logo

Sclerodermia - ce este și cum trebuie tratată

Modificările în organism pot alerta persoana, mai ales dacă se referă la piele. Uneori problemele de piele indică bolile organelor interne. O boală, cum ar fi sclerodermia, în plus față de manifestarea externă, poate fi exprimată în înfrângerea unor sisteme ale corpului. Prin urmare, merită să vizitați un medic dacă găsiți primele semne ale unei boli similare.

Manifestarea simptomelor acestui diagnostic și a caracteristicilor acestuia

Sclerodermia este o boală autoimună în care sistemul imunitar preia țesuturile corpului ca fiind străin și îi dăunează. Acest lucru se datorează încălcărilor funcției acestui sistem. Diagnosticul sclerodermiei este o boală gravă care se manifestă sub forma unor modificări ale pielii și ale organelor interne - scleroză. Probleme similare apar datorită întreruperii vaselor mici, ceea ce contribuie, în consecință, la creșterea cantității de țesut fibros sau colagen și duce, de asemenea, la hipoxie tisulară. De asemenea, există o pierdere a elasticității țesuturilor vaselor de sânge, îngroșarea pereților lor sau suprapunerea completă.

Un astfel de proces provoacă schimbări în circulația sângelui în vasele și țesuturile organismului, ceea ce duce deseori la unele efecte adverse. Tulburări în activitatea sistemului cardiovascular, a tractului gastro-intestinal și a sistemului musculoscheletal pot fi observate. Există două simptome principale ale acestui diagnostic:

  1. modificarea degetelor lungi, subțiri cu falangele groase sub unghii;
  2. complexitatea reproducerii expresiilor faciale normale.

Aceste criterii, împreună cu alte modificări ale pielii, pot indica sclerodermia. Pentru a confirma diagnosticul, de regulă, sunt diagnosticate două criterii din grupul mare și mic:

  1. Un grup mare se numește sclerodermie proximală - o îngroșare a pielii pe degete, situată de obicei în mod simetric. Modificări similare pot apărea pe pielea abdomenului sau a gâtului;
  2. Grupul mic include trei criterii:
  • Bilateral fibroza pulmonară bazală, care poate fi observată cu raze X pulmonare.
  • Retractiile mici ale pielii pe degete sunt cicatricile digitale.
  • Un semn de sclerodactyly - un grup mare de schimbări numai pe degete.

Cauzele bolii

Cauza principală a acestei boli este o predispoziție genetică la întreruperea abilităților funcționale ale fibroblastelor, care au capacitatea de a sintetiza colagenul. Un factor suplimentar poate fi o modificare a nivelelor hormonale, de exemplu, în timpul sarcinii sau după întreruperea artificială a acesteia. Uneori sclerodermia poate apărea în timpul menopauzei. Prin urmare, acest diagnostic este mai des auzit de femei decât de bărbați.

Adesea, motivele pentru acest diagnostic se numesc efecte infecțioase asupra organismului, stres, disfuncții ale sistemului endocrin, radiații nocive, disfuncții ale procesului metabolic al organismului sau hipotermie banală, precum și imunitate redusă.

Care este diagnosticul de sclerodermie

Unele boli de piele care sunt similare în caracteristicile lor pot fi uneori confundate. De exemplu, modificările ireversibile ale pielii dependenței de alcool sunt uneori comparate cu sclerodermia. Datorită simptomelor externe similare, această boală este similară cu arsurile sau cicatricele cauzate de o tăietură.

Simptomele sclerodermiei plăcii pot fi similare cu manifestarea diagnosticului de borrelioză suportată de căpușe. O mică sclerodermie focală sau lichen scleroatrofic, manifestată ca o erupție de liliac sau de culoare albă, este uneori diferențiată de alte tipuri de lichen, cum ar fi roz versicolor. De asemenea, sclerodermia trebuie distinsă de poliartrita reumatoidă - aceasta se aplică la stadiile inițiale ale bolii sau la sindromul Buschke.

O caracteristică specifică a bolii în cauză este prezența unui fond genetic, dar, în ciuda acestui fapt, pentru orice simptome similare, merită să contactați o instituție medicală.

Pentru a stabili un diagnostic corect necesită diagnostic medical și opinia medicului.

Diferite tipuri de sclerodermie

În practica medicală există o diviziune sistemică sau limitată, sunt și forme de piele. Formele de sistem pot fi împărțite în tipuri:

  • acroscleroza - îngroșarea focală, adesea simetrică, a pielii pe fața, corpul, brațele sau picioarele, însoțită de leziuni ale organelor interne, adesea cronice;
  • Fenomenul Raynaud - schimbarea culorii degetelor datorită reacției acute a vaselor mici ale sistemului circulator;
  • afectarea esofagului;
  • sclerodermie difuza sau scleroza sistemica progresiva - caracterizata prin leziuni difuze ale pielii;
  • telangiectasia - creșterea navelor de dimensiuni mici, care se manifestă sub forma unei rețele sau asteriscuri;
  • sclerodactyly - deteriorarea pielii degetelor sub forma sigiliului și atrofiei țesuturilor subțiri moi.


Formele limitate sau cutanate sunt după cum urmează - liniare, plăci și mici focale. Acestea sunt de obicei mai frecvente la femeile cu vârsta peste 40 de ani. Leziunile cutanate apar ca erupții individuale sau de grup.

Sclerodermia liniară este o leziune a pielii, cu o schimbare a culorii, în formă de bandă. Se caracterizează prin atrofie cutanată și leziuni adânci ale țesuturilor. În stadiul avansat, microcirculația din zona afectată poate fi perturbată, ceea ce poate duce la malnutriție, de exemplu, a unui membru.

Sclerodermia plăcii se manifestă sub formă de pete compacte individuale pe pielea umană. Culoarea lor se schimbă de la roz la alb. Astfel de pete sunt uneori numite plăci, din punct de vedere vizual sunt diferite de pielea intactă. Astfel de formațiuni pot fi însoțite de mâncărime.

Sclerodermia focală mică este caracterizată de răspândirea papulelor de culoare albă sau de liliac peste corp. De-a lungul timpului, ele se transformă în zone albe de piele atrofiată. O astfel de boală poate fi însoțită de arsură și mâncărime. Acesta se găsește adesea la femei în timpul menopauzei.

Sclerodermia la copii

Această boală se poate manifesta nu numai la pacienții adulți, dar și la copii. Pentru copii, o formă limitată a bolii este caracteristică, trecând într-una sistemică cu vârsta. Hipotermia, situațiile stresante, vaccinările, tăieturile și abraziunile, precum și infecțiile virale pot deveni factori suplimentari în dezvoltarea bolii. Sclerodermia nu este contagioasă și nu necesită carantină.

În acest caz, simptomele bolii vor fi în principiu la fel ca la pacienții adulți. Dacă pe piele se găsește o inflamare suspectă a pielii, trebuie să consultați imediat un medic. În stadiile incipiente există o mare probabilitate de succes în tratamentul. Metodele de diagnosticare și terapia de urmărire sunt întotdeauna prescrise de un medic și, de regulă, sunt complexe.

Diagnosticul unei boli similare

Atunci când vizitează un medic, în plus față de inspecția vizuală, numiți adesea un examen suplimentar. Aceasta poate fi o examinare cu ultrasunete, radiografie, RMN. O analiză biopsică, histologică și analiză de laborator a testelor de sânge. Analiza biochimică poate dezvălui anumite anticorpi și hipergamaglobulinemie, iar analiza clinică poate evalua rata de sedimentare a eritrocitelor. De asemenea, important va fi imaginea clinică generală - ereditatea, bolile infecțioase din trecut, modificările în greutatea pacientului.

