale, 10% au malformații ale altor organe. Mai puțin frecvent este așa-numitul TMS corectat congenital, imaginea clinică și tactica de tratament care sunt semnificativ diferite de TMS.

morfologie
Pentru prima dată, descrierea anatomică a TMS a fost dată de M. Baillie în 1797, iar termenul "transpunere" a fost introdus în 1814 de către Farre ca o caracteristică a defectului în care arterele principale sunt discordante cu ventriculele și atriile și ventriculele concordante unul cu celălalt. Cu alte cuvinte, PP este morfologic legat de ventricul drept din punct de vedere morfologic, din care aorta emană complet sau în mare parte, iar atriul stâng morfologic se conectează la ventriculul stâng morfologic, de unde începe artera pulmonară.

În varianta cea mai comună a TMS - D-TMS - aorta este situată pe partea dreaptă și din față, iar artera pulmonară se află pe partea stângă și în spatele aortei.

Termenul "transpunere corectată" înseamnă un alt tip de defect în care se observă discordanța atrioventriculară și arterială ventriculară. Cu transpunerea corectată, aorta este localizată la stânga arterei pulmonare.

Majoritatea autori numesc un defect cu disconfort ventriculoarterial izolat TMS simplu, în timp ce combinația TMS cu alte defecte (de obicei cu VSD și stenoza pulmonară) este denumită TMS complexă. Dintre toate cazurile de D-transpunere a arterelor principale, 50% apar cu un MZHP intact, alte 25% - cu VSD și aproximativ 20% - cu VSD și stenoza arterelor pulmonare. În așa-numita transpunere simplă, nu există anomalii cardiace suplimentare, cu excepția ferestrei ovale deschise și a canalului arterial persistent. Atunci când sunt combinate cu TMS cu VSD (care apare la 40-45% dintre pacienți), aproximativ o treime din acești pacienți au defecte interventriculare mici care nu prezintă semnificație hemodinamică gravă.

VSD este cea mai frecventă anomalie concomitentă a inimii.

Ele sunt mici, mari și pot fi localizate în orice parte a partiției. Defectele mici ale membranei sau ale mușchilor se pot închide spontan cu timpul. Uneori există un DMZHP al canalului atrioventricular asociat cu o singură supapă AV. Uneori poate apărea și o deplasare a supapei tricuspidale spre stânga, cu locația sa deasupra septului interventricular (supapă tricuspidă) și a hipoplaziei pancreasului.

În același timp, cu TMS, pot exista și alte defecte suplimentare - cel mai adesea coagularea OAP sau aortică, anomalii coronariene. Anomaliile coronariene sunt mai caracteristice pentru D-TMS cu OIF intacte decât cu D-TMS cu VSD. Obstrucția tractului LV LV apare în mai puțin de 10% din cazuri în TMS cu MRF intact și este de obicei dinamic datorită deplasării FIV spre stânga, deoarece presiunea din ventriculul drept este mai mare decât în ​​ventriculul stâng. Dacă septul este deplasat înainte și spre dreapta, atunci există o deplasare a trunchiului pulmonar cu localizarea sa peste stenoza subacorită IUP plus.

În asemenea cazuri, se așteaptă de asemenea prezența anomaliilor în structura arcului aortic, cum ar fi hipoplazia, coarctarea și alte forme de întrerupere a acesteia.

Obstrucția tractului LV LV apare în 1 / 8-1 / 3 cazuri și mai des în combinație cu un defect interventricular decât cu TMS intact. Ocazional, anomalii precum tunelul fibromuscular, membrana fibroasă și fixarea anormală a supapelor supapelor atrioventriculare sunt cauza obstrucției.

Anatomia coronariană
Deși anatomia ramificațiilor epicardice ale arterelor coronare poate fi diferită, cele două sinusuri ale rădăcinii Valsalva a aortei sunt întotdeauna cu care se confruntă artera pulmonară și generează arterele coronare principale; ele sunt numite sinusuri coronariene (cu care se confruntă sinusurile).

Deoarece arterele principale sunt situate una lângă alta, sinusurile coronariene sunt situate în față și în spate, iar sinusul non-coronar este orientat spre dreapta. Dacă (ca de obicei) aorta se află în față și pe dreapta, atunci sinusurile coronariene se află pe partea din față și din spate. Cel mai adesea (în 68% din cazuri), artera coronariană stângă se îndepărtează de sinusul coronar situat pe partea stângă și dă naștere ramurii stângi anterioare descendente și circumflex, iar artera coronară dreaptă se îndepărtează de sinusul coronar imediat după. Plicul este deseori absent, dar mai multe ramificații furnizează suprafețele stângi și posterioare ale LV din artera coronariană stângă. În 20% din cazuri, ramura de înveliș provine de la artera coronară dreaptă (care emană din sinusul coronarian la dreapta în spate) și trece în spatele arterei pulmonare de-a lungul suliului atrioventricular stâng. În această situație, artera descendentă anterioară stângă se îndepărtează separat de sinusul coronar la stânga din față.

Aceste două tipuri de anatomie coronariană se găsesc în mai mult de 90% din cazurile D-TMS. Alte soiuri includ o singură artera coronariană dreaptă (4,5%), o singură arteră coronariană stângă (1,5%), arterele coronare inversate (3%) și arterele coronare intramurale (2%). În arterele coronare intramurale, gurile arterelor coronare sunt situate la comisii și două guri în sinusul drept sau singura gură care dă naștere la arterele coronare stângi și dreapta pot fi observate.

Tulburări hemodinamice
În TMS, sistemele de circulație mici și mari sunt separate (circulația paralelă), iar nou-născutul supraviețuiește numai în timpul perioadei de comunicare fetală (canal arterial, fereastră ovală deschisă). Principalii factori care determină gradul de saturare a sângelui arterial cu oxigen sunt numărul și mărimea comunicării dintre circulația sistemică și pulmonară. Volumul fluxului sanguin în plămâni este mult mai mare decât în ​​mod normal datorită acestor comunicări și rezistenței scăzute a vaselor pulmonare. Prin urmare, saturația sistemică este cea mai dependentă de așa-numitul flux sanguin pulmonar și sistemic - cantitatea de sânge desaturat din fluxul sanguin sistemic provenind de la circulația mare la circulația pulmonară pentru oxigenare (fluxul sanguin pulmonar eficient - ELC) și volumul sângelui oxigenat care revine de la cercul mic la cel mare schimbul de gaze la nivelul capilar (debit sanguin sistemic efectiv - ESC). Volumele ELC și ESC trebuie să fie echivalente (amestecare interculturală), altfel întregul volum de sânge se va deplasa în una din cercurile circulației sângelui.

De obicei, amestecarea sângelui prin fereastra ovală și conducta arterială de închidere nu este suficientă pentru a oxigra complet țesuturile, de aceea acidoza metabolică se dezvoltă rapid și copilul moare. În cazul în care pacientul trăiește din cauza defectelor pereților inimii sau PDA, atunci o hipertensiune pulmonară grea cu leziuni obstructive ale vaselor pulmonare se alătură rapid. Încărcarea insuficient de mare a LV conduce la dezvoltarea progresivă a hipoplaziei sale secundare.

