Sclerodermia sistemică

Sclerodermia sistemică este o boală care afectează diferite organe, care se bazează pe o schimbare a țesutului conjunctiv cu o predominanță a fibrozei și a afectării vaselor de sânge în tipul de endarterită obliterantă.

Incidența sclerodermiei sistemice este de aproximativ 12 cazuri la 1 milion de populație. Femeile suferă de șapte ori mai des decât bărbații. Boala este cea mai frecventă în grupa de vârstă de 30-50 de ani.

Cauzele sclerodermiei sistemice

Adesea, boala este precedată de factori cum ar fi infecția, hipotermia, stresul, extracția dinților, amigdalectomia, modificările hormonale ale corpului femeii (sarcină, avort, menopauză), contactul cu substanțele chimice toxice, vaccinarea.

Cauza exactă a bolii nu a fost stabilită. În prezent, una dintre cele mai importante este teoria predispoziției genetice. S-au stabilit cazuri familiale ale bolii. În plus, rudele persoanei bolnave prezintă o incidență mai mare a altor boli reumatismale (artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic) comparativ cu populația generală. Teoria expunerii virale este susținută de identificarea modificărilor imunității asociate cu activitatea virusurilor (în special a retrovirusurilor și a virusurilor herpetice). Dar ștampila specifică a virusului care cauzează sclerodermie sistemică nu este încă găsită.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Principalul simptom al bolii este funcția crescută a fibroblastelor. Fibroblastele sunt celulele principale ale țesutului conjunctiv, care sintetizează colagenul și elastina, datorită cărora țesutul conjunctiv este foarte puternic și în același timp elastic. Cu o creștere a funcției, fibroblastele încep să producă colagen în cantități mari, crește fibroblasarea. În final, focarele de scleroză se formează în diferite organe și țesuturi. În plus, modificările fibroase afectează peretele vascular, care se îngroațește. Se creează obstacole în calea fluxului sanguin și, ca rezultat, se formează cheaguri de sânge. Astfel de modificări ale vaselor de sânge duc la întreruperea aportului normal de sânge la țesuturi și la dezvoltarea proceselor ischemice.

Țesutul conjunctiv este reprezentat pe scară largă în organism, prin urmare, cu sclerodermie sistemică, aproape toate organele și țesuturile sunt afectate. Prin urmare, simptomele bolii sunt foarte diverse.
Într-o formă acută, rapid progresivă a bolii, dezvoltarea modificărilor sclerotice în piele și fibroza organelor interne este caracteristică în decurs de unu până la doi ani de la debutul bolii. În această variantă, o temperatură constantă ridicată a corpului și o pierdere a greutății corporale apar foarte repede. Mortalitatea pacienților cu formă acută rapid progresivă este mare.

Cursa cronică a sclerodermiei sistemice se caracterizează prin semnele inițiale ale bolii sub formă de sindrom Raynaud, leziuni ale pielii sau articulațiilor. Aceste manifestări pot fi izolate de mai mulți ani. Ulterior, simptomele unei leziuni a organelor interne apar în imaginea clinică.

Leziunile cutanate sunt cel mai caracteristic semn al sclerodermiei sistemice și apar la majoritatea pacienților. Inițial afectează pielea feței și a mâinilor. În cazuri tipice, modificările sclerodermiei trec prin etapele de strângere a pielii datorate edemelor, apoi apariția inducerii (îngroșarea pielii datorată fibrozei) și atrofia parțială a țesuturilor. În același timp, pielea de pe față devine densă și imobila, datorită tensiunii sale, care formează niște riduri în jurul gurii, fața devine asemănătoare cu o mască.

Fața mască cu sclerodermie sistemică

Sclerodactyly este, de asemenea, un simptom caracteristic al bolii. În același timp, se formează o sigilare a pielii mâinilor cu dezvoltarea deformării degetelor (degetele "cârnați").

Odată cu compactarea pielii, sunt detectate, de asemenea, tulburări trofice sub formă de ulcerații, supurații, deformări ale plăcilor de unghii și apariția focarelor de chelie.

Tulburările vasculare sunt semnul inițial cel mai comun al unei boli. Cele mai frecvente sunt crizele vasospastice (sindromul Raynaud). În același timp, sub acțiunea frigului, a excitării sau în absența unor cauze externe, apare îngustarea vaselor mici, de regulă, a mâinilor. Acest lucru este însoțit de amorțeală, paloare sau chiar degete degete. Cu progresia bolii datorată ischemiei țesutului, pe vârful degetelor se formează ulcere ne-vindecătoare pe termen lung ("mușcături de șobolani"). În cazurile severe, se produce necroza ultimelor falange ale degetelor.

Necroza falangelor terminale ale degetelor ca o complicație a sindromului Raynaud

Leziunea articulațiilor se manifestă prin durerea în ele, rigiditatea dimineața, tendința de deformare a flexiei datorată compactării și atrofiei țesuturilor din jurul articulației. Atunci când palparea articulațiilor afectate peste ele, este posibil să se determine zgomotul de fricțiune al tendoanelor. Pentru sclerodermia sistemică se caracterizează prin îngroșarea mușchilor, precum și prin atrofia lor. Boala osoasă se manifestă prin osteoliza (distrugerea) oaselor degetelor cu scurtarea falangiei.

Osteoliza falangelor distal ale degetelor

Organele cele mai vulnerabile ale sistemului digestiv în sclerodemia sistemică sunt esofagul și intestinele. În esofag, datorită compactării peretelui său, se formează o deformare sclerotică care încalcă trecerea normală a alimentelor. Pacienții se plâng de un sentiment de mușcătură în piept, greață, arsuri la stomac și îndemn să vomite. Cu o deformare semnificativă, chirurgia poate fi necesară pentru a lărgi lumenul esofagului. Intestinul este mai puțin afectat, dar simptomele bolii sale reduc în mod semnificativ calitatea vieții pacienților. Imaginea clinică este dominată de durere, diaree, scădere în greutate. Constipația este caracteristică leziunilor colonului.

Afecțiunile pulmonare se află în prezent în fruntea cauzelor decesului la pacienții cu sclerodermie sistemică. Două tipuri de leziuni pulmonare sunt caracteristice: boala interstițială, alveolita fibroasă și pneumoscleroza difuză și hipertensiunea pulmonară. Manifestările externe ale leziunilor interstițiale nu sunt specifice și includ scurtarea respirației, tusea uscată, slăbiciunea generală, oboseala. Hipertensiunea pulmonară se manifestă prin scurtarea progresivă a respirației, formarea stagnării sângelui în plămâni și insuficiența cardiacă. Adesea, tromboza pulmonară și insuficiența ventriculului drept acută determină decesul pacienților.

Sclerodermia se caracterizează prin afectarea tuturor straturilor inimii. În cazul fibrozei miocardice, inima crește în mărime, se formează congestia sângelui în cavități cu dezvoltarea insuficienței cardiace. Foarte des, din cauza unei încălcări a inervației inimii mărită, pacienții dezvoltă aritmii. Aritmii sunt principala cauză a decesului subită la pacienții cu sclerodermie. Cu scleroza supapelor de inimă se formează defecte de tip stenotic. Și cu fibroza pericardică se dezvoltă pericardită adezivă.

La baza leziunilor renale este scleroza vaselor mici de sânge cu dezvoltarea ischemiei și moartea celulelor renale. Cu o variantă progresivă a sclerodermiei, se dezvoltă deseori o criză renală, care se caracterizează printr-un debut brusc, o dezvoltare rapidă a insuficienței renale și a hipertensiunii maligne. Varianta cronică a sclerodermiei se caracterizează printr-o schimbare moderată pronunțată a rinichilor, care pentru o lungă perioadă de timp rămâne asimptomatică.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice

Diagnosticul sclerodermiei sistemice este fiabil în prezența unui criteriu "mare" sau doi "mici" (Colegiul American de Reumatologie).

