Anomalie Arnold Chiari tip 1 care nu se poate face

Arnold Chiari anomalie tip 1 care nu se poate face

Creierul este responsabil pentru activitatea întregului organism și, prin urmare, orice întrerupere a structurii sale va conduce în mod inevitabil la cele mai grele consecințe. Această concluzie poate fi văzută în mod clar pe exemplul unei astfel de boli grave precum "malformația Chiari" sau anomalia lui Arnold-Chiari, a cărei amploare și tratament vor fi discutate în acest articol.

Boală caracteristică

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare congenitală a creierului rombic, ceea ce duce la o deplasare a structurilor creierului și la întreruperea fluxului de lichid cefalorahidian (CSF). De acum, prin definiție, se poate înțelege că această anomalie este extrem de gravă. Acesta este împărțit în 4 tipuri, dintre care unele sunt incompatibile cu viața.

"Creierul în formă de diamant" include medulla oblongata, cerebelul și "podul" situat între lobii. Aceste departamente se află la baza craniului, în locul conexiunii sale cu canalul spinal și, prin urmare, cu măduva spinării. Anomalia lui Arnold-Chiari se dezvoltă atunci când, dintr-un anumit motiv, dimensiunile containerului os nu mai conțin creierul rombic. și este forțată să treacă în foramen occipital până la vertebra cervicală I-II. O astfel de schimbare duce la o încălcare a curentului liber al lichidului cefalorahidian și, prin urmare, la acumularea de lichid cefalorahidian în creier. Acest proces duce la cele mai grele consecințe pentru organism.

Cauzele bolii

Medicina încă nu are un răspuns exact despre cauzele anomaliei lui Arnold-Chiari. Oamenii de știință sugerează că această boală are doi factori simultan: defecte congenitale ale sistemului nervos și osos. Această boală este congenitală și, în funcție de tipul acesteia, anomalia se poate manifesta atât din primele minute ale vieții, cât și din epoca destul de matură.

Tipuri de boli

Anomalia de tip I este cea mai frecventă și are cauze congenitale. De regulă, boala apare pentru prima dată la vârsta de 30-40 de ani și poate fi tratată cu diagnostic precoce.

Anomalie de tip II se dezvoltă din leziunile pe care copilul le-a primit la naștere și conduce deseori la dezvoltarea hidrocefalilor. O astfel de boală, deși cu dificultate, este tratabilă.

Anomaliile tip III și tip IV sunt destul de rare și se caracterizează printr-o scădere semnificativă a mărimii cerebelului. Boala este vizibilă din primele minute ale nașterii copilului și, de obicei, nu este compatibilă cu viața.

Simptomele bolii

Anomalia lui Arnold-Chiari de primul tip dă următoarele simțuri:

• frecvente dureri de cap, strănut și tuse după orice efort fizic;
• durere și slăbiciune în regiunea occipitală și gât;
• frecvente amețeală și leșin;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• necoordonare;
• crize de cădere fără pierderea conștiinței;
• amorțirea mâinilor și slăbirea mușchilor mâinilor;
• încălcarea sensibilității la temperatură;
• disfuncție de înghițire;
• reducerea acuității vizuale până la orbire;
• convulsii.

În ceea ce privește simptomele celorlalte tipuri de boală, acestea sunt aceleași, dar mai pronunțate.

Tratamentul bolii

În cazul în care boala nu te lasă să știi despre tine, persoana nu primește niciun tratament, dar trebuie să se supună periodic unui examen (RMN) și să se consulte cu un neurochirurg. Pentru durerea din gât, medicii prescriu analgezice (Nimesulide sau Mydocalm). Tulburările de coordonare, leșinul frecvent și vederea redusă sunt, de asemenea, tratate cu medicație, iar în caz de eșec al tratamentului, pacientul este operat. Încălcarea funcției de înghițire la un pacient cu malformații Chiari implică o operație urgentă care elimină compresia măduvei spinării.

Prognoza bolii

După examinarea motivelor pentru care se dezvoltă anomaliile lui Arnold-Chiari, amploarea și tratamentul unei astfel de boli periculoase, merită spus că în cazul bolii de tip I sau de tip II, medicii dau un prognostic favorabil tratamentului, până la eliminarea completă a tuturor manifestărilor afecțiunii. În ceea ce privește anomaliile de tipul III și tipul IV, în aceste cazuri chiar și chirurgia nu permite întotdeauna pacientului să salveze viața. Sănătate pentru tine!

Ca acest articol? Trimiteți-vă prietenilor în rețelele sociale!

Această anomalie aparține categoriei congenitale și reprezintă o discrepanță între dimensiunea structurilor creierului și fosa craniană posterioară, care duce la dislocarea cerebelului, care iese din deschiderea mare a bazei creierului și este afectată. Această patologie este numită după numele a doi oameni de știință care la diferite momente au descris simptomele acesteia.

De fapt, această anomalie este o descoperire heterotopică a medulla oblongata și a cerebelului într-un canal spinal foarte dilatat. Această boală congenitală duce la apariția diferitelor simptome neurologice care sunt percepute de neurologi drept simptome de scleroză multiplă, syringomie sau creștere tumorală localizate în fosa craniană posterioară. Această anomalie în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) este adiacentă la syringomyelia, care se caracterizează prin apariția chisturilor spinale.
Există patru tipuri de această patologie, dar primele două tipuri sunt mai frecvente, întrucât cele 3 și 4 tipuri de viață sunt imposibile.

Tipul anomaliei 1 al lui Arnold Chiari include deplasarea structurilor creierului din fosa craniană posterioară sub foramen magnum: amigdalele cerebelului, unul sau două, coboară în canalul spinal, mai des datorită deplasării maduvei.

Patogeneza în stadiul actual de dezvoltare a medicamentului nu este cunoscută. Se presupune că factorii ereditari, factorii traumatizanți în timpul nașterii (traumatisme la naștere ale capului) și presiunea intracraniană crescută joacă un rol important, ceea ce determină CSF să lovească pereții canalului central al măduvei spinării.
Cu această boală pot să apară trei sindroame:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramidă

Simptomele active încep să apară în 30-40 de ani. Există dureri și dureri la nivelul coloanei vertebrale cervicale, care crește odată cu strănutul și tusea. În timp, puterea musculară scade, sensibilitatea pielii mâinilor, atât durerea cât și temperatura, sunt perturbate. Spasticitatea picioarelor și a mâinilor este în creștere, apar leșin și amețeli, acuitatea vizuală scade, iar în cazuri de alergie, apnea are loc periodic atacuri.

