Ce este agranulocitoza - cauze, simptome și tratament

Ce este? Agranulocitoza este o afecțiune patologică, al cărui principal criteriu de diagnosticare este o scădere a numărului total de sânge (în formula) a nivelului total de leucocite la 1,109 / l tocmai datorită fracției de granulocite.

Granulocitele sunt o populație de leucocite care conțin nucleul. La rândul lor, ele sunt împărțite în trei subpopulații - bazofile, neutrofilele și eozinofilele. Numele fiecăruia se datorează particularităților de colorare, care indică compoziția biochimică.

Se consideră că neutrofilele oferă imunitate antibacteriană, eozinofile - antiparazitare. Astfel, principala caracteristică și cel mai important factor pentru amenințarea la adresa vieții pacientului este pierderea bruscă a capacității de a rezista la diverse infecții.

Cauze de agranulocitoză

In forma sindromul autoimun în funcționarea sistemului imunitar se produce anumite eșec, prin care se produce anticorpi (așa numitele autoanticorpi), granulocitele atacatori, provocând astfel moartea lor.

Cauzele frecvente ale bolii:

1. Infecțiile virale (cauzate de virusul Epstein - Barr, citomegalovirus, febră galbenă, hepatită virală), sunt, de obicei, însoțite de neutropenie moderată, dar în unele cazuri, se pot dezvolta agranulocitoză.
2. Radiații ionizante și radiații, substanțe chimice (benzen), insecticide.
3. Boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos, tiroidită autoimună).
4. Infecții generalizate severe (atât bacteriene cât și virale).
5. Emaciere.
6. Tulburări genetice.

Medicamentele pot provoca agranulocitoză ca urmare a opresiunii directe a formării sângelui (citostatice, acid valproic, carbamazepină, antibiotice beta-lactamice) sau care acționează ca haptene (preparate de aur, medicamente antitiroidiene etc.).

formă

Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.

Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. A fost descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri de granulocite:

• mielotoxic (boala citotoxică);
• autoimună;
• haptenic (medicamentos).

De asemenea, este cunoscută forma genuică (idiopatică) în care nu poate fi stabilită cauza dezvoltării agranulocitozei.

Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.

Simptomele de agranulocitoză

Simptomatologia începe să apară după ce conținutul de anticorpi anti-leucocite din sânge atinge o anumită limită. În acest sens, atunci când apare agranulocitoză, persoana este în primul rând preocupată de următoarele simptome:

• sănătate generală slabă - slăbiciune severă, paloare și transpirație;
• febră (39º-40º), frisoane;
• apariția ulcerelor în gură, amigdalele și palatul moale. În acest caz, persoana simte o durere în gât, este dificil pentru el să înghită, salivare apare;
• pneumonie;
• sepsis;
• leziunile ulcerative ale intestinului subțire. Pacientul se simte balonat, are scaune libere, crampe dureri abdominale.

În plus față de manifestările generale de agranulocitoză, apar modificări în testul de sânge:

• la oameni, numărul total de leucocite scade brusc;
• există o scădere a nivelului de neutrofile, până la absența completă;
• limfocitoză relativă;
• creșterea ESR.

Pentru a confirma prezența agranulocitozei la om, se recomandă efectuarea unui studiu al măduvei osoase. După diagnostic, începe etapa următoare - tratamentul agranulocitozelor.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial de dezvoltare a agranulocitozei este format din pacienți cu infecție severă tratate cu radiații, citotoxice sau alte terapii medicamentoase, care suferă de țesut conjunctiv. Datele de la valoarea de diagnostic clinic este o combinatie de hipertermie, ulcerative leziuni necrotice vizibile manifestări mucoase și hemoragice.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este un test de sânge general și o puncție a măduvei osoase. Imaginea sanguină periferică este caracterizată prin leucopenie (1-2x109 / l), granulocitopenie (mai mică de 0,75x109 / l) sau agranulocitoză, anemie moderată și, în grade severe, trombocitopenie. În studiul mielogramei sa constatat o scădere a numărului de mielocariocite, o scădere a numărului și întreruperea maturării celulelor germenului neutrofilelor, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. Pentru a confirma natura autoimună a agranulocitozei, anticorpii antineutrofili sunt detectați.

Toți pacienții cu agranulocitoză arătat plămâni radiografie, teste repetate de sânge pentru sterilitate, studiul analizei biochimice a sângelui, consultarea dentare și otorinolaringolog. Este necesară o agranulocitoză diferențiată de la leucemia acută, anemia hipoplazică. Eliminarea statutului HIV este, de asemenea, necesară.

complicații

Boala mielotoxică poate avea următoarele complicații:

• Pneumonie.
• Sepsis (otrăvirea sângelui). Deseori există sepsis stafilococ. Cea mai periculoasă complicație pentru viața pacientului;
• Perforația în intestine. Ileonul este cel mai sensibil la formarea găurilor;
• Creșterea gravă a mucoasei intestinale. În același timp, pacientul are o obstrucție intestinală;
• Hepatită acută. Adesea în timpul tratamentului se formează hepatita epitelială;
• Formarea necrozei. Se referă la complicații infecțioase;
• Septicemia. Cu cât mai mult un pacient are un tip mielotoxic de boală, cu atât mai greu este să-i elimini simptomele.

Dacă boala este cauzată de hapteni sau apare din cauza imunității slabe, atunci simptomele bolii apar cel mai clar. Dintre izvoarele care provoacă infecții, emit o floră saprofitată, care include pseudomonas sau E. coli. În acest caz, pacientul are o puternică intoxicare, temperatura crește la 40-41 de grade.

Cum se trateaza agranulocitoza?

În fiecare caz, se ține seama de originea agranulocitozei, de severitatea ei, de prezența complicațiilor, de starea generală a pacientului (sex, vârstă, comorbidități etc.).

Când se detectează agranulocitoză, este indicat un tratament complex, incluzând o serie de măsuri:

1. Spitalizarea în cadrul departamentului de hematologie al spitalului.
2. Pacienții sunt plasați într-o cameră în cutie unde se efectuează în mod regulat dezinfecția aerului. Conditiile complet sterile vor ajuta la prevenirea infectiei cu o infectie bacteriana sau virala.
3. Administrarea parenterală este indicată pentru pacienții cu enteropatie necrotizantă.
4. Îngrijirea orală atentă este clară frecvent cu antiseptice.
5. Terapia etiotropică vizează eliminarea factorului cauzal - încetarea radioterapiei și introducerea citostaticelor.
6. Terapia cu antibiotice este prescrisă pacienților cu infecții purulente și complicații severe. Pentru a face acest lucru, utilizați imediat două medicamente cu spectru larg - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Tratamentul este completat cu agenți antifungici - "Nistatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Transfuzia concentratului de leucocite, transplantul de măduvă osoasă.
8. Utilizarea glucorticoizilor în doze mari - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimularea leucopoiezei - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoxifierea - administrarea parenterală a "Hemodez", soluție de glucoză, soluție izotonă de clorură de sodiu, soluție "Ringer".
11. Corectarea anemiei - de exemplu. pentru preparatele de fier IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzii de trombocite, administrarea „Dicynonum“, „Acid aminocaproic“, „menadiona“.
13. Tratamentul cavității orale cu soluția Levorin, lubrifierea ulcerului cu uleiul de cătină.

Prognosticul pentru tratarea unei boli este de obicei favorabil. Poate agrava apariția focarelor de necroză tisulară și ulcere infecțioase.

Măsuri preventive

Prevenirea agranulocitozei constă, în principal, în efectuarea unui control hematologic aprofundat pe parcursul tratamentului cu medicamente mielotoxice, excluzând utilizarea repetată a medicamentelor care au cauzat anterior un fenomen de agranulocitoză imună la un pacient.

