Sindromul antifosfolipidic este o patologie autoimună bazată pe formarea anticorpilor la fosfolipide, care sunt principalele componente lipidice ale membranelor celulare. Sindromul antifosfolipidic se poate manifesta ca tromboză venoasă și arterială, hipertensiune arterială, boală cardiacă valvulară, patologie obstetrică (sarcină gravă obișnuită, moarte fetală, gestosis), leziuni cutanate, trombocitopenie, anemie hemolitică. Principalii markeri de diagnosticare ai sindromului antifosfolipidic sunt Ab la cardiolipină și anticoagulant lupus. Tratamentul sindromului antifosfolipidic este redus la prevenirea trombozei, numirea anticoagulantelor și a agenților antiplachetari.
Sindromul antifosfolipidic
Sindromul antifosfolipidic (APS) este un complex de tulburări determinate de o reacție autoimună la structurile fosfolipide prezente pe membranele celulare. Boala a fost descrisă în detaliu de către reumatologul englez Hughes în 1986. Nu sunt disponibile date privind prevalența reală a sindromului antifosfolipidic; Se știe că nivelurile nesemnificative ale anticorpilor la fosfolipide din ser se găsesc la 2-4% dintre indivizii practic sănătoși și la titruri înalte - în 0,2%. Sindromul antifosfolipidic este de 5 ori mai frecvent diagnosticat în rândul femeilor tinere (cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani), deși bărbații și copiii (inclusiv nou-născuții) pot suferi de boală. Ca o problemă multidisciplinară, sindromul antifosfolipid (APS) atrage atenția specialiștilor din domeniul reumatologiei, obstetriei și ginecologiei, neurologiei, cardiologiei.
Cauze ale sindromului antifosfolipidic
Cauzele care stau la baza dezvoltării sindromului antifosfolipidic sunt necunoscute. Între timp, factorii predispuși la o creștere a nivelului de anticorpi față de fosfolipide au fost studiate și identificate. Astfel, se observă creșterea tranzitorie a anticorpilor antifosfolipidici pe fundalul infecțiilor virale și bacteriene (hepatita C, HIV, mononucleoza infecțioasă, malaria, endocardita infecțioasă etc.). titruri mari de anticorpi la fosfolipide găsite la pacienții cu lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sindromul Sjogren, sclerodermia, periarterita nodoasă, auto-imune purpură trombocitopenică.
Anticorpii antifosfolipidici Hyperproduction pot fi observate în tumori maligne, medicamente de primire (medicamente psihotrope, contraceptive hormonale etc.), anularea anticoagulante. Există dovezi ale predispoziției genetice la o sinteză crescută a anticorpilor la fosfolipide la persoanele care poartă antigenele HLA DR4, DR7, DRw53 și la rudele pacienților cu sindrom antifosfolipidic. În general, mecanismele imunobiologice ale dezvoltării sindromului antifosfolipidic necesită studii suplimentare și clarificări.
În funcție de structură și imunogenitate, există "neutru" (fosfatidilcolină, fosfatidil etanolamină) și fosfolipide "încărcate negativ" (cardiolipină, fosfatidilserină, fosfatidil inozitol). Această clasă de anticorpi antifosfolipidici reacționează cu fosfolipide, includ lupus anticoagulant, Am cardiolipina, beta2-glicoproteina-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interactiunea cu membrana fosfolipidic a celulelor endoteliale vasculare, trombocite, neutrofile, anticorpi provoca încălcare hemostază plumb predilecție la hipercoagulare.
Clasificarea sindromului antifosfolipidic
Luând în considerare etiopatogeneza și evoluția, se disting următoarele variante clinice și de laborator ale sindromului antifosfolipidic:
- primar - nu există nici o legătură cu nicio boală de fond capabilă să inducă formarea de anticorpi antifosfolipidici;
- secundar - sindromul antifosfolipidic se dezvoltă pe fundalul unei alte patologii autoimune;
- catastrofa - coagulopatie acută, care are loc cu tromboză multiplă a organelor interne;
- Varianta APL-negativă a sindromului antifosfolipidic, în care markerii serologici ai bolii (Ab la cardiolipină și anticoagulant lupus) nu sunt detectați.
Simptomele sindromului antifosfolipidic
Conform opiniei moderne, sindromul antifosfolipidic este o vasculopatie trombotică autoimună. Dacă eșecul APS pot afecta diferite vase și calibru localizare (capilare, venoase mari și trunchiurilor arteriale), ceea ce provoacă o gamă extrem de diversă de manifestări clinice, inclusiv trombozele venoase și arteriale, patologii obstetricale, neurologice, cardiovasculare, afecțiuni cutanate, trombocitopenie.
Semnele cele mai frecvente și tipice ale sindromului antifosfolipidic sunt tromboza venoasă recurentă: tromboza venei superficiale și profunde ale extremităților inferioare, vene hepatice, vena venoasă a ficatului, vene retiniene. La pacienții cu sindrom antifosfolipidic, pot să apară episoade repetate de PE, hipertensiune pulmonară, sindrom de vena cava superioară, sindrom Budd-Chiari, insuficiență suprarenală. Tromboza venoasă cu sindromul antifosfolipidic se dezvoltă de 2 ori mai frecvent decât arteriala. Dintre acestea, predomină tromboza arterelor cerebrale, ceea ce duce la atacuri ischemice tranzitorii și accident vascular cerebral ischemic. Alte tulburări neurologice pot include migrenă, hiperkineză, sindrom convulsiv, pierderea auzului neurosenzorial, neuropatie ischemică a nervului optic, mielită transversală, demență, tulburări mintale.
