Lupus eritematos sistemic - diagnosticul bolii

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic este dificil datorită polimorfismului pronunțat al simptomelor. Diagnosticul lupusului se face pe baza plângerilor pacientului, a datelor de examinare completă completă, a testelor de laborator și a metodelor instrumentale de cercetare.

Ancheta și inspecția în timpul diagnosticării lupusului

La intervievarea unui pacient, este necesar să se determine predispoziția ereditară și prezența rudelor cu o boală similară. La examinare, este important să avem o triadă de simptome caracteristice pacienților cu lupus eritematos sistemic - un fluture pe față, artrită și poliserozită. Aceste trei simptome sunt semnul distinctiv al lupusului și sunt considerate un semn important de diagnostic al bolii. De asemenea, medicul acordă atenție anorexiei, pierdere rapidă în greutate, slăbiciune și oboseală, decolorare a degetelor în timpul stresului sau frigului și sensibilitate la lumina soarelui. La examinare, ulcerul poate fi identificat pe mucoasa orală, ochii uscați. Femeile se plâng de uscăciunea vaginală.

Diagnosticul de laborator al lupusului eritematos sistemic:

1. Sânge complet.

Datele de laborator pot indica sau confirmă diagnosticul de lupus. Următoarele modificări ale testelor de sânge sunt date indicative:

• anemie (găsită în 70% din cazuri) - hemolitic sau non-hemolitic;
• trombocitopenie (apare la 25-40%);
• leucopenie (50% din cazuri) cu limfopenie;
• ESR mare (mai mult de 100 mm este posibil în perioada activă);
• examinarea serologică a sângelui - Wasserman fals pozitiv.

2. Analiza biochimică a sângelui.

În analiza biochimică a sângelui în lupus, hiperproteinemie, o creștere a fibrinogenului etc., aceste modificări nu sunt specifice și arată nivelul de afectare a diferitelor organe și sisteme.

3. Analiza generală a urinei pentru lupus eritematos.

În urină vor apărea modificări tipice nefritei focale, glomerulonefritei sau sindromului nefrotic.

• proteinurie;
• hematurie;
• sedimentul urinar sub formă de cilindruria;
• leucociturie.

Diagnosticul imunologic al lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul imunologic al lupusului eritematos sistemic este necesar deoarece poate furniza date care confirmă boala.

1. Detectarea celulelor lupus LE-Hargravis în sânge și măduva osoasă. Acestea sunt leucocite segmentate neutrofile (mai puțin frecvent bazofile și eozinofile), pe care ADN-ul fagocitar nuclear - material. S-a găsit la 70% dintre pacienții cu SLE.
2. Anticorpii antinucleari (ANF) se găsesc la aproape toți pacienții cu lupus eritematos (până la 95%). Acesta este un grup de anticorpi care sunt în contact cu diferite componente ale nucleului. Dar anticorpii antinucleari sunt detectați la pacienții cu alte boli, atât reumatice, cât și nereumatice.
3. Mulți pacienți înregistrează anticorpi la ADN în titru ridicat. Acesta este un test foarte specific pentru lupus.
4. Apariția anticorpilor la antigenul Sm.

Instrumente metodice de diagnosticare a lupusului eritematos:

• Instrumentele metodice de diagnosticare determină încălcarea diferitelor organe în lupusul eritematos sistemic.
• Odată cu înfrângerea sistemului nervos - tomografie computerizată, RMN, electroencefalografie.
• Odată cu înfrângerea sistemului musculoscheletal, este necesară o radiografie a oaselor și articulațiilor, densitometria, ultrasunetele articulațiilor și țesuturile moi.
• Cu deteriorarea sistemului cardiovascular - o electrocardiogramă, ecocardiografie, monitorizare pentru a identifica problemele cu mușchiul inimii și valvele.
• Odată cu înfrângerea tractului gastrointestinal - medicul prescrie esophagogastroduodenoscopy, examinarea cu ultrasunete a organelor cavității abdominale.

Modificări ale sistemului respirator pot fi observate pe radiografia toracelui. Datorită unui instantaneu al plămânilor, medicul poate detecta inflamația în plămâni sau în efuziune.

Biopsia în diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Un rol important în diagnosticul lupusului eritematos sistemic este dat biopsiei pielii și (sau) rinichilor. Cu biopsie, corpurile lui Gross (corpurile de hematoxilină) se găsesc, care se văd în literatură în toate țesuturile.

Lupus eritematos sistemic (SLE)

Lupusul eritematos sistemic este o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări pe piele; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu procese autoimune disturbate, ceea ce duce la producerea de anticorpi la celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai sensibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este ridicată - 2-3 cazuri la o mie de persoane. Tratamentul și diagnosticul lupusului eritematos sistemic sunt efectuate în comun de către un reumatolog și dermatolog. Diagnosticul LES este stabilit pe baza semnelor clinice tipice, rezultatele testelor de laborator.

Lupus eritematos sistemic (SLE)

Lupusul eritematos sistemic este o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări pe piele; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu procese autoimune disturbate, ceea ce duce la producerea de anticorpi la celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai sensibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este ridicată - 2-3 cazuri la o mie de persoane.

Dezvoltarea și cauzele suspectate de lupus eritematos sistemic

Etiologia exactă a lupusului eritematos nu a fost stabilită, dar la majoritatea pacienților se găsesc anticorpi la virusul Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natură virală a bolii. Caracteristicile corpului, ca urmare a producerii de autoanticorpi, sunt observate la aproape toți pacienții.

Natura hormonală a lupusului eritematos nu este confirmată, dar tulburările hormonale agravează evoluția bolii, deși nu pot provoca apariția ei. Pastilele contraceptive orale nu sunt recomandate femeilor cu lupus eritematos diagnosticat. Persoanele care au o predispoziție genetică și gemenii identici au o incidență mai mare a lupusului eritematos decât în ​​alte grupuri.

Patogeneza lupus eritematos sistemic este o încălcare a immunoregulation care acționează ca autoantigene componentele proteice ale celulelor, in primul rand ADN, si ca rezultat adeziunea devine chiar și acele celule țintă care inițial au fost libere de complexe imune.

Imaginea clinică a lupusului eritematos sistemic

Când lupusul eritematos afectează țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul. O caracteristică importantă de diagnostic este o leziune simetrică a articulațiilor mari, iar în cazul în care există o deformare a articulațiilor, apoi datorită implicării ligamentelor și tendoanelor, și nu din cauza naturii leziunilor erozive. Mialgii observate, pleurezie, pneumonită.

Dar cele mai izbitoare simptome ale lupusului eritematos sunt observate pe piele, iar pentru aceste manifestări diagnosticul se face mai întâi.

