Anomalie Arnold Chiari 1 grad câți trăiesc

Arnold Chiari anomalie tip 1 care nu se poate face

Creierul este responsabil pentru activitatea întregului organism și, prin urmare, orice întrerupere a structurii sale va conduce în mod inevitabil la cele mai grele consecințe. Această concluzie poate fi văzută în mod clar pe exemplul unei astfel de boli grave precum "malformația Chiari" sau anomalia lui Arnold-Chiari, a cărei amploare și tratament vor fi discutate în acest articol.

Boală caracteristică

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare congenitală a creierului rombic, ceea ce duce la o deplasare a structurilor creierului și la întreruperea fluxului de lichid cefalorahidian (CSF). De acum, prin definiție, se poate înțelege că această anomalie este extrem de gravă. Acesta este împărțit în 4 tipuri, dintre care unele sunt incompatibile cu viața.

"Creierul în formă de diamant" include medulla oblongata, cerebelul și "podul" situat între lobii. Aceste departamente se află la baza craniului, în locul conexiunii sale cu canalul spinal și, prin urmare, cu măduva spinării. Anomalia lui Arnold-Chiari se dezvoltă atunci când, dintr-un anumit motiv, dimensiunile containerului os nu mai conțin creierul rombic. și este forțată să treacă în foramen occipital până la vertebra cervicală I-II. O astfel de schimbare duce la o încălcare a curentului liber al lichidului cefalorahidian și, prin urmare, la acumularea de lichid cefalorahidian în creier. Acest proces duce la cele mai grele consecințe pentru organism.

Cauzele bolii

Medicina încă nu are un răspuns exact despre cauzele anomaliei lui Arnold-Chiari. Oamenii de știință sugerează că această boală are doi factori simultan: defecte congenitale ale sistemului nervos și osos. Această boală este congenitală și, în funcție de tipul acesteia, anomalia se poate manifesta atât din primele minute ale vieții, cât și din epoca destul de matură.

Tipuri de boli

Anomalia de tip I este cea mai frecventă și are cauze congenitale. De regulă, boala apare pentru prima dată la vârsta de 30-40 de ani și poate fi tratată cu diagnostic precoce.

Anomalie de tip II se dezvoltă din leziunile pe care copilul le-a primit la naștere și conduce deseori la dezvoltarea hidrocefalilor. O astfel de boală, deși cu dificultate, este tratabilă.

Anomaliile tip III și tip IV sunt destul de rare și se caracterizează printr-o scădere semnificativă a mărimii cerebelului. Boala este vizibilă din primele minute ale nașterii copilului și, de obicei, nu este compatibilă cu viața.

Simptomele bolii

Anomalia lui Arnold-Chiari de primul tip dă următoarele simțuri:

• frecvente dureri de cap, strănut și tuse după orice efort fizic;
• durere și slăbiciune în regiunea occipitală și gât;
• frecvente amețeală și leșin;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• necoordonare;
• crize de cădere fără pierderea conștiinței;
• amorțirea mâinilor și slăbirea mușchilor mâinilor;
• încălcarea sensibilității la temperatură;
• disfuncție de înghițire;
• reducerea acuității vizuale până la orbire;
• convulsii.

În ceea ce privește simptomele celorlalte tipuri de boală, acestea sunt aceleași, dar mai pronunțate.

Tratamentul bolii

În cazul în care boala nu te lasă să știi despre tine, persoana nu primește niciun tratament, dar trebuie să se supună periodic unui examen (RMN) și să se consulte cu un neurochirurg. Pentru durerea din gât, medicii prescriu analgezice (Nimesulide sau Mydocalm). Tulburările de coordonare, leșinul frecvent și vederea redusă sunt, de asemenea, tratate cu medicație, iar în caz de eșec al tratamentului, pacientul este operat. Încălcarea funcției de înghițire la un pacient cu malformații Chiari implică o operație urgentă care elimină compresia măduvei spinării.

Prognoza bolii

După examinarea motivelor pentru care se dezvoltă anomaliile lui Arnold-Chiari, amploarea și tratamentul unei astfel de boli periculoase, merită spus că în cazul bolii de tip I sau de tip II, medicii dau un prognostic favorabil tratamentului, până la eliminarea completă a tuturor manifestărilor afecțiunii. În ceea ce privește anomaliile de tipul III și tipul IV, în aceste cazuri chiar și chirurgia nu permite întotdeauna pacientului să salveze viața. Sănătate pentru tine!

Ca acest articol? Trimiteți-vă prietenilor în rețelele sociale!

