Cauze și simptome de trombocitopatie la copii

Trombocitopatia la copii include o gamă largă de boli cauzate de tulburări de hemostază (sistemul corpului al cărui rol este prevenirea și stoparea sângerării) când trombocitele (plăcile de sânge implicate în coagularea sângelui) devin defecte calitative, în timp ce numărul acestora rămâne normal.

Trombocitopatia poate fi atât ereditară, cât și dobândită. În forma ereditară a bolii la un copil, și alți membri ai familiei suferă de sângerare. Patologie se face simtit de la o vârstă fragedă, adesea însoțită de o disfuncție a sistemului imunitar, rezultând într-o infecții frecvent recurente, tulburări de pigmentare (de exemplu, poate fi albinism), structura anormala a scheletului, extensibilitate îmbunătățită a pielii și mușchilor. Aceasta poate fi însoțită de hiperkinezie articulare (mișcări involuntare ca ticuri si convulsii), prolapsul valvei cardiace mitrale (când reducerea a ventriculului stâng falduri cad în cavitatea) și alte tulburări în organism.

Trombocitopatia se manifestă prin apariția hemoragiilor punctuale (pecete), a hematoamelor și a hemoragiilor (sângerări) cu grade diferite de intensitate, chiar și cu leziuni minore. Pot fi hemoragii gastro-intestinale nazale, uterine, însoțite de anemie (niveluri scăzute de hemoglobină - celulele roșii din sânge care alimentează celulele corpului cu oxigen).

Cauze și factori de risc

Există mai multe motive pentru această patologie la copii. Aceasta poate fi o încălcare ereditară a structurii trombocitelor. O astfel de încălcare poate fi obținută din cauza unui număr de boli: hemoblastoză (tumora celulară hematopoietică), deficiență de vitamina B12, boli hepatice și renale, boală de radiații, transfuzii extinse de componente sanguine și altele.

Factorii de risc pentru trombocitopatie sunt prezența rudelor cu disfuncție trombocitară, deficiența în dieta oligoelementelor importante și vitamine, observată adesea la vegetarieni.

Un număr de factori adversi agravează sângerarea: consumul de alcool adolescent; care conțin produse din oțet; medicamente antiinflamatoare și subțierea sângelui; unele fizioterapie, agravarea proprietăților trombocitelor; expunerea la frecvențe ultra-înalte; radiații ultraviolete etc.

simptome

Semnele de trombocitopatie sunt foarte diverse. Minime dintre ele sunt la copii: vânătăi, chiar și cu leziuni minore, cea mai mică frecare a hainelor cauzează hemoragii, uneori nu există sângerări prea mari ale nasului, iar fetele adolescente au menstruație prelungită.

Simptome mai grave care necesită spitalizare imediată: hemoragii intensive gastro-intestinale, uterine și nazale. Adesea, cauza sângerării prelungite este chirurgia (îndepărtarea amigdalelor sau a dinților).

Imaginea clinică a trombocitopatiei congenitale este similară cu simptomele unor boli cum ar fi: hipoxia (înfometarea cu oxigen), acidoza (tulburări ale echilibrului acidului), traumatismul naștal, infecțiile virale bacteriene, hipovitaminoza (deficitul de vitamină), sepsisul (un tip de boală infecțioasă). Simptomele pot apărea pe cont propriu și pot fi declanșate prin utilizarea anumitor tipuri de fizioterapie, cum ar fi UHF și OZN, vaccinări etc.

Principalul simptom este un sindrom hemoragic recurent. Gradul de gravitate poate fi ușor sau greu (sângerare grea). Trombocitopatia la nou-născut se poate manifesta ca hemoragie intracraniană, cefalohematom și vindecare lentă a foramenului ombilical.

Trombocitopatia la copii de la o vârstă fragedă este exprimată prin sângerare în timpul dentiției, sângerare crescută a gingiilor, sângerare repetată din nas, vindecare prelungită a rănilor și zgârieturilor. Ocazional, se găsesc hemoragii gastro-intestinale, hematurie (sânge în urină) și hemoragii în proteina oculară.

Anemia care se dezvoltă ca rezultat al pierderii semnificative a sângelui se manifestă ca slăbiciune generală, amețeli, tahicardie, leșin, piele palidă, dificultăți de respirație, scăderea tensiunii arteriale (BP). Dacă patologia la un copil este combinată cu displazia țesutului conjunctiv, apar: distorsiuni ale posturii, nefroptoză (mobilitate rinichi), flatfoot, valvule mitrale afectate ale inimii etc.

diagnosticare

Diagnosticarea include:

1. Analiza istoricului bolii și a simptomelor, analiza vieții pacientului (prezența bolilor cronice sau ereditare, obiceiurile proaste, luarea oricărei medicamente, detectarea tumorilor, contactul cu substanțele toxice).
2. Examinarea fizică (culoarea și starea pielii, măsurarea pulsului și tensiunea arterială).
3. Test de sânge pentru nivelurile de trombocite, eritrocite și hemoglobină. Rata lor este diferită în funcție de vârsta copilului, dar în medie nu trebuie să fie mai mică de 100 g / l (grame pe litru de sânge).
4. Evaluarea urinei (dacă există sângerări în rinichi sau în tractul urinar, celulele roșii din sânge sunt detectate în ea).
5. Analiza biochimică a sângelui determină nivelurile de colesterol, glucoză, creatină, acid uric, electroliți (calciu, potasiu, sodiu), identificând posibilele boli concomitente.
6. Estimați durata sângerării prin perforarea lobului urechii sau a degetului (un indicator temporal crescut indică trombocitopatia).
7. Hemostasiograma (metoda de laborator, care evaluează treptat procesul de coagulare a sângelui).
8. Examinarea măduvei osoase prin puncție. Această procedură este efectuată pentru a investiga procesul de formare a sângelui. Se evidențiază gradul de formare a trombocitelor (crescut sau normal).
9. Trepanobiopsy (care ia o particulă de măduvă osoasă cu un os și un periost la test cu un instrument special - trefină). Produs în cazuri rare.

Tratamentul, prognoza și prevenirea

Terapia conservativă a trombocitopatiei la un copil utilizează inhibitori de fibrinoliză (medicamente care nu permit ca cheagurile de sânge și cheagurile de sânge să se dizolve în zonele de sângerare, care îmbunătățesc starea și funcția trombocitelor). De asemenea, pentru a îmbunătăți proprietățile trombocitelor și pentru a îmbunătăți procesele metabolice din celulele utilizate medicamente metabolice.

În perioadele în care hemoragia crește, copiii primesc agregate (medicamente care favorizează coagularea sângelui bun).

Pentru a opri rapid sângele, utilizați medicamente care îngustă vasele. Reduceți riscul de sângerare și îmbunătățiți structura pereților vaselor de sânge din grupurile A, PP, B și C.

Dozele din aceste sau alte medicamente sunt calculate pe baza greutății corporale a pacientului.

