Anemie hemolitică

Există multe tipuri de anemie, dintre care unele nu afectează funcționarea corpului și bunăstarea persoanei. 11% reprezintă numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristicile hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au caracteristici proprii, care disting această specie de alte tipuri de boală. Cauzele sunt adesea remarcate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o afecțiune a sângelui în care există o scădere a nivelului de globule roșii și a hemoglobinei în sânge. Acest lucru este asociat cu distrugerea sau hemoliza lor (funcționare scurtă). Dacă celulele roșii sanguine normale trebuie să funcționeze timp de 120 de zile, apoi cu anemie hemolitică, acestea sunt distruse prematur.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge. Numărul de eritrocite și hemoglobină este notat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul eritrocitelor scade, dar în sângele periferic nivelul de hemoglobină nu poate fi perturbat. Dacă există un dezechilibru clar între producerea celulelor roșii și numărul lor în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Autoimună anemie hemolitică

Forma cea mai inexplicabilă de anemie hemolitică este autoimună. În această formă a bolii, anticorpii corpului se atașează la membrana eritrocitelor, motiv pentru care imunitatea începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Ca urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă această formă de anemie? Site-ul specializat slovmed.com nu poate da un răspuns clar. Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

1. Complicații: hemoblastoză, colită ulcerativă nespecifică, hepatită cronică agresivă, boli sistemice de țesut conjunctiv, neoplasme maligne, imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
2. Ca boală independentă.

Boala are o natură progresivă a tipului lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției acestora. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt febra scăzută, dureri articulare dureroase, slăbiciune și durere în abdomen. Apoi, simptomele sunt amplificate și se manifestă prin paloare severă și pastozitate a pielii, creșterea icterului, o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care este în plină expansiune. Pacientul se poate plânge, dar în timpul inspecției nu se pot exprima primele semne. Plângerile pacienților sunt:

• Heart palpitații.
• Scăderea performanței.
• Îmbunătățiți slăbiciunea.
• Dureri de cap.
• Creșterea temperaturii la 38-39 de grade.
• Amețeli.
• Lipsa aerului.
• Greața și vărsăturile, care se manifestă fără a mânca alimente.
• Durere în șoldurile abdomenului superior.

Pe plan extern, stralucirea pielii poate crește fără o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemia hemolitică autoimună este dezamăgitor. Nu există metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomie radicală și terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Din nefericire, chiar cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu-l pot influența întotdeauna pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, familiarizarea cu cauzele bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

• Erorile ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a celulelor roșii din sânge. Acest defect este transmis selectiv de la părinți.
• Afecțiuni sistemice sau autoimune care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
• Bolile infecțioase (malaria).
• Tulburări de sânge, cum ar fi leucemie.
• Arsuri sau răniri masive.
• Intervenția chirurgicală.
• Bolile virale sau bacteriene cronice sau cronice.
• Contactul cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
• Risus-conflict sarcina.
• Luarea anumitor medicamente: antibiotice, medicamente pentru chimioterapie, medicamente antiinflamatoare, sulfonamide.
• Transfuzia de sânge greșită pe factorul Rh sau în grupul de apartenență și componentele sale (plasmă, masa eritrocitelor etc.).
• Defecte cardiace congenitale, vase mari.
• Țesături artificiale din țesătură artificială care sunt în contact cu sângele.
• Endocardita bacteriană este o boală a supapelor și a stratului interior al inimii.
• Boli ale microvasculaturii.
• Amiloidoza organelor interne.
• Hexoglobinuria hemoragică nocturnă și hemoglobinuria rece provoacă o formă cronică de anemie hemolitică.

du-te în sus

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca persoana medie să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

1. Sindromul de icter, care se manifestă printr-o culoare a pielii galben-lăptos și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu cea a cărnii. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
2. Sindromul anemiei. Pielea și membranele mucoase dobândesc o nuanță palidă. Există simptome de foamete datorate oxigenului: amețeli, bătăi frecvente ale inimii, scăderea puterii musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
3. Sindromul hipertermiei. O creștere bruscă la 38 de grade la temperatura în momentul în care se produce distrugerea celulelor roșii.
4. Sindromul hepatosplenomegaliei. O creștere a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a celulelor roșii din sânge - ficatul și splina. Ficatul este mai puțin mărit, care este marcat de greutate în hipocondrul drept. Splinea crește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome de anemie hemolitică sunt:

• Durere în oase și abdomen.
• Durerea în rinichi.
• Slăbirea scaunului.
• Întreruperea dezvoltării prenatale: malformații, disproporționalitatea diferitelor părți ale corpului.
• Dureri toracice, cum ar fi infarctul miocardic.

Simptomele apar atunci când celulele roșii au o durată de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting latent (compensat), cronică (cu anemie severă) și criză de tip anemie hemolitică. Criza anemiei hemolitice este cea mai gravă.

Anemie hemolitică la copii

Cu anemie hemolitică congenitală sau ereditară, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul anemiei, dar este necesară îngrijirea și tratamentul atent. Din fericire, anemia hemolitică se găsește în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică a lui Minkowski-Chauffard este o consecință a unei gene defecte, în urma căreia celulele roșii ale sângelui își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala este exprimată prin simptome anemice și anomalii ale dezvoltării organismului. Prognoza vieții devine reconfortantă după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu o lipsă a activității G-6-FDG. Hemoliza apare după ce ați consumat leguminoase sau ați luat anumite medicamente. Simptomatologia seamănă cu anemia hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și a hemoglobinurii.

Talasemia este o formă obișnuită de anemie hemolitică genetică, în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei eritrocite. Boala se manifestă în sindromul anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Rezultatul letal este destul de mare datorită progresiei constante a bolii și absenței perioadelor de remisiune.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul tratamentului cu anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

1. Acceptarea citostaticelor cu anemie hemolitică autoimună.
2. Transfuzia de imunoglobulină umană și plasmă proaspătă congelată.
3. Folosind vitamina B12 și acid folic.
4. Luarea hormonilor glucocorticoizi: metilprednisolon, dexametazonă, kortinef, prednisolon.
5. Prevenirea complicațiilor infecțioase și exacerbarea patologiei cronice.
6. Transfuzia de sânge a celulelor roșii din sânge, reducând numărul acestora la un nivel minim.
7. Splenectomia - îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferitele tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chauffard.

du-te în sus

perspectivă

Ce medicii dau previziuni pentru anemia hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate să crească sau să scadă odată cu evoluția bolii.

Anemie autoimună

Diferitele procese patologice care apar în sistemul imunitar pot duce în mod inevitabil la încălcări grave. O tulburare autoimună se caracterizează prin faptul că corpul începe să-și considere celulele "inamice" și începe să lupte cu ei. Anemia hemolitică autoimună se referă la un grup de boli rare în care există un proces de formare a anticorpilor față de eritrocitele proprii. Consecințele acestui fenomen sunt destul de grave, deoarece tulburările circulatorii afectează activitatea întregului organism.

motive

Toate tulburările patologice autoimune rezultă din eșecul sistemului imunitar. De asemenea, nu exclude un factor ereditar care predispune la apariția bolilor imune. La copiii diagnosticați cu incompatibilitate cu mama rhesus. Un alt motiv pentru apariția acestei tulburări poate fi afectarea lanțului ADN sau din cauza mutației genetice.

Anemiile hemolitice autoimune dobândite sunt clasificate prin factorul care a provocat progresia bolii. În cazul în care este imposibil să se asocieze formarea unui factor provocator datorită căruia apare respingerea eritrocitelor, este obișnuit să se diagnosticheze anemia idiopatică. Anemia nespecificată reprezintă aproape jumătate din toate cazurile de boală.

Simptomele anemiei autoimune

Manifestările bolii depind în mod direct de forma, dintre care doar două sunt acute și cronice. Forma acută se caracterizează prin următoarele manifestări:

1. Apariția unor senzații dureroase rapid progresive.
2. Dispneea chiar și cu ușoare eforturi.
3. Durere dureroasă în inimă.
4. Există o creștere a temperaturii corpului, o dorință emetică.
5. Apariția de piele galbenă.

Forma cronică se manifestă în exterior în starea relativ satisfăcătoare a pacientului, chiar dacă boala a fost mult timp neglijată. Adesea, există stralucirea pielii, cu ultrasunete diagnosticată cu splină mărită. Perioadele de exacerbare alternează cu un curs calm al bolii. Codul pentru anemia hemolitică autoimună mkb 10 reprezintă D59.

