Hodgkin limfom, ce este această boală? Simptomele și tratamentul la adulți

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin) este o afecțiune malignă a țesutului limfoid, cu formarea granuloamelor, reprezentate la nivel microscopic de către celule gigante specifice Reed-Berezovski-Sternberg, precum și micromediul lor.

Limfogranulomatoza este considerată un limfom neobișnuit, deoarece celulele maligne alcătuiesc mai puțin de 1%, iar tumora constă în principal din celule inflamatorii și din fibre de țesut conjunctiv. Această imagine se datorează efectelor citokinelor (substanțe biologic active) sintetizate de celulele Reed-Berezovski.

Ce este această boală?

Limfomul Hodgkin este un tip de tumoare care afectează în mod obișnuit sistemul limfatic al organismului, constând din ganglioni limfatici interconectați de vasele mici. Ca rezultat al divizării permanente a limfocitelor afectate, celulele lor noi sunt transferate organelor somatice și ganglionilor limfatici, perturbându-le astfel funcționarea adecvată. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1832 de Thomas Hodgkin. Până în 2001, a fost numită boala Hodgkin sau boala lui Hodgkin. Acest proces patologic afectează persoanele de orice vârstă. Mai mult, statisticile arată că femeile suferă de această boală mult mai puțin frecvent decât bărbații.

Întrebarea foarte comună "este cancerul limfomului sau nu?" Se poate răspunde pe scurt și fără echivoc: "Da". Termenul "cancer" este o hârtie de urmărire în limba rusă (adică o traducere literală) a cuvântului latin "cancer" (crab). În limba originală a științei, limba latină a fost denumirea tuturor tumorilor interne din timpuri străvechi, asimetrice și având o formă unghiulară neregulată atunci când sondă și însoțită de dureri insuportabile de mâncare.

Prin urmare, termenul de "cancer" (sau în traducerea literală rusă - "cancer") a fost atribuit tuturor tumorilor maligne. Și într-un sens larg, acesta este adesea transferat la orice proces tumoral, deși combinațiile de "cancer al sângelui" sau "cancer al limfei" folosite în discursul colocvial se răsucesc în urechea unui specialist, deoarece cancerul este o tumoare malignă din celulele epiteliale. Pe baza acestui fapt, ar fi mai corect să se numească tumori maligne limfoame, mai degrabă decât termenul de "cancer".

motive

Până în prezent, experții nu au reușit să identifice definitiv cauzele specifice ale bolii Hodgkin. Unii oameni de știință sunt înclinați la etiologia virală a bolii. Ei cred că cauza principală a limfomului Hodgkin este virusul Epstein-Barr, care provoacă dezvoltarea modificărilor celulare și a mutațiilor la nivelul genelor.

În plus, experții au identificat mai mulți factori care provoacă patologia:

• Expunerea la radiații;
• Condiții de viață nepotrivite;
• Lucrul cu substanțe cancerigene sau chimice, cum ar fi pesticidele, benzenii, erbicidele, solvenții organici etc.;
• Prezența în antecedentele familiale a strămoșilor cu patologii ale sistemului limfatic (factor controversat)

Apariția limfoamelor este adesea afectată de medicamentele anticanceroase utilizate în tratamentul chimioterapic sau de produsele pe bază de hormoni. În plus, bolile cu caracter autoimun, cum ar fi lupusul, artrita reumatoidă etc. pot afecta prezența patologiei.

Contrar opiniei populare, factorul genetic nu este deosebit de important în formarea limfoamelor. Deși în cazul în care leziunea se găsește într-una din gemenii identici, va fi în celălalt gemeni.

clasificare

OMS evidențiază mai multe tipuri de limfom Hodgkin:

• Tipul de celule mixte. Se întâlnește în 20% din cazurile de granulom. O formă destul de agresivă, dar prognoza este încă favorabilă;
• Scleroza nodulară. Forma cea mai frecvent diagnosticată este de 80% dintre pacienții care sunt adesea vindecați;
• Hodgkin's limfom cu un număr mare de limfocite este, de asemenea, o formă rară a bolii;
• Limfom limfatic. Un alt tip de boală rară apare cel mai frecvent la adolescenți. Simptomele nu se manifestă, au un curs foarte lent;
• Distrofie limfoidă. Forma foarte rară, aproximativ 3% din cazuri. Este greu de recunoscut, dar prognosticul este nefavorabil.

Simptomele limfomului Hodgkin

Principalul simptom al limfomului Hodgkin este o creștere a ganglionilor limfatici. Creșterea ganglionilor limfatici are loc treptat și fără durere. Când marirea devine vizibilă pentru ochi, pacientul descoperă dintr-o dată o masă densă, rotundă și nedureroasă, cel mai adesea în gât sau deasupra claviculei. Ganglionii limfatici localizați în alte zone pot, de asemenea, să crească - axilari, inghinali.

Deteriorarea ganglionilor limfatici localizați în cavitățile abdominale și toracice nu este determinată de ochi, ci dă simptome cauzate de compresia organelor interne - tuse, dificultăți de respirație, durere. Boala se manifestă și prin simptomele comune tuturor limfoamelor - slăbiciune, transpirații nocturne și febră ocazională.

etapă

Etapele limfomului Hodgkin sunt clasificate în funcție de gravitatea și amploarea leziunii tumorale.

• La etapa 1, în aproape toate cazurile, simptomele clinice sunt absente. Boala este, de obicei, detectată din întâmplare, în timpul examinării pentru alt motiv. Într-un grup de ganglioni limfatici sau unul din organele din apropiere, se observă creșterea tumorilor.
• În stadiul 2 al limfomului Hodgkin, procesul tumoral se extinde la mai multe grupe de ganglioni limfatici deasupra septului abdominal, iar leziunile granulomatoase se găsesc în structurile din apropiere.
• Etapa 3 este caracterizată prin formarea extinsă a ganglionilor limfatici extinse pe ambele părți ale septului abdominal (diafragmă), cu prezența incluziunilor granulomatoase multiple în diferite țesuturi și organe interne. La aproape toți pacienții, tumorile sunt diagnosticate în țesuturile splinei, în structura ficatului și în organele care formează sânge.
• În stadiul 4 al limfomului, se observă dezvoltarea proceselor tumorale în mai multe structuri, schimbarea și întreruperea activității lor funcționale. La mai mult de jumătate dintre pacienți, se observă o creștere a ganglionilor limfatici în paralel.

Natura simptomelor clinice ale limfomului Hodgkin este foarte diversă, dar pentru o lungă perioadă de timp patologia nu se poate manifesta, ceea ce devine o cauză frecventă a diagnosticării târzii.

diagnosticare

Diagnosticul limfomului Hodgkin este următorul:

• determină rata de creștere a ganglionilor limfatici;
• să stabilească zone de durere "alcoolice" în locurile de înfrângere;
• este investigat un istoric de simptome de intoxicație;
• Medicul ENT examinează nazofaringe, amigdale palatine;
• o biopsie excizională este efectuată de la cel mai vechi ganglion limfatic care a apărut. Se îndepărtează complet cu absența deteriorărilor mecanice;
• cu atenție palpate: toate grupurile periferice ale UL (submandibulare și cervico-supraclaviculare, subclavice și axilare, iliace și inghinale, popliteale și femurale, cot și occipitale), ficat și splină.

Examenul histologic confirmă diagnosticul, deoarece numai dacă există o descriere specifică a celulelor de diagnosticare ale lui Berezovsky-Reed-Sternberg și a celulelor însoțitoare, diagnosticul este considerat definitiv. Conform imaginii clinice, radiografiei, unei concluzii histologice sau citologice prezumtive fără o descriere a celulelor, diagnosticul va fi considerat controversat.

Pentru studiul histologic, nu luați LU inghinal, dacă procesul a implicat celelalte grupuri. Diagnosticul inițial nu este determinat doar de o singură biopsie cu puncție.

Prin urmare, lista de măsuri de diagnostic continuă:

• conform indicațiilor - osteoscintigrafie;
• Scanarea CT a gâtului, pieptului, abdomenului și bazinului;
• Raze X ale oaselor (cu plângeri ale pacienților cu durere și modificări identificate pe scintigrame);
• analize biochimice de sânge pentru creatinină, bilirubină, uree, proteină totală, AST, ALT, LDH, fosfatază alcalină;
• studiul grupului de sânge și a factorului Rh, testul general de sânge, inclusiv prezența globulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a hemoglobinei, a formulei de leucocite, ESR;
• un studiu al cantității de hormoni tiroidieni în cazul în care ganglionii limfatici cervicali sunt afectați și gâtul este iradiat;
• scintigrafia galiu;
• biopsia măduvei osoase, tratând în același timp biopsia aripii ileonului, deoarece examinarea citologică nu confirmă în sfârșit diagnosticul;
• Ecografia periferică a LU: cervical, supraclavicular și subclavian, axilar, inghinal și femural, peritoneal și pelvis. În același timp, sunt examinate ficatul, splina, para-aortic și iliac.