Pentru stopări locale de sângerare se utilizează un turnichet, un burete hemostatic (cu sânge oprit), cu sângerări nazale, se face tamponada (cavitatea nazală este umplută cu bucăți de tifon, vată de bumbac sau alt material absorbant), un bandaj sub presiune. Un loc rece este pus pe locul de sângerare (poate fi o sticlă cu apă caldă cu gheață etc.)

În cazurile severe, cu pierderi recurente extinse de sânge, se efectuează un tratament chirurgical. Aceasta poate implica îndepărtarea splinei (acest organ este locul decesului celulelor sanguine). În acest caz, durata de viață a celulelor va fi extinsă. Aceasta poate fi îndepărtarea unei părți a vasului deteriorat (uneori este înlocuită de o proteză).

Atunci când hemoragia în articulație face piercing și elimina sângele turnat în ea. În cazul în care a afectat definitiv articulația, pot fi necesare proteze. Fizioterapia și procedurile de fizioterapie (electromiostimularea, terapia magnetică, fonoforoza, terapia cu parafină etc.) ajută la menținerea unei game normale de mișcări în articulație după hemoragie. Aceste și alte tehnici contribuie la resorbția hemoragiilor și restabilirea articulației după ele.

Aplicați componente de transfuzie de sânge (terapie gemokomponentnuyu), transfuzie de plasmă proaspătă congelată (astfel încât acesta își păstrează proprietățile necesare ale coagulării și a compensa deficiența lor în corpul pacientului). Cu toate acestea, transfuzii de plasmă multiple nu pot fi efectuate, deoarece acestea pot provoca perturbări ale sistemului imunitar, care este apărarea organismului. Pentru a opri rapid sângerarea, se transferă, de asemenea, masa trombocitelor donatoare și a celulelor roșii din sânge sau așa-numitele "celule roșii din sânge spălate", separate de proteine ​​atașate la suprafața lor. Spălarea eritrocitare minimizează probabilitatea apariției unor reacții adverse în urma transfuziei. Procedura se efectuează în conformitate cu indicațiile vitale, adică dacă există o amenințare la adresa vieții pacientului. Pentru om, în special - un copil cu conținut redus de eritrocite care amenință sunt două stări: comă anemică atunci când există pierderea cunoștinței și a organismului nici un răspuns la stimuli externi din cauza creierului de oxigen care mor de foame (motiv - numărul de eritrocite scăzut considerabil, în special atunci când dezvoltarea rapidă a procesului) și anemie severă, când nivelul hemoglobinei este mai mic de 70 g / l.

Detectarea precoce a trombocitopatiei la copiii cu tratament adecvat ajută la evitarea pierderii intense de sânge și ajută la îmbunătățirea calității vieții pacienților. Dacă sa început patologia și s-a produs sângerare intracraniană extinsă, prognosticul pentru viața unui astfel de pacient nu este optimist.

După cum știți, orice boală este mai ușor de prevenit decât de tratat. Măsuri preventive împotriva thrombocytopathia copilului în familie este predispus genetic la ea, este - consultarea genetică cu o monitorizare atentă de specialitate și de medicamente luate de pacient dintr-un motiv sau altul. Dacă thrombocytopathy instalat diagnosticul copilului, acesta ar trebui să fie urmată de un medic pediatru, oftalmologie pediatrie, hematologie, stomatolog, ORL. El trebuie să efectueze în mod regulat o examinare completă de laborator pentru a efectua o terapie preventivă. Ocupațiile care amenință sporturile de rănire ar trebui excluse. În ceea ce privește vaccinarea profilactică în copilarie - această problemă ar trebui rezolvată exclusiv individual.

Trombocitopatia la copii

Trombocitopatia (TP) este o boală hemoragică caracterizată prin afectarea funcției plachetelor la numărul lor normal sau subnormal (WHO, 1969).

Frecvența TP prevalează asupra stărilor trombocitopenice. Se crede că 5-10% din populația lumii suferă de tulburări funcționale ale trombocitelor în grade diferite (de obicei ușoare). Bazele TP sunt încălcări calitative ale plachetelor datorită inferiorității lor funcționale. Cu TP ereditar, acesta este un defect congenital, cu boli dobândite, proprietățile funcționale ale plăcilor de sânge suferă de boala de bază. TP subliniază frecvent sângerări obsculare nazale și gingivale, vânătăi crescute și sângerări uterine persistente la fete în timpul pubertății.

Potrivit diferiților autori, între 36 și 65% din toate sângerările la copii sunt asociate cu TA.
În conformitate cu 3. S. Barkagan, TP reprezintă 36% din toate bolile hemoragice ereditare. În plus, TA ereditar este mai frecvent înregistrat la copiii cu sângerare ușoară, la copiii cu purpură severă, adesea cu tulburări hemostatice combinate.

Din păcate, TA este de multe ori nu este diagnosticata cu promptitudine si la pacientii cu mult timp fara succes, tratati într-un specialiști de profil îngust - otolaryngologists (ca epistaxis, în unele cazuri, singurul simptom al bolii cu diateză hemoragică), ginecologi, stomatologi, etc. În același timp, majoritatea pacienților din acest. patologie primele semne de sângerare apar în copilărie. pediatrii ale secțiilor de votare nu acordă o importanță din cauza manifestărilor hemoragice, și doar o parte din pacienți sunt menționate la o recepție de specialitate la un hematolog pentru diagnostic.

Studiile epidemiologice efectuate de noi în rândul a 2690 de copii și adolescenți din Republica Udmurt au arătat că fiecare al treilea copil are un sindrom hemoragic și la fiecare 4 (24,2%) este diagnosticat cu o formă semnificativă clinic de TA.
Am constatat că copiii cu TP de trei ori mai frecvente forme ereditare ale bolii, primele simptome care apar în anii preșcolari și preșcolari. Atunci când sindromul TP hemoragic TP este înregistrat în principal la copiii de vârstă școlară.

În prezent, nu există o clasificare TP unificată. În literatura internă, cea mai cuprinzătoare este clasificarea 3. S. Barkagan, unde formele ereditare sunt grupate în funcție de tipurile de disfuncții, tulburări morfologice și biochimice ale trombocitelor. Pentru un medic practic, această clasificare este greoaie, așa că prezentăm o versiune abreviată a clasificării TP.

Trombocitopatia clasificare:

Forme ereditare:
1. Forme cu încălcarea funcției de agregare a trombocitelor (dezagregare) - trombasthenia glomerului, atrombiul esențial de tip 1, anomalia Mei-Hegglin etc.
2. Forme cu reacție de eliberare depreciată (sindromul aspirinopodobny, atromium esențial tip II).
3. Boli ale depozitului insuficient de depozitare (sindromul Kherzhmansky-Pudlak, cu sindromul Chediak-Higashi).
4. Forme cu aderență plachetară afectată (tromboza de Bernard-Soulier) și hemostază plasmatică afectată (boala von Willebrand).
5. anomalii complexe și disfuncție plachetară, combinate cu alte defecte genetice: sindromul Wiskott-Aldrich, glycogenoses, sindromul Ehlers-Danlos, lui Marfan, etc in CHD.

