Unde se formează celulele roșii și ce funcții efectuează?

Celulele roșii din sânge - unul dintre elementele foarte importante ale sângelui. Oxigenarea organelor (O₂) și îndepărtarea dioxidului de carbon (CO₂) - funcția principală a elementelor formate din celulele sanguine.

Proprietăți semnificative și alte proprietăți ale celulelor sanguine. Cunoscând ce sunt celulele roșii din sânge, cât de mulți trăiesc, unde sunt distruși și alte date, permite unei persoane să-și monitorizeze sănătatea și să o corecteze în timp.

Definiția generală a celulelor roșii din sânge

Dacă vă uitați la sânge sub un microscop electronic de scanare, puteți vedea ce formă și dimensiune au celulele roșii din sânge.

Sânge uman sub microscop

Celulele sănătoase (intacte) sunt discuri mici (7-8 microni), concave pe ambele părți. Ele sunt numite, de asemenea, celule roșii din sânge.

Numărul de eritrocite din lichidul sanguin depășește nivelul de celule albe din sânge și de trombocite. Într-o singură picătură de sânge uman există aproximativ 100 de milioane din aceste celule.

Eritrocitele mature sunt acoperite. Nu are nucleu și organele, cu excepția citoscheletului. Interiorul celulei este umplut cu un lichid concentrat (citoplasmă). Este saturat cu pigmenti cu hemoglobina.

Compoziția chimică a celulei, în plus față de hemoglobină, include:

Hemoglobina este o proteină constituită din heme și globină. Heme conține atomi de fier. Fierul în hemoglobină, oxigenul obligatoriu în plămâni, petează sângele într-o culoare roșie deschisă. Se întunecă când oxigenul este eliberat în țesuturi.

Corpurile de sânge au o suprafață mare datorită formei lor. Suprafața celulară îmbunătățită îmbunătățește schimbul de gaze.

Elasticitatea celulelor roșii din sânge. Dimensiunea foarte mică și flexibilitatea celulelor roșii din sânge îi permit să treacă cu ușurință prin cele mai mici vase - capilare (2-3 microni).

Câte celule vii din sânge

Durata de viață a globulelor roșii este de 120 de zile. În acest timp își îndeplinesc toate funcțiile. Apoi se prăbușește. Locul dispariției este ficatul, splina.

Celulele roșii din sânge se descompun mai repede dacă forma lor se schimbă. Atunci când apar umflături, se formează echinocite, iar depresiile formează stomatocite. Poikilocitoza (modificarea formei) determină moartea celulelor. Patologia formei discului provine din deteriorarea citoscheletului.

Funcția de sânge video. Celulele roșii din sânge

Unde și cum se formează

Calea venoasa a celulelor rosii din sange incepe in maduva osoasa rosie a tuturor oaselor umane (pana la varsta de cinci ani).

La un adult, după 20 de ani, celulele roșii din sânge sunt produse în:

• coloanei vertebrale;
• sternului;
• coaste;
• Ilium.

În cazul în care se formează celule roșii din sânge

Formarea lor are loc sub influența eritropoietinei - un hormon renal.

Cu vârsta, eritropoieza, adică procesul de formare a celulelor roșii din sânge, este redus.

Formarea celulelor sanguine începe cu proeritroblast. Ca urmare a diviziunii multiple, sunt create celule mature.

Din unitatea care formează colonia, eritrocita trece prin următoarele etape:

1. Eritroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblaste de diferite tipuri.
4. Reticulocite.
5. Normotsit.

Celula originală are un nucleu, care mai întâi devine mai mic și apoi părăsește complet celula. Citoplasma sa este umplută treptat cu hemoglobină.

Dacă reticulocitele sunt în sânge împreună cu celulele roșii sanguine mature, este normal. Formele anterioare de celule roșii din sânge indică patologia.

Funcțiile eritrocitare

Celulele roșii din sânge își dau seama de scopul principal al organismului - sunt purtători ai gazelor respiratorii - oxigen și dioxid de carbon.

Acest proces se desfășoară într-o ordine specifică:

1. Discurile nucleare, compuse din sânge care se deplasează prin vase, intră în plămâni.
2. În plămâni, hemoglobina eritrocitelor, în special atomii de fier, absoarbe oxigenul, transformându-se în oxihemoglobină.
3. Sângele oxigenat sub acțiunea inimii și a arterelor prin capilare penetrează în toate organele.
4. Oxigenul transferat în fier, detașat de oxihemoglobină, intră în celulele care suferă de foame de oxigen.
5. Hemoglobina deformată (deoxihemoglobina) este umplută cu dioxid de carbon, transformată în carbohemoglobină.
6. Hemoglobina, combinată cu dioxid de carbon, transportă CO₂ în plămâni. În vasele plămânilor, dioxidul de carbon este scindat, apoi expulzat.

În plus față de schimbul de gaz, elementele cu formă execută și alte funcții:

Absorbi, transferați anticorpi, aminoacizi, enzime;

Erotiocite umane

Transportul de substanțe nocive (toxine), unele medicamente;

Un număr de factori de eritrocite sunt implicați în stimularea și obstrucția coagulării sângelui (hemocoagularea);

Acestea sunt responsabile în principal de vâscozitatea sângelui - crește cu creșterea numărului de eritrocite și scade odată cu scăderea acestuia;

Participați la menținerea echilibrului acido-bazic prin sistemul tampon de hemoglobină.

Eritrocitele și tipurile de sânge

În mod normal, fiecare celula roșie din sânge este o celulă în mișcare. Cu o creștere a pH-ului sângelui și a altor factori negativi, apare lipirea celulelor roșii din sânge. Legarea lor se numește aglutinare.

O astfel de reacție este posibilă și foarte periculoasă cu transfuzii de sânge de la o persoană la alta. Pentru a preveni lipirea celulelor roșii din sânge în acest caz, trebuie să cunoașteți tipul de sânge al pacientului și al donatorului său.

Reacția de aglutinare a constituit baza pentru divizarea sângelui uman în patru grupe. Ele diferă una de alta într-o combinație de aglutinogeni și aglutinine.

Următorul tabel va introduce caracteristicile fiecărui grup sanguin:

Celule anticoagulare. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios.

Celulele de sânge sunt o boală ereditară a sistemului sanguin, caracterizată printr-un defect genetic, care are ca rezultat formarea lanțurilor normale de hemoglobină în eritrocite. Hemoglobina anormală care rezultă din aceasta diferă în ceea ce privește proprietățile electrofiziologice de hemoglobina unei persoane sănătoase, ca urmare a faptului că celulele roșii din sânge se schimbă, obținând o formă alungită, asemănătoare unei seceră sub microscop (de aici numele bolii).

Celulele cu anemie celulară (CAS) sunt cea mai gravă formă de hemoglobinopatii ereditare (tulburări determinate genetic ale structurii hemoglobinei). În eritrocite în formă de șobolani se deteriorează rapid în organism și, de asemenea, înfundă multe vase în tot corpul, ceea ce poate provoca complicații grave și chiar moartea.

Această tulburare a sângelui este răspândită în țările africane și este o cauză frecventă de deces pentru persoanele din rasa Negroid. Aceasta se datorează malariei răspândite în regiune (o boală infecțioasă care afectează eritrocitele umane). Datorită migrației populației și a amestecării grupurilor etnice de astăzi, acest tip de anemie poate apărea la persoanele de orice tip de rasă în multe regiuni ale lumii. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des.

Fapte interesante

• Prima mențiune documentată a anemiei secerătoare datează din 1846.
• Aproximativ 0,5% din populația lumii sunt purtători sănătoși ai anemiei cu celule secerătoare.
• Ambii pacienți cu anemie de celule secerătoare și purtători asimptomatici ai genei mutante sunt practic imuni la malarie. Acest lucru se datorează faptului că agentul cauzal al malariei (malariei Plasmodium) este capabil să infecteze numai celulele roșii din sânge normal.
• Astăzi, anemia cu secera este considerată o boală incurabilă, dar cu un tratament adecvat, bolnavii pot trăi până la vârsta înaintată și au copii.

