Diagnosticul și tratamentul sclerozei amiotrofice

Scleroza laterală amiotrofică este o boală cronică, progresivă, progresivă, neurodegenerativă a sistemului nervos central. Se caracterizează printr-o leziune a neuronului motor central și periferic - principalul participant al mișcărilor conștiente ale unei persoane. J. Charcot în 1869 a fost primul care a descris această boală. Sinonime ale bolii: boala motor neuron motor, boala neuronului motor, boala Charcot sau Lou Gehrig. ALS, ca una dintre multe alte boli ale grupului neurodegenerativ, progresează lent și este slab tratabilă.

Speranța de viață în medie după declanșarea procesului patologic este de 3 ani. Prognoza vieții depinde de forma: în unele cazuri, durata vieții nu depășește doi ani. Cu toate acestea, mai puțin de 10% din pacienți trăiesc mai mult de 7 ani. Există cazuri de longevitate în scleroza laterală amiotrofică. Astfel, faimosul fizician și popularizator al științei Stephen Hawking a trăit 76 de ani: el a trăit cu boala timp de 50 de ani. Epidemiologie: boala afectează 2-3 persoane la 1 milion de populație într-un an. Vârsta medie a pacientului este de la 30 la 50 de ani. Statistic, femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații.

Boala începe în deghizare. Primele semne apar atunci când mai mult de 50% din neuronii motori sunt afectați. Înainte de aceasta, imaginea clinică are loc latent. Acest lucru face ca diagnosticul să fie dificil. Pacienții se adresează medicilor deja la înălțimea bolii, în cazul în care înghițirea sau respirația sunt afectate.

motive

Scleroza amiotrofică laterală nu are o cauză clar dezvoltată. Cercetătorii au tendința de moștenire familială ca principala cauză a bolii. Deci, formele ereditare se găsesc în 5%. Dintre aceste cinci procente, mai mult de 20% sunt asociate cu o mutație a genei superoxid dismutază, care este localizată pe cromozomul 21. De asemenea, a permis oamenilor de știință să creeze modele de scleroză amiotrofică laterală la șoareci experimentali.

Evenimente instalate și alte cauze ale bolii. Astfel, cercetatorii din Baltimore au identificat compuși specifici in celulele degradante - ADN-ul cu patru catene si ARN-ul. Gena în care a existat mutația a fost cunoscută anterior, dar nu au existat informații despre funcția sa. Ca rezultat al mutației, compușii patologici se leagă de proteinele care sintetizează ribozomii, datorită cărora se întrerupe formarea de noi proteine ​​celulare.

O altă teorie este legată de mutația genei FUS în cromozomul 16. Această mutație este asociată cu varietăți ereditare de scleroză amiotrofică laterală.

Teorii și ipoteze mai puțin studiate:

1. Imunitate redusă sau încălcarea muncii sale. Astfel, în scleroza amiotrofică laterală, anticorpii la propriii neuroni sunt detectați în lichidul cefalorahidian și în plasma sanguină, ceea ce indică o natură autoimună.
2. Încălcarea glandelor paratiroide.
3. Perturbarea metabolismului neurotransmițătorilor, în special a neurotransmițătorilor implicați în sistemul glutamatergic (o cantitate excesivă de glutamat - un neurotransmițător excitator - cauzează supra-stimularea neuronilor și moartea lor).
4. O infecție virală care afectează selectiv un neuron motor.

Publicarea Bibliotecii Naționale a Medicilor din Statele Unite oferă o relație statistică între boală și otrăvirea pesticidelor agricole.

Baza patogenezei este fenomenul de excitotoxicitate. Este un proces patologic care duce la distrugerea celulelor nervoase sub influența neurotransmițătorilor care activează sistemele NMDA și AMPA (receptorii glutamat - principalul mediator excitațional). Calciul se acumulează din cauza suprastimulării în interiorul celulei. Patogeneza celui din urmă duce la o creștere a proceselor oxidative și la eliberarea unui număr mare de radicali liberi - produse de descompunere instabile de oxigen, care au o cantitate imensă de energie. Acest lucru provoacă stresul oxidativ - factorul principal în deteriorarea neuronilor.

Patologic, sub microscop, celulele distruse ale coarnei anterioare se găsesc în măduva spinării - aici trece calea motorului. Cel mai mare grad de deteriorare a celulelor nervoase poate fi observat în gât și în regiunea inferioară a structurilor genetice ale germenilor. Distrugerea este observată și în gyrusul central anterior al diviziunilor frontale. Scleroza laterală amiotrofică, pe lângă modificările neuronilor motori, este însoțită de demielinizare - distrugerea tecii de mielină în axonii.

Imagine clinică

Simptomele unui grup de boli ale neuronului motor depind de nivelul segmentar al degenerării celulelor nervoase și al formei. Următoarele subspecii ale ALS sunt împărțite în funcție de localizarea degenerării motoneuronilor:

• Cerebrală sau înaltă.
• Gâtul și toracicul.
• Formă lombosacrală.
• Bulbar.

Scleroza laterală amiotrofică

Simptome inițiale ale gâtului sau formei toracice: rezistența musculaturii membrelor superioare și a mușchilor din brațul superior al umărului este redusă. Se observă apariția reflexelor patologice, iar cele fiziologice sunt îmbunătățite (hiperreflexia). În paralel, pareza se dezvoltă în mușchii extremităților inferioare. Următoarele sindroame sunt, de asemenea, caracteristice sclerozei laterale amiotrofice:

Sindromul este însoțit de o leziune a nervilor cranieni la ieșirea din medulla oblongata, și anume: nervii glossopharyngeal, hipoglosal și vagus sunt afectați. Numele vine de la fraza bulbus cerebri.

Acest sindrom este însoțit de o violare a discursului (disartrie) și de înghițire (disfagie) pe fondul parezei sau al paraliziei mușchilor limbii, faringelui și laringelui. Acest lucru este evident atunci când oamenii sunt adesea sufocați cu alimente, în special alimente lichide. Cu progresia rapidă a sindromului bulbar este însoțită de o încălcare a funcțiilor vitale ale respirației și bătăilor inimii. Puterea vocii scade. El devine tăcut și letargic. Vocea poate să dispară complet (boala motoneuron din formă bulbară).

În timp, mușchii vor atrofia, ceea ce nu este cazul paraliziei pseudobulbare. Aceasta este diferența cheie între complexele simptomelor.

Acest sindrom este caracterizat printr-o triadă clasică: o încălcare a înghițiturii, tulburări de vorbire și o scădere a sonorității vocii. Spre deosebire de sindromul anterior, cu pseudobulbar există o pareză uniformă și simetrică a mușchilor faciali. Tulburările neuropsihiatrice sunt, de asemenea, caracteristice: pacientul este chinuit de râs violent și de plâns. Manifestarea acestor emoții nu depinde de situație.

