Patologia valvei arterei pulmonare

Se compune dintr-un inel fibros și un sept, la care sunt atașate 3 clapete. Datorită localizării sale se numește supapă pulmonară.

Când ventriculul drept este comprimat, tensiunea arterială crește, iar lumenul arterei pulmonare se deschide. În stadiul de relaxare, artera se închide automat și, prin urmare, sângele nu poate curge înapoi în trunchiul pulmonar.

Datorită KLA, fluxul sanguin unidirecțional către inimă este asigurat. Cele mai frecvente patologii ale KLAH sunt insuficiența și stenoza. Astfel de stări sunt asimilate cu defecte cardiace.

Valva stenoză

Stenoza valvei pulmonare (CLA) este indicată atunci când supapele sale sunt afectate, iar inelul însuși rămâne intact. Supapa pulmonară are 3 frunze. Între ei se pot forma aderențe care limitează mobilitatea.

În mod normal, CLA trebuie să se deschidă în direcția fluxului sanguin cu fiecare bătăi de inimă. Blochează artera pulmonară pentru a preveni curgerea sângelui în ventriculul drept.

Dacă se formează stenoză, atunci una dintre supape devine prea densă sau foarte îngustă și poate exista o distanță prea mare între ele. Toate acestea conduc la faptul că supapa este ruptă și, în consecință, fluxul sanguin este întrerupt.

În practica medicală, termenul "stenoză" înseamnă "îngustare" sau "comprimare". Această patologie este caracterizată de o îngroșare a supapei și de obținerea unei forme în formă de cupolă.

Adesea, această afecțiune duce la hipertrofia ventriculului drept, ca urmare a apariției obstrucției subvalvulare.

Patologia severă este însoțită de hipoplazie a trunchiului pulmonar, a inelului de supapă și a arterelor pulmonare.

Stenoza KLA poate fi congenitală și dobândită. Prima opțiune este mult mai frecventă, iar cauza dezvoltării acesteia este patologia congenitală.

O astfel de îngustare a supapei este cauzată de defectele țesutului conjunctiv.

În timpul creșterii prenatale la un copil, acesta rămâne subdezvoltat, iar supapa este, prin urmare, îngustată nefiresc.

Experții observă că există o predispoziție genetică față de această patologie. Un astfel de defect poate apărea izolat și însoțit de alte anomalii ale inimii.

La persoanele în vârstă, această afecțiune este rezultatul bolilor concomitente. Există o serie de factori care contribuie la dezvoltarea acestei patologii. Acestea includ:

1. Sindromul Noonan. Aceasta este o boală caracterizată prin statură scurtă și defecte externe, în special, deformarea articulațiilor coatelor și picioarelor, scolioza marcată a regiunii cervicale.
2. Sindromul carcinoid. Este rezultatul dezvoltării tumorilor de tip carcinom care se află în tractul digestiv.
3. Febră reumatică. Apare după ce a suferit o infecție streptococică severă. Bacteriile care cauzează această boală afectează de asemenea supapele cardiace.

Simptomele stenozei KL

Stenoza congenitală severă a supapei pulmonare poate să apară imediat după naștere. În acest caz, simptomele clinice pot să semene cu insuficiența cardiacă acută cu cianoză pronunțată.

Dacă patologia este moderată, atunci ea continuă cu dezvoltarea unei cianoză ușoară, care dispare după ce fereastra ovală este complet închisă. Acest lucru sugerează un grad de stenoză. Mai des, acest defect are loc fără manifestarea simptomelor și se găsește atunci când ascultați inima prin zgomote.

Simptomele generale ale stenozei includ următoarele:

• ascultând inima fluierului anormal;
• durere toracică;
• dificultăți de respirație;
• oboseala cronică;
• frecventa leșinului;
• exercita intoleranta.

La copii, această patologie poate fi identificată prin diverse semne: apare pielea albastră, crește greutatea lentă și apetitul slab, ceea ce duce chiar și la scăderea în greutate. La copiii cu o astfel de tulburare, gleznele și stomacul se umflă, există o întârziere în creștere și dezvoltare.

Eroare AC

Insuficiența valvei pulmonare este o boală de inimă caracterizată prin mișcarea inversă a fluxului sanguin de la artera pulmonară la ventriculul drept.

Această anomalie a inimii se numește insuficiență pulmonară și înseamnă că clapeta valvei nu este complet închisă.

Ca urmare a acestei încălcări crește sarcina asupra ventriculului drept al inimii. Insuficiența navei spațiale poate să apară în combinație cu alte defecte cardiace și izolate.

Motivul principal pentru formarea malformațiilor congenitale este expansiunea persistentă a lumenului trunchiului pulmonar sau anomaliile structurii frunzei valvei. În practica cardiacă există o subdezvoltare sau absența completă a acestei valve sau a frunzei acesteia. Forma congenitală este însoțită de următoarele patologii:

• defectul septului interventricular;
• deschiderea canalului arterial;
• defect septal atrial;
• Sindromul Marfan;
• Faptul lui Fallot.

Malformații dobândite asociate cu insuficiența navelor spațiale, care rezultă din endocardită septică, sifilis sau ateroscleroză. Dacă un pacient a suferit o valvuloplastie cu balon cu balon dintr-un anumit motiv, atunci există riscul de a dezvolta o insuficiență a supapei în aeronavă.

Experții identifică și insuficiența relativă a navelor spațiale. Se găsește în tromboembolismul arterei pulmonare, hipertensiunea pulmonară, stenoza mitrală, precum și în bolile pulmonare cronice. Anevrismul aortic poate provoca, de asemenea, insuficiență a valvei pulmonare ca urmare a presiunii asupra arterei pulmonare.

Insuficiența congenitală se manifestă aproape imediat după naștere sub forma insuficienței ventriculare drepte și a diferitelor tulburări respiratorii.

În absența altor patologii asociate, aceasta poate fi asimptomatică mult timp. Simptomele încep să se manifeste atunci când apare disfuncția tricuspidă. În acest caz, apar următoarele simptome:

• somnolență;
• inima palpitații;
• slăbiciune;
• dificultăți de respirație;
• cianoza pielii;
• dureri de inimă;
• aritmie;
• umflarea venelor gâtului;
• schimba forma falangelor degetelor.

Treptat, boala provoacă apariția edemului periferic și a tahicardiei persistente. Această patologie cardiacă provoacă ascite, hidrotorax și ciroză cardiacă. Cele mai grave complicații sunt anevrismul pulmonar și embolismul pulmonar.

Terapia patologică KLA

Tratamentul valvei pulmonare se efectuează cu ajutorul medicamentelor. Acestea ar trebui să contribuie la eliminarea simptomelor insuficienței cardiace.

În acest scop, se prescriu diuretice și dilatatoare venoase. Această boală cardiacă necesită tratament antibacterian al endocarditei, deoarece acesta este unul din motivele dezvoltării acestei patologii.

În timp ce menținerea hemodinamicii în intervalul normal, nu este necesară intervenția chirurgicală cardiacă pentru insuficiența KLA.

Intervențiile paliative pot fi necesare pentru toți copiii diagnosticați cu insuficiență congenitală a navei spațiale. În acest caz, trunchiul pulmonar este îngustat sau se aplică anastomoza.

În cazuri severe, se efectuează o operație radicală cu proteză de supapă cu implanturi mecanice sau biologice. Dacă au existat defecte cardiace concomitente, acestea sunt, de asemenea, eliminate în timpul acestei operații.