Durata debutului simptomelor
Durata debutului simptomelor depinde de gradul de amestecare a sângelui între cercurile paralele ale fluxului sanguin pulmonar și sistemic. De obicei, semnele de TMS sunt vizibile din primele ore după naștere (din momentul constricției ductului arterial și fereastra ovală sunt închise), dar uneori ele apar după câteva zile sau săptămâni de viață, dacă șunturile fetale volumetrice continuă să funcționeze sau există VSD.

simptome
Nou-născuții cu TMS au mai multe șanse să se nască cu o greutate corporală normală. Imaginea neonatală a viciului variază de la un aspect înfricoșător înfloritor al unui copil aparent sănătos la insuficiența cardiacă totală acută și la șocul cardiogen. Circulația paralelă este însoțită de hipoxemie severă, prin urmare cianoza centrală este principalul simptom al crniței. Culoarea albastră sau purpurie a pielii și a membranelor mucoase sugerează TMS. Nu numai durata cianozelor, dar gradul lor este strâns legat de caracteristicile morfologice ale defectului și de gradul de amestecare a sângelui între două cercuri paralele de circulație a sângelui. În timpul examinării fizice inițiale după naștere, copilul poate să pară, în general, sănătos, cu excepția unui singur simptom, a cianozelor.

La pacienții cu FPM intact (adică fără VSD), cianoza apare în timpul primei ore de viață la 56% și până la sfârșitul primei zile de viață, în 92%. Starea se înrăutățește foarte rapid din cauza constricției canalului arterial, în decurs de 24-48 de ore după naștere, cu o creștere a scurgerii respirației și semne de insuficiență polineorganică. PaO2 este de obicei menținut la 25-40 mmHg. și aproape că nu crește atunci când oferă 100% oxigen. În absența DMPP și cu o dimensiune mică a ferestrei ovale, apare o acidemie severă. În același timp, majoritatea pacienților nu au nici un zgomot în inimă, iar marginea inimii nu este extinsă la 5-7 zi de viață. Într-o mică proporție de pacienți, se poate auzi un murmur sistolic slab în partea stângă a sternului, în mijlocul sau în cea de-a treia treaptă, datorită accelerării fluxului sanguin în tractul de excreție al VS sau în canalul arterial de închidere. Chiar și o radiografie toracică și un ECG efectuat în primele zile de viață în casa de îngrijire medicală poate fi normal. Defecțiunea poate fi recunoscută în acest moment cu ajutorul unei ecografii efectuate imediat.

Dacă nou-născutul are un PDA sau VSD mare, diagnosticul de TMS nu poate fi efectuat la timp datorită aparenței bunăstării. Cianoza în aceste cazuri este nesemnificativă și apare doar în momentele de plâns, limitele inimii din prima săptămână a vieții sunt normale și zgomotul nu poate fi auzit chiar dacă există mesaje între secțiunea stângă și cea dreaptă datorită egalității presiunilor din ele. În aceste cazuri, tahipneea pronunțată cu cianoză relativ slabă atrage atenția. Astfel de semne clasice ale PDA, cum ar fi murmurul sistolodiastolic continuu, pulsul de sărituri, sunt observate la mai puțin de jumătate din pacienții din acest grup. Când rezistența vasculară pulmonară este semnificativ redusă, simptomele insuficienței cardiace severe cresc. Nou-născuții cu TMS și cu PDA mare au riscul de a dezvolta enterocolită necrotică datorită fluxului de sânge diastolic retrograd, de la aorta la artera pulmonară și afectarea ischemică a intestinului.

diagnosticare
Radiografică pe imaginea din față a pieptului, în primele zile și săptămâni de viață la copiii cu așa-numitele TMC simplu radiografia toracică poate să apară normal sau cu o expansiune ușoară a umbrei cardiace, cu toate că 1/3 dintre pacienți nu au cardiomegalie. model vasculare nu este întărită la 1 / 3-1 / 2 din pacienți la început și nu există nici o formă ovală a inimii, deși mănunchiul vascular este redus. Arcul aortic drept este relativ rar întâlnit - la 4% dintre copiii cu TMS simplă și la 11% cu TMS plus VSD.

După 1,5 - 3 săptămâni, la aproape toți pacienții fără obstrucția tractului de excreție VH, cardiomegalia progresează prin creșterea atât a ventriculilor, cât și a PP, care crește cu fiecare studiu ulterior. Forma ovală a umbrei inimii sub forma unui ou care se află pe partea sa și îngustarea umbrei mediastinului superior (legătura vasculară îngustă) sunt caracteristice. Semnele de hipervolemie ale circulației pulmonare sunt clar pronunțate.

La unii pacienți, chiar și după o atrioseptostomie cu balon adecvat, nu există o creștere dramatică a modelului vascular al plămânilor în primele 1-2 săptămâni de viață și saturația arterială scăzută a O2 poate persista. Aceasta sugerează prezența vasoconstricției persistente a vaselor arteriale ale circulației pulmonare, ca urmare a faptului că o creștere insuficientă a volumului fluxului sanguin pulmonar minimizează eficacitatea atriocepomostomiei. Anterior, atunci când corecția chirurgicală amânată pentru luni după atrioseptostomii balon, în unele astfel de pacienți o deteriorare puternică cu creșterea cianoză, datorită reducerii progresive a volumului sanguin pulmonar din cauza restricției de ieșire tractului LV dinamic.

Atunci când sunt combinate cu TMS cu VSD, cardiomegalia și modelul vascular crescut al plămânilor sunt semnificativ pronunțate în comparație cu TMS simplă. Vasele din rădăcinile plămânilor se extind dramatic, iar la periferia câmpurilor pulmonare apar adesea îngustate datorită vasoconstricției. Conturul stâng al unei umbre cordiale poate fi deformat datorită impunerii unei umbre a trunchiului pulmonar considerabil expandat.

O electrocardiograma este de obicei axa inimii electric este înclinat spre dreapta, există semne de hipertrofie a prostatei și PP (fig. 5.49). În primele zile de viață, un ECG poate fi normal și după 5 până la 7 zile apare o deviație patologică crescândă a axei electrice a inimii spre dreapta la pacienții cu TMS fără VSD. Atunci când TMS este combinat cu VSD, la 1/3 dintre pacienți, axa electrică a inimii este localizată în mod normal. Hipertrofia biventriculară apare la 60-80% dintre copiii cu TMS plus VSD. Un vârf Q-prong se găsește în V6 la 70% dintre pacienții cu TMS și VSD mare și cu AVM intact - în 44%. Simptomele hipertrofiei ventriculare stângi izolate sunt foarte rare, cu TMS în asociere cu un defect interventricular mare, supapa tricuspidă deplasată la stânga și hipoplazia pancreatică.

În cazul ecocardiogramei Doppler, vizualizarea separării discordante a arterelor principale de ventriculii de la accesul epigastric (subcostal). În același timp, secreția aortei din pancreas, cursul paralel al aortei și artera pulmonară, descărcarea arterei pulmonare din LV și ramura arterei pulmonare sunt vizibile. Caracteristici suplimentare cu proeminențe transtoracice convenționale servesc dispunerea spațială reciprocă a aortei și latura artera pulmonară prin lateral, fără chiasma obișnuit și evacuarea arterelor coronare din vasul principal provenind din pancreas. Pancreasul și PP s-au dilatat semnificativ. În proiecția a patru camere din partea de sus, este specificată caracteristica vasului situat în spatele acestuia, adică artera pulmonară cu o diviziune caracteristică în ramurile drepte și stângi. Cu ajutorul dopplerografiei, se determină descărcarea sângelui prin fereastra ovală sau DMPP și conducta arterială, se observă o regurgitare semnificativă la supapa tricuspidă. În plus, ecocardiografie specifică prezența și localizarea VSD, ieșirea LV tractului obstrucție (sau stenoza arterei pulmonare), precum și prezența altor anomalii suplimentare (dimensiunea PDA, prezența coarctație a aortei, forma și starea funcțională a mitrală și valvele tricuspidă).

