Defecte cardiace congenitale

Defectele cardiace congenitale reprezintă un grup de boli asociate cu prezența defectelor anatomice ale inimii, ale aparatului valvular sau ale vaselor care apar în perioada prenatală, ducând la modificări ale hemodinamicii intracardiace și sistemice. Manifestările bolilor cardiace congenitale depind de tipul lor; Cele mai caracteristice simptome includ paloare sau cianoză a pielii, murmur de inimă, decalaj de dezvoltare fizică, semne de insuficiență respiratorie și cardiacă. Dacă suspectați un defect congenital cardiac este efectuat ECG, PCG, radiografie, ecocardiografie, cateterism cardiac si aortografia, ecocardiografie, RMN cardiace etc. Cele mai frecvente in bolile cardiace congenitale recurg la chirurgia cardiaca -.. de corecție chirurgicală a eșecului.

Defecte cardiace congenitale

Defecte cardiace congenitale sunt un grup foarte mare și divers de boli ale inimii și vaselor mari, însoțite de schimbări în fluxul sanguin, supraîncărcarea inimii și insuficiența. Incidența defectelor cardiace congenitale este ridicată și, în funcție de diverși autori, variază de la 0,8 la 1,2% în rândul tuturor nou-născuților. Defectele cardiace congenitale reprezintă 10-30% din toate anomaliile congenitale. Grupul de defecte cardiace congenitale include atât tulburări relativ minore ale dezvoltării inimii și vaselor de sânge, cât și forme severe de boli de inimă care sunt incompatibile cu viața.

Multe tipuri de defecte cardiace congenitale se găsesc nu numai izolate, ci și în diferite combinații între ele, care au o greutate foarte mare a structurii defectului. În aproximativ o treime din cazuri, anomaliile cardiace sunt combinate cu defecte congenitale extracardice ale sistemului nervos central, sistemului musculo-scheletic, tractului gastro-intestinal, sistemului urinar etc.

Cele mai frecvente variante de defecte cardiace congenitale, care apar in cardiologie includ defecte septal interventricular (VSD - 20%), defecte septale atriale (ASD), stenoza aortica, coarctație de aortă, persistența canalului arterial (PDA), transpunerea marilor nave mari (TCS), stenoză pulmonară (10-15% fiecare).

Cauzele bolii cardiace congenitale

Etiologia defectelor cardiace congenitale poate fi cauzată de anomaliile cromozomiale (5%), mutația genetică (2-3%), influența factorilor de mediu (1-2%) și predispoziția poligene-multifactorială (90%).

Diferitele tipuri de aberații cromozomiale duc la modificări cantitative și structurale ale cromozomilor. În rearanjamentele cromozomiale, sunt observate anomalii ale dezvoltării multiple ale polistemului, inclusiv defecte congenitale ale inimii. În cazul trisomiei autozomale, defectele septale atriale sau interventriculare și combinația lor sunt cele mai frecvente defecte cardiace; cu anomalii ale cromozomilor sexuali, defectele cardiace congenitale sunt mai puțin frecvente și sunt reprezentate în principal de coarctarea aortică sau de defectul septal ventricular.

Defecte cardiace congenitale cauzate de mutații ale unor gene unice sunt, de asemenea, combinate în majoritatea cazurilor cu anomalii ale altor organe interne. În aceste cazuri, defectele cardiace fac parte din dominanțele autosomale (sindroamele Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan etc.), sindroamele autosomale recesive (sindromul Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler etc.) cromozom (Golttsa, Aaze, sindroame Gunter, etc.).

Printre factorii dăunători ai mediului pentru dezvoltarea defectelor cardiace congenitale se află bolile virale ale femeii însărcinate, radiațiile ionizante, unele medicamente, obiceiurile materne, pericolele profesionale. Perioada critică a efectelor adverse asupra fătului este primele 3 luni de sarcină, când apare organogeneza fetală.

virusul rubeolei intrauterine Fetus provoacă cel mai adesea o triadă de anomalii - glaucom sau cataracta, surditate, boli cardiace congenitale (tetralogie Fallot, transpunere a vaselor mari, brevet canalului arterial, truncus arterial, a valvelor, stenoza pulmonara, DSV, etc.). De asemenea, apar, de obicei, microcefalie, afectarea dezvoltării oaselor craniului și scheletului, întârzierea dezvoltării psihice și fizice.

Structura sindromului de alcool fetal embrionar include, de obicei, defectele septului ventricular și interatrial, o conductă arterială deschisă. S-a dovedit că efectele teratogene asupra sistemului cardiovascular al fătului au amfetamine, ceea ce duce la transpunerea marilor nave și VSD; anticonvulsivante, contribuind la dezvoltarea stenozei aortice și arterei pulmonare, coarctării aortice, ductus arteriosus, tetradul Fallot, hipoplazia inimii stângi; preparate de litiu care cauzează atrezie a valvei tricuspidice, anomalie Ebstein, DMPP; progestogeni care provoacă tetradul lui Fallot, alte defecte cardiace congenitale complexe.

La femeile cu pre-diabet sau diabet zaharat, copiii cu defecte cardiace congenitale se nasc mai des decât la mamele sănătoase. În acest caz, fătul formează de obicei un VSD sau transpunerea vaselor mari. Probabilitatea de a avea un copil cu boli cardiace congenitale la o femeie cu reumatism este de 25%.

În plus față de cauzele imediate, factorii de risc pentru formarea anomaliilor cardiace la nivelul fătului sunt identificați. Acestea includ vârsta femeii gravide în vârstă de 15-17 ani și peste 40 de ani, am trimestru de toxicoza, amenințarea întreruperii spontane a sarcinii, tulburări endocrine ale mamei, istoria unui copil mort, prezența copiilor în familie și alte rude apropiate cu boli cardiace congenitale.

Clasificarea defectelor cardiace congenitale

Există mai multe variante de clasificare a defectelor cardiace congenitale, bazate pe principiul modificărilor hemodinamice. Luând în considerare efectul defectului asupra fluxului sanguin pulmonar, acestea eliberează:

• boli cardiace congenitale cu nemodificată (sau ușor modificat) fluxul sanguin în circulația pulmonară: atrezia valvei aortice, stenoza aortica, insuficienta valvei pulmonare, defecte valvulare (insuficienta valva si stenoza), tip adult coarctație de aortă, inima și trehpredserdnoe al.
• boli cardiace congenitale cu creșterea fluxului sanguin in plamani nu duc la dezvoltarea cianoză timpurie (persistența canalului arterial, defect septal atrial, VSD, fistule aortolegochny, coarctație tip copil sindrom Lutembacher aortic), ceea ce duce la dezvoltarea cianoză (atrezia valvei tricuspide cu o mare VSD, arterială deschis duct cu hipertensiune pulmonară)
• defecte cardiace congenitale saracit de sange la plamani nu conduce la dezvoltarea cianoză (stenoza pulmonară izolată), ceea ce duce la dezvoltarea de cianoză (defecte cardiace complexe - o boală Fallot, ventriculul drept hipoplazica, anomalie Ebstein)
• Combinat boli cardiace congenitale, în care rupt relația anatomice între vasele mari și inima diferite departamente: transpunerea arterelor mari, truncus arteriosus, Taussig-Bing descărcare anomalie a aortei si trunchiul pulmonar a unui ventricul și așa mai departe.

