Ce este sarcomul Kaposi în infecția cu HIV și boala foto

Sarcomul Kaposi este o formă rară de cancer. Aceasta este o tumoare malignă de origine vasculară, care apare și se dezvoltă în celulele limfatice și sanguine. Creează pe piele sau pe membranele mucoase o tumoare de culoare roșie sau purpurie strălucitoare (simptomele pot varia în funcție de formele clinice). Boala se caracterizează printr-un curs agresiv cu metastaze la organele interne.

Localizare și prevalență

Sarcomul Kaposi apare cel mai frecvent la HIV (aproximativ 40% din cei infectați cu virusul imunodeficienței). Oamenii sănătoși nu sunt practic afectați de această boală.

Tumorile sunt de obicei localizate pe picioare, dar ar putea fi afectate și brațele, corpul și fața. În forma epidemică, tumorile pot fi localizate în gură.

Cauze și factori de risc

Cauza principală a bolii este scăderea imunității, în care organismul devine susceptibil la probleme de cancer. Sa observat că aproape 90% dintre pacienți sunt infectați cu virusul herpesului (tulpina 8), cu toate acestea, această infecție nu este un declanșator al dezvoltării cancerului.
Sarcomul Kaposi atacă adesea pacienții după transplantul de organe sau prin terapie imunosupresoare. În astfel de cazuri, are un curs sever care implică organele interne. Oamenii care trăiesc în părți ale Africii, în special în Malawi, Uganda, Zambia și Zimbabwe, suferă de forme endemice. La persoanele cu SIDA, riscul de a obține o tumoare crește de 10 ori.

Simptomele și formele clinice

Există patru forme clinice și epidemiologice ale bolii, care diferă în simptome și curs.

Formă clasică

Forma clasică, de regulă, suferă persoane de 50-60 de ani. Această boală se dezvoltă asimptomatic pentru o perioadă lungă de timp.

Vom enumera etapele acestei boli:

• inițial este un noduli sau pete care cresc fără durere. Acestea sunt de obicei localizate în piciorul sau picioarele inferioare;
• strat sclipitor - schimbările de piele sunt combinate în forme mai mari, creând pete purpuriu sau roșu închis;
• stadiul papular - petele se întăresc și se îngroașă, degenerând în papule;
• stadiul tumorii - creșterile au un diametru de 1 cm, pot sângera sau pot fi acoperite cu ulcere. În această etapă, pacientul are o pierdere în greutate, febră și transpirație.

Boala afectează în mod obișnuit ambele membre (nu neapărat imediat) și uneori poate fi localizată la nivelul organelor genitale, coapsei, feței, torsului sau chiar în organele interne.

Forma endemică

Forma endemică (africană), spre deosebire de cea clasică, nu este o boală rară. Este unul dintre cele mai frecvente tipuri de cancer în unele țări din Africa Centrală și de Sud. De obicei afectează tinerii sub 35 de ani. Forma endemică este împărțită în trei soiuri:

• papile benigne (care amintesc de o tumoare Kaposi clasică);
• agresiv - creșterea tumorilor apare mult mai rapid;
• împrăștiate - care amintește de o formă asociată cu HIV / SIDA.

Dezvoltarea și simptomele evoluției acestei boli sunt aceleași ca și în forma clasică.

Formă iatrogenă

Forma iatrogenică (supresiva imună) a sarcomului Kaposi poate apărea la pacienții care au suferit transplant de organe sau au boli autoimune, ca urmare a utilizării imunosupresoarelor de mult timp. Schimbările de piele care apar pe corpul pacientului nu se limitează la nivelul membrelor inferioare și șoldurilor, ele apar pe orice parte a corpului. După întreruperea tratamentului cu medicamente imunosupresoare, boala poate fi oprită și chiar complet vindecată.

Formă epidemică

Forma epidemică a sarcomului Kaposi este asociată cu virusul imunodeficienței umane. Ea afectează în principal persoanele care sunt infectate sexual cu HIV. La pacienții infectați cu alte metode (de exemplu, prin consumul intravenos de droguri), această boală este mult mai puțin frecventă.

Sarcomul lui Kaposi la persoanele infectate cu HIV

Cursul clinic este întotdeauna agresiv. Epidemia Sarcomul Kaposi este localizat în cavitatea bucală (în special în palatul dur), pe față și pe membranele mucoase. Prima etapă se manifestă printr-o tumoare sub formă de pete roșii sau maronii și / sau granule. Mai târziu, ele cresc, se micsorează sau rămân în aceeași formă. Racul, pe măsură ce se dezvoltă, produce metastaze la nivelul inimii, plămânilor, ficatului, splinei, tractului gastro-intestinal și altor organe.

diagnosticare

Pentru diagnostic, medicul trimite un fragment de leziune cutanată sau ganglion limfatic pentru examinarea histologică. Dacă tumoarea este localizată în organele respiratorii și în tractul gastrointestinal, se efectuează o biopsie utilizând un test adecvat: bronhoscopie, gastroscopie sau colonoscopie.

tratament

Metoda de tratament depinde de gravitatea bolii și de starea generală a pacientului. Terapia poate fi generală, locală sau combinată.

Tratament local

Această tactică se bazează pe distrugerea locală a modificărilor pielii. Se utilizează la pacienții cu stadii incipiente ale sarcomului Kaposi cu tumori mici sau la persoanele care prezintă probleme grave de sănătate și care nu pot fi supuse unei terapii generale.

1. Rezecția chirurgicală, crioterapia locală și coagularea cu laser sunt eficiente pentru noduli și pete mici.
2. Vinblastină, bleomicină, vincristină - medicamente anticanceroase injectabile. Acestea sunt injectate direct în zona afectată și stimulează distrugerea vaselor de sânge care alcătuiesc sarcomul.
3. Imiquimod, alitretinoin (acid 9-cis-retinoic) - medicamente sub formă de geluri și unguente care se aplică tumorii pentru a reduce creșterea acesteia.
4. Radioterapia este eficientă atunci când neoplasmele sunt împrăștiate în organism, iar celelalte metode enumerate mai sus nu funcționează. Această procedură conduce la o sănătate îmbunătățită la 90% dintre pacienți, dar are efecte secundare grave.

Tratamentul general

Metodele locale de tratament descrise sunt foarte eficiente, dar sunt limitate doar la anumite părți ale corpului, iar întregul corp este bolnav cu sarcom Kaposi. Prin urmare, tratamentul general este o condiție importantă pentru recuperare. Este folosită neapărat la pacienții care suferă de forme progresive rapide ale bolii, cu leziuni ale membranelor mucoase și ale organelor interne. Există trei tipuri de terapie: imunoterapie, chimioterapie și terapie antiretrovirală.

1. Imunoterapia - este introducerea la pacient a unor doze adecvate de interferon. Această substanță care se găsește în sângele fiecărei persoane (deși în doze mici) are potențialul de a regla și controla sistemul imunitar. Se crede că interferonul stimulează pacientul să crească răspunsul împotriva virușilor și, de asemenea, împiedică formarea de noi vase de sânge care alimentează tumoarea cu substanțe nutritive.
2. Chimioterapia este o metodă care este utilizată pe scară largă în tratamentul aproape tuturor tumorilor maligne, inclusiv a sarcomului Kaposi. Agenții chimioterapeutici acționează în diferite stadii de dezvoltare a celulelor canceroase, împiedicând creșterea și diviziunea acestora, ceea ce poate duce la remisiune.
3. Terapie antiretrovirală foarte activă - utilizată la persoanele infectate cu HIV. De obicei, aceasta este metoda primă și cea mai promițătoare care este atribuită unor astfel de pacienți. În 90% din cazuri, modifică evoluția bolii și sporește speranța de viață.

Remedii populare

Medicina tradițională nu este capabilă să influențeze cu succes creșterea numărului de modificări maligne. Mai mult decât atât, orice manipulare a tumorii este plină de activarea celulelor canceroase și deteriorarea pacientului. Permise să ia numai medicamente auxiliare naturale pentru a îmbunătăți imunitatea - Eleutherococcus, Sabelnik, păducel, rosehip, vâsc alb, etc.