Datele de laborator - în studiul gazelor de sânge, PaO2 și 8p02 sunt reduse, nivelul de PaCO2 este crescut, conținutul de bicarbonat și pH-ul sunt reduse. În general, analiza sângelui prin creșterea policitemiei prin creșterea numărului de celule roșii din sânge, creșterea concentrațiilor de hemoglobină și hematocrit.

TMS combinat cu un VSD mare
La sugari cu acest defect poate fi initial absenta nici un simptom, cu excepția cianoză, slab, de obicei, apare atunci când plânge sau hrănire. Zgomotul poate fi mai întâi minim, sau poate asculta zgomotul systolic 3-4 / 6 gradație în funcție de Loude, precum și tonul III al inimii, ritmul galopului, împărțirea și amplificarea tonusului II bazat pe inimă. În astfel de cazuri, defectul este recunoscut cel mai adesea de simptomele insuficienței cardiace congestive, de obicei la 2-6 săptămâni de viață. În plus față de dificultăți de respirație, există o transpirație pronunțată, oboseală în timpul hrănirii creștere în greutate, săraci, galop ritm, „kryahtyaschee“ respirație, tahicardie, hiperexcitabilitate, hepatomegalie, edeme, creșterea cianoză.

În cazul în care VSD este, de asemenea, însoțită de o stenoza arterei pulmonare, (LV obstructia tractului excretor) sau chiar atrezie pulmonară, fluxul sanguin pulmonar este redus, iar la acești pacienți există o cianoză pronunțată de la naștere, în asociere cu semne clinice ca în tetralogie Fallot cu atrezie pulmonara.
Daune ale sistemului nervos central

Anomaliile congenitale ale SNC sunt rare la pacienții cu TMS. Deteriorarea hipoxic-ischemică a sistemului nervos central poate să apară la pacienții cu corecție paliativă inadecvată sau dacă nu este efectuată. Debutul cel mai frecvent al sistemului nervos central este o hemipareză bruscă la nou-născut sau la sugari. Riscul unor astfel de complicații este crescut la copiii cu anemie microchimică hipocromă în asociere cu hipoxemie severă. La o vârstă mai înaintată, tulburările cerebrovasculare se întâlnesc de obicei pe fondul policitemiei severe, ceea ce duce la hipoxemie persistentă.

Evoluția naturală a viciului
Fara tratament, 30% dintre pacientii cu TMS mor in prima saptamana, 50% - pana la sfarsitul primei luni, 70% - in primele 6 luni si 90% - pana la 12 luni de viata.
Observație înainte de operație

Imediat după naștere, este inițiată perfuzia intravenoasă continuă a prostaglandinei E1 sau E2 (viteza de pornire de 0,02-0,05 μg / kg pe minut, apoi doza este titrată pentru efect), care este continuată până când se efectuează corecția chirurgicală paliativă sau radicală. De regulă, datorită insuficienței cardiace severe (sau apnee cu prostaglandină E1 injectată), este necesar suport respirator (ALV). În plus, sunt prescrise diureticele și medicamentele inotropice (de obicei infuzia de dopamină ≥5 μg / kg pe minut).

Momentul tratamentului chirurgical
În perioada neonatală este necesară intervenția chirurgicală paliativă sau radicală.

Tipuri de tratament chirurgical
Dacă nu este imediat după de sânge naștere efectua comutarea, operația se efectuează paliative - balon mini-invaziva atrioseptostomiyu Rashkinda sub ecocardiografice sau controlul angiografică, prin care se realizează o amestecare suficientă de sânge atunci când mărimea defectului în dimensiunea fosa ovală de 0,7-0,8 cm.

Pe parcursul ultimelor patru decenii radical TMS corecție operativă a evoluat de la un utilizat anterior proceduri Senning sau muștar cu creația tunel intraatriale dirijarea sângelui din venele mici și circulația sistemică la respectivele aceste cercuri ventriculilor la comutarea funcționării arteriale cel mai fiziologic (comutator), în care aorta și artera pulmonară este mutată în pozițiile lor anatomice normale. Stadiul cel mai dificil din punct de vedere tehnic al operației este mișcarea simultană a arterelor coronare. Comutarea arterială se efectuează cel mai bine în primele zile sau săptămâni de viață. Perioada optimă de corecție radicală pentru D-TMS este primele 14 zile de viață. Dacă dintr-un anumit motiv copilul este livrat mai târziu, se efectuează mai întâi bandajul arterei pulmonare + anastomoza sistemică-pulmonară. Pentru operarea comutării arteriale după bandajare, intervalul de 2 săptămâni este considerat cel mai acceptabil. Există criterii favorabile funcționării comutării arteriale: 1) grosimea peretelui LV - în funcție de vârstă; 2) raportul dintre presiunea din LV și presiunea din pancreas> 70%; 3) valoarea volumului ventriculului stâng și a masei miocardului său, egală cu vârsta. H. Yasui și colab. (1989), a constatat că, în aceste cazuri, destul de sigure pentru condițiile de funcționare de comutare arterială sunt următoarele: 1) exces față de masa normală a ventriculului stâng la 60%; 2) presiune LV> 65 mmHg; 3) raportul de presiune în LV / RV> 0,8.

Dacă TMS este combinat cu stenoză pulmonară și VSD, atunci, dacă este necesar, în primele luni de viață se efectuează operații paliative (tipul de care depinde de tulburările hemodinamice de conducere), iar malformațiile corective principale sunt efectuate mai târziu. Dacă există cianoza severă, atunci trebuie să vă deschideți un balon atrioseptostomiya și anastomoza sistemic-pulmonar pentru a îmbunătăți amestecare de sânge. Alți pacienți au o combinație mai echilibrată a acestor defecte, astfel încât aceștia să se poată simți bine de mai multe luni fără intervenții paliative. Apoi, procedura de corectare clasică pentru acești pacienți este o operație Rastelli, care permite să direcționeze fluxul de sânge din ventriculul stâng prin mesajul tunel intraventriculară aortă și oferă RV la artera pulmonară prin conducta klapansoderzhaschy.

Rezultatul tratamentului chirurgical radical
În ultimii ani, în centrele de chirurgie cardiacă străină, mortalitatea postoperatorie precoce variază de la 1,6 la 11-13% pentru D-TMS cu sept interventricular intact în absența altor factori cu risc ridicat. Factorii de creștere a riscului de letalitate postoperatorie sunt: ​​defecte suplimentare în structura inimii, anomalii coronariene congenitale, prematuritate sau greutate corporală redusă în timpul operației, o circulație cardio-pulmonară lungă în timpul operației (> 150 min). Mai ales prognoza împovărat astfel de anomalii coronariene, cum ar fi latrina-denie toate cele trei artere coronare de la o condiție sine-sectorială sau intramu-curs al arterelor coronare.

Frecvența unor astfel de complicații reziduale, cum ar fi stenoza supravalvulară a arterei pulmonare, insuficiența neo-aortică, stricturile arterei coronare, este destul de scăzută.
Observație postoperatorie

Experiența timpurie a funcționării comutatorului arteriale a fost însoțită în unele cazuri supravalvulara stenoza arterei pulmonare, frecvența, care a scăzut de la introducerea de patch-uri pericardic pentru a umple deficitul de țesut după disecția sinusurilor în artera neolegochnoy.