Insuficiența valvei pulmonare

Insuficiența valvei pulmonare - deteriorarea supapei pulmonare, care se manifestă prin imposibilitatea închiderii supapelor, care este însoțită de mișcarea inversă a sângelui din trunchiul pulmonar în timpul diastolului ventriculului drept. Atunci când insuficiența supapei arterei pulmonare are slăbiciune, palpitații, dificultăți de respirație, cianoză. Schema de diagnostic pentru insuficiența valvei pulmonare include ECG, echoCG, flebografie jugulară, radiografie toracică, cateterism cardiac și angiopulmonografie. Algoritmul de tratament constă în terapia cu insuficiență ventriculară dreaptă, prevenirea endocarditei infecțioase și repararea protezelor unei supape pulmonare.

Insuficiența valvei pulmonare

Insuficiența valvei pulmonare - o conexiune slabă între valvulele valvei pulmonare, care duce la regurgitarea patologică a sângelui din artera pulmonară în ventriculul drept și la dezvoltarea supraîncărcării volumului acestuia din urmă. Insuficiența valvei pulmonare poate fi congenitală sau boală cardiacă dobândită. Prevalența insuficienței congenitale a valvei pulmonare este de 0,2%; se găsește atât în ​​izolare cât și în combinație cu alte defecte cardiace congenitale.

Cauzele insuficienței valvei pulmonare

Malformațiile congenitale se formează datorită dilatării trunchiului pulmonar sau a dezvoltării depreciate a pliantelor supapelor. Hipoplazia și absența completă a supapei pulmonare se găsesc în cardiologia pediatrică (agenesia, artera pulmonară congenitală fără valve). Uneori, o supapă lipsește în supapa pulmonară, iar celelalte două pot fi normale sau rudimentare. Insuficiența congenitală a valvei arterei pulmonare apare de obicei cu tetradul lui Fallot, combinat cu o conductă arterială deschisă, defect septal atrial, defect septal ventricular, evacuare dublă a vaselor principale din ventriculul drept, sindromul Marfan.

Cea mai obișnuită cauză a insuficienței valvei pulmonare dobândite este endocardita septică. Extinderea comiselor valvulare poate fi cauzată de deteriorarea arterei pulmonare în sifilis și ateroscleroză.

Insuficiența valvei pulmonare poate să apară după valvuloplastia și valvulotomia balonului. Insuficiența relativă a valvei arterei pulmonare apare în hipertensiunea pulmonară, bolile pulmonare cronice și stenoza mitrală, embolismul pulmonar. Uneori, insuficiența valvei se dezvoltă datorită presiunii din anevrismul aortic asupra arterei pulmonare.

Caracteristicile hemodinamicii cu insuficiență a valvei pulmonare

Insuficiența supapei pulmonare determină un flux invers al sângelui de la trunchiul pulmonar la ventriculul drept, care, de asemenea, primește sânge din atriul drept. Acest lucru cauzează supraîncărcarea volumului și dilatarea ventriculului drept.

În absența hipertensiunii pulmonare și insuficienței tricuspidiene, ventriculul drept hipertrofiat face față sarcinii crescute. În condițiile de decompensare, crește presiunea diastolică în ventriculul drept, care este însoțită de dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte și a insuficienței ventriculului atrioventricular tricuspid.

Cu un grad ușor de insuficiență a valvei pulmonare, hemodinamica nu poate suferi, dar absența completă a unei supape conduce rapid la progresia insuficienței cardiace.

Simptomele insuficienței valvei pulmonare

Clinica insuficienței congenitale a valvei pulmonare se manifestă imediat după naștere, cu semne de insuficiență ventriculară dreaptă, tulburări respiratorii cauzate de compresia bronhiilor și a traheei de către ramurile extinse ale arterei pulmonare. Cu insuficiență secundară izolată pulmonară secundară, manifestările clinice nu pot fi observate pentru o perioadă lungă de timp.

Reclamațiile apar cu progresia insuficienței ventriculului drept și a insuficienței tricuspidale. Pacienții dezvoltă somnolență, slăbiciune, palpitații, dificultăți de respirație, cianoză, durere în inimă. La pacienții adulți cu vârsta mai mare de 20-30 ani, pot apărea aritmii. La examinare, atenția este acordată umflarea venelor gâtului, schimbarea falangelor degetelor sub formă de bastoane. Mai mult, apar edem periferic, tahicardie persistentă, hidrotorax, ascite și ciroză cardiacă. Cele mai periculoase complicații ale insuficienței valvei pulmonare ar trebui să includă embolii pulmonare, anevrism pulmonar.

Diagnosticul insuficienței valvei pulmonare

În timpul examinării fizice a pacienților cu insuficiență a valvei pulmonare, palparea ventriculului drept, tremor diastolic este determinat prin palpare; amplificarea componentei pulmonare a tonului II, diminuarea murmurului diastolic.

Phonocardiografia înregistrează în zona arterei pulmonare devreme, substituiind treptat murmurul diastolic. Datele ECG indică hipertrofia și suprasolicitarea inimii drepte. Doppler ecocardiografia prezintă semne de regurgitare diastolică din artera pulmonară în ventriculul drept. Uneori se determină vegetația de pe valvă, stenoza, expansiunea inelului fibros al arterei pulmonare, prolapsul septului interventricular în cavitatea ventriculului stâng.

Radiografia toracelui se caracterizează prin înfundarea arterei pulmonare, creșterea modelului vascular al plămânilor, semne de dilatare a inimii corecte. Rezultatele flebografiei jugulare cu insuficiență a valvei pulmonare indică prezența regurgitării tricuspidiene ca o consecință a insuficienței ventriculului drept. Atunci când camerele de examinare ale inimii sunt determinate de creșterea presiunii CVP și a presiunii diastolice la nivelul ventriculului drept. Angiopulmonografia arată prezența regurgitării, așa cum reiese din fluxul de contrast în timpul diastolului său de la artera pulmonară la ventriculul drept. În diagnostic este necesar să se excludă insuficiența aortică, expansiunea idiopatică a arterei pulmonare.

Tratamentul și prognosticul insuficienței valvei pulmonare

Tratamentul medicamentos pentru insuficiența valvei pulmonare contribuie la reducerea insuficienței cardiace: în acest scop se utilizează dilatanți venosi și diuretice. Boala organică a supapei necesită profilaxia antibiotică a endocarditei bacteriene.

În absența hemodinamicii depreciate, chirurgia cardiacă pentru insuficiența valvei pulmonare nu este indicată. La copiii cu insuficiență congenitală a valvei pulmonare, se pot efectua intervenții paliative (îngustarea trunchiului pulmonar, anastomoza sistemică-pulmonară etc.). Operația chirurgicală radicală pentru corectarea eșecului include reparația protetică a supapei pulmonare cu proteză biologică sau mecanică și eliminarea defectelor cardiace congenitale concomitente.

Perioada postoperatorie poate fi complicată de dezvoltarea emboliei pulmonare, a endocarditei secundare infecțioase, a degenerării protezelor biologice, care necesită reprotizare.

Predicție și prevenirea insuficienței valvei pulmonare

Prognosticul pentru insuficiența valvei arterei pulmonare poate fi diferit. Formele acute de vătămare, care se manifestă din primele zile ale vieții, necesită o intervenție chirurgicală timpurie și sunt însoțite de o mortalitate ridicată. Cu insuficiență izolată a valvei pulmonare, defectele rămân compensate mult timp, iar pacienții trăiesc la 40-57 ani.