Formele dobândite apar in tumori maligne hematologice, deficit de vitamina B12 anemie, DIC-sindrom, ciroza, tumori, boli parazitare focare hepatice de infecție cronică, medicamente, uremie, deficit de vitamina C, tulburări hormonale, boli de iradiere, transfuzii masive de sange, tromboza si angiom gigant.

diagnostic:

Anamneza: prezența hemoragiilor crescute la rude și sindromul hemoragic al pielii (petecee, echimoze) de la o vârstă fragedă, cu TA ereditar (de regulă, modul autosomal dominant de moștenire); sângerări nazale recurente (episoade de alte sângerări), sângerări prelungite cu leziuni, extracția dinților și alte intervenții chirurgicale.

Simptomele trombocitopatiei:

Severitatea manifestărilor clinice este variabilă și depinde de tipul TP, gradul de disfuncție a trombocitelor (integral sau parțial); poate varia de la un episod de sângerare la altul. Primele manifestări clinice sunt mai frecvente la vârsta prematură sau preșcolară. Cu vârsta, intensitatea sângerării poate scădea. Băieții și fetele se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

Trombocitopatia este caracterizată prin sindrom hemoragic microcirculator. Hemoragii hemoragice sub formă de petecee și echimoze, hemoragii din membranele mucoase: nazale, gingivale, uterine, renale, gastrointestinale; sângerare postoperatorie; rareori - hemoragie cerebrală. Probele endoteliale sunt pozitive.

Po- datele noastre, principalele simptome ale crescut thrombocytopathy sângerare atunci când copiii sunt epistaxis (86%), hemoragie cutanată (81%), hiper-polimenoreya (63% dintre femeile care au avut mensis). Baza nasalbleedings izolate la 80% dintre copii se află defecte plachetare calitative și doar în 20% din cazurile de epistaxis recurent la copii din cauza patologiei ORL locale sau sindromul hipertensiunii hidrocefalie.

Sangerarea poate fi cauzată de factori spontane sau acțiune care provoacă: infecții virale sau bacteriene, boli cronice inflamatorii, traumatisme, intervenții chirurgicale, o insolație, fizioterapie (UFO, UHF), medicamente sau produse care sunt inhibitori plachetari. Majoritatea copiilor cu thrombocytopathy a relevat semne de displazie țesutului conjunctiv (încălcarea postură, platfus, prolapsul valvei mitrale, coardă suplimentară în ventriculul stâng, nephroptosis și colab.).

Diagnosticul de laborator:

1) numărul trombocitelor normale sau subnormale (în unele cazuri o creștere sau scădere moderată a trombocitelor la 100 x 109 / l);
2) morfologia trombocitelor din sânge este perturbată (anizo-, poikilocitoză și vacuolizare);
3) Durata de sângerare Duke este extinsă sau normală;
4) retragerea cheagului de sânge este absentă, redusă sau normală;
5) reducerea agregării trombocitelor cu diferite agregate: ADP în doze mici și mari, adrenalină, colagen, trombină, ristomicină;
6) capacitatea adezivă a trombocitelor din sânge este spartă la contactul cu sticla sau colagenul;
7) activitatea dehidrogenazelor (succinat dehidrogenază și alfa glicerofosfat dehidrogenază) în trombocite este redusă.

În scopul de diagnostic diferențial cu coagulopatii examinate gemokoagulogrammu (APTT, PTT, TB), dacă este necesar, - factori de coagulare (VIII, IX). Pentru a confirma defectele membranei plachetelor, glicoproteinele (GP) sunt determinate folosind anticorpi monoclonali (în laboratoare specializate). În particular, când thrombasthenia Glantsmana observate cantitativ și calitativ complex defect GPIIb / Ilia membranei plachetare, rezultând în plachete perturbat legarea la fibrinogen și, în consecință, nu există nici o agregare plachetară. Microscopia electronică dezvăluie o lipsă de granule în trombocitele din sânge.

Când Trombastenia Glantsmana (autozomal recesiv) și athrombia I tip (autozomal dominantă), o reducere drastică a agregării cu ADP, epinefrină, colagen și trombină, dar retragerea de formare a cheagurilor de sânge este redusă sau absentă când thrombasthenia, în timp ce athrombia - în normale. Când TA încălcare „reacția de eliberare“ și „bazin de stocare insuficient“ este lipsa tipic de colagen-agregare și „a doua lungime de undă“ agregarea la ADP și epinefrină. Retragerea cheagului de sânge este normală.

In trombodistrofii hemoragică ereditară (trombodistrofiya macrocitară Bernard-Soulier) - autosomal mod recesiv de moștenire - trombocitopenie moderată predomină adesea sub formă de trombocite gigant redus drastic aderență la sticlă și colagen de agregare rupte cu riisltOlCleıtilıı.

In boala von Willebrand (autozomal dominant moștenire) trombotsitopaty (adeziune la sticlă și colagen de agregare rupte cu ristomycin redus) este secundar și primar este un defect al legăturii de coagulare a (activitate redusă a factorului VIII, nivelul și / sau activitatea factorului von Willebrand) hemostază. Tipul de sângerare este amestecat (microcirculația hematomică).

Conform studiilor epidemiologice efectuate de noi, în structura TP la copii predomină eliberarea thrombocytopathy (57%) și TS parțiale (36%), mult mai puțin frecvent diagnosticat thrombasthenia Glantsmana, athrombia, trombodistrofiya macrocitară Bernard-Soulier și boala von Willebrand.

Tratamentul trombocitopatiei:

Tratamentul trombocitopatiei include tratament de urgență pentru oprirea sindromului hemoragic și măsuri profilactice menite să prevină sau să reducă sângerările:
1. Nutriție completă bogată în vitamine, în plus arahide.
2. Tratamentul bolii de baza in simptomatica TA evitand prescriere si tratamente fizice, agregarea plachetara inhibă adeziv (aspirină, analgin, carbenicilina, sulfonamide, barbiturice, UHF DDT și UVI al.).
3. Angioprotectori (dicină, sodiu etamzilat 0,25 în tabelul V4-1 pe zi).
4. Agregate (soluție adroxonă 0,025%, 1-2 ml i / m, carbonat de litiu în interior, 0,05-0,1 g 3-4 ori pe zi, soluție ATP 1% 0,5-1 ml p (în combinație cu preparate de magneziu - magneziu ars, ingerat 0,25-0,5 g 3-4 ori pe zi, magneziu B6, rotație de magneți și gluconat de calciu, lactat, pantotetonat).
5. Inhibitorii Fibrinoliza (acid nou-epsilon aminokapro sub formă de soluție 5% la rata de 0,1-0,2 g / kg greutate corporală, sau Pamba ambenom interior, acid tranexamic - transamcha soluție 5%, într-o singură doză ekzatsil 10-15 mg / kg de 3-4 ori pe zi).
6. Formulări acțiuni de metabolit în forma a două circuite (metoda originala): Riboxin și orotat de potasiu oral timp de 3 zile, apoi vitamina B12 / m, acid folic, vitamina B15 si U oral timp de 7-10 zile (1 Circuit ); Orotatul de potasiu, acidul lipoic oral și mono-nucleotidul riboflavin i / m timp de 10-14 zile (a doua schemă). Toate preparatele sunt în dozele de vârstă Bazat pe mulți ani de experiență, utilizarea metaboliților la copiii cu TS și trombocitopenie are un efect hemostatic bun, se pare că, din cauza normalizarea proceselor metabolice în trombocitele.
7. Vitamine C, P, A, ascoritină.
8. Plante hemostatice (urzică, șoricel, frunze de căpșuni, pungă de păstor, sunătoare, iepure, buză, oregano, piper de apă, cățeluș) - 1 lingură. ierburi (nu mai mult de 2) turnat un pahar de apă clocotită timp de 10-15 minute. Luați o lingură. sau 1/2 ceașcă pe zi, în funcție de vârstă.