• Criteriul "mare":
- scleroderma proximală: îngroșarea simetrică a pielii în zona degetelor, răspândită proximal de articulațiile metacarpofalangeale și metatarsofalangiene. Schimbări ale pielii pot fi observate pe față, gât, piept, abdomen.
• Criterii "mici":
- Sclerodactyly: modificările cutanate enumerate mai sus, delimitate de degete.
- Cicatricile digitale, zonele de retragere a pielii pe falangele distal ale degetelor sau pierderea substanței de pe plăcuțele de deget.
- fibroza pulmonară bazală bilaterală; reticular sau liniar-noduri umbre, cel mai pronunțat în părțile inferioare ale plămânilor, cu o examinare standard cu raze X; pot fi manifestări ale tipului de "plămân celular".

Următoarele semne de sclerodermie sistemică au fost sugerate în Rusia.

Semnele de diagnosticare a sclerodermiei sistemice (N.G. Guseva, 1975)

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Pacienții cu sclerodermă sunt sfătuiți să respecte un anumit regim: pentru a evita șocurile psiho-emoționale, expunerea prelungită la frig și vibrații. Este necesar să purtați haine care păstrează căldura pentru a reduce frecvența și severitatea atacurilor vasospasmului. Se recomandă renunțarea la fumat, abandonarea băuturilor care conțin cofeina, precum și medicamentele care provoacă vasoconstricție: simpatomimetice (efedrină), beta-blocante (metoprolol).

Principalele zone de tratament pentru sclerodermie sunt:

• Tratamentul vascular pentru tratamentul sindromului Raynaud cu semne de ischemie tisulară, hipertensiune pulmonară și hipertensiune nefrogenă. Se utilizează inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (enalapril), blocanții canalelor de calciu (verapamil) și prostaglandina E. În plus, pentru prevenirea formării cheagurilor de sânge se utilizează agenți antiagregante (curantil).

• este recomandabil să se prescrie medicamente antiinflamatorii în stadiile incipiente ale bolii. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene recomandate (ibuprofen), medicamente hormonale (prednison) și citostatice (ciclofosfamidă) conform unei scheme specifice.

• Penicilamina este utilizată pentru a suprima excesul de fibroblast.

Tratamentul chirurgical al sclerodermiei sistemice constă în eliminarea defectelor cutanate prin chirurgie plastică, precum și eliminarea îngustării esofagului, amputarea suprafețelor degetelor moarte.

Complicații ale sclerodermiei sistemice și ale prognosticului

Cu o formă progresivă rapidă de sclerodermie, prognosticul este nefavorabil, boala se termină cu deces după 1-2 ani de la manifestare, chiar și odată cu începerea tratamentului. În formă cronică cu tratament în timp util și complex, rata de supraviețuire de cinci ani este de până la 70%.

Sclerodermia sistemică

Sclerodermia sistemică este o boală cronică care afectează pielea și organele interne, al căror principal simptom este apariția unor modificări sclerotice la țesutul cutanat - țesut cicatricial. Sclerodermia este considerată o boală autoimună, care apare din cauza funcționării defectuoase a sistemului imunitar, deoarece începe brusc să distrugă propriile celule, și nu cele străine. Ca urmare, aceasta conduce la o reacție inflamatorie care provoacă înrăutățirea pielii, a unor organe interne și a vaselor de sânge.

Sclerodermia este considerată o boală foarte gravă, care este adesea însoțită de multe complicații. Pacienții sunt obligați să urmeze o dietă specială, să fie atenți în timpul activității fizice, să monitorizeze gradul de umiditate a pielii. Adesea, pacienții cu această boală suferă de disconfort psihologic deoarece sunt oprimați de ideea că boala este cronică și incurabilă. Sclerodermia manifestă, de asemenea, deficiențe estetice grave, datorate cărora suferă stima de sine a omului.

Cauzele sclerodermiei sistemice

Sclerodermia este considerată o boală dobândită, cauzele acesteia nu sunt încă pe deplin înțelese. Cu toate acestea, oamenii de stiinta inca au reusit sa detecteze mai multi factori care pot declansa boala. Acești factori includ următoarele:

• Factorul genetic. Sclerodermia nu este moștenită. Cu toate acestea, se crede că persoanele care sunt legate de bolnavi, riscul bolii este foarte mare. Se crede că boala poate apărea din cauza mutațiilor genetice. Astfel de mutații pot apărea sub influența următorilor factori: radiații ultraviolete, radiații ionizante, nitrați, pesticide, aditivi alimentari, viruși, antigeni bacterieni. Trebuie reamintit faptul că schimbarea genomului apare, de obicei, la reprezentanții celei de-a doua generații.
• Factor inflamator. Declanșatorul pentru declanșarea bolii poate fi inflamația. În timpul inflamației în organism, există o creștere a producției de substanțe biologic active care acționează asupra țesuturilor și provoacă schimbări serioase în vase și celule. Ca rezultat, permeabilitatea vaselor de sânge crește semnificativ și se creează și condiții pentru activarea celulelor care sintetizează fibrele conjunctive. Apoi apare o reacție inflamatorie care declanșează boala.
• Procesul autoimun. Este o consecință a unei încălcări grave a imunității. Anomaliile genetice, precum și diverși agenți patogeni asemănători în structură cu proteinele umane, pot provoca apariția acesteia. Datorită reacției autoimune din corpul uman, țesuturile periferice sunt infiltrate de limfocite și macrofage.
• Factorul infecțios. Unii agenți infecțioși pot afecta negativ sistemul imunitar și pot declanșa reacții autoimune, declanșând astfel sclerodermia sistemică. Anticorpii pot avea un efect negativ asupra organismului: activarea producției de fibroblaste, declanșarea proliferării mușchilor vaselor, formarea unei noi membrane a vaselor.
• Factori de mediu. În cadrul studiilor pe termen lung, a fost studiată și dovedită prezența anumitor zone geografice în care riscul bolii este deosebit de ridicat. Un studiu detaliat al acestor zone a arătat că există factori de mediu specifici care pot declanșa dezvoltarea sclerodermiei. Anume, acești factori includ excesul de următoarele substanțe chimice: siliciu, mercur, clorură de vinil, benzen, tricloretilenă, parafină, rășină epoxidică.
• De droguri. Se demonstrează că multe medicamente, în anumite condiții, provoacă dezvoltarea bolii. Leziunile locale sunt adesea cauzate de medicamente precum pentazocina, fitomenadiona, heparina. În plus, următoarele medicamente sunt periculoase: bleomicina, penicilamina, diltiazemul.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Semnele de sclerodermie sistemică sunt diferite, deoarece depind în principal de organul cel mai afectat. În plus, simptomele bolii depind adesea de stadiul lor. Simptome precum stare generală de rău, durere la nivelul articulațiilor și mușchilor, oboseală sunt caracteristice pentru stadiul inițial al bolii. În caz de leziuni ale organelor interne, se poate produce arsuri la stomac și dificultăți de respirație. Simptomele sclerodermiei sistemice pot fi împărțite în mai multe grupuri: leziuni ale pielii, organelor interne și vaselor de sânge.

Leziuni cutanate

Adesea boala începe cu inflamația, care este însoțită de eliberarea unui număr mare de substanțe biologic active, care provoacă umflături. Din acest motiv, degetele, picioarele și mâinile cresc în mod substanțial în volum, iar umflarea lor este de asemenea observată. Uneori, pruritul poate chiar să se dezvolte. Această etapă a bolii durează câteva săptămâni, după care începe etapa de consolidare. Anume, pacientul are o consolidare a structurii țesutului conjunctiv și înlocuirea patologiei sale.

Etapa finală a acestui proces este atrofia: în curând pielea devine subțire, își pierde umbra naturală, se crăpează ușor. Pacienții au leziuni în pielea abdomenului, pieptului, coapsei, picioarelor și picioarelor. În cazuri rare, o leziune poate afecta membrele și trunchiul. În funcție de tipul de leziuni de pe piele, se disting următoarele forme de sclerodermie: boală neuniformă, liniară, buloasă, limitate, albă. La pacienții cu sclerodermie sistemică există semne precum ulcerele pe degete, atrofia musculară a mâinii și a mușchilor de la nivelul extremităților inferioare, îngroșarea pielii gâtului și a pielii din jurul gurii.

