Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic (SLE, lupus eritematos lupus, engleza lupus eritematos) este o boala difuza a tesutului conjunctiv caracterizata printr-o leziune sistemica imunocomplexica a tesutului conjunctiv si a derivatilor acestuia, cu o leziune a vaselor de microvasculaturi. O boală autoimună sistemică, în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman afectează celulele sănătoase, țesutul conjunctiv este predominant deteriorat cu prezența unei componente vasculare.

Numele bolii se datorează semnei sale caracteristice - o erupție pe nas și pe obraji (zona afectată seamănă cu un fluture în formă), care, așa cum se credea în Evul Mediu, seamănă cu mușcături de lup [1].

Conținutul

Pacienții se plâng de obicei, pentru creșteri nejustificate ale temperaturii, slăbiciune, dureri de cap, dureri musculare, oboseala. Desigur, aceste simptome nu sunt patognomonice, dar asocierea cu alte, mai specifice, crește probabilitatea ca pacientul suferă de LES.

Manifestări dermatologice

Afecțiunile cutanate sunt prezente la 65% dintre pacienții cu SLE, care apar în primul rând, dar numai în 30-50% există o erupție maculopapulară "clasică" pe obraji în formă de fluture, precum și pe brațe și corp, mulți pacienți au lupus eritematos - pe piele. Alopecia cicatricilor și ulcerații ale gurii și ale nasului, vagin - este, de asemenea, printre manifestările posibile ale LES. Uneori există ulcere trofice, precum și unghii fragile și căderea părului.

Manifestări ortopedice

Majoritatea pacienților suferă de dureri articulare, adesea articulațiile mici ale mâinilor și ale încheieturii mâinii sunt afectate. Manifestată de artralgie, cel puțin - poliartrita cu implicare simetrică a articulațiilor. Spre deosebire de artrita reumatoidă, artropatia cu SLE nu distruge țesutul osos, dar deformările articulare cauzate de SLE sunt ireversibile la 20% dintre pacienți. Pentru SLE la bărbați, debutul tipic este sacroiliita.

Manifestări hematologice

Când apare SLE, fenomenul celulei LE, caracterizat prin apariția celulelor LE (celule lupus eritematos), leucocitelor neutrofile conținând fragmente nucleare fagocitotice ale altor celule (SCR se caracterizează prin recunoașterea propriilor celule ca străine și formarea de autoanticorpi împotriva lor, distrugerea unor astfel de celule și fagocitoza). Jumătate dintre pacienți au anemie. Leucopenia și trombocitopenia poate fi rezultatul de valută străină, precum și un efect secundar al tratamentului ei.

Manifestări ale sistemului cardiovascular

La unii pacienți, se observă pericardită, miocardită, endocardită. Endocardita în SLE are o natură non-infecțioasă (endocardită Liebman-Sachs); mitral sau tricuspid este deteriorat. La pacienții cu SLE se dezvoltă ateroscleroza mai frecvent și mai rapid decât la persoanele sănătoase [2] [3] [4].

Manifestări nefrologice

Lupus jad. Tulburări ale țesutului renal în lupus eritematos sistemic sub forma unei îngroșări a membranei bazale a glomerulilor, depozitelor de fibrină, prezența cheagurilor de sânge hialine și a corpurilor de hematoxilină, fenomenul "buclei de sârmă".

Adesea singurul simptom este hematuria sau proteinuria nedureroasă. Datorită diagnosticului precoce și tratamentului în timp util al SLE, frecvența insuficienței renale acute nu depășește 5%.

Poate fi leziuni renale sub formă de nefrită lupus, ca fiind cea mai gravă insuficiență de organ. Incidența nefritei lupusului depinde de natura cursului și a activității bolii, cel mai adesea rinichii sunt afectați în acută și subacută și mai puțin frecvent în cronică.

Afecțiuni mentale și neurologice

Colegiul American de Reumatologie descrie 19 sindroame neurologico-psihopatologice pentru SLE (neuropsihiatricul englez, literal "neuropsihiatric") [5]. Toate schimbările sunt natura persistente a fluxului.

Următoarele sindroame se disting: [5]

1. - Meningită aseptică
2. Tulburare afectivă
3. Tulburare vegetativă
4. Cefalee (inclusiv migrenă și hipertensiune intracraniană benignă)
5. Tulburări de mișcare (Chorea)
6. Sindromul de demielinizare
7. Malignitatea myasthenia gravis (miastenia gravis)
8. Disfuncție cognitivă
9. mielopatia
10. mononeuropatii
11. neuropatie
12. Confuzie acută [a conștiinței]
13. Polidiciculoneurită acută (sindrom Guillain-Barre)
14. plexopatia
15. polineuropatie
16. psihoză
17. Tulburări convulsive
18. Tulburare de anxietate
19. Boala cerebrovasculară.

Anomaliile celulelor T

Un conținut mai mic de CD45-fosfatază este asociat cu SCR, și o activitate crescută a CD40 este ligand.

Criterii pentru diagnosticarea SLE

1. Erupție pe pomeți (fluture lupus).
2. Erupție discoidă (eritem).
3. Fotosensibilitatea.
4. Ulcerații ulceroase (enanthema).
5. Artrita (non-erozivă): 2 sau mai multe articulații periferice.
6. Serozită: pleurezie sau pericardită.
7. Leziuni ale rinichilor: proteinurie persistentă (mai mult de 0,5 g / zi) sau cilindruria.
8. Leziunea CNS: convulsii și psihoze.
9. Tulburări hematologice: anemie hemolitică (anticorpi la celule roșii din sânge), trombocitopenie, leucopenie.
10. Indicatori imunologici: anti-ADN sau anti-Sm sau aFL.
11. Creșterea titrului ANF.

Dacă există 4 criterii în orice moment după debutul bolii, este diagnosticat un diagnostic al lupusului eritematos sistemic.

• Glucocorticosteroizii (prednison sau alții)
• Imunosupresoarele citotoxice (azatioprină, ciclofosfamidă, etc.)
• Blocantele TNF-a (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) (considerat [de cine?] Cel mai promițător)
• Detoxifierea extracorporală (plasmefereza, hemosorbția, sorpția de crioplasmă)
• Terapia cu impulsuri cu doze mari de glucocorticosteroizi și / sau citostatice
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
• Tratamentul simptomatic

Supraviețuire la 10 ani după diagnostic - 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze ale morții: nefrită lupus, neuro-lupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

Lupus ceea ce boala este simptome foto motiv

Bolile de tipul pielii pot apărea la om destul de des și se manifestă sub forma unor simptome extinse. Natura și factorii cauzali care dau naștere la aceste fenomene rămân adesea obiectul dezbaterii dintre oamenii de știință de mai mulți ani. Una dintre bolile care au o natură interesantă de origine este lupusul. Boala are multe caracteristici caracteristice și câteva cauze de bază ale apariției, care vor fi discutate în material.

Lupus eritematos sistemic ce este boala

Lupus este, de asemenea, cunoscut sub numele de SLE - lupus eritematos sistemic. Ce este lupusul este o boală difuză gravă asociată cu funcționarea țesutului conjunctiv, care prezintă leziuni de tip sistemic. Boala are un caracter autoimun, în timpul căruia există o înfrângere a anticorpilor produși în sistemul imunitar, elemente celulare sănătoase, ceea ce duce la prezența unei componente vasculare cu o leziune a țesutului conjunctiv.

Numele bolii se datorează faptului că se caracterizează prin formarea de simptome speciale, dintre care cea mai importantă este o erupție pe față. Acesta este localizat în locuri diferite, și în formă seamănă cu un fluture.

Conform datelor din epoca medievală, înfrângerile amintesc de locurile cu mușcături de lup. Boala Lupus este obișnuită, esența ei este redusă la particularitățile percepției organismului asupra propriilor celule sau, mai degrabă, la o schimbare a acestui proces, prin urmare întregul corp este deteriorat.

Conform statisticilor, SLE afectează 90% dintre femei, primele semne de manifestare apar la o vârstă fragedă de 25 până la 30 de ani.

Adesea, boala nu este invitată în timpul sarcinii sau după ea, deci există o ipoteză că hormonii feminini sunt factorii principali ai educației.

Boala are o proprietate familială, dar nu poate avea un factor ereditar. Mulți bolnavi care au suferit anterior de alergii la alimente sau droguri, există riscul de a contracta boala.

Cauzele Lupus ale bolii

Reprezentanții medicali moderni au discuții lungi despre natura bolii. Cea mai comună convingere este influența extensivă a factorilor familiali, a virușilor și a altor elemente. Sistemul imunitar al persoanelor expuse la această boală este cel mai susceptibil de influență externă. Boala care apare din medicamente este rară, prin urmare, după oprirea tratamentului, acțiunea sa încetează.

Pentru factorii cauzali, care implică cel mai adesea formarea bolii, sunt.

