Cauzele, simptomele și tratamentul hipertensiunii pulmonare

Din acest articol veți afla: ce este hipertensiunea pulmonară. Cauzele dezvoltării bolii, tipurile de presiune crescută în vasele plămânilor și modul în care se manifestă patologia. Caracteristici ale diagnosticului, tratamentului și prognosticului.

Autorul articolului: Alina Yachnaya, chirurg chirurg oncolog, studii superioare medicale cu diplomă de medicină generală.

Hipertensiunea pulmonară - o stare patologică în care există o creștere treptată a presiunii în sistemul vascular pulmonar, ceea ce duce la creșterea eșec al ventriculului drept și în cele din urmă se termină cu moartea prematură a unui om.

Peste 30 - sub sarcină

Când boala din sistemul circulator al plămânilor are loc următoarele modificări patologice:

1. Vasoconstricție sau spasm (vasoconstricție).
2. Reducerea capacității peretelui vascular de a se întinde (elasticitatea).
3. Formarea cheagurilor de sânge mici.
4. Proliferarea celulelor musculare netede.
5. Închiderea lumenului vaselor de sânge din cauza cheagurilor de sânge și a zidurilor îngroșate (obliterație).
6. Distrugerea structurilor vasculare și înlocuirea acestora cu țesut conjunctiv (reducere).

Pentru ca sângele să treacă prin vasele modificate, există o creștere a presiunii în tulpina arterei pulmonare. Aceasta duce la o creștere a presiunii în cavitatea ventriculului drept și duce la o încălcare a funcției sale.

Astfel de modificări ale fluxului sanguin se manifestă prin creșterea insuficienței respiratorii în stadiile incipiente și prin insuficiența cardiacă severă în stadiul final al bolii. De la bun început, incapacitatea de a respira în mod normal impune restricții semnificative asupra vieții obișnuite a pacienților, forțându-i să se limiteze la stres. Scăderea rezistenței la muncă fizică este amplificată pe măsură ce progresează boala.

Hipertensiunea pulmonară este considerată o boală foarte gravă - fără tratament, pacienții trăiesc mai puțin de 2 ani și, de cele mai multe ori, au nevoie de ajutor în îngrijirea lor (gătit, curățarea camerei, cumpărarea de alimente etc.). În timpul tratamentului, prognosticul se ameliorează într-o oarecare măsură, dar este imposibil să se recupereze pe deplin de boală.

Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Problema diagnosticării, tratării și observării persoanelor cu hipertensiune pulmonară este practicată de medicii de multe specialități, în funcție de cauza dezvoltării bolii, care poate fi: terapeuți, pulmonologi, cardiologi, specialiști în boli infecțioase și genetică. Dacă este necesară corectarea chirurgicală, chirurgii vasculare și toracice se alătură.

Clasificarea patologiei

Hipertensiunea pulmonară este o boală primară, independentă numai în 6 cazuri la 1 milion de populație, această formă include forma nerezonabilă și ereditară a bolii. În alte cazuri, modificările patului vascular al plămânilor sunt asociate cu orice patologie primară a unui organ sau sistem de organe.

Pe această bază a fost creată o clasificare clinică a creșterii presiunii în sistemul arterei pulmonare:

Hipertensiunea pulmonară: apariția, semnele, formele, diagnosticul, terapia

Hipertensiunea pulmonară (PH) este caracteristică bolilor care sunt complet diferite atât de motivele apariției acestora, cât și de semnele determinante. LH este asociat cu endoteliul (stratul interior) al vaselor pulmonare: se extinde, reduce lumenul arteriolilor și perturbe fluxul sanguin. Boala este rară, doar 15 cazuri la 1 000 000 de persoane, dar rata de supraviețuire este foarte scăzută, mai ales cu forma primară de LH.

Creșterea rezistenței în circulația pulmonară, ventriculul drept al inimii este forțat să consolideze contracția pentru a împinge sângele în plămâni. Cu toate acestea, nu este adaptat anatomic pentru încărcarea de presiune pe termen lung, iar LH în sistemul arterei pulmonare se ridică peste 25 mm Hg. la odihnă și 30 mm Hg cu efort fizic. În primul rând, într-o perioadă scurtă de compensare, se observă o îngroșare a miocardului și o creștere a secțiunilor inimii drepte și apoi o scădere bruscă a forței contracțiilor (disfuncții). Rezultatul - o moarte prematură.

De ce se dezvoltă LH?

Motivele pentru dezvoltarea PH nu sunt încă determinate complet. De exemplu, în anii 1960, o creștere a numărului de cazuri a fost observată în Europa, asociată cu utilizarea excesivă a contraceptivelor și a medicamentelor cu pierdere în greutate. Spania, 1981: complicații sub formă de leziuni musculare care au început după popularizarea uleiului de rapiță. Aproape 2,5% din 20 000 de pacienți au fost diagnosticați cu hipertensiune arterială pulmonară. Rădăcina răului a fost triptofanul (aminoacidul), care se afla în ulei, lucru dovedit științific mult mai târziu.

Funcție defectuoasă (disfuncție) a endoteliului vascular al plămânilor: cauza poate fi o predispoziție genetică sau influența factorilor externi nocivi. În orice caz, se schimbă echilibrul normal al schimbului de oxid nitric, tonul vascular se schimbă în direcția spasmului, apoi inflamația, endoteliul începe să crească și lumenul arterelor scade.

Creșterea conținutului de endotelină (vasoconstrictor): cauzată fie de creșterea producției sale în endoteliu, fie de o scădere a defalcării acestei substanțe în plămâni. Se observă în forma idiopatică a LH, defecte cardiace congenitale la copii, boli sistemice.

Sinteza sau disponibilitatea de oxid nitric (NO), scăderea nivelului de prostaciclină, excreția suplimentară a ionilor de potasiu - toate abaterile de la normă conduc la spasmul arterial, creșterea peretelui muscular vascular și a endoteliului. În orice caz, sfârșitul dezvoltării devine o încălcare a fluxului sanguin în sistemul arterei pulmonare.

Semne ale bolii

Hipertensiunea pulmonară moderată nu dă niciun simptom pronunțat, acesta este pericolul principal. Semnele de hipertensiune pulmonară severă se determină numai în perioadele tardive de dezvoltare a acesteia, când presiunea arterială pulmonară crește, în comparație cu norma, de două sau de mai multe ori. Presiunea în artera pulmonară: sistolică 30 mm Hg, diastolică 15 mm Hg.

Simptome inițiale ale hipertensiunii pulmonare:

• Insuficiență de respirație inexplicabilă, chiar și cu puțină activitate fizică sau în repaus complet;
• Pierdere în greutate treptată, chiar și în cazul unei alimentații normale și bune;
• Astenie, senzație constantă de slăbiciune și lipsă de putere, starea de spirit depresivă - indiferent de sezon, vreme și timp al zilei;
• Tuse uscată persistentă, voce răgușită;
• Disconfort abdominal, senzație de greutate și "spargere": începutul stagnării sângelui în sistemul venei portal, care conduce sânge venos din intestin către ficat;
• Amețeli, leșin - manifestări ale foametei de oxigen (hipoxie) a creierului;
• Palpitații cardiace, în timp, pulsația venei artera devine vizibilă pe gât.

