Boala hemolitică a nou-născutului

Este demn de remarcat faptul că în ultimii ani, cazurile de manifestare a bolii hemolitice au devenit mult mai frecvente - aproximativ un caz la 250-300 de nașteri. Ca o regulă, această patologie apare din cauza recesiunii conflictului dintre o femeie și un copil. Dacă vorbim despre incompatibilitatea grupului de sânge, atunci astfel de cazuri sunt de câteva ori mai puțin. Incompatibilitatea cu alte antigene de eritrocite este, în general, considerată o raritate, deoarece astfel de cazuri sunt izolate.

Dacă boala hemolitică se dezvoltă în funcție de factorul Rh, atunci se procedează destul de ușor în 3-6% din cazuri, dar în același timp este foarte dificil de diagnosticat. Există cazuri când o boală hemolitică de acest tip a fost detectată la un nou-născut deja într-un stadiu avansat, când tratamentul nu aduce rezultate tangibile.

Când un nou-născut începe să dezvolte hemoliză sau distrugerea celulelor roșii din sânge, nivelul bilirubinei în sânge crește foarte rapid și provoacă dezvoltarea anemiei. Când nivelul bilirubinei este prea mare și depășește indicele critic, acesta începe să elibereze toxine care afectează creierul și multe alte organe ale copilului. În plus, anemia începe să progreseze foarte repede și organismul începe să facă tot posibilul pentru a compensa lipsa de oxigen. Astfel, ficatul începe să crească în dimensiune, iar spatele în spatele acestuia.

Formele clinice de anemie hemolitică la nou-născut

Astăzi, medicii disting următoarele forme clinice de anemie hemolitică:

1. Forma edematoasă a HDN. Această formă este cea mai severă și începe să se dezvolte în utero. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, copilul dezvoltă o formă severă de anemie, metabolismul este perturbat, țesuturile se umflă și nivelul proteinelor scade. Dacă HDN a început să se dezvolte în perioada de început a sarcinii, atunci totul se poate termina în avort spontan. În cazul în care copilul supraviețuiește încă, atunci se va naște foarte palid, cu edem pronunțat.
2. Forma jupuită de HDN. Acest formular se găsește cel mai des. Simptomele principale sunt evoluția anterioară a icterului, anemiei și o creștere semnificativă a ficatului și a splinei. Icterul poate apărea imediat după naștere sau după aproximativ 1-2 zile, ceea ce nu este caracteristic icterului fiziologic. Cu cât a apărut mai devreme, cu atât mai dificilă va fi scurgerea HDN. Semnele bolii devin piele verzui, urină întunecată și fecale incolore.
3. Forma anemică a HDN. Această formă este cea mai blândă și mai ușoară. Se manifestă timp de șapte zile de la nașterea copilului. Nu este întotdeauna posibilă observarea imediată a aspectului de paloare a pielii și, prin urmare, HDN poate fi diagnosticată la 2-3 săptămâni de viața copilului. În exterior, copilul rămâne același, dar ficatul și splina încep să crească în dimensiune. Nivelul de bilirubină va fi ridicat, dar nu prea mult. Această formă a bolii poate fi ușor tratată fără consecințe nocive asupra sănătății copilului.

Este necesar să monitorizați cu atenție starea copilului și, dacă există suspiciuni de complicații, contactați imediat un medic.

Diagnosticul și tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Astăzi, medicina este mai dezvoltată și este posibil să se diagnosticheze în prealabil prezența bolii hemolitice, precum și să se înceapă tratarea acesteia în timp. La urma urmei, detectarea și tratamentul la timp sunt cheia unei recuperări rapide a copilului. Trebuie remarcat faptul că astăzi există două tipuri de diagnostice ale HDN: diagnosticul antenatal și postnatal.

Diagnosticul ante-natal se efectuează chiar și în timpul sarcinii la femeile expuse riscului. Dacă o femeie are un Rh negativ, atunci în timpul sarcinii trebuie să treacă de trei ori prezența anticorpilor în sânge. Este foarte important să țineți cont de rezultatele dinamicii, deoarece pot prezenta un risc ridicat de îmbolnăvire a copilului. Pentru a fi în sfârșit convins de diagnostic, este necesar să examinăm lichidul amniotic pentru prezența nivelurilor de bilirubină, fier, glucoză și proteine. În plus, suspiciunile pot provoca modificări ale dezvoltării fetale, care pot fi detectate prin ultrasunete.

Diagnosticul postnatal se efectuează după nașterea unui copil și se află în întregime în studiul simptomelor clinice ale bolii la un copil. În același timp, este necesar să se studieze complet toate datele, atât în ​​complex cât și în dinamică.

Cum să tratați boala hemolitică la un nou-născut

Dacă un copil are o formă severă de boală hemolitică, atunci medicii apelează la măsuri extreme de tratament: transfuzia de înlocuire a sângelui, hemosorbția sau plasmefereza. Datorită transfuziilor de sânge, excesul de bilirubină poate fi eliminat din organism, precum și pentru a umple celulele roșii și hemoglobina. Pana in prezent, medicii au incetat sa transfuzeze sange integral, iar pentru transfuzie folosesc masa de eritrocite si plasma proaspata congelata.

Indicații pentru transfuzia de sânge, dacă copilul este prematur

• Nivelul bilirubinei indirecte depășește valoarea critică;
• nivelul bilirubinei crește în fiecare oră cu aproximativ 6-10 μmol / l;
• se observă anemie severă.

Dacă un copil are o formă mai ușoară a bolii, tratamentul se efectuează prin metoda veche, care, de asemenea, reduce nivelul de bilirubină din sânge. Pentru a face acest lucru, pot turna soluții de glucoză sau preparate proteice. Foarte des se pot folosi fototerapie, care, de asemenea, oferă un rezultat bun în forme mai blânde ale bolii. Pentru a efectua fototerapia, un copil este plasat într-un incubator special, unde începe să fie iradiat cu lumină specială, care stimulează defalcarea bilirubinei într-o formă care ar putea fi expulzată din organism în mod natural.

În plus, vitaminele B2, B6, C, carbonul activ, prednisonul, cocarboxilaza sau fenobarbitalul pot fi utilizate pentru a trata boala hemolitică. Trebuie remarcat că mai devreme sa crezut că dacă copilul este o boală mai hemolitică, atunci nu se poate aplica la piept. Astăzi se demonstrează că anticorpii care se află în laptele unei femei nu intră în sângele copilului și sunt complet distruși de acidul clorhidric din stomacul copilului. Prin urmare, nu vă fie teamă de nimic și puneți copilul cât mai des posibil la piept. Acest lucru îl va ajuta să devină mai rapid și să înceapă să lupte independent împotriva bolii.

Boala hemolitică a nou-născutului

. sau: eritroblastoza fătului și nou-născutului

Simptomele bolii hemolitice a nou-născutului

Simptomele clinice depind de forma bolii.

