Trombocitopenic purpura

Trombocitopenic purpura este un tip de diateză hemoragică, caracterizat de o deficiență de trombocite roșii - trombocite, adesea cauzate de mecanisme imunitare. Semnele de purpură trombocitopenică sunt hemoragii spontane, multiple, polimorfe în piele și mucoase, precum și sângerări nazale, gingivale, uterine și alte tipuri de sângerări. Dacă se suspectează purpură trombocitopenică, se evaluează datele anamnestice și clinice, evaluările generale ale sângelui, coagulograma, ELISA, microscopia frotiului din sânge, puncția măduvei osoase. În scopuri terapeutice, pacienții sunt prescrisi cu corticosteroizi, medicamente hemostatice, terapie citostatică, splenectomie.

Trombocitopenic purpura

Trombocitopenic (boala Verlhof, trombocitopenie benignă) este o patologie hematologică caracterizată printr-o deficiență cantitativă a trombocitelor în sânge, însoțită de tendința de sângerare, de dezvoltarea sindromului hemoragic. În purpura trombocitopenică, nivelul trombocitelor din sângele periferic scade semnificativ sub cel fiziologic - 150x109 / l, cu un număr normal sau ușor crescut de megacariocite în măduva osoasă. Frecvența apariției purpurei trombocitopenice se situează pe primul loc printre alte diateze hemoragice. Boala se manifestă de obicei în copilărie (cu un vârf în perioada precoce și preșcolară). La adolescenți și adulți, patologia este detectată de 2-3 ori mai frecvent la femei.

Clasificarea purpurei trombocitopenice ia în considerare caracteristicile sale etiologice, patogenetice și clinice. Există mai multe opțiuni - purpura trombocitopenică idiopatică (boala Verlgof), izo-trans, heteromatică și autoimună, complexul de simptome Verlgof (trombocitopenie simptomatică).

Cu fluxul de forme acute, cronice și recurente. Forma acută este mai tipică pentru copii, durează până la 6 luni cu normalizarea nivelului de trombocite din sânge, nu are recurențe. Forma cronică durează mai mult de 6 luni, este mai frecventă la pacienții adulți; recurentă - are un ciclu ciclic cu repetări ale episoadelor de trombocitopenie după normalizarea nivelurilor plachetare.

Cauzele purpurii trombocitopenice

În 45% din cazuri apare purpura trombocitopenică idiopatică, care se dezvoltă spontan, fără niciun motiv aparent. În 40% din cazurile de trombocitopenie, diferite boli infecțioase (virale sau bacteriene) preced aproximativ 2-3 săptămâni înainte de aceasta. În cele mai multe cazuri, acestea sunt infecții ale tractului respirator superior de geneză nespecifică, în 20% dintre acestea fiind specifice (varicelă, pojar, rubeolă, oreion, mononucleoză infecțioasă, tuse convulsivă). Tumorul trombocitopenic poate complica evoluția malariei, febra tifoidă, leishmanioza, endocardita septică. Uneori, purpura trombocitopenică apare pe fundalul imunizării - activă (vaccinare) sau pasivă (administrarea de y-globulină). Trombocitele trombocitopenice pot fi declanșate prin administrarea de medicamente (barbiturice, estrogeni, arsen, mercur), expunere prelungită la raze X (izotopi radioactivi), intervenții chirurgicale extinse, traume, insolație excesivă. Există cazuri familiale ale bolii.

Cele mai multe variante de purpură trombocitopenică sunt de natură imună și sunt asociate cu producerea de anticorpi anti-plachetare (IgG). Formarea complexelor imune pe suprafața trombocitelor conduce la distrugerea rapidă a trombocitelor din sânge, reducându-le speranța de viață la câteva ore în loc de 7-10 zile în condiții normale.

Forma izoimună a purpurei trombocitopenice poate fi cauzată de intrarea trombocitelor "străine" în sânge după transfuzii sanguine sau trombocite repetate, precum și de incompatibilitatea antigenică a trombocitelor mamei și fătului. O formă heteroimună se dezvoltă atunci când structura antigenică a trombocitelor este deteriorată de diferiți agenți (virusi, medicamente). O variantă autoimună a purpurei trombocitopenice este cauzată de apariția anticorpilor împotriva propriilor antigene nealiate ale trombocitelor și este, de obicei, combinată cu alte boli cu aceeași geneză (SLE, anemie hemolitică autoimună). Dezvoltarea trombocitopeniei transimune la nou-născuți este declanșată de autoanticorpi antitrombotici care trec prin placenta mamei, care suferă de purpură trombocitopenică.

Lipsa trombocitelor în purpura trombocitopenică poate fi asociată cu afectarea funcțională a megacariocitelor, o încălcare a procesului de notare a plăcilor roșii. De exemplu, complexul de simptome Verlgof este cauzat de ineficiența hemopoiezei la anemie (deficit de B-12, aplastic), leucemie acută și cronică, boli sistemice ale organelor care formează sânge (reticuloze), metastaze ale măduvei osoase ale tumorilor maligne.

În purpura trombocitopenică, există o încălcare a formării tromboplastinei și a serotoninei, o scădere a contractilității și o creștere a permeabilității pereților capilare. Acest lucru este asociat cu prelungirea timpului de sângerare, întreruperea coagulării sângelui și retragerea unui cheag de sânge. În exacerbările hemoragice, numărul de trombocite este redus la nivelul celulelor singulare în preparat, iar în timpul remisiunii se restabilește la un nivel inferior normei.

Simptome de purpură trombocitopenică

Trombocitele trombocitopenice se manifestă clinic atunci când nivelurile plachetare scad sub 50x10 9 / l, de obicei la 2-3 săptămâni după expunerea la factorul etiologic. Este caracteristică sângerarea în cazul tipului peteroscopic (vânătăi). La pacienții cu purpură trombocitopenică, hemoragii multiple dureroase apar sub piele, în membranele mucoase (versiunea "uscată") și, de asemenea, hemoragia (versiunea "umedă"). Ele se dezvoltă spontan (adesea noaptea), iar severitatea lor nu corespunde rezistenței impactului traumatic.

Erupțiile hemoragice sunt polimorfe (de la petechiae minore și echimoze la vânătăi și vânătăi mari) și policromice (de la verde-violet-albastru la galben-deschis, în funcție de momentul apariției). Cel mai adesea hemoragiile apar pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, rareori în față și gât. Hemoragiile sunt, de asemenea, determinate pe membrana mucoasă a amigdalelor, palatul moale și tare, conjunctiva și retina, timpanul, în țesutul gras, organele parenchimale, membranele seroase ale creierului.

Sângerare intensivă patognomonică - nas și gingie, sângerare după îndepărtarea dinților și amigdalectomie. Hemoptizie, vărsături sângeroase și diaree, pot apărea sânge în urină. La femei, s-au predominat sângerările uterine sub formă de menoragie și metroragie, precum și sângerarea ovulatorie în cavitatea abdominală, cu simptome de sarcină ectopică. Imediat înainte de menstruație apar elemente hemoragice ale pielii, nas și alte sângerări. Temperatura corpului rămâne normală, posibilă tahicardie. Trombocitopenic purpura are splenomegalie moderată. Când sângerarea profundă dezvoltă anemia organelor interne, hiperplazia măduvei osoase roșii și a megacariocitelor.