În cazul unui tip de anomalie 1 de tip Arnold Chiari, standardul de diagnosticare cu un grad ridicat de fiabilitate este o scanare IRM a creierului.

În tratamentul formei latente a bolii, rolul principal îl joacă observarea în dinamica și examinarea pacientului în fiecare an. Cu simptome minore - dureri în regiunea cervicală, amețeli - tratamentul conservator cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene este prescris și, de asemenea, terapia de deshidratare este efectuată periodic folosind diuretice. Cu ineficiența unei astfel de terapii i se atribuie o intervenție chirurgicală, al cărei scop este decompresia structurilor cerebrale. După tratament, simptomele aproape dispar întotdeauna, iar funcția motorului și sensibilitatea se pot recupera parțial.

Hipertrofia ventriculară stângă, această boală este destul de gravă, începe încet, mulți oameni nici măcar nu știu despre aceasta. Motivul apariției acesteia în 25-30% - hipertensiune arterială. Inima funcționează în tensiune, pereți.

Coloana vertebrală toracică constă din 12 oase mici, numite vertebre, situate de la mijlocul spate la baza gâtului. Când aceste oase sunt comprimate sau deteriorate în mod necorespunzător.

În articolul nostru vom vorbi despre posibilele cauze, simptome și metode de tratare a unei astfel de boli cum ar fi inflamația nervului trigeminal sau nevralgia trigemenului.

Tahicardia nu este întotdeauna un semn al bolilor cardiace și tulburări în ea. Există mulți factori care pot provoca palpitații cardiace.

Anomalie Arnold-Chiari

Sindromul Arnold Chiari este o dezvoltare anormală a creierului în care secțiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, rezultând în comprimarea creierului. Partea inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold Chiari de tip III - este întotdeauna asociat cu mielomeningocele (hernia maduvei spinării și meningele). Forma adultă - sindromul Chiari de tip I - se dezvoltă datorită unei părți posterioare insuportabile a craniului.

motive

Când cerebelul este presat în partea superioară a canalului spinal, acesta poate interfera cu scurgerea normală a CSF, care protejează creierul și măduva spinării. Circulația afectată a fluidului cefalorahidian poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la organele subiacente sau la acumularea de lichid cefalorahidian în creier și măduva spinării. Presiunea cerebelului pe măduva spinării sau partea inferioară a trunchiului cerebral poate provoca siringomie.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe imagistica MR. Dacă este necesar, vom efectua o tomografie computerizată cu o reconstrucție tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale.

simptome:

Cu anomalia lui Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre simptomele listate:

• Amețeli și / sau instabilități (pot crește cu rotirea capului);
• Zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește cu rotirea capului);
• Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului musculaturii gâtului (puncte de durere sub spatele capului);
• Nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari).

În cazuri mai grave, sunt posibile următoarele:

• Transparent orbire, dublu vizibilitate sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când capul este întors);
• Tremor de mâini, picioare, tulburări de mișcare;
• Sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre;
• Slăbiciunea mușchilor de pe față, corp, unul sau mai multe membre;
• Urinare involuntară sau dificilă;
• Pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).

În cazurile severe, este posibilă dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.

tratament

Tratamentul pentru anomalia lui Arnold Chiari depinde de gravitatea și starea pacientului. În absența simptomelor, medicul vă poate prescrie un tratament pentru dvs. doar prin observații cu controale regulate.

Dacă simptomele primare sunt cefalee sau alte tipuri de durere, medicul poate recomanda ameliorarea durerii. Pentru unii pacienți, scutirea provine din administrarea de alimente antiinflamatorii. Acest lucru poate împiedica sau întârzia operațiunea.

Articole de pe forum pe tema "Anomalia lui Arnold Chiari"

Sindromul Arnold Chiari este o dezvoltare anormală a creierului în care secțiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, rezultând în comprimarea creierului. Partea inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold Chiari de tip III - este întotdeauna asociat cu mielomeningocele (hernia maduvei spinării și meningele). Forma adultă - sindromul Chiari de tip I - se dezvoltă datorită unei părți posterioare insuportabile a craniului.
simptome:
Cu anomalia lui Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre simptomele listate:

Amețeli și / sau instabilități (pot crește cu rotirea capului);
Zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește cu rotirea capului);
Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului muscular al gâtului (puncte de durere sub spatele capului);
Nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari).
În cazuri mai severe, sunt posibile următoarele:

Transparent orbire, dublu vizibilitate sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când capul este întors);
Tremor de mâini, picioare, tulburări de mișcare;
Sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre;
Slăbiciunea mușchilor de pe față, corp, unul sau mai multe membre;
Urinare involuntară sau dificilă;
Pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).
În cazurile severe, dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.
Diagnosticul se bazează pe imagistica MR.

Anomalia de tip Arnold Chiari de tip I este o prolapsă a structurilor posterioare ale fosei craniene (cerebelul) în canalul spinal sub planul foramenului occipital mare.
Fosa craniana posterioara este partea din baza interioara a craniului formata de os occipital, piramidele oaselor temporale si corpul osului sfinos; găzduiește tulpina cerebrală și cerebelul.

Arnold Chiari manifesta anomalie prolaps a amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum în spinal kanal.Esli în tabloul clinic al bolii presentedin ataxia (instabilitate și instabilitate atunci când mersul pe jos), înfrângerea căilor motorii și syringomyelia, este necesară consultarea neurochirurgul pentru a rezolva problema tratamentului chirurgical. În cazuri mai ușoare, se efectuează o terapie conservativă simptomatică.

Sindromul Arnold Chiari - Simptomele și tratamentul anomaliilor de gradul 1, 2 și 3

Anomalie Arnold-Chiari - o încălcare a funcțiilor creierului. Se manifestă din naștere și este identificată prin diferența dintre parametrii normali ai fosa craniană occipitală și componentele creierului care se află în această zonă.

Astfel de încălcări conduc la faptul că amigdalele cerebelului sunt coborâte în partea occipitală și sunt încălcate acolo.

În acest caz, ele coboară astfel încât să ajungă la nivelul primei sau celei de-a doua vertebre a colului uterin și să blocheze curgerea normală a lichidului cefalorahidian.

În prezent, cauzele acestei boli nu sunt pe deplin înțelese, deși acum acestea se disting prin mai multe soiuri.