Cu boala anemică autoimună rece, pot apărea toleranțe slabe la temperaturi scăzute. În frigul pacienților, există o manifestare a semnelor caracteristice ale tulburării: urticaria și sindromul Raynaud. Sindromul Raynaud se caracterizează prin amorțeală și durere la nivelul extremităților mâinilor, apariția unei nuante albăstruie a pielii și vârful nasului, limbii și urechilor suferă de asemenea. În bolile infecțioase este posibilă o exacerbare a sindromului anemic.

Autoimună anemie hemolitică la copii

Copiii mici sunt adesea diagnosticați cu o formă destul de rară de anemie hemolitică autoimună - anemie cu hemolizină bifazică. De asemenea, poartă al doilea nume - anemie rece. Simptomele caracteristice ale tulburării sunt următoarele manifestări: frisoane, febră, dureri abdominale, greață și vărsături, cu supercooling, apare o nuanță neagră de urină. În perioada de exacerbare cu ultrasunete a arătat o creștere a dimensiunii splinei, apare nuanța icterului pielii.

diagnosticare

Semnele clinice și hematologice oferă o bază pentru efectuarea unui diagnostic de anemie hemolitică autoimună. De asemenea, se efectuează un test Coombs pentru diagnostic, care afișează fiabil starea pacientului. Prezența microsferecților, normoblastelor, anemiei normochromice este determinată de imaginea sângelui. Nivelul ESR este adesea crescut semnificativ, iar nivelul bilirubinei în sânge este de asemenea ridicat.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Pentru tratamentul anemiei autoimune, este necesar să se consulte un hematolog. Anemia autoimună apare adesea cu manifestări clinice pronunțate și, prin urmare, specialistul prescrie, în primul rând, medicamente cu un efect puternic. Astfel de medicamente vizează suprimarea imunității.

Toate măsurile terapeutice sunt efectuate timp de aproape trei luni. Un rezultat productiv este considerat un test Coombs negativ. Numai după aceea se oprește tratamentul curativ. În unele cazuri, patologia anemică autoimună nu răspunde la tratament. Apoi se atribuie doar intervenția chirurgicală - îndepărtarea splinei.

În caz de boală acută, poate fi necesară transfuzia de sânge. Administrarea prednisonului este, de asemenea, prescrisă pentru anemia rece sau cronică. Boala este destul de dificil de tratat. În ciuda tuturor terapiilor terapeutice moderne, prognosticul pentru anemia autoimună este deseori nefavorabil.

profilaxie

Nu este posibil să se prevină sau să se prevadă apariția unei astfel de boli și, prin urmare, nu există metode practice de prevenire. Merită adăugat că cel mai eficient și eficient mod de a preveni orice boală este un stil de viață sănătos.

Autoimună anemie hemolitică

Termenul "anemie hemolitică" se referă la un grup de boli ereditare sau dobândite care se caracterizează prin distrugerea intravasculară sau intracelulară a celulelor roșii din sânge. Anemia hemolitică poate fi imună, idiopatică și autoimună. Dar este o anemie hemolitică autoimună (AGA) care apare cel mai des - 1 caz la 75.000 de persoane.

Toate anemiile hemolitice autoimune includ boli caracterizate prin formarea de anticorpi la antigenii proprii ai eritrocitelor.

Cauze ale anemiei hemolitice autoimune

Ca orice boală autoimună, anemia autoimună este rezultatul unei eșecuri a sistemului imunitar. Cauza acestui eșec poate fi o mutație a genelor și deteriorarea lanțului ADN sub influența diferiților factori nocivi.

După cum știți, ADN-ul este o moleculă care asigură stocarea și transmiterea informațiilor și, prin urmare, anemia poate fi moștenită. Acesta este motivul pentru care prevenirea și tratamentul cu succes al anemiei hemolitice autoimune, în primul rând, constă în optimizarea sistemului imunitar.

Clasificarea anemiei hemolitice autoimune

În funcție de cauza dezvoltării, anemia hemolitică autoimună poate fi simptomatică și idiopatică. În primul caz, se dezvoltă ca o complicație a unei alte boli. În al doilea caz, nu există niciun motiv evident pentru dezvoltarea bolii.

În funcție de anticorpii care atacă celulele roșii din sânge, această boală este clasificată în 4 subspecii. Deci, există o anemie hemolitică autoimună:

• Cu aglutinine termice incomplete: atunci când eritrocitele atacă imunoglobulinele A și G - molecule de origine proteică. Boala se dezvoltă de obicei rapid și acut. Simptome principale: febră, slăbiciune, dificultăți de respirație, dureri de spate. Distrugerea sângelui apare în principal în splină;
• În cazul hemolizinelor termice: distrugerea celulelor roșii din sânge se produce sub acțiunea hemolizinelor (celule care lezează celulele sanguine) în vasele de sânge. Pe fundalul acestui tip de boală, coagularea sângelui crește, ca urmare a formării microtrombociilor la un pacient, se dezvoltă adesea insuficiență renală acută;
• Cu anticorpi reci: toleranța slabă la rece este principalul simptom al acestei forme a bolii. De asemenea, pacienții se plâng de oboseală, slăbiciune, dificultăți de respirație. În vara, boala poate să nu fie simțită deloc, dar se înrăutățește în timpul sezonului rece. Persoanele în vârstă sunt cel mai adesea afectate;
• Cu anticorpi bifazici - hemolizine - un tip foarte anemic, care se caracterizează prin fixarea hemolizinei bifazice pe suprafața eritrocitelor. Acest proces este posibil numai atunci când este rece, astfel încât hipotermia precede întotdeauna hemoliza.

Forma cronică a anemiei hemolitice autoimune se traduce, de obicei, aproape asimptomatic, uneori înrăutățind. Pe fondul remisiunii în timpul palpării, se determină o creștere a splinei și a ficatului, uneori apare icter.

Un test de sânge detaliat la pacienții cu AHA arată o creștere a ESR, numărul de trombocite normali, hemoglobina ridicată sau normală. La exacerbarea anemiei cronice sau în forma acută a bolii, numărul de leucocite crește (în stadiul de remisiune, această cifră este normală).

Este destul de dificil să se diagnosticheze anemia hemolitică autoimună, în acest scop se efectuează o serie de studii de diagnostic specifice.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune se efectuează cu medicamente glucocortico-steroidice, cel mai adesea este prednison. Este prescris într-o doză zilnică de 40-60 mg timp de trei săptămâni. Dacă acest curs nu duce la remisie, doza de medicament este dublată. Semnele de remisiune includ o creștere a conținutului de reticulocite din sânge, după care crește fie nivelul hematocritului, fie cel puțin există o tendință spre dinamică pozitivă. Rezistența la un astfel de regim de tratament este considerată un semn prognostic prost.

Deoarece un test antiglobulinic direct poate rămâne pozitiv pentru o perioadă lungă de timp, chiar dacă există semne clare de ameliorare, se recomandă ca pacienților să li se efectueze un test indirect de antiglobulină - este sensibil la eficacitatea terapiei.

În stadiul de remisiune al bolii, precum și pentru a preveni recurența, doza zilnică de corticosteroizi este redusă gradual cu 2,5-5 mg pe zi și până la retragerea completă.

În absența efectului dorit al terapiei cu medicamente din acest grup, precum și a rezistenței crescute la medicamente hormonale pentru pacienții cu evoluție a bolii, care nu sunt aproape supuși corecției medicamentului și însoțite de recidive frecvente, este recomandată splenectomia - o operație chirurgicală pentru îndepărtarea splinului. O astfel de măsură radicală poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții.

În cazurile în care nu există rezultate din utilizarea corticosteroizilor, pacienților li se pot administra medicamente imunosupresoare, de exemplu 6-mercantopurină (la o doză de 2 mg pe kg de greutate corporală pe zi) sau azatioprină (1,5-3,0 mg pe kg / zi).

În cazul crizelor hemolitice severe care amenință viața unei persoane, este indicată terapia prin perfuzie: hemodez, masa de eritrocite selectată individual. În unele cazuri, plasma sanguină este transfuzată, înghețată sau spălată cu celule roșii din sânge. Uneori se utilizează anemie hemolitică autoimună, plasmafereză și hemodializă.

Este de remarcat faptul că medicamentele cu corticosteroizi prezintă eficacitate terapeutică scăzută în tratamentul anemiei hemolitice cauzate de anticorpi reci. Din acest motiv, baza pentru prevenirea acestei forme de boală este prevenirea hipotermiei. În cazurile severe ale bolii, sunt prescrise medicamente imunosupresoare (clorbutil, ciclofosfan, etc.).