Forma de medicament se manifestă la scurt timp după administrarea medicamentului, durează între 1 săptămână și 3 luni cu o recuperare spontană. Purpura trombocitopenică de purjare este caracterizată printr-o diateză hemoragică severă, cu trecerea măduvei osoase în starea hipo-și aplastică. Forma infantilă (la copiii cu vârsta sub 2 ani) are o trombocitopenie severă, severă, adesea cronică și marcată (9 / l).

În timpul purpurei trombocitopenice, sunt detectate perioade de criză hemoragică, remisie clinică și clinico-hematologică. În cazul crizelor hemoragice, sângerările și modificările de laborator sunt pronunțate, hemoragiile nu apar în timpul remisiunii clinice împotriva trombocitopeniei. Cu remisiune completă, nu există schimbări de sângerare și de laborator. Se observă o anemie post-hemoragică acută cu purpură trombocitopenică cu pierderi mari de sânge și anemie cronică cu deficiență de fier, cu o formă cronică pe termen lung.

Cea mai teribilă complicație - hemoragia din creier se dezvoltă brusc și progresează rapid, însoțită de amețeli, dureri de cap, vărsături, convulsii, tulburări neurologice.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice

Diagnosticul purpurei trombocitopenice este stabilit de un hematolog care ia în considerare istoricul, caracteristicile cursului și rezultatele testelor de laborator (analiza clinică a sângelui și a urinei, coagulogramă, ELISA, microscopia frotiurilor de sânge, puncția măduvei osoase).

O purpură trombocitopenică este indicată de scăderea accentuată a numărului de trombocite din sânge (9 / l), de creșterea timpului de sângerare (> 30 minute), de timpul de protrombină și de APTT, de scăderea gradului sau de absența retragerii cheagurilor. Numărul de leucocite este de obicei în intervalul normal, apare anemia cu pierderi semnificative de sânge. La înălțimea unei crize hemoragice, se detectează specimene endoteliale pozitive (vârf, turnichit, injecții). În frotiul de sânge se determină creșterea mărimii și scăderea mărimii granulelor trombocitelor. Preparatele din măduvă roșie sau osoasă prezintă un număr normal sau crescut de megacariocite, prezența unor forme imature, ligaturarea trombocitelor în câteva puncte. Natura autoimună a purpurii este confirmată de prezența anticorpilor anti-plachetare în sânge.

Trombocitele trombocitopenice sunt diferențiate de procesele aplastice sau infiltrative ale măduvei osoase, leucemiei acute, trombocitopatiei, SLE, hemofiliei, vasculitei hemoragice, hipo- și disfibrinogenemiei, sângerării uterine juvenile.

Tratamentul și prognosticul purpurei trombocitopenice

Cu purpură trombocitopenică cu trombocitopenie izolată (plachete> 50x109 / l) fără sindrom hemoragic, tratamentul nu se efectuează; cu trombocitopenie moderată (30-50 x 109 / l), terapia medicamentoasă este indicată în cazul unui risc crescut de sângerare (hipertensiune arterială, ulcer gastric și ulcer 12 de duodenal). Când se efectuează tratamentul cu trombocite 9 / l fără indicații suplimentare în spital.

Sângerarea este oprită prin introducerea medicamentelor hemostatice, cu burete hemostatic aplicat local. Pentru a suprima reacțiile imune și a reduce permeabilitatea vasculară, corticosteroizii sunt prescrise într-o doză mai mică; hiperimune globuline. Cu pierderi mari de sânge, sunt posibile transfuzii de plasmă și celulele roșii sanguine spălate. Infuziunea masei plachetare în purpura trombocitopenică nu este prezentată.

La pacienții cu formă cronică cu recidive de hemoragii grele și hemoragii în organele vitale, se efectuează splenectomie. Poate numirea imunosupresoarelor (citostatice). Tratamentul purpurei trombocitopenice, dacă este necesar, trebuie combinat cu tratamentul bolii subiacente.

În majoritatea cazurilor, prognosticul purpurei trombocitopenice este foarte favorabil, recuperarea completă fiind posibilă în 75% din cazuri (la copii - în 90%). Complicațiile (de exemplu, accident vascular cerebral hemoragic) sunt observate în stadiul acut, creând un risc de deces. Tumorile trombocitopenice necesită o constatare constantă de către un hematolog, exclude medicamente care afectează proprietățile de agregare a trombocitelor (acetilsalicil tota, cofeină, barbiturice), alergeni alimentari, se face prudență la vaccinarea copiilor, izolarea este limitată.

Pulpă trombocitopenică imună

trombocitopenică PURPLE (.. lat Purpura melc violet, magenta, plachete [s] + Gk, sărăcia Penia sin: Boala Verlgofa purpură trombocitopenică idiopatică) - diateză hemoragică, pentru k-set detectat reducere a numărului de plachete sanguine și normale sau crescute conținutul de megacariocite din măduva osoasă.

Se disting două forme de P.t, care, în cadrul terminologiei tradiționale, sunt denumite trombocitopenie acută și cronică.

Conținutul

Purpura trombocitopenică acută

Purpura trombocitopenică acută (syn post-infecțioasă sau haptenică, P. t.).

Etiologie și patogeneză

Trombocitopenia (vezi) se dezvoltă datorită distrugerii crescute a trombocitelor din sânge. Motivele pentru distrugerea crescută a trombocitelor (vezi) la această formă P. din t. Sunt studiate insuficient. Importanța primară este atașată excesului în sânge al complexelor antigen-anticorp (vezi reacția Antigen-anticorpi), care se formează ca răspuns la introducerea virusului. Legarea complexelor imune la un anumit locus al membranei plachetare (F_c-receptor) creează precondițiile pentru moartea acestuia din urmă. Trombocitele încărcate cu complexe imune sunt fagocotite în splină și ficat sau sunt distruse prin acțiunea complementului (vezi) direct în sânge. Este posibil ca trombocitele să poată fi distruse prin acțiunea anticorpilor îndreptate împotriva autoantigilor de trombocite modificați cu virusul. După eliminarea virusului și a antigenelor sale din organism, producția de anticorpi este oprită, nivelul distrugerii plachetare este normalizat și începe recuperarea.

Imagine clinică

Se observă în principal la copiii de vârstă școlară preșcolară și primară. Începe acut.