Ichimia miocardică datorată insuficienței coronariene rămâne cea mai frecventă cauză de letalitate postoperatorie, dar în ultimii ani aceasta a devenit mai puțin comună, deoarece tehnologia de protecție a miocardului și mișcarea coronariană se dezvoltă.

Cea mai frecventă cauză a reoperării după întreruperea arterială este stenoza pulmonară, care poate apărea cu o frecvență de 7 până la 21%. Acesta este format, din diverse motive, dar de cele mai multe ori din cauza creșterii pulmonare inadecvate, atunci când stenoza este localizată în regiunea cusăturii, pancreasul. Uneori există regurgitare neoaortică (5-10%), care este slab exprimată și nu progresează. S-au întâmplat adesea complicații postoperatorii după operațiile de comutare intra-atrială; acestea includ aritmii atriale, disfuncții ventriculare și obstrucția mesajelor atriale articulare.

Transpunerea vaselor mari: simptome, principii de tratament

Cu o dezvoltare corectă anatomică a inimii și a vaselor, aorta comunică cu ventriculul stâng și transporta sânge îmbogățit cu oxigen printr-un cerc mare de circulație a sângelui. Și trunchiul pulmonar se separă de ventriculul drept și eliberează sânge în plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen și se întoarce la atriul stâng. Apoi, sângele oxigenat intră în ventriculul stâng.

Cu toate acestea, sub influența unui număr de factori nefavorabili, cardiogeneza poate să apară incorect și o astfel de malformație congenitală, ca transpunerea completă a vaselor mari (TMS) se va forma în făt. Cu această anomalie, aorta și artera pulmonară sunt inversate - aorta se deformează din dreapta și artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca urmare, sângele ne-oxigenat intră în circulația sistemică, iar sângele oxigenat este din nou livrat în cercul mic (adică în plămâni). Astfel, există o separare a cercurilor de circulație a sângelui și reprezintă două inele închise care nu comunică între ele.

Tulburarea hemodinamică cu astfel de TMS este incompatibilă cu viața, dar această anomalie este adesea combinată cu o fereastră ovală deschisă în septul interatrial care îi compensează. Datorită acestui fapt, două cercuri pot comunica între ele prin acest șunt și există cel puțin o ușoară amestecare a sângelui venos și arterial. Cu toate acestea, un astfel de sânge ușor oxigenat nu poate satura corpul în întregime. Dacă există și un defect în septul interventricular din inimă, atunci situația este compensată, însă o astfel de îmbogățire a sângelui cu oxigen nu este suficientă pentru funcționarea normală a corpului.

Un copil născut cu un astfel de defect congenital cade rapid într-o stare critică. Cianoza se manifestă în primele ore ale vieții, iar în absența asistenței imediate, nou-născutul moare.

TMS completă este un defect cardiac critic de tip albastru, care este incompatibil cu viața și necesită intotdeauna o intervenție chirurgicală urgentă cardiacă. Dacă există o fereastră ovală deschisă și un defect septal atrial, operația poate fi amânată, însă trebuie efectuată în primele săptămâni de viață a copilului.

Acest defect congenital este atribuit celor mai frecvente anomalii ale inimii și vaselor de sânge. El, împreună cu carnetul lui Fallot, o fereastră ovală deschisă, defectul septal ventricular și coarctarea aortei, este inclus în anomaliile inimii "Big Five". Potrivit statisticilor, TMS se dezvoltă de 3 ori mai frecvent la fetușii masculi și este de 7-15% dintre toate defectele congenitale.

La copiii cu TMS corectat, locația ventriculelor, mai degrabă decât arterele, se modifică. Cu acest tip de cusur, sângele venos este în ventriculul stâng și oxigenat în dreapta. Cu toate acestea, din ventriculul drept, acesta intră în aorta și intră în circulația sistemică. Astfel de hemodinamice este, de asemenea, atipică, dar circulația sanguină este încă efectuată. De regulă, acest tip de anomalie nu afectează starea copilului născut și nu reprezintă o amenințare pentru viața lui. Ulterior, acești copii pot avea o anumită întârziere în dezvoltare, deoarece funcționalitatea ventriculului drept este mai scăzută decât cea a stângii și nu se poate descurca complet cu asigurarea alimentării normale a sângelui cu circulația pulmonară.

În acest articol, vă vom familiariza cu posibilele cauze, tipuri, simptome, metode de diagnosticare și corectare a transpunerii majore a vaselor. Aceste informații vă vor ajuta să obțineți o idee generală despre esența acestei boli periculoase cardiace congenitale de tip albastru și a principiilor tratamentului acesteia.

motive

Ca toate celelalte defecte cardiace congenitale, TMS se dezvoltă în perioada prenatală sub influența următoarelor factori adversi:

• ereditate;
• economie nefavorabilă;
• luând medicamente teratogene;
• infecții virale și bacteriene (rujeola, epidarotita, varicelă, rubeolă, ARVI, sifilis etc.) transferate la o femeie însărcinată;
• toxemia;
• afecțiuni ale sistemului endocrin (diabet zaharat);
• vârsta femeii gravide este de peste 35-40 de ani;
• polihidopitaminoza în timpul sarcinii;
• contactul mamei însărcinate cu substanțe toxice;
• obiceiurile proaste ale femeilor însărcinate.

Aranjamentul anormal al vaselor mari se formează în a doua lună de embriogeneză. Mecanismul de formare a acestui defect nu a fost încă studiat suficient. Anterior sa presupus că defectul se formează datorită îndoirii necorespunzătoare a septului pulmonar aortic. Mai târziu, oamenii de știință au început să presupună că transpunerea se formează datorită faptului că atunci când tulpina arterială este ramificată, apare creșterea anormală a conurilor subpulmonari și subaortici. Ca rezultat, supapa arterei pulmonare este localizată deasupra stângii, iar supapa aortică este localizată deasupra ventriculului drept.

clasificare

În funcție de defecte concomitente atunci când se efectuează rolul TMS compensarea hemodinamice șuntează a alocat un număr de exemple de realizare a unei astfel de anomalie a inimii si vaselor de sange:

• malformații însoțite de un volum suficient de flux sanguin pulmonar și hipervolemie și combinate cu o fereastră ovală deschisă (sau cu un TMS simplu), defect septal ventricular sau canal arterial deschis și prezența unor șuvițe suplimentare;
• defectul este însoțit de flux sanguin pulmonar insuficient și este combinat cu un defect al septului interventricular și stenoză a tractului extern (complicat TMS) sau îngustarea tractului extern al ventriculului stâng.

Aproximativ 90% dintre pacienții cu TMS combinate cu hipervolemia circulației pulmonare. În plus, 80% dintre pacienți prezintă una sau mai multe șuvițe compensatorii suplimentare.

Cea mai favorabilă este cazurile TMS în care defectele datorate atrial și ventricular septal asigurau amestecarea adecvată a sângelui venos și arterial și artera pulmonară restricție moderată previne debutul Hipervolemia pulmonare semnificative.

În mod normal, trunchiul aortei și pulmonar sunt într-o stare traversată. În timpul transpunerii, aceste vase sunt aranjate în paralel. În funcție de poziția lor relativă, se disting următoarele variante TMC:

• D-opțiune - aorta din dreapta trunchiului pulmonar (în 60% din cazuri);
• Variantă L - aorta din stânga trunchiului pulmonar (40% din cazuri).

simptome

În timpul dezvoltării intrauterine, TMS aproape că nu se manifestă deloc, deoarece prin circulația fetală cercul mic nu funcționează încă și fluxul sanguin apare prin fereastra ovală și prin conducta arterială deschisă. De obicei, copiii cu astfel de boli cardiace se nasc în termeni normali, cu o greutate suficientă sau ușor depășită.

