Lupus eritematos sistemic (SLE)

Lupusul eritematos sistemic este o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări pe piele; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu procese autoimune disturbate, ceea ce duce la producerea de anticorpi la celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai sensibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este ridicată - 2-3 cazuri la o mie de persoane. Tratamentul și diagnosticul lupusului eritematos sistemic sunt efectuate în comun de către un reumatolog și dermatolog. Diagnosticul LES este stabilit pe baza semnelor clinice tipice, rezultatele testelor de laborator.

Lupus eritematos sistemic (SLE)

Lupusul eritematos sistemic este o boală sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări pe piele; Etiologia lupusului eritematos nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu procese autoimune disturbate, ceea ce duce la producerea de anticorpi la celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai sensibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului eritematos nu este ridicată - 2-3 cazuri la o mie de persoane.

Dezvoltarea și cauzele suspectate de lupus eritematos sistemic

Etiologia exactă a lupusului eritematos nu a fost stabilită, dar la majoritatea pacienților se găsesc anticorpi la virusul Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natură virală a bolii. Caracteristicile corpului, ca urmare a producerii de autoanticorpi, sunt observate la aproape toți pacienții.

Natura hormonală a lupusului eritematos nu este confirmată, dar tulburările hormonale agravează evoluția bolii, deși nu pot provoca apariția ei. Pastilele contraceptive orale nu sunt recomandate femeilor cu lupus eritematos diagnosticat. Persoanele care au o predispoziție genetică și gemenii identici au o incidență mai mare a lupusului eritematos decât în ​​alte grupuri.

Patogeneza lupus eritematos sistemic este o încălcare a immunoregulation care acționează ca autoantigene componentele proteice ale celulelor, in primul rand ADN, si ca rezultat adeziunea devine chiar și acele celule țintă care inițial au fost libere de complexe imune.

Imaginea clinică a lupusului eritematos sistemic

Când lupusul eritematos afectează țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul. O caracteristică importantă de diagnostic este o leziune simetrică a articulațiilor mari, iar în cazul în care există o deformare a articulațiilor, apoi datorită implicării ligamentelor și tendoanelor, și nu din cauza naturii leziunilor erozive. Mialgii observate, pleurezie, pneumonită.

Dar cele mai izbitoare simptome ale lupusului eritematos sunt observate pe piele, iar pentru aceste manifestări diagnosticul se face mai întâi.

În stadiile inițiale ale bolii, lupusul eritematos este caracterizat printr-un curs continuu cu remisiuni periodice, dar aproape întotdeauna merge într-o formă sistemică. Deseori se manifestă dermatită eritematoasă pe față ca pe un fluture - eritem pe obraji, pe obraji și mereu pe spatele nasului. Apare hipersensibilitatea la radiațiile solare - fotodermatozele sunt de obicei rotunjite în formă, sunt multiple. In lupus eritematos caracteristica fotodermatoză este prezența corola hyperemic, în atrofia porțiune centrală și depigmentarea a zonei afectate. Cântarele cuticulate care acoperă suprafața eritemului sunt lipite strâns pe piele și încercările de a le separa sunt foarte dureroase. La pasul afectat atrofia pielii se observă formarea unui alb suprafață netedă alabastru moale care dislocă treptat zone eritematoase, pornind de la mijloc și se deplasează spre periferie.

La unii pacienți cu leziuni ale lupusului eritematos răspândit în scalp, provocând alopecie completă sau parțială. În cazul în care leziunile afecta margine roșie a buzelor și a mucoasei orale, leziunile sunt placi dense albăstrui-roșu, fulgi, uneori, solzoase pe partea de sus, contururile lor sunt limite clare, plăci predispuse la ulcerații și dureri în timp ce mănâncă.

Lupusul eritematos are un curs sezonier, iar în perioadele de toamnă-vară condiția pielii se deteriorează brusc datorită expunerii mai intense la radiațiile solare.

Când subacute lupus eritematos observate leziuni psoriaziforme pe tot corpul, telangiectasia pronunțat, livedo (model de tip arbore) pe piele a extremităților inferioare apare. Alopecia generalizată sau focală, urticaria și pruritul sunt observate la toți pacienții cu lupus eritematos sistemic.

În toate organele în care există țesut conjunctiv, modificările patologice încep cu timpul. În lupus eritematos, toate membranele inimii, pelvisul renal, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central sunt afectate.

În cazul în care, în plus față de manifestările cutanate ale pacienților afectate de dureri de cap recurente, dureri articulare, cu nici o legătură cu leziuni și condițiile meteorologice, există tulburări ale inimii și rinichilor, este deja pe baza studiului își poate asuma o mai profunde și sistemice încălcări și să examineze pacientul pentru prezența lupus. O schimbare bruscă a stării de spirit de la starea euforică la o stare de agresiune este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului eritematos.

La pacienții cu lupus eritematos manifestări cutanate de vârstă înaintată, sindroame renale și artralgichesky mai puțin severe, dar mai frecvente in sindromul Sjogren - o boală autoimună ale țesutului conjunctiv manifestat glandele salivare hiposecreția, durere uscată și ascuțită în ochi, fotofobie.

Copiii cu forma lupus neonatal, născut de la mama bolnavă, deja în fază incipientă au o erupție cutanată eritematoasă și anemie, deci ar trebui să fie un diagnostic diferențial al dermatitei atopice.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Dacă suspectați un lupus eritematos sistemic, pacientul este trimis spre consultare de către un reumatolog și dermatolog. Lupusul eritematos este diagnosticat de prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii pentru diagnosticarea pielii: eritem sub formă de fluture, fotodermită, erupție cutanată discoidă; din partea articulațiilor: afectarea simetrică a articulațiilor, artralgia, sindromul de brățară perlată pe încheieturi datorită deformării ligamentelor; din partea organelor interne: diverse localizări ale serozitei; în analiza urinei, proteinurie și cilindrurie persistente; din partea sistemului nervos central: convulsii, coreeană, psihoze și schimbări de dispoziție; din partea hematopoiezei, lupusul eritematos se manifestă prin leucopenie, trombocitopenie, limfopenie.

Reacția Wasserman poate fi fals pozitivă, ca și alte studii serologice, care uneori conduc la numirea unui tratament inadecvat. Odată cu apariția pneumoniei, se efectuează raze X ale plămânilor și, dacă se suspectează pleurezia, se efectuează puncție pleurală. Pentru a diagnostica starea inimii - ECG și ecocardiografie.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

De obicei, tratamentul inițial al lupusului eritematos este inadecvat, deoarece fotodermatoză misdiagnosed, eczeme, seboree și sifilis. Și numai în absența eficacității terapiei prescrise, se efectuează examinări suplimentare, în timpul cărora este diagnosticat lupus eritematos. Este imposibil să se realizeze recuperarea completă din această boală, dar terapia selectată în timp util și corect permite obținerea unei îmbunătățiri a calității vieții pacientului și evitarea dizabilității.

Pacienții cu lupus eritematos trebuie să evite lumina directă a soarelui, să poarte îmbrăcăminte care să acopere întregul corp și să aplice cremă cu un filtru de protecție UV ridicată în zonele deschise. Unguentele corticosteroide sunt aplicate pe zonele afectate ale pielii, deoarece utilizarea medicamentelor non-hormonale nu funcționează. Tratamentul trebuie efectuat intermitent, astfel încât să nu apară dermatită dependentă de hormoni.

In formele necomplicate de lupus eritematos, pentru a elimina durerea la nivelul mușchilor și articulațiilor sunt atribuite medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, dar este necesară prudență a lua aspirina, deoarece incetineste procesul de coagulare a sângelui. Recepția glucocorticosteroizilor este obligatorie, în același timp, dozele de medicamente sunt selectate astfel încât la minimizarea efectelor secundare pentru a proteja organele interne de înfrângeri.

O metodă în care celulele stem ale pacientului face, și apoi efectuează terapie imunosupresoare, și apoi pentru a reface sistemul imunitar al celulelor stem nou injectate sunt eficiente chiar și în forme dure și rele de lupus eritematos. Cu această terapie, agravarea autoimună în majoritatea cazurilor se oprește, iar starea pacientului cu lupus eritematos se îmbunătățește.

Un stil de viață sănătos, evitarea alcoolului și fumatului, exercițiul adecvat, alimentația echilibrată și confortul psihologic permit pacienților cu lupus eritematosul să-și controleze starea și să prevină dizabilitatea.

Lupus eritematos sistemic: simptome și tratament

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică cu multe simptome, bazată pe inflamația autoimună persistentă. Mai des, fetele tinere și femeile de la 15 la 45 de ani sunt bolnavi. Prevalența lupusului: 50 la 100.000 de populație. Deși boala este destul de rară, cunoașterea simptomelor sale este extrem de importantă. Acest articol descrie și tratamentul lupusului, care este de obicei prescris de medici.

Cauzele eritematosului lupus sistemic

Un număr de studii arată că lupusul nu are un singur motiv specific. Prin urmare, boala este considerată multifactorială, adică apariția acesteia se datorează impactului simultan sau secvențial dintr-o serie de motive.

Clasificarea lupusului eritematos sistemic

Prin dezvoltarea bolii:

• Start acut. Pe fondul sănătății complete, simptomele lupusului apar brusc.
• Subclinic începutul. Simptomele apar treptat și pot simula o altă boală reumatismală.

