Trombocitopenic purpura idiopatică

Tulburarea trombocitopenică idiopatică se observă la diferite grupe de vârstă, cu toate acestea, copiii și tinerii sunt mai des bolnavi. Adulții ITP apar la orice vârstă, dar de obicei la persoanele de 20-40 de ani. La băieți și fete, boala este detectată cu aceeași frecvență. Dintre adulți, femeile sunt mai des bolnavi. Raportul femeilor și bărbaților bolnavi variază de la 4: 3, 3: 1; există 4,5 bărbați și 7,5 femele la 100 mii de locuitori. Prevalența ITP la copii și adulți variază de la 1 la 13% la 100 mii de persoane, iar creșterea anuală a ITP, conform lui J. N. George și alții (1995), este de 10-125 pacienți (copii și adulți) la 1 milion de locuitori.

Simptomele ITP au fost cunoscute încă din timpul lui Hippocrates, dar până în 1735 Verlhof a izolat-o într-o unitate nosologică separată și a descris-o ca o "boală a hemoragiilor reperate" la femei tinere.

Etiologie și patogeneză. Etiologia bolii nu este stabilită cu exactitate. La copii, evoluția ITP se observă de obicei după o boală infecțioasă, în special virală (gripa, rujeola, rubeola, varicela, HIV etc.), vaccinarea și persistența virusurilor (virusul Epstein-Barr - CMV) și parvovirusul B19. Atunci când se constată motivele care au condus la dezvoltarea PTI la adulți, aceiași factori ar trebui luați în considerare, adică în primul rând procesele infecțioase anterioare. Unele medicamente pot provoca dezvoltarea trombocitopeniei imune: chinidină, săruri de aur, antibiotice, acid nalidixic, trimetoprim, paracetamol, acid salicilic, diferite medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, captopril, morfină, heparină și alte medicamente. În ultimii ani, s-au obținut dovezi convingătoare cu privire la rolul infecției cu Helicobacter pylory în dezvoltarea purpurei trombocitopenice idiopatice (Michel M. și colab., 2002). Conform unui studiu efectuat de K. Kohda și coautori (2002), cu eliminarea acestei infecții, 63,2% dintre pacienți au prezentat o creștere semnificativă a nivelului plachetar și, dimpotrivă, o scădere semnificativă a IgG.

Purpura trombocitopenică idiopatică este o boală dobândită. În dezvoltarea ITP, o predispoziție ereditară joacă un anumit rol: un tip dominant autosomal transmis de inferioritatea calitativă a trombocitelor. ITP se caracterizează prin distrugerea crescută a trombocitelor datorită formării de anticorpi la antigenele lor membranare, cauzate de un răspuns anormal la antigene. Baza procesului patologic în ITP este defalcarea toleranței imunologice la antigenul propriu.

În aval există forme acute (de la 3 la 6 luni) și forme cronice de ITP. Acestea din urmă sunt împărțite în opțiuni:

a) cu recidive rare;

b) cu recidive frecvente;

c) cursă cu recidivă continuă.

Exacerbarea acută (criza), remisia clinică (absența oricăror manifestări ale sindromului hemoragic cu trombocitopenie persistentă) și remisia clinică și hematologică se disting prin perioada bolii.

Următoarele criterii sunt caracteristice pentru un ITP:

1) trombocitopenie izolată (plachetă 9 / l) în absența altor abateri în calculul celulelor sanguine;

2) absența semnelor clinice și de laborator ale bolii în rudele de sânge;

3) numărul normal sau crescut de megacariocite din măduva osoasă;

4) absența semnelor morfologice și de laborator caracteristice formelor ereditare de trombocitopenie;

5) absența la pacienți a manifestărilor clinice ale altor boli sau factori care pot provoca trombocitopenie (de exemplu, lupus eritematos sistemic, infecție HIV, leucemie acută, sindrom mielodisplazic, a-gamma globulinemie, tratament cu anumite medicamente);

6) detectarea anticorpilor anti-plachetare TpA-IgG sau a anticorpilor serici;

7) efectul terapiei cu corticosteroizi.

Forma acută de ITP apare în principal la copii (80-90%). Un copil, mai des, după o boală infecțioasă sau vaccinare și, de regulă, după 3 săptămâni numărul de trombocite scade brusc, iar sindromul hemoragic se dezvoltă în funcție de tipul microcirculator. Sindromul hemoragic este reprezentat, de obicei, prin hemoragii cutanate (petetea, purpura, echimoze), hemoragii în membranele mucoase, sângerări din membranele mucoase (nazale, gingivale, dinte extrase, uterine, mai puțin frecvent - melena, hematurie). Examinarea fizică a pacientului, cu excepția sindromului hemoragic, a altor sindroame de leziuni (intoxicație, limfadenopatie și hepatosplenomegalie) nu sunt detectate. Cu toate acestea, la unii pacienți, ficatul și splina sunt lărgite. În cazul unei reduceri semnificative a numărului de trombocite, riscul de sângerare profundă crește odată cu apariția unei anemii post-hemoragice severe, care reprezintă o amenințare la adresa vieții pacientului. Principala cauză a decesului, deși destul de rară (mai puțin de 1% în ITP), este hemoragia intracraniană. Factorii de risc ai acestora din urmă sunt: ​​severitatea severă a sindromului hemoragic al pielii, cu petechiae localizate pe urechi, față, mucoasă orală, hemoragii în sclera, sângerare din mucoasa nazală cu număr de trombocite mai mică de 20 x 109 / l.

La copiii cu vârsta mai mare de 10 ani și adulți mai des există o formă cronică de PTI. Mai mult decât atât, forma idiopatică a bolii se dezvoltă adesea fără o legătură evidentă cu orice boală anterioară, deși cu o analiză atentă a istoriei este adesea posibilă identificarea unor factori provocatori cum ar fi boala acută respiratorie acută acută, dureri în gât, utilizarea prelungită a medicamentelor, contactul prelungit cu factorii chimici vopsele, nitro-emailuri și pesticide), etc. Principalul simptom clinic al bolii sunt hemoragiile datorate trombocitopeniei. Severitatea sindromului hemoragic este destul de diferită - de la vânătăi singulare și petecei mici până la sângerări masive din organele interne și hemoragii în organele și centrele vitale. Urmăriți hematuria (pelvisul renal, vezica urinară, uretra), sângerarea din tractul gastro-intestinal (vărsături sângeroase, melena) și hemoragiile din creier, în retină. Hemoragiile pe piele, sub formă de petecee și echimoze, sunt adesea localizate pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților. Acestea pot apărea la locul injectării. Pe mucoasa orală apare frecvent veziculita hemoragică și bulionii. Hemoragiile pe față, în conjunctivă, pe buze sunt considerate a fi un simptom grav care indică posibilitatea hemoragiilor din creier. Recurența gingivală și epistaxis sunt adesea profuse. Adesea, singurul simptom al bolii este menoragia, care apare la începutul pubertății. Sângerarea în timpul extracției dinților nu se produce întotdeauna, începe imediat după intervenție și durează câteva ore și zile. Dar după o oprire, de regulă, nu se reînnoiesc.