1. Stare lungă sub influența luminii solare.
2. Fenomenele cronice care au o natură virală.
3. Stresul și stresul emoțional.
4. Hipotermie semnificativă a corpului.

Pentru a reduce factorii de risc pentru dezvoltarea bolii, se recomandă prevenirea impactului acestor factori și a efectelor lor dăunătoare asupra organismului.

Simptomele și semnele eritematoscopice ale lupusului

Persoanele bolnave suferă de obicei de la fluctuații necontrolate ale temperaturii asupra corpului, dureri în cap și slăbiciune. Adesea există oboseală rapidă și durere manifestă în mușchi. Aceste simptome sunt ambigue, dar duc la o probabilitate crescută de prezență a SLE. Natura leziunii este însoțită de mai mulți factori în care se manifestă boala lupusului.

Manifestări ale planului dermatologic

Leziunile cutanate se găsesc la 65% dintre persoanele care se îmbolnăvesc, dar numai 50% au o obișnuită "fluture" pe obraji. La unii pacienți, leziunea se manifestă sub forma unui simptom cum ar fi o erupție pe corp, localizată pe corp, membre, vagin, cavitate orală, nas.

Adesea boala se caracterizează prin formarea ulcerului trofic. La femei, se observă căderea părului, iar unghiile dobândesc proprietatea de fragilitate puternică.

Manifestări de tip ortopedic

Mulți oameni care suferă de boală experimentează durere semnificativă în articulații, elemente mici pe mâini și încheieturi sunt în mod tradițional afectate. Există un astfel de fenomen ca artralgia gravă, dar în cazul LES, nu există distrugere a țesutului osos. Legăturile deformate sunt deteriorate, iar acest lucru este ireversibil la aproximativ 20% dintre pacienți.

Semnele hematologice ale bolii

La bărbați și femei, precum și la copii, se formează un fenomen de celule LE, însoțit de formarea de noi celule. Ele conțin principalele fragmente nucleare ale altor elemente celulare. Jumătate dintre pacienți suferă de anemie, leucopenie, trombocitopenie, care au ca efect o boală sistemică sau un efect secundar al terapiei.

Manifestări ale caracterului inimii

Aceste semne pot apărea chiar și la copii. Pacienții pot prezenta pericardită, endocardită, leziuni ale valvei mitrale, ateroscleroză. Aceste boli nu apar întotdeauna, dar se află într-un grup de risc crescut la persoanele diagnosticate cu SLE cu o zi înainte.

Factorii caracteristici asociate cu rinichii

Atunci când boala se manifestă adesea în sine, nefrită de lupus, care este însoțită de afectarea țesuturilor renale, există o îngroșare vizibilă a membranelor bazale glomerulare, fibrina fiind depusă. Hematuria și proteinuria sunt adesea singurele semne. Diagnosticul precoce contribuie la faptul că frecvența insuficienței renale acute de la toate simptomele nu depășește 5%. Pot exista anomalii în lucrare sub formă de jad - aceasta este una dintre cele mai grave leziuni ale organelor cu o frecvență de educație care depinde de gradul de activitate a bolii.

Manifestări neurologice

Există 19 sindroame care sunt caracteristice bolii în cauză. Acestea sunt boli complexe sub formă de psihoze, sindroame convulsive, parestezii. Bolile sunt însoțite de o natură deosebit de persistentă a fluxului.

Factorii care diagnostichează boala

• O erupție cutanată în zona pielii ("fluture lupus") - o erupție pe picioare și extremități superioare este extrem de rară (5% din cazuri), nu este localizată în lupusul facial;
• Eritem și enantemă, caracterizată prin ulcere în gură;
• Artrita pe articulații periferice;
• Pleurisia sau pericardita în manifestări acute;
• Efecte defectuoase asupra rinichilor;
• Dificultăți în activitatea sistemului nervos central, psihoză, stare convulsivă de o frecvență specială;
• Formarea de tulburări hematologice semnificative.

De asemenea, se pune problema: lupus eritematos - mâncărime sau nu. De fapt, boala nu rănește și nu mănâncă. Dacă există cel puțin 3-4 criterii din lista de mai sus, în orice moment de la începutul dezvoltării imaginii, medicii fac diagnosticul corespunzător.

În plus, boala lupus se manifestă în valuri, în alte etape pot fi adăugate unele elemente ale simptomelor.

• Decolteu roșu la sexul corect;

• o erupție cutanată sub formă de inel pe corp;

• procese inflamatorii pe membranele mucoase;

• afectarea inimii și a ficatului, precum și a creierului;
• durere vizibilă în mușchi;
• sensibilitatea extremităților la variațiile de temperatură.

Dacă nu luați măsuri de terapie în timp util, mecanismul general al funcționării organismului va ajunge la o încălcare care va provoca o mulțime de probleme.

Boala Lupus este contagioasă sau nu

Mulți sunt interesați de întrebarea dacă lupusul este contagios? Răspunsul este negativ, deoarece formarea bolii se produce exclusiv în interiorul corpului și nu depinde de faptul dacă persoana bolnavă a contactat persoanele infectate cu lupus sau nu.

Teste pentru lupus eritematos

Principalele analize sunt ANA și complement, precum și o analiză generală a lichidului din sânge.

1. Donația de sânge va ajuta la determinarea prezenței elementului de fermentație, deci pentru începutul și evaluarea ulterioară este necesar să se ia în considerare. În 10% din cazuri, anemia poate fi detectată, vorbind despre o evoluție cronică a procesului. Rata ESR în boală este de o importanță sporită.
2. Analiza ANA și a complementului va arăta parametrii serologici. Identificarea ANA servește drept punct-cheie, deoarece diagnosticul este deseori diferențiat de bolile de natură autoimună. În multe laboratoare, conținutul de C3 și C4 este determinat, deoarece aceste elemente sunt stabile și nu trebuie prelucrate.
3. Analizele de caractere experimentale se fac astfel încât markerii specifici (specifici) din urină să fie identificați și formați, astfel încât să devină posibilă determinarea bolii. Acestea sunt necesare pentru a forma o imagine a bolii și a procesului de luare a deciziilor.

Cum să treceți această analiză, trebuie să întrebați medicul. În mod tradițional, procesul are loc ca și în cazul altor suspiciuni.

Tratamentul cu lupus eritematos

Utilizarea medicamentelor

Boala presupune luarea de medicamente pentru a crește imunitatea și îmbunătățirea generală a parametrilor de calitate ai celulelor. Este prescris un complex de medicamente sau medicamente separat pentru a elimina simptomele și pentru a trata cauzele formării afecțiunii.

Tratamentul lupusului sistemic se efectuează prin următoarele metode.

• Cu manifestări minore ale bolii și necesitatea de a elimina simptomele, specialistul prescrie glucocorticosteroizi. Cel mai utilizat medicament cu succes este prednisonul.
• Imunosupresoarele de natură citostatică sunt relevante dacă situația este agravată de prezența altor factori simptomatici. Pacientul trebuie să bea azatioprină, ciclofosfamidă.
• Efectul cel mai promițător vizând suprimarea simptomelor și efectelor, are blocante, care includ infliximab, etanercept, adalimumab.
• Mijloacele de detoxifiere extracorporeale - hemozorbția, schimbul de plasmă - s-au dovedit pe scară largă și local.

Dacă o boală se caracterizează prin simplitatea formei, în care apare o leziune cutanată tradițională (erupție cutanată la adulți sau erupție cutanată la un copil), este suficient să se utilizeze un complex simplu de medicamente care ajută la eliminarea radiațiilor ultraviolete. Dacă cazurile sunt în curs de desfășurare, terapia hormonală și medicamentele sunt folosite pentru a crește imunitatea. Având în vedere prezența contraindicațiilor acute și a efectelor secundare, ele sunt prescrise de un medic. Dacă cazurile sunt deosebit de severe, este prescris tratamentul cu cortizon.

Terapia cu ajutorul remediilor populare

Tratamentul remediilor populare este, de asemenea, important pentru mulți oameni bolnavi.

