Anemia hemolitică la copii (prelegere)

Pediatrie Curs 5

Subiectul anemiei hemolitice la copii.

Dintre bolile de sânge, anemia hemolitică este de 5%, iar printre condițiile anemice, 11%.

Anemia hemolitică este un grup de boli diferite din punct de vedere al naturii sale, dar unită printr-un singur simptom - hemoliza celulelor roșii din sânge.

Fiziologia eritrocitelor. Eritrociul trăiește în medie 120 de zile și în acest timp își face drumul prin sânge pentru aproximativ 180 de kilometri și 160 de mii de oxigenări, adică eritrocitele poartă o încărcătură funcțională extraordinară și, prin urmare, se caracterizează printr-un metabolism puternic.

Activitatea funcțională a eritrocitelor este determinată de următorii factori:

Conservarea structurii eritrocitelor ("compoziția eritrocitelor")

Conservarea formei de eritrocite (disc biconcave)

Siguranța proceselor care asigură metabolizarea hemoglobinei (este o componentă a eritrocitelor).

Cel mai important indicator, factor care asigură utilitatea funcțională activă, este activitatea biochimică, procesele biochimice - glicoliza, care asigură sinteza ATP (macroergi), care, atunci când se dezintegrează, furnizează energie eritrocitelor.

Scut de glutation. O proteină tripeptidă unică, glutation, a fost izolată din structura eritrocitelor. El este cel care participă la toate procesele de bază ale activității vitale a eritrocitelor, asigurând siguranța structurii sale implicate în asigurarea metabolismului normal al hemoglobinei.

Cea mai importantă componentă a asigurării conservării formei și structurii eritrocitelor este lipoproteinele membranei eritrocite. Într-o anumită măsură, aceștia sunt implicați în procesele endo și exocitoză.

O mare importanță în asigurarea utilității membranelor eritrocitare este atașată la structurile sale de proteine. Un rol important îl joacă capacitatea eritrocitului de a fi deformabil, adică capacitatea de a nu rămâne blocat la intrarea în microcapilariu și la ieșirea din sinusurile splinei. Deformabilitatea depinde de:

vâscozitatea intra-eritrocitelor, care este asigurată de concentrația optimă de hemoglobină care umple partea mediană a eritrocitelor

presiunea oncotică intra-eritrocitară, care trebuie egalizată cu presiunea oncotică a plasmei sanguine. Dacă presiunea oncotică este mai mare în exterior, atunci elementele din plasmă se grăbesc în interiorul eritrocitelor și explodează. Tensiunea oncotică intra-eritrocită depinde de conținutul de cationi de potasiu și magneziu din eritrocite. La rândul său, conținutul optim de potasiu și magneziu depinde de mecanismele de transport corespunzătoare - proteine, iar conținutul și activitatea lor depinde de starea membranei eritrocite. Starea membranei eritrocite este determinată de proprietățile viscoelastice, determinate de raportul armonios al fosfolipidelor în membrană, componentele proteice. Aceasta înseamnă că toți factorii de membrană sunt legați între ei. Dacă sunt încălcate anumite elemente ale programului genetic al eritrocitelor - controlul sintezei membranelor eritrocitare, sinteza proteinelor de transport - compoziția factorilor interni va suferi și eritrocitele vor muri.

Factori externi (factori care se află în afara celulei roșii din sânge):

presiunea oncotică a plasmei sanguine

proteinele de transport care transferă hemoglobina

mecanisme care asigură metabolizarea hemoglobinei (în principal factori hepatice)

Încălcările acestor factori se găsesc, de exemplu, într-o boală de arsură.

Factorii externi includ factorii paraziți (malaria)

Astfel, combinația factorilor externi și interni asigură activitatea eritrocitelor.

Versiune de lucru a clasificării anemiei hemolitice la copii.

Grupa 1 - anemie ereditară:

Anemia asociată cu structură cu membrană eritrocitară afectată: boala Minkowski-Chauffard, picnocitoză, ovalocitoză.

Anemia asociată cu deficiența sau defectul sistemelor enzimatice ale eritrocitului: deficit de glucoză-6-fosfatidehidrogenază, piruvat kinază, enzime dependente de glutation.

Anemia asociată cu structură defectuoasă și sinteza hemoglobinei: talasemie (mică și mare), hemoglobinoză (anemie cu celule secerătoare), methemoglobinemie.

Grupa 2 - anemia dobândită:

Imună: boala hemolitică a nou-născutului, anemia hemolitică autoimună

Anemie non-imună: parazit, ars.

Anemie hemolitică ereditară asociată cu un defect în structura membranei eritrocitelor.

Boala Minkowski-Chauffard (microsferocitoza ereditară). Tipul de moștenire este autosomal dominant, adică dacă unul dintre părinți este transportatorul, atunci copilul va avea o boală. Cu toate acestea, fiecare al patrulea caz non-mostenit, aparent, această mutație se bazează pe o anumită mutație dezvoltată sub influența factorilor teratogeni, apare spontan). Principalul simptom al acestei boli este creșterea conținutului de microsfere, care este pre-hemolitic. Au fost identificați o serie de factori determinați genetic care duc la accelerarea vieții celulelor roșii în sânge:

eritrocita are un defect al lipidelor membranare, ceea ce duce la o anumită contracție a membranei, ceea ce asigură distrugerea formei

proteine ​​de transport anormale, care asigură transferul de potasiu și magneziu, ceea ce înseamnă că eritrocitele suferă de presiune oncotică suboptimală

formarea fibrilelor contractile normale ale eritrocitului este perturbată

din motive necunoscute, se dovedește că intensitatea metabolismului microsferei este extrem de mare (mult mai mare decât în ​​cazul sănătății)

a fost dovedit un conținut mai mare de hemoglobină în eritrocite (și asigură vâscozitatea intra-eritrocitelor), adică crește vâscozitatea intra-eritrocitelor.

Toate acestea explică natura hemoliza, ca urmare a dezvoltării de hipoxie, hiperbilirubinemie, și anemie.

Boala procedează în funcție de tipul de alternanță dintre exacerbări și remisiuni. O agravare este numită criză. Predispuneți la criză:

exacerbarea infecției cronice

Manifestări clinice ale microsferecitozei ereditare.

Deteriorări generale: slăbiciune, cefalee, oboseală crescută în timpul exercițiilor fizice, palpitații. Uneori dureri abdominale, scaune libere. Dar principalele simptome sunt:

icter (galben lamaie), splenomegalie, unii copii pot avea un ficat mărit. O examinare obiectivă, în afară de icter, splenomegalie, poate fi observată tonul umflat, murmurul sistolic, expansiunea limitelor relative ale greutății cardiace.