Prognoză și complicații

Tumorile localizate în organele interne reprezintă o amenințare directă la adresa vieții. În astfel de situații, posibile tulburări sistemice ale întregului corp și moarte.
În toate celelalte cazuri, sarcomul Kaposi are un prognostic favorabil (sub rezerva unei îngrijiri medicale competente). Viteza și succesul recuperării depind de starea sistemului imunitar al pacientului, dar acest indicator poate fi ajustat prin farmacoterapie modernă.

profilaxie

Știința nu este conștientă de metode eficiente de detectare și prevenire precoce a sarcomului Kaposi. Evitarea infecției cu HIV este singura modalitate eficientă de reducere a riscului de morbiditate.

Sarcomul Kaposi pentru HIV

Sarcomul Kaposi a fost înregistrat la începutul anilor 80, chiar înainte de descoperirea SIDA. Aceasta a fost o boală rară, cea mai frecventă formă a căreia (denumită uneori "clasic") a fost o tumoare vasculară policentrică, care apare de obicei pe picioare la vârstnici. Tumoarea a fost de 10 ori mai frecventă la bărbați decât la femei și, de obicei, la persoane de origine evreiască sau est-europeană. Boala a progresat încet și a fost cronică: pacienții au murit adesea de alte cauze la vârste înaintate.

În Africa, în special în anumite zone subsahare, sarcomul Kaposi a fost mult timp o boală endemică. În plus față de forma asemănătoare cu cea cunoscută în cazul persoanelor vârstnice de naționalitate evreiască și a formei care afectează în principal ganglionii limfatici la copiii mici, există și o varietate care apare la adulții tineri, care progresează rapid și are multe caracteristici comune cu sarcomul Kaposi asociat cu SIDA. Acesta însăși nu este în prezent neobișnuit în multe părți ale Africii.

Un al treilea tip de sarcom Kaposi, care nu este asociat cu SIDA, se găsește la pacienții supuși terapiei imunosupresoare, în special la pacienții cu rinichi transplantați. În acest grup, bărbații și femeile sunt afectate în mod egal, iar tumorile se pot regresa după întreruperea imunosupresiei.

Astăzi, cea mai comună formă a sarcomului Kaposi în Marea Britanie este o formă asociată cu SIDA și care se dezvoltă în principal în rândul tinerilor homosexuali - fiecare al treilea sau al patrulea homosexual care are SIDA îl are. În alte grupuri de risc. de exemplu, printre dependenții de droguri care utilizează injecții intravenoase, această tumoare este mult mai puțin comună, iar apariția focarelor sale precede, de obicei, dezvoltarea infecțiilor oportuniste.
Malign la pacienții cu sindrom imunodeficienței dobândite crește riscul de a nu produce doar infecții oportuniste, ci și unele tumori maligne. Vorbim despre sarcomul lui Kalosha și despre limfomul de grad înalt: oricare dintre aceste tumori găsite la o persoană seropozitivă pentru HIV servește în prezent ca indicație în favoarea diagnosticării SIDA. În același timp, pare să fi fost observată o incidență crescută a carcinomului cu celule scuamoase orale și a carcinomului rectal cloacogen la bărbații homosexuali, parțial cu anticorpi la HIV. Cu toate acestea, legătura dintre aceste neoplasme și SIDA rămâne nesigură.

Grupuri clinice de pacienți cu sarcom Kaposi

• 1. "Clasic": bărbați mai în vârstă, cel mai adesea evrei sau est-europeni
• 2. African (diverse tipuri)
• 3. Pacienții tratați cu terapie imunosupresoare
• 4. SIDA asociate

Caracteristici clinice

Focile de sarcom Kaposi la pacienții cu SIDA sunt de obicei multiple, de multe ori progresează rapid și pot să apară în aproape orice zonă a pielii, precum și în organele interne. Pe piele, o tumoare apare sub formă de mici patch-uri plate de culoare roșu închis sau violet, care, în câteva săptămâni sau luni, se transformă în noduli și plăci înfundate, strânse, fără durere. Deși tumoarea, ca forma clasică, poate afecta picioarele, focurile similare formei clasice sunt adesea și pe corp, brațe și față; pe corp, ele sunt adesea alungite de-a lungul brazdei. O manifestare timpurie a bolii este adesea o leziune a palatului. În cazul în care sarcomul afectează picioarele sau anumite părți ale feței (în special în jurul ochilor), se observă frecvent tumefierea țesutului. la majoritatea pacienților, sarcomul Kaposi este oarecum generalizat, afectează adesea tractul gastro-intestinal și plămânii. Cursul bolii variază, focile noi se dezvoltă adesea rapid, în câteva luni. În ciuda acestei naturi agresive a bolii în unele cazuri, este doar rareori cauza primară a decesului pentru pacienții cu SIDA.

patologie

Conform conceptelor general acceptate, sarcomul Kaposi este o tumoare maligna care decurge din endoteliul vascular sau se diferentiaza in acesta. În mod obișnuit, se dezvoltă într-un tip multifocal. Se formează focare noi în diferite zone de suprafață și interioare, iar acest lucru nu poate fi explicat prin transferul celulelor tumorale prin limf sau sânge, ca în cazul altor neoplasme.

Deși sarcomul Kaposi este o tumoare vasculară, rămâne neclar ce celule dau naștere la aceasta. Anterior, a fost întotdeauna considerată o tumoare a vaselor de sânge, dar studiile moderne cu anticorpi monoclonali și alți markeri celulari sugerează că, cel puțin în unele cazuri, tumora se formează din endoteliul vaselor limfatice.

Foile de timpurie ale tumorilor cutanate pe specimene histologice sunt dificil de diferențiat și sunt ușor de pierdut. În dermă apar zone neregulate alungite, unde numărul celulelor caracteristice inflamației cronice (în special celulele plasmatice) este uneori ușor crescut și hemosiderina este depusă. În stadiul de focare de formă (spot) a sarcomului Kaposi asociat cu SIDA, se observă grupuri de spații anastomotice cu un contur torturos. În acest stadiu, practic nimic nu indică prezența celulelor tumorale (așa-numitul tip de limfangiom de tip sarcom Kaposi). Într-un stadiu mai avansat de plăci și tumori, focarele de toate tipurile de sarcom Kaposi dau o imagine histopatologică mai pronunțată. În dermă, se pot vedea agregate ale celulelor în formă de arbore cu celule roșii sângerate în ele, iar depunerile de pigment sanguin sunt vizibile aici. Gradul de inflamație cronică (numărul de celule caracteristice acesteia) variază, la fel ca și caracterul atipic al celulelor tumorale individuale. Anaplazia severă a acestor celule cu cifre mitotice numeroase și anormale este mai degrabă o excepție decât o regulă.