1. Vârful de vas de mesteacăn se prepară utilizând frunze spălate și uscate colectate în timpul iernii. Materiile prime, care au fost aduse anterior într-o stare mică, sunt turnate în recipiente de sticlă și asigură depozitarea într-un loc întunecat. Pentru decoction a fost pregatit de inalta calitate, trebuie sa formati 2 linguri. colectarea și turnarea apei fierbinți în cantitate de 1 ceașcă. Gătitul va dura un minut, insistând că va fi amânat timp de 30 de minute. După tratarea compoziției finite, este necesar să se împartă în 3 doze și să se bea tot timpul în timpul zilei.
2. Un decoct de rădăcini de salcie potrivit pentru copii și adulți. Criteriul principal este vârsta tânără a plantei. Rădăcinile spălate ar trebui să fie uscate în cuptor, zdrobite. Materiile prime pentru gătit vor necesita 1 cl. l., cantitatea de apă fierbinte - un pahar. Aburul durează un minut, procesul de perfuzare - 8 ore. După scurgerea compoziției, trebuie să o luați cu 2 linguri, intervalul fiind egal cu intervalele de timp pentru 29 de zile.
3. Terapia cu unguent de tarhon. Pentru gătit, veți avea nevoie de grăsime proaspătă, topită într-o baie de apă și se adaugă tarhon. Amestecarea componentelor se efectuează într-un raport de 5: 1, respectiv. În cuptor, toate acestea trebuie păstrate timp de aproximativ 5-6 ore în condiții de temperatură scăzută. După întindere și răcire, amestecul este trimis la frigider și poate fi folosit timp de 2-3 luni pentru a lubrifia leziunile de 2-3 ori pe zi.

Utilizând corectitudinea corectă, boala lupus poate fi eliminată într-o perioadă scurtă de timp.

Complicațiile bolii

La diferite persoane, boala avansează într-un mod special, iar complexitatea depinde întotdeauna de severitatea și de organele afectate de boală. Cel mai adesea, o erupție cutanată pe mâini și picioare, precum și erupții pe față nu sunt singurele simptome. De obicei, boala își localizează leziunile în zona renală, uneori este necesară conducerea pacientului la dializă. Alte efecte frecvente sunt bolile vasculare și cardiace. O erupție a cărei fotografie poate fi văzută în material nu este singura manifestare, deoarece boala are un caracter mai profund.

Valorile prognozate

La 10 ani după diagnosticare, rata de supraviețuire este de 80%, iar 20 de ani mai târziu, această cifră scade la 60%. Factori precum nefrita lupusului și procesele infecțioase sunt cauze comune ale morții.

Ați întâlnit boala lupusului? Ați reușit să vindecați și să depășiți boala? Împărtășiți experiențele și opiniile dvs. pe forum pentru toată lumea!

Lupus eritematos

Această boală este însoțită de o încălcare a sistemului imunitar, având ca rezultat inflamarea mușchilor, a altor țesuturi și organe. Lupusul eritematos are loc cu perioade de remisiune și exacerbare, în timp ce dezvoltarea bolii este dificil de prezis; în cursul progresiei și apariția de noi simptome, boala conduce la formarea eșecului unuia sau mai multor organe.

Ce este lupus eritematos

Aceasta este o patologie autoimună în care sunt afectate rinichii, vasele de sânge, țesuturile conjunctive și alte organe și sisteme. Dacă, în stare normală, corpul uman produce anticorpi capabili să atace organisme străine care cad în afară, atunci în prezența unei boli, organismul produce un număr mare de anticorpi față de celulele corpului și componentele acestora. Ca rezultat, se formează un proces inflamator complex complex, a cărui dezvoltare conduce la disfuncția diferitelor elemente ale corpului. Lupusul sistemic afectează organele interne și externe, incluzând:

motive

Etiologia lupusului sistemic este încă neclară. Medicii sugerează că cauza bolii este virusul (ARN etc.). În plus, un factor de risc pentru dezvoltarea patologiei este o predispoziție ereditară la aceasta. Femeile suferă de lupus eritematos de aproximativ 10 ori mai des decât bărbații, ceea ce se explică prin particularitățile sistemului lor hormonal (există o concentrație ridicată de estrogen în sânge). Motivul pentru care boala se manifestă mai puțin frecvent la bărbați este efectul protector pe care îl au androgenele (hormonii sexuali masculini). Creșterea riscului de apariție a SLE:

• infecție bacteriană;
• luând medicamente;
• leziune virală.

Mecanismul de dezvoltare

Un sistem imunitar care funcționează în mod normal produce substanțe pentru a combate antigenii oricărei infecții. În cazul lupusului sistemic, anticorpii își distrug intenționat propriile celule în organism, în timp ce ele provoacă o perturbare absolută a țesutului conjunctiv. De regulă, pacienții prezintă modificări fibroide, dar alte celule sunt susceptibile la umflarea mucoidelor. În structurile structurale afectate ale pielii, nucleul este distrus.

Pe lângă deteriorarea celulelor pielii, particulele plasmatice și limfoide, histiocitele și neutrofilele se acumulează în pereții vaselor de sânge. Celulele imunitare se situează în jurul nucleului distrus, care se numește fenomen "rozeta". Sub influența complexelor agresive de antigene și anticorpi, se eliberează enzime lizozomale, care stimulează inflamația și duc la deteriorarea țesutului conjunctiv. Se formează noi antigeni cu anticorpi (autoanticorpi) din produsele de degradare. Ca urmare a inflamației cronice, apare scleroza țesutului.

Formele bolii

În funcție de gravitatea simptomelor patologiei, boala sistemică are o anumită clasificare. Soiurile clinice ale lupusului eritematos sistemic includ:

1. Formă acută. În această etapă, boala progresează brusc și starea generală a pacientului se înrăutățește, în timp ce se plânge de oboseală constantă, de temperatură ridicată (până la 40 de grade), durere, febră și dureri musculare. Simptomatologia bolii se dezvoltă rapid și în decurs de o lună afectează toate țesuturile și organele unei persoane. Prognosticul pentru SLE acut nu este reconfortant: de multe ori speranța de viață a pacientului cu un astfel de diagnostic nu depășește 2 ani.
2. Formă subacută. Din momentul debutului bolii și înainte de apariția simptomelor poate dura mai mult de un an. Pentru acest tip de boală caracteristică schimbarea frecventă a perioadelor de exacerbare și remisie. Prognosticul este favorabil, iar starea pacientului depinde de tratamentul ales de medic.
3. Cronică. Boala este lentă, semnele sunt slabe, organele interne sunt practic intacte, astfel încât organismul funcționează normal. În ciuda cursului ușor de patologie, este practic imposibil să se vindece în acest stadiu. Singurul lucru care se poate face este de a atenua starea unei persoane cu ajutorul medicamentelor pentru exacerbarea SLE.

Este necesar să se distingă bolile de piele legate de lupus eritematos, dar nu sistemice și fără leziuni generalizate. Aceste patologii includ:

• lupus discoid (erupție cutanată pe față, cap sau în alte părți ale corpului, ușor ridicată deasupra pielii);
• lupusul medicamentos (inflamația articulațiilor, erupții cutanate, febră înaltă, dureri ale sternului asociate cu administrarea de medicamente, după retragere, simptomele dispar);
• lupus neonatal (rareori exprimat, afectează nou-născutul atunci când mama are o boală a sistemului imunitar; boala este însoțită de anomalii ale ficatului, erupție cutanată, boli cardiace).

Cum se manifestă lupusul?

Simptomele principale care se manifestă în SLE includ oboseală severă, erupții cutanate și durere la nivelul articulațiilor. Odată cu evoluția patologiei, problemele legate de activitatea inimii, a sistemului nervos, a rinichilor, a plămânilor și a vaselor de sânge devin actuale. Imaginea clinică a bolii în fiecare caz este individuală, deoarece depinde de organele afectate și de gradul de afectare a acestora.

Pe piele

Deteriorarea țesutului la debutul bolii apare la aproximativ un sfert de pacienți, la 60-70% dintre pacienții cu LES, sindromul pielii se observă mai târziu, iar în altele nu apare deloc. De regulă, zonele corpului care sunt deschise la soare sunt tipice localizării unei leziuni - o față (o zonă în formă de fluture: nas, obraji), umeri, gât. Leziunile sunt asemănătoare cu eritemul (eritematosul), având aspectul de patch-uri roșii. Pe marginea leziunilor sunt capilare dilatate și zone cu exces / lipsă de pigment.

Pe lângă fața și alte părți ale corpului expuse la soare, lupusul sistemic afectează scalpul. De regulă, această manifestare este localizată în regiunea temporală, în timp ce părul cade pe o suprafață limitată a capului (alopecia locală). La 30-60% dintre pacienții cu SLE există o sensibilitate crescută la lumina soarelui (fotosensibilizare).

În rinichi

Foarte des, lupusul eritematos afectează rinichii: aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă leziuni ale aparatului renal. Un simptom frecvent al acesteia este prezența de proteine ​​în urină, cilindrii și celulele roșii din sânge, de regulă, nu sunt detectate la începutul bolii. Semnele principale pe care SLE le-a afectat rinichilor sunt:

• nefrita membranoasă;
• proliferarea glomerulonefritei.