Se observă un prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea complicațiilor septice severe, re-dezvoltarea hapten agranulocitoză

agranulocitoză

Agranulocitoza este un sindrom clinico-hematologic, care se bazează pe o scădere bruscă sau absența granulocitelor neutrofile printre elementele celulare ale sângelui periferic. Agranulocitoza este însoțită de dezvoltarea proceselor infecțioase, amigdalită, stomatită ulcerativă, pneumonie, manifestări hemoragice. Dintre complicațiile apar septicemie frecventă, hepatită, mediastinită, peritonită. De primă importanță pentru diagnosticul de agranulocitoză este studiul hemogramei, puncția măduvei osoase, detectarea anticorpilor antineutrofili. Tratamentul are ca scop eliminarea cauzelor de agranulocitoză, prevenirea complicațiilor și restabilirea formării sângelui.

agranulocitoză

Agranulocitoza este o modificare a tiparului sângelui periferic care se dezvoltă într-o serie de boli independente și se caracterizează prin scăderea numărului sau dispariției granulocitelor. În hematologie, agranulocitoză înseamnă o scădere a numărului de granulocite în sânge cu mai puțin de 0,75 x 109 / l sau un număr total de leucocite sub 1 x 109 / l. Agranulocitoza congenitală este extrem de rară; Starea dobândită este diagnosticată cu o frecvență de 1 caz la 1200 de persoane. Femeile suferă de agranulocitoză de 2-3 ori mai des decât bărbații; de obicei, sindromul este detectat la vârsta de 40 de ani. În prezent, datorită utilizării pe scară largă a terapiei citotoxice în practica medicală, precum și a apariției unui număr mare de noi agenți farmacologici, incidența agranulocitozei a crescut semnificativ.

Clasificarea agranulocitozei

În primul rând, agranulocitoza este împărțită în congenital și dobândită. Acesta din urmă poate fi o afecțiune patologică independentă sau una dintre manifestările unui alt sindrom. Factorul patogenetic principal este mielotoxic, hapten imună și agranulocitoză autoimună. O formă idiopatică (genetică) cu o etiologie necunoscută este, de asemenea, izolată.

În funcție de caracteristicile cursului clinic, ele diferențiază agranulocitoza acută și recurentă (cronică). Severitatea agranulocitozei depinde de numărul de granulocite din sânge și poate fi ușoară (la un nivel de granulocite de 1,0-0,5x109 / l), moderată (la un nivel mai mic de 0,5x109 / l) sau severă (în absența completă a granulocitelor din sânge ).

Rolul granulocitelor în organism

Granulocitele sunt numite leucocite, în citoplasmă, atunci când sunt colorate, se determină granularitatea specifică (granule). Granulocitele sunt produse în măduva osoasă și, prin urmare, fac parte din celulele seriei mieloide. Ele constituie cel mai mare grup de leucocite. În funcție de caracteristicile colorării granulelor, aceste celule sunt împărțite în neutrofile, eozinofile și bazofile - diferă în funcțiile lor în organism.

Cota granulocitelor neutrofile reprezintă până la 50-75% din toate celulele albe din sânge. Printre acestea se numără mature segmentate (normale 45-70%) și neutrofile de imbolnaviri imature (normale 1-6%). O afecțiune caracterizată prin creșterea numărului de neutrofile se numește neutrofilie; în cazul unei scăderi a numărului de neutrofile, ele vorbesc despre neutropenie (granulocitopenie), iar în lipsa acesteia vorbesc despre agranulocitoză. În organism, granulocitele neutrofile joacă rolul principalului factor de protecție împotriva infecțiilor (în principal microbiene și fungice). Atunci când se introduce un agent infecțios, neutrofilele migrează prin peretele capilar și se strecoară în țesut până la locul infectării, fagocotizează și distrug bacteriile cu enzimele lor, formând în mod activ răspunsul inflamator local. Când agranulocitoză, reacția organismului la introducerea unui agent patogen infecțios este ineficientă, care poate fi însoțită de dezvoltarea complicațiilor septice letale.

Cauze de agranulocitoză

Agranulocitoza mielotoxică apare datorită suprimării producției de celule progenitoare de mielopoieză în măduva osoasă. În același timp, se observă o scădere a nivelului limfocitelor, reticulocitelor și trombocitelor în sânge. Acest tip de agranulocitoză se poate dezvolta atunci când este expus la radiații ionizante, medicamente citostatice și alți agenți farmacologici (cloramfenicol, streptomicină, gentamicină, penicilină, colchicină, aminazină) etc.

Imunogranulocitoza imună este asociată cu formarea de anticorpi în organism, a căror acțiune este îndreptată împotriva propriilor leucocite. Apariția agranulocitozei imune de haptenă provoacă utilizarea sulfonamidelor, derivaților NPVS ai pirazolonei (amidopirină, analgină, aspirină, butadion), medicamente pentru tratamentul tuberculozei, diabetului zaharat, infecțiilor helminte, care acționează ca hapteni. Ei sunt capabili să formeze compuși complexi cu proteine ​​din sânge sau membrane de leucocite, devenind antigeni împotriva cărora organismul începe să producă anticorpi. Acestea din urmă sunt fixate pe suprafața celulelor albe din sânge, cauzând moartea lor.

Baza agranulocitozei autoimune este o reacție patologică a sistemului imunitar, însoțită de formarea anticorpilor antineutrofili. Acest tip de agranulocitoză se găsește în tiroidita autoimună, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și alte collagenoză. Agranulocitoza, care se dezvoltă în anumite boli infecțioase (gripă, mononucleoză infecțioasă, malarie, febră galbenă, febră tifoidă, hepatită virală, poliomielită etc.) are și un caracter imunitar. Neutropenia severă poate semnala leucemie limfocitară cronică, anemie aplastică, sindromul Felty și poate apărea în paralel cu trombocitopenia sau anemia hemolitică. Agranulocitoza congenitală este o consecință a tulburărilor genetice.

Reacțiile patologice care însoțesc cursul agranulocitozei, în majoritatea cazurilor, sunt modificări ulcero-necrotice la nivelul pielii, mucoasei orale și faringelui, mai puțin frecvent - cavitatea conjunctivală, laringelui, stomacului. Ulcere ulceroase pot apărea în mucoasa intestinală, provocând perforarea peretelui intestinal, dezvoltarea sângerării intestinale; în peretele vezicii și a vaginului. Microscopia suprafețelor de necroză relevă absența granulocitelor neutrofile.

Simptomele de agranulocitoză

Clinica de agranulocitoză imună se dezvoltă de obicei în mod acut, spre deosebire de variantele mielotoxice și autoimune, în care apar simptome patologice și progresează treptat. Primele manifestări manifestate de agranulocitoză includ febră (39-40 ° C), slăbiciune severă, paloare, transpirație, artralgie. Caracterizată prin procesele ulcero-necrotice ale membranei mucoase a gurii și a faringelui (gingivită, stomatită, faringită, amigdalită), necrotizarea uvulei, palatului moale și tare. Aceste modificări sunt însoțite de salivare, durere în gât, disfagie, spasme ale mușchilor de mestecat. Limfadenită regională este observată, o creștere moderată a ficatului și a splinei.

Pentru agranulocitoza mielotoxică, apariția sindromului hemoragic moderat pronunțat, manifestată prin sângerarea gingiilor, sângerare nazală, vânătăi și hematoame, este tipică hematuriei. Odată cu înfrângerea intestinului se dezvoltă enteropatia necrotică, manifestarea căreia este cramperea durerii abdominale, diareei, balonării. În formă severă, sunt posibile complicații cum ar fi perforarea intestinului, peritonita.

Când se poate produce agranulocitoză la pacienții cu pneumonie hemoragică, complicată de abcese și gangrena plămânului. În același timp, datele fizice și radiologice sunt extrem de rare. Printre cele mai frecvente complicații se numără perforația palatului moale, sepsis, mediastinită, hepatită acută.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial de dezvoltare a agranulocitozei este format din pacienți cu infecție severă tratate cu radiații, citotoxice sau alte terapii medicamentoase, care suferă de țesut conjunctiv. Datele de la valoarea de diagnostic clinic este o combinatie de hipertermie, ulcerative leziuni necrotice vizibile manifestări mucoase și hemoragice.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este un test de sânge general și o puncție a măduvei osoase. Modelul sângelui periferic se caracterizează prin leucopenie (1-2x109 / l), granulocitopenie (mai mică de 0,75x109 / l) sau agranulocitoză, anemie moderată și în grade severe trombocitopenie. În studiul mielogramei sa constatat o scădere a numărului de mielocariocite, o scădere a numărului și întreruperea maturării celulelor germenului neutrofilelor, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. Pentru a confirma natura autoimună a agranulocitozei, anticorpii antineutrofili sunt detectați.

