Scleroza multiplă Wikipedia

Scleroza multiplă este o leziune multifocală a regiunilor creierului și măduvei spinării, însoțită de procese inflamatorii ale fibrelor nervoase. Simptomele neurologice se caracterizează prin perioade de exacerbare și remisiune. Boala sclerozei multiple este de natură autoimună cronică. Manifestările sclerozei multiple depind de localizarea leziunilor.

Boala nu are o dependență pronunțată de gen, geografie sau vârstă. Cauzele exacte ale apariției nu sunt stabilite. Până de curând, boala era caracteristică femeilor cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani care trăiau în țările din nord. În prezent, rata incidenței este în creștere în toate regiunile. Scleroza multiplă este diagnosticată în 2/3 din cazuri la femei de vârstă mică și medie (de la 15 la 50 de ani).

În ultimii ani, a existat o creștere statistică a incidenței SM. Dar este cauzată nu numai de incidența reală, ci și de îmbunătățirea calității diagnosticării și îmbunătățirii tehnicilor terapeutice. Imaginea statistică este, de asemenea, influențată de faptul că, datorită dezvoltării medicinei, speranța de viață a pacienților cu scleroză multiplă a crescut datorită calității îmbunătățite a vieții și îmbunătățirii adaptării medicale și sociale. Cu toate acestea, "gradientul latitudinii" (prevalența geografică a bolii) rămâne neschimbat: în latitudinile nordice, incidența este mai mare decât în ​​cele sudice.

Care este diagnosticul de scleroză multiplă?

Ce este scleroza multiplă? În scleroza multiplă, membranele protectoare ale nervilor sunt distruse, provocând întreruperi în transmiterea impulsurilor nervoase. Această patologie este autoimună - organismul recunoaște celulele sale ca străine și încearcă să le distrugă. Limfocitele din sânge încep să distrugă proteina mielină. Pe fibrele nervoase apar mici plăci sclerotice, care, la recadere, cresc în număr și dimensiune. Încălcarea barierei hemato-encefalice conduce la inflamarea țesutului cerebral datorită pătrunderii limfocitelor T în ele.

Încălcările în transmiterea impulsurilor de către fibrele nervoase determină o conștientizare defectuoasă, apariția unor probleme cu vederea, memoria. Boala provoacă tulburări metabolice ale țesutului cerebral. Modificările degenerative care apar în nervi sunt ireversibile. Consecința procesului autoimun este slăbirea sistemului imunitar cu dezvoltarea imunodeficienței dobândite, producția de hormoni afectată de glandele suprarenale.

În clasificarea internațională a bolilor, scleroza multiplă este atribuită codului ICD-10 G35.

Mijloacele medicinii moderne nu pot vindeca complet boala. Cu toate acestea, procesul de formare a plăcii aterosclerotice și distrugerea fibrei nervoase poate fi încetinit și chiar poate fi obținută o remisiune completă.

De ce apare boala și cine este în pericol?

Cauzele sclerozei multiple nu au fost identificate cu precizie. Medicina oficială consideră că dezvoltarea bolii are loc ca urmare a unei combinații a mai multor factori. Pentru reglarea imunității în organism simultan sunt responsabile mai multe gene. Studiile științifice din ultimii ani au arătat că printre cauzele bolii sunt în primul rând o încălcare a funcționării sistemului imunitar.

Cauzele externe ale sclerozei multiple includ:

• o dietă nesănătoasă;
• stresul frecvent și anxietatea;
• boli frecvente ale epidemiologiei bacteriene și virale;
• predispoziția genetică la tulburările de autoreglementare a proceselor imunitare;
• leziuni și intervenții chirurgicale în spate și cap;
• expunerea la radiații și toxine chimice;
• locație ecologică incorectă.

Medicii din lista cauzelor bolii consideră virusul HTLV-I (cunoscut și sub denumirea de TLVCH-1 și numit în mod eronat în multe alte articole ca NTU-1), care declanșează un proces ireversibil de descompunere a structurii mielinei a fibrelor nervoase în organism și inflamația țesutului cerebral. Cea mai comună teorie autoimună, prin urmare, terapia se bazează pe corectarea tulburărilor proceselor de imunoreglare.

Factorii externi care cresc riscul de scleroză multiplă includ:

• consumul unor cantități mari de proteine ​​și grăsimi de origine animală;
• obezitate;
• administrarea contraceptivelor orale;
• consumul excesiv de sare, produse semifinite;
• niveluri ridicate de zahăr;
• lipsa de vitamina D.