Icterul genezei hemolitice și în contrast cu mecanicul și parenchimatul nu se caracterizează prin apariția fecalelor decolorate și a urinei de culoare a berei.

Diagnosticul este confirmat de datele de laborator: într-un test de sânge clinic: o scădere a numărului de eritrocite și hemoglobină, dar conținutul de hemoglobină în eritrocite nu se modifică, de aceea indicatorul de culoare este fie normal, fie ridicat, ceea ce distinge această anemie de hemolitice.

Creșterea conținutului de microsferecite la 20-30%. Adesea, pentru diagnosticul diferențial sa folosit curba Price-Jones (o curbă care reflectă prezența celulelor roșii din sânge de diferite diametre) de-a lungul cărora există o schimbare spre microsferecite. În sângele periferic apar celule imature ale seriei eritroide, numărul de reticulocite crește la 50 ppm (normal 12). Una dintre trăsăturile caracteristice ale acestei anemii este scăderea rezistenței minime osmotice, iar rezistența maximă rămâne normală.

Toate vârstele sunt ascultătoare de această boală: chiar și în perioada neonatală. Primul simptom care ar putea cauza suspiciune la nou-născuți este icterul care este prelungit în timp (apropo, cu icterul există un risc de icter nuclear - o înfrângere a nucleelor ​​subcorticală ale SNC). Majoritatea crizelor se dezvoltă la vârsta de 3-5 ani, deoarece la această vârstă există factori mai provocatori.

Diagnosticul diferențial al anemiei Minkowski-Chauffard în perioada neonatală:

boala hemolitică a nou-născutului

atrezia canalelor biliare

infecție intrauterină (cu infecție intrauterină, ficatul este cel mai adesea afectat)

În copilărie:

simptomatice (vitamine etc.)

cu anemie severă - transfuzie de sânge, transfuzie de celule roșii din sânge

splenectomie. Această operațiune este considerată o metodă de alegere, care permite o tăiere bruscă a apariției unei crize în viitor. Deoarece hemoliza se dezvoltă datorită faptului că celulele roșii din sânge se blochează în sinusurile splinei.

Elliptocytosis. Ovalocitoza din sângele periferic evidențiază eritrocite ovale. Aceasta este o formă favorabilă a bolii. Pot exista trei forme ale bolii:

cu hemoliză compensată (hemoliza este, dar clinică nu se manifestă)

în 10-11% din cazuri, ovalocitoza are loc în funcție de tipul de anemie hemolitică.

Tactica este absolut identică cu cea a microsferecitozei: în anemie severă, transfuzie de sânge, splenectomie.

Anemie ereditară asociată cu un defect sau deficit al sistemelor de enzime eritrocite.

Principalii reprezentanți ai acestui grup de anemii sunt anemia hemolitică asociată cu o deficiență a enzimei glucoză-6-fosfat dehidrogenază (GFDG). Se constată că o deficiență a acestei enzime se reflectă în sinteza ATP, starea scutului tiol, metabolismul, glutationul. Tipul de moștenire este parțial autosomal dominant și parțial legat de sex. Boala are loc și ca remiteri și crize. Cauzele crizelor: un loc important este dat factorilor chimici și în special drogurilor. Sunt descrise crize la pacienții care iau medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, unele antibiotice, preparate vitaminice, sulfonamide, etc. O infecție sau hipotermie poate fi un factor de precipitare.

Favismul este o variantă a acestei patologii, rareori văzută aici (în principal în Asia de Sud-Est). Criza declanșată de consumul de fasole.

Din punct de vedere clinic, boala poate fi detectată la orice vârstă. Nou-născuții prezintă un risc ridicat de apariție a icterului nuclear. Cursul este cronic. În timpul crizei, icterul, care este combinat cu scaune decolorate, cu eliberarea de urină întunecată. Simptome generale: palpitații, letargie, pierderea apetitului.

reducerea numărului de globule roșii din sânge, hemoglobină

indicatorul de culoare normal

reticulocitoză ridicată (până la 100 ppm)

Metoda decisivă de diagnosticare este studiul activității G6PDG în eritrocite.

Îndepărtați medicamentul care provoca criza

Splenectomia nu este aplicabilă în acest caz.

Grupul de anemii asociate cu deficiența enzimei care asigură schimbul de glutation: glutathion peroxidase, reductază, sintetază. Sunt descrise variantele lipsei uneia sau mai multor enzime. Clinica, vezi mai sus. Factori de criză:

Unii oameni experimentează hemoliză spontană. Există metode pentru determinarea activității acestor enzime. Tratament - transfuzie de sânge, splenectomie.

Anemiile cauzate de defectul ereditar al metabolismului hemoglobinei.

La om, sunt alocate 7 variante de hemoglobină. Hemoglobina constă din 2 perechi paralele de lanțuri alfa și beta. În cazul mutațiilor punctuale, semnificația unui defect de hemoglobină constă în încălcarea secvenței de plasare a resturilor de aminoacizi în lanțul beta.

În cazul mutațiilor în regiunea locilor de reglementare, se va produce o încălcare mai gravă: niciun lanț nu este sintetizat deloc sau lungimea lanțului este scurtată.

Astfel, în ambele cazuri, structura armonioasă a hemoglobinei este perturbată, în al doilea caz, apare o variantă extrem de dificilă - talasemie.

Hemoglobinoza are loc cu mutații punctuale. De exemplu: anemia celulelor secera (anemia celulelor S) este o boală ereditară. Crizele sunt cauzate de aceiași factori. Sub influența acestor factori este eșecul compensației și chiar mai mult viscozitatea usilvaetsya vnutrieritrtsitarnaya datorită unei hemoglobină vicioasă (care formează o formă fusiformă de rupere rupere forma celulei creând astfel o situație care duce la hemoliza).

CLINIC: Clinica de siclemie clinica anemie seamănă cu orice altă anemie hemolitică, icter, hepatosplenomegalie, datorită faptului că schimbă forma celulei roșii din sânge pierde capacitatea de a obține blocat, deci nu este hematurie, paralizie si pareza, vărsături, diaree, durere severă.

În analiza clinică a sângelui, reticulocitoza este detectată până la 200 ppm, leucocitoză, neutrofilia cu trecerea la stânga, uneori febră. Unii copii prezintă plângeri din criză pentru oboseală, pierderea apetitului.