În tratamentul sarcinii la femeile cu insuficiență pulmonară a valvei, este necesară prevenirea hipoxiei fetale și a travaliului prematur. Femeile gravide necesită monitorizarea ecografică a circulației uteroplacentare, observarea de către un obstetrician-ginecolog, cardiolog, medic generalist, chirurg cardiac.

Prevenirea insuficienței secundare a valvei arterei pulmonare este redusă la prevenirea endocarditei bacteriene, aterosclerozei, sifilisului, bolii pulmonare cronice, complicațiilor iatrogenice în timpul intervențiilor chirurgicale cardiace. Prevenirea insuficienței primare a valvei pulmonare este aceeași ca și în cazul altor CHD.

Diagnosticul și tratamentul insuficienței valvei pulmonare

Insuficiența valvei pulmonare este o boală în care elementul specificat nu are capacitatea de a se închide complet. Aceasta determină un flux inversat de sânge din artera pulmonară în timp ce mușchiul inimii este relaxat. Boala este însoțită de slăbiciune, senzație de lipsă de aer, tahicardie, cianoză a pielii și alte simptome periculoase.

Pentru a identifica problemele valvei pulmonare permite ECG, ultrasunete ale inimii, flebografie jugulară, angiopulmonografie și alte metode de analiză precise și extrem de complexe.

Este extrem de important să se trateze această boală, deoarece provoacă insuficiență cardiacă dreaptă și poate provoca chiar și endocardită infecțioasă.

De regulă, tratamentul cu medicamente nu este practicat, ci se utilizează o supapă protetică a arterei pulmonare.

simptome

Pacientul poate observa impactul negativ al bolii însăși și al complicațiilor acesteia, dar cel mai adesea simptomele indică cu precizie eșecul valvei pulmonare. Mai ales boala se manifestă dacă există hipertensiune pulmonară (presiune crescută a vaselor pulmonare). În caz contrar, pacientul nu poate ști nici măcar că are o boală atât de gravă.

Eșecul valvei arterei pulmonare de 1 grad se manifestă după cum urmează:

• slăbiciune generală din cauza fluxului sanguin afectat;
• dificultăți de respirație;
• tahicardie;
• ușoară cianoză a pielii.

Apoi fiecare etapă adaugă tot mai multe simptome. Există umflarea picioarelor ca urmare a stagnării sângelui, crește cantitatea de lichid din cavitatea abdominală, ceea ce duce la apariția unui abdomen dens și dens, iar apoi ficatul crește cu totul.

Tipuri de defecțiuni

Această patologie este împărțită în mai multe subspecii. Depinde de originea bolii și natura cursului acesteia.

Momentul apariției (sau originii) se disting:

1. insuficiență congenitală;
2. (de obicei datorită acțiunii infecțiilor, tumorilor, leziunilor).

Prin natura cursului de eșec poate fi:

1. acut (când un defect cardiac apare aproape imediat după naștere, deoarece sunt afectate mai multe valve și partiții);
2. cronice (boala se manifestă numai după câțiva ani).

Există și alte clasificări. Eroarea poate fi organică (atunci când este cauzată de o patologie în structura valvei) sau funcțională (atunci când scurgerea de sânge înapoi în inimă este cauzată de o expansiune a trunchiului arterial sau a cavităților inimii).

cauzele

Părinții, precum și bolnavii potențiali, este important să cunoască cauzele bolii, deoarece atunci poate fi fie împiedicată fie pregătită pentru aceasta din punct de vedere moral.

1. Insuficiență congenitală. Boala este destul de rară și apare numai datorită influenței factorilor adversi în timpul sarcinii. Acest lucru poate fi un exces de radiații, raze X, infecții severe. Insuficiența valvei poate apărea și printr-un mecanism determinat genetic. De regulă, în acest caz, boala se manifestă după cum urmează:

• subdezvoltarea congenitală a supapei (reducerea dimensiunilor valvei sale sau absența acestora);
• Sindromul Marfan (boala de țesut conjunctiv), în care artera pulmonară este mărită semnificativ;
• Degenerarea degenerativă a fluturelor supapelor (când grosimea lor este mărită, dar densitatea este redusă);
• expansiunea arterei pulmonare din motive necunoscute.

1. Deficitul organic dobândit. Această boală poate apărea la orice vârstă, chiar și la un adult, ca o complicație a unui număr de boli: reumatism, endocardită infecțioasă, sifilis, boală carcinoidă, efectele traumatismelor toracice și intervenții chirurgicale asupra arterei pulmonare.

1. Deficiență funcțională dobândită. Această patologie se întâmplă mult mai puțin frecvent, deoarece se întâmplă fie pe fondul bolilor pulmonare prelungite care duc la expansiunea patologică a vaselor de sânge, fie datorită hipertensiunii pulmonare cauzată de alți factori (de exemplu, prezența stenozei mitrale).

Metode de diagnosticare

Un pas important în tratamentul acestei boli este diagnosticarea acesteia. Deci, trebuie nu numai să stabiliți prezența insuficienței, ci și să aflați ce pare și gravitatea. Diagnosticul se efectuează în mai multe etape:

• colectarea istoricului bolii, stabilirea tuturor plângerilor legate de această problemă (edem, scurtarea respirației, palpitații etc.);
• luând un istoric de viață pentru a determina cauza bolii;
• examinarea pacientului (medicul atrage atenția asupra semnelor externe ale bolii - cianoză, acrocianoză, abdomen mărit, vene de gât, mărirea inimii la dreapta, edem al picioarelor, zgomot în timpul diastolului);
• teste de urină și sânge pentru confirmarea inflamației;
• analiza biochimică a sângelui pentru colesterol, creatinină și alți indicatori;
• analiza imunologică pentru detectarea anticorpilor la eventualii agenți infecțioși care cauzează boli de inimă;
• ECG;
• phonocardiografie (analiza murmurelor cardiace);
• ecocardiografie (ultrasunete a inimii) - o metodă de diagnosticare selectivă care vă permite să determinați cu precizie prezența unui defect. De asemenea, este posibil să se studieze cu un senzor doppler;
• alte metode (radiografie toracică, CT spirală, cateterism cardiac, etc.).

ECG pentru regurgitarea valvei aortice

Complexul de metode de diagnosticare este important nu numai pentru a stabili prezența bolii, ci și pentru a colecta mai multe informații despre aceasta. La urma urmei, tratamentul poate avea loc chirurgical, iar atunci când se pregătește o operație, este important să se țină cont de toți factorii care îi pot afecta succesul.

Abordări de tratament

În funcție de stadiul bolii (1, 2, 3 etc.), precum și de motivele apariției acesteia, tratamentul poate fi fie medicamente, fie intervenții chirurgicale. Mai întâi, eliminați cauzele eșecului (scăpați de infecție, eliminați lichidul acumulat în plămâni etc.). Apoi, dacă este necesar, prescrieți medicamente:

• inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (acestea aduc presiunea înapoi la normal, elimină aritmia, normalizează activitatea inimii, dilată vasele de sânge);
• antagoniștii receptorilor angiotensinei 2 (utilizați dacă cei anteriori nu funcționează sau sunt contraindicați);
• nitrați (de exemplu, nitroglicerina, care dilată arterele și venele, reducând astfel presiunea în ele);
• diuretice (eliminați lichidul acumulat în organism, scutiți umflarea).