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Structura iretrocitelor

Ce este hemoglobina?

Spatiul interior al eritrocitelor este aproape complet umplut cu hemoglobina - un complex special de proteine-pigmenti compus din proteina globinei si un element care contine fier - heme. Hemoglobina joacă rolul principal în transportul gazelor în organism.

Fiecare globule roșii conține, în medie, 30 picograme (pg) de hemoglobină, ceea ce corespunde la 300 de milioane de molecule dintr-o anumită substanță. O moleculă de hemoglobină constă din două lanțuri de proteine ​​de globină alfa (a1 și a2) și două beta (b1 și b2), care se formează prin combinarea multor aminoacizi (componente structurale ale proteinelor) într-o secvență strict definită. În fiecare lanț de globină există o moleculă de hem, care include un atom de fier.

Formarea lanțurilor de globină este programată genetic și este controlată de gene situate pe diferite cromozomi. În total, corpul uman are 23 de perechi de cromozomi, fiecare dintre acestea fiind o moleculă ADN lungă și compactă (acid deoxiribonucleic), care include un număr imens de gene. Activarea selectivă a unei gene conduce la sinteza anumitor proteine ​​intracelulare, care determină în final structura și funcția fiecărei celule din organism.

Patru gene cu 16 perechi de cromozomi sunt responsabile de sinteza lanțurilor a-globin (un copil primește 2 gene de la fiecare părinte, iar sinteza fiecărui lanț este controlată de două gene). În același timp, sinteza lanțurilor b este controlată numai de două gene situate pe a cincea cromozomă (fiecare genă este responsabilă pentru sinteza unui lanț). Heme este atașat la fiecare lanț de globină format, ca urmare a formării unei molecule complete de hemoglobină.

Este important de menționat că, în plus față de lanțurile alfa și lanțurile beta, se pot forma și alte lanțuri de globină (delta, gamma, sigma) în eritrocite. Combinațiile lor conduc la formarea de diferite tipuri de hemoglobină, care este tipic pentru anumite perioade de dezvoltare umană.

În corpul uman este determinată de:

• HbA. Hemoglobină normală constând din două lanțuri alfa și doi beta. În mod normal, această formă este mai mare de 95% din hemoglobina adultă.
• HbA2. O fracțiune mică, care nu reprezintă în mod normal mai mult de 2% din hemoglobina totală a unui adult. Constă din două lanțuri sigma alfa și două globine.
• HbF (hemoglobină fetală). Această formă constă din două lanțuri alfa și doi gama și predomină în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a fătului. Are o mare afinitate pentru oxigen, care asigură respirația țesutului copilului în timpul nașterii (atunci când alimentarea cu oxigen din corpul mamei este limitată). La un adult, proporția de HbF nu depășește 1-1,5% și apare la 1-5% din eritrocite.
• HbU (hemoglobină fetală). Ea începe să se formeze în celulele roșii din sânge de la 2 săptămâni după concepție și este complet înlocuită cu hemoglobină fetală după apariția formării sângelui în ficat.

Funcția de celule roșii

Funcția de transport a celulelor roșii din sânge datorită prezenței atomilor de fier în compoziția hemoglobinei. Când trece prin capilarele pulmonare, fierul atașează moleculele de oxigen în sine și le transportă către toate țesuturile corpului, unde are loc separarea oxigenului de hemoglobină și transferul în celule ale diferitelor organe. În celulele vii, oxigenul participă la respirația celulară, iar produsul secundar al acestui proces este dioxidul de carbon, care este eliberat din celule și, de asemenea, se leagă de hemoglobină.

Când se trece din nou prin capilarii pulmonari, dioxidul de carbon este deconectat de hemoglobină și eliberat din organism cu aer expirat, iar noi molecule de oxigen sunt atașate la glanda eliberată.

Unde se formează eritrocitele?

Formarea eritrocitelor (eritropoieza) este observată mai întâi în ziua 19 a dezvoltării embrionare în sacul de gălbenuș (o componentă structurală specială a embrionului). Pe măsură ce corpul uman crește și se dezvoltă, formarea sângelui apare în diferite organe. Începând cu a șasea săptămână de dezvoltare intrauterină, locul principal al formării eritrocitelor este ficatul și splina și la 4 luni apar primele focare de formare a sângelui în măduva osoasă roșie (CCM).

Măduva osoasă roșie este o colecție de celule stem hematopoietice situate în cavitățile oaselor corpului. Majoritatea substanței CMC se găsește în oasele spongioase (oasele pelvine, craniene, vertebrale), precum și în oasele tubulare lungi (umăr și antebraț, coapse și tibie). Treptat, proporția de sânge din CMC crește. După nașterea copilului, funcția hematopoietică a ficatului și a splinei este inhibată, iar măduva osoasă devine singurul loc pentru formarea de eritrocite și alte celule sanguine - trombocite, care asigură coagularea sângelui și leucocite, care au o funcție protectoare.

Cum se formează celulele roșii din sânge?

Toate celulele sanguine sunt formate din așa-numitele celule stem care apar în corpul fătului în faza incipientă a dezvoltării embrionare în cantități mici. Aceste celule sunt considerate practic nemuritoare și unice. Acestea conțin nucleul în care este localizat ADN-ul, precum și multe alte componente structurale (organoide) necesare creșterii și reproducerii.

La scurt timp după formare, celulele stem încep să se împartă (se înmulțește), rezultând că apar multe clone care dau naștere altor celule sanguine.

Din celulele stem se formează:

• Mielopoieza celulelor precursoare. Această celulă este similară cu tulpina, dar are un potențial mai mic de diferențiere (achiziție de funcții specifice). Sub influența diverșilor factori de reglementare, poate începe să se împartă, cu o pierdere treptată a nucleului și a celor mai mulți organoizi, iar rezultatul proceselor descrise este formarea globulelor roșii, a trombocitelor sau a globulelor albe.
• Limfopoieza celulară precursoară. Această celulă are o capacitate și mai mică de diferențiere. Sunt formate limfocite (un fel de leucocite).

Procesul de diferențiere (transformare) a mielopoiezei celulelor progenitoare în eritrocite este stimulat de o substanță biologică specială, eritropoietină. Se excretă prin rinichi dacă țesuturile organismului încep să nu aibă oxigen. Eritropoietina crește formarea globulelor roșii din măduva osoasă roșie, numărul acestora crescând în sânge, ceea ce duce la creșterea oxigenului în țesuturi și organe.

Eritropoieza în măduva osoasă roșie durează aproximativ 4 până la 6 zile, după care reticulocitele (forme tinere de eritrocite) sunt eliberate în sânge, care se maturează complet în 24 de ore, transformându-se în eritrocite normale capabile să efectueze o funcție de transport.

Cum sunt distruse celulele rosii din sange?

Durata medie de viață a unei celule roșii normale din sânge lasă 100-120 de zile. În tot acest timp circulă în sânge, schimbând și deformându-se în mod constant în trecerea prin capilarele organelor și țesuturilor. Odată cu vârsta, proprietățile plastice ale celulelor roșii din sânge scad, devin mai rotunjite și își pierd capacitatea de a se deforma.

În mod normal, o mică parte din celulele roșii din sânge sunt distruse în măduva osoasă roșie, în ficat sau direct în sânge, dar marea majoritate a celulelor roșii din sânge învechite sunt distruse în splină. Țesutul acestui organ este reprezentat de o multitudine de capilare sinusoidale cu fante înguste în pereții lor. Celulele roșii sanguine normale se trec ușor prin ele și apoi revin la sânge. Eritrocitele mai vechi sunt mai puțin plastice, în urma cărora se blochează în sinusoidele splinei și sunt distruse de celulele speciale ale acestui organ (macrofage). În plus, celulele roșii din sânge cu structură ruptă (ca în cazul anemiei cu celule secerate) sau infectate cu diverse virusuri sau microorganisme sunt supuse retragerii din circulația sângelui și distrugerii.