Cauza imediată a sarcomului Kaposi nu a fost încă clarificată, iar această întrebare rămâne controversată. Deși particulele virale (în special particulele de citomegalovirus) au fost detectate în țesutul sarcomului, dovezile în favoarea etiologiei sale virale sunt, în cel mai bun caz, indirecte.

tratament

În cele mai multe cazuri, sarcomul lui Kalosha nu devine niciodată o amenințare la adresa vieții, iar viitorul pacienților depinde de deficiența imunității care se află în spatele lui, de la care rezultă de obicei decesul. Cu toate acestea, în cazuri excepționale, se pot dezvolta leziuni masive în organele abdominale și în plămâni, ducând la sângerări care amenință viața. Tratamentul trebuie să fie adecvat pentru forma bolii; Cu nodulii sarcomului Kaposi locali, crescând în dimensiune și creând un defect cosmetic, se poate aplica o singură iradiere cu raze X (8 Gy la 100 kV). Dacă nu există suficientă regresie a tumorii, procedura poate fi repetată. Edemul extensiv, care se formează în special pe față și în jurul ochilor, poate fi, de asemenea, eliminat prin iradiere perioculară. Ulcerele din palat pot fi expuse unor surse de energie înalte. Leziunile lezării, în special pe picioare, penis și palat, de la o astfel de expunere vor dispărea și acest lucru va împiedica amenințarea de infectare prin contacte. Chirurgia intra-focală (vinblastină) este, de asemenea, descrisă, dar nu are un avantaj remarcabil față de radiații, deoarece este o procedură dureroasă și, în funcție de rezultate, este similară cu cea a unei raze X de joasă tensiune. Cu simptomele progresive rapide ale sarcomului Kaposi, puteți aplica chemo sau imunoterapie. Imunoterapia cu interferon are avantajul că poate duce cu greu la o deficiență imună dramatică. În plus, sa arătat că unii pacienți în timpul tratamentului cu interferon suferă mai puțin de infecții oportuniste. Pentru aceasta, totuși, sunt necesare doze mari de interferon, care pot fi însoțite de efecte secundare. Pentru majoritatea pacienților, este necesară reducerea dozei în comparație cu cea optimă - datorită simptomelor de indispoziție, febră, frisoane. În cazurile în care riscul direct asociat cu deficitul imunitar nu este așteptat și pacientul a răspuns la chimioterapie utilizând un singur agent sau o combinație a acestora, poate fi utilizată chimioterapia citotoxică. Etopozida (VP-16) și vinblastina au fost utilizate cel mai frecvent ca agenți singuri. Chimioterapia combinată a fost utilă în 30-80% din cazuri, dar a dus doar la remisiune incompletă și pe termen scurt.

Sarcomul lui Kaposi, ce este? Primele simptome și metode de tratament

Sarcomul Kaposi la pacienții infectați cu HIV se numără printre bolile "indicatorului SIDA". Detectarea unei tumori de acest tip la tineri fără afectarea evidentă a sistemului imunitar oferă o bază pentru diagnosticarea infecției HIV în stadiul SIDA, chiar fără a utiliza metode de cercetare în laborator. Sarcomul Kaposi reprezintă 85% din toate tumorile care se dezvoltă la pacienții cu SIDA. Aceasta este o tumoare multifocală malignă de origine vasculară, care afectează pielea, membranele mucoase și organele interne. Are mai multe soiuri, dintre care unul este sarcomul legat de SIDA.

O tumoare afectează persoanele sub vârsta de 35-40 de ani, de cele mai multe ori apare la homosexualii pasivi, apare ca pete, noduli sau plăci de culoare roșie sau roșiatică și se răspândește rapid pe piele, membrane mucoase și organe interne. Elementele tumorii se îmbină în cele din urmă pentru a forma formațiuni asemănătoare tumorii, care ulterior se pot ulcera. Sarcomul Kaposi este dificil de tratat și conduce rapid pacienții la moarte. Diagnosticul corect este stabilit cu ușurință și confirmat prin examinarea unei bucăți de țesut sub microscop.

Ce este?

Sarcomul Kaposi (angiosarcomul Kaposi sau sarcomatoza hemoragică multiplă) este un neoplasm multiplu malign al dermei (piele). În primul rând a fost descris de dermatologul maghiar Moritz Kaposi și a fost numit după el. Prevalența acestei boli este în general mică, dar sarcomul Kaposi este primul dintre tumorile maligne care afectează pacienții cu HIV, ajungând la 40-60%.

cauzele

Nu se cunoaște, din anumite motive, apariția unor astfel de tumori. Dar oamenii de stiinta sunt foarte susceptibili sa sugereze ca boala se poate dezvolta pe fundalul unui virus herpetic uman de tipul 8, care in sine nu a fost suficient studiat.

De asemenea, de multe ori sarcomul Kaposi însoțește alte procese maligne, incluzând:

Pentru apariția patologiei este necesară o reducere semnificativă a imunității umane din diferite motive. În plus, unele grupuri de oameni au un risc mult mai mare de a avea sarcom Kaposi decât restul. De exemplu, mai des, boala este observată la bărbați decât la femei.

În grupul de risc sunt:

• Persoanele infectate cu HIV;
• persoanele cu organe transplantate de la donatori (în special rinichii);
• bărbați în vârstă aparținând rasei mediteraneene;
• persoanele ale căror patrie este Africa ecuatorie.

Cercetătorii medicali sunt unanimi într-un singur lucru: cel mai adesea, mai ales în stadiile inițiale de dezvoltare, această boală este mai probabil ca un proces reactiv (adică, care apare ca răspuns la o leziune infecțioasă) decât sarcomul adevărat.

Anatomia patologică

De obicei, tumoarea are o culoare purpurie, dar culoarea poate avea nuanțe diferite: roșu, violet sau maro. Tumora poate fi plată sau ușor se ridică deasupra pielii, este un pete nedureroase sau noduli. Aproape mereu localizat pe piele, cel puțin - pe organele interne. Sarcomul Kaposi este adesea combinat cu afectarea membranei mucoase a gurii, ganglionilor limfatici. Cursul bolii este lent. Detectarea sarcomului Kaposi în infecția cu HIV oferă baza pentru diagnosticarea SIDA.

Structura histologică a unei tumori este caracterizată de o multitudine de vase nou formate, cu pereți subțiri, haotic, și fascicule de celule în formă de arbore. Tumoarea se infiltrează cu limfocite și macrofage. Natura vasculară a tumorii crește dramatic riscul de sângerare. Cu toate acestea, nu este necesară efectuarea unei biopsii pentru sarcomul Kaposi suspectat. Sarcomul Kaposi este un tip special de tumora, care adesea nu necesita nu numai verificarea diagnosticului, ci si tratamentul acestuia. Acest lucru poate părea ciudat la prima vedere. Această situație se datorează faptului că un diagnostic precis poate fi făcut fără biopsie, iar tratamentul izolat al sarcomului Kaposi rareori asigură vindecarea completă.

Mai mult, tratamentul sarcomului Kaposi (datorită legăturii sale cu factorii cauzali ai bolii de bază) este, de obicei, paliativ, și anume, care vizează numai reducerea simptomelor bolii.

simptome

Imaginea clinică a sarcomului Kaposi este destul de diversă și depinde de durata bolii.

În stadiile inițiale ale simptomelor de sarcom, pete roșu-albăstrui de diferite forme și dimensiuni apar, precum și noduli roz, care apoi devin albăstrui în culoare. Pe masura ce sarcomul Kaposi progreseaza, eruptiile preiau aparitia unor elemente infiltrate nodulare de culoare rosu-albastru, de dimensiuni diferite. Aceste noduli tind să se îmbine, ceea ce duce la formarea de focare nodulare mari, cu formarea de ulcere dureroase. În zona de concentrare a pielii compactate, umflate, violet-albastru. În principal focarele sunt localizate pe pielea extremitatilor distal (94% pe extremele inferioare - suprafetele anterolaterale ale picioarelor si picioarelor) si tind sa fie localizate in apropierea venelor superficiale. Adesea marcat simetria leziunilor membrelor.

Conform cursului său, tumoarea poate fi subacută, acută și cronică. Cursa acută a sarcomului Kaposi se caracterizează prin simptome progresive rapide și se manifestă prin leziuni cutanate generalizate sub forma unei mulțimi de formațiuni înnodate pe corp, față și membre, precum și febră. Aceste simptome sunt însoțite de afectarea organelor interne și / sau a ganglionilor limfatici. Durata formei acute de două luni până la doi ani. În sarcomul subacut, generalizarea leziunilor cutanate este mai puțin frecventă. Cronica cronică este caracterizată de o progresie treptată a erupțiilor cutanate sub formă de plăci și elemente spot-nodulare. Durata formei cronice de opt ani sau mai mult.

Tip suprimator imun

Boala apare atunci când se iau medicamente imunosupresoare (de obicei, după transplantul de rinichi). Caracterizată de:

• simptome scantete;
• cronică și benignă;
• implicarea rară în procesul organelor interne și a ganglionilor limfatici.