Explicații ulterioare ale PH:

1. Spută cu dungi de sânge și hemoptizie: semnal de creștere a edemului pulmonar;
2. Atacuri de angină pectorală (durere în piept, transpirație rece, senzație de frică de moarte) - un semn de ischemie miocardică;
3. Aritmii (aritmii cardiace) după tipul de fibrilație atrială.

Durerea din hipocondrul din dreapta: un cerc mare de circulație a sângelui este deja implicat în dezvoltarea stagnării venoase, ficatul a crescut și coaja (capsula) sa întins - prin urmare, durerea a apărut (ficatul în sine nu are receptori de durere, sunt localizați numai în capsulă)

Umflarea picioarelor, în picioare și picioare. Acumularea de lichid în abdomen (ascite): manifestarea insuficienței cardiace, stază de sânge periferic, faza de decompensare - un pericol direct pentru viața pacientului.

Terminalul LH:

• Cheagurile de sânge din arterele plămânilor duc la moartea (infarctul) țesutului activ, creșterea asfixiată.

Crizele hipertensive și atacurile de edem pulmonar acut: mai des apar la noapte sau dimineața. Începe cu un sentiment de lipsă severă a aerului, apoi o tuse puternică se alătură, sputa sângeroasă este eliberată. Pielea devine albăstruie (cianoză), venele din gât pulsate. Pacientul este emoționat și speriat, pierde auto-control, se poate mișca erratic. În cel mai bun caz, criza se va încheia cu o descărcare abundentă de urină ușoară și descărcare necontrolată a fecalelor, în cel mai rău caz - un rezultat fatal. Cauza decesului poate fi suprapunerea trombului (tromboembolismul) arterei pulmonare și a insuficienței cardiace acute ulterioare.

Principalele forme ale LH

1. Hipertensiunea pulmonară primară, idiopatică (din idiosul și patosul grecesc - un fel de boală): fixată printr-un diagnostic separat, spre deosebire de PH secundar asociat cu alte boli. Variante ale LH primar: LH familială și predispoziția ereditară a vaselor pentru expansiune și sângerare (telangiectasia hemoragică). Motivul - mutații genetice, frecvența a 6 - 10% din toate cazurile de PH.
2. LH secundar: manifestată ca o complicație a bolii de bază.

Boala sistemică a țesutului conjunctiv - sclerodermia, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic.

Congenital defecte cardiace (cu sângerare de la stânga la dreapta) la nou-născuți, care apar în 1% din cazuri. După operația de corecție a fluxului sanguin, rata de supraviețuire a acestei categorii de pacienți este mai mare decât la copiii cu alte forme de PH.

Stadiile late de disfuncție a ficatului, a patologiilor vasculare pulmonare și pulmonare la 20% dau o complicație sub formă de PH.

Infecția cu HIV: PH este diagnosticat în 0,5% din cazuri, rata de supraviețuire timp de trei ani scade la 21% comparativ cu primul an - 58%.

Intoxicare: amfetamine, cocaină. Riscul crește de trei ori, dacă aceste substanțe au fost utilizate mai mult de trei luni la rând.

Bolile de sânge: în unele tipuri de anemie la 20 - 40% dintre pacienții cu LH sunt diagnosticați, ceea ce crește mortalitatea.

Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) este cauzată de inhalarea prelungită a particulelor de cărbune, azbest, șisturi și gaze toxice. Deseori găsită ca o boală profesională în rândul mineriștilor, muncitorilor din industriile periculoase.

Sindromul de apnee în somn: încetarea parțială a respirației în timpul somnului. Periculoase, găsite la 15% dintre adulți. Consecința poate fi LH, accident vascular cerebral, aritmii, hipertensiune arterială.

Cronică tromboză: observată la 60% după intervievarea pacienților cu hipertensiune pulmonară.

Leziunile inimii, jumătatea stângă: defectele dobândite, boala coronariană, hipertensiunea. Aproximativ 30% este asociată cu hipertensiunea pulmonară.

Diagnosticarea hipertensiunii pulmonare

Diagnosticul LH precapilar (asociat cu BPCO, hipertensiunea arterială pulmonară, tromboza cronică:

• Presiunea arterei pulmonare: ≥ 25 mm Hg în repaus, mai mult de 30 mm la tensiune;
• Presiunea crescută a plierii arterei pulmonare, tensiunea arterială în interiorul atriumului stâng, diastolicul final ≥15 mm, rezistența vaselor pulmonare ≥ 3 unități. Lemn.

LH postcapilară (pentru bolile din jumătatea stângă a inimii):

1. Presiunea arterei pulmonare: media ≥25 (mmHg)
2. Inițial:> 15 mm
3. Diferență ≥12 mm (PH pasivă) sau> 12 mm (reactivă).

ECG: suprasarcină dreapta: mărirea ventriculară, mărirea atrială și îngroșarea. Extrasystole (contracții extraordinare ale inimii), fibrilație (contracție haotică a fibrelor musculare) ale ambelor atriuri.

Studiul cu raze X: creșterea transparenței periferice a câmpurilor pulmonare, rădăcinile pulmonare sunt mărită, marginile inimii sunt deplasate spre dreapta, umbra din arcul arterei pulmonare expandate este vizibilă la stânga de-a lungul conturului inimii.

fotografie: hipertensiune pulmonară pe raze X

Testele respiratorii funcționale, analiza calitativă și cantitativă a compoziției gazelor din sânge: se constată nivelul insuficienței respiratorii și severitatea bolii.

Echocardiografia: metoda este foarte informativă - vă permite să calculați presiunea medie în artera pulmonară (SDLA), să diagnosticați aproape toate defectele și inima. LH este recunoscut deja în stadiile inițiale, cu un SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: pentru LH cu o suprapunere a lumenului arterei pulmonare cu un tromb (tromboembolism). Sensibilitatea metodei este de 90-100%, specifică pentru tromboembolism cu 94-100%.

Imagine computerizată (CT) și rezonanță magnetică (RMN): la rezoluție înaltă, combinată cu utilizarea unui agent de contrast (cu CT), permite evaluarea stării plămânilor, a arterelor mari, mici, a pereților și a cavităților inimii.

Introducerea unui cateter în cavitatea inimii "drepte", testul reacției vaselor de sânge: determinarea gradului de PH, problemele de flux sanguin, evaluarea eficacității și relevanței tratamentului.

Tratament LH

Tratamentul hipertensiunii pulmonare este posibil numai în asociere, combinând recomandările generale pentru reducerea riscului de exacerbări; terapia adecvată a bolii subiacente; tratamentul simptomatic al manifestărilor comune ale PH; metode chirurgicale; tratamentul remediilor populare și metodelor neconvenționale - numai ca auxiliare.