Ca rezultat al distrugerii celulelor roșii din sânge, se formează un pigment galben - bilirubina (indirect, nelegat), care se eliberează în sânge. Această substanță este slab solubilă în apă. Se transferă în fluxul sanguin în celulele hepatice, unde se leagă de acidul glucuronic - se formează bilirubina asociată sau directă, care este inclusă în compoziția bilei și excretată în fecale. O parte din acesta este absorbit în intestine și excretat în urină, dându-i o nuanță galbenă.

Hem conținând fier este, de asemenea, eliberat în sânge atunci când celulele roșii sunt distruse. În forma sa liberă, fierul este toxic pentru organism, deci se leagă rapid la o proteină specială de plasmă, transferină. Transferrinul transportă fierul în măduva osoasă roșie, unde este din nou utilizată pentru a sintetiza celulele roșii din sânge.

Ce este anemia cu secera?

Această boală apare atunci când apare o mutație în genele care controlează formarea lanțurilor beta globine. Ca urmare a mutației, în structura lanțului b-globin se înlocuiește un singur aminoacid (acidul glutamic în poziția 6 este înlocuit cu valină). Acest lucru nu încalcă procesul de formare a moleculei de hemoglobină în ansamblu, totuși, duce la o schimbare a proprietăților sale electrofiziologice. Hemoglobina devine instabilă și în condiții de hipoxie (lipsa de oxigen) își modifică structura (cristalizează, polimerizează), transformându-se în hemoglobină S (HbS). Aceasta duce la o schimbare a formei celulei roșii din sânge - se prelungește și devine mai subțire, devenind ca o semilună sau o seceră.

Sângele arterial care curge din plămâni este saturat cu oxigen, astfel încât nu are loc nicio modificare a structurii hemoglobinei. La nivel de țesut, moleculele de oxigen trec în celulele diferitelor organe, ceea ce duce la polimerizarea hemoglobinei și formarea globulelor roșii în formă de seceră.

În stadiile inițiale ale bolii, acest proces este reversibil - când trece din nou capilarele pulmonare, sângele este saturat cu oxigen și celulele roșii din sânge dobândesc forma lor normală. Cu toate acestea, astfel de modificări se repetă de fiecare dată când celulele roșii sanguine trec prin diferite țesuturi și le dau oxigen (sute sau chiar mii de ori pe zi). Ca rezultat, structura membranei eritrocite este ruptă, permeabilitatea acesteia crește pentru diferiți ioni (potasiul și apa părăsește celula), ceea ce duce la o schimbare ireversibilă a formei de celule roșii din sânge.

Plasticitatea celulei secera este semnificativ redusă, nu este capabilă să se deformeze reversibil atunci când trece prin capilare și le poate înfunda. Scăderea aprovizionării cu sânge a diferitelor țesuturi și organe determină dezvoltarea hipoxiei tisulare (lipsa de oxigen la nivelul țesutului), ceea ce duce la formarea unor eritrocite în formă de seceră (se formează un așa-numit cerc vicios).

Membrana celulelor gazdă de eritrocite se caracterizează printr-o fragilitate sporită, ca urmare a faptului că durata lor de viață este scurtată semnificativ. Reducerea numărului total de globule roșii din sânge, precum și tulburările circulatorii locale la nivelul diferitelor organe (ca urmare a blocării vaselor de sânge) stimulează formarea eritropoietinei în rinichi. Aceasta crește eritropoieza în măduva osoasă roșie și poate compensa parțial sau pe deplin manifestările de anemie.

Este important de observat că HbF (care constă în lanțuri alfa și lanțuri gamma), concentrația cărora în unele eritrocite atinge 5-10%, nu suferă polimerizare și previne transformarea eritrocitelor ca secera. Celulele cu conținut scăzut de HbF suferă modificări în primul rând.

Cauze ale anemiei celulelor sinuoase

Așa cum am menționat mai devreme, anemia de siclemie este o boală ereditară cauzată de o mutație în una sau două gene care codifică formarea lanțurilor b globinei. Această mutație nu apare în corpul unui copil bolnav, ci este transmisă de părinți.

Celulele sexuale ale unui bărbat și ale unei femei conțin câte 23 de cromozomi. În procesul de fertilizare, ele se îmbină, rezultând o celulă calitativ nouă (zygote), de unde începe dezvoltarea fătului. Nucleul celulelor reproducătoare masculine și feminine se îmbină, de asemenea, unul cu altul, restabilind astfel setul complet de cromozomi (23 de perechi), inerenți celulelor corpului uman. În acest caz, copilul moștenește material genetic de la ambii părinți.

Anemia celulelor stem este moștenită într-o manieră autosomală recesivă, adică pentru ca un copil bolnav să se nască, el trebuie să moștenească gene mutante de la ambii părinți.

În funcție de setul de gene obținute de la părinți, se poate naște:

• Un copil cu anemie de siclemie. Această opțiune este posibilă dacă și numai dacă tatăl și mama copilului sunt bolnavi de această boală sau sunt purtătorii asimptomatici ai acesteia. În acest caz, copilul trebuie să moștenească o genă defectă de la ambii părinți (forma homozigotă a bolii).
• Transportator asimptomatic. Această opțiune se dezvoltă dacă copilul moștenește o gena defectuoasă și una normală care codifică formarea lanțurilor globulare normale (forma heterozigotă a bolii). Ca urmare, în eritrocite va fi aproximativ aceeași cantitate de hemoglobină S și hemoglobină A, care este suficientă pentru a menține forma și funcția normală a eritrocitelor în condiții normale.

Până în prezent, nu a fost posibil să se stabilească cauza exactă a apariției mutațiilor genetice care să conducă la apariția anemiei cu celule secerătoare. Cu toate acestea, studiile din ultimii ani au dezvăluit o serie de factori (mutageni), al căror efect asupra organismului poate duce la deteriorarea aparatului genetic al celulelor, provocând o serie de boli cromozomiale.

Cauza mutațiilor genetice poate fi:

• Infecția malariei. Aceasta boala este cauzata de plasmodia malarie, care, atunci cand este eliberata in corpul uman, infecteaza celulele rosii din sange, cauzand moartea lor in masa. Acest lucru poate duce la mutații la nivelul aparatului genetic al celulelor roșii din sânge, provocând apariția diferitelor boli, incluzând anemia de siclemie și alte hemoglobinopatii. Unii cercetători sunt înclinați să creadă că mutațiile cromozomiale în eritrocite sunt un fel de reacție protectoare a organismului împotriva malariei, deoarece eritrocitele în formă de seceră practic nu sunt afectate de plasmodium malaric.
• Infecție virală. Virusul este o formă non-celulară de viață, constând în ARN-acizi nucleici (acid ribonucleic) sau ADN (acid deoxiribonucleic). Acest agent infecțios se poate multiplica numai în interiorul celulelor unui organism viu. Apărând o celulă, virusul este încorporat în aparatul său genetic, schimbându-l astfel încât celula să înceapă să producă noi fragmente ale virusului. Acest proces poate provoca apariția diferitelor mutații cromozomiale. Cytomegalovirusurile, virusurile rubeolei și rujeolei, hepatita și multe altele pot acționa ca mutageni.
• Radiații ionizante. Este un flux de particule invizibile pentru ochiul liber, care sunt capabile să afecteze aparatul genetic al tuturor celulelor vii, conducând la apariția multor mutații. Numărul și severitatea mutațiilor depind de doza și durata expunerii. În plus față de fondul natural de radiații al Pământului, accidentele la centralele nucleare (centralele atomice) și exploziile cu bombe atomice, precum și la radiografiile private pot deveni surse suplimentare de radiații.
• Dăunătoare factori de mediu. Acest grup include diferite substanțe chimice pe care oamenii le întâlnesc pe parcursul vieții. Cele mai puternice mutagene sunt epiclorhidrina, utilizată în fabricarea multor medicamente, stiren, utilizat în fabricarea materialelor plastice, compuși ai metalelor grele (plumb, zinc, mercur, crom), fum de tutun și mulți alți compuși chimici. Toate acestea au o activitate mutagenică și carcinogenă (cauzatoare de cancer).
• Medicamente. Efectul anumitor medicamente se datorează efectului lor asupra aparatului genetic al celulelor, care este asociat cu riscul diferitelor mutații. Cele mai periculoase mutagene medicamentoase sunt majoritatea medicamentelor anticanceroase (citostatice), preparate de mercur, imunosupresoare (care suprimă activitatea sistemului imunitar).