În articulații

Poliartrita reumatoidă este adesea diagnosticată cu lupus: în 9 din 10 cazuri aceasta este non-deformantă și non-erozivă. Cel mai adesea, boala afectează articulațiile genunchiului, degetele, încheieturile. În plus, pacienții cu SLE dezvoltă uneori osteoporoză (scăderea densității osoase). Adesea, pacienții se plâng de dureri musculare și de slăbiciune musculară. Inflamația imună este tratată cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Pe mucus

Boala se manifestă în mucoasa orală și nazofaringe sub formă de ulcere, care nu provoacă senzații dureroase. Înfrângerea membranelor mucoase este fixată în 1 din 4 cazuri. Pentru aceasta este caracteristic:

• pigmentare redusă, marjă roșie a buzelor (cheilită);
• ulcerații ale gurii / nasului, hemoragii peteciale.

Pe nave

Lupusul eritematos poate afecta toate structurile inimii, inclusiv endocardul, pericardul și miocardul, vasele coronare, supapele. Totuși, deteriorarea membranei exterioare a organului are loc mai frecvent. Boli care pot rezulta din SLE:

• pericardită (inflamația membranelor seroase ale mușchiului cardiac, manifestată prin dureri plictisitoare în piept);
• miocardită (inflamație a mușchiului cardiac, însoțită de tulburări de ritm, impulsuri nervoase, insuficiență acută / cronică de organ);
• disfuncție valvulară;
• afectarea vaselor coronare (se poate dezvolta la o vârstă fragedă la pacienții cu SLE);
• afectarea părții interioare a vaselor de sânge (cu aceasta crește riscul de ateroscleroză);
• afectarea vaselor limfatice (manifestată prin tromboză a extremităților și a organelor interne, paniculită - noduri dureroase subcutanate și reticulare - pete albastre care formează modelul grilei).

Pe sistemul nervos

Medicii sugerează că eșecul sistemului nervos central este cauzat de leziunea vaselor cerebrale și de formarea anticorpilor la neuroni - celule care sunt responsabile pentru nutriția și protecția organismului, precum și celulelor imune (limfocite.) Semnele cheie că boala a lovit structurile nervoase ale creierului - aceasta :

• psihoză, paranoia, halucinații;
• migrene;
• Boala Parkinson, coreeană;
• depresie, iritabilitate;
• creierul cerebral;
• polineurită, mononeurită, meningită de tip aseptic;
• encefalopatie;
• neuropatie, mielopatie etc.

simptome

O boală sistemică are o listă extinsă de simptome, cu perioade de remisiune și complicații. Debutul patologiei poate fi fulger sau treptat. Simptomele lupusului depind de forma bolii și, din moment ce aparține categoriei multiorganice de patologii, simptomele clinice pot fi variate. Formele non-severe ale SLE sunt limitate doar la deteriorarea pielii sau articulațiilor, tipuri mai severe de boală sunt însoțite de alte manifestări. Simptomele caracteristice ale bolii includ următoarele:

• umflarea ochilor, articulațiilor membrelor inferioare;
• dureri musculare / articulare;
• umflarea ganglionilor limfatici;
• înroșirea feței;
• oboseală crescută, slăbiciune;
• roșu, similar cu rashurile alergice pe față;
• febra gratuită;
• Degete albastre, mâini, picioare după stres, contact cu frig;
• alopecie;
• durere la inhalare (vorbește despre deteriorarea mucoasei plămânilor);
• sensibilitate la lumina soarelui.

Primele semne

Simptomele precoce includ temperatura, care fluctuează în limitele de 38039 grade și poate dura câteva luni. După aceea, pacientul are alte semne de SLE, incluzând:

• artroza articulațiilor mici / mari (poate trece în mod independent și apoi se poate reapărea cu o intensitate mai mare);
• o erupție cutanată în formă de fluture pe față, erupții apar pe umeri, pe piept;
• inflamația ganglionilor limfatici cervicali, axilari;
• în caz de leziuni grave ale corpului, organele interne suferă - rinichi, ficat, inimă, ceea ce se reflectă în încălcarea muncii lor.

La copii

La o vârstă fragedă, lupusul eritematos se manifestă prin numeroase simptome, care afectează progresiv diferitele organe ale copilului. În acest caz, medicii nu pot anticipa ce sistem va eșua în continuare. Semnele primare ale patologiei pot să semene cu alergii sau dermatite comune; o astfel de patogeneză a bolii cauzează dificultăți în diagnosticare. Simptomele SLE la copii pot fi:

• distrofia;
• subțierea pielii, fotosensibilitatea;
• febră, însoțită de transpirații profunde, frisoane;
• alergii alergice;
• dermatită, de regulă, localizată mai întâi pe obraji, nas (are formă de erupție cutanată, blistere, edem etc.);
• dureri articulare;
• cuie fragile;
• necroza la vârful degetelor, palmele;
• alopecie, până la chelie completă;
• convulsii;
• tulburări mintale (nervozitate, stare de spirit etc.);
• stomatita care nu este tratabila.

diagnosticare

Pentru a stabili diagnosticul, medicii folosesc un sistem dezvoltat de reumatologi americani. Pentru a confirma că un pacient are lupus eritematos, pacientul trebuie să aibă cel puțin 4 din cele 11 simptome listate:

• eritemul pe fața în formă de fluture;
• fotosensibilitate (pigmentare pe față, agravată de expunerea la radiațiile solare sau UV);
• erupție cutanată discoidă (patch-uri asimetrice roșii care coajă și crack, cu zone de hiperkeratoză au margini zimțate);
• simptome de artrită;
• ulcerarea membranelor mucoase ale gurii, nasului;
• tulburări ale sistemului nervos central - psihoză, iritabilitate, isterie fără cauză, patologii neurologice etc.
• inflamația seroasă;
• frecvența pielonefritei, apariția proteinelor în urină, dezvoltarea insuficienței renale;
• analiza fals pozitivă a lui Wasserman, detectarea titrelor de antigeni și anticorpi în sânge;
• reducerea trombocitelor și a limfocitelor în sânge, modificarea compoziției;
• creșterea nerezonabilă a anticorpilor antinucleari.

Specialistul face diagnosticul final numai dacă există patru sau mai multe semne din lista de mai sus. Când verdictul este în discuție, pacientul este îndreptat spre o examinare îngustă și detaliată. Un rol important în diagnosticul SLE, medicul atribuie anamneza și studiul factorilor genetici. Medicul trebuie să afle care boli a avut pacientul în ultimul an de viață și cum au fost tratate.

tratament

SLE este o boală de tip cronică în care vindecarea completă a pacientului este imposibilă. Obiectivele terapiei sunt reducerea activității procesului patologic, restabilirea și păstrarea capacităților funcționale ale sistemului / organelor afectate, prevenirea exacerbărilor pentru a obține o speranță de viață mai lungă pentru pacienți și îmbunătățirea calității vieții. Tratamentul lupusului implică administrarea obligatorie de medicamente, pe care le prescrie medicul pentru fiecare pacient în parte, în funcție de caracteristicile organismului și stadiul bolii.

Pacienții sunt spitalizați în cazurile în care au una sau mai multe dintre următoarele manifestări clinice ale afecțiunii:

• infarct miocardic, atac de cord, leziuni grave ale sistemului nervos central, pneumonie;
• o creștere a temperaturii de peste 38 de grade pentru o perioadă lungă de timp (febra nu poate fi eliminată cu ajutorul agenților antipiretici);
• depresia conștiinței;
• o scădere accentuată a leucocitelor din sânge;
• progresia rapidă a simptomelor bolii.

Când apare necesitatea, pacientul este referit la specialiști cum ar fi un cardiolog, nefrolog sau pulmonolog. Tratamentul standard pentru SLE include:

• terapie hormonală (medicamente prescrise din grupul glucocorticoid, de exemplu, Prednisolon, Ciclofosfamidă, etc.);
• medicamente anti-inflamatorii (de obicei Diclofenac în fiole);
• medicamente antipiretice (pe bază de paracetamol sau ibuprofen).

Pentru a ușura arderea, peelingul pielii, medicul prescrie pacientului creme și unguente pe bază de hormoni. O atenție deosebită în timpul tratamentului lupusului eritematos este acordată pentru menținerea imunității pacientului. În timpul remisiei, pacientului îi sunt prescrise vitamine complexe, imunostimulante și manipulări fizioterapeutice. Medicamentele care stimulează activitatea sistemului imunitar, cum ar fi azatioprina, sunt luate numai în timpul unei perioade de repaus, altfel starea pacientului se poate deteriora brusc.

Lupus eritematosul acut

Tratamentul trebuie început în spital cât mai curând posibil. Cursul terapeutic trebuie să fie lung și constant (fără întreruperi). În timpul fazei active a patologiei, glucocorticoizii sunt administrați pacientului în doze mari, începând cu 60 mg Prednisolon și crescând peste 3 luni cu încă 35 mg. Reduceți încet volumul medicamentului, trecând la pastile. După administrarea individuală a dozei de întreținere a medicamentului (5-10 mg).