Primele simptome ale sclerozei laterale amiotrofice sunt predominant localizarea lombară: puterea musculaturii scheletice a membrelor inferioare este slăbită asimetric, reflexele tendonului dispar. Mai târziu, imaginea clinică este completată de parezia musculaturii brațului. La sfârșitul bolii există o încălcare a înghițiturii și a vorbirii. Greutatea corporală este redusă treptat. În stadiile tardive ale sclerozei laterale amiotrofice, mușchii respiratori sunt afectați, ceea ce face dificilă respirația pacienților. În cele din urmă, ventilarea artificială a plămânilor este folosită pentru a menține viața.

Boala neuronului motor superior (formă înaltă sau cerebrală) se caracterizează prin degenerarea neuronilor motori ai gyrusului precentric al lobului frontal, iar neuronii motori ai tracturilor corticospinal și corticobulbar sunt de asemenea afectați. Imaginea clinică a încălcării neuronului motor superior se caracterizează prin parare dublă a brațelor sau a picioarelor.

Boala generalizată a neuronilor motorii sau debutul difuz al bolii motoarelor neuronale începe cu semne generale nespecifice: pierderea în greutate, respirația afectată și slăbirea musculară a brațelor sau a picioarelor pe o parte, de exemplu, hemipareză (scăderea forței musculare a brațului și a piciorului pe o parte a corpului).

Cum începe în general scleroza amiotrofică:

• convulsii;
• spasm;
• dezvoltarea slăbiciunii musculare;
• dificultate în pronunție.

Proliferarea paraliziei bulbare

Aceasta este o tulburare secundară care apare pe fundalul ALS. Patologia se manifestă prin simptome clasice: o încălcare a înghițitului, a vorbirii și a vocii. Discursul devine încețoșat, pacienții spun sunete indiscutabil, nazalism și răgușeală apar.

O examinare obiectivă a pacienților, de obicei cu o gură deschisă, fără expresie facială pe față, alimente atunci când încearcă să înghită, poate cădea din gură și lichidul intră în cavitatea nazală. Mușchii limbii atrofiate devin inegali și îndoiți.

Atrofia musculară progresivă

Această formă de ALS se manifestă în primul rând prin mișcări musculare, convulsii focale și fasciculări - contracții spontane și sincrone ale unui pachet de mușchi vizibil la ochi. Mai târziu, degenerarea neuronului motor inferior conduce la pareze și atrofie ale brațelor musculare. În medie, pacienții cu atrofie musculară progresivă trăiesc până la 10 ani de la momentul diagnosticării.

Scleroza laterală primară

Imaginea clinică se dezvoltă în decurs de 2-3 ani. Caracterizată de astfel de simptome:

• tonusul muscular crescut al membrelor inferioare;
• mersul pe jos este perturbat la pacienți: adesea se poticnește și este dificil pentru ei să mențină echilibrul;
• vocea, vorbirea și înghițirea sunt supărătoare;
• până la sfârșitul dificultăților bolii la respirație.

Scleroza laterală primară este una dintre cele mai rare forme. Din 100% dintre pacienții cu boală neuronică motorie, nu mai mult de 0,5% dintre persoane suferă de scleroză laterală. Speranța de viață depinde de evoluția bolii. Deci, persoanele cu PLC pot trăi o speranță medie de viață a persoanelor sănătoase, dacă PLC nu intră în scleroza laterală amiotrofică.

Cum este detectată boala

Problema diagnosticului este că multe alte patologii neurodegenerative au simptome similare. Adică diagnosticul se face prin excludere prin diagnostic diferențial.

Federația Internațională de Neurologie a elaborat criterii pentru diagnosticarea unei boli:

1. Imaginea clinică include semne de deteriorare a neuronului motor central.
2. Imaginea clinică include semne de deteriorare a neuronului motor periferic.
3. Boala progresează în mai multe părți ale corpului.

Metoda cheie de diagnosticare este electromiografia. Boala cu această metodă este:

• Fiabil. Sub criteriul de patologie "fiabilă" cade, dacă electromiografia are semne de deteriorare a PMN și CMN, există, de asemenea, leziuni la nervii medulla oblongata și la alte părți ale măduvei spinării.
• Din punct de vedere clinic probabil. Acest lucru este expus dacă există o combinație de simptome de afectare a motoneuronilor centrali și periferici în nu mai mult de trei niveluri, de exemplu, la nivelul gâtului și spatelui inferior.
• Posibil. În cadrul acestui grafic, patologia scade dacă există semne de deteriorare a neuronilor motori centrali sau periferici la unul dintre cele patru nivele, de exemplu, numai la nivelul măduvei spinării cervicale.

Airlie House a evidențiat astfel de criterii myogice UAS:

1. Simptomele degenerării cronice sau acute a neuronului motor sunt prezente. Există tulburări funcționale ale mușchiului, de exemplu fasciculări.
2. Viteza impulsului nervos este redusă cu mai mult de 10%.

În prezent, clasificarea dezvoltată de Federația Internațională de Neurologie este mai frecvent utilizată.

În diagnosticul juca un rol și metode secundare instrumentale de cercetare:

1. Rezonanță magnetică și calculator. Semnele RMN ale ALS: pe imaginile strat-cu-strat, un semnal este amplificat în zona capsulei interioare a creierului. IRM dezvăluie, de asemenea, o degenerare a tractului piramidal.
2. Analiza biochimică a sângelui. În parametrii de laborator, există o creștere a creatin fosfokinazei de 2-3 ori. Nivelul enzimelor hepatice crește de asemenea: alanin aminotransferază, lactat dehidrogenază și aspartat aminotransferază.

Cum se trateaza?

Perspectivele tratamentului sunt limitate. Boala însăși nu este vindecată. Legătura principală este terapia simptomatică care are scopul de a ușura starea pacientului. Medicii au următoarele obiective:

• Încetini dezvoltarea și progresia bolii.
• Extindeți viața pacientului.
• Păstrați abilitățile de auto-service.
• Reducerea manifestării imaginii clinice.

De obicei, pacienții cu suspiciune sau diagnostic confirmat sunt spitalizați. Standardul de tratament al bolii este medicamentul Riluzol. Acțiunea sa: Riluzole inhibă eliberarea neurotransmițătorilor excitatori în cleftul sinaptic, care încetinește distrugerea celulelor nervoase. Acest medicament este recomandat pentru utilizare de către Federația Internațională de Neurologie.