Simptomele anemiei cu celule secera

Așa cum am menționat mai devreme, persoanele cu o formă heterozygosă sunt purtătoare asimptomatice ale genei anemiei cu celule secerătoare. Manifestările clinice ale bolii în ele pot apărea numai odată cu apariția hipoxiei severe (în timpul urcării în munți, cu pierderi masive de sânge etc.). Manifestările clinice ale formei homozigote pot varia de la simptomele minime ale bolii până la evoluția severă asociată cu dizabilitatea și care duc adesea la decesul pacientului.

Severitatea cursului clinic al anemiei cu secera este afectată de:

• Prezența hemoglobinei F. Mai mult, cu atât mai puțin pronunțate sunt simptomele bolii. Aceasta explică absența simptomelor SKA la nou-născuți - majoritatea HbF este înlocuită cu HbA până în a șasea lună a vieții copilului.
• Condiții climatice și geografice. Presiunea oxigenului din aerul inhalat este invers proporțională cu înălțimea deasupra nivelului mării. Cu alte cuvinte, cu cât este mai mare o persoană, cu atât mai puțin oxigen intră în plămâni cu fiecare respirație. Simptomele anemiei cu secera se pot manifesta si se agraveaza in cateva ore dupa ce au fost ridicate la o inaltime de peste 2000 de metri deasupra nivelului marii (chiar si la persoanele cu o forma heterozigota a bolii). Pacienții cu SKA sunt absolut contraindicați pentru a trăi în munți înalți (unele orașe din America și Europa se află la o înălțime de câțiva kilometri).
• Factori socio-economici. Disponibilitatea și oportunitatea tratamentului pentru complicațiile anemiei cu celule secerate afectează, de asemenea, gravitatea manifestărilor clinice ale bolii.

Manifestările externe ale anemiei celulelor secerate se datorează, în primul rând, ratei de distrugere (hemoliză) a celulelor roșii din siclemie (a căror durată de viață este redusă la 10-15 zile), precum și a diferitelor complicații care rezultă din blocarea capilarelor în organism cu celule roșii secerate.

Simptomele anemiei celulelor secera includ:

• simptome asociate cu distrugerea celulelor roșii din sânge;
• crize hemolitice;
• simptomele cauzate de blocarea vaselor mici;
• spline mărită;
• dependenta de infectii severe.

Simptomele asociate cu distrugerea celulelor roșii din sânge

Acest grup de simptome începe de obicei să se manifeste după o jumătate de an de viață a copilului, când cantitatea de hemoglobină F scade (în cazuri severe de formă homozigotă a bolii) sau mai târziu.

Cele mai vechi manifestări ale anemiei cu secera sunt:

• Paloarea. Se dezvoltă datorită scăderii numărului de eritrocite din sânge. Pielea și membranele vizibile ale mucoasei (cavitatea orală, conjunctiva a ochiului etc.) devin palide și uscate, pielea devine mai puțin elastică.
• Creșterea oboselii. Copiii cu anemie cu secera se caracterizează printr-un stil de viață letargic și sedentar. Cu orice activitate fizică crește nevoia organismului de oxigen, adică hipoxia se dezvoltă. Acest lucru duce la faptul că mai multe celule roșii sângelui devin în formă de seceră și se prăbușesc. Funcția de transport a sângelui scade, rezultând un sentiment rapid de oboseală.
• Amețeli frecvente. Datorită lipsei de oxigen la nivelul creierului, care este o condiție care pune viața în pericol.
• Dificultăți de respirație. Acest termen implică o creștere a frecvenței și a profunzimii mișcărilor respiratorii care rezultă dintr-un sentiment de lipsă de aer. La pacienții cu anemie de siclemie, acest simptom apare de obicei în perioadele de activitate fizică, dar poate apărea și în repaus (în forme severe ale bolii, în condiții de altitudine înaltă).
• Lăsați-vă în creștere și dezvoltare. Datorită faptului că funcția de transport a sângelui este redusă semnificativ, țesuturile și organele nu primesc oxigen suficient pentru creșterea și dezvoltarea normală a organismului. Consecința acestui fapt este un decalaj în dezvoltarea fizică și mentală - copiii mai târziu decât colegii lor încep să meargă, să vorbească, curriculum-ul școlar este mai rău pentru ei. Există, de asemenea, o întârziere în pubertatea copilului.
• Lichiditatea pielii. Bilirubina pigmentară eliberată în sânge în distrugerea celulelor roșii din sânge, conferă pielii și mucoaselor vizibile culoarea gălbuie. În mod normal, această substanță este neutralizată destul de repede în ficat și excretată din organism, totuși, atunci când anemia cu celule secera, numărul celulelor roșii din sânge care se prăbușește este atât de mare încât ficatul nu poate neutraliza toată bilirubina formată.
• Urina întunecată Culoarea urinei se schimbă datorită creșterii concentrației de bilirubină în ea.
• Excesul de fier în corp. Această afecțiune se poate dezvolta ca urmare a unor crize hemolitice severe, adesea repetate, când se eliberează prea mult fier în sânge. Acest lucru poate duce la apariția hemosiderozei, o afecțiune patologică caracterizată prin depunerea de oxid de fier în diferite țesuturi (în ficat, splină, rinichi, plămâni etc.), ceea ce va duce la disfuncția organelor afectate.

Crizele hemolitice

Crizele hemolitice pot apărea în diferite perioade de viață. Durata remisiunii (o perioadă fără crize) poate fi calculată în luni sau ani, după care poate apărea o serie întreagă de atacuri.

Dezvoltarea crizei hemolitice poate precede:

• infecție generalizată severă;
• munca fizică dificilă;
• se ridică la o înălțime mai mare (peste 2000 de metri deasupra nivelului mării);
• expunerea la temperaturi excesive sau scăzute;
• deshidratare (epuizarea fluidele corporale).

Pentru criza hemolitica se caracterizează prin formarea rapidă a unui număr mare de hematiilor secera care bloca navele mici, și sunt distruse în splină, ficat, maduva osoasa si alte organe, precum și direct în fluxul sanguin. Aceasta duce la scăderea bruscă a numărului de celule roșii din sânge, care se manifestă prin creșterea scurgerii respirației, amețeli frecvente (până la pierderea conștienței) și a altor simptome descrise mai devreme.

Simptomele cauzate de blocarea vaselor mici

După cum am menționat deja, eritrocitele în formă de seceră nu sunt capabile să treacă prin vase mici, prin urmare se blochează în ele, ceea ce duce la afectarea circulației sângelui în aproape orice organ.