Pentru a preveni o încălcare a metabolismului mineralelor, simultan cu terapia hormonală, sunt prescrise preparatele de potasiu (Panangin, soluție de acetat de potasiu, etc.). După terminarea fazei acute a bolii, tratamentul complex cu corticosteroizi se efectuează în doze reduse sau de întreținere. În plus, pacientul ia medicamente pentru aminochinolină (1 tabletă de Delagin sau Plaquenil).

cronic

Cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele pacientului de a evita efectele ireversibile în organism. Terapia patologiei cronice include în mod necesar utilizarea medicamentelor antiinflamatorii, medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (imunosupresoare) și medicamentele hormonale corticosteroide. Cu toate acestea, doar jumătate dintre pacienți ating succesul tratamentului. În absența dinamicii pozitive, se efectuează terapia cu celule stem. Ca regulă, agresiunea autoimună este apoi absentă.

Ce este lupus eritematos periculos?

Unii pacienți cu un astfel de diagnostic dezvoltă complicații grave - activitatea inimii, rinichilor, plămânilor, altor organe și sisteme este perturbată. Cea mai periculoasa forma a bolii este sistemica, care distruge chiar si placenta in timpul sarcinii, ca urmare a faptului ca aceasta duce la ingrosarea fatului sau la moartea acestuia. Autoprotitele sunt capabile să pătrundă în placentă și să provoace boli neonatale (congenitale) la nou-născut. În acest caz, bebelușul apare sindromul pielii, care trece după 2-3 luni.

Câți trăiesc cu lupus eritematos

Datorită medicamentelor moderne, pacienții pot trăi mai mult de 20 de ani după diagnosticarea bolii. Procesul de dezvoltare a patologiei are loc la viteze diferite: la unele persoane simptomele cresc treptat intensitatea, în altele crește rapid. Majoritatea pacienților continuă să-și trăiască modul obișnuit de viață, dar cu o durată severă a bolii, capacitatea de a munci este pierdută datorită durerii articulare severe, oboselii mari și tulburărilor SNC. Durata și calitatea vieții pentru SLE depind de severitatea simptomelor de insuficiență multiplă de organe.

Lupus eritematos sistemic: o boală cu o mie de fețe

Lupus eritematos sistemic este una dintre cele mai complicate boli autoimune în care apar anticorpi la ADN-ul propriu în organism.

Autori

editori

Lupus eritematos sistemic (SLE) afectează mai multe milioane de oameni din lume. Acestea sunt persoane de toate vârstele, de la copii la vârstnici. Cauzele bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția ei sunt bine studiate. Nu este încă posibilă vindecarea lupusului, dar acest diagnostic nu mai pare a fi o sentință de moarte. Să încercăm să aflăm dacă dr. House a avut dreptate să suspecteze această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la SLE și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Autoimune Boli

Continuăm ciclul bolilor autoimune - boli în care organismul începe să lupte cu el însuși, producând autoanticorpi și / sau clone limfocite autoagresive. Vorbim despre modul în care funcționează imunitatea și de ce uneori începe să "împușcă propriul mod". Publicațiile separate vor fi dedicate unor dintre cele mai frecvente boli. Pentru a observa obiectivitatea, am invitat să devenim curator al proiectului special al medicului de științe biologice, Corr. Academia Rusă de Științe, profesor la Departamentul de Imunologie, Universitatea de Stat din Moscova, Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul reviewer, o înțelegere mai detaliată a tuturor nuanțelor.

Olga Anatolievna Georginaova, candidat la Științe Medicale, generalist-reumatolog, asistent al Departamentului de Boli Interne la Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova Lomonosov.

Partenerii proiectului sunt Mikhail Batin și Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Ce este comun, cu excepția contribuției la cultura muzicală, se pare, poate fi la proprietarului șapte „Grammy“ premii Toni Braxton, cantaretul contemporan Selena Gomez și adevărata fată Lucy, existența pe care lumea a învățat de la Beatles lovit Lucy In The Sky cu diamante? Toți trei au fost diagnosticați cu lupus eritematos sistemic (SLE), una dintre cele mai complexe boli autoimune în care apar anticorpi la propriul lor ADN în organism. Din această cauză, boala afectează aproape întregul corp: toate celulele și țesuturile pot fi deteriorate și apare inflamația sistemică [1], [2]. Țesuturile conjunctive, rinichii și sistemul cardiovascular sunt cel mai frecvent afectate.

Acum un secol, un om cu SLE a fost condamnat [3]. Acum, datorită unei varietăți de medicamente, supraviețuirea pacienților sa îmbunătățit: puteți ameliora simptomele bolii, puteți reduce daunele asupra organelor, îmbunătăți calitatea vieții. La începutul și la mijlocul secolului XX, oamenii au murit brusc de LES pentru că nu au primit aproape nici un tratament. În anii 1950, rata de supraviețuire estimată la cinci ani a fost de aproximativ 50% - cu alte cuvinte, jumătate dintre pacienți au decedat în decurs de cinci ani. Acum, odată cu apariția unor strategii moderne de sprijin terapeutic, rata de supraviețuire de 5, 10 și 15 ani este de 96, 93 și respectiv 76% [4]. Mortalitatea din SLE variază semnificativ în funcție de sex (femeile suferă de multe ori mai des decât bărbații, vezi figura 1) [5], grupul etnic și țara de reședință. Boala cea mai severă apare la bărbații negri.

Figura 1. Prevalența LES. Printre bărbați. Culoarea din legenda desenului reflectă numărul de cazuri la 100.000 de locuitori.

Figura 1. Prevalența LES. Printre femei. Culoarea din legenda desenului reflectă numărul de cazuri la 100.000 de locuitori.

Caracteristicile percepției

Când citiți și căutați materiale pe SLE, trebuie să fiți atenți. În literatura de limbă engleză, termenul "lupus", deși este utilizat cel mai adesea în legătură cu SLE, dar este totuși un colectiv. În literatura de limbă rusă, lupusul este aproape sinonim cu SLE, cea mai comună formă a bolii. Această percepție a termenului nu este pe deplin corectă, din cauza celor cinci milioane de oameni din lume care suferă de diferite forme de lupus în sensul larg al termenului, doar 70% dintre pacienți cad în SLE. Restul de 30% dintre pacienți suferă de alte forme de lupus: neonatal, cutanat și medicament [6]. Forma pielii afectează numai pielea, adică nu are manifestări sistemice. Această formă include, de exemplu, lupusul eritematos discoid și lupusul pielii subacute. Forma de dozare de lupus cauzate de anumite medicamente primire, prin natura fluxului și semnele clinice similare ale LES, dar, spre deosebire de tratamentul cu lupusul eritematos specific idiopatică, cu excepția anulării agresorului de preparare necesită.

Cum se manifestă SLE?

Cea mai recunoscută, deși nu cea mai frecventă, manifestare a SLE este o erupție pe obraji și nas. Adesea se numește "fluture" din cauza formei erupției cutanate (figura 2). Cu toate acestea, simptomele bolii la pacienți formează combinații diferite, și chiar și la o persoană pe fundalul tratamentului, se pot manifesta într-un model asemănător unui val - uneori liniștit, apoi se aprind din nou. Multe dintre manifestările bolii sunt extrem de nespecifice - de aceea nu este atât de ușor să se diagnosticheze lupusul.

Figura 2. Erupția pe flotă pe nas și pe obraji este unul dintre cele mai recunoscute, dar nu cele mai frecvente simptome ale SLE [7].

Figura William Bagg de la atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la doctor, chinuită de febră febră (temperatură mai mare de 38,5 ° C), iar acest simptom este un motiv pentru care el trebuie să vadă un doctor. Articulațiile sale sunt umflate și dureroase, corpul său durează, ganglionii limfatici cresc și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală și slăbiciune. Alte simptome exprimate la primire includ ulcerații la nivelul gurii, alopecie și disfuncție gastrointestinală [8]. Adesea, pacientul suferă de dureri de cap agresive, depresie, oboseală severă. Condiția lui afectează în mod negativ performanța și viața socială. Unii pacienți pot chiar suferi de tulburări afective, tulburări cognitive, psihoze, tulburări de mișcare și miastenia gravis [9].

Nu este surprinzator, Josef Smolen (Josef Smolen) a Spitalului Clinic Vienna City General (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) la Congres în 2015, dedicat acestei boli numită lupus eritematos sistemic „boala cea mai complexa din lume.“

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indicatori diferiți. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările gravității simptomelor într-o perioadă de timp. Fiecare încălcare are un punct, iar valoarea finală a punctelor indică severitatea bolii. Primele astfel de tehnici au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele - SLEDAI (lupus eritematos sistemic boala de activitate Index), modificarea sa SLEDAI SELENA, utilizat în siguranță studiul estrogenilor în evaluarea de Lupus National (SELENA), BILAG (Insulele Britanice Lupus Evaluare Group Scale), indicele de SLICC / ACR daune (Clinicile Internaționale de colaborare lupus sistemic / Indexul de deteriorare al Colegiului American de Reumatologie) și ECLAM (Măsurarea activității consensului lupusului european) [10]. De asemenea, Rusia utilizează estimări ale activității SLE în funcție de clasificarea de către V.A. Nasonova [11].