În stadiile inițiale ale bolii, lupusul eritematos este caracterizat printr-un curs continuu cu remisiuni periodice, dar aproape întotdeauna merge într-o formă sistemică. Deseori se manifestă dermatită eritematoasă pe față ca pe un fluture - eritem pe obraji, pe obraji și mereu pe spatele nasului. Apare hipersensibilitatea la radiațiile solare - fotodermatozele sunt de obicei rotunjite în formă, sunt multiple. In lupus eritematos caracteristica fotodermatoză este prezența corola hyperemic, în atrofia porțiune centrală și depigmentarea a zonei afectate. Cântarele cuticulate care acoperă suprafața eritemului sunt lipite strâns pe piele și încercările de a le separa sunt foarte dureroase. La pasul afectat atrofia pielii se observă formarea unui alb suprafață netedă alabastru moale care dislocă treptat zone eritematoase, pornind de la mijloc și se deplasează spre periferie.

La unii pacienți cu leziuni ale lupusului eritematos răspândit în scalp, provocând alopecie completă sau parțială. În cazul în care leziunile afecta margine roșie a buzelor și a mucoasei orale, leziunile sunt placi dense albăstrui-roșu, fulgi, uneori, solzoase pe partea de sus, contururile lor sunt limite clare, plăci predispuse la ulcerații și dureri în timp ce mănâncă.

Lupusul eritematos are un curs sezonier, iar în perioadele de toamnă-vară condiția pielii se deteriorează brusc datorită expunerii mai intense la radiațiile solare.

Când subacute lupus eritematos observate leziuni psoriaziforme pe tot corpul, telangiectasia pronunțat, livedo (model de tip arbore) pe piele a extremităților inferioare apare. Alopecia generalizată sau focală, urticaria și pruritul sunt observate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.

În toate organele în care există țesut conjunctiv, modificările patologice încep cu timpul. În lupus eritematos, toate membranele inimii, pelvisul renal, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central sunt afectate.

În cazul în care, în plus față de manifestările cutanate ale pacienților afectate de dureri de cap recurente, dureri articulare, cu nici o legătură cu leziuni și condițiile meteorologice, există tulburări ale inimii și rinichilor, este deja pe baza studiului își poate asuma o mai profunde și sistemice încălcări și să examineze pacientul pentru prezența lupus. O schimbare bruscă a stării de spirit de la starea euforică la o stare de agresiune este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului eritematos.

La pacienții cu lupus eritematos manifestări cutanate de vârstă înaintată, sindroame renale și artralgichesky mai puțin severe, dar mai frecvente in sindromul Sjogren - o boală autoimună ale țesutului conjunctiv manifestat glandele salivare hiposecreția, durere uscată și ascuțită în ochi, fotofobie.

Copiii cu forma lupus neonatal, născut de la mama bolnavă, deja în fază incipientă au o erupție cutanată eritematoasă și anemie, deci ar trebui să fie un diagnostic diferențial al dermatitei atopice.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Dacă suspectați un lupus eritematos sistemic, pacientul este trimis spre consultare de către un reumatolog și dermatolog. Lupusul eritematos este diagnosticat de prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii pentru diagnosticarea pielii: eritem sub formă de fluture, fotodermită, erupție cutanată discoidă; din partea articulațiilor: afectarea simetrică a articulațiilor, artralgia, sindromul de brățară perlată pe încheieturi datorită deformării ligamentelor; din partea organelor interne: diverse localizări ale serozitei; în analiza urinei, proteinurie și cilindrurie persistente; din partea sistemului nervos central: convulsii, coreeană, psihoze și schimbări de dispoziție; din partea hematopoiezei, lupusul eritematos se manifestă prin leucopenie, trombocitopenie, limfopenie.

Reacția Wasserman poate fi fals pozitivă, ca și alte studii serologice, care uneori conduc la numirea unui tratament inadecvat. Odată cu apariția pneumoniei, se efectuează raze X ale plămânilor și, dacă se suspectează pleurezia, se efectuează puncție pleurală. Pentru a diagnostica starea inimii - ECG și ecocardiografie.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

De obicei, tratamentul inițial al lupusului eritematos este inadecvat, deoarece fotodermatoză misdiagnosed, eczeme, seboree și sifilis. Și numai în absența eficacității terapiei prescrise, se efectuează examinări suplimentare, în timpul cărora este diagnosticat lupus eritematos. Este imposibil să se realizeze recuperarea completă din această boală, dar terapia selectată în timp util și corect permite obținerea unei îmbunătățiri a calității vieții pacientului și evitarea dizabilității.

Pacienții cu lupus eritematos trebuie să evite lumina directă a soarelui, să poarte îmbrăcăminte care să acopere întregul corp și să aplice cremă cu un filtru de protecție UV ridicată în zonele deschise. Unguentele corticosteroide sunt aplicate pe zonele afectate ale pielii, deoarece utilizarea medicamentelor non-hormonale nu funcționează. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, astfel încât să nu apară dermatită dependentă de hormoni.

In formele necomplicate de lupus eritematos, pentru a elimina durerea la nivelul mușchilor și articulațiilor sunt atribuite medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, dar este necesară prudență a lua aspirina, deoarece incetineste procesul de coagulare a sângelui. Recepția glucocorticosteroizilor este obligatorie, în același timp, dozele de medicamente sunt selectate astfel încât la minimizarea efectelor secundare pentru a proteja organele interne de înfrângeri.

O metodă în care celulele stem ale pacientului face, și apoi efectuează terapie imunosupresoare, și apoi pentru a reface sistemul imunitar al celulelor stem nou injectate sunt eficiente chiar și în forme dure și rele de lupus eritematos. Cu această terapie, agravarea autoimună în majoritatea cazurilor se oprește, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.

Un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și fumatului, exercițiul adecvat, alimentația echilibrată și confortul psihologic permit pacienților cu lupus eritematosul să-și controleze starea și să prevină dizabilitatea.

Lupus eritematos sistemic: criterii de diagnostic și diagnostic

Am hotărât condiționat divizarea acestui articol în două părți. În prima, voi marca minimul examinărilor care trebuie transmise pentru a confirma diagnosticul de "lupus eritematos sistemic", în timp ce în al doilea rând voi prezenta criteriile de diagnosticare pe care medicii sunt ghidate atunci când fac un diagnostic de SLE. Deci, mai jos este standardul sondajului. Desigur, pacientul ar trebui să fie referit la un reumatolog cât mai curând posibil. În plus față de specialist în plângerile trebuie să colecteze cu atenție anamneza: găsi boli ginecologice la femei, prezența unei rate recente sarcinii / nastere / avort, antecedente alergice, antecedente familiale de orice boli cronice, precum și prezența rudelor de lupus si alte boli reumatice. Sunt importante profesia, schimbarea recentă a reședinței, stilul de viață etc.