Cursul bolii:

• Sharp. De obicei, pacienții sunt de până la câteva ore pentru a spune când acestea au primele simptome: febră, a existat o roșeață tipic faciale pielii ( „Butterfly“), articulații dureroase. Fără un tratament adecvat, după 6 luni, sistemul nervos și rinichii sunt afectate.
• Subacută. Cel mai frecvent curs de lupus. Boala începe nespecific, articulațiile încep să rănească, starea generală se înrăutățește și pot apărea erupții cutanate. Boala procedează ciclic, fiecare recidivă implicând noi organe în proces.
• Cronică. Lupus recuperează pentru mult timp numai acele simptome și sindroame cu care a început (poliartrita, sindromul pielii, sindromul Raynaud), fără a implica alte organe și sisteme în acest proces. Boala cronică are cel mai favorabil prognoză.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Încălzirea articulațiilor

Artrita este observată la 90% dintre pacienți. Se manifestă prin dureri articulare migratoare și prin inflamație articulară alternativă. Este foarte rar când una și aceeași articulație este constant inflamată și inflamată. Influențează în principal articulațiile interfalangiene, metacarpofalangeale și radiocarpiale, mai puțin adesea articulațiile gleznei. Articulațiile mari (de exemplu, genunchi și cot) sunt mult mai puțin frecvente. Artrita este, de obicei, combinată cu dureri musculare severe și inflamații.

Sindromul pielii

Cel mai frecvent lupus tipic "fluture" - roșeața pielii la nivelul pomeților și a spatelui nasului.

Există mai multe opțiuni pentru leziunile cutanate:

1. Vasculită (vasculară) fluture. Se caracterizează prin roșeața neplăcută a pielii feței, cu albastru în centru, manifestări crescute sub acțiunea frigului, a vântului, a undelor și a radiațiilor ultraviolete. Focile de roșeață sunt plane și ridicate deasupra suprafeței pielii. După vindecare, cicatricile nu rămân.
2. Erupții multiple pe piele datorate fotosensibilității. Apar în zonele deschise ale corpului (gât, față, gât, mâini, picioare) sub influența soarelui. Erupția trece fără urmă.
3. Lupus eritematos subacut. Zonele de eritem (eritem) apar după expunerea la soare. Eritemul este ridicat deasupra pielii, poate fi sub formă de inel, semilună, aproape întotdeauna fulgi. În locul spotului poate rămâne o porțiune a pielii depigmentate.
4. Lupus eritematos discoid. În primul rând, pacienții apar mici plăci roșii, care se îmbină treptat într-o singură vatră mare. Pielea în astfel de locuri este subțire, în centrul vetrei, se observă o keratinizare excesivă. Astfel de plăci apar pe suprafața feței, scalpului, extensorului membrelor. La locul focarelor după vindecare rămân cicatrici.

Căderea părului (până la alopecie completă), modificările unghiilor, stomatita ulcerativă se pot uni cu manifestările pielii.

Înfrângerea membranelor seroase

O astfel de leziune se referă la criterii de diagnostic, așa cum apare la 90% dintre pacienți. Acestea includ:

Înfrângerea sistemului cardiovascular

1. Lupus miocardită.
2. Pericardită.
3. Endocardita Liebman-Sachs.
4. Boala arterială coronariană și infarctul miocardic.
5. Vasculita.

Raynaud's Sindrom

Sindromul Raynaud se manifestă prin spasmul vaselor mici, care la pacienții cu lupus poate duce la necroza vârfurilor degetelor mâinilor, hipertensiune arterială severă și deteriorarea retinei.

Leziuni pulmonare

1. Pleurezia.
2. Pneumonita cu lupus acut.
3. Înfrângerea țesutului conjunctiv al plămânilor cu formarea de focuri multiple de necroză.
4. Hipertensiunea pulmonară.
5. Embolism pulmonar.
6. Bronșită și pneumonie.

Leziuni ale rinichilor

1. Glomerulonefrita.
2. Pielonefrită.
3. Sindromul urinar.
4. Sindromul nefrotic.
5. Sindromul nefritic.

Daune ale sistemului nervos central

1. Sindromul steno-vegetativ, care se manifestă prin slăbiciune, oboseală, depresie, iritabilitate, cefalee, tulburări de somn.
2. În perioada de recidivă, pacienții se plâng de o scădere a senzitivității, de parestezii ("furnici"). La examinare, sa observat o scădere a reflexelor tendonului.
3. Pacienții gravi pot dezvolta meningoencefalită.
4. Labilitatea emoțională (slăbiciune).
5. Scăderea memoriei, deteriorarea abilităților intelectuale.
6. Psihoze, convulsii, convulsii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Pentru a diagnostica lupusul eritematos sistemic, este necesar să se confirme că pacientul are cel puțin patru criterii din listă.

1. Erupția pe față. Eritmul plat sau proeminent, localizat pe obraji și pe obraji.
2. Erupție discoidă. Pete eritematoase, cu peeling și hiperkeratoză în centru, lăsând în urmă cicatrici.
3. Fotosensibilitatea. Erupțiile cutanate apar ca o reacție excesivă la acțiunea radiațiilor ultraviolete.
4. Ulcerații în gură.
5. Artrita. Înfrângerea a două sau mai multe articulații periferice mici, dureri și inflamații în ele.
6. Serositis. Pleurisia, pericardita, peritonita sau combinații ale acestora.
7. Leziuni ale rinichilor. Schimbări în analiza urinei (apariția de urme de proteine, sânge), creșterea tensiunii arteriale.
8. Tulburări neurologice. Spasme, psihoze, convulsii, tulburări ale sferei emoționale.
9. Modificări hematologice. Cel puțin 2 teste de sânge consecutive ar trebui să fie unul dintre indicatorii: anemie, leucopenie (scăderea numărului de leucocite), limfopenie (scăderea numărului de limfocite), trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite).
10. Tulburări imunologice. Test pozitiv LE (cantitate mare de anticorpi la ADN), reacție fals pozitivă la sifilis, nivel mediu sau ridicat de factor reumatoid.
11. Prezența anticorpilor antinucleari (ANA). Identificată prin testul imunologic al enzimei.

Care este diagnosticul diferențial?

Datorită varietății largi de simptome, lupusul eritematos sistemic are multe manifestări comune cu alte boli reumatologice. Înainte de a face diagnosticul de lupus, este necesar să excludem:

1. Alte afecțiuni ale țesutului conjunctiv difuze (sclerodermie, dermatomiozită).
2. Poliartrită.
3. Reumatism (febră reumatică acută).
4. Artrita reumatoidă.
5. Sindromul lui Still.
6. Leziunile la rinichi nu sunt natura lupusului.
7. Autoimune citopenias (scăderea numărului de leucocite, limfocite, trombocite).

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Scopul principal al tratamentului este de a suprima reactia autoimuna a corpului, care este baza tuturor simptomelor.

Pacienților li se alocă diferite tipuri de medicamente.

glucocorticosteroizi

Hormonii sunt medicamentele de alegere pentru lupus. Ele sunt cele mai bune pentru ameliorarea inflamației și suprimarea imunității. Înainte de administrarea glucocorticosteroizilor în regimul de tratament, pacienții trăiau maxim 5 ani după stabilirea diagnosticului. Speranța de viață este mult mai lungă și mai dependentă de actualitatea și adecvarea tratamentului prescris, precum și de modul în care pacientul îndeplinește cu strictețe toate prescripțiile.

Principalul indicator al eficacității tratamentului hormonal este remisia pe termen lung, tratamentul de întreținere cu doze mici de medicamente, scăderea activității procesului, stabilizarea stabilă a stării.

Medicamentul de alegere pentru pacienții cu lupus eritematos sistemic - Prednison. Este prescris, în medie, într-o doză de până la 50 mg / zi, scăzând treptat la 15 mg / zi.

Din păcate, există motive pentru care tratamentul cu hormoni este ineficient: pilule neregulate, o doză incorectă, un început întârziat al tratamentului, o stare foarte gravă a pacientului.

Pacienții, în special adolescenții și femeile tinere, pot refuza să ia hormoni din cauza posibilelor efecte secundare, sunt în mare parte preocupați de posibila creștere în greutate. În cazul lupusului eritematos sistemic, de fapt, nu există nici o alegere: să acceptați sau să nu acceptați. După cum sa menționat mai sus, speranța de viață este foarte scăzută fără tratamentul hormonal, iar calitatea acestei vieți este foarte slabă. Nu vă fie frică de hormoni. Mulți pacienți, în special cei cu boli reumatologice, iau hormoni timp de decenii. Și departe de fiecare dintre ele dezvoltă efecte secundare.

Alte posibile efecte secundare ale hormonilor:

1. Eroziunea eritrocitelor și ulcerele gastrice și duodenale.
2. Creșterea riscului de infecție.
3. Creșterea tensiunii arteriale.
4. Creșterea nivelului de zahăr din sânge.

Toate aceste complicații sunt, de asemenea, destul de rare. Principala condiție pentru tratamentul eficient cu hormoni cu risc minim de efecte secundare este doza corectă, pilule regulate (altfel sindromul de întrerupere este posibil) și controlul asupra dumneavoastră.

citostaticelor

Aceste medicamente sunt prescrise în combinație cu glucocorticosteroizi, când numai hormonii nu sunt suficient de eficienți sau nu funcționează deloc. Citostatica are ca scop imunosupresia. Există indicii pentru numirea acestor medicamente:

1. Activitate intensă a lupusului cu curs rapid progresiv.
2. Implicarea renală în procesul patologic (sindroame nefrotice și nefrite).
3. Eficacitatea scăzută a terapiei hormonale izolate.
4. Nevoia de reducere a dozei de prednisolon datorită toleranței sale slabe sau dezvoltării dramatice a efectelor secundare.
5. Necesitatea de a reduce doza de întreținere a hormonilor (dacă depășește doza de 15 mg pe zi).
6. Formarea dependenței de terapia hormonală.

Azatioprina (Imuran) și Ciclofosfamida sunt prescrise cel mai frecvent pentru pacienții cu lupus.