Methemoglobinemia. Printre cauzele idiopatice izolate (dezvoltat sub influența motive obscure, dar cel mai adesea se consideră că acest lucru se datorează abuzului de putere în alimente bogate în nitrați și nitriți. Nitriți și nitrați exacerba tranziția de methemoglobină a hemoglobinei și, prin urmare, conținutul de methemoglobină (peste 12%) crește în sânge, iar methemoglobina se leagă ferm de oxigen și nu disociază în țesuturi, ceea ce provoacă hipoxie tisulară. Formele ereditare de methemoglobinemie se datorează lipsei de sisteme de regenerare. cianoză-căldură neonatală observate pronunțat, insuficiență cardiacă și respiratorie, hepatomegalie.

albastru de metilen cu glucoză (cromosmon)

Vitamina C pentru o lungă perioadă de timp (în timpul unei crize și pentru o lungă perioadă de timp în timpul remisiunii)

Anemie hemolitică la copii

Anemia hemolitică la copii este un grup de afecțiuni care sunt diferite în patogeneză, principalul simptom al căruia este o scădere a duratei de viață a globulelor roșii și dezvoltarea hemolizei lor. Imaginea clinică are simptome comune: apariția icterului, splenomegalie, mai puțin frecvent hepatomegalie, colorarea urinară întunecată. Testele de laborator sunt caracterizate printr-o scădere a hemoglobinei, reticulocitoză, o creștere a nivelului de bilirubină (în principal datorită fracției indirecte), o creștere a LDH și a urobilinogenului de urină. Metoda de tratament depinde de etiologia anemiei: posibila terapie medicamentoasă, transfuzie de sânge, splenectomie cu hipersplenism.

Anemie hemolitică la copii

Anemia hemolitică este eritrocitopatia, în care există o predominanță persistentă sau masivă a distrugerii celulelor roșii în timpul formării lor. Dintre toate anemiile, copiii se găsesc în 11,5% din cazuri, în 5,3% din numărul total de boli de sânge. La numărul de pacienți predominant masculi. Formele ereditare sunt adesea diagnosticate (76,6%) și mai ales anemia hemolitică sferică ereditară (56,4%). Unele forme sunt asociate cu etnia: talasemia este caracteristică asiaților, locuitorilor republicilor caucaziene, pe coasta Mării Mediterane; sechele anemie - pentru persoanele din rasa Negroid, deficit de G-6-FD - pentru reprezentanții naționalității evrei. Boala hemolitică a fătului pe teritoriul Federației Ruse apare la 0,6% din nou-născuți.

motive

Etiologia anemiei hemolitice ereditare și dobândite variază. Cu anemii ereditare, patologiile în structura celulelor roșii din sânge sunt programate la nivel genetic: există 16 variante cunoscute cu un mod autosomal dominant de moștenire, 29 cu o recesivă, 7 varietăți cu X-legat. Toate cauzele care conduc la hemoliză sunt împărțite în celule extracelulare și intracelulare.

Cauzele extracelulare sunt tipice pentru anemia dobândită. În acest caz, eritrocitele nu au defecte, și sunt distruse de factori externi de hiperactivitate reticuloendotelial (hipersplenism), integritate mecanică și chimică a afecțiunilor eritrocitare, anomaliile imunologice (sub influența anticorpilor), invazia parazitare, vitaminodefitsita, unele infecții. Cauzele intracelulare de hemoliză sunt o încălcare a structurii și funcțiilor eritrocitelor, cum ar fi defectele metabolismului eritrocitar, structura hemoglobinei și membranele celulare.

patogenia

În patogeneza anemiei hemolitice ereditare, hemoliza extravasculară joacă un rol major - distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în celulele sistemului reticuloendotelial. Hemul eliberat se descompune până la bilirubina nelegată. În ficat, o asemenea cantitate de bilirubină nu se poate lega complet de acidul glucuronic, hiperbilirubinemia se dezvoltă. Se manifestă clinic printr-o creștere a icterului, formarea de pietre vezicule biliari care conțin bilirubinat de calciu la copii la o vârstă fragedă. În intestin, bilirubina este metabolizată în urobilină, excesul de care pictă urina într-o culoare închisă. Hiperactivitatea splinei duce la o creștere a mărimii sale cu dezvoltarea hipersplenismului.

Hemoliza intravasculară apare când se dobândește anemie hemolitică. Eritrocitele se descompun în sânge, cantitatea eliberată de hemoglobină nu este asociată pe deplin cu haptoglobina plasmatică, ca urmare a dezvoltării hemoglobinurii. Excesul de hemosiderină, care se formează în splină, rinichi, ficat, contribuie la dezvoltarea hemosiderozei acestor organe și la încălcarea funcției lor. Îmbunătățirea compensatorie a eritropoiezei determină reticulocitoză. Hiperplazia măduvei osoase duce la deformarea craniului și scheletului la copii.

clasificare

Clasificarea general acceptată a anemiei hemolitice la copii este propusă de L.I. Idelson. în 1975. Potrivit acesteia, există două grupuri principale: ereditare și dobândite, în fiecare dintre care sunt indicate forme etiopatogenetice. Anemia ereditară este clasificată prin localizarea unei anomalii genetice care duce la inferioritatea celulelor roșii din sânge. Acestea includ:

• Membranopatii. Anemia hemolitică asociată cu defecte în complexele proteice și lipidice ale membranelor eritrocitare: congenital porfiria eritropoietic, sferocitoza ereditară și elliptotsitoz - boala Chauffard Minkowski.
• Fermentopathy. Hemoliza este cauzată de o deficiență a enzimelor eritrocitare care asigură ciclul pentoză-fosfat, glicoliza, sinteza ATP și porfirine, schimbul de nucleotide și glutation.
• Hemoglobinopatii. Condiții patologice determinate de tulburări structurale ale hemoglobinei și modificări ale sintezei lanțurilor sale: talasemie, anemie cu celule secerătoare, eritroporfie.

