Policemie - stadiile și simptomele bolii, diagnosticarea aparatelor și metodele de terapie

Hematologii știu că această boală este dificil de tratat și are complicații periculoase. Policemia este caracterizată de modificări ale compoziției sângelui care afectează sănătatea pacientului. Cum se dezvoltă patologia, ce simptome sunt caracterizate? Învățați metode de diagnosticare, tratamente, medicamente, previziuni de viață pentru pacient.

Ce este policitemia

Barbatii sunt mai sensibili la boala decat femeile, iar persoanele de varsta mijlocie sunt mai des bolnavi. Policemia este o patologie autosomală recesivă în care numărul de celule roșii din sânge - celule sanguine - crește în sânge din diferite motive. Boala are alte nume - eritrocitoză, policemie, boala Vaquez, eritremie, codul său ICD-10 este D45. Pentru boală se caracterizează prin:

• splenomegalie - o creștere semnificativă a dimensiunii splinei;
• creșterea vâscozității sângelui;
• producția semnificativă de leucocite, plachete;
• creșterea volumului sanguin circulant (BCC).

Policemia aparține grupului de leucemii cronice, considerat o formă rară de leucemie. Adevărata eritremie (policitemia vera) este împărțită în tipuri:

• Primar - o boală malignă cu formă progresivă, asociată cu hiperplazia componentelor celulare ale măduvei osoase - mieloproliferarea. Patologia afectează mirosul eritro-biologic, care determină o creștere a numărului de celule roșii din sânge.
• Policemia secundară este o reacție compensatorie la hipoxie cauzată de fumat, ascensiune la mare altitudine, tumori suprarenale și patologie pulmonară.

Boala lui Vaisez este periculoasă cu complicații. Datorită vâscozității mari circulația sângelui în vasele periferice este perturbată. Acidul uric este secretat în cantități mari. Toate acestea sunt pline de:

• sângerare;
• tromboză;
• înroșirea oxigenului de țesuturi;
• sângerare;
• hiperemie;
• hemoragie;
• trofic ulcer;
• colici renale;
• ulcerații în tractul digestiv;
• pietre la rinichi;
• splenomegalie;
• gută;
• mielofibroză;
• anemie de deficit de fier;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral;
• fatale.

Tipuri de boli

Boala Vaisez, în funcție de factorii de dezvoltare, este împărțită în tipuri. Fiecare are propriile simptome și trăsături de tratament. Medicii disting:

• adevărată policitemie, care este cauzată de apariția măduvei osoase roșii a unui substrat tumoral, ceea ce duce la o creștere a producției de celule roșii în sânge;
• eritremia secundară - este cauzată de înfometarea cu oxigen, procesele patologice care apar în corpul pacientului și care determină un răspuns compensator.

primar

Boala se caracterizează printr-o origine tumorală. Policemia primară, cancerul mieloproliferativ al sângelui, apare atunci când apar leziuni ale celulelor stem puternice din măduva osoasă. Cu boala din corpul pacientului:

• crește activitatea eritropoietinei care reglementează producția de celule sanguine;
• numărul de eritrocite, leucocite, trombocite crește;
• sinteza celulelor creierului mutant;
• se formează proliferarea țesuturilor infectate;
• apare o reacție compensatorie la hipoxie - există o creștere suplimentară a numărului de celule roșii din sânge.

În acest tip de patologie, este dificil să se influențeze celulele mutante care au o capacitate mare de a diviza. Se înregistrează leziuni hemoragice trombotice. Boala Vaquez are caracteristici de dezvoltare:

• schimbările apar în ficat, splină;
• excesul de țesuturi cu sânge vâscos, predispus la formarea cheagurilor de sânge;
• Sindromul plethoric se dezvoltă - culoarea pielii roșu-cireș;
• apare mâncărime severe;
• creșterea tensiunii arteriale (BP);
• se dezvoltă hipoxia.

Adevărata policitemie este periculoasă datorită dezvoltării sale maligne, care cauzează complicații severe. Această formă de patologie se caracterizează prin următoarele etape:

• Inițială - durează aproximativ cinci ani, este asimptomatică, dimensiunea splinei nu se schimbă. CCA a crescut ușor.
• Etapa desfășurată - durata de până la 20 de ani. Are un conținut ridicat de globule roșii, trombocite, leucocite. Are două substații - fără a schimba splina și cu prezența metaplaziei mieloide.

Ultima etapă a bolii - post-eritmică (anemică) - se caracterizează prin complicații:

• mielofibroza secundară;
• leucopenia;
• trombocitopenie;
• transformarea mieloidă a ficatului, splină;
• biliard, urolitiază;
• atacuri ischemice tranzitorii;
• anemia - rezultatul epuizării măduvei osoase;
• embolism pulmonar;
• infarct miocardic;
• nefroscleroza;
• acută, leucemie cronică;
• hemoragie cerebrală.

Policemia secundară (relativă)

Această formă de boală Vacaise este provocată de factori externi și interni. Odată cu dezvoltarea policitemiei secundare, sângele vâscos, care a crescut volumul, umple vasele, provocând formarea cheagurilor de sânge. Cu foametea de oxigen a țesuturilor, procesul de compensare se dezvoltă:

• rinichii încep să producă intensiv hormonul eritropoietină;
• sinteza activă a celulelor roșii din sânge în măduva osoasă.

Policemia secundară are loc în două forme. Fiecare dintre ele are caracteristici. Există astfel de soiuri:

• stresul - provocat de un stil de viață nesănătoasă, o suprasolicitare prelungită, defalcări nervoase, condiții de lucru nefavorabile;
• fals, în care numărul total de celule roșii din sânge, leucocite, trombocite din analize se încadrează în intervalul normal, o creștere a ESR determină o scădere a volumului plasmatic.

cauzele

Factorii provocatori pentru dezvoltarea bolii depind de forma bolii. Policemia primară apare ca urmare a unei tumori a măduvei osoase roșii. Principalele cauze ale eritrocitozității reale sunt:

• tulburări genetice în organism - o mutație a enzimei tirozin kinază, când valina aminoacidului este înlocuită cu fenilalanină;
• predispoziție genetică;
• cancer de măduvă osoasă;
• deficit de oxigen - hipoxie.

Forma secundară de eritrocitoză este cauzată de cauze externe. Nu mai puțin important în dezvoltarea bolilor concomitente. Factorii provocatori sunt:

• condițiile climatice;
• cazare în zonele montane;
• insuficiență cardiacă congestivă;
• cancere ale organelor interne;
• hipertensiunea plămânilor;
• acțiunea substanțelor toxice;
• supraîncărcarea corpului;
• raze X;
• lipsa de oxigen pentru rinichi;
• intoxicații;
• fumat;
• ecologie rea;
• în special în domeniul geneticii - europenii sunt bolnavi mai des.