Dacă limfomul Hodgkin este determinat definitiv, diagnosticul este formulat cu indicarea stadiului, a simptomelor B (dacă există), a zonelor de leziuni masive, implicarea zonelor extranodale și a splinei. Cei mai importanți factori de risc care determină prognosticul bolii sunt:

• A - leziune masivă a mediastinului cu indice mediastinal-toracic (MTI) ≥ 0,33. MTI se determină la raportul dintre lățimea maximă a mediastinului și piept (nivelul vertebrelor 5-6 ale zonei toracice);
• B - daune extranodale;
• C - ESR ≥ 50 mm / h în etapa A; ESR ≥ 30 mm / h în etapa B;
• D - distrugerea a trei zone limfatice și mai mult.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Tratamentul depinde de stadiul de dezvoltare și de tipul de limfom. Tactica tratamentului este, de asemenea, afectată de bunăstarea generală a pacientului și de bolile asociate.

Scopul măsurilor terapeutice este remisiunea completă (dispariția simptomelor și semnelor bolii). Dacă nu se poate obține o remisiune completă, atunci medicii vorbesc despre remisiunea parțială. În acest caz, tumora se micșorează și încetează să mai infecteze țesuturile noi ale corpului.

Tratamentul pentru limfomul Hodgkin include:

• metode medicale (imunoterapie și chimioterapie);
• radioterapie (radiații).

Uneori folosiți și tratamente chirurgicale. Chimioterapia și radioterapia sunt utilizate în stadiile incipiente ale bolii Hodgkin. În etapele ulterioare se utilizează chimioterapie, radioterapie și imunoterapie.

• Chimioterapia pentru limfomul Hodgkin presupune administrarea unor medicamente speciale care distrug celulele maligne. Astăzi, medicii prescriu pilule și injecții intravenoase. Pentru a crește șansele de recuperare, utilizați mai multe medicamente diferite. Combinația de medicamente este pregătită de un specialist, pe baza caracteristicilor individuale ale pacientului.
• Radioterapia poate distruge celulele maligne în ganglionii limfatici sau în organele interne. Iradierea expune toate zonele corpului în care se crede că celulele canceroase s-au răspândit.
• Imunoterapia vizează sprijinirea sistemului imunitar uman. La domiciliu, puteți utiliza metode tradiționale de tratare a cancerului.

perspectivă

Limfogranulomatoza, care este cea mai frecventă dintre limfoame, se numără printre cele mai favorabile din punct de vedere al prognosticului. Odată cu detectarea limfomului Hodgkin în prima sau a doua etapă, recuperarea clinică după tratament apare la 70% dintre pacienți.

Dezvoltarea bolii reduce nivelul unui rezultat favorabil. Etapa 4 face ca prognosticul să fie nefavorabil. Cu toate acestea, ca întotdeauna când prognozăm în medicină, nu trebuie să uităm că acesta este un organism unic în individualitatea sa. Un simplu transfer de statistici nu poate fi cu adevărat determinant pentru rezultatul bolii.

Astfel de factori care nu pot fi măsurați, cum ar fi credința, speranța, perseverența - influențează rezistența organismului și dau rezultate favorabile, sporind eficacitatea tratamentului.

profilaxie

Există linii directoare clare pentru prevenirea bolii. Se recomandă să vă protejați de infecția cu viruși și HIV, efectele cancerigenilor, precum și în timp pentru a detecta și trata herpesul de diferite tipuri.

Boala Hodgkin este un cancer al sistemului limfatic. Din fericire, are un procent foarte mare de vindecare - mai mult de 90% în a doua etapă. Tot ceea ce este necesar este vigilența și examenul medical anual.

Hodgkin's limfom

Limfom ce este această boală? Aceasta este o înfrângere a sistemului limfatic al corpului prin diferite tumori maligne, adică a ganglionilor limfatici împreună cu vasele mici care le unesc. În limfom, celulele tumorale încep să se divizeze pe termen nelimitat, iar descendenții încep să colonizeze ganglionii limfatici (LN) și / sau organele interne și să perturbe funcționarea lor normală.

Mai mult de 30 de boli cu diferite manifestări clinice, curs și prognostic sunt unite de conceptul de "limfom". Principalele tipuri de limfoame sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin. Acestea aparțin unor boli limfoproliferative care afectează orice organ, având diferite simptome și prognoze histologice și clinice. Bolile limfoproliferative ale celulelor B și T (cu excepția leucemiei celulelor B și T) sunt grupate împreună - "limfoame non-Hodgkin".

Dezvoltarea primară a bolii limfoproliferative în măduva osoasă este numită leucemie (de exemplu, CLL). Apariția inițială a unei tumori în țesutul limfoid în afara măduvei osoase se numește limfom. Dacă limfomul apare din țesutul limfoid al unui organ intern: creierul, ficatul, colonul și altele, atunci numele cuvântului afectat, de exemplu, "limfomul stomacal", se adaugă cuvântului "limfom".

Manifestarea, diagnosticul și tratamentul limfomului Hodgkin

Hodgkin's limfom, ce este?

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1832 de Thomas Hodgkin, numele a fost introdus în OMS în 2001. Limfomul Hodgkin are un al doilea nume - limfogranulomatoza. Ea afectează corpurile bărbaților mai des decât femeile.

Hodgkin limfom, ce este această boală? Înainte de crearea unei clasificări a limfoamelor, se credea că limfomul lui Hodgkin are două vârfuri de dezvoltare - la vârsta de 15-40 de ani și după 50 de ani. La revizuirea medicamentelor histologice au început să se utilizeze imunofenotipări. A indicat absența unui al doilea vârf sau ușoară dezvoltare a acestuia. Prin urmare, după analiza retrospectivă, cea mai mare parte a agenților histologici au fost atribuite celui de-al doilea tip de limfom - limfom de celule mari non-Hodgkin.

Limfomul Hodgkin, incurabil anterior, după detectarea în timp util și tratamentul cu tehnici moderne și medicamente, poate fi vindecat în 85% din cazuri sau poate să apară remiterea permanentă.

Ce este limfomul Hodgkin? Semnele specifice ale bolii apar după stadiul incipient. După leziunea nodului limfatic, limfogranulomatoza sau limfomul Hodgkin tinde să se răspândească și să profite de orice organ însoțit de simptome pronunțate de intoxicare. Imaginea clinică a limfomului Hodgkin este determinată de leziunea primară a unui organ sau a unui sistem.

Videoclip informativ

Cauze ale limfomului Hodgkin

Hodgkin's limfom nu este încă pe deplin înțeles, dar oamenii de știință au identificat o serie de factori provocatoare care provoacă boala.

Cauzele limfomului Hodgkin sunt următoarele:

• slăbirea sistemului imunitar datorată infecției HIV, transplantul de organe, medicația involuntară și prezența unor boli rare care afectează negativ sistemul imunitar;
• infecție cu virusul Epstein-Barr, care cauzează febră glandulară.

Potrivit studiilor privind limfomul Hodgkin, cauzele și simptomele bolii nu aparțin unei boli infecțioase și nu sunt transmise de la un pacient la altul. Excepțiile sunt gemeni, deoarece au un risc mai mare de boală decât restul membrilor familiei cu un factor genetic.

Semne și simptome ale limfomului Hodgkin

Simptomele și manifestările limfomului Hodgkin:

• pe suprafața pielii la 90% dintre pacienți (inclusiv copii) UT sunt palpabile: se umflă, dar nu doare. Se acumulează în zonele: gâtul, gâtul, sub axile arteziene, peste claviculă sau înghinență, probabil manifestarea lor în mai multe zone deodată;
• în prezența leziunilor în ganglionii limfatici ai pieptului, plămânilor sau pleurei - scurtarea respirației manifestată și tusea cronică;
• cu afectarea ganglionilor limfatici ai peritoneului sau a altor organe: splină sau ficat - manifestată prin dureri de spate, senzație de greutate în abdomen sau diaree;
• când celulele limfomului intră în măduva osoasă, simptomele de piele palidă (anemie) datorate lipsei de celule roșii sanguine sunt caracteristice;
• în caz de leziuni osoase, durere la nivelul oaselor și articulațiilor.