Principalele obiective ale bolii

Unele țesuturi suferă mai mult din cauza atacurilor de anticorpi autoreactivi decât altele. În SLE, rinichii și sistemul cardiovascular sunt în special afectați.

Lupusul nefrită - inflamația rinichilor - apare cu o frecvență de până la 55%. Se întâmplă în moduri diferite: unele au hematurie și proteinurie microscopice asimptomatice, în timp ce altele au insuficiență renală progresivă rapidă. Din fericire, prognosticul recent pe termen lung în dezvoltarea nefritei lupusului sa îmbunătățit datorită apariției unor medicamente de susținere mai eficiente și a diagnosticării îmbunătățite. Acum majoritatea pacienților cu nefrită cu lupus ating remisia completă sau parțială [12].

Procesele autoimune, de asemenea, perturba funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Conform celor mai modeste estimări, fiecare a zecea moarte din SLE este cauzată de tulburările circulatorii care rezultă din inflamația sistemică. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală este dublat, probabilitatea hemoragiei intracerebrale este de trei ori mai mare, iar riscul subarahnoid este de aproape patru. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai gravă decât în ​​populația generală [13].

Setul de manifestări ale lupusului eritematos sistemic este imens. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, slăbiciune crescătoare a întregului corp, temperatură febrilă prelungită și insuficiență cognitivă. La aceasta se pot adăuga tromboze și leziuni grave ale organelor, cum ar fi boala renală în stadiu terminal. Din cauza acestor manifestări diferite, SLE este numită boală cu o mie de fețe.

Planificarea familiei

Unul dintre cele mai importante riscuri impuse de SLE este numeroasele complicații ale sarcinii. Majoritatea covârșitoare a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât aspectele legate de planificarea familială, gestionarea sarcinii și monitorizarea fătului au acum o importanță deosebită.

Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnosticare și terapie, boala mamei a afectat adesea negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenința viața femeii, sarcina terminând adesea cu moartea fetală, nașterea prematură și preeclampsia. Din acest motiv, medicii nu recomandă mult timp femeilor cu SLE să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut fructe în 40% din cazuri. Până în anul 2000, numărul acestor cazuri a fost mai mult decât dublu. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10-25% [12].

Acum, medicii sfătuiesc să rămână gravidă numai în timpul remiterii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și al nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării oului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este o etapă necesară [12], [14].

În cazuri rare, o femeie află că are SLE, deja gravidă. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu preparate de steroizi sau aminochinolină. Dacă sarcina, împreună cu SLE, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de urgență prin cezariană.

Aproximativ unul din 20.000 de copii dezvoltă lupus neonatal, o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai mult de 60 de ani (incidența este dată de SUA). Este mediată de autoanticorpi materni antinucleari la antigeni Ro / SSA, La / SSB sau la ribonucleoproteine ​​U1 [15]. Prezența SLE nu este necesară pentru mamă: SLE la momentul nașterii este doar la 4 din 10 femei care dau naștere copiilor cu lupus neonatal. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamei.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor copilului nu este încă cunoscut și, cel mai probabil, este mai complicat decât penetrarea anticorpilor mamei prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei pozitiv și majoritatea simptomelor trec repede. Cu toate acestea, uneori efectele bolii pot fi foarte dificile.

La unii copii, leziunile cutanate sunt vizibile la naștere, altele se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovasculare, hepatobiliară, nervoasă centrală, precum și plămânii. În cel mai rău caz, un copil poate dezvolta un bloc de inimă congenitală care poate pune viața în pericol [12].

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană care are SLE suferă nu numai din cauza manifestărilor biologice și medicale ale bolii. O mare parte a sarcinii bolii intră pe componenta socială și poate crea un cerc vicios de simptome în creștere.

Astfel, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelul scăzut al educației, lipsa asigurării de sănătate, sprijinul social insuficient și tratamentul contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilități, dizabilități și scăderea în continuare a statutului social. Toate acestea agravează foarte mult prognosticul bolii.

De remarcat, de asemenea, că tratamentul SLE este extrem de costisitor, iar costurile depind în mod direct de severitatea bolii. Costurile directe includ, de exemplu, costul tratamentului spitalicesc (timpul petrecut în spitale și centre de reabilitare și procedurile conexe), tratamentul ambulatoriu (tratamentul cu medicamente obligatorii și suplimentare, vizite la medic, teste de laborator și alte cercetări, apeluri de ambulanță ), chirurgie, transport la instituții medicale și servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în SUA, pacientul cheltuiește o medie de 33 mii USD pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă el a dezvoltat nefrită lupus, suma crește mai mult de două ori - până la 71 mii dolari.

Costurile indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ handicap și invaliditate din cauza bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20 mii USD [5].

Situația rusă: "pentru ca reumatologia rusească să existe, să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului"

În Rusia, zeci de mii de persoane suferă de SLE - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii sunt implicați în tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții în care pacienții se pot întoarce pentru ajutor este Institutul de Cercetări al Reumatologiei numit după VA Nasonov RAMS, fondată în 1958. El amintește în prezent director al Institutului, Academician al Academiei de Stiinte Medicale, om de stiinta emerit al Rusiei Eugeny Nasonov, prima dată când mama sa, Valentina Nasonova, care a lucrat în departamentul de reumatologie, aproape în fiecare zi, a venit acasă în lacrimi, ca patru din cinci pacienti au murit pe în brațele ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să se obțină SLE în Rusia: disponibilitatea celor mai noi preparate biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este lung, fără a se limita la un an. În același timp, un astfel de tratament nu este inclus în lista medicamentelor esențiale (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu SLE în Rusia este publicat pe site-ul Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

Acum, terapia biologică este utilizată în Institutul de Cercetări Științifice de Reumatologie. În primul rând, pacientul le primește 2-3 săptămâni, în timp ce este în spital, - OMS acoperă aceste costuri. După descărcarea de gestiune, trebuie să depună o cerere la sediul regional al Ministerului Sănătății la locul de reședință, iar decizia finală să fie luată de un funcționar local. Adesea, răspunsul său este negativ: în unele regiuni, pacienții cu SLE nu sunt interesați de serviciul local de sănătate.

Potrivit lui Evgheni Nasonov, el a ridicat în mod repetat problema includerii drogurilor biologice în VED și a scris cereri către Ministerul Sănătății, dar fără nici un folos: "nu există destui bani pentru astfel de pacienți". "Pentru ca rheumatologia rusească să existe, să se dezvolte, avem nevoie de sprijin de stat", sugerează cel mai mare specialist rus.

Nadezhda Bulgakova, președinta Asociației Ruse din Rusia "Nadezhda", aderă la același punct de vedere: "Este foarte trist faptul că o boală gravă este aruncată din viața femeilor tinere. Oamenii își pierd locul de muncă, își pierd statutul social. Fiind handicapat este foarte dificil, o persoană pierde încă sănătate. Este o rusine ca statul nu poate oferi pregatiri moderne pentru pacientii grav bolnavi si atarna povara grea a persoanelor cu handicap.

Patogeneza: afecțiuni ale sistemului imunitar

De mult timp, patogeneza lupusului eritematos sistemic a rămas un mister, dar în ultimul deceniu au fost clarificate câteva mecanisme de bază. Așa cum ar fi trebuit să se presupună, celulele imune și moleculele de răspuns imun au fost implicate aici (Figura 3) [6]. Pentru a înțelege mai bine ceea ce este scris mai departe, vă recomandăm să vă referiți la primul articol al acestui ciclu, care descrie mecanismele de bază ale (auto) imunității: "Imunitatea: lupta împotriva altora și a. propriile lor "[16].

Cel puțin 95% din pacienți au autoprotițeli care recunosc fragmente ale propriilor celule ale corpului ca străine (!) Și, prin urmare, reprezintă un pericol. Nu este surprinzător faptul că figura centrală în patogeneza SLE este celula B care produce autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, posedând capacitatea de a prezenta antigene la celulele T și secretoare de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței lor față de celulele proprii ale corpului. Ca rezultat, ele generează o varietate de autoanticorpi direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, se formează complexe imune, care sunt depozitate în țesuturi și nu sunt îndepărtate efectiv. Multe manifestări clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și deteriorarea ulterioară a organelor. Reacția inflamatorie este agravată de faptul că celulele B secretă citokine proinflamatorii și prezintă limfocite T nu cu antigene străine, ci cu antigeni ai organismului lor propriu [1].