Această anomalie aparține categoriei congenitale și reprezintă o discrepanță între dimensiunea structurilor creierului și fosa craniană posterioară, care duce la dislocarea cerebelului, care iese din deschiderea mare a bazei creierului și este afectată. Această patologie este numită după numele a doi oameni de știință care la diferite momente au descris simptomele acesteia.

De fapt, această anomalie este o descoperire heterotopică a medulla oblongata și a cerebelului într-un canal spinal foarte dilatat. Această boală congenitală duce la apariția diferitelor simptome neurologice care sunt percepute de neurologi drept simptome de scleroză multiplă, syringomie sau creștere tumorală localizate în fosa craniană posterioară. Această anomalie în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) este adiacentă la syringomyelia, care se caracterizează prin apariția chisturilor spinale.
Există patru tipuri de această patologie, dar primele două tipuri sunt mai frecvente, întrucât cele 3 și 4 tipuri de viață sunt imposibile.

Tipul anomaliei 1 al lui Arnold Chiari include deplasarea structurilor creierului din fosa craniană posterioară sub foramen magnum: amigdalele cerebelului, unul sau două, coboară în canalul spinal, mai des datorită deplasării maduvei.

Patogeneza în stadiul actual de dezvoltare a medicamentului nu este cunoscută. Se presupune că factorii ereditari, factorii traumatizanți în timpul nașterii (traumatisme la naștere ale capului) și presiunea intracraniană crescută joacă un rol important, ceea ce determină CSF să lovească pereții canalului central al măduvei spinării.
Cu această boală pot să apară trei sindroame:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. piramidă

Simptomele active încep să apară în 30-40 de ani. Există dureri și dureri la nivelul coloanei vertebrale cervicale, care crește odată cu strănutul și tusea. În timp, puterea musculară scade, sensibilitatea pielii mâinilor, atât durerea cât și temperatura, sunt perturbate. Spasticitatea picioarelor și a mâinilor este în creștere, apar leșin și amețeli, acuitatea vizuală scade, iar în cazuri de alergie, apnea are loc periodic atacuri.

În cazul unui tip de anomalie 1 de tip Arnold Chiari, standardul de diagnosticare cu un grad ridicat de fiabilitate este o scanare IRM a creierului.

În tratamentul formei latente a bolii, rolul principal îl joacă observarea în dinamica și examinarea pacientului în fiecare an. Cu simptome minore - dureri în regiunea cervicală, amețeli - tratamentul conservator cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene este prescris și, de asemenea, terapia de deshidratare este efectuată periodic folosind diuretice. Cu ineficiența unei astfel de terapii i se atribuie o intervenție chirurgicală, al cărei scop este decompresia structurilor cerebrale. După tratament, simptomele aproape dispar întotdeauna, iar funcția motorului și sensibilitatea se pot recupera parțial.

Hipertrofia ventriculară stângă, această boală este destul de gravă, începe încet, mulți oameni nici măcar nu știu despre aceasta. Motivul apariției acesteia în 25-30% - hipertensiune arterială. Inima funcționează în tensiune, pereți.

Coloana vertebrală toracică constă din 12 oase mici, numite vertebre, situate de la mijlocul spate la baza gâtului. Când aceste oase sunt comprimate sau deteriorate în mod necorespunzător.

În articolul nostru vom vorbi despre posibilele cauze, simptome și metode de tratare a unei astfel de boli cum ar fi inflamația nervului trigeminal sau nevralgia trigemenului.

Tahicardia nu este întotdeauna un semn al bolilor cardiace și tulburări în ea. Există mulți factori care pot provoca palpitații cardiace.

Anomalie Arnold-Chiari

Sindromul Arnold Chiari este o dezvoltare anormală a creierului în care secțiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, rezultând în comprimarea creierului. Partea inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold Chiari de tip III - este întotdeauna asociat cu mielomeningocele (hernia maduvei spinării și meningele). Forma adultă - sindromul Chiari de tip I - se dezvoltă datorită unei părți posterioare insuportabile a craniului.

motive

Când cerebelul este presat în partea superioară a canalului spinal, acesta poate interfera cu scurgerea normală a CSF, care protejează creierul și măduva spinării. Circulația afectată a fluidului cefalorahidian poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la organele subiacente sau la acumularea de lichid cefalorahidian în creier și măduva spinării. Presiunea cerebelului pe măduva spinării sau partea inferioară a trunchiului cerebral poate provoca siringomie.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe imagistica MR. Dacă este necesar, vom efectua o tomografie computerizată cu o reconstrucție tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale.

simptome:

Cu anomalia lui Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre simptomele listate:

• Amețeli și / sau instabilități (pot crește cu rotirea capului);
• Zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește cu rotirea capului);
• Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului musculaturii gâtului (puncte de durere sub spatele capului);
• Nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari).

