logo

Sindromul Arnold Chiari

În timpul formării fătului pot să apară diferite anomalii, inclusiv sindromul Arnold-Chiari sau malformația lui Arnold-Chiari. Cu această abatere, creierul este comprimat înainte de naștere, datorită faptului că secțiunea craniului, în cazul în care cerebelul sau creierul mic se află, așa cum se mai numește, este prea mic sau deformat. Ca urmare, amigdalele fetale sunt deplasate în secțiunea superioară a canalului spinal cu strângerea lor ulterioară. Volumul mic al lobului spate al craniului conduce la faptul că adulții dezvoltă sindromul de tip 1 de tip Arnold-Chiari.

Cauzele patologiei

Motive clare pentru apariția sindromului Arnold-Chiari nu sunt pe deplin elucidate de oamenii de știință. Aceasta nu este legată de anomaliile cromozomiale, cel puțin o astfel de legătură nu a fost încă identificată. Există două puncte de vedere asupra acestei chestiuni: sa crezut anterior că malformația Arnold-Chiari este înnăscută, iar recent oamenii de știință au sugerat că acest defect este unul dobândit. Procentul pacienților cu anomalii congenitale ale lui Arnold-Chiari este mult mai mic decât procentul persoanelor care au dobândit acest sindrom.

Cauze congenitale

  1. Oasele fetale din făt nu se dezvoltă așa cum ar trebui: o fose craniană posterioară prea mică, unde cerebelul este localizat într-un făt care formează în mod normal. Astfel, sindromul Arnold-Chiari rezultă dintr-o nepotrivire între creșterile creierului și oasele craniene, adică oasele fătului "nu au timp" pentru creierul său.
  2. Hyper-mărirea foramenului occipital mare în făt.

Motivele dobândite

  1. Aspectul leziunilor traumatice ale creierului la făt în timpul nașterii.
  2. Deteriorarea fluidului special (CSF) din maduva spinării fetusului. Drept urmare, canalul central este întins.

În plus, sindromul Arnold-Chiari poate să apară simultan sau ca rezultat al altor defecte, cum ar fi căderea măduvei spinării.

Factori de risc

Există o mare probabilitate ca riscul dezvoltării unei anomalii a lui Arnold-Chiari la un făt să crească următorii factori:

  • consumul de droguri în timpul sarcinii, în special dacă acestea nu au fost prescrise de un medic;
  • fumat, băut în timp ce duce un făt;
  • transferul bolilor virale fetale la mamă, cum ar fi rubeola.

Tipuri de malformații ale lui Arnold Chiari

Toate tipurile de sindrom Arnold-Chiari sunt asociate cu o localizare patologică scăzută a amigdalelor cerebeloase. Cu toate acestea, ele diferă una de alta în structura țesutului cerebral care intră în canalul spinal, prezența patologiei dezvoltării creierului sau a măduvei spinării și gradul de penetrare a medulla oblongata în coloana vertebrală.

Să numim tipurile de malformații Arnold-Chiari:

  1. Tipul 1 - scăzut, în regiunea cervicală, sunt situate amigdalele cerebelului, dar nu există alte anomalii ale creierului.
  2. Tipul 2 indică deplasarea cerebelului în foramen occipital mare, combinată cu alte anomalii ale creierului, coloanei vertebrale și măduvei spinării.
  3. Tipul 3 - apariția unei hernițe în partea din spate a capului și deplasarea completă a structurilor de madică a spatelui în foramen occipital mărit. Cu acest tip de boală o persoană nu va putea să trăiască mult timp, această etapă este plină de moarte.

simptome

1 și 2 tipuri de sindrom Arnold Chiari sunt mult mai frecvente decât malformația de tip 3. Dar acestea sunt complet diferite boli, deci ia in considerare simptomele fiecaruia dintre ele separat.

Simptomele sindromului 1 și tip 2 ale lui Arnold Chiari

Simptomul cel mai distinct al anomaliei Chiari tip 1 este o durere de cap permanentă. În plus, această etapă a bolii se caracterizează prin:

  • greață, vărsături;
  • mâinile pierd sensibilitate, devin slabe;
  • grav afectat gâtul;
  • tinitus;
  • plimbarea devine incertă;
  • în ochii a doi;
  • înghițirea dificilă, vorbirea devine încețoșată.

Simptomele sindromului Arnold Chiari de tip 2 se dezvoltă de obicei imediat după naștere sau în copilărie. Le listam:

  • problemele de înghițire sunt un simptom sigur al unei anomalii a acestei boli de tip 2.
  • respirație insuficientă, strigăt slab, respirație șuierătoare, respirație zgomotoasă la nou-născuți cu anomalii Chiari.

Simptomele în cazuri mai severe de anomalie:

Cu un grad mai sever de sindrom Arnold-Chiari, pot fi observate condiții care amenință infarctul creierului și măduvei spinării. Vom lista aceste simptome:

  • dacă pacientul își întoarce capul, poate avea temporar orbire sau dublă viziune, chiar pierderea conștiinței;
  • membrele tremurândă, coordonarea depreciată;
  • jumătate din fața, o parte a corpului, brațul sau piciorul pot pierde parțial sensibilitatea;
  • mușchii părților din față, corp, brațe, picioare slăbesc;
  • diverse probleme de urinare.

În consecință, metodele de tratare a diferitelor tipuri de malformații diferă de asemenea.

Tratamentul sindromului Arnold Chiari

Există mai multe metode pentru tratarea malformațiilor lui Arnold Chiari: chirurgie și utilizarea metodelor non-chirurgicale. Alegerea tratamentului depinde de simptomele asociate cu sindromul Arnold-Chiari sau de lipsa acestuia, de severitatea fiecărui pacient. Deci, tratamentul va depinde de simptomele bolii.