• Forma edematoasa (sau picatura fetala) este rara.
  • Este considerată cea mai gravă formă, printre altele.
  • De regulă, începe să se dezvolte în utero.
  • Adesea există avorturi spontane la începutul sarcinii.
  • Uneori fătul moare târziu în viață sau se naște într-o stare foarte gravă, cu edeme pe scară largă, anemie severă (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin, purtător de oxigen) și globule roșii pe unitatea de volum de sânge), insuficiență cardiacă, insuficiență cardiacă.
  • Pielea unui astfel de nou-născut este de culoare palidă, de ceară. Față rotunjită. Tonusul muscular este redus brusc, reflexele sunt deprimate.
  • Ficat și splină semnificativ mărită (hepatosplenomegalie). Abdomenul este mare, în formă de butoi.
  • Edemul de țesut obișnuit este caracteristic, uneori cu efuzie (acumularea de lichid care a ieșit din vasele mici) în cavitatea abdominală, cavități din jurul inimii (pericardice) și plămânii (pleural). Aceasta se datorează creșterii permeabilității capilare (cele mai subțiri din organism) și scăderii proteinei totale din sânge (hipoproteinemie).
• Forma anemică - aceasta este forma cea mai favorabilă a fluxului.
  • Simptomele clinice apar în primele zile ale vieții copilului.
  • Treptat, anemia, paloarele pielii și membranelor mucoase, un ficat mărit și splină în mărime progresează.
  • Condiția generală suferă ușor.
• Forma icterică este cea mai obișnuită formă. Simptomele sale principale sunt:
  • icter (colorarea galbenă a țesuturilor corporale din cauza acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice);
  • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și globulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
  • hepatosplenomegalie (ficat mărit și splină în mărime).
• Icterul se dezvoltă în primele 24 de ore de la nașterea unui copil, mai puține ori pe a doua zi, are un curs progresiv.
  • Pielea unui astfel de pacient are o culoare galbenă cu o nuanță portocalie.
  • Membranele mucoase vizibile și sclera devin galbene.
  • Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât boala este mai severă.
  • Pe măsură ce crește nivelul bilirubinei în sânge, copiii devin letargici, somnoroși; diminuează reflexele și tonusul muscular.
  • Timp de 3-4 zile, nivelul bilirubinei indirecte (pigmentul biliar format ca urmare a defalcării hemoglobinei și care nu are timp să treacă prin ficat) atinge o valoare critică (mai mare de 300 μmol / l).
  • Simptomele icterului nuclear apar (distrugerea nucleelor ​​subcortice ale creierului de către bilirubina indirectă):
    • neliniște;
    • muschii rigizi ai gâtului (creștere accentuată a tonusului muscular);
    • opisthotonus (postura convulsivă cu o arcuire ascuțită a spatelui, cu capul înclinat înapoi (seamănă cu un arc cu suport numai pe partea din spate a capului și tocurilor), întinzând picioarele, îndoind brațele, mâinile, picioarele și degetele);
    • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea globilor oculari este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară). Toate acestea sunt însoțite de un strigăt și un strigăt puternic (strigăt de piercing "creier").
  • La sfârșitul săptămânii, pe fondul prăbușirii masive a celulelor roșii din sânge, secreția de bilă în intestin scade (sindromul de îngroșare a bilăului) și apar semne de colestază (stagnare a bilei): pielea devine murdară în verde, fecalele devin decolorate, urina se întunecă și crește nivelul bilirubinei directe care a trecut prin ficat și a fost inofensiv).

formă

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului este incompatibilitatea sângelui mamei și fătului, cel mai adesea prin factorul Rh, mai puțin frecvent prin antigene de grup (sisteme ABO) și numai într-un procent mic de cazuri de alte antigene.

• Rezultatul conflictului apare dacă fătul în curs de dezvoltare are sânge Rh pozitiv într-o femeie Rh negativă.
• Conflictul imunitar din sistemul ABO se dezvoltă în grupul O (I) al sângelui mamei și A (II) sau B (III) la făt.
• Un copil se naște bolnav numai dacă mama a fost sensibilizată anterior (ea are deja o sensibilitate sporită față de componentele sanguine pe care le-a întâlnit anterior).
• Femeile cu rezecție negativă pot fi sensibilizate prin transfuzarea sângelui Rh pozitiv chiar și în copilăria timpurie; avort spontan, în special în caz de avort indus.
• Cea mai frecventă cauză de sensibilizare (sensibilitatea crescută a organismului la efectele oricărui factor de mediu sau a mediului intern) este nașterea. Prin urmare, primul copil se află într-o poziție mult mai favorabilă decât copiii ulteriori.
• Odată cu dezvoltarea conflictului în sistemul ABO, numărul de sarcini anterioare este irelevant, deoarece în cazul sensibilizării normale (sensibilitate crescută la agenții străini pentru organism) la antigenii A și B apare foarte des (de exemplu, cu alimente, cu vaccinări, unele infecții).
• Un rol semnificativ în dezvoltarea bolii hemolitice îl joacă placenta (un organ special care comunică între mamă și copil în timpul sarcinii). În cazul încălcării funcției sale de barieră, se facilitează trecerea celulelor roșii din sânge ale fătului în sângele mamei și anticorpii mamei la făt.
• Împreună cu eritrocitele, proteine ​​străine intră în corpul mamei (factorul Rh, antigeni A și B).
  • Acestea determină formarea de anticorpi Rh sau anticorpi imuni (anti-A sau anti-B), care traversează placenta în sângele fătului.
  • Antigenii și anticorpii se unesc pe suprafața eritrocitelor, formează complexe care le distrug (hemoliza eritrocitelor fătului și nou-născutului).
• Ca urmare a defalcării patologice a globulelor roșii din sângele fătului, nivelul bilirubinei indirecte (neconjugate) crește și se dezvoltă anemia.
• Bilirubina neconjugată are un efect toxic asupra celulelor creierului, provocând modificări semnificative ale acestora până la necroză.
• La o anumită concentrație (peste 340 μmol / l pe termen lung și peste 200 μmol / l la copii foarte prematuri), poate pătrunde în bariera hemato-encefalică (bariera fiziologică între sistemul circulator și sistemul nervos central) și poate deteriora nucleul subcortic al creierului și cortexului la dezvoltarea icterului nuclear.
• Acest proces este exacerbat prin reducerea nivelului de albumină (proteine ​​din sânge), glucoză, cu utilizarea anumitor medicamente, cum ar fi hormoni steroizi, antibiotice, salicilate, sulfonamide.
• Ca urmare a deteriorării toxice a celulelor hepatice, bilirubina directă (neutralizată de ficat) apare în sânge.
• În conductele biliare, apare colestază (stagnarea bilei), eliberarea bilei în intestin este perturbată.
• Cu anemie (o scădere a hemoglobinei (un colorant al sângelui care transportă oxigenul) și a celulelor roșii din sânge într-o unitate de volum de sânge), se produc focare noi de hemopoieză datorită hemolizei celulelor roșii din sânge.
• Eritroblastele apar în sânge (forme tinere de eritrocite).

Un pediatru va ajuta la tratarea bolii.

diagnosticare

Este necesară diagnosticarea anterială (prenatală) a unui posibil conflict imunitar.

• Antecedente obstetrico-ginecologice și somatice: prezența avortului spontan, a mamei moarte, a decedat în primele zile după naștere din icter, transfuzii de sânge fără factor de reșec.
• Determinarea rhesului și a tipului de sânge al mamei și tatălui. Dacă fătul este Rh-pozitiv și femeia este Rh negativă, atunci acesta este în pericol. În cazul căsătoriei, un om care este homozigot (în setul ereditar a cărui perechi de cromozomi poartă aceeași formă a acestei gene) de către factorul Rh, iar femeia Rh negativă, toți copiii vor fi purtători ai factorului Rh pozitiv. Cu toate acestea, într-un tată heterosizat (adică cu un genotip eterogen (bază ereditară)), jumătate de descendenți moștenesc un factor Rh negativ. De asemenea, la risc sunt femeile cu tip I de sânge.
• Determinarea titrului de anticorpi anticorpi în dinamica unei femei Rh-negative (de cel puțin trei ori în timpul sarcinii).
• Amniocenteza trasabdominală la a 34-a săptămână de sarcină (puncția vezicii fetale prin peretele abdominal pentru a extrage lichidul amniotic în scopuri diagnostice) în caz de risc de apariție a unui conflict imun. Determinați densitatea optică a bilirubinei, anticorpi în lichidul amniotic.
• Ecografia în timpul sarcinii. Cu boala hemolitică în dezvoltare a fătului, o îngroșare a placentei, creșterea accelerată datorată edemului, policilamnios (acumulare excesivă de lichid amniotic), o creștere a dimensiunii abdomenului fătului datorită ficatului mărit și a splinei.
• Diagnosticul postnatal (postpartum) al bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe:
  • manifestările clinice ale bolii la naștere sau imediat după aceasta:
    • icter: piele și mucoase galbene vizibile, fecale decolorate, urină întunecată;
    • anemie: paloare a pielii;
    • mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie);
    • semne de icter nuclear: mușchii rigizi ai gâtului (creștere accentuată a tonusului muscular), opisthotonus (postură convulsivă cu arc de spate ascuțit, cap înclinat în spate (care amintește de un arc cu un suport doar pe partea din spate a capului și tocurilor), întinzând picioarele, îndoind brațele, picioarele și degetele );
    • simptomul "stingerii soarelui" (mișcarea bulgăriilor este îndreptată în jos, în timp ce irisul acoperă pleoapa inferioară);
  • datele de laborator:
    • niveluri scăzute ale hemoglobinei sub 150 g / l;
    • scăderea numărului de celule roșii din sânge;
    • o creștere a numărului de eritroblați și reticulocite (progenitori de eritrocite tineri);
    • o creștere a nivelului de bilirubină din sângele cordului ombilical este mai mare de 70 μmol / l, în restul sângelui - 310-340 μmol / l. Bilirubina crescută în sângele unui nou-născut cu boală hemolitică la fiecare oră cu 18 μmol / l;
    • urină întunecată, dă un răspuns pozitiv la bilirubină;
    • Este important să se studieze anticorpii incompleți utilizând testul Coombs.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

