logo

Revizuire completă a bolii și a sindromului Budd-Chiari

Din acest articol veți afla ce patologie se numește sindrom Budd-Chiari, cât de periculoasă este, cum diferă sindromul de boala Budd-Chiari. Cauze și tratament.

Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).

Sindromul Budd-Chiari - stază de sânge în ficat, cauzată de o încălcare a scurgerii din organism, care se dezvoltă pe fundalul diferitelor patologii și boli ne-vasculare (peritonită, pericardită). Rezultatul tulburărilor de flux sanguin este afectarea ficatului și o creștere a tensiunii arteriale în vena portalului (un vas de sânge mare care aduce sânge venoase în ficat din organele neprotejate).

Structura anatomică a regiunii epigastrice a cavității abdominale. Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Condițional, există două forme ale bolii cu aceleași simptome și manifestări:

  1. Boala sau patologia primară (cauza este inflamația pereților interiori ai vaselor de sânge care alimentează ficatul).
  2. Sindromul Badd-Chiari sau patologia secundară (apare pe fundalul bolilor ne-vasculare).

Sindromul este o boală destul de rară, conform statisticilor, este diagnosticată la 1 din 100 de mii de persoane, la femei de la 40 până la 50 de ani - de câteva ori mai des decât la bărbați.

Când patologiile din diferite motive (peritonită, tromboză vasculară), vasele adiacente și interne ale ficatului se îngustează. Întârzierea fluxului sanguin cauzează degenerarea și necroza hepatocitelor (celulele organelor) cu formarea de cicatrici și noduri. Țesutul este compactat și mărit în mărime, stoarcerea puternică a vaselor.

Ca urmare, se dezvoltă o încălcare a aportului de sânge, ischemia (foametea de oxigen) și atrofia (epuizarea) lobilor periferici ai ficatului, stază de sânge în partea centrală, care conduce rapid la o creștere a presiunii (hipertensiune portală) în vasele care intră.

Boala progresează rapid spre complicații care pun viața în pericol - pe fondul stagnării, insuficienței renale și hepatice (afectarea funcției), cirozei (regenerarea organelor, înlocuirea cu țesut nefuncțional), se acumulează o cantitate mare de lichid în cavitatea toracică sau abdomen (mai mult de 500 ml, hidrotorax și ascite) ). La 20%, sindromul în câteva zile este fatal datorită comă hepatică și sângerări interne.

Un tratament complet al sindromului Budd-Chiari este imposibil. Terapia medicamentoasă și metodele chirurgicale în complexul prelungesc viața unui pacient cu formă cronică (până la 10 ani), dar sunt ineficiente în formele acute ale bolii.

Numirea medicală în patologie este făcută de un gastroenterolog, iar corecția chirurgicală este efectuată de către chirurgi.

Cauzele bolii

Cauza imediată a sindromului este o îngustare sau o fuziune completă a pereților vaselor de sânge care asigură ieșirea sângelui venos din organ. Pentru a-și provoca apariția poate:

  • traumatisme abdominale mecanice (șoc, vânătăi);
  • peritonită (inflamație acută în abdomen);
  • pericardită (inflamația tegumentului conjunctiv exterior al inimii);
  • boli hepatice (leziuni focale și ciroză);
  • edem abdominal;
  • defectele congenitale ale venei cava inferioare (un vas mare care asigură fluxul sanguin din ficat);
  • tromboza (suprapunerea patului vascular cu un tromb);
  • - policitemie (o boală în care numărul de celule roșii din sânge - celulele roșii este crescut în sânge);
  • hemoglobinuria nocturnă paroxistică (un tip de anemie, descărcarea nocturnă a urinei amestecată cu sânge);
  • migrarea tromboflebitei viscerale (apariția simultană a mai multor cheaguri de sânge mari în diferite vase);
  • infecții (streptococ, bacilul tuberculilor);
  • medicamente (contraceptive hormonale).

În 25-30% din cazuri, cauza bolii nu poate fi stabilită, această patologie se numește idiopatică.

Etapele afectării hepatice. Faceți clic pe fotografie pentru a mări

simptome

Boala se poate dezvolta în forme acute, subacute și cronice:

  1. Forma acută se caracterizează printr-o creștere rapidă a semnelor bolii - durere acută, greață, vărsături, apariția edemelor marcate ale membrelor inferioare, ascită și hidrotorax (lichid în piept și abdomen). Pacientul este dificil de mutat și de a efectua orice acțiune fizică. De obicei, forma acută a sindromului Budd-Chiari și boala se termină în comă și moarte în câteva zile.
  2. Forma subacută apare cu simptome severe (mărirea ficatului și a splinei, dezvoltarea ascităi), nu se dezvoltă la fel de repede ca acută și este adesea transformată în cronică. Abilitatea pacientului de a lucra este limitată.
  3. Forma cronică în stadiile incipiente este asimptomatică (75-80%), slăbiciune și oboseală sunt posibile pe fondul creșterii insuficienței aportului de sânge în organism, care nu are legătură cu activitatea fizică. În timp ce progresează, eșecul provoacă apariția simptomelor pronunțate care sunt însoțite de durere, un sentiment de distensie în hipocondrul stâng, vărsături și semne de ciroză hepatică. Abilitatea pacientului de a lucra în această perioadă este limitată și nu poate fi recuperată (datorită complicațiilor frecvente ale procesului).

Durerea acută, intolerabilă în regiunea epigastrică (sub marginea inferioară a sternului, sub lingură) sau hipocondrul drept

Ușoară strălucire a sclerei și a pielii

Umflarea venelor superficiale în piept și abdomen

Umflarea severă a picioarelor

Ascitele hemoragice (prezența sângelui în lichidul acumulat datorită sângerării interne)

Mărirea splinei (splenomegalie)

Disconfort și sensibilitate la hipocondrul drept (în ficat)

Slăbiciune, oboseală

Încălcarea proprietăților fizico-chimice ale sângelui (vâscozitate crescută, coagulare)

Creșterea durerilor la dreapta, în hipocondru

Apariția unui model venoase pronunțat pe abdomen și pe piept

Fenomene de dispepsie (indigestie)

O apariție obișnuită pentru sindromul Budd-Chiari este dezvoltarea rapidă a complicațiilor grave:

  • insuficiență renală și hepatică;
  • hidrotorax și ascite hemoragice;
  • sângerare internă;
  • ciroza;
  • comă și rezultatul letal.

Durata medie de viață a unui pacient fără tratament este de la câteva luni la trei ani.

diagnosticare

Sindromul Badd-Chiari este pre-diagnosticat de o creștere semnificativă a ficatului și a splinei, pe fondul tulburărilor de coagulare a sângelui și a creșterii ascitei.

Pentru a confirma diagnoza diagnosticului clinic de laborator recomandat:

  • număr de sânge detaliat, cu numărarea numărului de trombocite și leucocite (creștere de 70% a numărului);
  • determinarea factorilor de coagulare a sângelui (modificări ale indiciilor de coagulogramă, creșterea timpului de protrombină);
  • analize sanguine biochimice (creșterea fosfatazei alcaline, activitatea transaminazelor hepatice, o ușoară creștere a bilirubinei și o scădere a albuminei).
Analiza testelor hepatice. Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Ca metode instrumentale folosiți:

  1. Tomografia computerizată și ultrasunetele (determină gradul și localizarea zonelor ficatului cu tulburări circulatorii).
  2. Angiografia vaselor hepatice (modalitate informativă de determinare a localizării cauzei tulburărilor circulatorii (tromboză, stenoză, ocluzie) și gradul de leziune vasculară).
  3. Cavitația inferioară (examinarea venei inferioare inferioare pentru prezența obstrucțiilor la fluxul sanguin).
  4. Biopsia sau captarea in vivo a materialului biologic (vă permite să determinați gradul de degenerare, necroza sau atrofia celulelor).