Criterii pentru eficacitatea tratamentului cu citostatice:

• Diminuarea intensității simptomelor;
• Dispariția dependenței de hormoni;
• Activitate redusă a bolii;
• Slăbire stabilă.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

Numit pentru ameliorarea simptomelor articulare. Cel mai adesea, pacienții iau comprimatele de diclofenac, indometacin. Tratamentul AINS durează până la normalizarea temperaturii corporale și dispariția durerii în articulații.

Tratamente suplimentare

Plasmafereză. În timpul procedurii, produsele metabolice și complexele imune care provoacă inflamații sunt eliminate din sângele pacientului.

Prevenirea lupusului eritematos sistemic

Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recidivelor, de a menține pacientul într-o stare de remisiune stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

1. Examinări regulate și consultații regulate cu un reumatolog.
2. Recepția medicamentelor se face strict în doza prescrisă și la intervale specificate.
3. Respectarea regimului de muncă și de odihnă.
4. Întreg somn, cel puțin 8 ore pe zi.
5. O dieta cu restricție de sare și suficientă proteină.
6. Încălzirea, mersul pe jos, gimnastica.
7. Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile cutanate.
8. Utilizarea de protecție solară (creme).

Cum de a trăi cu un diagnostic de lupus eritematos sistemic?

Dacă ați fost diagnosticat cu lupus, aceasta nu înseamnă că viața sa terminat.

Încercați să învingeți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că veți fi oarecum limitat. Dar milioane de oameni cu boli mai grave trăiesc o viață strălucitoare, plină de impresii! Deci, tu poți.

Ce trebuie să faci?

1. Ascultă-te. Dacă sunteți obosit, întindeți-vă și odihniți-vă. Va trebui să rearanjați programul zilei. Dar este mai bine să luați un pui de somn de mai multe ori pe zi decât să lucrați până la punctul de epuizare și să creșteți riscul de recidivă.
2. Examinați toate semnele când boala se poate transforma într-o exacerbare. De obicei, este un stres puternic, expunerea prelungită la soare, o răceală și chiar utilizarea anumitor produse. Dacă este posibil, evitați factorii provocatori, iar viața va deveni imediat puțin mai distractivă.
3. Oferiți-vă un exercițiu moderat. Cel mai bine este să faceți pilates sau yoga.
4. Opriți fumatul și încercați să evitați fumatul pasiv. Fumatul nu adaugă la sănătate deloc. Și dacă vă aduceți aminte că fumătorii se îmbolnăvesc adesea cu răceli, bronșită și pneumonie, își supraaglind rinichii și inima... Nu trebuie să riscați mulți ani de viață din cauza unei țigări.
5. Acceptați diagnosticul, studiați totul despre boală, întrebați medicul tot ceea ce nu înțelegeți și respirați ușor. Lupus astăzi nu este o propoziție.
6. Dacă este necesar, nu ezitați să vă cereți rudelor și prietenilor să vă sprijine.

Ce puteți mânca și ce ar trebui să fie?

De fapt, trebuie să mâncați pentru a trăi, și nu invers. În plus, este mai bine să mâncați astfel de alimente care vă vor ajuta să vă ocupați eficient de lupus și să vă protejați inima, creierul și rinichii.

Ce ar trebui să fie limitat și ce ar trebui să fie aruncat

1. Grăsimi. Vase, prăjituri prăjite, fast-food, mâncăruri cu mult unt, ulei vegetal sau de măsline. Toate acestea cresc dramatic riscul de a dezvolta complicații ale sistemului cardiovascular. Toată lumea știe că grăsimea provoacă depuneri de colesterol în vase. Evitați alimentele dăunătoare și protejați-vă de un atac de cord.
2. Cafeina. Cafeaua, ceaiul, unele băuturi conțin cantități mari de cofeină, care irită mucoasa gastrică, determină inima să bată mai repede, împiedică adormirea, supraîncărcarea sistemului nervos central. Veți simți mult mai bine dacă nu mai beți cești de cafea. În același timp, riscul de eroziuni și ulcere în stomac și duoden este semnificativ redus.
3. Sare. Sarea este limitată în orice caz. Dar acest lucru este necesar în special pentru a nu supraîncărca rinichii, posibil deja afectați de lupus, și să nu provoace o creștere a tensiunii arteriale.
4. Alcoolul. Alcoolul este dăunător în sine și, în combinație cu medicamentele prescrise de obicei pentru un pacient cu lupus, este, în general, un amestec exploziv. Renunțați la alcool și veți simți imediat diferența.

Ce poate și ar trebui să mănânce

1. Fructe și legume. O sursă excelentă de vitamine, minerale și fibre. Încercați să vă sprijiniți pe legume și fructe de sezon, sunt deosebit de utile și, de asemenea, destul de ieftine.
2. Alimentele și suplimentele sunt bogate în calciu și vitamina D. Acestea vor ajuta la prevenirea osteoporozei, care se poate dezvolta în timp ce ia glucocorticosteroizi. Utilizați produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi sau cu conținut scăzut de grăsimi, brânzeturi și lapte. Apropo, dacă beți pastile cu apă și lapte, ele vor fi mai puțin iritante pentru mucoasa gastrică.
3. Cereale integrale și produse de patiserie. Aceste produse conțin o mulțime de fibre și vitamine B.
4. Proteine. Proteinele sunt necesare pentru ca organismul să poată lupta eficient împotriva bolii. Este mai bine să mănânci carne slabă, carne și păsări de curte: carne de vită, curcan, iepure. Același lucru se aplică și peștelui: cod, pollack, hering cu conținut scăzut de grăsimi, somon roz, ton, calmar. În plus, fructele de mare conțin o mulțime de acizi grași nesaturați omega-3. Ele sunt vitale pentru funcționarea normală a creierului și a inimii.
5. Apa. Încearcă să bei cel puțin 8 pahare de apă pură necarbonată pe zi. Aceasta va îmbunătăți starea generală, va îmbunătăți activitatea tractului gastro-intestinal și vă va ajuta să controlați foamea.

Deci, lupus eritematos sistemic în timpul nostru - nu o propoziție. Nu disperați dacă aveți acest diagnostic; mai degrabă este necesar să se "controleze", să respecte toate recomandările medicului curant, să conducă un stil de viață sănătos și apoi să crească semnificativ calitatea și longevitatea pacientului.

Ce doctor să contactezi

Având în vedere varietatea manifestărilor clinice, este uneori destul de dificil pentru o persoană bolnavă să afle ce medic să se adreseze la începutul bolii. Pentru orice schimbare a bunăstării, se recomandă contactarea terapeutului. După testare, el va fi capabil să sugereze un diagnostic și să se adreseze pacientului unui reumatolog. În plus, poate fi necesar să consultați un dermatolog, nefrolog, pulmonolog, neurolog, cardiolog, imunolog. Deoarece lupusul eritematos sistemic este adesea asociat cu infecții cronice, va fi util să fie examinat de un specialist în boli infecțioase. Ajutor în tratamentul va oferi un nutritionist.

Despre această boală, consultați materialele programului "Live sănătos":

Lupus eritematos sistemic: simptome și tratament

Descoperirea bolii "lupus eritematos sistemic" a avut loc în 1828, după ce dermatologul francez Biett și-a descris simptomele.

La început, semnele acestei boli au fost manifestările sale externe, dar în 1873 sa constatat că pe lângă simptomele cutanate ale lupusului eritematos, pot exista și boli ale organelor interne.

Numai până în 1954 în sângele pacienților cu lupus eritematos sistemic s-au identificat anumite proteine ​​(anticorpi), care acționau împotriva propriilor celule ale organismului. Descoperirea unor astfel de proteine ​​a ajutat la dezvoltarea unor teste sensibile pentru a determina această boală.

Lupus eritematos - ce este această boală?

Lupusul eritematos sistemic (SLE) este o boală a sistemului imunitar (o boală autoimună) în care organismul produce anticorpi față de propriile celule și componentele acestora, provocând lezarea celulelor și țesuturilor sănătoase, încercând să le distrugă și să le atace, deoarece percepe aceste celule ca străine.

Un astfel de atac asupra celulelor sănătoase ale corpului duce la inflamații severe și la deteriorarea diferitelor țesuturi ale corpului.

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică incurabilă și poate afecta negativ atât mușchii și articulațiile, provocând inflamarea lor, cât și alte organe umane - pielea, rinichii, plămânii, sistemul cardiovascular și creierul pot fi afectate.

Lupusul eritematos este inclus în grupul bolilor reumatice care sunt însoțite de boli inflamatorii ale țesutului conjunctiv și sunt, de asemenea, determinate de dureri articulare caracteristice și manifestări dureroase în mușchi și oase.

Femeile obțin SLE de 10 ori mai des decât bărbații.

Lupus eritematos sistemic - simptome

Simptomele lupusului eritematos sistemic sunt numeroase, dar există unele simptome generalizate și manifestări caracteristice acestei boli:

1. constanta oboseala foarte severa;
2. dureri de cap;
3. dureri musculare;
4. articulații umflate și dureroase (artrită);
5. temperatura corporală ridicată fără motiv;
6. erupții cutanate caracteristice;
7. probleme de rinichi.

Toate simptomele bolii pot fi împărțite în tipuri.

Tabel - Simptome ale lupusului eritematos sistemic

Tipuri de lupus eritematos sistemic

Există patru tipuri de lupus eritematos:

• lupus eritematos sistemic;
• discoidal;
• induse de droguri;
• Neonatală.

Tabel de tipuri de valută străină

Tipul de lupus eritematos

Lupus eritematos sistemic: cauze

Apariția SLE se datorează faptului că funcția sistemului imunitar începe să funcționeze nu așa cum ar trebui. Cu un sistem imunitar sanatos, se produc anticorpi care sunt proteine ​​- proteine ​​care ajuta la combaterea virușilor și a bacteriilor care invadează organismul și le distrug.