• În cazurile severe de boală hemolitică a nou-născutului a recurs la:
  • înlocuirea transfuziei de sânge (sângerare urmată de transfuzia de sânge donator);
  • hemosorbție (transmiterea sângelui într-un aparat special prin sorbenți (carbon activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabile să absoarbă substanțe toxice));
  • schimbul de plasma (prelevarea de probe folosind un aparat special de o anumită cantitate de sânge și îndepărtarea de la el a părții lichide - plasmă, care conține substanțe toxice).
• Înlocuirea transfuziei de sânge vă permite să eliminați bilirubina indirectă (bilirubina toxică, care nu trece prin ficat) și anticorpii mamei din sângele copilului, precum și să completați deficitul de celule roșii din sânge. Rh-negativ de sânge din același grup ca sângele copilului este utilizat.
• În prezent, din cauza riscului de transmitere a HIV, transfuziile de hepatită nu sunt sânge întreg, dar masa de celule roșii din sângele roșu (componenta lichidă din sânge) este Rh-negativă (acestea sunt resturile hematiilor după îndepărtarea majorității plasmei din sângele conservat).
• Dacă boala hemolitică a nou-născutului se datorează incompatibilității de grup, atunci se folosește masa eritrocitară a grupului 0 (I) și plasma este fie grupul AB (IV), fie grupul unu într-un volum de 180-200 ml / kg. Acest lucru este suficient pentru a înlocui aproximativ 95% din sângele unui nou-născut.
• Indicatiile pentru transfuzia de sange inlocuitoare in prima zi de viata la nou-nascutii pe termen lung sunt urmatoarele:
  • concentrația bilirubinei indirecte din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l;
  • creșterea concentrației de bilirubină indirectă (nelegată) pe oră este mai mare de 6-10 μmol / l;
  • concentrația de bilirubină neconjugată în sângele periferic de peste 340 μmol / l;
  • hemoglobină mai mică de 100 g / l.
• Nou-născuții născuți într-o stare critică încep imediat să primească glucocorticoizi în decurs de o săptămână.
• În forma ușoară a acestei boli sau după tratamentul chirurgical, se folosesc metode conservatoare:
  • perfuzie intravenoasă de medicamente pentru proteine, glucoză;
  • numirea inductorilor de enzime microzomale hepatice;
  • vitaminele C, E, grupa B, cocarboxilaza, care îmbunătățesc funcția hepatică și normalizează procesele metabolice în organism.
• În cazul sindromului de îngroșare a bilei, este prescrisă colagogia orală. În cazul anemiei severe, se efectuează transfuzii de masă eritrocită sau eritrocite spălate.
• În același timp, este prescris fototerapia (iradierea corpului nou-născutului cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră). Există o fotoxidare a bilirubinei indirecte, care se găsește în piele, formând substanțe solubile în apă, excretate în urină și fecale.

Complicații și consecințe

În cazurile severe ale acestei boli, prognosticul este slab. Se întâmplă adesea:

• perinatal (de la a 28-a săptămână de sarcină până la 7 zile după naștere) moartea fetală;
• handicap;
• paralizia cerebrală este un complex simptom al tulburărilor de mișcare, însoțit de o schimbare a tonusului muscular (de obicei o creștere a tonusului);
• pierderea integrală a auzului (pierderea auzului);
• orbire;
• retardarea psihomotorie;
• hepatită reactivă (inflamația ficatului) pe fundalul bilei stagnante;
• sindromul psihogetativ - o tulburare mentală (anxietate, depresie) pe fondul acestei boli.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului

Prevenirea este împărțită în anumite și nespecificate.

• Nespecific este transfuzia corectă a sângelui, cu considerarea obligatorie a grupului sanguin și a factorului Rh și păstrarea sarcinilor.
• Profilaxia specifică constă în administrarea imunoglobulinei anti-D în primele 24-48 de ore după naștere (dacă mama este Rh negativă, iar fătul este Rh pozitiv) sau avortul.
• Dacă titrul de anticorpi crește în timpul sarcinii, atunci recurg la:
  • metode de detoxifiere utilizând hemosorbție (transmiterea sângelui într-un aparat special prin sorbenți (carbon activ sau rășini schimbătoare de ioni), care sunt capabile să absoarbă substanțe toxice);
  • 3-4 ori mai mare decât transfuzia de sânge de înlocuire intrauterină, la o perioadă de gestație de 27 săptămâni, cu celule roșii sanguine spălate 0 (I) din grupul de sânge Rh-negativ, urmată de administrarea din săptămâna a 29-a de sarcină.

în plus

Celulele roșii din sângele fătului pot diferi în proprietățile lor de eritrocitele mamei.

• Dacă astfel de celule roșii penetrează placenta (organul principal care comunică cu mama și fătul), ele devin agenți străini (antigeni) și anticorpii sunt produși în corpul mamei (proteinele din sânge care sunt produse prin introducerea altor substanțe în organism, inclusiv bacterii, viruși, toxine).
• Penetrarea acestor anticorpi în făt poate provoca:
  • hemoliza (defalcarea eritrocitelor);
  • anemia (scăderea hemoglobinei (colorant sanguin care transportă oxigenul) și globulele roșii pe unitatea de volum de sânge);
  • icter extrem de periculos (colorarea galbenă a țesuturilor corporale datorată acumulării excesive de bilirubină în sânge (pigment biliar) și a produselor sale metabolice).

Boala hemolitică a nou-născutului

Conținutul

Articole pe teme similare

Boala hemolitică a nou-născutului este o boală congenitală a sugarului sau a fătului, care se dezvoltă datorită rhesusului sau incompatibilității de grup a sângelui mamei și nou-născutului (fătului) prin sistemul de eritrocite de antigeni.

Sistemul antigenului eritrocitar

Pe suprafata celulelor rosii din diferite persoane sunt proteine ​​specifice - antigene. Sunt cunoscute mai mult de 700 de antigeni de eritrocite. Multe dintre ele sunt foarte rare. De importanță practică sunt antigienele sistemului Rh factor și AB0.

Factorul rhesus al sistemului și conflictul de rhesus

Antigenii sistemului factorului R includ antigeni D-C-c-E-e. Cel mai important dintre acestea este antigenul D, mai bine cunoscut ca factorul Rh (Rh).

• La 85% din populație, celulele roșii din sânge poartă antigenul D - Rh pozitiv (Rh +).
• 15% din populația de antigen D pe eritrocite nu este - Rhesus negativ (Rh-).

Cauza bolii hemolitice a nou-născutului în sistemul Rh este conflictul Rh: incompatibilitatea sângelui mamei Rh (-) cu sângele fătului Rh (+).

În cazul sarcinii mamei Rh-negative de la tatăl Rh-pozitiv, există o probabilitate de 50% de a concepe un copil Rh-pozitiv. Rh-eritrocitele pozitive ale fătului, care intră în sângele mamei Rh-negative, sunt acceptate de sistemul imunitar matern ca străine și produc producerea de anticorpi anti-Rh. Dacă sarcina este prima, atunci cantitatea (titrul) acestor anticorpi este mică și nu apare conflictul de rhesus. Însă sistemul imunitar al mamei este deja informat (sensibilizat) și atunci când se întâlnește din nou cu antigenul Rh (eritrocite de frunte pozitiv Rh), va răspunde cu o producție masivă de anticorpi anti-Rh care vor pătrunde în sângele fătului, vor intra în contact cu antigenul Rh-D al eritrocitului fetal și îl vor distruge, și purtând celula roșie a sângelui.

Distrugerea anticorpilor eritrocitari ai mamei fetusului prin eliberarea hemoglobinei din ele se numește hemoliză. Manifestările clinice ale acestui proces patologic se numesc boala hemolitică a nou-născutului.