Forma secundară a bolii Vaisez este cauzată de cauze congenitale - producția autonomă de eritropoietină, afinitate ridicată a hemoglobinei pentru oxigen. Există factori dobândiți pentru dezvoltarea bolii:

• hipoxemie arterială;
• patologii renale - leziuni chistice, tumori, hidronefroza, stenoza arterei renale;
• carcinom bronșic;
• suprarenale;
• cerebral hemangioblastom;
• hepatita;
• ciroza hepatică;
• tuberculoza.

Simptomele bolii Vacaise

Bolile cauzate de creșterea numărului de globule roșii și a volumului sanguin se disting prin caracteristicile caracteristice. Ei au propriile caracteristici în funcție de stadiul bolii Vaisez. Simptome comune de patologie observate:

• amețeli;
• insuficiență vizuală;
• Simptomul lui Kuperman este o tentă albăstruică a membranelor mucoase și a pielii;
• atacurile de angina pectorală;
• roșeață a degetelor inferioare și superioare, însoțită de durere, senzație de arsură;
• tromboza localizării diferite;
• mâncărime severă a pielii, agravată de contactul cu apa.

Pe măsură ce pacientul progresează, apar sindroame de durere cu diferite localizări. Tulburări observate ale sistemului nervos. Pentru boală sunt caracteristice:

• slăbiciune;
• oboseală;
• creșterea temperaturii;
• spline mărită;
• tinitus;
• dificultăți de respirație;
• sentimentul de pierdere a conștiinței;
• Sindromul plethoric - culoarea pielii de culoare roșie burgundă;
• dureri de cap;
• vărsături;
• creșterea tensiunii arteriale;
• dureri în mâini de la atingere;
• răcirea membrelor;
• ochi roșeață;
• insomnie;
• durere în hipocondru, oase;
• embolismul pulmonar.

Etapa inițială

Boala este dificil de diagnosticat la începutul dezvoltării. Simptomele sunt ușoare, asemănătoare cu o răceală sau cu o stare a vârstnicilor, corespunzătoare vârstnicilor. Patologia este detectată întâmplător în timpul analizei. Simptomele stadiului inițial al eritrocitelor sunt:

• amețeli;
• scăderea acuității vizuale;
• dureri de cap;
• insomnie;
• tinitus;
• degetele dureroase de la atingere;
• membrele reci;
• dureri ischemice;
• roșeață a suprafețelor mucoase, piele.

Aplicat (eritremic)

Dezvoltarea bolii se caracterizează prin apariția unor semne pronunțate de vâscozitate ridicată a sângelui. Pancitoză marcată - o creștere a analizei numărului de componente - eritrocite, leucocite, trombocite. Prezența următoarei etape este caracteristică:

• roșeața pielii până la nuanțe violete;
• telangiectasia - hemoragii punctuale;
• atacuri acute de durere;
• mâncărime, agravată prin interacțiunea cu apa.

În această etapă a bolii există semne de deficit de fier - un pachet de unghii, piele uscată. Un simptom caracteristic este o creștere puternică a mărimii ficatului și a splinei. Pacienții au observat:

• tulburări digestive;
• respirație respiratorie;
• hipertensiune;
• dureri articulare;
• sindromul hemoragic;
• mikrotrombozy;
• ulcerații ale stomacului, duoden;
• sângerare;
• cardialgie - durere în pieptul stâng;
• migrenă.

În stadiul dezvoltat al eritrocitozelor, pacienții se plâng de lipsa apetitului. La cercetări se găsesc pietre într-o vezică biliară. Boala este diferită:

• sângerări crescute de la tăieturi minore;
• tulburări de ritm, conducere cardiacă;
• umflare;
• semne de guta;
• dureri de inima;
• microcytosis;
• simptome de urolitiază;
• modificări ale gustului, mirosului;
• vânătăi pe piele;
• trofic ulcer;
• colici renale.

Stadiul anemic

În această etapă de dezvoltare, boala trece în stadiul terminal. Organismul nu are suficientă hemoglobină pentru funcționarea normală. Pacientul a observat:

• o creștere semnificativă a ficatului;
• progresia splenomegaliei;
• compactarea țesutului splinei;
• cu cercetarea hardware - modificări cicatriciale ale măduvei osoase;
• tromboza vasculară a venelor profunde, arterele coronare, cerebrale.

În stadiul anemic, dezvoltarea leucemiei reprezintă un pericol pentru viața pacientului. Pentru această etapă a bolii lui Vaisez, apariția anemiei aplastice de deficit de fier este caracteristică, cauza care este deplasarea celulelor hematopoietice din măduva osoasă prin țesutul conjunctiv. În același timp, se observă simptome:

• slăbiciune generală;
• leșin;
• senzație de respirație scurtă.

În acest stadiu, dacă este netratat, pacientul devine rapid fatal. Complicațiile trombotice și hemoragice duc la aceasta:

• ischemic accident vascular cerebral;
• artera pulmonară tromboembolism;
• infarct miocardic;
• sângerare spontană - vene gastro-intestinale, esofagiene;
• cardio;
• hipertensiune;
• insuficiență cardiacă.

Simptomele bolii la nou-născuți

Dacă fătul a suferit hipoxie în perioada de dezvoltare prenatală, corpul său în răspuns începe să întărească producția de globule roșii. Bolile cardiace congenitale și patologiile pulmonare devin un factor provocator pentru apariția eritrocitozelor la sugari. Boala conduce la următoarele consecințe:

• formarea sclerozei măduvei osoase;
• încălcarea producerii de leucocite responsabile pentru sistemul imunitar al nou-născutului;
• letale infecții.

În stadiul inițial al bolii este detectată de rezultatele analizelor - nivelul hemoglobinei, hematocritului, eritrocitelor. Cu progresia patologiei în a doua săptămână după naștere, se observă simptome pronunțate:

• copilul strigă de la atingere;
• piele reddens;
• mărimea ficatului, creșterea splinei;
• apare tromboza;
• greutate corporală redusă;
• în analiză sa evidențiat un număr crescut de celule roșii din sânge, celule albe din sânge, trombocite.

Diagnosticul policitemiei

Comunicarea pacientului cu hematologul începe cu o conversație, o examinare externă și anamneză. Medicul constată ereditatea, caracteristicile cursului bolii, prezența durerii, sângerări frecvente, semne de tromboză. În timpul primirii unui pacient, este detectat un sindrom policitemic:

• purpuriu-roșu roșu;
• colorarea intensă a membranelor mucoase ale gurii, nasului;
• culoarea cianotică (cianotică) a palatului;
• schimbarea formei degetelor;
• ochii roșii;
• palparea este determinată de creșterea mărimii splinei, a ficatului.