Odată cu eliminarea medicamentului imunosupresor se înregistrează adesea o regresie a bolii.

Tipul epidemiei

Apariția acestui neoplasm este unul dintre principalele simptome ale infecției cu HIV. Pentru sarcomul Kaposi este tipic:

• apariția la o vârstă fragedă (până la 40 de ani);
• neoplasme de culoare strălucitoare;
• implicarea obligatorie obligatorie în procesul membranelor mucoase;
• un aranjament neobișnuit de elemente ale sarcomului: pe vârful nasului, în gura pe un palat tare, membrele superioare.

Acest tip de boală este caracterizat printr-un curs rapid și malign care implică ganglioni limfatici și organe interne în proces.

Tipul endemic

Se întâmplă în principal în locuitorii din Africa, în Rusia, de obicei, nu apare. Caracteristicile distinctive de acest tip sunt:

• apare de obicei în copilărie, în primul an de viață;
• caracterizată prin afectarea ganglionilor limfatici și a organelor interne;
• pe elementele patologice ale pielii practic nu apare.

Opțiuni de flux

• Acut: progresia rapidă a procesului, rezultatul nefavorabil fără tratament apare de la 2 luni la 2 ani de la debutul bolii.
• Subacută: în absența terapiei, pacienții pot trăi până la 3 ani.
• Cronică: un curs benign în care pacienții pot face fără terapie timp de 10 ani sau mai mult.

Cum arată sarcomul Kaposi: fotografie

Fotografia de mai jos arată modul în care se manifestă boala la om.

diagnosticare

Diagnosticarea sarcomatozei Kaposi este efectuată de un specialist în boli infecțioase, un dermatolog și un oncolog. În primul rând, medicii asculta pacientul și iau o istorie și apoi:

1. Verificați semnele bolii.
2. Faceți o biopsie.
3. Realizați un studiu histologic pentru a identifica proliferarea fibroblastelor.
4. Efectuați studii imunologice.
5. Sângele este luat pentru analiza infecției HIV.

De asemenea, pacientul este prescris studii suplimentare, cum ar fi ultrasunete, raze X, gastroscopie, scanarea CT a rinichilor, RMN a glandelor suprarenale și altele pentru a detecta leziunile interne.

complicații

Apariția complicațiilor sarcomului Kaposi depinde de stadiul de dezvoltare a bolii și de localizarea tumorilor. Pot apărea următoarele complicații:

• edemul limfatic, elefantiile datorate stoarcerii ganglionilor limfatici;
• infecția bacteriană a tumorilor deteriorate;
• limitarea activității motorii membrelor și deformarea lor;
• sângerări din tumori dezintegrate;
• intoxicarea cauzată de dezintegrarea tumorilor;
• încălcarea organelor interne în timpul localizării neoplasmelor asupra lor.

Unele complicații conduc la condiții care pun viața în pericol.

Tratamentul cu sarcom Kaposi

Tratamentul leziunilor individuale se efectuează chirurgical (excizia leziunii), urmată de radioterapie. Un astfel de tratament cu sarcomul clasic Kaposi duce la un rezultat de succes (remisie pe termen lung) la 30-40% dintre pacienți.

În cazul unui pacient cu generalizare a sarcomului Kaposi și în special pentru o persoană infectată cu HIV, este prezentat un complex de terapie antiretrovirală, chimioterapie, terapie cu interferon, radioterapie (cu toate acestea, deseori acest lucru nu duce la rezultatul dorit în stadiul SIDA).

1) Terapia antiretrovirusă foarte activă (HAART)

• durata unei astfel de terapii trebuie să fie de cel puțin un an;
• contribuie la suprimarea încărcăturii virale și la creșterea stării imunitare a infecției HIV;
• Medicamentele antiretrovirale pot suprima complet activitatea vitală a unuia dintre virusurile herpetice care cauzează cancer - sarcomul Kaposi.

2) Chimioterapia, în scopul căruia se utilizează prospidină (un medicament intern), vincristină și vinblastină (rozevin), etopozid, taxol, doxirubicin, bleomicină și altele. Medicamentele au efecte secundare pronunțate asupra organelor care formează sânge și a altor organe, care necesită adesea prescrierea terapiei hormonale (prednison, dexametazonă).

• Scop: ca efect imunomodulator, sunt prescrise preparatele de interferon, și anume: interferonul alfa interferon 2a și 2b (intron, roferon, reaferon) sau nativ (wellferon) în doze de 5-10 milioane UI / zi v / m, s /.

4) Terapia locală include: radioterapia, crioterapia, aplicarea gelurilor speciale (panretin), chimioterapia locală.

Medicamente care ar fi destul de eficiente în tratarea infecției cu HHV-8 nu au fost încă găsite.

Prognoza sarcomului Kaposi

Prognosticul bolii la sarcomul Kaposi depinde de natura cursului său și este strâns legat de starea sistemului imunitar al pacientului. Cu o imunitate mai mare, manifestările bolii pot fi reversibile, tratamentul sistemic dă un efect bun și permite obținerea remisiunii la 50-70% dintre pacienți. Astfel, la pacienții cu sarcom Kaposi cu un număr de limfocite CD4 mai mare de 400 μl-1, frecvența de remisie în fundalul terapiei imune în curs de desfășurare depășește 45%, iar cu CD4 mai puțin de 200 μl-1, doar 7% dintre pacienți pot obține remitere.

profilaxie

Principala măsură de prevenire a bolii este tratamentul prompt și adecvat al stărilor de imunodeficiență. Astfel, utilizarea medicamentelor antiretrovirale la pacienții infectați cu HIV permite o lungă perioadă de timp pentru a menține funcția normală a sistemului imunitar, prevenind astfel apariția sarcomului Kaposi.

După tratamentul sarcomului Kaposi, este necesară o examinare amănunțită a pielii și a membranelor mucoase cel puțin o dată la 3 luni, iar starea plămânilor și a tractului gastro-intestinal trebuie evaluată cel puțin o dată la șase luni sau un an. Aceste măsuri vor ajuta la identificarea reapariției bolii.

Sarcomul Kaposi cu HIV

sarcomul Kaposi - natura bolii tumorale multifocala care afecteaza in principal pielea, membranele mucoase ale gurii, tractul gastrointestinal, ganglionii limfatici, caracterizate prin neoformație vasculară generalizată a capilarelor și dilatare formând numeroase cavități de diferite forme și dimensiuni, căptușită umflat endoteliu. Apare la 30-40% dintre pacienții cu infecție cu HIV. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către M. Sarcomul în 1872 sub numele de „sarcom multiplu idiopatică,“ și apoi - „piele multiplu hemoragic idiopatică sarcom.“

Factorii care provoacă dezvoltarea virusului sarcomului Kaposi herpes este, de obicei, denumit de tip a 8 (HHV-8, HHV-8). Grupurile de risc pentru dezvoltarea sarcomului Kaposi includ:

Persoanele în vârstă de origine mediteraneană.

Persoane din Africa ecuatorială.

Persoanele cu organe transplantate (destinatari).

Patogeneza sarcomului Kaposi

Sarcomul Kaposi este un proces imun dependent de modificările proliferative ale celulelor endoteliale. Atât celulele endoteliale, cât și celulele perivasculare, care sunt multipotențiale în raport cu creșterea tumorii, iau parte la histogeneză.

La pacienții cu sarcom Kaposi gasit imunitate scadere a celulelor T și producția de alfa- și gammainterferonov, subset activitatea mediatorilor răspunsului imun (IL-1, IL-2, factor de necroză tumorală), care inhibă citokina redusă a limfocitelor T care exprimă receptori pentru IL 2.

Clasificarea sarcomului Kaposi

-clasic (european, sporadic);

-endemic (african) (a-reperat, b-papular, in-roseolate);

-imunosupresiv (apare pe fundalul utilizării imunosupresoarelor);

-epidemiei (legate de SIDA).