Manifestările clinice ale bolii în 80-85% din cazuri, precedată de o perioadă de febră, adesea asociată cu astfel de infecții virale ca rubeola (cm.), Armătura (cm.), Varicelă (cm.), gripă (cm.). Sunt descrise cazurile P. din t. După vaccinare. Intervalul de la debutul infecției până la apariția P. m. Variază de la 3 zile la 3 săptămâni. Caracterizată prin erupții de diferite dimensiuni, incluzând gingiile peterale, sângerând. Sângerarea gastrică și renală este posibilă. În 10-20% din cazuri există o ușoară creștere a splinei și a ficatului. 60% dintre copii au limfadenopatie moderată. Hemoragiile din creier sunt posibile în primele 2 săptămâni. bolile, în special cu pecetele pe față, hemoragiile din mucoasa orală și conjunctiva. De obicei, trombocitopenia profundă este înregistrată în sânge (mai puțin de 20 000 în 1 μl), în 80% dintre cazuri - limfocitoză relativă, în 20% - eozinofilie. Într-un studiu cu radioizotopi, există o scurtare bruscă a duratei de viață a trombocitelor, uneori până la câteva ore. O creștere compensatorie a producției lor este însoțită de o creștere a numărului de megacariocite din măduva osoasă și de apariția în sânge a unor forme gigantice de trombocite din sânge.

Diagnosticul

Diagnosticul se bazează pe o excepție a formelor simptomatice P. din t. De obicei, nu provoacă dificultăți. Natura imună a bolii confirmă detectarea unui conținut mai mare decât cel normal al clasei de imunoglobulină G (anticorpi) pe suprafața trombocitelor.

Tratamentul și prognosticul

Prednisolonul este prescris într-o doză de 1-3 mg / kg de greutate corporală (masă) timp de 3-4 săptămâni. Potrivit lui Ayer și Lasher (J. M. Lusher, R. lyer), hormoni glucocorticoizi nu reduc durata bolii și de obicei nu se schimba nivelul de trombocite dar trunchiate sindrom hemoragic, reduce riscul de hemoragie in creier. Transfuziile de trombocite sunt cel mai adesea ineficiente; transfuzia de cantități mari de trombocite duce uneori la încetarea sângerării.

Boala durează câteva săptămâni sau luni; de obicei se termină cu o recuperare spontană în 1-2 luni. (maxim 6 luni); recuperarea este constatată la 80% dintre pacienți, restul dobândind un curs cronic. Mortalitate aprox. 1%. Este recomandabil să se abțină de la splenectomie în această perioadă cu excepția cazului când operația trebuie efectuată la indicații vitale (doze mari greu de rezolvat de criza prednison exprimate sindrom hemoragic, debutul simptomelor, indicând posibilitatea unei hemoragii în creier). Terapia citostatică la această formă P. de t. Este inoportună. Dacă trombocitopenia persistă mai mult de 6 luni, vă puteți gândi la forma cronică a bolii (vezi mai jos).

Prevenirea sângerării în forma acută de P. t. Este de a limita mobilitatea bolii, excluzând posibilitatea rănirii. Nu luați medicamente care încalcă funcția trombocitelor.

Purpura trombocitopenică cronică

Purpura trombocitopenică cronică (Syn., Autoimune P.t.). Pentru prima dată acest formular P. t. Descris în 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A.E. Frank, 1915) a fost primul care a presupus că atunci când P. m. Reduce producția de trombocite sub influența unui factor produs de splină. Timp de aproape o jumătate de secol, această ipoteză a rămas populară, dar nu a fost confirmată. O versiune alternativă a aparținut Katsnelson (P. Katznelson 1916), care a observat efectul pozitiv al splenectomie cu P. t și pe această bază, a susținut că trombocitopenia este cauzată de distrugerea crescută a plachetelor în splină.; În ultimele două decenii, acest lucru a fost confirmat de numeroase studii.

Etiologie și patogeneză

Cauzele bolii sunt necunoscute. In experimentele clasice Harrington (WJ Harrington, 1951 1953), realizate de el pe el însuși și angajații de laborator, sa constatat că 60% din fracția gama globulina de plasma din sânge a pacienților cu P. t. Contine un factor, introducerea la- oameni induce sănătoși trombocitopenie. Ulterior, sa demonstrat că factorul antiplachetar este un G clasă de imunoglobulină (vezi. Imunoglobuline), care este capabil să interacționeze cu ambele trombocite si de anticorpi pot fi detectate pe suprafața pacientului trombocite din sânge în 95% din cazuri. McMillan (R. McMillan) și colaboratorii au arătat că IgG antiplachetar, sintetizat in vitro de către limfocitele pacienților cu P. m., Este capabil de legare nu numai cu sine, dar, de asemenea, cu donator, t. E. Nu trombocitele modificate antigenic (vezi ).. Ca donator și autologe plachete posedă activitate mitogenă și poate cauza transformării blastice a limfocitelor de pacienti cu P. m. Aceste date au fost baza pentru clasificarea formelor de P. m. O așa-numitul grup. boli autoimune (vezi bolile autoalgice). Patogenie de trombocitopenie persistentă pe termen lung, în care imunol. probele sunt negative, nu sunt instalate definitiv. Anticorpii anti-plachetare (anticorpi), care se leagă de trombocite, nu numai că încalcă funcția acestora, dar provoacă și distrugerea acestora în splină și ficat. Specificitatea anticorpilor anti-plachetare în trombocitopenie autoimună nu este cunoscută, dar s-a dovedit că la diferiți pacienți aceștia sunt fixați în diferite loci ale membranei plachetare. Distrugerea crescută a trombocitelor este confirmată de o scurtare semnificativă a duratei de viață a celulelor marcate cu izotopi. În echilibru, nivelul producției de trombocite depășește valoarea normală de 2-8 ori. O reflecție a acestui proces este o creștere a măduvei osoase a numărului și (sau) mărimii megacariocitelor și apariția în sânge a trombocitelor imature și mărită (a se vedea măduva osoasă). Sângerarea crescută la P. de t este legată atât de deficiența plăcilor de sânge, cât și de perturbarea funcției lor sub influența anticorpilor. Acesta este motivul pentru care în această boală, în contrast cu amegakariotsitarnyh trombocitopenie, în care severitatea sindromului hemoragic se corelează cu gradul de deficit de trombocite din sânge, poate să apară o sângerare substanțială și cu reducere moderată a numărului de trombocite.

Anatomia patologică

Obiectul principal al autopsiei este splină la distanță (vezi). Atunci când se efectuează splenectomie (vezi) și suspiciunea de hepatită cronică activă (vezi) și natura simptomatică a deficienței trombocitelor, produce biopsie marginală a ficatului (vezi ficatul, metode de cercetare).

Splina are în majoritatea cazurilor o dimensiune și o greutate normală, uneori crescute (până la 400 g). Microscopically Hiperplazia este adesea detectate limfă, țesut, crescând astfel numărul și dimensiunea foliculilor, ele conțin mari centre germinale înconjurat de un inel de limfocite mature, la un larg rom zonă marginală adiacentă a celulelor limfoide imature. În unele cazuri, centrele germinale sunt sărace în celule, țesutul lor fiind impregnat cu mase de proteine; Astfel de modificări sunt observate în principal cu utilizarea pe termen lung a hormonilor corticosteroizi. În pulpa roșie a splnei, se înregistrează adesea o creștere a numărului de eozinofile, a celulelor plasmatice, a acumulărilor de forme nucleare de celule roșii, de detectare a megacariocitelor; în centrele germinale, zonele marginale și țesuturile pulpale, numărul de fagocite mononucleari este de obicei crescut. Uneori, în grupul de celule prezintă o spumă țesut splină (macrofage goshepodobnye celule lipidice) sunt formate, aparent ca urmare a fagocitoză de către macrofage distruse trombocite. Există adesea o acumulare masivă de substanțe proteice în pereții arterelor centrale și pulpare, membranele sinusurilor cu îngroșarea și scleroza ulterioară. Sinele endoteliu hiperplastice.