Creșterea dimensiunii splinei nu este tipic pentru PTI cronica, cu toate că, uneori, cu ultrasunete nu poate identifica splenomegalie moderată. Nu există modificări specifice ale splinei în timpul perioadei ITP. Studiul morfologică a relevat expansiunea tesutului hiperplazie limfoidă exprimate în centre germinale de foliculi aspectul general al zonei de perifoliculara elemente tinere limfoide. De asemenea, mărimea ficatului în timpul perioadei ITP nu este de obicei modificată. În studiul sângelui periferic a relevat o scădere a numărului de trombocite (întotdeauna 9 / l, de multe ori până la zero). În cazul în care numărul de trombocite mai mare de 50 x 10 9 / l, hemoragie diateza rar observate.

Nivelurile de eritrocite și hemoglobină pot fi normale. Dacă apare anemia, atunci este, în majoritatea cazurilor, deficit de fier (ca urmare a pierderii de sânge). La unii pacienți, anemia, cum ar fi trombocitopenia, este de origine imunologică cu un test Coombs pozitiv. Conținutul de leucocite la majoritatea pacienților este normal sau ușor crescut. Leucopenia are loc cu o leziune combinată de două sau trei germeni de hemopoieză. Timpul de sângerare la pacienții cu ITP este extins, retragerea cheagului de sânge este redusă.

Tratamentul ITP. În tratamentul trombocitopeniei autoimune de orice origine, utilizarea hormonilor corticosteroizi (în primul rând), imunoglobulinele intravenoase, splenectomia și imunosupresoarele citostatice este tradițională.

Recuperarea spontană la adulții cu PTI cronică este extrem de rară. La un nivel al trombocitelor> 50 x 109 / l, în absența sindromului hemoragic, nu există indicii pentru terapie. Totuși, cu un nivel al trombocitelor de 20-30 x 109 / l și 9 / l și sindromul hemoragic (sau identificarea factorilor de risc pentru sângerare, cum ar fi hipertensiunea, ulcerul peptic sau stilul de viață activ), pacienții au nevoie de tratament.

La pacienții adulți cu PTI cronică, glucocorticoizii sunt considerați metoda standard de tratament și sunt utilizați ca terapie inițială pentru trombocitopenie moderată până la severă cu manifestări hemoragice. Ea este indicată pentru pacienții adulți cu ITP cu un număr de trombocite de 9 / l (inclusiv în absența manifestărilor clinice), cu purpură minimă, precum și cu sindrom hemoragic sever. În ultimii ani, imunoglobulinele intravenoase (IgG) au fost utilizate din ce în ce mai mult în tratamentul ITP, care inhibă formarea de anticorpi. Cel mai adesea ele sunt utilizate la pacienții rezistenți la HA sau la alte metode de tratament, deși sunt de asemenea utilizate ca metodă primară de terapie. În terapia complexă a pacienților cu ITP se utilizează, de asemenea, imunoglobuline antithimice (ATH) și anti-limfocitare (ALG).

Cu efect incomplet și instabil al tratamentului pacienților cu ITP (de obicei la 3-4 luni după începerea tratamentului), apar indicații de splenectomie. Splenectomia se face nu mai devreme de 1 an de la diagnostic. Cele mai mari dificultăți în planul terapeutic sunt pacienții cu ITP după splenectomie ineficientă, în care revenirea la terapia cu hormoni nu reușește sau dă un efect temporar și instabil chiar și în cazul utilizării unor doze mari de hormoni. Acest pacient este indicat terapie cu imunosupresoare citostatice în asociere cu hormoni corticosteroizi. Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul că utilizarea imunosupresoarelor înainte de splenectomie este irațională, deoarece un astfel de tratament agravează condițiile de intervenție chirurgicală ulterioară, ceea ce este rareori necesar să se facă fără. În plus, la pacienții și copiii tineri, tratamentul cu medicamente citotoxice este însoțit de un efect mutagene și de sterilitate. Prin urmare, utilizarea medicamentelor citotoxice este mai degrabă o terapie "disperată" în cazul unei splenectomii ineficiente.

Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic la trombocitopenie include agenți hemostatici locali și generali. Utilizarea rațională a ACC, adroxonei, acidului ascorbic, ascorținei și a altor mijloace. La nivel local, în special cu sângerări nazale, buretele hemostatic, celuloza oxidată, adroxonul, crioterapia locală și ACC sunt utilizate pe scară largă. Indicatiile pentru transfuzia de celule rosii din sange ar trebui sa fie strict limitate (anemie acuta profunda) si pentru a evita reimunizarea pacientului cu leucocite si detriit de plachete, se toarna doar celulele rosii din sange spalate, doza de care se selecteaza individual. Nevoia de transfuzii de trombocite în trombocitopenia imună este controversată.

Prognoza. Prognosticul pentru viață este în mare parte favorabil. În marea majoritate a copiilor (80-90%) ITP se termină recuperarea spontană, ca urmare a tratamentului sau fără ea. Recuperarea are loc, de obicei, în decurs de 6 luni, deoarece anticorpii anti-plachetare pot circula în sânge timp de până la 3-6 luni. Pacienții cu ITP cronici au nevoie de monitorizare constantă. Sângerarea profundă în formă severă poate fi fatală.

Purpură trombocitopenică idiopatică

Purpură trombocitopenică idiopatică aparține grupului de diateză. Dintre toate tipurile de diateză, purpura acestei forme este cea mai comună. Mai recent, boala a fost recunoscută ca fiind idiopatică.

Dar, în ultimii ani, tot mai mulți specialiști sunt înclinați să creadă că boala este autoimună în originea sa. Cercetarea în acest domeniu se ocupă de secțiunea de medicină - hematologie.

Ce este o boală?

Funcția trombocitopenică este însoțită de erupții cutanate hemoragice, precum și de modificarea numărului de trombocite.

În acest caz, trombocitopenia se caracterizează printr-o scădere a numărului acestora. Cu acest fapt, boala a fost legată mai întâi în secolul al XVIII-lea și a fost făcută de medicul german P. Verlgof. De aceea, purpuriu se numește "boala Verlgof".

Există o dependență regională de purpură trombocitopenică. În diferite zone geografice, numărul de cazuri la 100 mii de persoane variază de la unu la treisprezece. Din copiii la 100 mii, un maxim de doi oameni se îmbolnăvesc.

Cei mai frecvenți pacienți cu purpură trombocitopenică:

• fete;
• Fete tinere și femei;
• Femeile de vârstă mijlocie.

În ICD-10, purpura trombocitopenică idiopatică are codul D69.3

Pentru purpura caracterizată prin prezența schimbărilor primare și secundare. Acest moment este în mod necesar luat în considerare în diagnosticul diferențial.

Modificările secundare includ consecințele bolilor transferate anterior și ale celor active:

• vasculita;
• Lupus eritematos sistemic;
• Neoplasme maligne și leziuni;
• Leucemie acută și cronică.

Modificări ale corpului cu purpură trombocitopenică idiopatică

Principalele modificări patologice apar în compoziția sângelui. Locul principal în mecanismul proceselor este ocupat de schimbările imune și predispoziția genetică.

Din punct de vedere genetic, o persoană primește tendința trombocitelor la îmbătrânirea prematură. Datorită pierderii funcționalității lor și a unei forme neobișnuite de deces de trombocite în splină are loc mai repede. Motivul pentru aceasta este activitatea excesivă a fagocitului.