Toți pacienții cu agranulocitoză arătat plămâni radiografie, teste repetate de sânge pentru sterilitate, studiul analizei biochimice a sângelui, consultarea dentare și otorinolaringolog. Este necesară o agranulocitoză diferențiată de la leucemia acută, anemia hipoplazică. Eliminarea statutului HIV este, de asemenea, necesară.

Tratamentul și prevenirea agranulocitozei

Pacienții cu agranulocitoză confirmată trebuie să fie spitalizați în departamentul de hematologie. Pacienții sunt plasați într-o sală de izolare cu condiții aseptice, unde se efectuează tratament regulat cu cuarț, vizitele sunt limitate, personalul medical lucrează doar în pălării, măști și învelitori de încălțăminte. Aceste măsuri vizează prevenirea complicațiilor infecțioase. În cazul enteropatiei necrotice, pacientul este transferat în nutriție parenterală. Pacienții cu agranulocitoză necesită o îngrijire orală atentă (clătiri frecvente în gură cu soluții antiseptice, lubrifierea membranelor mucoase).

Terapia agranulocitoză începe cu eliminarea factorului etiologic (eliminarea medicamentelor mielotoxice și a substanțelor chimice, etc.). Pentru prevenirea infecției purulente, sunt prescrise antibiotice nonabsorbabile și medicamente antifungice. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei și a plasmei antistafilococice, transfuzia de masă a leucocitelor și masa plachetelor a fost demonstrată pentru sindromul hemoragic. În natura imunitară și autoimună a agranulocitozei, glucorticoizii sunt administrați în doze mari. În prezența CIC și a anticorpilor în sânge, se efectuează plasmefereza. În tratamentul complex al agranulocitozei, se utilizează stimulente pentru leucopoieză.

Prevenirea agranulocitozei constă, în principal, în efectuarea unui control hematologic aprofundat pe parcursul tratamentului cu medicamente mielotoxice, excluzând utilizarea repetată a medicamentelor care au cauzat anterior un fenomen de agranulocitoză imună la un pacient. Se observă un prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea complicațiilor septice severe, re-dezvoltarea hapten agranulocitoză

Agranulocitoză ce este

Agranulocitoza este un sindrom clinico-hematologic, însoțit de dispariția parțială sau completă a agranulocitelor din sângele periferic. Agranulocitoza este de două tipuri - mielotoxică și imună. Primul este caracterizat prin conservarea granulocitelor unice și se numește boală citostatică.

Agranulocitoza mielotoxică

Această boală apare ca urmare a întreruperii formării de granulocite în măduva osoasă sau a decesului acestora în măduva osoasă sau în sângele periferic. Agranulocitoza mielotoxică se dezvoltă datorită suprimării hematopoiezei măduvei osoase și terminării diferențierii granulocitelor sub influența medicamentelor chimioterapice citostatice (ciclofosfamidă, mielosan, clorbutil, etc.), radiații ionizante.

Formarea de sânge este de asemenea suprimată în leucemia acută, metastazele cancerului în măduva osoasă și sarcoame. Agranulocitoza cloramfenicolului se dezvoltă ca urmare a deficienței enzimelor care transformă medicamentele în formă solubilă și asigură eliminarea lor din organism.

Nou-născuții au o sensibilitate crescută la medicamentele cu cloramfenicol și sulfa, deoarece sunt caracterizate prin fermentopenie.

Cauza agranulocitozei imune

Cauza agranulocitozei imune este consumul de medicamente care sunt antigene incomplete sau haptene (amidopirină, analgin, sulfonamide, arsenic, diuretic de mercur, chinină, ftivazid etc.).

Ca urmare a combinării anticorpilor cu antigeni localizați pe suprafața leucocitelor, apar aglutinare (lipire și precipitare), liză (distrugere) și moarte celulară. Agranulocitoza imună, ca toate bolile imune, se caracterizează prin dezvoltarea rapidă, indiferent de doza medicamentului luat.

În plus, cauza agranulocitozei imune poate fi apariția în sânge a auto-anticorpilor anti-leucocite în astfel de colagenoză, cum ar fi poliartrita reumatoidă sau lupusul eritematos sistemic.

Simptomele de agranulocitoză

Simptomele de agranulocitoză încep să apară după ce conținutul de anticorpi anti-leucocite din sânge atinge o anumită limită. Acest proces este însoțit de o creștere puternică a temperaturii corporale. Cercetările de laborator arată o absență completă a granulocitelor în sângele periferic și o creștere a ESR. În plus, unii pacienți au splină mărită.

Agranulocitele mielotoxice și imune variază în ceea ce privește manifestările clinice. Agranulocitoza mielotoxică se caracterizează prin dezvoltarea lentă. În stadiul inițial, boala este asimptomatică. Suspiciunea prezenței bolii este posibilă numai prin cercetări de laborator, ceea ce arată o scădere a numărului de leucocite.

De regulă, leucopenia este însoțită de trombocitopenie și reticulopenie, iar apoi se dezvoltă eritrocitopenia. Boala citostatică se caracterizează prin dezvoltarea secvențială a două sindroame: oral, manifestări ale căror stomatite, edeme, hiperkeratoză, necroză profundă și hematologice, însoțite de leucopenie, trombocitopenie, o scădere a numărului de reticulocite.

În cazul unui curs sever al bolii, numărul de trombocite este redus la limite critice, care este însoțit de hemoragie și hemoragie la locul injectării și de leziuni. Dozele mari de medicamente citostatice dau astfel de complicații precum enterita citostatică, colita, esofagita, gastrită, enteropatia necrotică.

Boala din urmă se dezvoltă ca rezultat al efectelor dăunătoare ale citostaticelor asupra epiteliului tractului gastrointestinal. Cu enteropatie necrotică, flora intestinală gram-negativă endogenă este activată. Simptomele bolii sunt similare cu manifestările clinice ale enterocolitei: febră, scăderea tensiunii arteriale, sindromul hemoragic.

În plus, boala citostatică este adesea complicată de pneumonie. Imunitatea agranulocitoză, care este cauzată de medicamentul grupului haptenic, se caracterizează printr-un debut acut. Granulocitopenia sau agranulocitoza, care nu este însoțită de o scădere a trombocitelor, limfocitelor și reticulocitelor, se dezvoltă imediat după administrarea medicamentului.

Ca rezultat al modificărilor patologice din sângele pacientului, temperatura corpului crește rapid și apar complicații microbiene (angina, pneumonie, stomatită etc.). Odată cu recurența agranulocitozei, celularitatea măduvei osoase scade și apoi este devastată.

Pentru perioada de recuperare care apare după tratamentul adecvat, leucocitoza reactivă este caracteristică cu o deplasare spre stânga. Cu acest tip de leucocitoză, numărul de leucocite crește la 15-20 x 103 în 1 μl sau 15 000-20 000 în 1 mm3. Se observă o creștere a conținutului promiloelocitelor și mielocitelor în măduva osoasă, ceea ce indică o recuperare.

tratament

Pacienții cu agranulocitoză sunt prezentați în tratament de spitalizare într-o cameră izolată în care se efectuează sterilizarea cu aer ultraviolet. Atunci când enteropatia necrotică înseamnă post, nutriție parenterală. În plus, pacientul necesită o îngrijire atentă a mucoasei orale, sterilizarea intestinului cu antibiotice neabsorbabile.

În cazul în care temperatura pacientului crește la 38 °, îi sunt prescrise antibiotice cu spectru larg: 2-3 grame de cemorină și 80 mg de garamicină pe zi. În plus, este prezentată administrarea intravenoasă a carbenicilinei, a cărei doză zilnică poate ajunge la 30 g. Tratamentul se efectuează timp de 5 zile sau mai mult.