Cum să diagnosticați o boală?

Diagnosticul sclerozei multiple se face pe baza unui sondaj de pacient, un examen neurologic și este confirmat de examene fiziologice. Există astfel de metode de diagnosticare pentru PC:

• IRM a creierului și măduvei spinării - arată prezența leziunilor, o examinare destul de costisitoare;
• recoltarea periodică de sânge pentru analiză pentru detectarea imunoglobulinelor în lichidul cefalorahidian;
• Puncția lombară este o dureroasă apariție a analizei fluidului măduvei spinării.

Se dezvoltă acum o metodă pentru determinarea bolii respirației pacientului și a reflexelor pupilare, deoarece focarele multiple de leziuni ale fibrelor nervoase încetinesc transmiterea impulsurilor. Cercetătorii ruși introduc acum un nou mod de a detecta boala - de prezența anticorpilor la mielina proteică din sânge. Se crede că acest lucru va fi cel mai sigur și mai ușor, dar în același timp foarte sensibil, mod de a diagnostica scleroza. Dacă bănuiți că începeți diagnosticul bolii, puteți merge la clinica de la locul de reședință sau într-o clinică privată specializată în tratamentul sclerozei multiple.

Simptome și semne

Tratamentul complet al bolii este imposibil, deci este important să identificăm și să oprim distrugerea structurii mielinice a nervilor în primele etape. În funcție de simptomele sclerozei multiple, putem sugera localizarea celor mai mari leziuni ale fibrelor nervoase. Simptomatologia bolii și cursul acesteia sunt imprevizibile la fiecare pacient.

Simptomele sunt împărțite în primar, secundar și terțiar. Uneori, simptomele bolii se manifestă violent și imediat, mai des - se dezvoltă în mod imperceptibil și lent de-a lungul anilor. Cele mai caracteristice simptome ale PC-ului la bărbați și femei sunt prezentate în tabel:

Scleroza multiplă

Scleroza multiplă (MS) este o boală autoimună cronică în care este afectată teaca de mielină a fibrelor nervoase ale creierului și măduvei spinării. Deși în mod vorbind de colocviu, "scleroza" este adesea menționată ca o memorie insuficientă la vârste înaintate, numele "scleroza multiplă" nu are nimic de-a face cu "scleroza" senilă sau lipsa de atenție a atenției. Scleroza înseamnă "cicatrice" și "diseminată" înseamnă "multiple", deoarece trăsătura distinctivă a bolii în studiul patologic-anatomic este prezența focarelor de scleroză împrăștiate în întregul sistem nervos central - înlocuirea țesutului nervos normal cu cel conjunctiv. Scleroza multiplă a fost descrisă pentru prima dată în 1868 de Jean-Martin Charcot [1].

Boala se produce în principal la vârste mici și medii (15 - 40 de ani). O caracteristică a bolii este afectarea simultană a mai multor părți diferite ale sistemului nervos, ceea ce duce la apariția unei varietăți de simptome neurologice la pacienți. Baza morfologică a bolii este formarea așa numitelor plachete de scleroză multiplă - focare ale distrugerii mielinei (demielinizării) a materiei albe a creierului și măduvei spinării. Dimensiunea plăcilor este, de obicei, de la câțiva milimetri până la câțiva centimetri, dar odată cu progresia bolii, este posibilă formarea unor plăci fuzibile mari. La același pacient cu metode speciale de cercetare, este posibilă identificarea plăcilor de diferite grade de activitate - proaspete și vechi.

Conținutul

Epidemiologie [edita]

Scleroza multiplă este o boală destul de frecventă. Există aproximativ 2 milioane de pacienți cu scleroză multiplă în Rusia -. Mai mult de 150 de mii într-un număr de regiuni din Rusia incidența sclerozei multiple este destul de mare și variază de la 30 la 70 de cazuri la 100 mii populație [2].. În zonele industriale mari și în orașe este mai mare.

Scleroza multiplă apare de obicei în jurul vârstei de treizeci de ani [3], dar poate să apară și la copii [4]. Forma progresivă primară este mai frecventă la vârsta de aproximativ 50 de ani [5]. Ca multe boli autoimune, scleroza multiplă este mai frecventă la femei [6] [7] și începe în medie cu 1-2 ani mai devreme, în timp ce bărbații au o formă progresivă nefavorabilă a cursului bolii. La copii, distribuția pe sexe poate ajunge până la trei cazuri la fete, comparativ cu un caz la băieți [4]. După vârsta de 50 de ani, raportul bărbaților și femeilor care suferă de scleroză multiplă este aproximativ același [5].