Proteina și distrofia grasă a hepatocitelor, hiperplazia endoteliocitelor stellate exprimate în grade diferite, se găsesc în ficat. O biopsie de trefilie (vezi) a pieptenului osoasă iliacă relevă o compoziție celulară polimorfă a măduvei osoase, o creștere semnificativă a numărului de megacariocite cu prezența unor forme imature dintre ele. În cazurile de sângerare repetată masivă sau de hemoliză concomitentă, se poate observa o creștere a elementelor nucleare ale celulelor din rândul roșu.

Imagine clinică

Este mai frecvent observată la vârsta de 20-50 ani, mai puțin frecvent la copii. Femeile suferă de 3-4 ori mai des decât bărbații. Boala se manifestă treptat, treptat, mai puțin frecvent acut și poate fi detectată o legătură cu diferite momente provocatoare (infecție virală sau bacteriană, inoflație excesivă, traume). Sindromul hemoragic trombocitopenic se caracterizează prin manifestări ale pielii (echimoze, petecee, extravazare la locurile de injectare) și sângerare din membranele mucoase. Apariția hemoragiilor pe față, în conjunctiva ochilor, pe buze, este un simptom grav care indică posibilitatea sângerării creierului (vezi Accident vascular cerebral). Sângele a plecat. tractul, hematuria, hemoptizia sunt mai puțin frecvente. O creștere a dimensiunii splinei nu este tipică. Cu splenomegalie (vezi), chiar minoră, este necesară excluderea naturii simptomatice a deficitului de trombocite din sânge. În cazuri rare, numărul de trombocite se normalizează în mod spontan. Aceasta se observă de obicei nu mai târziu de 6 luni de la apariția primelor simptome ale bolii, adică se poate vorbi despre P. m. Acută (post-infecțioasă) (vezi mai sus).

Trombocitopenia cu severitate variabilă este înregistrată în sânge (de obicei, numărul de trombocite nu depășește 75.000 per 1 μl), se găsește adesea un conținut crescut de forme gigantice de trombocite cu citoplasmă albastră. Când numărul de trombocite este mai mare de 50 000, se observă rareori 1 μl de sindrom hemoragic. În studiul măduvei osoase a apărut un număr crescut sau normal de megacariocite. O parte semnificativă a acestora este reprezentată de forme tinere care au dimensiuni crescute și citoplasmă bazofilă. Absența trombocitelor în jurul megacariocitelor nu este o dovadă a afectării ciupercilor subunităților plachetare, dar indică un flux accelerat de celule în sânge sau distrugerea lor în măduva osoasă. Uneori, în măduva osoasă există o iritație a germenilor roșii asociată cu sângerare. Hiperplazia hretroidă se poate datora hemolizei concomitente (a se vedea), care confirmă detectarea anticorpilor anti-eritrocite utilizând testul Coombs împotriva globulinei (vezi reacția Coombs). Timpul de sângerare (vezi) este prelungit. Retragerea cheagului de sânge este redusă (a se vedea Retragerea). Coagularea în sânge este, în majoritatea cazurilor, normală (vezi Sistemul de coagulare a sângelui). Uneori găsite în produsele sangvine de degradare a fibrinogenului. La unii pacienți este detectată o scădere a adeziunii plachetare la sticlă, o încălcare a adenozin difosfatului, a trombinei și a agregării colagenului. Conform V. G. Savchenko și L. I. Idelson (1981), cu imunol. Studiul determină creșterea în comparație cu conținutul normal de IgG pe suprafața trombocitelor a pacientului, ceea ce confirmă indirect prezența anticorpilor anti-plachetare.

Diagnosticul

Diagnosticul se bazează pe o excepție a formelor ereditare și simptomatice de tip P. (vezi Trombocitopenia). În situații dificile din punct de vedere diagnostic, se poate utiliza metoda determinării cantitative a IgG pe suprafața trombocitelor autologe dezvoltate de Dixon și Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Metodele indirect (serice) nu sunt practic utilizate în prezent din cauza conținutului redus de informații. Pentru a diferenția acut (postinfecțios) P. t. De la cronică (autoimună) cu ajutorul imunol. metode în stadiile incipiente este imposibilă. Diagnosticul ia în considerare faptul că purpura trombocitopenică acută (post-infecțioasă) apare în principal la copii, durează câteva săptămâni sau luni și, de obicei, se termină într-o recuperare spontană de la 1 la 2, maximum 6 luni.

tratament

Tratamentul începe în cazul în care există o pană, manifestări ale bolii. Prednisonul este de obicei prescris într-o doză de 1-2 mg / kg greutate corporală. În 60% din cazuri, există o creștere a nivelului plachetelor la normal, la majoritatea pacienților sindromul hemoragic "este oprit. În aproximativ 10% din cazuri, tratamentul cu hormoni glucocorticoizi este ineficient față de numărul de trombocite. Tratamentul cu prednison rareori duce la o vindecare finală. Reluarea sindromului hemoragic după eliminarea prednisolonei este o indicație pentru splenectomie (a se vedea), to-ruyu este util să efectueze, dacă este posibil, nu mai devreme de 6 luni. de la debutul bolii. Dacă dozele mari de hormoni glucocorticoizi nu opresc sângerarea care amenință viața pacientului, splina este îndepărtată în mod urgent, indiferent de durata bolii. Potrivit statisticilor, în 75% din cazuri, splenectomia conduce la recuperarea finală a pacienților, la 10-15% dintre pacienți după intervenția chirurgicală, sângerarea scade brusc sau se oprește complet, în ciuda trombocitopeniei persistente).

Splenectomia trebuie efectuată pe fundalul terapiei cu glucocorticoizi. Doza de prednisolon, care ameliorează sindromul hemoragic, se dublează cu 1-2 zile înainte de operație, iar de la a 3-a zi a perioadei postoperatorii se reduce rapid (3-4 zile) la nivelul inițial. În funcție de efectul operației, ele încep o reducere lentă a dozei și o anulare graduală a hormonilor. După splenectomie, care nu a eliminat trombocitopenia) și sindromul hemoragic, terapia cu corticosteroizi anterioară este adesea eficientă. Numărătoarea trombocitelor după splenectomie eficientă este normalizată după câteva zile. În ziua a 7-a 11-a după operație, hipertrombocitoza este adesea înregistrată (până la 1 milion de trombocite în 1 μl de sânge), care sunt extrem de rar cauza trombozei.