În prezența complicațiilor bacteriene ale bolii citostatice, sunt prescrise antibiotice, care suprimă nu numai flora gram-negativă, dar și gram-pozitivă, precum și ciupercile. medicamentele gluco-corticoide nu sunt utilizate în acest caz. În plus, se efectuează un tratament simptomatic.

Când temperatura este ridicată, analginul este prescris, pentru tulburări ale sistemului cardiovascular, strofantin, eritrocite și transfuzii de trombocite (de 1-2 ori pe săptămână).

Transfuzia de trombocite are o mare importanță în prevenirea și tratamentul hemoragiilor trombocitopenice. Această procedură este prescrisă nu numai atunci când se detectează sângerări interne, dar și când apar hemoragii mici pe pielea toracelui și a feței.

Pentru prevenirea bolii citostatice în procesul de tratament cu medicamente citostatice, este necesar să se efectueze o monitorizare hematologică regulată, în special numărul de leucocite, cel puțin de 2-3 ori pe săptămână.

În cazul reducerii nivelului de leucocite, doza de medicament este redusă de 2 ori. În caz de diaree, icter, febră, stomatită, tratamentul trebuie oprit.

O importanță deosebită pentru prevenirea complicațiilor infecțioase este crearea condițiilor aseptice pentru pacienți. Când apar semne de agranulocitoză imună, este necesar să se întrerupă imediat utilizarea medicamentului-hapten, care este cauza bolii.

Pentru a opri formarea de anticorpi în sânge, pacientului i se prescriu steroizi glucocorticoizi - prednison, triamcilonă sau analogii lor. În perioada acută a dozei acestor medicamente ar trebui să fie destul de mare. De exemplu, doza zilnică de prednison în acest caz va fi de 60-80 mg.

Pe măsură ce conținutul de leucocite din sângele pacientului crește, doza de steroizi este redusă rapid și atunci când compoziția sângelui este normalizată, tratamentul este oprit complet. Odată cu utilizarea glucocorticosteroizilor, este necesară tratarea complicațiilor bacteriene.

În primele zile ale bolii, sunt prescrise doze semnificative de antibiotice. Se recomandă utilizarea în același timp a 2-3 medicamente care au efecte diferite. Pentru a preveni formarea de necroze în cavitatea bucală, se arată o clătire frecventă cu soluții gramicidină, 1 ml din care este diluată în 100 ml de apă, precum și furatsilină într-un raport de 1: 5000.

Pentru prevenirea candidozei utilizate nystatin. Atunci când esofagita prezintă alimente lichide rece și ingerarea uleiului de măsline și o linguriță de 3-4 ori pe zi. Cursul tratamentului cu antibiotice este oprit imediat după normalizarea leucocitelor din sânge și eliminarea completă a complicațiilor bacteriene.

După recuperare, pacientul este contraindicat consumului de medicamente care au provocat dezvoltarea de agranulocitoză imună. Cu un tratament prompt și adecvat, prognosticul bolii este favorabil. În ceea ce privește agranulocitoza mielotoxică, prognosticul bolii este determinat de severitatea leziunii. În cazuri rare, moartea este cauzată de sepsis, necroză sau gangrena. Autor: Victor Zaitsev

sondaj:

Dacă găsiți o eroare, selectați fragmentul de text și apăsați Ctrl + Enter.

Agranulocitoză: forme și cauze, semne, diagnostic, cum se tratează

Agranulocitoza este o disfuncție hematologică caracterizată prin scăderea sângelui periferic a unei fracții speciale de leucocite - granulocite (printre care sunt neutrofilele, eozinofilele și bazofilele). Acesta este un sindrom clinic și hematologic al unui număr de boli în care sensibilitatea organismului la infecții crește. La femei, agranulocitoza se dezvoltă de mai multe ori mai des decât în ​​cazul bărbaților. De obicei, patologia se găsește la persoanele mai în vârstă de 40 de ani.

Granulocitele și-au obținut numele datorită prezenței unei granularități speciale în citoplasmă, care este detectată prin colorarea cu anumite coloranți. Deoarece granulocitele predomină în structura formulei de leucocite, boala este însoțită de leucopenie.

Neutrofilele formează baza granulocitelor (mai mult de 90%). Acestea sunt celulele sangvine care îndeplinesc o funcție protectoare în organism, asigurând procesul de fagocitoză și uciderea celulelor tumorale. Acestea absoarbe microbi, elemente celulare bolnave, corpuri străine și reziduuri de țesut, produc lizozim pentru a lupta împotriva bacteriilor și interferonului pentru a inactiva virusurile.

Principalele funcții ale granulocitelor neutrofile predominante sunt următoarele:

• Mențineți imunitatea la un nivel optim
• Activarea sistemului de coagulare a sângelui
• Asigurarea sterilității sângelui.

Granulocitele sunt produse de celulele măduvei osoase. În mod deosebit intens, acest proces are loc cu inflamație infecțioasă. Celulele (în primul rând neutrofilele) mor rapid în centrul inflamației și fac parte din puroi.

Datorită utilizării pe scară largă a medicamentelor citostatice moderne și a radioterapiei, incidența patologiei a crescut semnificativ. În absența tratamentului adecvat și în timp util, apar complicații severe ale agranulocitozei: sepsis, hepatită, mediastinită, peritonită. Mortalitatea cu forma acută de agranulocitoză adesea fixată atinge 80%.

motive

Agranulocitoza este o patologie gravă care nu apare doar. Cauzele bolii sunt foarte semnificative și diverse.

Cauze endogene:

• Predispoziția genetică
• Tulburări ale sistemului imunitar - colagenoză, tiroidită, glomerulonefrită, spondilită anchilozantă, lupus eritematos sistemic,
• Leucemia, anemia aplastică,
• Deteriorarea măduvei osoase metastatice,
• Cașexie.

Factori exogeni:

1. Virusul Epstein-Barr, infecția cu citomegalovirus, hepatita virală, tuberculoza,
2. Infecția bacteriană, care apare într-o formă generalizată, septicemie,
3. Acceptarea unor medicamente - citostatice, antibiotice beta-lactamice, Aminazine,
4. Radioterapia pe termen lung
5. Rezistența la radiații
6. Efectele asupra organismului de produse chimice toxice - benzen, arsenic, mercur, insecticide,
7. Produsele chimice care fac parte din produse cosmetice, produse chimice de uz casnic, vopsele și lacuri,
8. Alcool slab.

clasificare

Agranulocitoza, în funcție de origine, este congenitală și dobândită. Anomaliile congenitale sunt determinate genetic și practic nu sunt înregistrate.

Conform cursului clinic, agranulocitoza este acută și recurentă sau cronică.

Clasificarea patogenetică a formei dobândite de patologie:

• Agranulocitoza mielotoxică sau boala citostatică,
• Imun sau hapten - cu formarea de autoanticorpi în corpul uman,
• Idiopatică sau geninică - etiologia și patogeneza nu au fost stabilite.

agranulocitoza în sânge (stânga) și producția celulară afectată în măduva osoasă (dreapta)

Imună agranulocitoză

Imunitatea agranulocitoză se dezvoltă ca urmare a decesului granulocitelor mature sub influența anticorpilor. Celulele progenitoare de neutrofile sunt detectate în sânge, ceea ce indică stimularea formării acestor celule și confirmă diagnosticul. Moartea unui număr mare de granulocite duce la otrăvirea corpului și apariția semnelor de sindrom de intoxicație, care sunt adesea însoțite de simptome ale bolii de bază.

• Agranulocitoza autoimună este un simptom al bolilor sistemice autoimune: colagenoza, sclerodermia, vasculita. Anticorpii la țesuturile proprii ale organismului se formează în sânge. Declanșatorul este considerat o predispoziție ereditară, infecții virale și traume psihologice. Rezultatul și evoluția agranulocitozei autoimune este determinată de caracteristicile bolii de bază.
• Agranulocitoza haptenică este o formă severă de patologie care apare ca răspuns la administrarea unui anumit medicament. Haptens sunt substanțe chimice care dobândesc proprietățile lor antigenice după interacțiunea cu proteinele granulocitare. Anticorpii sunt atașați la suprafața leucocitelor, le lipesc și le distrug. Medicamente care deseori acționează ca hapteni sunt: ​​Diacarb, Amidopirină, Acid acetilsalicilic, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazid, Eritromicină, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Cursul de administrare a acestor medicamente conduce la dezvoltarea de hapten sau de agranulocitoză medicamentoasă. Ea începe acut și continuă să se dezvolte chiar și după doze extrem de mici de medicamente.