Răspândirea sclerozei multiple depinde de latitudine. Până de curând, sa decis alocarea a trei zone care diferă în ceea ce privește gradul de incidență al sclerozei multiple (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Risc ridicat - 30 sau mai multe cazuri la 100 mii de locuitori, inclusiv regiunile situate la nord de paralela 30 pe toate continentele;
• Riscul mediu - de la 5 la 29 de cazuri la 100 mii de locuitori;
• Risc scăzut - mai puțin de 5 cazuri la 100 mii de locuitori.

Riscul de apariție a sclerozei multiple este asociat nu numai cu locul de reședință, ci și cu o anumită rasă, grup etnic. Cea mai mare parte a bolii este frecventă în rândul oamenilor din rasa caucaziană. Scleroza multiplă este rară în Japonia, Coreea, China, la 2 la 6 la 100 mii populație (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993)..

În ultimii ani sa înregistrat o creștere a numărului de pacienți cu scleroză multiplă, atât datorită creșterii reale a ratei de incidență, cât și a creșterii calității diagnosticării și a extinderii posibilităților de tratament. Îmbunătățirea calității vieții și a adaptării medicale și sociale a dus la o creștere a speranței de viață a pacienților, care determină, de asemenea, prevalenta indicatori de creștere a sclerozei multiple, limite zone de mare, medie și cu risc scăzut, netezită cu toate acestea, „latitudine gradientului“ (răspândirea bolii creste cu sud la nord), în întregul persistă.

Conform unor date, există diferențe semnificative în ceea ce privește indicatorii epidemiologici în regiunile apropiate sau în aceeași regiune. [8]

Etiologie [edita]

Cauza sclerozei multiple nu este bine înțeleasă. Astăzi, cea mai comună este opinia că scleroza multiplă poate să apară ca urmare a interacțiunii unui număr de factori externi și interni negativi. Factorii externi externi includ infecțiile virale (de exemplu, HHV-6A) și / sau infecțiile bacteriene; influența substanțelor toxice și a radiațiilor (inclusiv a energiei solare); caracteristici alimentare; locul geoecologic de reședință, în special influența asupra corpului copiilor; traumatisme; frecvente situații stresante. Predispoziția genetică la scleroza multiplă este probabil asociată cu combinația mai multor gene într-un individ dat, care provoacă tulburări în primul rând în sistemul de imunoreglare.

Factori genetici [edita]

Scleroza multiplă nu este considerată o boală ereditară. Cu toate acestea, s-a arătat că unele modificări genetice cresc riscul dezvoltării bolii [9]. Riscul SM este mai mare în rândul pacientului decât în ​​populația generală, în special în cazul fraților, părinților și copiilor [10]. Scleroza multiplă de familie are loc în 2-10% din toate cazurile, în funcție de populație (în Rusia - nu mai mult de 3%). În cazul gemenilor monozigoți, gradul de concordanță este de numai 35% și scade la 5% la frații și chiar și la frații de la jumătate [11].

Scleroza multiplă este mai frecventă în unele grupuri etnice decât în ​​altele [12].

Există unele diferențe în combinația frecvenței expresiei genice a sistemului HLA clasa I și II, în funcție de etnia pacienților. De exemplu, în Statele Unite, a constatat o creștere a conexiunii pacienților cu SM cu prezența antigenelor B7, DR2, Rusia Centrală - cu loci A3 si B7, Siberia - A1, A9 B7.

În națiunile europene cu DRB1 * 1501 scleroza multiplă haplotip cel mai adesea definit DR2 (DW2) - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 sistem HLA-clasa II.

În același timp, există rapoarte despre absența locurilor detectate de oameni sănătoși în așa-numitele loci de protecție la pacienții cu scleroză multiplă. Sa stabilit prezența și o altă combinație de diferite markeri genetici care pot defini nu numai posibilitatea de apariție a bolilor, ci, de asemenea, reflectat asupra particularităților patogenezei, reglarea răspunsului imun la pacienții cu multiple tip clinic scleroza bolii. De exemplu, prezența markerilor DR3 și TNFa9 este asociată cu o evoluție adversă a sclerozei multiple, TNFa7 - cu o manifestare clinică mai ușoară a bolii.