În utilizarea practică diviziune cardiologie defecte cardiace congenitale in 3 grupe: defecte de „albastru“ (cianotice) de tip venoarterialnym șunt (triada Fallot, tetralogie Fallot, transpunere a vaselor mari, supapa de atrezia tricuspida); Defecte de tipul "palid" cu descărcare arterio-venoasă (defecte septal, canal arterial deschis); defecte cu un obstacol în calea eliberării sângelui din ventricule (stenoza aortică și pulmonară, coarctarea aortei).

Tulburări hemodinamice în defectele cardiace congenitale

Ca urmare a motivelor menționate mai sus în dezvoltarea fătului pot fi încălcate formarea corespunzătoare a structurilor inimii, rezultând membrane incomplete sau tardive de închidere între ventricule și atrii, incorectă și supape de formare insuficiente viraje tub primar cardiace ventriculare și subdezvoltare vaselor aranjament aberant și t. D. După La unii copii, canalul arterial și fereastra ovală, care în perioada prenatală funcționează în ordine fiziologică, rămân deschise.

Datorită caracteristicilor hemodinamicii antenatale, circulația sanguină a fătului în curs de dezvoltare, de regulă, nu suferă de defecte cardiace congenitale. defecte cardiace congenitale apar la copii, imediat după naștere, sau după un anumit timp, în funcție de momentul închiderii comunicării între circulația mari și mici, severitatea hipertensiunii pulmonare, presiunea în artera pulmonară, direcția și volumul de șunt, adaptarea individuală și posibilitățile compensatorii corpul copilului. Adesea, o infecție respiratorie sau o altă boală conduce la apariția tulburărilor hemodinamice brute în defectele cardiace congenitale.

În caz de boală cardiacă congenitală de tip palid cu descărcare arterio- venoasă, hipertensiunea pulmonară se dezvoltă datorită hipervolemiei; în cazul defectelor albastre cu șunt venoarterial, apare hipoxemie la pacienți.

Aproximativ 50% dintre copiii cu debit mare de sânge în circulația pulmonară mor fără intervenții chirurgicale cardiace în primul an de viață din cauza insuficienței cardiace. La copiii care au depășit această linie critică, deversarea sângelui în cercul mic scade, starea de sănătate se stabilizează totuși, procesele sclerotice din vasele plămânilor progresează treptat, provocând hipertensiune pulmonară.

Când cianotice cardiacă congenitală shunt venoasă sau un amestec duce la o mare circulație de suprasarcină și hipovolemie pulmonară, provocând o scădere a saturației de oxigen a sângelui (hipoxemia) și apariția cianoza pielii și mucoaselor. Pentru a îmbunătăți ventilația și perfuzia organelor, rețeaua circulatorie colaterale se dezvoltă, prin urmare, în ciuda tulburărilor hemodinamice pronunțate, starea pacientului poate rămâne satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp. Pe măsură ce mecanismele compensatorii devin epuizate, ca urmare a hiperfuncției prelungite a miocardului, se dezvoltă modificări distrofice severe ireversibile în mușchiul inimii. În cazul defectelor cardiace congenitale cianotice, chirurgia este indicată în copilăria timpurie.

Simptomele bolilor cardiace congenitale

Manifestările clinice și evoluția defectelor cardiace congenitale sunt determinate de tipul de anomalie, de natura tulburărilor hemodinamice și de calendarul dezvoltării decompensării circulare.

La nou-născuții cu defecte cardiace congenitale cianotice, se observă cianoză (cianoză) a pielii și a membranelor mucoase. Cianoza crește cu cea mai mică tensiune: suge, plâns copil. Defectele inimii albe se manifestă prin albirea pielii, răcirea membrelor.

Copiii cu defecte congenitale ale inimii sunt, de obicei, neliniștiți, refuză să se îmbolnăvească, devin repede obosiți în procesul de hrănire. Ele dezvoltă transpirații, tahicardie, aritmii, scurtarea respirației, umflarea și pulsarea vaselor de gât. În tulburările de circulație cronică a sângelui, copiii rămân în urmă în creștere în greutate, înălțime și dezvoltare fizică. În defectele cardiace congenitale, sunetele de inimă sunt auzite de obicei imediat după naștere. Alte semne de insuficiență cardiacă (edem, cardiomegalie, hipotrofie cardiogenică, hepatomegalie etc.) se găsesc.

Complicațiile boli cardiace congenitale pot fi o endocardita bacteriană, policitemia, tromboza bolii vasculare periferice și tromboembolismul cerebrovasculare, pneumonie congestive, sincopa, odyshechno-cianotice episoade, sindromul anginos sau infarct miocardic.

Diagnosticul bolilor cardiace congenitale

Identificarea defectelor cardiace congenitale se realizează printr-o examinare cuprinzătoare. La examinarea unui copil, se observă colorarea pielii: prezența sau absența cianozelor, natura lor (periferică, generalizată). Auscultatie inima schimbare adesea detectate (atenuare, amplificare sau scindare) a sunetelor inimii, zgomote etc. Examenul fizic pentru defecte cardiace congenitale suspectate este complementat Diagnostics -. Electrocardiograma (ECG), phonocardiography (PCG), radiografia toracică, ecocardiografie ( ecocardiografie).

ECG poate dezvălui hipertrofia diferitelor părți ale inimii, abaterea patologică a EOS, prezența aritmiilor și a tulburărilor de conducere care, împreună cu datele din alte metode de examinare clinică, ne permit să judecăm severitatea bolilor cardiace congenitale. Cu ajutorul monitorizării zilnice Holter ECG, sunt detectate tulburări de ritm latent și de conducere. Prin PCG, natura, durata și localizarea tonurilor de inimă și a zgomotelor sunt evaluate mai atent și mai bine. Datele cu raze X ale organelor toracice completează metodele anterioare, evaluând starea circulației pulmonare, locația, forma și mărimea inimii, modificări ale altor organe (plămâni, pleura, coloanei vertebrale). În timpul ecocardiografiei, sunt vizualizate defectele anatomice ale pereților și supapelor de inimă, localizarea vaselor mari și se controlează contractilitatea miocardului.