Recomandări privind reducerea riscurilor

Vaccinarea (gripa, infecții pneumococice): pentru pacienții cu boli autoimune sistemice - reumatism, lupus eritematos sistemic etc. pentru prevenirea exacerbărilor.

Controlul nutriției și activitatea fizică dozată: în caz de insuficiență cardiovasculară diagnosticată de orice origine (origine), în funcție de stadiul funcțional al bolii.

Prevenirea sarcinii (sau, potrivit mărturiei, chiar întreruperea acesteia): sistemul de circulație a sângelui al mamei și copilului este conectat împreună, creșterea încărcăturii inimii și a vaselor de sânge a unei femei gravide cu LH poate duce la moarte. Conform legilor medicinii, prioritatea pentru salvarea vieții intră mereu mamei, dacă nu este posibilă salvarea simultană.

Suport psihologic: toți oamenii cu boli cronice sunt în permanență sub stres, echilibrul sistemului nervos este perturbat. Depresia, un sentiment de inutilitate și împovărare pentru alții, iritabilitatea față de fleacuri este un portret psihologic tipic al oricărui pacient "cronic". Această stare agravează prognoza pentru orice diagnostic: o persoană trebuie să vrea să trăiască în mod necesar, altfel medicamentul nu-l va putea ajuta. Convorbirile cu un psihoterapeut, plăcerea pentru suflet, comunicarea activă cu tovarășii în nenorocire și oamenii sănătoși reprezintă o bază excelentă pentru a obține un gust pentru viață.

Terapie de întreținere

• Medicamentele diuretice elimină lichidul acumulat, reducând încărcătura inimii și reducând umflarea. Compoziția electrolitică a sângelui (potasiu, calciu), tensiunea arterială și funcția renală sunt cu siguranță controlate. Supradozajul poate cauza pierderi prea mari de apă și pierderi de presiune. Cu o scădere a nivelului de potasiu, începutul aritmiei, crampele musculare indică o scădere a nivelului de calciu.
• Tromboliticele și anticoagulantele dizolvă cheagurile de sânge deja formate și împiedică formarea de noi, asigurând patența vaselor. Este necesară monitorizarea constantă a sistemului de coagulare a sângelui (trombocite).
• Oxigen (oxigenoterapie), 12-15 litri pe zi, printr-un umidificator: pentru pacienții cu boală pulmonară obstructivă cronică (COPD) și ischemia inimii, ajută la restabilirea oxigenării sângelui și la stabilizarea stării generale. Trebuie amintit că prea multă concentrație de oxigen inhibă centrul vasomotor (MTC): respirația încetinește, vasele de sânge se dilată, căderile de presiune, o persoană pierde conștiința. Pentru o funcționare normală, organismul are nevoie de dioxid de carbon, după creșterea conținutului său în sânge, CTC "dă comanda" să respire.
• Glicozidele cardiace: ingredientele active sunt izolate din digitalis, Digoxinul este cel mai cunoscut dintre medicamente. Îmbunătățește funcția inimii, crește fluxul de sânge; luptă împotriva aritmiei și a spasmului vascular; reduce umflarea și dificultăți de respirație. În caz de supradozaj - excitabilitate sporită a mușchiului cardiac, aritmii.
• Vasodilatatoare: peretele muscular al arterelor și arteriolelor se relaxează, lumenul crește și fluxul de sânge se îmbunătățește, presiunea în sistemul arterei pulmonare scade.
• Prostaglandine (PG): un grup de substanțe active produse în corpul uman. În tratamentul LH, se utilizează prostacicline, ameliorează spasmele vasculare și bronșice, previne formarea cheagurilor de sânge, blochează creșterea endoteliului. Medicamente foarte promițătoare, eficiente pentru PH în fața HIV, boli sistemice (reumatism, sclerodermă etc.), defecte cardiace, precum și forme familiale și idiopatice ale PH.
• Antagoniști ai receptorilor endotelinei: vasodilatație, suprimarea proliferării (proliferării) endoteliului. Cu utilizare prelungită, scurtarea respirației scade, persoana devine mai activă, presiunea revine la normal. Reacțiile nedorite la tratament - edem, anemie, insuficiență hepatică, prin urmare, utilizarea medicamentelor este limitată.
• Oxidul nitric și inhibitorii PDE de tip 5 (fosfodiesterază): utilizați în principal pentru LH idiopatic, dacă terapia standard nu se justifică însă, dar unele medicamente sunt eficiente pentru orice formă de LH (sildenafil). ca urmare, o rezistență crescută la activitatea fizică. Oxidul de azot este inhalat zilnic timp de 5-6 ore, până la 40 ppm, un curs de 2-3 săptămâni.

Tratamentul chirurgical al PH

Septostomia atrială a balonului: efectuată pentru a facilita evacuarea sângelui bogat în oxigen în interiorul inimii, de la stânga la dreapta, datorită diferenței de presiune sistolică. Un cateter cu un balon și o lamă este introdus în atriul stâng. Lama taie septul dintre atriu, iar balonul umflat deschide deschiderea.

Transplantul pulmonar (sau complexul pulmonar-inima): efectuat din motive de sănătate, numai în centrele medicale specializate. Operația a fost efectuată pentru prima dată în 1963, dar până în 2009 au fost efectuate anual peste 3 000 de transplanturi de plămân cu succes. Principala problemă este lipsa organelor donatoare. Plamanii iau doar 15%, inima - de la 33%, iar ficatul si rinichii - de la 88% din donatori. Contraindicații absolute pentru transplant: insuficiență renală și hepatică cronică, infecție HIV, tumori maligne, hepatită C, prezența antigenului HBs, fumatul, consumul de droguri și alcool timp de șase luni înainte de operație.

Tratamentul remediilor populare

Utilizați numai într-un complex, ca mijloace auxiliare pentru îmbunătățirea generală a stării de sănătate. Nici un tratament propriu!

1. Fructe de rowan rosu: o lingura pentru un pahar de apa fiarta, ½ ceasca de trei ori pe zi. Amigdina conținută în fructe de padure reduce sensibilitatea celulelor la hipoxie (concentrație scăzută a oxigenului), reduce edemul datorat efectului diuretic, iar setul de vitamine și minerale are un efect benefic asupra întregului corp.
2. Adonis (primavara), ierburi: o lingurita intr-un pahar de apa clocotita, 2 ore pentru a insista, pana la 2 linguri pe stomacul gol, de 2-3 ori pe zi. Folosit ca diuretic, ameliorator de durere.
3. Suc de dovleac proaspăt: jumătate de sticlă pe zi. Acesta conține mult potasiu, util în unele tipuri de aritmie.