Simptomele limfomului Hodgkin apar încet, crescând pe parcursul unei luni sau șase luni. Fiecare pacient are simptome proprii cu manifestări diferite. La copii, limfomul Hodgkin se poate ascunde în spatele unei infecții comune. Sau, dimpotrivă, creșterea ganglionilor limfatici în timpul unei infecții virale este greșită pentru limfom.

În cazul creșterii LU și al fuzionării în conglomerate mari, simptomele limfomului Hodgkin se manifestă prin durere.

Nodulii limfatici largi ai mediastinului la 15-20% dintre pacienti indica debutul bolii. Acest lucru poate fi detectat doar întâmplător cu fluorografie. În acest moment, pot să apară tuse, scurtarea respirației și stoarcerea venei cava superioare, ceea ce se poate observa în umflarea și cianoza feței, mai puțin frecvent în durerile toracice.

Cazurile izolate de durere în regiunea lombară datorate leziunilor izolate ale LU parartor indică apariția patologiei.

Simptomele limfomului Hodgkin se manifestă de asemenea prin febră acută, transpirații nocturne agravate și pierdere rapidă în greutate, care apare la 5-10% dintre pacienții aflați în prima etapă a bolii. Au crescut LU mai târziu, iar leucopenia timpurie și anemia (anemia) însoțesc boala. Pierderea in greutate fara o cauza este un simptom clar al bolii.

Limfomul se caracterizează printr-o varietate de febră. Cu o creștere zilnică pe termen scurt a temperaturii, apar frisoane, apoi pacientul se transpiră excesiv și totul se termină.

Cu manifestări de limfom dezvoltate, sunt afectate toate organele, sistemele și alte organe limfoide din organism. În 25-30%, splina este afectată în prezența a 1 și 2 stadii clinice, care sunt diagnosticate înainte de splenectomie. Inelul Valdeira: amigdalele și țesutul limfoid al faringelui sunt rareori afectate în limfom.

Odată cu înfrângerea țesutului pulmonar:

• celulele din mediastinul LU cresc infiltrativ;
• s-au dezvoltat focare separate sau infiltrații difuze care pot deforma și forma cavități;
• lichidul se acumulează în cavitățile pleurale.

O leziune specifică a pleureii poate fi observată pe radiograf. În lichidul pleural se detectează oncocite: limfoide, reticulare și, de asemenea, Berezovski-Sternberg. Pleura este afectată în limfogranulomatoza, cu prezența ganglionilor limfatici măriți ai mediastinului sau focarelor în țesutul pulmonar. Din LU a mediastinului, tumoarea crește în pericard, miocard, trahee și esofag.

Boala afectează sistemul osos la 20% dintre pacienți, capturând procesul vertebrelor, sternului, oaselor de șold, coastelor, oaselor tubulare (rareori). Cu implicarea sistemului osos în procesul de durere, care este un semn clar al bolii Hodgkin.

Cu afectarea măduvei osoase, nivelul trombocitelor și leucocitelor din sânge scade, începe anemia sau simptomele nu apar deloc.

Abilitățile compensatorii ale ficatului nu permit detectarea oncologică în stadii incipiente. În limfomul Hodgkin, apare o creștere a organului, o creștere a activității fosfatazei alcaline, o scădere a albuminei serice.

Cu germinarea tumorii din LU afectată sau stoarcerea tractului gastro-intestinal suferă secundar. Odată cu înfrângerea stomacului și a intestinului subțire, procesul se extinde prin stratul submucosal fără formarea de ulcere.

Sistemul nervos central este afectat: în oncocitele maduvei spinării se acumulează în mucoasa creierului, ceea ce duce la tulburări neurologice grave sau paralizie completă.

Erupția mică în limfomul Hodgkin provoacă mâncărime la 25-30% dintre pacienți. Mâncărimile pot fi cauzate de dermatită sau în locuri cu ganglioni limfatici extinse în tot corpul. Pacienții suferă mâncărime dureroase, pierd somnul și apetitul, apar tulburări mintale.

Nu există nicio modificare specifică a testului de sânge pentru limfom. Cel mai adesea, pacienții au un nivel moderat de leucocite. Numai etapele ulterioare ale limfomului se caracterizează prin scăderea limfocitelor din sânge.

Videoclip informativ

Tipuri de limfoame Hodgkin

În apariția celulelor tumorale sub microscop, sunt evidențiate cinci forme de boală Hodgkin. Patru specii combină "limfomul Hodgkin clasic".

În conformitate cu clasificarea OMS (2008), sunt luate în considerare variantele morfologice ale bolii Hodgkin:

1. Hodgkin limfom, tip nodular de predominanță limfoidă.
2. Lymfoma clasică Hodgkin. Acesta include:

• limfomul Hodgkin clasic - predominanța limfoidă;
• limfom Hodgkin clasic - scleroză nodulară (formă nodulară);
• limfom Hodgkin clasic - celulă mixtă;
• limfomul Hodgkin clasic - epuizarea limfoidă.

Tipul nodular de predominanță limfoidă

Acest tip este de 5% din toate tipurile de limfom Hodgkin și este mai frecvent la bărbați, începând cu copilărie și după 30-40 de ani. Datorită cursului lung al limfadenopatiei, patologia este detectată în etapele I sau II la 80% dintre pacienți. Unii pacienți sunt vindecați prin utilizarea terapiei excizionale.

Acesta diferă de limfomul clasic în comportament, structură histologică, caracteristici: genetică moleculară și imunohistochimică. VU de tip nodular de predominanță limfoidă a câtorva celule LH din plastic, multe celule B mici au semne nodulare.

Ganglionii limfatici de col uterin, axilar și inghinal sunt afectați (mai puțin frecvent). Mai rar, limfomul se găsește în alte grupuri de LU.
La majoritatea pacienților, evoluția bolii poate fi lentă, de cele mai multe ori apar recăderi, dar progresia și moartea sunt rare în 5% dintre pacienți.

Lymphoma Hodgkin clasic

Histologic, limfomul clasic este aranjat într-un număr diferit de celule:

• Reed Shtrenberga;
• Hodonin mononuclear;
• variantele lor (H / RS), localizate între limfocitele mici (predominant celule T);
• eozinofilele, neutrofilele, histiocitele, celulele plasmatice, fibroblastele populației de fond și colagenul.

Patru subtipuri se disting prin manifestări clinice și asocierea cu virusul Epstein-Barr. Caracteristicile imunohistochimice și moleculare genetice ale celulelor H / RS sunt identice. În dominația limfoidă a micilor celule Reed-Sternberg, multe celule B, scleroza reticulată predomină.

Limfomul Hodgkin clasic este bolnav de la începutul copilăriei, vârful bolii este de 15-35 de ani și în vârstă înaintată. Adesea, persoanele cu infecție cu mononucleoză și infecție cu HIV sunt bolnavi.

În limfomul Hodgkin clasic, leziunile se găsesc în grupurile centrale ale LU:

• gât
• mediastinală
• axilar
• inghinal
• paraortalnyh
• mezenteric (rar)

Limfomul nodular sclerozant Hodgkin

Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin se găsește la 60% - 67% dintre pacienți, cel mai adesea tumorile mediastinale care afectează LN și glanda timus. Splina este afectată de o tumoare la 20% dintre pacienți, apoi este răspândită pe cale hematogenă la ficat și măduva osoasă. Inelul Waldeyer este mai puțin frecvent afectat (în zona amigdalelor palatin și faringian). Dezvoltarea sclerozei nodulare are loc treptat.

Destul de uimit:

• în prima etapă - un grup de LU sau structură limfoidă;
• în a doua etapă, două grupuri (sau mai multe) de LN sau structuri limfoide pe o parte a diafragmei;
• în a treia etapă - LU sau structuri limfoide pe ambele părți ale diafragmei;
• în a patra etapă, zone non-nod, cum ar fi măduva osoasă sau ficatul.

Limfomul Hodgkin clasic este determinat de manifestări sistemice: febră, transpirații nocturne profunde și pierdere în greutate se încadrează în categoria "simptomelor B", ceea ce dă un prognostic nefavorabil.