Dacă trebuie să eliminați simptomele speciale ale eșecului (de exemplu, aritmia, insuficiența ventriculară), prescrieți medicamente pentru tratamentul acestora.

În caz de necesitate de intervenție chirurgicală (de regulă, dacă există probleme pronunțate cu supapa, care implică tulburări hemodinamice grave), efectuați una din următoarele operații:

• plastic (reducerea grosimii trunchiului arterei pulmonare);
• ventilație (folosind înlocuitori naturali sau artificiali);
• inima și transplantul pulmonar (dacă inima are deja tulburări grave, iar plămânii - hipertensiune pulmonară persistentă înaltă).

De asemenea, este necesară intervenția chirurgicală dacă există alte probleme în afară de defectul valvei arterei pulmonare (de exemplu defectul septului atrial sau interventricular). Apoi eliminați toate problemele dintr-o dată.

După intervenție chirurgicală, tratamentul nu se termină acolo. Este necesară monitorizarea pacientului. Dacă se instalează o proteză mecanică, anticoagulantele indirecte sunt luate în mod constant, dacă sunt biologice - în decurs de 1-3 luni. Și numai după o intervenție chirurgicală plastică nu este necesară terapia medicamentoasă.

Posibile complicații și prognoze

Dacă nu facem operația, este posibilă dezvoltarea multor complicații. Acest lucru și deteriorarea ventriculului drept, precum și dezvoltarea bolii tricuspid valve în timp, precum și apariția embolismului pulmonar, endocardita infecțioasă, aritmie, și alte probleme. O vizită în timp util la medic vă va permite să evitați astfel de consecințe grave, iar operația va anula complet riscurile posibile.

Dar, în cazuri speciale, complicațiile sunt posibile chiar și după intervenția chirurgicală, iar pacienții trebuie să ia în considerare acest lucru. De regulă, următoarele boli:

• embolism pulmonar;
• endocardita infecțioasă;
• tromboza protetică;
• vărsături paravalvulare;
• distrugerea sau calcificarea protezei.

Ce predicții poate da un medic unui pacient cu această insuficiență? Depinde de cât de gravă este defectul, de modul în care organismul reacționează la acesta și de stadiul bolii. Deci, dacă simptomele insuficienței congenitale au apărut din primele zile, copilul moare de obicei, chiar dacă aveți o intervenție chirurgicală. Dacă defectul este izolat (adică, fără stratificare a altor patologii ale inimii), practic nu se manifestă, puteți trăi cu el pentru o perioadă lungă de timp și fără probleme speciale.

Boala valvei pulmonare. Malformații congenitale kla

Absența congenitală a supapei pulmonare este o patologie relativ rară. Sindromul sindrom tetrad cu o supapă pulmonară lipsă se găsește la 2-6% dintre pacienții cu tetraduri Fallo. În majoritatea cazurilor, această anomalie este însoțită de VSD, îngustarea inelului pulmonar și dilatarea severă a arterelor pulmonare. Această combinație de anomalii este deseori numită notebook-ul Fallot cu supapa pulmonară lipsă. Există, de asemenea, o absență izolată a unei supape pulmonare cu un sept interventricular intact, care este chiar mai puțin frecventă. După prima descriere a acestui defect în 1847, Chevers a publicat mai mult de 300 de observații similare, inclusiv 15 cu sept interventricular intact. Trăsăturile distinctive ale acestui sindrom sunt:

lipsa sau frunzele robinetului rudimentar;

dilatarea anevrismică a uneia sau a ambelor artere pulmonare care comprimă bronhiile;

geneza generala a canalului arterial, cu arterele pulmonare care se combina.

Embriologie și genetică

În acest sindrom sa găsit adesea o deleție a cromozomului 22. Astfel, există un mecanism embrionic specific, incluzând interacțiunea crestăturilor neuronale și a arcilor primitive aortice.

Există o presupunere că o dilatare ascuțită a arterelor pulmonare la făt este asociată patogenetic cu agenizarea ductului arterios. Această combinație a fost reprodusă într-un experiment la fetușii de șobolani prin administrarea de bis-diamină teratogenă. Absența supapei pulmonare a fost descrisă la un pacient cu o deleție interstițială a ramurii lungi a cromozomului 6. Absența supapei pulmonare este observată în sindromul Di George.

anatomie

În majoritatea cazurilor, nu există nici o supapă pulmonară matură. Valva pulmonară rudimentară constă din mase avasculare care ies în lumenul arterei pulmonare. La locul supapei propuse, se găsesc zone de țesut conjunctiv subțire, neexplicat, primitiv, nodular, gelatinos. Unii pacienți au tesut de vapori incomplet și imperfect, dar matur. Prognosticul în aceste cazuri este relativ bun. Pacienții prezintă adesea o perioadă neonatală, dar mulți copii cu o formă severă a acestui sindrom mor mai devreme din tratamentul insuficienței cardiace respiratorii și tolerante.

Inima este, de obicei, mărită mult datorită ventriculului drept și secțiunii sale infundibulare. Artera pulmonară este dilată aneuristic. Inelul de supapă este hipoplastic, infundibulum este îngust, lung și convoluționat.

În prezența VSD și a stenozei infundibulare, anatomia internă a inimii corespunde cu cea a tetradului lui Fallot. Acești pacienți au toate semnele anatomice ale tetradului lui Fallot, dintre care 25% au un arc aortic pe partea dreaptă. În această variantă a tetradului lui Fallot se găsesc anomalii tipice ale arterei coronare. Arterele pulmonare nu pot fi interconectate și pot fi alimentate cu sânge prin canalul canalului sau direct din aorta ascendentă. Defecțiunea septului interventricular este mare, situată în zona septului membranos sub valva aortică. Aorta ascendentă este dilată.

Peretele arterei pulmonare dilatate este modificat patologic și, în unele cazuri, seamănă histologic cu cel al sindromului Marfan, cu toate acestea, la majoritatea pacienților nu s-au găsit anomalii ale arhitecturii sale.

Există o relație între orientarea infundibulumului și gradul de dilatare a arterei pulmonare. Dacă conul ventriculului drept este orientat spre dreapta, artera pulmonară dreaptă este expandată anevrism, în timp ce orientarea verticală și spre stânga a infundibulum este însoțită de dilatarea sau expansiunea bilaterală a arterei pulmonare stângi. În patogeneza dilatării arterei pulmonare, un rol este jucat de hipoplazia inelului pulmonar, ducând la o expansiune post-stenotică.

Problemele pulmonare sunt cauzate de compresia arborelui traheobronhial prin arterele pulmonare dilatate și de vasele arteriale mici divergente anormal care formează fascicule vasculare care înconjoară și stoarcă micile bronși intrapulmonari. În unele cazuri, numărul de ramuri alveolare ale bronhiilor este redus semnificativ și, prin urmare, la pacienții cu sindrom sever, îndepărtarea chirurgicală a comprimării bronhiilor principale nu atenuează întotdeauna afecțiunea și nu elimină probabilitatea reapariției obstrucției căilor respiratorii.

Se pot manifesta colaterale pulmonare aortice de diferite mărimi. Mai des sunt mici și indirecte, mai puțin deseori sunt mari și drepte. Collateralul se îndepărtează de aorta toracică descendentă și intră în rădăcina plămânului. Ele complică intervenția chirurgicală dacă nu sunt tratate înainte de corectare.