Simptomele anemiei cu secera sunt:

• Dureri de criză. Se produc ca urmare a blocării vaselor de sânge care alimentează anumite organe. Acest lucru duce la dezvoltarea unei lipse de oxigen la nivelul țesutului, care este însoțită de dureri de durere acută severă, care poate dura de la câteva ore până la câteva zile. Rezultatul acestor procese este moartea unei secțiuni de țesut sau organ, furnizarea de oxigen la care este afectată. Durerile de criză pot apărea brusc pe fondul bunăstării complete, dar cel mai adesea acestea sunt precedate de infecții virale și bacteriene, de efort fizic sever sau alte afecțiuni însoțite de dezvoltarea hipoxiei.
• Ulcere ale pielii. Dezvoltați ca urmare a blocării vaselor mici și a tulburărilor circulatorii în diferite părți ale pielii. Zona afectată este ulcerată și adesea devine infectată, ceea ce poate provoca dezvoltarea unor boli infecțioase grave. Locația cea mai caracteristică a ulcerului este pielea de la nivelul extremităților superioare și inferioare, însă este posibilă afectarea pielii trunchiului, gâtului și capului.
• Insuficiență vizuală. Se dezvoltă ca urmare a blocării arterei care alimentează retina. În funcție de diametrul vasului afectat, pot să apară diferite tulburări, de la reducerea acuității vizuale până la detașarea retinei și dezvoltarea orbirii.
• Insuficiență cardiacă. Cauza daune la inima poate fi blocaje de celule secera arterelor coronare (vase de sange care livreaza sange pentru muschiul inimii) si dezvoltarea infarctului miocardic acut (moartea muschiului cardiac cauzat de o încălcare a livrării de oxigen). În plus, anemia prelungită și hipoxia provoacă reflexiv o creștere a frecvenței cardiace. Aceasta poate duce la hipertrofia (creșterea dimensiunii) a mușchiului inimii, urmată de epuizarea mecanismelor compensatorii și dezvoltarea insuficienței cardiace.
• Hematuria (sânge în urină). Acest simptom poate apărea ca rezultat al trombozei si renale leziuni vena nefroni (unități funcționale ale rinichiului, în care există o formare de urină), prin care acestea devin permeabile pentru eritrocite. Cu o lungă durată a bolii, mai mult de 75% dintre nefroni pot să moară și dezvoltarea insuficienței renale, care este un semn prognostic nefavorabil.
• Priapism. Acest termen implică apariția spontană a unei erecții lungi și dureroase a penisului la bărbați. Acest simptom se datorează blocării capilarelor mici și a venelor prin care sângele curge din organ, ceea ce poate uneori să conducă la dezvoltarea impotenței.
• Schimbarea structurii osoase. Infarcturile osoase frecvente sunt caracteristice anemiei cu celule secerate, ceea ce duce la o schimbare a structurii osoase, acestea devin mai puțin durabile. De asemenea, hipoxie prelungită stimulează eliberarea de cantități mari de EPO prin rinichi, ceea ce duce la o proliferare a hematopoiezei eritroide în măduva osoasă și deformarea osului craniului vertebre, coaste.
• Deteriorarea articulațiilor. Marcată umflare și sensibilitate la articulațiile extremităților (picioare, picioare, mâini, degete, bate și picioare).
• Manifestări neurologice. Acestea sunt rezultatul blocajelor din arterele care alimentează diferite părți ale creierului și măduvei spinării. simptome neurologice la pacientii cu boala de celule secera pot manifesta tulburări de sensibilitate, pareze (încălcare a funcției motorii), plegia (pierderea completă a funcției motorii la nivelul membrelor) și accident vascular cerebral ischemic (care rezultă din înfundarea arterelor cerebrale), care poate duce la moartea unei persoane.

Splină mărită

Splină mărită are loc ca urmare a reținerii și distrugerii în ea a unui număr mare de eritrocite în formă de seceră. În plus, se pot dezvolta infarcturi de splină, astfel încât abilitățile lor funcționale sunt reduse semnificativ.

În stadiile inițiale ale anemiei cu secera, numai celulele roșii ale sângelui sunt reținute și distruse în splină. Pe măsură ce boala progresează, sinusoidele organelor devin blocate, ceea ce perturbă trecerea (filtrarea) tuturor celorlalte celule sanguine și determină creșterea dimensiunilor corpului (splenomegalie).

Ca urmare a stagnării sângelui într-o splină mărită, se poate dezvolta o afecțiune numită hipersplenism. Se caracterizează prin distrugerea nu numai a celulelor deteriorate, ci și a celor normale (trombocite, leucocite, eritrocite nemodificate). Acest lucru este însoțit de o scădere rapidă a numărului acestor celule în sângele periferic și de apariția simptomelor corespunzătoare (sângerare frecventă, afectarea proprietăților protectoare ale organismului). Dezvoltarea hipersplenismului este deosebit de periculoasă în copilăria timpurie, când splinea mărită poate provoca distrugerea rapidă a majorității celulelor roșii din sânge, ducând la moartea copilului.

Dependența de infecții severe

Diagnosticarea anemiei cu secera

Hematologul este implicat în diagnosticarea și tratamentul anemiei cu secera. Este destul de dificil să se diagnosticheze boala numai pe baza manifestărilor externe, deoarece multe boli de sânge se manifestă cu simptome similare. Analiza detaliată a pacientului și a părinților săi (în cazul în care copilul este bolnav) despre timpul și circumstanțele apariției simptomelor poate ajuta medicul să suspecteze prezența anemiei cu secera, dar sunt necesare mai multe studii suplimentare pentru confirmarea diagnosticului.

În diagnosticul de anemie cu celule secerătoare se utilizează:

• numărul total de sânge;
• analiză sanguină biochimică;
• hemoglobina electroforeza;
• ultrasunete (cu ultrasunete);
• examinarea cu raze X.

Test de sânge general

Unul dintre primele teste prescrise tuturor pacienților cu boală sanguină suspectată. Vă permite să evaluați compoziția celulară a sângelui periferic, care oferă informații despre starea funcțională a diferitelor organe interne, precum și despre formarea sângelui în măduva osoasă roșie, prezența infecției în organism. Pentru analiza generală, pot lua atât sânge capilar (de la un deget), cât și sânge venos.

Tehnica capilară de colectare a sângelui
Sângele este luat dimineața, pe stomacul gol. În ajunul testului, nu se recomandă să beți alcool, să fumați sau să luați medicamente narcotice înainte de a lua testul. Imediat înainte de a lua sânge, ar trebui să încălzi degetele mâinii stângi, ceea ce va îmbunătăți microcirculația și va ușura procedura.

Colectarea materialului pentru analiză este efectuată de o asistentă medicală în sala de tratament a policlinicului. Pielea de pe vârful degetului este tratată cu un tampon de bumbac, care este pre-umezit cu o soluție de alcool 70% (pentru a preveni infecția). După aceea, un scarificator special de ac face o perforare a pielii pe suprafața laterală a degetului (de obicei sunt folosite 4 degete ale mâinii stângi, dar acest lucru nu este critic). Prima picătură de sânge care apare este îndepărtată cu un tampon de bumbac, după care asistenta începe să stoarce alternativ și să elibereze vârful degetului, ridicând câteva mililitri de sânge într-un tub steril gradual.

Dacă bănuiți anemia cu siclemie, degetul, din care se va trage sânge, este pre-legat cu o frânghie sau frânghie (timp de 2-3 minute). Aceasta creează condiții pentru hipoxie, în urma căreia se formează un număr mai mare de eritrocite în formă de seceră, ceea ce va facilita diagnosticul.

Tehnică pentru administrarea sângelui venos
Eșantionarea de sânge se face, de asemenea, de către o asistentă medicală. Regulile pentru pregătirea pentru analiză sunt aceleași ca pentru a lua sângele de pe deget. De obicei, sângele este luat din venele hipodermice ale zonei cotului, a cărui locație este destul de ușor de determinat.

Pacientul se așează și își pune mâna pe spatele scaunului, maximizându-l la articulația cotului. Asistentă impune banda de cauciuc în regiunea umerilor (stoarcere rezultate venei safene într-un exces de sânge și bombată deasupra suprafeței pielii) și solicită pacientului câteva secunde „pumn de lucru„(deschide și închide pumnul), care contribuie, de asemenea, sângele venos de umplere și facilitează identificarea acestora sub piele.

După determinarea locului venei, asistenta medicală trata de două ori suprafața cotului cu un tampon de bumbac înmuiat în prealabil în soluție de alcool 70%. După aceea, o seringă sterilă de unică folosință perforează pielea și peretele venei și colectează cantitatea necesară de sânge (de obicei mai multe mililitri). Un tampon de bumbac curat (de asemenea, umezit în alcool) este presat pe locul puncției, iar acul este îndepărtat. Pacientului i se recomandă să aștepte 10-15 minute pe coridor, deoarece pot apărea anumite reacții adverse (amețeli, pierderea conștienței).