În cazul unor boli complexe cardiace congenitale și hipertensiune pulmonară concomitentă, la diagnostic anatomice și hemodinamice fine, există o necesitate în efectuarea cateterism cardiac și a cariilor angiokardiografii.

Tratamentul defectelor cardiace congenitale

Cea mai dificilă problemă în cardiologia pediatrică este tratamentul chirurgical al defectelor cardiace congenitale la copiii din primul an de viață. Cele mai multe operații din copilărie sunt efectuate pentru defecte cardiace congenitale cianotice. În absența semnelor de insuficiență cardiacă la nou-născuți, severitatea moderată a cianozelor, intervenția chirurgicală poate fi întârziată. Monitorizarea copiilor cu defecte cardiace congenitale este efectuată de un cardiolog și de un chirurg cardiac.

Tratamentul specific în fiecare caz depinde de tipul și severitatea bolilor cardiace congenitale. Chirurgia pentru defectele congenitale ale pereților inimii (VSD, DMPP) poate include intervenția chirurgicală plastică sau închiderea septului, ocluzia endovasculară a defectului. În prezența hipoxemiei severe la copii cu defecte cardiace congenitale, prima etapă este o intervenție paliativă, care implică impunerea diferitelor tipuri de anastomoză intersistemică. O astfel de tactică îmbunătățește oxigenarea sângelui, reduce riscul complicațiilor, permite o corecție radicală în condiții mai favorabile. În defectele aortice, se efectuează rezecția sau dilatarea balonului de coarctare aortică, plastica de stenoză aortică, etc. În OAD este ligat. Tratamentul stenozei arterei pulmonare este valvuloplastia deschisă sau endovasculară, etc.

Defectele cardiace congenitale complexe anatomice, în care chirurgia radicală nu este posibilă, necesită corecție hemodinamică, adică separarea fluxului sanguin arterial și venos fără a elimina defectul anatomic. În aceste cazuri pot fi efectuate operațiuni de Fonten, Senning, Mustard, etc. Defecte grave care nu sunt supuse tratamentului chirurgical necesită un transplant de inimă.

Tratamentul conservator al defectelor cardiace congenitale poate include tratamentul simptomatic al atacurilor cyanice nesănătoase, insuficienței acute a ventriculului stâng (astm cardiac, edem pulmonar), insuficiența cardiacă cronică, ischemia miocardică, aritmii.

Prognoza și prevenirea defectelor cardiace congenitale

În structura mortalității la nou-născuți, defectele cardiace congenitale sunt pe primul loc. Fără efectuarea unei intervenții chirurgicale cardiace calificate în primul an de viață, 50-75% dintre copii mor. În perioada de compensare (2-3 ani), mortalitatea este redusă la 5%. Detectarea precoce și corectarea bolilor cardiace congenitale pot îmbunătăți semnificativ prognosticul.

Prevenirea defecte cardiace congenitale necesită o planificare atentă a sarcinii, exclude impactul factorilor adverse asupra fatului de consiliere genetica si de sensibilizare la grupurile cu risc ridicat de femei care dau nastere la copii cu boli de inima, abordarea problemei cusur Diagnosticul prenatal (ecografie, prelevare de probe corionica villus, amniocenteza) și indicații pentru avort. Menținerea sarcinii la femeile cu afecțiuni cardiace congenitale necesită o atenție sporită din partea obstetrician-ginecologului și a cardiologului.

Copii defecte cardiace congenitale: clasificare, metode de detectare și tratament

Anomaliile anatomice în structura miocardului, supapele și vasele acestuia, care au apărut înainte de nașterea unui copil, se numesc defecte cardiace congenitale. Acestea determină circulația sanguină afectată în organ și în sistemul circulator.

Manifestările de culoare albă sau palidă a pielii, sunetele inimii, dezvoltarea mai lentă a copiilor depind de tipul de defect cardiac. Acestea sunt de obicei asociate cu eșecul funcției sistemelor cardiovasculare și pulmonare. Cea mai obișnuită metodă de tratament este chirurgia.

Citiți în acest articol.

Cauzele bolilor de inima

Tulburările structurii cromozomiale, mutațiile genetice și expunerea la factori externi pot duce la formarea unui defect cardiac, dar mai des aceștia afectează simultan toți acești factori.

Etiologia CHD (boala cardiacă congenitală)

Ștergerea sau dublarea unei porțiuni de cromozomi, o secvență modificată a genei, prezintă defecte în septul dintre atriu, ventricule sau o combinație a acestora. Când se rearanjează gena în cromozomii sexuali, îngustarea lumenului aortic este mai des diagnosticată.

Genele asociate cu formarea diferitelor CHD: ASD - defect septal atrial, AVB - bloc atrioventricular; AVSD - defect septal atrioventricular; DORV - ieșirea dublă a vaselor din ventriculul drept; PDA - conductă arterială deschisă; PV / PS - stenoză pulmonară; Transbordarea TGA a vaselor majore; TOF - tetradul lui Fallot; VSD - defect septal ventricular

Mutațiile genetice determină, de obicei, dezvoltarea simultană a defectelor cardiace și a leziunilor altor organe. Tipurile de moștenire sunt legate de cromozomul X, transmise genelor dominante sau recesive.

Impactul factorilor de mediu asupra unei femei gravide este cel mai periculos în primul trimestru, deoarece în acest moment apare formarea de organe fetale. Cauzele bolii cardiace congenitale:

• Afecțiuni virale: rubeolă, varicelă, citomegalovirus, infecție adenovirală, hepatită C.
• Tuberculoză, sifilis sau toxoplasmoză.
• Efectul expunerii la radiații ionizante sau radiologice.
• Consumul de alcool, fumatul sau dependența de droguri.
• Riscuri industriale: substanțe chimice, praf, vibrații, câmpuri electromagnetice.

Virusul rubeolei provoacă tulburări de vedere datorate glaucomului, cataractei, subdezvoltării creierului, anomaliilor scheletice, pierderii auzului, precum și patologiilor cum ar fi tetradul lui Fallot, defectele septului inimii, poziția incorectă a vaselor mari. După naștere, conducta arterială rămâne deschisă, iar aorta și artera pulmonară se pot uni în trunchiul comun.