Anemia hemolitică dobândită este asociată cu influența diferiților factori care contribuie la hemoliză în patul vascular și în organele sistemului reticuloendotelial. Printre acestea se numără:

• Formele imunologice. Cauza decesului celulelor roșii este producerea de anticorpi împotriva lor. Cu varianta izoimună, anticorpii anti-eritrocite pătrund în organism (boala hemolitică a nou-născutului) sau se introduc celulele roșii sanguine, la care pacientul are sensibilizare (anemie post-transfuzie). Pentru formele heteroimune, fixarea pe eritrocite a medicamentelor (peniciline, sulfonamide, chinidine) sau virusuri este caracteristică, ceea ce le face un antigen. Anemia autoimună este cauzată de formarea de anticorpi față de propriile eritrocite normale în cancer, leucemie limfocitară, mielom, lupus eritematos sistemic, precum și producerea de anticorpi de căldură și rece.
• Forme mecanice. Hemoliza este cauzată de distrugerea mecanică a celulelor roșii din sânge. Daune directe sunt posibile cu supapele artificiale cardiace, invazia parazitară (malaria plasmodium, toxoplasma), toxinele bacteriene (streptococul β-hemolitic, meningococul), șerpi otrăviți, insectele. Când se traversează hemoglobinuria și anemia sportivilor după un exercițiu intens prelungit, hemoliza apare în capilarele extremităților inferioare. Hipersplenismul provoacă distrugerea eritrocitelor normale în splină.

simptome

Imaginea clinică care se dezvoltă cu diferite tipuri de hemoliză are caracteristici comune. Creșterea acută a simptomelor este caracteristică anemiilor hemolitice dobândite. Cea mai mare parte a anemiei ereditare survine cronic cu crize hemolitice periodice. Pentru dezvoltarea unei crize, este necesară o acțiune de declanșare a impactului: hipotermia, utilizarea de medicamente toxice, o boală infecțioasă. Primele simptome sunt slăbiciunea generală, febra, dispepsia, cefaleea. În viitor, semnele de intoxicație cu bilirubină cresc: membranele mucoase icterice și stralucirea pielii; există greutate, disconfort în abdomenul superior din cauza hepato-și splenomegalie, întunecarea urinei - de la roz la aproape negru. Pe fundalul anemizării, paliditatea cu o nuanță de cer este în creștere, apar sentimente de palpitații și întreruperi în lucrarea inimii. În cazuri severe, oliguria se dezvoltă (reducerea cantității de urină excretă) și anurie, până la șoc.

Pentru formele ereditare de identificare caracteristice stigmate dizembriogeneza: maxilarului și deformări dentare, iris hyperchromia, „turn“ depresiuni craniu nas, „gotic“ palatului; în istorie există indicii ale stărilor hemolitice în rude, ereditatea datorată coleletizei este agravată. Imaginea clinică a anemiilor izoimune într-un conflict mamă-făt depinde de cauza conflictului (Rh, tip de sânge și altele). Un titru ridicat de anticorpi și efectul lor direct asupra fătului la 20-29 săptămâni de gestație conduc la scăderea fetală, anticorpii la făt ajungând antenatal (după 29 de săptămâni) sau la nașterea copilului - la dezvoltarea bolii hemolitice.

complicații

Cu diferite anemii hemolitice, sunt posibile complicații care sunt tipice numai pentru ele. Nou-născuții cu hiperbilirubinemie severă cauzată de forme ereditare sunt amenințați de apariția icterului nuclear. Cu trei până la patru ani există un risc de colestază, hepatită cronică, ciroză hepatică. Un număr mare de transfuzii de sânge la pacienții cu boală severă contribuie la hemosideroza splinei, a măduvei osoase, a ficatului. Infecția cu parvovirusul B19 la pacienții cu talasemie, anemia cu secera duce la consecințe fatale - dezvoltarea crizei regenerative. Pentru toate afecțiunile hemolitice, coagularea intravasculară diseminată, insuficiența cardiacă și renală acută și coma anemică sunt complicații teribile.

diagnosticare

Diagnosticarea anemiei hemolitice în pediatrie are unele particularități. După 12 luni, în sângele copilului dispar caracteristicile tipice de tipul de sânge neonatală: Macrocitoza, hemoglobinei fetale, a scăzut rezistența minimă osmotice a celulelor roșii din sânge, nivelul de reticulocite de instabilitate. Prin urmare, este posibilă scrierea exactă a anemiei hemolitice numai după această vârstă. Un medic pediatru și un hematolog pentru copii sunt implicați în diagnosticare. Planul sondajului ar trebui să includă:

• Prelevarea de istorie și inspecția generală. Se evidențiază etnia, prezența rudelor de anemie hemolitică, boala biliară, istoria sarcinii și nașterea mamei, grupul de sânge, factorul Rh al părinților. Un pediatru examinează un copil pentru a identifica icterul, paloarea tipică, disambiogeneza stigmatică; efectuarea palparea abdominala pentru a detecta hepatotoxicitate, splenomegalie, auscultație cardiacă în scopul de a auzi suflu sistolic la vârful inimii, palpitații ale inimii.
• Analize clinice. Sângele complet este efectuat cu determinarea morfologiei eritrocitelor, a leucocitelor și a trombocitelor. În ancheta a relevat scăderea hemoglobinei, eritrocitelor formă atipice (dacă membranopatiyah și hemoglobinopatii), prezența reticulocitelor (ca tensiune eritropoiezei caracteristică), vițel Heinz-Ehrlich (cu deficit de G6PD), cresterea ESR. În general, analiza urinei marchează o creștere a urobilinei, a hemoglobinurii.
• Biochimie de sânge. Hiperbilirubinemia, creșterea LDH sunt tipice pentru analiza biochimică, iar hiperhemoglobinemia și hipogaptoglobinemia sunt asociate cu hemoliză intravasculară. Testul direct Coombs (testul antiglobulinic direct) este pozitiv în prezența autoanticorpilor la suprafața eritrocitelor caracteristice anemiilor hemolitice imune. Dar cu hemoliză masivă, precum și cu formele reci și hemolizine de AIHA, cauzate de autoanticorpi IgA sau IgM, proba poate fi negativă.
• Instrumente metodice. Ecografia sau CT ale cavității abdominale cu precizie ridicată determină creșterea mărimii ficatului, splina, structura lor, starea sistemului biliar. biopsia măduvei osoase este efectuat pentru a determina tipul de eritropoieză (normo-, megalo- sau sideroblastic) și excluderea din bolile de măduvă osoasă (anemie aplastică, leucemie, formarea leziunii metastatice maligne).