În cazuri mai grave, sunt posibile următoarele:

• Transparent orbire, dublu vizibilitate sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când capul este întors);
• Tremor de mâini, picioare, tulburări de mișcare;
• Sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre;
• Slăbiciunea mușchilor de pe față, corp, unul sau mai multe membre;
• Urinare involuntară sau dificilă;
• Pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).

În cazurile severe, este posibilă dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.

tratament

Tratamentul pentru anomalia lui Arnold Chiari depinde de gravitatea și starea pacientului. În absența simptomelor, medicul vă poate prescrie un tratament pentru dvs. doar prin observații cu controale regulate.

Dacă simptomele primare sunt cefalee sau alte tipuri de durere, medicul poate recomanda ameliorarea durerii. Pentru unii pacienți, scutirea provine din administrarea de alimente antiinflamatorii. Acest lucru poate împiedica sau întârzia operațiunea.

Articole de pe forum pe tema "Anomalia lui Arnold Chiari"

Sindromul Arnold Chiari este o dezvoltare anormală a creierului în care secțiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, rezultând în comprimarea creierului. Partea inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold Chiari de tip III - este întotdeauna asociat cu mielomeningocele (hernia maduvei spinării și meningele). Forma adultă - sindromul Chiari de tip I - se dezvoltă datorită unei părți posterioare insuportabile a craniului.
simptome:
Cu anomalia lui Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre simptomele listate:

Amețeli și / sau instabilități (pot crește cu rotirea capului);
Zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește cu rotirea capului);
Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului muscular al gâtului (puncte de durere sub spatele capului);
Nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari).
În cazuri mai severe, sunt posibile următoarele:

Transparent orbire, dublu vizibilitate sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când capul este întors);
Tremor de mâini, picioare, tulburări de mișcare;
Sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre;
Slăbiciunea mușchilor de pe față, corp, unul sau mai multe membre;
Urinare involuntară sau dificilă;
Pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).
În cazurile severe, dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.
Diagnosticul se bazează pe imagistica MR.

Anomalia de tip Arnold Chiari de tip I este o prolapsă a structurilor posterioare ale fosei craniene (cerebelul) în canalul spinal sub planul foramenului occipital mare.
Fosa craniana posterioara este partea din baza interioara a craniului formata de os occipital, piramidele oaselor temporale si corpul osului sfinos; găzduiește tulpina cerebrală și cerebelul.

Arnold Chiari manifesta anomalie prolaps a amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum în spinal kanal.Esli în tabloul clinic al bolii presentedin ataxia (instabilitate și instabilitate atunci când mersul pe jos), înfrângerea căilor motorii și syringomyelia, este necesară consultarea neurochirurgul pentru a rezolva problema tratamentului chirurgical. În cazuri mai ușoare, se efectuează o terapie conservativă simptomatică.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad

Există boli asociate cu localizarea anormală a organelor din cauza a ceea ce există disfuncții în aceste zone. Una dintre aceste boli este sindromul Arnold Chiari (malformații Chiari). O localizare anormală a cerebelului și a creierului stem în cutia craniană este caracteristică pentru el, motiv pentru care acestea intră ușor în foramen occipital. Acest fenomen este însoțit de atacuri dureroase la nivelul gâtului, discurs incoerent, necoordonare, slăbirea mușchilor laringelui și alte simptome. Boala este împărțită în 4 tipuri, fiecare având propriile caracteristici și tratament.

Anomalia lui Chiari este diagnosticată foarte simplu și pentru aceasta este suficient să se facă un RMN. Patologia poate fi vindecată doar cu ajutorul intervenției chirurgicale.

Caracteristicile bolii

Există o distincție clară între măduva spinării și creier, care este foramenul occipital. În acest moment, acestea sunt conectate și de mai sus este localizată posterior fosa craniană conține cerebel, Pons și bulbul rahidian. In foramen boala Chiari picătură tesutului cerebral din cauza pentru care comprimat porțiuni și Spinarii alungite localizate în această regiune. Adesea, din cauza acestui proces de deteriorare cap CSF scurgere (CSF), ceea ce atrage după sine dezvoltarea hidrocefalia (edem cerebral).

Sindromul Chiari se referă la anomalii congenitale ale legăturii craniului și a coloanei vertebrale superioare.

Un astfel de diagnostic se face destul de rar și, potrivit statisticilor, se observă la 10 nou-născuți la 120 mii de persoane.