Metode de tratare a sclerodermelor

De regulă, tratamentul sclerodermiei este prescris în funcție de stadiul bolii. Există trei astfel de etape:

  1. inițială, în care există tahicardie, boli infecțioase ale sistemului respirator, sindromul Raynaud. Pentru un rezultat reușit, este de dorit să se diagnosticheze boala în acest stadiu;
  2. generalizată - se caracterizează prin agravarea dezvoltării bolii;
  3. terminal - corespunde stadiului avansat al bolii și consecințelor ireversibile pentru organism.

Indiferent de etapă, tratamentul ar trebui să aibă loc sub supravegherea unui medic. Sunt adesea necesare examinări regulate și teste de laborator. Odată cu înfrângerea organelor interne, tratamentul este selectat pentru un sistem specific al corpului. Complexul de terapie include uneori medicamente antifibroase, antiinflamatorii, vasculare și imunomodulatoare, complexe de vitamine, elemente de fizioterapie.

Recomandări suplimentare pot fi o alimentație bună, somnul, munca și odihna adecvată, mersul pe jos în aerul proaspăt și eliminarea completă a supraîncălzirii corporale și a interacțiunii cu substanțele chimice, precum și evitarea alcoolului.

Măsuri preventive recomandate

În acest caz, prevenirea nu va viza prevenirea sau tratarea bolii, ci atenuarea stării pacientului și reducerea ratei de dezvoltare a sclerodermiei. Astfel de acțiuni trebuie luate imediat după diagnosticare. Ca măsuri admise, se recomandă uneori:

  • restricționarea condițiilor de muncă - nu este permisă șederea în încăperi umede și la locul de muncă în industria periculoasă;
  • observațiile primului paragraf se aplică vieții cotidiene;
  • trebuie să vă protejați de alte infecții, tratamente necontrolate - atât proceduri, cât și medicamente;
  • evitarea situațiilor stresante, suprasolicitarea nervoasă sau fizică va fi utilă;
  • diagnosticul merită luat în considerare la planificarea sarcinii și în timpul acesteia.

Pacienții cu diagnostic de sclerodermă trebuie să evite hipotermia, contactul cu pacienții infecțioși, ridicarea greutăților și a condițiilor dăunătoare de muncă, rănirea și tremurul.

Unele predicții pentru diagnosticul de sclerodermie

Datorită naturii genetice a acestei boli, a naturii sale cronice și a deteriorării organelor interne, nu este întotdeauna posibilă realizarea unui tratament complet - mai des, prognosticul va fi nefavorabil. Consecințele cele mai grave ale sclerodermiei lent progresive sunt leziunile inimii și ale sistemului respirator. Dar în epoca noastră, medicina a atins un nivel care, datorită diagnosticului în timp util și tratamentului adecvat, este posibil să se îmbunătățească oarecum capacitatea de lucru și calitatea vieții pacientului, precum și să se încetinească dezvoltarea bolii.

Sclerodermia este una dintre cele mai frecvente boli ale pielii în care organele interne pot suferi. Tratamentul acestui diagnostic necesită răbdare de la pacient. Tratamentul în timp util și respectarea recomandărilor medicale pot fi o tendință pozitivă. Este important să se efectueze examinări medicale periodice pentru examinarea organismului. Este utilă nu numai pentru diagnosticarea sclerodermiei, ci și pentru identificarea altor probleme de sănătate existente.

Sclerodermia: ce este și cum să tratăm?

Datorită rarității bolii, mulți oameni, după ce au auzit diagnosticul, sclerodermia nu știu ce este. Este considerată o boală cronică, autoimună în care pielea începe să se întărească și să devină cicatrici.

Dacă este lăsată necontrolată, se răspândește în alte zone ale pielii și ale organelor interne: rinichi, stomac, intestine, plămâni și inimă. Ca urmare, boala riscă foarte mult calitatea vieții unei persoane și, dacă nu este tratată, atunci devine moartă.

Tipuri de boli

Forma bolii este focală, în care numai straturile pielii și sistemice sunt afectate, se pot acoperi, de asemenea, organele interne, articulațiile și vasele de sânge. Sclerodermia sistemică apare la persoanele de vârste diferite, dar este mai frecventă la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.

Vedere focală

Această formă a bolii este împărțită în sclerodermia plăcii, formând pe piele oase dure, ovale. La inceput sunt rosii, mai tarziu isi iau o nuanta violeta cu un punct alb in interior. Leziunile pot fi simple sau multiple. În cazurile în care sunt implicate vasele de sânge sau organele interne, boala se numește sclerodermie focală generalizată.

Un alt tip este scleroderma liniară. Ea lovește pielea în benzi și adesea implică mușchiul și țesutul osos, organele interne sunt implicate în cazuri rare. În cazul în care patologia a apărut în copilărie, poate fi afectată activitatea motrică a membrelor afectate.

Sclerodermia sistemică

Acest tip este, de asemenea, numit generalizat, care poate afecta în același timp organele și pielea, articulațiile și vasele de sânge. Forma are, de asemenea, două forme, una dintre ele difuză, afectează rapid țesuturile, cealaltă se numește limitată, evoluția apare mai lentă și este mai receptivă la tratament.

Cauzele bolii

Până în prezent, medicina nu se cunoaște originea exactă a bolii, potrivit unora, aceasta are loc după o infecție a constatat că sclerodermia - este adesea o boală genetică și poate fi declanșată de:

  • factorii de mediu;
  • consumabile medicale;
  • imunitate scăzută;
  • stres;
  • procese inflamatorii.

Mutația genelor poate apărea în corpul unei persoane sănătoase, iar motivele pentru aceasta pot fi:

  • utilizarea de aditivi alimentari, nitrați, pesticide, solvenți;
  • ionizată;
  • Radiații UV;
  • temperaturile ridicate și joase;
  • bacterii și viruși.

Cercetarea medicală a stabilit anumite zone geografice, în care oamenii de multe ori suferă de sclerodermie. Provoac Boala poate influența elementele chimice, inclusiv: siliciu, mercur, metale grele, clorura de vinil, rășină epoxidică, toluen, benzen, tricloretilena, rășină ureo-formaldehidică, ceară și silicon.

simptome

Sclerodermia nu poate fi infectată de o altă persoană, cu toate acestea, aceasta nu o face inofensivă, poate provoca decesul pacientului, deoarece poate afecta funcționarea organelor interne.

Boala este recunoscută de următoarele caracteristici:

  1. Pe fața corpului sau pe fața sigiliilor vizibile, pielea din aceste locuri începe să strălucească. Foto: Sindromul Raynaud
  2. Degetele, uneori vârfurile urechilor sau ale nasului, încep să devină albastru sau să se transforme în alb cu frig sau excitare. Starea se numește sindromul Raynaud.
  3. Ulcerele apar pe brate sau în jurul plăcilor de unghii.
  4. Pe fața și pe piept apar pete mici, roșii.
  5. Umflarea degetelor și degetelor de la picioare, adesea dimineața.
  6. Există dureri articulare, slăbiciune musculară atunci când acționează asupra sistemului nervos.
  7. Se usuca in gura si in ochi.
  8. Culoarea pielii afectate se schimbă și părul se prăbușește.
  9. Posibila pierdere în greutate din cauza deteriorării sistemului endocrin.

După un timp, în absența tratamentului, pacientul prezintă vene păianjen, sărurile de calciu (calcinate) sunt depuse sub piele. Dacă este deteriorat, pot apărea infecții și puroi.

Cum merge boala, în ce etape trece?

Modificările epidermei se transformă într-o umflare compactă, dureroasă, indurație, atrofie. Cel mai frecvent expuse peria și fața. În cazul unui curs lung, acesta trece în faza indurativă, la care pielea este puternic condensată. Atunci când este localizat pe față, devine neted, imobil, vasele sunt vizibile.

Întorcându-se la stadiul atrofiei, fața pare întinsă și strălucitoare. Se îndoaie în jurul gurii, devine dificil să o acoperi complet. Boala poate apărea în forme acute, subacute și cronice. Diferențele se află în gravitatea simptomelor și rata patologiei.