Forme de boală hemolitică a nou-născutului

1. Decesul fetal.
Moartea survine datorită anemiei hemolitice severe și umflarea țesuturilor fetale (picături fetale).

2. Edematos.
Citotoxinele afectează țesuturile fătului, provoacă edeme congenitale generale ale fătului. Ca rezultat - nașterea mortală sau moartea copilului în primele ore după naștere.
simptome:

• - pielea este foarte palidă, cu o nuanță de gheață;
• - există umflarea pielii, a țesutului subcutanat și a organelor interne;
• - anemie pronunțată;
• - anemia și edemul produc insuficiență cardiovasculară, din care copilul moare.

3. Anemic.
Frecvență: 10-20%.
Anemia congenitală este cea mai pronunțată până la sfârșitul primului și începutul celei de-a doua săptămâni de viață.
simptome:

• - paloare ascuțită a pielii copilului ("palaoră de marmură", "albitatea crinului";
• - nuanța galbenă este nesemnificativă sau absentă;
• - ficatul și splina sunt lărgite;
• - murmure sistolice în inimă;
• - febră;
• - în sânge: creșterea anemiei, reticulocitoză (până la 50% și mai mare), creșterea ESR, leucocitoză și, uneori, trombocitopenie (sindromul Evans);
• - testul Coombs (detectează anticorpii asupra celulelor roșii din sânge): pozitiv (80-90%);

4. Iluzionat.
Frecvența este de 90%.
Icterul se datorează producției ridicate de bilirubină toxică neconjugată (indirectă) - un produs de degradare a hemoglobinei din celulele roșii din sânge distruse.
Cu o hemoliză semnificativă și o concentrație ridicată de bilirubină serică, există un risc ridicat de deteriorare a SNC datorită depunerii bilirubinei în celulele creierului (icterul nuclear) cu dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei.

Cu icter congenital:

• - stralucirea pielii este observată deja la naștere;
• - mărirea moderată a ficatului și a splinei.

Pentru icterul postnatal:

• - o culoare caracteristică a pielii, sclera apare în a doua zi după naștere și pe a patra zi atinge un maxim;
• - în urină: urobilinogen (produs de descompunere a bilirubinei) este crescut, urină ușoară;
• - fecale: întuneric datorită conținutului ridicat de bilirubină și stercobilină din acesta.
• - în sânge: creșterea bilirubinei datorată fracției neconjugate; semne clinice de anemie hemolitică.

Fără tratamentul eficient și o creștere a bilirubinei până la sfârșitul primei săptămâni de viață, starea copilului se înrăutățește și apar semne neurologice ale icterului nuclear:

• - copilul este lent;
• - alapteaza rau, rahatul;
• - există dificultăți de respirație, bătăi anormale ale inimii, atacuri de căscat patologic frecvent.

• - anxietate, hipertonie;
• - înapoi în spate;
• - proeminența fontanelului;
• - convulsii;
• - tulburări oculomotorii: ochii sunt larg deschise;
• - hipertermie.

La 3-4 săptămâni de viață, poate apărea o perioadă de bunăstare imaginară și netezirea simptomelor neurologice. Mai apar efecte reziduale ale icterului nuclear:

• - paralizie cerebrală;
• - surzenie;
• - pareza;
• - discursul întârziat și dezvoltarea psihomotorie.

Severitatea bolii hemolitice a nou-născutului (HDN)

• - numărul de anticorpi anti-rhesus care au pătruns în sângele copilului;
• - permeabilitatea placentei;
• - durata acțiunii anticorpilor asupra fătului;
• - reacția fătului în sine la efectele dăunătoare ale anticorpilor.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

Individul pentru fiecare nou-născut depinde de severitatea și combinația formelor de HDN.

• - hormoni steroizi;
• - preparate care stabilizează membranele celulare;
• - vitamine;
• - hemostatice;
• - colagogie și activarea conjugării intrahepatice a bilirubinei indirecte;
• - terapie de detoxifiere;
• - fizioterapie.

• - Hemosorbție.
• - Plasmofedeză.
• - Schimbați transfuzia de sânge, în care sângele Rh-pozitiv al unui copil cu anticorp anti-Rh al mamei este înlocuit cu un singur grup de sânge Rh-negativ. Dacă se constată un conflict sever cu Rh la un făt în curs de dezvoltare, este posibil ca o transfuzie intrauterină să înceapă de la săptămâna a 18-a de sarcină.

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului

1. Femeile cu sânge negativ Rh nu se recomandă să aibă un avort în timpul primei sarcini.

2. Pentru toate femeile însărcinate care sunt observate în consultare, se determină gruparea și afilierea Rh a sângelui mamei și tatălui copilului care urmează.

3. Femeile cu rhesus negativ sunt luate pe un cont special, să afle: dacă au existat transfuzii de sânge mai devreme, avorturi, pierderi de sarcină, nașterea copiilor cu HDN și nașterea mortală.

4. Titrul de anticorpi anti-rhesus din sângele mamei se determină în fiecare lună, se efectuează un test Coombs indirect.

5. Toate mamele Rh-negative care sunt însărcinate pentru prima dată cu un făt Rh pozitiv trebuie să primească imunoglobulină anti-Rh în săptămâna 28 și 34 de sarcină și în primele 3 zile după naștere sau avort (avort spontan). Imunoglobulina distruge celulele roșii hematopoietice pozitive ale fătului înainte ca răspunsul imun să apară și previne formarea propriilor anticorpi anti-rhesus în corpul mamei.

6. Ultrasound manitând fătul în timpul sarcinii.

7. Când crește titrul de anticorpi anti-rhesus, se efectuează un tratament specific individual.

8. Mijloace moderne de prevenire a HDN:

• - replantarea unei grefe de piele a unui soț unei femei însărcinate;
• - introducerea limfocitelor soțului ei.

Factori care agravează riscul apariției bolii hemolitice a nou-născutului

1. Avorturi (avorturi spontane), traumatisme abdominale în timpul sarcinii, mamă Rh-negativă.
2. Sarcina a doua și ulterioară, nașterea mamei Rh Rh-pozitive negativă.
3. Transfuzia de sânge în istoria mamei, precum și transplantarea țesuturilor (organelor).
4. Cazurile de HDN la copiii anteriori.

Examinarea clinică a copilului supus HDN

1. Observarea continuă de către un terapeut, tratamentul și / sau reabilitarea anemiei, afectarea ficatului.
2. Observarea la neurolog. Tratamentul și / sau reabilitarea encefalopatiei.
3. Consultarea imunologului.
4. Vaccinarea BCG - nu mai devreme de 3 luni. după boală.

Ce este sistemul AB0?

Afilierea în grup a sângelui uman depinde de moștenirea a două antigene eritrocite - A și B.

0 (i) tipul de sânge - PRIMA

Eritrocita 0 (I) a grupului sanguin nu transporta pe suprafața sa antigenii A și B. Dar în serul primului grup sanguin există anticorpi A și B de la naștere.

Tipul de sânge A (II) - SECOND

Grupul sanguin cu eritrocite A (II) poartă antigenul A, în plasmă de la naștere există anticorpi B.

B (III) tip de sânge - THIRD

Grupul sanguin cu eritrocite B (III) poartă antigenul B, în plasmă de la naștere există anticorpi A.

Tipul de sânge AB (IV) - PATRA

Grupul sanguin cu eritrocite AB (IV) poartă antigenele A și B. Anticorpii din plasma sanguină nu sunt.

Boala hemolitică a nou-născuților din sistemul AB0 apare atunci când sângele mamei și copilului este incompatibil în grupuri. Cel mai adesea:
Mama - tip de sânge 0 (I)
Un făt este tipul A (II) sau B (III).

Prevalența conflictului în sistem AB0: 5-6 din 1000 nou-născuți.

Anticorpii A și B nu penetrează bariera placentară și, în cursul normal al sarcinii, nu vin în contact cu eritrocitele fetale.

Dacă, cu toate acestea, a avut loc o astfel de penetrare, atunci boala hemolitică la un nou-născut se desfășoară mult mai ușor decât în ​​cazul conflictului Rhesus și nu are consecințe fatale.

Boala hemolitică a antigenilor nou-născuți și a altor eritrocite.