Următoarele sunt un examen de laborator și instrumental, care trebuie efectuat pentru a face un diagnostic, precum și periodic, dacă este necesar (!

1. Numărul total de sânge (caracterizat prin creșterea ESR, scăderea numărului de celule albe din sânge, a trombocitelor, a globulelor roșii din sânge)
2. analiza urinei
3. Proteină C-reactivă
4. studii imunologice: factor antinuclear (ANF) - marker foarte important al SLE, care este detectat la mai mult de 95% dintre pacienți; anticorpi anti-ADN, anticorpi la fosfolipide, reducerea componentelor C3, C4 ale sistemului de complement, anticorpi la Ro / SS-A, La / SS-B,
5. Raze X ale oaselor și articulațiilor, ultrasunete ale articulațiilor sau RMN,
6. X-ray, scanarea CT a plămânilor,
7. Echocardiografia (EchoCG),
8. ECG, ultrasunete ale arterelor carotide,
9. Ecografia organelor abdominale,
10. RMN din creier, USDG, EEG în prezența dovezilor,
11. consultarea altor specialiști: neurolog, nefrolog, oculist, psihiatru, ginecolog etc., dacă este necesar.

Diagnosticul diferențial al SLE se realizează cu:

• tulburări de sânge
• vasculita,
• alte afecțiuni reumatice,
• lupusul medicamentos,
• tumori,
• diverse boli infecțioase (mononucleoza infecțioasă, borrelioza Lyme, tuberculoză, sifilis, infecție cu HIV, hepatită virală etc.) și alte boli.

Acum analizăm criteriile de diagnosticare pentru lupusul eritematos sistemic. Diagnosticul lupusului eritematos sistemic ar trebui justificat de prezența manifestărilor clinice și a datelor de laborator.

IMPORTANT. Confirmarea unui diagnostic necesită cel puțin 4 din 11 criterii pentru ACR, 1997.

Conform criteriilor de diagnoză SLICC din 2012, pentru diagnosticarea SLE ar trebui să existe 4 criterii, dintre care una ar trebui să fie imunologică (oricare dintre: anticorpi la ADN, factor antinuclear (ANF), Sm, anticorpi antifosfolipidici, C3, C4).

Criterii de diagnosticare pentru SLE (ACR, 1997)

1. Erupții cutanate: eritem fix, cu tendința de a se răspândi în zona nazolabiană.
2. Erupții cutanate discoide: plachete ascendente eritematoase cu cântare aderente ale pielii și blocaje de trafic folicular, cicatrici atrofice sunt posibile pe leziuni vechi.
3. Fotosensibilizare: erupție cutanată care rezultă din reacția la lumina soarelui.
4. Ulcerații ulceroase: ulcerații ale gurii sau nazofaringe, de obicei nedureroase.
5. Artrita: artrita non-erozivă, care afectează 2 sau mai multe articulații periferice, manifestată prin durere, umflare și efuziune.
6. Serozită: pleurezie (durere pleurală și / sau zgomot de fricțiune pleurală și / sau efuziune pleurală), pericardită (zgomot de fricțiune pericardic în timpul auscultării și / sau semne de pericardită în timpul ecocardiografiei).
7. Leziuni ale rinichilor: proteinurie persistentă (proteină în urină) de cel puțin 0,5 g / zi și / sau cilindruria (eritrocite, granulare sau amestecate).
8. Tulburări ale sistemului nervos central: convulsii, psihoze (în absența unor medicamente sau tulburări metabolice).
9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică cu reticulocitoză, leucopenie 9 / l cel puțin o dată)

CRITERII IMUNOLOGICE:

Amintiți-vă că în conformitate cu aceste criterii pentru diagnosticarea SLE ar trebui să existe 4 criterii, dintre care unul ar trebui să fie imunologic (oricare dintre: a-ADN, ANF, Sm, KL, C3, C4).

Iată un caz clinic destul de tipic. Cazul în care "diagnosticul este scris pe față".

Pacientul P., de 26 de ani, a fost internat în departamentul de reumatologie în stare gravă, cu următoarele simptome: o creștere a temperaturii corpului până la 38,5 ° C în ultima lună, pierderea părului, pierderea progresivă în greutate, umflarea picioarelor și a feței, durerea inimii, activitatea fizică, creșterea tensiunii arteriale până la 220/120 mm Hg, erupții pe față (localizarea - partea din spate a nasului, obrajii), durerea și umflarea articulațiilor. Din istorie știm: acum 6 luni, primul termen de livrare intravaginal, 3 luni în urmă - avort (de încredere în amenoree lactație). La 2 săptămâni după avort, a apărut o temperatură și o slăbiciune subfebrilă. A fost efectuată o chiuretajă repetată a cavității uterine, iar tratamentul a fost prescris cu medicamente antibacteriene cu spectru larg - fără o îmbunătățire semnificativă. M / w diagnosticat cu pneumonie, a fost tratați permanent, fără îmbunătățiri semnificative. A fost consultat telefonic de către un reumatolog, au fost prescrise o serie de teste specifice, suspiciunea de boală sistemică a țesutului conjunctiv. Regizat urgent la departamentul de reumatologie al spitalului nostru. Dupa examenul efectuat diagnosticat diagnosticat lupus eritematos sistemic, desigur acut, leziuni cardiace (endocardita Libman-Saci, CH 2a), rinichi (nefrita lupus cu sindrom nefrotic și hipertensiune, insuficiență renală cronică), plămânii (lupus pneumonită), piele ( eritemul discoid), membranele mucoase (lupus cheilitei), tulburări trofice (căderea părului, pierderea in greutate), vase (perii livedo kapillyarity), articulații (poliartralgie), tulburări imunologice.

Acesta este cazul când simptomele sunt tipice (deși nu există un singur simptom patognomonic în SLE!), Iar diagnosticul nu provoacă îndoieli speciale. Dar destul de des diagnosticarea SLE necesită o examinare aprofundată în profunzime. Potrivit datelor mele, diagnosticul de lupus eritematos sistemic necesită destul de mult timp pentru stabilire - de la câteva luni până la câțiva ani. Pacienții noștri au fost observați timp de mulți ani de către dermatologi (cu o erupție pe față, în prezent lupus tipic "fluture" este destul de rar), cardiologi, medicii generaliști, neurologi și chiar chirurgi. Nu e de mirare că dr. House a visat să se întâlnească cu lupus în practica sa, pentru că pentru a face acest diagnostic, trebuie într-adevăr să "ridici creierul".

92. Lupus eritematos sistemic. Criterii de diagnostic, clasificare, tratament

SLE este o boală autoimună sistemică de etiologie necunoscută care se bazează pe o dysreglare determinată genetic a reglării imunitare, care determină formarea AT specifică organo-antigene a nucleelor ​​celulare, cu dezvoltarea inflamației imune în țesuturile multor organe.