În absența efectului splenectomiei și a reluării sindromului hemoragic sever, sunt tratați imunosupresoare citostatice, adesea în combinație cu hormoni corticosteroizi. Efectul terapiei se manifestă după 1 - 2 luni, după care anulează hormonii glucocorticoizi. Aplicați următoarele medicamente: vincristină 1,4 mg / m 2 1 dată pe săptămână, durata cursului de 1-2 luni; Imuran (azatioprină) prin

2-3 mg / kg pe zi, durata cursului până la 3-5 luni; ciclofosfamidă (ciclofosfamidă) 200 mg pe zi (de obicei 400 mg în fiecare zi) pentru un curs de aprox. 6-8 g. Numirea medicamentelor citotoxice înainte de operație este inacceptabilă, cu excepția cazurilor în care splenectomia nu poate fi efectuată datorită prezenței patologiei intercurente severe. Este necesar să se evite utilizarea acestora la copii în absența indicațiilor vitale.

Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic include numirea adroxonei, progestinelor sintetice (cu menoragie necropată). Utilizarea Vicasolului și a clorurii de calciu nu este adecvată. Atunci când sângerările nazale sunt utilizate pe scară largă burete hemostatic, celuloză oxidată, adroxon, crioterapie locală. Transfuziile de trombocite sunt de obicei ineficiente, deoarece celulele transfuzate sunt distruse extrem de rapid în splină și ficat.

Prognosticul este favorabil. Cazurile fatale sunt rare, cauza lor fiind cel mai adesea un accident vascular cerebral hemoragic.

Prevenirea recurenței trombocitopeniei este de prevenire a infecțiilor virale și bacteriene. Insolația excesivă ar trebui evitată. Cu trombocitopenia rămasă după tratament, este necesar să se excludă toate substanțele și medicamentele care încalcă proprietățile de agregare ale trombocitelor (alcool, aspirină, brufen, metindol etc.).

Bibliografie: Anokhin Yu V. și MP Khokhlova Caracteristicile morfologice ale splinei în boala Verlgof, Probl. gematol. și transfuzia sângelui, vol. 17, nr. 5, p. 15, 1972; Afanasyev B.V. și colab., Terapia cu vincristină pentru pacienții cu trombocitopenie idiopatică, Ter. Arch., T. 50, No. 5, p. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Bolile și sindroamele hemoragice, p. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. și Alekseev G. A. Hematologia clinică, p. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Purpura trombocitopenică (boala Verlgof) la copii, M., 1971, bibliogr.; Ghid pentru hematologie, ed. A.I Vorobiev și Yu.I. Lorie, p. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogenie și metode de diagnosticare a purpurii trombocitopenice idiopatice, Ter. Arch., Vol. 51, № 9, p. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G. și Idelson, L.I., Aplicarea metodei Dixon și Rossa pentru determinarea cantitativă a imunoglobulinelor pe suprafața trombocitelor în purpură trombocitopenică, Probl. gematol. și transfuzia sângelui, nr. 26, nr. 7, pag. 49, 1981, bibliogr.; Tratamentul chirurgical al bolilor sistemului sanguin, ed. OK K. Gavrilova și D. M. Grozdova, p. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombe e L. Determinarea cantitativă a anticorpului în purpura trombocitopenică idiopatică, New'Engl. J. Med., V. 292, p. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. Aroma G. Trombocitopeniile autoimune, Progr. Hemat., V. 1, p. 166, 1956; Hematologie, ed., De W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Bolile imunologice, ed. de M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. Administrarea purpurei trombocitopenice idiopatice la adult, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, p. 160, 1977; L u s h e r j M. a. Iyer R. Purpura trombocitopenică idiopatică la copii, ibid., P. 175, bibliogr.; Me M i 1 1 a n R. a. o. Cuantificarea IgG de legare a trombocitelor produsă in vitro de splină de la pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică, New Engl. J. Med., V. 291, p. 812, 1974; Mu-eller-Eckhardt C. Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP), considerente clinice și imunologice, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, p. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M. Khokhlova (pat. An.).

Trombocitopenic purpura

Universitatea de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivelul de educație - Specialist
1993-1999

Academia Medicală Română de Educație Postuniversitară

Trombocitopenic purpura se referă la boli de sânge asociate cu o lipsă de trombocite. Acesta aparține grupului de diateză hemoragică.

Ce este purpura trombocitopenică?

Reducerea numărului de trombocite duce la scăderea bruscă a coagulării sângelui. Vasele suferă de deficiențe nutriționale, stratul lor interior este deteriorat, iar permeabilitatea pereților la celulele roșii din sânge crește. Procesul este însoțit de un eșec al sistemului imunitar, care începe să lupte cu celulele propriului corp - trombocite.

Vânătăile spontane apar în organism sub formă de pete roșii mici sau vânătăi. Ele pot arăta ca hemoragii precise (petechiae), coalesce și benzi de formă sau pete mari. Din culoarea acestor pete, boala și-a luat numele - purpura. De fapt, culoarea hemoragiilor poate varia de la violet la rosu-galben-verde.

Sângerarea apare nu numai sub formă de erupții cutanate. Minerale hemoragii apar pe membranele mucoase din nas, în cavitatea bucală, pe sclera ochilor, în țesutul adipos, pe organele interne și pe membrana creierului. Cel mai adesea boala se manifestă în copiii preșcolari. Trombocitopenic purpura apare la adulți atât de des și în principal la femei (incidența lor este de 3 ori mai mare decât la bărbați).

Clasificarea purpurei trombocitopenice

Clasificarea purpurii se efectuează în funcție de forma bolii și mecanismul apariției ei. Cu fluxul se disting:

• acută;
• cronice;
• ciclic recurent.

Trombocitopenia acută apare mai des în copilărie și durează șase luni. În acest timp, nivelul trombocitelor din sânge este restabilit la normal. În viitor, nu reapare. Forma cronică de adulți bolnavi, durata lor mai mult de 6 luni. Forma recurentă se manifestă printr-o schimbare în ciclurile de normalizare și o scădere a nivelelor de trombocite.

Clasificarea mecanismului de apariție

Conform mecanismului de apariție a purpurei trombocitopenice se clasifică după cum urmează:

• purpura trombocitopenică idiopatică sau boala Verlgof;
• trombotic trombocitopenic trombotic;
• purpura trombocitopenică autoimună.

Etiologia bolii este diferită. Se poate întâmpla fără nici un motiv aparent. Acest purpuriu se numește idiopatică și nu este asociat cu alte patologii. Pentru prima dată această condiție a fost descrisă de doctorul Paul Verlgof în secolul al XVIII-lea, prin urmare, al doilea nume pentru purpura trombocitopenică idiopatică este boala Verlgof.

Trombotică purpură

Trombotic trombocitopenic purpura este un tip de boală care ar trebui să fie luate în considerare separat. Apare într-o formă severă și are un prognostic nefavorabil. Oamenii se îmbolnăvesc cel mai adesea de la 30 la 40 de ani. De asemenea, se caracterizează prin scăderea trombocitelor din sânge și prin apariția de pete roșii pe piele.