Tratamentul copiilor cu trombocitopatie se bazează pe utilizarea simultană combinată a mai multor agenți terapeutici de mai sus. Terapia TP ereditară trebuie să fie continuă timp de cel puțin 2-3 săptămâni. Acesta include tratamente de bază și profilactice. Mulți cercetători consideră corect tratamentul sezonier în sezoanele de toamnă, iarnă și primăvară (3 cursuri pe an). Cursurile pentru terapia hemostatică pot alterna cu includerea diverselor combinații de medicamente și plante hemostatice.
9. Pentru stopări locale de sângerare se utilizează un burete hemostatic, trombină, 5% epsilon-ACC, 5% transamchus, 0,025% adroxonă și peroxid de hidrogen și se efectuează o tamponadă anterioară simplă a nasului.
10. Pentru sângerare profundă severă - în / în epsilon - acid aminocaproic 5% la o rată de 1-2 ml / kg sau acid tranexamic 5% (contraindicat în hemoragie renală), soluție dicinonă 12,5% 1-2 ml, tromboconcentrat 1- 2 doze.
11. Când sângerarea uterină are contraceptive hormonale foarte puternice.

FORECASTUL pentru viata in absenta hemoragiei intracraniene este favorabil.

Înregistrarea dispensarului:

1. Observarea la medicul pediatru și hematolog în IV (forme severe) și înregistrarea dispensarului grupului III.
2. Terapia vizează îmbunătățirea funcției de agregare a aderării trombocitelor (metaboliți, E-ACC, trans-amcha, ditzinon, ATP, preparate pe bază de magneziu și calciu, vitamine, plante hemostatice). Până la 2-4 cursuri lunare sunt efectuate pe an, în funcție de gravitatea bolii.
3. Reabilitarea focarelor de infecție cronică și terapie coleretică.
4. Nu prescrie medicamente care reduc funcția de adeziv-agregare a trombocitelor.
5. Vaccinările profilactice nu sunt contraindicate în compensarea procesului. Nu este recomandată inocularea crescută.

Trombocitopatia cu dezagregare la copii

Trombocitopatia cu dezagregare este un tip de boală hemoragică.

Cauza este un dezechilibru funcțional al hemostazei cauzat de anomaliile plachetare cu volumul adecvat. Trombocitopatiile sunt ereditare și dobândite. Studiile au arătat că mai mult de șaizeci la sută din sângerări sunt cauzate de dezagregarea trombocitopatiei la copii.

Boala este foarte dificil de diagnosticat, iar părinții se adresează adesea acelor specialiști care tratează anumite organe (cu gingii sângerând dentistului, cu descărcarea de sânge de la nazarul nazal la otolaringolog, cu uterul până la ginecolog). Dar simptomele bolii se manifestă adesea la copiii din grupa de vârstă mai mică. Medicii de familie nu diagnostichează întotdeauna corect boala. Doar un hematolog va putea diagnostica și diagnostica corect.

Trombocitopatia de dezagregare la copii se manifestă prin următoarele simptome:

• hematoamele apar pe piele fără un motiv aparent (copilul nu a căzut, nu a lovit);
• sângerări nazale, adesea repetate, care se opresc prost;
• cu dentiție, se observă creșterea sângerării;
• hemoragie eruptivă pe tot corpul;
• hemoragie în cavitatea articulară, țesut renal, organe interne.

Este necesar să se acorde atenție sindromului hemoragic.

La pacienți, chiar și intervențiile chirurgicale mici au loc pe fondul sângerărilor lungi și active. Uneori, într-o imagine clinică, se observă hemoragii în țesuturile sclerotice și în tractul digestiv. Datorită pierderii mari de sânge la un copil, se observă o scădere a nivelului hemoglobinei, există plângeri de slăbiciune, dificultăți de respirație, amețeli, paloare a pielii, bătăi rapide ale inimii. Umflături și vânătăi mici apar pe piele.

Boala poate fi diagnosticată ca a doua grupă de diateză hemoragică cauzată de patologia coagulării. Motivul poate fi, de asemenea, asociat cu toate tipurile de leziuni, diverse procese infecțioase, procese patologice în organele interne, organe hematopoietice, insuficiență renală și hepatică, nu trebuie să pierdem din vedere efectele anumitor medicamente. Fiecare părinte trebuie să acorde o importanță deosebită simptomelor de mai sus.

Trombocitopatia cu dezagregare este tratată de un hematolog. Pacienții sunt la dispensar. Un hematolog prescrie un studiu clinic cuprinzător și apoi diagnostichează un tip de trombocitopatie. Un istoric genetic este colectat în detaliu, iar trombomorfologia trombocitelor este investigată la cei apropiați de pacient. Acest lucru se face și cei apropiați de care nu există sângerări, deoarece boala poate fi asimptomatică.

Este necesar să se acorde atenție dietei, datorită faptului că unele produse pot crește secreția de sânge. Este interzisă mâncarea, care include și prezența oțetului, precum și recepția conservelor acasă, pentru prepararea cărora a fost folosit aspirina. Medicii recomandă consumul de arahide, precum și produsele îmbogățite cu vitaminele A, C, R. Medicamente foarte prescrise care afectează funcția plachetară și coagularea sângelui. Este strict interzisă administrarea de salicilați, indometacin, aminazină, anticoagulante cu expunere indirectă, precum și fibrinolitice.

Este eficient să se controleze sângerarea acidului aminocaproic (în special la sângerări din uter și pasajele nazale). Efectul hemostatic pozitiv al acestui medicament este asociat cu un efect benefic asupra diferitelor legături de hemostază. Trombocitopatia de dezagregare poate fi, de asemenea, tratată cu acid tranexamic. ATP este, de asemenea, prescris în paralel cu sulfatul de magneziu. Suprapunerea sângerării cu androxonă creează un efect hemostatic excelent. Poate fi folosit pentru administrare internă sau aplicat pe suprafața deteriorată sau servetele umede pentru a se aplica la rană.

Dicina este de asemenea prescrisă, armedină. Depunerea intensivă a sângerărilor este posibilă prin impunerea unei pelicule febrile cu trombină, impunerea de colagen. Dacă trombocitopatia se găsește la copilul dumneavoastră, atunci trebuie să consultați urgent un hematolog.