Macrofagele devin antigene plachetare. Acest proces se datorează anumitor factori provocatori. Rolul acestuia din urmă este adesea jucat de aportul anumitor medicamente sau de o infecție anterioară. Atunci când antigenele sunt în contact cu limfocitele, se produc anticorpi de tip plachetar.

Principala problemă este că anticorpii își pierd controlul asupra sistemului de recunoaștere a agenților prietenoși și ostili. Există o lichidare a trombocitelor proprii. Aceasta este cauza principală a trombocitopeniei.

Nivelul insuficient de plachete din sânge duce la o scădere a conținutului serotoninei hormonale din organism, pentru a crește permeabilitatea membranei capilare. Sângerarea se formează datorită eliberării libere de celule roșii din patul vaselor de sânge.

Cauze probabile ale purpurii trombocitopenice idiopatice

Etiologia exactă a purpurii idiopatice nu este cunoscută. Acum, cercetătorii văd o predispoziție genetică ca principala cauză a bolii.

Faptul este că într-un număr de familii în care a avut loc purpura trombocitopenică, au existat cazuri similare ale bolii în generațiile anterioare de rude. Factorii rămași merită menționați, dar nu pot fi numiți suficient de convingătoare.

Acestea includ:

• O infecție anterioară a tipului bacterian;
• Eșecul vaccinului;
• Perioada postoperatorie;
• Consecințele rănilor grave;
• Consecințele hipotermiei;
• Consecințele medicamentelor.

Infecția bacteriană transferată anterior a fost observată în mai puțin de 10% din cazuri de purpură idiopatică.

Acest punct se aplică atât adulților, cât și copiilor. Implică HIV, mononucleoza și chiar varicela.

Câteva procente din copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică s-au îmbolnăvit cu ea după vaccinarea cu BCG.

Au fost raportate cazuri de purpură idiopatică atunci când pacienții au luat anterior anumite medicamente, inclusiv:

• indometacin;
• Acid acetilsalicilic;
• furosemid;
• clonazepam;
• ampicilină;
• Levamisole și altele.

Toți factorii de mai sus conduc la scăderea numărului de trombocite.

Rezultatul reacției organismului în timpul perioadei de purpură idiopatică a bolii devine formațiuni în sânge, care pot fi caracterizate ca o simbioză a antigenilor și a anticorpilor. Corpul începe procesul de distrugere a acestora, care are loc direct în splină.

Existența trombocitelor persistă timp de aproximativ o săptămână. Datorită duratei scurte de viață, integritatea pereților vaselor este perturbată.

Consecințele sunt:

• Sângerare (se mărește la atingerea numărului critic Frank);
• Schimbări în contractilitate;
• Tulburări în formarea cheagurilor de sânge.

Ar trebui să se clarifice faptul că numărul critic Frank este înțeles că înseamnă că numărul trombocitelor pe 1 μl nu depășește 25-30 mii.

Etiologia estimată a purpurei trombocitopenice idiopatice a dezvăluit o serie de trăsături ale bolii la sugari.

Printre aceste caracteristici se remarcă:

• Cea mai frecventă apariție a patologiei la băieți;
• Mamele sugarilor au prezentat complicații în timpul gestației;
• O modalitate mai simplă de identificare a factorilor de risc.

Manifestări clinice ale purpurii trombocitopenice

Cel mai frecvent simptom al purpurei idiopatice este un așa-numit sindrom hemoragic.

Esența sa constă în hemoragii neașteptate pe piele și pe membranele mucoase. O altă manifestare este sângerarea periodică.

Simptome hemoragice ale bolii:

• Petechiae pe piele și pe membranele mucoase;
• Diferențe în culoarea pigmentului;
• Apariția hemoragiei pe timp de noapte;
• Fără reacție la trucuri și probe cu manșetă;
• Asimetria manifestărilor hemoragice;
• Lipsa proeminențelor sub piele.

Diferența de colorare se aseamănă gradual cu culoarea leopardului. Dacă copiii se îmbolnăvesc, erupția caracteristică a acestora se găsește pe membranele mucoase ale ochilor și gurii.

La adulți și copii, petechiae este cel mai adesea observată pe pielea de pe suprafața frontală a corpului, precum și pe extremități. Pe gât, petele apar mult mai puțin frecvent.

Pentru restul simptomelor bolii:

• Slăbiciune slabă;
• Creșterea temperaturii atipice.

Sângerarea are un nivel mediu de pericol, deoarece acestea apar nu numai din mucoasele nazale. Stomacul, rinichii și intestinele adesea sângerau. Sângele poate fi găsit în scaun, urină și vărsături. La femei și fete în perioada de boală, fluxul menstrual devine abundent..

Cel mai mare pericol în cazul bolii idiopatice de purpură este hemoragia cerebrală. Acestea apar foarte rar - rata maximă este de 1-2% dintre toate cazurile înregistrate.

Recunoașterea momentului sângerării poate fi făcută din următoarele motive:

• Dureri de cap;
• convulsii;
• Înfundarea conștiinței;
• vărsături;
• Manifestări neurologice;
• Amețeli.

Excesul în cazul bolii ITP poate apărea în membrana conjunctivă a ochiului sau în retină. La sugari există o imagine clinică destul de viguroasă. Splinea crește semnificativ.

Există, de asemenea, manifestări anemice:

• Blanarea pielii;
• Slăbiciune severă;
• Nodul albastru al pielii în apropierea triunghiului nazolabial;
• Rece la atingerea piciorului și a mâinii.

Pacienții mai în vârstă cu purpură trombocitopenică idiopatică nu suferă de o creștere semnificativă a volumului splinei și ficatului. Și manifestările anemice ale bolii nu sunt respectate deloc.

Clasificarea ITP

Purpura trombocitopenică idiopatică poate avea un curs diferit.

Există două forme principale ale bolii:

Forma acută trece în termen de șase luni. Cronica dureaza mult mai mult.

Purpura trombocitopenică idiopatică cronică se caracterizează prin repetarea ciclurilor de crize și remisiuni.

Aici, clasificarea bolii se efectuează în funcție de frecvența ciclică:

• Recidive continuu;
• Cicluri frecvente;
• Rare cicluri.

Clasificarea bolii se aplică perioadelor de exacerbări. Forma de purpură trombocitopenică este determinată în funcție de existența sângerării.

Se disting următoarele două forme:

• Agravarea umedă;
• Exacerbarea excesivă.

Marea majoritate a cazurilor sunt acute. Ca rezultat, pacientul este în remisie, atât hematologic cât și clinic. Remisiunea este persistentă. Cursa cronică se dezvoltă nu mai mult de 10-15% din cazuri.

Trombocitopenic purpura

Trombocitopenic purpura este un tip de diateză hemoragică, caracterizat de o deficiență de trombocite roșii - trombocite, adesea cauzate de mecanisme imunitare. Semnele de purpură trombocitopenică sunt hemoragii spontane, multiple, polimorfe în piele și mucoase, precum și sângerări nazale, gingivale, uterine și alte tipuri de sângerări. Dacă se suspectează purpură trombocitopenică, se evaluează datele anamnestice și clinice, evaluările generale ale sângelui, coagulograma, ELISA, microscopia frotiului din sânge, puncția măduvei osoase. În scopuri terapeutice, pacienții sunt prescrisi cu corticosteroizi, medicamente hemostatice, terapie citostatică, splenectomie.