După nașterea copilului, viabilitatea acestuia este determinată în totalitate de prezența unor comunicări suplimentare care asigură amestecarea sângelui arterial și venos. În absența unor șocuri compensatorii - o fereastră ovală deschisă, un defect septal ventricular sau o conductă arterială deschisă - nou-născutul moare după naștere.

De obicei, TMS poate fi detectat imediat după naștere. Excepțiile sunt cazuri de transpunere corectă - copilul se dezvoltă în mod normal, iar anomalia apare mai târziu.

După naștere, nou-născutul are următoarele simptome:

Dacă această anomalie este combinată cu coarctație arterial aortă și patent ductus, copilul este prezent cianoza diferențial, un albăstruie care arată mare partea superioară a corpului.

Mai târziu, la copiii cu TMS, insuficiența cardiacă progresează (mărimea inimii și ficatului crește, ascita se dezvoltă mai puțin frecvent și apare edemul). Inițial, greutatea corporală a copilului este normală sau ușor depășită, dar mai târziu (cu 1-3 luni de viață) hipotrofia se dezvoltă din cauza insuficienței cardiace și a hipoxemiei. Acești copii suferă adesea de infecții virale respiratorii acute și de pneumonie, rămânând în urma dezvoltării fizice și mentale.

La examinare, medicul poate identifica următoarele simptome:

• șuierătoare în plămâni;
• piept mărit;
• nepotrivirea tonului cu voce tare;
• anomalii legate de zgomot;
• puls rapid;
• inimă bruște;
• deformarea degetelor ca "copane";
• mărirea ficatului.

Cu TMS corectat, care nu este însoțit de anomalii congenitale suplimentare de dezvoltare a inimii, defectul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Copilul se dezvoltă în mod normal, iar plângerile apar numai atunci când ventriculul drept nu mai poate face față asigurării unui cerc mare de circulație a sângelui cu suficient sânge oxigenat. Când sunt examinați de un cardiolog la acești pacienți, se determină tahicardie paroxistică, murmure cardiace și bloc atrioventricular. Dacă TMS corectat este combinat cu alte defecte congenitale, atunci pacientul are plângeri caracteristice anomaliilor actuale ale dezvoltării cardiace.

diagnosticare

Cel mai adesea, TMS este detectat în spital. La examinare, medicul descoperă un impuls cardiac pronunțat mediat, hiperactivitate cardiacă, cianoză și expansiune a pieptului. La ascultarea tonurilor se evidențiază amplificarea ambelor tonuri, prezența zgomotului sistolic și a zgomotelor caracteristice defectelor concomitente ale inimii.

Pentru o examinare detaliată a unui copil cu TMS, sunt prevăzute următoarele metode de diagnosticare:

• ECG;
• ecocardiografie;
• piele cu raze x;
• cateterizarea cardiacă;
• angiocardiografie (aorto, atrio, ventriculo și angiografie coronariană).

Pe baza rezultatelor studiilor instrumentale ale inimii, chirurgul cardiac face un plan pentru corecția chirurgicală a anomalii.

tratament

Cu TMS completă, toți copiii din primele zile ale vieții efectuează operații de urgență paliative menite să creeze un defect între cercul mic și cel mare de circulație a sângelui sau expansiunea acestuia. Înainte de astfel de intervenții, copilului i se prescrie un medicament care promovează non-unirea ductului arterial, prostaglandina E1. Această abordare permite realizarea amestecului de sânge venos și arterial și asigură vitalitatea copilului. Contraindicație la performanța acestor operații este dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile.

În funcție de cazul clinic, se selectează una dintre metodele unor astfel de operații paliative:

• balon atrioseptostomy (tehnica endovasculară Parkov-Rashkind);
• deschis atrioseptectomie (rezecția septului interatrial conform metodei lui Blelok-Henlon).

Astfel de intervenții sunt efectuate pentru a elimina afecțiunile hemodinamice amenințătoare de viață și sunt pregătiri pentru corecția chirurgiei cardiace necesare.

Pentru a elimina perturbațiile hemodinamice care apar în timpul TMS, pot fi efectuate următoarele operații:

1. Conform metodei lui Senning. Chirurgul inimii, cu ajutorul unor patch-uri speciale, redresează cavitățile atriale, astfel încât sângele din venele pulmonare începe să curgă în atriul drept și din venele goale în stânga.
2. Conform metodei Mustard. După deschiderea atriului drept, chirurgul acționează majoritatea septului interatrial. Doctorul taie un plasture sub formă de pantaloni dintr-o foaie de pericard și o înclină în așa fel încât sângele din venele pulmonare să intre în atriul drept și din venele goale la stânga.

Pentru a elimina anatomic locația incorectă a vaselor mari în timpul transpunerii, pot fi efectuate următoarele operații de comutare arterială:

1. Intersecția și replantarea ortotopică a vaselor mari, ligarea PDA (conform lui Zhatene). Artera pulmonară și aorta se intersectează și se deplasează la ventriculele lor corespunzătoare. În plus, vasele sunt anastomozate de secțiunile lor distal cu segmente proximale unul de celălalt. Apoi, chirurgul efectuează un transplant de arteră coronariană în neoortă.
2. Eliminarea stenozei pulmonare și a plasticului defectului septal ventricular (de Rastelli). Astfel de operații sunt efectuate cu o combinație de transpunere cu defect septal ventricular și stenoză pulmonară. Defecțiunea septului interventricular este închisă cu un plasture de pericard sau material sintetic. Stenoza pulmonară este eliminată prin închiderea gurii și implantarea unei proteze vasculare care asigură comunicarea între ventriculul drept și trunchiul pulmonar. În plus, ele formează noi modalități de ieșire a sângelui. De la ventriculul drept până la artera pulmonară, sângele curge prin conducta extracardică creată și de la ventriculul stâng la aorta prin tunelul intracardial.
3. Comutarea arterială și plasticul septului interventricular. În timpul intervenției se efectuează excizia și reimplantarea arterei pulmonare în dreapta și aortei în ventriculul stâng. Arterele coronare sunt cusute la aorta, iar defectul septal ventricular este închis cu un plasture sintetic sau pericardic.

De obicei, astfel de operațiuni se efectuează până la 2 săptămâni de viața copilului. Uneori, implementarea lor este întârziată până la 2-3 luni.

Fiecare dintre metodele de corectare anatomică a TMS are propriile indicații, contraindicații, argumente pro și contra. Tactica comutării arteriale este selectată în funcție de cazul clinic.

După efectuarea unei intervenții chirurgicale cardiace, se recomandă continuarea urmăririi pe toată durata vieții cu un chirurg cardiac pentru pacienți. Părinții sunt sfătuiți să se asigure că copilul respectă un regim benign:

• excluderea exercițiilor fizice grele și a activității excesive;
• somn deplin;
• organizarea corectă a regimului de zi;
• nutriție adecvată;
• antibiotice profilactice înainte de procedurile dentare sau chirurgicale pentru a preveni endocardita infecțioasă;
• observarea regulată de către un medic și îndeplinirea numirilor sale.

La vârsta adultă, pacientul trebuie să respecte aceleași recomandări și limitări.

perspectivă

În lipsa intervenției chirurgicale cardiace la timp, prognosticul rezultatului TMS este întotdeauna nefavorabil. Potrivit statisticilor, aproximativ 50% dintre copii mor în timpul primei luni de viață și până la 1 an mai mult de 2/3 dintre copii nu supraviețuiesc din cauza hipoxiei severe, crescând acidoza și insuficiența cardiacă.