Tratament conservator (non-chirurgical)

Cu o simptomatologie ușoară, pacientul este pur și simplu supus periodic examinărilor profilactice. Pentru dureri minore în regiunea cervico-occipitală, medicul prescrie analgezice, medicamente antiinflamatoare și relaxante musculare. Astfel de pacienți trebuie să facă exerciții fizice, terapia ocupațională poate fi de ajutor, tot ceea ce va contribui la îmbunătățirea coordonării musculare și va elimina tremurul. Există cursuri cu un vorbitor terapeut. Toate aceste măsuri pot întârzia sau pot preveni complet următoarea metodă de tratament.

Tratamentul chirurgical

Dacă utilizarea metodelor convenționale de tratare a sindromului Arnold-Chiari nu aduce efectul dorit sau dacă pacientul este îngrijorat serios de simptome precum amorțirea extremităților, slăbiciunea lor, tulburările vizuale, pierderea conștiinței, este necesară o metodă operativă de tratare a malformațiilor. Operația neurochirurgicală este efectuată, în primul rând, pentru a corecta orice defecte care duc la compresia creierului și, în al doilea rând, pentru a normaliza mișcarea lichidului cefalorahidian. Ca rezultat al intervenției chirurgicale în tratamentul bolii de mai sus, progresia malformațiilor în structura coloanei vertebrale și a creierului este oprită, simptomele se stabilizează. Sindromul de tip 1 al lui Arnold Chiari este tratat prin eliminarea unei mici bucăți de os, îndepărtată chirurgical din fosa posterioară a fosei craniene. Aceasta este o operație destul de comună pentru acest tip de sindrom, care durează câteva ore, iar pacientul se recuperează în termen de o săptămână. Ca rezultat al operației, spațiul pentru creier crește, iar presiunea intracraniană scade. Sindromul de tip 2 al sindromului Arnold Chiari este tratat cu bypass și închiderea mielomeningocelei.

Rezultatul cu succes al operației este determinat de scăderea presiunii asupra măduvei spinării și a cerebelului, normalizarea fluxului de lichid cefalorahidian.

Prevenirea sindromului Arnold Chiari

Prevenirea este cel mai bun tratament, dar, din păcate, 100% dintre modalitățile eficiente de a preveni sindromul Arnold-Chiari nu sunt încă cunoscute de știință. Acest lucru se datorează informațiilor incomplete despre cauzele anomaliei. Singurul lucru pe care părinții copilului nenăscut trebuie să-l facă, în special mama care poartă fătul, este eliminarea la maximum a factorilor de risc enumerați mai sus care afectează dezvoltarea malformației Arnold-Chiari. În plus, o femeie care transportă un făt trebuie să respecte regulile unui stil de viață sănătos:

  • mănâncă bine;
  • nu fumați și nu beți alcool, să nu mai vorbim de droguri;
  • ia medicamente numai după cum este prescris de un medic.

Ce este sindromul Arnold Chiari?

La sfârșitul secolului al XIX-lea, o anomalie a fost descrisă pentru prima dată de către un patolog austriac Hans Chiari, care în secolul următor era numit "sindromul Arnold-Chiari". Malformația este o anomalie congenitală.

Ce este sindromul Arnold Chiari?

Cu această anomalie, întregul design al fosa posterioară a craniului cade sub foramenul occipital mare.

BSO este zona de frontieră dintre măduva spinării și creier. În absența patologiei, lichidul cefalorahidian sau lichidul spinal se mișcă liber în spațiul subarahnoid. În sindromul Arnold-Chiari, amigdalele cerebelului înfundă o gaură, perturbând astfel fluxul de lichid cefalorahidian, care contribuie la formarea hidrocefaliei.

Tipurile și gradele bolii

Sindromul Arnold-Chiari are trei tipuri - I, II și III, IV. Toate acestea sunt asociate cu o poziție redusă a amigdalelor cerebeloase.

În patologia generală, tipurile de MK au anumite diferențe:

  • Sindromul de tip I este omiterea amigdalelor și deplasarea creierului mic sub BSO. Cu acest tip de anomalie, fosa craniană posterioară are dimensiuni mici.

Când diagnosticăm, putem distinge trei variante ale sindromului - anterioară, intermediară și posterioară:

  1. În varianta anterioară, C2 este mutat înapoi, înclinat peste procesul dentar, impresia basilară și platibasia;
  2. În prezența unei variante intermediare, amigdalele deplasate ale cerebelului sunt comprimate în diviziunea ventrală a medulla oblongata și segmentele superioare ale măduvei spinării;
  3. Varianta posterioară duce la comprimarea secțiunilor cervicale superioare ale părților spinale și dorsale ale măduvei.

Primul tip de malformație Chiari de către neurologi este considerată cea mai frecventă boală. Mai des decât altele, femeile care au dat naștere târziu și au intrat într-o perioadă de premenopauză suferă de ea.

  • Sindromul de tip II are o formă congenitală. Progresia patologiei apare în timpul dezvoltării intrauterine. Anomaliile pot fi detectate în timpul examinării fătului. Medulla oblongata, ventriculul IV, partea inferioară a viermei sunt închise la 2 mm sub intrarea în deschiderea posterioară mare.
  • Patologia de tip III este caracterizată prin prolapsul creierului mic și alungit la meningocelul regiunii cervico-occipitale.
  • Tipul IV de patologie este o subdezvoltare a cerebelului fără omiterea amigdalelor în UBS.