Distribuit în Europa Centrală, Rusia și Italia. Localizarea favorită a sarcomului Kaposi de tip clasic este picioarele, suprafețele laterale ale piciorului inferior și suprafețele mâinilor. Foarte rar pe membranele mucoase și pe pleoape. Leziunile sunt, de obicei, simetrice, asimptomatice, dar rareori pot fi mâncărime și arsuri. Frontierele de frontieră, de regulă, sunt clare.

Există 3 etape clinice:

Spotty. Etapa cea mai veche. Petele în acest stadiu sunt de culoare roșiatic albastru sau roșiatic de culoare de la 1mm la 5mm, în formă neregulată. suprafața este netedă.

Papulare. Elementele din această etapă sunt de formă sferică sau semisferică, de consistență elastică densă, de la 2 mm la 1 cm în diametru. Mai des izolate. Când se îmbină, ele formează o placă aplatizată sau emisferică. Suprafața plăcilor este netedă sau dură (cum ar fi coaja de portocală).

Tumorii. În această etapă, formarea de noduri unice sau multiple. Cu un diametru de 1-5 cm, de culoare roșu-albastru sau albastru-albastru. Consecvență elastică moale sau strânsă, fuzionarea și ulcerarea.

Distribuită în principal printre locuitorii din Africa Centrală. Începe în principal în copilărie, vârful incidenței apare în primul an al vieții copilului. De regulă, organele interne și ganglionii limfatici principali sunt afectați. Leziunile cutanate sunt rare și minime.

Caracteristicile sarcomului Kaposi la pacienții cu HIV sunt:

1) dezvoltarea bolii la o vârstă fragedă (30 - 37 ani);

2) natura răspândită a leziunilor, luminozitatea culorii și bogăția elementelor precipitate.

3) tendința de a generaliza rapid cu afectarea membranelor mucoase ale cavității orale, tractului respirator superior, ganglionilor limfatici, organelor interne, pe vârful nasului și membranelor mucoase, pe palatul tare și membrele superioare

4) mortalitate ridicată în perioada precoce după apariția manifestărilor inițiale ale bolii.

Clinica: Principalele modificări morfologice sunt neoplasmul vascular neregulat și proliferarea celulelor în formă de arbore, asemănătoare celulelor sarcomului. Pe piele apar pete roșiatic-albăstrui sau roșiatic-maro, care cresc treptat și ajung la o dimensiune de 3-5 cm în diametru și mai mult. Treptat, colorarea petelor devine maro închis, maro roșie. Suprafața petelor este netedă, culoarea nu se schimbă în timpul diascopiei, numărul de leziuni crește treptat. Simultan cu pete sau după un timp, densă elastică, până la un roz-roz, roșu-albăstrui, cu o nuanță brună, formă hemisferică, apar nodule separate sau grupate. Aceste noduli, crescând, se pot uni în plăci infiltrative și formațiuni asemănătoare tumorii. Suprafața lor este de deal, mai puțin adesea netedă. Pe suprafață se poate observa gura dilatată a foliculilor de păr. Culoarea erupției cutanate este similară culorii petelor, dar prevalează tonuri maro-albăstrui. Tumorile pot fi ulcerate cu formarea de ulcere profunde, complicate de sângerare. Procesul este, de obicei, însoțit de edeme semnificative.

Începe, de regulă, cronic și benign. Se dezvoltă după transplantul de rinichi, după care se prestează tipuri speciale de imunosupresoare. Odată cu abolirea medicamentelor vine regresia bolii. Organele interne sunt rareori implicate.

Ei disting forme acute, subacute și cronice ale sarcomului Kaposi.

Forma acută a sarcomului Kaposi se distinge prin generalizarea rapidă a procesului. Simptomele crescute ale intoxicației generale și ale cașexiei sunt cauza morții în decurs de 2 luni - 2 ani.

Forma subacută a sarcomului Kaposi are un curs mai puțin rapid și mai puțin malign. Durata bolii fără tratament poate ajunge la 2-3 ani. Un curs relativ benign, o progresie treptată a procesului este caracterizat de forma cronică a sarcomului Kaposi, în care durata bolii poate fi de 8-10 ani sau mai mult.

Complicațiile sarcomului Kaposi sunt determinate de stadiul bolii și de localizarea leziunilor. Restricțiile de mișcare în membre, deformarea, sângerarea și intoxicația în timpul dezintegrării tumorilor, afectarea vizuală cu localizarea adecvată a leziunilor etc. sunt posibile.

Diagnosticul sarcomului Kaposi

Diagnosticul sarcomului Kaposi se bazează pe trăsăturile clinice ale procesului și pe rezultatele examenului histologic. În derma se găsesc numeroase vase de sânge nou formate și proliferarea celulelor în formă de arbore. Există zone de hemoragii, depozite de hemosiderină.

Diagnosticul diferențial al sarcomului Kaposi trebuie efectuat cu sarcoidoză, lichen planus, micoză fungică, pseudosarcom Kaposi, hemosideroză etc.

Histopatologie. Stadiul incipient al sarcomului Kaposi face posibilă suspectarea prezenței extravazării și a hemosiderinei în țesutul granulomatos. Etapele tardive sunt caracterizate prin prezența angiomatoasă (numeroase lumeni vasculare, uneori saculare, înconjurate de un strat de celule endoteliale și peritheliale) sau focare fibroblastice cu fibroblaste în formă de arbori tineri dezvoltați din celulele peritheliene adventioase. Prezența extravasatelor și granulelor hemosiderin distinge focarele fibroblastice în sarcomul Kaposi de fibrosarcom.

Tratamentul sarcomului Kaposi poate fi local și sistemic.

Terapia locală include metode de radiații, crioterapie, injecții cu chimioterapie în tumoare, aplicații cu dinitroclorobenzen, injecții cu interferon alfa în tumoră și alte metode. Principalele indicații pentru expunere sunt leziuni mari sau dureroase, precum și o încercare de a obține un efect cosmetic. Uneori, tratamentul sarcomului Kaposi poate fi însoțit de ulcerarea țesutului, care este foarte periculoasă din cauza posibilității de infectare pe fondul imunodeficienței.

Tratamentul sistemic al sarcomului Kaposi este posibil dacă există factori favorizatori imunologici (de exemplu, un număr mare de celule CD4) pe fundalul cursului asimptomatic al bolii. În acest caz, șansele de vindecare cresc. Dar pacienții cu prognostic scăzut al bolii pot fi, de asemenea, considerați ca fiind candidați pentru tratament. În acest caz, se efectuează chimioterapie sistemică sau monochemoterapie paliativă. Pericolul utilizării polimetherapiei în imunodeficiență este asociat cu efectul toxic al chimioterapiei asupra măduvei osoase, în special pe fundalul medicamentelor utilizate pentru tratamentul infecției cu HIV. Doxorbicin 20 mg / kg.

Sarcomul Kaposi la pacienții infectați cu HIV: cauze, complicații, tratament

Cancerul de piele se dezvoltă în majoritatea cazurilor pe fundalul unei imunități reduse ca urmare a infecției HIV, a efectelor intervențiilor abdominale, a imunosupresoarelor etc.

O astfel de boală multifocală este sarcomul Kaposi pentru HIV, numit după dermatologul maghiar Moritz Kaposi. Acesta a fost primul care a diagnosticat patologia, a descris etiopatogeneza și posibilele complicații.

Ce este

Din punct de vedere clinic, sarcomul Kaposi (în literatura medicală, angiosarcomul Kaposi, multiple sarcomatoză hemoragică) este o creștere patologică a vaselor de sânge datorită divizării necorespunzătoare a celulelor endoteliale.

Ca urmare a acestui proces, plăcile și nodurile apar cu umflarea țesuturilor înconjurătoare. Natura tumorilor maligne, manifestată în principal pe piele, dar poate fi localizată și pe ganglionii limfatici, mucoasa gastrointestinală, plămânii.

Boala este extrem de rară, dar se situează pe locul întâi printre pacienții infectați cu HIV (60-70%) și afectează mai ales bărbații. Potrivit statisticilor, din 10 cazuri de sarcom Kaposi 9 sunt bărbați.