Există și alți antigeni de eritrocite care pot cauza HDN.

- Din grupul Kell de antigen: antigenul K.
- Din grupul de antigene Duffy: antigeni Fy.
- Din grupul de antigeni Kidd: antigene Jk.

Simptomele bolii hemolitice a nou-născutului cu incompatibilitate cu aceste sisteme sunt, de regulă, chiar mai puțin severe decât cu un conflict asupra sistemului AB0.

Tehnologiile moderne permit identificarea anticorpilor tipici și atipici din plasma mamei, care pot provoca boala hemolitică la nou-născuți, deja la începutul sarcinii.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, manifestări, cum să tratăm

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală foarte frecventă. Aproximativ 0,6% dintre nașteri înregistrează această patologie. În ciuda dezvoltării diverselor metode de tratament, mortalitatea din această boală atinge 2,5%. Din păcate, un număr mare de "mituri" neîntemeiate din punct de vedere științific se răspândesc în legătură cu această patologie. Pentru o înțelegere profundă a proceselor care apar în boala hemolitică, este necesară cunoașterea fiziologiei normale și patologice, precum și, desigur, obstetrică.

Care este boala hemolitică a nou-născutului?

HDN este o consecință a conflictului dintre sistemul imunitar al mamei și al copilului. Boala se dezvoltă datorită incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigene de pe suprafața globulelor roșii din făt (în primul rând, este un conflict rhesus). Pur și simplu, acestea conțin astfel de proteine, care sunt recunoscute de corpul mamei ca străine. De aceea, în corpul unei femei însărcinate începe procesul de activare a sistemului imunitar. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la intrarea unei proteine ​​nefamiliare, apare biosinteza moleculelor specifice, care sunt capabile să se lege de antigen și să o "neutralizeze". Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge mai aproape de înțelegerea adevărată a definiției HDN, este necesar să înțelegem sistemul de sânge uman. S-a cunoscut mult timp că sângele conține diferite tipuri de celule. Cel mai mare număr de compoziții celulare este reprezentat de celulele roșii din sânge. La nivelul actual de dezvoltare a medicinei, sunt cunoscute cel puțin 100 de sisteme diferite de proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitelor. Cele mai bine studiate sunt următoarele: tipuri de sânge, rhesus, kell, duffy. Dar, din nefericire, o judecată eronată este destul de comună, că boala hemolitică fetală se dezvoltă numai în grupuri sau antigene de rhesus.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele eritrocitare ale membranei nu înseamnă deloc faptul că incompatibilitatea este exclusă pentru acest antigen particular la o femeie însărcinată. Aceasta este revelația primului și, probabil, cel mai de bază mit despre cauzele acestei boli.

Factorii care cauzează un conflict imun:

Mama este Rh-negativă, în timp ce fătul are un rhesus pozitiv. În acest caz, antigenul care este localizat pe membrana eritrocitară a fătului este perceput de către organismul maternal ca un obiect extraterestru. Se obișnuiește să se desemneze proteinele din sistemul rhesus cu literele D, C, E. Se crede că antigenul D este perceput de sistemul imunitar feminin drept cel mai periculos obiect. Din acest motiv, se dezvoltă un conflict imun pronunțat.

rhesus conflict este cea mai frecventa cauza a HDN

Video: despre conceptele de tip sanguin, factorul Rh și conflictul Rhesus

Probabilitatea conflictului dacă mama este Rh-negativă, iar tatăl este Rh-pozitiv

Foarte des, o femeie cu Rhesus negativ se îngrijorează cu privire la viitoarea ei descendență, chiar înainte de a fi însărcinată. Ea este înspăimântată de posibilitatea dezvoltării unui conflict Rhesus. Unii sunt chiar fricoși să se căsătorească cu un bărbat Rh pozitiv.

Dar este justificat? Și care este probabilitatea unui conflict imunologic într-o astfel de pereche?

Din fericire, semnul lui Rhesus este codificat de așa-numitele gene alelice. Ce înseamnă asta? Faptul este că informațiile situate în aceleași zone ale cromozomilor împerecheați pot fi diferite:

• Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea mai importantă și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, îl indicăm prin litera R);
• Caracterul recesiv care nu se manifestă și este suprimat de trăsătura dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, îl desemnează cu o literă r).

Ce ne oferă aceste informații?

Concluzia este că o persoană care este Rh-pozitivă poate conține fie două trăsături dominante (RR), fie cele dominante și recesive (Rr) în cromozomii lor.

În același timp, o mamă care este Rh-negativ conține numai două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare dintre părinți poate da doar un semn copiilor lor.

BOLI HEMOLITICE A NEWBORNELOR (HDN)

Șapte din zece copii născuți la medici din maternități dezvăluie pielea galbenă. Unii copii se nasc deja cu icter, în timp ce alții devin galbeni după ore sau chiar zile după naștere.

În 90% din cazuri, totul se termină bine: se confirmă diagnosticul de icter fiziologic al nou-născuților. Dar în 10% din cazuri, medicii sunt forțați să precizeze faptul că nou-născutul are o boală congenitală sau dobândită, adesea severă, care a provocat galben pielii și membranelor mucoase. Una dintre aceste boli este boala hemolitică a nou-născutului.

CONCEPTUL BOLILOR HEMOLITICE ALE NOUTĂRILOR (HDN)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului este o boală congenitală care se poate declara când copilul este încă în uter și când se naște deja.

În centrul ei, aceasta este o opoziție imunologică între două organisme înrudite - organismul mamei și organismul copilului. Motivul acestui conflict, în mod paradoxal, este incompatibilitatea sângelui mamei cu sângele fătului, ca urmare a distrugerii celulelor roșii ale copilului.

Mecanismul de dezvoltare al HDN

Membrana eritrocitară umană este "populată" cu diferiți antigeni (AH), există mai mult de 100 de tipuri de antigene. Oamenii de știință au grupat toate AH în sisteme de eritrocite, care sunt deja cunoscute pentru mai mult de 14 ani (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy, etc.).

Sistemul Rh (Rh) include AH, responsabil pentru rhesus de sânge: Rh (+) sau Rh (-). În sistemul AB0 - AG, care determină grupul de sânge uman: B și A. Antigenii ambelor sisteme sunt capabili și gata să declanșeze instantaneu un răspuns imun atunci când se întâlnesc cu anticorpii corespunzători (AT). În sânge, absența AT la AG a propriilor celule roșii din sânge este absentă.

Ce se întâmplă când boala hemolitică a fătului și a nou-născutului? AT trece prin placenta din sângele mamei în sângele copilului, potrivită ca cheia pentru blocarea antigenilor celulelor roșii din sângele fătului. Întâlnirea lor începe răspunsul imun, rezultatul căruia este hemoliza (distrugerea) eritrocitelor copilului. Dar în cazul în care sângele mamei a luat AT la eritrocita AG a copilului?

MOTIVE PENTRU DEZVOLTAREA BOLII HEMOLITICE

Boala hemolitică: cauze ale conflictului în sistemul rhesus

Această formă de HDN se dezvoltă atunci când o femeie sensibilizată cu sânge Rh (-) este însărcinată cu un făt cu sânge Rh (+).

Ce înseamnă "sensibilizat"? Aceasta înseamnă că celulele roșii din sângele Rh (+) au intrat deja în sângele unei femei cel puțin o dată, de exemplu, în timpul sarcinilor anterioare ale fătului Rh (+) care sa încheiat cu naștere, avort sau avort spontan. Eritrocitele fătului traversează placenta în fluxul sanguin al mamei în timpul sarcinii (în mod special activ la 37-40 săptămâni) și în timpul travaliului. Sensibilizarea poate apărea în timpul transfuziei de sânge, transplantul de organe.

Tabelul prezintă probabilitatea conflictului Rh între mamă și făt.

La prima "cunoștință" cu celulele roșii ale unei alte persoane, corpul mamei reacționează cu producerea de anticorpi adecvați. Din acest punct de vedere, anticorpii circulă în sângele mamei și "așteaptă o nouă întâlnire" cu celulele roșii din sânge Rh (+) extraterestre. Și dacă prima întâlnire a anticorpilor cu antigeni s-ar putea încheia destul de bine, atunci a doua și toate cele ulterioare vor constitui o opoziție agresivă și agravantă de fiecare dată, afectând copilul.