Sclerodermia facială

    Formă acută.

Diferă în activitatea procesului inflamator, există fibroză tisulară. Anterior, boala a dus adesea la moarte, datorită medicinii moderne, rata de supraviețuire a crescut

Diferă în prezența semnelor de proces inflamator imun - edem dens de piele, artrită, miozită

Progresează de-a lungul anilor. Boala afectează vasele, este prezent sindromul Raynaud, în care apar modificări ale pielii încet. Hipertensiunea pulmonară se formează treptat, nutriția țesuturilor este perturbată, tractul digestiv este afectat.

Boala trece prin trei etape, printre care: prima, stadiul generalizării și terminalul. În funcție de simptomele lor, metodele de diagnostic și tratament pot avea unele diferențe.

Ce teste arată sclerodermia?

Pentru diagnostic, pacientul este prescris pentru a fi supus unei serii de examinări medicale, când se detectează sclerodermia, indicatorii vor fi după cum urmează:

  1. În sânul pacientului, există semne de anemie, scădere sau creștere a leucocitelor, creșterea proteinei, imunoglobuline și ESR. În unele cazuri, studiile imunologice arată prezența anticorpilor RF, anti-nucleare, celulelor lupusului.
  2. Conform studiilor de urină, se constată o creștere a proteinei și a hidroxiprolinei, ceea ce indică procesul de distrugere a oaselor.
  3. Pe raze X, pot fi văzute depozite de sare, adesea în zona degetelor, picioarelor, coatelor și genunchilor. Stratele osoase sunt distruse pe coaste, degete, coate. Osteoporoza apare în apropierea articulațiilor, pe cartilajul îmbinărilor eroziunii. Există o creștere sau contracție a esofagului. Se produce pneumoscleroza difuză, crește mușchiul cardiac.
  4. Indicatorii ECG vă permit să vedeți modificări ale țesutului miocardic, blocul atrioventricular. Raza X: depozite de sare

De obicei, pentru diagnosticarea corectă a sclerodermiei sistemice, sunt suficienți trei indicatori: modificări ale pielii și ale tractului digestiv, divizarea oaselor.

Metode de tratament

Din păcate, boala nu este complet vindecată, utilizarea medicamentelor poate opri simptomele, poate îmbunătăți funcționarea organelor afectate și poate îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Pentru a controla progresia bolii, pacientul va avea nevoie de examinare periodică și, dacă este necesar, de corectare a tratamentului.

Cu semne de sclerodermie, se recomandă reducerea timpului petrecut la soare și la frig. Pentru a reduce regularitatea atacurilor de spasme vasculare, trebuie să purtați haine calde și să refuzați cafeaua și țigările.

Principalele direcții de tratament:

  • vasculare;
  • antifibrotic;
  • terapie anti-inflamatorie.

vasculare

Cu aceasta terapie reduce frecvența și intensitatea atacurilor sindromului Raynaud si dilata vasele de sange. În acest scop, utilizați medicamente care blocheaza canalele de calciu, recepția poate fi atribuită: (cinarizinei, verapamil, nifedipina, galopamil, flunarizin, Valium, amlodipină, Latsidilina, felodipină, nicardipină, nimodipină, diltiazem, nitrendipină, isradipină). Toate medicamentele au contraindicații, deci alegerea și dozajul sunt determinate de medic.

antifibrotic

Metoda de tratament este aleasă pentru forma difușică a sclerodermiei. Dezvoltarea fibrozei și a creșterii colagenului este împiedicată de un medicament numit D-penicilamină. Procesul de tratament necesită monitorizare, astfel încât pacientul să fie nevoit să efectueze teste de sânge și urină periodic. Primele șase luni de tratament de 1 dată în 14 zile, apoi trecerea testelor va fi suficientă 1 dată pe lună.

Anti-inflamator

Pentru tratamentul manifestărilor musculo-articulare următoarele medicamente prescrise (diclofenac, Tselikoksib, piroxicam, ibuprofen, meloxicam, ketoprofen).

În cazul deteriorării esofagului, prin încălcarea actului de înghițire, este prescrisă utilizarea prokinetică (Metoclopramide, Meklosin, Ondansetron, Domperidone).

În cazul esofagitei de reflux, se iau inhibitori ai pompei de protoni (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Mesele în această perioadă ar trebui să fie fractionale. Hernia secțiunii alimentare a diafragmei necesită tratament chirurgical.

Dacă pereții intestinali deteriorate, un anti-microbiene evacuate utiliza eficient (eritromicina, Sinerita, Eriflyuida), (Ciprofloxacin, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoxicilina, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Antibioticele se schimbă în fiecare lună pentru a evita rezistența microbilor.

Dacă plamanii sunt afectați, prednisonul și ciclofosfamida sunt prescrise în doze mici. În absența contraindicațiilor, tratamentul continuu cu ciclofosfamid durează o jumătate de an la intervale de 2-3 luni, în funcție de condiție. Timpul total de luare a medicamentului este de 2 ani.

Tratament non-drog

Pacienților li se recomandă o activitate fizică regulată pentru a-și îmbunătăți starea generală. Pentru a îmbunătăți aspectul pielii folosind chirurgia laser și razele ultraviolete. În unele cazuri, pacienții au nevoie de amputare, altfel există riscul de infectare cu gangrena. Dacă plămânii sunt deteriorați, poate fi necesar un transplant.

Rețete populare

Ceapa si miere

Coaceți ceapa în cuptor, apoi tăiați și luați o linguriță de miere, un sfert de legume și 2 linguri. linguri de kefir. Amestecul rezultat este folosit ca o compresă pe timp de noapte pentru pielea deteriorată, nu mai mult de 1 dată în 2 zile.

patlagina

Pentru utilizare în infuzie pregătită de frunze plantain. Planta preparată în apă clocotită trebuie să fie preparată timp de o oră și jumătate, după care este consumată în 1 lingură. lingura, de 4 ori pe zi timp de 20 de minute inainte de masa.

Puzatka

Eficace în tratamentul utilizării perfuziei de puzatki de înaltă. Pentru a găti, iarba uscată este turnată cu un pahar de apă, fiartă timp de trei minute, lăsați-o să bea timp de o oră. Tulpina lichidul este împărțit în 3 ori, bea înainte de mese.

Aloe vera

Pentru folosirea în exterior a sucului de aloe. Înainte de a aplica zona afectată ar trebui să fie aburit, este mai bine să vizitați baie.

coada-calului

Pentru pregătirea următoarei perfuzii, luați 4 linguri mari de coardă, care se toarnă 500 ml apă fierbinte. Lichidul este perfuzat timp de 2 ore, după ce este consumat în jumătate de pahar, de 3 ori pe zi, la 60 de minute după masă. Planta poate fi infuzată într-un termos peste noapte pentru scăldat. În timpul zilei trebuie să faceți o baie de 3 ori.

pelin

În tratamentul utilizării eficiente a unguentului, făcută acasă, pentru care se topește grăsimea de porc și se adaugă pelin, într-un raport de 5: 1. După aceea, masa este introdusă în cuptor timp de 6 ore, apoi filtrată, răcită și lăsată pentru a fi depozitată în frigider. Pielea afectată este murdară de 3 ori pe zi. În același mod, preparați unguentul cu adaos de cocklebur și celandină într-un raport de 1: 1. Apoi, timp de 3 luni, se alocă zilnic fonduri alternative.

Urzici și scoarță de stejar

Pentru loțiuni, pansamente și băi, puteți pregăti perfuzii de coajă de urzică sau de stejar. Pentru a face acest lucru, ia 3 linguri. linguri de amestec uscat și se toarnă 250 ml apă fiartă.