Este posibil să se detecteze prezența bolii după una sau două zile de la naștere, dar unele tipuri de boală sunt detectate numai la maturitate. Cel mai adesea boala lui Arnold Chiari se dezvoltă cu syringomyelia, care se caracterizează prin zone goale în substanța dorsală și medulla oblongata.

Cauzele dezvoltării

Anomalia lui Arnold Chiari nu a fost încă studiată foarte mult și nimeni nu poate numi factorii exacți care influențează evoluția bolii. Există multe ipoteze, de exemplu, unii experți consideră că patologia este cauzată de dimensiunea excesiv de mică a fosei craniene posterioare. Ca rezultat, țesuturile nu au suficient spațiu și coboară în foramen occipital. O teorie alternativă este că creierul este de la naștere peste dimensiunea normală. De aceea el împinge unele din țesuturile sale în foramenul occipital.

Datorită stagnării lichidului cefalorahidian și formării ulterioare a hidrocefalului, patologia are simptome mai pronunțate. Într-adevăr, din cauza acestei boli, ventriculele cresc și, în consecință, mărimea creierului. Acest proces sporește stoarcerea amigdalelor cerebeloase în foramen occipital. Leziunile la nivelul capului pot agrava cursul bolii. Boala lui Chiari este caracterizată nu numai de dezvoltarea anormală a țesutului de tranziție dintre măduva spinării și creier, ci și de anomalii ale ligamentelor. Orice deteriorare în zona capului împinge încă mai mult cerebelul în regiunea occipitală, ceea ce face ca boala să fie mai pronunțată.

Soiurile procesului patologic

Chiformul malarie are următoarele tipuri de dezvoltare:

• Prima vedere. Pentru anomalia lui Arnold Chiari de tip 1, caracteristica amigdalelor cerebeloase este aceea de a intra in foramen occipital. Majoritatea manifestării bolii în adolescență și, uneori, deja la vârsta adultă. Este extrem de comun cu malformațiile lui Arnold Chiari de tip 1 că apare hidromiaia;
• A doua vedere. Acest diagnostic se face în primele zile de la nașterea copilului. Anomalia lui Arnold Chiari de tip 2 este mult mai grea decât tipul 1. În cazul ei, în cavitatea occipital și intră o altă bucată de cerebelos (în plus față de amigdala) și al patrulea ventricul și bulbul rahidian. Hidrocefalul la acest tip de boală apare mult mai des. Motivul pentru acest fenomen în majoritatea cazurilor constă în hernia spinării congenitale;
• Cel de-al treilea tip. Diferențele sale de al doilea tip constă în faptul că atârnă în jos în toamna țesut foramen magnum în meningocel (hernie), care este aranjat în porțiunea cefei;
• Cel de-al patrulea tip. Esența sa este în cerebelul subdezvoltat, care, spre deosebire de alte tipuri de boli, nu se transformă în foramen occipital. Unii experți consideră că boala Chiari de tip 4 face parte din sindromul Dandy-Walker. Se caracterizează prin dezvoltarea chisturilor localizate în fosa craniană posterioară și în picături de creier.

Al doilea și al treilea tip de anomalie merg adesea în mână cu dezvoltarea anormală a altor țesuturi ale sistemului nervos, și anume:

• Aranjarea atipică a țesuturilor cortexului cerebral;
• Patologiile corpusului callos;
• Polimicrogyria (multe convoluții mici);
• Subdezvoltarea țesuturilor cu structuri subcortice, precum și secera cerebelului.

simptomatologia

Anomalie Arnold Chiari 1 grad este diagnosticat cel mai adesea. Acesta combină următoarele sindroame:

• syringomyelic;
• Hipertensiune arterială;
• Tserebellobulbarny.

În acest context, fibrele nervului cranian sunt afectate și trăiesc fără simptome cu această patologie până la adolescență. La unii oameni, primele semne devin vizibile după 20 de ani.

Sindromul de hipertensiune arterială, care este caracteristic anomaliei lui Arnold Chiari, se manifestă prin următoarele simptome:

• Durerea din regiunea cervicală și occipitală, care se manifestă în timpul tusei și strănutului, precum și datorită tensiunii musculare în acest loc;
• Vărsături nerezonabile;
• Tensiunea musculara a gatului;
• Discurs incoerent;
• Implicarea coordonării mișcărilor;
• Oscilație necontrolată a ochiului (nistagmus).