Boala hemolitică: cauze ale conflictului în sistemul AB0

Conflictul asupra sistemului AB0 are loc mult mai des decât conflictul cu Rhesus, dar, de regulă, este mai ușor decât cel din urmă.

În tabel: aglutinogenii sunt antigeni de grup (în eritrocite), aglutininele sunt anticorpi de grup (în plasmă). Sângele fiecărui grup este un set specific de AG și AT. Rețineți că dacă antigenii A sunt prezenți în sânge, anticorpii α sunt întotdeauna absenți, iar dacă există B, atunci nu există β. De ce? Întrucât întâlnirea lor declanșează răspunsul imun al aglutinării (lipirii) eritrocitelor cu distrugerea lor ulterioară. Acesta este conflictul din sistemul AB0, în care se dezvoltă boala hemolitică a sângelui nou-născuților.

Sensibilizarea unei femei în funcție de sistemul AB0 poate apărea atât în ​​timpul sarcinii, cât și înainte de aceasta, de exemplu, atunci când dieta este saturată cu proteine ​​animale, în timpul vaccinării, cu o boală infecțioasă.

Tabelul prezintă probabilitatea unui conflict între mamă și făt în grupul de sânge.

Formele HDN și caracteristicile lor clinice

În funcție de gravitatea cursului, în 50% din cazuri, boala hemolitică a sângelui nou-născuților este ușoară, în 25-30% din cazuri, cursul său este considerat moderat, iar în 20-30% este sever.

În funcție de tipul de conflict, există HDN în sistemul Rhesus, în sistemul AB0, și în antigene aparținând altor sisteme de eritrocite. Formele clinice de boală hemolitică a nou-născutului sunt în mare măsură determinate de tipul de conflict care a avut loc.

Dropsy of fetus

Dacă există un conflict Rh și la 20-29 săptămâni de sarcină, anticorpii atacă masiv fătul imatur, se dezvoltă picătura fetală.

În această formă de boală hemolitică a nou-născutului, bebelușul se naște fără icter, dar cu edeme severe ale corpului și ale tuturor organelor interne. Copilul are semne de imaturitate, tonus muscular redus, reflexe slabe, se mișcă puțin. Pielea este palidă, pot apărea hemoragii. Sunt înregistrate tulburări respiratorii și semne de insuficiență cardiacă acută.

În testul de sânge - anemie severă și un conținut total scăzut de proteine.

Dacă anticorpii încep să atace un copil după săptămâna a 29-a, atunci forma clinică a HDN și dacă va fi congenitală sau dobândită depinde de cantitate și când (intrauterine și (sau) în timpul travaliului) anticorpii mame au pătruns în copil.

Forma iterică

Această formă este rezultatul unei lovituri masive de anticorpi Rh al mamei față de copil, din săptămâna 37 înainte de naștere (congenital) și în timpul nașterii (dobândite). O caracteristică distinctivă a celor mai frecvente (90% din toate cazurile) forme icterice - devreme (în primele ore sau zile) apariția icterului. Ea ajunge la maximum de 2-4 zile, însoțită de o anemie ușoară, umflături de țesut, un ficat mărit și splină. Apare icterul anterior, cu cât este mai severă evoluția bolii.

Formă anemică

Diagnostic această formă la 10% din toți copiii cu boală hemolitică, cauza fiind un efect prelungit asupra fătului, începând cu a 29-a săptămână, de mici "porțiuni" de anticorpi Rh. Copilul se naste foarte palid, icter sau nu, sau este foarte usor. Există semne treptat de creștere a intoxicației cu bilirubină (slăbiciune, letargie, reflexe "rele").

Formă edematoasă

Dacă după a 29-a săptămână de sarcină Rh anticorpii încep un atac masiv al fătului, se dezvoltă o formă edematoasă de HDN. Manifestările sale clinice sunt similare cu simptomele edemului fetal.

HDN prin sistemul AB0: caracteristici clinice:

• (2 - 3 zile) apare icterul;
• rareori ficat și splină mărită;
• rareori se dezvoltă forme icterice și edematoase congenitale;
• adesea dobândite forme icterice-anemice;
• incidența complicațiilor amenințătoare se apropie de zero.

De ce este conflictul AB0 mai rar decât conflictul Rh care duce la HDN manifestă sever?

1. Pentru sensibilizarea ABO a unei femei, este necesar ca în sângele ei să se tragă mult mai mult sânge fetal decât în ​​cazul sensibilizării Rh.
2. Spre deosebire de antigenele Rh, grupul AH, în afară de eritrocite, este conținut în toate celelalte țesuturi ale fătului, în placentă și în lichidul amniotic. Atunci când se întâlnește cu AT maternă, "greva" imună cade nu numai pe celulele roșii, ci este distribuită tuturor acestor țesuturi.
3. În corpul mamei are propriul său grup de anticorpi care pot face față cu globulele roșii din făt.

BOLI HEMOLITICE: CONSEQUENȚE ȘI COMPLICAȚII

1. Sindromul de coagulare intravasculară difuzată sau sindromul DIC se dezvoltă datorită unei creșteri accentuate a coagulării sângelui. În vasele mici și mari, se formează cheaguri de sânge, atacuri de cord și necroza organelor și hemoragii în organe. Motivul este fluxul masiv de tromboplastină de țesut în sânge din eritrocitele supuse hemolizei.
2. Hipoglicemia - scăderea nivelului de glucoză din sânge.
3. Bilirubina encefalopatiei este un rezultat al icterului nuclear, in care o bilirubina indirecta extrem de toxica "infiltreaza" structura creierului, distrugand astfel neuronii. Aceasta se manifestă prin simptomele neurologice și formarea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei (paralizie, surditate, etc.).
4. Sindromul de îngroșare a bilei, în care conductele biliare sunt blocate de blocajele mucoase și biliari.
5. Leziunile secundare ale mușchiului inimii, ficatului, rinichilor.
6. Imunodeficiența secundară - se dezvoltă datorită înfrângerii componentelor sistemului imunitar prin bilirubină indirectă și complexe imune.

DIAGNOSTICUL PREZINTAT ȘI DE TESTARE A HDN

Diagnosticul prenatal urmărește identificarea femeilor cu risc crescut de boală hemolitică la făt, ale căror consecințe nu sunt mai puțin periculoase decât ea însăși.

Prin urmare, obstetricianul-ginecolog, cu atenție și precizie în ceea ce privește HDN, îl întreabă pe pacient, constată detaliile necesare ale istoriei (avorturi, număr de sarcini etc.). De-a lungul sarcinii, la femeile cu risc de HDN, medicii monitorizează titrul de anticorpi din sânge și lichidul amniotic, efectuează ultrasunete a fătului și a placentei, CTG fetal, doplerometrie.

Diagnosticul postnatal implică identificarea în rândul nou-născuților a celor cu risc crescut de a dezvolta HDN și a celor care au deja HDN. Pentru a face acest lucru, un neonatolog examinează în mod regulat toate nou-născuții pentru icter, edem și alte semne de boală.

Studiile de laborator sunt controlul nivelului de bilirubină și glucoză în sângele copilului în timp, determinarea grupului de sânge și a factorului Rh și studiile imunologice pentru prezența anticorpilor în sângele copilului, în sângele și laptele matern.

BOLI HEMOLITICE ALE NOUTĂRILOR: TRATAMENT ȘI PREVENIRE

În boala hemolitică a nou-născutului, tratamentul poate fi chirurgical și conservator. Atunci când aleg tactici medicale, medicii sunt îndrumați de gravitatea stării copilului și de nivelul hiperbilirubinemiei.

Tratamentul chirurgical este operația unei transfuzii de schimb. Numiți în prezența semnelor nou-născute de HDN sever, încărcate de anamneză, cu apariția simptomelor de intoxicație cu bilirubină. Hemosorbția și plasmafereza sunt aplicate.

Tratamentul conservator este în principal fototerapia, iradierea cu o lampă specială, a cărei raze fac ca bilirubina toxică să fie netoxică.

Terapia prin infuzie (albumină, soluție salină, soluție de glucoză) este destinată eliminării intoxicației cu bilirubină și eliminării precoce a bilirubinei din organism.