Femeile gravide care iau băuturi alcoolice, amfetamine, medicamente anticonvulsivante, săruri de litiu și progesteron, care sunt prescrise pentru a menține sarcina, pot contribui la îngustarea arterei pulmonare, aortei, defectele valvei, septul atrial sau interventricular.

Diabetul și starea pre-diabetică la nivelul mamei determină poziția anormală a vaselor și lipsa integrității pereților inimii. În cazul în care o femeie gravidă suferă de poliartrită reumatoidă sau de boală reumatică a inimii, gradul de probabilitate a unui copil care dezvoltă boală cardiacă crește.

Copiii suferă de defecte mai des, dacă:

• Mama așteptată sub 15 ani, peste 40 de ani;
• primul trimestru de sarcină a fost cu toxicoză severă;
• a existat posibilitatea unui avort spontan;
• au existat anomalii în funcționarea organelor endocrine;
• rude apropiate au suferit de tulburări de dezvoltare ale inimii din copilărie.

Mecanismul de dezvoltare a tulburărilor funcționale

Sub influența factorilor de risc, perturbarea structurii aparatului cromozomial, fătul nu are închiderea în timp util a pereților despărțitori dintre camerele inimii, supapele sunt formate din formă anatomică neregulată, tubul primar al inimii nu se rotește suficient, iar vasele își schimbă locul.

În mod normal, după naștere, la copii, deschiderea ovală dintre atriu și canalul arterial este închisă, deoarece funcționarea lor este necesară numai pentru perioada de dezvoltare intrauterină. Dar la unii copii cu anomalii congenitale, ei rămân deschisi. Atunci când fătul este în uter, circulația sângelui nu suferă, iar după naștere sau mai târziu apar devieri în activitatea inimii.

Condițiile de apariție a încălcărilor depind de timpul de creștere a găurii care conectează cercul mare și mic al circulației sângelui, gradul de hipertensiune arterială în sistemul pulmonar, precum și starea generală a copilului, posibilitatea dezvoltării reacțiilor adaptive.

Dezvoltarea așa-numitelor defecte palide asociate cu deversarea de sânge de la mare în cercul pulmonar al circulației sanguine, există hipertensiune pulmonară. Fără intervenții chirurgicale, doar jumătate dintre copii trăiesc până la vârsta de 1 an. Probabilitatea mare de mortalitate a acestor sugari este asociată cu o creștere a eșecului circulator.

Dacă un copil a depășit o vârstă periculoasă, atunci fluxul de sânge în vasele pulmonare scade și starea de sănătate se îmbunătățește până când apar modificări sclerotice și o creștere a presiunii în sistemul circulator al plămânilor.

Aspectul malformațiilor "albastre" duce la descărcarea arterială venoasă, determină o scădere a conținutului de oxigen în sânge - hipoxemie. Formarea tulburărilor circulatorii trece printr-o serie de etape:

1. Destabilizarea statului în cazul bolilor infecțioase și a altor boli conexe.

2. Circulația sistemică este supraîncărcată, nu există sânge suficient în cercul mic.

3. Dezvoltarea vaselor colaterale - starea de sănătate se stabilizează.

4. Cu suprasarcină prelungită, mușchiul cardiac slăbește.

6. Insuficiența cardiacă progresistă.

Tratamentul chirurgical este indicat pentru defectele însoțite de culoarea albă a pielii, posibil în cea mai veche perioadă.

Clasificarea bolilor cardiace valvulare congenitale

Imaginea clinică a defectelor cardiace face posibilă distingerea a trei tipuri: "albastru", "palid", obstrucția ieșirii sângelui din ventricule.

Boli de Fallot și încălcări ale poziției vaselor mari, supapă tricuspidă splicită, se numără printre defectele cu culoarea pielii cianotice. În cazul defectelor "palide", sângele este evacuat din arterial în patul venos - conducta arterială neînchisă, anomalii ale structurii pereților inimii. Dificultatea trecerii sângelui din ventriculi este asociată cu vasoconstricție - stenoză, coarctarea aortei, artera pulmonară îngustă.

Pentru clasificarea defectelor cardiace congenitale, se poate alege principiul perfuziei pulmonare. Prin această abordare, se pot distinge următoarele grupuri de patologie:

• circulația pulmonară nu este ruptă;
• fluxul sanguin mare către plămâni;
• alimentarea sanguină slabă a plămânilor;
• defecte combinate.

Sângele pulmonar este aproape de normal.

Astfel de defecte includ îngustarea aortei, absența sau închiderea supapei, insuficiența supapelor arterei pulmonare. Un sept poate să apară în atriul stâng, împărțind-o în două părți - forme de patologie de tip tri-atrial. Supapa mitrală poate fi deformată, închisă slab, conică.

Creșterea volumului sanguin în plămâni

Pot exista defecte "albe": defectele în partiții, fistula între vasele mari, boala Lutambash. Cianoza pielii se dezvoltă cu o deschidere mare în septul interventricular și o înfundare a supapei tricuspidiene, cu o conductă arterială deschisă cu presiune ridicată în sistemul circulator pulmonar.

Scăderea fluxului sanguin la plămâni

Fără cianoză, o îngustare a arterei care alimentează plămânii cu fluxul de sânge. Patologii complicate ale structurii inimii - defectele Fallo, Ebstein și reducerea ventriculului drept sunt însoțite de o culoare albăstruie a pielii.

Vicii combinate

Acestea includ comunicarea între camerele inimii și vasele mari: patologia Taussig-Bing, descărcarea arterială anormală aortică sau pulmonară din ventricul, în loc de două trunchiuri vasculare, este una, comună.

Semne de prezență a defectelor cardiace la un copil

Severitatea simptomelor depinde de tipul de patologie, mecanismul tulburărilor circulatorii și de decompensarea cardiacă.

Imaginea clinică poate include astfel de semne:

• membranele și mucoasele mucoase cianotice sau palide;
• copilul devine neliniștit, slăbește rapid în timp ce se hrănește;
• scurtarea respirației, bătăile rapide ale inimii, încălcarea ritmului corect;
• cu efort fizic, simptomele se intensifică;
• întârzierea în creștere și dezvoltare, creșterea lentă în greutate;
• când ascultați, există un murmur de inimă.

Cu progresia tulburărilor hemodinamice, apar edemele, o creștere a dimensiunii inimii, hepatomegalie și emaciare. Adăugarea infecției poate provoca pneumonie, endocardită. O complicație caracteristică este tromboza vaselor creierului, inimii, patului vascular periferic. Există bătăi de scurtă durată și cianoză, leșin.