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune în stadiul cronic este efectuat cu prednison la o doză zilnică de 20-25 mg. Odată cu îmbunătățirea parametrilor sângelui, doza este redusă treptat la suport, care este de 5-10 mg / zi.

În ciuda nivelului destul de înalt al medicinei moderne, tratamentul tuturor tipurilor de anemii hemolitice este un proces dificil, iar diagnosticul, din păcate, este adesea nefavorabil.

Simptomele și tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Anemia hemolitică este o boală care se caracterizează prin distrugerea celulelor roșii din sânge. Când scurtează durata de viață a globulelor roșii. În mod normal, ele există pentru aproximativ 120 de zile.

Zilnic, aproximativ 1% din celulele roșii sunt îndepărtate din sânge. Numărul de eritrocite moarte crește datorită hemolizei (distrugerii). Din această cauză se formează hipoxia țesutului cerebral și a organelor interne.

Fiziologic, celulele roșii din sânge și depozitele tinere se elimină din măduva osoasă roșie în locul celulelor moarte. La fel este și "întinerirea" sângelui. În condiții hemolitice (autoimune, cu deficit de B12) - acest proces este întrerupt.

Distrugerea intensă a celulelor roșii din sânge nu este echilibrată prin formarea de forme tinere. Decodificarea unui test de sânge într-o astfel de situație arată reticulocitoză (un număr crescut de celule roșii în sânge imature).

Prezența reticulocitozei în testele de laborator confirmă diagnosticul de anemie hemolitică. Chiar și pe fondul concentrației normale a hemoglobinei în sânge, apariția reticulocitelor indică prezența hemolizei.

Autoimună anemie hemolitică - ce este?

Pentru a răspunde la întrebare, descriem patogeneza bolii.

Primul semn al bolii este criza aplastică (areregenerativă). Când se formează insuficiența măduvei osoase. Pe fundalul patologiei, apare iritația germenilor roșii eritroci. Anemia hemolitică regenerabilă (aplastică) este însoțită de o scădere a numărului de reticulocite, astfel încât decriptarea sângelui nu prezintă modificări specifice.

Dacă pierdeți stadiul inițial al bolii, apare o anemie severă de tip hemolitic. Pacienții cunosc hemoliză pronunțată - aceasta este o condiție în care există o slăbiciune puternică care nu vă permite să efectuați exerciții regulate. Cu crize, o persoană poate pierde conștiința.

Anemia hemolitică autoimună este distrugerea celulelor roșii din sânge care apare din cauza înfrângerii seriei eritroide de anticorpi ai sistemului imunitar. Cauza acestei boli este necunoscută. Experimentele clinice au arătat un impact semnificativ asupra apariției patologiei factorilor ereditare.

Hemoliza - ce este

Hemoliza este o afecțiune care este combinată cu hiperplazia compensatorie a germenilor eritroci. În acest context, se formează o scădere a numărului de reticulocite din sânge. Cu o lungă evoluție a bolii, apare o formă severă și amenințătoare de patologie. Reducerea vieții globulelor roșii din sânge pe acest fundal duce la stări periculoase și complicații grave.

Hemoliza este o afecțiune în care nu numai formarea globulelor roșii din măduva osoasă este perturbată, ci și o defalcare în funcționarea organelor interne.

În anemia hemolitică severă, ficatul, splina și rinichii sunt afectați. Acestea sunt "înfundate" cu părțile distruse ale celulelor roșii din sânge. Atunci când anemia hemolitică pe fondul hemolizei se formează tipuri speciale de hemoglobină patologice:

1. haptoglobina;
2. hemopexin;
3. Methemoglobină.

Haptoglobina se formează în ficat și aparține clasei de globule alfa. Are o moleculă mare care nu penetrează filtrul renal. Ultima structură anatomică este "înfundată", astfel încât funcția renală este afectată. Capacitatea funcțională a sistemului urinar în acest context este redusă. Ca urmare, tubulii renale sunt afectați, ceea ce duce la o scădere a funcției de excreție.

Complexul de hemoglobină-haptoglobină se acumulează în sânge. Odată cu existența pe termen lung a procesului, rezervele de ficat pentru sinteza haptoglobinei scad. Consecința acestei afecțiuni este acumularea în sânge a produselor toxice de descompunere a celulelor roșii din sânge.

Produsul de catabolism hemocitoză este bilirubină. Apare pe fondul distrugerii acestei proteine ​​în ficat. Enzima hemoxygenaza este responsabilă pentru acest proces. Este conținut în splină, măduvă osoasă, ficat. Enzima duce la distrugerea punții alfa-metilenă. Chimicul format în timpul acestui proces este verdehemoglobina. Este un produs al etapei intermediare de metabolizare a bilirubinei (pigment galben). Odată cu acumularea sa crescută, se formează nu numai daune toxice ale creierului, ci și creșterea riscului de formare a pietrelor vezicule.

Următoarea etapă a procesului este formarea biliverdinului cu eliminarea fierului. Biliverdin reductaza citoplasmatică a enzimei conduce la conversia bilirubinei în biliverdin. Definiția acestor substanțe este utilizată pentru a studia starea de hemoliză și a identifica amploarea leziunilor hepatice.

Există o acumulare în serul fiecăruia dintre substanțele de mai sus. Bilirubina și produsele sale în ficat sunt toxice. Ele duc la moartea celulelor creierului.

Produsele toxice din sânge sunt parțial legate de proteina haptoglobină, ceea ce reduce impactul lor negativ asupra organismului. Capacitatea de rezervă a ficatului de a neutraliza toxinele este limitată. Dacă gradul bolii este sever, acestea nu vor fi suficiente pentru a preveni leziunile cerebrale.

În condiții hemolitice de severitate medie și înaltă a proteinei haptoglobin, se formează puțin, deoarece rezervele pentru formarea sa în ficat sunt epuizate. Hemoliza intensă duce la distrugerea celulelor roșii din sânge. Acestea sunt excretate în rinichi, astfel încât urina unei persoane este culoarea berii.

Tipuri de hemoliză a globulelor roșii din sânge

În funcție de tip, se disting următoarele tipuri de hemoliză:

În primul tip de distrugere se efectuează în interiorul vaselor. La al doilea - în sistemul reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă). Există o creștere a splinei - splenomegalie. Crește ficatul - hepatomegalie. În același timp, stralucirea pielii și a sclerei ochiului datorită concentrațiilor crescute de bilirubină în sânge.

Pe fundalul unei creșteri accentuate a acestui pigment cu anemie hemolitică, sângele devine maro. În această situație, medicii se tem de dezvoltarea sindromului dvs (coagularea intravasculară diseminată), în care există riscul de tromboză și hemoragie în vasele întregului organism.

Alte tipuri de anticorpi care produc anemie de tip hemolitic:

• hemolizinei;
• Aglutininele reci;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Anticorpi împotriva normoblastelor.

Cauze ale anemiei hemolitice autoimune

Cauzele bolii sunt necunoscute. Când au observat formarea de autoanticorpi la celulele roșii din sânge.

Clasificarea patogenetică a anemiei hemolitice autoimune:

Atunci când forme autoimune de instabilitate apare imunitate, care conduce la formarea de proteine ​​de protecție care afectează seriile eritroide. Anticorpul se leagă de receptorii de eritrocite, ceea ce duce la distrugerea acestor celule. Acești anticorpi aparțin clasei de imunoglobuline tip G. Mai puțin frecvent, acestea sunt imunoglobulinele A sau M.

Anemia hemolitică izoimună se formează datorită incompatibilității factorului Rh între sângele fătului și mama. Acestea sunt observate la nou-născuți și necesită transfuzii de sânge imediat.

Simptomele anemiei autoimune sunt împărțite în hemolitic și idiopatic. Tipurile simptomatice apar pe fondul altor boli care duc la modificări ale imunității. Astfel de forme se regăsesc pe fundalul leucemiei, artritei reumatoide, bolii Hodgkin, hepatitei.

Când cauza anemiei hemolitice autoimune nu poate fi asociată cu patologia secundară, se consideră că are un caracter idiopatic. Apariția autoanticorpilor este asociată cu o încălcare a funcționalității celulelor imunocompetente care percep corpul străin de germeni de eritrocite. În contextul efectului complexelor imune asupra celulelor roșii din sânge, se produce aglutinarea (aderența) și defalcarea suplimentară a eritrocitelor.