Cateodata prescrise cateterizarea venei hepatice (pentru a determina localizarea trombozei).

Scanarea CT a abdomenului unui pacient cu sindromul Budd-Chiari

Metode de tratament

Tratarea bolii este absolut imposibilă, în majoritatea cazurilor, terapia medicamentoasă este ineficientă, doar ușoară și ușurează pacientul pentru o perioadă scurtă de timp (prelungește durata de viață până la 2 ani).

Sindromul Budd-Chiari: cauze, semne, diagnostic, tratamentul, prognosticul

Ficatul este un organ vital și multifuncțional. Încălcările în ficat afectează starea întregului corp și duc la apariția diferitelor boli. Motivele acestui eșec pot fi multe. Unul dintre procesele patologice care cauzează disfuncție hepatică este sindromul Budd-Chiari. Acest complex de simptome este cauzat de obstrucția venelor ficatului, ducând la scăderea lumenului vascular și la afectarea alimentării cu sânge a organului.

Sindromul Budd-Chiari a fost descoperit la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un chirurg din Regatul Unit, Budd, și un patolog austriac Kiari. Ei au descris independent tromboza venelor mari ale ficatului la nivelul joncțiunii lor, care a blocat îndepărtarea sângelui din lobulele hepatice. Conform ICD-10, patologia complexă a venelor hepatice a fost clasificată ca "Embolism și tromboză a altor vene" și a primit codul I82.0.

Cercetătorii medicali moderni disting două termeni medicali: "boala" și "sindromul" lui Budd-Chiari. În primul caz este vorba despre un proces acut, care este asociat cu tromboza venelor hepatice, sau forma cronica a bolii, care este cauzata de fibroza si tromboflebita venelor intrahepatice. În cel de-al doilea caz, vorbim despre manifestarea clinică a bolilor ne-vasculare. O astfel de împărțire a procesului patologic cu aceleași simptome și manifestări în două forme diferite este condiționată. Lipsa oxigenului din țesutul hepatic conduce la ischemia sa, care are un efect negativ asupra activității vitale a tuturor organelor și se manifestă prin sindromul de intoxicare.

Sindromul Budd-Chiari este o boală rară care are un curs acut, subacut, cronic sau fulminant. Odată cu închiderea venelor hepatice, aportul său normal de sânge este întrerupt. Pacienții au dureri severe în partea dreaptă a abdomenului, dispepsie, icter, ascite, hepatomegalie. Forma acută de patologie este considerată cea mai periculoasă. Deseori duce la o comă sau moartea pacientului.

Această boală gastroenterologică afectează adesea femeile mature în vârstă de 35-50 de ani care suferă de boli hematologice. La bărbați, boala este mult mai puțin comună. Recent, medicii au sunat alarma, deoarece sindromul este mult mai mic. În Europa, este înregistrată la o persoană într-un milion.

Toți pacienții cu sindrom Budd-Chiari suspectat suferă un examen medical complet, inclusiv sonografia Doppler a ficatului, ultrasunete, scanarea CT și RMN, biopsia țesutului hepatic. Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Terapia cuprinzătoare de medicamente și intervențiile chirurgicale în timp util pot să extindă durata de viață a pacienților și să-i îmbunătățească calitatea. Pacienții au prescris diuretice, dezagregante și trombolitice. În formele acute, chiar și aceste măsuri rămân neputincioase. Un transplant de ficat este indicat la acești pacienți.

etiologie

Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt foarte diverse. Toate acestea sunt împărțite în două grupuri - congenitale și dobândite. În acest sens, oamenii de știință au identificat principalele forme de patologie: primar și secundar.

  • Bolile cauzate de o anomalie congenitală - infestare membranoasă sau stenoză a venei cava inferioare, este obișnuită în Japonia și Africa. Este descoperit întâmplător, în timpul examinării pacienților pentru alte afecțiuni hepatice, tulburări vasculare sau ascite de origine necunoscută. Această formă a sindromului este primară. Anomaliile congenitale ale vaselor hepatice sunt principalul factor etiopatogenetic al bolii.
  • Sindromul secundar - o complicație a peritonitei, leziuni abdominale, pericardită, neoplasme maligne, boli ale ficatului, colita cronica, tromboflebita, hematologic și tulburări autoimune, expunerea la radiații, infecții bacteriene și infestările parazitare, sarcina si nastere, chirurgie, diverse proceduri medicale invazive, luând anumite ionizante medicamente.
  • Sindromul idiopatic se dezvoltă în 30% din cazuri când nu este posibil să se stabilească cauza exactă a bolii.

Clasificarea etiologică a sindromului are 6 forme: congenitale, trombotice, post-traumatice, inflamatorii, oncologice, hepatice.

Legături patogenetice ale sindromului:

  1. Impactul factorului cauzal
  2. Constricția și obstrucția venelor,
  3. Scăderea fluxului sanguin
  4. Dezvoltarea stagnării,
  5. Distrugerea hepatocitelor cu formarea cicatricilor,
  6. Hipertensiunea în sistemul venei portal,
  7. Excedentul compensator de sânge prin venele mici ale ficatului,
  8. Ischemia microvasculară a organului,
  9. Scăderea volumului părții periferice a ficatului,
  10. Hipertrofia și compactarea părții centrale a corpului,
  11. Procesele necrotice în țesutul hepatic și moartea hepatocitelor,
  12. Disfuncția hepatică.

Semne patologice ale bolii:

  • Țesut hepatic mărit, neted și purpuriu asemănător cu nucșoară;
  • Masele trombotice infectate;
  • Cheaguri de sânge care conțin celule tumorale;
  • Congestie venoasă severă și limfotază;
  • Necroza zonelor centrolobulare și fibroza larg răspândită.

Astfel de modificări patologice conduc la primele simptome ale bolii. Prin ocluzia unei singure vene, simptomele caracteristice pot fi absente. Blocajul a două sau mai multe trunchiuri venoase se termină violarea fluxului sanguin portal, creșterea presiunii în sistemul de portal, dezvoltarea hepatomegalie și supraîntindere capsulei hepatice, care se manifestă clinic prin durere în cadranul din dreapta sus. Distrugerea hepatocitelor și disfuncția organelor sunt cauze ale dizabilității sau morții pacienților.

Factorii care provoacă dezvoltarea trombozei venoase portal:

  1. Lucrând în picioare sau în picioare,
  2. Stilul de viață sedentar
  3. Lipsa activității fizice regulate
  4. Modelele rele, în special fumatul,
  5. Acceptarea unor medicamente care măresc coagularea sângelui,
  6. Excesul de greutate.

simptomatologia

Imaginea clinică a sindromului Budd-Chiari este determinată de forma sa. Principalul motiv pentru a determina pacientul să se adreseze medicului - durere, lipsind somnul și odihna.

  • Forma acută a bolii apare brusc si se manifesta printr-o durere ascuțită în cadranul superior abdomenului si dreapta, simptome dispeptice - vărsături și diaree, icter a pielii și sclera, hepatomegalie. Umflarea picioarelor este însoțită de expansiunea și înfundarea venelor saphenoase din abdomen. Simptomele apar în mod neașteptat și progresează rapid, agravând starea generală a pacienților. Se mișcă cu mare dificultate și nu mai pot servi singuri. Disfuncția renală se dezvoltă rapid. Fluidul liber se acumulează în piept și abdomen. Apare lymphhostasis. Astfel de procese practic nu sunt supuse terapiei și se termină cu comă sau moartea pacienților.
  • Semnele formei subacute a sindromului sunt: ​​hepatosplenomegalie, sindrom hipercoagulativ, ascite. Simptomatologia este în creștere în termen de șase luni, capacitatea de lucru a pacienților scade. Forma subacută devine, de obicei, cronică.
  • Forma cronică se dezvoltă pe fondul tromboflebitei hepatice și germinarea fibrelor fibroase în cavitatea lor. Este posibil să nu se manifeste timp de mulți ani, adică poate fi asimptomatic sau poate manifesta semne de sindrom astenic - stare de rău, oboseală, oboseală. În acest caz, ficatul este întotdeauna mărit, suprafața sa este densă, marginea se ridică de sub arc costal. Sindromul este detectat numai după o examinare completă a pacienților. Treptat, ele dezvoltă disconfort și disconfort în hipocondrul drept, lipsa poftei de mâncare, flatulența, vărsăturile, scleroza icterică și umflarea gleznelor. Sindromul de durere este moderat.
  • Forma fulminantă se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor și progresia bolii. Literal, într-o chestiune de zile, pacienții dezvoltă icter, disfuncție renală și ascite. Medicina oficială cunoaște cazuri izolate ale acestei forme de patologie.