Clasificare și prognoză

Clasificarea se bazează pe principiul deficienței funcționale în PH, varianta este modificată și asociată cu manifestări de insuficiență cardiacă (OMS, 1998):

• Clasa I: LH cu fizic normal. activitate. Încărcăturile standard sunt bine tolerate, ușor pentru LH, eșec de 1 grad.
• Clasa II: activitatea LH plus a scăzut. Confortul se află într-o poziție calmă, dar amețeli, dificultăți de respirație și dureri în piept încep cu stres normală. Hipertensiunea pulmonară moderată, simptome crescute.
• Clasa III: LH cu inițiativă redusă. Probleme chiar și la sarcini scăzute. Gradul ridicat de tulburări ale fluxului sanguin, deteriorarea prognozei.
• Clasa IV: LH cu intoleranță la activitate minimă. Dispneea, oboseala este simțită și se odihnește complet. Semne de insuficiență circulatorie ridicată - manifestări congestive sub formă de ascite, crize hipertensive, edem pulmonar.

Prognoza va fi mai favorabilă dacă:

1. Rata de dezvoltare a simptomelor LH este mică;
2. Tratamentul îmbunătățește starea pacientului;
3. Presiunea din sistemul arterei pulmonare scade.

Prognoză adversă:

1. Simptomele PH se dezvoltă rapid;
2. Semnele de decompensare a sistemului circulator (edem pulmonar, ascite) cresc;
3. Nivelul de presiune: în artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg;
4. Cu PH idiopatic primar.

Prognosticul general pentru hipertensiunea arterială pulmonară este asociat cu forma LH și a fazei bolii predominante. Mortalitatea pe an, cu metodele actuale de tratament, este de 15%. Idiopatic PH: supraviețuirea pacienților după un an este de 68%, după 3 ani - 48%, după 5 ani - doar 35%.

Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică amenințătoare cauzată de o creștere persistentă a tensiunii arteriale în patul vascular al arterei pulmonare. Creșterea hipertensiunii pulmonare este graduală, progresivă și în cele din urmă determină dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte, care duce la decesul pacientului. Cea mai frecventă hipertensiune pulmonară apare la femeile tinere de 30-40 de ani, care suferă de această boală de 4 ori mai des decât bărbații. Oligosymptomatic compensat pentru hipertensiune pulmonara duce la faptul că acesta este adesea diagnosticat numai în stadii severe, atunci când pacienții cu aritmii cardiace, crize hipertensive, hemoptizie, atacuri de edem pulmonar. În tratamentul hipertensiunii pulmonare, se utilizează vasodilatatoare, dezagregante, anticoagulante, inhalări de oxigen, diuretice.

Hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune patologică amenințătoare cauzată de o creștere persistentă a tensiunii arteriale în patul vascular al arterei pulmonare. Creșterea hipertensiunii pulmonare este graduală, progresivă și în cele din urmă determină dezvoltarea insuficienței cardiace ventriculare drepte, care duce la decesul pacientului. Criteriile pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare sunt indicatori ai presiunii medii în artera pulmonară de peste 25 mm Hg. Art. în repaus (la o rată de 9-16 mm Hg) și peste 50 mm Hg. Art. sub sarcină. Cea mai frecventă hipertensiune pulmonară apare la femeile tinere de 30-40 de ani, care suferă de această boală de 4 ori mai des decât bărbații. Există hipertensiune pulmonară primară (ca boală independentă) și secundară (ca o variantă complicată a cursului bolilor organelor respiratorii și a circulației sângelui).

Cauze și mecanisme de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare

Nu sunt identificate cauze importante ale hipertensiunii pulmonare. Hipertensiunea pulmonară primară este o boală rară, cu o etiologie necunoscută. Se presupune că factori precum bolile autoimune (lupus eritematos sistemic, sclerodermia, artrita reumatoidă), istoricul familial și contraceptivele orale sunt legate de apariția acesteia.

În dezvoltarea hipertensiunii pulmonare secundare, multe boli și defecte ale inimii, vaselor de sânge și plămânilor pot juca un rol. Cel mai adesea hipertensiune pulmonară secundară este o consecință a insuficienței cardiace congestive, stenoza mitrală, defect septal atrial, boala pulmonară obstructivă cronică, tromboză, venele pulmonare și ramurile arterei pulmonare, plămâni hipoventilație, boală arterială coronariană, miocardita, ciroza hepatica si altele. Se crede că riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonara este mai mare la pacienții infectați cu HIV, dependenții de droguri, persoanele care iau supresoare pentru apetitul. În mod diferit, fiecare dintre aceste condiții poate determina o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară.

Dezvolta hipertensiune pulmonara precedata de o îngustare progresivă a ramurilor mici și mijlocii ale sistemului vascular arterei pulmonare (capilare, arteriole) datorită îngroșarea coroidei interior - endoteliului. În caz de leziuni grave ale arterei pulmonare, este posibilă distrugerea inflamatorie a stratului muscular al peretelui vascular. Deteriorarea pereților vaselor de sânge duce la dezvoltarea trombozei cronice și a obliterației vasculare.

Aceste modificări în patul vascular pulmonar determină o creștere progresivă a presiunii intravasculare, adică hipertensiunea pulmonară. Creșterea constantă a tensiunii arteriale în patul arterei pulmonare crește încărcătura ventriculului drept, determinând hipertrofia pereților. Progresia hipertensiunii pulmonare conduce la o scădere a capacității contractile a ventriculului drept și la decompensarea acestuia - insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă (inimă pulmonară).

Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Pentru a determina severitatea hipertensiunii pulmonare, se disting 4 clase de pacienți cu insuficiență circulatorie cardiopulmonară.

• Clasa I - pacienți cu hipertensiune pulmonară fără tulburări ale activității fizice. Încărcăturile normale nu provoacă amețeli, dificultăți de respirație, dureri în piept, slăbiciune.
• Clasa II - pacienți cu hipertensiune pulmonară, care cauzează afectarea minoră a activității fizice. Starea de repaus nu provoacă disconfort, totuși, activitatea fizică obișnuită este însoțită de amețeli, dificultăți de respirație, durere toracică, slăbiciune.
• Clasa III - pacienți cu hipertensiune pulmonară, care determină afectarea semnificativă a activității fizice. Activitatea fizică nesemnificativă este însoțită de amețeli, dificultăți de respirație, durere toracică, slăbiciune.
• Clasa IV - pacienți cu hipertensiune pulmonară, însoțită de amețeli severe, dificultăți de respirație, dureri în piept, slăbiciune cu efort minim și chiar în repaus.

Simptomele și complicațiile hipertensiunii pulmonare

În stadiul de compensare, hipertensiunea pulmonară poate fi asimptomatică, prin urmare boala este adesea diagnosticată în forme severe. Manifestările inițiale ale hipertensiunii pulmonare sunt observate cu o creștere a presiunii în sistemul arterei pulmonare cu 2 sau mai multe ori comparativ cu norma fiziologică.

Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, apar dificultăți inexplicabile de respirație, scăderea în greutate, oboseală în timpul activității fizice, palpitații, tuse, răgușeala vocii. Relativ devreme în clinica de hipertensiune pulmonară, amețeli și leșin poate să apară din cauza unei tulburări de ritm cardiac sau a dezvoltării hipoxiei cerebrale acute. Ulterior, manifestările hipertensiunii pulmonare sunt hemoptizia, durerea toracică, umflarea picioarelor și a picioarelor, durerea în ficat.