Anomalie Arnold Chiari 1 grad - este o schimbare congenitală care este transmisă de la părinți. Anomalia lui Arnold Chiari 2 grade - acestea sunt leziuni pe care le-a primit un copil la naștere.

Tipuri de boli și caracteristici ale fiecăruia

În 1891, patru tipuri de boală au fost identificate de oamenii de știință Chiari. Această clasificare este relevantă în zilele noastre, astfel încât medicii să o folosească în mod activ:

1. Anomalia de tip Arnold Chiari 1 se caracterizează prin scăderea componentelor fusului occipital de-a lungul axei coloanei vertebrale până la nivelul primei sau celei de-a doua vertebre.
2. Tipul II - de multe ori puteți întâlni dezvoltarea hidrocefaliei.
3. Tipul III - nu este atât de comun ca primele două și este caracterizat printr-o mișcare semnificativă a majorității componentelor fosei craniene posterioare.
4. Tip IV - apare hipoplazie cerebeloasă, în timp ce nu se deplasează în jos.

Dacă o persoană are o anomalie de tipul III sau tipul IV, atunci este imposibil să trăim cu ea.

Cauzele bolii

Nu putem spune cu siguranță de ce se poate dezvolta anomalia lui Arnold-Chiari. Probabil că probabilitatea de a avea un copil cu această boală este mărită de factori care au un efect asupra corpului unei femei care așteaptă un copil:

• consumul de droguri depășește norma admisibilă;
• mărimea fosei craniene posterioare este prea mică;
• consumul de alcool și fumatul în timpul sarcinii;
• înfrângerea frecventă a corpului cu boli catarre virale;
• apariția leziunilor craniene sau cerebrale ca urmare a traumelor la naștere;
• există cauze congenitale și dobândite ale anomaliei lui Arnold-Chiari.

Simptome și semne

Cel mai adesea, puteți găsi anomalii ale lui Arnold-Chiari tip I. Adesea se simte la pubertate sau deja la adulți. În acest caz, apar următoarele simptome ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• dureri de cap rezultate din tuse, strănut sau efort fizic;
• perturbarea mersului obișnuit cauzată de probleme legate de menținerea unei stări de echilibru;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• sensibilitate la temperatură scăzută;
• amorteala in maini;
• sentiment de durere la nivelul gâtului și gâtului.

În ceea ce privește tipurile II și III ale acestei boli, aceștia manifestă aceleași simptome, dar numai de la naștere.

Dacă pacientul are meningiom cerebral, tratamentul trebuie început imediat. Acest lucru crește șansele de recuperare completă.

Cel mai des poate fi cauzată de ischemia cerebrală a creierului și de metodele de prevenire recomandate de medici.

Care este dificultatea diagnosticării?

Este foarte dificil de a diagnostica anomalia lui Arnold Chiari. Dacă faceți o examinare neurologică, aceasta poate indica doar o creștere a nivelului de presiune intracraniană, care se numește hidrocefalie.

Dacă faceți o radiografie a creierului, atunci diagnosticul este doar o încălcare a structurii oaselor, care este de obicei însoțită de această boală.

Singura metodă care face posibilă determinarea cu precizie a anomaliilor lui Arnold-Chiari este imagistica prin rezonanță magnetică. Pentru a obține un rezultat corect și sigur, este necesar ca pacientul să se culce. Pentru a face acest lucru, copiii ar trebui să fie într-un somn de droguri.

Uneori această boală nu se poate manifesta în nici un fel. Apoi, aceasta poate fi diagnosticată doar ca urmare a examinării medicale îmbunătățite.

Imagistica RMN cu anomalia lui Arnold Chiari

Tratamentul bolilor

Există două modalități de a trata anomalia lui Arnold Chiari: conservatoare sau non-chirurgicale și chirurgicale.

În cazul în care boala este lipsită de simptome, atunci nu este nevoie de tratament.

Dacă anomalia lui Arnold Chiari se manifestă doar prin senzații dureroase în regiunea occipitală și gât, atunci în acest caz este prescris tratamentul conservator. Apoi numiți analgezice sau medicamente antiinflamatoare. Aceasta este o metodă non-chirurgicală de tratament.

În cazul în care simptomele bolii nu răspund la tratamentul conservator, este prescris tratamentul chirurgical.

Scopul acestui tratament este de a elimina factorii care determină contracția structurilor cerebrale.

Ca rezultat al operației, partea occipitală a capului se extinde, mișcarea lichidului cefalorahidian în organism se îmbunătățește. Posibile operațiuni de manevră.

Complicații care pot cauza o boală

În unele cazuri, anomalia Arnold-Chiari poate fi o boală foarte progresivă și poate duce la anumite complicații. Acestea pot fi:

1. Hidrocefalul rezultat din acumularea unei cantități mai mari de lichid permise.
2. Paralizia, care poate fi cauzată de comprimarea măduvei spinării.
3. Syringomyelia, care implică formarea unei cavități sau a unui chist în coloana vertebrală. În astfel de cavități, după apariția lor, fluidul poate curge și poate duce la întreruperea funcționării normale a măduvei spinării.
4. Poate o încălcare a procesului respirator, care se dezvoltă până se oprește.
5. Pot exista cazuri de pneumonie congestivă, care rezultă din faptul că pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent.

perspectivă

Există cazuri în care anomalia de tip I de tip Arnold-Chiari nu își arată simptomele pe tot parcursul vieții unei persoane care are această boală.

Dacă în timpul anomaliilor Arnold-Chiari de tipurile I și III apar simptome Novrologice, atunci este necesar un tratament chirurgical cât mai curând posibil.

Acest lucru este necesar deoarece o astfel de deficiență neurologică este foarte dificil de eliminat complet, chiar și după o operație de succes, mai ales dacă a fost prelungită sau prelungită.

Statisticile arată că eficacitatea tratamentului chirurgical este de 50-85%.

Această secțiune a fost creată pentru a avea grijă de cei care au nevoie de un specialist calificat, fără a deranja ritmul obișnuit al vieții lor.

Alo Aș vrea să știu... Fiica mea are aproape 7 ani, de când am făcut 4 ani de gimnastică ritmică. Anul trecut am trecut la antrenament zilnic timp de 3-4 ore. Putem să ne pregătim cu un diagnostic de tip AAK? Fiica mea nici nu vrea să audă, să renunțe la gimnastică, să plângă. Vă mulțumim anticipat...

astăzi am fost diagnosticat cu sindromul Arnold-Chiari 1... sunt rupt și deprimat... ce să fac,.....