Agranulocitoza mielotoxică

Agranulocitoza mielotoxică este o consecință a radiației sau a terapiei citotoxice, sub influența căreia se suprimă creșterea celulelor progenitoare de granulocite din măduva osoasă.

Toate granulocitele au precursori comuni - celule din măduva osoasă (mieloblaste)

Severitatea bolii depinde de doza de radiații ionizante și de toxicitatea medicamentului anticanceros. Producerea celulelor de mielopoieză este, de asemenea, suprimată prin utilizarea citostaticelor - metotrexatului, ciclofosfanului, precum și a unor antibiotice din grupul de penicilină, aminoglicozide, macrolide.

1. În agranulocitoza endogenă mielotoxică, formarea de celule sanguine în măduva osoasă roșie este suprimată de toxinele tumorale. Treptat, celulele măduvei osoase sunt înlocuite cu cancer.
2. Forma exogenă de patologie este un simptom al unei boli grave, cauza care este influența negativă a factorilor externi. Celulele măduvei osoase se înmulțesc rapid și sunt foarte sensibile la orice efecte adverse asupra mediului.
3. Tipul medicamentos al patologiei apare sub influența citostaticelor, care sunt utilizate pe scară largă în tratamentul cancerului și a bolilor sistemice. Citostatica inhibă activitatea sistemului imunitar și formarea de granulocite.

simptomatologia

Agranulocitoza mielotoxică este adesea asimptomatică sau manifestă simptome de sindrom hemoragic și enteropatie necrotică:

• Sângerarea uterină și nazală,
• Apariția hematoamelor și a hemoragiilor pe piele,
• Sânge în urină
• Crăparea durerii abdominale
• vărsături,
• diaree,
• Ruperea și stropirea în stomac, flatulența,
• Sânge în fecale.

Inflamația mucoasei intestinale duce la apariția enteropatiei necrotizante. Ulcerele și focurile de necroză se formează rapid pe mucoasa tractului digestiv. În cazuri severe, apare o sângerare intestinală profundă care pune viața în pericol sau apare o clinică abdominală acută.

Procese similare pot apărea pe membrana mucoasă a organelor urinare, a plămânilor și a ficatului. Inflamația plămânilor în timpul agranulocitoză are un curs atipic. Se formează abcese mari în țesutul pulmonar și se dezvoltă gangrena. Pacienții dezvoltă tuse, dificultăți de respirație, dureri în piept.

Trăsăturile distinctive ale agranulocitozei imune sunt:

1. Debutul acut
2. febră,
3. Paloare de piele
4. hiperhidroză,
5. Durere articulară
6. Gingivita, stomatita, faringita, amigdalita,
7. Gust mirosit din gură,
8. hipersalivație,
9. disfagie,
10. Lymphadenita regională,
11. Hepatosplenomegalie.

Modificări ulcero-necrotice ale mucoasei bucale datorită populației sale înalte și reproducerii necontrolate a microflorei saprofite. Inflamația faringelui, amigdalelor și gingiilor devine rapid necrotică. Bacteriile se acumulează și se înmulțesc sub filme. Toxinele și produsele de dezintegrare pătrund rapid în fluxul sanguin, care se manifestă prin intoxicații severe, febră, frisoane, greață și dureri de cap. Diagnosticul de agranulocitoză imună este confirmat de detectarea anticorpilor antileucocitelor în timpul examinării serologice.

Boala la copii este cronică. Exacerbările sunt însoțite de apariția ulcerelor pe membrana mucoasă a gurii și a faringelui. Odată cu creșterea granulocitelor în sânge se produce remiterea. Pe măsură ce copilul crește, simptomele trec treptat.

Complicațiile formelor severe de agranulocitoză sunt: ​​perforarea intestinală, peritonita, pneumonia, abcesul de țesut pulmonar, afectarea sângelui septic, insuficiența respiratorie, deteriorarea sistemului genito-urinar, șocul endotoxic.

diagnosticare

Diagnosticul de agronulocitoză în principal în laborator. Experții acordă atenție principalelor plângeri ale pacienților: febră, hemoragii și leziuni necrotice ulcerative pe membrana mucoasă.

Măsuri de diagnosticare pentru detectarea agranulocitozei:

• Analiza clinică generală a sângelui - leucopenie, neutropenie, limfocitoză, anemie, trombocitopenie.
• Analiza generală a urinei - proteinurie, cilindruria.
• Puncție sternă, mielogramă, imunogramă.
• Teste de sânge pentru sterilitate la vârful hipertermiei.
• Consultarea specialiștilor înguste - medic și dentist din cadrul ORL.
• Radiografia plămânilor.

tratament

Tratamentul pacienților cu agranulocitoză este complex, incluzând o serie de activități:

1. Spitalizarea în cadrul departamentului de hematologie al spitalului.
2. Pacienții sunt plasați într-o cameră în cutie unde se efectuează în mod regulat dezinfecția aerului. Conditiile complet sterile vor ajuta la prevenirea infectiei cu o infectie bacteriana sau virala.
3. Administrarea parenterală este indicată pentru pacienții cu enteropatie necrotizantă.
4. Îngrijirea orală atentă este clară frecvent cu antiseptice.
5. Terapia etiotropică vizează eliminarea factorului cauzal - încetarea radioterapiei și introducerea citostaticelor.
6. Terapia cu antibiotice este prescrisă pacienților cu infecții purulente și complicații severe. Pentru a face acest lucru, utilizați imediat două medicamente cu spectru larg - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Tratamentul este completat cu agenți antifungici - "Nistatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Transfuzia concentratului de leucocite, transplantul de măduvă osoasă.
8. Utilizarea glucorticoizilor în doze mari - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimularea leucopoiezei - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoxifierea - administrarea parenterală a "Hemodez", soluție de glucoză, soluție izotonă de clorură de sodiu, soluție "Ringer".
11. Corectarea anemiei - de exemplu. pentru preparatele de fier IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzii de trombocite, administrarea „Dicynonum“, „Acid aminocaproic“, „menadiona“.
13. Tratamentul cavității orale cu soluția Levorin, lubrifierea ulcerului cu uleiul de cătină.

Pentru a preveni dezvoltarea de agranulocitoză, este necesar să se monitorizeze cu atenție imaginea sângelui în timpul tratamentului cu medicamente mielotoxice, în timpul radioterapiei și chimioterapiei. Deci, pacienții trebuie să mănânce alimente care să restabilească funcția măduvei osoase. Pentru a face acest lucru, dieta trebuie să includă pește gras, ouă de pui, nuci, carne de pui, morcovi, sfecla, mere, suc proaspăt stoarse de legume și fructe, șobolan, avocado, spanac. Pentru profilaxie, trebuie să luați vitamine care să susțină sistemul imunitar la un nivel optim.

Prognosticul de agranulocitoză depinde de evoluția bolii de bază. Odată cu dezvoltarea complicațiilor septice, devine nefavorabilă. Boala poate duce la dizabilități permanente și chiar moartea pacientului.

agranulocitoză

Agranulocitoza este un sindrom clinic și de laborator, manifestarea principală constând într-o scădere bruscă sau absența completă a granulocitelor neutrofile în sângele periferic, care este însoțită de o creștere a sensibilității organismului la infecții fungice și bacteriene.

Granulocitele sunt cele mai numeroase grupuri de leucocite în care granulele specifice (granularitatea) devin vizibile atunci când sunt colorate în citoplasmă. Aceste celule sunt mieloide și sunt produse în măduva osoasă. Granulocitele iau un rol activ în protejarea organismului împotriva infecțiilor: atunci când un agent infecțios penetrează țesuturile, migrează din sânge prin pereții capilarelor și se îndreaptă spre focalizarea inflamației, aici absorb bacterii sau ciuperci și apoi le distruge cu enzimele lor. Procesul indicat conduce la formarea unui răspuns inflamator local.