La începutul secolului douăzeci și unu, a fost identificată o anomalie de tip zero. Se determină prin prezența hidromieliei fără amigdalele ombilicate ale creierului mic.

Elena Potemkina, după o serie de studii, a fost rugată să clasifice sindromul în funcție de gradul de scădere a amigdalelor cerebeloase în deschiderea occipitală mare:

  • 0 grade - amigdalele sunt situate la nivelul superior al AOR;
  • 1 grad - amigdalele s-au mutat la marginea superioară a arcului din Atlanta sau C1;
  • 2 grade - la nivelul marginii superioare a lui C2;
  • Gradul 3 - la nivelul vârfului C3 și inferior, în direcția caudală.

Al doilea și al treilea tip de sindrom se manifestă împreună cu alte boli ale sistemului nervos central. Al treilea și al patrulea incompatibil cu viața.

simptomatologia

Semnele anomaliei lui Arnold Chiari pot fi atât independente, cât și comune.

Acestea includ următoarele simptome care merită atenție la:

  • Când întoarceți capul și în momentul de odihnă în urechi, se aude un sunet neobișnuit, progresiv, sub formă de zgomot, zgomot, fluier;
  • În timpul efortului datorat tensiunii apare o durere de cap;
  • Întoarcerea ochilor sau nistagmusului;
  • Durerea în gât dimineața. Presiune intracraniană crescută, amorțeală;
  • Amețeli și pierderea de orientare pot fi observate din cauza afectării activității cerebeloase;
  • Claritatea este observată în mișcări;
  • În forma gravă a bolii, apare tremor de membre. Ce este tremurul membrelor aici.
  • Există probleme cu vederea sub formă de "văl asupra ochilor", bifurcare a obiectelor, orbire. Când se întoarce capul fenomenului crește. Acest lucru se datorează presiunii asupra medullei;
  • Mușchii membrelor, a feței și a trunchiului devin mult mai slabi;
  • Probleme cu urinare sunt observate atunci când boala este neglijată și severă;
  • Pragul de sensibilitate devine mai puțin în una din părțile corpului sau al feței, membrelor;
  • Cu răsuciri ascuțite ale capului, pacientul poate să cadă;
  • Perturbarea sistemului respirator - respirația grea sau oprirea completă;
  • Complicații severe - paralizia membrelor, hidrocefalie, formarea chisturilor la nivelul coloanei vertebrale, deformarea oaselor piciorului.

Semnul distinctiv al sindromului de tip I este o durere de cap continuă. În cazul tipului II, care apare imediat după naștere sau în copilărie, se pot observa probleme de înghițire, un strigăt slab.

Toate simptomele de mai sus devin mai puternice atunci când se mișcă.

Adresați-vă medicului despre situația dvs.

Cauze de anomalie

Oamenii de știință nu au studiat încă pe deplin cauzele sindromului Arnold-Chiari. Chiar și malformația Chiari, numită și anomalie, se poate dezvolta în funcție de mai mulți factori.

naștere:

  • Dezvoltarea anormală a oaselor craniului fătului - prea mică fosa din spate a craniului unui copil care se dezvoltă în mod corespunzător duce la o nepotrivire între creșterea oaselor craniului și a creierului. Doar oasele craniene nu țin pasul cu creierul.
  • Fetusul este HSO hiperindusă.

dobândite:

  • În timpul nașterii, copilul a suferit un leziuni cerebrale traumatice;
  • Din cauza încălcării circulației livorului în ventriculele creierului, apare lezarea măduvei spinării. Se ingroasa.

Sindromul Arnold-Kiara poate apărea în același timp sau după alte defecte, de exemplu - căderea măduvei spinării.

Nu cu mult timp în urmă, experții au crezut că această boală este congenitală, dar procentul pacienților cu anomalii congenitale este mult mai mic decât procentul cu sindromul dobândit.

Factori de risc

Riscul malformațiilor la nivelul fătului poate crește factori precum:

  • Utilizarea necontrolată a medicamentelor în timpul sarcinii;
  • Prezența unor obiceiuri proaste la o femeie însărcinată;
  • Bolile infecțioase purtate de mama copilului. Cum ar fi rubeola și altele;
  • Problema cu o alimentație bună la o femeie însărcinată.

Majoritatea experților sunt de părere că sindromul Arnold-Chiari apare pe fundalul mutațiilor genetice la un copil. În prezent, nu a fost găsită nicio asociere cu anomaliul cromozomial.

Sindromul Arnold Chiari la făt

O examinare cu ultrasunete poate dezvălui prezența patologiei în partea din spate a creierului. După primul trimestru de sarcină, o scanare cu ultrasunete ar trebui să arate contururile emisferelor creierului copilului cu creierul mic. Dimensiunea și forma creierului fuzzy pot indica un sindrom.

Cu ajutorul ultrasunetelor, specialiștii pot detecta malformații ale primului și celui de-al doilea tip. În plus față de această metodă de cercetare, ecografic este utilizat. Cu aceasta, puteți detecta ventriculele laterale îndreptate. Diagnosticarea corectă instrumentală a fătului ajută la stabilirea unui diagnostic precis.

Examinarea și diagnosticarea

Se întâmplă astfel încât patologia lui Chiari să nu se manifeste, ci este dezvăluită doar atunci când este examinată de un medic. La inspecția generală cu utilizarea EEG, REG și ECHO-EG presiunea intracraniană crescută poate ieși la lumină. O radiografie va arăta dacă există sau nu anomalii ale oaselor craniului. Dar diagnosticul final cu un astfel de control este imposibil de făcut.