Am AAK 1 lingura. Spune-mi ce ai nevoie pentru a te limita?

Am nevoie de 2 so.AAK m nu doctor pridesal pod șansă și m-am dus pentru mai bine am început să se mute la un grad

Vă rog să explicați ce înseamnă puntea atribuită?

Este posibil să se vindece primul grad de AK cu osteopatie? Ajutor vă rog!

Bună ziua Dmitri Semenov! Am 25 de ani. Acum 5 ani, Arnold Chiari a fost diagnosticat cu anomalii. Cu trei ani în urmă, sa făcut o coloană vertebrală cervicală. Osteocondroza a fost diagnosticată. astfel - pot face exerciții de gimnastică și pot merge la terapia manuală a secțiunii coloanei vertebrale osteopatice din regiunea cervicală. Tehnica ta? Nu este periculos dacă am o anomalie a lui Arnold-Kari? După osteopat și terapie manuală, cel rău nu o va face. Vă mulțumim în avans pentru răspuns?

Ei bine, nu actualizați informațiile... Acum ei fac deja o operațiune sigură, disecția Terminal Thread...

Bună ziua, există un grup organizat pentru a ajuta oamenii cu boală AAK pe Facebook. Există recenzii ale persoanelor care au suferit o intervenție chirurgicală și o procedură de disecție pentru Terminal Thread în Barcelona. Ultima procedură pentru unii pacienți sa transformat într-o pierdere de bani, timp și, cel mai important, energie. Un chirurg din Barcelona a fost invitat de mai multe ori la conferințe de neurochirurgi pentru a analiza metoda Disecției cu ajutorul Disecției, dar evită aparițiile. Toate acestea pun la îndoială eficiența acestei metode.
În ceea ce privește vizitarea osteopatilor - cu un astfel de diagnostic, trebuie să fii atent. Tocmai am început să mă înrăutățesc după un osteopat.

Cum pot să sfătuiesc Barcelona fără să știe nimic despre asta? Am o anomalie de tipul 1 Chiari, hidromielia, la Moscova, în centrul orașului Pirogov, am suferit o operație liberă de reconstrucție a laminoectomiei, craniectomiei și fosei craniene. Nu mi-a fost permis să trăiesc.Înainte de Moscova, am scris la Institutul Chiari din Barcelona că mi sa oferit o operațiune în centrul lor, prezența mea fiind cerută de mine și, desigur, jumătate de milion de ruble.Desigur, am refuzat chiar dacă am fixat măduva spinării Nu sunt. Nu știu ce vor face operațiunea. Îmi pare rău că oamenii proști merg după poveste, ei nu înțeleg că în primul rând la Moscova au tăiat linia coada și sunt GRATUITĂ prin cote... Nu numai moscoviți,... Cu condiția ca operația să fie afișată și nu tuturor. In Centrul de la Pirogov, multi pacienti au copleșit si au suferit o interventie chirurgicala la FCF dupa Barcelona. Sunt foarte bucuros ca m-am indreptat spre acest centru, am avut o luna de dureri de cap si a plecat presiune. viața deplină cu dureri.

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în disproporția dimensiunii fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului care se află în el. În același timp, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari se manifestă sub forma amețeli frecvente și uneori se termină cu un accident cerebral. Semnele de anomalii pot fi absente de mult timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, un antet sau alți factori provocatori. Și se poate întâmpla pe orice segment al vieții.

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la o localizare anormală a medulla oblongata și a cerebelului, având ca rezultat apariția sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomiei, a sclerozei multiple și a tumorilor spinale. La majoritatea pacienților, dezvoltarea anormală a rhombencephalon este combinată cu alte tulburări ale mucoasei spinării - chisturi care provoacă o distrugere rapidă a structurilor spinării.

Boala a fost numită de patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază de la 3-8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. Arnold Chiari are o anomalie de gradul 1 și 2, în timp ce adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult timp.

Anomalia lui Arnold Chiari tip 1 este scăderea elementelor din fosa craniană posterioară în canalul spinal. Boala lui Chiari de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare în localizarea medulla oblongata și a celui de-al patrulea ventricul, iar acest lucru este adesea o pierdere în greutate. Mult mai puțin frecvent este gradul trei de patologie, care se caracterizează prin deplasarea pronunțată a tuturor elementelor din fosa craniană. Cel de-al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără schimbarea în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unor autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diferite anomalii din regiunile creierului. Anomalie Arnold Chiari 1 grad - cea mai comună formă. Această tulburare este coborârea unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru se poate datora mișcării descendente a maduvei, adesea patologică însoțită de diferite încălcări ale frontierei craniovertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai pe durata a 3-4 duzini de viață. Trebuie remarcat faptul că ectopia asimptomatică a amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea din întâmplare pe un RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

• osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
• traumatizarea stingray în timpul nașterii;
• presiunea ridicată a fluidului cerebrospinal pe pereții canalului spinal.

manifestări

Frecvența apariției următoarelor simptome:

• dureri de cap la o treime din pacienți;
• dureri de membre - 11%;
• slabiciune a brațelor și a picioarelor (în una sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
• amorteala la nivelul membrelor - jumatate din pacienti;
• reducerea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
• instabilitatea mersului - 40%;
• vibrațiile involuntare ale ochilor - o treime din pacienți;
• viziune dublă - 13%;
• tulburări de înghițire - 8%;
• vărsături la 5%;
• încălcări ale pronunției - 4%;
• amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
• sincopă (leșin) - 2%.