Când lupusul eritematos în sistemul imunitar produce anticorpi (proteine) împotriva celulelor și țesuturilor sănătoase ale propriului corp.

Oamenii de știință nu au studiat încă toate cauzele inflamației și afectării țesutului în LES, dar există o posibilitate de apariție a acesteia cu o combinație a unora dintre următorii factori:

• Cauze de natură genetică;
• Factori de mediu;
• Probabil factori hormonali.

Cauzele exacte ale bolii pot varia foarte mult în diferite persoane, astfel încât acestea sunt foarte greu de clasificat.

Lupusul eritematos poate provoca:

1. stres;
2. afecțiuni catarre;
3. perioada de adolescenta si menopauza, pentru ca există o ajustare hormonală puternică a corpului;
4. sarcinii;
5. avortul;
6. radiații solare;
7. unele substanțe medicinale;
8. viruși și infecții.

diagnosticare

Există 11 criterii pentru diagnosticarea lupusului eritematos:

1. Apariția unei erupții cutanate pe pomeți sub formă de fluture.
2. Erupția pe piele sub forma unei erupții discoide (eritem).
3. Creșterea sensibilității la radiațiile UV.
4. Apariția ulcerelor în cavitatea bucală (enanthem).
5. Dezvoltarea artritei non-erozive: două sau mai multe articulații (cel mai adesea mici).
6. Prezența serozitei: pleurezie sau pericardită.
7. Rinichii sunt afectați.
8. Afecțiuni ale SNC afectate - convulsii marcate și prezența psihozei.
9. Detectarea afecțiunilor hematologice: anemie, trombocitopenie, leucopenie.
10. Analizele au relevat parametri imunologici: anti-ADN sau anti-Sm sau aFL.
11. ANF ​​se caracterizează prin creșterea titrului.

Dacă pacientul are patru criterii din cele unsprezece, medicul face un diagnostic de lupus eritematos sistemic. În același timp, un astfel de diagnostic poate fi făcut în prezența unui singur criteriu.

Video - Simptomele și tratamentul eritematosului lupus sistemic

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic se referă la bolile incurabile în care perioadele de exacerbări se alternează cu perioadele de remisiune.

În timpul perioadei de exacerbare, apare inflamația diferitelor organe sau deteriorarea stării care a apărut în timpul remisiunii.

Nu există semne și simptome de lupus în timpul remisiunii. Rareori sunt remisii complete sau prelungite.

Tratamentul cu SLE are ca scop în primul rând prevenirea și amânarea perioadei de exacerbare și menținerea perioadei de remisiune.

Principalele tactici ale tratamentului SLE:

1. prevenirea agravării
2. trata exacerbarea când sa întâmplat
3. să minimalizeze complicațiile bolii.

Cercetarea se desfășoară în întreaga lume, care caută modalități de a vindeca această boală.

Tabelul - modalități de tratare a SLE

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (SLE) este o boală gravă în care propriul său sistem imunitar percepe celulele corpului uman ca străine. În consecință, acesta face un răspuns imun împotriva lor și provoacă leziuni ale organelor. Deoarece elementele sistemului imunitar sunt prezente în orice parte a corpului, aproape toate organele pot fi afectate de lupus. Potrivit statisticilor, în aproximativ 90% din cazuri, boala se dezvoltă la femei. În majoritatea cazurilor, primele simptome ale bolii apar între vârsta de 15 și 25 de ani.

Mulți sunt interesați de originea numelui bolii și de modul în care lupii au de-a face cu ea? Povestea datează din Evul Mediu îndepărtat, când în Europa era încă posibil să se întâlnească un lup sălbatic și să sufere în serios la o astfel de întâlnire. Acest lucru era valabil mai ales pentru conducătorul auto, care de multe ori trebuia să meargă la serviciu în orice moment al zilei și în orice vreme. Când le-a atacat, lupul a încercat să muste în partea neprotejată a corpului, care sa dovedit a fi fața (nasul și obrajii, să fie mai specific). Mai târziu, vor fi enumerate principalele simptome ale bolii, iar una dintre ele este lupusul "fluture" - leziunile pielii în obrajii și nasul.

În plus față de lupusul eritematos sistemic, există încă două procese: discoide și lupus eritematos. Aceste concepte nu ar trebui identificate, deoarece patologiile diferă una de cealaltă atât în ​​ceea ce privește manifestările clinice, cât și în ceea ce privește probabilitatea unor complicații grave.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Până acum, medicii nu au reușit să stabilească cauza exactă a dezvoltării unei astfel de boli complexe. În întreaga lume, zeci de laboratoare caută un răspuns la această întrebare, dar nu pot merge în mod decisiv.

• Pe baza datelor obținute în timpul colectării anamneziei, medicii au reușit să stabilească faptul că persoanele care petrec mult timp în frig sau căldură se îmbolnăvesc mai des decât altele de lupus eritematos. În cele mai multe cazuri, acest lucru se datorează activităților lor profesionale. În favoarea radiației ultraviolete (conține lumina soarelui) spune faptul că foarte des boala la pacienți este exacerbată în timpul verii.
• Predispoziția ereditară, de fapt, nu este cauza bolii. Acesta este doar un substrat, pe care alți factori se acumulează ulterior. Cu toate acestea, sa dovedit că rudele persoanelor care au prezentat această problemă prezintă un risc mai mare de a dezvolta boala.
• Unii autori susțin că lupusul este un fel de răspuns sistemic al sistemului imunitar al organismului la iritații frecvente. Microorganismele, paraziți ai tractului gastro-intestinal, infecții fungice, virusuri acționează ca iritanți. Dacă imunitatea unei persoane este slăbită și este expusă în mod constant la un efect negativ, probabilitatea unei reacții pervertite la nivelul celulelor și țesuturilor sale crește.
• Expunerea la niște compuși chimici agresivi (aproape întotdeauna pacientul îi întâlnește și la locul de muncă).

Unii factori pot provoca o deteriorare a unei persoane cu lupus eritematos sistemic sau pot provoca o altă exacerbare a acesteia:

• Fumatul - un efect foarte rău asupra stării vaselor de sânge ale patului microcirculator, care deja suferă de SLE.
• Primirea de către femeie a preparatelor care conțin hormoni sexuali în doze mari.
• Un medicament nu poate provoca numai dezvoltarea lupusului medicamentos, ci poate provoca și o agravare a SLE (amintiți-vă că acestea sunt diferite boli).

Patogeneza bolii

Mulți pacienți nu înțeleg medicii care le spun că propriul lor sistem imunitar a început brusc să atace gazda lor. La urma urmei, chiar departe de medicină oamenii știu de la școală că sistemul imunitar este protectorul corpului.

Inițial, în organismul uman, un mecanism care îndeplinește o funcție de reglementare nu reușește. După cum sa menționat mai sus, cauzele și mecanismul acestei legături particulare nu au fost stabilite, iar medicii pot să constate acest fapt. Ca rezultat, unele fracțiuni de limfocite (aceasta este o celulă sanguină) prezintă activitate excesivă și provoacă formarea de molecule de proteine ​​mari - complexe imune.

Mai mult, aceleași complexe se răspândesc în tot corpul și sunt depozitate în diferite țesuturi, în special pereții vaselor mici. Deja la locul de atașare, moleculele de proteine ​​provoacă eliberarea de enzime din celule, care în mod normal sunt închise în capsule microscopice speciale. Agenții enzimatici își exercită acțiunea și distrug țesutul normal al organismului, cauzând multe simptome cu care pacientul caută ajutor de la un medic.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

După cum puteți vedea din secțiunea anterioară, provocatorii bolii sunt răspândiți în întregul corp cu flux sanguin. Acest lucru sugerează că vă puteți aștepta la daune la aproape orice organ.

Simptome nespecifice

La început, oamenii nici nu bănuiesc că au dezvoltat lupus sistemic datorită faptului că se manifestă după cum urmează:

• o crestere a temperaturii corpului pe care o persoana nu o poate raporta din nici un motiv;
• dureri musculare și oboseală atunci când lucrează;
• dureri de cap și slăbiciune generală.

Este clar că astfel de manifestări sunt caracteristice aproape oricărei boli și că, în mod izolat, ele nu reprezintă nimic de valoare pentru medici. Cu toate acestea, boala are încă numeroase simptome, care, din fericire, sunt împărțite în grupuri în funcție de sistemul sau organul afectat.

Manifestări ale pielii

• Simptomul clasic al bolii este caracteristica "fluture lupus". Este o înroșire a pielii și apariția unei erupții pe ea în zona obrajilor, nasului și nasului. În ciuda faptului că pielea este afectată la 65% dintre pacienții cu SLE, acest simptom bine cunoscut este observat la doar 30-50% dintre pacienți. Adesea, femeile pretind că această roșeață este asociată cu emoție sau supraîncălzire la soare.
• Erupțiile pot fi găsite și pe corp și pe brațe.
• Uneori mai puțin o persoană observă căderea părului și alopecia cuiburilor.
• Apariția ulcerelor în gură, vagin, nas.
• Pe picioare și brațe în cele mai severe cazuri, pielea suferă atât de mult încât apar ulcere trofice.
• Derivații de piele - părul și unghiile pot fi, de asemenea, deteriorate ca urmare a progresiei lupusului. Cuiele devin fragile, iar părul cade.

Manifestări ale sistemului musculoscheletal

În lupus, țesutul conjunctiv suferă cel mai mult, care este prezent în număr relativ mare în zona articulațiilor.