Înfrângerea organelor interne

Sclerodermia sistemică are un efect dăunător asupra multor organe interne (în special ficatul, inima, plămânii, rinichii, sistemul urinar, tractul gastro-intestinal, oasele, mușchii). Cel mai frecvent semn al bolii este o încălcare a tractului gastro-intestinal. În acest caz, pacientul se plânge de obicei de următoarele simptome ale bolii:

• probleme de înghițire;
• arsuri la stomac;
• îngustarea esofagului;
• balonare;
• diaree;
• dureri abdominale;
• colici intestinali;
• vărsături de sânge;
• prolapsul rectului;
• sângerare intestinală.

Boala poate avea un efect dăunător asupra funcționării ficatului și poate duce la apariția cirozei. Una dintre cele mai frecvente cauze ale mortalității la pacienții cu sclerodermie este o încălcare a funcțiilor plămânilor. Pacienții au adesea patologii atât de grave, cum ar fi hipertensiunea pulmonară și boala pulmonară interstițială. Adesea, pacienții cu sclerodermie se plâng de probleme cardiace: scurtarea respirației în timpul efortului fizic, durerea în piept, amețeli, tulburări ale ritmului inimii, umflarea venelor jugulare, bătăi rapide ale inimii.

Boala provoacă funcționarea defectuoasă a rinichilor și chiar dezvoltarea insuficienței renale. Din acest motiv, cantitatea de sânge filtrat este redusă semnificativ, produsele de dezintegrare se acumulează în organism, provocând astfel efecte foarte adverse. Se crede că primele semne ale bolii la pacienți sunt asociate cu anomalii ale sistemului musculoscheletal. Adesea, leziunea acoperă articulațiile mâinilor și degetelor. Perturbarea sistemului urogenital poate fi însoțită de simptome precum disfuncția erectilă, durerea în timpul actului sexual, scăderea dorinței sexuale, menopauza prematură.

Leziune vasculară

La majoritatea pacienților cu sclerodermie, se constată sindromul Raynaud - acesta este un spasm puternic al arterelor periferice, care este de obicei localizat în mâini. Un pacient cu o schimbare trifazică a tonului pielii de pe degete.

1. În primul rând, degetele pacientului devin palide - și granița dintre peria unei nuanțe normale și una patologică este vizibilă.
2. Apoi, degetele încep să devină albastre din cauza unei alimentări slabe de oxigen și a unor substanțe nutritive esențiale, ca urmare a acumulării de hemoglobină în ele.
3. Apoi, există roșeață a degetelor după eliminarea vasospasmului și pleotorii reactive.

În plus față de decolorarea degetelor, pacienții pot prezenta amorțeală sau furnicături. Dacă boala nu este tratată pentru o perioadă mai lungă de timp, aceasta poate duce la apariția simptomelor cum ar fi gangrena uscată a degetelor, ulcerele care se vindecă asupra lor și chiar moartea lor.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

În vederea diagnosticării sclerodermiei sistemice sunt prescrise testele de laborator (analize sanguine generale și biochimice, nivele NT-proBNP și CXCL4, analize urinare), tehnici de examinare radiologică, electrocardiografie, ultrasunete, endoscopie gastrointestinală și examen histologic.

Alegerea tacticii și a metodelor de tratament depinde de tipul bolii, precum și de gradul de deteriorare a organelor interne. Următoarele medicamente sunt prescrise pentru tratamentul sclerodermiei sistemice:

• preparate enzimatice - reducerea ratei formării focarelor sclerotice, restabilirea elasticității pielii, reducerea durității pielii pielii;
• medicamente vasodilatatoare - elimină spasmul vaselor de sânge, care, la rândul său, are un efect bun asupra circulației sângelui în organele interne;
• medicamente imunosupresoare;
• medicamente antiinflamatoare - reduce inflamația și simptomele sale asociate, cum ar fi durerea, umflarea și afectarea articulațiilor.

În timpul tratamentului pacienților, este important să se urmeze o dietă specială. Anume, ar trebui să vă limitați la alimente solide în caz de probleme cu tractul digestiv. Este de dorit ca alimentația pacientului să fie urmată de alimente bogate în fibre vegetale, vitamine și minerale. Dacă pacientul are leziuni renale, merită să reduci în mod semnificativ cantitatea de admisie a lichidului. De asemenea, pacienții ar trebui să evite dozele excesive de vitamină C.

Sclerodermie sistemică: forme și semne, tratament și prognostic

Sclerodermia sistemică sau scleroza sistemică progresivă aparțin grupului bolilor inflamatorii sistemice autoimune ale țesutului conjunctiv. Se caracterizează printr-un curs etapizat și un polimorfism mare al manifestărilor clinice asociate cu o leziune caracteristică a pielii, a unor organe interne și a sistemului musculoscheletal.

Aceste leziuni se bazează pe o perturbare în cascadă pe scară largă a microcirculației, inflamației și fibrozei generalizate. Speranța de viață în sclerodermia sistemică depinde de natura cursului, stadiul și deteriorarea preferențială a organelor și sistemelor corporale.

Vârsta de morbiditate și supraviețuirea pacienților

Conform datelor medii statistice, rata primară de incidență în 1 an la 1 000 000 de populație este de la 2,7 la 12 cazuri, iar prevalența totală a acestei patologii este de la 30 la 450 de cazuri pe an la 1 000 000 de populație. Dezvoltarea bolii este posibilă la diferite grupe de vârstă, inclusiv la tineri (sclerodermia juvenilă).

Cu toate acestea, apariția sa este cel mai adesea observată la vârsta de 30 până la 50 de ani, deși după examinarea detaliată, semnele inițiale sunt adesea detectate la vârstele mai vechi. Femeile sunt afectate de boală (în funcție de diferite surse) de 3-7 ori mai des decât bărbații. Dimensiunile mai mici ale sexului se înregistrează în statisticile de morbiditate în rândul copiilor și al adulților cu vârsta peste 45 de ani.

Datele retrospective privind rata de supraviețuire a pacienților (câte copii trăiesc), în funcție de evoluția bolii și de evoluția ei naturală, prezintă următoarele diferențe:

• în cursul acut, progresiv rapid, cu predominanța fibrozei tisulare și a simptomelor inițiale sub formă de leziuni cutanate, durata de viață nu depășește 5 ani, în timp ce rata de supraviețuire este de numai 4%;
• în cazul unui curs subacut, moderat progresiv, deteriorarea sistemului imunitar predomină cu simptomele inițiale sub forma sindromului articular; speranța de viață poate fi de până la 15 ani, în timp ce supraviețuirea în primii 5 ani este de 75%, 10 ani este de aproximativ 61%, 15 ani este o medie de 50%;
• în cursul cronic, lent progresiv, patologia vasculară predomină cu semnele inițiale sub forma sindromului Raynaud; Supraviețuire în primii 5 ani de boală - o medie de 93%, 10 ani - aproximativ 87%, și 15 ani - 85%.

Etiologia și patogeneza bolii

Cauzele dezvoltării sclerodermiei sistemice nu sunt bine înțelese. În prezent, se crede că este o boală multifactorială cauzată de:

1. Predispoziția genetică, ale cărei mecanisme au fost deja descifrate. Asocierea bolii cu anumite antigene de histocompatibilitate, comunicarea manifestărilor clinice cu autoanticorpi specifici și așa mai departe. D. Anterior, prezența unor cazuri de predispoziție genetică motivate, sclerodermia sistemica sau alta aproape de aceasta, patologie sau tulburări imune la membrii familiei sau rude.

2. Expunerea la viruși, dintre care principalele efecte ale citomegalovirusului și retrovirusurilor sunt luate în considerare. Atenția este acordată studierea rolului infectiei activat latent (ascuns) viral, fenomen mimetism molecular et al. Văzut ultima dată de sistemul imunitar in producerea de anticorpi umorali, distrugând antigene pentru a forma complexe imune, precum și joacă limfocitele kletochnotoksicheskih T. Ei distrug celulele corpului, care sunt viruși.

3. Influența factorilor de risc exogeni și endogeni. O importanță deosebită se acordă:

• hipotermie și expunerea frecventă și prelungită la lumina soarelui;
• vibrații;
• praf silicon industrial;
• agenți chimici de origine industrială și internă - o pereche de produse petroliere rafinate, clorură de vinil, pesticide, solvenți organici;
• unele produse alimentare care conțin ulei de rapiță și aditivi alimentari cu L-triptofan;
• implanturi și anumite preparate medicale, de exemplu, bleomicină (un antibiotic antitumoral), vaccinuri;
• tulburări neuroendocrine, stări frecvente de stres, tendința de reacții spastice vasculare.