Dacă sunteți sigur că există o patologie, specialistul va trimite pacientul la o imagistică prin rezonanță magnetică a măduvei spinării și a creierului. În timpul studiului, pacientul este interzis să se miște. Grudnichkov și bebelușii sunt imersați într-un somn de medicamente, ceea ce va ajuta la efectuarea cu succes a sondajului. Pentru o imagine clară, este posibil să trebuiască să injectați un agent de contrast.

Pentru a exclude prezența syringomyeliei, este prescris tomografia întregii coloane vertebrale.

complicații

În absența sau tratamentul inadecvat al sindromului Arnold-Chiari, se poate produce paralizia nervilor cranieni. Pentru a forma un chist pe coloana vertebrală. Patologia contribuie la apariția hidrocefaliei. Din acest motiv, fluidul se va acumula în creier. Pentru a elimina lichidul cefalorahidian, medicii vor recurge la intervenții chirurgicale de by-pass și vor efectua operații de drenaj.

tratament

Dacă este detectată o anomalie, este urgent să începeți tratamentul. Boala primelor două tipuri este tratabilă.

Metoda conservatoare

În scopul tratamentului, medicul trebuie să examineze toți indicatorii pentru examinarea pacientului. Dacă simptomul principal al bolii este o durere de cap, atunci se va prescrie un tratament conservator.

Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene, relaxantele musculare vor fi prescrise:

  • ibuprofen;
  • piroxicam;
  • diclofenac;
  • vecuroniumul;
  • atracurium;
  • Tubocurarin.

După eliminarea durerii, se prescriu diuretice. Puteți elimina răgușeala cu ajutorul unor cursuri cu un vorbitor terapeut. În plus față de tratamentul cu droguri, exercițiile fizice sunt utile.

Cursul de terapie durează câteva luni, după care este necesar să se efectueze o examinare completă. În absența rezultatelor pozitive, este prescris tratamentul chirurgical.

Intervenția chirurgicală

Dacă terapia conservatoare nu a adus rezultate pozitive sau dacă pacientul a dezvoltat simptome grave, atunci îi este prescrisă o laminectomie, cranioectomia de decompresie a SCF. La fel ca plasticul dura mater al creierului. Această operație vă permite să măriți volumul fosei craniene și să extindeți foramenul occipital. Toate acestea vor duce la încetarea compresiei, la ameliorarea fluxului de lichid cefalorahidian.

Dacă există hidrocefalie, atunci răpirea ventriculară se efectuează folosind o supapă specială.

În timpul operației se utilizează controlul electrofiziologic, cu ajutorul căruia este posibil să se decidă dacă se deschide complet membrana solidă a creierului.

Cursul de reabilitare după intervenție durează șapte zile.

Chiriforma nu este pe deplin înțeleasă și nu există nicio modalitate de a preveni complet dezvoltarea acestei boli. Dar viitorii părinți, și mai ales mamele, pot reduce riscul de patologie. Pentru a face acest lucru, trebuie să conduceți un stil de viață corect, să examinați toți factorii de risc de mai sus și să îi eliminați ori de câte ori este posibil.

Sănătatea copilului tău depinde de tine.

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în disproporția dimensiunii fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului care se află în el. În același timp, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari se manifestă sub forma amețeli frecvente și uneori se termină cu un accident cerebral. Semnele de anomalii pot fi absente de mult timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, un antet sau alți factori provocatori. Și se poate întâmpla pe orice segment al vieții.

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la o localizare anormală a medulla oblongata și a cerebelului, având ca rezultat apariția sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomiei, a sclerozei multiple și a tumorilor spinale. La majoritatea pacienților, dezvoltarea anormală a rhombencephalon este combinată cu alte tulburări ale mucoasei spinării - chisturi care provoacă o distrugere rapidă a structurilor spinării.

Boala a fost numită de patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază de la 3-8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. Arnold Chiari are o anomalie de gradul 1 și 2, în timp ce adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult timp.

Anomalia lui Arnold Chiari tip 1 este scăderea elementelor din fosa craniană posterioară în canalul spinal. Boala lui Chiari de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare în localizarea medulla oblongata și a celui de-al patrulea ventricul, iar acest lucru este adesea o pierdere în greutate. Mult mai puțin frecvent este gradul trei de patologie, care se caracterizează prin deplasarea pronunțată a tuturor elementelor din fosa craniană. Cel de-al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără schimbarea în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unor autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diferite anomalii din regiunile creierului. Anomalie Arnold Chiari 1 grad - cea mai comună formă. Această tulburare este coborârea unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru se poate datora mișcării descendente a maduvei, adesea patologică însoțită de diferite încălcări ale frontierei craniovertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai pe durata a 3-4 duzini de viață. Trebuie remarcat faptul că ectopia asimptomatică a amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea din întâmplare pe un RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

  • osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
  • traumatizarea stingray în timpul nașterii;
  • presiunea ridicată a fluidului cerebrospinal pe pereții canalului spinal.

manifestări

Frecvența apariției următoarelor simptome:

  • dureri de cap la o treime din pacienți;
  • dureri de membre - 11%;
  • slabiciune a brațelor și a picioarelor (în una sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
  • amorteala la nivelul membrelor - jumatate din pacienti;
  • reducerea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
  • instabilitatea mersului - 40%;
  • vibrațiile involuntare ale ochilor - o treime din pacienți;
  • viziune dublă - 13%;
  • tulburări de înghițire - 8%;
  • vărsături la 5%;
  • încălcări ale pronunției - 4%;
  • amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
  • sincopă (leșin) - 2%.