Rhodiola rosea și păpădia

Este la fel de important să se îmbunătățească imunitatea în timpul perioadei de boală, care se poate face prin utilizarea anumitor plante medicinale, dintre care una este considerată a fi Rhodiola Rosea. Tinctura de alcool se prepară din rădăcinile plantei. Cantitatea de consum zilnic se calculează de la 1 picătură la 2 kg de greutate umană și se consumă de 3 ori pe zi. După 14 zile de aport, se prepară un decoct din rădăcină de păpădie, beți de 3 ori pe zi înainte de mese. Cursul general de tratament este de 3 luni.

Planta, sunătoare, șarpe, menta, lingonberry, zmeură și trifoi dulce

Este util să luați timp de 60 de zile perfuzie de planta, sunătoare, șarpe, mentă, lingonberry, zmeură, trifoi dulce. Cantitatea totală de colectare de 50 de grame., 1 litru de apă fierbinte este luată.

complicații

În absența tratamentului sau a întârzierii cu acesta, pot apărea un număr mare de complicații, atât minore, cât și amenințătoare pentru viață:

Boala provoacă vasoconstricție severă, ceea ce duce la o deteriorare a circulației sângelui. Ca rezultat, poate să apară moartea țesutului și apoi amputarea, mai des pe degete sau degetele de la picioare.

Cicatricile organelor afectează funcționarea lor, scurtarea respirației apare chiar și după o activitate fizică ușoară. Poate că presiunea a crescut în arterele pulmonare.

Deteriorarea țesuturilor organismului provoacă aritmii, insuficiență cardiacă congestivă, pericardită

Cantitatea de proteine ​​crește în urină, un pericol major fiind suportat de o creștere accentuată a tensiunii arteriale și de insuficiență renală.

Sexul masculin poate pierde complet dorința, la femei nu există practic lubrifiere, vaginul se îngustează

Din piele, gura are probleme cu periajul dinților. Saliva este produsă în cantități mici, există un risc de carii. Datorită refluxului acid, suprafața dinților este distrusă, o schimbare a gingiilor provoacă pierderea

În ciuda faptului că sclerodermia este o boală rară, este foarte periculoasă, astfel încât apariția primelor semne ar trebui să fie un motiv pentru a merge la spital. Pentru a vă proteja de boală, trebuie să eliminați factorii care o provoacă. Conduceți un stil de viață sănătos, mâncați bine, mutați mai mult, evitați stresul și vibrațiile de producție, mai des în aerul curat.

Sclerodermia: ce este și cum să o tratezi?

Ce este?

Numele bolii provine din două cuvinte latine: "scleroza" - fermă și "derma" - piele. Se știe încă de la vremurile Greciei antice, un gânditor și filozof Hippocrates a tratat-o ​​ca o îngroșare puternică a pielii.

Termenul "sclerodermă" a apărut în știința medicală în 1836, iar în 1945 sa descoperit natura sa sistemică (implicând întregul corp în proces) și a apărut un alt nume pentru boală - scleroza sistemică progresivă (R. Goetz).

Sclerodermia: fotografii ale unor pete care sunt unul dintre primele semne ale bolii

Ce cauzează sclerodermia și ce fel de boală este, oamenii de știință încă studiază. Se știe că se bazează pe formarea excesivă de colagen în piele și în membranele organelor interne, dar cauzele bolii rămân inexplicabile.

Persoanele de vârste diferite (dar, mai ales, bolnave în rândul pacienților în vârstă de 30-50 de ani), toate națiunile și toate grupurile sociale sunt supuse acestei boli. Cu toate acestea, cel mai adesea sclerodermia afectează afro-americanii, persoanele cu jupuire ușoară suferă mai puțin frecvent.

Boala se dezvoltă în mod imprevizibil - uneori lent, limitată numai la patologiile pielii, uneori la fulgere, cu tulburări progresive în funcționarea organelor interne și complicații grave pentru viața și sănătatea pacienților. Prognosticul și evoluția sclerodermiei depind de rata de dezvoltare a modificărilor patologice.

Codul ICD-10

Medicina raporteaza boala la diferite grupuri:

  • cu leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv (cod - M30-M34);
  • cu manifestări sclerotice localizate (limitate) (cod - 0).

Sclerodermia separată clasificată la copii, și anume la nou-născuți - P83.8.

Pentru copii, apariția unei astfel de boli este plină de creștere mai lentă, greutate mică, o scădere a imunității și un decalaj în dezvoltare.

Medicii care se confruntă cu manifestări de sclerodermie, subliniază faptul că boala se dezvoltă în trei domenii principale:

  • proliferarea fibrelor conjunctive în pereții vaselor de sânge;
  • depunerea colagenului în țesuturile organelor interne;
  • schimbarea reacțiilor imune în organism.

Care dintre aceste procese este lider de știință nu este încă clar.

  1. Sclerodermia difuză sau sistemică. Se caracterizează printr-o densitate crescută a pielii pe corp, membre și față și afectează simultan tractul digestiv, plămânii, inima, glandele endocrine, sistemele osoase și musculare și rinichii. Se întâmplă ca sclerodermia sistemică să nu fie însoțită de probleme dermatologice (în presclerodermă, sclerodermie fără sclerodermie) sau modificările să se dezvolte încet (într-o formă limitată), este posibilă, de asemenea, sclerodermia încrucișată, combinată cu vasculita sau dermatomiozita.
  2. Sclerodermia localizată. Se exprimă prin schimbarea pielii la nivelul coatelor, genunchiului, gâtului și feței. Scleroderma focală diferă de sistemică prin faptul că organele interne ale unei persoane nu sunt afectate, patologia afectează numai straturile superficiale ale pielii. Cea mai comună formă de sclerodermie de acest tip este - neuniformă. În astfel de cazuri, boala procedează la formarea unor parcele simple sau multiple compacte, cu dimensiuni cuprinse între 1 și 15 cm. Alte tipuri de sclerodermă localizată sunt, de asemenea, cunoscute: formare liniară (formarea de benzi lungi, ca o lovitură de șaibă sau bandă), boala petelor albe, caracterizată prin formarea de lacrimă sau sigiliile tip lichen, există și forme rare de sclerodermie focală: atrophotoderma idiopatică, hemiotrofie facială.

motive

Originea bolii nu este dezvăluită pe deplin, dar există o serie de factori care pot servi ca un impuls pentru dezvoltarea bolii:

  1. Tulburări și boli autoimune în organism, când începe să distrugă structurile celulare printr-un algoritm eronat.
  2. Predispoziția la apariția tumorilor pe piele.
  3. Ereditate încorporată în genomul uman, adică prezența unui cromozom defect - un purtător al tulburării de producție a colagenului.
  4. Efecte pe termen lung ale infecțiilor virale, fungice sau bacteriene.
  5. Tulburări hormonale și boli endocrine.
  6. Accidente, leziuni.
  7. Hipotermie severă, degerături.
  8. Bolile cronice ale pielii.
  9. Bolile metabolice.
  10. Expunerea la radiații, ionizatoare, magnetice, radiații ultraviolete.
  11. Tulburări psiho-emoționale, stres.

Simptome și semne

Imaginea clinică a sclerodermiei este exprimată:

  • în calcificare - depunerea excesului de calciu pe pereții vaselor de sânge, în țesuturile moi și tari;
  • în leziunile vasculare periferice (sindromul Raynaud), când capilarele spasmodice sunt slab furnizate cu sânge și foarte sensibile la efectele frigului;
  • schimbarea aspectului degetelor (îngroșare, deformare, scurtare);
  • scăderea peristalismului stomacului, intestinelor și tractului biliar, slăbiciunea sfincterului;
  • dilatarea vaselor mici (telangiectasia);
  • dureri de membre;
  • hipersensibilitatea mâinilor la frig;
  • formarea pe corp a nodulilor subcutanat, a ulcerațiilor, a zonelor cu necroză;
  • dezvoltarea contracturilor comune (încălcarea funcției flexion-extensor și a articulațiilor);
  • tahicardie, aritmii, bradicardie, extrasistole.

Cum se trateaza?

Tratamentul bolii este efectuat de un reumatolog.