Prezentarea schematică a mecanismului complex de dezvoltare a bolii

O caracteristică caracteristică a sclerodermiei sistemice este producția excesivă de proteine ​​de colagen prin fibroblaste. În mod normal, aceasta contribuie la restabilirea țesutului conjunctiv deteriorat și duce la înlocuirea acestuia cu o cicatrice (întărire, fibroză).

În bolile de țesut conjunctiv autoimun, fiziologic în condiții normale se schimbă excesiv, dobândind forme patologice. Ca urmare a acestei tulburări, țesutul conjunctiv normal este înlocuit cu țesut cicatricial, pielea se strânge și se schimbă articulațiile și organele. Schema generală pentru dezvoltarea acestui proces este după cum urmează.

Virușii și factorii de risc în contextul predispoziției genetice afectează:

1. Structura țesutului conjunctiv, care duce la un defect al membranei celulare și la creșterea funcției fibroblastelor. Rezultatul este producția în exces de colagen, fibrokinetina (glicoproteina majoră matricei extracelulare), proteoglican si glikozoaminoglikanov reprezentand proteine ​​complexe, care includ imunoglobuline (anticorpi), majoritatea hormonilor proteine, interferon, și altele.
2. Stratul microcirculator, având ca rezultat deteriorarea endoteliului (epiteliul peretelui interior al vaselor de sânge). Aceasta, la rândul său, duce la o proliferare a miofibroblaști (celule similare, simultan cu fibroblaste și celule musculare netede), sedimentarea plachetelor în vasele mici și aderența lor (lipirea) pe pereții vasculari, în depunerea de fibrină în intimei vaselor mici, edeme și întreruperi permeabilitatea acestuia din urmă.
3. Sistemul imunitar al organismului, care conduce la un dezechilibru al limfocitelor T și B implicate în formarea răspunsului imun, în urma căruia funcția celui dintâi este perturbată și cele din urmă sunt activate.

Toți acești factori, la rândul lor, provoacă dezvoltarea în continuare a următoarelor tulburări:

• Formarea excesivă a fibrelor de colagen cu fibroză progresivă generalizată în dermă, sistemul musculo-scheletic și organele interne. Fibroza este proliferarea țesutului conjunctiv.
• Producția excesivă de proteine ​​de colagen în pereții vaselor mici, îngroșarea membranelor bazale și fibroza vasculară în ele, au mărit coagularea sângelui și tromboza în vasele mici, îngustând lumenul lor. Toate acestea conduc la înfrângerea vaselor mici, cu apariția unor spasme vasculare cum ar fi sindromul Raynaud și încălcarea structurii și funcției organelor interne.
• Creșterea formării citokinelor (molecule specifice de informație peptidică), complexe imune și autoanticorpi, care conduc, de asemenea, la inflamarea căptușelii interioare a vaselor mici (vasculită) și, în consecință, la înfrângerea organelor interne.

Astfel, legăturile principale ale lanțului patogenetic sunt:

• încălcarea mecanismelor de imunitate celulară și umorală;
• înfrângerea vaselor mici cu distrugerea și tulburarea funcției endoteliale a peretelui vascular, cu îngroșarea căptușelii interioare și a microtrombozei, cu îngustarea lumenului microcirculației sângelui și încălcarea microcirculației în sine;
• încălcarea proceselor de formare a proteinelor de colagen cu formarea crescută a fibrelor musculare netede și a colagenului, care se manifestă prin restructurarea fibroasă a țesutului conjunctiv al organelor și a sistemelor cu funcție defectuoasă.

Clasificarea sclerodermiei sistemice și o scurtă descriere a formelor individuale

La formularea unui diagnostic, semnele de sclerodermie sistemică sunt specificate în funcție de caracteristici precum forma clinică a bolii, varianta cursului acesteia și stadiul de dezvoltare a patologiei.

Următoarele forme clinice se disting.

difuzivitate

Se dezvoltă brusc și după 3-6 luni se manifestă o multiplicitate de sindroame. În decurs de 1 an, apare o leziune extensivă, generalizată a pielii extremităților superioare și inferioare, a feței și a corpului. În același timp, sindromul Raynaud se dezvoltă sau oarecum mai târziu. Deteriorarea precoce apare în țesuturile plămânilor, rinichilor, tractului gastro-intestinal, mușchiului inimii. Când capilaroscopia video a patului unghial este determinată de dezaerarea pronunțată (reducere) a vaselor mici, cu formarea de zone avasculare (zone avasculare) ale patului unghiilor. Testele de sânge detectează anticorpi la enzima (topoizomeraza 1), care afectează continuitatea moleculei de ADN celular.

limitat

Caracterizat prin schimbări mai puțin frecvente indurativnyy ale pielii, boli recente și mai lent în curs de dezvoltare, perioadă prelungită având numai sindromul Raynaud, debut tardiv al hipertensiunii arteriale în artera pulmonară, zone ale pielii restricție ale leziunii feței, mâinilor și picioarelor, tardiv calcifiere piele debut, telangiectazii și leziuni ale tractului digestiv. La efectuarea capillaroscopiei, vasele mici dilatate sunt determinate fără prezența unor zone avasculare pronunțate. În analiza sângelui venos, sunt detectate autoprotitele anti-centromerice (antinucleare) specifice împotriva diferitelor componente ale nucleului celular.

cruce

Caracteristica acestei forme este o combinatie de simptome de scleroză sistemică cu simptome ale unuia sau mai multor alte patologii sistemice ale țesutului conjunctiv - cu artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, o polimiozita sau dermatomiozita et al.

Sclerodermia fără sclerodermie

Sau forma viscerală, care se desfășoară fără compactarea pielii, dar cu sindromul Raynaud și semne de deteriorare a organelor interne - cu fibroză pulmonară, dezvoltarea rinichiului sclerodermic acut, a bolilor de inimă, a tractului digestiv. Anticorpii autoimunci la Scl-70 (topoizomeraza nucleară) sunt detectați în sânge.

Sclerodermia sistemică juvenilă

Debutul dezvoltării înainte de vârsta de 16 ani privind tipul de sclerodermie liniară (de obicei asimetrică) sau focală. În cazul liniar, zonele cutanate cu modificări cicatrice (de obicei pe scalp, partea din spate a nasului, pe frunte și pe față, mai puțin pe membrele inferioare și pe piept) sunt lineare. În această formă există o tendință de formare a contracțiilor (restrângerea mișcărilor în zona articulațiilor) și posibilitatea prezenței anomaliilor în dezvoltarea extremităților. Modificările patologice în organele interne sunt destul de nesemnificative și sunt detectate în principal în studiile instrumentale.

induse

Dezvoltarea acestora este în mod clar legată de timpul de expunere la factorii de mediu (chimic, rece, etc.). Compactarea pielii este frecventă, deseori difuză, uneori în combinație cu leziuni vasculare.

Presklerodermiyu

Se manifestă clinic prin sindromul Raynaud izolat, combinat cu caracteristici capillaroscopice și / sau schimbări imunologice caracteristice bolilor.

Variante de sclerodermie sistemică, în funcție de natura cursului și rata de progresie

1. Varianta acută, progresivă rapidă - în primii 2 ani de la debutul bolii, se dezvoltă fibroza difuză generalizată a pielii și a organelor interne, în principal a plămânilor, a inimii și a rinichilor. Anterior, în cele mai multe cazuri, boala sa terminat rapid cu moartea. Cu ajutorul terapiei adecvate moderne, prognosticul sa îmbunătățit într-o oarecare măsură.
2. Subacut, moderat progresiv. În funcție de simptomele clinice și de datele de laborator, se caracterizează prin predominanța semnelor unui proces inflamator imună - edem dentar de piele, miozită, artrită. Cazurile frecvente sunt sindroame încrucișate.
3. Cronică, încet progresivă. Această variantă a sclerodermiei sistemice diferă: prevalența leziunilor vasculare - prelungit (timp de mulți ani) în stadiile incipiente ale bolii existența sindromului Raynaud, care este însoțit de dezvoltarea lentă a modificărilor moderate ale pielii; o creștere treptată a tulburărilor asociate cu ischemia tisulară (malnutriție); dezvoltarea treptată a hipertensiunii pulmonare și deteriorarea tractului digestiv.