Proiecțiile după intervenția chirurgicală cardiacă devin mai favorabile. Cu defecte complexe, rezultate pozitive pe termen lung sunt observate la aproximativ 70% dintre pacienți, cu cele mai simple la 85-90%. De o importanță redusă în rezultatul acestor cazuri este monitorizarea regulată de către un chirurg cardiac. După efectuarea operațiilor corective, pacienții pot dezvolta complicații pe termen lung: stenoză, tromboză și calcificarea conductelor, insuficiență cardiacă etc.

Transpunerea vaselor mari este unul dintre cele mai periculoase defecte cardiace și poate fi îndepărtat numai chirurgical. La fel de important pentru rezultatul său favorabil este oportunitatea intervenției chirurgicale cardiace. Astfel de operațiuni se efectuează până la 2 săptămâni de viața copilului și numai în unele cazuri pot fi amânate până la 2-3 luni. Este de dorit ca o astfel de anomalie de dezvoltare să fie detectată chiar înainte de nașterea bebelușului, iar sarcina și nașterea sunt planificate luând în considerare prezența acestei boli periculoase cardiace congenitale la viitorul copil.

BOLI DE INIMA CONGENITALA

Transpunerea vaselor mari (TMS)

Transpunerea vaselor mari este o boală cardiacă congenitală în care cercurile mari și mici ale circulației sângelui funcționează separat și în paralel, fără a comunica în mod consecvent (ca într-o inimă sănătoasă).

Schematic, acesta poate fi reprezentat după cum urmează: Fig.1.

Starea de sănătate și starea copilului în acest caz depind complet de prezența și mărimea mesajelor (comunicațiilor) între cercurile circulației sanguine. Aceste comunicări, uneori le numim comunicări fetale, sunt urgent necesare pentru ca sângele arterial (prezentat în roșu) și sângele venos (albastru) să fie amestecate și concentrația de oxigen în sângele arterial să fie menținută la un nivel constant. Dacă la nașterea unui copil mărimea defectului septal atrial nu este suficientă, atunci îl extindem la diametrul necesar cu acces prin vas.

Această manipulare este minim invazivă și blândă pentru copil, eficientă (numită procedură Rashkind sau atrioseptostomie cu balon). În situații dificile, punerea în aplicare a acesteia vă permite să stabilizați starea copilului și să îl pregătiți pentru tratamentul chirurgical. Sarcina tratamentului chirurgical constă în mutarea vaselor mari împreună cu arterele coronare, astfel încât operația se numește operație de "comutare arterială" sau, în opinia autorului, funcționarea lui Zhatan.

Acest tip de tratament chirurgical trebuie efectuat cât mai curând posibil, în primele 14 zile de viață a copilului. Operația este radicală, adică boala cardiacă este eliminată complet într-o singură operație și intervențiile repetate pe inimă, de regulă, nu sunt necesare. În centrul nostru cardiac, tehnica de reimplantare (transplantare) a arterelor coronare într-un vas nou - aorta - se utilizează atunci când aorta este îndepărtată, adică atunci când aorta este umplută și pereții ei sunt plane (Fig.2).

Acest lucru face posibilă poziționarea optimă (fără îndoire și torsiune) a arterelor coronare în raport cu vasele mari, chiar și cu anatomia complexă a arterelor coronare! În multe privințe, această etapă a operației determină succesul tratamentului în ansamblu. O caracteristică importantă a operației este și tehnica de reconstrucție a noii artere pulmonare. Pentru a face acest lucru, utilizăm un plasture din țesutul propriu al copilului - un autopericardium sub formă de "pantaloni", care îl îmbracă în așa fel încât se formează câteva zone de creștere ale vasului (figura 3).

Acest lucru vă permite să evitați dezvoltarea unei complicații formidabile pe termen lung după operație - apariția stenozelor (îngustarea) tulpinii arterei pulmonare. Aceste tehnici pot îmbunătăți rezultatele operației de comutare arterială.

Complicații după întreruperea arterială a intervenției chirurgicale.

Funcționarea comutării arteriale (operația Zhatane) este radicală, adică în timpul căreia boala cardiacă congenitală este complet corectată. Prin urmare, în marea majoritate a cazurilor, nu sunt necesare intervenții repetate asupra inimii copilului. Cu toate acestea, dezvoltarea de complicații este observată uneori după câțiva ani, care necesită un tratament chirurgical repetat.
Acestea includ apariția stenoză a arterei pulmonare, dezvoltarea insuficienței valvei aortice, pot apărea probleme cu arterele coronare implantate anterior. Fiecare dintre aceste condiții necesită diagnosticarea și monitorizarea atentă de către un cardiolog.
Stenoza pulmonară.

Poate apărea în câteva luni, ani după operație. Adesea, acest lucru se datorează faptului că există două linii de cusături (anastomoze) care pot împiedica creșterea vasului în acest loc. Aceasta poate duce la stenoza (îngustarea). O altă condiție prealabilă pentru dezvoltarea stenozei poate fi utilizarea de materiale străine pentru reconstrucția arterei pulmonare, de exemplu, plasturi de xenopericard. Acesta din urmă este un țesut de animal, porc sau vițel, tratat într-un mod special. Prin urmare, în centrul nostru acordăm preferințe pentru plasturi realizați din țesuturile proprii ale copilului, de exemplu, pericardul (acesta este țesutul care înconjoară inima copilului, formând un fel de sac pericardic). De asemenea, are particularitatea metodei de a introduce un astfel de plasture în vas. Utilizăm un plasture în formă de "pantaloni" pentru reconstrucția arterei pulmonare. Și coase-o, așa cum se arată în Figura 3. Această tehnică creează posibilitatea (potențialul de creștere) pentru creșterea navei în mai multe locuri.
Insuficiența valvei aortice.

Motivul pentru dezvoltarea insuficienței valvei aortice este legat de faptul că este o supapă pulmonară prin structura sa anatomică, adică este adaptată pentru un vas cu presiune scăzută (25-35 mmHg). În timpul operației de comutare arterială, când vasele schimbă locurile, această supapă devine aortic. În aorta, presiunea copilului este menținută la 75-120 mm Hg, adică sarcina pe această supapă este acum de câteva ori mai mare! Uneori, sub acțiunea unei astfel de presiuni, este întins (dilatat), după care cerceveaua pierde puncte de contact (captarea) și funcția de închidere a supapei este tulbure - apare insuficiența valvei aortice.

Gradul de îngrijire medicală pentru copiii cu TMS în Krasnoyarsk.

În timpul sarcinii, la 20-22 săptămâni, este foarte probabil ca un diagnostic de TMS să poată fi făcut. Pentru aceasta, se efectuează un ultrasunet al fătului, conform căruia se detectează un curs paralel al vaselor magistru (figura 4). De asemenea, medicul trebuie să excludă alte defecte cardiace asociate cu TMS (defect septal ventricular, coarctarea aortei, stenoză a arterei pulmonare) și defecte ale altor organe și sisteme. După aceasta, înainte de nașterea copilului, se organizează o consultare cu participarea unui specialist din Centrul nostru de Cardiologie, unde se dă recomandări și se explică părinților caracteristicile tratamentului chirurgical. Mai mult, sarcina continuă așa cum a fost planificată cu spitalizare prenatală în centrul perinatal al orașului Krasnoyarsk. Termenul de livrare va fi stabilit de comun acord cu medicii Centrului Cardio pentru a planifica momentul transportului copilului și operațiunea la cel mai potrivit timp. Imediat după naștere, se efectuează o ecocardiografie. După confirmarea diagnosticului, copilul este transportat la Centrul nostru Cardio de către o echipă medicală specializată. Astăzi, această tactică medicală este cea mai optimă și vă permite să maximizați rezultatele tratamentului chirurgical!