De-a lungul timpului, datorită deteriorării tulpinii creierului și a nervilor din jur, o persoană are următoarele simptome:

• Vedere încețoșată;
• Împărțiți imaginea înaintea ochilor (diplopia);
• Tulburări de înghițire;
• Defectarea auzului;
• Amețeli frecvente;
• Tinitus;
• Tulburări de somn însoțite de încetarea respirației prin nas și gură timp de 10 secunde sau mai mult;
• Pierderea conștiinței;
• Insuficiența alimentării cu sânge a creierului, manifestată prin scăderea tensiunii arteriale atunci când se schimbă poziția corpului.

Cu anomaliile lui Arnold Chiari, simptomele sunt agravate de transformările ascuțite ale capului, iar boala se manifestă după cum urmează:

• Amețeli crește;
• Tinitusul devine din ce în ce mai tare;
• Conștiința este mai des pierdută;
• Jumătate din limbă suferă o schimbare atrofică (diminuarea dimensiunii);
• Mușchii laringelui slăbesc din cauza a ceea ce devine dificil de respirație și a unei voci dureroase;
• Slăbirea mușchilor membrelor, în principal a superiorului.

Adesea, patologia este specifică sindromului siringomielic și, în acest caz, se manifestă după cum urmează:

• Sensibilitate defectuoasă;
• Protein-deficiență energetică (hipotrofie) a țesutului muscular;
• amorțeală;
• Slăbirea sau absența completă a reflexelor abdominale;
• Tulburări pelviene;
• Artropatie neurogenică (deformare articulară).

Sindromul cerebellobulbar rezultat din boala Chiari se manifesta prin urmatoarele simptome:

• Disfuncția nervului trigeminal;
• Vestibulochlear nervoză;
• Probleme de coordonare;
• nistagmus;
• Amețeli.

Gradul al doilea și al treilea al bolii se manifestă în mod similar, dar primele simptome sunt vizibile deja după 2-3 zile de la naștere. Pentru tipul 2, anomalia lui Arnold Chiari are propriile caracteristici distincte:

• Respirație tare, care uneori se oprește timp de 10-15 secunde;
• Slăbirea bilaterală a mușchilor laringelui, având ca rezultat probleme de înghițire, iar alimentele lichide sunt adesea aruncate în nas;
• nistagmus;
• Întărirea mușchilor membrelor superioare din cauza tonului crescut;
• Piele albastră (cianoză);
• Dificultatea de mișcare până la paralizia celei mai mari părți a corpului (tetraplegie).

Al treilea tip de anomalie este mult mai dificilă și rareori combinată cu viața din cauza unor încălcări grave.

diagnosticare

În trecut, a fost extrem de dificil de diagnosticat patologia, deoarece metodele de sondaj, examinare și examinare standard nu au dat rezultate concrete. Ei au arătat prezența hipertensiunii și a creierului. Raza X a simplificat ușor sarcina, deoarece a prezentat deformări osoase în craniu, dar acest lucru nu a permis să fie complet sigur de diagnostic. Situația sa schimbat după apariția studiilor topografice. La urma urmei, această metodă de diagnosticare a făcut posibilă examinarea completă a formării pe fosa craniană posterioară. De aceea, RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) este considerată o metodă indispensabilă de examinare pentru diferențierea sindromului Kiari printre alte procese patologice.

Cu o scanare RMN, va trebui să examinați gâtul și zona toracică. Într-adevăr, în aceste locuri ale coloanei vertebrale sunt adesea meningocele, precum și chisturile siringomielnice. În timpul examinării, medicul trebuie nu numai să fie convins de prezența sindromului Chiari, ci și să excludă alte procese patologice care adesea se combină cu acesta.

Curs de terapie

Pentru anomalia lui Arnold Chiari, tratamentul nu este necesar doar dacă patologia este asimptomatică. Într-o astfel de situație, bătăile și rănile la nivelul capului și gâtului trebuie evitate pentru a nu agrava cursul bolii.

Dacă boala are simptome minime, și anume cu durere ușoară, este necesar un curs de medicamente cu efect anestezic și antiinflamator. Nu interfera cu numirea relaxanților musculare pentru relaxarea mușchilor.

În cazurile severe, atunci când boala are o simptomatologie pronunțată (slăbirea mușchilor, disfuncția nervilor cranieni etc.), intervenția chirurgicală va fi necesară. În timpul operației, medicul va extinde foramenul occipital prin îndepărtarea unei bucăți de os occipital. Dacă trebuie să eliminați presiunea din trunchiul și măduva spinării, atunci va trebui să îndepărtați o parte din amigdalele cerebeloase și jumătatea anterioară a vertebrelor 2 superioare. Pentru a normaliza circulația lichidului cefalorahidian, chirurgul va trebui să facă un plasture în dura mater.