Între timp, sarcomatoza hemoragică nu poate fi doar un simptom al persoanelor infectate cu HIV, ci și o patologie independentă legată de imunitate, provocată, spre exemplu, de herpevirusul tip 8 (HHV-8).

Sarcinile pete se comportă diferit. La unii pacienți, acestea sunt concentrate numai pe anumite zone, în timp ce în altele acestea sunt distribuite pe tot corpul fără localizare clară. Semnele noi apar într-o dependență clară de imunitate - cu cât starea pacientului este mai gravă, cu atât mai mare este numărul și dimensiunea plăcilor.

Există 2 tipuri de boală:

1. Cronică. Ea progresează treptat, formațiuni noi apar relativ rare (o dată pe lună sau câteva luni), starea pacientului este stabilă, se efectuează imunoterapie.
2. Rapid. Ea continuă foarte repede, literalmente în termen de șase luni de la diagnostic și la consecințe ireversibile. În absența unui tratament adecvat este plină de deformare a membrelor, sângerări profunde de la tumori, limfostazie.

Etapele Angiosarcomului Kaposi

Există 3 etape clinice:

1. Spotul este stadiul inițial al sarcomului, în care pe corpul pacientului apar mici plăci roșii sau maronii (cu diametre de până la 5 mm) cu marginile zimțate. Pare a fi un lichen roșu cu erupție papulară caracteristică. Suprafața este o foaie netedă, izolată.
2. Papular - în această etapă de formare crește în dimensiune și unele ajunge la 2-2,5 cm în diametru. Suprafața este netedă sau aspră (ca o coajă de portocală), cu presiune simțiți durere. O caracteristică caracteristică a sarcoamului lui Moritz Kaposi este telangiectasia, în care plăcile sunt pline cu vene spider sau reticuli.
3. Tumora - diseminarea focarelor cu ganglioni limfatici extinse, circulatia limfatica afectata, retentia limfaticii in tesuturi (lymphostasis) si deformarea membrelor ("picioarele elefantului").

În a treia etapă, angiosarcomul Kaposi devine o adevărată sarcomatoză, adică devine malignă. Apoi, procesul de metastaze în os, plămâni, ficat. Plăcile sunt mari, unele ajung la 5-7 cm, culoarea este roșie și albăstrui, textura este elastică, se îmbină în mai multe focare.

În stadiul final, pacientul are febră constantă, febră mare, tuse cu sânge, diaree sângeroasă, epuizare totală și, ca rezultat, moarte.

Apariția mai multor puncte caracteristice la pacienții infectați cu HIV indică începutul etapei distructive. A fost lansat un proces de generalizare în care plachetele sunt localizate pe piele, ganglionii limfatici, membrana mucoasă a stomacului și intestinelor.

Există o scădere instantanee a imunității deja reduse, în care boala se dezvoltă rapid, ceea ce duce la un rezultat letal.

Tratamentul bolii Kaposi

Atunci când apar leziuni izolate individuale în stadiul inițial al sarcomului clasic Kaposi, se recomandă îndepărtarea chirurgicală și radioterapia. Această combinație de tratament este considerată cea mai eficientă și în 60% din cazuri duce la remisie prelungită.

Infecția HIV, adică pacienții cu generalizare a sarcomului Kaposi sunt recomandați:

• terapie antiretrovirală (HAART) pentru suprimarea reproducerii virusului și încetinirea progresiei bolii;
• Chimioterapie sistemică - luând medicamente care distrug și suprimă creșterea celulelor;
• terapia cu interferon - suprimarea replicării virale active;
• radioterapia (radiația) - efectul radiației ionizante asupra leziunii pentru a suprima activitatea celulelor patogene.

Radioterapia este considerată eficientă numai în stadiul infecției cu HIV. Pentru pacienții cu SIDA, este inutil și nu provoacă chiar remisiune pe termen scurt.

În unele cazuri, medicii prescriu tratament local. Ca terapie locală folosită:

1. Acupresura (expunerea la fascicul de electroni) pe formate mari si pete pigmentare pentru a elimina defectele cosmetice.
2. Crioterapia cu azot lichid (maxim 3 sesiuni), după care în 8 din 10 cazuri apare o regresie completă a erupției cutanate, dar cu conservarea părții dermice.
3. Chimioterapie locală, indicată în mod special pentru stadiul 2. Aplicați în principal vinblastină într-o singură doză săptămânală pentru 3 sesiuni. Ulterior, după ce plăcuța a fost îndepărtată, rămân zone pigmentate care sunt îndepărtate cu azot lichid. Efectul este foarte mare.

Toate aceste metode se referă la forma clasică a bolii Kaposi - cu infecție cu HIV, transplantul de organe donatoare. Tratamentul adecvat și eficace al SC cauzat de herpesvirusul HHV-8 nu a fost încă găsit.

Angiosarcom Prevenirea

Așa cum am menționat mai devreme, angiosarcomul Kaposi ca boală independentă este extrem de rar. În grupul de risc, numai anumite categorii de persoane:

• Infectați cu HIV;
• diagnosticat cu SIDA;
• supuse transplantului de organe donatoare;
• bărbați peste 50 de ani din rasa Atlanto-mediteraneană;
• nativi din Africa Centrală.

Aceste categorii de persoane ar trebui să fie examinate în mod regulat, cel puțin o dată în 6 luni. Pacienții infectați cu HIV și SIDA, adică persoanele cu imunodeficiență cauzate de boală, ar trebui să ia medicamente antiretrovirale care să-și poată menține imunitatea într-o stare normală "de lucru" pentru o perioadă lungă de timp.

Dacă sunt detectate simptomele angiosarcomului și după tratament, o examinare amănunțită a pielii și a membranelor mucoase cu o frecvență de 1 la fiecare 3-4 luni necesită o examinare cu ultrasunete a tractului gastro-intestinal și a plămânilor cel puțin o dată pe an pentru a evita recidiva.

Câteva cuvinte în concluzie

De ce este atât de important o examinare de rutină? Tratamentul precoce pentru HIV are un prognostic foarte favorabil. Mai mult de 95% din pacienți în decurs de 10 ani duc o viață normală, nu se confruntă cu efecte adverse și senzații dureroase.

Biopsia în timp util a tumorilor pe piele permite timp pentru detectarea tumorilor interne, ceea ce este tipic pentru pacienții cu virus imunodeficienței. Și aceasta este deja de 50% din rata de supraviețuire după terapie.

Dacă "capturați" boala chiar și în stadiul 2 (papular), puteți obține o remisiune stabilă și puteți salva viața pacientului. La o etapă ulterioară, este puțin probabil ca tratamentul complex și chimioterapia sistemică să fie eficiente.

Sarcomul Kaposi la pacienții infectați cu HIV

Sarcomul Kaposi la pacienții infectați cu HIV se numără printre bolile "indicatorului SIDA". Detectarea unei tumori de acest tip la tineri fără afectarea evidentă a sistemului imunitar oferă o bază pentru diagnosticarea infecției HIV în stadiul SIDA, chiar fără a utiliza metode de cercetare în laborator. Sarcomul Kaposi reprezintă 85% din toate tumorile care se dezvoltă la pacienții cu SIDA. Aceasta este o tumoare multifocală malignă de origine vasculară, care afectează pielea, membranele mucoase și organele interne. Are mai multe soiuri, dintre care unul este sarcomul legat de SIDA. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1872 de dermatologul maghiar Moritz Kaposi și a fost numită după el.

O tumoare afectează persoanele sub vârsta de 35-40 de ani, de cele mai multe ori apare la homosexualii pasivi, apare ca pete, noduli sau plăci de culoare roșie sau roșiatică și se răspândește rapid pe piele, membrane mucoase și organe interne. Elementele tumorii se îmbină în cele din urmă pentru a forma formațiuni asemănătoare tumorii, care ulterior se pot ulcera. Sarcomul Kaposi este dificil de tratat și conduce rapid pacienții la moarte. Diagnosticul corect este stabilit cu ușurință și confirmat prin examinarea unei bucăți de țesut sub microscop.