Factori de risc [edit]

Există factori de risc infecțioși și non-infecțioși pentru scleroza multiplă.

• Lățimea geografică. SM este mai frecventă în cazul persoanelor care trăiesc mai departe de ecuator, deși există numeroase excepții. [13]. În zonele cu lumină redusă a soarelui, există un risc crescut de MS. Acest lucru se explică prin scăderea producției endogene și a consumului de vitamina D exogenă [15] [16].
• Stresul. Stresul puternic poate fi de asemenea un factor de risc pentru scleroza multiplă, deși nu există dovezi suficiente [14].
• Fumatul este un factor de risc independent pentru scleroza multiplă [15].
• Vaccinarea împotriva hepatitei B. Rolul vaccinării în dezvoltarea sclerozei multiple nu este pe deplin înțeles. Unele studii au demonstrat legătura dintre vaccinarea împotriva hepatitei B și incidența sclerozei multiple [13]. În zonele cu mai puțină lumină solară, există un risc ridicat de dezvoltare a RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (septembrie 2004). Vaccinul hepatitic B recombinant: un studiu prospectiv. " Neurologie63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Cu toate acestea, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a publicat o declarație conform căreia o analiză a informațiilor disponibile nu susține ipoteza că vaccinarea împotriva hepatitei B crește riscul de apariție a sclerozei multiple [17]. De asemenea, majoritatea studiilor arată o lipsă de comunicare între MS și vaccinuri [14].

• Nivelul acidului uric. Pacienții cu SM au un nivel scăzut al acidului uric. Acest lucru a condus la ipoteza că acidul uric protejează împotriva MS, deși sensul exact al acestui lucru rămâne necunoscut [18].

Mecanismele bolii [modifică]

Rolul sistemului imunitar [edit]

Cercetările din ultimii ani au confirmat participarea obligatorie a sistemului imunitar, primar sau secundar, în patogeneza sclerozei multiple. Tulburările sistemului imunitar, așa cum am menționat deja, sunt asociate cu caracteristicile unui set de gene care controlează răspunsul imun. La pacienții cu scleroză multiplă de diferite naționalități și grupuri etnice, această originalitate genetică poate determina caracteristicile debutului bolii, forme clinice cum ar fi tratamentul, durata și rezultatul bolii.

Teoria autoimună cea mai răspândită a sclerozei multiple. Fără îndoială, în stadiul dezvoltat al bolii, reacțiile autoimune joacă un rol principal. Cu toate acestea, încă nu există răspuns la întrebarea: sunt aceste reacții primare sau secundare? Dacă inflamația în țesutul cerebral și demielinizarea sunt o consecință a unui răspuns imunologic la antigenele din creier, putem vorbi despre boala autoimună primară similară cu febra reumatică, artrita reumatoida si altele.

În cazul în care sensibilizarea celulelor imune la antigenii cerebrale apare ca rezultat inflamația și distrugerea mielinei, pătrunde prin bariera hematoencefalică deteriorate în antigenele sanguine cerebrale și dezvoltarea ulterioară a întregului reacții imunopatologice complexe indică componenta autoimună secundară în patogeneza sclerozei multiple.

Până în prezent, scleroza multiplă nu poate fi considerată o boală autoimună complet primară. Cu toate acestea, având în vedere rolul principal al tulburărilor imunologice, tratamentul acestei boli se bazează în primul rând pe corectarea tulburărilor imune.

Apariția sclerozei multiple este asociată cu o combinație aleatorie individuală a factorilor de risc endogeni și exogeni. Mai întâi, complexul de loci ai genelor HLA clasa II și, eventual, genele care codifică TNF-a, cauzând eșec genetic al imunoregulării, ar trebui atribuită factorilor endogeni. Printre factorii externi pot fi importante: aria de reședință în copilărie, obiceiurile dietetice, frecvența infecțiilor virale și bacteriene etc.

Trebuie subliniat faptul că nici un singur factor luat individual nu poate avea importanță în apariția sclerozei multiple, ci doar o anumită combinație a unui număr de factori. In corpul uman, având un eșec cauzat genetic a sistemelor de imunitate de reglementare, sistemul imunitar este activat de unul dintre factori nespecifici provocatori, de exemplu, infecții virale, traumatisme, situație de stres. În același timp, macrofagele stimulate cu antigen și celulele helper T activate sunt fixate pe celulele endoteliale ale barierului hemato-encefalic (BBB). Citokinele secretate de celulele fixe care exprimă antigenele de suprafață BBB complexului major de histocompatibilitate de clasa I și II (pentru prezentarea antigenului), precum și molecule de adeziune celulară.