În unele cazuri, tratamentul chirurgical se efectuează prin intermediul bypass-ului. O astfel de operație este o ramură a fluidului cefalorahidian cu ajutorul drenajului datorat căruia acesta încetează să mai stea.

perspectivă

Mulți oameni care suferă de sindromul Arnold Chiari se întreabă cât timp trebuie să trăiască. Puteți răspunde la această întrebare pe baza tipului de patologie și gravității cursului. Un factor important este și oportunitatea intervenției chirurgicale.

Persoanele care suferă de boala Chiari de tip 1 au adesea o speranță medie de viață, deoarece patologia poate fi asimptomatică. Dacă unul sau două tipuri de boală au semne neurologice, atunci este important să finalizați operația mai repede. La urma urmei, complicațiile asociate cu creierul și măduva spinării, de fapt, nu pot fi tratate. Cel de-al treilea tip de boală se termină cel mai adesea cu moartea pacientului la naștere.

Boala Arnold Chiari este o anomalie congenitală care trebuie tratată la apariția primelor simptome. În caz contrar, puteți rămâne întotdeauna cu handicap sau vă puteți pierde viața.

Anomalia lui Arnold Chiari: cauze de malformații, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Anomalia lui Arnold-Chiari este atribuită defectelor zonei cranio-vertebrale. Acesta este format în fosa posterioară (PCF), cu care este insuficient compensată rombencefal și cerebel spre foramen magnum, iar curentul este lichid cefalorahidian rupt.

Partea din spate formează așa-numitul craniu posterior fosa craniană, care găzduiește viermele și emisfera cerebeloasa, pod, medulară, răsucirii spinării după ce trece prin foramen magnum. Foramen magnum osului craniului este limitat la fundație și nu este capabil să schimbe diametrul orice deplasare a structurilor cerebrale sunt pline de incoerență mărimea și diametrul deschiderii, bagandu și încălcarea țesutului nervos, consecințele care ar putea fi fatală.

În medulla oblongata, centrele nervoase vitale sunt concentrate, care sunt responsabile de activitatea sistemului cardiovascular și de respirație, prin urmare, nu numai deficitul neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazuri severe, funcțiile vitale sunt inhibate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferei cerebelului duce la încetarea circulației CSF cu hidrocefalie, ceea ce agravează în continuare tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, se dezvoltă în făt și se combină cu alte dizabilități de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei, trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice înainte de aceasta, iar la alți pacienți se poate dovedi a fi o constatare aleatorie a RMN. Adesea, patologia este dobândită și apare sub influența cauzelor externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fosei craniene posterioare (ACF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diferite teorii, fiecare dintre acestea fiind bine fondată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia a fost considerată exclusiv un defect congenital, însă observațiile experților au arătat că numai un număr mic de pacienți au prezentat defecte în timpul dezvoltării fetale, restul fiind dobândite pe parcursul vieții.

Cauzele dobândite patologia de tranziție cranio-vertebrale este considerată viteza inegală a creierului bază nervoasă creșterea țesutului osos și a craniului în cazul în care creierul este în creștere mult mai rapid decât recipientul de os în care se află. Disparitatea rezultată în volum și servește drept bază pentru boala lui Arnold Chiari.

formă congenitală de patologie combinată cu displazie osoasă, implicând subdezvoltare oaselor craniului, precum și cu încălcarea formării ligamentelor și orice interferență, trauma poate agrava dramatic simptomele de patologie. O caracteristică este combinația defectului fosei craniene cu alte tulburări de dezvoltare uterină și sindroame congenitale.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea mărimii PCF cu volume normale ale creierului (probabil din cauza tulburărilor în perioada prenatală).
• Creșterea volumului creierului, menținând în același timp fosa parametrii corecți și occipital, atunci când creierul îl împinge pe foramen sale direcție caudală.

Având în vedere că anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică acelea care pot schimba cursul normal al sarcinii și al dezvoltării fetale:

1. Abuzul de droguri, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special în stadiile incipiente, când se formează doar organele și sistemele embrionului;
2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen, cum ar fi rubeola, citomegalovirusul etc., sunt deosebit de periculoase.

Anomalia lui Arnold-Chiari apare pentru o serie de motive dobândite cu oasele creierului și a craniului dezvoltate inițial. Conducerea la aspectul său după naștere poate:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu obstetrică;
2. Leziuni traumatice ale creierului și impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în caz de încălcare a lichorodinamicii (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalia.