Natura cursului și gradul de activitate al SLE se stabilesc în conformitate cu clasificarea B, A. Nasonova (1972-1986).

Natura cursului este determinată ținând seama de gravitatea debutului, de momentul declanșării procesului de generalizare, de caracteristicile clinice și de rata progresiei bolii. Există trei opțiuni pentru fluxul SLE:

• Acut - cu debut brusc, generalizare rapidă și formarea unei imagini clinice polisindrome, incluzând leziuni ale rinichilor și / sau CNS, activitate imunologică mare și adesea un rezultat nefavorabil dacă nu este tratat;

• subacut - cu un debut treptat, generalizare ulterioară, asemănarea cu valul cu posibila dezvoltare a remisiilor și un prognostic mai favorabil;

• cronică primară - cu debut monosindromic, generalizarea întârziată și clinic redusă a simptomelor și un prognostic relativ favorabil.

La copii, în majoritatea cazurilor, se observă un curs acut și subacut al SLE.

Există următoarele variante clinice și imunologice ale bolii.

lupus cutanat subacut (lupus eritematos subacut) - subtip de LES, caracterizat prin Papulosquamous pe scară largă și / sau anulyar-TION erupții cutanate policiclice și fotosensibilitate relativa raritate nefritei grele sau SNC. Marcatorul serologic al acestei boli este anticorpii (AT) ai Ro / SSA.

lupus neonatal (lupus neonatal) - simptom complex incluzând erupții cutanate eritematoase, bloc complet cardiac transversal și / sau alte manifestări sistemice, care pot fi observate la nou-nascuti de la mame cu mame asimptomatice clinic a altor boli reumatice boala SLE Sjogren si, sau ser al cărui sânge conține AT (IgG) la ribonucleoproteine ​​nucleare (Ro / SSA sau La / SSB). Afecțiunea inimii poate fi detectată deja la nașterea unui copil.

Sindromul Medicinal pseudolupic (indusa de medicamente lupus) caracterizate prin datele clinice și de laborator similare cu idiopatică-cal LES si de a dezvolta la pacienți în timpul tratamentului cu anumite medicamente: antiaritmice (procainamida, chinidina), antihipertensivele (hidralazina, metildopa, captopril, enalapril, atenolol, labetalol, prazosin și colab.), psihotropă (clorpromazina, perfenazina, hlorprotiksenom, carbonat de litiu), anticonvulsivante (ct-bamazepinom, fenitoin, și colab.), antibiotice (de la niazidom, minociclina), inflamator (penicilamina, sulfasalazină și colab.), diuretice (hidroclorotiazidă, clortalidonă), hipolipemiant (lovastati-prefectura, simvastatin) și altele.

Sindromul asemănător lupusului paraneoplastic prezintă semne clinice și de laborator caracteristice SLE și se poate dezvolta la pacienții cu neoplasme maligne. La copii este extrem de rar.

Imagine clinică. Lupusul eritematos sistemic afectează în principal fetele, precum și femeile în general; băieții și bărbații reprezintă doar 5-10% din numărul total de pacienți. Cea mai vulnerabilă este vârsta activității fiziologice maxime, inclusiv pubertatea. Cu toate acestea, SLE se găsește uneori printre copiii din primele luni și primii ani de viață. Creșterea incidenței în rândul copiilor începe la vârsta de 9 ani, cu un vârf la 12-14 ani.

Procesul patologic se caracterizează printr-o progresie constantă, cu posibile remisiuni pe termen lung, uneori destul de lungi, care se află sub influența tratamentului sau spontan. În perioada acută, există întotdeauna o febră de tip greșit, uneori având un caracter agitat, cu frisoane și transpirație profundă. Distrofie caracteristică, ajungând adesea la cașexie, modificări semnificative ale sângelui și semne de deteriorare a diferitelor organe și sisteme. Acestea din urmă pot apărea fără o anumită secvență, independent una de cealaltă, în momente diferite de la debutul bolii și în orice combinații.

Aproximativ 2/3 dintre pacienți au o leziuni cutanate tipice manifestând eritem exudativ cu edem, infiltrare cu hipercheratoza, de multe ori cu o tendință spre formarea de bule si ulcere necrotice, lăsând în urmă o suprafață de cicatrici atrofice sau pigmentare alopecie. Foarte caracteristică este combinația de modificări acut exudative și discoide cronice sub formă de pete limitate de culoare roz-roșu, cu solzi alb-gri și subțierea pielii, care pornește din centru și captează treptat întregul focar. Localizarea dermatitei lupusului poate fi cea mai diversă, dar locul favorit este pielea deschisă: fața, mâinile, pieptul. Eritemul pe față cu contururile sale seamănă cu un fluture, corpul căruia este situat pe nas și aripile - pe obraji. Poate să dispară rapid, să nu pară complet, în părți separate. Fotosensibilitatea crescută a pielii la pacienții cu lupus este demnă de remarcat. Insolarea este unul dintre cei mai frecvenți factori care provoacă agravarea procesului patologic.

Pe pielea pacienților cu SLE, pot apărea manifestări alergice nespecifice, cum ar fi marmură strălucitoare, urticarie sau erupții cutanate asemănătoare miezului. Tulburările vasculare, sindromul DIC și trombocitopenia pot duce la apariția unei erupții cutanate hemoragice, dezvoltarea capilarelor cu micro-necroză pe vârful degetelor și pe palme; distrofia generală duce la uscăciune și la diminuarea pigmentării.

Împreună cu pielea și apendicele ei sunt afectate. Părul cade greu, care se termină adesea cu chelie de cuibărit și chiar și cu chelie completă. Unghiile devin distrofice, fragile, transversale. Membranele mucoase ale buzelor, gurii, tractului respirator superior și ale organelor genitale sunt implicate în proces.

Unul dintre primele și cele mai frecvente semne clinice ale bolii este sindromul articular sub formă de artralgie volatilă, artrită acută sau subacută și periartrită cu plămânii, uneori fenomene tranzitorii, exudative. Atât articulațiile mici cât și cele mari sunt afectate. Lupus artrita nu este progresivă.

Lupus eritematos sistemic la copii - evoluția bolii

Deformarea articulațiilor datorită modificărilor periartale se dezvoltă în cazuri extrem de rare, chiar și cu mulți ani de boală. Radiografiile reflectă de obicei cartilajul articular intact, osteoporoza de diferite grade.

Mialgia și miozita sunt adesea observate. Acestea din urmă sunt însoțite de o scădere a tonusului muscular, slăbiciune generală a mușchilor, până la imobilitate completă, atrofie, sigiliile locale migratoare și răspunsul durerii musculare. Acestea se bazează pe infiltrate limfoide de țesut intermuscular și necroză fibrinoidă a pereților arteriali, însoțită de edeme interstițiale. Trebuie amintit faptul că slăbiciunea musculară și atrofia apar uneori datorită distrofiei generale și intoxicației.