În experimente științifice au fost izolați următorii anticorpi:

1. Hemolizine termice;
2. Aglutinine incomplete;
3. Aglutininele reci;
4. Aglutinine în două faze;
5. B) hemolizine bifazice;
6. Anticorpi împotriva normoblastelor.

Aglutininele termale (aproximativ 80%) sunt considerate cele mai populare.

Anemia cu deficit de B12 este însoțită de apariția în sânge a unora dintre tipurile de anticorpi descrise mai sus. Acestea se formează pe fondul distrugerii intravasculare a celulelor roșii. Dacă procesul continuă o perioadă lungă de timp, există o sensibilizare a imunității la germenul eritroid. Nu numai legăturile sistemului imunitar, ci și limfocitele T sunt legate de proces. Ei distrug celulele roșii din sânge prin fagocitoză.

Evident, cu anemia hemolitică autoimună, există schimbări serioase în sistemul imunitar care nu pot fi oprite cu medicamente. În patologie se formează imunoglobuline G, care indică faptul că anemia cu hemoliză a seriei eritroide are un curs cronic.

Patogenie de anemie hemolitică autoimună

Patogenia hemolitice a anemiei autoimune este asociată cu distrugerea treptată a membranei celulare eritroide. Specii de îmbătrânire sunt distruse de fagocitele sângelui, măduvei osoase, ficatului și splinei. Distrugerea este însoțită de eliberarea bilirubinei, verdoglobinei și a altor forme de transformare a hemei, despre care am scris mai sus.

Metabolismul bilirubinei este asociat cu excreția acestuia prin rinichi. Din acest motiv, trăsăturile patogenetice ale bolii sunt asociate cu afectarea ficatului, a rinichilor, a măduvei osoase și a splinei. Când se descifrează un test de sânge pentru anemia hemolitică, o cantitate crescută de urobilin este detectată în urină și un exces de stercobilină în fecale.

Pentru tipurile de patologie asociate anomaliilor eritrocitare, testele de laborator arată o creștere a fosfaturilor cu un defect în enzima Embden-Meyerhof, o lipsă de glucoză-6-fosfat dehidrogenază.

Anemia hemolitică, care are loc cu acțiunea externă a factorilor fizici, poate fi identificată cu anticorpi reci sau hemoglobinurie marcantă (asociată cu distrugerea germenului eritroid în timpul mersului pe jos).

Ce declanșează procesul hemolitic (acut și cronic)

Procesul hemolitic acut provoacă următoarele condiții:

• Medicamente (sulfoni, plumb, fenilhidrazină);
• Transfuzia de sânge în timpul conflictului rhesus;
• arsuri;
• Supape de inimă artificiale;
• Infecții (clostridia, bartonella).

În cazuri rare, se produce hemoliză atunci când se administrează antipiretice, medicamente antimalarice, sulfonamide.

Când apare hemoliza cronică a eritrocitelor

Hemoliza cronică a eritrocitelor se formează pe fundalul următoarelor condiții:

• Hemoglobinurie idiopatică nocturnă;
• Anemie hemolitică rece paroxistică;
• Aglutinarea rece;
• Hemoglobinuria hemoragică.

Hemoliza cronică a eritrocitelor se formează treptat, astfel încât simptomele sale în stadiile inițiale nu apar. Boala este cel mai bine detectată imediat pentru a preveni complicațiile grave.

Când luați medicamente, o persoană simte imediat creșterea simptomelor bolii. Există oboseală, stare de rău. Dacă medicamentul farmaceutic este retras, condiția se îmbunătățește.

Simptomele în fazele timpurii și târzii

Simptomele anemiei hemolitice (autoimune, aplastice) în fazele timpurii și cele târzii se manifestă diferit. În cazuri severe, boala trece prin trei etape:

1. Criza hemolitică;
2. subindemnification;
3. Despăgubiri.

O criză apare la orice vârstă. Este provocat de boli secundare, introducerea de vaccinuri și medicație. Există cazuri care apar fără motiv aparent. În contextul crizei, reacțiile hemolitice se intensifică.

Criza hemolitică survine în două etape:

• Sindromul anemic;
• - intoxicarea cu bilirubin.

Când intoxicația cu bilirubină are loc la ictericitate (icter) al pielii, durere abdominală, greață, dureri de cap și amețeli. Unii pacienți au febră, convulsii și o tulburare a conștiinței.

Sindromul anemic se caracterizează prin paloare a pielii, surditate de tonuri de inimă, apariția murmurului sistolic la vârf, slăbiciune și dificultăți de respirație.

În timpul unei crize, sunt posibile următoarele complicații:

1. Eșec cardiovascular;
2. Șoc anemic;
3. Sindrom DIC;
4. Criză regenerabilă;
5. Sindromul "îngroșarea bilei" cu formarea de pietre;
6. Insuficiență renală;
7. Hepatosplenomegalie (ficat și splină mărită).

Simptome clinice externe ale anemiei hemolitice:

• Galbenirea pielii;
• Sclera subcterică;
• Dischinezie biliară;
• Patologia splinei;
• hipersplenism;
• Pauze subcapsulare.

Astfel, simptomele externe ale anemiei hemolitice sunt tipice, dar apar cu boli moderate până la severe. În timpul patologiei, apare hemosideroza și dischinezia tractului biliar.

Simptomele anemiilor hemolitice dobândite și congenitale

Simptomele anemiei dobândite prin hemolitice apar sub influența factorilor provocatori. Cu o creștere a încărcăturii pe varza eritroidă, aglutinarea intravasculară și hemoliza cresc.

Cu malarie, deficiență de vitamina E și formă nocturnă paroxistică, apar modificări patognomonice care pot fi determinate prin descifrarea unui test de sânge: reticulocitoză, o scădere a numărului de celule roșii din sânge.

Fiecare formă unică are propriile criterii de diagnostic specifice. Este adevărat că trebuie să înțelegeți că există o macrocitoză fiziologică, hemoglobina fetală la nou-născuți și alte semne ale bolii.

Membranopatie ereditară (defecte ale membranei eritrocitare)

Membranopatiile ereditare se formează pe fondul defectelor membranei eritrocite. Acestea sunt moștenite într-un tip autosomal recesiv sau dominant. Celulele eritroide sunt distruse predominant intracelular în ficat și splină.

1. Proteină defectă din membrană (microsherocytosis, stomatocytosis, elliptocytosis, poikilocytosis);
2. Întreruperea spectrului de lipide (acantocitoză, lipsa lecitin-acil transferazei);
3. Alte defecte ale membranei (pycnocytosis pediatrică).

Cum se determină anemia hemolitică autoimună

Pentru a determina anemia autoimună hemolitică, se efectuează teste de sânge de laborator:

• Determinarea reticulocitelor sanguine;
• Examinarea cu ultrasunete a ficatului și a splinei;
• Analiza biochimică a sângelui pentru conținutul de enzime AlAt, AsAt;
• Evaluarea concentrațiilor de urină urobilin și fecale de sterkobelină;
• Creșterea mediei hemoglobinei hemoglobinei (MCH) în analiza generală a sângelui de pe deget;
• Testul benzidinei pentru mioglobină și hemosiderină.

Ce forme de eritrocite sunt caracteristice anemiei hemolitice autoimune:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. secera;
5. Heinz Taurus;
6. aglutinate;
7. nucleate;
8. Acanthocytes.

Hemoliza poate fi determinată pe baza unui număr de teste simple, dar criteriul decisiv pentru boală este determinarea duratei de viață a celulelor roșii din sânge utilizând metode scintigrafice. Pentru determinarea imunoglobulinelor se poate utiliza un test antiglobulinic și un test Coombs. Pentru a studia starea celulelor roșii din sânge ajută la administrarea unui frotiu de sânge de pe deget.

Alte teste pentru a studia starea sângelui sunt citometria în flux, electroforeza hemoglobinei, studiul enzimelor, testul glucozei, determinarea rezistenței seriei eritroide, studiul rezistenței osmotice a germenilor hematopoietici roșii.

În concluzie, adăugăm că complică evoluția sindromului hemolitic-uremic al bolii. Se întâmplă în bolile autoimune. Boala este combinată cu trombocitopenia, afectarea rinichilor, modificări diseminate în capilare și vase. Pe fundalul patologiei, se poate dezvolta DIC (coagularea intravasculară diseminată).

Astfel, anemia hemolitică este o boală periculoasă care este combinată cu schimbări în multe organe (ficat, măduvă osoasă și splină).