• Majoritatea pacienților cu SLE prezintă dureri la nivelul articulațiilor. În acest caz, articulațiile mici de pe mâini și încheieturi sunt mai des afectate și mai puternic.
• Inflamația articulațiilor simetrice - poliartrita - se dezvoltă oarecum mai puțin frecvent.
• Spre deosebire de artrita reumatoidă, care este foarte similară cu leziunea articulară a lupusului eritematos sistemic, nu se produce distrugerea osoasă.
• Fiecare al cincilea pacient cu leziuni articulare își dezvoltă deformarea. Lucrul rău este că această schimbare de formă este permanentă și poate fi eliminată doar cu ajutorul intervenției chirurgicale.
• La bărbați, foarte des boala se manifestă prin inflamarea articulației sacroiliace. În același timp, există durere în sacrum și coccyx (ușor deasupra feselor). Un simptom poate deranja un om în mod constant și se poate manifesta după efort fizic sub formă de disconfort și un sentiment de greutate.

Manifestări ale SLE din sistemul hematopoietic

• Una dintre manifestările cele mai specifice și caracteristice ale lupusului este apariția celulelor LE în sânge (uneori numite lupus). Acestea sunt leucocite, în interiorul cărora lucrătorii de laborator, la mărire mare, detectează nucleele altor celule sanguine. Acest fenomen este o consecință a recunoașterii false a propriilor celule ca periculoase și străine. Leucocitele primesc un semnal pentru a le distruge, distruge în bucăți și absoarbe în ele însele.
• La jumătate dintre pacienți, examinarea clinică a sângelui evidențiază anemie, trombocitopenie și leucopenie. Aceasta nu este întotdeauna o consecință a progresiei bolii - adesea acest efect este observat ca urmare a terapiei medicale a bolii.

Manifestări ale inimii și vaselor de sânge mari

• La o parte a pacienților în timpul examenului, medicii găsesc pericardită, endocardită și miocardită.
• În timpul examinării, medicii nu detectează un agent infecțios care ar putea provoca dezvoltarea bolilor cardiace inflamatorii.
• Cu progresia bolii, în majoritatea cazurilor, valvele mitrale sau tricuspid sunt afectate.
• Lupusul eritematos sistemic, ca multe boli sistemice, crește probabilitatea de a dezvolta ateroscleroză.

Explicații nefrologice ale SLE

• Lupusul nefrită este o boală inflamatorie a rinichilor, în care membrana glomerulară se îngroșă, se depozitează fibrină și se formează cheaguri de sânge hialine. În absența unui tratament adecvat, pacientul poate dezvolta o reducere persistentă a funcției renale. Probabilitatea de afectare a rinichilor este mai mare în cursul acut și subacut al bolii. În cazul SLE cronic, nefrită lupus se dezvoltă mult mai puțin frecvent.
• Hematuria sau proteinuria, care nu este însoțită de durere și nu deranjează persoana. Adesea, aceasta este singura manifestare a lupusului din sistemul urinar. Deoarece SLE este diagnosticat în timp util și începe tratamentul eficient, insuficiența renală acută se dezvoltă doar în 5% din cazuri.

Anomalii neurologice și mintale

Progresia bolii poate provoca astfel de tulburări formidabile ale sistemului nervos central, cum ar fi encefalopatia, convulsiile, sensibilitatea afectată, boala cerebrovasculară. Cel rău este că toate schimbările sunt destul de persistente și greu de corectat.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Pe baza tuturor datelor disponibile, medicii au identificat cele mai frecvente simptome ale lupusului eritematos. Unele dintre ele sunt mai frecvente, altele sunt mai puțin frecvente. Dacă sunt identificate 4 sau mai multe criterii într-o persoană, indiferent cât de mult au apărut, se face diagnosticul de lupus eritematos sistemic. Aceste criterii sunt următoarele:

• "Fluture Lupus" - o erupție pe obraji.
• Erupție discoidă.
• Creșterea sensibilității pielii la lumina soarelui - fotosensibilizare. O persoană poate avea o erupție cutanată sau doar o roșeață pronunțată.
• Ulcerele de pe epiteliul gurii.
• Inflamația letală a două sau mai multe articulații periferice, fără implicarea țesutului osos în proces.
• Inflamația membranelor seroase - pleurezie sau pericardită.
• Excreția cu urină pe zi a peste 0,5 g de proteină sau cilindruria.
• Spasme și psihoze, alte tulburări neurologice.
• Anemia hemolitică, scăderea nivelului sanguin al leucocitelor și trombocitelor.
• Detectarea anticorpilor la ADN-ul propriu și la alte anomalii imunologice.
• Creșterea titrului ANF.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Pacientul trebuie să testeze inițial faptul că boala nu poate fi vindecată în câteva zile sau pur și simplu să aibă o operație. Până în prezent, diagnosticul este stabilit pentru viață, dar, de asemenea, nu puteți dispera. Tratamentul corect ales vă permite să evitați exacerbarea și să dați o viață destul de plină.

• Medicamentele cu glucocorticoizi - pacienții lor iau în mod regulat pe tot parcursul vieții. Inițial, doza este stabilită relativ mare - pentru a elimina agravarea și toate manifestările. După ce medicul monitorizează starea pacientului și reduce lent cantitatea de medicament luat. Doza minimă reduce în mod semnificativ probabilitatea ca pacientul să dezvolte efecte secundare de la tratamentul hormonal, care sunt destul de numeroase.
• Medicamente citotoxice.
• Inhibitorii TNF-a - un grup de medicamente care blochează acțiunea enzimelor proinflamatorii în organism și pot ameliora simptomele bolii.
• Detoxifierea extracorporeală - îndepărtarea celulelor anormale din sânge și a complexelor imune din organism prin filtrare foarte sensibilă.
• Terapia cu impulsuri este utilizarea unor doze impresionante de citostatice sau hormoni, ceea ce vă permite să scăpați rapid de principalele simptome ale bolii. Firește, acest curs durează un timp scurt.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
• Tratamentul bolilor care provoacă lupus - nefrită, artrită, etc.

Este foarte important să se monitorizeze starea rinichilor, deoarece este nefrită cu lupus care este cea mai frecventă cauză de deces a pacienților cu lupus eritematos sistemic.

Lupus eritematos sistemic: o boală cu o mie de fețe

Lupus eritematos sistemic este una dintre cele mai complicate boli autoimune în care apar anticorpi la ADN-ul propriu în organism.

Autori

editori

Lupus eritematos sistemic (SLE) afectează mai multe milioane de oameni din lume. Acestea sunt persoane de toate vârstele, de la copii la vârstnici. Cauzele bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția ei sunt bine studiate. Nu este încă posibilă vindecarea lupusului, dar acest diagnostic nu mai pare a fi o sentință de moarte. Să încercăm să aflăm dacă dr. House a avut dreptate să suspecteze această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la SLE și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Autoimune Boli

Continuăm ciclul bolilor autoimune - boli în care organismul începe să lupte cu el însuși, producând autoanticorpi și / sau clone limfocite autoagresive. Vorbim despre modul în care funcționează imunitatea și de ce uneori începe să "împușcă propriul mod". Publicațiile separate vor fi dedicate unor dintre cele mai frecvente boli. Pentru a observa obiectivitatea, am invitat să devenim curator al proiectului special al medicului de științe biologice, Corr. Academia Rusă de Științe, profesor la Departamentul de Imunologie, Universitatea de Stat din Moscova, Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul reviewer, o înțelegere mai detaliată a tuturor nuanțelor.

Olga Anatolievna Georginaova, candidat la Științe Medicale, generalist-reumatolog, asistent al Departamentului de Boli Interne la Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova Lomonosov.

Partenerii proiectului sunt Mikhail Batin și Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Ce este comun, cu excepția contribuției la cultura muzicală, se pare, poate fi la proprietarului șapte „Grammy“ premii Toni Braxton, cantaretul contemporan Selena Gomez și adevărata fată Lucy, existența pe care lumea a învățat de la Beatles lovit Lucy In The Sky cu diamante? Toți trei au fost diagnosticați cu lupus eritematos sistemic (SLE), una dintre cele mai complexe boli autoimune în care apar anticorpi la propriul lor ADN în organism. Din această cauză, boala afectează aproape întregul corp: toate celulele și țesuturile pot fi deteriorate și apare inflamația sistemică [1], [2]. Țesuturile conjunctive, rinichii și sistemul cardiovascular sunt cel mai frecvent afectate.

Acum un secol, un om cu SLE a fost condamnat [3]. Acum, datorită unei varietăți de medicamente, supraviețuirea pacienților sa îmbunătățit: puteți ameliora simptomele bolii, puteți reduce daunele asupra organelor, îmbunătăți calitatea vieții. La începutul și la mijlocul secolului XX, oamenii au murit brusc de LES pentru că nu au primit aproape nici un tratament. În anii 1950, rata de supraviețuire estimată la cinci ani a fost de aproximativ 50% - cu alte cuvinte, jumătate dintre pacienți au decedat în decurs de cinci ani. Acum, odată cu apariția unor strategii moderne de sprijin terapeutic, rata de supraviețuire de 5, 10 și 15 ani este de 96, 93 și respectiv 76% [4]. Mortalitatea din SLE variază semnificativ în funcție de sex (femeile suferă de multe ori mai des decât bărbații, vezi figura 1) [5], grupul etnic și țara de reședință. Boala cea mai severă apare la bărbații negri.

Figura 1. Prevalența LES. Printre bărbați. Culoarea din legenda desenului reflectă numărul de cazuri la 100.000 de locuitori.

Figura 1. Prevalența LES. Printre femei. Culoarea din legenda desenului reflectă numărul de cazuri la 100.000 de locuitori.