Examinarea microscopică a sângelui
Câteva picături din sângele obținut sunt transferate pe un diapozitiv de sticlă, colorate cu coloranți speciali (de obicei, albastru de metilen) și examinați într-un microscop de lumină. Această metodă vă permite să determinați cu aproximație numărul de elemente celulare din sânge, pentru a evalua dimensiunea și structura lor.

În anemia cu siclemie, este posibil să se detecteze eritrocite în formă de seceră (în studiul sângelui venos), dar absența lor nu exclude un diagnostic. Examinarea microscopică de rutină nu dezvăluie întotdeauna eritrocitele crescente, prin urmare se folosește un studiu de "sângerare umedă" a sângelui. Esența studiului este după cum urmează - o picătură de sânge este transferată pe un diapozitiv de sticlă și tratată cu o substanță specială, pirosulfit de sodiu. Ea "trage" oxigenul din celulele roșii din sânge, rezultând astfel o formă de seceră (dacă o persoană este într-adevăr bolnavă cu anemie de siclemie), care este revelată prin examinare într-un microscop de lumină convențional. Acest studiu este foarte specific și vă permite să confirmați diagnosticul în majoritatea cazurilor.

Teste de sânge într-un analizor de hematologie
Cele mai multe laboratoare moderne sunt echipate cu analizoare hematologice - dispozitive care vă permit să determinați rapid și precis compoziția cantitativă a tuturor elementelor celulare, precum și mulți alți parametri sanguini.

Unde se formează celulele roșii și ce funcții efectuează?

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Ce sunt celulele roșii, știu "în termeni generali" o mulțime de oameni. Și, după ce toți oamenii din viața lor se confruntă în mod repetat cu nevoia de teste de sânge, este dificil pentru ei să descifreze rezultatele testelor fără educație specială.

Celulele roșii din sânge sunt numite celule roșii din sânge, care sunt produse în organism și joacă un rol important în formarea sângelui. Cota lor în numărul total al tuturor celulelor corpului uman atinge 25%. Funcția lor este de a asigura respirația celulară, transferă oxigenul către organe și țesuturi din plămâni și ia dioxidul de carbon din ele. Celulele roșii din sânge - baza schimbului de gaze de țesut. Numărul de celule roșii din sânge este mare, iată câteva date:

• Dacă combinați toate globulele roșii în sânge, atunci suprafața totală a acestei celule va ocupa o suprafață de 3.800 de metri pătrați (un pătrat cu o latură de 61.5 metri). Aceasta este suprafața în care fiecare secundă se ocupă cu schimbul de gaze în corpul nostru - de 1500 de ori mai mult decât suprafața unui corp uman;
• 5 milioane de globule roșii sunt conținute într-un milimetru de sânge cubi și 5 miliarde la un centimetru cubi, aproape la fel de mulți oameni care trăiesc pe planeta noastră;
• dacă puneți toate celulele roșii ale unei singure persoane într-o coloană, una pe cealaltă, atunci va dura o distanță de peste 60.000 de kilometri - 1/6 din distanța până la lună.

Numele particulelor de sânge este derivat din două cuvinte de origine greacă: eritros (roșu) și kytos (container). Deși se numesc eritrocite, acestea nu au întotdeauna această culoare. În stadiul de maturizare, ele sunt vopsite în albastru deoarece conțin fier mic. Ulterior, celulele sanguine devin gri. Atunci când hemoglobina începe să predomine în ele, ei devin roz. Celulele roșii sanguine mature sunt în mod normal roșii. Substanța uscată a unui eritrocitar matur conține 95% hemoglobină, iar restul substanțelor (proteine ​​și lipide) nu reprezintă mai mult de 4% din volum. După transferul de oxigen în celulele și țesuturile corpului, ele intră în sângele venos, schimbându-și culoarea în întuneric.

Eritrocitele umane mature sunt celule non-nucleare din plastic. Celulele roșii sanguine tinere - reticulocitele - au un nucleu, dar apoi sunt eliberate din el, pentru a utiliza volumul eliberat pentru a-și îmbunătăți funcția - schimbul de gaze. Aceasta indică cât de mare este specializarea celulelor roșii din sânge. Deci, ele au forma unei lentile flexibile biconcave. Acest formular vă permite să vă măriți zona și, în același timp, să reduceți volumul unui disc relativ simplu.

Diametrul lor variază de la 7,2 până la 7,5 microni. Grosimea celulelor este de 2,5 microni (în centrul nu mai mult de 1 micron), iar volumul este de 90 de microni cubi. În exterior, seamănă cu un tort cu margini groase. Taurul poate pătrunde în cele mai subți capilare, datorită capacității de a se răsuci într-o spirală.

Elasticitatea celulelor roșii poate varia. Membrana eritrocitară este înconjurată de proteine ​​care afectează proprietățile celulei sanguine. Ele pot cauza ca celulele să rămână lipite sau să le distrugă.

În fiecare secundă în sânge celulele roșii din sânge sunt secretate în cantități imense. Volumul de celule sanguine formate pe zi cântărește 140 g. Aproximativ același număr de celule mor. La o persoană sănătoasă, numărul de celule roșii din sânge variază ușor.

Numărul de eritrocite la femei este mai mic decât la bărbați. Prin urmare, bărbații sunt mai în măsură să facă față efortului fizic greu. Pentru a vă asigura că țesuturile musculare necesită o cantitate mare de oxigen.

Indicele RBC din testul de sânge indică numărul de celule roșii din sânge. Se referă la celulele roșii din sânge.

Celulele roșii din sânge

Celulele roșii din sânge

Celulele roșii din sânge sunt cele mai numeroase celule sanguine foarte specializate, principala funcție fiind transportul de oxigen (O2) de la plămâni la țesut și dioxid de carbon (CO2) de la țesuturi la plămâni.

Eritrocitele mature nu au un nucleu și organele citoplasmatice. Prin urmare, ele nu sunt capabile de sinteza proteinelor sau lipidelor, sinteza ATP în procesele de fosforilare oxidativă. Acest lucru reduce dramatic cerințele de oxigen ale eritrocitelor (nu mai mult de 2% din oxigenul total transportat de celulă), iar sinteza ATP se efectuează în timpul divizării glicolitice a glucozei. Aproximativ 98% din masa proteinelor din citoplasma eritrocitelor este hemoglobina.

Aproximativ 85% din eritrocite numite normocytes au un diametru de 7-8 microni, volumul 80-100 (femtolitrov sau 3 microni) și forma - sub forma de discuri biconcave (discocytes). Acest lucru le oferă o suprafață mare de schimb de gaze (un total de aproximativ 3800 m 2 pentru toate eritrocitele) și reduce distanța de difuzie a oxigenului până la locul legării sale la hemoglobină. Aproximativ 15% din celulele roșii din sânge au o formă, dimensiune diferită și pot avea procese pe suprafața celulelor.

Eritrocitele cu maturitate deplină au plasticitate - capacitatea de a se deforma în mod reversibil. Acest lucru le permite să treacă, dar vase cu un diametru mai mic, în special, prin capilare cu un lumen de 2-3 microni. O astfel de deformabilitate asigurat de starea lichidă a membranei și interacțiunea slabă dintre fosfolipide, proteine ​​membrana (glicoforin) citoscheletului și proteinele matricei intracelulare (spectrin, ankyrin, hemoglobina). În procesul de îmbătrânire există o acumulare de eritrocite din colesterol membranei, fosfolipide cu un conținut ridicat de acizi grași, este ireversibil spectrina agregare și hemoglobină, care determină încălcarea structurii membranei, eritrocitele formă (de la discocytes ele devin spherocytes) si plasticitatea lor. Astfel de celule roșii din sânge nu pot trece prin capilare. Ele sunt capturate și distruse de macrofagele splinei, iar unele dintre ele sunt hemolizate în interiorul vaselor. Glicophorinele conferă proprietăți hidrofile suprafeței exterioare a celulelor roșii și potențialul electric (zeta). Prin urmare, eritrocitele se repetă reciproc și sunt suspendate în plasmă, determinând stabilitatea suspensiei sângelui.

Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR)

Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) este un indicator care caracterizează sedimentarea eritrocitară a sângelui atunci când se adaugă un anticoagulant (de exemplu, citrat de sodiu). Determinarea VSH produs prin măsurarea înălțimii coloanei de plasmă deasupra eritrocitelor au stabilit într-un capilar special localizat vertical timp de 1 h. Mecanismul acestui proces este determinat de starea funcțională a eritrocit, încărcătura acesteia, compoziția proteinelor din plasmă și alți factori.

Greutatea specifică a eritrocitelor este mai mare decât cea a plasmei sanguine, așadar ele se depun încet în capilar cu sânge care nu poate coagula. ESR la adulții sănătoși este de 1-10 mm / h la bărbați și de 2-15 mm / h la femei. La nou-născuți, ESR este de 1-2 mm / h, iar la vârstnici - 1-20 mm / h.

Principalii factori care afectează ESR includ: numărul, forma și dimensiunea celulelor roșii din sânge; raportul cantitativ al diferitelor tipuri de proteine ​​plasmatice; conținutul de pigmenți biliari etc. O creștere a conținutului de albumin și pigmenți biliari, precum și o creștere a numărului de eritrocite din sânge determină o creștere a potențialului zeta al celulelor și o scădere a ESR. O creștere a conținutului globulinelor în plasma sanguină, fibrinogen, o scădere a conținutului de albumină și o scădere a numărului de eritrocite este însoțită de o creștere a ESR.

Unul dintre motivele pentru ESR mai mare la femei, comparativ cu bărbații, este numărul scăzut de celule roșii din sângele femeilor. ESR crește cu alimente uscate și post, după vaccinare (datorită creșterii conținutului globulinelor și fibrinogenului în plasmă), în timpul sarcinii. Încetinirea ESR poate fi observată datorită creșterii vâscozității sângelui datorită evaporării sporite a transpirației (de exemplu, atunci când este expusă la temperaturi exterioare ridicate), eritrocitoză (de exemplu, în zonele înalte sau alpiniști, la nou-născuți).

Numărul de celule roșii din sânge

Numărul de celule roșii din sângele periferic al unui adult este: la bărbați - (3,9-5,1) * 10 12 celule / l; la femei - (3,7-4,9) • 10 12 celule / l. Numărul acestora în diferite perioade de vârstă la copii și adulți se reflectă în tabel. 1. La vârstnici, numărul de eritrocite se apropie, în medie, de limita inferioară a valorilor normale.

O creștere a numărului de eritrocite pe unitatea de volum de sânge deasupra limitei superioare a limitei normale se numește eritrocitoză: la bărbați, este peste 5,1 • 10 12 eritrocite / l; pentru femei - peste 4,9 • 10 12 eritrocite / l. Eritrocitoza este relativă și absolută. Eritrociteoza relativă (fără activarea eritropoiezei) se observă cu o creștere a vâscozității sângelui la nou-născuți (vezi Tabelul 1), în timpul lucrului fizic sau a efectelor de temperatură ridicată asupra organismului. Eritrocitoza absolută este o consecință a eritropoiezei sporite, observată atunci când o persoană se adaptează la zonele înalte sau printre cei instruiți pentru antrenament de anduranță. Eritrocitoza se dezvoltă în unele boli de sânge (eritremie) sau ca simptom al altor afecțiuni (insuficiență cardiacă sau pulmonară etc.). În orice formă de eritrocitoză, hemoglobina și hematocritul sunt de obicei crescute în sânge.

Tabelul 1. Indicatorii de sânge roșu la copii și adulți sănătoși

Celule sanguine 10 12 / l

Notă. MCV (volumul corpuscular mediu) - volumul mediu al celulelor roșii din sânge; MSN (hemoglobină corporală medie), conținutul mediu de hemoglobină în eritrocite; MCHC (concentrația medie a hemoglobinei corpusulare) - conținutul de hemoglobină în 100 ml de globule roșii (concentrația de hemoglobină într-o singură celulă sanguină roșie).

Eritropenie - o scădere a numărului de globule roșii din sânge este mai mică decât limita inferioară a normalului. De asemenea, poate fi relativă și absolută. Eritropenie relativă este observată cu o creștere a fluxului de lichid în organism cu eritropoieză neschimbată. Eritropenie absolută (anemie) este o consecință a: 1) distrugerii sângelui crescut (hemoliza autoimună a eritrocitelor, funcția excesivă de distrugere a sângelui a splinei); 2) reducerea eficacității eritropoiezei (cu deficit de fier, vitamine (în special grupul B) în alimente, lipsa factorului intern al Castelului și absorbția insuficientă a vitaminei B₁₂); 3) pierdere de sânge.

Principalele funcții ale celulelor roșii din sânge

Funcția de transport este transferul oxigenului și dioxidului de carbon (transportul respirator sau gazos), substanțele nutritive (proteine, carbohidrați etc.) și substanțele biologic active (NO). Funcția de protecție a eritrocitelor constă în capacitatea lor de a lega și neutraliza unele toxine, precum și de a participa la procesele de coagulare a sângelui. Funcția de reglementare a eritrocitelor este participarea lor activă la menținerea stării acido-bazice a corpului (pH-ul sângelui) utilizând hemoglobina, care poate lega C0₂ (reducând astfel conținutul de H)₂C0₃ în sânge) și are proprietăți amfoliate. De asemenea, eritrocitele pot participa la reacțiile imunologice ale organismului, datorită prezenței în membranele lor celulare a unor compuși specifici (glicoproteine ​​și glicolipide) care au proprietățile antigenilor (aglutinogeni).

Ciclul de viață al ciclului eritrocitar

Locul de formare a globulelor roșii în corpul unui adult este măduva osoasă roșie. În procesul de eritropoieză, reticulocitele sunt formate dintr-o celulă hematopoietică tulpină polipotentă (PSGK) printr-o serie de etape intermediare, care intră în sângele periferic și se transformă în eritrocite mature în 24-36 ore. Durata lor de viață este de 3-4 luni. Locul decesului este splina (fagocitoză prin macrofage până la 90%) sau hemoliză intravasculară (de obicei până la 10%).

Funcțiile hemoglobinei și a compușilor acesteia

Principalele funcții ale celulelor roșii din sânge datorită prezenței în compoziția lor a unei proteine ​​speciale - hemoglobinei. Hemoglobina se leagă, transportă și eliberează oxigen și dioxid de carbon, asigură funcția respiratorie a sângelui, participă la reglarea pH-ului sanguin, îndeplinește funcțiile de reglementare și tamponare și, de asemenea, oferă sânge roșu și globule roșii. Hemoglobina își îndeplinește funcțiile numai în celulele roșii. În cazul hemolizei eritrocitelor și al eliberării hemoglobinei în plasmă, aceasta nu își poate îndeplini funcțiile. Plasma hemoglobinei se leagă de haptoglobina proteinei, complexul rezultat este capturat și distrus de celulele sistemului fagocitar al ficatului și splinei. Cu hemoliză masivă, hemoglobina este îndepărtată din sânge de rinichi și apare în urină (hemoglobinurie). Perioada de comportament este de aproximativ 10 minute.

O moleculă de hemoglobină are două perechi de lanțuri de polipeptide (globină - partea proteică) și 4 heme. Heme este un compus complex de protoporfirină IX cu fier (Fe2 +), care are capacitatea unică de a atașa sau elibera o moleculă de oxigen. În acest caz, fierul la care este atașat oxigenul rămâne bivalent, poate fi ușor oxidat și trivalent. Heme este un grup protetic activ sau așa-numit și globinul este un purtător de proteine ​​al hemei, creând un buzunar hidrofob pentru el și protejând Fe2 + de oxidare.