Defectul este combinat cu OAP, DMPP, evacuarea arterelor principale din ventriculul drept, sindromul Marfan, VSD, fără stenoză a inelului supapei, anomalie ATK, TMA, Uhl, descărcarea arterei pulmonare drepte sau drepte din aorta ascendentă, coarctare aortică. Stenoza aortică, AVSD completă sau parțială, TADLV, continuarea azygos a venei cava inferioare etc. pot, de asemenea, să însoțească acest sindrom.

clinică

Absența unei supape pulmonare poate fi suspectată de semne clinice. Un zgomot systolodiastolic brut la un nou-născut cianotic cu insuficiență respiratorie concomitentă indică de obicei prezența tetradului lui Fallot cu o supapă pulmonară lipsă.

Majoritatea pacienților cu ciumă severă dezvoltă sindromul de detresă respiratorie imediat după naștere. Cianoza este absentă, cu excepția perioadei neonatale timpurii. Insuficiența respiratorie este cauzată de comprimarea parțială a bronhiilor prin arterele pulmonare dilatate brusc și prin compresia bronhiilor intrapulmonare prin ramificații anormale ale ramificațiilor distal ale arterelor pulmonare. Respirația se îmbunătățește atunci când copilul este plasat pe spate. Insuficiența cardiacă gravă duce curând la moarte. Auscultarea dezvăluie un murmur caracteristic sistolodiastolic, "zgomotul de zăpadă ronțăit sub picioare". În prezența VSD, se observă cianoză moderată, respirație frecventă în abdomen și în piept, cu contracție interstițială intercostală. Adesea stridorul marcat inspiră și expiră. Pe marginea stângă a sternului se determină tremor sistolic și, uneori, diastolic. Zgomotul sistolodiastolic este mai bine audiat de sus pe marginea stângă a sternului și se răspândește pe toată suprafața pre-inimă. Zgomotul constă dintr-o componentă sistolică grosieră, datorită îngustării inelului pulmonar al supapei și a unei componente diastolice descrescătoare și abundente. Zgomotul este întrerupt de un ton nesuferit II, care se aude mai bine sub marginea inferioară a sternului și la vârf. Aceasta este generată de supapa de închidere aortică. Discontinuitatea zgomotului systolodiastolic îl deosebește de zgomotul tipic continuu al PDA-ului.

Datorită naturii obstructive a insuficienței respiratorii, ficatul mărit este rareori observat. Cu toate acestea, la unii pacienți cu insuficiență cardiacă severă, ficatul poate fi mărit semnificativ. La pacienții fără sindromul II, tonul cardiac poate fi împărțit, ceea ce indică prezența unei supape funcționale. În aceste cazuri, autopsia prezintă o supapă pulmonară bicuspidă. La pacienții care au prezentat primul an de viață, simptomele insuficienței respiratorii scad în mod spontan, cianoza dispare. Cianoza dispare atunci când șuntul se inversează din cauza scăderii LSS, care apare de obicei în perioada neonatală. Cu o scădere a rezistenței vasculare, insuficiența valvei arterei pulmonare, supraîncărcarea diastolică a ventriculului drept și descărcarea ventriculară stânga-dreapta în timpul diastolului sunt reduse. Un mic șunt de sânge de la dreapta la stânga în timpul diastolului poate fi menținut chiar și cu o descărcare sistolică moderată de la stânga la dreapta.

electrocardiografie

Tetra-ul lui Fallot și lipsa supapei pulmonare sunt caracterizate prin hipertrofie ventriculară dreaptă. În prezența VSD, șunt de cruce sau stânga-dreapta, se poate înregistra hipertrofia ambelor ventriculi. Insuficiența izolată a supapei pe ECG se manifestă prin hipertrofie ventriculară dreaptă neexprimată, care poate fi suspectată de rsR 'în coloanele din dreapta.

radiografie

Pe o radiografie, o inimă mărită moderat, cu un trunchi lărgit și ramuri ale arterei pulmonare. Cu toate acestea, cu un arc pe dreapta, un plămân foarte umflat, cu o deplasare a inimii spre stânga, dilatarea anevrismică a arterelor pulmonare poate să nu fie evidentă. Arterele pulmonare pot fi localizate medial și ascunse în umbra mediastinului. Dense rădăcini seamănă cu o tumoare, dar sunt ușor de identificat prin fluoroscopie printr-o pulsație sincronă cu contracțiile inimii. Umbra umflată de-a lungul marginii superioare stângi a inimii este formată de tractul dilatat de excreție al ventriculului drept. Acest lucru se datorează rotației inimii spre stânga. Planul pulmonar periferic este, de obicei, normal și poate fi îmbunătățit la copiii mai în vârstă și copiii care au o suprasarcină stânga-dreapta. Deseori, emfizemul obstructiv unilateral și atelectazia segmentelor individuale cu deplasarea inimii în direcția opusă.

În cazul insuficienței congenitale a valvei pulmonare congenitale, imaginea cu raze X poate fi aproape normală, cu toate acestea, se poate găsi o pulsație crescută a arterelor și "dansul" rădăcinilor. În același timp, dilatarea arterelor pulmonare nu atinge proporțiile anevrisme caracteristice tetradului lui Fallot cu o supapă pulmonară lipsă.

ecocardiografie

La fel ca în forma clasică a tetradului lui Fallot, accesul parastern, de-a lungul axei lungi, precum și accesul în patru camere, ne permit să vedem un prolaps VSD mare și aortic. Ventriculul drept este dilatat în mod semnificativ și adesea mișcarea paradoxală a septului interventricular este un semn al insuficienței valvei pulmonare. În cele mai multe cazuri, puteți defini o supapă pulmonară rudimentară sedentară în inelul stenotic. Cu o abordare parasternă, dilatarea trunchiului pulmonar și ambele artere pulmonare pot fi văzute de-a lungul axei scurte.

Doppler ecocardiografia relevă un curent sistolic antegrad de mare viteză prin inelul pulmonar îngust și curentul de insuficiență a valvelor diastolice retrograde în artera pulmonară și în tractul de excreție a ventriculului drept. Natura fluxului sanguin din artera pulmonară poate imita PDA, dar fluxul sanguin diastolic retrograd în tractul de scurgere favorizează insuficiența valvei.

Diagnosticul exact este împiedicat de deplasarea mediastinului datorită supraîncărcării plămânilor și a distorsionării anatomiei inimii în timpul dilatării severe a arterelor pulmonare, prin urmare este necesar să se găsească o poziție atipică a senzorului pentru a obține o imagine adecvată. Un diagnostic ecocardiografic al acestui defect poate fi făcut înainte de naștere. Există semne că anomalia poate provoca edem fetal.

Cateterizarea inimii

În prezența unui defect septal ventricular și stenoză a arterei pulmonare, presiunea din ventriculul drept este egală cu cea sistemică cu o descărcare ventriculară stângă preferențială. În absența unei restrângeri semnificative în perioada neonatală, LSS scade, presiunea din ventriculul drept scade, iar șuntul are o direcție stânga-dreapta, deși există întotdeauna un gradient de presiune sistolică între ventriculul drept și artera pulmonară. Presiunea diastolică din artera pulmonară este de obicei egală cu cea din ventriculul drept. Numai după numeroase încercări a fost posibilă obținerea unei presiuni exacte în artera pulmonară datorită unor artefacte cauzate de turbulență și dificultăți severe de respirație la sugari. Copiii cianotici cu insuficiență respiratorie în timpul cateterismului, introducerea sedativelor este contraindicată din cauza pericolului de insuficiență respiratorie. În aceste cazuri se recomandă ventilarea mecanică.