În cursul anului 2013, în cadrul Departamentului de boli cardiace congenitale au fost operate 11 pacienți diagnosticați cu transpunerea marilor nave. Dintre acestea, 6 pacienți cu TMS simplă au suferit comutare arterială. Toate operațiile au avut succes.

Figura 1. Hemodinamica transpunerii simple. Săgețile indică direcția fluxului sanguin.

Figura 2. Diagrama implantării arterei coronare. Aorta este deschisă și umplută cu sânge, locul de implantare a arterei coronare este determinat și aorta este perforată, după care aorta este presată din nou.

Transpunerea vaselor mari: esența CHD, cauze, tratament, prognostic

Transpunerea marilor nave (TMS) numita anomalie severă a inimii, atunci când aorta iese din ventriculul drept (VD) și trunchiul pulmonar - din partea stângă. TMS reprezintă până la 15-20% din toate defectele cardiace congenitale (CHD), în rândul pacienților cu trei ori mai mulți băieți. TMS este una dintre cele mai frecvente forme de CHD, împreună cu tetradul lui Fallot, coarctarea aortică, defectul septal ventricular (VSD) etc.

Odată cu transpunerea arterelor principale, sângele arterial nu este îmbogățit cu oxigen, deoarece se mișcă într-un cerc închis, ocolind plămânii. Un mic pacient devine cianotic imediat după naștere, cu semne evidente de insuficiență cardiacă. TMS este un defect "albastru" cu hipoxie tisulară severă, care necesită tratament chirurgical în primele zile și săptămâni de viață.

Cauzele TMS

Este de obicei imposibil să se stabilească cauzele exacte ale apariției unei patologii la un anumit copil, deoarece în timpul sarcinii o mamă ar fi putut fi supusă unei varietăți de efecte adverse. Un rol în apariția acestei anomalii poate juca:

• Boala virală în timpul sarcinii (rubeolă, varicela, herpes, infecții respiratorii);
• Gestoza severă;
• Radiație ionizantă;
• Utilizarea alcoolului, medicamente cu efecte teratogene sau mutagene;
• • Patologie concomitentă la o femeie însărcinată (de exemplu, diabetul zaharat);
• Vârsta mamei este de peste 35 de ani, mai ales în cazul primei sarcini.

Se observă că TMS apare mai frecvent la copiii cu sindrom Down, ale căror cauze sunt anomalii cromozomiale cauzate de motivele de mai sus. La copiii cu TMC pot fi diagnosticate și defecte ale altor organe.

Efectul eredității este posibil, deși gena exactă responsabilă pentru dezvoltarea anormală a inimii nu a fost încă găsită. În unele cazuri, cauza devine o mutație spontană, în timp ce mama neagă riscul de expunere externă sub formă de raze X, medicamente sau infecții.

Apariția organelor și a sistemelor are loc în primele două luni de dezvoltare a embrionului, astfel încât în ​​această perioadă este necesară protejarea embrionului foarte sensibil de tot felul de factori toxici. Dacă inima a început să se formeze incorect, atunci nu se va schimba, iar semnele de viciu vor apărea imediat după naștere.

Mișcarea sângelui cu TMS

Aș dori să detalieze modul în care sângele trece prin cavitățile vaselor de sânge ale inimii și în transpunerea lor, pentru că fără o înțelegere a acestor mecanisme este greu de imaginat esența viciului și manifestările sale.

Caracteristicile fluxului sanguin în TMS determină prezența a două cercuri închise, care nu au legătură cu circulația sângelui. Din cursul biologiei, toată lumea știe că inima "pompează" sângele în două cercuri. Aceste fluxuri sunt separate, dar reprezintă un singur întreg. Sângele venos părăsește pancreasul în plămâni, revenind sub formă de arterial, îmbogățit cu oxigen, în atriumul stâng. De la LV la aorta intră în sânge arterial cu oxigen, îndreptându-se către organe și țesuturi.

Cu TMS, aorta nu începe în stânga, ci în ventriculul drept, iar trunchiul pulmonar se îndepărtează din stânga. Astfel, se obțin două cercuri, dintre care unul "conduce" sânge venos prin organe, iar al doilea îl transmite plămânilor și primește, de fapt, înapoi. În această situație, nu poate exista un schimb adecvat de vorbire, deoarece sângele oxigenat nu ajunge la alte organe decât plămânii. Acest tip de cusătură se numește TMS complet.

Transplantarea completă a fătului este destul de dificil de detectat. Cu o ultrasunete, inima va arăta normal, cu patru camere, două nave se vor îndepărta de ea. În acest caz, criteriul de diagnostic al defectului poate fi un curs paralel al arterelor principale, care se intersectează în mod normal, precum și vizualizarea unui vas mare, care provine din ventriculul stâng și este împărțit în două ramuri - arterele pulmonare.

Este clar că circulația sângelui este perturbată la un nivel critic și, fără ca cel puțin o posibilitate de a trimite sânge arterial la organe este indispensabilă. Pentru a ajuta o inimă bolnavă mică, s-ar părea destul de ciudat, alte CHD-uri. În particular, un defect al canalului arterial deschis în septa dintre atriu sau ventricule va fi benefic. Prezența unor astfel de mijloace suplimentare de comunicare ne permite să conectăm ambele cercuri și să asigurăm, deși minim, dar totuși eliberarea oxigenului în țesuturi. Căile suplimentare oferă o activitate vitală înainte de intervenție chirurgicală și sunt disponibile la 80% dintre pacienții cu TMS.

căile patologice de sânge patologice pentru un adult parțial compensă defectul și sunt prezente la majoritatea pacienților

La fel de important în raport cu clinica și prognosticul este starea cercului pulmonar al fluxului sanguin, prezența sau absența supraîncărcării cu sânge. Din această poziție este obișnuit să se facă distincția între următoarele tipuri de TMS:

1. Cu supraîncărcare sau presiune normală în plămâni;
2. Cu circulație pulmonară redusă.

Nouă din zece pacienți găsesc supraîncărcarea unui cerc mic de sânge "extra". Motivele pentru aceasta pot fi defecte ale septului, deschiderea canalului arterial, prezența unor modalități suplimentare de comunicare. Sărăcia unui cerc mic apare atunci când gaura de evacuare a LV este îngustată, care se întâmplă într-o formă izolată sau în combinație cu un defect septal ventricular.

Defecțiunea complexă din punct de vedere anatomic este transpunerea corectă a marilor nave. Ambele camere și vasele de sânge sunt "confuze" în inimă, dar acest lucru face posibilă compensarea fluxului sanguin afectat și aducerea acestuia la un nivel acceptabil. În TMS corectat, ambele ventricule cu vasele care se extind de la ele schimbă locurile: atriul stâng trece în ventriculul drept, urmează aorta, iar din atriul drept sângele se deplasează la LV și trunchiul pulmonar. O astfel de "confuzie", totuși, asigură mișcarea fluidului în direcția corectă și îmbogățirea țesuturilor cu oxigen.

TMS completă (stânga) și viciu corectat (dreapta), foto: vps-transpl.ru

Dacă corecta defectul, sângele va fi în mișcare într-o direcție fiziologică, astfel încât prezența suplimentare de comunicare între atrii și ventricule nu sunt necesare, dar dacă este, ea va juca un rol negativ, ceea ce duce la un compromis hemodinamic.