Trombocitopenic purpura

Trombocitopenic (boala Verlhof, trombocitopenie benignă) este o patologie hematologică caracterizată printr-o deficiență cantitativă a trombocitelor în sânge, însoțită de tendința de sângerare, de dezvoltarea sindromului hemoragic. În purpura trombocitopenică, nivelul trombocitelor din sângele periferic scade semnificativ sub cel fiziologic - 150x109 / l, cu un număr normal sau ușor crescut de megacariocite în măduva osoasă. Frecvența apariției purpurei trombocitopenice se situează pe primul loc printre alte diateze hemoragice. Boala se manifestă de obicei în copilărie (cu un vârf în perioada precoce și preșcolară). La adolescenți și adulți, patologia este detectată de 2-3 ori mai frecvent la femei.

Clasificarea purpurei trombocitopenice ia în considerare caracteristicile sale etiologice, patogenetice și clinice. Există mai multe opțiuni - purpura trombocitopenică idiopatică (boala Verlgof), izo-trans, heteromatică și autoimună, complexul de simptome Verlgof (trombocitopenie simptomatică).

Cu fluxul de forme acute, cronice și recurente. Forma acută este mai tipică pentru copii, durează până la 6 luni cu normalizarea nivelului de trombocite din sânge, nu are recurențe. Forma cronică durează mai mult de 6 luni, este mai frecventă la pacienții adulți; recurentă - are un ciclu ciclic cu repetări ale episoadelor de trombocitopenie după normalizarea nivelurilor plachetare.

Cauzele purpurii trombocitopenice

În 45% din cazuri apare purpura trombocitopenică idiopatică, care se dezvoltă spontan, fără niciun motiv aparent. În 40% din cazurile de trombocitopenie, diferite boli infecțioase (virale sau bacteriene) preced aproximativ 2-3 săptămâni înainte de aceasta. În cele mai multe cazuri, acestea sunt infecții ale tractului respirator superior de geneză nespecifică, în 20% dintre acestea fiind specifice (varicelă, pojar, rubeolă, oreion, mononucleoză infecțioasă, tuse convulsivă). Tumorul trombocitopenic poate complica evoluția malariei, febra tifoidă, leishmanioza, endocardita septică. Uneori, purpura trombocitopenică apare pe fundalul imunizării - activă (vaccinare) sau pasivă (administrarea de y-globulină). Trombocitele trombocitopenice pot fi declanșate prin administrarea de medicamente (barbiturice, estrogeni, arsen, mercur), expunere prelungită la raze X (izotopi radioactivi), intervenții chirurgicale extinse, traume, insolație excesivă. Există cazuri familiale ale bolii.

Cele mai multe variante de purpură trombocitopenică sunt de natură imună și sunt asociate cu producerea de anticorpi anti-plachetare (IgG). Formarea complexelor imune pe suprafața trombocitelor conduce la distrugerea rapidă a trombocitelor din sânge, reducându-le speranța de viață la câteva ore în loc de 7-10 zile în condiții normale.

Forma izoimună a purpurei trombocitopenice poate fi cauzată de intrarea trombocitelor "străine" în sânge după transfuzii sanguine sau trombocite repetate, precum și de incompatibilitatea antigenică a trombocitelor mamei și fătului. O formă heteroimună se dezvoltă atunci când structura antigenică a trombocitelor este deteriorată de diferiți agenți (virusi, medicamente). O variantă autoimună a purpurei trombocitopenice este cauzată de apariția anticorpilor împotriva propriilor antigene nealiate ale trombocitelor și este, de obicei, combinată cu alte boli cu aceeași geneză (SLE, anemie hemolitică autoimună). Dezvoltarea trombocitopeniei transimune la nou-născuți este declanșată de autoanticorpi antitrombotici care trec prin placenta mamei, care suferă de purpură trombocitopenică.

Lipsa trombocitelor în purpura trombocitopenică poate fi asociată cu afectarea funcțională a megacariocitelor, o încălcare a procesului de notare a plăcilor roșii. De exemplu, complexul de simptome Verlgof este cauzat de ineficiența hemopoiezei la anemie (deficit de B-12, aplastic), leucemie acută și cronică, boli sistemice ale organelor care formează sânge (reticuloze), metastaze ale măduvei osoase ale tumorilor maligne.

În purpura trombocitopenică, există o încălcare a formării tromboplastinei și a serotoninei, o scădere a contractilității și o creștere a permeabilității pereților capilare. Acest lucru este asociat cu prelungirea timpului de sângerare, întreruperea coagulării sângelui și retragerea unui cheag de sânge. În exacerbările hemoragice, numărul de trombocite este redus la nivelul celulelor singulare în preparat, iar în timpul remisiunii se restabilește la un nivel inferior normei.

Simptome de purpură trombocitopenică

Trombocitele trombocitopenice se manifestă clinic atunci când nivelurile plachetare scad sub 50x10 9 / l, de obicei la 2-3 săptămâni după expunerea la factorul etiologic. Este caracteristică sângerarea în cazul tipului peteroscopic (vânătăi). La pacienții cu purpură trombocitopenică, hemoragii multiple dureroase apar sub piele, în membranele mucoase (versiunea "uscată") și, de asemenea, hemoragia (versiunea "umedă"). Ele se dezvoltă spontan (adesea noaptea), iar severitatea lor nu corespunde rezistenței impactului traumatic.

Erupțiile hemoragice sunt polimorfe (de la petechiae minore și echimoze la vânătăi și vânătăi mari) și policromice (de la verde-violet-albastru la galben-deschis, în funcție de momentul apariției). Cel mai adesea hemoragiile apar pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, rareori în față și gât. Hemoragiile sunt, de asemenea, determinate pe membrana mucoasă a amigdalelor, palatul moale și tare, conjunctiva și retina, timpanul, în țesutul gras, organele parenchimale, membranele seroase ale creierului.

Sângerare intensivă patognomonică - nas și gingie, sângerare după îndepărtarea dinților și amigdalectomie. Hemoptizie, vărsături sângeroase și diaree, pot apărea sânge în urină. La femei, s-au predominat sângerările uterine sub formă de menoragie și metroragie, precum și sângerarea ovulatorie în cavitatea abdominală, cu simptome de sarcină ectopică. Imediat înainte de menstruație apar elemente hemoragice ale pielii, nas și alte sângerări. Temperatura corpului rămâne normală, posibilă tahicardie. Trombocitopenic purpura are splenomegalie moderată. Când sângerarea profundă dezvoltă anemia organelor interne, hiperplazia măduvei osoase roșii și a megacariocitelor.

Forma de medicament se manifestă la scurt timp după administrarea medicamentului, durează între 1 săptămână și 3 luni cu o recuperare spontană. Purpura trombocitopenică de purjare este caracterizată printr-o diateză hemoragică severă, cu trecerea măduvei osoase în starea hipo-și aplastică. Forma infantilă (la copiii cu vârsta sub 2 ani) are o trombocitopenie severă, severă, adesea cronică și marcată (9 / l).

În timpul purpurei trombocitopenice, sunt detectate perioade de criză hemoragică, remisie clinică și clinico-hematologică. În cazul crizelor hemoragice, sângerările și modificările de laborator sunt pronunțate, hemoragiile nu apar în timpul remisiunii clinice împotriva trombocitopeniei. Cu remisiune completă, nu există schimbări de sângerare și de laborator. Se observă o anemie post-hemoragică acută cu purpură trombocitopenică cu pierderi mari de sânge și anemie cronică cu deficiență de fier, cu o formă cronică pe termen lung.