Simptomele sunt rezolvate cu îngrijire paliativă. recomandări:

1. Pentru a reduce severitatea fasciculărilor, carbamazepina este prescrisă la o doză de 300 mg pe zi. Analogi: medicamente pe bază de magneziu sau fenitoină.
2. Pentru a reduce rigiditatea sau tonusul muscular, puteți folosi relaxantele musculare. Reprezentanți: Mydocalm, Tizanidine.
3. După ce o persoană a aflat despre diagnosticul său, el poate dezvolta un sindrom depresiv. Se recomandă eliminarea fluoxetinei sau amitriptilinei.

• Pentru dezvoltarea mușchilor și păstrarea tonului lor, sunt prezentate exerciții regulate și cardio. Amenajată într-o sală de gimnastică sau înotată într-o piscină caldă.
• În cazul tulburărilor bulbare și pseudobulbare în comunicarea cu alte persoane, se recomandă utilizarea unor construcții de vorbire concise.

Prognosticul pentru viață este nefavorabil. În medie, pacienții trăiesc 3-4 ani. Cu forme mai puțin agresive, speranța de viață ajunge la 10 ani. Reabilitarea sub formă de exerciții fizice regulate vă permite să vă mențineți puterea musculară și tonul, să mențineți mobilitatea articulațiilor și să eliminați problemele respiratorii.

Prevenirea: pentru bolile motoneuronului motor, în timp ce cauza bolii este necunoscută, nu există o prevenire specifică. Prevenirea nespecifică constă în menținerea unui stil de viață sănătos și evitarea obiceiurilor proaste.

alimente

Nutriția corectă în cazul sclerozei laterale amiotrofice se datorează faptului că boala perturbă actul de înghițire. Pacientul trebuie să aleagă o dietă și alimente ușor digerabile și înghițite.

Alimentele cu scleroză amiotrofică laterală constau din alimente semi-solide și omogene. Se recomandă să includeți cartofi piure, sufle și pilule în dietă.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome, principii de diagnostic și tratament

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala motor neuron motor, boala Charcot) este o patologie rară a sistemului nervos, în care o persoană dezvoltă slăbiciune musculară și atrofie, care progresează în mod inevitabil și duc la moarte. Ați învățat deja despre cauzele și mecanismul dezvoltării bolii din articolul precedent, acum să vorbim despre simptomele, metodele de diagnosticare și tratamentul ALS.

Simptomele ALS

Pentru a afla ce manifestări clinice poate avea boala lui Charcot, trebuie să înțelegeți ce este neuronii motori centrali și periferici.

Motoneuronul central se află în cortexul cerebral. Dacă este afectată, slăbiciunea musculară (pareza) se dezvoltă în combinație cu o creștere a tonusului muscular, creșterea reflexelor, care sunt verificate de un ciocan neurologic atunci când sunt văzute, apar simptome patologice (o reacție specifică a extremităților anumitor stimuli, de exemplu, marginea exterioară a piciorului etc.).

Neuronul motor periferic este localizat în tulpina creierului și la diferite niveluri ale măduvei spinării (cervicale, toracice, lombosacrale), adică sub centrala. Odată cu degenerarea acestui neuron motor, se dezvoltă și slăbiciunea musculară, dar este însoțită de o scădere a reflexelor, o scădere a tonusului muscular, absența simptomelor patologice și dezvoltarea atrofiei musculare inervate de acest neuron motor.

Motoneuronul central transmite impulsuri periferice, iar la mușchi, iar mușchiul ca răspuns la aceasta este redus. În cazul UAS, la unele etape, transmiterea impulsului este blocată.

În scleroza laterală amiotrofică, atât motoneuronul central cât și cel periferic pot fi afectate și în diferite combinații și la diferite niveluri (de exemplu, există o degenerare a motoneuronului central și periferic la nivelul cervical sau doar periferic la nivelul lombosacral la începutul bolii). Depinde de aceasta, ce simptome are pacientul.

Următoarele forme de ALS se disting:

• lumbosacral;
• cervico-toracice;
• bulbar: cu un neuron motor periferic în trunchiul cerebral;
• mare: cu înfrângerea neuronului motor central.

Această clasificare se bazează pe determinarea semnelor preferențiale ale leziunii oricărui neuron la debutul bolii. Pe măsură ce boala continuă să existe, ea își pierde semnificația, deoarece tot mai mulți neuroni motor noi la diferite niveluri sunt implicați în procesul patologic. Dar o astfel de diviziune joacă un rol în stabilirea diagnosticului (este deloc pentru ALS?) Și determinarea prognosticului pentru viață (cât de mult se presupune că este lăsat pentru pacient să trăiască).

Simptomele comune care caracterizează orice formă de scleroză laterală amiotrofică sunt:

• în special tulburările motorii;
• lipsa tulburărilor senzoriale;
• lipsa tulburărilor de urinare și defecare;
• progresia constantă a bolii, prin captarea de noi artere musculare până la imobilizarea completă;
• prezența crampelor periodice dureroase în părțile afectate ale corpului, ele sunt numite crampe.

formularul lumbosacral

Cu această formă a bolii, există două opțiuni:

• boala începe numai cu înfrângerea motoneuronului periferic, localizat în coarnele anterioare ale măduvei spinării lombosacrale. În acest caz, pacientul dezvoltă slăbiciune musculară într-un picior, apoi apare în celălalt, reflexele tendonului (genunchiul, achilele) scad, tonul muscular al picioarelor scade, atrofia se formează treptat (se pare că slăbirea piciorului, ca și cum ar fi "uscarea". În același timp, fasciculările sunt observate la nivelul picioarelor - spasmul muscular involuntar cu o mică amplitudine ("valuri" de mușchi, mușchii "mișcați"). Apoi, mușchii mâinilor sunt implicați în proces, reflexele sunt de asemenea reduse și se formează atrofia. Procesul este mai mare - este implicat grupul bulbar de neuroni motori. Acest lucru conduce la apariția unor simptome cum ar fi înghițirea înghițită, încețoșarea și vorbirea neclară, o nuanță nazală a vocii și o subțiere a limbii. În timpul mâncării există gagging, maxilarul inferior începe să se săgească, apar probleme de mestecare. Limba are și fasciculări;
• la începutul bolii, sunt detectate semne de afectare simultană a motoneuronilor centrali și periferici, care asigură mișcarea picioarelor. În același timp, slăbiciunea picioarelor este combinată cu o creștere a reflexelor, o creștere a tonusului muscular și a atrofiei musculare. Rezultatele simptomelor patologice ale lui Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky și ale altora apar. Apoi, schimbări similare apar în mâini. Apoi neuronii motori ai creierului sunt implicați. Ascultați vorbire, înghițiți, mestecați, țâșniți în limba. Râsete forțată și plâns.