Înfrângerea membranelor seroase este atât de frecventă încât, împreună cu artrita și dermatita, serozita formează așa-numita triadă minoră, care este foarte caracteristică SLE. În special în clinică sunt recunoscute pleurezia și pericardita, dar, potrivit datelor autopsiei, fiecare dintre ele este rareori izolată și este aproape întotdeauna combinată cu peritonită, perihepatită sau perisplenită. Lupina serousita este efemeră; în cazuri rare, durează cu o acumulare mare de lichid în cavități.

Din manifestările viscerale ale SLE, cea mai frecventă este cardiacă. Toate cele trei membrane ale inimii pot fi afectate, dar la copii și adolescenți miocardita este dominantă. Cu miocardită difuză, granițele sunt extinse, iar sunetele inimii sunt înfundate, apare un murmur sistolic moderat pronunțat, iar ritmul bătăilor inimii este uneori deranjat. O coronarită pronunțată este însoțită de durere în inimă. În cazul ECG, semnele de restabilire a miocardului sunt aproape întotdeauna detectate (scăderea, netezirea, deformarea și inversarea valului G, mai puțin frecvent - decalajul intervalului ST). Posibila încălcare a conducerii intraventriculare și intra-atriale. Din radiografie, cu miocardită difuză, se poate observa o creștere a mărimii inimii, netezirea arcurilor inimii, o scădere a contractilității miocardului. Insuficiența cardiacă acută se produce rar. Pe lângă miocardită, apare adesea distrofia miocardică. Endocardita Lupus este aproape întotdeauna combinată cu miocardită; diagnosticul pe durata de viata este dificil. Spre deosebire de septice și reumatice, se face referire la endocardita abiatică atipică Liebman-Sachs (în numele cercetătorilor care au descris mai întâi caracteristicile sale). Se caracterizează prin localizarea cu pereți apropiați, deși în același timp se implică și în procesul de supape. Cel mai adesea, supapa mitrală este afectată izolat sau în combinație cu o supapă tricuspidă și aortică. Endocardita nu se reflectă întotdeauna în mod clar în clinică și poate fi doar o constatare morfologică, în special cu schimbări moderate ale valvei sclerotice sau localizarea aproape de perete a procesului. În unele cazuri, auscultarea și PCG au evidențiat un murmur sistolic distinct de natură organică sau există o combinație de zgomot sistolic "muscular" cu diastolică clară. În condițiile moderne, cardiaca lupus este în mare măsură vindecată și rareori duce la formarea unui defect organic cu tulburări hemodinamice.

Leziunea plămânilor din clinică este mai puțin recunoscută decât leziunea pleurei și este caracterizată în majoritatea pacienților prin date fizice slabe. Totuși, la autopsie se găsește în toate cazurile. pneumonita Deseori ondulator lupus curent cu ingrosarea focală și necroza fibrinoidă a septurilor alveolar, edem intra-alveolar si interstitial, fenomene de fibroză poate duce la insuficienta respiratorie. Scăderea datelor clinice contrastează cu o severitate distinctă a modificărilor radiologice. Cel mai adesea există o deformare bilaterală persistentă a modelului vascular-interstițial în toate câmpurile pulmonare, uneori chiar și în timpul remisiunii clinice. Când apar exacerbări apar umbre focale asemănătoare unor densități medii cu contururi neuniforme, uneori fuzionate unele cu altele, dar rareori însoțite de o reacție de la

rădăcinile rădăcinii. Rezultatele radiografice pot fi infiltrate mari și atelectaze discoide în țesutul pulmonar, procedând în tăcere, fără eozinofilie, cu dinamică rapidă și fără a duce la defalcarea țesuturilor. imagine cu raze X este adesea completat de caracteristicile leziunilor pleurale și eminente ale diafragmatita datorită diafragmei, plevrodiafragmalnyh adeziunilor și aderențe, reduce tonusul musculaturii intestinului și a diafragmei, și așa mai departe. D.

Pneumonita de pneumonie la momentul exacerbării nu este întotdeauna ușor de distins de pneumonia banală secundară, care este indicată de leucocitoză cu o schimbare neutrofilă, de datele cu raze X și de efectul utilizării antibioticelor.

Lupusul nefrita ocupă un loc special printre alte viscerite cu SLE, demonstrând rezistență relativă la tratament și determinând adesea rezultatul bolii în ansamblu. Cu cât este mai acută cursul SLE, cu atât mai des sunt afectate rinichii. În medie, nefrită cu lupus apare la 2/3 pacienți. Semnele acestuia pot apărea în orice perioadă a bolii, dar în principal în primele luni și întotdeauna în perioada activă. În clinică se poate manifesta în moduri diferite: a) sub formă de așa numită nefrită latentă cu sindrom urinar minim, fără edem, hipertensiune arterială și tulburări funcționale; b) ca nefrită pronunțată (manifestă) fără sindrom nefrotic, dar cu modificări semnificative în urină, modificări ale parametrilor funcționali și manifestări extrarenale; c) ca nefrită nefritică cu sindrom urinar sever, edem, hipertensiune arterială, hipercolesterolemie.

Majoritatea pacienților (cu excepția celor cu afectare renală minimă) în perioada activă de nefrită au hipertensiune arterială și hiperazotemie. Studiile funcționale indică faptul că, împreună cu o scădere a filtrării glomerulare, există disfuncții ale nefronului tubular și scăderea fluxului renal plasmatic eficient.

Sindromul urinar, care se observă în toate variantele, include proteinurie, a cărei severitate corespunde formei clinice de nefrită, precum și eritrocitelor și leucocitriilor. Patologia sedimentelor urinare nu este specifică.

Studiul morfologica detectat semne ca specifice ale nefrita lupus (ingrosarea membranelor bazale - „bucle de sârmă“, patologie nucleară ca organisme hematoxilină și karyorrhexis, schimbarea fibrinoidă, trombi hialin în lumeni capilare glomerulare), și se schimbă tipul membranoase sau mezangială glo-merulonefrita. Studiul nefrobioptatovului prin histochimie și microscopie electronică ajută la recunoașterea variantelor monosindrome ale SLE, procedând ca un proces renal izolat ("mască" nephritică a SLE).

Cursul nefritei lupusului la copii și adolescenți este, de obicei, cronic, cu perioade de exacerbări și o tendință de progresie până la dezvoltarea insuficienței renale. Aproximativ 10% dintre pacienți au un curs progresiv rapid de nefrită, cu un rezultat letal din uremie într-un timp scurt. La 1/3 dintre pacienți, nefrită are un curs complicat de eclampsie sau insuficiență renală acută. Dezvoltarea unui al doilea rinichi încrețit cu simptome de uremie azotemică este rareori observată, deoarece rezultatul letal survine în stadiile anterioare. În ultimii ani, prin tratamentul inițiat în mod intens și intensiv, este din ce în ce mai posibilă reducerea activității nefritei, pentru a conferi caracterul unui proces cronic, cu perioade lungi de activitate minimă (curs latent) sau remisie completă clinică și de laborator.