Rolul barierei hematoencefalice [modifică]

Bariera hemato-encefalică (BBB) ​​a persoanelor sănătoase este impermeabilă la nivelul celulelor sanguine, incluzând celulele imune. Pacienții cu scleroză multiplă BBB crește permeabilitatea, există o migrare a limfocitelor T activate în parenchimul cerebral, nivelurile crescute de citokine proinflamatorii - g-interferon, TNF-a, IL-1 și alții; B-limfocitele sunt activate, care încep să sintetizeze anticorpi anti-mielină, și astfel se formează un focar al demielinizării inflamatorii. Compensarea inflamației se realizează prin producerea de citokine cum ar fi IL4, IL10, IL6, TRF.

Într-un studiu realizat de Katerina Akassoglou și colab. Este prezentat rolul fibrinogenului care penetrează prin BBB, în lansarea proceselor autoimune și demielinizare. Studiul pune în discuție paradigma lung a considerat că un răspuns autoimun la nivelul creierului inițial determina pătruns în celule T sale, și oferă o nouă privire la mecanismul de modul in care sistemul imunitar ataca creierul. La apariția și progresia bolii, locul principal este ocupat de sânge. Perspectivele sunt în curs de dezvoltare pentru noi tipuri de terapie care vizează factorii de coagulare a sângelui. [19] [20]

Demyelination și remyelination [edita]

Rezultatul reacției imunopatologice este un accent de demielinizare cronică inflamatorie - o placă de scleroză multiplă. În scleroza multiplă, modificările morfologice pot fi înregistrate nu numai direct în focarele demielinizante, dar și în mielina normală la nivelul celular celular. În funcție de gradul de maturitate și de timp a unuia și aceluiași pacient pot distinge mai multe tipuri de placi: acuta (noi focare active demielinizare), vechi (leziuni cronice inactive) si focarele cronice vechi de semne de activare, de obicei, la periferia plăcilor ( W. Maethews și colab., 1991), care poate fi considerată o continuare a creșterii plăcii. Unii autori au identificat așa-numitele plăci de umbră - zonele de subțiere patologică a mielinei. Se presupune că acestea sunt locuri în care se produce remielinizarea (H. Lassmann și colab., 1991-1994).

Focarele sunt situate în orice parte a materiei albe a creierului și măduvei spinării. răspuns autoimun în scleroza multiplă îndreptate exclusiv împotriva proteinelor de mielină, cu toate acestea in materia alba a creierului si a conductorilor spinarii teaca din cordonul ombilical afectat de mielină a sistemului nervos, cel mai adesea în zona periventricular a emisferelor cerebrale, trunchiul cerebral, cerebel, chiasmei nervii optici, uneori în hipotalamus, structurilor subcorticale ( O. A. Hondkarian și colab., 1987).

Când scleroză multiplă curent lungă și distrugerea mielinei exprimate axoni degenerare secundară a fibrelor nervoase pot aparea in viitor - celulele nervoase și oligodendrocite. Acest lucru duce la atrofia creierului și măduvei spinării, la expansiunea ventriculilor creierului.

În prezent, nu există nicio îndoială cu privire la prezența unui proces de remyelinizare cu scleroză multiplă simultan cu demielinizarea. În primul rând, acest lucru se întâmplă la marginile plăcii active (G. Prineas și colab., 1993; C. Raine și E. Wu, 1993). Procesul de remyelinizare este foarte lent și încetinește și mai mult pe măsură ce crește boala.

Gradul de pierdere a fibrelor nervoase în stadiile incipiente ale sclerozei multiple - 10-20%, poate crește până la 80%, cu o durată lungă a bolii (H. Lassmann et al., 1994). Dezvoltarea acută a simptomelor la debutul demielinizării inflamatorii este asociată cu edemul și conduita impulsului afectată prin fibră. Aceste modificări sunt reversibile, ceea ce poate provoca remiterea. Ulterior, distrugerea mielinei are o importanță primară în formarea simptomelor clinice. simptome clinice ireversibili dezvolta, probabil din cauza degenerare secundara a axonilor si de neuroni (D.Miller et al, 1989, 1991 ;. D.Miller și W.McDonald, 1994; I.McDonald, 1995).