În absența terapiei suportive și simptomatice, apar complicații severe și consecințe periculoase:

  1. sângerare internă
  2. disurie,
  3. creșterea presiunii în sistemul portal,
  4. vene varicoase ale esofagului,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. ciroza hepatică,
  7. hidrothorax, ascite,
  8. encefalopatia hepatică,
  9. insuficiență hepatorenală
  10. peritonită bacteriană.

o consecință a creșterii hipertensiunii portale - un simptom al "capului meduzei" și al ascitei (dreapta)

În stadiul final al insuficienței hepatice progresive, apare o comă, din care pacienții rareori ies și mor. Coma hepatică este o tulburare a funcțiilor sistemului nervos central cauzată de afectarea severă a ficatului. Coma se caracterizează printr-o dezvoltare consecventă. La început, starea de stare apatică este anxioasă, agitată sau deranjantă, adesea euforie. Gândirea încetinește, somnul și orientarea în spațiu și timp sunt perturbate. Apoi, simptomele sunt agravate: pacienții au confuzie, țipă și plâng, reacționează acut la evenimentele obișnuite. Există simptome ale meningismului, respirației "ficatului", tremor al gurii, hemoragii în mucoasa orală și în tractul gastro-intestinal. Sindromul hemoragic este însoțit de edeme-ascitice. Dureri acute în partea dreaptă, respirație patologică, hiperbilirubinemie - semne de patologie în stadiul final. Pacienții se confruntă cu convulsii, elevii se dilată, picăturile de presiune, reflexele dispar, respirația se oprește.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Budd-Chiari se bazează pe semne clinice, date anamnestice și rezultate ale tehnicilor de laborator și instrumentale. După ce au ascultat plângerile de la pacienți, medicii efectuează o examinare vizuală și identifică semne de ascită și hepatomegalie.

Un diagnostic final permite examinări suplimentare.

  • Hemogramă - leucocitoză, creșterea ESR,
  • Coagulogramă - o creștere a timpului și indexului de protrombină,
  • Biochimie de sânge - activarea enzimelor hepatice, creșterea nivelului de bilirubină, scăderea proteinei totale și reducerea raportului fracțiunilor,
  • În lichidul ascitic - albumină, leucocite.
  1. Ecografia ficatului - extinderea venelor hepatice, creșterea venei portalului;
  2. Sonografia Doppler - tulburări vasculare, tromboză și stenoză a venei hepatice,
  3. Portografia - studiul sistemului venelor portalului după injectarea unui agent de contrast în el;
  4. Hepatomanometria și splenometria - măsurarea presiunii în venele ficatului și splinei;
  5. Raza X a cavității abdominale - ascite, carcinom, hepatosplenomegalie, varice esofagiene;
  6. Angiografie și venohepatografiya cu contrast - localizarea cheagului de sânge și gradul de afectare a circulației hepatice;
  7. Scanarea CT - hipertrofie hepatică, edem parenchimal, zone eterogene de țesut hepatic;
  8. RMN - procese atrofice în ficat, focare de necroză în țesutul hepatic, degenerare de organe grase;
  9. Biopsia hepatică - fibroza, necroza și atrofia hepatocitelor, stagnarea, microtrombozele;
  10. Scintigrafia permite determinarea localizării trombozei.

Un studiu cuprinzător vă permite să stabiliți un diagnostic corect, chiar și cu cea mai complexă imagine clinică. Tactica prognosticului și a tratamentului depinde de cât de corect și rapid este diagnosticată boala.

Evenimente medicale

Sindromul Budd-Chiari este o boală incurabilă. Măsurile terapeutice generale ușoară și ușoară atenuarea stării pacienților și prevenirea apariției complicațiilor.

  • Îndepărtarea blocului venos
  • Eliminarea hipertensiunii portale,
  • Restaurarea fluxului sanguin venos
  • Normalizarea alimentării cu sânge a ficatului,
  • Prevenirea complicațiilor
  • Eliminarea simptomelor patologiei.

Toți pacienții sunt supuși spitalizării obligatorii. Gastroenterologii și chirurgii îi prescriu următoarele grupuri de medicamente:

  1. diuretice - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotectori - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticosteroizii - prednisolon, dexametazonă,
  4. agenți antiplachetari - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitice - streptokinază, urokinază,
  6. fibrinolitice - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinele hidrolizate,
  8. transfuzii de celule roșii din sânge, plasmă.

Odată cu dezvoltarea complicațiilor severe, citostaticele sunt prescrise pacienților. Terapia cu dietă este de o importanță capitală în tratamentul ascitei. Este limitat la sodiu. Sunt prezentate doze mari de diuretice și paracenteze.

Tratamentul conservator este ineficient și oferă doar o îmbunătățire pe termen scurt. Prelungește viața timp de 2 ani 80% bolnavi. Când terapia medicamentoasă nu face față hipertensiunii portale, se utilizează metode chirurgicale. Fără intervenții chirurgicale, complicațiile letale se dezvoltă în decurs de 2-5 ani. Fatalitățile apar în 85-90% din cazuri. Insuficiența hepatică și encefalopatia sunt tratate numai simptomatic, care este asociată cu ireversibilitatea modificărilor patologice ale organelor.

Intervenția chirurgicală vizează normalizarea alimentării cu sânge a ficatului. Înainte de operație, toți pacienții se supun angiografiei, ceea ce permite stabilirea cauzei ocluziei venelor hepatice.

Principalele tipuri de operațiuni:

un exemplu de funcționare a șuntului

  • Anastomoza - înlocuirea vaselor modificate patologic cu mesaje artificiale pentru a normaliza fluxul sanguin în venele ficatului;
  • manevra este o operație care restabilește circulația sângelui în vasele ficatului prin ocolirea locului de ocluzie prin șocuri;
  • vena cava protetică;
  • dilatarea venelor afectate cu un balon;
  • vasculare stenting;
  • angioplastia se efectueaza dupa dilatarea balonului;
  • Transplantul de ficat este cel mai eficient tratament pentru patologie.

Tratamentul chirurgical este eficient la 90% dintre pacienții operați. Transplantul de ficat vă permite să obțineți un succes bun și să prelungiți durata de viață a pacienților timp de 10 ani.

perspectivă

Forma acută a sindromului Budd-Chiari are un prognostic nefavorabil și deseori se termină cu dezvoltarea complicațiilor severe: comă, sângerare internă și inflamație bacteriană a peritoneului. În absența unei terapii adecvate, moartea survine în decurs de 2-3 ani de la apariția primelor semne clinice ale bolii.

Supraviețuirea pe o perioadă de zece ani este tipică pentru pacienții cu evoluție cronică a sindromului. Rezultatul patologiei este influențat de: etiologie, vârsta pacientului, prezența bolilor de rinichi și ficat. Un tratament complet pentru pacienți este în prezent imposibil. Dezvoltarea transplantului în viitor va contribui la creșterea semnificativă a șanselor pacienților de a se reface.

Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este o boală care se caracterizează prin obstrucția venelor ficatului, determinând afectarea fluxului sanguin și stazei venoase. Patologia se poate datora schimbărilor primare ale vaselor și tulburărilor secundare ale sistemului circulator. Aceasta este o boală destul de rară care apare într-o formă acută, subacută sau cronică. Principalele simptome sunt durerea severă în hipocondrul drept, ficatul mărit, greața, vărsăturile, icterul moderat și ascitele. Cea mai periculoasa forma acuta a bolii, care duce la coma sau moartea pacientului. Tratamentul conservator nu dă rezultate durabile, speranța de viață depinde de intervenția chirurgicală de succes.

Sindromul Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este un proces patologic asociat cu modificări ale fluxului sanguin în ficat datorită scăderii lumenului venelor adiacente acestui organ. Ficatul are multe funcții, funcționarea normală a corpului depinde de starea sa. Prin urmare, tulburările circulatorii afectează toate sistemele și organele și duc la intoxicații generale. Sindromul Budd-Chiari poate fi cauzat de patologia secundară a venei mari, ceea ce duce la stagnarea sângelui în ficat sau, dimpotrivă, modificările primare ale vaselor de sânge asociate cu anomalii genetice. Aceasta este o patologie destul de rară în gastroenterologie: conform statisticilor, frecvența leziunilor este de 1: 100.000 din populație. În 18% din cazuri, boala este cauzată de tulburări hematologice, în 9% - de tumori maligne. În 30% din cazuri, este imposibil să se identifice comorbiditățile. Cel mai adesea, patologia afectează femeile de 40-50 de ani.

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Dezvoltarea sindromului Budd-Chiari poate fi cauzată de mulți factori. Cauza principală este considerată a fi o anomalie congenitală a vaselor hepatice și componentele lor structurale, precum și îngustarea și obliterarea venelor hepatice. În 30% din cazuri, este imposibil să aflăm cauza exactă a acestei afecțiuni, apoi vorbește despre sindromul Budd-Chiari idiopatic.

Stomac provoca leziuni traumatice pot Budd-Chiari sindrom, boli de ficat, inflamația peritoneala (peritonita) si pericard (pericardita), boli maligne, modificări hemodinamice, tromboză venoasă, unele medicamente, boli infecțioase, sarcina si nastere.

Toate aceste cauze conduc la tulburări de permeabilitate venoasă și la dezvoltarea stagnării, care determină treptat distrugerea țesutului hepatic. În plus, presiunea intrahepatică crește, ceea ce poate duce la modificări necrotice. Desigur, cu obturarea vaselor mari, fluxul sanguin se desfășoară în detrimentul altor ramuri venoase (vene nepereche, vene intercostale și paravertebrale), dar ele nu se confruntă cu un astfel de volum de sânge.

Ca rezultat, totul se termină cu atrofia părților periferice ale ficatului și hipertrofia părții sale centrale. O creștere a dimensiunii ficatului agravează în continuare situația, deoarece stoarcă mai mult vena cava, provocând astfel obstrucția completă.

Simptomele sindromului Budd-Chiari

Vasele diferite pot fi implicate în procesul patologic al sindromului Budd-Chiari: vene mici și mari hepatice, vena cavă inferioară. Semnele clinice ale sindromului depind în mod direct de numărul de vase deteriorate: dacă a suferit o singură venă, patologia este asimptomatică și nu cauzează deteriorarea stării de bine. Dar schimbarea fluxului sanguin în două sau mai multe vene nu trece fără urmă.

Simptomele și intensitatea acestora depind de evoluția acută, subacută sau cronică a bolii. Forma acută de patologie se dezvoltă brusc: pacienții suferă de durere severă în abdomen și în regiunea hipocondrului drept, greață și vărsături. Apare un icter moderat, iar dimensiunea ficatului crește dramatic (hepatomegalie). Dacă patologia afectează vena cava, apoi umflarea membrelor inferioare, se observă expansiunea venelor saphenoase pe corp. După câteva zile, apar insuficiență renală, ascite și hidrothorax, care sunt dificil de tratat și sunt însoțite de vărsături sângeroase. De regulă, această formă se termină cu coma și moartea pacientului.

Cursul subacut se caracterizează printr-un ficat mărit, tulburări reologice (sau, mai degrabă, coagularea sângelui), ascite, splenomegalie (lărgirea splinei).

Forma cronică nu poate da semne clinice pentru o lungă perioadă de timp, boala se caracterizează numai prin creșterea dimensiunii ficatului, slăbiciune și oboseală crescută. Treptat, disconfortul apare sub coapsa și vărsăturile din dreapta jos. În mijlocul patologiei se formează ciroză hepatică, splina se mărește și rezultă o insuficiență hepatică. Forma cronică a bolii este cea înregistrată în majoritatea cazurilor (80%).

Literatura descrie istorii izolate ale formei fulgere, caracterizată printr-o creștere rapidă și progresivă a simptomelor. Într-o zi de zile se dezvoltă icter, insuficiență renală și hepatică, ascite.

Diagnosticul sindromului Badd-Chiari

Sindromul Badd-Chiari poate fi suspectat de dezvoltarea simptomelor caracteristice: ascita și hepatomegalia pe fondul creșterii coagulării sângelui. Pentru diagnosticul final, un gastroenterolog este obligat să efectueze examinări suplimentare (teste instrumentale și de laborator).

Metodele de laborator dau următoarele rezultate: numărul total de sânge arată o creștere a numărului de leucocite și ESR; O coagulogramă detectează o creștere a timpului de protrombină, un test de sânge biochimic determină o creștere a activității enzimelor hepatice.

Metode instrumentale (ecografice hepatice, Doppler, portography, CT, MRI hepatic) măsoară dimensiunea ficatului și splinei, pentru a determina amploarea și difuze tulburări vasculare, precum și o cauză de boală, pentru a detecta trombi si stenoza venos.

Tratamentul sindromului Budd-Chiari

Măsurile terapeutice vizează restabilirea fluxului sanguin venos și eliminarea simptomelor. Terapia conservatoare dă un efect temporar și contribuie la o ușoară îmbunătățire a stării generale. Pacientii sunt prescrise diuretice, care elimina excesul de lichid din organism, precum si medicamente care imbunatatesc metabolismul in celulele hepatice. Pentru ameliorarea proceselor de durere și inflamație se utilizează glucocorticosteroizi. Toți pacienții sunt prescrisi agenți antiplachetari și fibrinolitice, care măresc rata resorbției unui cheag de sânge și îmbunătățesc proprietățile reologice ale sângelui. Mortalitatea cu utilizarea izolată a metodelor de terapie conservatoare este de 85-90%.

Este posibilă restabilirea alimentării cu sânge a ficatului numai prin intervenție chirurgicală, dar procedurile chirurgicale se efectuează numai în absența insuficienței hepatice și a trombozei venoase hepatice. De regulă, se efectuează următoarele tipuri de operațiuni: impunerea de anastomoze - mesaje artificiale între navele deteriorate; manevrarea - crearea unor modalități suplimentare de ieșire a sângelui; transplantul de ficat. La o stenoză a venei cava superioare, este prezentată proteza și expansiunea acesteia.

Prognoză și complicații ale sindromului Budd-Chiari

Prognosticul bolii este dezamăgitor, este influențat de vârsta pacientului, de patologia cronică concomitentă, de prezența cirozei. Lipsa tratamentului se termină cu moartea pacientului în termen de la 3 luni la 3 ani de la diagnosticare. Boala poate provoca o complicație sub formă de encefalopatie hepatică, sângerare, insuficiență renală severă.

În mod deosebit periculos este natura acută și fulminantă a cursului sindromului Budd-Chiari. Speranța de viață a pacienților cu patologie cronică atinge 10 ani. Prognosticul depinde de succesul operației.