Caracteristicile percepției

Când citiți și căutați materiale pe SLE, trebuie să fiți atenți. În literatura de limbă engleză, termenul "lupus", deși este utilizat cel mai adesea în legătură cu SLE, dar este totuși un colectiv. În literatura de limbă rusă, lupusul este aproape sinonim cu SLE, cea mai comună formă a bolii. Această percepție a termenului nu este pe deplin corectă, din cauza celor cinci milioane de oameni din lume care suferă de diferite forme de lupus în sensul larg al termenului, doar 70% dintre pacienți cad în SLE. Restul de 30% dintre pacienți suferă de alte forme de lupus: neonatal, cutanat și medicament [6]. Forma pielii afectează numai pielea, adică nu are manifestări sistemice. Această formă include, de exemplu, lupusul eritematos discoid și lupusul pielii subacute. Forma de dozare de lupus cauzate de anumite medicamente primire, prin natura fluxului și semnele clinice similare ale LES, dar, spre deosebire de tratamentul cu lupusul eritematos specific idiopatică, cu excepția anulării agresorului de preparare necesită.

Cum se manifestă SLE?

Cea mai recunoscută, deși nu cea mai frecventă, manifestare a SLE este o erupție pe obraji și nas. Adesea se numește "fluture" din cauza formei erupției cutanate (figura 2). Cu toate acestea, simptomele bolii la pacienți formează combinații diferite, și chiar și la o persoană pe fundalul tratamentului, se pot manifesta într-un model asemănător unui val - uneori liniștit, apoi se aprind din nou. Multe dintre manifestările bolii sunt extrem de nespecifice - de aceea nu este atât de ușor să se diagnosticheze lupusul.

Figura 2. Erupția pe flotă pe nas și pe obraji este unul dintre cele mai recunoscute, dar nu cele mai frecvente simptome ale SLE [7].

Figura William Bagg de la atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la doctor, chinuită de febră febră (temperatură mai mare de 38,5 ° C), iar acest simptom este un motiv pentru care el trebuie să vadă un doctor. Articulațiile sale sunt umflate și dureroase, corpul său durează, ganglionii limfatici cresc și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală și slăbiciune. Alte simptome exprimate la primire includ ulcerații la nivelul gurii, alopecie și disfuncție gastrointestinală [8]. Adesea, pacientul suferă de dureri de cap agresive, depresie, oboseală severă. Condiția lui afectează în mod negativ performanța și viața socială. Unii pacienți pot chiar suferi de tulburări afective, tulburări cognitive, psihoze, tulburări de mișcare și miastenia gravis [9].

Nu este surprinzator, Josef Smolen (Josef Smolen) a Spitalului Clinic Vienna City General (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) la Congres în 2015, dedicat acestei boli numită lupus eritematos sistemic „boala cea mai complexa din lume.“

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indicatori diferiți. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările gravității simptomelor într-o perioadă de timp. Fiecare încălcare are un punct, iar valoarea finală a punctelor indică severitatea bolii. Primele astfel de tehnici au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele - SLEDAI (lupus eritematos sistemic boala de activitate Index), modificarea sa SLEDAI SELENA, utilizat în siguranță studiul estrogenilor în evaluarea de Lupus National (SELENA), BILAG (Insulele Britanice Lupus Evaluare Group Scale), indicele de SLICC / ACR daune (Clinicile Internaționale de colaborare lupus sistemic / Indexul de deteriorare al Colegiului American de Reumatologie) și ECLAM (Măsurarea activității consensului lupusului european) [10]. De asemenea, Rusia utilizează estimări ale activității SLE în funcție de clasificarea de către V.A. Nasonova [11].

Principalele obiective ale bolii

Unele țesuturi suferă mai mult din cauza atacurilor de anticorpi autoreactivi decât altele. În SLE, rinichii și sistemul cardiovascular sunt în special afectați.

Lupusul nefrită - inflamația rinichilor - apare cu o frecvență de până la 55%. Se întâmplă în moduri diferite: unele au hematurie și proteinurie microscopice asimptomatice, în timp ce altele au insuficiență renală progresivă rapidă. Din fericire, prognosticul recent pe termen lung în dezvoltarea nefritei lupusului sa îmbunătățit datorită apariției unor medicamente de susținere mai eficiente și a diagnosticării îmbunătățite. Acum majoritatea pacienților cu nefrită cu lupus ating remisia completă sau parțială [12].

Procesele autoimune, de asemenea, perturba funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Conform celor mai modeste estimări, fiecare a zecea moarte din SLE este cauzată de tulburările circulatorii care rezultă din inflamația sistemică. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală este dublat, probabilitatea hemoragiei intracerebrale este de trei ori mai mare, iar riscul subarahnoid este de aproape patru. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai gravă decât în ​​populația generală [13].

Setul de manifestări ale lupusului eritematos sistemic este imens. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescătoare a întregului corp, temperatură febrilă prelungită și insuficiență cognitivă. La aceasta se pot adăuga tromboze și leziuni grave ale organelor, cum ar fi boala renală în stadiu terminal. Din cauza acestor manifestări diferite, SLE este numită boală cu o mie de fețe.

Planificarea familiei

Unul dintre cele mai importante riscuri impuse de SLE este numeroasele complicații ale sarcinii. Majoritatea covârșitoare a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât aspectele legate de planificarea familială, gestionarea sarcinii și monitorizarea fătului au acum o importanță deosebită.

Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnosticare și terapie, boala mamei a afectat adesea negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenința viața femeii, sarcina terminând adesea cu moartea fetală, nașterea prematură și preeclampsia. Din acest motiv, medicii nu recomandă mult timp femeilor cu SLE să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut fructe în 40% din cazuri. Până în anul 2000, numărul acestor cazuri a fost mai mult decât dublu. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10-25% [12].

Acum, medicii sfătuiesc să rămână gravidă numai în timpul remiterii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și al nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării oului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este o etapă necesară [12], [14].

În cazuri rare, o femeie află că are SLE, deja gravidă. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu preparate de steroizi sau aminochinolină. Dacă sarcina, împreună cu SLE, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de urgență prin cezariană.

Aproximativ unul din 20.000 de copii dezvoltă lupus neonatal, o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai mult de 60 de ani (incidența este dată de SUA). Este mediată de autoanticorpi materni antinucleari la antigeni Ro / SSA, La / SSB sau la ribonucleoproteine ​​U1 [15]. Prezența SLE nu este necesară pentru mamă: SLE la momentul nașterii este doar la 4 din 10 femei care dau naștere copiilor cu lupus neonatal. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamei.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor copilului nu este încă cunoscut și, cel mai probabil, este mai complicat decât penetrarea anticorpilor mamei prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei pozitiv și majoritatea simptomelor trec repede. Cu toate acestea, uneori efectele bolii pot fi foarte dificile.

La unii copii, leziunile cutanate sunt vizibile la naștere, altele se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovasculare, hepatobiliară, nervoasă centrală, precum și plămânii. În cel mai rău caz, un copil poate dezvolta un bloc de inimă congenitală care poate pune viața în pericol [12].

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană care are SLE suferă nu numai din cauza manifestărilor biologice și medicale ale bolii. O mare parte a sarcinii bolii intră pe componenta socială și poate crea un cerc vicios de simptome în creștere.

Astfel, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelul scăzut al educației, lipsa asigurării de sănătate, sprijinul social insuficient și tratamentul contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilități, dizabilități și scăderea în continuare a statutului social. Toate acestea agravează foarte mult prognosticul bolii.

De remarcat, de asemenea, că tratamentul SLE este extrem de costisitor, iar costurile depind în mod direct de severitatea bolii. Costurile directe includ, de exemplu, costul tratamentului spitalicesc (timpul petrecut în spitale și centre de reabilitare și procedurile conexe), tratamentul ambulatoriu (tratamentul cu medicamente obligatorii și suplimentare, vizite la medic, teste de laborator și alte cercetări, apeluri de ambulanță ), chirurgie, transport la instituții medicale și servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în SUA, pacientul cheltuiește o medie de 33 mii USD pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă el a dezvoltat nefrită lupus, suma crește mai mult de două ori - până la 71 mii dolari.

Costurile indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ handicap și invaliditate din cauza bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20 mii USD [5].

Situația rusă: "pentru ca reumatologia rusească să existe, să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului"

În Rusia, zeci de mii de persoane suferă de SLE - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii sunt implicați în tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții în care pacienții se pot întoarce pentru ajutor este Institutul de Cercetări al Reumatologiei numit după VA Nasonov RAMS, fondată în 1958. El amintește în prezent director al Institutului, Academician al Academiei de Stiinte Medicale, om de stiinta emerit al Rusiei Eugeny Nasonov, prima dată când mama sa, Valentina Nasonova, care a lucrat în departamentul de reumatologie, aproape în fiecare zi, a venit acasă în lacrimi, ca patru din cinci pacienti au murit pe în brațele ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să se obțină SLE în Rusia: disponibilitatea celor mai noi preparate biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este lung, fără a se limita la un an. În același timp, un astfel de tratament nu este inclus în lista medicamentelor esențiale (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu SLE în Rusia este publicat pe site-ul Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

Acum, terapia biologică este utilizată în Institutul de Cercetări Științifice de Reumatologie. În primul rând, pacientul le primește 2-3 săptămâni, în timp ce este în spital, - OMS acoperă aceste costuri. După descărcarea de gestiune, trebuie să depună o cerere la sediul regional al Ministerului Sănătății la locul de reședință, iar decizia finală să fie luată de un funcționar local. Adesea, răspunsul său este negativ: în unele regiuni, pacienții cu SLE nu sunt interesați de serviciul local de sănătate.

Potrivit lui Evgheni Nasonov, el a ridicat în mod repetat problema includerii drogurilor biologice în VED și a scris cereri către Ministerul Sănătății, dar fără nici un folos: "nu există destui bani pentru astfel de pacienți". "Pentru ca rheumatologia rusească să existe, să se dezvolte, avem nevoie de sprijin de stat", sugerează cel mai mare specialist rus.