Gât și forma toracică

De asemenea, poate debuta în două moduri:

• afectarea numai a motoneuronului periferic - pareză, atrofie și fasciculare apar, reducerea tonului într-o singură mână. După câteva luni, aceleași simptome apar în altă parte. Mâinile iau forma unei labe de maimuță. Simultan, o creștere a reflexelor, semne de stop patologic fără atrofie sunt detectate la extremitățile inferioare. Treptat, puterea musculară scade în picioare, secțiunea bulbară a creierului este implicată în proces. Și apoi vorbirea neclară, se alăture probleme de înghițire, pareză și fasciculare a limbii. Slăbiciunea musculară a gâtului se manifestă prin agățarea capului;
• afectarea simultană a motoneuronilor centrali și periferici. În același timp, atrofia și reflexele ridicate cu semne patologice sunt prezente în mâini, în picioare - o creștere a reflexelor, o scădere a rezistenței și stoparea patologică a simptomelor în absența atrofiilor. Ulterior, secțiunea bulbar este afectată.

Forma bulbar

În această formă a bolii, primele simptome ale leziunii periferice a neuronului motor în brainstem sunt tulburări de articulare, gagging în timpul mesei, voci nazale, atrofie și fasciculări ale limbii. Miscările lingvistice sunt dificile. Dacă este afectat și motoneuronul central, aceste simptome includ, de asemenea, o creștere a reflexelor faringiene și mandibulare, râsete violente și plâns. Reflexul gagic se ridică.

În mâini, pe măsură ce progresează boala, pareza se formează cu modificări atrofice, o creștere a reflexelor, o creștere a tonusului și a semnelor patologice patologice. Modificări similare apar în picioare, dar puțin mai târziu.

Formă înaltă

Acesta este un tip de scleroză laterală amiotrofică, atunci când boala are o leziune primară a neuronului motor central. În același timp, pareza cu o creștere a tonusului muscular și a simptomelor patologice se formează în toate mușchii trunchiului și extremităților.

Cu o formă înaltă, în afară de tulburările motorii, apar tulburări în sfera mentală: memoria, gândirea sunt perturbate și indicatorii intelectului scad. Uneori aceste tulburări ajung la nivelul demenței (demență), dar acest lucru se întâmplă în 5% din toate cazurile de scleroză amiotrofică laterală.

Formele bulbar și înalte de ALS sunt prognostic nefavorabile. Pacienții cu acest debut al bolii au o speranță de viață mai scurtă în comparație cu formele cervicotoracice și lombosacrale.

Oricare ar fi primele manifestări ale bolii, aceasta progresează în mod constant. Pareza în diferite membre duce la o încălcare a capacității de a se mișca independent, de a se menține. Implicarea mușchilor respiratori în procesul duce mai întâi la apariția scurgerii de respirație în timpul efortului fizic, apoi dispneea este deranjată deja în repaus și apar episoade de lipsă acută de aer. În stadiile terminale, respirația spontană este pur și simplu imposibilă; pacienții au nevoie de ventilație artificială constantă a plămânilor.

În cazuri rare, tulburările urinare sub formă de întârziere sau incontinență urinară se pot alătura sfârșitului bolii. Atunci când ALS dezvoltă impotență destul de devreme.

În legătură cu o încălcare a mestecării și înghițire, atrofie musculară, pacienții pierd multă greutate. Atrofia musculară este detectată prin măsurarea circumferinței membrelor în locuri simetrice. Dacă diferența dintre partea dreaptă și cea stângă este mai mare de 1,5 cm, atunci aceasta indică prezența atrofiei. Sindromul de durere la ALS este asociat cu rigiditatea articulațiilor datorate parezei, imobilității prelungite a părților afectate ale corpului, crampe.

Deoarece ALS afectează etanșeitatea cavității orale, maxilarul și capul inferior atârnă în jos, acest lucru este însoțit de slăbire constantă, ceea ce este foarte neplăcut pentru pacient (în special având în vedere că, în majoritatea cazurilor, bunul simț și percepția adecvată a stării lor persistă până la sfârșitul bolii ), creaza impresia unei persoane bolnave mintal. Acest fapt contribuie la formarea depresiei.

ALS este însoțită de tulburări vegetative: transpirația excesivă, grăsimea feței, decolorarea pielii, membrele devin reci la atingere.

Speranța de viață a unui pacient cu ALS este, în funcție de diferite surse, între 2 și 12 ani, dar mai mult de 90% dintre pacienți mor în 5 ani de la momentul diagnosticării. În stadiul final al bolii, pacienții sunt complet în pat, respirația este susținută de un aparat artificial de ventilare a plămânilor. Cauza decesului unor astfel de pacienți poate fi stoparea respiratorie, adăugarea unor complicații cum ar fi pneumonia, tromboembolismul, infecțiile ulcerelor sub presiune cu generalizarea infecției.

Principiile diagnosticului

În întreaga lume pentru diagnosticarea UAS este nevoie de un set de caracteristici:

• simptome clinice ale leziunii motoneuronului central (simptome patologice ale mîinii și piciorului, creșterea reflexelor de lactație, creșterea tonusului muscular);
• semne clinice ale leziunilor neuronale periferice, confirmate prin metode electrofiziologice de investigare (electromiografie),
  date patologice (biopsie);
• progresia progresivă a bolii cu implicarea unor noi rețele de mușchi.

Un rol special este dat excluderii altor boli care pot manifesta simptome similare cu ALS.

Dacă suspectați scleroza laterală amiotrofică după colectarea atentă a plângerilor, se arată anamneza și examinarea neurologică a pacientului:

• electromiografie (EMG);
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);
• teste de laborator (determinarea concentrației conținutului de CPK, AlAT, AsAT, conținut de creatinină);
• cercetarea fluidului cefalorahidian (lichidul cefalorahidian);
• analiza moleculară genetică.

Pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice, este utilizată EMG în formă de ac. În cazul ALS, se dezvăluie semne de denervare musculară, adică mușchiul afectat nu are o legătură funcțională cu neuronii și procesele lor. Aceasta devine o confirmare a înfrângerii motoneuronului central. Un alt simptom este potențialul de fasciculare înregistrat de EMG. Trebuie să se știe că potențialul de fasciculări se poate găsi și la persoanele sănătoase, dar ele diferă într-o serie de semne de la cele patologice (care pot fi determinate de EMG).

RMN-ul creierului și măduvei spinării este folosit în diagnostic pentru a identifica bolile care pot "simula" simptomele ALS, dar sunt vindecabile, spre deosebire de ALS. Semnele care confirmă prezența ALS în timpul RMN sunt atrofia cortexului motor al creierului, degenerarea tracturilor piramidale (căile care leagă neuronul motor central cu cel periferic).