Tratamentul anemiei - cele mai bune căi

Tratamentul anemiei se efectuează cu medicamente antiinflamatorii. Dozele minime de prednison (60-80 mg) sunt prescrise pentru boli ușoare. În stadiile moderate și severe, doza de medicament este crescută la 150 mg.

Pentru a îmbunătăți eficacitatea tratamentului este mai bine să se împartă doza în 3 doze. Medicamentele antiinflamatoare steroidice au efecte secundare. Acestea inhibă activitatea hormonilor suprarenali. Din acest motiv, medicamentul este injectat treptat. Se anulează încet.

Dacă renunți brusc la utilizarea prednisonului, o persoană poate avea o criză. Pentru a preveni apariția acesteia, se administrează o doză de întreținere (2,5 mg) pacientului în 5 zile.

În anemia cronică se utilizează 20-25 mg prednison. Pe măsură ce starea pacientului se îmbunătățește, eritropoieza este reglată cu 5-10 mg de medicament.

Îndepărtarea splinei este recomandată numai pacienților la care tratamentul antiinflamator nu duce la o remisie stabilă a bolii.

În condiții severe, imunomodulatoarele (ciclofosfamida, imuranul, metotrexatul) sunt utilizate cu prednison. Crizele profunde necesită transfuzii de celule roșii din sânge.

Astfel, distrugerea diseminată a celulelor roșii din sânge este o patologie periculoasă. Este ușor de diagnosticat, dar dificil de tratat.

Sosudinfo.com

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este caracterizată printr-o scădere a nivelului hemoglobinei datorită producției insuficiente de celule roșii din sânge de către măduva osoasă. Sângele este format din plasmă, corpuri roșii și albe și trombocite. Fiecare componentă își îndeplinește sarcina în organism. Funcția principală constă în componenta majoră - celulele roșii din sânge.

În vasele plămânilor, combinând cu oxigenul, hemoglobina formează forma principală de transport - oxihemoglobina, celulele sale fiind utilizate în funcție de nevoia biologică. Volumul de celule roșii din sânge este direct legat de cantitatea de enzimă de îmbogățire. Reducerea globulelor roșii sau încălcarea normei compoziției lor celulare duce la anemie.

Cauzele bolii

Mecanismul care stă la baza bolii se datorează dezvoltării anticorpilor de către sistemul imunitar (IgM, limfocite, IgG), care, interacționând cu celulele roșii din sânge, le distrug, definindu-le ca agenți străini. Procesul este afișat pe fotografia compoziției sângelui la AIHA.

Patologia este clasificată în două forme care diferă în etiologia manifestării.

Varianta izoimună

Anomalia compoziției sângelui este perturbată de anticorpi sau de celule roșii din sânge care conțin antigeni. Cauza hemolizei poate fi în corp sau poate pătrunde din exterior:

• transfuzie incompatibilă cu tipul de sânge;
• conflictul factorului Rh la făt și la mamă;
• inconsistența sistemului ABO eritrocit (prezența unui agent străin).

Când apare o formă izoimună, o boală hemolitică (eritroblastoză) se dezvoltă în timpul perioadei de sarcină. În caz de Rhesus incompatibil, imunoglobulinele intră în placentă și distrug corpurile roșii. Reproducerea ulterioară prezintă un risc semnificativ de a dezvolta patologia datorată anticorpilor existenți. Când hemoliza transimună formează fătul prin infecție cu un antigen de la un pacient cu anemie a mamei.

Forma autoimună

Tipul AIHA tip hipocrom este caracterizat de o încălcare a concentrației de hemoglobină în membrana eritrocitară din cauza deficienței de fier datorată:

1. Boli de sânge.
2. Nu sunt suficiente vitamine în alimente.
3. Fluxul menstrual copios.
4. Infecția cu paraziți.
5. Accidente care au provocat ruperea țesutului, intervenții chirurgicale.

Bolile cronice devin o cauză comună:

• rinichi și insuficiență hepatică;
• enterocolită, ulcer gastric sau duodenal, însoțită de sângerări interne;
• tuberculoza;
• hepatită.

Sub influența virușilor, a bacteriilor sau a utilizării pe termen lung a medicamentelor (antibiotice, analgezice, cefalosparine), substanțele moleculare mici sunt fixate pe membrana eritrocitelor. Atacul sistemului imunitar reacționează la hapteni, declanșând procesul de distrugere a corpurilor roșii. Acest tip de patologie este heteroimun.

AIGA cu aglutinine termice reprezintă 80% din toate cazurile de patologie. Sistemul imunitar produce anticorpi ai grupului IgG, la o temperatură de 37 de grade hemoliza are loc în splină, imaginea clinică are o formă acută. Distrugerea corpurilor roșii prin anticorpi reci IgM are loc în ficat și este cronică.

Simptome principale

Semnele de patologie sunt clasificate în funcție de curs și de tipul, pot fi pronunțate sau ușoare. În forma acută, care începe brusc, se observă:

• o deteriorare accentuată a sănătății;
• slăbiciune;
• frisoane;
• dificultăți de respirație;
• aritmie;
• colorarea pielii în galben.

În forma cronică a anemiei autoimune, simptomele nu vor fi pronunțate, ele sunt letale în natură. Compoziția sângelui se schimbă de mult timp, organismul reușește să se adapteze la înfometarea cu oxigen. Prin urmare, semnele vizuale sunt absente. În timpul examinării inițiale fără utilizarea instrumentelor și a echipamentului de diagnosticare, o creștere a marginii splinei sau a ficatului este palpabilă.

În anemia cu imunoglobuline termice, simptomele sunt exprimate ca:

• hipertermie;
• zdrobirea durerilor în piept;
• sentimentul de deficit de oxigen;
• pierderea conștiinței;
• creșterea mărită pronunțată a splinei (splenomegalie);
• insuficiență cardiacă.

Hemoliza sub influența aglutininelor reci se caracterizează prin:

1. Explicat exprimat lipsa de reducere a temperaturii.
2. Frecvente infecții virale.
3. Durere în spate, picioare, migrene.
4. Greață, care se transformă periodic în vărsături.
5. Urina colorantă în culoarea cărămizii închise, diaree frecvente.
6. Pictura mâinilor în alb (fenomen Raynaud) sau albăstrui (acrocianoză).

O caracteristică a formei reci ale distrugerii eritrocitelor este lipirea celulelor roșii, cu încălzirea simptomelor.

diagnosticare

Principala metodă de detectare a bolii este colectarea sângelui periferic pentru a determina macrocitoza eritrocitară, creșterea ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor) și normoblaste. Conform rezultatelor cercetării de laborator, forma de patologie este clarificată, procesul de formare a sângelui este monitorizat, anticorpii sunt clasificați, apoi se face un diagnostic.

Diferențierea anemiei autoimune în funcție de analiză:

• cronică la rata leucocitelor;
• forma acută de patologie, atunci când în formula corpurile albe sunt mai mult cu o schimbare spre stânga, nivelul trombocitelor nu este crescut;
• dacă toți indicatorii sunt supraevaluați, se poate aprecia sindromul Fisher-Evans;
• identificarea celulelor mari de eritropoieză, care sporesc procesul de reînnoire a sângelui;
• prezența microsferecților sau a anticorpilor termici complet.

Pentru a identifica clasa de imunoglobuline utilizate antiseruri la IgM și IgG. Dacă sunt detectate hemolizinele cauzate de creșterea temperaturii, se detectează o încălcare a normei bilirubinei în sânge, hemoglobina în urină și stercobilina în fecale.

Eșantionarea biomaterialului pentru detectarea patologiei hemaglutininelor reci este luată în conformitate cu următorul algoritm. Degetul pacientului este tras pentru a opri fluxul de sânge, este coborât în ​​apă cu un indice de temperatură zero, se face o puncție. Încălcarea este confirmată:

• densitate mare de aglutinine;
• norma leucocitelor și a trombocitelor;
• rata de sedimentare crescută a eritrocitelor;
• moderată de bilirubină.

Pentru confirmarea definitivă a diagnosticului, se folosește metoda Donat - Landsteiner.

Metode de tratament

Terapia bolii este un proces lung și necesită o abordare individuală. După măsurile luate, pacientul se află sub supravegherea medicului curant timp de 3 luni. Patologia este eliminată prin utilizarea de medicamente hormonale care vizează suprimarea producției de anticorpi și toleranța sistemului imunitar față de acestea.

Prednisolonul este utilizat pentru a trata anemia hemolitică autoimună actuală, calculul dozei fiind de 2 miligrame de medicament pe kilogram de greutate (80-100 mg). Terapia se efectuează în asociere cu corticosteroizi. Încetarea admiterii se face printr-o scădere treptată a ratei zilnice. Cursul este considerat complet după testul pozitiv Coombs (test antiglobulină).