Nadezhda Bulgakova, președinta Asociației Ruse din Rusia "Nadezhda", aderă la același punct de vedere: "Este foarte trist faptul că o boală gravă este aruncată din viața femeilor tinere. Oamenii își pierd locul de muncă, își pierd statutul social. Fiind handicapat este foarte dificil, o persoană pierde încă sănătate. Este o rusine ca statul nu poate oferi pregatiri moderne pentru pacientii grav bolnavi si atarna povara grea a persoanelor cu handicap.

Patogeneza: afecțiuni ale sistemului imunitar

De mult timp, patogeneza lupusului eritematos sistemic a rămas un mister, dar în ultimul deceniu au fost clarificate câteva mecanisme de bază. Așa cum ar fi trebuit să se presupună, celulele imune și moleculele de răspuns imun au fost implicate aici (Figura 3) [6]. Pentru a înțelege mai bine ceea ce este scris mai departe, vă recomandăm să vă referiți la primul articol al acestui ciclu, care descrie mecanismele de bază ale (auto) imunității: "Imunitatea: lupta împotriva altora și a. propriile lor "[16].

Cel puțin 95% din pacienți au autoprotițeli care recunosc fragmente ale propriilor celule ale corpului ca străine (!) Și, prin urmare, reprezintă un pericol. Nu este surprinzător faptul că figura centrală în patogeneza SLE este celula B care produce autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, posedând capacitatea de a prezenta antigene la celulele T și secretoare de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței lor față de celulele proprii ale corpului. Ca rezultat, ele generează o varietate de autoanticorpi direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, se formează complexe imune, care sunt depozitate în țesuturi și nu sunt îndepărtate efectiv. Multe manifestări clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și deteriorarea ulterioară a organelor. Reacția inflamatorie este agravată de faptul că celulele B secretă citokine proinflamatorii și prezintă limfocite T nu cu antigene străine, ci cu antigeni ai organismului lor propriu [1].

Patogenia bolii este, de asemenea, asociată cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut de apoptoză (moartea programată a celulelor) a limfocitelor și cu o deteriorare a procesării materialului de gunoi care apare în timpul autofagiei. O astfel de "alunecare" a corpului duce la aprinderea răspunsului imun în raport cu propriile sale celule.

Autofagia - procesul de utilizare a componentelor intracelulare și completarea alimentării cu substanțe nutritive în celulă - este acum pe buzele tuturor. In 2016, pentru descoperirea unui regulament genetic complex [17] autofagie Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) a primit Premiul Nobel. Rolul „autoblamare“ este de a menține homeostazia celulară, reciclarea moleculelor și organite vechi și deteriorate, precum și în menținerea supraviețuirii celulelor în condiții de stres. Mai multe informații despre acest lucru pot fi găsite în articolul despre "biomoleculele" [18].

Studiile recente arată că autofagia este importantă pentru fluxul normal al unei varietăți de răspunsuri imune: de exemplu, pentru maturarea și funcționarea celulelor sistemului imunitar, recunoașterea agentului patogen, prelucrarea și prezentarea antigenului. Acum, există tot mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu apariția, evoluția și severitatea SLE.

Sa demonstrat că macrofagele in vitro ale pacienților cu SLE absorb mai puțin reziduuri celulare comparativ cu macrofagele persoanelor sănătoase din grupul de control [19]. Astfel, atunci când deșeurile nereușite de reciclare apoptotice „a atras atenția“ a sistemului imunitar, și există o activare patologică a celulelor imune (Fig. 3). Sa dovedit că anumite tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul SLE sau se află în stadiul studiilor preclinice, acționează tocmai asupra autofagiei [20].

Pe lângă caracteristicile de mai sus, pacienții cu SLE se caracterizează prin creșterea expresiei genelor de interferon de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte bine cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Poate că o creștere a numărului de interferon de tip I afectează activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Ideile moderne despre patogeneza SLE. Una dintre cauzele principale ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care leagă fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, atunci când apoptoza este sporită, nu există nici o boală, iar eficiența autofagiei este redusă, fragmentele celulare neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexele imune prin receptorii FcγRIIa intră în interiorul celulelor dendritice plasmocitoide (pDC), unde acizii nucleici ai complecșilor acționează receptorii asemănători lui Toll (TLR-7/9) [21], [22]. PDC-urile astfel activate activează la producerea puternică de interferoni de tip I (incluzând IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor (Mø) față de celulele dendritice prezentatoare de antigen (DC) și producția de anticorpi autoreactivi de către celulele B, prevenind apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub acțiunea tipului IFN sporesc sinteza citokinelor BAFF (un stimulator al celulelor B care promovează maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi) și APRIL (un inductor al proliferării celulare). Toate acestea conduc la o creștere a numărului de complexe imune și la o activare chiar mai puternică a PDC - cercul se închide. Metabolismul anormal al oxigenului este, de asemenea, implicat în patogeneza SLE, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigeni. Aceasta este în mare măsură vina mitocondriilor: întreruperea activității lor conduce la formarea sporită a speciilor reactive de oxigen (ROS) și a azotului (RNI), la deteriorarea funcțiilor protectoare ale neutrofilelor și netozei (NETosis)

În cele din urmă, stresul oxidativ poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului din celulă și mitocondriile afectate. Datorită secreției crescute a citokinelor proinflamatorii, a leziunilor tisulare și a altor procese care caracterizează evoluția SLE, se formează o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen (ROS) [23], care afectează în continuare țesuturile din jur, contribuie la influxul constant de auto-antigeni și la sinuciderea specifică a neutrofilelor. ). Acest proces se termină cu formarea capcanelor extracelulare de neutrofile (NET) concepute pentru captarea agenților patogeni. Din păcate, în cazul SLE, acestea se joacă împotriva gazdei: aceste structuri reticulare constau în principal din autoantigeni principali ai lupusului [24]. Interacțiunea cu cele mai recente anticorpi face dificilă curățarea corpului acestor capcane și amplificarea producției de autoanticorpi. Astfel, se formează un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare în timpul progresiei bolii implică o creștere a cantității de ROS, care distruge țesuturile chiar mai mult [25], îmbunătățește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului. Mecanismele patogenetice ale SLE sunt prezentate în detaliu în Figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul moarte neutrofilă programată - notoz - în patogeneza SLE. Celulele imunitar, de obicei, nu interferează cu majoritatea propriilor antigene ale organismului, deoarece autoantigenii potențiali sunt localizați în interiorul celulelor și nu sunt prezenți la limfocite. După moartea autofagică, rămășițele celulelor moarte sunt utilizate rapid. Totuși, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de forme reactive de oxigen și azot (ROS și RNI), sistemul imunitar interferează cu autoantigenii nas-la nas, ceea ce provoacă dezvoltarea SLE. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare (PMN) sunt supuse la non-toxicitate și se formează o "rețea" (in.Net) conținând acizi nucleici și proteine ​​din resturile celulare. Această rețea devine, de asemenea, o sursă de autoantigeni. Ca rezultat, celulele dendritice citotoxice din plasmă (pDC) sunt activate, eliberând IFN-α și provocând un atac autoimun. Alte convenții: REDOX (reacție de reducere - oxidare) - întreruperea echilibrului reacțiilor redox; ER - reticulul endoplasmatic; DC - celule dendritice; B - celulele B; Celule T-T; Nox2 - NADPH oxidaza 2; ADN mtDNA - ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos - câștig și suprimare, respectiv. Pentru a vedea desenul în dimensiune completă, faceți clic pe acesta.

Cine e vina?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenii de știință consideră dificilă identificarea cauzei sale principale și, prin urmare, ia în considerare o combinație de diferiți factori care cresc riscul dezvoltării acestei boli.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă privirea în primul rând asupra predispoziției ereditare asupra bolii. SLE nu a scăpat de acest lucru, ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Ei au un vârf în incidența de 15-40 de ani, adică de vârstă fertilă [8]. Etnicitatea este asociată cu prevalența, evoluția bolii și mortalitatea. De exemplu, o erupție cutanată tip fluture este tipică pacienților albi. Afro-americani și afrocribe au o boală mult mai gravă decât caucazienii, recidivele de boală și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent în cazul persoanelor cu pielițe întunecate [5].

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia SLE.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit metoda de căutare a asocierii genomului, sau GWAS [26], [27], [28] care permite mii de variante genetice să fie asociate cu fenotipuri - în acest caz manifestări ale bolii. Datorită acestei tehnologii, au fost identificate mai mult de 60 de loci de predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite în mai multe grupuri. Unul dintre aceste grupuri de loci este asociat cu un răspuns imun innascut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza, utilizarea resturilor celulare. Acesta include opțiuni care sunt responsabile pentru funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Celălalt grup include variante genetice care sunt implicate în activitatea legăturii adaptive a sistemului imunitar, adică asociate rețelei de funcții și de semnalizare a celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupuri. Interesant, multe loci de risc sunt comune pentru SLE și alte boli autoimune (Figura 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta SLE, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece, datorită naturii bolii, nu este întotdeauna posibilă identificarea acesteia prin primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. De asemenea, alegerea tratamentului durează un timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie, în funcție de caracteristicile genomului lor. Pana in prezent, testele genetice nu sunt folosite in practica clinica. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității la boală ar trebui să țină cont nu numai de anumite variante genetice, ci și de interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markeri serologici și multe alte date. În plus, ar trebui să țină cont cât mai mult posibil de particularitățile epigenetice - după toate acestea, potrivit studiilor, ele au o contribuție imensă la dezvoltarea SLE [29].