Cu toate acestea, cursul său este fundamental diferit de purpura trombocitopenică. Trombocitele deteriorate se lipesc împreună și înfundă capilarele arteriale, ducând la ischemie de organe. Creierul și țesuturile plămânilor, inimii și rinichilor suferă. Trombocitele trombocitopenice trombotice au inițial o formă acută și se dezvoltă destul de rapid, însoțite de sângerări, febră, simptome neurologice - dezorientare, tremor, tulburări vizuale (dublu vizibilitate), convulsii și alte manifestări severe care pot duce la comă. Întotdeauna însoțită de anemie hemolitică. Adesea boala se termină cu moartea pacientului de la insuficiența renală.

Formele imune de trombocitopenie

Una dintre cauzele leziunilor și moartea trombocitelor este atacul celulelor lor imune. Aceste atacuri pot avea o natură diferită:

1. Forma transimună a bolii apare intrauterin la făt, la care anticorpii anti-plachetare sunt transmiși de la mamă. În prima lună de viață, un copil are un număr redus de trombocite în sânge.
2. Isoimmune se dezvoltă prin transfuzia de sânge străin.
3. Forma heteroimună este caracterizată de o modificare a structurii antigenice a trombocitelor. În același timp, celulele sistemului imunitar încetează să le recunoască și atacă ca "străini". Medicii cred că aceste modificări se datorează unor boli virale anterioare sau sub influența anumitor medicamente. Dacă forma heteroimună a trombocitopeniei durează mai mult de 6 luni, aceasta se transferă la categoria autoimună.
4. Forma autoimună. De asemenea, include purpura trombocitopenică idiopatică la adulți, când nu este cunoscută cauza atacului imunității lor asupra trombocitelor.

Apariția purpurii trombocitopenice imune este posibilă la orice vârstă. Adesea este nevoie de recurență sau cronică. În mai mare măsură, femeile sunt supuse acesteia.

Cauzele bolii

Cauzele exacte ale purpurii trombocitopenice sunt încă o cauză de dezacord în rândul medicilor. În aproape 50% din cazuri, este diagnosticată ca fiind idiopatică. În cazuri izolate, este ereditară în natură și este rezultatul unei încălcări a producției de trombocite de către măduva osoasă. Cei mai probabili factori care cauzează boala sunt:

• boli virale;
• efectul radiației;
• • metastaze ale măduvei osoase și tumori;
• afectarea mecanică a trombocitelor în timpul intervențiilor chirurgicale pentru protezele vasculare;
• reacția la vaccinare și introducerea gama globulinei;
• administrarea citostatică în timpul chimioterapiei;
• unele contraceptive orale.

În cazuri rare, cauza poate fi stagnarea sângelui și sarcina prelungită. Poate apariția purpurii secundare, ca o comorbiditate în alte boli:

• leziuni ale țesutului conjunctiv (boli sistemice);
• leucemie;
• hemofilie;
• oncologie cu metastaze ale măduvei osoase;
• trombocitopatie și altele.

simptome

De obicei, boala se dezvoltă rapid. Acest lucru se datorează scurgerii catastrofale a vieții trombocitelor. Durata sa normală este de 7-10 zile. Și sub influența unor factori dăunători, aceasta scade la câteva ore. Simptomele sunt aproximativ aceleași pentru toate formele de purpură trombocitopenică, care diferă doar prin intensitatea manifestării:

• apariția unei erupții cutanate fine sau a hematoamelor subcutanate mari;
• hemoragii datorate traumatismelor cutanate (de exemplu, după o injecție);
• sângerare evidentă din membranele mucoase;
• sângerare ascunsă din timpan, stomac și sângerări intestinale (scaunul este colorat cu sânge);
• anemie, care se dezvoltă pe fondul pierderii constante de sânge;
• hemoragii de noapte.

Este posibilă tusea sângelui, sângerarea în creier și corpul vitros al ochiului. Corpul este acoperit cu o erupție chiar în față. Localizarea sa asimetrică este caracteristică. Erupția poate fi uscată sau sângerând. Trombocitopenia autoimună poate determina o splină mărită. Erupția este uneori însoțită de febră. Băieții au adesea sângerări nazale, fetele au sângerări uterine.

De obicei, cursul bolii trece prin trei etape:

• criza hemoragică atunci când numărul de trombocite este redus la un nivel critic;
• remisia clinică, în care simptomele dispar, dar rămâne o schimbare în testele de laborator;
• Remisiunea clinică și hematologică, atunci când simptomele externe dispar și numărul de celule sanguine este normalizat.

diagnosticare

Diagnosticul primar al purpurei trombocitopenice este o examinare terapeutică vizuală a manifestărilor externe. Sângerarea este luată în considerare. Diagnosticul de laborator include un număr total de sânge pentru trombocite, mielograma măduvei osoase, analiză biochimică a sângelui. La copii, tratamentul este prescris după inspecția și identificarea simptomelor. Diagnosticul diferențial al purpurii secundare.

Trombotica trombotica este diagnosticata suplimentar in ceea ce priveste numarul de leucocite, reticulocite si starea eritrocitelor (caracterizate printr-o forma modificata). Indicatori în analiza biochimică a creșterii sângelui (apar bilirubină, creatinină, uree, produse de descompunere a fibrinogenului).

tratament

În prezența simptomelor hemoragice, tratamentul purpurei trombocitopenice se efectuează numai în spital. Atunci când această boală arată restul de pat stricte. Mai întâi, pacientul trebuie să oprească sângerarea și să efectueze terapie menită să crească nivelul trombocitelor. Primele medicamente care sunt tratate sunt hemostatice (Askorutin, Thrombin). Apoi sunt prescrise terapia cu hormoni (Prednisolon) și imunoglobulinele. Recepția medicamentelor cu corticosteroizi durează cel puțin trei luni.

Aproape nici o transfuzie a trombozei altora nu este utilizată în tratamentul, deoarece nu se poate să se liniștească. Cu semne puternice de anemie, pot fi turnate celule roșii sanguine spălate - sânge care nu are leucocite și trombocite. Dacă metodele enumerate nu funcționează, recurg la o metodă radicală - îndepărtarea splinei. Operația se face numai cu risc ridicat de ruptare și de sângerare neîncetată.

După tratament, pacientul este evacuat și devine o înregistrare dispensară în clinică. Responsabilitatea se acordă părinților pentru copii. Aceștia sunt obligați să furnizeze copilului o dietă normală, un examen medical periodic și să minimizeze factorii care provoacă reapariția bolii. Este necesar să se excludă orice produs alergenic și să se protejeze copilul de leziuni.

Adulții după tratament sunt strict contraindicați în utilizarea diluanților sângelui (de exemplu, toate tipurile de aspirină), hipnotice și sedative și cofeină. Înregistrările clinice pentru boală durează cel puțin doi ani.

Trombocitopenic: factori de risc, tipuri, dezvoltare, diagnostic, terapie, prognostic

Trombocitopenic purpura se referă la diateza hemoragică, care vine cu o încălcare a componentei trombocite a hemostazei, unde numărul de trombocite sanguine scade sub nivelul admis (150 x 109 / l). Un fenomen similar apare în circumstanțe care contribuie la faptul că trombocitele încep să se prăbușească viguros, consumă excesiv sau proliferă insuficient în măduva osoasă.