Dacă se suspectează sclerodermia, sunt prescrise o serie de examinări diagnostice:

analize biochimice și generale ale sângelui, teste pentru autoanticorpi, colesterol, bilirubină, creatinină, uree, precum și examinarea cu raze X și ultrasunete a organelor interne.

În funcție de rezultatele obținute și de severitatea bolii, medicul dezvoltă un plan de tratament și oferă recomandări clinice pacienților săi.

  • Este important să evitați supraîncălzirea și schimbările bruște ale temperaturii aerului, vânturilor, lumina directă a soarelui, contactul cu detergenții de uz casnic.
  • trebuie să renunțe la fumat, consumul de alcool, o lungă ședere în iazuri deschise, piscine, de la vizitele la baie sau saună.
  • în dieta ar trebui să evite alimente picante, picante, sărate, foarte refrigerate.


Dintre medicamentele utilizate în tratamentul vasodilatatoarelor, medicamente antiinflamatoare, antisecretorii. Pe lângă imunosupresoare, enzime și hormoni steroizi.

Fizioterapia include: tratamentul cu laser, electroforeza, ultrasunete, bai de ozocerit si parafina, bauturi de namol, baile minerale.

Ce este sclerodermia, clasificarea și simptomele bolii, tratamentul și prognosticul

Termenul "sclerodermă" este format din cuvintele grecești Skleros (dur, dur) și derma (piele) și este folosit pentru a descrie boala, însoțită de o întărire progresivă a pielii. Boala a fost cunoscută lui Hippocrates, care a considerat-o o îngroșare a pielii.

Prima descriere destul de completă a patologiei a fost făcută în 1752, iar termenul "sclerodermă" a fost aplicat în 1836. În 1945, Robert Goetz a introdus conceptul de sclerodermie ca o boală sistemică și a început să folosească expresia "scleroză sistemică progresivă" pentru a sublinia daunele întregului organism și natura sa progresistă.

Ce este sclerodermia

Aceasta este o boală sistemică autoimună de origine necunoscută, caracterizată prin acumularea excesivă de colagen și alte molecule de țesut conjunctiv mare în piele și organe interne, modificări pronunțate în microcirculație și numeroase tulburări imunologice umorale și celulare. Deși boala nu este moștenită, predispoziția genetică are o anumită valoare în dezvoltarea ei.

Sclerodermia sistemică este o boală progresivă, eterogenă, care are loc în diferite forme - de la leziuni cutanate limitate la scleroză cutanată difuză și implicarea organelor interne. Se întâmplă și cursul fulminant al bolii. Progresia bolii duce la modificări ireversibile în organele interne, ceea ce cauzează o încălcare a funcțiilor vitale și, în cele din urmă, conduce la moartea pacientului.

clasificare

Există trei forme principale ale bolii:

  • difuze;
  • limitată (localizată);
  • sclerodermia juvenilă (manifestată la vârsta de 16 ani).

Există, de asemenea, o formă încrucișată în care sclerodermia este combinată cu lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă și alte patologii ale țesutului conjunctiv. La 1-2% dintre pacienții cu sclerodermie, pielea nu este afectată.

În Rusia, este obișnuit să se facă distincția între rata progresiei și stadiul bolii, care ajută la tratament.

Sclerodermia localizată

Este mai frecvent observată pe coate și genunchi, dar poate fi implicată și fața și gâtul. Organele interne nu sunt afectate. Boala are un curs benign care implică numai pielea. Un sinonim pentru această condiție este sclerodermia liniară.

Pentru a descrie tipul de scleroză cutanată, se utilizează deja termenul deja "sindrom cruic" (CREST) ​​- o combinație a mai multora dintre următoarele caracteristici:

  • calcifiere;
  • Fenomenul Raynaud (boala vasculară periferică);
  • tulburări de motilitate ale esofagului;
  • sclerodactyly (schimbarea degetelor);
  • telangiectasia (dilatare vasculară mică).

Sindromul Crest în sclerodermie, deși este însoțit de unele modificări în alte organe, este o formă benignă a bolii.

Sclerodermia difuză

Manifestată prin îngroșarea pielii pe trunchi și membre, deasupra coatelor și genunchilor, precum și implicarea feței. Există cazuri rare de leziuni tipice ale sclerodermiei organelor interne cu piele neschimbată.

Natura sistemică a bolii este cea mai evidentă la nivelul pielii, însă sunt implicate și tractul gastrointestinal, organele respiratorii, rinichii, sistemele cardiovasculare, endocrine, musculo-scheletice și urinogenitale.

Citiți mai multe despre sclerodermia sistemică făcând clic pe link.

Cauzele și prevalența bolii

Cauza exactă a sclerodermiei nu este cunoscută. Boala nu este moștenită, dar există o predispoziție genetică pentru aceasta. Această tendință se dezvoltă într-o boală sub influența unor factori provocatori precum:

  • dioxid de siliciu;
  • solvenți (clorură de vinil, tetraclorură de carbon, tricloretilenă, rășini epoxi, benzen);
  • radiații sau radioterapie;
  • hipotermie și vibrații.

Adesea, primele semne de boală apar după un șoc emoțional puternic.

Cytomegalovirusul, virusul herpesului, parvovirusul au fost considerați agenți provocatori, dar nu au fost obținute dovezi convingătoare despre rolul lor în dezvoltarea bolii.

Patologia este comună în întreaga lume, dar frecvența acesteia este diferită în diferite țări. Deci, oamenii din rasa Negroid sunt mai susceptibili la dezvoltarea bolii.

Incidența este de până la 12 cazuri pe milion de populație pe an, iar prevalența este de aproximativ 250 de cazuri. În ultima jumătate de secol, incidența este în continuă creștere. Vârful său apare la vârsta de 30-50 de ani, deși există cazuri în copilărie și în vârstă înaintată. Femeile suferă de sclerodermie de 4-9 ori mai des decât bărbații, dar mecanismul acestui lucru nu este complet înțeles.

Progresul bolii

Boala afectează pielea și multe organe interne. Simptomele sclerodermiei sunt rezultatul a trei procese patologice:

  • proliferarea țesutului conjunctiv în pereții arterelor mici;
  • depunerea excesivă de colagen și alte molecule mari în piele și în organele interne;
  • modificări ale imunității.

Nu este încă clar care dintre aceste procese este de o importanță capitală.

Sub influența unei cauze necunoscute, pe fundalul schimbărilor genetice, este afectată activitatea celulelor care alcătuiesc vasele din interior, celulele endoteliale. Aceasta conduce la o creștere a producției de substanțe în ele care provoacă inflamații și alte daune, simultan cu suprimarea sintezei factorilor de protecție. Substanțele care provoacă inflamații atrag celulele inflamatorii și precursorii celulelor țesutului conjunctiv mature la focalizarea leziunilor. Ei penetrează țesuturile înconjurătoare și rămân acolo, producând agenți inflamatori și dăunători. Ca rezultat, începe procesul de fibroză (compactare) a țesuturilor.

Ca răspuns la deteriorarea țesutului, începe producția de numeroase autoanticorpi, activitatea imunității celulare și umorale este afectată.

simptome

Unul dintre semnele clinice de vârf este sindromul Raynaud, observat la aproape toți pacienții. Sindromul se manifestă ca un spasm brusc de artere mici, provocat de stres sau influența frigului. Acesta poate fi unul sau două fețe și este însoțit de amorțeală și durere în mâini. În viitor, din cauza tulburărilor nutriționale ale țesuturilor, ulcerele apar la vârful degetelor, când se vindecă, se formează cicatrici mici, care pot ulcera din nou.

În sindromul Raynaud, pacientul are trei simptome:

  • sensibilitate ridicată la frig;
  • decolorarea pielii degetelor în frig;
  • Albastru sau degetele de albire.

Aceste semne pot apărea cu mult înainte de apariția altor simptome ale sclerodermiei. Treptat, se alătură alte încălcări.