Cu insuficiență izolată a valvei pulmonare, presiunea în ventriculul drept și artera pulmonară este normală. Există un ușor gradient sistolic pe supapă datorită vitezei mari de circulație a sângelui prin inelul pulmonar normal și volumului crescut al accident vascular cerebral al ventriculului drept. În cazuri rare, există o stenoză adevărată a valvei cu o severitate variabilă.

Angiocardiografia demonstrează localizarea și severitatea unei îngustări a inelului pulmonar, orientarea infundibulumului și dilatarea arterelor pulmonare. Frunzele de ventil nu sunt identificate, dar la nivelul stenozității inelului de supapă se poate vedea o creastă discretă a robinetului rudimentar. Infundibulum și ventriculul drept sunt de obicei dilatate. În caz de stenoză severă, descărcarea mediului de contrast este văzută de la dreapta la stânga. Contrastul durează mai mult în ventriculul drept din cauza insuficienței valvei. Contrastarea arterei pulmonare face posibilă prezența insuficienței valvei și dilatarea marcată a arterelor pulmonare. În cazuri rare, una dintre ramuri se îndepărtează de aorta ascendentă.

Desigur, volumul diastolic al ventriculului drept la copiii gravi cu prognostic slab este mult mai mare decât la copiii care au supraviețuit perioadei neonatale. Dimensiunile relative ale arterei pulmonare drepte corelate se corelează cu frecvența complicațiilor și a mortalității: cu cât artera pulmonară dreaptă este mai largă, cu atât rezultatele traseului natural sunt mai rele.

Cineangiografia face posibilă evaluarea severității anomaliei ramificației arteriale pulmonare în rădăcinile plămânilor.

Fluxul natural

Lumea a acumulat o mare experiență în diagnosticarea prenatală a anomaliilor conotruncus, inclusiv tetradul lui Fallot. Interesante sunt rezultatele fetale ale tetradului lui Fallot cu o supapă pulmonară lipsă. Astfel, din 18 cazuri diagnosticate în perioada prenatală, în 7 cazuri familiile au decis să înceteze sarcina, 4 fetuși au avut o moarte intrauterină spontană, 3 copii au murit în perioada neonatală și 2 au decedat în copilărie. Astfel, doar 2 copii au supraviețuit unei sarcini conservate. În unele cazuri, s-au diagnosticat picături fetale și apă înaltă. În altă publicație, diagnosticul sindromului a fost efectuat în 20 de cazuri, în 6 dintre acestea sarcina a fost finalizată la timp, în 3 cazuri a avut loc decesul fetal, au murit 5 nou-născuți, 3 copii au decedat și 3 au rămas în viață. Zece din 11 copii născuți vii aveau nevoie de ventilație timpurie.

Prognosticul pentru acest sindrom depinde de severitatea obstrucției arborelui traheobronchial. Deseori cauza morții este o infecție banală respiratorie pe fondul emfizemului obstructiv și atelectazei. În cazuri ușoare, starea se îmbunătățește spontan la 6-9 luni din primul an de viață. Aceasta se datorează maturării structurii bronhiilor și scăderii presiunii în arterele pulmonare. La nou-născuți, caracteristica normală a arborelui traheobronchial este slăbiciunea cartilajului, a mușchiului și a țesutului elastic al traheei și bronhiilor. În timpul maturării, bronhiile devin mai rigide și rezistente la presiunea externă. Vârstele mature devin mai largi, astfel încât presiunea externă creează mai puțin obstrucție. O scădere a LSS și o progresie a constricției valvei conduc la o scădere a presiunii în artera pulmonară și la o mai mică dilatare a arterelor pulmonare dilatate.

Doar ocazional pacienții cu acest sindrom se găsesc printre adulți. La unii pacienți, imaginea clinică a acestuia este la fel ca la pacienții cu cartea de exerciții obișnuite Fallo; altele în vârsta neonatală sau infantilă sunt admise la clinică cu insuficiență respiratorie sau cardiacă. Compresia bronhiilor duce la hiperventilație și la pneumotoraxul neonatal recurent, cu deteriorare ulterioară. Majoritatea pacienților necesită intervenții chirurgicale în perioada neonatală sau în copilărie.

Tratamentul chirurgical

Din punct de vedere istoric, tratamentul chirurgical a avut ca scop eliminarea expansiunii anevrismice a arterelor pulmonare, dar de-a lungul anilor nu a existat o abordare neechivocă în tratamentul acestei patologii. Unii chirurgi au folosit o îngustare sau ligare a arterei pulmonare pentru a-și reduce pulsațiile cu sau fără anastomoză Blalock-Taussig. A fost utilizată și închiderea anevrismelor, aneurismorafia cu suspensie a arterei pulmonare la fascia retrosternară. Metoda de translocare a arterei pulmonare de la mediastinul posterior la cea anterioară este descrisă folosind o proteză. Unii autori, în plus față de corectarea completă a defectului, sugerează folosirea manoperei Lecompte - mutarea arterei pulmonare anterioare în aorta și departe de arborele traheobronchial.

Nici una dintre aceste metode paliative nu a fost suficient de eficientă. Mortalitatea chirurgicală a fost destul de ridicată, dar rapoartele recente privind utilizarea homografului aortic arată rezultate îmbunătățite. În ultimul deceniu, deoarece sa acumulat experiența de corectare a diferitelor defecte în epoca neonatală, majoritatea chirurgilor preferă un tratament în fază unică. Aceasta implică implantarea unui homoclap, a unei conducte sau a unui monoplasm în poziția pulmonară, închiderea DMHP cu un plasture și ondularea uneia sau a ambelor artere pulmonare. Implantarea supapei oferă cel mai bun rezultat hemodinamic, după cum reiese din îmbunătățirea performanței fizice și a stării funcționale a ventriculului drept. Există numeroase rapoarte de corectare completă a bolii cu implantarea unei supape mecanice și un bun rezultat clinic.

Ocazional, stentarea bronhiilor mari poate fi necesară pentru îngustarea severă. Cu o întindere pronunțată a plămânului, poate fi necesar să se elimine segmentul afectat sau lobectomia. Corno și colegii au eliminat compresia bronhiei după corectarea defectului prin traversarea arterei pulmonare expandate anevrism și prelungindu-l cu o conductă.

Principalul factor determinant al mortalității este severitatea manifestărilor pulmonare ale sindromului. Evaluarea angiografică preoperatorie a anomaliilor ramificate ale arterelor pulmonare segmentale este foarte importantă pentru predicția rezultatului. Modificările vasculare pot fi atât de pronunțate încât nu sunt compatibile cu viața, atât după intervenția chirurgicală, cât și fără ea.

La pacienții fără simptome sau cu manifestări neexprimate de insuficiență respiratorie, intervenția chirurgicală este, de obicei, amânată până la vârsta înaintată, când mortalitatea chirurgicală este semnificativ mai mică.

Rezultatele tratamentului chirurgical

Consorțiul pediatric care se ocupă de tratamentul bolilor cardiace a prezentat date privind rezultatele tratamentului la 41 de pacienți cu tetradul lui Fallo și supapa pulmonară lipsă. Douazeci de pacienti au murit. Cele mai multe dintre ele au fost în nou-născuți sau copii, cântărind mai puțin de 5 kg. Într-un alt raport, de la 28 de persoane operate de la vârsta de 1 zi la 16 ani, 6 au decedat în perioada postoperatorie timpurie și 1 a murit pe termen lung. Supraviețuirea până în anul 1 a fost de 77% și de vârsta 10 - 72%. Trei pacienți au suferit operații repetate datorită insuficienței respiratorii persistente, care a fost eliminată după anevrismografie repetată și prin implantarea conductei valvulare. Un factor de risc a fost nevoia de intubare preoperatorie.