Stadiul bolii

1. Prima - prezența a 1 până la 3 localizări ale bolii.
2. Stadiul generalizării, reflectând coerența leziunilor cu natura polisindromică a manifestărilor procesului.
3. Terminal sau târziu, care se caracterizează prin insuficiența funcției unuia sau mai multor organe - insuficiență respiratorie, cardiacă sau renală.

Utilizarea celor trei parametri enumerați în formularea unui diagnostic al unei boli permite să se orienteze în ceea ce privește elaborarea unui program de tratament pentru un pacient.

Simptome principale

Pe baza mecanismului de dezvoltare a sclerodermiei sistemice și a prevalenței leziunilor, este destul de ușor de înțeles un număr mare și varietate de simptome ale acestei boli. Cu toate acestea, luând în considerare evoluția progresivă a procesului, există anumite posibilități de diagnosticare a patologiei în stadiile incipiente ale dezvoltării sale, prezicerea și influențarea speranței de viață a pacienților.

Diagnosticul se efectuează luând în considerare principalele semne caracteristice inițiale și mai îndepărtate:

1. Înfrângerea pielii sub forma unui edem dens.
2. Tulburări vasculare și sindromul Raynaud.
3. Înfrângerea sistemului musculo-scheletic.
4. Modificări ale organelor interne.

Plângerile pacienților în stadiile incipiente

Pacienții au observat slăbiciune generală, oboseală, stare generală de rău, adesea temperatură ridicată care nu depășește 38 °, pierderea poftei de mâncare, greutate corporală etc. Aceste manifestări apar în principal în forme difuze de sclerodermă sistemică, nu sunt specifice și nu permit suspectarea apariției patologiei înainte de apariția simptome caracteristice.

Piele și mucoase

Leziunea cutanată este unul dintre principalele simptome diagnostice ale bolii și se dezvoltă la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică. Procesul schimbărilor caracteristice ale pielii, localizat în principal în față și pe mâini, în dezvoltarea sa trece prin următoarele etape:

• edem dens;
• indurat;
• atrofice.

Acestea duc la sărăcirea expresiilor faciale ("hipomimia"). Fața unei persoane bolnave dobândește un aspect caracteristic "mască" - pielea feței este îngroșată, compactată și întinsă, vârful nasului este ascuțit, în jurul gurii se formează îndoiri și riduri verticale, colectate în funcție de tipul de pungă (simptomul "pungii"), diametrul gurii de intrare scade. Sclerodermia sistemică poate fi combinată cu sindromul Sjogren.

Schimbările în mâini sunt exprimate în sclerodactyly, care este, de asemenea, caracterizat prin edeme dense, fibroză și inducerea pielii, ducând la un sentiment de rigiditate, mai ales dimineața, limitarea numărului de mișcări, schimbarea aspectului degetelor care iau forma "cârnaților".

Aceste simptome vă permit să stabiliți cu precizie diagnosticul, chiar și cu prima inspecție vizuală scurtă a pacientului.

În forma difuză a bolii, umflarea, indurarea și atrofia pielii depășesc fața și mâinile. Se extind până la pielea trunchiului, membrelor inferioare și superioare. Împreună cu aceste semne, se observă adesea zone ale pielii cu pigmentare redusă sau difuză pe scară largă sau depigmentate complet, precum și hiperpigmentarea focală sau difuză.

Sub piele, ca o manifestare ulterioară, se formează calcinate (acumulări de săruri de calciu), ceea ce poate duce la necroză brută, distrugerea țesuturilor și ulcerații cu eliberarea unei mase de brânzeturi (sub formă de crumbs).

Pentru a stabili un diagnostic precoce, metoda de numărare a pielii în 4 puncte este importantă, permițând evaluarea unor astfel de manifestări precoce ca gradele inițiale de compactare a pielii datorită edemului. Metoda se bazează pe palparea pielii în 17 secțiuni - în față, pe piept, abdomen și zone simetrice ale extremităților superioare și inferioare. Rezultatele inspecției sunt marcate:

• absența oricăror modificări - 0 puncte;
• densitatea pielii este nesemnificativă, dacă pielea este relativ ușoară, dar mai greu decât de obicei, poate fi adunată într-o pliantă - 1 punct;
• densitate moderata, daca pielea nu se aduna greu in pliante - 2 puncte;
• densitatea este pronunțată, "board-like" - 3 puncte.

În studiul biopsiei cutanate determinat de fibroza intensă.

Sclerodermia sistemică poate provoca un nas curgător persistent?

Membranele mucoase sunt afectate destul de des împreună cu pielea. Acest lucru se manifestă prin rinita subatrofică sau atrofică, însoțită de uscăciunea permanentă dificilă și corectă și congestia nazală, faringita, stomatita, creșterea grosimii, atrofia și scurtarea frenulului limbii, ceea ce reprezintă un semn caracteristic de implicare în membranele mucoase.

Patologia vasculară

Adesea combinate cu tulburări ale pielii. Este o manifestare timpurie și frecventă a sclerodermiei sistemice, care reflectă natura generalizată (comună) a bolii. Caracteristica cea mai caracteristică a bolii vasculare este sindromul Raynaud. Este o criză spastică vasculară simetrică a arterelor și arteriolelor terminale, ca urmare a deranjării alimentării cu sânge a țesuturilor (ischemie).

Atacurile sunt însoțite de o schimbare consistentă a culorii în două sau trei faze (paloare - cianoticitate - înroșire) a pielii degetelor, mai puțin frecvent la nivelul degetelor de la picioare, cu apariția simultană a durerii, paresteziei și amorțeală în ele. Deși localizarea principală este degetele, aceste simptome tind să se răspândească direct pe întreaga mână, picioare și, uneori, la vârfurile nasului, limbii și bărbie, provocând dizartrie (tulburare articulară a vorbirii).

Datorită faptului că spasmele apar în vasele cu pereți deja modificați, atacurile sunt de natură extinsă. Atacurile de sindrom Raynaud pot să apară în mod spontan, dar mai des se dezvoltă sub influența factorilor rece sau psihogenici.

Severitatea lor este estimată în grade sau puncte:

• Gradul I - prezența doar a decolorării pielii fără senzații subiective și schimbări trofice.
• Gradul II - un sentiment de durere, furnicături sau amorțeală în degete în timpul unui atac al sindromului. Poate că prezența cicatricelor singulare pe pielea degetelor.
• Gradul III - durere severă la atacul și / sau rănile singulare neecanse.
• Gradul IV - ulcerații multiple sau plasturi de gangrenă.

Spasmele vasculare și modificările în pereții lor conduc la malnutriție a țesuturilor și tulburărilor trofice - dezvoltarea alopeciei difuze, uscăciunea și perturbarea texturii pielii, deformarea unghiilor, durerea, nealimentarea și ulcerația și supurația recurente.

Ulcerul trofic este localizat în principal pe falangele terminale ale degetelor ("ulcerații digitale"), precum și în locurile cu cel mai mare impact mecanic - în zona articulațiilor de cot și genunchi, oasele de călcâi și gleznele. Pe falangele distal ale degetelor, se găsesc adesea cicatrici perforate (un simptom al unei "mușcături de șobolani"), formate ca urmare a proceselor atrofice.

Degetele sunt reduse în volum, subțiere datorită resorbției oaselor falangelor unghiilor (acroosteoliză). În plus, se poate dezvolta necroza cutanată și gangrena, urmată de auto-amputare în regiunea falangelor distal și chiar mijlocii.

În cursul cronologic al procesului pe față, pe suprafețele din față și spate ale pieptului, pe extremități, pe membranele mucoase ale buzelor, palatul dur, pe limbă, este adesea posibil să se detecteze telangiectazii care apar câteva luni sau chiar ani după debutul bolii și sunt întârziate manifestări ale sclerodermiei sistemice.