Pentru simptomele, diagnosticul și tratamentul CHD la copii, consultați acest videoclip:

Diagnosticul CHD

Datele privind inspecțiile ajută la evaluarea culorii pielii, prezența palidității, a cianozelor, a auscultației, arată un murmur de inimă, slăbirea, împărțirea sau intensificarea tonurilor.

Un studiu instrumental pentru boala congenitală suspectată include:

• Diagnosticul cu raze X a cavității toracice;
• ECG;
• examen ecologic;
• Phono KG;
• angio-CT;
• sunetul inimii.

ECG - semne: hipertrofia diferitelor părți, anomalii de conducere, ritm deranjat. Cu ajutorul monitorizării zilnice, se evidențiază aritmii ascunse. Phonocardiografia confirmă prezența tonurilor inimii patologice, zgomotului.

Pe radiografii se examinează modelul pulmonar, locația inimii, conturul și dimensiunea.

Cercetările ecologice ajută la determinarea anomaliilor anatomice ale aparatului valvular, ale partițiilor, poziției vaselor mari, capacității motorii miocardului.

Opțiunile de tratament pentru defectele cardiace congenitale

Alegerea metodei de tratament este determinată de gravitatea stării copilului - gradul de insuficiență cardiacă, cianoza. La un nou-născut, operația poate fi amânată dacă aceste semne sunt slab exprimate, ceea ce necesită o monitorizare constantă de către un chirurg cardiac și pediatru.

Tratamentul CHD

Terapia medicamentoasă include utilizarea medicamentelor care compensează insuficiența inimii: vasodilatatoare și medicamente diuretice, glicozide cardiace, medicamente antiaritmice.

Antibioticele și anticoagulantele pot fi prescrise dacă sunt indicate sau pentru a preveni complicațiile (cu comorbidități).

Intervenția chirurgicală

Operația este prescrisă în cazul deficienței de oxigen pentru a atenua temporar starea copilului. În astfel de situații, diferite anastomoze (conexiuni) între vasele principale sunt suprapuse. Acest tip de tratament este final pentru anomalii cardiace combinate sau complexe atunci când tratamentul radical nu este fezabil. În situații grave, este indicat un transplant de inimă.

În condiții favorabile, după un tratament chirurgical paliativ, chirurgie plastică, închiderea septului cardiac, blocarea intravasculară a defectului. În cazul patologiei vaselor mari, se utilizează o dilatație a balonului din zona îngustată, repararea din plastic a valvei sau stenoza.

Prognoză pentru defectele cardiace congenitale

Boala cardiacă este cea mai frecventă cauză de deces la nou-născuți. Până la un an, între 50 și 78% dintre copii mor fără îngrijirea specializată în unitatea de chirurgie cardiacă. Întrucât posibilitățile de operare au crescut odată cu apariția unor echipamente mai avansate, indicațiile pentru tratamentul chirurgical se extind, acestea se desfășoară la o vârstă mai înaintată.

După cel de-al doilea an, tulburările hemodinamice sunt compensate, mortalitatea copiilor scade. Dar, pe măsură ce semnele de slăbiciune a mușchiului inimii progresează treptat, este imposibil să se excludă necesitatea intervenției chirurgicale în majoritatea cazurilor.

Măsuri preventive pentru planificarea sarcinii

Femeile din riscul bolilor cardiace la un copil înainte de a planifica o sarcină ar trebui să fie consultate la centrul medical genetic.

Acest lucru este necesar în prezența bolilor sistemului endocrin, în special în cazul diabetului zaharat sau sensibilității la acesta, bolilor reumatice și autoimune, prezenței pacienților cu dizabilități de dezvoltare printre rudele apropiate.

În primele trei luni, o femeie însărcinată ar trebui să excludă contactul cu pacienții cu boli infecțioase virale și bacteriene, să ia medicamente fără recomandarea medicului, să renunțe complet la consumul de alcool, stupefiante, fumat (inclusiv pasiv).

Din păcate, boala cardiacă congenitală nu este mai puțin frecventă. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea medicinei, chiar și această problemă poate fi într-adevăr rezolvată, ceea ce va spori șansele unui copil de a avea o viață fericită și îndelungată.

Pentru sfaturi despre părinții ale căror copii au boli cardiace congenitale, consultați acest videoclip:

Tratamentul sub formă de intervenție chirurgicală poate fi singura șansă pentru pacienții cu deficiență în septul interatrial. Acesta poate fi un defect congenital la nou-născut, manifestat la copii și adulți, secundar. Uneori există o închidere independentă.

Din fericire, o ectopie a inimii nu este adesea diagnosticată. Această patologie a nou-născuților este periculoasă cu consecințele acesteia. Se întâmplă toracic, cervical. Motive pentru a identifica nu este întotdeauna posibil, cu opțiuni dificile, tratamentul este lipsit de sens, copii mor.

În centrele de diagnostic moderne, bolile de inimă pot fi determinate prin ultrasunete. În făt, este vizibil de la 10-11 săptămâni. Simptomele congenitale sunt de asemenea determinate folosind metode suplimentare de examinare. Erori la determinarea structurii nu sunt excluse.

Chiar și nou-născutul poate da vicii. Această patologie congenitală poate fi de mai multe tipuri: dyad, triadă, tetrad, pentad. Singura cale de ieșire este operația cardiacă.

Boala cardiacă aortică revelată poate fi de mai multe tipuri: congenital, combinat, dobândit, combinat, predominând stenoza, deschisă, aterosclerotică. Uneori efectuează medicamente, în alte cazuri numai chirurgia va economisi.

Se detectează o fistula aorto-pulmonară la sugari. Nou-născuții sunt slabi, se dezvoltă prost. Copilul poate avea dificultăți de respirație. Este fistula aorta-pulmonară un defect cardiac? O iau în armată?

Unele boli cardiace dobândite sunt relativ sigure pentru adulți și copii, acestea din urmă necesită tratament medical și chirurgical. Care sunt cauzele și simptomele malformațiilor? Cum este diagnosticul și prevenirea? Câți trăiesc cu un defect cardiac?

Dacă va veni sarcina și vor fi identificate defectele cardiace, atunci uneori medicii insistă asupra avortului sau adopției. Ce complicații pot apărea la mamele cu defecte congenitale sau dobândite în timpul sarcinii?

O malformație destul de severă a trunchiului arterial comun este detectată chiar și în făt. Cu toate acestea, în legătură cu vechiul echipament se află deja în nou-născut. Acesta este împărțit în tipuri de PRT. Motivele pot fi atât ereditare, cât și în stilul de viață al părinților.

Boala cardiacă congenitală (CHD)

Autor: Doctor, Director Științific al Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Ce este boala cardiacă congenitală (CHD)?