Înfrângerea sistemului cardiovascular în sindromul antifosfolipidic este însoțită de dezvoltarea infarctului miocardic, a trombozei intracardiace, a cardiomiopatiei ischemice, a hipertensiunii arteriale. Destul de des a marcat boli de inima valvulare - de la regurgitare ușoară a fost detectată prin ecocardiografie, la mitrala, aortica, stenoza tricuspidiană sau insuficienta. Ca parte a diagnosticului de sindrom antifosfolipidic cu manifestări cardiace necesită un diagnostic diferențial al endocarditei infecțioase, mixom cardiac.
Manifestările renale pot include atât proteinurie minore, cât și insuficiență renală acută. Organele gastrointestinale în sindromul antifosfolipidic apar hepatomegalie, sângerare gastrointestinală, ocluzie vaselor mezenterice, hipertensiune portală, infarct splenic. Leziunile tipice ale pielii și țesuturilor moi sunt reprezentate de eritem reticular livedo, palmar și plantar, ulcere trofice, gangrena degetelor; sistem musculoscheletal - necroza aseptică a oaselor (capul femural). Semnele hematologice ale sindromului antifosfolipid sunt trombocitopenia, anemia hemolitică, complicațiile hemoragice.
La femei, APS este adesea detectată în legătură cu patologia obstetrică: avortul spontan repetat la diferite momente, dezvoltarea întârziată intrauterină a fătului, insuficiența placentară, gestația, hipoxia cronică a fătului, travaliul prematur. La efectuarea sarcinii la femeile cu sindrom antifosfolipidic, un medic obstetrician-ginecolog trebuie să ia în considerare toate riscurile posibile.
Diagnosticul sindromului antifosfolipidic
Sindromul antifosfolipidic este diagnosticat pe baza testelor clinice (tromboză vasculară, istoric obstetric agravat) și datelor de laborator. Criteriile cheie includ detecția imunologică în mediu plasma sângelui sau titru ridicat de anticorpi la cardiolipină din clasa IgG / IgM și lupus anticoagulant două ori în decurs de șase săptămâni. Diagnosticul este considerat de încredere atunci când o combinație de cel puțin un criteriu clinic principal și de laborator. Semnele suplimentare de laborator ale sindromului antifosfolipidic includ RW fals pozitiv, o reacție pozitivă Coombs, o creștere a titrului factorului antinuclear, a factorului reumatoid, a crioglobulinelor, anticorpilor la ADN. De asemenea, este prezentat un studiu al KLA, trombocite, analiza biochimică a sângelui, coagulograma.
Gravidă cu sindrom antifosfolipidic au nevoie de monitorizare a parametrilor de coagulare a sângelui, care efectuează ecografia fetală dinamică și Doppler uteroplacentar kardiotografii fluxului sanguin. Pentru a confirma tromboza organelor interne, se efectuează USDDG al vaselor capului și gâtului, vaselor de rinichi, arterelor și venelor din extremități, vase oculare etc.. Modificările cuspidelor valvei cardiace sunt detectate în procesul de echoCG.
ar trebui să fie puse în aplicare măsuri de diagnostic diferențial, pentru a evita coagularea intravasculara diseminata, sindromul hemolitic uremic, purpură trombocitopenică, etc leziuni poliorgannost Având în vedere, diagnosticul și tratamentul sindromului antifosfolipidic necesită eforturile comune ale medicilor de diverse specialități :. reumatologi, cardiologi, neurologi, obstetricieni, etc..
Tratamentul sindromului antifosfolipidic
Scopul principal al terapiei cu sindrom antifosfolipidic este prevenirea complicațiilor tromboembolice. Momentele de regim oferă o activitate fizică moderată, refuzul de a rămâne într-o stare staționară pentru o lungă perioadă de timp, de a se angaja în sporturi traumatice și zboruri lungi. Femeile cu sindrom antifosfolipid nu trebuie să fie prescrise contraceptive orale și înainte de planificarea sarcinii este necesară consultarea unui medic obstetrician-ginecolog. gravide în întreaga perioadă de gestație este sculptata primesc doze mici de glucocorticoizi și agenți antiplachetari, imunoglobuline intravenoase, injecție cu heparină sub indicatori de control hemostasiogram.
Terapia medicamentoasă în sindromul antifosfolipidic pot include anticoagulante de atribuire (warfarina), anticoagulante directe (heparina, calciu nadroparinei, enoxaparina de sodiu), agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic, dipiridamol, pentoxifilina). Tratamentul profilactic anticoagulant sau antiplachetar majoritatea pacienților cu sindrom antifosfolipidic se efectuează mult timp și, uneori, pe viață. În forma catastrofică a sindromului antifosfolipidic, sunt prezentate doze mari de glucocorticoizi și anticoagulante, care dețin plasmefereză, transfuzie de plasmă proaspătă congelată etc.
Prognoză pentru sindromul antifosfolipidic
Diagnosticarea în timp util și terapia profilactică pot evita dezvoltarea și reapariția trombozei, precum și speranța pentru un rezultat favorabil al sarcinii și al nașterii. În sindromul antifosfolipidic secundar, este important să se monitorizeze evoluția patologiei principale, prevenirea infecțiilor. Factorii prognostic nefavorabili sunt combinația dintre sindromul antifosfolipidic și SLE, trombocitopenia, o creștere rapidă a titrului de At până la cardiolipină, hipertensiunea arterială persistentă. Toți pacienții diagnosticați cu "sindromul antifosfolipidic" trebuie monitorizați de un reumatolog cu monitorizare periodică a markerilor serologici ai bolii și a indicatorilor hemostasogramei.