Următoarea etapă de diagnosticare este testele de laborator. Indicatorii care vorbesc despre evoluția bolii:

• o creștere a masei totale a globulelor roșii din sânge;
• creșterea numărului de trombocite, leucocite;
• niveluri semnificative de fosfatază alcalină;
• niveluri ridicate de vitamina B 12 în ser;
• creșterea eritropoietinei în policitemia secundară;
• reducerea siturării (saturația oxigenului din sânge) - mai puțin de 92%;
• reducerea ESR;
• creșterea hemoglobinei la 240 g / l.

Pentru diagnosticul diferențial al patologiei au fost utilizate tipuri speciale de cercetare și analiză. Se organizează consultări ale urologului, cardiologului, gastroenterologului. Medicul prescrie:

• analiza biochimică a sângelui - determină nivelul acidului uric, fosfatazei alcaline;
• cercetarea radiologică - relevă o creștere a numărului de celule roșii din sânge circulante;
• puncție sternă - gard pentru analiza citologică a măduvei osoase din stern;
• biopsia trefinei - o histologie a țesuturilor din ileon, care dezvăluie o hiperplazie pe trei laturi;
• analiza moleculară genetică.

Teste de laborator

Boala policitemiei este confirmată de modificările hematologice ale parametrilor sanguini. Există parametri care caracterizează evoluția patologiei. Datele din studiile de laborator care indică policitemia:

Masa celulelor roșii din sânge circulante

Nivelul vitaminei serice b 12

Diagnosticare hardware

După efectuarea testelor de laborator, hematologii prestează teste suplimentare. Pentru a evalua riscul dezvoltării tulburărilor metabolice, trombohemoragice, se utilizează diagnosticarea hardware. Pacientul efectuează cercetări, în funcție de caracteristicile cursului bolii. Policemia pacientului:

• Ecografia splinei, rinichi;
• examen cardiac - ecocardiografie.

Metodele de diagnosticare hardware ajută la evaluarea stării vaselor, la detectarea prezenței sângerărilor, a ulcerelor. Numit de:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - studiu instrumental al membranelor mucoase ale stomacului, duoden;
• Doppler cu ultrasunete (USDG) al vaselor gâtului, capului, venelor extremităților;
• tomografia computerizată a organelor interne.

Tratamentul policitemiei

Înainte de a trece la măsuri terapeutice, este necesar să aflați tipul bolii și cauzele acesteia - regimul de tratament depinde de acesta. Hematologii se confruntă cu provocarea:

• în cazul policitemiei primare, pentru a preveni activitatea tumorii prin acțiunea asupra tumorii din măduva osoasă;
• în forma secundară - pentru a identifica boala care a provocat patologia și a le elimina.

Tratamentul policitemiei include pregătirea unui plan de reabilitare și prevenire pentru un anumit pacient. Terapia implică:

• eliminarea sângelui, reducerea numărului de celule roșii în sânge până la normal; - din fiecare pacient se iau 500 ml de sânge;
• menținerea activității fizice;
• eritocitoforeza - colectarea de sânge dintr-o venă, urmată de filtrare și revenire la pacient;
• dieta;
• transfuzia sângelui și a componentelor sale;
• chimioterapie pentru prevenirea leucemiei.

În situații dificile care amenință viața pacientului, se efectuează transplantul de măduvă osoasă, splenectomia - îndepărtarea splinei. În tratamentul policitemiei se acordă o atenție deosebită consumului de droguri. Regimul de tratament include utilizarea:

• hormoni corticosteroizi - cu boală severă;
• agenți citostatici - hidroxiuree, Imifos, reducând creșterea celulelor maligne;
• agenți antiplachetari care diluează sângele - dipiridamol, aspirină;
• Interferonul, care mărește forțele de protecție, sporește eficacitatea citostaticelor.

Tratamentul simptomatic implică utilizarea de medicamente care reduc vâscozitatea sângelui, prevenind formarea cheagurilor de sânge, dezvoltarea hemoragiilor. Hematologii prescriu:

• pentru a exclude tromboza vasculară - heparină;
• cu sângerare severă - acid aminocaproic;
• în cazul eritromelaliei - durere la vârful degetelor - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - Voltaren, Indometacin;
• cu mâncărimi ale pielii - antihistaminice - Suprastin, Loratadin;
• cu geneza infecțioasă a bolii - antibiotice;
• cu cauze hipoxice - terapie cu oxigen.

Sângerări sau globule roșii

Tratamentul eficient pentru policitemie este flebotomia. Când se efectuează sânge, volumul sângelui circulant scade, numărul de globule roșii (hematocrit) scade, iar mâncărimea este eliminată. Caracteristicile procesului:

• înainte de administrarea la pacient a flebotomiei, heparinei sau reopoliglicinei pentru a îmbunătăți microcirculația, fluxul sanguin;
• surplusurile sunt îndepărtate cu lipitori sau fac o incizie sau o puncție a unei vene;
• până la 500 ml de sânge sunt îndepărtate la un moment dat;
• procedura se efectuează cu un interval de 2 până la 4 zile;
• hemoglobina este redusă la 150 g / l;
• hematocritul este ajustat la 45%.

Eficacitatea este o altă metodă de tratare a policitemiei, eritrocitophereziei. În hemocorrecția extracorporeală, celulele roșii din sânge extra sunt îndepărtate din sângele pacientului. Acest lucru îmbunătățește formarea de sânge, mărește aportul de măduvă osoasă de fier. Schema de citophoreză:

1. Creați un cerc vicios - pacientul conectează venele ambelor mâini printr-un aparat special.
2. De la un sânge.
3. Treceți-l prin dispozitiv cu o centrifugă, separator, filtre, care elimină o parte din celulele roșii din sânge.
4. Plasma purificată este returnată pacientului - injectată într-o venă pe de altă parte.

Terapia citostatică mielodepresivă

Cu policitemie severă, când sângerarea nu dă rezultate pozitive, medicii prescriu medicamente care suprimă formarea și reproducerea celulelor cerebrale. Tratamentul cu citostatice necesită teste de sânge pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului. Indicatiile sunt factori care insotiza sindromul policitemic:

• viscerale, complicații vasculare;
• mâncărime;
• splenomegalie;
• trombocitoza;
• leucocitoza.

Hematologii prescriu medicamente pe baza rezultatelor testelor, imaginea clinică a bolii. Contraindicațiile pentru tratamentul citostaticilor sunt vârsta copilului. Pentru tratamentul policitemiei se utilizează medicamente:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciclofosfamidă;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxiuree;
• ciclofosfamidă;
• mitobronitol;
• Myleran.