Defectele congenitale ale inimii sunt defectele anatomice ale inimii, ale aparatului sau ale vaselor care apar în uter (înainte de nașterea unui copil). Aceste defecte pot apărea singure sau în combinație.

Boala cardiacă congenitală poate să apară imediat după nașterea unui copil sau poate fi ascunsă. Congenital defecte cardiace apar cu o frecvență de 6-8 cazuri pentru fiecare mii de nașteri, care este de 30% din toate malformațiile. Ei ocupă primul loc în mortalitatea nou-născuților și a copiilor în primul an de viață. După primul an de viață, rata mortalității scade brusc, iar în perioada de la 1 an la 15 ani sunt uciși nu mai mult de 5% din copii. Este clar că aceasta este o problemă mare și serioasă.

Tratamentul anomaliilor cardiace congenitale este posibil numai prin intervenții chirurgicale. Datorită succesului intervenției chirurgicale cardiace, au fost posibile operații complexe de reconstrucție cu CHD anterior inoperabil. În aceste condiții, sarcina principală în organizarea îngrijirii pentru copiii cu CHD este diagnosticarea în timp util și furnizarea de îngrijire calificată într-o clinică chirurgicală.

Inima este ca o pompă internă formată din mușchi care pompează constant sânge prin rețeaua complexă de vase de sânge din corpul nostru. Inima este alcătuită din patru camere. Cele două mari sunt numite atria, iar cele două camere inferioare sunt numite ventricule. Sângele curge succesiv de la atriu la ventricule și apoi la arterele principale prin intermediul a patru supape de inimă. Supapele se deschid și se închid, permițând sângelui să curgă într-o singură direcție. Prin urmare, munca corectă și fiabilă a inimii se datorează structurii corecte.

Cauzele bolii cardiace congenitale.

Într-o proporție mică de cazuri malformații au o origine genetică, motivele principale pentru dezvoltarea lor ia în considerare influențele externe asupra formării copilului excretat în principal în primul trimestru de sarcină (virale, de ex., Rubeolă și alte boli materne, alcoolism, dependenta de droguri, utilizarea anumitor medicamente, expunerea radiații ionizante - radiații etc.).

Unul dintre factorii importanți este și sănătatea tatălui.

Există, de asemenea, factori de risc pentru a avea un copil cu CHD. Acestea includ: vârsta maternă, afecțiunile endocrine ale soților, toxicoza și amenințarea terminării primului trimestru de sarcină, mormânt în istorie, prezența copiilor cu malformații congenitale la rudele apropiate. Numai un genetician poate cuantifica riscul de a avea un copil cu CHD într-o familie, dar fiecare medic poate da o prognoză preliminară și poate face referire părinților la consiliere medicală și biologică.

Manifestări ale defectelor cardiace congenitale.

Cu un număr mare de diferite UPU șapte dintre ele sunt cele mai frecvente: defect septal ventricular (VSD) - aproximativ 20% din toate cazurile de defecte cardiace congenitale și defect septal atrial (ASD), persistența canalului arterial (PDA), coarctație de aortă, stenoza aortica, stenoza arterei pulmonare și transpunerea vaselor mari mari (TKS) - 10-15% fiecare.

Există peste 100 de defecte cardiace congenitale diferite. Există o mulțime de clasificări, ultima clasificare utilizată în Rusia corespunde Clasificării Internaționale a Bolilor. De multe ori a folosit separarea de defecte pe albastru, însoțită de cianoză a pielii, și alb, în ​​care culoarea pielii palid. Fallo tetrad, transpoziția vaselor mari, atrezia arterei pulmonare, defectele tipului alb - defectul septal atrial, defectul septal ventricular și altele sunt legate de defectele albastre.

Mai devreme, o boală cardiacă congenitală este detectată, cu atât mai multă speranță pentru tratamentul său în timp util. Medicul poate suspecta prezența unui copil cu boli de inimă pe mai multe motive:

Un copil la naștere sau la scurt timp după naștere are o culoare albastră sau albastră a pielii, buzelor și urechilor. Sau cianoza apare atunci când alăptați, plângeți copilul. În cazul defectelor inimii albe, poate apărea aplatizarea pielii și răcirea membrelor.

Medicul când asculta inima dezvăluie zgomote. Zgomotul unui copil nu este un semn obligatoriu al bolilor de inima, insa ne obliga sa examinam inima mai detaliat.

Copilul are semne de insuficiență cardiacă. Aceasta este de obicei o situație foarte nefavorabilă.

Modificările electrocardiogramei, raze X, în timpul unui studiu ecocardiografic sunt detectate.

Chiar și cu o boală cardiacă congenitală, de ceva timp după naștere, un copil poate părea a fi complet sănătos în primii zece ani de viață. Cu toate acestea, o boală cardiacă continuă să se manifeste: copilul se află în urma dezvoltării fizice, apariția scurgerii în timpul efortului fizic, a palmei sau chiar a cianozelor pielii. Pentru a stabili un adevărat diagnostic necesită o examinare cuprinzătoare a inimii prin utilizarea de echipamente moderne de înaltă tehnologie costisitoare.

complicații

defecte congenitale pot fi complicate de insuficienta cardiaca, endocardita bacteriană precoce pneumonia prelungită pe un fundal de stagnare în circulația pulmonară, hipertensiune pulmonară ridicată, sincopă (scurt pierderea cunoștinței), sindromul anginos și infarctul miocardic (cel mai caracteristic de stenoza aortica, o secreție anormală a arterei coronare stângi), convulsii cianotice neanalizate.

profilaxie

Întrucât cauzele defectelor cardiace congenitale sunt încă puțin înțelese, este dificil să se determine măsurile preventive necesare care să garanteze prevenirea dezvoltării defectelor cardiace congenitale. Cu toate acestea, părinții se ocupă de sănătatea lor pot reduce semnificativ riscul bolilor congenitale la copil.

perspectivă

Odată cu detectarea precoce și posibilitatea unui tratament radical, prognosticul este relativ favorabil. În lipsa unei astfel de posibilități, este îndoielnică sau nefavorabilă.

Ce poate face medicul dumneavoastră?

Tratamentul CHD poate fi în principiu împărțit în chirurgie (în majoritatea cazurilor, este singurul radical) și terapeutic (adesea auxiliar).

Cel mai adesea, problema tratamentului chirurgical este ridicată chiar înainte de nașterea unui copil, dacă se referă la "defecte albastre". Prin urmare, în astfel de cazuri, nașterea trebuie să aibă loc în spitalele de maternitate la spitalele cardiace.

Tratamentul terapeutic este necesar dacă calendarul operației poate fi amânat până la o dată ulterioară.