Boala lui Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină dislocarea cerebelului, trunchiului și celui de-al patrulea ventricul. O caracteristică integrată este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu o proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul structurii anormale a osului occipital și a coloanei vertebrale cervicale. În toate cazurile, există hidrocefalie, adesea - o îngustare a alimentării cu apă a creierului. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocelă se efectuează în primele zile după naștere. Extinderea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți au nevoie de manevrare, mai ales atunci când stenoza apeductului silvian. În cazul unei anomalii de gradul trei, o hernie craniană la nivelul fundului gâtului sau în regiunea superioară a colului uterin este combinată cu dezvoltarea depreciată a creierului stem, a bazei craniene și a vertebrelor superioare ale gâtului. Învățământul captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce dramatic speranța de viață chiar și după intervenția chirurgicală. Este imposibil să spunem exact câte persoane vor trăi după intervenția la timp, dar cel mai probabil, că nu atât de mult, această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie cerebeloasă separată și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează încet pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea medianelor superioare cervicale și medulare oblongate în procesele cerebelului și grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

  • Sindromul Bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemenici, faciali, precocholari, hipoglosali și vagali. În același timp, există încălcări ale înghițiturii și discursului, baterea în jos a nistagmului spontan, amețeli, tulburări ale respirației, pareza palatului moale, pe de o parte, răgușeală, ataxie, discoordinația mișcărilor, paralizia incompletă a extremităților inferioare.
  • Sindromul siringomielită manifestă atrofia musculară a limbii, înghițirea înghițită, lipsa sensibilității în zona feței, răgușeala vocii, nistagmusul, slăbiciunea brațelor și a picioarelor, creșterea spastică a tonusului muscular etc.
  • Sindromul sindrom piramidal este caracterizat printr-o ușoară pareză spastică a tuturor membrelor cu hipotoneul brațelor și picioarelor. Reflexele tendonului pe membre sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt cauzate sau reduse.

Durerea la nivelul gâtului și gâtului poate fi agravată prin tuse, strănut. În mâini, senzația de temperatură și durere, precum și puterea musculară, scad. Adesea există leșin, amețeli, probleme de vedere la pacienți. Atunci când apare o formă de apnee (scurtarea opririi respirației), mișcările oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere, etc.) prin tensiune, râs, tuse, defalcarea Valsalva (expirație îmbunătățită cu nasul și gura închisă). Odată cu creșterea simptomelor focale (tulpină, cerebelă, spinală) și hidrocefalie, se pune problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresia suboccipitală).

diagnosticare

Diagnosticul unei anomalii de primul tip nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform autopsiei, la copiii cu hernie de canal spinal, boala Chiari a celui de-al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine tulburările circulatorii ale băuturii. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoid.

Radiografia laterală și RMN ale craniului arată expansiunea canalului spinal la nivelul lui C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă un plic al amigdalei arterei cerebeloase. Raza X prezintă astfel de modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul denticular al epistrofiei și scurtarea distanței atlantico-occipitale.

Syringomyelia în imaginea radială laterală arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului occipital mare, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuat un examen RMN și o examinare radiologică invazivă.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul identificării tumorilor fosei craniene posterioare sau a regiunii craniospinale. În unele cazuri, simptomele pacientului ajută la stabilirea unui diagnostic: linia parului scăzut, gâtul scurtat etc., precum și semnele craniospinale ale modificărilor osoase pe radiografia, CT și RMN.

Astăzi, "standardul de aur" pentru diagnosticarea unei tulburări este IRM a creierului și a regiunii cervico-toracice. Poate diagnosticarea intrauterină cu ultrasunete. Semnele probabile ale ECHO de afectare includ scăderea internă, forma capului de lămâie și un cerebelus în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că astfel de manifestări sunt specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul utilizând diferite planuri de scanare, puteți găsi mai multe informații despre simptomele bolii la nivelul fătului. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, o scanare cu ultrasunete rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru a exclude patologia fătului în al doilea și al treilea trimestru.

tratament

În cazul fluxului asimptomatic, este prezentată o monitorizare continuă cu ecografie regulată și radiografică. Dacă singurul semn de anomalie este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Acesta include o varietate de opțiuni cu ajutorul medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanților musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie analgezice, deoarece acestea au un număr de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există contraindicații, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. În cazul în care nu are efect efectul tratamentului în decurs de două până la trei luni, se efectuează operația (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral, etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierea operațiunii.

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este o modalitate de a face un diagnostic final. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea lichorodinamicii. Acest tratament conduce la o îmbunătățire semnificativă în cazul a doi sau trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea tangibilității și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului peste vertebra C1 și prezența simptomelor cerebeloase. În termen de trei ani de la intervenție, se pot produce recăderi. Astfel de pacienți primesc un handicap prin decizia comisiei medico-sociale.

Anomalia lui Arnold Chiari: cauze de malformații, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Anomalia lui Arnold-Chiari este atribuită defectelor zonei cranio-vertebrale. Acesta este format în fosa posterioară (PCF), cu care este insuficient compensată rombencefal și cerebel spre foramen magnum, iar curentul este lichid cefalorahidian rupt.

Partea din spate formează așa-numitul craniu posterior fosa craniană, care găzduiește viermele și emisfera cerebeloasa, pod, medulară, răsucirii spinării după ce trece prin foramen magnum. Foramen magnum osului craniului este limitat la fundație și nu este capabil să schimbe diametrul orice deplasare a structurilor cerebrale sunt pline de incoerență mărimea și diametrul deschiderii, bagandu și încălcarea țesutului nervos, consecințele care ar putea fi fatală.