Spre deosebire de genom, epigenomul este relativ usor modificat sub influenta factorilor externi. Unii cred că fără ei, este posibil ca SLE să nu se dezvolte. Cele mai evidente dintre acestea sunt radiațiile ultraviolete, deoarece după expunerea la lumina soarelui, pacienții prezintă de multe ori roșeață și erupții pe piele.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca o infecție virală. Este posibil ca, în acest caz, reacțiile autoimune să apară din cauza mimicii moleculare a virusurilor - fenomenul similarității antigenelor virale cu moleculele proprii ale corpului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr [30] intră în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenii de știință consideră dificilă desemnarea "numelor" vinovăților specifice. Se presupune că reacțiile autoimune nu sunt provocate de virusuri specifice, ci prin mecanisme comune de combatere a acestui tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonelor de tip I este comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza SLE [6].

Astfel de factori precum fumatul și consumul de alcool au fost de asemenea investigați, însă efectul lor este ambiguu. Este posibil ca fumatul să crească riscul apariției bolii, să agraveze și să crească leziunile organelor. Alcoolul, conform unor surse, reduce riscul de a dezvolta SLE, dar dovezile sunt destul de contradictorii și este mai bine să nu se folosească această metodă de protecție împotriva bolii [5].

Nu există întotdeauna un răspuns clar referitor la influența factorilor de risc profesional. Dacă contactul cu dioxid de siliciu, conform unui număr de lucrări, provoacă dezvoltarea SLE, atunci nu există un răspuns exact referitor la efectele metalelor, chimicalelor industriale, solvenților, pesticidelor și coloranților de păr. În cele din urmă, după cum sa menționat mai sus, lupusul poate fi provocat de folosirea medicamentelor: cel mai adesea declanșatoarele sunt clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum am menționat deja, nu există încă nici un remediu pentru "cea mai complicată boală din lume". Crearea unui medicament este împiedicată de patogeneza multiplă a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere poate realiza o remisiune profundă [31], iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos pur și simplu ca și în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic, mai exact, de către medici. Faptul este că activitatea coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști în medicină [32] este foarte importantă în tratamentul lupusului: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinic, un psiholog și adesea un nefrolog, un hematolog, un dermatolog, un neurolog. În Rusia, un pacient cu SLE vine primul la un reumatolog și, în funcție de leziunile sistemelor și organelor, poate avea nevoie de sfaturi suplimentare de la un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complicată și confuză, prin urmare, multe medicamente vizate sunt acum în curs de dezvoltare, în timp ce altele și-au arătat inconsecvența în etapa de testare. Prin urmare, în practica clinică, în timp ce cele mai utilizate pe scară largă medicamente non-specifice.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. Primul pas este imunosupresoarele prescrise - pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre acestea sunt medicamentele citotoxice metotrexat, azatioprină, micofenolat mofetil și ciclofosfamidă. De fapt, aceștia sunt aceleași medicamente care se utilizează pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând pe divizarea activă a celulelor (în cazul sistemului imunitar, pe clonele limfocitelor activate). Este clar că această terapie are multe efecte secundare periculoase.

În faza acută a bolii, pacienții iau în mod obișnuit corticosteroizi, medicamente antiinflamatoare nonspecifice care ajută la calmarea celor mai violente mișcări de reacții autoimune. Acestea au fost folosite în terapia SLE încă din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân totuși baza terapiei pentru lipsa unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednison și metilprednisolon.

Odată cu exacerbarea SLE din 1976, terapia cu impulsuri a fost de asemenea utilizată: pacientul primește doze mari de metilprednisolonă și ciclofosfamidă [33]. Desigur, după 40 de ani de utilizare, schema unei astfel de terapii sa schimbat foarte mult, dar este încă considerată standardul de aur în tratamentul lupusului. În același timp, aceasta dă numeroase efecte secundare grave, motiv pentru care nu este recomandată pentru anumite grupuri de pacienți, de exemplu, pentru persoanele cu hipertensiune arterială slabă controlată și care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și comportament de schimbare.

Când se obține remisia, medicamentele antimalarice sunt de obicei prescrise, care au fost utilizate cu mult timp îndelungat pentru a trata pacienții cu leziuni ale sistemului muscular și scheletice. Acțiunea de hidroxiclorochină, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, se explică, de exemplu, prin faptul că inhibă producția de IFN-a. Utilizarea sa oferă o reducere pe termen lung a activității bolii, reduce daunele asupra organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - și acest lucru este extrem de important dacă luați în considerare complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, se recomandă utilizarea medicamentelor antimalarice pentru toți pacienții cu SLE [6]. Cu toate acestea, există o picătură de gudron într-un butoi de miere. În cazuri rare, se dezvoltă retinopatia ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă prezintă riscul unui efect toxic asociat cu hidroxiclorochina [34].

Sunt utilizate medicamente noi, orientate în tratamentul lupusului (Figura 5). Cele mai avansate evoluții vizează celulele B: anticorpi, rituximab și belimumab.

Rituximab este un anticorp monoclonal himer utilizat pentru tratamentul limfoamelor cu celule B. Distruge selectiv celulele B mature prin interacțiunea cu proteina membranară CD20. Unele studii și-au demonstrat eficacitatea în tratarea lupusului, în special la pacienții cu boală severă, când sunt prezente simptome renale, hematologice și cutanate. Cu toate acestea, în două studii clinice randomizate controlate, medicamentul nu a prezentat rezultate bune, astfel încât această terapie nu este recomandată oficial pentru tratamentul SLE.

Al doilea medicament a fost mult mai reușit. Ca urmare a cercetărilor, sa constatat că nivelurile serice ale celulelor B care stimulează citokinele BAFF / BLyS sunt mult mai mari la pacienții cu SLE decât la cei sănătoși. Cascada de semnalizare, care include BAFF, este cheia dezvoltării celulelor B autoreactive. BAFF controlează maturarea celulelor B, proliferarea și producerea imunoglobulinei și anticorpul monoclonal umanizat belimumab se leagă de BAFF și, prin urmare, neutralizează acțiunea sa. Siguranța și tolerabilitatea bună a medicamentului au fost evidențiate într-un studiu care durează șapte ani, iar cele mai frecvente efecte secundare ale acestuia au fost infecții non-viabile, de severitate ușoară până la moderată. Astfel, Belimumab a devenit primul medicament pentru tratamentul SLE din 1956 - mai mult de 60 de ani [1], [34], [35]!

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul SLE. În organismul uman, se acumulează reziduuri de celule apoptotice și / sau necrotice - de exemplu, datorită infecției cu viruși și expunerii la radiații ultraviolete. Acest "gunoi" poate fi capturat de celulele dendritice (DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenilor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantiginele prezentate de DC. Și așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Multe medicamente biologice sunt studiate acum - medicamente care afectează reglementarea componentelor imunitare ale corpului. Anifrolumab (un anticorp pentru receptorul IFN-α), sifalimumab și rontalizumab (anticorpi pentru IFN-α), infliximab și etanercept (anticorpi pentru factorul de necroză tumorală, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) tocilizumab (receptor anti-IL-6). Abatacept (vezi textul), belatacept, AMG-557 și IDEC-131 blochează molecule costimulatoare de celule T. Fostamatinib și R333 sunt inhibitori ai tirozin kinazei splenice (SYK). Diferitele proteine ​​transmembranare din celulele B sunt vizate de rituximab și ofatumumab (anticorpi pentru CD20), epratuzumab (anti-CD22) și blinatumomab (anti-CD19), care blochează, de asemenea, receptorii de celule plasmatice (PC). Belimumab (vezi textul) blochează forma solubilă a BAFF, tabialumab și bliesibimod - molecule solubile și legate de membrană BAFF și atazicept - BAFF și APRIL. Unele medicamente acționează ca tolerogeni, adică substanțe care restaurează toleranța celulelor sistemului imunitar: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 și lupusor (rigerimod) pentru celulele T, abetimus și edratid pentru celulele B. Alte convenții: BCR - receptor de celule B; TCR - receptor de celule T; MHC este complexul major de histocompatibilitate. Pentru a vedea desenul în dimensiune completă, faceți clic pe acesta.

O altă țintă potențială a terapiei anti-eritem este interferonii de tip I, care au fost deja discutate mai sus. Mai mulți anticorpi față de IFN-α au prezentat deja rezultate promițătoare la pacienții cu SLE. Acum este planificată faza următoare a testelor.

De asemenea, printre medicamentele a căror eficacitate în SLE este studiată acum, ar trebui menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatorii dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, se dezvoltă și se testează diverse medicamente anticotokine, de exemplu, anticorpi specifici etanerceptului și infliximab la factorul de necroză tumorală, TNF-α [34].

concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne un test dificil pentru pacient, o sarcină dificilă pentru medic și o zonă sub-studiată pentru om de știință. Cu toate acestea, aspectul medical al problemei nu este limitat. Această boală oferă un câmp uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu doar de îngrijire medicală, ci și de diferite tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, a aplicațiilor mobile specializate, a platformelor cu informații bine prezentate a îmbunătățit semnificativ calitatea vieții persoanelor cu SLE [36].

Organizațiile de pacienți ajută foarte mult în această chestiune - asociațiile publice ale persoanelor care suferă de o boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus a Americii este foarte renumită. Activitățile organizației vizează îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu SLE prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Sarcinile sale principale includ reducerea timpului pentru a face un diagnostic, furnizarea de pacienți cu un tratament sigur și eficient și extinderea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța formării personalului medical, comunicarea problemelor oficialilor guvernamentali și creșterea gradului de conștientizare socială în ceea ce privește lupusul eritematos sistemic.

Mai multe detalii despre structura, munca și rolul organizațiilor similare vor fi discutate în ultimul articol al acestui ciclu.