Metode specifice de cercetare. Longevitatea iretrocitelor poate fi determinată prin aglutinare diferențiată, producție de monoxid de carbon, citometrie de flux (biotinilarea celulelor etc.) prin studii radioizotopice directe. Studiile genetice și definirea mutațiilor clarifică cauzele hemolizei ereditare.

tratament

Tratamentul anemiei hemolitice se efectuează într-un spital, sub supravegherea unui pediatru, hematolog, cu transfuzii de sânge - transfuzionist. Abordarea tratamentului depinde de gravitatea stării pacientului, de perioada bolii (criză hemolitică sau remisie), cauza hemolizei. Metodele de terapie pot fi combinate în următoarele grupuri:

• Terapia de droguri. Numiți ca etiotropi și simptomatici. Cu o creștere a splinei și a hepatomegaliei, se utilizează hormoni glucocorticoizi. Anemia autoimună necesită numirea citostatică, eritropoietină. Când deficitul de folat prescrie cianocobalamina și acidul folic. Criza hemolitică necesită terapie prin perfuzie, eliminarea simptomelor de intoxicație. Pentru a elimina excesul de fier, se administrează pacienților cursuri de terapie cu chelare (desferal). În multe cazuri, agenții coleretici sunt utilizați în scopuri profilactice.
• transfuzie de sânge. Transfuzia componentelor sanguine se efectuează în condiții staționare cu anemie severă din motive de sănătate. Transfuzia de masă a eritrocitelor se efectuează strict în funcție de selecția individuală, este preferabil să se utilizeze eritrocite spălate și decongelate. Terapia transfuzională pe termen lung poate fi complicată prin depunerea excesivă de fier în țesuturi.
• Tratamentul chirurgical. Splenectomia - îndepărtarea chirurgicală a splinei - este utilizată pentru splenomegalie dacă terapia medicamentoasă nu are efect. Metoda este eficientă în special în hipersplenism, atunci când se produce sechestrarea celulelor roșii din sânge în splină. În anemiile hemolitice, deseori se produce colelitază, care necesită îndepărtarea promptă a vezicii biliare (colecistectomie) sau extragerea calculului din tractul biliar.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul pentru anemia hemolitică la copii depinde de factorul etiologic. Formele dobândite și majoritatea celor ereditare au un rezultat favorabil cu tratamentul inițiat în timp util și respectarea măsurilor preventive. Dieta Pevsner nr. 5 este folosită ca sistem alimentar și este destinată reducerii încărcăturii pe tractul biliar. Modul de protecție este necesar: evitarea supraîncălzirii și supraîncărcării; excluderea contactelor cu pacienții infecțioși; familiarizarea cu lista de medicamente și substanțe care pot provoca hemoliza (chinină, sulfonamide, cloramfenicol, aspirină, nitrofurani și altele); indicații și contraindicații stricte pentru vaccinarea (cu un deficit de glucoză-6fosvatdegidrogenazy, imunizarea anemiile autoimune interzise sub spherocytosis - recomandat).

Anemie hemolitică la copii

Anemia hemolitică la copii este o boală care se caracterizează printr-o distrugere crescută a globulelor roșii și dezvoltarea unor semne caracteristice. Patologia este caracterizată printr-o caracteristică ciclică - schimbarea perioadelor de exacerbări și remisiuni. Boala este cea mai periculoasă pentru sistemul nervos, în special pentru creier.

Piele galbenă cu anemie hemolitică

Cauzele și mecanismele principale ale bolii:

Există astfel de motive pentru dezvoltarea anemiei hemolitice, inclusiv la nou-născuți și copii de vârstă școlară preșcolară și primară.

1. Ereditate. Este una dintre cauzele comune ale bolilor la nou-născuți.
2. Transfuzia de sânge, care este incompatibilă cu sângele copilului.
3. Efectele medicamentelor, inclusiv cele luate de femei în timpul sarcinii. Acestea includ acid acetilsalicilic, doze mari de vitamina K, multe antibiotice și antimalarice.
4. intoxicarea cu plumb.
5. Procesele autoimune în care eritrocitele sunt distruse de corpul lor.
6. Ingestia veninului sarpe copil cu mușcături.
7. Agenți cauzatori ai bolilor infecțioase: clostridia, agenți cauzatori ai malariei și bartonelozei, sifilis.
8. Arsuri extinse.
9. Accidente, stoarcere prelungită a copilului, inclusiv în procesul de livrare traumatică.
10. Hipotermie severă.

Principalele mecanisme care apar în anemia hemolitică în copilărie:

• reducerea duratei de viață a eritrocitelor sub influența anumitor factori etiologici;
• un dezechilibru între sinteza și moartea celulelor roșii din sânge (moare mai mult decât se formează în măduva osoasă);
• o creștere a activității măduvei osoase în producerea de globule roșii. Se manifestă un semn important de diagnostic - o creștere a conținutului de reticulocite din sânge (eritrocite imature)
• reticulocitoză pe fundalul nivelelor normale sau scăzute ale hemoglobinei.

Pe măsură ce boala progresează, simptomele cresc sau apar noi semne de tulburări grave.

Cauzele anemiei hemolitice la copii

Simptomele bolii:

Pentru anemia hemolitică, este caracteristică o triadă de simptome:

1. Splenomegalie - o creștere a dimensiunii splinei. O creștere a mărimii ficatului este observată rar.
2. Icter. Pielea este galben colorată, iar sclera este icterică (colorare galbenă).
3. Anemia combinată cu cele două simptome anterioare.

Boala se caracterizează printr-o debut precoce și o creștere progresivă a simptomelor. Cursul ciclic este o caracteristică importantă a patologiei. Pe măsură ce boala progresează, simptomele de intoxicație se pot alătura:

• greață, vărsături;
• dureri abdominale;
• creșterea temperaturii;
• tahicardie.

Perioadele de anemie hemolitică:

• criza hemolitică - o creștere accentuată a procesului de hemoliză, care este însoțită de modificări ale performanței altor celule sanguine. Debutul unei crize hemolitice stimulează efectul factorului cauzal;

• încetinirea ritmului de distrugere a eritrocitelor - remisie.

Icter cu anemie hemolitică

Galbenitatea pielii și a sclerei este întotdeauna moderată. Periodic, culoarea pielii este normalizată, rămâne doar sclera icterică. Galbenizarea intensă a pielii și a sclerei nu este observată niciodată, ca în cazul icterului hepatic. De asemenea, nu există nici o caracteristică cutanată și erupție cutanată. Pulsul unui copil nu încetinește. Urina păstrează culoarea normală, bilirubina este absentă în ea. Fecalele nu sunt decolorate, ci devin saturate în culoare. Indicatorii de bilirubină din sânge au crescut.
Caracteristicile celulelor roșii din sânge cu anemie hemolitică
Caracteristic este schimbarea calitativă a celulelor roșii din sânge. Modificări majore:
• reducerea mărimii globulelor roșii din sânge - microcitoză, care este un semn important al formei ereditare a bolii;
• o scădere a stabilității globulelor roșii;
• o creștere a numărului de forme imature de eritrocite - reticulocite;
• forma sferică a eritrocitelor4
• scăderea nivelului de hemoglobină. Această cifră atinge 90-120 g / l.
Modificări ale splinei cu anemie hemolitică
Splina este întotdeauna mărită. Este compactat, devine aproape greu și dureros când se detectează. Rare ușor crește ficatul.