Cea mai teribilă complicație - hemoragia din creier se dezvoltă brusc și progresează rapid, însoțită de amețeli, dureri de cap, vărsături, convulsii, tulburări neurologice.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice

Diagnosticul purpurei trombocitopenice este stabilit de un hematolog care ia în considerare istoricul, caracteristicile cursului și rezultatele testelor de laborator (analiza clinică a sângelui și a urinei, coagulogramă, ELISA, microscopia frotiurilor de sânge, puncția măduvei osoase).

O purpură trombocitopenică este indicată de scăderea accentuată a numărului de trombocite din sânge (9 / l), de creșterea timpului de sângerare (> 30 minute), de timpul de protrombină și de APTT, de scăderea gradului sau de absența retragerii cheagurilor. Numărul de leucocite este de obicei în intervalul normal, apare anemia cu pierderi semnificative de sânge. La înălțimea unei crize hemoragice, se detectează specimene endoteliale pozitive (vârf, turnichit, injecții). În frotiul de sânge se determină creșterea mărimii și scăderea mărimii granulelor trombocitelor. Preparatele din măduvă roșie sau osoasă prezintă un număr normal sau crescut de megacariocite, prezența unor forme imature, ligaturarea trombocitelor în câteva puncte. Natura autoimună a purpurii este confirmată de prezența anticorpilor anti-plachetare în sânge.

Trombocitele trombocitopenice sunt diferențiate de procesele aplastice sau infiltrative ale măduvei osoase, leucemiei acute, trombocitopatiei, SLE, hemofiliei, vasculitei hemoragice, hipo- și disfibrinogenemiei, sângerării uterine juvenile.

Tratamentul și prognosticul purpurei trombocitopenice

Cu purpură trombocitopenică cu trombocitopenie izolată (plachete> 50x109 / l) fără sindrom hemoragic, tratamentul nu se efectuează; cu trombocitopenie moderată (30-50 x 109 / l), terapia medicamentoasă este indicată în cazul unui risc crescut de sângerare (hipertensiune arterială, ulcer gastric și ulcer 12 de duodenal). Când se efectuează tratamentul cu trombocite 9 / l fără indicații suplimentare în spital.

Sângerarea este oprită prin introducerea medicamentelor hemostatice, cu burete hemostatic aplicat local. Pentru a suprima reacțiile imune și a reduce permeabilitatea vasculară, corticosteroizii sunt prescrise într-o doză mai mică; hiperimune globuline. Cu pierderi mari de sânge, sunt posibile transfuzii de plasmă și celulele roșii sanguine spălate. Infuziunea masei plachetare în purpura trombocitopenică nu este prezentată.

La pacienții cu formă cronică cu recidive de hemoragii grele și hemoragii în organele vitale, se efectuează splenectomie. Poate numirea imunosupresoarelor (citostatice). Tratamentul purpurei trombocitopenice, dacă este necesar, trebuie combinat cu tratamentul bolii subiacente.

În majoritatea cazurilor, prognosticul purpurei trombocitopenice este foarte favorabil, recuperarea completă fiind posibilă în 75% din cazuri (la copii - în 90%). Complicațiile (de exemplu, accident vascular cerebral hemoragic) sunt observate în stadiul acut, creând un risc de deces. Tumorile trombocitopenice necesită o constatare constantă de către un hematolog, exclude medicamente care afectează proprietățile de agregare a trombocitelor (acetilsalicil tota, cofeină, barbiturice), alergeni alimentari, se face prudență la vaccinarea copiilor, izolarea este limitată.

Purpură trombocitopenică idiopatică

Purpură trombocitopenică idiopatică - cea mai comună formă de diateză (până la 40% din toate cazurile de leziuni hemoragice), cu care medicii găsit. Boala este considerată idiopatică (cu o cauză necunoscută), dar datele privind originea autoimună au fost deja obținute.

Patologia era cunoscută în timpul lui Hippocrates. Doar în 1735, medicul german P. Verlgof a asociat-o cu o scădere a nivelului plachetelor. Prin urmare, a doua denumire a fost fixată - boala Verlgof.

Prevalența generală a purpurei trombocitopenice idiopatice în rândul populației variază în diferite regiuni de la 1 la 13 la 100.000 de persoane. Și în rândul copiilor, suferă de la 1,5-2 la 100.000. Cel mai adesea afectează fetele, de la adulți "aleg" femei tinere și de vârstă mijlocie.

În Clasificarea statistică internațională contabilizată sub codul D69.3. În diagnostic, este important să se facă distincția între schimbările primare și secundare - efectele diferitelor boli (leucemie, vasculită, lupus sistemic, leziuni maligne).

Ce modificări provoacă purpura trombocitopenică?

Sistemul imunitar modificat și predispoziția ereditară au rolul principal în mecanismul tulburărilor compoziției sângelui. Tendința celulelor plachetare la îmbătrânirea prematură este moștenită de către copil. Forma lor neobișnuită și pierderea funcției cauzează moartea în splină datorită creșterii activității fagocitare.

Sub influența factorilor provocatori (adesea transferați infecția sau medicamentele), macrofagele sunt transformate în antigene de plachetare. La contactul cu limfocitele se produc anticorpi antiagregante.

Ei își pierd controlul asupra sistemului de recunoaștere "prieteni-dușman" și își încep distrugerea propriilor trombocite, luându-le ca agenți străini. Aceasta duce la o scădere a nivelului celulelor - trombocitopenie.

Cele mai probabile cauze ale patologiei

Dintre motive, ereditatea merită atenție (dovedită de prezența cazurilor în familii în care rudele au suferit anterior de această boală).

Factorii rămași arata mai puțin convingătoare:

• în 11% din patologia dezvoltată după o infecție bacteriană anterioară;
• 6% dintre copii au fost asociate cu vaccinarea profilactică;
• aproximativ 7% se află într-o stare postoperatorie sau după o vătămare gravă.

În identificarea bolii Verlgof în perioada sugarilor, există caracteristici:

• băieții se îmbolnăvesc mai des;
• mama a avut complicații în timpul sarcinii;
• factorii provocatori sunt mai ușor de stabilit.

Manifestări clinice

Cel mai tipic simptom al bolii este sindromul hemoragic. Se manifestă prin hemoragii bruște pe piele și pe membranele mucoase, hemoragii.

Caracteristicile caracteristice ale simptomelor hemoragice:

• deoarece tipul de leziuni capilare pe piele și mucoase a relevat mici puncte roșii luminoase (petesii) pot fuziona la echimoze pe scară largă;
• culoarea este diferită datorită "decolorării" unor elemente și a apariției unor noi, seamănă cu colorarea piei de leopard;
• se întâmplă mai des noaptea;
• nu corespund gradului de compresie;
• reacționează pozitiv la eșantion cu o manșetă sau o pensulă de piele;
• nu iesi pe piele;
• asimetric.

Jumătate dintre copii au o erupție pe ochii mucoși, în gură.

• starea generală a pacientului nu este deranjată sau îngrijorează o ușoară slăbiciune;
• creșterea temperaturii atipice.