Mixtă cu celule limfom

Clinica de limfoame foliculare este determinată de caracteristicile citologice ale celulelor care formează foliculii. Când limfadenopatia lentă a fost detectată timp de mai mulți ani înainte de diagnosticare. Pacientul se poate simți bine timp de 5 ani și mai mult după diagnosticare. Dar poate exista o manifestare tranzitorie a limfomului, care necesită un tratament urgent. Se cunoaște acum că limfomul folicular cu prezența unui grad scăzut de malignitate este capabil să se transforme. Din aceasta, se renaste un limfom difuz cu celule mari.

Foliculul cu celule mici constă în celule mici, cu nucleu divizat și celule mari. Infiltrarea mixtă este vizibilă în celulele Reed-Sternberg. După tratamentul ei, există o remisie prelungită fără recăderi. Proiecțiile vindecă foarte mult.

Depleția limfoidă

Cel mai rar tip de limfom clasic este epuizarea limfoidă. Apare la 5% din persoane după 50 de ani,

Celulele Reed-Sternberg predomină în tumoare. Se remarcă între ele patch-uri mici de limfocite. În scleroza difuză, predomină creșterea fibrelor grosiere ale fibrelor țesutului conjunctiv, în care se prăbușesc masele proteice amorfe. În celulele tumorale, nivelul limfocitelor este în continuă scădere.

Etapele limfomului Hodgkin

La stabilirea etapelor limfomului Hodgkin, s-au folosit anamneza, examenul clinic, datele biopsiei și rezultatele examinării, obținute vizual, manifestarea bolii a fost diferită: limfatic (nodal) și extralimfatic (extranodal).

Simbolul E reprezintă o manifestare extralimfatică (extranodală).

Etapa de clasificare:

1. În limfomul Hodgkin din stadiul 1, este afectată o zonă sau structură limfatică (I). Este afectată o zonă sau o structură limfatică, iar țesuturile adiacente (IE) sunt implicate. Localizat a afectat un organ extralimfatic (IE).
2. În stadiul 2, un organ limfatic suplimentar și ganglionii limfatici regionali cu leziuni (sau fără convulsii) ale altor zone limfatice pe o parte a diafragmei (IIE) sunt localizate. Prognoza pentru etapa a 2-a în termen de 5 ani este de 90-95%.
3. În stadiul 3, ganglionii limfatici de pe ambele laturi ale diafragmei (III) sunt afectați. Procesul patologic este combinat cu un organ sau țesut extra-limfatic afectat (IIIE), o splină (IIIS) sau o leziune a ambelor (IIIE + S) afectate localizate. Stadiul 3 al limfomului Hodgkin: prognostic pentru supraviețuire - 65-70% (în funcție de diferite surse).
4. În limfomul Hodgkin din stadiul 4, unul sau mai multe organe limfatice suplimentare cu sau fără leziuni ale ganglionilor limfatici suferă o leziune diseminată; organul extralimfatic cu apariția unui ganglion limfatic îndepărtat este izolat. Prognoza de supraviețuire timp de 5 ani este de 55-60%.

Etapele limfomului Hodgkin

Dacă remisia depășește bariera de cinci ani, atunci limfomul este considerat vindecat. Cu toate acestea, studiile asupra corpului ar trebui să fie efectuate anual, deoarece recidiva poate să apară după 10-20 de ani de remisiune. Poate manifestarea efectelor pe termen lung ale HL după chimioterapie - cardiomiopatie (leziuni miocardice).

Diagnosticul bolii

Diagnosticul limfomului Hodgkin este următorul:

• este investigat un istoric de simptome de intoxicație;
• să stabilească zone de durere "alcoolice" în locurile de înfrângere;
• determină rata de creștere a ganglionilor limfatici;
• cu atenție palpate: toate grupările periferice ale UL (submandibulare și cervico-supraclaviculare, subclavice și axilare, iliace și inghinale, popliteale și femurale, cot și occipitale), ficat și splină;
• Medicul ENT examinează nazofaringe, amigdale palatine;
• o biopsie excizională este efectuată de la cel mai vechi ganglion limfatic care a apărut. Acesta este îndepărtat complet cu lipsa deteriorării mecanice.

Examenul histologic confirmă diagnosticul, deoarece numai dacă există o descriere specifică a celulelor de diagnosticare ale lui Berezovsky-Reed-Sternberg și a celulelor însoțitoare, diagnosticul este considerat definitiv. Conform imaginii clinice, radiografiei, unei concluzii histologice sau citologice prezumtive fără o descriere a celulelor, diagnosticul va fi considerat controversat.

Pentru studiul histologic, nu luați LU inghinal, dacă procesul a implicat celelalte grupuri. Diagnosticul inițial nu este determinat doar de o singură biopsie cu puncție.

Prin urmare, lista de măsuri de diagnostic continuă:

• Ecografia periferică a LU: cervical, supraclavicular și subclavian, axilar, inghinal și femural, peritoneal și pelvis. În același timp, se examinează LU ficat, splină, LU para-aortic și iliac;
• Scanarea CT a gâtului, pieptului, abdomenului și bazinului;
• conform indicațiilor - osteoscintigrafie;
• Raze X ale oaselor (cu plângeri ale pacienților cu durere și modificări identificate pe scintigrame);
• studiul grupului de sânge și a factorului Rh, testul general de sânge, inclusiv prezența globulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a hemoglobinei, a formulei de leucocite, ESR;
• analize biochimice de sânge pentru creatinină, bilirubină, uree, proteină totală, AST, ALT, LDH, fosfatază alcalină;
• un studiu al cantității de hormoni tiroidieni în cazul în care ganglionii limfatici cervicali sunt afectați și gâtul este iradiat;
• biopsia măduvei osoase, tratând în același timp biopsia aripii ileonului, deoarece examinarea citologică nu confirmă în sfârșit diagnosticul;
• scintigrafie de galiu

Dacă limfomul Hodgkin este determinat definitiv, diagnosticul este formulat cu indicarea stadiului, a simptomelor B (dacă există), a zonelor de leziuni masive, implicarea zonelor extranodale și a splinei.

Cei mai importanți factori de risc care determină prognosticul bolii sunt:

• A - leziune masivă a mediastinului cu indice mediastinal-toracic (MTI) ≥ 0,33. MTI se determină la raportul dintre lățimea maximă a mediastinului și piept (nivelul vertebrelor 5-6 ale zonei toracice);
• B - daune extranodale;
• C - ESR ≥ 50 mm / h în etapa A; ESR ≥ 30 mm / h în etapa B;
• D - distrugerea a trei zone limfatice și mai mult.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin este tratat în funcție de stadiile și factorii de risc ai bolii. Terapia modernă este asociată cu verificarea exactă a unei sub-variante tumorale. În cazul în care diagnosticul este simplificat și se formează un diagnostic "în grup" (de exemplu, "limfom cu un grad ridicat de malignitate"), atunci se poate deteriora oportunitatea de a oferi îngrijiri medicale pacientului.

Chimioterapia pentru limfomul Hodgkin și radiații este inclusă în program, în funcție de diagnosticul nosologic și stadializarea bolii.

Agenții citostatici devin programul CHOP:

Chimioterapia pentru limfomul Hodgkin este efectuată intens în absența leucemizării. În același timp, se efectuează un transplant ulterior al măduvei osoase autologe, care este pregătit în avans de către pacienți înainte de tratamentul intensiv.

Remisiunea completă după aplicarea programelor moderne apare la 70-90% dintre pacienții cu limfom primar. Relatarea fără recidivă la 20 de ani cu remisiune completă după prima etapă de tratament depășește 60%.

Ca tratament independent, metoda chirurgicală nu se aplică la limfomul Hodgkin. Radioterapia, ca regim independent, este utilizată într-o singură doză de 1,5-2,0 Gy. Zonele de ganglioni limfatici afectați clinic sunt iradiate cu o doză focală totală de 40-45 Gy, dacă se utilizează numai radioterapia. Zonele de iradiere profilactică primesc - 30-35 Gy. În Rusia se folosește metoda de iradiere în câmp larg.

Tratamentul pacienților primari cu utilizarea monochemoterapiei nu se efectuează. Excepție sunt pacienții slăbiți de vârstă senilă, cu prezența hipoplaziei măduvei osoase după cicluri repetate de chimie. Efectul monochemoterapiei este de 15-30%, dar oferă de asemenea o stare de sănătate satisfăcătoare de ceva timp și împiedică progresia limfomului Hodgkin la pacienții care nu sunt capabili să efectueze metode moderne de terapie.