Trombocitopatiile la copii Text al unui articol științific referitor la specialitatea "Medicină și îngrijire medicală"

Subiecte conexe din cercetarea medicală și de sănătate, autorul cercetării este Ozhegov AM,

Textul lucrării științifice pe tema "Trombocitopatia la copii"

18 p _____________ Tema problemei: PEDIATRIA _________ '5 (24) noiembrie 2007

Trombocitopatia la copii

A. M. Ozhegov, profesor la Academia Medicală de Stat Izhevsk

Trombocitopatia (TP) - boli hemoragice caracterizate prin afectarea funcției trombocitelor cu numărul lor normal sau subnormal (WHO, 1969).

În ceea ce privește frecvența, TP prevalează asupra stărilor trombocitopenice. Se crede că 5-10% din populația lumii suferă de tulburări funcționale ale trombocitelor în grade diferite (de obicei ușoare). Bazele TP sunt încălcări calitative ale plachetelor datorită inferiorității lor funcționale. Cu TP ereditar, acesta este un defect congenital, cu boli dobândite, proprietățile funcționale ale plăcilor de sânge suferă de boala de bază. TP subliniază adesea sângerările nazale și gingivale obscure, creșterea albăstrui și sângerările uterine persistente la fete în timpul pubertății [2].

Potrivit diferiților autori, 36 la 65% din toate sângerările la copii sunt asociate cu AT [2, 5, 7]. Potrivit

Z. S. Barkagan [2], TP reprezintă 36% din toate bolile hemoragice ereditare. În plus, TA ereditar este mai frecvent înregistrat la copiii cu sângerare ușoară, la copiii cu purpură severă, adesea cu tulburări hemostatice combinate.

Din păcate, TP nu este adesea diagnosticată în timp util, iar pacienții sunt tratați fără succes de specialiști cu profil îngust - otorinolaringologi (de vreme ce, în unele cazuri, bolile nazale sunt singurul simptom al bolii în diateza hemoragică), ginecologii, dentiștii etc. În același timp, la majoritatea pacienților cu această patologie, primele semne de sângerare apar în copilărie. pediatrii ale secțiilor de votare nu acordă o importanță din cauza manifestărilor hemoragice, și doar o parte din pacienți sunt menționate la o recepție de specialitate la un hematolog pentru diagnostic.

Studiile noastre epidemiologice în rândul a 2690 de copii și adolescenți din Republica Udmurt au arătat că fiecare al treilea copil are un sindrom hemoragic și fiecare al patrulea (24,2%) este diagnosticat cu o formă semnificativă clinic de TP [1]. Am constatat că copiii cu TP de trei ori mai frecvente forme ereditare ale bolii, primele simptome care apar în anii preșcolari și preșcolari. Atunci când sindromul TP hemoragic TP este înregistrat în principal la copiii de vârstă școlară.

În prezent, nu există o clasificare TP unificată. În literatura internă, cea mai completă este clasificarea lui Z. S. Barkagan [2], unde formele ereditare sunt grupate în funcție de tipurile de disfuncții, tulburări morfologice și biochimice ale trombocitelor. Pentru un medic practic, această clasificare este greoaie, așa că prezentăm o versiune abreviată a clasificării TP.

1. Forme cu violare a funcției de agregare a trombocitelor (dezagregare) - trombasthenia glomerului, atrombium esențial de tip I, anomalie Mei-Hegglin etc.

2. Forme cu reacție de eliberare depreciată (sindromul aspirinopodobny, atromium esențial tip II).

3. Boli ale depozitului insuficient de depozitare (sindromul Kherzhmansky-Pudlak, cu sindromul Chediak-Higashi).

4. Forme cu aderență plachetară afectată (tromboza de Bernard-Soulier) și hemostază plasmatică afectată (boala von Willebrand).

5. anomalii complexe și disfuncție plachetară, combinate cu alte defecte genetice: sindromul Wiskott-Aldrich, glycogenoses, sindromul Ehlers-Danlos, lui Marfan, etc in CHD.

Formele formate se găsesc în hemoblastoame, anemie cu deficit de B12, DIC, ciroză, tumori, boli hepatice parazitare, focare de infecție cronică, medicamente, uremie, deficiență de vitamina C, tulburări hormonale, boală prin radiații, hemotransfuzie masivă, tromboză și giganți. angiom.

Anamneza: prezența hemoragiilor crescute la rude și sindromul hemoragic al pielii (petecee, echimoze) de la o vârstă fragedă, cu TA ereditar (de regulă, modul autosomal dominant de moștenire); sângerări nazale recurente (episoade de alte sângerări), sângerări prelungite cu leziuni, extracția dinților și alte intervenții chirurgicale.

Imagine clinică. Severitatea manifestărilor clinice este variabilă și depinde de tipul TP, gradul de disfuncție a trombocitelor (integral sau parțial); poate varia de la un episod de sângerare la altul. Primele manifestări clinice sunt mai frecvente la vârsta prematură sau preșcolară. Cu vârsta, intensitatea sângerării poate scădea. Băieții și fetele se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

TP se caracterizează prin sindrom hemoragic microcirculator. Hemoragii hemoragice sub formă de petecee și echimoze, hemoragii din membranele mucoase: nazale, gingivale, uterine, renale, gastrointestinale; sângerare postoperatorie; rareori - hemoragie cerebrală. Probele endoteliale sunt pozitive.

Conform datelor noastre, principalele simptome ale sângerării crescute la copiii cu TP sunt sângerarea nazală (86%), hemoragiile cutanate (81%), hiperpolimenorrhea (la 63% dintre fetele care au mensis). Baza nasalbleedings izolate la 80% dintre copii se află defecte plachetare calitative și doar în 20% din cazurile de epistaxis recurente la copii din cauza patologiei locale ORL-tionally sau hipertensiune hidrocefalie sindrom [1].

Sangerarea poate fi cauzată de factori spontane sau acțiune care provoacă: infecții virale sau bacteriene, boli cronice inflamatorii, traumatisme, intervenții chirurgicale, o insolație, fizioterapie (UFO, UHF), medicamente sau produse care sunt inhibitori plachetari.

Majoritatea copiilor cu TA prezintă semne de displazie a țesutului conjunctiv (postură proastă, picioare plate, prolaps supapă mitrală, coarde suplimentare în ventriculul stâng, nefroptoză etc.).

"5 (24) noiembrie 2007

Tema problemei: PEDIATRICA

1) numărul trombocitelor normale sau subanormale (în unele cazuri o creștere sau scădere moderată a trombocitelor la 100 x 109 / l);

2) morfologia trombocitelor din sânge este perturbată (anizo-, poikilocitoză și vacuolizare);

3) Durata de sângerare Duke este extinsă sau normală;

4) retragerea cheagului de sânge este absentă, redusă sau normală;

5) reducerea agregării trombocitelor cu diferite agregate: ADP în doze mici și mari, adrenalină, colagen, trombină, ristomicină;

6) capacitatea adezivă a trombocitelor din sânge este spartă la contactul cu sticla sau colagenul;

7) activitatea dehidrogenazelor (succinat dehidrogenază și alfa glicerofosfat dehidrogenază) în trombocite este redusă [1].