Cu ALS în sânge, există o creștere a conținutului de CK (creatină fosfokinază) de 2-9 ori comparativ cu norma. Aceasta este o enzimă care este eliberată în timpul defalcării fibrelor musculare. Din același motiv, indicatorii ALT, AsAt și creatinină cresc ușor.

În lichidul cefalorahidian în timpul ALS s-a crescut ușor conținutul de proteine ​​(până la 1 g / l).

Analiza moleculară genetică poate dezvălui o mutație genetică în cromozomul 21, care este responsabil pentru superoxid dismutaza-1. Aceasta este metoda cea mai informativă pentru toate testele de laborator.

tratament

Din păcate, scleroza laterală amiotrofică este o boală incurabilă. Asta este, astăzi nu există nici o modalitate de a încetini (sau opri) progresia bolii pentru o lungă perioadă de timp.

Până în prezent, singurul medicament care prelungește viața în mod fiabil pentru pacienții cu ALS a fost sintetizat. Această substanță care împiedică eliberarea glutamatului este Riluzol. Trebuie să luați 100 mg pe zi în mod constant. Cu toate acestea, Riluzole crește, în medie, speranța de viață cu numai 3 luni. Este indicat în principal pentru pacienții la care boala există mai puțin de 5 ani, cu respirație independentă (volumul capacității vitale forțate a plămânilor este de cel puțin 60%). Atunci când se prescrie aceasta, trebuie luate în considerare efectele secundare sub formă de hepatită medicamentoasă. Prin urmare, pacienții cărora li se administrează Riluzole ar trebui să testeze funcția hepatică o dată în 3 luni.

Tratamentul simptomatic este indicat pentru toți pacienții care suferă de ALS. Scopul său este de a atenua suferința, de a îmbunătăți calitatea vieții, de a minimiza nevoia de îngrijire în exterior.

Tratamentul simptomatic este necesar pentru următoarele afecțiuni:

• în timpul fasciculărilor, crampe - Carbamazepină (Finlepsină), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidină);
• pentru a îmbunătăți metabolismul muscular - Berlitonul (Espa-Lipon, acidul lipoic), Carnitina (Elkar), Levocarnitina;
• depresii - fluoxetină (Prozac), sertralină (Zoloft), amitriptilină;
• pentru imbunatatirea metabolismului in neuroni - complexe complexe de vitamina B (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• cu salivare - Atropina este introdusă în gură, tabletele de amitriptilină sunt înghițite, curățarea mecanică a cavității bucale, utilizarea aspirației portabile, injectarea toxinei botulinice în glandele salivare, iradierea glandelor salivare.

Multe simptome ale sclerozei laterale amiotrofice necesită metode de acțiune non-medicamentoase.

În cazul în care un pacient are dificultăți în înghițirea alimentelor, este necesar să treceți la mese cu feluri de mâncare și pământ, utilizați sufle, cartofi piure, cereale semi-lichide. După fiecare masă trebuie efectuată reabilitarea cavității bucale. Dacă aportul de alimente devine atât de dificil încât pacientul este nevoit să ia o cantitate de hrană mai mult de 20 de minute, dacă nu poate bea mai mult de 1 litru de lichid pe zi, precum și o pierdere progresivă în greutate de peste 2% pe lună, atunci ar trebui să vă gândiți efectuarea gastrostomiei endoscopice percutanate. Aceasta este o operație după care alimentele intră în corp printr-un tub care este crescut în zona abdominală. Dacă pacientul nu este de acord să efectueze o astfel de operație și consumul de alimente devine imposibil, atunci este necesar să treceți la alimentarea sondei (o sondă este introdusă prin gură în stomac prin care se toarnă alimentele). Puteți utiliza puterea parenterală (intravenoasă) sau rectală (prin rect). Aceste metode permit pacienților să nu moară de foame.

Perturbarea discursului complică în mod semnificativ adaptarea socială a pacientului. În timp, vorbirea poate deveni atât de neinteligibilă încât contactul verbal este pur și simplu imposibil. În acest caz, ajutați mașinile de scris electronice. În străinătate, utilizați setul de caractere al computerului, senzori de atingere localizați pe globul ocular.

Pentru a preveni tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, pacientul trebuie să utilizeze bandaje elastice. Când apar complicații infecțioase, sunt indicate antibioticele.

Simptomele motorii pot fi parțial corectate folosind aparate ortopedice speciale. Pentru a menține mersul pe jos, aplicați încălțăminte ortopedică, bastoane, walkers și cărucioare mai târziu. Când agățați capul, utilizați suportul semi-rigid sau rigid. În stadiile tardive ale bolii, pacientul are nevoie de un pat funcțional.

Unul dintre cele mai grave simptome din ALS este insuficiența respiratorie. Atunci când conținutul de oxigen din sânge scade până la insuficiența respiratorie critică și severă, este indicată utilizarea dispozitivelor periodice de ventilare neinvazive. Acestea pot fi utilizate de către pacienți la domiciliu, totuși, datorită costului lor ridicat, acestea sunt inaccesibile. Dacă necesitatea intervenției în procesul respirator depășește 20 de ore pe zi, pacientului i se prezintă o traheostomie și ventilație artificială pulmonară (ALV). Momentul în care pacientul începe să aibă nevoie de un ventilator este critic, deoarece indică moartea care se apropie. Problema transferului unui pacient la ventilația mecanică este foarte dificilă din punct de vedere al eticii medicale. Această manipulare salvează o viață de ceva timp, dar în același timp prelungește suferința, deoarece pacienții cu ALS rămân raționali de foarte mult timp.

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurologică gravă care astăzi lasă practic nici o șansă pentru pacient. Este foarte important să nu fiți confundați cu diagnosticul. Tratamentul eficient al acestei boli încă nu există. Întreaga gamă de măsuri, atât medicale, cât și sociale, implementate în cazul ALS, ar trebui să vizeze asigurarea celei mai complete vieți a pacientului.

Primul canal medical, prelegere privind scleroza laterală amiotrofică. Citește Levitsky Gleb Nikolaevich

Scleroza laterală amiotrofică: cauze, simptome, tratament

Boala lui Lou Gehrig sau scleroza laterală amiotrofică este o patologie rapidă progresivă a sistemului nervos, caracterizată prin leziuni ale neuronilor motori din măduva spinării, trunchiului și cortexului. În plus, ramurile motoare ale neuronilor cranieni (glossopharyngeal, facial, trigeminal) sunt implicate în procesul patologic.