Sindromul Budd-Chiari: cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sindromul sau boala, sindromul Budd-Chiari se numește blocaj (obstrucție, tromboză) venă, furnizarea de ficat, în confluența lor cu venei cave inferioare. O astfel de ocluzie vasculară cauzată de cauze primare sau secundare: anomalii congenitale, tromboză dobândită și inflamații vasculare (endoflebitami) și conduce la întreruperea fluxului sanguin normal din ficat. Un astfel de blocaj al venelor hepatice poate fi acut, subacut sau cronic și se ridică la 13-61% din toate cazurile de endoflebită cu tromboză. Aceasta duce la întreruperea ficatului și la deteriorarea celulelor (hepatocite). Mai mult, boala cauzează o funcționare defectuoasă a altor sisteme și duce la dizabilitate sau moartea pacientului.

Sindromul Budd-Chiari este mai frecvent la femeile care suferă de boli hematologice, după 40-50 de ani, iar frecvența dezvoltării lor este de 1: 1000 mii de persoane. În termen de 10 ani, aproximativ 55% dintre pacienții cu această patologie supraviețuiesc, iar moartea survine din cauza insuficienței renale severe.

Cauze, mecanisme de dezvoltare și clasificare

Cel mai frecvent sindrom Badd-Chiari este cauzat de anomalii congenitale ale dezvoltării vaselor hepatice sau patologiilor ereditare ale sângelui. Dezvoltarea acestei boli contribuie la:

  • tulburări hematologice congenitale sau dobândite: coagulopatie (deficienta S, proteina C sau protrombinice II, hemoglobinuria paroxistică, policitemia, sindromul antifosfolipidic, etc.), boli mieloproliferative, anemie secera de celule, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale, ereditare și boli cronice inflamatorii intestinale, vasculita sistemică;
  • neoplasme: carcinoame hepatice, leiomiom vena inferior inferior, mixom cardiac, tumori suprarenale, nefroblastom;
  • cauze mecanice: îngustarea venelor hepatice, ocluzie membranoasă a venei cave inferioare, hipoplazie a venelor suprarenalelor, inferior obstrucția venei cave după traumatisme sau intervenții chirurgicale;
  • tromboflebită migratorie;
  • infecții cronice: sifilis, amebiasis, aspergiloză, filariasis, tuberculoză, echinococcoză, peritonită, pericardită sau abcese;
  • ciroza hepatică a diverselor etiologii.

Conform statisticilor, 20-30% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari este idiopatică în 18% din cazuri declansate de anomalii de coagulare a sângelui, și 9% - neoplasmele maligne natura.

Din motive etiologice pentru dezvoltarea sindromului Budd-Chiari se clasifică după cum urmează:

  1. Idiopatic: etiologie inexplicabilă.
  2. Congenital: se dezvoltă ca urmare a fuziunii sau a stenozei venei cava inferioare.
  3. Post-traumatice: provocate de leziuni, expunere la radiații ionizante, flebită, administrarea imunostimulantelor.
  4. Trombotică: provocată de afecțiuni hematologice.
  5. Cauzate de bolile oncologice: declanșate de carcinoamele hepatocelulare, neoplasmele suprarenale, leiomiosarcomii etc.
  6. Dezvoltarea pe fundalul diferitelor tipuri de ciroză hepatică.

Toate bolile și afecțiunile de mai sus pot duce la manifestarea sindromului Budd-Chiari, deoarece acestea sunt cauzele etiologice ale trombozei, stenozei sau obliterației vaselor de sânge. Asimptomatică poate curge obstrucția doar una dintre venele hepatice, ocluzie dar dezvoltarea în două a venelor Lumina are loc încălcarea krovoottoka venos și creșterea presiunii vnutrivenoznogo. Acest lucru conduce la dezvoltarea hepatomegaliei, care, la rândul său, provoacă o supradozare a capsulei hepatice și provoacă senzații dureroase în hipocondrul drept.

Ulterior, majoritatea pacienților cu scurgerea venoasă a sângelui începe să apară prin paravertebrale vasele venelor, vena si intercostale nepereche, dar acest drenaj doar parțial eficace și stazei venoase care duce la hipertrofie secțiunilor centrale și periferice ale ficatului atrofie. De asemenea, aproape 50% dintre pacienții cu acest diagnostic pot dezvolta o creștere patologică a mărimii lobului hepatic caudat, ceea ce cauzează obstrucția lumenului venei cava inferioare. De-a lungul timpului, astfel de modificări conduc la formarea insuficientei hepatice fulminante care apar pe un fond de necroză hepatocitară, pareză vasculară, encefalopatie, tulburări de coagulare sau ciroza hepatica.

Prin localizarea situsului de tromboză și endoflebită, sindromul Budd-Chiari poate fi de trei tipuri:

  • I - inferior vena cava cu obliterare secundară a venei hepatice;
  • II - obliterarea vaselor venoase mari ale ficatului;
  • III - obliterarea vaselor venoase mici ale ficatului.

simptome

Character manifestări clinice sindromul Budd-Chiari depinde locațiile ocluzie vasculară hepatică, debit boală caracter (acută, fulminantă, subacută sau cronică) și prezența anumitor pacient comorbidități.

Cea mai frecventă evoluție cronică a bolii Budd-Chiari este atunci când sindromul nu este însoțit de semne vizibile pentru o lungă perioadă de timp și poate fi detectat doar prin palpare sau examinare instrumentală (ultrasunete, radiografie, CT, etc.) a ficatului. În timp, pacientul apare:

  • durere la nivelul ficatului;
  • vărsături;
  • hepatomegalie severă;
  • compactarea țesutului hepatic.

În unele cazuri, pacientul are o expansiune a vaselor superficiale venoase de-a lungul peretelui anterior al abdomenului și pieptului. În etapele ulterioare se dezvoltă tromboza vaselor de stropire, se dezvoltă hipertensiune portalală pronunțată și insuficiență hepatică.

În dezvoltarea acută sau subacută a sindromului, observată în 10-15% din cazuri, pacientul este diagnosticat:

  • apariția durerii acute și în creștere rapidă în hipocondrul drept;
  • moderată icter (unii pacienți pot fi absenți);
  • greață sau vărsături;
  • mărirea anormală a ficatului;
  • extinderea varicoasă și umflarea vaselor superficiale venoase în zonele peretelui abdominal anterior și toracic;
  • umflarea picioarelor.

Când curs acută a bolii, sindromul Budd-Chiari progresează rapid și în câteva zile, 90% dintre pacienți există o proeminență a acumulării abdomenului și lichid în abdomen (ascită), care este uneori combinat cu hidrotorax și ajustate luând diuretice. În cele mai recente etape, 10-20% dintre pacienți prezintă semne de encefalopatie hepatică și episoade de sângerare venoasă din vasele dilatate ale stomacului sau esofagului.

Forma fulminantă a sindromului Budd-Chiari este destul de rară. Se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a ascităi, o creștere rapidă a mărimii ficatului, icter sever și insuficiență hepatică progresivă rapidă.

În absența tratamentului chirurgical și terapeutic adecvat și în timp util, pacienții cu sindrom Budd-Chiari mor din cauza unor astfel de complicații cauzate de hipertensiunea portalului:

  • ascită;
  • sângerări vene varicoase ale esofagului sau stomacului;
  • hipersplenismul (o creștere semnificativă a splinei în mărime și distrugerea celulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a leucocitelor și a altor celule sanguine).

Un procent mai mare de pacienți cu boală Budd-Chiari, însoțiți de blocarea completă a venelor, în decurs de 3 ani de la moartea insuficienței renale.