La mulți pacienți, pielea este afectată, cu diferite etape care se înlocuiesc reciproc. Inițial, pielea mâinilor se umflă, pacientul nu-și strânge mâna într-un pumn. Treptat, pielea se ingroasa, se ingroasa, isi schimba culoarea, apoi se dezvolta atrofie.

Calciul se acumulează în mușchi și sub piele, care se deschide pentru a forma ulcere. "Asteriscurile vasculare" sunt vizibile - teleangiectasia situată pe brațe, piept, față. Fața se schimbă: vârful nasului se înțepenește, ridica forma de pungă în jurul gurii și expresiile feței dispar treptat. În cele din urmă, există o resorbție a falangelor finale ale degetelor, care este însoțită de subțierea, deformarea, scurtarea lor. Ligamentele mici și articulațiile suferă, apar contracții de flexie ale degetelor ("înghețându-le" într-o poziție îndoită).

Schimbări caracteristice în sclerodermia facială și expresiile faciale

Pentru sclerodermie, afectarea articulațiilor și a mușchilor este destul de caracteristică. Există dureri persistente la nivelul articulațiilor, uneori inflamația lor cu edem marcat, asemănătoare cu artrita reumatoidă. Treptat, tendoanele și articulațiile înconjurătoare devin mai dense.

Manifestări ale sclerodermiei difuze

Leziunile musculare (miopatia) se manifestă prin slăbiciune. Mai puțin frecvent, dureri musculare, o creștere accentuată a concentrației de creatină fosfokinază din sânge, modificări ale electromiogramei. Treptat, mușchii își pierd mobilitatea și atrofiază.

La majoritatea pacienților, tonusul muscular al esofagului scade, ceea ce se manifestă prin arsuri la stomac, dificultăți la înghițire. Deseori, există un reflux al conținutului gastric de la stomac în esofag datorită scăderii tonusului mușchiului inelar (sfincter) la locul de tranziție a esofagului în stomac. Ulcerele apar pe mucoasa esofagiană ca urmare a acțiunii sucului gastric acid. Treptat, membrana mucoasă a esofagului dobândește trăsăturile epiteliului stomacului ("esofagul lui Barrett") este o afecțiune precanceroasă care se poate transforma în adenocarcinom, o tumoare malignă a esofagului.

Încălcarea intestinului este însoțită de constipație sau diaree, absorbția nutrienților este perturbată. Incontinența fecală se poate dezvolta.

La 8 din 10 pacienți, plamanii sunt afectați. Se dezvoltă fibroza țesutului pulmonar, iar presiunea în sistemul arterei pulmonare crește. Cu leziuni renale, apare insuficiență renală acută sau cronică. Uneori există nefropatie acută cauzată de modificări ale vaselor renale, ceea ce duce la o mortalitate de 50%.

Traheea suferă de sclerodermie? Da, acest lucru este posibil dacă pacientul are sindromul Sjogren - mucoase uscate. În plus față de trahee, afectează ochii, gura, vaginul.

Schimbările în activitatea inimii se manifestă prin tulburări de ritm, o scădere a contractilității și ischemie. Poate fi fibroza asimptomatică, diagnosticată numai în funcție de electro- și ecocardiografie.

La majoritatea pacienților din sânge se determină una dintre autoprotezele menționate mai sus. În timp, apariția acestor anticorpi nu se schimbă. Acest lucru se datorează, probabil, tulburărilor genetice diferite la pacienți specifici. Autoanticorpii pot fi detectați chiar înainte de apariția simptomelor, ceea ce este important în diagnosticare.

Este posibilă sarcina?

Sclerodermia și sarcina sunt compatibile în majoritatea cazurilor. De obicei, concepția are loc fără dificultate, prima jumătate a sarcinii are loc în mod normal. În a doua jumătate a perioadei de gestație, riscul de complicații crește:

  • livrare prematură;
  • nasterea unui copil mort.

În plus, durerea articulațiilor și a mușchilor, tulburările vasculare, umflarea și hiperpigmentarea pielii pot apărea sau se agravează în timpul sarcinii. În general, influența reciprocă a sarcinii și a bolii nu a fost suficient studiată, însă în majoritatea cazurilor, fertilitatea nu este contraindicată.

diagnosticare

În 2013, Comitetul mixt al Colegiului American de Reumatologie și Liga Europeană împotriva Reumatismului a publicat criterii revizuite de clasificare. Cu toate acestea, criteriile anterioare sunt utilizate pe scară largă pentru a îmbunătăți calitatea diagnosticului.

Criterii pentru diagnosticarea sclerodermiei la adulți:

Scorul general este determinat prin adăugarea numărului maxim de puncte din fiecare categorie. Cu un scor de 9 sau mai mult, boala este clasificată ca sclerodermă definită.

Sensibilitatea și specificitatea acestor criterii depășesc 90%.

În Rusia, criteriile de diagnosticare ale lui N. G. Guseva sunt utilizate în mod tradițional. Acestea includ caracteristici de bază și suplimentare.

Caracteristici cheie:

  • leziune cutanată caracteristică;
  • Sindromul Raynaud, răni și cicatrici pe vârful degetelor;
  • afectarea articulațiilor, mușchilor, contracțiilor;
  • distrugerea falangelor unghiilor;
  • calcificarea (focare de calcifiere în țesuturi);
  • fibroza pulmonară;
  • modificări sclerotice în inimă;
  • înfrângerea sistemului digestiv;
  • o nefropatie acută.

Caracteristici suplimentare:

  • pigmentare crescută a pielii;
  • telangiectazie;
  • dureri articulare;
  • dureri musculare;
  • pleurezie, pericardită;
  • afectarea renală cronică.

Diagnosticul sclerodermiei într-un stadiu incipient se bazează pe definiția sindromului Raynaud și umflarea mâinilor. Fiecare astfel de pacient trebuie să fie supus unui test de sânge pentru a determina factorul antinuclear. În cazul în care testul este pozitiv, pacientul trebuie să fie trimis unui specialist.

Care doctor tratează sclerodermia?

Dacă bănuiți această boală, trebuie să contactați un reumatolog cu experiență.

A doua etapă a diagnosticului include teste capillaroscopice și sclerodermie: definiția autoanticorpilor. Când se confirmă diagnosticul, se efectuează o examinare a inimii, a plămânilor și a esofagului. Se evaluează activitatea ficatului și rinichilor (cu posibila creștere a cirozei biliare, bilirubinei și astmului, în caz de insuficiență renală, creșterea creatininei și a ureei sanguine).

Nu se aplică screeningul (screening-ul în masă al populației) pentru detectarea sclerodermiei.

Tratamentul cu sclerodermie

Pentru a minimiza riscul fenomenului Raynaud, este necesar să înveți pacientul să nu se supraîncălzească și să evite hipotermia, să încurajeze renunțarea la fumat, inclusiv una pasivă. Pacientul trebuie să evite leziunile cutanate, în special pe degete, și efectul prelungit al frigului asupra lor.

Este posibil să vizitați baie pentru sclerodermie?

Atât hipotermia cât și supraîncălzirea pot deteriora un pacient cu această boală. Se recomandă limitarea vizitei la baie, excluderea băilor fierbinți.

Dieta pentru sclerodermia trebuie să fie completă în ceea ce privește compoziția și conținutul de calorii. Alimentele sunt mai bine absorbite într-o căldură semi-lichidă sau scundă, în porții mici. Este necesar să se evite produsele aspre, sărate și alte produse iritante, pentru a refuza folosirea cafelei.

Cum de a trata această boală cu medicamente?

Se folosesc următoarele grupuri de medicamente:

  • vasodilatatoare;
  • prostanoizi;
  • blocante ale receptorilor de endotelină;
  • sildenafil;
  • anti-inflamator;
  • imunosupresoare (D-penicilamină, metotrexat, corticosteroizi, ciclofosfamidă);
  • inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei;
  • medicamente antisecretori.