Etiologia bolii

Această boală este destul de rară și are loc în două până la cinci persoane la 100.000. Se crede că boala se dezvoltă cel mai adesea la bărbați după cincizeci de ani. Scleroza laterală amiotrofică nu face excepție pentru nimeni și afectează oameni din diferite profesii (profesori, ingineri, laureați ai premiului Nobel, senatori, actori) și statut social diferit. Cel mai faimos pacient diagnosticat cu scleroză amiotrofică laterală a fost campion mondial la baseballul Lou Gehrig, care a dat numele alternativ pentru această boală.

În Rusia, boala Lou Gehrig este, de asemenea, răspândită. Pana in prezent, exista aproximativ 15-20 de mii de pacienti cu un astfel de diagnostic. Printre cei mai renumiți oameni din Rusia cu o astfel de patologie merită remarcat compozitorul Dmitri Șostakovici, interpretul Vladimir Migulyu, politica lui Iuri Gladkov.

Cauzele bolii Lou Gehrig

Baza acestei boli este acumularea de proteine ​​patologice insolubile în celulele motrice ale sistemului nervos, ceea ce duce la moartea lor. Motivul pentru această patologie până în prezent nu a fost clarificat, dar există multe teorii. Printre cele mai importante:

neural - Oamenii de stiinta britanici sugereaza ca dezvoltarea bolii este asociata cu elemente ale glia, acestea fiind celule care asigura activitatea vitala a neuronilor. Numeroase studii au arătat că, odată cu scăderea funcțiilor astrocitelor, care elimină glutamatul din terminațiile nervoase, probabilitatea de a dezvolta o boală teribilă crește de zece ori.

genă - la 20% dintre pacienți găsesc încălcări în genele care codifică enzima Superoxide dismutaza-1. Această enzimă este responsabilă pentru transformarea superoxidelor care sunt toxice pentru celulele nervoase la oxigen.

autoimună - Teoria se bazează pe detectarea anticorpilor specifici din sânge, care încep să elimine celulele nervoase motorii. Există studii care demonstrează existența unor astfel de anticorpi pe fondul prezenței altor boli grave (de exemplu, cu limfom Hodgkin sau cu cancer pulmonar).

ereditar - patologia este ereditară în 10% din cazuri.

virale - Teoria a fost deosebit de populară în anii 60-70 ai secolului trecut, dar nu a fost confirmată în continuare. Oamenii de știință din URSS și din Statele Unite au efectuat experimente pe maimuțe introducând în extractele maduvei spinării obținute de la bolnavi. Alți cercetători au încercat să demonstreze implicarea virusului poliomielitei în formarea patologiei.

Scleroza amiotrofică este tratată

Scleroza amiotrofică sau ALS (scleroza laterală amiotrofică) este o boală incurabilă a sistemului nervos central. În procesul de dezvoltare, neuronii motorului superior și inferior ai măduvei spinării, precum și tulpina creierului și cortexul suferă. Toate acestea conduc la paralizie, iar după aceea - pentru a completa atrofia musculară.

Conceptul de scleroză amiotrofică

Conform ICD-10, boala ALS este tratată ca o boală a neuronului motor. În medicină, această patologie este mai bine cunoscută sub numele de boala lui Charcot.

În mod separat, puteți selecta sindromul de scleroză amiotrofică, care apare ca urmare a unei alte boli. Dacă motivul apariției sale este cunoscut, atunci tratamentul vizează tocmai eliminarea acestuia.

Odată cu dezvoltarea acestei anomalii, motoneuronii sunt distruși, ceea ce duce la absența transmiterii semnalului către celulele creierului. Astfel, celulele nervoase nu își îndeplinesc funcțiile, iar mușchii corpului uman atrofiază.

Principalul vârf al incidenței este observat la persoanele cu vârsta peste 40 de ani, dar ALS poate apărea la o vârstă mai mică, în special la persoanele cu predispoziții ereditare.

ALS trebuie diferențiată de îngustarea vaselor de sânge ale creierului, precum și de forma progresivă a encefalitei cauzate de căpușe, deoarece metoda de tratament depinde de aceasta.

patogenia

Scleroza amiotrofică laterală (laterală) este o boală în care neuronii devin vulnerabili și sunt distruși treptat.

Neuronii motori sunt cele mai mari celule ale sistemului nervos care au procese lungi. Pentru funcționarea lor este nevoie de un consum semnificativ de energie.

Fiecare dintre motoneuronii exercită o funcție importantă în organism, prin canalele sale se transmit impulsuri care afectează activitatea fizică a unei persoane. Aceste celule necesită cantități mari de calciu și energie.

Dacă aceste condiții nu sunt îndeplinite, adică motoneuronii nu au calciu, atunci apare un proces patologic care duce la:

• efecte toxice asupra celulelor creierului, care apare datorită aminoacizilor;
• proces oxidativ dăunător;
• întreruperea funcției neuronului motor;
• eșecurile de proteine ​​care formează anumite incluziuni;
• apariția proteinelor mutante;
• moartea motoneuronilor.

epidemiologie

Această boală este foarte rară, apare în 2 cazuri la 100.000 de persoane. Acestea sunt în principal adulți (cu vârsta cuprinsă între 20 și 80 de ani). Speranța de viață este scăzută. De exemplu, cu forma bulbară de ALS, oamenii trăiesc de obicei timp de aproximativ 3 ani, iar pentru lombosacral - 4 ani.

Doar 7% din toți pacienții cu ALS au trecut peste 5 ani.

motive

Dezvoltarea sclerozei amiotrofice poate duce la:

• moștenire genetică moștenită;
• acumularea în organism a unor proteine ​​anormale care pot duce la distrugerea neuronilor;
• reacția patologică, atunci când sistemul imunitar distruge celulele nervoase din corpul vostru;
• acumularea în organism a acidului glutamic, a cărui exces distruge și neuronii;
• angiodystonia. Eșecul de a munci și de odihni, de accente frecvente, o cantitate mare de timp petrecută la calculator duce la o încălcare a reglementării nervoase a vaselor de sânge, și anume, angiodestonia.
• ingestia unui virus care infecteaza celulele nervoase.

Următoarele categorii de persoane sunt predispuse mai ales la toate:

• cu predispoziție ereditară la ALS;
• bărbați peste 70 de ani;
• având obiceiuri proaste;
• suferind boli infecțioase în care un virus care distruge neuronii sa stabilit în organism;
• având boală de cancer sau de neuron motor;
• cu partea îndepărtată a stomacului;
• în condiții în care se utilizează plumb, aluminiu sau mercur.

Mulți oameni de știință consideră că UAS este un proces degenerativ, totuși factorii de dezvoltare nu sunt încă pe deplin înțeleși. Unii cercetători cred că motivul constă în ingerarea unui virus de filtrare.