Implicarea în procesul patologic al sistemului nervos este diagnosticată la mai mult de jumătate dintre copiii cu SLE; leziunea organică a sistemului nervos central se numește neuroliză. În același timp, în cortex și în regiunea subcorticală, se dezvoltă focare dispersate de înmuiere a substanței cerebrale, cauzate de trombovasculita de vase mici. Mai mult, pacienții se plâng deseori de dureri de cap, senzație de greutate în cap, amețeli și tulburări de somn. O leziune izolată a nervilor periferici dă durere și parestezii. În cursul examinării, o varietate de simptome neurologice focale sau difuze sub formă de polineurită, mi- culită, mielită, encefalită etc. sindromul, tulburările psihice, dezvoltarea parezei și paraliziei, afazia, amnezia, poate fi o pierdere de conștiință, stare de comă sau stare soporoasă adică o amenințare serioasă la adresa vieții. Manifestarea bolii cerebrovasculare lupus poate fi epilepsie sau coreeană.

Ca urmare a deteriorării organice a SNC, pacienții pot dezvolta tulburări trofice grave ale pielii, țesut subcutanat, de obicei localizat simetric, predispus la progresia rapidă și formarea de necroze profunde și profunde care sunt dificil de tratat. Aderarea unei infecții secundare duce cu ușurință la apariția sepsisului.

Trebuie subliniat faptul că, împreună cu nefrită cu lupus, neuroplasmul este unul dintre cele mai severe și prognostic nefavorabile sindroame ale SLE, medicamente torpile la corticosteroizi.

Destul de des există simptome de leziuni gastrointestinale. Uneori, sindromul abdominal cu o imagine clinică a unui abdomen acut poate deveni un semn important al SLE. Aceste așa-numite crize gastrointestinale imită orice boală a cavității abdominale, cum ar fi apendicita, colecistita, peritonita, obstrucția intestinală, colita ulcerativă, dizenteria și alte infecții intestinale. Sindromul abdominal bază în LES adesea este vehiculat vasculita organe abdominale difuze sau focale cu posibila tromboza vaselor mici, ceea ce duce la șoc peretilor intestinelor - hemoragiile, uneori chiar infarcturi și necroze cu perforații și dezvoltarea hemoragiilor gastrointestinale sau peritonita fibro purulentă ulterioare. Simptom complex al bolii Crohn de malign curent (ileita terminal) este posibil. Durerile abdominale pot fi, de asemenea, cauzate de perihepatită, perispleită, pancreatită.

Patologia ficatului cu dezvoltarea lupusului modificări inflamatorii-distrofice (lupus-hepatită) este relativ rară. În cele mai multe cazuri, hepatomegalia reflectă implicarea ficatului ca organ al reticuloendoteliului în procesul imunopatologic. Reclamațiile se pot datora supraîncărcării capsulei cu o creștere semnificativă a organelor, diskinezie biliară sau prezența perihepatitei. Lipsa afectării funcționale și a dinamicii inverse rapide ca răspuns la terapia cu corticosteroizi sugerează o natură predominant reactivă a hepatomegaliei.

Înfrângerea organelor care formează sânge și modificările în sângele periferic sunt observate la toți pacienții. Cel mai caracteristic semn al SLE este considerat a fi leucopenia cu o deplasare neutrofilă la mielocite și promileocite. În perioada activă a bolii, numărul de leucocite este redus la 4 109-3109 / l și este posibilă o leucopenie mai accentuată. Uneori este înlocuită de leucocitoză, care reflectă efectul terapiei cu corticosteroizi sau adăugarea unei infecții banale. Anemia hemolitică autoimună se poate dezvolta cu o scădere a numărului de globule roșii la 1 1012 - 2 o 1012 / l, care are o valoare prognostică gravă. Împreună cu leucopenia și anemia, se observă adesea trombocitopenie. În imaginea clinică, acesta diferă puțin de purpura trombocitopenică idiopatică, deoarece are și o origine autoimună. În același timp, o scădere a numărului de trombocite reflectă adesea procesul de coagulare intravasculară. Chiar și cu leucopenie semnificativă, măduva osoasă rămâne normoblastică. Plasmatizarea atrage atenția cu o creștere corespunzătoare a numărului de celule plasmatice din sângele periferic.

De regulă, perioada activă a SLE este caracterizată de ESR crescut, ajungând la 50 - 70 - 90 mm / h. Odată cu ameliorarea condiției, precum și sub influența tratamentului, ESR scade considerabil, în timpul remisiunii se normalizează, deși la mulți pacienți aceasta rămâne în intervalul de 16-25 mm / h. Semnele inerente ale lupusului sunt hiperproteinemia și disproteinemia. În timpul perioadei de activitate maximă, nivelul proteinei serice atinge 90 - PO g / l datorită creșterii fracțiilor dispersate: fibrinogen, gamma globulină, conținutul fiind de 2 ori mai mare decât norma de vârstă, ajungând la 30-40% rel. În plus, există hipoalbuminemie, oti-globuline crescute și, în special, a2-globuline.

Dysproteinemia și o creștere semnificativă a proteinelor grosiere sunt responsabile de precipitarea reacțiilor sedimentare pozitive și de o serie de teste serologice (reacția Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman etc.). Odata cu aceasta, în perioada activă LES detectat nivelul de reacție difenilamină creșterea proteinei C-reactive seromucoid et al. Nici una dintre ele nu este specific pentru LES, dar definit în dinamica poate fi adecvată pentru determinarea gradului de activitate a bolii, și selectarea terapiei adecvate.

În timpul remisiunii, pacienții nu prezintă plângeri, conduc un stil de viață activ și, în timpul examinării, se observă rareori semne de SLE. Uneori este posibil de observat modificări în sânge, indicând imunogeneza continuă tensiune (gamma crescute globulină și disponibilitatea imunoglobulinele factorului și anticorpi antinucleari la ADN, precum și reducerea complement seric disproteinemie și colab.).