Patogenia bolii este, de asemenea, asociată cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut de apoptoză (moartea programată a celulelor) a limfocitelor și cu o deteriorare a procesării materialului de gunoi care apare în timpul autofagiei. O astfel de "alunecare" a corpului duce la aprinderea răspunsului imun în raport cu propriile sale celule.

Autofagia - procesul de utilizare a componentelor intracelulare și completarea alimentării cu substanțe nutritive în celulă - este acum pe buzele tuturor. In 2016, pentru descoperirea unui regulament genetic complex [17] autofagie Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) a primit Premiul Nobel. Rolul „autoblamare“ este de a menține homeostazia celulară, reciclarea moleculelor și organite vechi și deteriorate, precum și în menținerea supraviețuirii celulelor în condiții de stres. Mai multe informații despre acest lucru pot fi găsite în articolul despre "biomoleculele" [18].

Studiile recente arată că autofagia este importantă pentru fluxul normal al unei varietăți de răspunsuri imune: de exemplu, pentru maturarea și funcționarea celulelor sistemului imunitar, recunoașterea agentului patogen, prelucrarea și prezentarea antigenului. Acum, există tot mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu apariția, evoluția și severitatea SLE.

Sa demonstrat că macrofagele in vitro ale pacienților cu SLE absorb mai puțin reziduuri celulare comparativ cu macrofagele persoanelor sănătoase din grupul de control [19]. Astfel, atunci când deșeurile nereușite de reciclare apoptotice „a atras atenția“ a sistemului imunitar, și există o activare patologică a celulelor imune (Fig. 3). Sa dovedit că anumite tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul SLE sau se află în stadiul studiilor preclinice, acționează tocmai asupra autofagiei [20].

Pe lângă caracteristicile de mai sus, pacienții cu SLE se caracterizează prin creșterea expresiei genelor de interferon de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte bine cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Poate că o creștere a numărului de interferon de tip I afectează activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Ideile moderne despre patogeneza SLE. Una dintre cauzele principale ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care leagă fragmente din materialul nuclear al celulelor (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, atunci când apoptoza este sporită, nu există nici o boală, iar eficiența autofagiei este redusă, fragmentele celulare neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexele imune prin receptorii FcγRIIa intră în interiorul celulelor dendritice plasmocitoide (pDC), unde acizii nucleici ai complecșilor acționează receptorii asemănători lui Toll (TLR-7/9) [21], [22]. PDC-urile astfel activate activează la producerea puternică de interferoni de tip I (incluzând IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor (Mø) față de celulele dendritice prezentatoare de antigen (DC) și producția de anticorpi autoreactivi de către celulele B, prevenind apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub acțiunea tipului IFN sporesc sinteza citokinelor BAFF (un stimulator al celulelor B care promovează maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi) și APRIL (un inductor al proliferării celulare). Toate acestea conduc la o creștere a numărului de complexe imune și la o activare chiar mai puternică a PDC - cercul se închide. Metabolismul anormal al oxigenului este, de asemenea, implicat în patogeneza SLE, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigeni. Aceasta este în mare măsură vina mitocondriilor: întreruperea activității lor conduce la formarea sporită a speciilor reactive de oxigen (ROS) și a azotului (RNI), la deteriorarea funcțiilor protectoare ale neutrofilelor și netozei (NETosis)

În cele din urmă, stresul oxidativ poate contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului din celulă și mitocondriile afectate. Datorită secreției crescute a citokinelor proinflamatorii, a leziunilor tisulare și a altor procese care caracterizează evoluția SLE, se formează o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen (ROS) [23], care afectează în continuare țesuturile din jur, contribuie la influxul constant de auto-antigeni și la sinuciderea specifică a neutrofilelor. ). Acest proces se termină cu formarea capcanelor extracelulare de neutrofile (NET) concepute pentru captarea agenților patogeni. Din păcate, în cazul SLE, acestea se joacă împotriva gazdei: aceste structuri reticulare constau în principal din autoantigeni principali ai lupusului [24]. Interacțiunea cu cele mai recente anticorpi face dificilă curățarea corpului acestor capcane și amplificarea producției de autoanticorpi. Astfel, se formează un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare în timpul progresiei bolii implică o creștere a cantității de ROS, care distruge țesuturile chiar mai mult [25], îmbunătățește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului. Mecanismele patogenetice ale SLE sunt prezentate în detaliu în Figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul moarte neutrofilă programată - notoz - în patogeneza SLE. Celulele imunitar, de obicei, nu interferează cu majoritatea propriilor antigene ale organismului, deoarece autoantigenii potențiali sunt localizați în interiorul celulelor și nu sunt prezenți la limfocite. După moartea autofagică, rămășițele celulelor moarte sunt utilizate rapid. Totuși, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de forme reactive de oxigen și azot (ROS și RNI), sistemul imunitar interferează cu autoantigenii nas-la nas, ceea ce provoacă dezvoltarea SLE. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare (PMN) sunt supuse la non-toxicitate și se formează o "rețea" (in.Net) conținând acizi nucleici și proteine ​​din resturile celulare. Această rețea devine, de asemenea, o sursă de autoantigeni. Ca rezultat, celulele dendritice citotoxice din plasmă (pDC) sunt activate, eliberând IFN-α și provocând un atac autoimun. Alte convenții: REDOX (reacție de reducere - oxidare) - întreruperea echilibrului reacțiilor redox; ER - reticulul endoplasmatic; DC - celule dendritice; B - celulele B; Celule T-T; Nox2 - NADPH oxidaza 2; ADN mtDNA - ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos - câștig și suprimare, respectiv. Pentru a vedea desenul în dimensiune completă, faceți clic pe acesta.

Cine e vina?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenii de știință consideră dificilă identificarea cauzei sale principale și, prin urmare, ia în considerare o combinație de diferiți factori care cresc riscul dezvoltării acestei boli.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă privirea în primul rând asupra predispoziției ereditare asupra bolii. SLE nu a scăpat de acest lucru, ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Ei au un vârf în incidența de 15-40 de ani, adică de vârstă fertilă [8]. Etnicitatea este asociată cu prevalența, evoluția bolii și mortalitatea. De exemplu, o erupție cutanată tip fluture este tipică pacienților albi. Afro-americani și afrocribe au o boală mult mai gravă decât caucazienii, recidivele de boală și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent în cazul persoanelor cu pielițe întunecate [5].

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia SLE.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit metoda de căutare a asocierii genomului, sau GWAS [26], [27], [28] care permite mii de variante genetice să fie asociate cu fenotipuri - în acest caz manifestări ale bolii. Datorită acestei tehnologii, au fost identificate mai mult de 60 de loci de predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite în mai multe grupuri. Unul dintre aceste grupuri de loci este asociat cu un răspuns imun innascut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza, utilizarea resturilor celulare. Acesta include opțiuni care sunt responsabile pentru funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Celălalt grup include variante genetice care sunt implicate în activitatea legăturii adaptive a sistemului imunitar, adică asociate rețelei de funcții și de semnalizare a celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupuri. Interesant, multe loci de risc sunt comune pentru SLE și alte boli autoimune (Figura 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta SLE, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece, datorită naturii bolii, nu este întotdeauna posibilă identificarea acesteia prin primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. De asemenea, alegerea tratamentului durează un timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie, în funcție de caracteristicile genomului lor. Pana in prezent, testele genetice nu sunt folosite in practica clinica. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității la boală ar trebui să țină cont nu numai de anumite variante genetice, ci și de interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markeri serologici și multe alte date. În plus, ar trebui să țină cont cât mai mult posibil de particularitățile epigenetice - după toate acestea, potrivit studiilor, ele au o contribuție imensă la dezvoltarea SLE [29].

Spre deosebire de genom, epigenomul este relativ usor modificat sub influenta factorilor externi. Unii cred că fără ei, este posibil ca SLE să nu se dezvolte. Cele mai evidente dintre acestea sunt radiațiile ultraviolete, deoarece după expunerea la lumina soarelui, pacienții prezintă de multe ori roșeață și erupții pe piele.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca o infecție virală. Este posibil ca, în acest caz, reacțiile autoimune să apară din cauza mimicii moleculare a virusurilor - fenomenul similarității antigenelor virale cu moleculele proprii ale corpului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr [30] intră în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenii de știință consideră dificilă desemnarea "numelor" vinovăților specifice. Se presupune că reacțiile autoimune nu sunt provocate de virusuri specifice, ci prin mecanisme comune de combatere a acestui tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonelor de tip I este comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza SLE [6].

Astfel de factori precum fumatul și consumul de alcool au fost de asemenea investigați, însă efectul lor este ambiguu. Este posibil ca fumatul să crească riscul apariției bolii, să agraveze și să crească leziunile organelor. Alcoolul, conform unor surse, reduce riscul de a dezvolta SLE, dar dovezile sunt destul de contradictorii și este mai bine să nu se folosească această metodă de protecție împotriva bolii [5].