Specificitatea scăzută a simptomelor hipertensiunii pulmonare nu permite un diagnostic bazat pe plângeri subiective.

Cea mai frecventă complicație a hipertensiunii pulmonare este insuficiența cardiacă dreaptă, însoțită de o tulburare de ritm - fibrilația atrială. În stadiile severe de hipertensiune pulmonară se dezvoltă tromboza arterială pulmonară.

Când hipertensiunea pulmonară în patul vascular pulmonar pot să apară crize hipertensive, convulsii edem pulmonar manifestă: o creștere accentuată a asfixiere (de obicei, în timpul nopții), o tuse puternica cu expectorație, hemoptizie, cianoză generală severă, agitație, umflarea și pulsațiilor venelor cervicale. Criza se termină cu eliberarea unei cantități mari de urină de culoare deschisă, cu densitate scăzută, mișcare intestinală involuntară.

Cu complicații ale hipertensiunii pulmonare, moartea este posibilă datorită insuficienței cardiopulmonare acute sau cronice, precum și a emboliei pulmonare.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare

De obicei, pacienții care nu știu despre boala lor, merg la medic cu plângeri de respirație dificilă. La examinarea pacientului a relevat cianoză, și cu o durată prelungită de hipertensiune pulmonară - deformarea falangelor distale a formei „copane“ si unghiile - „bucăți de sticlă oră“, sub formă de În timpul auscultării inimii, se determină accentul de ton II și se determină divizarea sa în proiecția arterei pulmonare, cu percuție, expansiunea limitelor arterei pulmonare.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare necesită participarea în comun a unui cardiolog și a unui pulmonolog. Pentru a recunoaște hipertensiunea pulmonară, este necesar să se efectueze un întreg complex de diagnostic, incluzând:

• ECG - pentru a detecta hipertrofia inimii drepte.
• Ecocardiografia - pentru inspecția vaselor de sânge și a cavităților inimii, determină viteza fluxului sanguin în artera pulmonară.
• Tomografia computerizată - imaginile stratului cu strat al organelor toracice prezintă arterele pulmonare extinse, precum și bolile cardiace și pulmonare cu hipertensiune pulmonară concomitentă.
• Razele X ale plămânilor - determină artera pulmonară principal bombat, extinderea principalelor sale ramuri și îngustarea vaselor mici, permite confirmarea în mod indirect prezența hipertensiunii pulmonare în identificarea altor boli ale plămânilor și a inimii.
• Cateterizarea arterei pulmonare și a inimii drepte - este efectuată pentru a determina tensiunea arterială în artera pulmonară. Este cea mai fiabilă metodă pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare. Printr-o puncție în vena jugulară, sonda este adusă în părțile drepte ale inimii, iar tensiunea arterială în ventriculul drept și arterele pulmonare este determinată utilizând un monitor de presiune pe sonde. Cateterizarea cardiacă este o tehnică minim invazivă, practic fără risc de complicații.
• Angiopulmonografia este o examinare radiopatică a vaselor pulmonare pentru a determina modelul vascular în sistemul arterei pulmonare și fluxul sanguin vascular. Se efectuează în condiții de funcționare cu raze X echipate special cu respectarea măsurilor de precauție, deoarece introducerea unui agent de contrast poate provoca o criză hipertensivă pulmonară.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

Principalele obiective în tratamentul hipertensiunii pulmonare sunt eliminarea cauzelor, scăderea tensiunii arteriale în artera pulmonară și prevenirea formării trombilor în vasele pulmonare. Complexul de tratament al pacienților cu hipertensiune pulmonară include:

1. Recepția agenților vasodilatatori care relaxează stratul muscular neted al vaselor de sânge (prazosin, hidralazină, nifedipină). Vasodilatatoarele sunt eficiente în stadiile incipiente ale dezvoltării hipertensiunii pulmonare înainte de apariția modificărilor marcate ale arteriolelor, ocluziilor și obliterațiilor acestora. În acest sens, importanța diagnosticării precoce a bolii și stabilirea etiologiei hipertensiunii pulmonare.
2. Acceptarea agenților antiplachetari și a anticoagulanților indirecți care reduc vâscozitatea sângelui (acid acetil-salicilic, dipiridamol etc.). Când se exprimă îngroșarea stației de sânge la sângerare. Nivelul hemoglobinei până la 170 g / l este considerat optim pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară.
3. Inhalarea oxigenului ca terapie simptomatică pentru scurtarea respirației severe și hipoxia.
4. Acceptarea medicamentelor diuretice pentru hipertensiunea pulmonară, complicată de insuficiența ventriculului drept.
5. Transplantul de cord și pulmonar în cazuri extrem de severe de hipertensiune pulmonară. Experiența acestor operațiuni este încă mică, dar indică eficiența acestei tehnici.

Prognoza și prevenirea hipertensiunii pulmonare

O prognoză ulterioară pentru hipertensiunea pulmonară deja dezvoltată depinde de cauza acesteia și de nivelul tensiunii arteriale în artera pulmonară. Cu un răspuns bun la terapie, prognosticul este mai favorabil. Cu cât este mai mare și mai stabil nivelul de presiune din sistemul arterei pulmonare, cu atât prognosticul este mai rău. Atunci când se manifestă fenomene de decompensare și presiune în artera pulmonară mai mare de 50 mm Hg. o proporție semnificativă de pacienți mor în următorii 5 ani. Hipertensiunea pulmonară primară extrem de nefavorabilă.

Măsurile preventive vizează detectarea precoce și tratamentul activ al patologiilor care duc la hipertensiune pulmonară.

Semne de hipertensiune pulmonară ct

Hipertensiunea pulmonară Colectarea cu atenție a istoricului, luând în considerare factorii de mediu, antecedentele familiale, obiceiurile proaste, efectele ocupaționale, legătura bolii cu sarcina, nașterea, intervențiile chirurgicale etc. este cheia succesului în stabilirea diagnosticului de hipertensiune pulmonară.

Nu există simptome specifice pentru hipertensiunea pulmonară (vezi tabelul). Manifestările inițiale ale hipertensiunii pulmonare pot fi minime, ceea ce este cauza diagnosticului târziu al bolii. Hipertensiunea pulmonară suspectată ar trebui să apară atunci când apar simptome precum scurtarea respirației, slăbiciunea generală, oboseala și scăderea performanței.

Un simptom

Frecvența simptomelor,%

Pulsarea ventriculului drept

Creșteți marginile inimii spre dreapta

Accent II ton peste artera pulmonară

Scăderea insuficienței tricuspice sistolice

Cea mai persistentă plângere la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară este scurtarea respirației, care este, de asemenea, un simptom obiectiv. Cu cât este mai mare presiunea în artera pulmonară, cu atât este mai mare dificultatea de respirație, deși nu în toate cazurile gravitatea acesteia corespunde gradului de creștere a presiunii în artera pulmonară.

Palpitațiile inimii sunt de asemenea remarcate de scurtă durată, însoțind-o în timpul efortului fizic și indicând o scădere a debitului cardiac.