Scleroza amiotrofică afectează numai sistemul motor al omului, în timp ce funcțiile sale sensibile rămân neschimbate. Din aceste motive, dezvoltarea UAS depinde de factori precum:

1. Similitudinea virusului cu o anumită formare neurală.
2. Caracteristici specifice ale alimentării cu sânge a siturilor sistemului nervos central.
3. Circulația limfatic în coloana vertebrală sau în sistemul nervos central.

Simptomele bolii

La începutul cursului bolii, membrele sunt afectate, iar după aceea - alte părți ale corpului. Mușchii umane slăbesc, ceea ce duce la paralizie.

Într-un stadiu incipient al bolii există următoarele caracteristici caracteristice:

1. Motilitatea este afectată, mușchii brațului devin slabi.
2. Slăbiciune în picioare.
3. Coborârea piciorului.
4. Există convulsii ale umerilor, limbii, mâinilor.
5. Discursul este întrerupt, există dificultăți la înghițire.

Pe măsură ce progresează boala, cu atât mai dificile apar simptomele sale, de exemplu, râsul involuntar se poate întâmpla sau o persoană poate plânge fără nici un motiv.

Uneori ALS conduce la demență.

În etapele ulterioare, o persoană dezvoltă simptomele de scleroză amiotrofică, cum ar fi:

1. Depresie.
2. Lipsa capacității de a se deplasa.
3. Dificultate în respirație.

Este necesar să se împartă simptomele bolii în două tipuri:

1. Ceea ce se observă odată cu înfrângerea motoneuronului central:

• reducerea activității musculare;
• tonus muscular crescut;
• hiperreflexie;
• reacții patologice;

1. Înfrângerea neuronului periferic se manifestă prin simptome precum:

• mușcături musculare;
• crampe cu durere;
• atrofia mușchilor capului și a altor părți ale corpului;
• hipotensiunea musculară;
• hiporeflexie.

Simptome rare

Trebuie remarcat faptul că scleroza amiotrofică la fiecare pacient se manifestă în moduri diferite. Există astfel de simptome care pot apărea numai în unități, acestea includ:

1. Scăderea funcției sensibile. Acest lucru se întâmplă din cauza eșecurilor în circulația sângelui, de exemplu, pacientul nu poate simți mâinile, ci doar cădea.
2. Încălcarea urinării, scaunului, funcției oculare.
3. Demența.
4. Insuficiență cognitivă care progresează rapid. În același timp, memoria pacientului, performanța creierului etc. este redusă.

Scleroza amiotrofică are mai multe forme:

• cerebral;
• arvicothoracal;
• bulbare;
• lumbosacrale.

lumbosacral

Această formă a bolii se poate dezvolta în două versiuni:

1. Perire de depresie a neuronului motor în cornul anterior al măduvei spinării lombosacrale. Slăbiciunea musculară apare într-una și apoi în celălalt picior, reflexele și tonul în ele scădând, ca rezultat, procesul de atrofie începe. Împreună cu aceasta, puteți simți frecarea în picioare în picioare. Apoi boala se duce la mâini și mai sus. Ea devine dificilă pentru o persoană să înghită, vorbirea devine neclară, schimbările de voce și limba subțiere. Falțul inferior începe să se înghită, există probleme cu mestecarea și înghițirea alimentelor.
2. Cea de-a doua variantă a cursului bolii implică afectarea simultană a motoneuronului central și periferic, care asigură mișcarea picioarelor. Când curge, există un sentiment de slăbiciune a membrelor, apare tonusul muscular, există o atrofie musculară graduală, artrita. Apoi, procesul se mișcă în mâini, sunt implicați neuronii motori ai creierului, procesul de mestecare este deranjat, discursul, apăsarea în limba, apar atacuri de râs involuntar sau plâns.

Gât și forma toracică

Se poate proceda, de asemenea, în două versiuni:

1. Numai motoneuronul periferic este afectat. Atrofia musculară și tonul redus afectează doar o singură mână, și doar câteva luni mai târziu - altul. Mâinile încep să semene cu laba unei maimuțe. Simultan cu aceste procese, reflexele din picioare cresc, dar fără atrofie. Apoi, există o scădere a activității musculare la nivelul picioarelor, iar secțiunea bulbară a creierului este implicată în procesul patologic.
2. Distrugerea simultană a neuronului motor central și periferic. Mușchii mâinilor încep să atrofie, tonul lor crește, în același timp există o creștere a reflexelor și o scădere a forței în picioare. Mai târziu, apare o leziune bulbară.

Forma bulbar

Odata cu dezvoltarea acestei forme de boala, motoneuronul periferic este afectat. Drept urmare, articularea este deranjată, vocea se schimbă, mușchii atrofiei limbii. Dacă neuronul motor central este de asemenea afectat în același timp, atunci reflexul faringian și mandibular este perturbat și poate să apară un râs sau un strigăt involuntar. Reflexele de vărsare sunt îmbunătățite.

Pe măsură ce boala progresează, se formează pareza cu atrofia mâinilor, reflexele și tonul în ele cresc. Același lucru se întâmplă și în picioare.

Forma cerebrală

În acest caz, se produce leziunea predominantă a motoneuronului central. În toate mușchii trunchiului și extremităților, apar pareze și o creștere a tonului lor, precum și simptome patologice ale ALS. În plus față de o încălcare a activității motorii, pot să apară tulburări mentale, tulburări de memorie, inteligență redusă, demență și perioade persistente de agresiune din cauza incapacității de a se îngriji de sine.

Imaginea clinică a ALS

Boala progresează foarte rapid, pareza duce la incapacitatea de a vă mișca și de a vă îngriji. Dacă sistemul respirator este, de asemenea, implicat în procesul bolii, pacientul este îngrijorat de scurtarea respirației și lipsa de aer, chiar și cu cea mai mică efort. În cazuri avansate, pacienții nu pot respira pe cont propriu și sunt în mod constant sub ventilator.

La pacienții cu ALS, impotența se dezvoltă cât mai curând posibil, în cazuri rare, este posibilă incontinența urinară. Deoarece procesul de mestecare și înghițire este deranjat, acestea pierd rapid greutate, membrele pot deveni asimetrice. Există, de asemenea, durere, deoarece datorită parezei articulațiile sunt dificil de mișcat.