În scopul diagnosticului diferențial cu coagulopatia, este examinată o hemocoagulogramă (APTT, PTV, TB) și, dacă este necesar, factorii de coagulare a sângelui (VIII, IX).

Pentru a confirma defectele membranei plachetelor, glicoproteinele (GP) sunt determinate folosind anticorpi monoclonali (în laboratoare specializate). În particular, când thrombasthenia Glantsmana observate complex defect de membrană cantitativă și calitativă GPIIb / plachetară, rezultând trombocite perturbate legarea de fibrinogen și, în consecință, nu există nici o agregare plachetară. Microscopia electronică dezvăluie o lipsă de granule în trombocitele din sânge.

Când Trombastenia Glantsmana (autosomal recesiv-lea modul de moștenire) și athrombia I tip (autozomal dominantă), o reducere drastică a agregării cu ADP, epinefrină, colagen și trombină, dar retragerea de formare a cheagurilor de sânge este redusă sau absentă când thrombasthenia, în timp ce athrombia - OK.

Când TA încălcare „reacția de eliberare“ și „bazin de stocare insuficient“ este lipsa tipic de colagen-agregare și „a doua lungime de undă“ agregarea la ADP și epinefrină. Retragerea cheagului de sânge este normală.

In trombodistrofii hemoragică ereditară (trombodistrofiya macrocitară Bernard-Soulier) - auto-cromozomale recesivă moștenire - trombocitopenie moderată predomină adesea sub formă de trombocite gigant redus drastic aderență la sticlă și colagen de agregare rupte cu riisltOlCleıtilıı.

In boala von Willebrand (autosomal modul dominant de moștenire) trombotsitopaty (adeziune la sticlă și agregarea colagenului cu ristomycin rupte redus) este secundar și primar este un defect al legăturii de coagulare hemostază (activitate redusă a factorului VIII, nivelul și / sau activitatea factorului Ville- Brand). Tipul de sângerare mixt (hematomicro-microcirculatory).

Conform am efectuat studii epidemiologice, în structura TP la copii predomină trombo-tsitopatii eliberare (57%) și TS parțiale (36%), mult mai puțin frecvent diagnosticat thrombasthenia Glantsmana, athrombia, trombodistrofiya macrocitară Bern-ra-Soulier și boala von Willebrand [1].

Tratamentul TP include tratament de urgență pentru oprirea sindromului hemoragic și măsuri profilactice pentru prevenirea sau reducerea sângerării:

1. Nutriție completă bogată în vitamine, în plus arahide.

2. Tratamentul bolii subiacente cu TP simptomatic, evitând prescrierea de medicamente și fizioterapie, care suprimă activitatea adeziv-agregativă a trombului.

boboci (aspirină, analgină, carbenicilină, sulfonamide, barbiturice, UHF, DDT, UVR, etc.).

3. Angioprotectori (ditasinon, etamzilat de sodiu 0,25 în interiorul tabelului y-1 pe zi).

4. Agregate (adroxonă 0,025% rr 1-2 ml / m, carbonat de litiu în interiorul 0,05-0,1 g 3-4 ori pe zi, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c în combinație cu preparate de magneziu - magneziu ars în interior 0,25-0,5 g 3-4 ori pe zi, magnet B6, rotație magnet și gluconat de calciu, lactat, pantotetonat).

5. Inhibitorii Fibrinoliza (acid epsilon aminocaproic ca o soluție 5% la rata de 0,1-0,2 g / kg greutate corporală, sau Pamba ambenom interior, acid tranexamic - transamcha soluție 5% ekzatsil o singură doză de 10-15 mg / kg de 3-4 ori pe zi).

6. Prepararea unei acțiuni metabolice sub forma a două scheme (metoda originală): riboxin și orotat de potasiu în interior timp de 3 zile, apoi vitamina B12 w / m, acid folic, vitamine și B15 în interior timp de 7-10 zile ); Orotatul de potasiu, acidul lipoic oral și mono-nucleotidul riboflavin i / m timp de 10-14 zile (a doua schemă). Toate medicamentele sunt administrate în doze de vârstă. După cum arată experiența noastră pe termen lung, utilizarea metaboliților la copiii cu TP și trombocitopenia are un efect hemostatic bun, aparent datorită normalizării proceselor metabolice în plăcile de sânge [4].

7. Vitamine C, P, A, ascoritină.

8. Plante hemostatice (urzică, șarpe, frunze de căpșuni, geantă de păstor, sunătoare, șoim, oregano, piper de apă, rozătoare) - 1 lingură. ierburi (nu mai mult de 2) turnat un pahar de apă clocotită timp de 10-15 minute. Luați o lingură. sau 1/2 ceașcă pe zi, în funcție de vârstă.

Tratamentul copiilor cu TP se bazează pe utilizarea simultană combinată a mai multor agenți terapeutici de mai sus. Terapia TP ereditară trebuie să fie continuă timp de cel puțin 2-3 săptămâni. Acesta include tratamente de bază și profilactice. Mulți cercetători consideră corect tratamentul sezonier în sezoanele de toamnă, iarnă și primăvară (3 cursuri pe an) [6]. Cursurile pentru terapia hemostatică pot alterna cu includerea diverselor combinații de medicamente și plante hemostatice.

9. Pentru stopări locale de sângerare se utilizează un burete hemostatic, trombină, 5% epsilon-ACC, 5% transamchus, 0,025% adroxonă și peroxid de hidrogen și se efectuează o tamponadă anterioară simplă a nasului.

10. Pentru sângerare profundă severă - în / în epsilon - acid aminocaproic 5% la o rată de 1-2 ml / kg sau 5% acid tranexamic (contraindicat la hemoragie renală), soluție dicinonă 12,5%

1-2 ml, tromboconcentrat 1-2 doze.

11. Când sângerarea uterină are contraceptive hormonale foarte puternice.

FORECASTUL pentru viata in absenta hemoragiei intracraniene este favorabil.

1. Observarea la medicul pediatru și hematolog în IV (forme severe) și înregistrarea dispensarului grupului III.

2. Terapia vizează îmbunătățirea funcției adezivului de agregare a plachetelor (metaboliți, E-ACC, transamcha, ditzinon, ATP, preparate pe bază de magneziu și calciu, vitamine, plante hemostatice). Până la 2-4 cursuri lunare sunt efectuate pe an, în funcție de gravitatea bolii.

3. Reabilitarea focarelor de infecție cronică și terapie coleretică.

4. Nu prescrie medicamente care reduc funcția adițională de agregare a trombocitelor (vezi mai sus).

5. Vaccinările profilactice nu sunt contraindicate în compensarea procesului. Nu este recomandată inocularea crescută.

________________ Număr subiect: Pediatrie _________________ '5 (24) Noiembrie 2007

1. Andreeva N. N. Prevalența și diagnosticarea precoce a citopatiei trombotice la copii: autor. Diss. MD - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Bolile și sindroamele hemoragice. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Diagnosticul pre-spital al sângerării nazale la copii. // Buletinul de otorinolaringologie. - 1991. - № 6. - p. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Eficiența utilizării metaboliților în tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice și a trombocitopatiei

la copii. // conferință rusă. pe hematologie pediatrică. - S.-Pb., 1995. - pag. 70.