Gravitatea stralucirii pielii la diferite concentrații de bilirubină

Formele bolii:

În funcție de motiv, există două grupuri de patologie:

• congenital (ereditar);
• achiziționate.

Anemie hemolitică congenitală

În literatura medicală se poate găsi un alt nume pentru o astfel de boală - membranopatia. Această formă de anemie este cauzată de defectele cromozomiale ale proteinelor sau lipidelor din membranele eritrocitelor, care sunt ușor deformate, ceea ce duce la moartea celulelor roșii din sânge, mai puțin frecvent în ficat. Anemiile hemolitice congenitale includ, de asemenea, patologii rare cum ar fi boala Coule, celula seceră, celula ovală, anemia macrocitară.

Achizitie anemie hemolitica

Dezvoltat sub influența factorilor externi și interni care nu au legătură cu structura celulelor roșii din sânge. Diagnosticul cel mai precis poate fi efectuat la copiii mai mari de 12 luni, deoarece în acest moment sângele copilului devine mai stabil și caracteristicile fiziologice ale sângelui copiilor în primul an de viață sunt eliminate. Unii medici neagă complet existența unei forme dobândite de anemie.

Această formă de patologie este însoțită de simptome mai pronunțate și cazuri mai frecvente de ficat mărit. Îndepărtarea splinei este o metodă mai eficientă de tratament decât în ​​forma ereditară de anemie.

Clasificarea anemiei hemolitice congenitale la copii

Diagnosticul bolii:

De regulă, diagnosticul nu este dificil. Un rol important în examinarea copilului îl reprezintă identificarea unor astfel de trăsături:

• identificarea predispoziției ereditare;
• determinarea rezistenței celulelor roșii în sânge. Cercetarea Beckman se desfășoară. Pentru aceasta, splina este iradiată cu doze minime de raze X sau masaj, după care se determină stabilitatea osmotică a eritrocitelor. Cu anemie hemolitică, această cifră va fi mult redusă;
• determinarea bilirubinei în sânge.

Metode de diagnosticare obligatorii:

• test de sânge. Este important să se calculeze o formulă detaliată a sângelui cu determinarea numărului de reticulocite;
• studiul proprietăților celulelor roșii din sânge: dimensiunea, forma, gradul de maturitate;
• analiza urinei, unde este detectat urobilin;
• studiul splinei (ultrasunete, sonde, definirea limitelor și a durerii).

Un pas important este realizarea diagnosticului diferențial. Patologiile care dau o imagine clinică similară includ următoarele:

• splenomegalie Gaucher;
• amiloidoza ficatului și a splinei;
• splină tromboflebitică;
• ciroză hepatică;
• boala Banti;
• malarie;
• leishmaniasis.

Este necesar să excludem prezența acestor patologii pentru a face un diagnostic corect.

Tratamentul, complicațiile și prevenirea bolii:

Metodele de terapie medicamentoasă includ utilizarea unor astfel de grupuri de medicamente:

• preparate din fier;
• medicamente pentru ficat;
• injectarea colesterolului;
• introducerea lecitinei;
• perfuzie intravenoasă pentru a restabili proprietățile sângelui;
• agenți citostatici (dacă este indicat);
• transfuzia sângelui (masa eritrocitelor) în funcție de indicații;
• introducerea hormonului adrenocorticotropic;
• cortizon.

Un rol important îl are respectarea unei diete bogate în vitamine și minerale necesare pentru normalizarea sângelui. Eliminarea cauzei patologiei este o abordare eficientă și rezonabilă în terapia formelor dobândite.
Cel mai eficient tratament chirurgical al bolii este splenectomia - îndepărtarea splinei. În special, această metodă de tratament este justificată dacă se demonstrează că hemoliza este localizată în principal în splina. Formele congenitale ale bolii sunt, de asemenea, tratate chirurgical.

Lipsa tratamentului în timp util al bolii poate duce la următoarele complicații:
• tulburări ale activității cardiace;
• insuficiență renală;
• hipoxie severă;
• ruptura splinei;
• infarctul splinei;
• hipoxie severă a organelor interne;
• hipoxia creierului;
• moarte (extrem de rar).

• refuzul de a lua medicamente toxice în timpul sarcinii;
• obținerea unei cantități normale de vitamine și minerale care sunt necesare pentru a asigura compoziția normală a sângelui;
• excluderea otrăvirii și intoxicației;
• tratamentul în timp util a patologiilor interne care pot duce la încălcări ale proprietăților celulelor roșii din sânge;
• mersul în aer proaspăt;
• utilizarea rațională a medicamentelor.

Prognosticul este satisfăcător. Recuperarea completă nu se produce niciodată. Prin urmare, anemia hemolitică se referă la boli cronice de sânge. Diagnosticarea în timp util și tratamentul rațional vor îmbunătăți semnificativ calitatea vieții copilului și vor preveni complicațiile periculoase.

Prognosticul pentru sănătatea și viața în cazul anemiei hemolitice este favorabil.

Anemie hemolitică - simptome, cauze și tratament al anemiei hemolitice a sângelui

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia care are loc ca urmare a creșterii eritrodiene, când distrugerea eritrocitară predomină asupra formării acestora, datorită creșterii lor degradate. Cu anemie hemolitică datorită distrugerii crescute a globulelor roșii din sânge, durata lor de viață este redusă la 12-14 zile.

Frecvența apariției anemiei hemolitice este de aproximativ 2 cazuri la o populație de 19 mii. Anemia cea mai frecvent observată de Minkowski-Chauffard, elliptocitoză. Printre alte tipuri de anemie, hemoliticele ocupă 11%. Boala poate începe la fel ca în copilăria timpurie și dă primele semne la maturitate.

În anemia hemolitică severă, pot să apară complicații cum ar fi encefalopatia și ciroza biliară.

Cauze ale anemiei hemolitice

Anemia hemolitică se poate dezvolta la orice vârstă și în orice grup de populație. Cauza principală a anemiei hemolitice este distrugerea celulelor roșii din sânge.