Boala lui Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină dislocarea cerebelului, trunchiului și celui de-al patrulea ventricul. O caracteristică integrată este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu o proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul structurii anormale a osului occipital și a coloanei vertebrale cervicale. În toate cazurile, există hidrocefalie, adesea - o îngustare a alimentării cu apă a creierului. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocelă se efectuează în primele zile după naștere. Extinderea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți au nevoie de manevrare, mai ales atunci când stenoza apeductului silvian. În cazul unei anomalii de gradul trei, o hernie craniană la nivelul fundului gâtului sau în regiunea superioară a colului uterin este combinată cu dezvoltarea depreciată a creierului stem, a bazei craniene și a vertebrelor superioare ale gâtului. Învățământul captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce dramatic speranța de viață chiar și după intervenția chirurgicală. Este imposibil să spunem exact câte persoane vor trăi după intervenția la timp, dar cel mai probabil, că nu atât de mult, această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie cerebeloasă separată și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează încet pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea medianelor superioare cervicale și medulare oblongate în procesele cerebelului și grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

• Sindromul Bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemenici, faciali, precocholari, hipoglosali și vagali. În același timp, există încălcări ale înghițiturii și discursului, baterea în jos a nistagmului spontan, amețeli, tulburări ale respirației, pareza palatului moale, pe de o parte, răgușeală, ataxie, discoordinația mișcărilor, paralizia incompletă a extremităților inferioare.
• Sindromul siringomielită manifestă atrofia musculară a limbii, înghițirea înghițită, lipsa sensibilității în zona feței, răgușeala vocii, nistagmusul, slăbiciunea brațelor și a picioarelor, creșterea spastică a tonusului muscular etc.
• Sindromul sindrom piramidal este caracterizat printr-o ușoară pareză spastică a tuturor membrelor cu hipotoneul brațelor și picioarelor. Reflexele tendonului pe membre sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt cauzate sau reduse.

Durerea la nivelul gâtului și gâtului poate fi agravată prin tuse, strănut. În mâini, senzația de temperatură și durere, precum și puterea musculară, scad. Adesea există leșin, amețeli, probleme de vedere la pacienți. Atunci când apare o formă de apnee (scurtarea opririi respirației), mișcările oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere, etc.) prin tensiune, râs, tuse, defalcarea Valsalva (expirație îmbunătățită cu nasul și gura închisă). Odată cu creșterea simptomelor focale (tulpină, cerebelă, spinală) și hidrocefalie, se pune problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresia suboccipitală).

diagnosticare

Diagnosticul unei anomalii de primul tip nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform autopsiei, la copiii cu hernie de canal spinal, boala Chiari a celui de-al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine tulburările circulatorii ale băuturii. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoid.

Radiografia laterală și RMN ale craniului arată expansiunea canalului spinal la nivelul lui C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă un plic al amigdalei arterei cerebeloase. Raza X prezintă astfel de modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul denticular al epistrofiei și scurtarea distanței atlantico-occipitale.

Syringomyelia în imaginea radială laterală arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului occipital mare, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuat un examen RMN și o examinare radiologică invazivă.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul identificării tumorilor fosei craniene posterioare sau a regiunii craniospinale. În unele cazuri, simptomele pacientului ajută la stabilirea unui diagnostic: linia parului scăzut, gâtul scurtat etc., precum și semnele craniospinale ale modificărilor osoase pe radiografia, CT și RMN.

Astăzi, "standardul de aur" pentru diagnosticarea unei tulburări este IRM a creierului și a regiunii cervico-toracice. Poate diagnosticarea intrauterină cu ultrasunete. Semnele probabile ale ECHO de afectare includ scăderea internă, forma capului de lămâie și un cerebelus în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că astfel de manifestări sunt specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul utilizând diferite planuri de scanare, puteți găsi mai multe informații despre simptomele bolii la nivelul fătului. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, o scanare cu ultrasunete rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru a exclude patologia fătului în al doilea și al treilea trimestru.

tratament

În cazul fluxului asimptomatic, este prezentată o monitorizare continuă cu ecografie regulată și radiografică. Dacă singurul semn de anomalie este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Acesta include o varietate de opțiuni cu ajutorul medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanților musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie analgezice, deoarece acestea au un număr de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există contraindicații, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. În cazul în care nu are efect efectul tratamentului în decurs de două până la trei luni, se efectuează operația (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral, etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierea operațiunii.

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este o modalitate de a face un diagnostic final. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea lichorodinamicii. Acest tratament conduce la o îmbunătățire semnificativă în cazul a doi sau trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea tangibilității și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului peste vertebra C1 și prezența simptomelor cerebeloase. În termen de trei ani de la intervenție, se pot produce recăderi. Astfel de pacienți primesc un handicap prin decizia comisiei medico-sociale.

Caracteristicile dezvoltării și tratamentului sindromului Arnold-Chiari

În medicină, există multe tulburări neurologice diferite. Modificările cerebrale, adică bolile care afectează creierul, sunt considerate cele mai grave pentru pacient. Anomalia Arnold-Chiari este una dintre bolile grave. În această patologie, amigdalele cerebelului sunt deplasate din locația lor fiziologică și afectate în regiunea medulului. Aceasta se datorează unui defect în structura foramenului occipital mare, care este o legătură specială între craniu și coloana vertebrală cervicală. Anterior sa crezut că sindromul Arnold-Chiari este exclusiv congenital, dar sa dovedit că boala se poate dezvolta atât la un copil cât și la un adult.

Imaginea clinică este asociată cu afectarea funcțiilor părților corespunzătoare ale sistemului nervos central. Deoarece cerebelul este responsabil pentru coordonarea mișcărilor, pacientul are tulburări de mișcare. Inflamația amigdalelor intervine, de asemenea, cu scurgerea normală a lichidului cefalorahidian, care este asociată cu apariția durerii și creșterea presiunii intracraniene. Tratamentul anormalității trebuie să înceapă imediat după diagnosticare. Astăzi se folosesc atât metodele conservatoare cât și cele chirurgicale. Totul depinde de rezultatele examenului neurologic.

Soiurile anomaliei lui Arnold - Chiari

Clasificarea patologiei se bazează pe severitatea deplasării componentelor fosa occipitală a craniului. Aceasta se referă atât la intensitatea manifestărilor clinice, cât și la prognosticul ulterior.

1. Pentru prima variantă a anomaliei, doar amigdalele cerebeloase sunt deplasate. Compresia medulla oblongata se exprimă cu diferite concentrații. De regulă, coborârea are loc la nivelul 1 sau 2 vertebre cervicale.
2. Cel de-al doilea tip este însoțit de repoziționarea majorității conținuturilor fosa craniană occipitală. Emisferele cerebeloase și viermele, precum și o parte a celui de-al patrulea ventricul al creierului, sunt încălcate. Astfel de tulburări declanșează formarea de hidrocefalie.
3. Al treilea grad de sindrom Arnold-Chiari se caracterizează printr-o schimbare serioasă a locului normal al organelor. Podul creierului, precum și cerebelul și ventriculul, coboară sub foramen occipital. În același timp, se formează o hernie, a cărei apariție este adesea cauzată de o eșec al deschiderii arcurilor vertebrelor cervicale.
4. Anomaliile de tip 4 nu sunt însoțite de o modificare a topografiei organelor craniului. Cu această boală s-au manifestat subdezvoltarea sau hipoplazia cerebelului cu faptul că acesta este situat corect.