Pregătiri pentru normalizarea stării agregate a sângelui

Obiectivele tratamentului pentru policitemie: normalizarea formării sângelui, care include asigurarea stării lichide a sângelui, coagularea acestuia cu sângerare, restaurarea pereților vaselor. Înainte de medici este o alegere serioasă de medicamente, pentru a nu face rău pacientului. Prescrie medicamente pentru a opri sângerarea - hemostatice:

• coagulante - trombină, Vikasol;
• inhibitori de fibrinoliză - Kontrykal, Amben;
• agenți de stimulare a agregării vasculare - clorură de calciu;
• medicamente care reduc permeabilitatea - Rutin, Adrokson.

Utilizarea agenților antitrombotici este de mare importanță în tratamentul policitemiei pentru a restabili starea agregată a sângelui:

• anticoagulante - heparină, hirudin, fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• agenți antiplachetari: plachete - Aspirină (acid acetilsalicilic), dipiridamol, indobrufen; eritrocite - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognoza de recuperare

Ce așteaptă un pacient cu un diagnostic de policitemie? Proiecțiile depind de tipul de boală, diagnosticul și tratamentul în timp util, cauzele, apariția complicațiilor. Boala Varez în forma sa primară are un scenariu nefavorabil de dezvoltare. Speranța de viață este de până la doi ani, ceea ce este asociat cu complexitatea terapiei, riscuri mari de accident vascular cerebral, atacuri de inimă, efecte tromboembolice. Supraviețuirea poate fi crescută prin aplicarea unor astfel de metode de tratament:

• iradierea locală a splinei cu fosfor radioactiv;
• procedurile de sângerare pe toată durata vieții;
• chimioterapie.

O prognoză mai favorabilă în forma secundară a policitemiei, deși boala poate duce la nefroscleroză, mielofibroză, eritrocianoză. Deși un tratament complet nu este posibil, viața pacientului este extinsă pentru o perioadă considerabilă - peste cincisprezece ani - cu condiția ca:

• monitorizarea continuă de către un hematolog;
• tratamentul citostatic;
• hemocorrectarea regulată;
• supuși chimioterapiei;
• eliminarea factorilor care provoacă dezvoltarea bolii;
• tratamentul patologiilor care au cauzat boala.

policitemia

Policemia adevărată (politică politică multiplă + celulă citologică histologică + sânge haima) (sinonime: policitemie primară, policitemie vera, eritemie, eritremie, boala Vaquez) este o boală benignă a sistemului hematopoietic asociat cu mieloproliferarea ipoplastiei. Acest proces afectează mai ales germenul eritro-biologic. În sânge apare o cantitate excesivă de eritrocite, dar numărul de trombocite și de leucocite neutrofile crește, de asemenea, într-o măsură mai mică. Celulele au un aspect morfologic normal. Prin creșterea numărului de celule roșii din sânge, crește vâscozitatea sângelui, crește masa sângelui circulant. Aceasta conduce la un flux sanguin mai lent în vase și la formarea de cheaguri de sânge, ceea ce duce la afectarea aportului de sânge și a hipoxiei organelor.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de către Vaquez [1] în 1892. În 1903, Osler [2] a sugerat că baza acestei boli este creșterea activității măduvei osoase. De asemenea, el a izolat eritremia într-o formă nosologică separată.

Policemia adevărată este o boală la adulți, mai des la vârstnici, dar se găsește și la tineri și copii. [3] De mulți ani, boala nu se manifestă, ea continuă fără simptome. Conform diferitelor studii, vârsta medie a pacienților variază de la 60 ani la 70-79 ani. [4] [5] Tinerii suferă mai puțin frecvent, dar boala lor este mai gravă. Bărbații sunt bolnavi mai des decât femeile, raportul fiind de aproximativ 1,5: 1,0, în rândul pacienților tineri și de vârstă mijlocie, femeile predomină. Stabilită predispoziție familială la această boală, ceea ce indică o predispoziție genetică față de aceasta. Printre bolile cronice mieloproliferative, eritremia este cea mai comună. Prevalența este de 29: 100.000.

Conținutul

Cauza policitemiei

Recent, pe baza observațiilor epidemiologice, s-au făcut sugestii privind legătura dintre boală și transformarea celulelor stem. [6] Există o mutație a tirozin kinazei JAK 2 (Janus kinaza), unde în locul 617 valina este înlocuită cu fenilalanină [7]. Cu toate acestea, această mutație apare în alte boli hematologice, dar cu policitemie cel mai des.

Imagine clinică

În manifestările clinice ale bolii, predomină manifestările de plethori și complicațiile asociate trombozei vasculare. Principalele manifestări ale bolii sunt următoarele:

• Venoasele dilatate ale pielii și decolorarea pielii

Pe pielea pacienților, în special la nivelul gâtului, vătămate vizibil dilatate, umflate. În policitemie, pielea are o culoare roșu-cireș, în special pronunțată pe părțile deschise ale corpului - pe față, pe gât și pe mâini. Limba și buzele sunt de culoare roșu albăstrui, ochii sunt ca și cum ar fi umpluți cu sânge (conjunctiva ochilor este hiperemică), culoarea palatului moale este schimbată, menținând culoarea obișnuită a palatului dur (simptom Coopermann). O nuanță specială a pielii și a membranelor mucoase apare datorită depășirii vaselor de suprafață cu sânge și încetinirea mișcării acesteia. Ca urmare, cea mai mare parte a hemoglobinei are timp să intre într-o formă restabilită.

Pacienții suferă de prurit. Mâncărimea pielii apare la 40% dintre pacienți. Acesta este un diagnostic specific pentru boala Vacaise. Această mâncărime crește după scăldat în apă caldă, care este asociată cu eliberarea de histamină, serotonină și prostaglandină.

Acestea sunt dureri de arsură pe termen scurt intolerabile în vârfurile degetelor și degetelor de la picioare, însoțite de înroșirea pielii și apariția cianozelor purpurii. Aspectul durerii se datorează unui număr crescut de trombocite și apariției microtrombușului în capilare. Eritromelalgia are un efect bun de a lua aspirina.

Un simptom comun al eritremiei este o splină mărită în grade diferite, dar ficatul poate fi de asemenea mărit. Aceasta se datorează umplerii excesive a sângelui și participării sistemului hepato-lienal la procesul mieloproliferativ.

• Dezvoltarea ulcerelor în duoden și stomac

În 10-15% dintre cazuri, ulcerul duodenal se dezvoltă, mai puțin frecvent în stomac, asociat cu tromboza vaginelor mici și a tulburărilor trofice în mucoasă și o scădere a rezistenței sale la Helicobacter pylori [9].