Adesea, la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară, se observă sincopă. De regulă, aceste afecțiuni apar în timpul exercițiilor fizice și sunt rezultatul unei producții fixe cardiace. Închis în patogeneză este o plângere de amețeli.

Durerea inimii este o plângere comună la pacienții cu hipertensiune pulmonară. De regulă, este compresiv în natură, este localizat în spatele sternului, radiază până la braț, scapula, durează de la câteva minute până la câteva ore, totuși, spre deosebire de durerea cu IHD, este întotdeauna însoțită de dificultăți de respirație.

Tusea este, de asemenea, o plângere frecventă la pacienții cu hipertensiune pulmonară, cauza care este o presiune asupra bronhiilor provocată de artere pulmonare dilatate și densă. Caracteristicile unei astfel de tuse sunt caracterul neproductiv, paroxismal și întărirea poziției în sus.

În unele cazuri, există o schimbare a culorii vocii (răgușit, răgușit, așezat etc.). Se crede că acest fenomen este asociat cu compresia n. recurentele lărgeau trunchiul principal și ramura stângă a arterei pulmonare la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară înaltă.

Hemoptizia poate fi, de asemenea, un semn al HAP, care este asociat cu o ruptură a anastomozelor bronhopulmonare, a arterelor mici înfipte și dezvoltarea de atacuri de cord în plămâni.

Un pas important în diagnosticul hipertensiunii pulmonare este examinarea obiectivă a pacientului.

Mai întâi de toate, ar trebui să acordați atenție apariției sale. În hipertensiunea arterială pulmonară severă, există o întârziere în masa corporală, deformarea toracică și cianoza sunt adesea observate. Imbracamintea arata ca "ochelari de ceas", degetele si degetele de la picioare arata ca "copane". Pe marginea stângă a sternului și în regiunea epigastrică, puteți vedea pulsația ventriculului drept, care este mai bine detectată prin palpare. Determinarea limitelor inimii pentru diagnosticarea hipertensiunii arteriale pulmonare nu este foarte informativă, deoarece deplasarea lor poate fi asociată cu dezvoltarea insuficienței cardiace.

Când auscultația inimii este determinată accentul II al arterei pulmonare, care este considerat cel mai fiabil semn de presiune crescândă în aeronavă. Uneori ascultă așa-numitul clic sistolic, care este cauzat de scleroza și anevrismul arterei pulmonare. Odată cu dezvoltarea insuficienței relative a supapei aeronavei, se aude zgomotul protodiastolic al lui Graham-Still, uneori un ritm de balaur asupra ventriculului drept.

Schimbările pulsului și fibrilația atrială nu sunt semne caracteristice ale hipertensiunii arteriale pulmonare. Tensiunea arterială are o tendință de scădere, care este asociată cu reflexul VV. Parin. Cu toate acestea, nu exclude combinarea hipertensiunii arteriale pulmonare cu hipertensiunea arterială.

Informativitatea metodelor de cercetare instrumentală pentru diagnosticarea hipertensiunii arteriale pulmonare

Electrocardiograma (ECG) - este una dintre primele teste de hipertensiune pulmonara suspectate, potrivit cărora hipertrofia ventriculară dreaptă detectată, P-pulmonale și blocada parțială sau totală a blocului de ramură dreaptă. În același timp, înregistrați așa-numitul ECG tip R sau qR în conductorii III, II, AVF, V₁-V₂, care evidențiază în principal o hipertrofie a căilor de ieșire a ventriculului drept. Reducerea segmentului ST și a valului T negativ în aceste conducte sunt, de asemenea, asociate cu supraîncărcarea sistolică a pancreasului (figura 1). Cu toate acestea, ECG în hipertensiunea pulmonară nu are sensibilitate suficientă (55%) și specificitate (70%). Simptomele hipertrofiei ventriculului drept și supraîncărcarea leziunii drepte sunt semne tardive și indirecte ale hipertensiunii arteriale pulmonare. HAP-ul slab exprimat nu este întotdeauna însoțit de modificări caracteristice ale ECG în repaus. Cu toate acestea, datele ECG, chiar și în absența semnelor clinice specifice, reprezintă singura bază suficientă pentru cercetările viitoare, pentru a confirma hipertensiunea arterială pulmonară (echoCG și cateterizarea inimii corecte).

Fig. 1. Pacient ECG 30 de ani. Diagnostic: HAP idiopatic. ADHD 130 mmHg Art.

La pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară, ritmul sinusal este păstrat o perioadă lungă de timp, prin urmare, atunci când se constată semne de hipertensiune pulmonară și fibrilație atrială, este necesară o examinare suplimentară pentru a exclude LH postcapilară.

Examinarea cu raze X a pieptului poate detecta modificări patologice în 90% din cazuri. Cele mai frecvente simptome sunt crescute con arterei pulmonare (bombarea II arce din inimă stângă proiecția liniei de contur), creșterea diametrului ramurilor arterei pulmonare drepte (în mod normal de 14 mm), model pulmonară epuizare la periferie prin îngustarea și zapustevaniya vaselor pulmonare mici (Fig. 2, 3). Este posibil să se identifice extinderea atriului drept și a ventriculului drept, care sunt mai bine definite în proiecția laterală.

Fig. 2, 3. Radiografia în proiecție directă. Diagnosticare ILG

Conform studiilor de raze X au evidențiat boli pulmonare, congestie in plamani, ca semn al hipertensiunii pulmonare post-capilare, semne de creștere a inimii stânga, o schimbare a configurației cardiace în defecte cardiace congenitale care trebuie luate în considerație în diagnosticul diferențial al PH.

Dintre metodele non-invazive, echoCG are cea mai mare sensibilitate și specificitate, fiind cea mai importantă metodă de screening pentru hipertensiunea pulmonară (Figura 4). O imagine morfologică tipică în hipertensiunea pulmonară include hipertrofia și expansiunea ventriculului drept (în 75% din cazuri), mișcarea paradoxală a septului interventricular (în 59% din cazuri), expansiunea atriului drept. Volumul end-diastolic al ventriculului stâng rămâne normal sau scade datorită umplerii insuficiente.

Fig. 4. EchoCG a unui pacient cu ILH, DM / 1A 110 mmHg. Art.

Pentru a stabili un diagnostic al hipertensiunii pulmonare, este important să se măsoare viteza Doppler a curentului invers pe supapa tricuspidă cu evaluarea presiunii sistolice pulmonare (SDLA).

Pentru a calcula SDL utilizați formula:

СДЛА = ΔР + presiune în PP

Unde ΔР = 4v 2 • v este gradientul de presiune transstricuspidă sistolică, v este viteza maximă a debitului de regurgitare.