Condiții de urgență pentru sindromul Budd-Chiari

În unele cazuri, acest sindrom este complicat de sângerări interne și tulburări urinare. Pentru a oferi asistență în timp util, pacienții cu această patologie ar trebui să își amintească faptul că, atunci când apar anumite condiții, trebuie să cheme urgent echipa de ambulanță. Astfel de semne pot fi:

  • progresia rapidă a simptomelor;
  • culoarea vopselei de cafea;
  • tarabe;
  • o scădere accentuată a cantității de urină.

diagnosticare

Medicul poate suspecta dezvoltarea sindromului Budd-Chiari la un pacient în identificarea hepatomegalie limite, semne ascita, ciroza, insuficienta hepatica combinata cu abateri identificate în testele biochimice sanguine de laborator. În acest scop, testele funcționale hepatice sunt efectuate cu factori de risc pentru tromboză: deficitul de antitrombină-III, proteina C, S, rezistența la proteina C activată.

Pentru a clarifica diagnosticul, pacientul este recomandat să efectueze o serie de studii instrumentale:

  • Doppler cu ultrasunete a vaselor abdominale și a ficatului;
  • Scanarea CT;
  • RMN;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Dacă rezultatele tuturor studiilor sunt discutabile, pacientului i se prescrie o biopsie hepatică, care permite detectarea semnelor de atrofie hepatocitară, tromboza venelor terminale ale ficatului și congestie venoasă.

tratament

Tratamentul sindromului Budd-Chiari poate fi efectuat de un chirurg sau de un gastroenterolog în spital. În absența semnelor de insuficiență hepatică, tratamentul chirurgical este indicat pacienților al căror scop este de a impune anastomoze (articulații) între vasele de sânge hepatice. Pentru aceasta, pot fi efectuate următoarele tipuri de operațiuni:

  • angioplastie;
  • chirurgie de by-pass;
  • balon dilatare.

În caz de invazie membranoasă sau de stenoză a venei cava inferioare, recuperarea fluxului sanguin venos în acesta se realizează prin membranotomie trans-atrială, dilatare, manevrare a venei by-pass cu atria sau înlocuirea stenozei cu proteze. În cele mai severe cazuri, cu afectarea totală a țesutului hepatic prin ciroză și alte tulburări funcționale ireversibile în activitatea sa, poate fi recomandat pacientului un transplant de ficat.

Pentru a pregăti pacientul pentru operație, pentru a restabili fluxul sanguin în ficat în perioada acută și în timpul reabilitării după tratamentul chirurgical, pacienților li se prescrie o terapie medicamentoasă simptomatică. În contextul utilizării sale, medicul trebuie să prescrie testelor de control al pacientului pentru nivelul electroliților din sânge, timpul de protrombină și să facă ajustări în schema de tratament și dozare a anumitor medicamente. Complexul de terapie medicamentoasă poate include medicamente cum ar fi: grupuri farmacologice:

  • medicamente care contribuie la normalizarea metabolismului în hepatocite: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol etc;
  • diuretice: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulante și trombolitice: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoizi.

Terapia cu medicamente nu poate înlocui complet tratamentul chirurgical, deoarece oferă doar un efect de scurtă durată, iar supraviețuirea de doi ani a pacienților care nu sunt operați cu sindromul Budd-Chiari nu depășește 80-85%.

Semne de tromboză venoasă hepatică (sindromul Budd-Chiari) și tratamentul acestuia

Ficatul este un organism care efectuează un număr mare de funcții esențiale, încălcând astfel modificările care apar pe tot corpul. Eșecul în funcționarea normală a unui organ important poate fi din mai multe motive. Dar oricare ar fi, ficatul, care funcționează anormal, este un motiv să acorde mai multă atenție stării sale de sănătate. Sindromul Budd-Chiari este o boală care este rară, dar este direct legată de funcționarea normală a ficatului. Dezvoltarea unei astfel de stări patologice este posibilă datorită anomaliilor vasculare congenitale sau leziunilor asociate, trombozei, precum și în prezența altor boli.

Sindromul Budd-Chiari este o boală care are ca rezultat o îngustare a canalelor venelor adiacente ficatului, incluzând vena portală și o schimbare în fluxul normal de sânge din ficat, ceea ce determină tromboza lor. Această patologie este cauza stagnării în organism, care poate provoca dezvoltarea fibrozei hepatice. După ce organul vital încetează să funcționeze normal, se observă intoxicație în organism.

Cauzele patologiei

Manifestarea inițială a sindromului Budd-Chiari este posibilă datorită dezvoltării stenozelor congenitale sau a invaziei membranoase a portalului și inferior vena cava. Astfel de infestare a venei este destul de rară și poate fi observată la africani. Destul de des, cu o patologie similară a venelor, varicele esofagiene, ascitele și ciroza sunt de asemenea diagnosticate.

Manifestarea secundară a bolii este posibilă pe fundalul unei disfuncții a corpului sau poate fi detectată din motive necunoscute. Dacă nu este posibil să se stabilească cauza exactă a sindromului, atunci este o problemă de dezvoltare a sindromului Budd-Chiari idiopatic și acest lucru se observă în 25-30% din cazuri. În alte cazuri, evoluția bolii este precedată de următorii factori:

  • leziuni ale abdomenului;
  • ciroza;
  • peritonită;
  • pericardită;
  • maladii neoplasme;
  • modificări ale coagulării sângelui;
  • tromboza și malformațiile congenitale ale ficatului;
  • utilizarea prelungită a contraceptivelor.
Ciroza hepatică poate fi unul dintre motivele.

Tromboza vasculară hepatică este foarte frecvent cauzată de modificări ale fluxului normal de sânge.

Simptomele sindromului

Simptome care se observă în timpul dezvoltării patologiei:

  • dureri abdominale drepte;
  • ascită;
  • creșterea splinei și a ficatului.

În plus, dezvoltarea de simptome precum:

  • icter de grade diferite;
  • greața și vărsăturile de sânge;
  • encefalopatie.

Toate aceste simptome sunt pronunțate sau netezite, în funcție de cât de acută progresează boala.

Imagine clinică

Boala se dezvoltă atît acut, cît și cronic. Cursul bolii în formă acută a fost înregistrat în 5-20% din cazuri. Sindromul Badda-Chiari în manifestarea sa luminată se caracterizează printr-un sindrom de durere puternică în epigastru și de la hipocondru la dreapta, vărsături și creștere a corpului în volume. Cu cursul activ al bolii, ascita se manifesta de cateva zile. Când apare un cheag de sânge și o persoană participă la procesul venei portale a ficatului, picioarele devin umflate, vastele peretelui abdominal anterior se extind. Sindromul este acut și acum câteva zile se transformă în ascite cu un curs hemoragic. Uneori are loc în combinație cu hidrotorax, pe fondul tratamentului ineficient cu medicamente de tip diuretic.

Sindromul Budd-Chiari se manifestă cel mai adesea într-o formă cronică (80-95% din cazuri). Ceea ce este inițial caracterizat printr-un curs asimptomatic al bolii numai cu hepatomegalie. Doar după o anumită perioadă de timp, pacienții încep să se plângă de durere în cadranul superior spre dreapta, vărsături. După aceasta, se detectează o creștere a volumului ficatului, îngroșarea și ciroza cu splenomegalie și vene varicoase ale venei portale și vasele peretelui abdominal și pieptului.

În stadiul final se dezvoltă sindromul Badd-Chiari, precum și vene varicoase ale venei cava inferioare și venei portale. Ca rezultat al dezvoltării bolii, se observă insuficiență hepatică și tromboză a vaselor mezenteriale ale ficatului.

Caracteristici de diagnosticare

Sindromul Budd-Chiari este o afecțiune patologică care poate fi diagnosticată dacă o persoană are ascită și modificări patologice în sistemul de coagulare a sângelui. Pentru diagnosticul precis sunt luate în considerare și manifestările clinice ale patologiei.