Sistemul musculoscheletic

Leziunile articulațiilor și țesuturilor periarticulare

Cele mai frecvente și uneori primele manifestări ale sclerodermiei sistemice sunt leziuni articulare, manifestate prin:

• un simptom al frecarii tendoanelor, care deseori precede strangerea pielii; apare ca urmare a sclerozei țesutului mantalei tendonului și a tendoanelor și este definită ca o "criză" pe palparea articulațiilor în timpul mișcărilor active în ele;
• poliartralgie, mai puțin frecvent poliartrita de tip reumatoid, dar fără modificări distrugătoare pronunțate în articulații; în același timp, modificările erozive în suprafețele articulare se găsesc la 20% dintre pacienți;
• rigiditatea articulațiilor, în special a mâinilor, mai ales după un somn de noapte;
• dezvoltarea contracțiilor de flexie în articulații, în principal datorită schimbărilor în membranele sinoviale, ligamentele periarticulare, tendoanele și mușchii;
• osteoliza (resorbția) osoase în zona părților distal ale falangelor terminale ale degetelor, manifestată prin deformarea și scurtarea acestora, precum și uneori osteoliza proceselor mandibulare și a treia distală a oaselor radiale.

Debutul bolii cu artrită este cel mai caracteristic pentru forma încrucișată a sclerodermiei sistemice și a cursului său subacut.

Implicarea muschilor

Este exprimată ca o formă de miopatie (distrofie musculară):

• non-progresive fibroase miopatie non-inflamatorii natura - forma cea mai comuna a acestei boli; manifestă slăbiciune moderată a mușchilor în grupurile musculare ale locului proximal și o ușoară creștere a concentrațiilor plasmatice ale creatin fosfokinazei (o enzimă conținută în țesutul muscular);
• inflamator, însoțit de slăbiciune și durere în mușchi, o creștere a sângelui de 2 ori și mai mult creatină fosfokinază, precum și modificări inflamatorii în rezultatele studiului biopsiilor musculare și în rezultatele electromiografiei.

În plus, forma difuză a bolii este însoțită de dezvoltarea atrofiei musculare cauzate de contracturi și de mobilitatea articulară afectată.

Organe interne

Gastrointestinale (GI)

Sclerodermia sistemică cu leziuni ale tractului gastro-intestinal apare la 70% dintre pacienți. Orice părți ale tractului digestiv pot fi afectate, dar în 70-85% acesta este esofagul (esofagita sclerodermică) și intestinele.

esofag

Hipotensiunea (tonul scăzut) al esofagului este cea mai frecventă formă de afectare nu numai a acestuia, ci și a întregului tract gastro-intestinal. Baza sa morfologică este fibroza și atrofia largă a mușchilor netede ai pereților esofagului. Simptomele caracteristice sunt dificultăți la înghițire, arsuri la stomac, un sentiment de întârziere a alunecării alimentare în spatele sternului, care este agravată după masă și / sau într-o poziție orizontală.

La efectuarea esofagastroscopiei și a examinării cu raze X se determină restrângerea esofagului inferior, ceea ce face mult mai dificilă recepționarea alimentelor solide și uscate și se extind secțiunile superioare (2/3), lipsa undelor peristaltice și lipsa elasticității pereților (rigiditate), uneori există o hernie a esofagului deschideri ale diafragmei. Datorită tonusului scăzut al sfincterului esofagian inferior, conținutul acid gastric este aruncat în esofag (reflux gastroesofagian) și eroziuni, se formează ulcere și contracția cicatriciană însoțită de arsuri dureroase și dureri severe în spatele sternului.

În cazul bolii de reflux gastroesofagian prelungit la unii pacienți, epiteliul mucoasei esofagiene poate fi înlocuit cu celule identice cu epiteliul mucoasei gastrice sau chiar a intestinului subțire (metaplazia), care predispune la dezvoltarea cancerului esofagian.

Stomac și duoden

Hipotensiunea stomacului și a duodenului este cauza încălcării evacuării masei alimentare și a întârzierii sale în stomac. Aceasta provoaca satietate precoce în timpul meselor, eructații frecvente, durere și senzație de greutate în regiunea epigastrică, uneori, de stomac sângerare datorită formării în membrana mucoasă a telangiectazii multiple, eroziuni și ulcere.

Tulburări intestinale

Ele apar mult mai puțin frecvent în comparație cu esofagul, cu excepția intestinului gros, a cărui frecvență este aproape aceeași. Cu toate acestea, simptomele patologiei intestinale din întreaga clinică a sclerodermiei sistemice devin adesea lider. Cele mai caracteristice sunt:

• semne de duodenită, asemănătoare cu ulcerul peptic;
• la o dezvoltare avantajoasă a patologiei la nivelul intestinului subțire de absorbție perturbate manifesta simptomele meteorism obstrucție intestinală paralitică parțială (rare), sindrom de malabsorbtie - diaree frecvent cu mai multa grasime in fecale (steatoree), alternând cu constipație și conducând la reducerea semnificativă a greutății corporale ;
• cu înfrângerea constipației persistente și frecvente a intestinului gros (mai puțin de 2 acte independente de defecare pe săptămână), incontinența fecală, pot dezvolta obstrucție intestinală parțial recurentă.

Organe respiratorii

Acestea sunt afectate în mai mult de 70% din cazuri și în ultimele decenii au devenit cauza principală a decesului la pacienții cu sclerodermie sistemică. boli pulmonare însoțite de pneumonie repetate perifocal, formarea emfizem, chisturi podplevralnyh, abcese, pleurezie, apariția repetată a pneumotorax spontan, cancer pulmonar, care apare de 3-5 ori mai frecvent decât în ​​grupele de vârstă respective fără scleroză sistemică, o treptată (până la 2-10 ani) dezvoltarea insuficienței pulmonare. Schimbările la nivelul plămânilor apar în două variante clinice și morfologice:

1. Prin tip de leziune interstițială (boală pulmonară interstițială), caracterizată prin fibroză pulmonară și pneumoscleroză difuză, cea mai pronunțată în secțiunile pulmonare inferioare. Modificările patologice se dezvoltă deja în primii cinci ani de boală și sunt cei mai pronunțați la persoanele cu formă difuză a bolii. Simptomele clinice ale sclerozei sistemice este specificitate diferită - tuse uscată, în mod frecvent hacking, dificultăți de respirație cu dificultate, oboseala și krepitiruyuschie prezența wheezing asemănătoare cu „foșnet celofan“ (auscultare) în plămâni lowback.
   Examinarea a relevat o scădere a capacității vitale, desen pulmonară îmbunătățită și deformate în părțile inferioare (pe radiografie), cu tomografie computerizata - tesutul pulmonar întunecare inegale (simptom „mat“) și imagine „celule pulmonare“ (în etapele ulterioare).
2. Hipertensiunea pulmonară izolată (primară) rezultată din leziuni vasculare ale plămânilor sau secundar (10%), care se dezvoltă ca urmare a patologiei interstițiale în stadiile tardive ale sclerodermiei sistemice. Hipertensiunea pulmonară de ambele tipuri se dezvoltă adesea după 10 ani de la debutul bolii în 10-40%. Simptomele sale principale sunt rapid progresive (peste câteva luni) dificultăți de respirație. Principalele complicații ale hipertensiunii pulmonare sunt inima pulmonară cu insuficiență ventriculară dreaptă, precum și tromboza pulmonară cu rezultatul letal, de regulă.

Inima se schimbă

Acestea reprezintă unul dintre cele mai nefavorabile și frecvente (16-90%) site-uri ale bolii și sunt, în primul rând, printre cauzele moarte subită la pacienții cu sclerodermie sistemică. Modificările sunt:

• tulburări de conducere și tulburări ale ritmului cardiac (70%), care agravează mai ales prognosticul bolii;
• dezvoltarea miocarditei (în acest caz rata de supraviețuire este cea mai mică), în special în rândul celor cu polimiozită;
• leziunea membranei cardiace interne (endocard) cu dezvoltarea defectelor valvulare, predominant a unei valve cu două frunze;
• dezvoltarea de adeziv sau pericardită exudativă (mai puțin frecventă), care poate provoca tamponadă cardiacă;
• insuficiență cardiacă, care se dezvoltă foarte rar, dar se caracterizează prin rezistența la utilizarea medicamentelor corective.

Simptomele principale sunt scurtarea respirației, cu puțină efort fizic sau în repaus, disconfort și dureri dureroase în regiunea sternului și la stânga acestuia, palpitații și estomparea inimii, senzația de joltare în regiunea inimii.