Medicamente pentru chimioterapie, regimuri și cursuri utilizate pentru tratamentul limfomului Hodgkin

• Cel mai adesea tratamentul se efectuează în modul monobazic Vinblastină. Doză - 6 mg / kg 1 dată pe săptămână. Intervalul este prelungit la 2-3 săptămâni după injectarea a 3-4 injecții.

Cursuri zilnice:

1. 100 mg Natulan, doză totală - 6-8 g;
2. 10 mg clorambucil (5 zile), doza totală - 400-500 mg.

• Pacientului primar cu limfom Hodgkin se utilizează tratament de chemoradiție combinat conform schemei ABVD. Medicamentele incluse în schemă sunt injectate în vena timp de 1-14 zile. Mai exact, introduceți (cu un interval de 2 săptămâni între cursuri):

1. 375 mg / m2 - dacarbazină;
2. 10 mg / m² - Bleomicină;
3. 25 mg / m² - doxorubicină;
4. 6 mg - vinblastină.

• Din ziua a 15-a de la ultima administrare a medicamentului, începe următorul ciclu de tratament. Preferați tratamentul conform schemei BEASORR într-un mod de creștere a dozei:

1. în ziua 1 - 650 mg / m2 de ciclofosfamidă și 25 mg / m2 de Doxorubicină sunt injectate intravenos;
2. Ziua 1-3 (trei) zile - Etopozida este administrată la 100 mg / m²;
3. Ziua 8 - se administrează 10 mg / m2 de bleomicină și 1,4 mg / m2 de vincristină;
4. interior ia 1-7 zile. - 100 mg / m² Procarbazină și 2 săptămâni 40 mg / m² Prednisolon.

O pauză la următorul curs este de 7 zile (după administrarea de prednisolone) și la 21 de zile după începerea cursului. Terapia radiologică se efectuează după chimie.

Doze mari de chimioterapie pentru limfomul Hodgkin (cu excepția pacienților cu stadiul IA fără factori de risc și a unei variante histologice de predominanță limfoidă, care utilizează doar o radioterapie pe zona afectată - SOD 30 Gy) se utilizează, de exemplu, în conformitate cu următoarele scheme:

1. Schema ABVD

Tratamentul se efectuează:

• Doxorubicină - 25 mg / m² prin perfuzie intravenoasă (timp de 20-30 minute), Bleomicin - 10 mg / m² (timp de 10 minute) și Vinblastină - 6 mg / m² (timp de 15-30 minute) - în zilele 1 și 15;
• Dacarbazină - 375 mg / m² intravenos timp de 15-30 minute în 1-15 zile.

Pauză - 2 săptămâni, următorul curs începe în a 29-a zi de la începutul cursului anterior.

2. Schema bazată pe BEACOPP

Tratamentul se efectuează:

• Ciclofosfamidă - 650 mg / m2 în interiorul venei (timp de 20-30 minute) în prima zi;
• Doxorubicină - 25 mg / m2 în interiorul venei (timp de 20-30 minute) în prima zi;
• Etopozid - 100 mg / m² intravenos (timp de 30-60 de minute) în 1-3 zile;
• Procarbazină - 100 mg / m² în interior în 1-7 zile;
• Prednison - 40 mg / m² în interior în 1-14 zile;
• Vincristină - 1,4 mg / m² - intravenos în a 8-a zi (doza maximă - 2 mg);
• Bleomicină - 10 mg / m2 în interiorul venei în a 8-a zi.

Următorul curs începe la 7 zile după administrarea de Prednisolone sau în ziua a 22-a de la începutul primului curs.

3. Schema BEACOPP eacalată

Tratamentul se efectuează:

• Ciclofosfamidă - 1250 mg / m2 în interiorul venei (60 de minute) - în prima zi;
• Doxorubicină - 35 mg / m² in / in (timp de 20-30 minute) în prima zi;
• Etoposidă - 200 mg / m² IV (60 minute) în 1-3 zile;
• Procarbazină - 100 mg / m² în zilele 1-7;
• Prednisolon - 40 mg / m² în interior timp de 1-14 zile;
• Vincristină - 1,4 mg / m² greutate / greutate în a 8-a zi (nu mai mult de 2 mg);
• Bleomicină - 10 mg / m2 IV (timp de 10-15 minute) în a 8-a zi;
• Factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF) subcutanat timp de 8-14 zile.

Începeți următorul curs după 7 zile după terminarea tratamentului cu Prednisolone sau în a 22-a zi de la începutul cursului anterior.

4. Schema BEAM

Tratamentul se efectuează:

• BCNU (Carmustine) - 300 mg / m2 în prima zi;
• Etopozid - 100-200 mg / m² în ziua a 2-5;
• Cytosar - 200 mg / m² la fiecare 12 ore în zilele 2-5;
• Melphalan - 140 mg / m2 în a 6-a zi;
• Autotransplantul și / sau returnarea celulelor precursoare ale hematopoiezei sângelui periferic în a 8-a zi.

5. Schema CBV

Tratamentul se efectuează:

• Ciclofosfamidă 1,5 g / m² în 1-4 zile;
• Etopozidul 100-150 mg / m² la fiecare 12 ore, 6 administrări în ziua 1-3;
• BCNU (Carmustine) 300 mg / m2 în ziua 1;
• Prin transplantul autolog și / sau returnarea celulelor progenitoare ale hematopoiezei sângelui periferic în a 5-a zi.

Următoarea componentă a tratamentului este radioterapia. Doar zonele cu procesul inițial de tumoră sunt iradiate. Dacă schemele standard de chimioterapie nu au efect, se efectuează chimioterapie în doze mari și se transplantează celule stem hematopoietice.

Pentru tratamentul pacienților cu stadii limitate, se utilizează un program de tratament: 2-3 cursuri de ABVD și iradierea zonelor cu proces tumoral - o doză de 30 Gy. Următorul curs este în 2 săptămâni.

Videoclip informativ

Terapie tradițională pentru limfomul Hodgkin

Tratamentul limfomului Hodgkin cu remedii folclorice este inclus în terapia generală.

Tratamentul cu celandină

Celandine recoltat în aprilie-mai în timpul înfloririi, este de dorit să colectați planta departe de drumuri și zonele poluate. Rădăcinile trebuie curățate cu un cuțit, nu trebuie spălate și frământate rădăcinile. Numai frunzele uscate și murdare de anul trecut sunt aruncate. Tăiați planta în bucăți de 2-3 mm. pe o placă curată în care nu sa tăiat carnea.

Sticlă de 3 litri sterilizată, umplute cu bomboane de bumbac și tamponată cu un știft de curățare curat. Gripați sticla cu tifon și puneți-vă 3 zile la temperatura camerei într-un loc întunecat. Cu un baston curat din lemn, străpung conținutul borcanului de 3-5 ori pe zi până la fund, ca varza de varza.

În a 4-a zi, folosind un suc de storcator. Obțineți aproximativ 600-700 ml. suc de suc de suc. În sticle posterizate (cutii), puneți sucul timp de 2 zile într-un loc întunecat. Plantele de tort se pun înapoi în sticlă și se adaugă vodca sau luncă puternică - 500-700 ml. Insistați - 8-9 zile în întuneric. Apoi tinctura este separată de gros și se pune să insiste, ca sucul. După 2 zile, sucul va deveni culoarea ceaiului sau a ceaiului noroios. Sucul îmbuteliat și infuzia. Închideți-le cu capacele din plastic și lipiți o etichetă cu data fabricării.

Sucul de celandină va fi necesar pentru a trata limfomul Hodgkin (sau orice boală oncologică). Pentru tratament, acceptați:

• 1-2 grade - 1 lingura. l. pentru 100 ml de lapte (produs lactat fermentat) - 1 dată pe noapte. Puteți bea și mai mult lapte - 100 ml. Cursul va necesita 0,5 litri sau ceva mai mult;
• 3-4 grade - 1 lingura. l. pentru 100 ml de lapte - de 2 ori cu un interval de 12 ore. Acesta va dura un curs de 0,7 litri. Luați în considerare această recepție ca principalul medicament.

Pentru prevenirea bolii vor fi necesare - 350 ml. După fiecare sticlă de suc beat pentru a face un test de sânge. După prima săptămână, este posibilă o exacerbare a afecțiunii, îmbunătățirea va veni într-o săptămână, ceea ce va fi demonstrat printr-un test de sânge.