Pentru. În funcție de manifestările inițiale, cursul acut, subacut și cronologic al bolii se distinge și, prin analogie cu reumatismul, activitatea sa ridicată, moderată sau scăzută. În marea majoritate a copiilor, SLE este acută și mai malignă decât la adulți, cu reacții alergice violente, febră mare de tip greșit, modificări precoce severe inflamatorii-distrofice severe în organele interne și uneori care se termină cu moartea în primele luni de la debutul bolii. Moartea în astfel de cazuri apare cel mai adesea cu simptome de insuficiență cardiopulmonară sau renală pe fondul intoxicației și al tulburărilor profunde ale homeostaziei, hemocoagulării, echilibrului de apă și electrolitic, precum și aderarea unei infecții secundare. Cresterea cronica a SLE cu o perioada preistematica lunga de multi ani la copii este rareori observata. De obicei, în lunile următoare, mai puțin frecvent - la sfârșitul primului an sau în al doilea an începe generalizarea procesului patologic.

Cu toate acestea, trebuie amintit faptul că, de cele mai multe ori, acută, de la început, și chiar în curs de dezvoltare rapidă a LES, dobândește un curs cronic cu perioade de remisiune prelungită. Mai mult, dezvoltarea și creșterea generală a copiilor este relativ satisfăcătoare. În același timp, un curs malign acut cu dezvoltarea unei crize de lupus poate duce la un proces cronic de lupus curent.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Manifestarea cea mai tipică a bolii este considerată a fi o combinație de dermatită lupus cu distrofie progresivă, anorexie, febră greșită, artropatie cu leucopenie, anemie, ESR crescută și hipoglicemie globulină semnificativă. Imaginea clinică poate fi suplimentată cu limfadenopatie, serozită, nefrită, endocardită, pneumonită. diagnosticul este simplificat semnificativ dacă există un fluture lupus. Cu toate acestea, la copii, precum și la adulți, SLE pentru o anumită perioadă de timp poate fi reprezentat de un monosindrom, care, atunci când este stins, poate fi înlocuit de un alt simptom al bolii. Dacă luăm în considerare posibilitatea unor remisiuni spontane și de lungă durată, atunci astfel de episoade separate nu sunt uneori legate și SLE nu este recunoscută pentru o lungă perioadă de timp.

Valoarea diagnostică specială este asociată prezenței în sânge a pacienților cu celule lupus (celule LE), ANF și anticorpi pentru ADN în titruri mari. Căutarea celulelor LE trebuie efectuată în mod repetat, nu numai în sângele pacientului, ci în situația corespunzătoare în fluide sinoviale, cerebrospinale, pleurale, pericardice. Dacă este necesar, recurge la o biopsie a pielii, a mușchilor, a ganglionilor limfatici, a rinichilor. Caracteristica "fluture" și dermatită, prezența celulelor lupice într-o cantitate de cel puțin 0,4% și ANF în titru ridicat fac diagnosticul de SLE fiabil și la clinica asimptomatică.

Cel mai adesea SLE trebuie diferențiat de reumatism, poliartrita reumatoidă, nefrita, toxicoza capilară, boala Verlgof, sepsisul, epilepsia, bolile acute ale cavității abdominale, în special în prezența monosindromurilor.

Un diagnostic de SLE se face dacă în timpul oricărei perioade de observație sunt prezente 4 din cele 11 criterii.

1. Erythema tip fluture: eritemul rezistent (plat sau crescut) pe obraji, de obicei nu captează pliurile nazolabiale.

2. Erupție discoidă. Plăcile în vârstă, cu cântare bine fixate care acoperă foliculii de păr, sunt înlocuite ulterior cu cicatrici atrofice.

3. Estimarea fotosensibilizării Erupția provocată de lumina soarelui (conform anamnezei sau examinării)

4. Ulcerul membranei mucoase a gurii și nazofaringiului, de obicei nedureroasă (detectată la examinare)

5. Artrită Fără deformări, leziune de cel puțin 2 articulații, manifestată prin creșterea volumului, durerii și efuziunii

6. Serozita Pleurisia (dureri în partea laterală atunci când respiră istoric sau zgomot de frecare pleural în timpul auscultării, revărsat pleural) sau pericardită (modificări ECG sau zgomot de fricțiune pericardică, efuziune pericardică)

7. Proteinurie rezistentă (mai mult de 0,5 g / zi) sau cilindruria (eritrocite, hemoglobină, cilindri granulari, epitelii și amestecuri)

8. leziuni ale SNC Epileptice sau psihoze care nu sunt asociate cu utilizarea de medicamente și tulburări metabolice: uremia, cetoacidoza, tulburări electrolitice

9. Tulburări hematologice Hemolitice cu reticulocitoză sau leucopenie (număr de leucocite nu mai mare de 4000 μL - 1 în cel puțin două teste de sânge) sau limfopenie (numărul de limfocite nu depășește 1500 μL - 1 în cel puțin două teste de sânge) sau trombocitopenia (numărul de trombocite nu este mai mare de 100.000 μl - 1), fără a se asocia cu administrarea de medicamente

10. Tulburări imunitare: prezența celulelor LE sau a anticorpilor la nADN în ser, sau a anticorpilor anti-Sm sau a reacțiilor pozitive care nu persistă timp de 6 luni, cu rezultate negative ale absorbției imunofluorescenței și imobilizării treponemului

11. Anticorpi antinucleari Creșterea titrului anticorpului anticuclear, detectat prin imunofluorescență, asociat cu administrarea medicamentelor care cauzează sindromul lupusului

Fiecare pacient cu semne clinice și de laborator semnificative de activitate SLE trebuie tratat într-un cadru spitalicesc. Cele mai eficiente agenți terapeutici sunt corticosteroizi: prednison (1 comprimat - 5 mg), triamcinolonă (1 comprimat - 4 mg), dexametazonă (1 comprimat - 0,5 mg), urbazonă (1 comprimat - 4 mg) și alți analogi de prednisolon. Datorită utilizării corticosteroizilor, progresia rapidă a bolii se poate opri, activitatea acesteia va scădea, remisia va avea loc și durata de viață a pacienților va dura. Doza zilnică a oricăruia dintre aceste medicamente este determinată nu de vârsta copilului, ci de activitatea procesului patologic. În ceea ce privește gradul de SLE II-III, care apare la înfrângerea organelor interne, doza medie este de cele mai multe ori de 1,0-1,5 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi (în ceea ce privește prednisolonul). Cu o criză de lupus cu semne de neuro-lupus, pancardită, anemie hemolitică, pancreatită, nefrită, formă nefrotică, doza poate fi crescută. În unele cazuri, așa-numita pulsoterapie este utilizată. În același timp, în decurs de 3 zile, 1000 mg de prednisolon este administrat intravenos o dată, urmată de o trecere la administrarea medicamentului pe cale orală în doze medii.

Cu gradul de adecvare a terapiei, la sfârșitul primei zile, bunăstarea se îmbunătățește, intoxicația scade și febra scade. De obicei, în primele trei zile temperatura normalizează, efectele artritei dispar. Dinamica inversă (pozitivă) rapidă are poliserozită, limfadenopatie și splenomegalie. ESR este normalizată mai târziu, manifestările viscerale ale bolii se diminuează, disproteinemia devine mai puțin pronunțată, numărul de celule LE scade.