Cel mai adesea, trombocitopenia (TP) are loc cu distrugerea crescută a celulelor, deși toate aceste procese nu sunt de asemenea excluse la un pacient, ele sunt combinate una cu cealaltă, alergate în paralel și, desigur, agravează situația. Numărul de trombocite în astfel de cazuri scade la cifrele critice, care la rândul lor determină severitatea bolii.

Cauzele trombocitopeniei

Majoritatea trombocitopeniei, așa cum sa dovedit deja, este dobândită în natură, adică defectele programate genetic nu sunt baza bolii, deși se înregistrează uneori cazuri izolate de patologie ereditară:

1. Încălcarea sintezei trombocitopoietinelor în corpul uman este asociată cu trombocitopenie ereditară;
2. Lipsa enzimelor de glicoliză sau a ciclului Krebs aparține, de asemenea, anomaliilor genetice.

Toate celelalte condiții caracterizate printr-o scădere a legăturii plachetare sunt împărțite în imun și non-imună, care au cauzele lor specifice.

Trombocitopenie non-imună

Începutul pentru apariția trombocitopeniei non-imune este următorii factori:

• Efectele mecanice asupra trombocitelor care le provoacă leziuni (proteze vasculare, splenomegalie, hemangioame gigantice);
• Tumori cu metastaze ale măduvei osoase;
• Tulburări hematopoietice, însoțite de înmulțirea lentă a celulelor, caracteristică anemiei aplastice, care este adesea însoțită de o scădere a hemoglobinei;
• Expunerea la radiații sau compuși chimici cu afectarea mielopoiezei;
• Nevoia mare de trombocite cu deficit de acid folic sau Vit B₁₂, agregarea trombocitară diseminată - DAT, RDS - sindromul de detresă respiratorie, tromboza, DIC, terapie pe termen lung cu doze mici de heparină).

Tropia trombocitopenică trombotică (TTP), care are un debut acut și un curs malign, este, de asemenea, legată de varianta non-imună a TP. Etiologia acestei boli încă nu este clară, însă faptul că, de regulă, duce la moarte, este cunoscută. Se observă că TTP apare mai frecvent la adulți în următoarele cazuri:

1. Infecție bacteriană sau virală transmisă;
2. imunizări;
3. Prezența infecției HIV;
4. sarcinii;
5. Utilizarea contraceptivelor orale;
6. Tratamentul cu unele medicamente anticanceroase;
7. colagen;
8. Ca patologie ereditară (foarte rar).

Tinctura trombotică trombocitopenică se caracterizează prin depunerea trombozei trombocite hialine cauzată de agregarea spontană a trombocitelor în vase cu calibru mic, ca urmare a închiderii vasului. Talonul de trombocite captează întregul corp uman și dăunează microvasdele multor organe, prin urmare TTP se caracterizează prin prezența simptomelor:

• Anemie hemolitică;
• febră;
• Simptome neurologice;
• Insuficiență renală acută.

Moartea pacientului apare de obicei ca urmare a insuficienței renale la locul de muncă (ARF).

Producția de anticorpi anti-trombocite - calea către trombocitopenia imună

Pulpura trombocitopenică imună are mai multe tipuri:

1. Trombocitopenia izoimună (aloimună), care apare adesea în timpul dezvoltării intrauterine. Acest lucru se întâmplă dacă anticorpii anti-plachetare sunt transportați de la mamă la copil (o scădere a trombocitelor apare la copil și în prima lună de viață) sau apar anticorpi împotriva trombocitelor ca rezultat al transfuziilor de sânge. Și din moment ce anticorpii de trombocite nu sunt circulatori, ele aderă imediat la antigene de trombocite.
2. Trombocitopenia heteromimică (haptenică) se formează prin formarea de anticorpi care se produc ca răspuns la structura antigenică modificată a trombocitelor (modificarea antigenilor plachetare și transformarea lor în "străin" pentru propriul sistem imunitar), care se întâmplă uneori după ce au suferit boli respiratorii respiratorii sau după administrarea anumitor medicamente. Trombocitopenia asociată cu viruși și medicamente poate fi observată până la șase luni, dar dacă în această perioadă nu dispare, atunci ea este redenumită și este deja considerată autoimună.
3. Trombocitopenia autoimună (AITP), include cel mai mare număr de forme, care includ așa numita purpură trombocitopenică idiopatică, cauza a cărei cauză nu este cunoscută. Forma idiopatică de orice origine a fost denumită boala Verlgof, care nu se aplică formei imune. Boala Verlgof se referă acum doar la purpura trombotică trombocitopenică, care este, de asemenea, idiopatică, dar neimună.

Trombocitopenia autoimună are, de asemenea, o diviziune proprie, în funcție de direcția anticorpilor și a cauzei. Trombocitoliza autoimună idiopatică se numește atunci când nu se stabilește cauza agresiunii împotriva celulelor proprii, simptomatică, dacă este posibil să se stabilească de ce plăcile de sânge încep să se descompună brusc. Pulpura trombocitopenică simptomatică este adesea un companion al condițiilor patologice cronice:

Diateza hemoragică cu AITP

• Forme cronice de leucemie (de obicei, leucemie limfocitară cronică);
• Afecțiuni inflamatorii ale ficatului și rinichilor;

Cu AITP, sistemul imunitar începe brusc să nu recunoască trombocitele native, ceea ce este destul de normal din toate punctele de vedere și, luându-l pentru un "străin", este responsabil de producerea de anticorpi împotriva acestuia.

Pulpura trombocitopenică imună apare la orice vârstă, începând cu perioada neonatală, astfel încât este departe de a fi mai puțin frecventă la copii. Aceasta afectează boala, în principal feminin. Cursul procesului patologic are adesea o formă recurentă cronică, în special în ceea ce privește purpura trombocitopenică idiopatică, deoarece ipotezele existente de apariție nu explică adevărata cauză a debutului bolii.

Dezvoltarea purpurii

Dezvoltarea purpurei trombocitopenice depinde în mare măsură de trombocitoliză (moartea celulelor sub influența anticorpilor). În măduva osoasă, megacariocitele încep să fie produse activ, care sunt consumate rapid și cresc numărul de trombocite care intră în sânge, unde plăcile de sânge mor într-un timp scurt. În loc de o săptămână de viață stabilită de el, ele există pentru câteva ore, forțând măduva osoasă să lucreze intens și să compenseze pierderile. Astfel de trombocitopenie se numesc hiperregenerative, care se găsesc predominant la copii și constituie majoritatea formelor clinice în pediatrie. Dar se întâmplă ca anticorpii, pe lângă trombocite, să fie trimiși la megacariocite, care devastă germenul și nu permite formarea plăcilor de sânge. Aceasta este așa-numita trombocitopenie hiporegenerativă, care nu este neapărat imună.