Un tratament suplimentar (concomitent) va fi berea de castan. Pentru a face acest lucru:

• castane (20-30 bucăți), crescând în parc împărțit în 2-4 părți și sticlă pliată - 3 l;
• Pregătiți un amestec de plante: la celandină (5 lingurite l.) Adăugați mușețel și calendula, șarpea și colțarul - 2 linguri. l. Colecția (1 lingura) este plasată într-o pungă de tifon cu o bucată de silicon și plasată în zilele flaconului;
• castane și iarbă se toarnă zer, se adaugă smântână (1 lingura);
• legați gâtul sticlei cu tifon în două straturi și puneți-l pe fereastră, dar nu sub razele directe ale soarelui;
• De îndată ce începe fermentația (după 2-3 săptămâni), este necesar să consumați 1-2 articole pe zi, adăugând apă topită și miere (zahăr) în sticlă.

Consecințele tratamentului și reapariția bolii

Cu metodele moderne de tratament, în ultimii 5-8 ani, cu limfomul Hodgkin ating o remisie de lungă durată (peste 5 ani) și un prognostic favorabil pentru mai mult de jumătate dintre pacienți din toate cazurile. Pacienții cu stadii de limfom IA-IIA aparțin celui mai mic grup. Cu o cantitate mică de tratament, speranța de viață de 10 ani sau mai mult este de 96-100%. Grupul include pacienți cu vârsta sub 40 de ani fără factori de risc. S-a constatat o remisiune completă la 93-95% dintre pacienți, la 80-82% fără recădere, la o rată de supraviețuire de 15 ani la 93-98% dintre pacienți.

În prezența factorilor de risc la pacienții cu stadiul IIA, stadiul IIB și stadiul IIIA, supraviețuirea fără recădere timp de 5-7 ani după iradiere este de numai 43-53%. Pacienți supraviețuitori numai datorită tratamentului progresiv al recăderilor.

Dacă este diagnosticat limfomul Hodgkin, câți pacienți din grupul de prognostic intermediar trăiesc? Potrivit studiilor, rata de supraviețuire de 15 ani a fost de 69%. Riscul limfomului Hodgkin recurent la radioterapia radicală a fost de 35%, în timp ce acesta a primit tratament combinat - 16%.

Pacienții din grupul de prognostic nefavorabil folosesc polihemoterapia. Remisiunea completă din tratamentul eficient a fost de 60-80%. Recidivarea limfomului Hodgkin după introducerea de noi medicamente (Etoposid) în programul de primă linie și reducerea intervalelor dintre injecții a fost de 4-22%.

Recent, cel mai adesea tratamentul se efectuează în conformitate cu programul BEASORR-14 cu introducerea factorilor stimulatori ai coloniilor de la 9 la 13 zile în doze standard și reluarea cursului în a 15-a zi. De asemenea, petreceți 8 cicluri de chimie, apoi iradiere, la fel ca în modul BEASORR - bază. Efectul programului BEASORR-14 este similar cu programul BEASORR - escaladat cu toxicitate egală cu programul BEASORR-base. Dar programul BEASORR-14 este mai scurt decât programele BEASORR-basic și BEASORR - escaladate, ceea ce îi conferă un avantaj suplimentar.

Odată cu recidivarea radicală după remisie, se remarcă remisii complete la 90% dintre pacienții care utilizează polimetamoterapia oricărei scheme de primă linie. Remisiuni pe termen lung - în 60-70%, care depinde de amploarea leziunii.

Cu diagnosticul de limfom Hodgkin - speranța de viață a pacienților cu recidive după chimioterapie sau tratamentul combinat de chemoradiție de inducție depinde de natura tratamentului bolii și de răspunsul la tratament.

Acești pacienți sunt împărțiți în trei grupuri:

• Primul grup constă în pacienți care nu au primit remisiune completă după primul program de tratament. Acestea sunt pacienți cu rezistență primară cu o supraviețuire mediană de 1,3 ani.
• Al doilea grup constă în pacienți cu o remisie de 1 an și o rată medie de supraviețuire de 2,6 ani.
• Cel de-al treilea grup include pacienți cu o remisiune de mai mult de 1 an și o rată medie de supraviețuire de 4,3 ani.

Dupa utilizarea chimiei primei si celei de-a doua linii conform schemelor CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, remisrile complete repetate (dupa remisia primara pana la 1 an) sunt observate la 10-15% dintre pacienti si la 50-85% 1 an. Cu toate acestea, după tratamentul repetat în programele de primă și a doua linie, numai 11% dintre pacienți au putut supraviețui statistic timp de peste 20 de ani, 24% dintre pacienții cu remisie primară de mai mult de 1 an.

După o terapie cu doză mare, supraviețuirea pacienților cu vârsta de 3-5 ani cu o remisie anterioară mai mare de 1 an și prezența unei stări generale bune este de 75%, la pacienții cu remisiune mai mică de 1 an - 50%, la pacienții rezistenți - 20%.

Semnele de prognostic, cum ar fi simptomele B, leziunile extranodale în recadere și durata de remisiune mai mică de 1 an, afectează rata de supraviețuire de 3 ani. Dacă acestea sunt absente, atunci trei ani pot trăi - 100% dintre pacienți, prezența unei caracteristici reduce prognoza la 81%, prezența a două - până la 40%, cu trei - va fi 0%.

Infecțiile complicate afectează toxicitatea letală a terapiei cu doze mari. Conform diferitelor studii, acesta atinge 0-13%, dar în timpul transplantului în timpul celei de-a treia sau recidivele ulterioare, ajunge la 25%. Din aceasta rezultă că principala indicație pentru chimia dozei mari este prima recădere precoce și cea de-a doua. Sunt necesare, de asemenea, echipamente speciale și personal medical instruit.

Examinarea adecvată și utilizarea regimurilor moderne de tratament: remisii complete au fost înregistrate la 70-80% dintre pacienții vârstnici. Dar bolile asociate interferează cu domeniul de aplicare al terapiei. La acești pacienți, rata de supraviețuire fără recădere de 5 ani este de numai 43%, cu un curs total fără recădere - 60%. Pacienții cu stadii locale care au primit tratament adecvat au un prognostic de supraviețuire de 5 ani - 90%.

Videoclip informativ

Complicații și reabilitare

În ciuda procentului ridicat de supraviețuire de 5 ani în etape, complicațiile existente înrăutățesc calitatea vieții și sunt fatale.

Cea mai gravă problemă este oncologia secundară. Chiar și după 15-17 ani după tratamentul inițial al limfomului Hodgkin, limfomul Hodgkin poate duce la decesul pacientului. Bolile sistemice și leucemiile - apar din efectele radioterapiei, tumorilor solide - din iradierea organelor și țesuturilor, de unde încep să crească. Complicațiile târzii după tratament pot duce la mortalitate, ceea ce reduce supraviețuirea de 20 de ani cu 20%.

Pacienții se pot îmbolnăvi:

• disfuncția tiroidiană;
• patologia cardiovasculară;
• pneumonită;
• disfuncția glandelor sexuale;
• boli secundare oncologice.

Cea mai teribilă complicație - neoplasmul malign recurent se dezvoltă și este:

• leucemie mieloidă secundară - 2,2%;
• limfom non-hormonal - 1,8%;
• tumora solidă - 7,5%.

Vârful dezvoltării leucemiei mieloide secundare la pacienții cu limfom Hodgkin apare la 5-7 ani de observație. Tumorile solide pot apărea în perioada de la 5-7 ani la 20. Factorul de risc este vârsta peste 40 de ani și radioterapia radicală. Tumorile secundare se pot dezvolta in plamani, stomac, tiroida, in glanda mamara, melanomul este posibil. Fumatul cu limfom Hodgkin crește riscul de apariție a cancerului recurent.

Cât de util a fost articolul pentru dvs.?

Dacă găsiți o greșeală, evidențiați-o și apăsați Shift + Enter sau faceți clic aici. Multumesc mult!

Vă mulțumim pentru mesajul dvs. Vom remedia eroarea în curând

Hodgkin's limfom

Hodgkin's limfom (boala Hodgkin, boala Hodgkin) este o tumoare maligna a tesutului limfoid cu formarea de granuloame de celule polimorfe specifice. Substratul tumoral al limfomului Hodgkin - celule Reed-Sternberg (histiocite lacunare) sunt celule poliploide mari care conțin un nucleu multilobular. Cea mai mare parte a tumorii nodului limfatic afectat este un granulom cu acumulări de limfocite (celulele T predomină între ele), granulocite, histiocite, eozinofile, plasmă și celule reticulare. Țesutul ganglionului limfatic afectat este înțepenit cu cordoane de țesut conjunctiv fibros care emană din capsulă.