Hemoragii periculoase în țesutul cerebral apar în 1-3% din cazurile de boală Verlgof. Deseori însoțită de:

• dureri de cap,
• amețeli,
• convulsii,
• conștiința înnorată
• vărsături,
• focal neurologice.

Hemoragiile sunt posibile în globul ocular (retina, membrana conjunctivală).

La sugari simptomele se dezvolta rapid, în mod tipic de extindere a splinei, simptome de anemie (de culoare a pielii, slăbiciune, cianoză de triunghi nazolabiale, la rece la atingere de mâini și de picioare).

La pacienții vârstnici, după examinare, se observă o creștere moderată a ficatului și a splinei, fără simptome de anemie.

Forme de purpură trombocitopenică idiopatică

Boala Verlhof are loc în diferite moduri. Se acceptă, ca și în cazul trombocitopeniei, alocarea:

• formă acută - durează până la șase luni;
• cronice - mai mult de 6 luni.

În cronică există o repetare ciclică a exacerbarilor (crizelor) și a remisiunii. Ele sunt împărțite pe frecvență pe:

• rare,
• frecvente,
• continuu curs de recidivă.

Exacerbările în funcție de prezența sângerării se numesc:

90% din cazuri sunt acute și duc la remiterea clinică și hematologică persistentă. Până la 15% devin cronice.

În cronică, trăsăturile sunt:

• sângerare persistentă timp de până la șase luni chiar și pe fundalul terapiei;
• creșterea și durerea ganglionilor limfatici regionali (submandibulare, inghinale, axilare);
• brusc de crize și exacerbări fără niciun motiv.

Cel mai adesea există focare de infecție cronică, prin urmare, pacienții adulți sunt mai predispuși la cursul cronic.

Cum se confirmă diagnosticul?

Pe lângă manifestările cutanate și sângerările, trombocitopenia idiopatică are modificări în sângele periferic și în natura hematopoiezei măduvei osoase.

În testul de sânge:

• reducerea numărului de trombocite;
• cu hemoragie prelungită, este posibilă anemia hipocromă (scăderea numărului de eritrocite, hemoglobină);
• modificări ale formei și dimensiunii celulelor eritrocitare (anisocitoză și poicilocitoză) în stadiul de criză;
• moderată de leucocitoză, transferând formula spre stânga;
• în cronică, apar celulele plasmatice de la ganglionii limfatici iritați;
• ESR este normal.

În studiul punctului stern a fost detectată încălcarea procesului de formare a sângelui din măduva osoasă:

• în stadiul crizei - depășirea celulelor liniei de dezvoltare a eritrocitelor;
• creșterea numărului de megacariocite pe fondul scăderii accentuate a trombocitelor.

Ce tipuri de diateză hemoragică aveți nevoie pentru a diferenția purpura idiopatică?

Boala Verlgof la copii trebuie diferențiată de alte trombocite hemoragice.

Printre acestea, heteroimun - asociat, de asemenea, cu antigene antiplachetare. Experții cred că nu sunt diagnosticați destul de des și în mod corect. Pentru corpul copilului sunt posibile 4 opțiuni:

1. alimente alergice - cauzate de alimente, aditivi artificiali în hrănirea laptelui de vacă, sucuri de fructe, citrice;
2. medicamente - efecte alergice excesive ale medicamentelor;
3. post-infecțioasă - se manifestă pe fondul infecțiilor, adesea virale, și după acestea;
4. postprivivochny.

Recuperarea parametrilor de laborator are loc în 2-4 săptămâni cu eliminarea medicamentului, excluderea produsului alergenic.

Din alte aspecte, este necesar să se excludă:

• hemoragie vasculită (boala Shenlein-Genoch);
• hemofilie;
• mai multe sindroame hemoragice (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) asociate cu tulburări ereditare în combinație cu o boală de sânge, fiecare are caracteristici în testele biochimice, dezvoltarea anomaliilor suplimentare;
• congenital trombocitopenie amegacariocitică - însoțită de anomalii ale oaselor radiale;
• trombocitopatie - există sindrom hemoragic, dar nivelul trombocitelor nu este redus;
• trombocitopenie secundară în diferite boli;
• boli de piele.

La nou-născuți, ar trebui să se presupună două tipuri de diateză hemoragică:

• purpura trombocitopenică aloimună;
• purpura trombocitopenică transimună.

Aloimună purpură trombocitopenică, hemolitic similar, din cauza conflictului de antigene imun-trombocite specifice derivate din tatăl și mama nu este disponibilă. Apariția anticorpilor prin placentă contribuie la moartea celulelor plachetare ale copilului. Petechiae pe piele și membranele mucoase apar în primele zile ale vieții. Sângerări nazale tipice, scaune sângeroase. Moartea este observată în 10-15% din cazuri.

Tratamentul se efectuează cu ajutorul hrănirii cu lapte donator, corticosteroizi, Ditsinona, transfuzii de sânge de la un donator extern (nu de mamă). Rezultatul este mai eficient, mai târziu apare incompatibilitatea.

Transpirația purpură trombocitopenică este transmisă de la un pacient cu trombocitopenie la o mamă cu boală primară sau la alta, însoțită de un număr scăzut de trombocite. Manifestările clinice sunt similare cu descrierea anterioară, dar sunt mai ușor de purtat, rareori ajung la o leziune fatală.

tratament

Alegerea terapiei depinde de forma și stadiul bolii:

• pentru crize, accentul principal este pus pe prevenirea sângerărilor masive;
• în stadiul de remisiune - prevenirea exacerbarilor și a complicațiilor.

În stare acută, pacientul are nevoie de un tratament de spitalizare într-un departament specializat cu odihnă în pat. Băutură abundentă este recomandată, o dietă o masă semi-lichidă nr. 5, toate felurile de mâncare trebuie să se răcească.

Pentru a combate manifestările hemoragice sunt atribuite:

• local - tamponadă cu un burete hemostatic atunci când excreția sângelui din nas, sângerarea gingiilor, înghițirea bucăților de gheață în timpul hemoragiei gastrice;
• acidul aminocaproic este injectat intravenos (dacă nu, hematuria);
• se efectuează transfuzii de trombocite.

În absența efectului, se utilizează suplimentar următoarele:

• administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor specifice;
• terapie cu glucocorticoizi;
• îndepărtarea splinei (splenectomie).

Nu există un consens al medicilor cu privire la utilizarea imunoglobulinei în tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice.

În faza de remisie și cu forma "uscată" a bolii:

• se alocă fonduri care vizează îmbunătățirea capacității de formare a trombocitelor a trombocitelor (Ditsinon, carbonat de litiu, Adrokson);
• în identificarea focarelor de infecție cronică, acestea trebuie reorganizate cu antibiotice;
• utilizarea recomandată pe termen lung a medicamentelor coleretice, preparatele din plante medicinale care îmbunătățesc funcționarea celulelor hepatice (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Vitaminele C, B, E sunt prezentate.

Pacienții care suferă de o formă acută și suferă de modificări cronice sunt categoric contraindicați în toate salicilatele (medicamente asemănătoare aspirinei), Aminazin, utilizarea procedurilor de fizioterapie cum ar fi UHF, ultraviolete.