Pentru a vindeca o încălcare anormală a sângelui poate fi utilizarea de droguri:

1. Imunosupresoare: vincristină, ciclosporină A, azatioprină.
2. Anticoagulante - Nadroparin, Heparin.
3. Vitamine - acid folic, B12.
4. Antihistaminice - "ranitidină".
5. Pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge folosind "pentoxifylline".

Dacă terapia a eșuat, imaginea clinică este însoțită de remisii frecvente acute, se aplică rezecția splinei. Efectele intervenției chirurgicale vor afecta cantitatea de anticorpi din sânge și vor încetini procesul de hemoliză.

perspectivă

Patologia va apărea după terapie sau va avea loc vindecarea completă, depinde de tipul de anemie hemolitică autoimună. După tratamentul cu medicamente cu forme primare de glucocorticosteroizi, recuperarea are loc în 10-15% din cazuri. Intervenția chirurgicală este de 80% eficientă. Utilizarea tratamentului imunosupresiv are un efect pozitiv în 90%, dar metoda are efecte secundare sub formă de complicații septice. Prognoza anemiei secundare depinde de eliminarea cauzelor care au provocat aceasta.

Recomandări preventive

Pentru a preveni dezvoltarea anemiei autoimune, dieta trebuie monitorizată. La domiciliu, pe baza sfaturilor medicinii tradiționale, puteți pregăti un instrument bazat pe sucuri de ridiche negre, sfeclă și morcov în părți egale. Ei bine ridică nivelul de băutură hemoglobină din sucul de rodie, lamaie, mere și morcov. Pe un pahar de fonduri li sa permis să adăugați o lingură de miere.

Este important să folosiți alimente care conțin acid folic: carne, verdețuri, leguminoase. Este necesar să se limiteze utilizarea de cafea și ceai tari. Se recomandă să se acorde atenție prevenirii invaziilor helmintice. Este necesar să se evite temperaturile scăzute și înalte, pentru a preveni contactul cu substanțe toxice. Pentru a exclude remisia bolii, o dată la 6 luni este de dorit să fie examinată.

Anemie autoimună

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios.

Anemia hemolitică autoimună este o boală în care sistemul imunitar al organismului este agresiv față de eritrocitele normale (celulele roșii din sânge). Incidența acestei boli de sânge este de ordinul unui caz pentru 70 - 80 mii de persoane, cu variații mici în funcție de locația geografică. Există o leziune predominantă a femeii. Debutul bolii poate apărea la orice vârstă.

Există anemie autoimună, manifestată prin formarea de anticorpi reci și termici. Anemia cu anticorpi de căldură este mai frecventă și apare predominant cronic, dar există și forme acute.

Diagnosticul acestei anemii nu este dificil, deoarece în 90% din cazuri diagnosticul se poate face pe baza testelor standard de sânge. Cu toate acestea, o puncție sternă sau trepanobiopsy poate fi necesară pentru a stabili severitatea procesului autoimun.

Tratamentul bolii este destul de dificil, deoarece este adesea necesar să recurgeți la o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta splina și a primi imunosupresoare. Potrivit statisticilor, ameliorarea are loc în 85-90% din cazuri, iar recuperarea completă - mai puțin de 50%. Astfel, mai mult de jumătate dintre pacienți sunt forțați să monitorizeze permanent starea lor și, dacă este necesar, să urmeze un alt ciclu de tratament de întreținere. Având în vedere că tratamentul cu corticosteroizi și imunosupresoare este puternic tolerat de către organism și cauzează o serie de efecte secundare grave, o anemie autoimună este percepută ca o boală organică gravă.

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Celulele roșii din sânge sunt cele mai numeroase celule ale corpului uman. Când sunt văzute printr-un microscop, ele sunt rotunjite, celule nucleare fără biconcave roșii. Diametrul mediu al eritrocitelor este de 7,2 - 7,5 microni, iar volumul - 90 microni 3. În corpul uman, numărul total de eritrocite este de 25-30 x 10 12 l. Durata de viață a unui eritrocitar este de aproximativ 90 până la 120 de zile. Formarea de noi celule roșii în sânge are loc în măduva osoasă. Se estimează că măduva osoasă a unei persoane sănătoase produce aproximativ 10 miliarde de celule roșii pe oră. Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în mod normal în splină. În anumite condiții patologice, rata de distrugere a acestor celule poate crește de mai multe ori și poate să apară în afara splinei în sânge.

Se disting următoarele funcții ale eritrocitelor:

• schimbul de gaze;
• menținerea echilibrului acido-bazic;
• punerea în aplicare a hemostazei;
• determinarea proprietăților reologice ale sângelui;
• participarea la procesele imune.

Schimb de gaz

Celulele roșii din sânge sunt singurele celule din organism capabile să transporte gaze. Implementarea acestei funcții este asociată cu moleculele de hemoglobină care umple 98% din mediul intern al celulei. Hemoglobina este alcătuită dintr-o componentă organică - proteină globină și parte anorganică - hemă. Acest complex este capabil, în diferite condiții de mediu, să lege și să elibereze gaze. În alveolele pulmonare, eritrocitele emit dioxid de carbon și sunt umplute cu oxigen, în timp ce în țesuturile periferice, dimpotrivă, emit oxigen și sunt umplute cu dioxid de carbon. În medie, eritrocita face o revoluție în jurul sistemului cardiovascular în 25-27 secunde. Astfel, într-un minut eritrocitele vor efectua 2 cicluri, într-o oră - 120 de cicluri, într-o zi - 2880 de cicluri.

Se disting următoarele fracțiuni de hemoglobină:

• hemoglobina A (HbA) - 95-98%;
• hemoglobina A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobina F (HbF) - până la 70 - 90% la nou-născuți.

Fracțiunea cea mai frecventă de hemoglobină este hemoglobina A, care predomină în mod normal în populația adultă. Hemoglobina A2 ocupă o cotă mult mai mică, care are unele diferențe structurale și apare în eritrocitele din sângele periferic atunci când organismul devine în anumite condiții nefavorabile pentru aceasta. Hemoglobina F este o fracțiune exclusiv pediatrică, complet absentă la adulți. Cea mai mare concentrație este observată la vârsta de până la 10 zile, după care se înregistrează o scădere treptată a concentrației de hemoglobină F până la dispariția completă în 1 an.

Menținerea echilibrului acido-bazic

Punerea în aplicare a hemostazei

Determinarea proprietăților reologice ale sângelui

Participarea la procesele imune

Membrana celulelor eritrocite conține numeroase receptori pentru atașarea leucocitelor și a proteinelor din sistemul complement, care sunt elemente de imunitate pasivă și activă.

Structura eritrocitelor se datorează în mare măsură funcțiilor sale. După cum sa menționat mai sus, eritrocitele nu conțin un nucleu, deoarece îl pierde în procesul de diferențiere. Această cale de dezvoltare are mai multe avantaje. Mai întâi, nucleul ocupă, în medie, între 15 și 85% din volumul celulei. În consecință, atunci când este eliminată, acest spațiu poate fi folosit mai rațional. În al doilea rând, absența unui nucleu duce la dispariția țintei pentru mutații celulare. În al treilea rând, absența unui nucleu conduce la o creștere a deformării eritrocitelor, o proprietate care afectează în mod direct performanța funcției sale de către eritrocite, precum și durata existenței acesteia.

Interesant este că eritrocita este una dintre puținele tipuri de celule care nu consumă absolut oxigen. Celulele ATP (adenozin trifosfat) necesare sunt obținute prin divizarea anaerobă (care nu necesită prezența oxigenului) a moleculelor de glucoză. Astfel, se pare că eritrocita nu este absolut sensibilă la lipsa de oxigen, dar este extrem de sensibilă la o deficiență a glucozei din sânge. Prin urmare, postul prelungit poate duce la distrugerea spontană a celulelor roșii din sânge.

Membrana eritrocită constă dintr-un strat dublu de lipide, permeabil cu diferite tipuri de proteine ​​de transport. Aceste proteine ​​sunt proiectate pentru mișcarea unidirecțională a anumitor ioni în celulă și dincolo. Funcționarea fără probleme a proteinelor de transport menține o sarcină constantă pozitivă în interiorul celulei și în exterior negativ, ceea ce este extrem de important pentru multe reacții în care sunt implicate celulele roșii din sânge.