Boala este numită după Thomas Hodgkin, care în 1832 a descris șapte cazuri de boală și a propus să aloce o unitate nosologică separată de patologie, o caracteristică comună a căreia este o creștere a ganglionilor limfatici și a splinei, cașexia (depleția extremă a corpului) și moartea.

Tratamentul adecvat și în timp util permite obținerea unor rezultate bune, este posibilă obținerea unei remisiuni stabile la mai mult de 50% dintre pacienți.

Incidența medie a limfomului Hodgkin variază între 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și are o medie de 2,2 cazuri la 100 000 de populație. Boala apare la toate vârstele și este al treilea cel mai frecvent cancer de copil.

Cauze ale limfomului Hodgkin

Factorul etiologic al bolii rămâne neclar. Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoare de celule B, care se dezvoltă pe fundalul imunodeficienței celulare T, cauzată de hipofuncția timusului.

Există mai mulți factori predispozanți:

• boli infecțioase - celulele sistemului limfatic încep divizări necontrolate și suferă mutații sub influența virușilor (herpesvirusuri, retrovirusuri etc.);
• boli congenitale ale sistemului imunitar - sindromul Louis-Bar, sindromul Wiskott-Aldrich și altele;
• boli autoimune - artrita reumatoidă, sindromul Sjogren, boala celiacă, lupusul eritematos sistemic etc.
• predispoziția genetică - nu au fost identificați markeri genetici, dar există o creștere a frecvenței limfomului Hodgkin în familii în care au fost deja diagnosticate afecțiuni similare;
• efectul substanțelor chimice cancerigene - benzen, coloranți anilinici, săruri de metale grele, hidrocarburi aromatice, pesticide etc.;
• munca asociată cu expunerea la radiații crescute, curenți de înaltă frecvență, radiații.

Formele bolii

Clasificarea limfomului Hodgkin se bazează pe caracterizarea histologică a țesutului afectat.

În stadiile incipiente ale bolii, de regulă, se desfășoară fără simptome.

Există patru variante histologice ale limfomului Hodgkin:

• Scleroza nodulară (tipurile 1 și 2) este cea mai comună formă a bolii, însoțită de formarea de corzi de colagen în ganglionii limfatici din interiorul cavității toracice, care împart țesutul tumoral format în multe secțiuni rotunjite. Celulele Reed-Sternberg sunt detectate;
• limfocitiocie (predominanța limfoidă) este o versiune clasică a limfomului Hodgkin, caracterizată prin prezența unui număr mare de limfocite în organul afectat. Celulele Reed-Sternberg sunt rare, adesea găsite celule Hodgkin. Acumularea de limfocite se îmbină între ele și formează zone de creștere difuză, absența fibrozei și a necrozei. Ganglionii limfatici inghinali de col uterin sunt cel mai adesea afectați;
• depleția limfoidă - celulele Reed-Sternberg predomină în țesutul afectat, există doar câteva plasturi de limfocite între ele, nivelul cărora scade constant. Varianta de epuizare a limfoidelor corespunde de obicei etapei IV a răspândirii bolii și se caracterizează printr-un curs nefavorabil;
• varianta celulară mixtă - imaginea histologică este reprezentată de un număr mare de limfocite, eozinofile, celule plasmatice, celule Reed-Sternberg din țesutul afectat. Deseori găsite focare de necroză, domeniul fibrozei.

Etapele limfomului Hodgkin

La stabilirea etapelor limfomului Hodgkin sunt luate în considerare datele rezultate din examinare și biopsia, numărul de organe și țesuturi implicate în procesul patologic, se determină prevalența procesului de deasupra sau sub diafragma:

• I - un grup de ganglioni limfatici afectați;
• I E - I + implicarea unui organ limfatic suplimentar în procesul patologic;
• II - sunt afectate două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici pe o parte (deasupra sau dedesubt) ale diafragmei;
• II E - deteriorarea organului limfoid cu o creștere a 1-2 grupe de ganglioni limfatici, localizarea leziunii - pe aceeași parte în raport cu diafragma;
• III - sunt afectate câteva grupuri de ganglioni limfatici pe ambele părți (deasupra și dedesubt) ale diafragmei;
• III S - afectarea splinei;
• III E - III + leziune localizată a organului sau țesutului extralimfatic;
• IV - leziune difuză sau diseminată (multifocală) a unuia sau mai multor organe interne, care poate fi însoțită de lezarea ganglionilor limfatici.

Apariția semnelor de activitate biologică în perioada de remisiune indică o exacerbare a începutului.

Etapa IV poate avea următoarele variante de flux:

• Și - este absentă intoxicația;
• B - semne de intoxicare, pierderea greutății corporale în ultimele șase luni;
• a - lipsa activității biologice în ceea ce privește analizele de sânge;
• b - activitatea biologică este dezvăluită.

Simptomele limfomului Hodgkin

Inițial, procesul patologic se dezvoltă în ganglionii limfatici. Acestea cresc treptat, procesul tumoral se răspândește și afectează alte organe și țesuturi. În stadiile incipiente ale bolii, de regulă, se desfășoară fără simptome. Pe măsură ce ganglionii limfatici cresc, devin răniți și apar simptome care sunt asociate cu stoarcerea țesuturilor și a organelor înconjurătoare.

Semnele locale ale limfomului Hodgkin:

• umflarea ganglionilor limfatici;
• afectarea organelor interne.

Principalul simptom al limfomului Hodgkin este limfadenopatia (caracterizată printr-o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici). Ganglionii limfatici ai mediastinului mijlociu și anterior sunt afectați, uneori, de timus. De asemenea, o leziune poate afecta orice organ, splina, ficatul, pielea, măduva osoasă, plămânii, pleura, țesutul osos poate fi implicat.

Simptomele comune ale limfomului Hodgkin:

• febră având un caracter de tip val;
• transpirație excesivă pe timp de noapte (transpirații nocturne profunde);
• slăbiciune, apatie;
• lipsa apetitului;
• mâncărime;
• pierderea bruscă în greutate fără o cauză, scăderea greutății corporale poate ajunge la indicatori critici;
• anemie;
• imunitate redusă, susceptibilitate la boli infecțioase.

Cu o creștere accentuată a ganglionilor limfatici ai pieptului, apar următoarele simptome:

• tuse uscată, neproductivă;
• răgușeală;
• senzație de greutate în zona afectată;
• disfagie (tulburare de înghițire);
• dispnee (scurtarea respirației);
• kava (tulburări circulatorii în bazinul superior al venei cava);
• pleurezie, pericardită.

În tratamentul limfomului Hodgkin, chimioterapia în combinație cu radiația este preferată, aceasta oferă efectul maxim cu numărul minim de complicații.

Când procesul devine larg răspândit, există semne de deteriorare a organelor interne. Cel mai adesea, se constată leziuni ale ganglionilor limfatici ai splinei și ficatului. Ca urmare a unei creșteri a acestor organe interne, există comprimarea stomacului și deplasarea rinichilor. Implicarea ganglionilor limfatici se manifestă prin apariția durerilor abdominale cu intensitate variabilă.

Deteriorarea plămânilor, de regulă, este de natură secundară și este o consecință a procesului de tranziție de la ganglionii limfatici ai mediastinului la plămâni. Adesea sa detectat acumularea de lichid în cavitățile pleurale.

Deteriorarea sistemului nervos este detectată după răspândirea extinsă a bolii Hodgkin în ganglionii limfatici și organele interne. Cele mai frecvente leziuni ale măduvei spinării, în care elementele limfogranulomatoase cresc în țesutul epidural și stoarcă măduva spinării. În astfel de cazuri, boala provine ca o tumoră a măduvei spinării cu tulburări de sensibilitate de conducere, pareză și paralizie, dureri la nivelul extremităților.

Două căi principale de afectare a oaselor sunt diseminarea limfohematogenă și germinarea limfogranulomului în țesutul osos. Leziunile osoase primare sunt detectate în primul an al bolii, modificările secundare ale oaselor apar în 1,5-2,5 ani de la debutul bolii. Schimbările în schelet apar atunci când procesul se extinde de la ganglionii limfatici, pleura, mediastinul adiacent. Țesutul limfo-granulomatos cauzează distrugerea structurii osoase și osteoscleroza. Presiunea ganglionilor limfatici extinse pe plexul nervos adiacent se manifestă prin durere intensă în regiunea spinării, în oasele afectate ale scheletului.