Când agranulocitoză organismul nu este capabil să reziste la infecție, care adesea devine un factor în apariția complicațiilor septice.

La bărbați, agranulocitoza este diagnosticată de 2-3 ori mai puțin frecvent decât la femei; peste 40 de persoane sunt cele mai predispuse la aceasta.

motive

In forma sindromul autoimun în funcționarea sistemului imunitar se produce anumite eșec, prin care se produce anticorpi (așa numitele autoanticorpi), granulocitele atacatori, provocând astfel moartea lor. Agranulocitoza autoimună poate apărea pe fondul următoarelor boli:

• tiroidită autoimună;
• lupus eritematos sistemic;
• poliartrita reumatoidă și alte tipuri de colagenoză.

Agranulocitoza, care se dezvoltă ca o complicație a bolilor infecțioase, are un caracter imunitar, în special:

• poliomielita;
• virus hepatitic;
• febra tifoidă;
• febra galbena;
• malarie;
• infecție cu mononucleoză;
• gripa.

Când agranulocitoză organismul nu este capabil să reziste la infecție, care adesea devine un factor în apariția complicațiilor septice.

În prezent, forma de haptenă de agranulocitoză este adesea diagnosticată. Haptenele sunt substanțe chimice a căror greutate moleculară nu depășește 10.000 Da. Acestea includ multe medicamente. Happenele în sine nu posedă imunogenitate și nu dobândesc această proprietate decât după combinarea cu anticorpi. Compușii care rezultă pot avea un efect toxic asupra granulocitelor, cauzând moartea lor. Odată dezvoltat, agranulocitoza haptenică se va repeta de fiecare dată când luați aceeași haptenă (medicament). Cea mai frecventa cauza de agranulocitoză haptenilat devin medicamente Diakarb, Amidopyrine, Antipirina, analgină, aspirina, izoniazida, meprobamat, fenilbutazonă fenacetină, indometacin, procainamida, Levamisol, meticilina, Bactrim si alte sulfonamide, leponeks, clorochină, barbiturice.

Agranulocitoza mielotoxică apare ca urmare a perturbării procesului de mielopoieză care apare în măduva osoasă și asociată cu suprimarea producției de celule progenitoare. Dezvoltarea acestei forme este asociată cu efectul asupra organismului a medicamentelor citotoxice, a radiațiilor ionizante și a anumitor medicamente (penicilină, gentamicină, streptomicină, levomycetin, aminazin, colchicină). Când agranulocitoza mielotoxică din sânge scade numărul de granulocite, dar și de plachete, reticulocite, limfocite, această boală se numește boală citotoxică.

Pentru a reduce riscul bolilor infecțioase și inflamatorii, pacienții cu agranulocitoză confirmată sunt tratați în unitatea aseptică a unității de hematologie.

formă

Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.

Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. A fost descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri de granulocite:

• mielotoxic (boala citotoxică);
• autoimună;
• haptenic (medicamentos).

De asemenea, este cunoscută forma genuică (idiopatică) în care nu poate fi stabilită cauza dezvoltării agranulocitozei.

Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.

Semne de

Primele simptome ale agranulocitozei sunt:

• slăbiciune severă;
• paloare a pielii;
• dureri articulare;
• transpirație excesivă;
• creșterea temperaturii corpului (până la 39-40 ° C).

Caracterizată prin leziuni ulcero-necrotice ale membranei mucoase a cavității orale și a faringelui, care poate avea forma următoarelor boli:

• durere în gât;
• durere în gât;
• stomatită;
• gingivita;
• necrotizarea palatului dur și moale, uvula.

Aceste procese sunt însoțite de spasme ale mușchilor de mestecat, dificultăți la înghițire, durere în gât, slăbire crescută.

Când agranulocitoza crește splinei și ficatul, se dezvoltă limfadenită regională.

Caracteristicile agranulocitozelor mielotoxice

Pentru agranulocitoza mielotoxică, pe lângă simptomele de mai sus, caracterizată prin sindrom hemoragic moderat pronunțat:

• formarea hematoamelor;
• sângerări nazale;
• creșterea gingiilor sângerânde;
• hematurie;
• vărsături cu sânge sau sub formă de "cafea";
• vizibil sânge stacojiu în scaun sau scaune neagră (melena).

Vezi și:

diagnosticare

Pentru a confirma agranulocitoza, se efectuează un număr întreg de sânge și puncție de măduvă osoasă.

În general, analiza sângelui este determinată de leucopenie severă, în care numărul total de leucocite nu depășește 1-2 x 109 / l (norma este de 4-9 x 109 / l). În același timp, granulocitele nu sunt detectate deloc sau numărul acestora este mai mic de 0,75 x 109 / l (norma este de 47-75% din numărul total de leucocite).

În studiul compoziției celulare a măduvei osoase a reieșit:

• scăderea numărului de mielocariocite;
• creșterea numărului de megacariocite și a celulelor plasmatice;
• diminuarea maturării și reducerea numărului de celule într-un germen neutrofil

Pentru a confirma agranulocitoza autoimună, se determină prezența anticorpilor antineutrofili.

Dacă se detectează agranulocitoză, pacientul trebuie consultat de un otolaringolog și de un dentist. În plus, trebuie să efectueze un test de sânge de trei ori pentru sterilitate, un test de sânge biochimic și o radiografie toracică.

Agranulocitoza necesită diagnostic diferențial cu anemie hipoplazică, leucemie acută, infecție cu HIV.

Agranulocitoza este congenitală și dobândită, iar prima formă este un fenomen extrem de rar și este cauzată de factori ereditari.

tratament

Pacienții cu agranulocitoză confirmată sunt tratați în unitatea aseptică a departamentului de hematologie, ceea ce reduce semnificativ riscul complicațiilor infecțioase și inflamatorii. Primul pas este identificarea și eliminarea cauzei agranulocitozei, de exemplu, pentru anularea medicamentului citostatic.

Atunci când agranulocitoză de natură imună, trebuie prescrise doze mari de hormoni glucocorticoizi, este efectuată plasmafereza. Sunt prezentate transfuzii de masă leucocitară, administrarea intravenoasă a plasmei antistapicococice și a imunoglobulinei. Pentru a crește producția de granulocite în măduva osoasă, trebuie luate stimulente pentru leucopoeză.

Se prescrie, de asemenea, clătirea regulată a gurii cu soluții antiseptice.

Atunci când apare enteropatia necrotică, pacienții sunt transferați la alimentația parenterală (nutrienții sunt administrați prin perfuzie intravenoasă a soluțiilor care conțin aminoacizi, glucoză, electroliți, etc.).

Antibioticele și medicamentele antifungice sunt utilizate pentru a preveni infecția secundară.

Prognosticul se agravează în mod semnificativ cu dezvoltarea condițiilor septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de hapten agranulocitoză.

profilaxie

Fără prescripție și un control hematologic atent, este inacceptabilă administrarea de medicamente cu efecte mielotoxice.

Dacă este înregistrat un episod de hapten agranulocitoză, atunci nu trebuie să luați medicamentul care a determinat dezvoltarea acestuia.

Consecințe și complicații

Cele mai frecvente complicații ale agranulocitozei sunt:

Prognosticul se agravează în mod semnificativ cu dezvoltarea condițiilor septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de hapten agranulocitoză.

agranulocitoză

Leucocitele, așa cum toată lumea știe, sunt necesare organismului, ca avocați din diferite organisme străine care intră în sânge și pot provoca diverse boli. Starea imunității umane depinde în mod direct de numărul de leucocite din sângele său.

Agranulocitoza este o afecțiune patologică a sângelui într-o formă severă, care se caracterizează prin scăderea nivelului leucocitelor din sânge datorită numărului de granulocite, care reprezintă cea mai importantă fracțiune din leucocitele menționate mai sus.