Leziuni ale rinichilor

Datorită prezenței medicamentelor eficiente moderne, este relativ rară. Acestea se bazează pe modificări ale arteriolelor renale, care sunt cauza necrozei limitate a țesutului renal datorită întreruperii aportului adecvat de sânge.

Mai des, aceste modificări au loc latent, cu afectări funcționale minore determinate numai prin teste de urină și sânge. Mai rar, apare glomerulonefrita sau nefropatia cronică latentă.

Modificările semnalate în formă de criză renală sclerodermică (nefropatie acută) se dezvoltă în proporție de 5-10% (în special cu o formă difuzială de sclerodermie sistemică). Aceasta se caracterizează printr-o debut brusc și o hipertensiune arterială renală progresivă rapidă, o creștere a conținutului ridicat de proteine ​​în urină și insuficiență renală. Doar 23% dintre pacienții cu nefropatie acută supraviețuiesc peste 5 ani. În general, cu leziuni renale mai lungi de 15 ani, doar 13% supraviețuiesc, în timp ce fără această complicație - aproximativ 72%.

Cele mai noi metode pentru diagnosticarea sclerodermiei sistemice

Testele de laborator relativ noi includ metode pentru determinarea anticorpilor antinucleari (AHA):

• anticorpii pentru topoizomeraza-1 (Scl-70), care, în prezența sindromului Raynaud izolat, sunt precursori ai dezvoltării sclerodermiei sistemice (de obicei difuze);
• markerii imunogenetici ai HLA-DR3 / DRw52; prezența lor în combinație cu anticorpii la Scl-70 reprezintă o creștere a riscului de fibroză pulmonară de 17 ori;
• anticorpi anti-centromeri - prezenți la 20% dintre pacienți, de regulă, cu o formă limitată de patologie; de asemenea, considerat un marker al bolii în prezența sindromului Raynaud izolat;
• anticorpi pentru ARN polimerazei III - găsiți în 20-25%, în principal, cu formă difuză și leziuni renale; ele sunt asociate cu prognostic nefavorabil.

Mai rar, se determină prezența altor autoanticorpi, a căror frecvență în timpul bolii este mult mai mică. Acestea includ anticorpi la Pm-Scl (3-5%), la U₃-RNP (7%), la U₁-RNP (6%) și altele.

Recomandările clinice pentru sclerodermia sistemică, propuse de Asociația Reumatologilor din Rusia, includ metode suplimentare de examinare instrumentală, care permit clarificarea naturii și extinderii leziunilor diferitelor organe:

• pentru tractul digestiv - esofagogastroduodenoscopie, contrast cu raze X, manometrie de presiune în esofag, pH gastric endoscopic, biopsie a esofagului metaplazic;
• pentru sistemul respirator - pletismografie corporală, tomografie computerizată de înaltă rezoluție, determinarea respirației externe și a capacității de difuzie pulmonară prin spirometrie și o singură tehnică de inhalare cu respirație;
• pentru determinarea hipertensiunii pulmonare și bolilor de inimă - ecocardiografie Doppler, electrocardiografie și cateterizare dreaptă a inimii, monitorizare holter-electrocardiografică, scintigrafie radioizotopică;
• pentru piele, mușchi, membrană sinovială a articulațiilor și țesuturilor organelor interne - studii de biopsie;
• campiloscopia video la câmpul larg al patului unghiului, "numărătoarea dermică" (descrisă mai sus).

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferential al sclerodermie sistemica este realizată cu astfel de boli și sindroame de țesut conjunctiv, lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, artrita reumatoidă, boala Raynaud, scleroderma limitata, scleredema BUSCHKE, psevdosklerodermiya, fibroză multifocal, sclerodermie asociată cu o tumoră, sindrom Werner si Rotmunda - Thomson.

Diagnosticarea sclerodermiei sistemice se efectuează pe baza unei combinații de simptome clinice (avantaj), metodelor instrumentale și de laborator. Asociația de Reumatologi din Rusia a recomandat, în acest scop, utilizarea unor criterii precum caracteristicile de bază și cele suplimentare care permit diagnosticarea diferențiată. Pentru a stabili un diagnostic clar de a avea suficiente 3 caracteristici principale ale sau una ca urmare a principalelor (piele sclerodermia modificări caracteristice modificări ale sistemului digestiv, falangelor osteolizei de unghii), în combinație cu trei sau mai multe suplimentare.

Principalele caracteristici se referă la:

1. Scleroderma natura leziunilor pielii.
2. Sindromul Raynaud și ulcerul digital și / sau cicatricile.
3. Leziuni musculo-articulare cu dezvoltarea contracțiilor.
4. Calcificarea pielii.
5. Osteoliză.
6. Fibroza plămânului bazal.
7. Înfrângerea caracterului sclerodermic al tractului gastro-intestinal.
8. Dezvoltarea cardiosclerozei cu focalizare mare, cu tulburări de conducere și ritm cardiac.
9. Sclerodermia acută nefropatie.
10. Rezultatele caracteristice ale capilaroscopiei video a patului unghiilor.
11. Detectarea unor astfel de anticorpi antinucleari specifici, în principal, la Scl-70, anticorpi anti-centromeri și anticorpi la ARN polimerazei III.

Caracteristici suplimentare:

• Pierdere în greutate de peste 10 kg.
• Încălcarea trofismului tisular.
• Prezența poliserozitului, ca regulă, adezivă (adezivă).
• Telangiectazie.
• Nefropatie cronică.
• Poliartralgie.
• Nevralgia nervului trigeminal (trihymenită), polineurita.
• Creșterea ESR mai mare de 20 mm / oră.
• Nivele crescute ale globulelor gamma mai mari de 23%.
• Prezența unui factor antinuclear (ANF) sau a autoanticorpilor la ADN.
• Detectarea factorului reumatoid.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Tratamentul bolii este lung, de obicei pentru viata. Ar trebui să fie efectuată în mod cuprinzător, în funcție de forma patologiei, natura cursului și implicarea anumitor organe și sisteme în proces.

Eficacitatea terapiei este redusă în mod semnificativ pe fondul factorilor de risc enumerați mai sus, precum și a prezenței unor factori provocatori precum alimentația nesănătoasă, fumatul (!), Alcoolul și energia (!) Băuturi, cafea și ceai puternic, stres fizic și psihologic, restul necorespunzător.

Este posibil să se facă plajă cu sclerodermie sistemică?

Radiația ultravioletă este unul dintre factorii de risc relativ înalți care pot agrava cursul bolii. Prin urmare, șederea în locuri neprotejate de lumina soarelui, în special în perioadele de creștere a activității solare, este nedorită. Restul pe coastă nu este contraindicat, dar numai în lunile de toamnă și cu condiția să rămâneți la umbra. De asemenea, trebuie să utilizați întotdeauna creme cu un grad maxim de protecție împotriva razelor ultraviolete.

Caracteristici de putere

O importanță deosebită este hrănirea pentru sclerodermia sistemică, care ar trebui să fie reutilizabilă cu intervale scurte între mese în cantități mici, mai ales dacă esofagul este deteriorat. Se recomandă excluderea felurilor de mâncare alergene și utilizarea alimentelor cu conținut suficient de proteine ​​(lapte și produse lactate, brânzeturi picante, carne și pește), micro- și macroelemente, în special săruri de calciu.

In cazul functiei renale (nefropatie, insuficiență renală) utilizarea proteinelor trebuie să fie strict dozate și cu leziuni ale diferitelor părți ale tractului digestiv trebuie îndeplinite și produse de tratament dieta tulburari ale acestor organe cu specificitatea puterii în sclerodermie corespunzătoare.

În plus, sunt recomandate feluri de mâncare în care predomină uleiurile vegetale ca ingrediente, deoarece sunt bogate în acizi polinesaturați, care contribuie la scăderea activității proceselor inflamatorii.

De asemenea, este de dorit să se limiteze consumul de carbohidrați, în special atunci când se administrează preparate glucocorticoizilor și o cantitate suficientă de legume, fructe de padure și fructe cu un conținut scăzut de zahăr.

Principii de tratament și reabilitare a drogurilor

Principalele obiective ale terapiei sunt:

• atingerea stadiului de remisiune sau suprimarea maximă posibilă a activității procesului;
• stabilizarea stării funcționale;
• prevenirea complicațiilor asociate schimbărilor vaselor și progresia fibrozei;
• prevenirea deteriorării organelor interne sau corectarea încălcărilor existente ale funcționării acestora.