Rezultatele cercetărilor efectuate în laborator nu pot indica întotdeauna exact această patologie. Leucocitoza, disproteinaemia și hipoproteinemia, o creștere a ESR sunt semne caracteristice ale altor afecțiuni patologice în formă acută și cronică. Concentrațiile mari de proteine ​​și o creștere a indicelui de albumină serică pot indica tromboza venoasă hepatică.

CT fără utilizarea unui agent de contrast și ultrasunete ajută la determinarea lobului caudat al ficatului și a porțiunilor înconjurătoare ale parenchimului cu circulație redusă a sângelui. Tomografia nucleară magnetică determină neomogenitatea ficatului și creșterea lobului său caudat. În timpul cavografiei și venohepatografiei inferioare se face un diagnostic precis. In timpul hepato-biopsie pot fi detectate în zona tsentrolobulyarnoy hepatocite atrofie, stază venoasă și tromboză a venei porte in venulele si ficatul terminale. Astfel, pentru a face un diagnostic corect, trebuie să treci următoarele studii:

  • CT sau RMN;
  • Doppler cu ultrasunete a venelor hepatice și portal;
  • scintigrafia;
  • analiză biochimică;
  • Angiografie;
  • cateterizarea venei cava și venei portalului.

Datorită acestor studii, se determină structura venei hepatice, incluzând vena portalului, se detectează tromboza și îngustarea vaselor din ficat, se determină gradul de deteriorare a fluxului de sânge din organ.

Metode de tratament

În funcție de tipul de boală, se determină metoda tratamentului.

În ascite, se efectuează oligurie anastomoză. O stenoza de vena portă și cave inferioare efectuate membranotomiya chrezpredserdnaya, extinderea și proteze care stabilesc în zone separate de stenoza sau de derivare venei porte la atriul drept. Ficatul este restaurat și funcționează normal din cauza transplantului.

Tratamentul conservator oferă doar o ușurare temporară.

Tratamentul conservator al sindromului Budd-Chiari oferă doar ajutor temporar și moartea în acest caz este de aproape 90%. Această metodă constă în utilizarea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul în celulele hepatice, luând diuretice și antagoniști ai aldosteronului, medicamentele glucocorticoizilor. Uneori sunt prescrise agenți antiplachetari și agenți fibrinolitici, medicamente care au un efect trombolitic.

Tratamentul complicațiilor

Pacienții care suferă de tromboză cu ciroză hepatică și esofag, vărsături, stomac, intestine sunt tratate corespunzător pentru a preveni apariția sângerărilor din tractul gastro-intestinal. În acest caz, tratamentul este prescris de beta-blocante.

Îmbunătățirea ascitei fără folosirea medicamentelor este, mai presus de toate, respectarea alimentației dietetice, cu toate acestea, metoda principală de tratament este încă medicamente. Intervenția chirurgicală pentru ascite implică retragerea fluidului ascetic. Ca tratament pentru ascite refractare se efectuează:

  • transplantul de ficat;
  • paracenteza;
  • transmisia portugheziană transugulară.

perspectivă

Sindromul Budd-Chiari este o boală suficient de severă în forma acută a cursului, care constă în dezvoltarea comăi hepatice și a morții. Speranța de viață a unui pacient cu o formă cronică a bolii, atunci când efectuează tratament simptomatic, poate ajunge la câțiva ani. Prognoza este determinată în mare măsură de etiologie, precum și de probabilitatea de a fi eliminată. Atunci când simptomele bolii sunt detectate, pacientul este examinat de un chirurg și de un gastroenterolog.

Cel mai adesea, această patologie se observă la femeile cu tulburări hemoragice, precum și la bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. 55% dintre pacienții care au un diagnostic precis și au primit un tratament adecvat pot trăi încă 10 ani.

Sindromul Buddy Chiari

Sindromul Budd-Chiari - obstrucția (tromboza) a venelor hepatice, care se observă la nivelul intrării lor în vena cavă inferioară și duce la întreruperea fluxului sanguin din ficat.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de doctorul englez G. Budd în 1845. Mai târziu, în 1899, patologul austriac N. Chiari a furnizat informații despre 13 cazuri de acest sindrom.

Cursul bolii poate fi acut și cronic. Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare. Cauza formei cronice a bolii este fibroza venelor intrahepatice, în majoritatea cazurilor datorită procesului inflamator.

Simptomele clinice ale bolii sunt: ​​dureri abdominale superioare, ficare ușoară, durere la palpare, ascite.

Diagnosticul se bazează pe evaluarea manifestărilor clinice ale bolii, rezultatele examinării cu ultrasunete Doppler a fluxului sanguin venos, metodele de examinare a imaginii (CT, RMN ale organelor abdominale); spleno- și hepatomanometria datelor, cavografia inferioară, biopsia hepatică.

Tratamentul este utilizarea de anticoagulante, medicamente trombolitice și diuretice. Operațiunile de manevră sunt efectuate pentru a elimina obstrucția vasculară. Pacienții cu un curs acut de sindrom Budd-Chiari sunt transplanturi hepatice recomandate.

    Clasificarea sindromului Budd-Chiari
      Clasificarea sindromului Budd-Chiari după geneză:
        Sindromul Budd-Chiari primar.

      Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.

      Infestarea cu membrană a venei cava inferioare este o afecțiune patologică rară. Cele mai frecvente în rândul locuitorilor din Japonia și Africa.

      În cele mai multe cazuri, ciroza hepatică, ascita și varicele ale esofagului sunt diagnosticate la pacienții cu infestație membranoasă a venei cava inferioare.

      Sindrom Budd-Chiari secundar.

      Există un caz de peritonită, tumori abdominale, pericardită, inferior tromboza venei cave, ciroza si leziuni focale hepatice, visceral migrator tromboflebită, policitemia.

    Clasificarea sindromului Budd-Chiari pe curs:
      Sindromul Budd-Chiari acut.

      Debutul acut al sindromului Budd-Chiari este o consecință a trombozei venelor hepatice sau a venei cava inferioare.

      Cu obstrucție acută a venelor hepatice, apare brusc vărsături, dureri intense în regiunea epigastrică și în hipocondrul drept (datorită umflării hepatice și întinderii capsulei glisson); icterul este notat.

      Boala progresează rapid, ascita se dezvoltă în câteva zile. În stadiul final se produce vărsături sângeroase.

      Atunci când a aderat inferior tromboza venei cave observat edem la nivelul membrelor inferioare, varice pe peretele abdominal anterior. În cazurile severe de obstrucție totală a venelor hepatice, tromboza vaselor mezenterice se dezvoltă cu durere și diaree.

      În cursul acut al sindromului Budd-Chiari, aceste simptome apar brusc și sunt pronunțate cu progresie rapidă. Boala se termină în câteva zile.

      Sindromul Budd-Chiari cronic.

      Fibroza venelor intrahepatice, cele mai multe cazuri cauzate de procesul inflamator, poate fi cauza cursului cronic al sindromului Budd-Chiari.

      Boala poate să apară numai hepatomegalie, cu adăugarea treptată de durere în hipocondrul drept. În faza dezvoltată, ficatul crește semnificativ, devine dens și apare ascitele. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă.

      Boala poate fi complicată prin sângerarea din venele dilatate ale esofagului, stomacului și intestinelor.

    Clasificarea sindromului Budd-Chiari prin localizarea obstrucției venoase:

    Există mai multe tipuri de sindrom Budd-Chiari.

    • Tipul de sindrom Budd-Chiari - Obstrucția venei inferioare inferioare și obstrucția secundară a venei hepatice.
    • Sindromul Budd-Chiari de tip II - Obstrucție a venei hepatice mari.
    • Al treilea tip de sindrom Budd-Chiari este obstrucția venei mici ale ficatului (boala veno-ocluzivă).
  • Clasificarea sindromului Badd-Chiari după etiologie:
    • Sindromul Budd-Chiari idiopatic.

      La 20-30% dintre pacienți, etiologia bolii nu poate fi stabilită.