Anomalia Arnold-Chiari 1 și 2 este cea mai comună, deoarece tipurile 3 și 4 sunt patologii care sunt adesea incompatibile cu viața. Un copil născut cu ultimele variante de abatere, moare în câteva zile.

cauzele

Etiologia exactă a acestei boli este necunoscută. Deoarece în multe cazuri anomalia se dezvoltă în stadiul de formare a fătului în uter, factorii predispozanți sunt:

1. Consumul de alcool si fumatul in timpul sarcinii provoaca daune ireparabile sanatatii copilului.
2. Utilizarea necontrolată a medicamentelor puternice în perioada de îngrijire. Multe medicamente sunt capabile să pătrundă în bariera placentară și să provoace modificări anormale ale organelor fătului.
3. Boala virală în timpul sarcinii poate provoca vătămări grave sănătății mamei și copilului. Deoarece imunitatea feminină este slăbită, consecințele gripei obișnuite sunt grave.

Cauzele formării anomaliei Arnold-Chiari includ leziuni la naștere care deformează scheletul axial al unui copil, precum și leziuni cerebrale traumatice ulterioare, chiar și la vârsta adultă.

Simptome caracteristice

Sindromul are o imagine clinică pronunțată, în special cu o schimbare gravă a topografiei fiziologice a organelor fosa craniană occipitală. Cele mai caracteristice semne neurologice, care sunt cauzate de compresie și de afectarea circulației sanguine a structurilor corespunzătoare ale creierului.

1. Pacienții suferă de migrenă severă, care este o consecință a dificultății de scurgere a fluidului cefalorahidian, precum și a eșecului microcirculației normale. Starea se înrăutățește cu mișcare activă și schimbarea poziției corpului. Durerea poate fi tranzitorie, dar în stadiile ulterioare ale bolii este permanentă. La copiii mici, se manifestă în plâns și în refuzul de a mânca.
2. Circumstanțele de coordonare a mișcării sunt un simptom caracteristic al leziunilor cerebellar. Atât orientarea în spațiu, cât și abilitățile motorii fine sunt afectate.
3. Anomalii ale sensibilității la temperatură. Pacienții nu sunt capabili să distingă între obiecte reci și fierbinți, astfel încât acestea ar putea fi rănite accidental, mai ales dacă boala a avut loc la un copil mic.

Dificultăți de diagnosticare

Examenul neurologic pentru patologie oferă rezultate discutabile. O fotografie standard a creierului cu raze X este, de asemenea, neinformativă. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este în prezent singura metodă specifică de diagnostic care poate fi utilizată pentru a confirma patologia. Pe baza rezultatelor, neurologul determină tactica suplimentară a tratamentului. Aceasta depinde de severitatea anomaliilor, de durata manifestărilor clinice și de caracteristicile individuale ale pacientului. Un astfel de diagnostic nu poate fi ignorat, deoarece afectează negativ prognosticul.

tratament

Lupta împotriva bolii este posibilă atât cu ajutorul intervențiilor chirurgicale, cât și prin utilizarea medicamentelor.

Tratamentul conservator

Folosirea drogurilor a fost recursă în cazurile de neagresivitate a anomaliilor lui Arnold-Chiari. Dacă pacientul se plânge numai de o durere de cap, tratamentul simptomatic este utilizat cu numirea analgezicelor și a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene. Utilizarea medicamentelor diuretice este justificată pentru a îmbunătăți debitul de lichior.

Intervenția chirurgicală

Ei recurg la intervenții chirurgicale în cazurile în care se înregistrează o intensitate ridicată a manifestărilor clinice ale bolii, precum și în absența unui efect din metodele conservatoare. A condus o expansiune artificială a părții occipitente a craniului. Acest lucru vă permite să ușurați comprimarea părților relevante ale creierului și să eliminați simptomele.

Metoda de tratament chirurgical are astăzi cea mai mare eficiență. Nu există o bază de date suficientă pentru utilizarea asistenței medicamentoase pentru pacienții cu sindromul Arnold-Chiari. Cu toate acestea, există o modalitate alternativă de abordare a anomaliilor. Aceste metode sunt utilizate doar dacă există contraindicații grave la intervențiile chirurgicale și ineficiența utilizării medicamentelor tradiționale. O astfel de terapie este concepută pentru a atenua starea pacientului prin reducerea durerii și se bazează pe electrostimulare spinală și periferică. Aceste metode sunt deosebit de bine dovedite în localizarea senzațiilor neplăcute în membre, care sunt asociate cu topografia inervației lor.

În ciuda faptului că nu există dovezi științifice privind eficacitatea acestei metode astăzi, este o opțiune deoarece nu are efecte secundare grave. Această terapie a arătat rezultate bune în cazurile în care pacienții au avut un răspuns semnificativ la medicamentele analgezice și antiinflamatorii. Stimularea electrică la sindromul Arnold-Chiari necesită studii suplimentare, dar ulterior poate fi o alternativă la utilizarea metodelor farmacologice de tratare a durerii.

Posibile complicații și prognoze

Tratamentul anomaliilor necesită o reabilitare pe termen lung. Cu toate acestea, în timp ce ignora boala, pacienții suferă de hidrocefalie, paralizie și insuficiență multiplă de organe, ceea ce duce la dizabilitate, iar în cazuri grave - la moarte. Cu intervenția chirurgicală la copii mici, riscurile anestezice sunt ridicate, ceea ce reprezintă o contraindicație pentru intervenția chirurgicală în absența simptomelor marcate. Pacienții cu anomalie Arnold-Chiari sunt scutiți de la serviciul militar din Federația Rusă.

Prognosticul pentru afecțiune depinde de gravitatea patologiei și de manifestarea ei clinică.

opinii

Dmitry, 31, Moscova

Soția a avut o naștere dificilă, iar fiul a suferit un accident de craniu. Copilul a fost imediat trimis la RMN cu suspiciune de anomalie Arnold-Chiari. Din păcate, diagnosticul a fost confirmat. Copilul a suferit manevre pentru a reduce presiunea intracraniană. Acum, fiul se simte bine, dar medicii au avertizat că poate fi necesară o altă intervenție chirurgicală.