În special, terapia activă trebuie să fie în primii ani după detectarea bolii, când schimbările principale și cele mai semnificative ale sistemelor și organelor corpului se produc intens. În această perioadă, este încă posibil să se reducă severitatea proceselor inflamatorii și să se reducă efectele sub formă de modificări fibrotice. În plus, există încă o posibilitate de a influența modificările fibroase deja formate în ceea ce privește dezvoltarea lor parțială inversă.

Recomandările clinice pentru sclerodermia sistemică conțin următoarele medicamente principale:

1. Kuprenil (D-penicilamină) în comprimate, care are un efect antiinflamator, un efect asupra proceselor metabolice în țesuturile conjunctive și un efect pronunțat antifibrotic. Aceasta din urmă se realizează numai după aplicarea în termen de șase luni - un an. Kuprenil este medicamentul de alegere cu progresia rapidă a patologiei, a procesului dermaal difuz și a fibrozei active. El este numit în creșterea treptată, apoi scăderea dozei. Doza de întreținere este administrată pentru o perioadă de 2 până la 5 ani. Datorită posibilelor efecte secundare (efecte toxice asupra rinichilor, disfuncții ale intestinelor, dermatită, efecte asupra organelor care formează sânge etc.) observate la aproximativ 30% dintre pacienți, medicamentul este administrat sub supraveghere medicală constantă.
2. Imunosupresoare Metotrexat, Azatioprină, Ciclofosfamidă și altele. Metotrexatul are o acțiune eficientă împotriva sindromului pielii, cu afectarea mușchilor și articulațiilor, în special la începutul stadiului inflamator al bolii. Ciclofosfamida este utilizată cu o activitate ridicată a procesului, afectarea pulmonară interstițială cu formarea fibrozei pulmonare (indicație absolută pentru utilizare), prezența schimbărilor imunologice pronunțate și în cazurile în care nu există efect vizibil asupra aplicării înainte de acest tratament.
3. Enzime (Lidaza și Ronidaza) - descompun mucopolizaharidele și reduce vâscozitatea acidului hialuronic. Acestea sunt prescrise în procedeul cronic prin cursuri de injecții subcutanate sau intramusculare, precum și sub formă de iontoforeză și aplicații în domeniul inducerii țesuturilor sau a contracțiilor.
4. Glucocorticosteroizii (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) - sunt prescrise pentru activitatea procesului II sau III, precum și în cazurile de curs acut sau subacut. Utilizarea lor se realizează cu monitorizarea constantă a funcției renale.
5. Vascular inseamna - principale sunt blocante ale canalelor de calciu (Corinfar, nifedipin, Kordafleks, Foridon), inhibitori ai angiotensinei enzimei de conversie (. Captopril, Capoten et al), alocate în stadiile incipiente ale bolii, prostanoizi (iloprost Vazaprostan), antagoniști ai receptorilor de endotelina (Traklir, Bosentan), reducând rezistența atât la vasele sistemice, cât și la cele pulmonare.
6. Agenți antiplachetari (Curantil, Trental) și anticoagulante (doze mici de acid acetilsalicilic, Fraxiparină).
7. Agenți antiinflamatori nesteroidieni (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) și aminochinolin (Plaquenil).

O nouă metodă este folosirea biologică a ingineriei genetice în sclerodermia sistemică. În prezent, studiul eficacității și perspectivelor lor de utilizare în forme severe de sclerodermie sistemică este în curs de desfășurare. Ele reprezintă o tendință relativ nouă în terapie și în alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Aceste mijloace includ Etarnetsept și Infliksikamb suprimarea răspunsurilor autoimune, rituximab imunosupresiv, un anticorp monoclonal pentru receptorii B-limfocite (in asociere cu corticosteroizi doze mici), anticorpi pentru factorul de creștere transformant beta-I, imunoglobulina antimonotsitarny Imatinib citostatic suprimarea exces sinteza matricei extracelulare, rezultând sindromul cutanat redus și funcția pulmonară îmbunătățită cu o formă difuză de sclerodermie sistemică, gamma și alfa in interferoni.

Tratamentul cu medicina tradițională

Este de dorit includerea mijloacelor de medicină tradițională în complexul de tratament. Cu toate acestea, este întotdeauna necesar să rețineți că tratamentul sistemic sclerodermie folk remedii nu ar trebui să fie niciodată singurul sau utilizat ca principal. Poate servi doar ca o adiție minoră (!) La terapia principală prescrisă de specialiști.

În aceste scopuri, puteți utiliza uleiuri vegetale, precum și extracte din plante (sunătoare, calendula) în ulei vegetal, de care aveți nevoie să lubrifiați pielea afectată de mai multe ori pe zi pentru a le înmuia, pentru a îmbunătăți nutriția și a reduce severitatea proceselor inflamatorii. Este util pentru articulații, piele și vasele de sânge să se ia băi calde cu infuzii de geranium, revoltă ondulată, muguri de pin sau ace, frunze de mesteacăn, paie de ovăz.

proprietăți anti-inflamatorii și imunosupresoare sunt tincturi alcoolice sau extracte (oral) săpunariță de droguri, hrișcă Sahalin, ceai cu gheare diavolului, pe bază de plante coada calului de colectare infuzii, troscot și ursului. Efectele anti-inflamatorii și vasodilatatoare ale perfuziei are următorul amestec de plante: Helichrysum, Hypericum, sulfină, Geranium pratense, trifoi roșu, coada șoricelului, Polygonum aviară, frunze de menta, oregano și pătlagină, zmeură și lingonberry boabe, rădăcini de păpădie. Există multe alte combinații de plante medicinale sub formă de taxe.

Masaj și exerciții, fizioterapie

sistem de terapie și reabilitare complex include, de asemenea, (în absența activității sau activitate redusă a procesului): masaj și exercita scleroderma sistemică complexă îmbunătățirea respirației și a funcției cardiace, reglarea tonusului vascular, imbunatatirea mobilitatii articulare, etc;.. cursuri de fizioterapie - iontoforeză cu preparate antiinflamatorii, vasculare și enzimatice (Lidaza), proceduri termice (parafină, ozocerită), aplicații cu sulfoxid de dimetil pe cele mai afectate articulații; Tratament spa (tratament cu nămol și balneoterapie).

Este posibilă sarcina și există o șansă de a duce copilul?

Sarcina este însoțită de schimbări hormonale semnificative în organism, ceea ce reprezintă un risc destul de ridicat pentru o femeie în ceea ce privește exacerbarea bolii, precum și un risc pentru făt și copilul nenăscut. Cu toate acestea, este posibil. Sclerodermia sistemică nu este o contraindicație absolută pentru sarcină și naștere, chiar și în mod natural. O șansă deosebit de mare de a purta un copil în stadiile inițiale ale bolii cu un curs subacut sau cronic, în absența unui proces activ și modificări patologice marcate în organele interne, în special rinichii și inima.

Cu toate acestea, planificarea sarcinii trebuie să fie coordonată cu specialistul care participă la studiu pentru a decide dacă este posibilă anularea anumitor medicamente și corectarea tratamentului în general prin utilizarea medicamentelor hormonale, citostatice, vasculare, antiplachetare, medicamente care îmbunătățesc metabolizarea țesuturilor etc. În plus, perioada de gestație trebuie monitorizată și examinată cel puțin o dată pe trimestru, nu numai la obstetrician-ginecolog, ci și la reumatolog.

Pentru a aborda posibilitatea de a prelungi sarcina, o femeie ar trebui spitalizată în primul trimestru de spital, iar mai târziu - în cazul unei suspiciuni de activare a bolii sau a complicațiilor pe parcursul sarcinii.

Implementarea în timp util a unui tratament adecvat, ocuparea forței de muncă corespunzătoare, normele de respectarea pacientului supravegherea clinică permanentă, pentru a elimina sau a reduce la minimum factorii declanșatori, influența factorilor de risc pot incetini progresia bolii, reduce în mod semnificativ gradul de agresivitate al debitului său, pentru a îmbunătăți prognosticul de supraviețuire și calitatea vieții.