• Apariția cheagurilor de sânge în vase

Anterior, tromboza vasculară și embolismul au fost principalele cauze ale decesului în policitemie. Pacienții cu policitemie au tendința de a forma cheaguri de sânge. Acest lucru duce la afectarea circulației sângelui în venele inferioare, cerebrale, coronare, splenice. Predispus la tromboză datorită vâscozității sângelui crescută, trombocitoză și modificărilor în peretele vascular.

Odată cu creșterea coagulării sângelui și a formării trombilor în timpul policitemiei, s-au observat sângerări ale gingiilor și din venele dilatate ale esofagului.

• Durerea articulară persistentă și creșterea nivelului de acid uric

Mulți pacienți (în 20%) se plâng de dureri persistente în articulațiile de natură artritică, deoarece există o creștere a nivelului de acid uric

Mulți pacienți se plâng de dureri persistente la nivelul picioarelor, cauza cărora este obstrucția endarteritei, eritremii concomitente și eritromelalgia.

Atunci când atingeți oasele plate și le presați, acestea sunt dureroase, care se observă adesea în hiperplazia măduvei osoase.

Deteriorarea circulației sângelui în organe duce la plângeri ale pacienților pentru oboseală, dureri de cap, amețeală, tinitus, înroșirea sângelui în cap, oboseală, dificultăți de respirație, apariția intermitentă a privirilor din față, tulburări vizuale. Tensiunea arterială este crescută, ceea ce reprezintă o reacție compensatorie a patului vascular la creșterea vâscozității sângelui. Deseori se dezvoltă insuficiența cardiacă, miocardioscleroza.

Indicatori de laborator pentru policitemia vera

Numărul de celule roșii este crescut și este de obicei de 6 × 10 ² - 8 × 10 ² pe litru sau mai mult.
Hemoglobina se ridică la 180-220 g / l, indicele de culoare este mai mic decât unul (0,7-0,6).
Volumul total al sângelui circulant este crescut semnificativ - de 1,5-2,5 ori, în principal datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge. Hematocritul (raportul dintre eritrocite și plasmă) se modifică dramatic datorită creșterii globulelor roșii și atinge 65% sau mai mult.

Numărul de reticulocite din sânge a crescut la 15-20 ppm, ceea ce indică o regenerare puternică a celulelor roșii din sânge.

Se observă polichromasia eritrocitară, în frotiu pot fi detectate eritroblaste individuale.

Numărul de leucocite este crescut de 1,5-2 ori până la 10,0 × 10 9 -12,0 × 109 pe litru de sânge. La unii pacienți, leucocitoza atinge un număr mai mare. Creșterea se datorează neutrofilelor, al căror conținut ajunge la 70-85%. Există o înjunghiere, mai puțin frecventă schimbarea mielocitară. Numărul de eozinofile, rar și bazofile crește.

Numărul de trombocite a crescut la 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 pe litru de sânge și, uneori, mai mult. Viscozitatea sângelui este crescută în mod semnificativ, ESR încetinit (1-2 mm pe oră).

Nivelurile de acid uric cresc

Complicațiile policitemiei

Complicațiile bolii apar datorită trombozei și embolismului vaselor arteriale și venoase ale creierului, splinei, ficatului, extremităților inferioare, mai puțin frecvent - altor zone ale corpului. Se dezvoltă infarctul splenic, accidentul vascular cerebral ischemic, infarctul cardiac, ciroza hepatică, tromboza venoasă profundă. Împreună cu tromboza, sângerarea, eroziunea și ulcerul gastric și ulcerul duodenal, se observă anemie. Foarte des se dezvoltă gallstone și urolitiază din cauza concentrațiilor crescânde de acid uric. nefroscleroza

diagnosticare

O importanță deosebită în diagnosticul de policitemie adevărată este evaluarea indicatorilor clinici, hematologici și biochimici ai bolii. Aspectul caracteristic al pacientului (culoarea specifică a pielii și a membranelor mucoase). Splină mărită, ficat, tendință la tromboză. Modificări ale parametrilor sanguine: hematocrit, număr de celule roșii, număr leucocitelor, număr de trombocite. Creșterea masei sângelui circulant, creșterea vâscozității, scăderea ESR, creșterea conținutului de fosfatază alcalină, leucocite, zer vitaminei B₁₂.Este necesar să excludem bolile în care există hipoxie și tratament inadecvat cu vitamina B ₁₂.
Pentru a clarifica diagnosticul, trepanobiopsy și examinarea histologică a măduvei osoase sunt necesare.

Următorii indicatori sunt utilizați cel mai adesea pentru a confirma adevărata policitemie:

1. Creșterea masei globulelor roșii din sânge:
   
   • pentru bărbați - 36 ml / kg,
     
   • pentru femei - mai mult de 32 ml / kg
     
2. Creșterea hematocritului> 52% dintre bărbați și> 47% la femei, creșterea hemoglobinei> 185 g / l la bărbați și> 165 g / l la femei
   
3. Saturația oxigenului sanguin arterial (peste 92%)
   
4. Splinea mărită este splenomegalie.
   
5. Pierdere în greutate
   
6. slăbiciune
   
7. transpirație
   
8. Lipsa eritrocitozelor secundare
   
9. Prezența anomaliilor genetice în celulele măduvei osoase, cu excepția prezenței translocării cromozomiale a cromozomului Philadelphia sau a unei gene reconstruite BCR ABL
   
10. Formarea coloniilor de către celulele eritroide in vivo
    
11. Leucocitoză mai mare de 12,0 × 10 9 l (în absența unei reacții la temperatură, infecții și intoxicații).
    
12. Trombocitoză mai mare de 400,0 × 109 pe litru.
    
13. Creșterea conținutului de fosfatază alcalină a granulocitelor neutrofile cu mai mult de 100 de unități. (în absența infecțiilor).
    
14. Nivelul seric al vitaminei b₁₂ - mai mult de 2200 ng
    
15. Erotiopoietină redusă
    
16. Deberea măduvei osoase și examinarea histologică a punctatelor obținute prin trepanobiopsie arată o creștere a megacariocitelor.
    

Diagnosticarea algoritmului

Algoritmul de diagnosticare [10] este după cum urmează:

1. Pentru a determina dacă pacientul are:
   
   • A. o creștere a hemoglobinei sau B. o creștere a hematocritului
     
   • B. splenomegalie cu sau fără o creștere a numărului de plachete sau leucocite
     
   • Tromboză venoasă portal
     
2. În caz contrar, trebuie exclusă policitemia secundară.
   
3. Cu excepția policitemiei secundare continuați algoritmul:
   

Dacă un pacient are trei criterii mari sau primele două sunt mari în combinație cu două mici: este necesară o consultare cu un hematolog, deoarece există toate datele pentru un diagnostic de adevărată policitemie.