Dacă întrebarea se referă la "vicii palide", tratamentul va depinde de modul în care se comportă defectul pe măsură ce copilul crește. Cel mai probabil, tratamentul va fi terapeutic.

Ce puteți face?

Trebuie să fiți extrem de atenți în privința sănătății voastre și a copilului dumneavoastră nenăscut. Vino în mod deliberat la problema procreării.

Dacă știți că există rude cu defecte cardiace în familia sau în familia soțului / soției, atunci există posibilitatea ca un copil cu o boală de inimă să poată fi născut.

Pentru a nu pierde astfel de momente, o femeie însărcinată ar trebui să-și avertizeze medicul despre acest lucru, să se supună tuturor ultrasunetelor în timpul sarcinii.

84. Defecte cardiace congenitale.

Defectele cardiace congenitale apar ca urmare a unei încălcări a formării inimii și a navelor care se îndepărtează de ea. Majoritatea defectelor încalcă fluxul sanguin din interiorul inimii sau cercurile mari (BPC) și mici (ICC) ale circulației sângelui. Defectele cardiace sunt cele mai frecvente defecte congenitale și sunt cauza principală a mortalității infantile datorate malformațiilor.

Etiologia Cauza bolilor cardiace congenitale poate fi factori genetici sau de mediu, dar, de regulă, o combinație a celor doi. Cele mai cunoscute cauze ale defectelor congenitale ale inimii sunt modificările genei punctuale sau mutațiile cromozomiale sub forma ștergerii sau duplicării segmentelor ADN. Majoritatea mutațiilor cromozomiale, cum ar fi trisomia 21, 13 și 18, cauzează aproximativ 5-8% din cazurile de CHD. Mutațiile genetice apar datorită acțiunii a trei mutageni principali:

- Mutagente fizice (în principal - radiații ionizante).

- Mutageni chimici (fenoli de lacuri, vopsele, nitrați, benzpirol în fumatul tutunului, consumul de alcool, hidantoină, litiu, talidomidă, medicamente teratogene - antibiotice și CTP, AINS etc.).

- mutageni biologice (în principal, - virusul rubeolei în corpul mamei, ceea ce duce la rubeolei congenitale cu triada caracteristică Greg - UPU, cataracta, surditate si diabet, fenilcetonuria și lupus eritematos sistemic la mama).

Patogeneza. Leading sunt două mecanisme.

1. Încălcare cardiace hemodinamice supraîncărcare → părți ale volumului cardiac (malformații de tip eșec supapă) sau rezistență (malformații tip sau găuri de stenoza vasculară) → epuizarea mecanismelor compensatorii implicate dezvoltare → hipertrofia și dilatarea dezvoltării inimii → insuficienței cardiace (și, prin urmare, violare hemodinamică sistemică).

2. Încălcarea hemodinamica sistemica (hiperemie / ICC anemie și BPC) → dezvoltarea hipoxiei sistemice (mai ales - circulatorii atunci când defectele albe, hemic - cu defecte albastre, cu toate că, de exemplu, are loc dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare stângi acute de ventilație și hipoxie difuzie).

VPS este împărțit condițional în 2 grupe:

1. Alb (palid, cu descărcare de sânge în stânga-dreapta, fără amestecarea sângelui arterial și venos). Includeți 4 grupe:

• Cu îmbogățirea circulației pulmonare (canal arterial deschis, defect septal atrial, defect septal ventricular, comunicare AV, etc.).

• Cu epuizarea micului cerc al circulației sanguine (stenoză pulmonară izolată etc.).

• Cu epuizarea marii cercuri de circulație a sângelui (stenoza aortică izolată, coarctarea aortei etc.)

• Nu există încălcări semnificative ale hemodinamicii sistemice (dispunerea inimii - dextroză, sinistro-, mesocardium; distopie inima - cervicale, toracice, abdominale).

2. Albastru (cu evacuarea sângelui din stânga-dreapta, cu amestecarea sângelui arterial și venos). Includeți 2 grupe:

• Cu îmbogățirea circulației pulmonare (transpunerea completă a vaselor mari, complexul Eisenmenger etc.).

• Cu epuizarea circulației pulmonare (tetradul lui Fallot, anomalia lui Ebstein, etc.).

Manifestările clinice ale CHD pot fi combinate în 4 sindroame:

sindrom cardiace (plângeri de durere în inimă, dificultăți de respirație, palpitații, lucru cardiac neregulat, atunci când este văzut - paloare sau cianoza, umflarea și pulsație a vaselor gâtului, piept de tip deformare de bizon cardiace; palparea - modificări ale tensiunii arteriale și caracteristici ale frecvenței cardiace periferice, schimbarea caracteristici apical hipertrofie impulsului / dilatarea ventriculului stâng, apariția cardiace hipertrofie împinge / dilatarea ventriculului drept, a tensiunii arteriale sistolice / diastolice feline stenoze torc; percuție - extensie limitele inimii, diviziile extinse, ausculturale - modificări ale ritmului, forță, ton, soliditatea tonurilor, apariția zgomotelor caracteristice fiecărui defect, etc.).

Sindromul de insuficiență cardiacă (acută sau cronică, ventriculul stâng sau dreapta, atacurile odiseheno-cianotice etc.).

Sindromul de hipoxie sistemică cronică (decalaj în creștere și dezvoltare, simptome de bastoane și pahare de ceas, etc.)

Sindromul tulburărilor respiratorii (în principal, cu CHD cu îmbogățirea cercului mic al circulației sanguine).

- Insuficiență cardiacă (apare în aproape toate CHD).

- Endocardita bacteriană (observată adesea cu CHD cianotic).

- Pneumonie prelungită precoce pe fondul stagnării în circulația pulmonară.

- Hipertensiune arterială pulmonară sau sindrom Eisenmenger (caracteristică CHD cu îmbogățirea circulației pulmonare).

- Shinkope datorită sindromului cu eliberare redusă până la dezvoltarea tulburărilor cerebrale circulatorii

- Sindromul anginei pectorale și infarctul miocardic (cel mai caracteristic stenoză aortică, descărcare anormală a arterei coronare stângi).

- Efectele atacurilor ciocanice (găsite în tetrad Fallo cu stenoză infundibulară a arterei pulmonare, transpunerea arterelor principale etc.).

- Anemia relativă - cu CHD cianoacidă.