Medicamentele utilizate (zixorină și altele) care activează sistemul enzimatic hepatic. Se utilizează adsorbanții (carbol, agar-agar etc.), choleretic (prin electroforeză), vitaminele (E, ATP, A), membranele de stabilizare, hepatoprotectorii (Essentiale etc), agenții antihemoragici (adroxon etc.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatru

11,350 vizionări totale, 5 vizualizări astăzi

Tratamentul bolii hemolitice la nou-născuți

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este considerată o afecțiune patologică și destul de gravă care se dezvoltă ca urmare a distrugerii intense a celulelor roșii din sânge. Această problemă este principala cauză a icterului, manifestată după naștere. Acesta este detectat la aproximativ 0,6% din nou-născuți.

Principalele cauze ale acestei stări patologice

Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă pe fundalul unei incompatibilități complete sau parțiale a sângelui cu organismele viitorului mamă și copil. Acest lucru se întâmplă cel mai adesea în următoarele situații:

• în cazul conflictului Rhesus, care se dezvoltă dacă femeia are un factor Rh negativ, iar fătul are un răspuns pozitiv;
• dezvoltarea unui conflict imun în cazul în care sângele mamei aparține grupului O (I), iar copilul - la A (II) sau B (III);

• Nașterea unui copil cu această patologie este posibilă numai în cazul în care o femeie are o sensibilitate crescută la sânge, care diferă în anumite caracteristici de ale ei. Această afecțiune se dezvoltă în cazul avorturilor spontane sau induse artificial anterior. Dacă există un factor Rh negativ, mama în cauză poate fi sensibilizată în cazul unei transfuzii a sângelui Rh pozitiv;
• crește semnificativ probabilitatea apariției unui conflict rhesus la un copil, care este al doilea la rând. După nașterea primului copil, corpul femeii se familiarizează cu particule străine în sânge, ceea ce duce la sensibilizare;
• Odată cu dezvoltarea acestei stări patologice pe fondul incompatibilității grupurilor de sânge, numărul sarcinilor anterioare nu joacă un rol important. De-a lungul vieții, sensibilizarea apare foarte des pe fundalul vaccinării, cu transferul oricărei infecții.

Alte cauze posibile ale acestei patologii

Boala hemolitică a nou-născuților se poate dezvolta și datorită:

• prezența patologiilor placentei. Acesta este un organism special care apare în timpul sarcinii și este destinat să furnizeze toate substanțele nutritive ale corpului copilului. De asemenea, el îndeplinește o funcție protectoare, previne amestecul de sânge al mamei și fătului. În cazul încălcării acestei bariere, eritrocitele copilului intră în corpul femeii. De asemenea, anticorpii din sângele mamei sunt transportați la făt, ceea ce duce la dezvoltarea acestei stări periculoase;
• prezența incompatibilităților destul de rare care nu sunt asociate cu factorul Rh sau grupul de sânge;
• riscul de a dezvolta această boală periculoasă la sugari crește de mai multe ori dacă mama are un factor Rh negativ, iar partenerul ei are unul pozitiv. Acesta din urmă este cel mai des transmis copilului;
• Un pericol potențial pentru dezvoltarea acestei stări patologice este prezent dacă o femeie are tip 2 de sânge și un bărbat are 3 sau 4. Această problemă poate apărea și în alte cazuri. De exemplu, atunci când mama viitoare are 3 grupuri de sânge, iar tatăl ei are 2 sau 4.

Mecanismul de dezvoltare a acestei stări patologice

În timpul sarcinii, corpul unei femei în cantități mici produce anticorpi față de antigenele fetale străine, care sunt de origine paternă. Acest proces este complet natural. În condiții normale, anticorpii materni se leagă la antigene fetale în placentă și lichid amniotic.

Dar dacă înainte de această sensibilizare a fost prezentă sau sarcina continuă patologic, se întâmplă cu totul altfel. Placenta nu poate oferi pe deplin funcții de barieră, iar anticorpii femeii vin la făt. Majoritatea acestui proces negativ se dezvoltă în timpul nașterii. Prin urmare, la nou-născuți este detectată boala hemolitică.

Patogeneza acestei patologii este dezvoltarea hemolizei eritrocitelor la făt sau la sugari. Acest lucru se întâmplă în contextul deteriorării membranei de către anticorpii mamei. Ca rezultat, se dezvoltă hemoliza extravasculară prematură. Aceasta duce la defalcarea hemoglobinei, din care se formează bilirubina.

Dacă acest proces are loc foarte intens (în special cu imaturitatea ficatului la nou-născuți), se observă consecințe destul de periculoase. Bilirubina liberă, care are un efect toxic, începe să se acumuleze în sângele copilului. Nu este excretat în urină, dar penetrează foarte ușor în țesuturile și organele bogate în lipide.

Acestea includ creierul, ficatul, glandele suprarenale. Bilirubina liberă încalcă multe procese din țesuturi și duce la întreruperea funcționării acestora.

Forme de boală hemolitică

În funcție de cauzele bolii hemolitice a nou-născutului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe forme:

• o formă care se dezvoltă ca urmare a conflictului Rh;
• o formă care se dezvoltă în contextul unui conflict asupra tipului de sânge;
• o formă care se dezvoltă din alte motive.

În funcție de manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului de către factorul Rh etc., se disting următoarele forme:

Grade de severitate

Boala hemolitică a nou-născuților poate avea grade diferite de severitate:

• formă ușoară. Prezența sa este determinată numai de rezultatele testelor de laborator, orice simptome sunt fie complet absente, fie ușoare;
• moderată. Se caracterizează printr-o creștere a nivelului de bilirubină în sânge, dar semnele de intoxicare nu sunt încă observate. În acest caz, în primele ore ale vieții unui copil, icterul se dezvoltă. Este însoțită de o scădere a nivelului hemoglobinei (sub 140 g / l), o creștere a concentrației de bilirubină (mai mare de 60 μmol / l), o creștere a ficatului și a splinei;
• forma severă. Însoțită de leziuni ale nucleului creierului, de o tulburare a inimii și de afectare a funcției respiratorii.

Simptomele formei icterice

Forma icterică a bolii hemolitice apare cel mai frecvent. Chiar dacă copilul sa născut la timp, funcționarea ficatului său nu este în plină forță. Acest organ își începe activitatea enzimatică la numai câteva zile după naștere.

Procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge, care duce la boala hemolitică, nu începe imediat. Luminozitatea pielii este detectată la câteva ore după naștere sau a doua zi. Foarte rar este un copil născut cu această problemă.

În multe cazuri, forma icterică a acestei afecțiuni patologice este caracterizată de astfel de simptome:

• pe fondul distrugerii eritrocitelor din sânge începe să crească nivelul bilirubinei (pigment biliar), ceea ce duce la colorarea pielii în culoarea galbenă;
• dezvoltarea anemiei. La efectuarea unui test de sânge general, se constată un nivel destul de scăzut de hemoglobină;
• o creștere a dimensiunii anumitor organe (ficat, splină);
• membranele mucoase și sclere ale ochilor devin gălbui;
• apariția letargiei, somnolență, scăderea reflexelor de bază și a tonusului muscular, care este agravată de creșterea concentrației de bilirubină;
• după o săptămână, se constată semne de colecistită, volumul de bilă secretat în intestin scade. În acest caz, se observă și decolorarea masei fecale, decolorarea urinei. Pielea dobândește o nuanță caracteristică de verzui. Toate acestea indică o creștere a nivelului bilirubinei directe.

Gravitatea copilului bolnav depinde de faptul că sa născut la timp sau mai devreme. De asemenea, este importantă prezența infecțiilor concomitente, foametea cu oxigen (fetal, după naștere) și mulți alți factori.

Icterul nuclear

În cea de-a treia zi a vieții copilului, nivelul bilirubinei indirecte din sânge atinge valorile sale critice. Dacă tratamentul necesar nu se efectuează în timp, concentrația substanței directe, care se caracterizează prin efecte toxice asupra organismului, crește de asemenea treptat.

Icterul nuclear este însoțit de distrugerea nucleelor ​​creierului. Această stare este supusă ajustării numai la începutul dezvoltării. Ulterior, acest lucru nu poate fi influențat de nici o metodă.