• creșterea masei globulelor roșii din sânge:
  
  • pentru bărbați - 36 ml / kg,
    
  • pentru femei - mai mult de 32 ml / kg
    
• saturația oxigenului sanguin arterial (peste 92%)
  
• splenomegalie - splenomegalie
  

Criterii mici (opționale)

• creșterea numărului de trombocite
  
• creșterea numărului de celule albe din sânge
  
• mărirea fosfatazei alcaline
  
• creșterea vitaminei b₁₂
  

Aceasta este adevarata policitemie si trebuie monitorizata de un hematolog.

În plus, este posibil să se determine prezența creșterii coloniilor eritroide în mediul fără eritropoietină, nivelul eritropoietinei (sensibilitate 70%, specificitate 90%), pentru a efectua o histologie a punctatei măduvei osoase,

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial se efectuează cu eritrocitoză secundară (absolută și relativă).

tratament

Tratamentul se bazează pe reducerea vâscozității sângelui și pe lupta împotriva complicațiilor cum ar fi formarea de trombi și sângerări. Vâscozitatea sanguină este direct legată de numărul de eritrocite, astfel încât sângele și chimioterapia (terapia cytoreductivă), reducând masa eritrocitelor, au fost utilizate în tratamentul adevăratei policitemi. Bloodletting rămâne principalul tratament pentru eritremia. În plus, se utilizează mijloace de acțiune simptomatică. Tratamentul pacientului și observația acestuia trebuie efectuate de un hematolog.

bloodletting

Bloodletting (flebotomie) care conduce metoda de tratament. Sângerarea reduce volumul sanguin și normalizează hematocritul. Bloodletting se efectuează cu o pletoră și hematocrit de peste 55%. Hematocritul trebuie menținut sub 45%. Îndepărtați 300-500 ml de sânge la intervale de 2-4 zile înainte de eliminarea sindromului pletoric. Nivelul hemoglobinei este ajustat la 140-150 g / l. Înainte de lansarea sângelui, pentru a îmbunătăți proprietățile reologice ale sângelui și microcirculația, este indicată administrarea intravenoasă a 400 ml de reopoliglucină a și 5000 UI de heparină a. Sangerarea reduce mancarimea pielii. O contraindicație la sângerare este o creștere a trombocitelor de peste 800 000. Sângerarea este adesea combinată cu alte metode de tratament.

Eritrotsitoferez

Bloodletting poate fi înlocuit cu succes cu eritrocitroforeza.

Terapie cytoreductivă

La pacienții cu risc crescut de tromboză, în asociere cu sângerare sau, dacă nu este eficient pentru menținerea hematocritului, se efectuează numai sângerare, terapie cytoreductivă.

Pentru a suprima proliferarea trombocitelor și a eritrocitelor, se utilizează medicamente din diferite grupuri farmacologice: antimetaboliți, alchilați și substanțe biologice [11]. Fiecare medicament are propriile caracteristici de utilizare și contraindicații.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), mielobromol, clorambucil (leuceran) sunt prescrise. În ultimii ani s-au utilizat hidroxiurea (hidrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Utilizarea hidroxiureei este indicată pentru grupurile de vârstă mai înaintată. Substanțele biologice utilizează interferon α-2b recombinant (intron), care inhibă mieloproliferarea. Cu utilizarea interferonului într-o măsură mai mare, nivelul trombocitelor. Interferonul previne dezvoltarea complicațiilor trombohemoragice, reduce mancarimile.

În ultimii ani, utilizarea fosforului radioactiv (32P) sa îngustat. Tratamentul eritremiei cu fosfor radioactiv a fost aplicat pentru prima dată de John Lawrence în 1936. Inhibă mielopoe, inclusiv eritropoieza. Utilizarea fosforului radioactiv este asociată cu un risc crescut de apariție a leucemiei.

Pentru a reduce numărul trombocitelor utilizate anagrelida la o doză de 0,5-3 mg pe zi.

Utilizarea imatinibului (imatinib) cu poliția adevărată nu a depășit etapa de cercetare.

Cele mai frecvent utilizate scheme de tratament

Regimurile de tratament sunt selectate individual de un hematolog pentru fiecare pacient.
Exemple de mai multe scheme: [12]

1. flebotomie cu hidroxuretic
   
2. interferonul cu doze mici de aspirină
   
3. flebotomie împreună cu hidroxidim și doze mici de aspirină
   
4. flebotomie cu interferon și doze mici de aspirină
   

Tratamentul complicațiilor policitemiei

Pentru prevenirea trombozei și embolismului se utilizează terapia de dezagregare: acid acetilsalicilic într-o doză (de la 50 la 100 mg pe zi), dipiridamol, clorhidrat de ticlopedină, trental. Heparina sau Fraxiparina trebuie administrate în același timp.
Utilizarea lipitorilor este ineficientă.
Pentru a reduce mâncărimea pielii, s-au utilizat antihistaminice - blocante ale sistemelor antihistaminice ale sistemelor H1 (zyrtec) și paraxetină (paxil).

Când se utilizează deficiența de fier:

• medicamente androgenice: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• eritropoietina
  
• talidomidă (singur sau cu hormoni corticosteroizi)
  
• lenalidamida (revlemid) în asociere cu hormoni corticosteroizi
  

Odată cu dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune, sa demonstrat utilizarea hormonilor corticosteroizi.

Pentru a reduce nivelul acidului uric - alopurinol, interferonul α.

Transplantul de măduvă osoasă în policitemie este rar utilizat, deoarece transplantul de măduvă osoasă poate duce la rezultate negative.

Cu citopenie, crize anemice și hemolitice, hormoni corticosteroizi (prednison), hormoni anabolizanți și vitaminele B sunt prezentate.

Splenectomia este posibilă numai în cazul hipersplenismului pronunțat. În ipoteza dezvoltării leucemiei acute, operația este contraindicată.

rezultat

Cursul policitemiei cronice benigne. Cu metode moderne de tratament, pacienții trăiesc mult timp. Rezultatul bolii poate fi dezvoltarea mielofibrozei cu anemie progresivă de tip hipoplazic și transformarea bolii în leucemie mieloidă. Speranța de viață cu boala este mai mare de 10 ani.

perspectivă

De la introducerea în practică a fosforului radioactiv, evoluția bolii este benignă.