Opțiuni clinice și patologice [modifică]

• Scleroza mielinoplastică difuză Schilder
• Boala Marburg, o boală demielinizantă rapidă a creierului, se consideră a fi un curs sever de scleroză multiplă. Adesea fatală în câteva luni.

Variante anterioare luate în considerare a cursului de scleroză multiplă, dar în prezent fiind boli separate:

• Ballo Scleroza Concentrică
• Encefalomielita diseminată acută este aproape întotdeauna o boală demyelinizantă monofazată, care uneori poate fi o manifestare a sclerozei multiple.
• OPTICA (boala Devics) - demielinizare boala care afecteaza nervul optic si maduva spinarii, si foarte rar apar focare de demielinizare in materia alba a creierului. Cauzată de agresiunea autoimună la aquaporin-4.

Manifestări clinice [edit]

Există o percepție [necesită citare 919 zile] în stadiile incipiente ale bolii, atunci când pacientul are deja mai multe placi de scleroza in creier, simptome neurologice obiective și subiective nu pot fi detectate. Acest lucru se datorează faptului că, odată cu înfrîngerea unui număr mic de fibre nervoase funcționale complet compensat prin fibrele nervoase sănătoase (intacte), și numai atunci când procentul de fibre deteriorate este de aproximativ 40 - 50%, există simptome neurologice focale. Acest lucru ar trebui să fie amintit în cazurile în care pacientul se transformă la un neurolog despre accident identificat la studiu RMN-ul de leziuni cerebrale focale, dar pacientul a avut nici un simptom, nu boala. În aceste cazuri, este necesară o observare deosebit de atentă de către un neurolog.

Manifestările clinice ale sclerozei multiple sunt asociate cu leziuni focale ale mai multor secțiuni diferite ale creierului și măduvei spinării. Pentru evaluarea manifestărilor neurologice, cel mai frecvent utilizat este scorul funcțional al sistemului (FSS) și scala extinsă a stării de invaliditate (EDSS), conform lui J. Kurtzke. [21] scara FSS implică evaluarea pe o scară de la 0 la 6 prin gradul de simptom al leziunilor diverselor sisteme cordon conductive și scara EDSS evaluează gradul global de scală de handicap de la 0 la 10. Această scală este utilizată în cazurile în care este necesar evaluarea calitativă a tulburărilor neurologice ( atunci când efectuează studii clinice de droguri și monitorizează pacientul în timp). Un public un calculator specializat gratuit online EDSS (http://edss.neurol.ru), care permite Neurologii pentru a simplifica în mod semnificativ procesul de determinare a dizabilității de evaluare a pacientului cu scleroza multipla pe scara EDSS. Calculatorul EDSS funcționează pe baza algoritmului propus de resursa Neurostatus.net.

Simptomele căii piramidale poate fi exprimată printr-o creștere a tendonului, și apariția reflexelor periostale piramidale patologice, fără a compromite sau cu o ușoară scădere a forței musculare sau apariția oboselii în mușchii atunci când efectuează mișcări, dar menținând în același timp funcțiile de bază; în cazuri mai severe, se detectează mono-, hemi-, para-, tri- sau tetrapareză moderată sau pronunțată.

Simptomele leziunii cerebelului și a conducătorilor acestuia se manifestă prin ataxie nesemnificativă sau severă a trunchiului și a extremităților, tremor intenționat și dismetrie la efectuarea testelor de coordonare. Severitatea acestor simptome poate varia de la minim la incapacitatea de a efectua orice mișcare datorată ataxiei. La evaluarea disfuncțiilor cerebelului, trebuie reținut faptul că incapacitatea de a efectua sarcina poate fi asociată cu prezența parezei membrelor la pacient (3 puncte sau mai puțin pe scara ASIA). Hipotonia musculară este tipică pentru leziunile cerebelului.

La pacienții cu scleroză multiplă poate fi detectată paralizia centrală și periferică a nervilor cranieni, cele mai frecvente - ale nervilor oculomotori, trigemen, facial, nervul hipoglos. Leziunile supranucleare în părți ale tractului kortikonuklearnyh pot duce la dezvoltarea sindromului pseudobulbara, iar leziunile in trunchiul cerebral - la apariția simptomelor bulbare. În 50-70% dintre pacienții cu scleroză multiplă este detectat nistagmus vertical și orizontal.