În mod tipic, icterul nuclear cu boală hemolitică este însoțit de următoarele simptome:

• copilul devine neliniștit;
• creste dramatic tonusul muscular;
• opisthotonus se dezvoltă. Se caracterizează prin faptul că copilul are o situație specială convulsivă. Spatele lui este arcuit, capul este aruncat înapoi, picioarele sunt într-o stare extinsă, mâinile, picioarele și degetele sunt de obicei îndoite;

• a detecta un simptom al "stingerii soarelui". În acest caz, ochii se deplasează în jos, în timp ce irisul este acoperit de pleoape;
• copilul plânge atât de mult.

Dacă nou-născutul supraviețuiește unei astfel de afecțiuni grave, acesta dezvăluie defecte mintale grave sau paralizie cerebrală.

Formă edematoasă

Dropsy of fetus este destul de rar, dar este considerat cel mai periculos printre alte soiuri de această condiție patologică. Această problemă se dezvoltă datorită conflictului Rh dintre sângele mamei și copilului. Progresia lui începe în pântece și, prin urmare, se naște un copil cu anemie acută exprimată și alte patologii.

De asemenea, foarte des, o astfel de sarcină se încheie cu un avort spontan. Acest lucru se întâmplă în săptămâna 20 sau mai târziu. Dacă copilul a reușit să supraviețuiască și sa născut, se observă următoarele simptome:

• găsită tare, răspândită în toată umflarea corpului. Ocazional pot apărea exsudate - acumularea de lichid eliberat de vasele mici. Acestea sunt cel mai adesea localizate în cavitatea abdominală, în apropierea inimii sau plămânilor;
• anemiei. Nivelul hemoglobinei și al globulelor roșii este redus la indicatori critici;

• dezvolta insuficienta cardiaca;
• toate organele și țesuturile sunt lipsite de oxigen;
• piele palida, ceara;
• tonul muscular pe fata este redus, asa ca devine rotunjit;
• toate reflexele sunt deprimate;
• ficatul și splina au crescut semnificativ în dimensiune;
• burta unui nou-născut este mare, în formă de butoi.

Semne de formă anemică

Boala hemolitică a formelor anemice nou-născute apare foarte ușor. Se dezvoltă ca urmare a unui conflict asupra grupului de sânge sau a altor condiții rare. Simptomele clinice ale acestei patologii apar, de obicei, în primele zile ale vieții copilului. Acestea apar pe fondul scăderii treptate a nivelurilor de hemoglobină datorită defalcării celulelor roșii din sânge.

Imediat după naștere, un număr întreg de sânge nu indică prezența unei patologii. Se detectează un nivel ridicat de reticulocite. Acestea sunt celulele sangvine tinere care sunt produse de măduva osoasă. După un timp, ele dispar complet, ceea ce indică evoluția bolii.

Ca urmare a acestei conditii, copilul este lipsit de oxigen. Acest lucru se manifestă prin faptul că nou-născutul suge prost sânul sau sticla, câștigând greutate lentă, lent și lent. La un astfel de copil, pielea este de obicei palidă, iar ficatul este mărit.

Diagnostic în perioada de dezvoltare fetală intrauterină

Diagnosticul acestei patologii se realizează atât în ​​stadiul de sarcină cât și după naștere. Inițial, aceasta implică următoarele proceduri:

• cercetarea imunologică a sângelui mamei. Se efectuează de mai multe ori în timpul sarcinii. Ajută la detectarea anticorpilor din sângele mamei care indică dezvoltarea unui conflict. Pe baza rezultatelor obținute se face o concluzie privind posibilitatea apariției bolii hemolitice a nou-născutului;
• diagnosticul de ultrasunete în timpul sarcinii. Folosind această procedură, puteți determina rapid starea placentei, mărimea ficatului și a splinei în făt, ceea ce indică prezența bolii hemolitice. Se estimează, de asemenea, raportul dintre mărimea pieptului și capul copilului, se constată prezența sau absența poligramanilor;

• cardiotocografia. Vă permite să stabiliți starea fătului pe baza ritmului cardiac și a ritmului cardiac;
• amniocenteza. Procedură dificilă și periculoasă, în timpul căreia lichidul amniotic este colectat folosind o unealtă specială cu un ac fin. Materialul colectat este examinat pentru nivelul bilirubinei, pe baza căruia se concluzionează că este prezentă boala hemolitică;
• cordocenteza. Procedură dificilă de diagnostic în timpul căreia sângele din cordonul ombilical este colectat Aceasta poate fi efectuată nu mai devreme de 18 săptămâni de sarcină. Odată cu dezvoltarea bolii hemolitice, se evidențiază creșterea bilirubinei și scăderea hemoglobinei.

Diagnostic postpartum de boală hemolitică

Pentru a confirma dezvoltarea acestei stări periculoase la nou-născuți, se utilizează următoarele metode de diagnosticare:

• se face o evaluare a aspectului, comportamentului, etc. copilului. Toate formele de boală hemolitică sunt însoțite de simptome caracteristice care indică direct prezența acestei probleme;
• în rezultatele testului general de sânge, este detectat un nivel scăzut de hemoglobină și celule roșii din sânge, iar concentrația de bilirubină, dimpotrivă, este semnificativ crescută;
• în prezența acestei condiții periculoase la nou-născut, este detectată urina închisă. La efectuarea cercetărilor pe bilirubină, reacția este pozitivă;
• Se efectuează un test Coombs, care permite detectarea prezenței semnelor directe de boală hemolitică.

Principiile tratamentului bolii hemolitice

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului constă în eliminarea anticorpilor mamei și a celulelor roșii din sângele copilului. Dacă acest lucru se face prompt și corect, pot fi prevenite toate complicațiile grave. De asemenea, este necesar să se ia toate măsurile pentru creșterea numărului de globule roșii și a hemoglobinei în sângele unui copil bolnav.

În cazurile severe, pentru a stabiliza starea nou-născutului, se indică următoarele măsuri terapeutice:

• transfuzia de sânge. Implică înlăturarea acestuia din corpul copilului, cu refacerea ulterioară a deficitului de la donator. O procedură eficientă de reducere a nivelului de bilirubină și de eliminare a tuturor simptomelor periculoase. În acest caz, nu este sânge întreg care trebuie transfuzat, ci o masă de eritrocite special preparată cu un factor Rh negativ. Acest lucru ajută la prevenirea transmiterii HIV, a hepatitei și a altor boli periculoase;
• utilizarea hemosorbției. Sângele nou-născutului este trecut prin sorbenți cu ajutorul unor dispozitive speciale;
• utilizarea plasmeferezei. Această procedură se realizează cu ajutorul unui echipament special, care colectează o cantitate mică de sânge din patul vascular al unui copil. Ulterior, plasma, care este purtătorul tuturor substanțelor toxice, este complet îndepărtată din ea;
• în stare gravă, glucocorticoizii sunt administrați nou-născutului pentru o săptămână întreagă.

Tratamentul formelor ușoare de boală hemolitică

În cazul în care evoluția bolii hemolitice a plămânului și doar câteva simptome apar, se iau următoarele măsuri pentru a stabiliza starea nou-născutului:

• prima fototerapie aplicată. Aceasta constă în iradierea unui copil cu culoare albă și albastră, care este obținut din lămpi fluorescente;
• preparatele speciale de proteine ​​și glucoza sunt administrate intravenos;
• medicii prescriu inductori ai enzimelor hepatice;
• pentru normalizarea metabolismului și funcționării ficatului, utilizând vitaminele E, C, grupa B și alte mijloace;
• dacă există o îngroșare a bilei, este prescris colagog;
• cu anemie persistentă, pot fi utilizate transfuzii.

Care este riscul tratamentului incorect al bolii hemolitice?

Odată cu dezvoltarea intensă a tuturor proceselor negative în această boală, dacă măsurile preventive sau curative nu au fost luate la timp, apar următoarele:

• moartea posibilă a copilului în pântece și în primele zile după naștere;
• handicap sever al nou-născutului;
• dezvoltarea paraliziei cerebrale;
• pierderea auzului sau a vederii;
• retard mintal;
• apariția sindromului psiho-vegetativ;
• dezvoltarea hepatitei reactive.

Este posibil să se prevină aceste efecte dacă, în timpul sarcinii, monitorizăm constant prezența anticorpilor în sângele mamei și, dacă este necesar, luăm toate măsurile terapeutice prescrise.