Caracteristicile terapiei hormonale

Glucocorticoizii hormoni sunt utilizați pentru indicații limitate dacă pacientul are:

• erupții hemoragice frecvente (generalizate) hemoragice și sângerări la un nivel de trombocitopenie de 15 x 109 / l și mai jos;
• purpura este considerată "umedă", există dovezi pentru adăugarea anemiei post-hemoragice;
• hemoragiile din retină, care pot indica modificări similare în creier, măresc probabilitatea sângerării de organe interne.

Dacă există numai erupții cutanate (fără sângerare), terapia hormonală nu este utilizată.

Rolul splenectomiei

Îndepărtarea chirurgicală a splinei în tratamentul trombocitopeniei a fost aplicată pentru prima dată în 1916. În cazul bolii Verlhof, se efectuează în următoarele cazuri:

• lipsa unui rezultat stabil din terapia hormonală și necesitatea unor cursuri repetate;
• apariția de complicații, amenințări la adresa vieții pacientului (cu hemoragie în creier, operația este efectuată urgent).

Înainte de operație, copiii primesc hidrocortizon intravenos, iar în perioada postoperator se injectează la fiecare 6 ore. Este necesar pentru prevenirea retragerii tratamentului hormonal.

Rezultatul sub forma unei creșteri a nivelului trombocitelor din sânge este detectat deja la 4 ore după îndepărtarea splinului. În cadrul unui test de sânge, leucocitoza neutrofilă, fragmentarea eritrocitară, este ținută timp de două săptămâni.

Insuficiența intervenției chirurgicale este asociată cu prezența la pacient a unui țesut splenic suplimentar neidentificat. Acest lucru este observat la fiecare zece pacienți, dar nu toate afectează rezultatele tratamentului.

Pe parcursul anului, se recomandă injecția lunară de bicilină pentru prevenire.

Efectul terapeutic în forma acută a bolii Verlgof la copii este atins în 90% din cazuri. În viitor, părinții ar trebui să monitorizeze punerea în aplicare a recomandărilor medicului. În starea adultă și copilul în vârstă trebuie să li se spună despre consecințele și pericolul recidivei. Orice manifestări ale pielii care seamănă cu petechiae necesită un tratament urgent pentru un medic.

Purpură trombocitopenică idiopatică

Trombocitopenia idiopatică (ITP) este o boală a sistemului circulator, atunci când concentrația celulelor incolore cade, se lipesc împreună în microtrombi și înfundă vasele mici de sânge.

Ca rezultat al testelor de sânge a arătat o scădere a trombocitelor, acestea sunt cheltuite pentru formarea trombilor. Boala Verlgof este considerată o boală periculoasă, dă complicații inimii, ficatului, creierului și altor organe.

Mai des, ITP este diagnosticat la femeile adulte, dar sugarii, vârstnicii și adolescenții se pot îmbolnăvi. Motivele dezvoltării patologiei nu au fost stabilite, există teorii cu privire la prezența unei imunități, precum și a naturii virale și enzimopatice. Forma ereditară a sindromului Verlhof are loc în cazuri rare, în special boala este dobândită.

Cauzele ITP și principalele simptome

O scădere a numărului de trombocite din sânge încalcă mecanismul de coagulare. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, maduva osoasă produce intensiv trombocite și megacariocite. Atunci când boala este asociată cu funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar, anticorpii distrug plăcile de trombocite. Datorită naturii ereditare a bolii în testele de sânge sa constatat o scădere a numărului de trombopoietine, iar membrana membranară a trombocitelor este deteriorată. La copii, purpura trombocitopenică începe să apară din cauza anginei, vaccinării, gripei.

Imaginea clinică a ITP se manifestă în moduri diferite - evoluția bolii depinde de gravitatea, de stadiul de dezvoltare și de tipul de patologie. Cu această boală, cheagurile de sânge înfundă cursul capilarelor - cele mai mici vase. Trombocitopenia suspectată poate fi bazată pe:

• dureri de cap;
• oboseală din afacerile obișnuite;
• pierderea apetitului;
• vărsături, intermitente cu grețuri;
• senzație de oboseală pentru niciun motiv anume;
• febră;
• deteriorarea organelor de viziune;
• durere în stern, cavitate abdominală.

La apariția pacientului, medicul poate suspecta că are purpură trombocitopenică idiopatică - acest lucru este indicat de vânătăi și hemoragii dispersate în organism. Pe măsură ce boala progresează, se adaugă simptome: dezorientare, ataxie, sângerare bruscă și convulsii.

În cazuri rare, pacienții detectează sângerarea membranelor mucoase și a pielii după o injecție, vânătăi sau fără motiv. Mai mult, imaginea este completată de semne de leziuni ischemice ale inimii, ale creierului și ale altor organe.

Tipuri de purpură idiopatică

Există mai multe criterii pe baza cărora medicii clasifică boala Verlgof. Având în vedere mecanismul de dezvoltare a stării patologice, se disting aceste tipuri de purpură:

• simptomatic. Este un semn al dezvoltării patologiilor în organism. Aceasta poate fi hiperemia, leucemia sau expunerea la radiații;
• autoimună. Se ridică pe fundalul bolilor imune. Acestea sunt anemie hemolitică și lupus eritematos;
• isoimmune. S-au manifestat după transfuzii sanguine repetate;
• Neonatală. Copilul este infectat de la mamă, în timp ce în uter, prin placentă.

Purpura idiopatică apare într-o formă acută și cronică. Se dezvoltă trombocitopenie cronică cu recidive rare, frecvente și constante.

Boala trece prin trei etape:

• criza hemoragică. Se caracterizează prin sângerarea membranelor mucoase și a țesuturilor. Rezultatele testelor de sânge arată un număr redus de celule incolore și corpul pacientului este acoperit de vânătăi;
• remisie clinică. Etapa se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite ca urmare a OAM, dar nu există simptome pronunțate;
• remisie clinică și hematologică. În acest stadiu, rezultatele testelor arată normal, fără simptome ale bolii.

Colegiul de redacție

Dacă doriți să vă îmbunătățiți starea părului, trebuie acordată o atenție deosebită șampoanelor pe care le utilizați.

O figura înfricoșătoare - în 97% din șampoanele brandurilor celebre sunt substanțe care otrăvesc corpul nostru. Componentele principale, datorită cărora toate problemele de pe etichete sunt desemnate ca laurii sulfat de sodiu, sulfat de lauret de sodiu, sulfat de cocos. Aceste substanțe chimice distrug structura părului, părul devine fragil, își pierde elasticitatea și forța, culoarea se estompează. Dar cel mai rău lucru este că aceste lucruri intră în ficat, inimă, plămâni, se acumulează în organe și pot provoca cancer.

Vă sfătuim să renunțați la utilizarea fondurilor în care se află aceste substanțe. Recent, experți ai personalului nostru de redacție au efectuat o analiză a șampoanelor fără sulf, unde primul loc a fost făcut cu fonduri de la compania Mulsan Cosmetic. Singurul producător de cosmetice naturale. Toate produsele sunt fabricate sub sisteme stricte de control al calității și de certificare.

Vă recomandăm să vizitați magazinul oficial mulsan.ru. Dacă vă îndoiți de caracterul natural al produselor cosmetice, verificați data de expirare, nu trebuie să depășească un an de depozitare.