Simptomele sensibilității profunde și superficiale afectate sunt detectate la 60% dintre pacienți. Acestea pot fi: reducerea durerii articulare musculare la vibrații, sensibilitate tactilă sau un sentiment de presiune asupra unuia sau mai multor membre, precum și mozaic sau fără localizare clară. În același timp, pot fi detectate dizesteziya, furnicături și senzații de arsură la nivelul degetelor și degetele de la picioare distale, care ulterior se pot extinde proximal și pe trunchi.

Simptomele comune ale sclerozei multiple sunt disfuncțiile organelor pelvine: urgente imperative, frecvență crescută, retenție urină și scaun, în stadii de incontinență ulterioare. Este posibilă golirea incompletă a vezicii urinare, care este adesea cauza unei infecții urologice. Unii pacienți pot avea probleme legate de funcția sexuală, care pot coincide cu disfuncția organelor pelvine sau pot fi un simptom independent. Potrivit lui H. Livins și coautorilor (1976), schimbările în viața sexuală apar la 91% dintre pacienții cu scleroză multiplă la bărbați și 72% la femei.

La 70% dintre pacienți au arătat simptome de funcții vizuale: scăderea acuității vizuale într-unul sau ambii ochi, schimbări în domeniul vizual, aspectul de animale, obiecte estomparea, pierderea vederii luminozitate, distorsiuni de culoare, o încălcare a contrastului.

Modificările neuropsihologice ale sclerozei multiple includ scăderea inteligenței, tulburările comportamentale și modificarea funcțiilor corticale superioare. Există simptome asemănătoare nevrozei, tulburări afective și un fel de demență organică [22]. Afecțiunile asemănătoare tulburărilor neurostice pot fi exprimate sub formă de sindrom astenic, reacții isterice și histeteroforme. Afecțiunile afective manifestă adesea depresie sau euforie, o încălcare a controlului asupra emoțiilor. Depresia este mai frecventă la pacienții cu scleroză multiplă și poate fi asociată nu numai cu leziunile cerebrale organice ci și datorită reacției la informațiile despre diagnostic, apariția problemelor din viața de zi cu zi și la locul de muncă. În scleroza multiplă, euforia este adesea combinată cu o scădere a inteligenței, o subestimare a severității stării cuiva și dezinhibarea comportamentului. Aproximativ 80% dintre pacienții cu scleroză multiplă în stadiile incipiente ale bolii au semne de instabilitate emoțională cu modificări multiple ale dispoziției ascuțite într-o perioadă scurtă de timp.

Împreună cu simptomele organice ale leziunii diferitelor căi, se disting câteva trăsături ale manifestării bolii caracteristice sclerozei multiple, așa-numitele complexe de simptome tipice. Acestea sunt cauzate sau caracteristici ale plăcii de locație sau caracteristici ale impulsurilor în conductoare demielinați este foarte sensibil la schimbările în homeostaziei. Astfel de sindroame includ sindromul de scindare clinică, descris de D. A. Markov și A. L. Leonovich. Aceasta este o discrepanță între simptomele obiective ale unei leziuni a căilor și ale senzațiilor subiective ale pacientului. De exemplu, o scădere a forței musculare la picioarele unui pacient cu până la 2-3 puncte este combinată cu faptul că pacientul poate trece mai mult de 2 km în mod liber, fără ajutor extern. „Disociere clinică“ Sindromul sau „incoerență simptomelor clinice“, cum ar fi un pacient la crescut reflexele tendinoase și prezența reflexelor patologice se determină hipotonie, care este cauzată de leziuni simultane ale cerebelului. Cunoscut „simptom baie fierbinte“ sau fenomen Uthoffa - o creștere temporară a simptome de scleroză multiplă după ce a luat o baie fierbinte, la temperaturi ambiante ridicate sau febra asociate cu orice alte motive. Condiția de deteriorare a pacientului atunci când temperatura mediului ambiant crește asociate cu o sensibilitate crescută la modificări în demielinați echilibrului electrolitic conductoarele: coeficientul de temperatură pentru inactivarea și activarea Na + K + este mai mare decât cea pentru activarea Na + [23].