      Congenital Budd-Chiari.

      Se întâmplă cu stenoza congenitală sau cu fuziunea membranoasă a venei cava inferioare.

      Sindromul trombotic Budd-Chiari.

      Dezvoltarea acestui tip de sindrom Budd-Chiari în 18% din cazuri sunt asociate cu tulburări hematologice (policitemia, hemoglobinuria paroxistică nocturnă, deficit de proteină C, deficitul de protrombină III).

      În plus, cauzele sindromului Budd-Chiari pot fi: sarcina, sindromul antifosfolipidic, utilizarea contraceptivelor orale.

      Post-traumatice și / sau datorită procesului inflamator.

      Se întâmplă cu flebită, boli autoimune (boala Behcet), leziuni, radiații ionizante, utilizarea imunosupresoarelor.

      Pe fondul neoplasmelor maligne.

      Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu carcinom renal sau hepatocelular, tumori suprarenale, leiomiosarcoame ale venei cava inferioare.

      Pe fundalul bolii hepatice.

      Sindromul Budd-Chiari poate apărea la pacienții cu ciroză hepatică.

    Epidemiologia sindromului Budd-Chiari

    În lume, incidența sindromului Budd-Chiari este scăzută și se ridică la 1: 100 mii de persoane.

    În 18% din cazuri, dezvoltarea sindromului Budd-Chiari este asociată cu tulburări hematologice (policitemie, hemoglobinurie nocturnă paroxistică, deficiență de proteină C, deficiență de protrombină III); în 9% din cazuri - cu neoplasme maligne. La 20-30% dintre pacienți, nu pot fi diagnosticate boli asociate (sindrom Budid-Chiari idiopatic).

    Mai des, femeile cu tulburări hematologice.

    Sindromul Budd-Chiari se manifestă la vârsta de 40-50 de ani.

    O rată de supraviețuire de 10 ani este de 55%. Moartea survine ca urmare a insuficienței hepatice fulminante și a ascitelor.

    Codul ICD-10

    Etiologie și patogeneză

    • Etiologia sindromului Budd-Chiari
      • La 20-30% dintre pacienții cu sindrom Badda-Chiari, această boală este idiopatică.
      • Cauze mecanice.
        • Infestarea congenitală membranoasă a venei cava inferioare.
          • Tipul I: membrană subțire situată în vena inferioară.
          • Tipul II: absența segmentului inferior vena cava.
          • Tipul III: lipsa fluxului sanguin prin vena cavă inferioară și dezvoltarea colaterală.
        • Stenoza venei hepatice.
        • Hipoplazia venelor suprahepatice.
        • Obstrucția postoperatorie a venelor hepatice și vena cavă inferioară.
        • Obstrucția post-traumatică a venelor hepatice și vena cavelor inferioare.
      • Nutriție parenterală.

        Au existat cazuri de dezvoltare a sindromului Budd-Chiari ca o complicație a cateterizării venei cava inferioare la nou-născuți.

      • Tumorile.
        • Carcinom cu celule renale.
        • Carcinom hepatocelular.
        • Tumorile glandelor suprarenale.
        • Leiomyosarcomul inferior vena cava.
        • Myxoma din atriul drept.
        • Wilms tumora.
      • Tulburări de coagulare.
        • Tulburări hematologice.
          • Policitemie.
          • Trombocitoza.
          • Hexoglobinuria nocturnă paroxistică.
          • Bolile bolilor mieloproliferative.
        • Coagulopatia.
          • Deficitul de proteină C.
          • Deficitul de proteină S
          • Deficitul de antitrombină II.
          • Sindromul antifosfolipidic.
          • Alte coagulopatii.
        • Vasculita sistemică.
        • Celule anticoagulare.
        • Boala inflamatorie intestinală cronică.
        • Acceptarea contraceptivelor orale.
      • Bolile infecțioase.
        • Tuberculoza.
        • Aspergiloza.
        • Filariasis.
        • boala hidatic.
        • Amoebiază.
        • Sifilisul.
    • Patogeneza sindromului Budd-Chiari

      Diametrul venei hepatice mari (dreapta, mijlocul stâng) este de 1 cm. Colectează sângele din cea mai mare parte a ficatului și curge în vena cavă inferioară. În vene hepatice mai mici, sângele intră din lobul caudat al ficatului și din unele părți ale lobului drept.

      Eficacitatea fluxului sanguin prin venele hepatice depinde de viteza fluxului sanguin și a presiunii în atriul drept și în vena cavă inferioară. În timpul majorității ciclului cardiac, sângele se deplasează din ficat spre inimă. Această mișcare încetinește în timpul sistolului atriului drept din cauza presiunii crescute în el.

      După sistol, se înregistrează o creștere scurtă a fluxului sanguin prin venele hepatice ca rezultat al unui val de presiune, apariția căruia determină o închidere ascuțită a supapei tricuspid la începutul sistolului ventricular.

      Unda de presiune conduce la o inversare temporară a fluxului sanguin venos hepatic, ceea ce indică elasticitatea țesutului hepatic și capacitatea organismului de a se adapta la aceste modificări.

      Patologia hepatocelulară a ficatului conduce la rigiditatea țesutului hepatic. Cu cât sunt mai pronunțate modificările patologice în parenchimul hepatic, cu atât capacitatea venei hepatice este mai mică de a se adapta la undele de presiune.

      O obstrucție prelungită sau bruscă a venei inferioare inferioare sau a venelor hepatice poate duce la hepatomegalie și icter.

      În sindromul Badda-Chiari, obstrucția venoasă, care contribuie la o creștere a presiunii în spațiile sinusoidale, duce la afectarea fluxului sanguin venos în sistemul venelor portalului, la ascite și la modificările morfologice ale țesutului hepatic. Atât în ​​starea acută cât și în cea cronică a bolii în ficat (în zona centrolobulară) apar semne de stază venoasă, severitatea cărora determină gradul de afectare a funcției hepatice. Presiunea crescută în spațiile sinusoidale ale ficatului poate duce la necroza hepatocelulară.

      Obstrucția uneia dintre vene hepatice este asimptomatică. Pentru manifestarea clinică a sindromului Budd-Chiari, este necesară o tulburare a fluxului sanguin în cel puțin două dintre vene hepatice. Încălcarea fluxului sanguin venos duce la hepatomegalie, contribuind la întinderea capsulei hepatice și apariția durerii.

      La majoritatea pacienților cu sindrom Budd-Chiari, fluxul de sânge are loc prin vena nereparată, vasele intercostale și venele paravertebrale. Cu toate acestea, acest drenaj nu este eficient, chiar dacă o parte din sânge este drenat din ficat prin sistemul venei portal.

      Ca urmare, la sindromul Budd-Chiari, se dezvoltă atrofia părților periferice ale ficatului și a hipertrofiei centrale. La aproximativ 50% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari, se observă hipertrofie compensatorie a lobului caudat al ficatului, ceea ce duce la obstrucția secundară a venei cava inferioare. La 9-20% dintre pacienții cu sindrom Budd-Chiari se produce o tromboză venoasă portal.

      • A - Sindromul Budd-Chiari apare ca urmare a fluxului sanguin venoascular afectat datorită stenozei, trombozei venoase hepatice sau fuziunii membranoase a venei cava inferioare. Hipertrofia lobului hepatic al ficatului contribuie la apariția obstrucției secundare a venei cava inferioare. Venele abdominale se dilată; se formează colaterale.
      • În cercetarea venoasă, vena dreaptă nu este vizualizată; o rețea de garanții arată ca o păianjen.
      • C - examinarea histologică a sinusoidelor din ficatul din jurul venei centrale este dilatată și umplută cu sânge; semnele de necroză centrolobulară sunt vizualizate.
      • D - vene ficat neschimbate.
      • E - o imagine histologică a țesutului hepatic nemodificat.