În medulla oblongata, centrele nervoase vitale sunt concentrate, care sunt responsabile de activitatea sistemului cardiovascular și de respirație, prin urmare, nu numai deficitul neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazuri severe, funcțiile vitale sunt inhibate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferei cerebelului duce la încetarea circulației CSF cu hidrocefalie, ceea ce agravează în continuare tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, se dezvoltă în făt și se combină cu alte dizabilități de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei, trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice înainte de aceasta, iar la alți pacienți se poate dovedi a fi o constatare aleatorie a RMN. Adesea, patologia este dobândită și apare sub influența cauzelor externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fosei craniene posterioare (ACF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diferite teorii, fiecare dintre acestea fiind bine fondată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia a fost considerată exclusiv un defect congenital, însă observațiile experților au arătat că numai un număr mic de pacienți au prezentat defecte în timpul dezvoltării fetale, restul fiind dobândite pe parcursul vieții.

Cauzele dobândite patologia de tranziție cranio-vertebrale este considerată viteza inegală a creierului bază nervoasă creșterea țesutului osos și a craniului în cazul în care creierul este în creștere mult mai rapid decât recipientul de os în care se află. Disparitatea rezultată în volum și servește drept bază pentru boala lui Arnold Chiari.

formă congenitală de patologie combinată cu displazie osoasă, implicând subdezvoltare oaselor craniului, precum și cu încălcarea formării ligamentelor și orice interferență, trauma poate agrava dramatic simptomele de patologie. O caracteristică este combinația defectului fosei craniene cu alte tulburări de dezvoltare uterină și sindroame congenitale.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

  • Reducerea mărimii PCF cu volume normale ale creierului (probabil din cauza tulburărilor în perioada prenatală).
  • Creșterea volumului creierului, menținând în același timp fosa parametrii corecți și occipital, atunci când creierul îl împinge pe foramen sale direcție caudală.

Având în vedere că anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică acelea care pot schimba cursul normal al sarcinii și al dezvoltării fetale:

  1. Abuzul de droguri, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special în stadiile incipiente, când se formează doar organele și sistemele embrionului;
  2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen, cum ar fi rubeola, citomegalovirusul etc., sunt deosebit de periculoase.

Anomalia lui Arnold-Chiari apare pentru o serie de motive dobândite cu oasele creierului și a craniului dezvoltate inițial. Conducerea la aspectul său după naștere poate:

  1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu obstetrică;
  2. Leziuni traumatice ale creierului și impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în caz de încălcare a lichorodinamicii (acest lucru se întâmplă la adulți);
  3. Hidrocefalia.

Hidrocefalia poate fi un factor de precipitare, deoarece o creștere a volumului de conținut în craniu, chiar în detrimentul lichid inevitabil implică creșterea presiunii și deplasarea la secțiunile de creier caudal (spate) direcția. Pe de altă parte, este o manifestare a însăși anormalitate atunci când omiterea cerebelului cauzează fluxuri de băuturi alcoolice blocadei și acumularea presiunii fluidului cerebrospinal care circulă în cavitățile de măduvă.

Tipuri și grade ale anomaliei lui Arnold Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și a bazei osoase a craniului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe varietăți ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

  • Anomalii Chiari tip 1 se produce atunci când se deplasează în jos, amigdalele cerebeloase detectate de obicei la adulți și adolescenți, adesea combinate cu liquorodynamics depreciate și acumularea de LCR în canalul central de măduva spinării (gidromieliya). Posibila compresie a creierului.

Anomalie Arnold-Chiari tip 1 - cea mai des diagnosticată și având un prognostic destul de favorabil

  • Anomalii Arnold Chiari tip 2 - manifestă deja la nou-născuți, deoarece deplasarea volumului creierului este semnificativ mai mare decât în ​​tipul 1: amigdale și oblongata vierme cu al patrulea ventricul, poate - formarea mezencefal. De obicei, la 2 grade de defect, există o încălcare a curentului lichidului cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența herniilor congenitale ale măduvei spinării și a anomaliilor vertebrale.
  • Boala de tip 3 se caracterizează prin proeminența pie mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medulla.

Arnold Chiari anomalizează tip 3 în imagine

  • Anomalia de tip Arnold-Chiari de tip 4 este o subdezvoltare a cerebelului atunci când acesta este redus, deci nu coboară distal la canalul din os. Patologia face ca un nou-născut să nu fie viabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradul de gravitate, atunci:

Anomalii Arnold Chiari 1 grad poate fi considerat unul dintre cele mai patologiei pulmonare întruchiparea, deoarece creierul în sine defecte atunci cand, practic, nu se produce, iar clinica, și poate fi complet absent, care apare numai în condiții nefavorabile - traume, neuroinfection, etc...

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diverse malformații ale țesutului nervos - hipoplazia anumitor părți ale creierului și a nodurilor subcortice, deplasarea materiei cenușii, chisturile lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea convulsiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul și natura schimbării structurilor FCF. Adesea este asimptomatică și se găsește întâmplător în timpul examinărilor cerebrale. La adulți, apariția simptomelor poate provoca leziuni la cap, la copii, anumite forme ale bolii sunt deja observabile în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

  1. hipertensiune;
  2. cerebeloase;
  3. bulbare;
  4. syringomyelic;
  5. Leziuni nervoase craniene.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de creșterea presiunii intracraniene datorită blocării fluxului de lichid cefalorahidian din regiunile creierului deplasat. Se manifestă:

  • Dureri de cap în occiput, în special când strănut, tuse;
  • Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurarea;
  • Tensiunea musculară a gâtului.