1. ↑ Vaquez LH. O sursă specială de cianoză este compusă din hiperglobulă excesivă și persistentă. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Cianoza cronică, cu policitemie și splină mărită: o nouă entitate clinică. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera la pacienții tineri: un studiu privind riscul pe termen lung de tromboză, mielofibroză și leucemie". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnostic și clasificare a policitemiilor". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Ania B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Tendințe în incidența policitemiei vera printre Olmsted County, rezidenți din Minnesota, 1935-1989". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: proveniența clonală a celulei stem și probabilă a bolii. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Maryen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Activarea mutației în tirozin kinaza JAK2 în policitemia vera, trombocitmie esențială și metaplazia mieloidă cu mielofibroză". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, și colab. O mutație clonă JAK2 unică, care conduce la o semnalizare constitutivă, provoacă policitemia vera. Natura 2005; 434: 1144-1148; Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Leziunile gastroduodenale în policitemia vera: frecvența și rolul Helicobacter pylori". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart și Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Medic de familie american Vol. 69 / Nr. 9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: o revizuire cuprinzătoare și recomandări clinice Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: o revizuire cuprinzătoare și recomandări clinice Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Vedeți ce este "Policemia" în alte dicționare:

policitemie - policitemie... Dicționar de referință de ortografie

POLYCYTHEMIA este o boală cronică a sistemului hematopoietic uman în grupul de leucemii cu o încălcare predominantă a eritropoiezei, o creștere a hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge, o culoare facială roșie și alte semne; complicații...... Dicționar mare enciclopedic

polithemie - substantiv, număr de sinonime: 4 • boală (339) • plethorum (2) • eritremie (1) •... Dicționar de sinonime

POLICITEMIA - [policitemia rubra vera, syn. eritremia (eritremia)], o boală a sistemului sanguin, însoțită de o creștere prelungită și progresivă a numărului de bile roșii din sânge. Pentru prima dată cazul acestui b nu a fost descris în 1892. Wake zom...... The Big Medical Encyclopedia

Policemie - * policitemie * policitemia este o boală la om care se caracterizează prin supraproducție, adică formarea de celule roșii din sânge mai mult decât este necesar... Genetica. Dicționar encyclopedic

Polycythemia - I Polycythemia (greaca, polit multi + celule citotoxice histologice + sange haima, sinonim: adevarata policitemie, eritremia, boala Vaquez) leucemie cronica, in care exista o crestere a eritrocitelor, intr-o mica masura... Enciclopedie medicala

policitemia este o boală cronică a sistemului hematopoietic uman în grupul de leucemii cu o încălcare predominantă a eritropoiezei, o creștere a hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge, o culoare a feței roșii și alte semne; complicații...... Dicționar enciclopedic

policitemie - (polietilenă de celule kytos + sânge haima) aka polyglobulia. eritremia este o boală cronică a sistemului hematopoietic, caracterizată printr-o creștere absolută persistentă a numărului de globule roșii și a volumului total de sânge cu extinderea fluxului sanguin,...... Dicționarul cuvintelor străine ale limbii ruse

policitemie - (policitemie, pol + (eritro) cit + adăpost pentru haima greacă) vezi... Eritrocitoză... Dicționar medical mare

Policemie - (de la poli și greacă, containerul Kýtos, aici este o celulă, sânge háima) poliglobulia, eritrocitoză, o creștere a numărului de eritrocite pe unitatea de volum de sânge. Relativ P. este rezultatul unei scăderi a volumului de plasmă din sânge ("coagularea sângelui") din cauza...... Marea enciclopedie sovietică

policitemia

Policemie - hemoblastoză cronică, care se bazează pe proliferarea nelimitată a tuturor creșterilor de mielopoieză, în principal eritrocite. Policitemia manifestă clinic simptome cerebrale (greutate in cap, vertij, tinitus), sindromul trombusului (trombozele venoase și arteriale, hemoragie), tulburări microcirculatorii (chilliness extremităților, rodonalgia, înroșirea pielii și mucoaselor). Informații de bază privind diagnosticul obținute în studiul sângelui periferic și a măduvei osoase. Pentru tratamentul policitemiei se aplică sânge, eritrocitare, chimioterapie.

policitemia

Policemia (boala Vaisez, eritremia, eritrocitoza) este o boală a grupului de leucemii cronice, caracterizată prin creșterea producției de globule roșii, trombocite și leucocite, o creștere a BCC, splenomegalie. Boala este o formă rară de leucemie: 4-5 cazuri noi de policitemie la 1 milion de persoane sunt diagnosticate în fiecare an. Eritremia se dezvoltă predominant la pacienții din grupa de vârstă mai înaintată (50-60 ani), mai des la bărbați. Relevanța policitemiei se datorează riscului ridicat de complicații trombotice și hemoragice, precum și probabilității de transformare în leucemie mieloblastică acută, eritromieloză și leucemie mieloidă cronică.

Cauze ale policitemiei

Dezvoltarea policitemiei este precedată de schimbări mutante în celula hematopoietică stem polipotentă, care dă naștere tuturor celor trei linii celulare din măduva osoasă. Mutația genei tirozin kinazei JAK2 cu înlocuirea valinei cu fenilalanina la poziția 617 este cel mai frecvent detectată. Uneori există o incidență familială de eritremie, de exemplu, printre evrei, ceea ce poate indica o corelație genetică.

Cu policitemie în măduva osoasă, există 2 tipuri de celule progenitoare de hematopoieză eritroidă: unele dintre ele se comportă autonom, proliferarea lor nu este reglementată de eritropoietină; altele, așa cum era de așteptat, sunt dependente de eritropoietină. Se crede că populația autonomă de celule nu este nimic mai mult decât o clonă mutantă - substratul principal al policitemiei.

Rolul patogenia eritremii principal il eritropoeza consolidat, consecința, care este absolut eritrocitoza, afectarea coagulării sângelui și proprietățile reologice, splina metaplazia mieloidă și ficat. Vâscozitatea crescută a sângelui determină o tendință la tromboză vasculară și la deteriorarea țesutului hipoxic, iar hipervolemia determină o creștere a aportului de sânge la organele interne. La sfârșitul policitemiei, se observă subțierea sângelui și mielofibroza.

Clasificarea policitemiei

În hematologie, există două forme de policitemie, adevărate și relative. Policemia relativă se dezvoltă cu un nivel normal al globulelor roșii și o scădere a volumului plasmatic. Această afecțiune se numește stres sau policitemie falsă și nu este luată în considerare în acest articol.

Adevărata policitemie (eritremia) poate fi de origine primară sau secundară. Forma primară este o boală mieloproliferativă independentă, care se bazează pe înfrângerea germenilor hemopoietici mieloizi. Policemia secundară se dezvoltă, de obicei, cu creșterea activității eritropoietinei; Această condiție este o reacție compensatorie la hipoxia generală și poate apărea în patologia pulmonară cronică, defecte cardiace "albastre", tumori suprarenale, hemoglobinopatii, creșterea sau fumatul etc.