La tratamentul pacienților cu limfom Hodgkin și boală generalizată, supraviețuirea de 5 ani, fără progresie, este de 90%, în stadiul III - 60-80%, mai puțin de 45% din pacienții în stadiul IV al remisiunii.

Se observă de asemenea semne ale activității biologice a procesului datorat producției de citokine: o creștere a nivelului haptoglobinei serice, a vitezei de sedimentare a eritrocitelor, a nivelelor de ceruloplasmină și de lactat dehidrogenază, a concentrațiilor de fibrinogen peste valorile de referință. Apariția semnelor de activitate biologică în perioada de remisiune indică o exacerbare a începutului.

diagnosticare

Detectarea precoce a bolii este dificilă datorită faptului că simptomele clinice nu au o natură strict definită și sunt adesea absente.

Diagnosticul limfomului Hodgkin se bazează pe imaginea morfologică a ganglionului limfatic afectat sau a organului. Studii bine stabilite:

• examinare clinică și anamneză - se acordă o atenție deosebită simptomelor de intoxicare, palpării tuturor grupurilor periferice de ganglioni limfatici, splinei și ficatului, examinării nazofaringei, amigdalelor;
• biopsia ganglionilor limfatici afectați cu analize histologice și imunohistochimice ale materialului biopsic. Criteriul pentru limfomul Hodgkin este prezența celulelor Reed-Sternberg specifice, a celulelor Hodgkin imature în materialul luat;
• teste de laborator - analize sanguine generale și biochimice, rata de sedimentare a eritrocitelor, activitatea fosfatazei alcaline serice, teste renale și hepatice. În analiza clinică a sângelui, este posibilă o creștere a ESR, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie moderată, o creștere a concentrației de fibrinogen, trombocitoză, scăderea nivelului de albumină. În stadiul inițial al bolii, testele de sânge evidențiază leucocitoză moderată, care, pe măsură ce progresează boala, este înlocuită cu leucopenie;
• evaluarea de laborator a funcției tiroidiene - cu înfrângerea ganglionilor limfatici cervicali;
• studiile imunofenotipice ale țesutului tumoral - relevă încălcări calitative și cantitative ale imunității celulelor T.
• Examinările cu raze X ale pieptului, scheletului, tractului gastrointestinal - sunt de o importanță deosebită pentru determinarea naturii și identificarea localizării leziunilor;
• Ecografie abdominala - cu acelasi scop ca radiografia;
• tomografia computerizată, tomografia de rezonanță magnetică a gâtului, pieptului, abdomenului și bazinului - vă permite să detectați prezența formațiunilor tumorale în diferite părți ale corpului;
• biopsia trepinei - se efectuează în cazul unei suspiciuni de leziuni ale măduvei osoase la nivelul oaselor iliace;
• osteoscintigrafia - cu concentrații crescute de fosfatază alcalină în serul de sânge;
• laparotomia de diagnostic - utilizat pentru a lua specimene de biopsie a ganglionilor limfatici mezenterici și para-aortici.

Tratamentul limfomului Hodgkin

S-au dezvoltat diferite regimuri de tratament, alegerea acestora fiind luată în considerare în funcție de tipul și amploarea leziunii, durata cursului și severitatea bolii, prezența comorbidităților.

Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoare de celule B, care se dezvoltă pe fundalul imunodeficienței celulare T, cauzată de hipofuncția timusului.

Schema generală de tratament a limfomului include două etape:

• stimularea remisiunii cu chimioterapie ciclică;
• consolidarea remisiunii prin radioterapia radicală și ciclurile de întreținere a terapiei medicamentoase.

La planificarea volumului de tratament, factorii adversi care determină severitatea și amploarea procesului tumoral sunt luați în considerare:

• implicarea a trei sau mai multe zone ale colectoarelor limfatice;
• leziune masivă a splinei și / sau a mediastinului;
• prezența unei leziuni extranodale izolate;
• o creștere a ESR mai mare de 30 mm / h în prezența simptomelor de intoxicare și mai mult de 50 mm / h în absența lor.

Sunt aplicate diferite tipuri de radioterapie - de la iradierea locală a leziunilor primare în doze reduse la iradiere folosind un program radical al tuturor ganglionilor limfatici în stadiul A IV. Pentru a preveni răspândirea celulelor tumorale în sistemul limfatic, se efectuează iradierea adiacentă leziunilor diviziunilor sale regionale.

Polihemoterapia este utilizarea simultană a mai multor citostatice. Există diferite scheme de chimioterapie combinată (protocoale), medicamentele sunt prescrise în cursuri lungi. Efectuarea tratamentului pe etape, prevede o cicluri de două săptămâni cu intervale de două săptămâni, după încheierea a șase cicluri de tratament prescris.

Preferința este dată de chimioterapie în combinație cu radiații, ceea ce oferă efectul maxim cu numărul minim de complicații. În primul rând, o policimetrie introductivă se efectuează cu iradierea numai a ganglionilor limfatici loviri, apoi cu iradierea tuturor celorlalte ganglioni limfatici. După expunerea la radiații, chimioterapia de întreținere se efectuează în conformitate cu una sau alta. Tratamentul intensiv în timpul perioadei de ameliorare reduce numărul de complicații tardive și crește posibilitatea terapiei de exacerbare.

Incidența medie a limfomului Hodgkin variază între 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și are o medie de 2,2 cazuri la 100 000 de populație.

Dacă procesul este localizat și disponibil pentru intervenția chirurgicală, splinei, ganglionii limfatici izolați, conglomeratele de ganglioni limfatici izolați sunt îndepărtați, urmată de iradierea la setările gamma-terapeutice. Splenectomia este de asemenea indicată în cazurile de depresie profundă a formării sângelui, care interferează cu tratamentul citostatic.

În cazul progresiei bolii și a eșecului tratamentului, se indică transplantul de măduvă osoasă.

Posibile consecințe și complicații

Boala Hodgkin poate avea următoarele complicații:

• sepsis;
• creier sau cancer de măduvă spinării;
• sângerare;
• presiunea neoplasmului asupra tractului respirator, conducând la asfixiere;
• sindrom superior vena cava;
• dezvoltarea icterului obstructiv (cu compresia ductului biliar);
• modificări imunologice;
• obstrucția intestinală (cu compresia intestinului de către ganglionii limfatici);
• cașexie;
• disfuncția tiroidiană;
• formarea fistulei a ganglionilor limfatici periferici;
• miocardită și pericardită;
• neoplasme maligne secundare;
• încălcarea metabolismului proteic al rinichilor și intestinelor;
• efectele secundare ale chimioterapiei și radiațiilor.

perspectivă

Tratamentul adecvat și în timp util permite obținerea unor rezultate bune, este posibilă obținerea unei remisiuni stabile la mai mult de 50% dintre pacienți. Eficacitatea terapiei este determinată de abordarea diferențiată a dezvoltării regimurilor de tratament pentru diferite grupuri de pacienți, selectate pe baza unor factori prognostici nefavorabili.

Atunci când se utilizează programe intensive, efectul clinic, ca regulă, este deja observat în timpul primului ciclu. La tratamentul pacienților cu limfom Hodgkin și boală generalizată, supraviețuirea de 5 ani, fără progresie, este de 90%, în stadiul III - 60-80%, mai puțin de 45% din pacienții în stadiul IV al remisiunii.

Boala Hodgkin apare la toate vârstele și este a treia boală cea mai frecventă a cancerului la copii.

Semnele prognostice adverse:

• conglomerate de ganglioni limfatici masivi cu diametrul mai mare de 5 cm;
• depleția limfoidă;
• afectarea simultană a trei sau mai multe grupe de ganglioni limfatici;
• extinderea umbrei mediastinului la peste 30% din volumul pieptului.

profilaxie

Nu s-au dezvoltat măsuri speciale de prevenire a bolii Hodgkin. O atenție deosebită este acordată prevenirii secundare - prevenirii recidivei. Persoanele care au prezentat limfom Hodgkin sunt sfătuiți să excludă procedurile fizice, electrice și termice, să evite supraîncărcarea fizică, insolarea, sunt contraindicate în munca asociată expunerii la factorii nocivi de producție. Pentru a preveni o scădere a numărului de leucocite sunt transfuzii de sânge. Pentru a preveni evenimentele adverse, femeile sunt sfătuite să planifice o sarcină nu mai devreme de doi ani după recuperare.