Există o serie de forme moleculare de hemoglobină. Sângele unui adult conține HbA (95-98% HbA₁ și 2-3% HbA₂) și HbF (0,1-2%). La nou-născuți, HbF (aproape 80%) predomină, iar la făt (până la 3 luni) - hemoglobina de tip Gower I.

Nivelul normal al hemoglobinei în sângele bărbaților este în medie de 130-170 g / l, la femei - 120-150 g / l, la copii - depinde de vârstă (vezi tabelul 1). Conținutul total de hemoglobină din sângele periferic este de aproximativ 750 g (150 g / l și 5 l sânge = 750 g). Un gram de hemoglobină poate lega 1,34 ml de oxigen. Îmbunătățirea optimă a funcției respiratorii de către eritrocite este marcată cu conținut normal de hemoglobină. Conținutul (saturația) în hemoglobina eritrocitară reflectă următorii indicatori: 1) indicele de culoare (CP); 2) MCH - conținutul mediu de hemoglobină în eritrocite; 3) Concentrația MCHC - hemoglobină în eritrocite. Celulele roșii din sângele cu un conținut normal de hemoglobină sunt caracterizate prin CP = 0,8-1,05; MCH = 25,4-34,6 pg; MCHC = 30-37 g / dl și se numesc normochrom. Celulele cu conținut redus de hemoglobină au un CP de 1,05; MSN> 34,6 pg; MCHC> 37 g / dl se numesc hiperchromi.

Cauza hipocromiei eritrocitelor este cel mai adesea formarea lor în condiții de deficit de fier (Fe 2+) în organism și hipercromie în condițiile de deficiență a vitaminei B.₁₂ (cianocobalamina) și (sau) acidul folic. În unele zone ale țării noastre există un conținut scăzut de Fe2 + în apă. Prin urmare, rezidenții lor (în special femeile) au o probabilitate mai mare de a dezvolta anemie hipocromă. Pentru prevenirea acesteia, este necesar să se compenseze lipsa aportului de fier cu apă de produse alimentare care îl conțin în cantități suficiente sau cu preparate speciale.

Compuși ai hemoglobinei

Hemoglobina legată de oxigen se numește oxihemoglobină (HbO₂). Conținutul său în sângele arterial ajunge la 96-98%; NbO₂, care ia dat lui O₂ după disociere, se numește redusă (HHb). Hemoglobina leagă dioxidul de carbon pentru a forma carbhemoglobină (HbCO₂). Educație НbС0₂ contribuie nu numai la transportul CO₂, dar, de asemenea, reduce formarea acidului carbonic și, prin urmare, menține tamponul de bicarbonat de plasmă. Oximemoglobina, hemoglobina redusa si carbhemoglobina se numesc compusi fiziologici (functionali) ai hemoglobinei.

Carboxihemoglobina este un compus al hemoglobinei cu monoxid de carbon (CO este monoxid de carbon). Hemoglobina are o afinitate semnificativ mai mare pentru CO decât pentru oxigen și formează carboxihemoglobină la concentrații scăzute de CO, pierzând capacitatea de a lega oxigenul și a crea o amenințare la adresa vieții. Un alt compus non-fiziologic de hemoglobină este methemoglobina. În el, fierul este oxidat în starea trivalentă. Methemoglobina nu este capabilă să reacționeze în mod reversibil cu O₂ și este o conexiune funcțională inactivă. Cu acumularea excesivă în sânge există o amenințare la adresa vieții umane. În acest sens, methemoglobina și carboxihemoglobina sunt, de asemenea, numiți compuși patogeni ai hemoglobinei.

Într-o persoană sănătoasă, methemoglobina este prezentă constant în sânge, dar în cantități foarte mici. Methemoglobina se formează prin acțiunea agenților oxidanți (peroxizi, nitro-derivați ai substanțelor organice etc.), care intră constant în sânge din celulele diferitelor organe, în special intestinele. Formarea methemoglobinei este limitată de antioxidanții (glutation și acid ascorbic) prezenți în eritrocite și reducerea acesteia la hemoglobină are loc în timpul reacțiilor enzimatice care implică enzime de eritrocite dehidrogenază.

eritropoeza

Eritropoieza este procesul de formare a globulelor roșii din PGC. Numărul de eritrocite conținute în sânge depinde de raportul dintre eritrocite formate și distruse în organism în același timp. La o persoană sănătoasă, numărul celulelor roșii din sânge formate și colaps este egal, ceea ce asigură, în condiții normale, menținerea unui număr relativ constant de celule roșii în sânge. Combinația dintre structurile corpului, inclusiv sângele periferic, organele de eritropoieză și distrugerea celulelor roșii din sânge se numește Erythron.

La o persoană sănătoasă adultă, eritropoieza apare în spațiul hematopoietic dintre sinuzitele măduvei osoase roșii și se termină în vasele de sânge. Sub influența micromediului semnalelor celulare, produse de distrugerea eritrocitelor și a altor celule sanguine rannedeystvuyuschie Factori PSGK de oligopotentnye comise diferențiat (mieloid) și apoi în celule stem hematopoietice ale unipotent eritroide (BFU-E) activat. diferențierea suplimentară a celulelor eritroide și directă formarea de precursori de celule roșii din sânge - reticulocite este influențată de factori pozdnedeystvuyuschih, inclusiv rolul cheie jucat de eritropoietina, hormonul (EPO).

Reticulocitele intră în sângele circulant (periferic) și în 1-2 zile sunt transformate în celule roșii. Conținutul de reticulocite din sânge este de 0,8-1,5% din numărul de celule roșii din sânge. Durata de viață a globulelor roșii este de 3-4 luni (în medie de 100 de zile), după care sunt îndepărtate din sânge. În timpul zilei, circa (20-25) 10 10 eritrocite sunt înlocuite în sânge cu reticulocite. Eficacitatea eritropoiezei în acest caz este de 92-97%; 3-8% din celulele progenitoare ale eritrocitelor nu finalizează ciclul de diferențiere și sunt distruse în măduva osoasă prin macrofage - eritropoieză ineficientă. În condiții speciale (de exemplu, stimularea eritropoiezei cu anemie), eritropoieza ineficientă poate ajunge la 50%.

Eritropoieza depinde de mulți factori exogeni și endogeni și este reglementată de mecanisme complexe. Aceasta depinde de aportul adecvat de vitamine, fier, alte oligoelemente esențiale, acizi grași, proteine ​​și energie în dietă. Furnizarea lor inadecvată duce la dezvoltarea formelor alimentare și a altor forme de anemie deficitară. Printre factorii endogeni care reglează eritropoieza, citokinele joacă un rol principal, în special eritropoietina. EPO este un hormon de natură glicoproteică și principalul regulator al eritropoiezei. EPO stimulează proliferarea și diferențierea tuturor celulelor progenitoare de eritrocite, începând cu PFU-E, crește rata de sinteză a hemoglobinei în ele și inhibă apoptoza lor. In adult site-ul majore umane de sinteză a EPO (90%) sunt celule peritubulare nochek în care producerea și secreția de hormon sunt crescute cu o scădere a tensiunii de oxigen din sange si in celule. Sinteza EPO în rinichi este îmbunătățită sub influența hormonului de creștere, corticosteroizi, testosteron, insulina, norepinefrina (prin stimularea β1-adrenoreceptorilor). În cantități mici, EPO este sintetizat în celulele hepatice (până la 9%) și macrofagele măduvei osoase (1%).

Clinica utilizează eritropoietina recombinantă (rHuEPO) pentru a stimula eritropoieza.

Eritropoieza inhibă hormonii sexuali feminini estrogen. Reglementarea nervoasă a eritropoiezei este efectuată de către ANS. În același timp, o creștere a tonului diviziunii simpatice este însoțită de o creștere a eritropoiezei și una parasimpatică - prin slăbire.