În plus față de agenții sistemici, se utilizează de asemenea unguente cu glucocorticoizi, indometacin, Solcoseril, Heparin, Troxevasin. Ele facilitează manifestările sindromului Raynaud.

Tratamentul homeopatiei pentru această boală poate fi efectuat numai de un tehnician calificat. Aceste medicamente pot încetini progresia bolii, însă auto-medicația este inacceptabilă. Antimonium krudum, Argentum nitricum, albumul Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulf și altele. Se crede că principala indicație pentru a primi remedii homeopatice este sclerodermia superficială.

În cazurile severe, este considerată posibilitatea hemodializei și transplantului rinichilor și plămânilor, deoarece medicamentele nu mai produc efectul dorit.

Medicina populara

Este clar că tratamentele folclorice pentru tratamentul sclerodermiei pot avea doar un efect simptomatic și pot fi utilizate numai după consultarea unui medic. Deci, există indicii că aceste plante ajută:

  • adapogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
  • decocții de ierburi pentru administrare orală - rădăcină de păpădie, coada-calului, șarpe, planta, mușețel, menta, pelin și altele;
  • spre exterior - unguent bazat pe celandină, tarhon.

Metodele tradiționale de tratament nu trebuie să înlocuiască o examinare completă și tratamentul efectuat de un reumatolog. Amintiți-vă că sclerodermia sistemică este o boală mortală, pentru a combate care trebuie să utilizați cele mai moderne metode.

Cu toate acestea, este imposibil să se vindece sclerodermia, pentru a îmbunătăți calitatea vieții, este necesară reabilitarea permanentă a unor astfel de pacienți: terapie fizică și masaj, fizioterapie, programe educaționale, tratament sanatoriu (în principal noroi și băi terapeutice).

Prognoze pentru sclerodermie

Supraviețuirea de cinci ani pentru sclerodermia sistemică este de 80%, iar pentru leziunile cutanate limitate este de aproximativ 90%.

Factorii care agravează prognosticul:

  • vârstă tânără;
  • Rasă negroidiană;
  • progresia rapidă a simptomelor cutanate;
  • implicarea semnificativă a pielii;
  • anemie;
  • RTE crescută;
  • leziuni ale plămânilor, rinichilor, inimii.

Posibile complicații și consecințe:

  • necroza degetului;
  • hipertensiune pulmonară;
  • miozita;
  • insuficiență renală;
  • rana infecție;
  • osteonecroza osului lunat al încheieturii mâinii.

Câți oameni trăiesc cu sclerodermie?

Cu un curs favorabil, absența complicațiilor de mai sus, speranța de viață se apropie de normal. Cu toate acestea, aproximativ 1 din 8 persoane mor în 5 ani de la confirmarea diagnosticului. Sclerodermia sistemică este însoțită de cea mai mare rată a mortalității în rândul tuturor bolilor sistemice. Cauzele posibile de deces:

  • hipertensiune pulmonară;
  • boala pulmonară interstițială;
  • insuficiență renală.

Sclerodermia: cauze, tipuri, fotografii, simptome și tratament

Sclerodermia este o boală cronică progresivă a țesutului conjunctiv, caracterizată prin întărirea, compactarea și cicatrizarea acesteia.

Dacă sclerodermia focală nu este oprită, boala se poate transforma într-o formă sistemică și apoi țesutul conjunctiv va crește patologic în mușchi și în organele interne. Sclerodermia sistemică cea mai frecventă în inimă, rinichi, stomac, intestine și plămâni.

Cauzele sclerodermiei și progresia bolii

Sclerodermia, fotografie 1

Cauzele bolii nu au fost încă studiate, însă mecanismul afectării țesuturilor pentru specialiști este clar. După disfuncția fibroblastelor, colagenul este produs în volume pe care organismul nu le poate face față și nu este tipul care este în mod normal caracteristic unui organ, ci patologic care este sintetizat.

Răspunsul sistemului autoimunic constă în respingerea și atacarea propriilor țesuturi - acest mecanism conduce la modificarea și compactarea integrității conjunctive. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar încearcă să scape de colagenul patologic, dar provoacă o reacție inflamatorie în organe. Procese similare pot fi cauzate de:

  • constante situații stresante;
  • hipotermie corporală normală;
  • transferul de infecții acute;
  • boli cronice avansate;
  • radiații și chimioterapie;
  • utilizarea pe termen lung a medicamentelor terapeutice agresive;
  • introducerea de vaccinuri de calitate scăzută cu potențial alergic ridicat;
  • transfuzii de sânge și transplanturi de organe;
  • modificări hormonale în timpul sarcinii, pubertății sau menopauzei.

Dacă înțelegeți mai detaliat mecanismul de dezvoltare a sclerodermiei, atunci se întâmplă următoarele - sistemul endocrin produce o mulțime de serotonină, care provoacă vasospasm. În același timp, legătura dintre hialuronidază și acid hialuronic este întreruptă. În țesutul conjunctiv, apare acumularea de monozaharide, țesutul conjunctiv "se degradează", iar sinteza colagenului nu este limitată.

Boala sclerodermică afectează fiecare element al țesutului conjunctiv, astfel încât să scapi de el atât de greu. Elastina și fibrele de colagen, punctele vasculare de capăt, capilarele, terminațiile nervoase, precum și celulele interstițiale și un agent adeziv suferă.

Întregul mecanism afectează compoziția sângelui sub formă de dezechilibre ale leucocitelor și apariției proteinelor. Ca rezultat, cercul vicios nu poate fi rupt - este închis.

Potrivit statisticilor, femeile se confruntă cu sclerodermia de 4 ori mai des decât bărbații. Predispoziția este, de asemenea, determinată de climă și chiar de rasă - printre populația Africii și a Indiei de Nord, cele mai multe cazuri au fost detectate (cel mai probabil, acest lucru se datorează unui nivel crescut de insolare). Vârsta unei persoane nu afectează probabilitatea de manifestare a sclerodermiei.

Simptomele sclerodermiei, fotografie

Simptomatologia diferă în funcție de forma sclerodermiei. Unele simptome se pot comporta ca boli separate și chiar răspund la tratamentul local. Cu toate acestea, există mai multe manifestări comune ale sclerodermiei pentru toate formele:

  • Modificarea pielii. Cele mai frecvente leziuni ale membrelor și ale feței. Pielea este excesivă, din acest motiv există un luciu caracteristic. Există umflături în falangi și între degete. O schimbare a pielii și umflături se produce în jurul periilor și în jurul buzelor. Mișcarea poate deveni dureroasă și dificilă.
  • Raynaud sindromul - înfrângerea membrelor ca răspuns la vreme rece sau stres. Vasele mici devin hipersensibile la temperatura și impulsurile sistemului nervos, astfel încât degetele sau chiar palmele devin amorte pe fundalul vasospasmului (o scădere a diametrului vaselor). Pe fundalul unui curs cronic, culoarea mâinilor și a picioarelor se schimbă, pot fi dureri la nivelul membrelor, furnicături și mâncărime.
  • GERD - boala de reflux gastroesofagian asociată cu disfuncția și îngroșarea pereților esofagului și înfrângerea sfincterului muscular. Deteriorarea pereților din cauza acidității și a eroziunii. Peristalitatea stomacului este perturbată, prin urmare, digestia alimentelor devine dificilă. Există probleme cu absorbția de oligoelemente și vitamine prin pereții tractului gastro-intestinal. Avitaminoza și tulburările hormonale minore pot apărea din cauza GERD.

Sclerodermia focală - simptome și tipuri

Focal sclerodermă fotografie 3

photo 4 - sclerodermia la copii

De asemenea, numit localizat și are un cod medical: L94 scleroderma mcb-10. Are mai multe subspecii ale căror simptome sunt diferite.