Hidrocefalia poate fi un factor de precipitare, deoarece o creștere a volumului de conținut în craniu, chiar în detrimentul lichid inevitabil implică creșterea presiunii și deplasarea la secțiunile de creier caudal (spate) direcția. Pe de altă parte, este o manifestare a însăși anormalitate atunci când omiterea cerebelului cauzează fluxuri de băuturi alcoolice blocadei și acumularea presiunii fluidului cerebrospinal care circulă în cavitățile de măduvă.

Tipuri și grade ale anomaliei lui Arnold Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și a bazei osoase a craniului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe varietăți ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• Anomalii Chiari tip 1 se produce atunci când se deplasează în jos, amigdalele cerebeloase detectate de obicei la adulți și adolescenți, adesea combinate cu liquorodynamics depreciate și acumularea de LCR în canalul central de măduva spinării (gidromieliya). Posibila compresie a creierului.

Anomalie Arnold-Chiari tip 1 - cea mai des diagnosticată și având un prognostic destul de favorabil

• Anomalii Arnold Chiari tip 2 - manifestă deja la nou-născuți, deoarece deplasarea volumului creierului este semnificativ mai mare decât în ​​tipul 1: amigdale și oblongata vierme cu al patrulea ventricul, poate - formarea mezencefal. De obicei, la 2 grade de defect, există o încălcare a curentului lichidului cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența herniilor congenitale ale măduvei spinării și a anomaliilor vertebrale.
• Boala de tip 3 se caracterizează prin proeminența pie mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medulla.

Arnold Chiari anomalizează tip 3 în imagine

• Anomalia de tip Arnold-Chiari de tip 4 este o subdezvoltare a cerebelului atunci când acesta este redus, deci nu coboară distal la canalul din os. Patologia face ca un nou-născut să nu fie viabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradul de gravitate, atunci:

Anomalii Arnold Chiari 1 grad poate fi considerat unul dintre cele mai patologiei pulmonare întruchiparea, deoarece creierul în sine defecte atunci cand, practic, nu se produce, iar clinica, și poate fi complet absent, care apare numai în condiții nefavorabile - traume, neuroinfection, etc...

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diverse malformații ale țesutului nervos - hipoplazia anumitor părți ale creierului și a nodurilor subcortice, deplasarea materiei cenușii, chisturile lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea convulsiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul și natura schimbării structurilor FCF. Adesea este asimptomatică și se găsește întâmplător în timpul examinărilor cerebrale. La adulți, apariția simptomelor poate provoca leziuni la cap, la copii, anumite forme ale bolii sunt deja observabile în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiune;
2. cerebeloase;
3. bulbare;
4. syringomyelic;
5. Leziuni nervoase craniene.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de creșterea presiunii intracraniene datorită blocării fluxului de lichid cefalorahidian din regiunile creierului deplasat. Se manifestă:

• Dureri de cap în occiput, în special când strănut, tuse;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurarea;
• Tensiunea musculară a gâtului.

Semnele implicării cerebeloase (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări de vorbire, funcție motorie, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultatea aptitudinilor motorii fine și claritatea mișcărilor.

Înfrângerea tulpinii creierului este periculoasă datorită localizării nucleelor ​​nervilor cranieni și a centrelor nervoase vitale. Simptomele tulpinilor includ:

1. amețeli; viziune dublă și viziune redusă;
2. dificultăți la înghițire;
3. afectarea auzului, zgomot în urechi;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Suporturile adulte ale malformațiilor lui Arnold Chiari indică o creștere a amețelii și tinitusului, precum și paroxismul pierderii conștiinței la întoarcerea și îndoirea capului. Datorită comprimarea trunchiurilor atrofie a nervului cranian apare o jumătate de tulburare de circulație încălcare limbii și laringelui cu actul de deglutiție, respirație și fonație.

In formarea cariilor si lichid cefalorahidian de chisturi spinale pe fondul curentului complicat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu varianta I malformație există semne sindromul syringomyelic - o tulburare a zonelor sensibile, amorțeli ale pielii, atrofiei musculare, disfuncții ale organelor pelvine, declinul și dispariția reflexelor abdominale, neuropatie periferică, și schimbările în articulațiilor.

Tulburările senzoriale sunt însoțite de o încălcare a percepției corpului său, atunci când pacientul, închis ochii, nu poate spune în ce poziție sunt mâinile sau picioarele sale. Sensibilitatea la durere și temperatură este, de asemenea, redusă.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat gravitatea și prevalența tulburărilor sferei senzoriale și motorii, hipotrofiei musculare.

În sindromul celui de-al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat de respiratie dezordonate - stridor (respirație zgomotoasă), opri atacurile, precum pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție, atunci când produsul alimentar lichid intră pasajele nazale.