După aproximativ 3 până la 8 săptămâni și cu nefrită nefrotică și mai târziu, cu ușurarea evidentă a manifestărilor clinice ale SLE, doza maximă inhibitoare este redusă și copilul este treptat transferat la terapia de susținere cu prednison. Durata de aplicare a acestuia din urmă este deseori de mai mulți ani. Trebuie avut în vedere că, pentru utilizarea pe termen lung, triamcinolona este inadecvată, deoarece în sine provoacă miastenia, iar dexametazona este mai rapidă decât prednisonul, dă manifestări de hipercorticism exogen, diabet steroid, esofagită.

Declinul extrem de rapid, precum și anularea prematură sau încetarea spontană a tratamentului conduc la activarea procesului patologic.

În cursul cronic al SLE și în absența unei implicări clare în procesul patologic al organelor viscerale, sistemul nervos, corticosteroizii nu sunt prescrise sau se utilizează numai în doze mici (0,5 mg / kg pe zi). Tratamentul intensiv și prelungit cu corticosteroizi la toți pacienții duce la apariția semnelor de hipercortizolism sub formă de depunere selectivă excesivă a grăsimii, a benzilor de întindere purpurie pe piele, ulterior de cotitură, hipertrichoză, creșterea tensiunii arteriale. Uneori, în timpul perioadei de terapie activă, creșterea maximă în greutate este de 17-20 kg sau mai mult. Apariția primelor semne de cushingoid (față de lună) nu este întotdeauna motivul pentru reducerea dozei zilnice de corticosteroizi, și cu atât mai mult cu cât acestea au fost anulate. Împreună cu hipercorticoidismul, tratamentul are ca rezultat osteoporoza, uneori cu compresia corpurilor vertebrale. În acest din urmă caz, doza zilnică de corticosteroizi trebuie redusă sau complet oprită. Acestea ar trebui, de asemenea, să fie eliminate cu dezvoltarea ulcerelor peptice în stomac și intestine, cu diabet zaharat, hipertensiune arterială ridicată și persistentă, insuficiență renală severă.

Împreună cu prednison, pacienții trebuie să primească o cantitate adecvată de vitamine, în special grupul B, și acid ascorbic. Dieta trebuie abordată pentru a preveni ulcerul cu restricții asupra carbohidraților și fibrelor, cu excepția completă a preparatelor sokogonne și extractive; Ar trebui îmbogățit cu săruri de proteine ​​și potasiu.

În absența unui efect terapeutic adecvat din partea corticosteroizilor, precum și în cazul efectelor secundare marcate ale utilizării lor în spital, citostaticele sunt prescrise ca agenți imunosupresori (antimetaboliți sau substanțe alchilante). Cu toate acestea, la SLE acut, anemie hemolitică lupus, nevrită și nefrită nefrotică lupus, ele sunt utilizate în toate cazurile în combinație cu corticosteroizi încă de la începutul tratamentului. Doza zilnică eficientă de azatioprină (Imuran) este de 2 mg / kg, uneori trebuie crescută la 3-4 mg / kg, ceea ce poate reduce în mod semnificativ doza zilnică de corticosteroizi și, dacă este necesar, le anulează complet. Antimetaboliții, precum și corticosteroizii, trebuie utilizați timp îndelungat timp de 6-12 luni sau mai mult, în special cu nefrită cu lupus, cu o scădere treptată a cantității zilnice de medicament, pe măsură ce activitatea SLE scade. În plus față de azatioprină, utilizați ciclofosfamidă la o doză de 2 mg / kg pe zi, mai puțin frecvent - clorbutilină la o doză de 0,2 mg / kg pe zi.

Ar trebui să fie amintit despre efectul citotoxic al antimetabolitilor și substanțelor alchilante. Pe fondul tratamentului cu aceste medicamente, numărul de leucocite la toți pacienții scade, mai puțin frecvent și într-o măsură mult mai mică - celule roșii din sânge, trombocite, uneori agranulocitoză. Un număr critic de leucocite din sângele periferic, care necesită anularea imunosupresoarelor, este considerat a fi 2 o 109 / l. În unele cazuri, tratamentul este întrerupt din cauza aderării unei infecții secundare.

Tratamentul complex al LES, împreună cu imunosupresoarele incluse și medicamentele de chinolină: delagil, clorochină, prescris într-o doză de 0,5 mg / kg pe zi sau placenil - 8 mg / kg pe zi. Acestea sunt deosebit de relevante în formele cronice ale bolii cu modificări articulare și cutanate marcate, dar și în lupus acut în timpul remisiunii clinice. Terapia combinată cu steroizi-chinolină vă permite să reduceți rapid și mai semnificativ doza de întreținere a prednisonului și, în unele cazuri, să o anulați complet.

Anticoagulantele, în special heparina, precum și agenții antiagreganți (cimbru, metindol) reprezintă o parte importantă a tratamentului patogenetic al SLE. În primul rând, heparina și agenții antiplachetari sunt prezentați cu sindrom lupus-nefrotic activ și, în plus, în toate celelalte cazuri de lupus activ cu semne clinice și de laborator ale sindromului de coagulare intravasculară (DIC) localizat sau diseminat. În cazul sindromului latent al sindromului DIC, detectat numai prin metode de laborator, acesta poate fi limitat la introducerea anticoagulantelor cu acțiune indirectă (fenilină) în combinație cu antiaglomeratele în complexul medical. Heparina este prescrisă într-o doză de 200-400 U / kg pe zi sau mai mult (extinderea timpului de coagulare a sângelui de 2 ori), administrată subcutanat la fiecare 6-8 ore. Durata heparinoterapiei este de 4-8 săptămâni. Cursul de tratament poate fi continuat sau reluat dacă, după finalizarea acestuia, nu există o normalizare consecventă a mecanismului hemostatic. Având în vedere că în cazul SLE există sindrom cronic de DIC, starea de coagulare trebuie să fie menținută prin tratament lung, uneori cu mai multe luni, cu anticoagulante și agenți antiplachetari.

Utilizarea salicilaților și a preparatelor de pirazolonă pentru SLE ar trebui, de asemenea, considerată justificată, în special atunci când se ameliorează severitatea procesului și se reduce doza zilnică de corticosteroizi, precum și pentru a menține o stare de remisiune.

Trebuie să aveți grijă deosebită când prescrieți proceduri fizioterapeutice (tratamentul cu cuarț este absolut contraindicat!), Transfuzia sângelui, a plasmei și a înlocuitorilor de sânge, injecțiile cu gama globulină, care trebuie utilizate numai atunci când este absolut indicată. Atunci când ameliorarea activității bolii a permis utilizarea de terapie fizică, masaj.