5. Un ghid practic pentru bolile copilariei. // Sub editarea generală a lui V. F. Kokolina și A. G. Rumyantsev / Hematologie / oncologie în copilărie. - M.: Medpraktika-M, 2004. - Volumul IV. - p. 410-416.

6. Grâu K. I. Diagnosticul trombocitopatiei ereditare la copii: ajutor didactic. - St. Petersburg, 2004. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Century Hematologia practică a copilăriei. - Kiev, 1989. - 397 p.

Tratamentul pielonefritei la copii

SV MALTSEV, profesor, A. I. SAFINA, MD, profesor asociat, Academia Medicală de Stat din Kazan

Tratamentul pielonefritei la copii trebuie să fie cuprinzător, durabil și individual. Este necesar să se organizeze în mod corespunzător și modul de conducere general, un regim alimentar echilibrat, pentru a reorganiza cronice focare de infecție, adecvate și în timp util numește antibacteriene și antioxidante terapie, imunoterapie si terapie anti-sclerotice dețin, dacă este necesar. În cazul pielonefritei obstructive, în primul rând, este necesar să se restabilească o tulburare urâtă normală (de exemplu, utilizând un cateter sau o nefrostomie).

1. Măsuri terapeutice generale

Mod: cu procese inflamatorii active, se recomandă odihnă în pat, odihnă la jumătate de pat (pentru o medie de 5-7 zile).

Principiile generale ale terapiei dietetice în faza activă:

- limitarea primirii produselor care conțin exces de proteine ​​și substanțe extractive;

- excluderea sau restricționarea produselor a căror metabolizare necesită costuri ridicate ale energiei;

- restricționarea produselor care conțin sodiu în exces.

În pielonefrită acută și exacerbarea cronică timp de 7-10 zile, se prescrie o dietă lactată cu o limită moderată de proteine ​​(1,5-2,0 g / kg), sare (până la 2-3 g pe zi) - dieta nr. 5 conform lui Pevsner M Se recomandă o băutură suficientă - cu 50% mai mult decât norma de vârstă, cu alternanța apei minerale ușor alcaline (cum ar fi "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya" etc.) cu suc de afine sau de lingonberry.

Baza unei diete terapeutice pentru pielonefrită cronică în remisiune este utilizarea unei diete mixte, eliminând încărcătura funcțională a aparatului tubular al rinichilor (cu excepția substanțelor extractive, condimente, muraturi, alimente afumate, produse cu gust ascuțit - usturoi, ceapă, cilantru etc.) și ținând cont de tulburările metabolice asociate. Dieta pentru tulburările de oxalat oferă o excepție, produsele care conțin cantități mari de acid ascorbic și calciu. legume cu frunze (Exclus spanac, salată verde, revent, pătrunjel), sfeclă, cacao, ciocolată, fructe grad acru si boabe. Pentru a alcalina urina, pentru a preveni hipokaliemia și hipomagneemia, se injectează o cantitate mare de fructe neîndulcite (pere, prune, fumător). În cazul tulburărilor metabolice urate, se recomandă includerea laptelui

produse vegetale, cereale, lamaie. Sunt excluse alimente bogate în baze purinice: ciuperci, carne prăjită, carne de pasăre, carne și pește conservată, marinate, carne afumată, organe comestibile, șproturi, plăcinte. Când fosfaturie interzise: branza, ficat, pui, ciuperci, nuci, cacao, ciocolată, fasole, pătrunjel, gălbenușul de ou, hering, caviar Kets. Permise în cantități limitate: lapte, produse din făină, brânză de vaci, hrișcă, ovăz, porumb. Recomandat: carne, grăsimi vegetale, pește.

Pentru a crește diureza, se administrează o cantitate mare de lichid, ceea ce contribuie la scăderea concentrației de urină și la cristalizarea diferitelor săruri. Este recomandată recepția apelor minerale slab alcaline și mineralizate cu un nivel scăzut de mineralizare (Smirnovskaya, Slavyanovskaya la o viteză de 2-3 ml / kg de masă pe recepție în 20 de zile

2-3 cursuri pe an), decoctări de plante medicinale (frunze de lingonberry, plug trifoi, trestie de zahăr, căpșuni, coada-calului etc.), decoctări de ovăz. Acest mod de lucru este deosebit de important să se respecte în cea mai fierbinte perioadă a anului și seara, când urina mai concentrată, ceea ce creează condiții pentru cristalizarea diferitelor săruri în rinichi și vezică urinară.

• Respectarea regimului urinării "regulate" (după 2-3 ore - în funcție de vârstă).

• Măsuri zilnice de igienă (igienă atentă a organelor genitale externe).

2. Terapia antibacteriană

Tratamentul cu succes a pielonefritei la copii depinde de oportunitatea destinației și alegerea corectă a terapiei antimicrobiene. Una dintre principalele condiții de tratament ar trebui să fie luate în considerare examinarea microbiologică a urinei, efectuate de către pacient înainte de inițierea tratamentului. Înainte de izolarea agentului patogen, terapia antibacteriană "de pornire" este prescrisă empiric (tabelul 1), adică se bazează pe cunoașterea caracteristicilor etiologice ale agenților patogeni cu cea mai probabilă pielonefrită și sensibilității lor la antibiotice.

Atunci când aleg un medicament pentru terapia empirică de pornire a pielonefritei la copii, ei se concentrează pe antibiotice care sunt foarte eficiente împotriva familiei Estetomaypaseae și, în special, împotriva E.soI, deoarece astăzi este principalul agent cauzal al pielonefritei la copii. Datele privind rezistența familiei Eshetopaseae în Kazan în perioada 2001-2003 (Safina A.I.) sunt prezentate mai jos (figura 1).

Ce este trombocitopatia, cum se manifestă și se tratează

Trombocitopatie - ce este? Aceasta este o boală în care numărul de trombocite din sânge rămâne normal (sau aproape de acesta), dar funcțiile lor de bază sunt încălcate.

Aceasta este o suferință larg răspândită. Trombocitopatia se manifestă în principal ca o tulburare de sângerare. Este cauza sângerării prelungite de la tăieturi, abraziuni și nas, datorită intervențiilor chirurgicale, menstruației etc.

Este dificil de diagnosticat o boală, deoarece manifestările sale pot fi, deopotrivă, simptome ale altor boli. Adesea, pacienții sunt tratați îndelung și fără succes de specialiști dintr-un alt profil, de exemplu Laura sau un ginecolog. Că cauza hemoragiei poate fi cauzată de trombocitopatie și este necesară o consultație hematologică, pur și simplu nu apare. În acest caz, diagnosticarea corectă și în timp util poate atenua în mod semnificativ starea pacientului.

Simptome și manifestări

Semnele bolii pot fi exprimate clar, atunci diagnosticul nu va fi dificil. Dar adulții nu au adesea manifestări vii.