Cel de-al doilea tip de anomalie la copii în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în mâini și piele albăstrui, care se observă în special când copilul alăptează. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se schimbă, este posibilă tetraplegia - paralizia extremităților superioare și inferioare.

A treia și a patra variantă a anomaliilor lui Arnold-Chiari sunt dificile, este o patologie congenitală care nu este compatibilă cu funcționarea normală, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformațiile Arnold-Chiari pot duce la complicații cauzate de blocarea curentului CSF, deteriorarea nucleelor ​​nervilor cranieni și limitarea structurilor stem. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalie - o creștere a presiunii intracraniene datorită blocării căilor de drenaj al băuturilor alcoolice, posibil atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procesele infecto-inflamatorii - bronhopneumonia, uroinfecțiile, care sunt asociate cu poziția culcată a pacientului, încălcarea actelor de înghițire și respirație, funcționarea organelor pelvine.

În patologiile severe, pot să apară comă, stop cardiac și depresie respiratorie, ducând la moarte în câteva minute. Măsurile de resuscitare oferă funcții vitale, dar este aproape imposibil să readuce creierul la viață și să elimine efectele ireversibile ale compresiei departamentelor sale.

Diagnosticul și tratamentul malformațiilor lui Arnold Chiari

Conform caracteristicilor simptomelor și pe baza examinării de către un neurolog, diagnosticul de malformații Chiari nu poate fi făcut. Encefalografia, studiile vaselor capului, de asemenea, nu va oferi informații despre cauzele tulburărilor neurologice, dar poate arăta prezența unei presiuni crescute în craniu. Radiografia, CT, MSCT va indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, însă nu se poate stabili starea structurilor țesuturilor moi, a țesutului nervos.

diagnostic precis de anomalie este posibilă prin utilizarea IRM, prin care un medic poate determina și a defectelor osoase, și opțiuni pentru dezvoltarea creierului și a vaselor sale, poziția la nivel divizionar în raport cu oasele craniene, dimensiunea lor, volumul fosa posterioară și lățimea foramen magnum. RMN poate fi considerată singura metodă exactă și cea mai fiabilă de detectare a patologiei.

RMN necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să se odihnească liniștit pe masă de ceva timp. Copiii cu acest lucru pot prezenta dificultăți semnificative, astfel încât studiul este efectuat într-o stare de somn de droguri. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, examinate.

Când se stabilește diagnosticul, pacientul este referit la un neurochirurg sau un neurolog pentru a determina planul de tratament, indicații pentru intervenția chirurgicală, tipul acestuia.

Anomalia lui Arnold Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult, purtătorul de patologie însăși nu poate să știe că există ceva în neregulă în organism. Dacă apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

În cazul în care manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris tratamentul medicamentos, inclusiv medicamente antiinflamatoare (nisa, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasmele musculare (mydocalm).

În prezența tulburărilor neurologice, semne de compresiune a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul necesită o corecție chirurgicală.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația fluidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are drept scop creșterea mărimii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează părțile osului occipital, resetează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează părțile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părților din spate ale creierului, plasturele sintetice speciale sunt suprapuse pe dura mater pe dura mater.

exemplu de îndepărtare a părților osului occipital și a vertebrelor cervicale

Decomprimarea VFH este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar cel puțin la fiecare zece pacienți, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai scăzută. Datorită riscului ridicat de tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la aceasta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a suprafețelor creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este manevrarea, care asigură scurgerea CSF din cavitatea craniană în piept sau în cavitatea abdominală. Prin implantarea de tuburi speciale fluxurile de lichid cefalorahidian și presiunea intracraniană scad.

În formele severe de patologie, spitalizare, sunt indicate măsuri pentru prevenirea complicațiilor infecțioase și corectarea tulburărilor neurologice. Creșterea edemului cerebral datorită introducerii părților sale în formele occipitale necesită tratament în resuscitare, inclusiv lupta împotriva edemelor (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea respirației artificiale în insuficiența respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru anomaliile lui Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În cazul tipului I, prognosticul poate fi considerat favorabil, în unele cazuri clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatizanți puternici. În starea asimptomatică, purtătorii anomaliei trăiesc atât timp cât trăiesc toți ceilalți oameni.

Cu anomalii ale celui de-al doilea și primului tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai grav, deoarece se manifestă deficitul neurologic, care este dificil de eliminat chiar și în cazul tratamentului activ, prin urmare intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru acești pacienți. Asistența chirurgicală anterioară este furnizată pacientului, se așteaptă modificările neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile celui de-al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există defecte combinate ale altor organe, disfuncții severe ale trunchiului, care nu sunt compatibile cu viața.