Semnele implicării cerebeloase (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări de vorbire, funcție motorie, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultatea aptitudinilor motorii fine și claritatea mișcărilor.

Înfrângerea tulpinii creierului este periculoasă datorită localizării nucleelor ​​nervilor cranieni și a centrelor nervoase vitale. Simptomele tulpinilor includ:

  1. amețeli; viziune dublă și viziune redusă;
  2. dificultăți la înghițire;
  3. afectarea auzului, zgomot în urechi;
  4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Suporturile adulte ale malformațiilor lui Arnold Chiari indică o creștere a amețelii și tinitusului, precum și paroxismul pierderii conștiinței la întoarcerea și îndoirea capului. Datorită comprimarea trunchiurilor atrofie a nervului cranian apare o jumătate de tulburare de circulație încălcare limbii și laringelui cu actul de deglutiție, respirație și fonație.

In formarea cariilor si lichid cefalorahidian de chisturi spinale pe fondul curentului complicat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu varianta I malformație există semne sindromul syringomyelic - o tulburare a zonelor sensibile, amorțeli ale pielii, atrofiei musculare, disfuncții ale organelor pelvine, declinul și dispariția reflexelor abdominale, neuropatie periferică, și schimbările în articulațiilor.

Tulburările senzoriale sunt însoțite de o încălcare a percepției corpului său, atunci când pacientul, închis ochii, nu poate spune în ce poziție sunt mâinile sau picioarele sale. Sensibilitatea la durere și temperatură este, de asemenea, redusă.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat gravitatea și prevalența tulburărilor sferei senzoriale și motorii, hipotrofiei musculare.

În sindromul celui de-al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat de respiratie dezordonate - stridor (respirație zgomotoasă), opri atacurile, precum pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție, atunci când produsul alimentar lichid intră pasajele nazale.

Cel de-al doilea tip de anomalie la copii în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în mâini și piele albăstrui, care se observă în special când copilul alăptează. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se schimbă, este posibilă tetraplegia - paralizia extremităților superioare și inferioare.

A treia și a patra variantă a anomaliilor lui Arnold-Chiari sunt dificile, este o patologie congenitală care nu este compatibilă cu funcționarea normală, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformațiile Arnold-Chiari pot duce la complicații cauzate de blocarea curentului CSF, deteriorarea nucleelor ​​nervilor cranieni și limitarea structurilor stem. Cele mai frecvente sunt:

  • Sindromul hipertensiune-hidrocefalie - o creștere a presiunii intracraniene datorită blocării căilor de drenaj al băuturilor alcoolice, posibil atât la copii, cât și la adulți;
  • Tulburări respiratorii, apnee;
  • Procesele infecto-inflamatorii - bronhopneumonia, uroinfecțiile, care sunt asociate cu poziția culcată a pacientului, încălcarea actelor de înghițire și respirație, funcționarea organelor pelvine.

În patologiile severe, pot să apară comă, stop cardiac și depresie respiratorie, ducând la moarte în câteva minute. Măsurile de resuscitare oferă funcții vitale, dar este aproape imposibil să readuce creierul la viață și să elimine efectele ireversibile ale compresiei departamentelor sale.

Diagnosticul și tratamentul malformațiilor lui Arnold Chiari

Conform caracteristicilor simptomelor și pe baza examinării de către un neurolog, diagnosticul de malformații Chiari nu poate fi făcut. Encefalografia, studiile vaselor capului, de asemenea, nu va oferi informații despre cauzele tulburărilor neurologice, dar poate arăta prezența unei presiuni crescute în craniu. Radiografia, CT, MSCT va indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, însă nu se poate stabili starea structurilor țesuturilor moi, a țesutului nervos.

diagnostic precis de anomalie este posibilă prin utilizarea IRM, prin care un medic poate determina și a defectelor osoase, și opțiuni pentru dezvoltarea creierului și a vaselor sale, poziția la nivel divizionar în raport cu oasele craniene, dimensiunea lor, volumul fosa posterioară și lățimea foramen magnum. RMN poate fi considerată singura metodă exactă și cea mai fiabilă de detectare a patologiei.

RMN necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să se odihnească liniștit pe masă de ceva timp. Copiii cu acest lucru pot prezenta dificultăți semnificative, astfel încât studiul este efectuat într-o stare de somn de droguri. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, examinate.

Când se stabilește diagnosticul, pacientul este referit la un neurochirurg sau un neurolog pentru a determina planul de tratament, indicații pentru intervenția chirurgicală, tipul acestuia.

Anomalia lui Arnold Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult, purtătorul de patologie însăși nu poate să știe că există ceva în neregulă în organism. Dacă apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

În cazul în care manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris tratamentul medicamentos, inclusiv medicamente antiinflamatoare (nisa, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasmele musculare (mydocalm).

În prezența tulburărilor neurologice, semne de compresiune a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul necesită o corecție chirurgicală.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația fluidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are drept scop creșterea mărimii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează părțile osului occipital, resetează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează părțile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părților din spate ale creierului, plasturele sintetice speciale sunt suprapuse pe dura mater pe dura mater.

exemplu de îndepărtare a părților osului occipital și a vertebrelor cervicale

Decomprimarea VFH este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar cel puțin la fiecare zece pacienți, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai scăzută. Datorită riscului ridicat de tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la aceasta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a suprafețelor creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este manevrarea, care asigură scurgerea CSF din cavitatea craniană în piept sau în cavitatea abdominală. Prin implantarea de tuburi speciale fluxurile de lichid cefalorahidian și presiunea intracraniană scad.