  • Plaque (limitate) sclerodermie

Această formă de sclerodermie și-a luat numele datorită formării plăcilor pe piele cu marginile clar definite, cu liliac sau marginea albăstrui.

Dimensiunea petelor poate varia de la 2 la 15 cm. Placa însăși este gri sau gălbuie, are o suprafață netedă, lucioasă și poate fi superioară sau inferioară nivelului general al pielii. Forma petelor poate fi de orice formă; oval, cerc, linie, și care se află pe membre, trunchi și față, pot fi prezente pe zonele părului.

Simptomele sclerodermiei placilor sunt diferite în diferite etape. De la început, se formează umflături la locul cusurului intenționat, iar pielea devine solidă, moale și întinsă. Placa dobândește o nuanță purpuriu-roșie și are o formă aproape de circumferință.

După câteva săptămâni, pielea începe să se întărească, placa începe să semene cu ceara în consistență. Joncțiunea plăcii și a pielii intacte este foarte densă și precis definită. Părul de pe placă cade și poate lua orice formă. Pielea își pierde complet elasticitatea, astfel încât a doua etapă a sclerodermiei plăcii se numește hipertrofie de colagen.

A treia etapă este caracterizată de atrofia pielii la locul plăcii. Din punct de vedere vizual, pielea devine cât se poate de subțire, dar nu este la fel de vulnerabilă cum pare. În dimensiune, pata nu se mai poate schimba.

În cea de-a treia etapă, placa are adesea forma unui oval sau a unei panglici, însă se găsește un model mai rar de spirală, bule sau inel.

  • Panglica (banda) sclerodermie.

Poate fi prezent numai pe mai multe zone ale corpului uman (de ex. Are o locație favorită): de la scalpul de pe frunte până la vârful nasului, o bandă verticală pe piept și o linie de-a lungul trunchiului nervos (zona Geda).

Banda seamănă cu o marcă de cuțit. Forma sub formă de panglică de sclerodermă sugerează că a apărut patogeneza neurotrofică a bolii - sclerodermia se deplasează către fibrele nervoase. În caz contrar, boala precede atrofia jumătății feței la copiii mici.

  • Boala "pete albe"

Pe umeri, gât, piept, organe genitale și cavitatea bucală pot apărea mici pete albe, de 1 cm în diametru. Deseori, petele sunt aranjate în grupuri mici, fiecare dintre ele fiind clar marcată cu o margine roșu-maronie.

Ele au o ceară, o suprafață lucioasă, dar culoarea lor este în mod necesar mai ușoară decât pielea sau membranele mucoase. Spoturile se pot ridica sau cad sub piele, ceea ce ajută la distingerea lor de bolile fungice, cum ar fi lipsirea.

Cea mai ușoară formă de sclerodermie, datorită căreia pe spate și membrele inferioare apar mici picături de nuanță de culoare gri-maronie. Practic nu progresează, dar nu au margini clare.

Centrul unei astfel de plăci este sub nivelul pielii principale. Pielea din mijlocul locului devine cât de subțire, pentru că puteți lua în considerare chiar și vasele mici.

Sclerodermia sistemică - simptome, primele semne

foto 5 - simptome de sclerodermie sistemică

Numele medical complet este: sclerodermia generalizată progresivă difuză, sclerodermia generalizată. Această formă a bolii este foarte severă, se extinde treptat la toate țesuturile corpului, afectând organele interne.

De regulă, primele semne de sclerodermie sistemică apar la fete în timpul adolescenței și sunt asociate cu modificări hormonale la pubertate. Mai rar, boala începe în copilărie și afectează sexul masculin.

Există mai multe simptome comune ale sclerodermiei sistemice:

  • plăcile pe față și pe mâini, apoi pe trunchi și membre;
  • îngălbenirea petelor, aspectul ceros al pielii, pierderea elasticității și a sensibilității;
  • dilatarea vaselor de sânge în zonele afectate;
  • pielea de pe placă este tensionată, mișcarea membrelor este limitată, expresia feței pe față este imposibilă;
  • ascuțirea nasului, reducerea și îngustarea gurii;
  • ganglionii limfatici extinse în zona abdomenului și a sub-armei;
  • insomnie;
  • durerea de-a lungul căii nervoase;
  • senzație de amorțeală și senzație de strângere a pielii;
  • slăbiciune, cefalee, febră;
  • dureri ale mușchilor și articulațiilor;
  • apariția unor mici noduli calcaroși sub piele, care se pot comporta ca ulcerații - calcificarea (este asociată cu depunerea de săruri de calciu, care sunt ușor atașate la colagenul modificat patologic).

Calcificarea poate duce la consecințele cele mai neplăcute și ireversibile. Vârfurile degetelor de la picioare și mâini sunt ascuțite, ceea ce duce la disfuncția lor și, în consecință, la atrofie. Tendoanele devin mai subțiri, iar tonul articulațiilor dispare.

Pereții membranelor mucoase din tractul gastrointestinal, faringe, laringe și cavitatea bucală sunt, de asemenea, afectați: ele devin uscate și psihice, provocând disconfort atunci când mănâncă alimente. Există transformări ale palatului moale, în special a uvulei, care complică semnificativ înghițirea.

Limbajul este uneori implicat în procesul patologic, ceea ce duce la o tulburare de vorbire. Astfel, simptomele clinice ale sclerodermiei sistemice sunt foarte diverse.

Diagnosticul cel mai periculos pentru manifestarea sclerodermiei este cazul când leziunile organelor interne: rinichii, inima, ficatul și stomacul apar mai devreme decât apariția pe piele a plăcilor sau a petelor.

La începutul dezvoltării bolii, simptomele tipice din cercetarea medicală sunt foarte greu de identificat. Pacienții cu corpuri anti-plasma pot fi determinați în serul de sânge numai în stadiul plăcii.

Tratamentul sclerodermiei, medicamentelor

Dacă un pacient are sclerodermie focală, tratamentul este prescris sub formă de injecții intramusculare a preparatului de hialuronidază (un preparat enzimatic care prezintă tropism pentru fibrele țesutului conjunctiv). Lidaza (altă enzimă) poate fi, de asemenea, injectată direct în plăci și pete cu ultrasunete și electroforeză.

În plus, pot fi prescrise medicamente care dilată vasele de sânge și stimulează microcirculația în țesuturi: șiekamin, nicogan, kallikrein.

Dacă tratamentul cu sclerodermie apare deja în stadiul de consolidare, se utilizează injecții cu antibiotice puternice ale grupului de penicilină. În terapia complexă, vitaminele A, B15, B și C sunt de asemenea prescrise, ele ajută la restabilirea pielii afectate după stimulare cu antibiotice.

Uneori un specialist dermatolog sau bolnav infecțios prescrie terapia hormonală, în care pacientul ia tiroidină sau benzoat de estradiol.

În cazuri foarte rare, pacientului i se prescrie un medicament antimalaric: placenil sau hingamină, care opresc creșterea progresivă a țesutului conjunctiv.

Dacă pacientul are sclerodermie sistemică, în tratamentul se utilizează injecții intravenoase din dextranele cu greutate moleculară mică. Procentul de plasmă crește, sângele devine mai fluid și circulă mai activ.

În complex, fizioterapia este prescrisă sub formă de electroforeză, ultrasunete, curenți diadynamici Bernard și aplicații cu parafină și ozocerită. Pacientul utilizează băi de nămol și hidrogen sulfurat, masaj, exerciții terapeutice.

Prognoze pentru sclerodermie

După ce a determinat cât de sclerodermă este periculoasă, ce este și cum se tratează o astfel de boală, medicii fac o prognoză pentru un anumit pacient. Sclerodermia focală este adesea tratată cu succes, iar calitatea vieții pacientului nu suferă în viitor.

Prognosticul formei sistemice este pur individual, deoarece boala progresează încet și pe o perioadă foarte lungă. În 80% din cazuri, viața pacientului este sigură, moartea este foarte rar posibilă.