Diana, 44 de ani, Astrahan

A început să tortureze dureri de cap severe, precum și crampe ale gâtului. Sa adresat unui medic care a făcut referire la un RMN. Sindromul Arnold-Chiari a fost diagnosticat. Acum iau analgezice și medicamente anti-inflamatorii, nu există plângeri cu privire la starea de bine. Dar dacă starea se înrăutățește, trebuie să faceți o operație.

Anomalia lui Arnold Chiari: cauze de malformații, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Anomalia lui Arnold-Chiari este atribuită defectelor zonei cranio-vertebrale. Acesta este format în fosa posterioară (PCF), cu care este insuficient compensată rombencefal și cerebel spre foramen magnum, iar curentul este lichid cefalorahidian rupt.

Partea din spate formează așa-numitul craniu posterior fosa craniană, care găzduiește viermele și emisfera cerebeloasa, pod, medulară, răsucirii spinării după ce trece prin foramen magnum. Foramen magnum osului craniului este limitat la fundație și nu este capabil să schimbe diametrul orice deplasare a structurilor cerebrale sunt pline de incoerență mărimea și diametrul deschiderii, bagandu și încălcarea țesutului nervos, consecințele care ar putea fi fatală.

În medulla oblongata, centrele nervoase vitale sunt concentrate, care sunt responsabile de activitatea sistemului cardiovascular și de respirație, prin urmare, nu numai deficitul neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazuri severe, funcțiile vitale sunt inhibate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferei cerebelului duce la încetarea circulației CSF cu hidrocefalie, ceea ce agravează în continuare tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, se dezvoltă în făt și se combină cu alte dizabilități de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei, trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice înainte de aceasta, iar la alți pacienți se poate dovedi a fi o constatare aleatorie a RMN. Adesea, patologia este dobândită și apare sub influența cauzelor externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fosei craniene posterioare (ACF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diferite teorii, fiecare dintre acestea fiind bine fondată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia a fost considerată exclusiv un defect congenital, însă observațiile experților au arătat că numai un număr mic de pacienți au prezentat defecte în timpul dezvoltării fetale, restul fiind dobândite pe parcursul vieții.

Cauzele dobândite patologia de tranziție cranio-vertebrale este considerată viteza inegală a creierului bază nervoasă creșterea țesutului osos și a craniului în cazul în care creierul este în creștere mult mai rapid decât recipientul de os în care se află. Disparitatea rezultată în volum și servește drept bază pentru boala lui Arnold Chiari.

formă congenitală de patologie combinată cu displazie osoasă, implicând subdezvoltare oaselor craniului, precum și cu încălcarea formării ligamentelor și orice interferență, trauma poate agrava dramatic simptomele de patologie. O caracteristică este combinația defectului fosei craniene cu alte tulburări de dezvoltare uterină și sindroame congenitale.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea mărimii PCF cu volume normale ale creierului (probabil din cauza tulburărilor în perioada prenatală).
• Creșterea volumului creierului, menținând în același timp fosa parametrii corecți și occipital, atunci când creierul îl împinge pe foramen sale direcție caudală.

Având în vedere că anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică acelea care pot schimba cursul normal al sarcinii și al dezvoltării fetale:

1. Abuzul de droguri, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special în stadiile incipiente, când se formează doar organele și sistemele embrionului;
2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen, cum ar fi rubeola, citomegalovirusul etc., sunt deosebit de periculoase.

Anomalia lui Arnold-Chiari apare pentru o serie de motive dobândite cu oasele creierului și a craniului dezvoltate inițial. Conducerea la aspectul său după naștere poate:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu obstetrică;
2. Leziuni traumatice ale creierului și impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în caz de încălcare a lichorodinamicii (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalia.

Hidrocefalia poate fi un factor de precipitare, deoarece o creștere a volumului de conținut în craniu, chiar în detrimentul lichid inevitabil implică creșterea presiunii și deplasarea la secțiunile de creier caudal (spate) direcția. Pe de altă parte, este o manifestare a însăși anormalitate atunci când omiterea cerebelului cauzează fluxuri de băuturi alcoolice blocadei și acumularea presiunii fluidului cerebrospinal care circulă în cavitățile de măduvă.

Tipuri și grade ale anomaliei lui Arnold Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și a bazei osoase a craniului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe varietăți ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• Anomalii Chiari tip 1 se produce atunci când se deplasează în jos, amigdalele cerebeloase detectate de obicei la adulți și adolescenți, adesea combinate cu liquorodynamics depreciate și acumularea de LCR în canalul central de măduva spinării (gidromieliya). Posibila compresie a creierului.

Anomalie Arnold-Chiari tip 1 - cea mai des diagnosticată și având un prognostic destul de favorabil

• Anomalii Arnold Chiari tip 2 - manifestă deja la nou-născuți, deoarece deplasarea volumului creierului este semnificativ mai mare decât în ​​tipul 1: amigdale și oblongata vierme cu al patrulea ventricul, poate - formarea mezencefal. De obicei, la 2 grade de defect, există o încălcare a curentului lichidului cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența herniilor congenitale ale măduvei spinării și a anomaliilor vertebrale.
• Boala de tip 3 se caracterizează prin proeminența pie mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medulla.

Arnold Chiari anomalizează tip 3 în imagine

• Anomalia de tip Arnold-Chiari de tip 4 este o subdezvoltare a cerebelului atunci când acesta este redus, deci nu coboară distal la canalul din os. Patologia face ca un nou-născut să nu fie viabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradul de gravitate, atunci:

Anomalii Arnold Chiari 1 grad poate fi considerat unul dintre cele mai patologiei pulmonare întruchiparea, deoarece creierul în sine defecte atunci cand, practic, nu se produce, iar clinica, și poate fi complet absent, care apare numai în condiții nefavorabile - traume, neuroinfection, etc...

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diverse malformații ale țesutului nervos - hipoplazia anumitor părți ale creierului și a nodurilor subcortice, deplasarea materiei cenușii, chisturile lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea convulsiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul și natura schimbării structurilor FCF. Adesea este asimptomatică și se găsește întâmplător în timpul examinărilor cerebrale. La adulți, apariția simptomelor poate provoca leziuni la cap, la copii, anumite forme ale bolii sunt deja observabile în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiune;
2. cerebeloase;
3. bulbare;
4. syringomyelic;
5. Leziuni nervoase craniene.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de creșterea presiunii intracraniene datorită blocării fluxului de lichid cefalorahidian din regiunile creierului deplasat. Se manifestă:

• Dureri de cap în occiput, în special când strănut, tuse;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurarea;
• Tensiunea musculară a gâtului.