Trebuie remarcat un procent mare de operații repetate inevitabile după implantarea supapelor mecanice, precum și de stenoză în cazurile de rezecție agresivă sau îngustare a arterelor pulmonare.

Rare complicații

Există cazuri de compresie a descendente anterioare stângi anevrismul arterei coronare a trunchiului pulmonar, hemoragie pulmonară masivă, obstrucție a venelor pulmonare ramură a arterei pulmonare extinse.

După operație, parametrii de ventilație și de schimb de gaz în stare de repaus și la sarcină maximă sub normal. Rezervele respiratorii sunt oarecum mai scăzute la pacienții cu valvă pulmonară lipsă decât la pacienții cu forma obișnuită a tetradului lui Fallot. Acest lucru se datorează raportului mai mare dintre spațiul mort și volumul de ventilație la sarcina maximă. Astfel de pacienți necesită ventilație îndelungată pentru a obține o ventilație alveolară adecvată.

Pacienții care au suferit o corectare a defectelor la copii sunt adesea cu căi respiratorii reactive cu obstrucție cronică și, prin urmare, au nevoie de terapie bronhodilatatoare pe termen lung. La unii pacienți, după rezecția sau plicarea anevrismului, creșterea arterelor pulmonare este în urmă, deci există o necesitate pentru angioplastie balonală și stenting endovascular. În perioada postoperatorie, majoritatea nou-născuților necesită o oxigenare membranară extracorporală.

Una dintre anomaliile tipice suplimentare este subdezvoltarea miocardului ventriculului drept. Valva tricuspidă în aceste condiții poate fi stenoasă sau neperforată, ca în ATC. În același timp, malformația canalului de canal persistă, spre deosebire de tetradul lui Fallot, cu o supapă pulmonară lipsă.

O caracteristică caracteristică este slăbirea miocardului, septul interventricular poate fi îngroșat disproporționat, asemănător hipertrofiei asimetrice.

Atunci când este combinată cu o supapă pulmonară lipsă cu ATK, prognosticul este slab. Pacienții sunt supuși numai tratamentului paliativ sub formă de anastomoză intervasculară sau operație Fontan.

Valva pulmonară

Supapa arterei pulmonare este separată de scheletul fibros al inimii prin septul muscular al secțiunii de ieșire a ventriculului drept. Nu are suport fibros. Baza sa semilunară se bazează pe miocardul porțiunii de ieșire a ventriculului drept.

Supapa arterei pulmonare, asemănătoare valvei aortice, constă din trei sinusuri și trei supape semilunare, care se extind din bazele inelului fibros. Frunzele semilunare provin de la marginea mediană. Distingeți supapele din față, din stânga și din dreapta, ale căror margini proximale continuă în direcție laterală sub formă de sinusuri, iar marginea lor liberă iese în trunchiul pulmonar. Partea fibroasă îngroșată a zonei coaliției centrale a fiecărui prospect se numește noduli Morgagni. În consecință, sinele valvei pulmonare sunt numite și bride. Extinderea arterei pulmonare inițiale nu este la fel de bine definită ca în aorta

Comuniștii dintre frunze sunt desemnați drept stânga, dreapta și înapoi. Ventilul semilunar stâng se înconjoară direct pe țesutul muscular al secțiunii de ieșire a ventriculului drept, septului său și parțial pe partea superioară a creastei supraventriculare. Cuspul drept prezintă de asemenea miocardului porțiunii de ieșire a ventriculului drept. Comisura posterioară este situată vizavi de comisura "intercoronară" a valvei aortice. Elementele care formează supapa arterei pulmonare diferă semnificativ în structura lor. Legătura sinotubulară (inel arcuit, creastă arcuită), tijele comisurale ale bazei supapei sunt interconectate într-un cadru elastic interconectat spațial, la care sunt atașate canalele și sinusurile.

Peretele sinusului în inelul arc are o structură similară cu peretele trunchiului pulmonar, cu un strat de mijloc pronunțat compus din mușchi neted și înconjurat de fibre de elastina si colagen. Spre inelul fibros al peretelui supapei de bază sinus devine mai subțire, kolichesvo fibrele de elastină și miocitelor scade, crește colagen și ia forma în partea inferioară a toronului fibros. În acest caz, membrana elastică internă se pierde treptat.

Inelul fibros al bazei, care are o supapă a arterei pulmonare, începe cu un cordon sinus fibros divizat. O parte din acesta formează peretele sinusului inelului fibros, care trece mai departe la clapetă și formează stratul sinusal. Cealaltă parte formează baza inelului fibros triunghiular și împletesc cardiomiocitele. Inelul fibros are o formă triunghiulară în secțiune transversală și constă în principal din structuri de colagen, o membrană elastică de-a lungul suprafeței sale ventriculare și, într-o măsură mai mică (aproximativ 10%), țesutul condroid. Țesuturile care formează partea centrală a inelului fibros trec în clapetă și formează stratul său intermediar. Frunza are o structură cu trei straturi și constă din stratul ventricular, median și sinus. Grosimea frunzei este maximă la inelul fibros și minimă în cupolă. În zona de noduli a clapei lunate, grosimea canatului crește din nou. Predomină strat miez friabil, stratul franjurata elastic ventricular membranei la flapsurile de bază are un număr mare de arteriole, vene și capilare, oferind aportul sanguin. tije comisurale constau din trei secțiuni: o porțiune boltită, având o structură de crestele arcuite și le extinde, porțiunea fibroasă care constă în principal din fascicule de colagen nesertizată împletit colagen fibrile brusc sertizate având o structură similară cu inelul de bază fibros și porțiunea de tranziție de la primul la al doilea.

Valva arterei pulmonare poate fi considerată ca o structură compusă constând dintr-un schelet puternic și predominant de colagen și elemente de coajă (valve și sinusuri) cu proprietăți anisotropice. Valva arterei pulmonare are aceeași biomecanică ca supapa aortică.

Tratamentul bolii pulmonare a valvei

Specialiștii din clinica privată Centrul Medical Israel Herzliya au obținut rezultate impresionante în tratarea defectelor congenitale și a valvei pulmonare dobândite. Cei mai buni cardiologi din țară care au fost supuși stagiilor la centrele de cercetare, diagnosticare și tratare a defectelor cardiace din lume se consultă și practică în spital.

Structura și funcția supapei pulmonare

Supapa arterei pulmonare este formată din trei supape mobile semilunare, fixate de baza lor pe inelul fibros care înconjoară ieșirea din ventriculul drept al inimii. Ventilul este proiectat pentru a preveni refluxul sângelui din trunchiul pulmonar în ventriculul drept. Faza de contracție cardiacă (sistola), creșterea presiunii în ventriculul drept duce la devierea valvulelor valvei spre o artera pulmonară și sângele curge liber în circulația pulmonară. În faza de repaus (diastol) a frunzei de supapă, sub influența presiunii înalte din bazinul pulmonar al trunchiului, se acoperă complet priza.