În formele severe de patologie, spitalizare, sunt indicate măsuri pentru prevenirea complicațiilor infecțioase și corectarea tulburărilor neurologice. Creșterea edemului cerebral datorită introducerii părților sale în formele occipitale necesită tratament în resuscitare, inclusiv lupta împotriva edemelor (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea respirației artificiale în insuficiența respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru anomaliile lui Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În cazul tipului I, prognosticul poate fi considerat favorabil, în unele cazuri clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatizanți puternici. În starea asimptomatică, purtătorii anomaliei trăiesc atât timp cât trăiesc toți ceilalți oameni.

Cu anomalii ale celui de-al doilea și primului tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai grav, deoarece se manifestă deficitul neurologic, care este dificil de eliminat chiar și în cazul tratamentului activ, prin urmare intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru acești pacienți. Asistența chirurgicală anterioară este furnizată pacientului, se așteaptă modificările neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile celui de-al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există defecte combinate ale altor organe, disfuncții severe ale trunchiului, care nu sunt compatibile cu viața.

Sindromul Arnold Chiari

Sindromul Arnold-Chiari (anomalie Arnold-Chiari) este o patologie congenitală a dezvoltării creierului, care se manifestă prin dimensiunile inadecvate ale fosei craniene posterioare și ale structurilor creierului din această zonă, rezultând omisiunea cerebelului și a trunchiului cerebral în foramenul occipital mare, încălcarea lor la acest nivel. Adesea, acest defect este combinat cu dezvoltarea anormală a măduvei spinării și hidrocefalie. Majoritatea pacienților care suferă de sindromul lui Arnold - Chiari nu au simptome sau semne ale acestei boli și, prin urmare, nu au nevoie de tratament. Cel mai adesea, această patologie se găsește complet din întâmplare în timpul manipulărilor de diagnostic în caz de suspiciune de alte boli. Incidența anomaliei lui Arnold-Chiari este de 3-8 persoane la 100.000 de locuitori.

Cauzele acestui sindrom până în prezent nu sunt pe deplin stabilite.

Sindromul Arnold - simptome Chiari

Cu această anomalie, mai multe dintre simptomele de mai jos sunt de obicei observate:

- Shakiness sau / și amețeli, care sunt agravate prin rotirea capului

- zgomot, zumzet, fluier, suierat, sunet la o ureche sau la ambele urechi, care pot fi, de asemenea, amplificate prin rotirea capului

- Datorită creșterii presiunii intracraniene sau ca urmare a creșterii tonusului musculaturii gâtului, apare o durere de cap destul de sensibilă (cea mai pronunțată dimineața)

- Există spasmă involuntară a globilor oculari (nistagmus)

În cursul mai sever al anomaliei Arnold-Chiari, sunt prezente următoarele simptome:

- Tulburări vizuale observate (exprimate în vederea dublă, orbire etc.), care sunt adesea agravate atunci când capul se întoarce

- Există tulburări de coordonare a mișcărilor, tremurului picioarelor și a brațelor

- Reduce sensibilitatea trunchiului, a unei părți a feței, a mai multor sau a unui membru

Urina devine dificilă sau involuntară

- Se observă slăbiciune musculară a unei părți a corpului, a unei părți a feței, a mai multor sau a unelor membre

- Este posibil să existe o pierdere a conștiinței (cel mai adesea provocată de întoarcerea capului)

- Este posibil să se dezvolte condiții capabile să provoace un infarct vertebral și / sau cerebral

Posibile consecințe și complicații ale sindromului Arnold-Chiari

- Paralizie. Paralizia se poate dezvolta datorită comprimării măduvei spinării și chiar a domeniului intervenției chirurgicale efectuate

- Hidrocefalie. Consecințele acumulării excesului de lichid în creier pot necesita plasarea unui șunt (tub flexibil) pentru drenaj și evacuarea lichidului cefalorahidian în orice altă parte a corpului.

- Syringomyelia. Uneori, pacienții care suferă de anomalia lui Arnold Chiari dezvoltă o boală în care se formează un chist sau o cavitate în coloana vertebrală (o cavitate patologică a măduvei spinării sau a creierului). După formare, această cavitate este umplută cu fluid, ceea ce duce la întreruperea măduvei spinării

Sindromul Arnold - Tratamentul Chiari

Tratamentul anomaliei Arnold-Chiari este o abordare pur individuală și depinde direct de starea și severitatea fiecărui pacient. În absența simptomelor severe, medicul prescrie observarea ca tratament cu controale periodice periodice. Dacă simptomele primare sunt durere, se recomandă administrarea de analgezice. În unele cazuri, pacienții cu acest sindrom sunt foarte ușurați prin utilizarea de medicamente antiinflamatorii, care pot întârzia sau pot preveni complet necesitatea operației.

Tratamentul chirurgical

Cel mai adesea, tratamentul anomaliei Arnold-Chiari este efectuat chirurgical, al cărui scop este de a opri progresia modificărilor în structura coloanei vertebrale și a creierului, precum și de a stabiliza simptomele. Dacă operația este reușită, presiunea asupra măduvei spinării și a cerebelului scade, iar fluxul normal de CSF este restabilit.

Cea mai obișnuită operație pentru acest sindrom este decompresia fosei craniene posterioare sau craniectomia fosei craniene posterioare. Operația constă în eliminarea unui mic fragment de os din partea din spate a craniului, ca urmare a creșterii spațiului pentru creier și reducerea presiunii. Până când această intervenție chirurgicală durează de la una la două ore, iar perioada de recuperare nu depășește de obicei șapte zile.