Fig. 1. Sarcomul Kaposi în SIDA.

Epidemiologia bolii

La persoanele infectate cu HIV, sarcomul Kaposi apare de 300 de ori mai des decât în ​​cazul pacienților care iau terapie imunosupresivă și de 2000 ori mai des decât în ​​rândul populației generale. În perioada inițială a pandemiei (din 1980 până în 1990), boala a apărut la 40-50% dintre pacienții cu SIDA (în special la homosexuali și bisexuali). Cu utilizarea terapiei antiretrovirale cu o intensitate foarte mare a asocierii, mai ales datorită utilizării inhibitorilor de protează, a existat o scădere a numărului de pacienți la 9-18%. La femeile cu sindrom imunodeficienței dobândite, tumora se dezvoltă în caz de contact sexual cu partenerii bisexuali.

Fig. 2. Sarcomul Kaposi la un pacient cu HIV pe organele genitale.

Fig. 3. Sarcomul Kaposi pe palme. Etapa inițială (fotografie stânga) și starea tumorală (fotografie dreapta).

Agentul cauzal al sarcomului Kaposi

Se presupune că cauza dezvoltării sarcomului Kaposi este virusul herpes simplex tip 8 (HHV8) în combinație cu o scădere semnificativă a sistemului imunitar uman, care se găsește în infecția HIV în stadiul SIDA. Acest virus se găsește la fiecare al treilea bisexual sau gay, la heterosexuali - în 5% din cazuri. HHV-8 este detectat constant în țesuturile afectate de sarcomul Kaposi. În zonele învecinate, virușii nu sunt detectați.

Fig. 4. În fotografie, herpes virus tip 8 (HHV8).

Patogeneza bolii

O scădere accentuată a activității sistemului imunitar duce la activarea virusurilor herpesului de tip 8, care cauzează o serie de tulburări în corpul pacientului. În dermă, țesutul subcutanat și membranele mucoase se observă proliferarea endoteliului peretelui interior al vaselor de sânge. Structura navelor în sine este distrusă, ele devin similare cu "sita". Erotocociile încep să pătrundă în țesuturile din jur, hemosiderina este depozitată în grupurile lor. Proliferarea marcată a fibroblastelor tinere, care au o formă de vârf, unele au semne de atipie. Detectarea celulelor în formă de arbore este un marker histologic al tumorii. Macrofagele și limfocitele apar în număr mare în leziuni. Leziunile au forma de pete (roseol), plăci, noduli și formațiuni asemănătoare tumorii, care în cele din urmă suppure și ulcerate.

Creșterea sarcomului Kaposi asociată cu SIDA este stimulată de:

• glucocorticoid și medicamente imunosupresoare (ciclosporină),
• citokinele care produc mononucleare infectate cu HIV,
• interleukina-6 (IL-6) și interleukina-1bet (IL-1b),
• factorul de creștere fibroblastică majoră,
• vascular endothelial factor de creștere,
• factorul de creștere beta de transformare,
• proteina tat HIV și colab

Imunosupresia la pacienții cu SIDA este un factor major în dezvoltarea sarcomului Kaposi.

Fig. 5. Sarcomul Kaposi la un pacient cu SIDA. Cel mai adesea procesul este localizat pe jumătatea superioară a corpului.

Manifestări clinice

Imunosupresia este una dintre condițiile pentru dezvoltarea sarcomului Kaposi. Cu un număr relativ mare de limfocite CD4 la pacienții infectați cu HIV, tumora se dezvoltă încet, iar atunci când numărul de limfocite CD4 este sub 200 în 1 μl, se dezvoltă rapid. Odată cu dezvoltarea pneumoniei pneumociste sau cu utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor, sarcomul Kaposi la pacienți se dezvoltă rapid.

Caracteristicile sarcomului Kaposi la pacienții cu SIDA

Principalele caracteristici ale sarcomului Kaposi la pacienții cu SIDA:

• Vârsta tinere - până la 35-40 de ani.
• Dezvoltarea procesului tumoral este observată la fiecare al treilea pacient. Acestea sunt în principal persoanele homosexuale și pacienții cu prezența bolilor cu transmitere sexuală.
• Sarcomul se dezvoltă cu alte infecții oportuniste (adesea cu pneumonie pneumocistă).
• Localizarea elementelor primare pe cap, gât, jumătatea superioară a corpului și organele genitale.
• Natura comună a leziunilor (multifocale). Simetria nu este tipică.
• Petele hemoragice sunt de multe ori roșii strălucitoare, plăcile și nodulii sunt principalele elemente ale erupției cutanate.
• Erupția este frecvent suprapusă și ulcerată.
• Generalizarea rapidă a procesului tumoral cu afectarea ganglionilor limfatici, a plămânilor, a tractului gastro-intestinal și a mucoasei orale.
• Pronunță lymphostasis.
• Mortalitate ridicată (speranța de viață a 80% dintre pacienți nu depășește un an și jumătate).

Apariția sarcomului Kaposi la un pacient infectat cu HIV indică trecerea bolii la stadiul SIDA.

Fig. 6. Sarcomul Kaposi al intestinului subțire. Imagine realizată cu endoscopie.

Tipul de tumoare

În infecția cu HIV, leziunile pe piele și pe mucoase prezintă forme de pete (roseol), papule, plăci sau noduli, de multe ori culori purpurii, mai puține ori au culori violete sau maro. Limitele focarelor sunt clare. Elementele tumorii sunt nedureroase, mâncărimea și arsurile pacientului se deranjează rareori. De-a lungul timpului, erupțiile cutanate devin numeroase, uneori fuzionate, formând formațiuni asemănătoare tumorii, care în cele din urmă încep să sângerăm, să suprapui și să ulcerăm.

Fig. 7. Spoturile, papulele, plăcile și nodulii sunt elemente ale sarcomului Kaposi.

localizare

La pacienții cu SIDA, elementele tumorale sunt situate pe fața, nasul, pielea din partea superioară a corpului, organele genitale și în jurul anusului. Mai rar - pe membrele inferioare, pe picioare și pe palme. Adesea membrana mucoasă a cavității orale, plămânilor și tractului gastro-intestinal este implicată în procesul patologic. Implicarea organelor interne în procesul patologic este asociată cu prezența HHV-8.

Cu erupții abundente, când erupția apare la extremitățile inferioare, se dezvoltă limfostazia, articulațiile sunt afectate, urmate de dezvoltarea contracțiilor.

Fig. 8. Sarcomul Kaposi cu SIDA pe mucoasa orală. Etapa inițială (fotografia din stânga), formularul de rulare (photo right).

Fig. 9. În fotografie numeroase erupții cutanate pe membrana mucoasă a gingiilor cu sarcom Kaposi.

Fig. 10. Sarcomul Kaposi pe un palat tare.

Fig. 11. Sarcomul Kaposi pe limbă (fotografie stânga) și buza (photo right).

Formele sarcomului Kaposi

Înfrângerea pielii este înregistrată în 2/3 din cazuri. Procesul este caracterizat de erupții în formă de roseol, papule, plăci și noduli, adesea violet sau maro. Fața, gâtul, jumătatea superioară a corpului și regiunea anogenitală sunt cea mai frecventă localizare. Erupțiile cutanate sunt nedureroase, dar cu apariția inflamației apar umflături și dureri. Formele tumorale mari sunt adesea supurate și ulcerate.

Înfrângerea membranelor mucoase. Erupțiile sunt cel mai adesea răspândite, localizate pe mucoasa nazală (22% din cazuri), pe gură și pe gât. În gură, elemente ale tumorii apar pe palatul moale și tare (5% din cazuri), obrajii, brațele, limba, laringele și faringele. Când procesul este generalizat, leziunile devin dureroase.