Pe suprafața exterioară a membranei există mii de complecși de glicoproteină care acționează ca receptori pentru atașarea diferitelor substanțe. În plus, receptorii determină identitatea de grup a celulelor roșii din sânge. Astfel, există 4 grupuri principale de sânge conform sistemului ABO și 2 grupuri în funcție de prezența antigenului Rh. Aceste grupuri sunt utilizate pentru transfuzia de sânge de la donatori la beneficiari.

Se crede că transfuzia de sânge integral sau anumite componente ale acestuia este permisă cu aceleași tipuri de sânge ale donatorului și ale recipientului. Cu toate acestea, chiar și cu compatibilitatea sângelui în grup și cu factorul Rh, pot să apară reacții anafilactice, însoțite de un șoc și chiar de decesul pacientului. Acest fapt este explicat prin incompatibilitatea eritrocitelor în alte tipuri de antigeni, dintre care majoritatea nu au fost studiate până în prezent. Având în vedere că există mii de tipuri diferite de antigeni pe suprafața eritrocitelor, precum și faptul că numărul acestora crește ca o persoană crește, este sigur să spunem că fiecare locuitor al planetei are un sânge unic care nu arată ca sângele oricărui alt lucru viu.

O atenție deosebită merită astfel de proprietăți ale eritrocitelor ca vâscozitate și deformabilitate citoplasmatică. Viscozitatea citoplasmatică este o măsură relativă care reflectă concentrația de hemoglobină în eritrocite. Laboratorul corespunde indicelui de culoare. O creștere a hemoglobinei și o scădere a conținutului de apă conduce la o creștere a vâscozității și viceversa. Deformabilitatea este capacitatea unui eritrocitar de a schimba forma pentru a trece prin vasele de sânge înguste. Astfel, această sânge se poate stoarce prin capilare, diametrul căruia este de câteva ori mai mic decât diametrul eritrocitelor.

Deformabilitatea eritrocitelor depinde în mod direct de activitatea de succes a citoscheletului. Un citoschelet este un sistem de microtubuli și microfilamente care formează scheletul unei celule și, în cele din urmă, forma ei. Moleculele de hemoglobină sunt localizate în celulele citoscheletului. Schimbarea formei citoscheletului este un proces dependent de energie, care necesită un nivel suficient de ATP și glucoză, astfel încât absența lor să conducă la rigiditatea eritrocitelor blocate în capilele cele mai înguste ale splinei și distrugerii lor prin macrofage.

Deformabilitatea și vâscozitatea sunt direct legate. O creștere a vâscozității unui eritrocitar este însoțită de o scădere a deformabilității acestuia. În procesul de îmbătrânire, proteinele de transport ale membranei și proteinele citoscheletului de eritrocite se epuizează. Consecința este pierderea de către eritrocite a părții lichide, însoțită de o creștere a vâscozității sale și o ușoară rotunjire. Creșterea vâscozității duce la scăderea deformabilității și a dificultății de a trece aceste celule prin vasele de splină. Când vâscozitatea citoplasmatică ajunge la eritrocite cu o concentrație egală de hemoglobină egală cu 360-380 g / l, eritrocita este în final blocată în splină și distrugerea acesteia de către celule a sistemului macrofag situat în jurul capilarelor.

Ce este anemia autoimună?

Anemia autoimună este o boală care este însoțită de o scădere a concentrației hemoglobinei și / sau a globulelor roșii din sânge, datorită distrugerii celulelor sistemului imunitar al organismului.

Următoarele tipuri clinice de anemie autoimună se disting:

• idiopatic (primar);
• simptomatic (secundar).

În cazul în care se detectează o cauză obiectivă a distrugerii autoimune a celulelor roșii din sânge, se stabilește un diagnostic de anemie autoimună secundară. Atunci când cauza nu este găsită, dar există semne clare de agresiune imună împotriva celulelor roșii din sânge, se face un diagnostic de anemie autoimună primară sau idiopatică. Cu alte cuvinte, un astfel de diagnostic este un diagnostic al excluziunii.

Cauze ale anemiei autoimune

Primele anemii autoimune sunt altfel denumite idiopatice, ceea ce înseamnă absența cauzei. Acest diagnostic se face numai dacă toate cauzele anemiei autoimune secundare sunt excluse.

Următoarele cauze ale anemiei autoimune secundare se disting:

• leucemie limfoblastică limfoblastică acută și cronică;
• fundal radiații nefavorabile;
• sindromul paraneoplastic la alte tumori maligne;
• boli de țesut conjunctiv (lupus eritematos sistemic, febră reumatică, sclerodermie sistemică etc.);
• unele boli infecțioase (micoplasmoză, citomegalovirus);
• boli hematologice autoimune (tiroidită, boala Crohn, sarcoidoză etc.);
• diabet zaharat de tip I;
• utilizarea de doze mari de antibiotice beta-lactamice (peniciline și cefalosporine);

De mare importanță este temperatura ambiantă, deoarece determină mecanismul prin care va avea loc o reacție alergică. Distingeți între antigene termice și reci complete și incomplete. În consecință, există 4 tipuri de reacții atopice. Diferențele dintre mecanismele lor sunt destul de complexe, astfel încât punctele principale ale fiecărui tip vor fi menționate în secțiunile relevante.

Mecanismul de dezvoltare a anemiei autoimune

Mecanismele prin care agresiunea sistemului imunitar se dezvoltă în raport cu propriile eritrocite sunt diferite și necesită o analiză detaliată. Cunoașterea mecanismului permite determinarea legăturilor care pot fi afectate în cursul tratamentului.

În leucemia acută și cronică, leucocitele apar în sânge, înghețate în anumite stadii de dezvoltare. Aceste leucocite nu sunt mature, prin urmare nu toți antigenii primului și celui de-al doilea complex de histocompatibilitate se află pe suprafața lor. Cu alte cuvinte, aceste leucocite nu recunosc unele celule ale corpului ca fiind ale lor și le atacă. Astfel, o reacție autoimună se poate dezvolta nu numai în ceea ce privește celulele roșii din sânge, ci și în legătură cu orice alte celule ale corpului.

Sindromul paraneoplastic este una dintre cauzele comune ale anemiei autoimune. Motivul dezvoltării sale este formarea unei tumori maligne în organism. Compoziția antigenică a tumorii este similară cu antigenii de pe suprafața celulelor roșii din sânge și celulele progenitoare ale celulelor roșii din sânge în măduva osoasă. Celulele sistemului imunitar recunosc tumora malignă ca corp străin și o atacă. În același timp, celulele roșii se încadrează, de asemenea, sub atacul încrucișat, care sunt, de asemenea, distruse de acțiunea leucocitelor, anticorpilor și proteinelor sistemului complementar.

Când boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă, sclerodermia și lupus eritematos sistemic, există întotdeauna o anumită componentă autoimună. În sânge, anticorpi la celule specifice din organism și părți ale acestora -.. Nucleus, mitocondrii, membrane, etc. devin adesea ținte pentru anticorpi și eritrocite. Mai mult decât atât, în anumite cazuri, acestea sunt ținte primare, adică pentru ei se dezvoltă inițial intoleranța imună. În alte cazuri, eritrocitele sunt ținte secundare, deoarece sunt afectate încrucișat cu alte celule ale corpului. Este important de observat că în aceste boli există un defect în una sau mai multe părți ale sistemului imunitar, iar celulele roșii sanguine atacate sunt complet sănătoase.

Unele boli infecțioase, precum și antibioticele, în principal beta-lactam (penicilină, amoxiclav, augmentin, ceftriaxonă etc.), sunt însoțite de dezvoltarea anemiei autoimune. Printre bolile infecțioase, anemia a fost observată în timpul exacerbărilor infecțiilor cu citomegalovirus și micoplasmă. În unele cazuri, virusul intră în nucleu și se integrează în genomul unei celule normale. În alte cazuri, antigenii virusului sunt expuși pe suprafața celulelor roșii din sânge. Pentru celulele sistemului imunitar, acești antigeni sunt străini, deci există o dezvoltare a agresiunii față de ei, însoțită de distrugerea celulelor pe care sunt localizate aceste antigene. Al treilea mecanism de dezvoltare este legat de faptul că unele substanțe medicinale, substanțele chimice și agenții infecțioși sunt hapteni - alergenii incompleți. In sine, ele sunt prea mici pentru a atrage atentia sistemului imunitar, dar atunci cand sunt atasate la receptori de pe suprafata eritrocitelor, greutatea lor specifica creste si, in acelasi timp, cresc propriile proprietati antigenice, facand haptenul o tinta plina de atacuri asupra sistemului imunitar.