In cazuri rare, pacienții cu scleroză multiplă pot fi izolate simptome de tulburări ale sistemului nervos periferic și diverse opțiuni pentru condiții paroxistice: spasme tonice dureroase în trunchi și membrelor, ataxie, convulsii, akinezie, dizartria, crampe jumătate a feței, gemiataksiya parestezii opus, coreoatetozice în timpul deplasării, narcolepsia, tuse paroxistică, nistagmus, diverse convulsii senzoriale - mâncărime, parestezii, amorțeală, durere, arsură.

La unii pacienți, pot apărea dureri de cap, dureri de-a lungul coloanei vertebrale și spații intercostale, sub forma unei "centuri", dureri musculare cauzate de o creștere spastică a tonusului.

Cursul bolii este cronic, există 4 tipuri de boală:

1. Remitere-recurente - cea mai frecventă

• Perioadele de exacerbare se înlocuiesc cu perioade de recuperare completă sau îmbunătățire parțială.
• Nu se înregistrează o creștere a simptomelor (adică progresia) între exacerbări

• Cursul recidivist al bolii este adesea înlocuit de progresia secundară
• Boala progresează cu exacerbări sau fără ele.

• Progresie de la debutul bolii
• Ocazional pot exista perioade de ușoară îmbunătățire.

4. Progresiv cu agravări - cel mai rar

• Progresie la debutul bolii
• Dezvoltarea exacerbărilor evidente pe fondul progresiei lente

În neurologia rusă, este, de asemenea, obișnuit să se facă distincția între următoarele forme clinice ale bolii: cerebrospinal, spinel cerebellar, stem, optic. Această clasificare se bazează pe predominanța înfrângerii unuia dintre sistemele nervoase. Tipul cursului bolii, durata remisiilor, exacerbările, răspunsul la tratament, selectivitatea apariției plăcilor de scleroză multiplă în creier sunt extrem de individuale. Nu există doi pacienți cu aceeași evoluție a bolii și simptome identice. Prin urmare, diagnosticul de scleroză multiplă necesită o abordare individuală pentru fiecare pacient, o evaluare aprofundată a simptomelor și plângerilor obiective.

Criterii de diagnostic [editați]

Criteriile clinice clasice pentru diagnosticul sclerozei multiple sunt criterii clinice de diagnostic pentru scleroza multiplă de încredere (G. Schumacher et al., 1965). Acestea includ: [sursa nu este specificată 919 zile]

1. Prezența unor dovezi obiective privind deteriorarea sistemului nervos.
2. Pe baza datelor dintr-un examen neurologic sau anamneză, ar trebui identificate semne de cel puțin două focare separate.
3. Simptomele neurologice ar trebui să indice o leziune predominantă a materiei albe, a creierului și a măduvei spinării, adică conductorii.
4. Simptomele clinice trebuie să aibă caracter tranzitoriu, îndeplinind una dintre următoarele cerințe:
   1. ar trebui să existe două sau mai multe episoade de deteriorare, separate de o perioadă de cel puțin o lună și o durată de cel puțin 24 de ore.
   2. ar trebui să existe o progresie lentă și treptată a procesului timp de cel puțin 6 luni.
5. Boala începe la vârsta de 10 până la 50 de ani inclusiv.
6. Tulburările neurologice existente nu pot fi explicate mai adecvat printr-un alt proces patologic (această concluzie poate fi făcută numai de către un medic competent în neurologia clinică).

Când „probabil“ sau „posibil“ scleroză multiplă, așa cum au fost introduse acești termeni (W. MacDonald și A. Hallidey, 1977) pentru diagnosticul de cazuri dubioase dificile punct de vedere clinic, necesită o examinare detaliată a pacientului cu metode suplimentare de diagnostic, cu care este posibil detectarea deteriorării subclinice a conductorilor sistemului nervos. Din păcate, în prezent nu există teste de laborator specifice pentru scleroza multiplă. De departe cele mai informative metode suplimentare de cercetare în diagnosticul sclerozei multiple este considerată a fi imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) a creierului și măduvei spinării, precum și prezența imunoglobulinelor oligoclonale în lichidul cefalorahidian al pacienților.

În prezent, criteriile cele mai utilizate pe scară largă recomandate de Grupul internațional de experți (2001), de asemenea cunoscute sub numele de criterii McDonald, au fost perfecționate în 2005 și 2010 (a se vedea tabelul). [24] Criteriile de dovezi de „focare de diseminare în timp și spațiu“, contul pentru prezentarea clinică, și RMN-ul de date a creierului și măduvei spinării, precum și prezența imunoglobulinei oligoclonale în lichidul cefalorahidian al pacientului. [25]