Patologice anatomiya.Pri defecte cardiace congenitale în procesul de hipertrofie miocardică la copii primele 3 luni de viață implică nu numai o creștere a hiperplaziei de fibre musculare ultrastructura lor, dar cardiomiocite hiperplazie adevărate. În același timp, se dezvoltă hiperplazia fibrelor stromale arrogrofilice ale inimii reticulinei. Schimbările distrofice ulterioare ale miocardului și stroma, până la dezvoltarea micronectrozei, duc la o proliferare treptată a țesutului conjunctiv și la apariția cardiosclerozei difuze și focale.

Compensatorii de restructurare a patului vascular cardiac hipertrofic sunt însoțite de creșterea vaselor intramurale, anastomozele arterio-venoase, cele mai mici vene (așa-numitele vase Viessen - Tebeziya) ale inimii. În legătură cu modificările sclerotice ale miocardului, precum și creșterea fluxului de sânge în cavitățile sale, apariția îngroșării endocardului se datorează creșterii fibrelor elastice și a colagenului din acesta. Reorganizarea patului vascular se dezvoltă și în plămâni. La copiii cu defecte cardiace congenitale, există o lipsă de dezvoltare fizică generală.

Moartea survine în primele zile de viață de la hipoxie în forme foarte severe de malformații sau mai târziu de la dezvoltarea insuficienței cardiace. În funcție de gradul de hipoxie cauzată de reducerea fluxului sanguin în circulația pulmonară și direcția fluxului sanguin prin modul anormală între cerc mici și mari boli cardiace circulatorii pot fi împărțite în două tipuri principale - alb și albastru. În cazul defectelor albastre, există o scădere a fluxului sanguin în circulația pulmonară, hipoxia și direcția fluxului sanguin de-a lungul căii anormale - de la dreapta la stânga. Cu defecte albe, hipoxia este absentă, direcția fluxului sanguin este de la stânga la dreapta. Cu toate acestea, această diviziune este schematică și nu se aplică întotdeauna tuturor tipurilor de defecte cardiace congenitale.

Malformații congenitale cu degradarea defectuoasă a cavităților inimii. Defectul septului interventricular apare frecvent, apariția acestuia depinzând de întârzierea creșterii uneia dintre structurile care formează septul, ca urmare a apariției unui mesaj anormal între ventricule. De cele mai multe ori există un defect în partea superioară a țesutului conjunctiv (membranoasă) al septului. Scurgerea sângelui prin defect se realizează de la stânga la dreapta, astfel încât nu se observă cianoză și hipoxie (tipul de cusătură albă). Gradul de defect poate varia, până la absența completă a unei partiții. Cu un defect semnificativ, se dezvoltă hipertrofia ventriculului drept al inimii, cu un defect minor, nu există schimbări semnificative în hemodinamică.

Defecțiunea septului primar are forma unei găuri situată direct deasupra supapelor ventriculare; dacă există un defect în septul secundar, există o deschidere ovală larg deschisă, lipsită de clapetă. În ambele cazuri, sângele curge de la stânga la dreapta, nu există hipoxie și cianoză (tip alb de cusur). Scurgerea de sânge în jumătatea dreaptă a inimii este însoțită de hipertrofie ventriculară dreaptă și de expansiune a trunchiului și a ramurilor arterei pulmonare. Absența completă a ventriculului stâng sau pereți atriale conduce la dezvoltarea de trei camere spot-inima grea, la care, cu toate acestea, în perioada de compensare nu este observată o amestecare completă a arterial și sângelui venos, ca cea mai mare parte cel actual sau altul de sânge își păstrează direcția și, prin urmare, crește gradul de hipoxie ca progresia decompensării.

Defecte cardiace congenitale cu tulburări de diviziune arterială. Trunchiul arterial comun, în absența completă a împărțirii trunchiului arterial, este rar. În același timp, un trunchi arterial obișnuit provine din ambele ventricule, la ieșire există 4 supape semilunare sau mai puțin; defectul este adesea combinat cu un defect al septului interventricular. Arterele pulmonare se îndepărtează de trunchiul comun, nu departe de supape, înaintea ramificației vaselor mari ale capului și gâtului, pot fi complet absente și apoi plămânii primesc sânge din arterele bronhice dilatate. În același timp, se observă hipoxie și cianoză severă (defect de tip albastru), copiii nu sunt viabili.

Stenoza și atrezia arterelor pulmonare sunt observate atunci când împărțirea trunchiului arterial este deplasată spre dreapta, adesea combinată cu un defect septal interventricular și alte defecte. Cu o îngustare semnificativă a arterei pulmonare, sângele intră în plămâni prin conducta arterială (Botall) și arterele bronhice în expansiune. Defectele sunt însoțite de hipoxie și cianoză severă (defect de tip albastru).

Stenoza și atrezia aortei sunt o consecință a deplasării septului trunchiului arterial spre stânga. Ele sunt mai puțin frecvente decât deplasarea septului la dreapta, adesea însoțită de hipoplazia ventriculului stâng al inimii. În același timp, există un grad ridicat de hipertrofie a ventriculului drept al inimii, expansiunea atriului drept și a cianozelor generale severe. Copiii nu sunt viabili.

Reducerea cortexului, până la atrezia sa, este compensată de dezvoltarea circulației colaterale prin arterele intercostale, arterele toracice și hipertrofia ventriculară stângă severă.

Dilatarea canalului arterial (Botallova) poate fi considerată un defect dacă este prezentă cu expansiune simultană la copiii cu vârsta peste 3 luni. Fluxul de sânge se efectuează de la stânga la dreapta (tip alb de viciu). Defectele izolate dau dovadă de corecție chirurgicală.

Defecte cardiace congenitale combinate. Triada Faldo are trei simptome: un defect septal interventricular, stenoza arterei pulmonare si, ca rezultat, hipertrofie ventriculara dreapta. aorta la dreapta) și hipertrofia ventriculului drept al inimii. Pentada lui Fallot, pe lângă aceste patru, include cel de-al 5-lea simptom - defect septal atrial. Tetradul lui Fallo este cel mai frecvent (40-50% din toate defectele cardiace congenitale). Pentru toate defectele de tip Falla, fluxul de sânge este observat de la dreapta la stânga, o scădere a fluxului sanguin în circulația pulmonară, hipoxia și cianoza (tipuri de defecte albastre). Printr-o combinație rară malformații congenitale includ defect septal ventricular cu stenoza orificiului atrioventricular stâng (boala Lutembacher), defect septal ventricular și dekstrapozitsiya aortă (boala Eisenmenger) și o ramură a arterei coronare stângi din artera pulmonara (sindromul Bland - White - Garland), primar hipertensiunea pulmonară (boala Aerza), în funcție de hipertrofia stratului muscular al vaselor pulmonare (artere mici, venele și venule) etc.