Presiunea din atriul drept se presupune a fi de 5 mm Hg. Art. supus prăbușirii venei cava inferioare (IVC) după o respirație adâncă mai mare de 50%. Dacă colapsul IVC este mai mic de 50%, presiunea în atriul drept este considerată a fi de 15 mm Hg. Art. O astfel de evaluare este strâns corelată cu un nivel definit invasiv de SDLA. Conform literaturii, sensibilitatea sa în diagnosticul hipertensiunii pulmonare variază între 79 și 100%, specificitatea fiind de la 69 la 98%. Cu toate acestea, standardul de aur este o măsurare directă a presiunii în timpul cateterizării inimii drepte și a arterei pulmonare.

Ecocardiografia transesofagiană în diagnosticul hipertensiunii pulmonare nu este superior ecocardiografie transtoracică, dar cifrele sale sunt informative pentru detectarea șunturi intracardiace (in special atrial septal - PAM) si tromboembolismului mare in artera pulmonara, care se observă în hipertensiunea pulmonară posttromboembolicheskoy, precum prezența cheagurilor de sânge în cavitățile inimii.

În cazul în care, conform ecocardiografie relevat semne de hipertensiune pulmonara, cu o creștere simultană în camerele stângi ale inimii (mai ales LP), sistolică sau disfuncția ventriculară stângă diastolice, prezența defectelor valvei aortice sau mitrale, forma trebuie să fie diagnosticat hipertensiune pulmonară post-capilară (clasa de recomandare IIa, grad A).

Testați-vă cu o plimbare de 6 minute. În prezent, rezultatele testelor cu o plimbare de 6 minute (6 MWT) sunt cel mai important indicator pentru evaluarea stării fizice a unui pacient cu HAP. În timpul întâlnirii, se măsoară distanța parcursă de pacient în 6 minute într-un ritm convenabil. Rezultatele testelor sunt importante pentru clarificarea diagnosticului în timpul unei examinări cuprinzătoare, monitorizarea dinamicii bolii, determinarea eficacității tratamentului și evaluarea prognosticului (nivelul de evidență C, clasa de recomandare I). O distanță de mers pe jos de 99m Te trebuie efectuată pentru a exclude hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (CTELG). Ea face posibilă confirmarea emboliei pulmonare în 81% din cazuri, pe baza detectării defectelor de perfuzie care capturează lobul sau întregul plămân. Prezența numai a defectelor segmentale reduce precizia diagnosticului la 50%, iar subsegmental - la 9%. Specificitatea PSL este mai mică decât sensibilitatea acesteia, prin urmare, în prezența abaterilor de la normă, arteriografia pulmonară ar trebui efectuată.

Tomografia computerizată (CT) este utilizată pentru diagnosticul diferențial, ca și în cazul hipertensiunii arteriale pulmonare, de regulă, nu există schimbări în parenchimul pulmonar. Spirala CT cu contrast permite determinarea stării arterei pulmonare și a ramurilor acesteia. Pentru diagnosticul embolismului pulmonar, este o metodă sigură și înlocuiește angiografia vaselor pulmonare.

Cateterizarea inimii drepte este necesară pentru a confirma și determina severitatea hipertensiunii pulmonare, excepțiile la stânga boli de inima si intracardiac șunt (determinarea presiunii „bruiajului“ crească peste 12-15 mm, care este tipic pentru acești pacienți), precum și testele performante cu un vasodilatator (vasoreactivity test). Efectuarea unui test vasoreactiv este necesara pentru a identifica pacientii, "respondentii" care se dovedesc a fi tratati cu antagoniști de calciu. Inhalarea NO, iloprost, administrarea intravenoasă de adenozină sau prostaciclină sunt utilizate ca vasodilatatoare. Societatea Europeană de Cardiologie a stabilit criteriile pentru un test vasoreactiv pozitiv: o reducere a SDLA la 10 mm Hg. Art. sau mai mult în timp ce menținerea sau creșterea indexului inimii.

Ca o metodă suplimentară de examinare a pacienților cu hipertensiune pulmonară, sa recomandat efectuarea unui test de sânge pentru prezența autoanticorpilor circulanți. Detectarea FAB, BS1-70 sau a titrelor ridicate de anticorpi ADN indică o boală reumatică, iar titrurile ridicate de anticorpi anti-cardiolipină indică prezența sindromului antifosfolipidic.

Diagnosticul diferențial al bolilor care implică hipertensiune pulmonară

Pentru bolile însoțite de hipertensiune pulmonară postcapilară, caracterizată printr-o combinație de simptome de hipertensiune pulmonară cu manifestările clinice ale bolii subiacente în disfuncția sistolică, diastolică a ventriculului stâng sau ambele. Aceasta este boala coronariană, DCM, hipertensiunea arterială, hcmp, defectele aortice. Nu este necesară descrierea bolilor care implică hipertensiune pulmonară postcapilară (stenoza mitrală, mixomul și tromboza atriului stâng), echoCG este o metodă sigură pentru a le confirma.

În plus față de simptomele clinice ale bolii de bază, semnele de stagnare în plămâni sunt caracteristice tuturor acestor boli, care se manifestă prin prezența crepitului non-sunet și a raelor mici umede, orthopneea, astmul cardiac și edemul pulmonar în istorie, chiar și la un pacient cu insuficiență ventriculară dreaptă. Tratamentul bolii de bază (restabilirea fluxului sanguin coronarian în boala coronariană, terapia antihipertensivă eficientă pentru hipertensiune arterială, intervenția chirurgicală corectivă pentru defectele cardiace etc.) ajută la reducerea presiunii în artera pulmonară fără terapie specială.

În PTELG, HAP se dezvoltă, de regulă, ca urmare a obstrucției acute a părților distal ale arterei pulmonare sau a emboliei pulmonare recurente. Conform autorilor diferiți, apare la aproximativ 5% dintre pacienți după tratamentul pentru embolie pulmonară. Cel mai probabil, numărul exact de astfel de pacienți este necunoscut, deoarece diagnosticul de PTELG este dificil datorită lipsei de vigilență și datorită faptului că embolismul pulmonar apare adesea între străzile medii și vechi, comparativ cu alte boli (CAD, cardiopatie, defect valvular etc.) deficiența ventriculului drept la astfel de persoane este adesea explicată prin această patologie.

Diagnosticul PTHL se bazează pe apariția și intensificarea dispneei, a cianozelor, a semnelor de insuficiență ventriculară dreaptă. Poate o sincopă. D-dimerul este detectat în plasma sanguină și o creștere a semnalelor de suprasarcină a ventriculului drept și a atriumului drept al ECG. Diagnosticul este confirmat prin scintigrafie, CT și angiografie.

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare la defectele cardiace congenitale se bazează pe o modificare a imaginii clinice a malformației în timpul dezvoltării hipertensiunii arteriale pulmonare.