Dacă nivelul leucocitelor din plasma sanguină este redus la 1,5x10 9 per μl de sânge, iar granulocitele - la 0,75x109 în același ml de sânge, atunci în acest caz se poate vorbi despre apariția agranulocitozei. Granulocitele sunt reprezentate de componente ale sângelui, cum ar fi neutrofilele, bazofilele și eozinofilele. Alte particule de leucocite se numesc agranulocite. Și acestea includ monocitele și limfocitele. Dar este de remarcat faptul că procentul de granulocite serici, cum ar fi eozinofile și bazofilele, este destul de scăzut. Prin urmare, reducerea acestora nu poate afecta apariția acestei boli. În plus, în anumite forme de agranulocitoză, se detectează o creștere a nivelurilor eozinofilelor plasmatice. Prin urmare, agranulocitoza este numită adesea un astfel de sinonim ca neutropenie critică, care se caracterizează printr-o scădere critică a nivelului neutrofilelor din ser.

Procesele patologice în această boală sunt după cum urmează. Într-un organism sănătos, bacteriile și alte microflore care o populează din abundență coexistă pașnic cu "gazda". Există cazuri de simbioză a bacteriilor și a oamenilor pentru producerea de substanțe benefice organismului. De exemplu, producția de vitamina K în tractul intestinal, suprimarea microflorei patogene și așa mai departe. De la leucocite, în principal, granulocitele nu permit proliferarea și răspândirea agenților patogeni. Dar prin reducerea cantității de particule de sânge menționate mai sus, organismul nu mai are capacitatea de a opri răspândirea diverselor bacterii și ciuperci patogene. Acest fapt conduce la apariția unor boli infecțioase de natură diferită și la apariția unor complicații.

Codul ICD-10

Cauze de agranulocitoză

Cauzele agranulocitozei sunt destul de convingătoare. Așa cum spun ei, o asemenea boală gravă nu se întâmplă.

Astfel, premisele care pot duce la modificări patologice în sânge includ:

• Expunerea la radiații ionizante și radioterapie.
• Ingerarea substanțelor chimice, cum ar fi benzenul.
• Expunerea la insecticide - substanțe folosite pentru a distruge insectele.
• Efectele utilizării anumitor medicamente care inhibă direct formarea sângelui. Aceste medicamente includ influența citostaticelor, a acidului valproic, a karmazepinei, a antibioticelor beta-lactamice.
• Consecințele utilizării medicamentelor care acționează asupra corpului, cum ar fi haptenii, sunt substanțe care nu sunt capabile să stimuleze producția de anticorpi la oameni și, prin urmare, declanșează procese imune. Aceste medicamente includ medicamente pe bază de aur, medicamente din grupul antitiroid și altele.
• Unele boli ale naturii autoimune disponibile în istoria omului. Efectul asupra apariției agranulocitozei lupusului eritematos și a tiroiditei autoimune este cunoscut.
• Infecția umană cu anumite infecții, de exemplu, virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, febră galbenă, hepatită virală. Apariția acestor boli este însoțită de neutropenie în stadiul moderat, dar la unele persoane agranulocitoza este posibilă.
• Disponibil în corpul infecției într-o formă generalizată, care afectează multe organe și țesuturi ale omului. Natura apariției proceselor infecțioase poate fi atât virală, cât și bacteriană.
• Un grad ridicat de emaciare.
• Istoria umană a încălcărilor de origine genetică.

Simptomele de agranulocitoză

Agranulocitoza se manifestă, de obicei, în procesele infecțioase din organism, care sunt cauzate de microorganisme precum bacteriile și ciupercile.

Simptomele de agranulocitoză sunt după cum urmează:

• Semnele comune ale bolii sunt exprimate în:
  • febră,
  • slăbiciune
  • transpirație,
  • dificultăți de respirație
  • palpitații ale inimii.
• Semnele specifice ale bolii depind de focalizarea inflamației și de tipul de agent patogen infecțios. Prin urmare, la o persoană care are o istorie a acestei disfuncții, posibile manifestări ale amigdalei necrotice, pneumoniei, leziunilor cutanate și așa mai departe.
• Dacă trombocitopenia se dezvoltă în timpul agranulocitozei, persoana începe să sufere de sângerări crescute ale țesuturilor.
• În primul rând, leziunile infecțioase încep să atingă cavitatea orală umană, deoarece conține un număr mare de microflore patogene. Cu un conținut scăzut de granulocite în sângele pacientului, în primul rând, încep să apară diferite probleme cu cavitatea bucală, care se manifestă în:
  • stomatita - procese inflamatorii ale mucoasei orale,
  • gingivita - inflamația gingiilor,
  • amigdalita - procese inflamatorii în amigdalele,
  • faringită - inflamația laringelui.

Se știe că, cu această boală, leucocitele nu sunt înclinate să intre în focarele de infecții. Prin urmare, zona afectată este acoperită cu țesut necrotic fibros. Pe suprafața localizării infecției, este posibil să se detecteze un raid de culoare gri murdar, iar bacteriile încep să se înmulțească sub ea. Datorită faptului că membrana mucoasă a cavității bucale este alimentată din abundență cu sânge, toxinele din activitatea vitală a bacteriilor intră în sânge. Și apoi, cu ajutorul fluxului sanguin general, ele sunt răspândite în tot corpul pacientului, provocând simptome de intoxicare generală în stadiul grav. De aceea, pacientul dezvoltă o formă ridicată de febră, însoțită de o temperatură de aproximativ patruzeci de grade și mai sus. De asemenea, apar slăbiciune, greață și dureri de cap.

Citiți mai multe despre simptomele de agranulocitoză aici.

Diagnosticul de agranulocitoză

Diagnosticul de agranulocitoză constă în următoarele activități:

• Test de sânge general, precum și urină și fecale.
• Un test de sânge în care este important să se stabilească nivelul reticulocitelor și trombocitelor.
• Luând puncție sternă, precum și studiul mielogramei.
• Obținerea datelor privind sterilitatea sângelui, care sunt luate în mod repetat, la vârful manifestării febrei. Este important să se studieze sensibilitatea florei patogene la antibiotice.
• Studii de analiză biochimică a sângelui, în care puteți afla cantitatea totală de proteine ​​și fracțiuni de proteine, acizii sialici, fibrină, seromucoid, transaminază, uree și creatină.
• Examinarea de către un otolaringolog.
• Trecerea examenului la dentist.
• Examinarea cu raze X a plămânilor.

Rezultatele numărului total de sânge, care pot fi utilizate pentru a diagnostica agranulocitoza, vor fi descrise mai jos. Dar alți indicatori ar trebui să arate următoarea imagine:

• în studiile asupra măduvei osoase, o scădere a nivelului mielocariocitelor, afectarea funcției de maturare a granulocitelor, caracterizarea diferitelor etape ale dezvoltării celulare, creșterea numărului de celule plasmatice.
• în analiza generală a urinei - prezența proteinuriei (tranzitorie) și a cilindruriei.

Testul de sânge pentru agranulocitoză

În agranulocitoză, un număr total de sânge este un test de laborator important. Prezența acestei boli poate fi indicată de rezultate precum creșterea ESR, prezența leucopeniei și a neutropeniei, care poate fi caracterizată chiar prin dispariția completă a granulocitelor. Numărul de granulocite este mai mic de 1 x 109 celule pe microliter de sânge. De asemenea, pentru imaginea clinică a bolii se caracterizează prin apariția unor limfociteze. Uneori se menționează anemie, adică un număr redus de celule roșii. De asemenea, pot apărea trombocitopenie și / sau monocitopenie. Un factor important în stabilirea diagnosticului este detectarea celulelor plasmatice în sânge, aproximativ unul sau două procente.

Testele de sânge biochimice (BAC) arată că gammaglobulinele, acizii sialici, fibrina și seromucoidul sunt conținute într-un volum crescut.

Cine să contactați?