Înfrângerea organelor interne este observată la 75% dintre pacienți. Se afectează esofagul, intestinele, splina, ficatul, rinichii, plămânii, inima și creierul, unde se produc infiltrate. Odată cu răspândirea procesului patologic asupra țesutului pulmonar la pacienții cu dificultăți de respirație. Mai mult de jumătate dintre pacienți nu trăiesc până la 6 luni.

Înfrângerea tractului gastrointestinal (45% din cazuri) este adesea complicată de sângerare, care este fatală. În 61% din cazuri, ganglionii limfatici sunt afectați.

Fig. 12. Sarcomul Kaposi al conjunctivei ochiului (fotografie stânga) și sclera (fotografie dreapta).

Etapele sarcomului Kaposi

Spotty. La început există pete (roseola). Cu SIDA, au o culoare violet sau maro-roșu, formă rotunjită neregulată, cu diametrul de 1 până la 5 mm, cu o suprafață netedă, fără durere, fără să fie însoțită de mâncărime. Cel mai des localizat pe față, nas, în jurul ochilor, palmelor, organelor genitale, pe pielea din partea superioară a corpului.

Papulare. Elementele de erupție cutanată încep să se ridice deasupra suprafeței pielii și se transformă în papule de până la 1 cm în diametru. Ele au o formă hemisferică, densă, elastică, izolată. Când se îmbină, se formează plăci cu o suprafață aspră ("coaja de portocală").

Tumorii. La confluența dintre papule și plăci se formează formațiuni tumorale. Nodurile mari sunt dense la atingere, alb-roșu, de la 1 la 5 cm în diametru. În timp, deveniți acoperite cu ulcere și începeți să sângeți.

Utilizarea terapiei antiretrovirale înalt activă încetinește progresia sarcomului Kaposi.

Fig. 13. Sarcomul Kaposi pe picior, formă tumorală.

Fig. 14. Sarcomul Kaposi al piciorului și piciorului.

Fig. 15. Sarcomul Kaposi cu HIV pe față: forma inițială (fotografie stânga) și forma obișnuită (photo right).

Fig. 16. Sarcomul Kaposi cu infecție cu HIV pe față.

Fig. 17. Sarcomul Kaposi cu HIV pe fata: in jurul ochilor (fotografie stanga) si pe frunte sub forma de noduli (dreapta fotografie).

Diagnosticul sarcomului Kaposi

Diagnosticul sarcomului Kaposi nu este dificil datorită tipului caracteristic al tumorii. Diagnosticul sarcomului este confirmat prin examinarea histologică a unei probe din material. Sub microscop se observă numeroase lacune vasculare subțiri, proliferarea pronunțată a fibroblastelor tinere în formă de ax, unele cu semne de atipie, plasturi hemoragici cu depozite de hemosiderină, multe macrofage și limfocite.

Detectarea celulelor în formă de arbore în leziunile celulelor este un marker al bolii.

Imagine histologică a bolii

Fig. 18. Fotografia din stânga este o formă precoce a bolii. Fotografia din dreapta afișează proliferarea celulelor fusiforme, a celulelor individuale și a grupurilor de celule roșii din sânge.

Fig. 19. Fotografia prezintă proliferarea masivă a celulelor arborilor. Sunt vizibile eritrocite singulare și grupuri de eritrocite.

Fig. 20. Fotografia prezintă zone extinse pline de sânge care imită o tumoare vasculară benignă.

Fig. 21. Nodul din sarcomul Kaposi se află sub epidermă, care nu este încă afectată (fotografie din stânga). În fotografia din dreapta, epiderma superficială de deasupra leziunii cu ulcerații.

Fig. 22. Sarcomul Kaposi cu localizare pe mucoasa gastrică (fotografie din stânga), în ganglionul limfatic (fotografie din dreapta).

Diagnosticarea sarcomului Kaposi la pacienții cu HIV poate fi făcută cu precizie fără biopsie.

Prognoza bolii

Criteriile de prognostic ale sarcomului Kaposi la pacienții cu SIDA sunt manifestările clinice ale bolii și indicatorii metodelor de cercetare de laborator.

Manifestări clinice care determină prognosticul bolii:

• Severitatea procesului patologic.
• Implicarea în procesul infecțios al organelor interne.
• Severitatea sindromului de intoxicare.
• Prezența infecțiilor oportuniste.

• Hematocrit.
• Numărul limfocitelor CD4.
• Raportul dintre limfocitele CD4 / CD8.
• Nivelul interferon alfa.

Pentru a evalua prognosticul sarcomului Kaposi ajută la nivelul celulelor T:

Când numărul celulelor T helper este mai mare de 300 în 1 μl la pacienții care au supraviețuit mai mult de 1 an, este evaluat ca fiind bun, de la 300 la 100 - satisfăcător, mai puțin de 100 - rău.

Raportul dintre limfocitele CD4 / CD8 la pacienții care au supraviețuit mai mult de 1 an, mai mult de 0,5 este bun, 0,5-0,2 este satisfăcător, mai puțin de 0,2 este rău.

La pacienții cu SIDA, prognosticul sarcomului Kaposi este nefavorabil. 99 - 100% dintre pacienții cu o formă comună de boală mor în primele 3 luni ale bolii.

Fig. 23. O formă obișnuită a sarcomului Kaposi la un pacient SIDA. Prognoza este nefavorabilă.

Tratamentul sarcomului Kaposi la pacienții cu SIDA

Alegerea metodei de tratament este influențată de forma bolii, localizarea procesului și caracteristicile generale ale infecției cu HIV. Când se utilizează sarcomul Kaposi la pacienții cu SIDA, se utilizează tratamentul local și chimioterapia sistemică.

Tratament local

Tratamentul local al sarcomului Kaposi la pacienții cu HIV este utilizat pentru tumorile localizate și vizează îmbunătățirea aspectului pacientului. Se aplică radiații, crioterapie, electrocoagulare. Tumoarea poate fi îndepărtată chirurgical prin introducerea ulterioară în leziunea Vinblastinei.

Chimioterapie sistemică

Utilizarea acestui tip de tratament este dictată de cursul agresiv al sarcomului la majoritatea pacienților cu SIDA, implicarea ganglionilor limfatici și a organelor interne în procesul patologic. Cu toate acestea, prezența bolilor oportune, anemiei și imunodeficienței limitează utilizarea acesteia pentru mulți pacienți care au nevoie. Monoterapia este utilizată pentru manifestări moderate ale clinicii, chimioterapia combinată este utilizată pentru manifestarea pronunțată. Nu există o abordare unică a utilizării chimioterapiei pentru pacienții cu SIDA.

Pentru tratamentul sarcomului Kaposi la pacienții cu SIDA există numeroase medicamente pentru chimioterapie: Vinblastină (efect 26%), Etoposidă (76%), Vincristină (61%), Bleomicină (77%), Vincristină + Vinblastină (45% %), Vinblastină + Metotrexat (77%), Doxorubicin + Bleomicin + Vinblastină (66 - 86%).

imunomodulatori

În sarcomul Kaposi, se utilizează stimulenți endogeni de interferon și interferon alfa. Efectul utilizării acestui grup de medicamente depinde de starea sistemului imunitar al pacientului, de dezvoltarea anemiei și de prezența unor boli oportuniste.

Spectroscopia cu spectru larg

S-a dovedit a fi foarte eficace la pacienții cu SIDA de Kaposi cu citostatice în spectrul larg - antraciclinele lipozomale Dawkes și Doksil. Tratamentul cu Doxil este mai eficient decât tratamentul "standard de aur" pentru sarcomul Kaposi - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Terapie antiretrovirală activă

Terapia antiretrovirală activă cu utilizarea a 3 sau mai multe medicamente are un efect profilactic și terapeutic pentru sarcomul Kaposi.

Fig. 24. Tratamentul topic al sarcomului Kaposi este aplicat într-o formă localizată.

Tratamentul sarcomului Kaposi la pacienții cu SIDA este paliativ. Se urmărește numai reducerea severității simptomelor bolii.