Nu există întotdeauna un răspuns clar referitor la influența factorilor de risc profesional. Dacă contactul cu dioxid de siliciu, conform unui număr de lucrări, provoacă dezvoltarea SLE, atunci nu există un răspuns exact referitor la efectele metalelor, chimicalelor industriale, solvenților, pesticidelor și coloranților de păr. În cele din urmă, după cum sa menționat mai sus, lupusul poate fi provocat de folosirea medicamentelor: cel mai adesea declanșatoarele sunt clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum am menționat deja, nu există încă nici un remediu pentru "cea mai complicată boală din lume". Crearea unui medicament este împiedicată de patogeneza multiplă a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere poate realiza o remisiune profundă [31], iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos pur și simplu ca și în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic, mai exact, de către medici. Faptul este că activitatea coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști în medicină [32] este foarte importantă în tratamentul lupusului: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinic, un psiholog și adesea un nefrolog, un hematolog, un dermatolog, un neurolog. În Rusia, un pacient cu SLE vine primul la un reumatolog și, în funcție de leziunile sistemelor și organelor, poate avea nevoie de sfaturi suplimentare de la un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complicată și confuză, prin urmare, multe medicamente vizate sunt acum în curs de dezvoltare, în timp ce altele și-au arătat inconsecvența în etapa de testare. Prin urmare, în practica clinică, în timp ce cele mai utilizate pe scară largă medicamente non-specifice.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. Primul pas este imunosupresoarele prescrise - pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre acestea sunt medicamentele citotoxice metotrexat, azatioprină, micofenolat mofetil și ciclofosfamidă. De fapt, aceștia sunt aceleași medicamente care se utilizează pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând pe divizarea activă a celulelor (în cazul sistemului imunitar, pe clonele limfocitelor activate). Este clar că această terapie are multe efecte secundare periculoase.

În faza acută a bolii, pacienții iau în mod obișnuit corticosteroizi, medicamente antiinflamatoare nonspecifice care ajută la calmarea celor mai violente mișcări de reacții autoimune. Acestea au fost folosite în terapia SLE încă din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân totuși baza terapiei pentru lipsa unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea, medicii prescriu prednison și metilprednisolon.

Odată cu exacerbarea SLE din 1976, terapia cu impulsuri a fost de asemenea utilizată: pacientul primește doze mari de metilprednisolonă și ciclofosfamidă [33]. Desigur, după 40 de ani de utilizare, schema unei astfel de terapii sa schimbat foarte mult, dar este încă considerată standardul de aur în tratamentul lupusului. În același timp, aceasta dă numeroase efecte secundare grave, motiv pentru care nu este recomandată pentru anumite grupuri de pacienți, de exemplu, pentru persoanele cu hipertensiune arterială slabă controlată și care suferă de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și comportament de schimbare.

Când se obține remisia, medicamentele antimalarice sunt de obicei prescrise, care au fost utilizate cu mult timp îndelungat pentru a trata pacienții cu leziuni ale sistemului muscular și scheletice. Acțiunea de hidroxiclorochină, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, se explică, de exemplu, prin faptul că inhibă producția de IFN-a. Utilizarea sa oferă o reducere pe termen lung a activității bolii, reduce daunele asupra organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - și acest lucru este extrem de important dacă luați în considerare complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, se recomandă utilizarea medicamentelor antimalarice pentru toți pacienții cu SLE [6]. Cu toate acestea, există o picătură de gudron într-un butoi de miere. În cazuri rare, se dezvoltă retinopatia ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă prezintă riscul unui efect toxic asociat cu hidroxiclorochina [34].

Sunt utilizate medicamente noi, orientate în tratamentul lupusului (Figura 5). Cele mai avansate evoluții vizează celulele B: anticorpi, rituximab și belimumab.

Rituximab este un anticorp monoclonal himer utilizat pentru tratamentul limfoamelor cu celule B. Distruge selectiv celulele B mature prin interacțiunea cu proteina membranară CD20. Unele studii și-au demonstrat eficacitatea în tratarea lupusului, în special la pacienții cu boală severă, când sunt prezente simptome renale, hematologice și cutanate. Cu toate acestea, în două studii clinice randomizate controlate, medicamentul nu a prezentat rezultate bune, astfel încât această terapie nu este recomandată oficial pentru tratamentul SLE.

Al doilea medicament a fost mult mai reușit. Ca urmare a cercetărilor, sa constatat că nivelurile serice ale celulelor B care stimulează citokinele BAFF / BLyS sunt mult mai mari la pacienții cu SLE decât la cei sănătoși. Cascada de semnalizare, care include BAFF, este cheia dezvoltării celulelor B autoreactive. BAFF controlează maturarea celulelor B, proliferarea și producerea imunoglobulinei și anticorpul monoclonal umanizat belimumab se leagă de BAFF și, prin urmare, neutralizează acțiunea sa. Siguranța și tolerabilitatea bună a medicamentului au fost evidențiate într-un studiu care durează șapte ani, iar cele mai frecvente efecte secundare ale acestuia au fost infecții non-viabile, de severitate ușoară până la moderată. Astfel, Belimumab a devenit primul medicament pentru tratamentul SLE din 1956 - mai mult de 60 de ani [1], [34], [35]!

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul SLE. În organismul uman, se acumulează reziduuri de celule apoptotice și / sau necrotice - de exemplu, datorită infecției cu viruși și expunerii la radiații ultraviolete. Acest "gunoi" poate fi capturat de celulele dendritice (DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenilor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantiginele prezentate de DC. Și așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. Multe medicamente biologice sunt studiate acum - medicamente care afectează reglementarea componentelor imunitare ale corpului. Anifrolumab (un anticorp pentru receptorul IFN-α), sifalimumab și rontalizumab (anticorpi pentru IFN-α), infliximab și etanercept (anticorpi pentru factorul de necroză tumorală, TNF-a), sirukumab (anti-IL-6) tocilizumab (receptor anti-IL-6). Abatacept (vezi textul), belatacept, AMG-557 și IDEC-131 blochează molecule costimulatoare de celule T. Fostamatinib și R333 sunt inhibitori ai tirozin kinazei splenice (SYK). Diferitele proteine ​​transmembranare din celulele B sunt vizate de rituximab și ofatumumab (anticorpi pentru CD20), epratuzumab (anti-CD22) și blinatumomab (anti-CD19), care blochează, de asemenea, receptorii de celule plasmatice (PC). Belimumab (vezi textul) blochează forma solubilă a BAFF, tabialumab și bliesibimod - molecule solubile și legate de membrană BAFF și atazicept - BAFF și APRIL. Unele medicamente acționează ca tolerogeni, adică substanțe care restaurează toleranța celulelor sistemului imunitar: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 și lupusor (rigerimod) pentru celulele T, abetimus și edratid pentru celulele B. Alte convenții: BCR - receptor de celule B; TCR - receptor de celule T; MHC este complexul major de histocompatibilitate. Pentru a vedea desenul în dimensiune completă, faceți clic pe acesta.

O altă țintă potențială a terapiei anti-eritem este interferonii de tip I, care au fost deja discutate mai sus. Mai mulți anticorpi față de IFN-α au prezentat deja rezultate promițătoare la pacienții cu SLE. Acum este planificată faza următoare a testelor.

De asemenea, printre medicamentele a căror eficacitate în SLE este studiată acum, ar trebui menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatorii dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, se dezvoltă și se testează diverse medicamente anticotokine, de exemplu, anticorpi specifici etanerceptului și infliximab la factorul de necroză tumorală, TNF-α [34].

concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne un test dificil pentru pacient, o sarcină dificilă pentru medic și o zonă sub-studiată pentru om de știință. Cu toate acestea, aspectul medical al problemei nu este limitat. Această boală oferă un câmp uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu doar de îngrijire medicală, ci și de diferite tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, a aplicațiilor mobile specializate, a platformelor cu informații bine prezentate a îmbunătățit semnificativ calitatea vieții persoanelor cu SLE [36].

Organizațiile de pacienți ajută foarte mult în această chestiune - asociațiile publice ale persoanelor care suferă de o boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus a Americii este foarte renumită. Activitățile organizației vizează îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu SLE prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Sarcinile sale principale includ reducerea timpului pentru a face un diagnostic, furnizarea de pacienți cu un tratament sigur și eficient și extinderea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța formării personalului medical, comunicarea problemelor oficialilor guvernamentali și creșterea gradului de conștientizare socială în ceea ce privește lupusul eritematos sistemic.

Mai multe detalii despre structura, munca și rolul organizațiilor similare vor fi discutate în ultimul articol al acestui ciclu.