La pacienții cu defect septal ventricular cu dezvoltarea sindromului Eisenmenger, intensitatea zgomotului systolic caracteristic pentru acest defect scade treptat și poate dispărea cu totul; Există semne de hipertrofie a inimii drepte, mai întâi în combinație cu hipertrofie ventriculară stângă, caracteristică acestui defect și mai târziu cu hipertrofie ventriculară dreaptă predominantă cu sindrom de suprasarcină sistolică (RIII> RI, qR sau Rs în V₁-V₃, T negativ în aceste conduceri, blocarea pachetului drept al lui P, pulmonale). O creștere a inimii corecte poate fi detectată utilizând alte metode instrumentale de examinare (radiologică, echoCG, CT). Când ecocardiografia Doppler este determinată de manevrarea sângelui pe partea dreaptă. Din punct de vedere clinic, cianoza difuză apare și se mărește la pacient, se formează un simptom al "coppilor" și se dezvoltă eșecul ventriculului drept.

Cu o conductă arterială deschisă, zgomotul sistolic-diastolic caracteristic unui defect dispare în prima parte a arterei pulmonare, datorită componentei diastolice, tonul II devine accentuat și nesatisfăcător. Formează hipertrofia ventriculului drept.
O caracteristică a DMPP este dezvoltarea ulterioară a modificărilor ireversibile ale vaselor plamanilor și a clinicii corespunzătoare.

Hipertensiunea pulmonară ideopatică. Chiar și pentru medicii experimentați, diagnosticul de ILH este o sarcină clinică complexă. Cu toate acestea, ultimii ani au fost marcati de o reaprovizionare semnificativa a bazei de date datorita unui numar de lucrari fundamentale si clinice dedicate studiului noilor metode instrumentale de examinare si tratament.

Simptomele formelor familiale și sporadice de HAP sunt aceleași. Boala este mai frecventă la femeile tinere. În stadiul avansat al ILH, cel mai constant simptom este dispneea. Alte manifestări clinice (amețeli, leșin, slăbiciune severă) sunt asociate cu un volum mic al AVC datorat LSS. În acest sens, este necesar să se acorde atenție faptului că, la fel ca în alte forme de hipertensiune arterială pulmonară, pacienții nu au semne clinice de stagnare în plămâni, nu există o condiție de ortopnee. Alte semne clinice - accentul II al arterei pulmonare, detectarea hipertrofiei ventriculare drepte și a atriului drept conform ECG și echoCG - sunt, de asemenea, comune cu alte forme de hipertensiune arterială pulmonară. Dintre caracteristici, trebuie remarcat faptul că semnele hipertrofiei ventriculare drepte la ILH sunt pronunțate și predomină asupra dilatării, saturația sângelui cu oxigen pentru o lungă perioadă de timp rămâne aproape de normal (SaO₂).

Diagnosticul ILH se bazează pe excluderea consecventă a altor cauze mai frecvente, cu simptome clinice similare. La screening, în plus față de o simplă examinare completă, este necesară determinarea presiunii în artera pulmonară folosind ecocardiografia.

Diagnosticul HAP familial este stabilit în cazurile în care cel puțin doi membri ai familiei sunt bolnavi. Până în prezent, sunt identificate două defecte genetice care cauzează hipertensiune arterială pulmonară: mutații ale receptorului proteic morfogenetic osos-2 (BMPR-2) în cromozomul 2q33, conducând la PAH la 20% din purtătorii acestor mutații și mutații în gena ALK-1.

În hipertensiunea pulmonară asociată cu leziuni ale sistemului respirator (BPOC, boală pulmonară interstițială), imaginea clinică este în primul rând semne de insuficiență pulmonară (LN) - forma obstructivă a acesteia în BPOC, restrictivă - cu leziuni ale parenchimului pulmonar. Este demn de remarcat dezvoltarea timpurie a insuficienței ventriculului drept, chiar și cu o creștere ușoară a SDLA sau a valorilor sale normale, pe care o serie de autori le-au explicat recent prin dezvoltarea proceselor distrofice în miocard datorită hipoxemiei și intoxicației cronice. Prin urmare, dispneea expiratorie și apariția timpurie a cianozelor difuze corelate cu hipoxemia sunt caracteristice. De asemenea, ele prezintă semne de emfizem, obstrucție bronșică cu rale uscate, modificări în creștere ale funcției respiratorii (LF), scăderea volumului expirator forțat în 1 s (FEV₁) și rata volumetrică maximă (pic). Când leziunile parenchimatoase ale plămânilor evidențiază modificări ale percuției, crepitus și razele sonore umede. Rezultatele studiilor cu raze X indică modificări focale sau difuze în plămâni, o scădere a țesutului pulmonar, o scădere a capacității pulmonare, conform unui studiu al funcției respiratorii.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare secundare

Examenul fizic

Teste de laborator

Studii instrumentale

• rotația axei electrice a inimii mai mare de 110 ° (în absența blocării piciorului drept al mănunchiului lui);
• undele R sunt mai mici decât valul S în plumb V6;
• amplitudinea undei P este mai mare de 0,20 mV în conductorii II, III și VF și rotația axei electrice a undei P este mai mare de 90 °;
• blocarea (adesea incompletă) a pachetului drept al lui;
• caracteristica S 1 S 2 S 3;
• caracteristica S 1 Q 3;
• de înaltă tensiune complex QRS.

• RAP = 20 mmHg când diametrul expirator al venei cava inferioare este mai mare de 2 cm, iar colapsul inspirator este mai mic de 50%;
• RAP = 10 mm Hg când diametrul expirator al venei cava inferioare este mai mic de 2 cm, iar colapsul inspirator este mai mic de 50%;
• RAR = 5 mm Hg cu un diametru de expirație inferior vena cava mai mic de 2 cm și o colaps inspirator de peste 50%.

• hipertensiunea pulmonară severă (presiunea în artera pulmonară prin această metodă neinvazivă este mai mare de 45 mm Hg);
• frecvente episoade de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă;
• exacerbarea severă a BPOC, însoțită de hipotensiune arterială și șoc;
• pregătirea preoperatorie a pacienților pentru reducerea chirurgicală a volumului pulmonar sau a transplantului pulmonar.

Ecografia este propagarea oscilațiilor de undă longitudinală într-un mediu elastic cu o frecvență de> 20.000 oscilații pe secundă. Unda ultrasonică este o combinație de compresii și rarefaceri succesive, iar ciclul complet al undelor este o comprimare și un vid.

În stadiul actual, următoarea terminologie este utilizată pentru a caracteriza tulburările spectrului de lipide: dislipidemia, hiperlipoproteinemia și hiperlipidemia.

Studiul variabilității frecvenței cardiace (HRV) a fost inițiat în 1965, când cercetătorii Hon și Lee au observat că distresul fetal a fost precedat de alternarea intervalelor dintre bătăile inimii înainte de apariția oricăror modificări ale ritmului cardiac.

O varietate de modificări detectate în hipertrofia compensatorie a oricărei părți a inimii sunt cauzate de: o creștere a activității electrice a părții hipertrofice a inimii; încetinirea conducerii unui impuls electric prin el; modificări ischemice, distrofice, metabolice și sclerotice.

Testarea exercițiilor este o metodă comună, la fel de accesibilă, de diagnosticare și examinare a pacienților cu boli cardiovasculare. Incă din 1929, Master și Oppenheimer au elaborat un protocol standardizat de încărcare pentru evaluarea stării funcționale a pacienților cu IHD.