Un rol important în patogeneza TP se datorează caracteristicilor funcționale ale trombocitelor, participării lor la hemostază și hrănirii peretelui vascular, precum și capacității de agregare a adezivilor, deoarece știu cum să rămână unul pe altul și la endoteliul deteriorat prin formarea unui dop de trombocite.

Se poate concluziona că punctul principal care declanșează sângerarea este trombocitopenia. Când pereții vasculari nu mai primesc fertilizarea plachetară, apare distrofia lor, care nu poate împiedica celulele roșii sanguine să treacă prin vase. Cea mai mică leziune în astfel de cazuri poate provoca sângerări prelungite.

diagnosticare

Este posibil să se suspecteze un astfel de diagnostic ca purpura trombocitopenică, dacă există sângerări nazale frecvente și erupții cutanate hemoragice peteciale, care diferă de cea alergică prin faptul că nu dispare atunci când sunt presate. Numărul redus de trombocite din testul de sânge confirmă diagnosticul TP.

Când diagnosticați TP într-o hemostasogramă, puteți obține o creștere a timpului de sângerare a Duck cu până la 30 de minute sau mai mult și o scădere (mai mică de 60%) a retragerii unui cheag de sânge, în timp ce coagularea de către Lee White va rămâne normală. Trombocitopenia trombocitopenică este diferențiată de trombocitopatia ereditară (trombocitopenie) prin intermediul unui istoric familial. Trombocitopatia ereditară este caracterizată de o reducere a duratei de viață a trombocitelor din sânge datorită inferiorității membranelor sau lipsei de enzime în celulele în sine.

Erupție hemoragică - înseamnă purpură

Pentru purpura trombocitopenică se caracterizează prin apariția tipului de sângerare petehic-reperat. Și în caz de leziuni majore, poate să apară ecimatoza. Astfel, simptomele purpurii trombocitopenice pot fi reprezentate după cum urmează:

1. Hemoragii care au apărut la locurile de injectare;
2. Pronunțată sângerare din membranele mucoase (cavitatea bucală, amigdalele, faringe);
3. Infecția cu una până la două săptămâni înainte de apariția erupției cutanate;
4. Temperatura normală a corpului chiar și la copii și, cu doar câteva excepții, se poate ridica la subfebrilă;
5. Hemoragii spontane singulare sau multiple (uneori după o vătămare minoră);
6. Leziunea asimetrică a pielii, pecetele și vânătăile de diferite dimensiuni;
7. Hemoragii de diferite culori: de la violet (roșu strălucitor) până la albastru-verde și galben;
8. Sarcina se rezolvă până la 3 săptămâni;
9. Nepotrivire de rănire și hemoragie;
10. Apariția hemoragiilor în timpul nopții (în timpul somnului);
11. Apariția erupțiilor cutanate hemoragice la picioare, brațe și trunchi;
12. Sângerarea din nas, gingii și în cavitatea naturală;
13. Sângerări gastrointestinale (scaune negre sau un amestec de sânge roșu);
14. Vărsăturile sângeroase, care sunt de natură secundară, așa cum apare ca urmare a înghițării sângelui din nas;
15. Anemie din cauza pierderii permanente de sânge;
16. Sunt posibile hemoragii în creier, care sunt un simptom foarte periculos.

În plus, în practica medicală, s-au descris sângerări din urechi, hemoptizie și hemoragie vitroasă a ochiului, care au condus la orbire completă.

Manifestări ale purpurii trombocitopenice

Oamenii deseori confundă purpura trombocitopenică cu purpura Schönlein-Henoch, care se caracterizează printr-un tip de erupție vasculitice-purpurie, prin urmare boala se numește vasculită hemoragică. Confuzează faptul că erupțiile cutanate arată ca o peteteană reperată cu TP. Boala Schönlein-Henoch poate fi descrisă după cum urmează:

• Lumină roșie papulară strălucitoare, roșie în timp și lăsând pete de pigment albastru;
• Senzație de mâncărime înainte de erupție cutanată;
• Deseori temperatura corpului crește;
• Erupțiile sunt situate simetric pe picioare și brațe;
• Deteriorarea vaselor renale (hematurie micro și brut).

O erupție cutanată în cazul vasculitei hemoragice este foarte asemănătoare cu cea a unei alergii, dar nu dispare atunci când este presată. Boala Schönlein-Genoch are un curs cronic, în care, pe lângă piele, articulații, tractul gastrointestinal și membranele mucoase pot fi afectate, prin urmare, se disting patru forme ale acestei boli:

Cum se trateaza purpura trombocitopenica?

Suspectând purpura trombocitopenică, pacientul trebuie spitalizat, deoarece este necesară o odihnă strictă cu o boală similară până când trombocitele se recuperează la nivelul fiziologic minim.

Dacă există sângerare, aplicați mai întâi medicamente locale (acid e-aminocaproic, burete hemostatic, trombină, adroxonă) și medicamente hemostatice (ascoritină și clorură de calciu pentru administrare intravenoasă). În prima etapă a măsurilor terapeutice se include tratamentul cu corticosteroizi, care durează până la 3 luni.

Tratamentul cu purpură trombocitopenică prin transfuzii de tromboză nu este foarte dependent, deoarece trombocitele donatorilor trebuie să se rădăcească în recipient și să nu o imunizeze chiar mai mult (selecția individuală este indicată), prin urmare, cu anemie profundă care a survenit pe fondul pierderii de sânge, se preferă celulele roșii spălate.

Splenectomia (metoda radicală) se efectuează în cea de-a doua etapă de tratament în cazurile de sângerare persistentă, inflamație aseptică sau amenințarea rupturii splenice. Cu toate acestea, dacă îndepărtarea splinei nu are nici un efect, tratamentul este continuat cu doze mici de corticosteroizi. Deși nu vor restabili numărul de trombocite, dar cel puțin ar reduce riscul de hemoragie în creier.

Acești pacienți sunt barbiturice absolut contraindicate, cofeină, aspirină și alte medicamente care ajută la reducerea componentei trombocite din sânge, astfel încât pacientul este strict avertizat în legătură cu acest lucru.

După terminarea cursului tratamentului și eliberarea de la spital, pacientul este plasat la înregistrarea dispensarului în clinica de la locul de reședință pentru a fi observat ulterior. În acest caz, reabilitarea tuturor focarelor unei infecții cronice este obligatorie și în special în cavitatea bucală. De-worming este, de asemenea, efectuate.

Având în vedere că purpura trombocitopenică nu este mai puțin frecventă la copii, o parte din responsabilitatea pentru continuarea cursului bolii revine părinților. Aceștia sunt intervievați despre ceea ce poate provoca o recidivă a bolii (ARVI, exacerbarea infecțiilor focale). În plus, părinții ar trebui să știe cum să introducă treptat exerciții fizice de întărire, fizioterapie și să țină un jurnal de produse alimentare (eliminarea produselor alergice). Pentru a proteja copilul de rănire, el este scutit de școală în această perioadă, se arată că îl studiază acasă.

O persoană se află la dispensarul pentru recuperare timp de cel puțin 2 ani. Prognosticul bolii, dacă nu este purpură trombotică trombocitopenică, este, în general, favorabil.