Semnele implicării cerebeloase (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări de vorbire, funcție motorie, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultatea aptitudinilor motorii fine și claritatea mișcărilor.

Înfrângerea tulpinii creierului este periculoasă datorită localizării nucleelor ​​nervilor cranieni și a centrelor nervoase vitale. Simptomele tulpinilor includ:

1. amețeli; viziune dublă și viziune redusă;
2. dificultăți la înghițire;
3. afectarea auzului, zgomot în urechi;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Suporturile adulte ale malformațiilor lui Arnold Chiari indică o creștere a amețelii și tinitusului, precum și paroxismul pierderii conștiinței la întoarcerea și îndoirea capului. Datorită comprimarea trunchiurilor atrofie a nervului cranian apare o jumătate de tulburare de circulație încălcare limbii și laringelui cu actul de deglutiție, respirație și fonație.

In formarea cariilor si lichid cefalorahidian de chisturi spinale pe fondul curentului complicat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu varianta I malformație există semne sindromul syringomyelic - o tulburare a zonelor sensibile, amorțeli ale pielii, atrofiei musculare, disfuncții ale organelor pelvine, declinul și dispariția reflexelor abdominale, neuropatie periferică, și schimbările în articulațiilor.

Tulburările senzoriale sunt însoțite de o încălcare a percepției corpului său, atunci când pacientul, închis ochii, nu poate spune în ce poziție sunt mâinile sau picioarele sale. Sensibilitatea la durere și temperatură este, de asemenea, redusă.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat gravitatea și prevalența tulburărilor sferei senzoriale și motorii, hipotrofiei musculare.

În sindromul celui de-al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat de respiratie dezordonate - stridor (respirație zgomotoasă), opri atacurile, precum pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție, atunci când produsul alimentar lichid intră pasajele nazale.

Cel de-al doilea tip de anomalie la copii în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în mâini și piele albăstrui, care se observă în special când copilul alăptează. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se schimbă, este posibilă tetraplegia - paralizia extremităților superioare și inferioare.

A treia și a patra variantă a anomaliilor lui Arnold-Chiari sunt dificile, este o patologie congenitală care nu este compatibilă cu funcționarea normală, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformațiile Arnold-Chiari pot duce la complicații cauzate de blocarea curentului CSF, deteriorarea nucleelor ​​nervilor cranieni și limitarea structurilor stem. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalie - o creștere a presiunii intracraniene datorită blocării căilor de drenaj al băuturilor alcoolice, posibil atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procesele infecto-inflamatorii - bronhopneumonia, uroinfecțiile, care sunt asociate cu poziția culcată a pacientului, încălcarea actelor de înghițire și respirație, funcționarea organelor pelvine.

În patologiile severe, pot să apară comă, stop cardiac și depresie respiratorie, ducând la moarte în câteva minute. Măsurile de resuscitare oferă funcții vitale, dar este aproape imposibil să readuce creierul la viață și să elimine efectele ireversibile ale compresiei departamentelor sale.

Diagnosticul și tratamentul malformațiilor lui Arnold Chiari

Conform caracteristicilor simptomelor și pe baza examinării de către un neurolog, diagnosticul de malformații Chiari nu poate fi făcut. Encefalografia, studiile vaselor capului, de asemenea, nu va oferi informații despre cauzele tulburărilor neurologice, dar poate arăta prezența unei presiuni crescute în craniu. Radiografia, CT, MSCT va indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, însă nu se poate stabili starea structurilor țesuturilor moi, a țesutului nervos.

diagnostic precis de anomalie este posibilă prin utilizarea IRM, prin care un medic poate determina și a defectelor osoase, și opțiuni pentru dezvoltarea creierului și a vaselor sale, poziția la nivel divizionar în raport cu oasele craniene, dimensiunea lor, volumul fosa posterioară și lățimea foramen magnum. RMN poate fi considerată singura metodă exactă și cea mai fiabilă de detectare a patologiei.

RMN necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să se odihnească liniștit pe masă de ceva timp. Copiii cu acest lucru pot prezenta dificultăți semnificative, astfel încât studiul este efectuat într-o stare de somn de droguri. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, examinate.

Când se stabilește diagnosticul, pacientul este referit la un neurochirurg sau un neurolog pentru a determina planul de tratament, indicații pentru intervenția chirurgicală, tipul acestuia.

Anomalia lui Arnold Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult, purtătorul de patologie însăși nu poate să știe că există ceva în neregulă în organism. Dacă apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

În cazul în care manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris tratamentul medicamentos, inclusiv medicamente antiinflamatoare (nisa, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasmele musculare (mydocalm).

În prezența tulburărilor neurologice, semne de compresiune a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul necesită o corecție chirurgicală.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația fluidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are drept scop creșterea mărimii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează părțile osului occipital, resetează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează părțile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părților din spate ale creierului, plasturele sintetice speciale sunt suprapuse pe dura mater pe dura mater.

exemplu de îndepărtare a părților osului occipital și a vertebrelor cervicale

Decomprimarea VFH este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar cel puțin la fiecare zece pacienți, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai scăzută. Datorită riscului ridicat de tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la aceasta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a suprafețelor creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este manevrarea, care asigură scurgerea CSF din cavitatea craniană în piept sau în cavitatea abdominală. Prin implantarea de tuburi speciale fluxurile de lichid cefalorahidian și presiunea intracraniană scad.

În formele severe de patologie, spitalizare, sunt indicate măsuri pentru prevenirea complicațiilor infecțioase și corectarea tulburărilor neurologice. Creșterea edemului cerebral datorită introducerii părților sale în formele occipitale necesită tratament în resuscitare, inclusiv lupta împotriva edemelor (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea respirației artificiale în insuficiența respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru anomaliile lui Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În cazul tipului I, prognosticul poate fi considerat favorabil, în unele cazuri clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatizanți puternici. În starea asimptomatică, purtătorii anomaliei trăiesc atât timp cât trăiesc toți ceilalți oameni.

Cu anomalii ale celui de-al doilea și primului tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai grav, deoarece se manifestă deficitul neurologic, care este dificil de eliminat chiar și în cazul tratamentului activ, prin urmare intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru acești pacienți. Asistența chirurgicală anterioară este furnizată pacientului, se așteaptă modificările neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile celui de-al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există defecte combinate ale altor organe, disfuncții severe ale trunchiului, care nu sunt compatibile cu viața.