Tratamentul cu agranulocitoză

Pentru o boală atât de gravă ca agranulocitoza, tratamentul complex este necesar. Este important să se ia o serie de măsuri care să includă următoarele puncte:

• Identificarea cauzei patologiei și eliminarea acesteia.
• Crearea pentru pacient a condițiilor optime de recuperare, care includ sterilitatea completă.
• Adoptarea măsurilor preventive împotriva apariției infecțiilor infecțioase, precum și tratamentul infecțiilor existente și a complicațiilor acestora.
• Subiectul procedurii de transfuzie a maselor de leucocite.
• Numirea terapiei cu steroizi.
• Trecerea procedurilor care stimulează leucopoezul.

Este important să înțelegem că tratamentul agranulocitozelor necesită o abordare individuală în fiecare caz particular. Experții iau în considerare mulți factori care pot afecta tratamentul bolii. Acești factori includ:

• cauza bolii și natura originii ei,
• gradul de progresie a bolii,
• complicații existente
• sexul pacientului
• vârsta pacientului
• antecedente de boli concomitente ale bolii.

În paralel cu tratamentul problemei principale, se recomandă utilizarea următoarelor regimuri de tratament:

• Dacă apare o astfel de necesitate, poate fi prescrisă terapia de detoxifiere, care se efectuează în mod standard.
• Potrivit mărturiei, pacientul este tratat pentru anemie.
• Cu simptomele existente, pacientul primește terapie pentru sindromul hemoragic.
• Posibilele efecte corective asupra altor probleme reale.

Să analizăm mai detaliat metodele de tratament pentru agranulocitoză care sunt disponibile în practică:

• Dacă un pacient are un grad pronunțat de leucopenie împreună cu agranulocitoză, atunci acest complex de probleme este o indicație pentru utilizarea tratamentului etiotrop. O astfel de terapie constă în eliminarea sesiunilor de radioterapie și utilizarea citostaticelor. Pacienții care au suferit o scădere bruscă a leucocitelor datorită consumului de medicamente care nu au un efect mielotoxic direct, cu agranulocitoză medicamentoasă, ar trebui să înceteze să mai ia aceste medicamente. În acest caz, dacă medicamentele au fost anulate în timp util, există șanse mari pentru o recuperare rapidă a nivelului de leucocite din sânge.
• Agranulocitoza acută necesită plasarea pacientului în sterilitate și izolare completă. Pacientul este plasat într-o cutie sau cameră sterilă, care ajută la prevenirea contactului său cu mediul extern pentru a preveni infecția prin diferite infecții. În sala de ședințe trebuie să se țină în mod regulat sesiuni de cuarț. Vizitarea rudelor persoanelor bolnave este interzisă până când starea de sânge a pacientului se îmbunătățește.
• Cu această condiție a pacientului, personalul tratator tratează și previne complicațiile infecțioase. Foloseste medicamente antibacteriene care nu au efecte mielotoxice. O astfel de terapie este indicată dacă nivelul leucocitelor din sânge este redus la 1x109 celule per μl de sânge și, desigur, la rate mai scăzute. Există, de asemenea, unele nuanțe în corectarea anumitor condiții: diabetul zaharat, pielonefrită cronică și alte focare de procese infecțioase necesită utilizarea antibioticelor ca profilaxie și cu un nivel mai ridicat al numărului de leucocite în sânge - aproximativ 1,5x109 celule per μl de sânge.

În cazul terapiei infecțioase, specialiștii folosesc unul sau două medicamente antibacteriene ca profilaxie, care sunt administrate pacientului într-o doză medie. Medicamentele sunt administrate intravenos sau intramuscular, în funcție de forma medicamentului.

În prezența complicațiilor grave infecțioase, se utilizează două sau trei antibiotice, care au un spectru larg de acțiune. Dozele în același timp sunt numite maxim, medicamentele sunt administrate pe cale orală, precum și intravenos sau intramuscular.

Pentru a suprima multiplicarea florei intestinale patogene, în majoritatea cazurilor este prescrisă administrarea de antibiotice neabsorbate (care nu sunt absorbite în sânge).

De asemenea, uneori, a fost prescrisă utilizarea concomitentă a medicamentelor antifungice, de exemplu Nystatin și Levorin.

Terapia combinată implică o prescriere destul de frecventă a imunoglobulinei și a plasmei antistapicococice.

Toate măsurile antiinfecțioase de mai sus sunt utilizate până când pacientul poate pune capăt agranulocitozelor să dispară.

• Metode de transfuzie a maselor leucocitare. Această metodă de tratament este indicată pentru pacienții care nu au anticorpi antigeni leucocite. În același timp, experții încearcă să evite cazurile de respingere a masei introduse de către organism. În aceste scopuri, ele utilizează sistemul HLA-antigen, care vă permite să verificați compatibilitatea leucocitelor pacientului cu leucocitele medicamentului care este injectat.
• Tratamentul cu glucocorticoizi. Indicația pentru utilizarea acestui tip de medicamente este agranulocitoza imună. Eficacitatea acestui tratament se datorează faptului că glucocorticoizii au un efect inhibitor asupra anticorpilor anti-leucocite, mai precis asupra producerii lor. De asemenea, medicamentele din acest grup au capacitatea de a stimula leucopoieza. În conformitate cu schema standard, prednisolone este utilizat în acest caz, care este prezentat zilnic pentru utilizarea de la patruzeci la o sută de miligrame. Doza este redusă treptat după ce sângele arată modul de îmbunătățire a stării pacientului.
• Stimularea leucopoezei. O astfel de măsură este necesară pentru agranulocitoza mielotoxică și congenitală. Practica medicală modernă găsește o utilizare destul de reușită a factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF).

Prevenirea agranulocitozei

Prevenirea agranulocitozei poate fi exprimată în următoarele etape:

• Folosind proceduri care umple numărul de leucocite din sânge. Aceste proceduri includ tratamentul cu factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) sau cu ajutorul factorului de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage (GM-CSF).
• Este important să se includă în schema de prevenire a pierderii medicamentelor leucocite care stimulează producția lor și împiedică disparitia acestor particule.
• Este necesar să se stabilească o astfel de dietă, care să includă un număr mare de produse care ajută la restabilirea funcției măduvei osoase și la producerea de leucocite. Este util să vă diversificați dieta cu pește gras, ouă de pui, nuci, carne de pui, morcovi, sfecla, mere și mai bine cu sucuri și amestecuri de sucuri din aceste bogății ale naturii. De asemenea, este important să includeți în meniul pacientului pești de mare, avocado, arahide și spanac.

Predicția agranulocitoză

Prognosticul de agranulocitoză la adulți cu diferite tipuri de boală este după cum urmează:

• În agranulocitoză acută, un grad ridicat de eficiență și precizie a îngrijirii medicale pentru pacient. Pe aceasta depinde posibilitatea de recuperare, precum si prevenirea complicatiilor infectioase. Un punct important este numărul de granulocite din sânge, determinat după testele de laborator. Nu mai puțin un factor determinant care afectează un prognostic favorabil este considerat starea inițială a sănătății umane înainte de patologia care a apărut.
• În forma cronică a bolii, perspectivele de recuperare sunt determinate de evoluția bolii subiacente, care a fost cauza acestei stări patologice.

Perspectivele pentru recuperarea din copilărie a formei bolii sunt următoarele:

• Prognosticul sindromului Kostmann (agranulocitoză infantilă determinată genetic la copii) a fost extrem de nefavorabil până în prezent. Mai ales pentru nou-născuți, prezența bolii a reprezentat un rezultat letal. Dar, în ultimii ani, factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) sa dovedit a fi o terapie.
• Când agranulocitoză pe fondul neutropeniei ciclice la copii, prognosticul este relativ favorabil. Deoarece schimbările legate de vârstă atenuează natura cursului bolii.
• La nou-născuți, agranulocitoza într-un conflict izoimun are loc în decurs de zece până la doisprezece zile de la nașterea bebelușului. În același timp, este important să se prevină dezvoltarea complicațiilor infecțioase, care este exprimată în terapia cu antibiotice aplicată corect.

Agranulocitoza este o boală gravă a sângelui care duce la complicații la fel de grave de natură infecțioasă. Prin urmare, pentru un rezultat favorabil în această patologie, este important să se înceapă tratamentul adecvat în timp, precum și să se respecte toate recomandările specialiștilor.