Distrugerea celulelor roșii din sânge poate provoca boli de sânge și expunerea la otrăvuri. De asemenea, mecanismul de declanșare a începutului distrugerii globulelor roșii din sânge sunt câteva boli:

• hepatita;
• Boala Epstein-Barr;
• febra tifoidă;
• sechele anemie;
• leucemie;
• limfom;
• diverse tumori;
• Whiskott Aldridge;
• lupus eritematos;
• infecție cu E. coli și streptococ.

Se întâmplă că utilizarea anumitor medicamente cauzează anemie hemolitică, de obicei aceasta:

• penicilina;
• medicamente pentru durere;
• acetaminofen.

Mecanismul anemiei hemolitice

Baza bolii este un defect genetic în proteina membranei eritrocitare. Anomalia existentă a membranei conduce la penetrarea în exces a ionilor de sodiu în exces și la creșterea acumulării de apă în aceasta, rezultând formarea de eritrocite sferice (sferocite). Sferocitele, spre deosebire de eritrocitele normale biconcave, nu au capacitatea de a se deforma în părțile înguste ale fluxului sanguin, de exemplu, atunci când trec în sinusurile splinei.

Aceasta duce la o încetinire a mișcării eritrocitelor în sinusurile splinei, eliminarea unei părți a suprafeței eritrocitelor cu formarea de microsferecite (de aici numele bolii - "microsfereza") și moartea lor treptată. Celulele roșii distruse sunt absorbite de macrofagele splenice. Hemoliza constantă a eritrocitelor din splină duce la hiperplazia celulelor pulpei sale și la o creștere a organelor.

În legătură cu distrugerea crescută a globulelor roșii din sânge crește conținutul de bilirubină liberă. Bilirubina, care intră într-o cantitate crescută în intestin, este excretată în urină și este în principal excretată sub formă de stercobilină. Alocarea zilnică a stercobilinei în microscherotocoza ereditară depășește norma cu 10-20 ori. O consecință a excreției crescute a bilirubinei în bilă este pleiochromia bilei și formarea de pietre pigmentare în vezica biliară și în canale.

Simptomele anemiei hemolitice

Foarte des, o persoană care suferă de această boală de mult timp poate să nu simtă deloc simptomele. O boală în afara perioadelor de exacerbare nu poate fi practic simțită.

Cu toate acestea, dacă anemia se înrăutățește, pacientul poate simți:

• atacuri severe de vertij;
• slăbiciune;
• creșterea bruscă a temperaturii.

Unul dintre semnele cele mai izbitoare de anemie hemolitică este stralucirea pielii. Acest fenomen se datorează formării excesive a bilirubinei în organism, care în condiții normale este legată de ficat. Dacă progresează anemia hemolitică, ficatul nu are timp să lege bilirubina, excesul de care se manifestă sub formă de icter.

O altă dovadă incontestabilă a prezenței anemiei hemolitice este fecalele roșii sau maro închis, în care hemoglobina este eliberată într-o formă practic pură.

Foarte des, persoanele care suferă de această boală se plâng de greutate în partea stângă. Acest simptom se datorează unei creșteri semnificative a splinei în care are loc hemoliza (creșterea numărului de globule roșii din sânge) cu intensitate crescută. În multe cazuri, splina pur și simplu iese din sub arc costal, provocând dureri insuportabile.

Cea mai intensă manifestare a simptomelor apare în perioadele de crize hemolitice, care pot provoca:

Tratamentul anemiei hemolitice

Anemia hemolitică este tratată în funcție de natura și de cauza. În multe cazuri, splenectomia, îndepărtarea splinei, este o metodă destul de eficientă.

Cu toate acestea, numai crizele hemolitice frecvente, infarctul splinei, convulsii de colică renală sau anemie severă pot fi indicii pentru această operație. În plus, pentru a reduce hemoliza, sunt prescrise medicamentele hormonale glucocorticoide speciale (Prednisolon), care, atunci când sunt administrate corect și corect calculate în doză, reduc în mod semnificativ și, uneori, opresc complet distrugerea celulelor roșii din sânge.

În general, doza acestui medicament este calculată la 1 mg / kg de greutate umană pe zi. Pe măsură ce starea pacientului se îmbunătățește, doza este redusă la susținere și este de aproximativ 5-10 mg / zi.

În combinație cu prednison, pot fi prescrise în unele cazuri imunosupresoare. Tratamentul este un proces destul de lung și poate dura 2-3 luni, până când întreruperea intensificată a celulelor roșii din sânge se oprește complet.

Anemia hemolitică este tratabilă în multe cazuri, dar trebuie să înțelegeți că o astfel de boală complexă necesită mult timp pentru diagnostic și tratament. Prin urmare, este foarte important să se consulte un medic la timp și să fie supuse tuturor examinărilor necesare pentru a identifica cauzele bolii.

Prognoză pentru anemia hemolitică

Prognosticul pentru anemia hemolitică este, în general, favorabil: de obicei, este posibilă oprirea sau reducerea semnificativă a hemolizei.

Rezultatele pe termen lung depind de caracteristicile procesului patologic, terapiei patogenetice și profilaxiei active. În unele forme de anemie hemolitică dobândită, cauzată de expunerea la factori chimici, fizici și imunologici, recuperarea este posibilă dacă acestea sunt eliminate și tratamentul adecvat este dat. Cu anemii hemolitice congenitale, recuperarea completă nu are loc, dar în unele cazuri este posibilă obținerea remisiunii pe termen lung.

Complicații ale anemiei hemolitice

Anemia hemolitică poate fi complicată de o comă anemică.

De asemenea, uneori, a fost adăugat la imaginea clinică generală:

• tahicardie;
• scăderea tensiunii arteriale;
• reducerea cantității de urină excretată;
• biliară biliară.

La unii pacienți, o deteriorare accentuată a afecțiunii provoacă frig. Este clar că astfel de persoane sunt recomandate să fie mereu calde.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Determinarea formei de anemie hemolitică pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog. În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate. În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo-sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză, accelerare ESR. În anemiile hemolitice autoimune, un test Coombs pozitiv are o mare valoare diagnostică. În probele de sânge biochimice se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracțiunii de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactatului dehidrogenazei.

Analiza urinară relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. În coprogram, conținutul de stercobilină crește. Un studiu al punctatei măduvei osoase arată hiperplazia unui germen eritroid.

În procesul de diagnostic diferențial, hepatita, ciroza, hipertensiunea portală, sindromul hepatolienal și hemoblastoza sunt excluse.