Boala valvei pulmonare

Există mai multe tipuri de boli ale valvei pulmonare:

• Insuficiența valvei pulmonare. În această boală, eșecul cuspidelor semilunare pentru a închide complet orificiul conduce la un flux invers al sângelui din artera pulmonară în ventriculul drept. Eșecul valvei arterei pulmonare duce la scăderea volumului de sânge care intră în plămâni și face dificilă umplerea ventriculului, provocând supraîncărcarea și hipertrofia inimii drepte.
• Stenoza (îngustarea) valvei pulmonare. În stenoză, modificările patologice ale supapelor și inelului fibros constau în lumenul ieșirii din ventriculul drept, reducând semnificativ volumul fluxului sanguin pulmonar. Ventricul drept al inimii este forțat să depășească în mod constant rezistența ridicată cauzată de stenoză, care conduce rapid la hipertrofia sa și apoi la modificări distrofice ireversibile. Stenoza decompensată a arterei pulmonare se manifestă prin simptome severe de perfuzie pulmonară redusă și insuficiență cardiacă din dreapta. Acest defect este adesea combinat cu malformații congenitale complexe ale inimii, cum ar fi triada Fallot și tetrad.
• Atrezia arterei pulmonare este o boală congenitală severă a inimii, caracterizată prin absența unei deschideri între ventriculul drept și trunchiul pulmonar. O supapă complet închisă împiedică intrarea sângelui în plămâni. În timpul perioadei prenatale, datorită absenței respirației pulmonare a fătului, acest defect nu interferează cu dezvoltarea normală. Imediat după nașterea copilului, atrezia arterei pulmonare conduce la o stare critică care necesită o resuscitare intensă. Fluxul de sânge pulmonar la acest defect este menținut de conducta arterială deschisă, a cărei capacitate de producție nu corespunde cerințelor organismului.

Cauzele bolii valvei pulmonare

Printre cauzele bolii valvei pulmonare, este important de remarcat:

• Boala cardiacă congenitală cauzată de mutațiile genetice, precum și expunerea la agenți infecțioși și factori teratogeni externi în timpul sarcinii
• Mecanismele ereditare ale țesutului conjunctiv care duc la modificări în regiunea trunchiului pulmonar și inelul valvei (sindromul Marfan)
• Complicațiile cauzate de endocardita reumatică sau de procesul inflamator al endocardului non-reumatic
• Consecințele bolilor care determină dilatarea inimii drepte (întinderea inelului fibros poate duce la insuficiență relativă a supapei arterei pulmonare)
• Tumorile inimii și mediastinului
• Consecințele leziunilor toracice

Imaginea clinică a bolii valvei pulmonare

Simptomele depind de tipul de defect, de gradul de deteriorare a valvei și de vârsta pacientului. Cele mai severe simptome apar la nou-născuții cu atrezie pulmonară. Inima severă și insuficiența respiratorie amenință viața pacienților tineri în primele minute după naștere și necesită un tratament intensiv. Stenoza izolată și defectele complexe, cu o îngustare a ieșirii în artera pulmonară, sunt defecte cianotice (sau "albastre"), datorită culorii caracteristice a pielii. Cianoza este cauzată de scăderea fluxului sanguin pulmonar și de lipsa de oxigen în organele și țesuturile.

În plus față de semnele fluxului sanguin pulmonar redus, pacienții cu defecte ale valvei aortice suferă de insuficiență cardiacă, simptomele acestora fiind:

• Respirație dificilă (scurtarea respirației), care are loc cu efort fizic minim, și în forme severe ale bolii chiar și în repaus
• Palpitații cardiace (tahicardie), adesea însoțite de alte tulburări de ritm cardiac
• Edemul extremităților inferioare și în cazurile severe ale pelvisului, abdomenului, precum și acumularea de lichid în cavitatea abdominală
• Pacienții cu sânge prezintă dificultăți în hrănirea, refuzul alimentului, hipotrofia
• La copii, boala valvulară pulmonară duce la o întârziere fizică marcată

Diagnosticul bolii valvei pulmonare

Diagnosticul malformațiilor congenitale severe se efectuează imediat după nașterea copilului. Formele ușoare de insuficiență valvulară, precum și patologiile dobândite, sunt diagnosticate la o vârstă mai matură odată cu apariția simptomelor sau în timpul urmăririi. Un semn obiectiv caracteristic al defectului este zgomotul determinat de medic în timpul auscultării inimii. Pentru diagnosticul final al bolii pulmonare congenitale și dobândite, cardiologii Clinicii Centrului Medical Herzliya aplică metode de cercetare de înaltă precizie, incluzând:

• Ecocardiografie - vizualizarea inimii cu un scaner cu ultrasunete
• Radiografia pieptului pentru a evalua dimensiunea inimii și a modificărilor pulmonare
• Contrast cu raze X în conformitate cu protocolul de cercetare al vaselor (angiografie), inclusiv angiografia coronariană
• Măsurarea nivelului de oxigen și a presiunii în camerele inimii utilizând cateterizarea minim invazivă
• Pulsoximetria - monitorizarea neinvazivă a saturației oxigenului din sânge
• Studii electrocardiografice (înregistrări ECG în timp real și monitorizare a ritmului cardiac pe termen lung). Înregistrarea potențialelor electrice ale inimii îi ajută pe cardiologi să diagnosticheze anomalii ischemice, aritmii și hipertrofie miocardică care însoțesc boala valvulară
• Metode tomografice pentru studierea inimii (imagistică prin rezonanță magnetică și computerizată)
• Scanarea perfuziei pulmonare izotopice

Metode moderne de tratament al bolii pulmonare a valvei

Tratamentul medicamentos al malformațiilor arterelor pulmonare are scopul de a împiedica dezvoltarea și progresia insuficienței cardiace. Nou-născuții cu atrezie din artera pulmonară sunt injectați cu medicamente care împiedică închiderea canalului arterial înainte de intervenția chirurgicală de urgență. Tratamentul chirurgical, în majoritatea cazurilor, este capabil să normalizeze hemodinamica prin eliminarea bolilor cardiace.

În clinica privată "Centrul Medical Herzliya" sunt efectuate următoarele operații pentru defectele valvei pulmonare:

• Punctul percutanat cu atrezia arterei pulmonare cu dilatarea ulterioară a balonului. Procedura este efectuată pentru a restabili perfuzia pulmonară la nou-născuți.
• Extinderea balonului de stenoză, stenting și aplicarea unei tehnici inovatoare de tăiere a cilindrului, care să permită nu numai extinderea zonei înguste, ci și îndepărtarea excesului de țesut fibros, ceea ce duce la reapariția stenozei
• Proceduri de conservare a organelor pentru reconstrucția unei supape deteriorate pentru a preveni necesitatea înlocuirii acesteia
• Operația de inimă deschisă pentru a restabili patența normală în atrezia și stenoza trunchiului pulmonar
• Operații de înlocuire a supapelor pulmonare. Supapele artificiale biologice sau mecanice se descurcă pe deplin cu funcția lor, asigurând restaurarea hemodinamicii timp de mulți ani

Tehnologiile inovatoare de chirurgie cardiacă deschisă și minim invazivă, introduse universal la spitalul Centrului Medical Herzliya, au schimbat prognosticul defectelor cardiace grave. Datorită unei combinații de experiență a chirurgilor, condițiilor excelente de spitalizare, îngrijirii postoperatorii deosebit de profesioniste și terapiei intensive de reabilitare, oportunitatea de a duce un stil de viață complet și activ a fost returnată mii de pacienți din întreaga lume.