Trombocitopenie la copii

Copiii din cauza mobilității cad, cu răni minore și grave. Vânătăile mici nu-și perturbe prea mult părinții, cu timpul în care se auto-absorb, chiar dacă nu se ocupă de vânătăi. Dacă vânătăile apar brusc, nu există niciun motiv pentru aceasta, poate că bebelușul are purpură trombocitopenică idiopatică.

Aceste statistici confirmă faptul că trombocitopenia este cea mai frecventă printre alte boli de sânge din domeniul pediatriei. Majoritatea patologiei a fost descoperită la băieți la 2-8 ani. Cauzele bolii sunt factori ereditari și imunitari. Potrivit unor medici, boala Verlgof este provocată de celulele sanguine defecte.

Simptomele trombocitopeniei la un copil apar după vaccinare, boli virale, medicamente, o schimbare bruscă a temperaturii. Factorii comuni care declanșează dezvoltarea bolii:

• dezvoltarea depreciată a celulelor sanguine incolore;
• scăderea duratei activității plachetare la 1-2 zile (în mod normal 10-12 zile);
• compoziția sângelui se schimbă, o parte din trombocite este cheltuită pentru formarea de cheaguri de sânge în vasele de sânge. Datorită compoziției diferite a sângelui, întregul corp funcționează defectuos;
• Este activată sinteza anticorpilor direcționați spre combaterea trombocitelor proprii.

Identificarea și tratamentul purpurei trombocitopenice

Deoarece manifestările clinice primare de purpură sunt similare simptomelor altor boli, pentru a determina diagnosticul, trebuie efectuate mai multe studii, urmate de un tratament adecvat. Diagnosticul bolii Verlgof (ITP) include următoarele activități:

• consultarea unui medic, colectarea de anamneză și plângerile auditive;
• examinarea pielii, verificarea reacției de la un vârf;
• manșetă test;
• Testul lui Valdman;
• KLA;
• testul de coagulare a sângelui.

Studiile enumerate sunt de bază, dacă este necesar, medicul va prescrie studii asupra splinei și a altor organe.

După terminarea diagnosticului, se selectează un regim de tratament. Medicamentele sunt prescrise, dar dacă boala este în desfășurare, este indicată îndepărtarea splina - o operație numită splenectomie.

Întreaga listă a măsurilor terapeutice disponibile medicului:

• prescripția medicamentelor hormonale;
• elaborarea unei diete medicale;
• schimb de plasma;
• infuzie de trombocite;
• splenectomie.

Dacă pacientul dezvoltă o criză, este urgent să opriți sângerarea. În forma acută, tratamentul are loc în spital, iar în timpul remisiunii se pot preveni complicațiile.

Dieta terapeutică

Orientările nutriționale special dezvoltate pentru boala Verlgof includ preparate deosebit de sănătoase. Alimentele trebuie să fie complete, conținând vitaminele și mineralele necesare. Băuturile alcoolice sunt interzise, ​​iar alimentele picante, grase și prăjite ar trebui consumate mai rar. Băuturile carbogazoase și hrana rapidă sunt dăunătoare.

Fructele, legumele, cerealele, produsele lactate și apa curată vor fi benefice. Alimentele trebuie să fie calde, pentru a nu arde membranele mucoase sensibile.

În cazul trombocitopeniei, este bine să luați perfuzie de urzică, fructe cu fructe de palmier, precum și o perfuzie de musetel, menta și punga de păstor. Pentru bulion de gătit 1 lingura. colectarea de medicamente este plasată într-un termos și se toarnă 200 ml apă clocotită. O oră mai târziu, perfuzia este gata. Luați-l de două ori pe zi pentru o jumătate de cești.

Sub rezerva dietă, se retrag purpura trombocitopenică idiopatică, starea generală se îmbunătățește.

Droguri și metode pentru trombocitopenie idiopatică

Există o serie de medicamente care sunt utilizate pentru a stabiliza numărul de trombocite din sânge, pentru a crește forțele imune, pentru a îmbunătăți procesul de coagulare:

• glucocorticosteroizii (Prednisolone, Methylprednisolone) sunt prescrise de către medic într-o doză standard sau crescută, atunci când boala se află în stadiul acut sau este foarte avansată. Hormonii pot provoca reacții adverse - probleme dispeptice, creșterea tensiunii arteriale;
• imunoglobuline. Numiți sub formă de injecții intravenoase. La cei cu trombocitopenie cronică, imunoglobulinele ajută la menținerea numărului de trombocite din sânge. Utilizarea prelungită a medicamentelor provoacă dureri în cap, febră, frisoane;
• interferonul alfa este prescris pentru trombocitopenie cronică, dacă hormonii sunt ineficienți. Printre reacțiile adverse s-au evidențiat adesea frisoane, febră, durere în cap. Pentru a reduce probabilitatea reacțiilor adverse, paracetamolul se bea cu o săptămână înainte de a lua interferon.

Alte medicamente utilizate pentru tratamentul purpurei trombocitopenice sunt ciclofosfamida, azatioprina, danazolul. Medicamentele sunt listate pentru referință, este periculos să le luați pe cont propriu.

În plus față de medicamente, medicii prescriu o transfuzie de trombocite. Acest lucru nu este necesar în toate cazurile, dar cu intervenții chirurgicale extinse, neurologie și trombocitopenie profundă, transfuzia nu poate fi evitată. Efectul va fi temporar, dar foarte pozitiv. Transfuzia se efectuează în condițiile instituției medicale în conformitate cu o schemă prescrisă în mod special. Pe oră, pacientului i se administrează 1-2 doze de trombocite sau 6-8 doze la fiecare 4 ore. Pentru eficiența transfuziei a fost mai mare, pre-IVIG.

Când ITP, splina este mult mărită, care se manifestă prin simptomele nefavorabile corespunzătoare. Dacă tratamentul standard pentru trombocitopenie este ineficient și starea se agravează, riscul de hemoragie gravă, cu toate consecințele care rezultă, crește. Odată ce viața pacientului este în pericol, medicul îndepărtează organul. Splenectomia este prescrisă în următoarele situații:

• trombocitopenic purpura este însoțită de sângerare severă, care nu poate fi oprit cu medicamente de efectul corespunzător;
• ITP este cronică, nu există o reacție specială la medicamente, numărul de trombocite este constant;
• remisia nu se observă mai mult de un an, pacientul se simte întotdeauna rău.

Pregătirea este necesară înainte de splenectomie. Pacientul este prescris medicamente hormonale și IVIG. Medicul trimite mai întâi pacientul la o ecografie pentru a evalua starea organelor din cavitatea abdominală. După intervenția chirurgicală, efectul nu apare imediat, dar numai după un anumit timp. Mai mult, statisticile indică faptul că aproximativ 50% dintre pacienți se așteaptă la ameliorarea stării lor. Acesta nu este un motiv pentru a renunța la operațiunea desemnată, deoarece întotdeauna trebuie să folosiți chiar șanse minime.

Rezumând, se poate remarca - boala Verlgof (ITP) este o boală de sânge periculoasă, care în absența tratamentului este periculoasă pentru sănătatea și viața pacientului. După ce au fost identificate simptomele caracteristice patologiei, este necesar să se contacteze instituția medicală în timp util, să se supună examinării și să se primească numiri. Cu cât sunt luate mai devreme măsurile, cu atât mai mare este șansa de recuperare.