Clasificarea anemiei hemolitice

Anemia hemolitică este clasificată ca fiind congenitală și dobândită. Ca rezultat al moștenirii defectelor genetice ale eritrocitelor cu defecte funcționale, un copil se naște cu anemie hemolitică congenitală. Anemia hemolitică dobândită este cauzată de efectul factorilor dăunători asupra celulelor roșii din sânge.

1. anemia asociată cu întreruperea structurii membranei eritrocitare:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Boala Minkowski - Chauffard.
2. anemie asociată cu deficiența enzimatică a eritrocitelor:
   • deficit de kinază a piruvatului;
   • glucozo-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-dependente enzime.
3. anemia asociată cu structură defectuoasă și sinteza hemoglobinei:
   • methemoglobinemie;
   • hemoglobinoza (anemie cu celule secera);
   • talasemie (mare și mică).

1. imun:
   • anemie hemolitică autoimună;
   • boala hemolitică a nou-născutului.
2. anemie non-imună:
   • parazitare,
   • arde,
   • vreme rece

Autoimună anemie hemolitică

Anemia hemolitică autoimună este considerată un proces patologic, care se bazează pe producerea anticorpilor la structura antigenică a propriilor celule roșii din sânge. Sistemul imunitar, din anumite motive, își ia antigenul pentru altcineva și începe să lupte cu el.

Există două tipuri de anemie hemolitică autoimună:

1. Anemia hemolitică autoimună simptomatică, care se dezvoltă pe fundalul unei alte patologii:
   • afectiuni maligne hematologice,
   • hepatita cronică
   • neoplasme,
   • lupus eritematos sistemic,
   • artrita reumatoidă,
   • boala lui Hodgkin.
2. Varianta idiopatică a anemiei hemolitice autoimune, provocată de diverși factori:
   • infecție
   • medicamente,
   • rănire
   • sarcinii,
   • generații.

Anemia hemolitică în timpul sarcinii

Această formă de anemie în timpul sarcinii este extrem de rară.

În anemia moderată, cursul sarcinii nu este, de obicei, deranjat, dar observarea de către un hematolog este necesară până la naștere. Dacă boala are loc cu crize hemolitice frecvente, medicul poate considera necesar să efectueze o splenectomie (îndepărtarea splinei), după care se înregistrează o îmbunătățire semnificativă a afecțiunii, iar perioada rămasă a sarcinii și a nașterii se desfășoară în mod normal.

Femeile care suferă de forme ereditare de anemie hemolitică, este necesar să se pregătească pentru maternitate, deoarece sarcina poate avea loc în ele cu complicații grave. Datorită faptului că starea femeilor însărcinate cu exacerbarea anemiei se înrăutățește foarte repede, ele prezintă și splenectomie. După intervenție chirurgicală, starea pacienților se îmbunătățește, în cele mai multe cazuri, sarcina se termină la nașterea normală. La femeile care au suferit splenectomie înainte de sarcină, boala în perioada gestațională nu este de obicei exacerbată, iar nașterea are loc fără complicații.

Anemie hemolitică la copii

Anemia hemolitică la copii este a doua boală cea mai frecventă aparținând grupului de anemii. Această anemie rezultă din faptul că celulele roșii din sânge produse în cantități normale sunt distruse prea repede. Durata lor de viață este doar câteva săptămâni.

Cauzele anemiei la copii sunt de obicei ereditare. Există două tipuri de acest tip de anemie, în funcție de modul în care boala a fost moștenită. După cum toți își amintesc probabil de la cursul de școală al biologiei generale, două tipuri de gene sunt responsabile pentru toate semnele din organism - dominante sau primordiale, și recesive sau minore.

Dacă gena dominantă este bolnavă și recesivă este sănătoasă, boala va fi dominantă. Ei bine, dacă boala este cauzată de o combinație de două gene recesive bolnave, boala este considerată recesivă.

Tipul recesiv de anemie hemolitică la copii este mult mai sever decât cel dominant. Cu toate acestea, din fericire, printre anemiile hemolitice, tipul dominant al bolii, numit anemia Minkowski-Chauffard, este cel mai frecvent întâlnit. Cu acest tip de anemie, distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în splină, unde, de fapt, ar trebui să apară. Dar, cu anemii hemolitice non-sferocetice, moștenite de tipul recesiv, celulele roșii din sânge sunt distruse peste tot - în ficat, în măduva osoasă, în splină.

Anemia hemolitică la copii are următoarele simptome:

• Paletă constantă a pielii la începutul bolii.
• Pe masura ce boala progreseaza, stralucirea pielii devine mai pronuntata.
• Creșterea periodică a temperaturii corpului la 30 de grade.

Pe baza datelor obținute din testele de sânge de laborator și bunăstarea, medicii aleg tactici pentru tratarea anemiei la copii. Cel mai adesea, se efectuează o transfuzie de sânge pentru a atenua starea copilului. După stabilizare, medicii recomandă adesea o metodă chirurgicală pentru tratamentul anemiei hemolitice - splenectomie. Splenectomia este îndepărtarea splinei, care este responsabilă pentru distrugerea celulelor roșii din sânge.

După această operație, se realizează un tratament clinic complet pentru copilul bolnav cu orice severitate a anemiei hemolitice dominante. Cu toate acestea, defectul genetic la om rămâne, și în viitor există o mare probabilitate ca boala să poată fi moștenită.

Dar situația în cazul unei boli cu forme non-sferocetice de anemie hemolitică este mult mai complicată. Datorită faptului că eritrocitele sunt distruse în mai multe organe și nu numai în splină, îndepărtarea lor dă doar un efect mic, dacă nu complet inutil.

Prevenirea anemiei hemolitice

Prevenirea anemiei hemolitice ajunge la un avertisment:

• hipotermie;
• supraîncălzire;
• suprasarcinilor fizice și chimice.

De asemenea, pentru a identifica purtătorii deficienței G-6-FDG în acele zone în care această patologie există. Este necesar să ne amintim de posibilitatea acțiunii hemolitice a unui număr de medicamente utilizate pe scară largă:

• acid acetilsalicilic;
• sulfonamide;
• fenacetină;
• amidopirina;
• chinina;
• medicamente anti-tuberculoză;
• unele antibiotice.

La numirea acestor medicamente ar trebui să fie colectate cu atenție istoricul pentru a determina toleranța pacienților lor, pentru a efectua propaganda pe scară largă în rândul populației cu privire la pericolele auto-medicației.