• sindromul hemoragic (creșterea sângerării vaselor de sânge), care este însoțită de apariția hemoragiilor pe piele și / sau pe mucoase;
• apariția leziunilor pecete și echimoase pe corp cu impact minim (de exemplu, în contact cu îmbrăcămintea grosieră);
• "fără cauze", care nu se oprește mult timp;
• după încălcarea integrității țesuturilor, a rănilor sau a abraziunilor minore, sângele curge mult timp;
• sângerări ale gingiilor în absența bolilor orale;
• hemoragie în sclera ochiului;
• alte tipuri de hemoragii - gastro-intestinale, ginecologice etc.

Frecvența pierderii de sânge, chiar și în cantități mici, duce la o deteriorare generală a stării pacientului.

În acest context, se poate dezvolta un sindrom anemic, caracterizat prin:

• amețeli;
• tahicardie;
• reducerea presiunii;
• oboseală crescută, slăbiciune generală;
• paloare;
• leșin și leșin.

În plus, următoarele simptome pot apărea cu trombocitopatie:

• scăderea conținutului de oxigen din sânge (hipoxie);
• deficiențe de vitamine;
• deficit de vitamina B12;
• hemoglobină scăzută în sânge;
• amestecarea echilibrului pH-ului în direcția acidificării (acidoză);
• susceptibilitatea la boli infecțioase;
• sepsis.

Clasificarea bolilor

Trombocitopatiile sunt împărțite în congenitale și dobândite. În primul caz, se produce natura ereditară a bolii.

Astfel de patologii sunt împărțite în următoarele tipuri:

• dezagregarea trombocitopatiei;
• reacție de eliberare defectă;
• cu depozitarea insuficientă a granulelor și a componentelor acestora;
• cu aderența plachetară afectată;
• trombocitopatie combinată cu diferite defecte congenitale;
• forma neidentificată a bolii.

Toate acestea au patogeneză diferită și necesită un tratament specific.

thrombocytopathy Dobândite sunt simptomatice și dezvoltă față și sub influența altor probleme de sănătate, cum ar fi boli de rinichi, cancer la ficat.

motive

Principalul provocator al trombocitopatiei ereditare este defectele genelor responsabile pentru activitatea trombocitelor la diferite stadii de hemostază.

Trombocitopatia dobândită apare datorită:

• medicamente care perturbă funcționarea trombocitelor, producția și calitatea plăcilor de sânge (acestea sunt diferite grupuri de peniciline, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, aspirină etc.);
• deficit de vitamina B12 în alimente;
• boli hepatice - ciroză, paraziți în organism, tumori de diverse etiologii;
• DIC;
• leucemie;
• insuficiență renală;
• hemoragie vasculită;
• boala prin radiații;
• tromboză.

Un număr de factori pot agrava cursul bolii, determină o creștere a simptomelor:

• consumul de alcool;
• ședere lungă la soare;
• medicamente care promovează subțierea sângelui;
• utilizarea fizioterapiei (UFO, UHF);
• utilizarea oțetului, feluri de mâncare cu el;
• deficiența de proteine ​​animale.

Boala pentru copii

Trombocitopatia în copilărie poate apărea foarte larg. Cu toate acestea, principala caracteristică care apare în marea majoritate a cazurilor este un sindrom hemoragic cu o severitate variabilă. Se întâmplă periodic chiar și cu efecte traumatice ușoare (de la frecare cu țesătură grosieră până la lovituri).

Sindromul hemoragic se poate manifesta sub formă de vânătăi mici, hemoragii grele, hematoame etc.

Pentru bebeluși, vindecarea prelungită a plăgii ombilicale este tipică. Dentiția este însoțită de sângerare.

La copiii mai mari, sângerări nazale frecvente, vindecare prelungită a taieturilor minore și abraziuni, însoțite de pierderi semnificative de sânge.

În timpul pubertății, fetele se confruntă cu menstruație și hemoragie grele și prelungite care nu sunt asociate cu ciclul.

Din cauza tuturor celor de mai sus, un copil poate experimenta nu numai sindromul anemic, ca un adult, ci și alte patologii mai grave. De exemplu, prolapsul valvei mitrale, piciorul plat, scolioza, nefroptoza etc. Aceasta se datorează slăbiciunii generale a corpului.

Boala sarcinii

Prezența acestei boli la o femeie care poartă un copil necesită consultări suplimentare cu un hematolog și o selecție mai atentă a medicamentelor. De aceea, femeile gravide nu trebuie să primească medicamente care să inhibe funcția plachetară, deoarece acest lucru poate duce la sângerări prelungite.

Dacă este necesară o terapie de substituție, se efectuează cu produse din sânge speciale care conțin trombocite normale.

Copiii pot moșteni trombocitopatia de la mamă, născuți cu semne de diateză hemoragică. Pentru toate nou-născuții este necesară o examinare a hematologului.

Cum se diagnostichează

În prezența sângerării, pacientul se adresează mai întâi terapeutului, care îl direcționează către specialiști din alte profiluri. consultare obligatorie cu hematolog, iar medicii mai îngust profil :. Ginecolog, Laura, un dentist, etc., în funcție de localizarea hemoragiei.

Pentru a face diagnosticul corect, pacientul trebuie să facă astfel de examinări, cum ar fi:

• testul endotelial;
• teste de sânge pentru conținutul și funcția trombocitelor (agregare, aderență, retragerea cheagului de sânge), precum și generalități;
• determinarea duratei sângerării și coagulării;
• evaluarea funcției de formare a sângelui (dacă este necesar);
• rareori trepanobiopsy.

Ce tratament este prescris

În cazul în care diagnosticul este confirmat și se determină tipul specific de trombocitopatie, pacientul este tratat cu tratament și ghiduri clinice.

În funcție de tipul bolii, se utilizează 1 din 3 modalități de tratament:

• etiotropic, care are ca scop eliminarea cauzei și este utilizat numai pentru trombocitopatia dobândită;
• profilactic, susținând starea pacientului, fără a se dezvolta în continuare patologia;
• urgent, care vizează eliminarea promptă a problemei, poate chiar presupune o operațiune.

În plus, pacientului i se prescrie o dietă specială. Nutriția poate juca un rol semnificativ în tratamentul trombocitopatiei. Deci, alcoolul, oțetul sub orice formă este complet exclus. Se recomandă creșterea conținutului de proteine ​​animale în alimentație, îmbogățirea alimentelor cu produse care conțin vitaminele C, P, A. Peanutul este util.

De la medicamente prescrise un curs de complex vitamina-minerale. Adăugați medicamente care stimulează metabolismul și vasoconstrictorul, de exemplu, filmul de fibrină prescris și acidul aminocaproic.

Remediile populare pot fi, de asemenea, utile. Se recomandă folosirea ceaiurilor, a preparatelor pe bază de plante și a perfuziilor care îmbunătățesc coagularea sângelui și compoziția acestuia.

previziuni

Acestea depind de mulți factori: tipul de trombocitopatie, locul hemoragiei și intensitatea acestuia.

Cu o diagnoză în timp util și o terapie corectă, proiecțiile pentru viitor sunt în general favorabile.