Video: TMS - Animație medicală (eng)

Manifestări ale TMC

În timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, această boală de inimă nu se manifestă, deoarece cercul pulmonar al fătului nu funcționează. După naștere, când inima copilului începe să pompeze sânge la plămâni pe cont propriu, se manifestă și TMS. Dacă transpunerea este corectată, atunci clinica este insuficientă; în cazul în care defectul este complet, semnele sale nu vor fi prea lungi.

Gradul de încălcare a TMS depinde de mijloacele de comunicare și de mărimea acestora. Cu cât mai mult sânge este amestecat în inima nou-născuților, cu atât oxigenul va primi mai mult țesut. Cea mai bună opțiune este atunci când există deschideri suficiente în pereții despărțitori, iar artera pulmonară este oarecum îngustată, ceea ce previne supraîncărcarea volumului cercului pulmonar. Transpunerea completă fără anomalii suplimentare este incompatibilă cu viața.

Copiii cu transpunerea principalelor nave se naște la timp, cu o masă normală sau chiar mari, iar în primele ore ale vieții se observă semne de CHD:

• Cianoza puternică a întregului corp;
• Durerea de respirație;
• Creșterea ritmului cardiac.

Mai mult, fenomenul insuficienței cardiace crește rapid:

1. Inima crește în dimensiune;
2. Lichidul apare în cavități (ascită, hidrotorax);
3. Ficatul crește;
4. Umflarea are loc.

Alte semne ale unei funcționări defectuoase a inimii atrage atenția. Așa-numita "inimă" (deformare toracică) este cauzată de o inimă mărită, falangele unghiilor se îngroașă, copilul este rămas în urmă, nu câștigă bine în greutate. Anumite dificultăți apar în timpul hrănirii, deoarece este dificil pentru copil să suge în piept cu dificultăți de respirație severe. Orice mișcare și chiar plâns poate fi o sarcină imposibilă pentru un astfel de copil.

Dacă un volum excesiv de sânge intră în plămâni, atunci există o tendință la procese infecțioase-inflamatorii, la pneumonie frecventă.

Forma corectată a TMS avansează mult mai favorabil. În absența altor defecte cardiace în clinică, este posibil să nu existe nicio transpunere, deoarece sângele se mișcă corect. Copilul va crește și se va dezvolta corespunzător în funcție de vârstă, iar defectul poate fi detectat întâmplător prin prezența tahicardiei, murmurului cardiac și a tulburărilor de conductivitate.

Dacă transpunerea corectată este combinată cu alte tulburări, atunci simptomele vor fi determinate de ele. De exemplu, atunci când o gaură apare în dispneea interventricular sept, puls de participare, orice semne de insuficiență cardiacă ca edeme, hepatomegalie. Acești copii suferă de pneumonie.

Metode de corectare TMS

Având în vedere prezența modificărilor anatomice ale inimii, singura posibila optiune de tratament devine vice-o intervenție chirurgicală, și cu cât mai repede se face, efectele ireversibile mai aduc boli.

intervenții urgente la pacienții cu TMS complet și preparatele preoperator de prostaglandine sunt atribuite închiderea a împiedicare canalului arterial, permițând „mix“ de sânge.

În primele zile de viață a bebelușului, este posibil să se efectueze operații care să asigure conectarea cercurilor de circulație a sângelui. Dacă există găuri în partiții - ele sunt extinse, în absența unor defecte - pe care le creează. Operația Rashkind se realizează endovascular, fără a penetra în cavitatea toracică și constă în introducerea unui balon special care extinde fereastra ovală. Această intervenție oferă doar un efect temporar timp de câteva săptămâni, timp în care trebuie rezolvată problema tratamentului radical.

Tratamentul cel mai corect și eficient este considerat o operație în care aorta revine la ventriculul stâng și trunchiul pulmonar spre dreapta, așa cum ar fi fost normal. Intervenția se desfășoară într-o manieră deschisă, sub anestezie generală, durata fiind de la un an și jumătate până la două ore sau mai mult, în funcție de complexitatea defectului.

Exemple de operare TMS

După ce copilul este scufundat în anestezie, chirurgul taie țesuturile pieptului și ajunge la inimă. În acest moment, fluxul sanguin artificiale este stabilit, când dispozitivul îndeplinește rolul inimii, iar sângele este răcit suplimentar pentru a preveni complicațiile.

După ce a deschis calea către arterele principale și inima, medicul le taie ambele vase oarecum mai sus decât atașamentul lor, aproximativ în mijlocul lungimii. Tamponul coronar este suturat la gura arterei pulmonare, apoi aorta este "returnată" aici. Artera pulmonară este fixată pe zona aortei, care rămâne la ieșirea din ventriculul drept, folosind un fragment al pericardului.

Rezultatul operației este localizarea normală a tractului vascular, atunci când aorta iese din ventriculul stâng, arterele coronare ale inimii pornesc de la ea și trunchiul pulmonar provine din jumătatea dreaptă a organului.

Perioada optimă pentru tratament este prima lună de viață. Desigur, este posibil să trăiești mai mult în așteptarea ei, dar atunci intervenția însăși va deveni necorespunzătoare. După cum știți, ventriculul stâng este mai gros decât cel din dreapta și este proiectat pentru o sarcină mare sub presiune. În caz de viciu, se va atrofia, deoarece sângele împinge într-un cerc mic. Dacă operația este efectuată mai târziu, atunci ventriculul stâng nu va fi gata să pompeze sânge în circulația sistemică.

Când timpul este ratat și este deja imposibil să restabiliți anatomia inimii, există o altă modalitate de corectare a fluxului sanguin. Aceasta este așa-numita corecție intraatrială, care a fost folosită de mai mult de 25 de ani și sa dovedit a fi o modalitate eficientă de a trata TMS. Este indicat copiilor care nu au efectuat operațiunea de mai sus la timp.

Esența corecției intra-atriale constă în disecarea atriului drept, înlăturarea septului și în coaserea unui "plasture" care direcționează sângele venos de la cercul mare spre ventriculul stâng, de unde se duce la plămâni, în timp ce venele pulmonare întoarce sângele oxigenat către inima "dreaptă" în aorta anormal localizată. Astfel, fără a schimba locația arterelor principale, se realizează mișcarea sângelui în direcția corectă.

Prognoza și rezultatele tratamentului

Când se naște un copil cu transplant de nave, părinții lui sunt foarte preocupați de întrebarea nu numai despre operație, ci și despre ce se va întâmpla după, cum va evolua copilul și ce îl va aștepta în viitor. Cu un tratament chirurgical în timp util, prognosticul este destul de favorabil: până la 90% sau mai mult dintre pacienți trăiesc o viață normală, vizitează periodic un cardiolog și trece un minim de examinări pentru a monitoriza activitatea organului.

Cu defecte complexe, situația poate fi mai gravă, dar totuși, majoritatea pacienților au o calitate acceptabilă a vieții. După operația corecției intra-atriale, aproximativ jumătate dintre pacienți nu au limitări în viață și durata lor este destul de ridicată. Cealaltă jumătate poate suferi de aritmii, simptome de insuficiență cardiacă, motiv pentru care se recomandă limitarea efortului fizic, iar femeile sunt avertizate cu privire la riscurile de sarcină și naștere.

Astăzi, TMS este o anomalie complet tratabilă, iar sute de copii și adulți care au suferit cu succes operația sunt dovada acestui fapt. Depinde mult de părinți, de credința lor în succes și de dorința de a-și ajuta copilul.