Afecțiunile autoimune non-hematologice, cum ar fi tiroidita, ileita terminală și ciroza biliară primară, afectează funcționarea sistemului imunitar al organismului. Dacă efectul care a determinat schimbarea patologică în sistemul imunitar nu este eliminat, nu este exclusă apariția altor boli autoimune în plus față de cele deja existente. În aceste boli, celulele roșii din sânge și orice alte celule ale corpului pot fi ținte pentru celulele sistemului imunitar și a anticorpilor.

Mecanism de distrugere a eritrocitelor

Ca rezultat al apariției antigenelor străine pe suprafața eritrocitelor sau ca urmare a recunoașterii insuficiente a țesuturilor lor proprii și străine de către celulele imune, toleranța sistemului imun la celulele roșii din sânge este perturbată. Ca urmare, se formează numeroase clone de limfocite T și limfocite B, menite să distrugă propriile celule roșii din sânge. T-limfocitele atacă eritrocitele în mod independent, iar limfocitele B se transformă în celule plasmatice care produc anticorpi. Procesul de hemoliză (distrugerea celulelor roșii din sânge) poate să apară atât în ​​fluxul sanguin, cât și în capilarele splinei. În primul caz, hemoliza se numește intracelulară, iar în al doilea - intravascular.

Hemoliza intracelulară în splină se dezvoltă cu participarea macrofagelor și a limfocitelor T. Eritrocitele, care trec prin capilarele splinei, au întârziat semnificativ. Scăderea ratei progresului acestora creează condiții favorabile pentru absorbția lor de către celulele imune situate în jurul capilarelor splinei. În paralel cu aceasta, se dezvoltă un proces de inflamație locală, însoțit de o creștere a dimensiunii acestui organ datorită edemului pronunțat. Edemul conduce la îngustarea capilarelor și la încetinirea în continuare a progresului celulelor roșii din sânge. Astfel, cercul vicios este închis, în care celulele roșii din sânge sunt în mod constant supuse distrugerii.

Hemoliza intravasculară are loc cu participarea anticorpilor, a limfocitelor T și a proteinelor din sistemul de complement. Locul în care se produce distrugerea celulelor roșii este întregul sistem circulator. Intensitatea hemolizei depinde de severitatea răspunsului imun, care poate varia în funcție de un număr mare de diferiți factori.

Rezultatul distrugerii eritrocitelor este eliberarea hemoglobinei libere în sânge. Cu o rată de hemoliză mai mică de 10% din numărul total de eritrocite pe zi, hemoglobina este captată de o proteină numită haptoglobină și depusă în splină sau pe stratul interior al vaselor de sânge. Stabilirea, este distrusă de macrofage. În procesul de distrugere a eritrocitelor, macrofagele eliberează toate moleculele heme care sunt în ea. Apoi, pietrele sunt transformate independent în bilirubină liberă, manifestată prin apariția icterului. Bilirubina liberă cu proteine ​​din albumină din sânge este transportată în ficat, unde se transformă în bilirubină legată (directă) și este secretă în intestin împreună cu bila.

Ulterior, sub influența florei intestinale, bilirubina directă este restabilită la stercobilinogen și urobilinogen, absorbită înapoi în intestin și excretată în urină. Majoritatea stercobilinogenului este excretat în fecale, colorându-l într-o culoare maro închis, iar restul este absorbit înapoi în intestin, intră în sânge și este re-excretat în bilă. Făcând acest cerc, stercobilinogenul tonifică simultan sistemul imunitar. Aceasta explică faptul că, datorită icterului mecanic (încălcări ale excreției biliare) și parenchimului (încălcarea formării biliari), care persistă mai mult de una până la două săptămâni, apare o scădere a nivelului de rezistență imună a organismului.

La rate mai mari de hemoliză, care depășesc 10% din numărul total de eritrocite pe zi, capacitatea de legare a haptoglobinei nu este suficientă și hemoglobina liberă intră în rinichi. În rinichi, hemoglobina este oxidat la hemosiderin și în această formă este excretată în urină. La rate de hemoliză care depășesc 18-20% din numărul total de eritrocite pe zi, oxidarea hemoglobinei în tubulii renale nu are timp să apară și hemoglobina pură este detectată în urină. Determinarea eritrocitelor întregi nemodificate în urină nu este caracteristică anemiei autoimune și mai degrabă vorbește despre sursa de sângerare în pelvis, ureter, vezică, uretra sau vagin la femei. De asemenea, pot apărea eritrocite nemodificate în analiza urinei dacă nu sunt colectate corespunzător în timpul unei perioade de descărcare grele în timpul menstruației.

Simptomele anemiei autoimune

Simptomele anemiei autoimune sunt grupate în două sindroame - anemice și hemolitice.

Manifestările sindromului anemic sunt:

• paloare a pielii și membranelor mucoase;
• amețeli;
• greață;
• palpitații;
• creșterea frecvenței cardiace;
• slăbiciune generală severă;
• oboseală rapidă.

Manifestările sindromului hemolitic sunt:

• paloare a pielii cu o tentă galbenă, în funcție de severitatea hemolizei;
• o creștere a dimensiunii splinei cu sensibilitate moderată în hipocondrul stâng;
• urină colorată în maro închis, cireș închis sau stacojiu;
• dezvoltarea compensatorie a sindromului DIC (tromboză multiplă de organe multiple, însoțită de sângerări non-stop pe termen lung).

În funcție de gradul de evoluție a semnelor clinice, se disting următoarele tipuri de anemie autoimună:

• acută;
• subacută;
• cronice.

Cursul acut este tipic pentru copii, precum și stratificarea infecțiilor virale concomitente.

Anemia autoimună, care se dezvoltă prin intermediul anticorpilor reci, are adesea un curs subacut. Un fapt remarcabil al acestor anemii este o creștere a hemolizei cu o scădere a temperaturii țesuturilor corporale, prin urmare, la periferie se observă o hemoliză mai pronunțată. Astfel de anemii sunt adesea însoțite de sindromul de hiperviscoză, manifestări ale căror degete sunt de culoare albastră și palidă și degetele de la picioare la temperaturi scăzute (sindromul Raynaud), tromboflebită, ulcere trofice de vindecare pe termen lung și chiar și gangrena. Dispariția simptomelor apare atunci când temperatura pielii se ridică la valori fiziologice.

Cursa cronică este caracteristică anemiilor autoimune care implică anticorpi termici. Adesea, exacerbările sunt însoțite de febră cauzată de infecțiile virale și bacteriene. Cu toate acestea, datorită faptului că în unele organe umane temperatura corpului este fiziologic peste valorile medii (ficat, splină), hemoliza în ele continuă, dar la o scară moderată.

Diagnosticul anemiei autoimune

Diagnosticul anemiei autoimune este evaluarea consecventă a plângerilor pacientului, istoricul bolii și efectuarea testelor de laborator necesare. Primele două puncte sunt descrise în secțiunea anterioară. În această secțiune, vor fi descrise numai testele de laborator necesare pentru această boală în comparație cu valorile normale.

Cele mai importante teste de laborator sunt:

• numărul total de sânge (cu trombocite și reticulocite (forme tinere de celule roșii din sânge));
• analiza urinei;
• analiză sanguină biochimică;
• Reacție directă a Coombs;
• enzimă-legată de imunosorbant (ELISA);
• puncție sternă (puncție a sternului);
• biopsie.

Conținutul general de sânge detaliat

Prelevarea de probe de sânge pentru acest test este efectuată din orice vena periferică. Personalul medical implicat în colectare trebuie să utilizeze echipamente de protecție personală, cum ar fi mănuși de cauciuc, ochelari de protecție sau scuturi transparente pentru față. Cu un turnichet, orice vena periferică este trasă. Locul de puncție a pielii este tratat cu atenție cu soluții antiseptice de 2-3 ori, până când nu există urme de murdărie și sudoare pe un tampon de bumbac. Acul unei seringi de unică folosință este introdus într-o venă la un unghi de aproximativ 30 de grade față de suprafața pielii. După senzația de eșec în cavitatea vasului, acul este fixat în această poziție și pistonul seringii este tras înapoi. În acest mod, sângele este aspirat în seringă în cantitatea necesară, de obicei între 10 și 20 ml. După recoltarea sângelui, acul este îndepărtat, iar locul de puncție al pielii este presat cu un tampon curat de bumbac umezit cu o soluție antiseptică până când sângerarea se oprește.