ALS conduce, de asemenea, la astfel de tulburări, cum ar fi transpirația crescută, pielea grasă a feței, schimbarea culorii acesteia. Prognosticul pentru recuperare nu este, dar speranța medie de viață a unei persoane cu această boală variază de obicei de la 2 la 12 ani. Majoritatea pacienților mor în 5 ani de la diagnosticare. Dacă acest lucru nu se întâmplă, dezvoltarea viitoare a ALS duce la invaliditate completă.

diagnosticare

Pentru a face cu exactitate un diagnostic precis al ALS, o combinație de astfel de factori cum ar fi:

1. Simptomele afectării neuronului motor central (tonusul muscular, patologia mâinii și piciorului, etc.).
2. Semne de deteriorare a neuronilor periferici, care sunt confirmate prin electromiografie și biopsie.
3. Progresia bolii cu implicarea muschilor noi.

Cel mai important lucru pentru terapia de succes este excluderea altor afecțiuni similare sclerozei amiotrofice.

La începutul tratamentului cu ALS de către medic, se colectează un istoric complet al pacientului, se recoltează plângerile sale și se efectuează un examen neurologic. Apoi pacientul este prescris:

• electromiografie;
• imagistica prin rezonanță magnetică;
• teste de sânge și urină;
• examinarea lichidului cefalorahidian;
• analiza moleculară genetică.

De asemenea, sa efectuat EMG de ac, care indică leziuni musculare și atrofia lor. IRM este necesar pentru a clarifica diagnosticul, este posibil să se urmărească atrofia cortexului motor al creierului, degenerarea căilor care leagă neuronii centrali și periferici.

În timpul diagnosticului de ALS, un test de sânge arată o creștere a creatin fosfokinazei, care este eliberată în timpul defalcării fibrelor musculare. Atunci când lichidul cefalorahidian este examinat, se va detecta un conținut crescut de proteine, iar analiza moleculară poate dezvălui o mutație a celei de-a 21-a gena a cromozomului.

tratament

Acest tip de boală nu poate fi vindecat, există unele tipuri de medicamente care pot prelungi ușor viața pacientului. Una dintre aceste substanțe este Riluzole. Se administrează continuu pe 100 mg. În medie, speranța de viață crește cu 2-3 luni. Este de obicei prescris pacienților care au o boală de 5 ani și care pot respira independent. Acest medicament afectează în mod negativ starea ficatului.

De asemenea, pacienților li se prescrie o terapie simptomatică. Acestea includ medicamente precum:

1. Sirdalud, Baclofen - cu fastsikulyatsiyu.
2. Berliția, carnitina, levocarnitina - îmbunătățesc activitatea musculară.
3. Fluoxetina, Sertralina - pentru combaterea depresiei.
4. Vitamine din grupa B - pentru a îmbunătăți metabolismul în neuroni.
5. Atromin, amitriptilina - prescris pentru salivare.

În cazul atrofiei mușchilor maxilarului, pacientul poate întâmpina dificultăți în a mesteca și înghiți alimente. În astfel de cazuri, alimentele ar trebui să fie șterse sau fierte suffles, piure de cartofi, și mai mult. După fiecare masă, trebuie să curățați gura.

În cazurile în care pacientul nu poate înghiți, mesteca mâncare pentru o lungă perioadă de timp și nu poate să bea suficient lichid, poate primi o gastrostomie endoscopică. Pot fi utilizate și metode alternative, cum ar fi hrănirea printr-o probă sau intravenos.

Atunci când vorbirea este deranjată, atunci când o persoană nu mai poate vorbi clar, mașinile de scris speciale îi vor ajuta să comunice cu lumea exterioară. Trebuie monitorizată și venele inferioare, astfel încât să nu apară tromboză. Dacă s-a unit o infecție, este necesară tratarea imediată a antibioticelor.

Pentru a vă menține activitatea fizică, ar trebui să utilizați încălțăminte ortopedică, tălpi interioare, bastoane, walkers etc. În cazul în care capul droops, puteți cumpăra titularii speciale. În stadiile ulterioare ale bolii, pacientul va avea nevoie de un pat funcțional.

Dacă o persoană cu ALS este afectată de procesul de respirație, atunci este prescris dispozitive pentru ventilație neinvazivă periodică. Dacă pacientul nu mai poate respira singur, atunci este indicată o traheostomie sau ventilație artificială pulmonară.

Ce nu poate fi folosit

Odată cu dezvoltarea sclerozei amiotrofice laterale, utilizarea acestor metode de tratament este interzisă:

1. Citostatica - agraveaza procesul digestiv si poate reduce imunitatea.
2. Oxigenări hiperbarice - saturați sângele cu exces de oxigen.
3. Infuzii saline.
4. Medicamente hormonale care duc la miopatie musculară pulmonară.
5. Aminoacizi derivați care scurtează durata de viață.

exerciții fizice

Cu acest tip de boală este foarte important să menținem tonusul muscular. Acest lucru necesită ergoterapie și terapie fizică.

Ergoterapia permite pacientului să trăiască o viață normală cât mai mult posibil. Această metodă este pur și simplu necesară în cazurile severe de boală. Fizioterapia ajută la menținerea aptitudinii fizice și a mobilității musculare.

Pacientul are nevoie pur și simplu de vergeturi pentru a face față durerii și pentru a reduce spasmele musculare. De asemenea, ele contribuie la eliminarea crizelor involuntare. Vă puteți întinde (utilizând centuri speciale) sau cu ajutorul unei alte persoane.

Orice clase ar trebui să fie lungi și regulate, atunci efectul va fi pozitiv.

Prognoza de recuperare

Șansele de recuperare sunt foarte mici, din păcate, toți pacienții cu ALS mor în decurs de 2-12 ani. Complică toate pneumonia care apare, problemele de respirație și alte boli. Simptomele bolii progresează foarte repede, starea generală a pacientului se înrăutățește. În întreaga istorie a medicinei, au existat doar două persoane care au reușit să supraviețuiască. Unul dintre aceștia este Stephen Hawking, care a trăit și a luptat împotriva sclerozei amito-trofice timp de 50 de ani. Datorită terapiei speciale, a scaunului pe care sa mutat și a computerului destinat contactului cu oamenii din jurul său, Hawking a condus o activitate științifică activă până în ultima zi.

Cum să nu pornim boala

Este aproape imposibil să se înțeleagă despre dezvoltarea acestei boli la început, deoarece cauzele exacte ale apariției acesteia nu sunt pe deplin înțelese. Măsurile preventive secundare vizează încetinirea dezvoltării bolii. Acestea includ:

1. Consultări regulate cu un neurolog și medicamente.
2. Respingerea obiceiurilor proaste.
3. Tratament corect și adecvat.
4. Nutriție echilibrată și consumul de vitamine.

ALS este o boală incurabilă, oamenii de știință nu și-au stabilit încă semnele și cauzele exacte. În acest stadiu al dezvoltării medicamentelor, nu există un astfel de medicament care ar putea vindeca o persoană complet de o boală.