Adevărata policitemie în dezvoltarea sa trece prin trei etape: inițială, desfășurată și terminală.

Etapa I (inițială, insuficientă) - durează aproximativ 5 ani; asimptomatice sau cu manifestări clinice minime. Se caracterizează prin hipervolemie moderată, eritrocitoză mică; dimensiunea splinei este normală.

Etapa II (eritremic, desfășurată) este împărțită în două substații:

• IA - fără transformarea mieloidă a splinei. Eritrocitoză, trombocitoză, uneori pancitoză; în funcție de mielograma, hiperplazia tuturor germenilor hemopoietici, megacarioticoza pronunțată. Durata stadiului dezvoltat al eritremiei este de 10-20 ani.
• IIB - cu prezența metaplaziei mieloide a splinei. Sunt exprimate hipervolemia, hepato-și splenomegalia; în sângele periferic - pancitoză.

Stadiul III (terminal anemic, post-eritremic, terminal). Anemia, trombocitopenia, leucopenia, transformarea mieloidă a ficatului și a splinei, mielofibroza secundară sunt caracteristice. Rezultatele posibile ale policitemiei la alte hemoblastoză.

Simptomele policitemiei

Eritrina se dezvoltă pentru o lungă perioadă de timp, treptat și poate fi detectată întâmplător în studiul sângelui. Primele simptome, cum ar fi greutate în cap, tinitus, amețeli, vedere încețoșată, sensibilitate la extremități reci, tulburări de somn, si altele., de multe ori „scris off“, de vârstă sau de comorbiditati.

Caracteristica cea mai caracteristică a policitemiei este dezvoltarea sindromului pletoric cauzat de pancitoză și creșterea CBC. Dovezile pletora servi telangiectaziile, roșu-vișiniu culoare a pielii (în special față, gât, mâini și alte zone expuse) și membranele mucoase (buze, limbă), roșeață a sclerei. Un semn tipic de diagnosticare este simptomul lui Kuperman - culoarea palatului dur rămâne normală, iar palatul moale dobândește o nuanță cianotică stagnantă.

Un alt simptom distinctiv al policitemiei este pruritul, agravat după procedurile de apă și uneori insuportabil în natură. Eritromelalgia, o senzație dureroasă de arsură la vârful degetelor, care este însoțită de hiperemia lor, este de asemenea printre manifestările specifice ale policitemiei.

În stadiul avansat de eritremie, pot apărea migrenă agravantă, durere osoasă, cardiacgie și hipertensiune arterială. 80% dintre pacienți prezintă splenomegalie moderată sau severă; ficatul se extinde mai rar. Mulți pacienți cu semnal policitemic au crescut sângerarea gingiilor, apariția vânătăilor pe piele, sângerarea prelungită după extracția dinților.

Consecința eritropoiezei ineficiente în policitemie este o creștere a sintezei acidului uric și a metabolismului purin afectat. Aceasta își găsește expresia clinică în dezvoltarea așa-numitei diateze urate - gută, urolitiază și colică renală.

Ulcerul trofic al piciorului, ulcerul stomacal și duodenal rezultă din microtromboză și tulburările trofice și ale membranei mucoase. Complicațiile sub formă de tromboză vasculară a venelor profunde, a vaselor mezenterice, a venelor portal, a arterelor cerebrale și coronare sunt cele mai frecvente în clinica policitemiei. Complicațiile trombotice (PE, accident vascular cerebral ischemic, infarct miocardic) sunt principalele cauze ale decesului pacienților cu policitemie. Cu toate acestea, împreună cu tromboza, pacientii policitemia predispuse la dezvoltarea sindromului hemoragic spontan sângerare foarte diferite de localizare (gingivală, nazal, din varice esofagiene, gastrointestinal și colab.).

Diagnosticul policitemiei

Schimbările hematologice care caracterizează policitemia sunt determinante în timpul diagnosticării. În testele de sânge se detectează eritrocitoza (până la 6,5-7,5x10 12 / l), creșterea hemoglobinei (până la 180-240 g / l), leucocitoza (peste 12x109 / l), trombocitoza (peste 400x109 / l). Morfologia eritrocitară, ca regulă, nu este schimbată; cu hemoragie crescută poate fi detectată microcitaza. O confirmare sigură a eritremiei este o creștere a masei globulelor roșii din sânge în circulație de peste 32-36 ml / kg.

Pentru studiul măduvei osoase în policitemie, este mai informativ să se efectueze mai degrabă trepanobiopsy decât puncția sternă. Examinarea histologică a biopsiei prezintă panmieloză (hiperplazia tuturor germenilor hemopoietici), în stadiile tardive ale mielofibrozei secundare policitemice.

Se efectuează teste de laborator suplimentare și examinări instrumentale pentru a evalua riscul de apariție a complicațiilor eritemiei - teste funcționale hepatice, analize urinare, ultrasunete ale rinichilor, ultrasunete ale venelor extremelor, echoCG, ultrasunete ale vaselor capului și gâtului, FGDS etc. specialiști îngust: neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog.

Tratamentul și prognosticul policitemiei

Pentru a normaliza volumul BCC și pentru a reduce riscul de complicații trombotice, sângele este prima măsură. Exfuziile de sânge se efectuează într-un volum de 200-500 ml de 2-3 ori pe săptămână, cu reumplerea ulterioară a volumului de sânge eliminat cu soluție salină sau reopoliglicină. Rezultatul sângerării frecvente poate fi dezvoltarea anemiei cu deficit de fier. Sângerarea cu policitemie poate fi înlocuită cu succes de terapia cu celule roșii din sânge, ceea ce permite extragerea doar a globulelor roșii din sânge, returnarea plasmei.

În cazul modificărilor clinice și hematologice pronunțate, dezvoltarea complicațiilor vasculare și mielodepressivnoy visceral au recurs la terapia cu citostatice (busulfan, mitobronitol, ciclofosfamidă și altele.). Uneori terapia cu fosfor radioactiv. Pentru a normaliza starea agregată a sângelui, heparina, acidul acetilsalicilic, dipiridamolul sunt administrate sub controlul unei coagulograme; pentru hemoragii sunt indicate transfuzii de trombocite; în diareea uratară, alopurinol.

Cursul eritremii este progresiv; boala nu este predispusă la remisii spontane și la recuperarea spontană. Pacienții pentru viață sunt forțați să se afle sub supravegherea unui hematolog, să urmeze cursuri de hemoexfuzie. În cazul policitemiei, riscul complicațiilor tromboembolice și hemoragice este ridicat. Frecvența transformării policitemiei în leucemie este de 1% la pacienții care nu au fost supuși unui tratament chimioterapeutic și la 11-15% la pacienții tratați cu terapie citotoxică.